Leucemias

Leucemias sero muito importantes l na frente na hematologia. Os

diagnsticos so moleculares, para saber onde h o defeito no DNA e qual o
defeito que tem. A quimioterapia das leucemias contra as clulas defeituosas, no
mais aquela quimioterapia que detona com tudo, porm muito caro o tratamento.
Leucemias so neoplasias malignas do sistema hematopotico caracterizada
pela proliferao clonal da clula tronco, que progressivamente substitui a medula
ssea normal, atinge o sangue perifrico (caracterstica da leucemia, mas h tbm
aquelas em que as clulas neoplsicas no caem no sangue !!!) e pode infiltrar
rgos como fgado e bao. Quando cai no sangue perifrico, fala-se que ocorreu
LEUCEMIZAO.
Proliferao neoplsica autloga descontrolada de uma linhagem, um clone
de clulas anormais do sistema hematopotico (outra definio).
Neoplasia maligna mais comum em crianas
2% das neoplasias malignas em adultos
Linhagem Mielide ( no-linfide) vai produzir hemceas, plaquetas,
macrfagos, neutrfilos, eosinfilos e basfilos.
Linhagem Linfide vai dar origem aos linfcitos nk, T e B.
Os progenitores( mieloides e linfoides) vo se diferenciando, mas
permanecem na medula ssea (fisiologicamente), todas as etapas de diferenciao
ocorrem na medula ssea. Os progenitores mais indiferenciados ns chamamos de
pr-blastos (blastos hematopoiticos), que so clulas maiores.

Qualquer leucemia que venha a surgir de qualquer clula da linhagem
mieloide uma leucemia mieloide (no linfoide). Quando h uma proliferao
descontrolada da clula progenitora mieloide at as clulas mais diferenciadas da
linhagem mieloide diagnostica-se como leucemias mieloides.
Leucemias linfoides so as que pegam as linhagens linfoides( desde o blasto
linfoide at os linfcitos quando h uma proliferao descontrolada).
Leucemias Agudas: neoplasia de clulas imaturas (clulas tronco, linhagem
blstica, progenitores). Evoluem rapidamente e ocupam e medula ssea.
Leucemias Crnicas so aquelas em que h proliferao de clulas maduras
ou esto quase prontas para concluir sua diferenciao, detalhe essa clula
neoplsica muito parecida com a clula normal !!! Evoluo lenta e muitas vezes
no acumulam na medula ssea, pois as clulas maduras esto saindo da medula
ssea para a corrente sangunea.
Fatores de Risco:
Sndrome Mielodisplsica ( citopenia crnica) predispe leucemias agudas.
Sndrome de Down
Neurofibromatose
Exposio ao Benzeno ( e tudo que tem anel aromtico) (anilina, por
exemplo)
Radiao
Drogas Mielotxicas

Classificao das Leucemias
Leucemia Mielide (aguda ou crnica)
Leucemias Linfide (aguda ou crnica)
Tricoleucemia
Policitemia Vera
Sndrome Mielodisplsica

Leucemia Mielide Aguda (LMA)
Ocorre predominantemente nos adultos (80% das leucemias agudas), incio
clnico abrupto com rpida evoluo. Cursam com anemia, fadiga, infeces,
hemorragias.
Bao aumentado (500 g). Se maior que 1500g sugere Crise Blstica( muita
proliferao blstica que cai no sangue e se acumula no bao, podendo invadir
outros rgos, fazendo com que eles cresam rapidamente).
Pode manifestar formao tumoral slida denominada sarcoma granuloctico
(local comum de se manifestar na mucosa da boca, principalmente, na gengiva.
Podendo tbm manifestar-se na conjuntiva). Clulas blsticas (que dariam origem aos
moncitos) caem no sangue e migram para os tecidos da mucosa e forma essas
tumoraes.
A classificao se d atravs da bipsia de medula ssea e reao de
imunohistoqumica.
Prognstico: em 65% a 75% dos casos h remisso com o tratamento.
Cura: 25% a 30% no adulto

Leucemia Mielide Crnica (LMC)
Proliferao de clulas da srie granuloctica. Acomete adultos, maiores de 20
anos, mas principalmente entre os 40 e os 60anos. rara na infncia. No
hemograma, podemos observar uma leucocitose, podendo exceder 100.000
leuccitos.
Paciente apresenta-se com anemia, fadiga, dispneia, perda de peso.
Neutrfilos e plaquetas funcionantes, raramente gera infeces e hemorragias.
Esplenomegalia frequente.
Distingue-se de outras leucemias pela presena de uma anormalidade
gentica nas clulas doentes denominada Cromossomo Philadelphia, corrsponde a
uma translocao 9:22.
Blastos no excedem 5%.
Pode evoluir para crise blstica.
Srie megarioctica hipercelular

Leucemia Linfide Aguda (LLA)
Acmulo de linfoblastos na medula ssea e vrios rgos. Esses linfoblastos
caem no sangue e vo para os linfonodos frequentemente.
Muito comum em crianas (80% das leucemias agudas em crianas so
linfoides) (20% das leucemias que acometem crianas so mieloides). Pico de
incidncia aos 5 anos de idade.
Anemia, febre, infeces e sangramentos

Leucemia Linfide Crnica (LLC)
Acmulo de linfcitos B imaturos, mas com morfologia semelhante aos dos
linfcitos maduros.
Linfocitose
Comum em adultos
Padro nodular de proliferao linfocitria
Pode acometer simultaneamente os linfonodos

Tricoleucemia
Leucemia de clulas cabeludas
rara
Acomete linfcitos B com projees citoplasmticas que parecem cabelo.

Sndrome Mielodisplsica
Diminuio de uma ou mais linhagens hematopoiticas
Aumenta o risco de leucemia aguda
Citopenias, favorecendo infeces potencialmente graves
Blastos menores que 5%
Medula ssea substituda parcial ou totalmente pela proliferao multiclonal
de uma clula totipotente transformada que mantm a capacidade de se diferenciar
de maneira no eficaz e desordenada.

Policitemia Vera
Aumento de elementos eritrocitrios na medula ssea
Aumento do nmero de hemcias no sangue perifrico
Aumento de clulas da srie granuloctica e megacarioctica
Nveis de eritropoetina reduzidos ( pelo feedback negativo)
Acometem a 6 e a 7 dcadas de vida