Anda di halaman 1dari 6

HENOCH SCHONLEIN PURPURA

I. PENDAHULUAN
Henoch Schonlein Purpura biasa juga disebut dengan anaphylactoid purpura
merupakan salah satu sindrom vaskulitis primer.
1
Penyakit ini adalah penyakit
autoimun yang melibatkan Ig-A berupa hipersensitivitas vaskulitis.
2
Karakteristik dari
penyakit ini adalah munculnya purpura yang dapat diraba (sebagian besar
terdistribusi di ekstremitas bawah), arthralgia, gejala dan tanda gastrointestinal, dan
glomerulonefritis.
2,3
Namun tidak semua gejala dan tanda yang disebutkan diatas
muncul , sehingga terkadang menyulitkan diagnosis.

II. ETIOLOGI

Etiologi dari penyakit ini masih belum diketahui secara pasti , tetapi
streptokokus grup A, mikoplasma, Epstein- Barr virus dan varicella diduga merupakan
agen infeksius dari penyakit ini. Beberapa penelitian juga menyebutkan bahwa vaksinasi
berkaitan dengan etiologi dari Henoch Schonlein Purpura. Selain itu, paparan terhadap
alergen obat, makanan, ataupun cuaca dingin, dan gigitan serangga juga berkaitan
dengan perkembangannya.
1,2

III. EPIDEMIOLOGI

Henoch Schonlein Purpura banyak terjadi pada anak- anak dengan rentang
umur 4- 7 tahun, walaupun 25% terjadi pada orang dewasa. Setengah dari pasien
usianya dibawah 6 tahun, dan 90% nya dibawah 10 tahun.
1
Laki- laki lebih banyak yang
terkena dibandingkan dengan perempuan dengan perbandingan 2:1. Tetapi penelitian
lainnya menyebutkan keduanya memiliki kecenderungan yang sama untuk terkena.
4
Insiden HSP sekitar 20/ 100.000 anak setiap tahunnya. Oleh karenanya, HSP merupakan
kasus vasculitis terbanyak yang dijumpai pada anak- anak.





IV. PATOGENESIS

IgA memiliki peranan yang besar dalam patogenesis penyebab inflamasi.
Peningkatan serum IgA dan deposit IgA di pembuluh darah dari organ yang terkena.
1,4
Abnormalitas glikosilasi dari O-oligosakarida dengan bagian dari IgA menjadi postulat
faktor patogenik yang berperan. Disamping itu juga terjadi disregulasi dari limfosit B
dalam memproduksi IgA. Deposit IgA yang di pembuluh yang mengenai organ
mentrigger reson inflamasi melalui jalur komplemen dan aktivasi sel yang mengara ke
kerusakan endotel dan invasi dari leukosit. Tidak ada bukti khusus yang mengarah pada
keterlibatan genetik pada HSP, tidak ada gen atau single locus yang teridentifikasi
berperan dalam HSP.
4


V. DIAGNOSIS

Diagnosis HSP dibuat berdasarkan tanda dan gejala yang yang ada. American
College of Rheumatology menetapkan 2 dari 4 kriteria harus terpenuhi untuk
menegakkan diagnosis ini.
2

1. Palpable purpura non trombositopenia
2. Onset gejala pertama < 20 tahun
3. Bowel angina
4. Pada biopsi ditemukan granulosit pada dinding arteriol atau venula
Kriteria diatas mendapatkan kritikan karena memiliki sensitivitas yang rendah, sekitar
31-65% dan sering terjadi overdiagnosis.
4
European League Against Rheumatism (EULAR) 2008 dan Pediatric
Rheumatology Society (Pres) membuat kriteria yang lebih sensitif dan spesifik untuk
mendiagnosis HSP. Kriteria dari EULAR adalah sebagai berikut
6
:
1. Palpable purpura harus ada
2. Diikuti minimal gejala berikut : nyeri perut, deposit IgA yang predominan (pada
biopsi kulit), artritis akut dan kelainan ginjal (hematuria dan atau proteinuria)
Manifestasi klinis dari Henoch Schonlein Purpura :

1. Kulit
Purpura yang teraba ada bagian ekstrmitas bawah dan biasanya disertai dengan
edema. Purpura ini diakibatkan oleh ekstravasasi darah kombinasi dengan adanya
inflamasi.
4,5

Gambar 1. Palpable purpura

2. Sendi
Terjadi arthralgia/ arthritis paling banyak pada sendi di lutut dan pergelangan kaki.
5
3. Gastrointestinal
Nyeri epigastrium gastrointestinal merupakan gejala yang sering dialami oleh pasien
HSP. Bisa juga terjadi pendarahan pada GI tract.
5
4. Ginjal
Manifestasi keterlibatan ginjal pada HSP bervariasi mulai dari hematuria
mikroskopik, hipertensi, sindrom nefritis akut, sindrom nefrotik, hingga gagal ginjal
akut. Berdasarkan penelitian Sinclair, hematuria dan proteinuria terjadi 30%- 40%
kasus, dan dapat dideteksi saat diagnosis awal 85% kasus, 95% pada 6 minggu
setelah diagnosis dan 97% pada 6 bulan setelah diagnosis. Penelitian Jauhola
mendapatkan 102 kasus dengan keterlibatan ginjal, yaitu berupa hematuria
mikroskopik (14%), proteinuria (9%), hematuria dan proteinuria (56%), sindrom
nefrotik (20%), dan nephrotic-nephritic syndrome (1%) dari 223 kasus HSP.
7

Pemeriksaan Penunjang :

Tidak ada pemeriksaan penunjang yang spesifik untuk dilakukan, tetapi
biasanya dilakukan pemeriksaan berikut untuk memperkuat hasil pemeriksaan fisik
5
1. Darah lengkap ; untuk menilai adanya trombositopenia atau trombositosis
2. Fungsi ginjal
3. IgA ; IgA meningkat 20-35%
4. Albumin ; albumin darah biasanya menurun karena adanya kerusakan pada glomerulus
ginjal yang mengakibatkan albumin terbuang melalui urin.
5. Biopsi kulit
6. Biopsi renal; untuk mendeteksi kerusakan ginjal dan terapi kedepannya. Biasanya
ditemukan deposit IgA.

Proses recurrence sering terjadi pada dewasa dibandingkan dengan anak- anak.
Dalam perjalanan penyakitnya prognosis penyakit ini bisa menjadi buruk apabila
mengenai ginjal. Tetapi progress yang buruk terhadap penyakit ginjal ini juga lebih
sering terjadi pada dewasa . Proteinuria, hipertensi penyakit ginjal, patologi dilihat dari
fibrosis tubulusya.
4

Diagnosis Banding

Penyakit yang memiliki tanda yang hampir sama yaitu Idhiopatic
Trombositopenia Purpura, tetapi diagnosis ITP disingkirkan dengan melihat jumlah
trombosit dan purpura yang biasanya tidak teraba pada ITP. Selain itu diagnosis banding
dari HSP antara lain polyarteritis nodosa, Wegeners granulomatosis, polyangiitis dan
SLE. Imunoserologi berguna untuk dapat membedakan penyakit- penyakit diatas dengan
HSP.
4









VI. PENATALAKSANAAN

Tidak ada penanganan yang spesifik untuk HSP. Istirahat dan hidrasi yang
adekuat sangat membantu penanganan. Penanganan lebih ditujukan ke gejalanya, seperti
nyeri abdomen, nyeri sendi. Untuk menghilangkan gejala nyeri sendi bisa diberikan
NSAID. NSAID tidak diberikan dengan pasien yang memiliki manifestasi ginjal dan
gastrointestinal. Manifestasi gejala pada kulit jarang memerlukan penanganan, tetapi
penggunaan kortikosteroid bisa juga digunakan.
5
Pertimbangkan pemberian kortikosteroid pada kondisi sangat berat seperti
sindrom nefrotik menetap, edema, perdarahan saluran cerna, nyeri abdomen berat,
keterlibatan susunan saraf pusat dan paru. Lama pemberian berbeda-beda, Faedda
menggunakan metilprednisolon 250-750 mg/hari/iv selama 3-7 hari dikombinasikan
dengan siklofosfamid 100-200 mg/hari untuk fase akut HSP yang berat; dilanjutkan
dengan prednison oral 100-200 mg selang sehari dan siklofosfamid 100-200 mg/hari
selama 30-75 hari sebelum siklofosfamid dihentikan langsung dan tapering off steroid
hingga 6 bulan. Penderita dengan nyeri perut hebat, perdarahan saluran cerna atau
penurunan fungsi ginjal, memerlukan perawatan di rumah sakit.
2

VII. PENUTUP

Henoch Schonlein Purpura merupakan kasus vaskulitis akut terbanyak yang
dijumpai pada anak- anak dengan manifestasi klinis pupura pada bagian esktremitas,
disertai dengan nyeri abdomen dan nyeri sendi. Analgesik biasanya dibutuhkan 4- 6
minggu. Penting untuk mengecek urine untuk mengetahui fungsi ginjal. Pasien harus di
follow up sampai dengan 6 bulan untuk meghindari resiko ke arah komplikasi yang
berat. Pasien dengan proteinuria atau hematuria juga harus mendapat follow up yang
baik agar intervensi awal yang baik bisa dilakukan untuk mencegah kerusakan dari
ginjal.



DAFTAR PUSTAKA

1. Fauci AS (1987). "269:The Vasculitis Syndromes". In Braunwald E, Isselbacher KJ,
Petersdorf RG, Wilson JD, Martin JB, Fauci AS. Harrison's Book of Internal
Medicine 2(11th ed.). McGraw Hill. p. 1441.
2. Yuly. Purpura Henoch Schonlein. RS Karya Husada.2012.CDK-194; vol. 39 No.6
3. Debra M.Kraft, Denise Mckee, Carol Scott. Henoch Schonlein Purpura: A Review. Am
Fam Physician. 1998 Aug 1;58(2):405-408
4. Jahola,Outi. Henoch Schonlein Purpura In Children. Departement of Pediatric of
University Oululu. 2012 ;D 1151.
5.Sinclair, Paul. Henoch Schonlein Purpura A Review. Current Allergy & Clinical
Immunology. 2010 ;Vol 23, No. 3
6. Tania, Marisa. Tambunan, Taralan. Nefritis Purpura Henoch Schonlein. Sari Pediatri.2009;
Vol 11,No.2
7. Budi Setiabudiawan, Reni Ghrahani, Gartika Sapartini, Minerva Riani Kadir. Infeksi Gigi
Sebagai Faktor Pencetus Terbanyak Henoch Schonlein Purpura dengan Keterlibatan
Penyakit Ginjal. Sari Pediatri. 2013; Vol. 14,No.6