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REVISTA NEUROCINCIAS V14 N1 - JAN/MAR, 2006

INTRODUO
O termo extrapiramidal foi introduzido por Samuel
Alexander Kinnier Wilson, em 1912, em um artigo em
que descrevia um quadro familiar de degenerao he-
patolenticular, o qual ficou conhecido como doena de
Wilson
1
. Este sistema filogeneticamente mais primitivo
que o sistema piramidal, e corresponde a um conjunto
de estruturas anatmicas envolvidas no controle motor,
particularmente no que se refere ao planejamento e
coordenao de atividades motoras complexas
2
.
Este sistema engloba todos os sistemas de projeo
no-piramidal envolvidos no controle motor
3
. Suas prin-
cipais estruturas no corticais so o tlamo, o cerebelo,
os gnglios da base, constitudos pelo ncleo lentiforme
(putmen e globo plido), ncleo caudado, substncia
negra e ncleo subtalmico.
TLAMO
Dentro do sistema motor, o tlamo funciona basica-
(048-051)
Artigo de Atualizao
Trabalho realizado: Departamento de Neurologia da Universidade Federal de So Paulo.
1 - Neurologista, Ps-graduando da Disciplina de Neurologia da Universidade Federal de So Paulo , UNIFESP.
2 - Professor da Disciplina de Medicina de Urgncia, Universidade Federal de So Paulo, UNIFESP.
Endereo para correspondncia: Gilmar F Prado - Rua Claudio Rossi, 394 - So Paulo SP CEP 01547-000 - E-mail: gilmarunifesp@yahoo.com.br
Trabalho recebido em 21/12/05. Aprovado em 24/03/06
Sistema Extrapiramidal: Anatomia e Sndromes
Clnicas
The extrapyramidal system: anatomy and syndromes
Clcio de Oliveira Godeiro Jnior
1
, Andr Carvalho Felcio
1
, Gilmar Fernandes do Prado
2
RESUMO
O sistema extrapiramidal formado pelo tlamo, cerebelo e gnglios da base. Estas estruturas, atravs de
suas conexes, esto envolvidas em vrios processos, inclusive a modulao do controle motor. A disfuno de
estruturas do sistema extrapiramidal associa-se a transtornos dos movimentos. Este artigo traz algumas atuali-
zaes sobre os principais circuitos extrapiramidais e suas implicaes nos distrbios dos movimentos.
Unitermos: Tratos extrapiramidais, Anatomia, Tlamo, Cerebelo, Gnglios da base.
Citao. Godeiro Jr CO, Felcio AC, Prado GF. Sistema Extrapiramidal: Anatomia e Sndromes Clnicas. Rev Neurocienc
2006; 14(1):048-051.
SUMMARY
The extrapyramidal system is formed by the thalamus, cerebellum and basal ganglia. Such structures, through
their connections, are involved in many process, including the modulation of motor control. The dysfunction of
extrapyramidal system structures is associated with movement disorders. This paper show some actualizations
related to the main extrapyramidal circuit and their implications in movement disorders.
Keywords: Extrapyramidal tracts, Anatomy, Thalamus, Cerebellum, Basal ganglia.
Citation. Godeiro Jr CO, Felcio AC, Prado GF. The extrapyramidal system: anatomy and syndromes. Rev Neurocienc
2006; 14(1):048-051.
mente como um rel, integrando diferentes estruturas
do sistema extrapiramidal com o crtex motor
4
. uma
estrutura localizada no diencfalo e constituda funda-
mentalmente por sustncia cinzenta, na qual podemos
identificar vrios ncleos
5
. Podemos dividir os ncleos
talmicos em cinco grupos
5,6
:
Grupo anterior: integra o circuito de Papez e est
relacionado ao comportamento emocional
7
;
Grupo posterior: corresponde ao pulvinar e corpos
geniculados medial e lateral, estando estes ltimos
ligados s vias auditiva e ptica respectivamente
5
;
Grupo lateral: o que mais se relaciona diretamente
com o sistema motor, uma vez que apresenta aferncias
motoras provenientes dos gnglios da base e cerebelo,
particularmente globo plido, projetando-as para o crtex
motor
8
. O grupo lateral subdividido em dorsal e ventral.
Os ncleos do subgrupo ventral esto diretamente impli-
cados com o sistema motor extrapiramidal
9,10
:
- ncleo ventral anterior: tem funo ligada a mo-
doi:10.4181/RNC.2006.14.48
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tricidade somtica e recebe a maior parte de fibras
provenientes do globo plido
10
;
- ncleo ventral lateral: recebe fibras do cerebelo e
parte das fibras do globo plido, as quais tambm se
projetam para o crtex motor
10
.
- ncleo ventral pstero-lateral: recebe fibras do lemi-
nisco medial (informaes de tato epicrtico e propriocep-
o) e do leminisco espinhal (informaes de temperatura,
dor, presso e tato protoptico), sendo, portanto, um rel
de vias sensitivas que se projetam ao crtex
5
;
- ncleo ventral pstero-medial: recebe fibras do
leminisco trigeminal (sensibilidade somtica geral de
parte da cabea), projetando-as para o crtex (giro
ps-central)
5,6
.
Grupo mediano: promove conexes com o hipo-
tlamo
5
;
Grupo medial: tem importante papel de ativador do
crtex cerebral, uma vez que recebe fibras do sistema
reticular ativador ascendente
11
. Entretanto, um dos
ncleos, o centro-mediano, parece no ter conexes
corticais, mas apenas com gnglios da base
12
.
Aspectos Clnicos
As leses talmicas cursam com as mais diversas sn-
dromes clnicas, uma vez que seus ncleos apresentam
diferentes funes. As enfermidades que mais freqen-
temente cursam com comprometimento talmico so as
leses vasculares e tumorais
10
. As principais sndromes cl-
nicas, de acordo com os grupos talmicos afetados, so:
Grupo anterior: dficit de ateno, acinesia, altera-
es de linguagem e amnsia
13
;
Grupo posterior: hemianestesia, dor, defeitos no
campo visual, e dficit de ateno
14
;
Grupo lateral: perda sensitiva, dores paroxsticas e
hemiataxia contralaterais a lado do corpo afetado
15,16
,
principalmente quando sua regio posterior afetada.
Outros transtornos de movimentos observados em
leses desta estruturas so: distonia, mioclonias e
asterix
14,16
. Heminegligncia tambm pode cursar em
leses de ncleos deste grupo
14
;
Grupo medial: apatia, agitao, sonolncia e
coma
17
.
CEREBELO
a poro do sistema extrapiramidal responsvel
pela cronometragem das atividades motoras, controle
da intensidade da carga muscular e interao entre
grupos agonistas e antagonistas, para a execuo dos
movimentos
5
. O cerebelo seqencia, monitora, refina,
faz ajustes das atividades motoras e termina os movi-
mentos, mas no os inicia diretamente
18
.
O cerebelo apresenta-se, sob o aspecto histolgico,
dividido em trs partes
5
:
Crtex cerebelar: o qual apresenta 03 camadas
celulares: camada molecular, constituda por clulas
estreladas e em cesto; camada das clulas de Purkinje;
camada granular.
Centro branco medular do cerebelo: corresponde
substncia branca cerebelar;
Ncleos cerebelares: localizados na substncia
branca cerebelar: denteado; interpsito; emboliforme.
Estas diferentes estruturas histolgicas esto or-
ganizadas do ponto de vista macroscpico em duas
pores principais
6
:
- vrmis: o qual recebe aferncias da musculatura
axial;
- hemisfrios cerebelares: os quais apresentam uma
zona intermediria, relacionada musculatura apen-
dicular e uma zona lateral, relacionada a movimentos
seqenciais;
As principais vias aferentes do cerebelo (Figura 1)
se apresentam da seguinte forma
5,6,19
:
Figura 1. Vias aferentes do cerebelo.
1=Via crtico-ponto-cerebelar; 2=Feixe olivo-cerebelar; 3= Feixe vestbulo
cerebelar; 4=Tratos espino-cerebelares dorsal e ventral. pCs=pednculo
cerebelar superior; pCm=pednculo cerebelar mdio; pCi=pednculo
cerebelar inferior.
Via crtico-ponto-cerebelar: origina-se de neurnios
do crtex motor, pr-motor e smato-sensorial, os quais
se projetam para ncleos pontinos e atravs do pedn-
culo cerebelar mdio alcanam o crtex da zona lateral
do hemisfrio cerebelar do lado oposto. Participa direta-
mente no planejamento de movimentos complexos.
Feixe olivo-cerebelar: neurnios originados no crtex
motor, gnglios da base e formao reticular projetam-
se para o ncleo olivar inferior, de forma que atravs do
pednculo cerebelar inferior alcanam o crtex cerebe-
lar. Auxilia na correo dos movimentos em execuo,
uma vez que fornece ao crtex cerebelar detalhes da
inteno de cada movimento.
Feixe vestbulo-cerebelar: suas fibras tm origem nos
ncleos vestibulares e, atravs do pednculo cerebelar
inferior, projetam-se para o lobo flculo-nodular. Desta
forma, traz dados importantes sobre a posio ceflica,
auxiliando no controle do equilbrio.
Tratos espino-cerebelares dorsal e ventral: o primeiro
tem suas aferncias originadas em fusos neuromuscu-
lares e rgos tendinosos de Golgi, alcanando, atra-
vs do pednculo cerebelar inferior, o vrmis e a zona
intermediria do mesmo lado, permitindo a avaliao
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inconsciente da posio e velocidade de movimento do
corpo, assim como o grau de contrao muscular. O
segundo tem suas aferncias originadas de estmulos
que chegam base do corno posterior da medula, al-
canando, atravs do pednculo cerebelar superior, o
crtex cerebelar bilateral, conduzindo informaes pos-
turais de todo um membro ao cerebelo. Como emerge
de uma regio de projeo crtico-espinhal, tambm
permite avaliar a atividade do tracto crtico-espinhal.
As principais vias eferentes do cerebelo (Figura 2)
originam-se nos ncleos cerebelares profundos
5,6,19
:
cerebelar e atravs de fibras paralelas exercerem ativi-
dade excitatria sobre as clulas de Purkinje. As fibras
trepadeiras originam-se do feixe olivo-cerebelar e tm
ao excitatria direta sobre as clulas de Purkinje.
Aspectos clnicos
Leses cerebelares tm como principal sintomatolo-
gia a incoordenao motora, a qual pode ser observada
atravs do exame neurolgico, de acordo com descri-
o clssica de Holmes
20
:
Astasia: dificuldade para se manter em p. O pacien-
te mantm a base de sustentao alargada e apresenta
tendncia de queda multidirecional;
Abasia: dificuldade para marcha, a qual se apresenta
de forma ebriosa;
Dismetria: paciente no consegue atingir um alvo,
executando movimentos inapropriados que podem tan-
to ser interrompidos antes como depois do almejado;
Decomposio: movimentos realizados em etapas,
por dificuldade de integrao de diferentes muscula-
turas, conferindo uma caracterstica quebrada e no
uniforme ao movimento;
Disdiadococinesia: dificuldade de realizar movimen-
tos rpidos, alternantes e coordenados;
Tremor: elevada amplitude e baixa freqncia, acentu-
ando-se ao final de um movimento, desencadeado tam-
bm manuteno de posturas em relao a um alvo.
GNGLIOS DA BASE
Estas estruturas so responsveis pela execuo de
padres da atividade motora, controle cognitivo das seq-
ncias de padres motores e auxiliam na alterao da cro-
nologia e gradao da intensidade de movimentos
21-23
.
Seus principais componentes j foram citados.
Devemos observar ainda, que o putmen e o ncleo
caudado podem ser considerados no aspecto funcional
como uma unidade: o neostriado ou striatum
5,6
. J o
globo plido e substncia negra dividem-se em duas
pores cada: o primeiro em medial e lateral enquanto
a segunda em pars compacta e pars reticulata
5,6
.
O neostriado representa a via de entrada do circuito
dos gnglios da base, tendo como principal aferncia o
crtex motor e reas associativas
21
. O ncleo caudado
recebe um maior nmero de aferncias de reas asso-
ciativas e parece estar relacionado a atividades cogniti-
vas como a aprendizagem motora
24
. J as aferncias do
putmen so provenientes do crtex motor, parecendo
estar envolvido apenas no controle da motricidade
22
.
O neostriado recebe ainda aferncias da substncia
negra pars compacta, tendo como neurotransmissor a
dopamina. Esta, ao atuar sobre receptores do tipo D2,
inibe neurnios estriatais que se projetam para o plido
lateral. Por outro lado, ao atuar sobre receptores do tipo
D1, excita os neurnios estriatais que se dirigem ao
plido medial e substncia negra pars reticulata
12,21,22
.
Figura 2. Vias eferentes do cerebelo. Conexes do vrmis: partici-
pam do controle das musculaturas axial e proximal dos membros
(equilbrio e postura); Conexes da zona intermediria: controla os
movimentos finos e delicados; Conexes da zona lateral: coordena-
o de atividades motoras seqenciais iniciadas pelo crtex motor.
Conexes do vrmis: originam-se de axnios do crtex
cerebelar, os quais fazem sinapse com o ncleo fastigial,
e atravs dos feixes fastgio-vestibulares e fastgio-bul-
bares, exercem influncia sobre neurnios motores que
participam do controle das musculaturas axial e proximal
dos membros, mantendo o equilbrio e a postura;
Conexes da zona intermediria: os axnios do crtex
cerebelar fazem sinapse com o ncleo interpsito, originan-
do os feixes interpsito-rubro-espinhal e interpsito-tlamo-
cortical, exercendo influncia sobre neurnios motores que
controlam a musculatura distal. Portanto, esta via controla
os movimentos finos e delicados, uma vez que integra a
musculatura agonista e antagonista dos membros.
Conexes da zona lateral: os axnios do crtex cere-
belar fazem sinapse com o ncleo denteado, de onde se
originam fibras para os ncleos ventro-lateral e ventro-me-
dial do tlamo do lado oposto, projetando-se ento para
o crtex motor, auxiliando na coordenao de atividades
motoras seqenciais iniciadas pelo crtex motor.
Os circuitos intrnsecos do cerebelo so coordena-
dos pelas clulas de Purkinje, as quais tm atividade
inibitria sobre os neurnios dos ncleos centrais do
cerebelo. J o controle das clulas de Purkinje deve-
se s fibras que penetram no cerebelo e se dirigem
ao crtex cerebelar, as quais podem ser musgosas
ou trepadeiras. As primeiras originam-se no crebro,
tronco enceflico e medula espinhal, e tm uma ao
excitatria direta sobre as clulas dos ncleos centrais,
alm de se ramificarem na camada granular do crtex
(048-051)
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O plido medial e a substncia negra pars reticulata
constituem um complexo, o qual representa a via de sada
do circuito dos gnglios da base, com projees para
os ncleos ventral-lateral e ventral-anterior do tlamo, de
onde partem fibras para o crtex motor, crtex pr-motor
e rea motora suplementar. As vias que partem do com-
plexo plido interno/subtncia negra pars reticulata para o
tlamo tm como neurotransmissor o cido gama-amino-
butrico (GABA) e exercem atividade inibitria. As fibras
que se projetam do tlamo para o crtex so excitatrias,
tendo como neurotransmissor o glutamato
21-23
.
A integrao do neostriado com o complexo plido
medial/substncia negra pars reticulata pode ocorre de
duas formas
21-23,25
:
Via direta: tem como neurotransmissor o GABA e a subs-
tncia P, exercendo, por tanto, uma atividade inibitria;
Via indireta: ocorre atravs de conexes com o plido
lateral e o ncleo subtalmico. As projees do neos-
triado para o plido lateral tm como neurotransmissor
o GABA e encefalinas, promovendo ao inibitria. As
projees do plido lateral para o ncleo subtalmico
so inibitrias e seu neurotransmissor tambm o
GABA. J as projees do ncleo subtalmico para o
complexo plido medial/substncia negra pars reticulata
so excitatrias e o neurotransmissor o glutamato.
A integrao de todo este sistema est representada
na Figura 3.
Aspectos clnicos
As disfunes dos gnglios da base podem ser
classicamente divididas em dois grupos
26
:
Sndrome hipocintica (parkinsonismo): ocorre compro-
metimento da substncia negra pars compacta, levando a
uma reduo da atividade do neostriado sobre as vias de
Setas cheias corrrespondem a estmulos excitatrios; setas pontilhadas,
inibitrios. Glu=glutamato; GABA= cido gamaminobutrico; DOPA=dopamina.
Via direta: Striatum e plido interno. Via Indireta: Striatum, plido externo,
subtlamo e plido interno.
Figura 3. Circuito normal dos gnglios da base com os principais
neurotransmissores envolvidos.
sada direta e indireta. Essas alteraes promovem inten-
sificao da atividade inibitria do complexo plido medial/
substncia negra pars reticulata sobre o tlamo e, conse-
qentemente, uma reduo da estimulao cortical.
O quadro clnico caracterstico compe-se de bradi-
cinesia, hipertonia plstica, tremor de repouso de baixa
freqncia e elevada amplitude, alm de instabilidade
postural.
Sndromes hipercinticas (Coria, balismo, distonia
e atetose): ocorre comprometimento dos neurnios do
neostriado que tem o GABA e a encefalina como neu-
rotransmissores, levando a uma diminuio da atividade
inibitria do complexo plido medial/substncia negra
pars reticulata sobre o tlamo e conseqente hiperativi-
dade das projees do tlamo sobe o crtex.
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