Prevalencia de

Diabetes en nios con

Fibrosis Qustica
Facultad de Medicina
Escuela de Enfermera
Internado HEGC
Ana Meneses
Servicio Seunda Infancia
falta !os"ital
Falta tutor
Ma#o de $%&'
INDICE
Introducci(n ")* +
Identificaci(n del "roblema ")* '
,b-etivos ")* '
Fibrosis .ustica # estado nutricional ")* /
Diabetes e insuficiencia "ancre)tica ")* 0
Diabetes relacionada con la fibrosis .ustica ")* 1
Prevalencia ")* 1
Causas ")* 2
Conclusiones ")* 3
4ibliorafa ")* &%
Anita el tema me parece muy original e interesante. Le subraye
algunas cosas que van en rojo para mejorar el trabajo.Que cosas
nuevas o cuidados de enfermera se podra aplicar en la clnica.
!e gustara que diera su opini"n.
IN#$%D&CCI%N interlineado '()
5a investiaci(n en enfermera se centra en el desarrollo del conocimiento sobre
6sta # su e-ercicio7 incluida la atenci(n a "ersonas sanas # enfermas* 8a diriida a la
com"rensi(n de los factores .ue afectan la ca"acidad de las "ersonas # las familias "ara
mantener un estado de salud ("timo # as7 minimi9ar los efectos neativos de la
enfermedad*
5a motivaci(n "rinci"al de este traba-o es destacar la im"ortancia # relevancia de
la investiaci(n en el .ue!acer de enfermera7 me-orando as los cuidados otorados al
reali9ar el Proceso de Atenci(n de Enfermera :PAE;7 es"ecficamente en "acientes .ue
"adecen fibrosis .ustica :FQ;7 en con-unto con sus "osibles com"licaciones*
5a fibrosis .ustica es una enfermedad en6tica !ereditaria frecuente en la ra9a
blanca7 la cual se "roduce "or una mutaci(n en un en7 afectando "rinci"almente al
sistema res"iratorio7 "ancre)tico7 !e"atobiliar7 astrointestinal7 re"roductor # l)ndulas
sudor"aras :&;* Es una de las enfermedades cr(nicas m)s comunes en Euro"a7
es"ecialmente en la "oblaci(n "edi)trica*
En C!ile7 los estudios de mutaciones estiman una incidencia a"ro<imada de & "or
cada 2*%%% reci6n nacidos vivos7 lo .ue sinifica a"ro<imadamente +% casos nuevos
anuales :$;* Es "or ello7 .ue desde el ao $%%+7 el Ministerio de Salud :MI=SA5; crea un
Prorama =acional7 "ermitiendo otorar un acceso o"ortuno # de calidad7 al tratamiento
"ara la "oblaci(n beneficiaria7 "or lo .ue a contar de $%%17 la fibrosis .ustica fue
incor"orada en las Garantas E<"lcitas en Salud :GES;7 inclu#endo a toda la "oblaci(n
:&;*
Por otra "arte7 es im"ortante mencionar la relaci(n .ue e<iste entre la fibrosis
.ustica # el desarrollo "otencial de diabetes7 #a .ue el car)cter multisist6mico de dic!a
"atoloa afecta frecuentemente a (ranos como el ")ncreas7 "roduciendo una
disminuci(n de la secreci(n de la insulina7 "udiendo desencadenar un dese.uilibrio
metab(lico al mediano # laro "la9o*
Falta numerar las hojas
IDEN#I*ICACI%N DEL +$%,LE!A
5a "redis"osici(n # "revalencia de desarrollar trastornos metab(licos7 es"ecficamente
diabetes7 en la "oblaci(n "edi)trica .ue "adece fibrosis .ustica*
Falta identificar "alabras claves7 mencionar el sistema de b>s.ueda # los criterios de
elecci(n de los documrntos7 e-em"lo7 &?7 etc*
%,-E#I.%/ 0ENE$AL
Conocer la relaci(n # "revalencia de desarrollar diabetes en "acientes .ue "ade9can
fibrosis .ustica*
,b-etivos Es"ecficos@
Conocer fisio"atoloa de la fibrosis .ustica # relaci(n con el estado nutricional*
Conocer fisio"atoloa de diabetes e insuficiencia "ancre)tica*
Describir la relaci(n entre la fibrosis # el desarrollo de diabetes*
*I,$%/I/ Q&I/#ICA 1 E/#AD% N&#$ICI%NAL
5a fibrosis .ustica :FQ; es una enfermedad de orien en6tico7 autos(mica
recesiva7 causada es"ecficamente "or la mutaci(n de un en encarado de codificar la
"rotena reuladora de la conductancia transmembrana o CFAB* Dic!a luco"rotena7 es
res"onsable de una de las vas del trans"orte de iones de cloro en las c6lulas e"iteliales
de las vas a6reas7 l)ndulas del tracto astrointestinal7 !ado # ")ncreas* Por lo tanto7 la
alteraci(n de la CFAB conlleva a una im"osibilidad de trans"ortar el cloro7 "roduci6ndose
as una alteraci(n en las l)ndulas sudor"aras7 aumentando en 6stas el ac>mulo de
sodio* Aodos los nios al nacer "oseen "ulmones normales7 siendo las afecciones
"roresivas de las vas res"iratorias7 la causa de muerte en m)s del 3%C de los casos :+;*
5a FQ afecta a todos los (ranos abdominales .ue "osean funci(n secretora7
dentro de los cuales se encuentra el ")ncreas7 -unto con el intestino7 en ma#or medida
.ue el !ado* 5a FQ enera una insuficiencia "ancre)tica e<ocrina :IPE;7 "resent)ndose
en alrededor del 2/ al 3%C de los casos7 "or lo .ue la "resencia de una IPE conlleva a un
metabolismo inadecuado de la rasa inerida7 siendo 6sta e<cretada en un 2%C "or las
!aces directamente :';* Es de ran im"ortancia7 mantener un adecuado control de las
en9imas7 #a .ue de no reali9arse7 se favorece el desarrollo de un estado de malnutrici(n #
dao "ancre)tico "roresivo* Dentro del tratamiento de la FQ7 es im"rescindible el a"orte
de en9imas "ancre)ticas7 las cuales van a "ermitir la absorci(n de la rasa inerida en
!asta el 2/C7 siem"re .ue sea en dosis adecuadas a la inesta # "eso del nio7 #a .ue
de lo contrario7 conllevar) a em"eorar los "roblemas intestinales7 enerando un colo"ata
fibrosante7 aravando la situaci(n basal*
Hasta !ace "oco se consideraba .ue la FQ se asociaba a la malnutrici(n7 debido a
.ue "r)cticamente estaba "resente en todos los casos en los .ue se dianosticaba # a
.ue7 la ran ma#ora de los "acientes sufra un deterioro de su estado nutricional en el
transcurso de la enfermedad7 es"ecialmente al momento de fallecer* 5a desnutrici(n en
adultos se com"orta como un factor de rieso "redictor de morbi D mortalidad7 #a .ue es
difcil se"arar sus efectos de la ravedad de la afecci(n "ulmonar* Sin embaro7 en
estudios m)s recientes7 reali9ados en M)laa :Es"aa;7 en la "oblaci(n adulta7 la
desnutrici(n se com"ort( como un factor .ue "ronostic( la mortalidad de forma
inde"endiente al deterioro de la funci(n "ulmonar :/;*
En relaci(n a la "oblaci(n "edi)trica7 la estatura ba-a se com"orta tambi6n como
un buen "redictor de la mortalidad a laro "la9o7 asimismo la desnutrici(n tambi6n es un
factor .ue incrementa el rieso de mortalidad en "acientes con FQ en lista de es"era de
tras"lante "ulmonar :/;* 5a interacci(n entre ambos factores@ nutrici(n # funci(n "ulmonar7
"osee ran relevancia #a .ue afecta directamente la calidad de vida # el "ron(stico de
su"ervivencia* 5a intervenci(n nutricional "odra7 adem)s de me-orar los "ar)metros
nutricionales7 enlentecer el descenso "roresivo en la funci(n "ulmonar*
5a Sociedad Euro"ea de Fibrosis Qutica7 indica en su manual acerca de los
est)ndares asistenciales "ara las "ersonas con FQ7 .ue dentro del tratamiento .ue ofrece
el e.ui"o de salud multidisci"linario7 se debe contar con un nutricionista .ue se !aa
res"onsable de la educaci(n # de la asistencia nutricional7 lo .ue debe incluir una
valoraci(n com"leta inclu#endo la estimaci(n de la inesta7 mediciones antro"om6tricas #
de la com"osici(n cor"oral # el tratamiento nutricional7 la valoraci(n del estado de la
funci(n "ancre)tica # de la absorci(n intestinal* Debido a la alta "revalencia de
alteraciones en el metabolismo de los !idratos de carbono7 se debe mantener un
adecuado control lic6mico7 como "rofila<is de un eventual desarrollo de diabetes7 "or lo
.ue deben ser controlados con es"ecialistas del cam"o de la diabetoloa*
DIA,E#E/ E IN/&*ICIENCIA +ANC$EA#ICA
5a diabetes se define como el aumento sostenido de la glucosa en la sangre tras
la absorcin de alimentos o en ayunas, debido a una precaria o inexistente liberacin de
insulina por parte del pncreas, por lo que no se realiza una transformacin eficaz de los
alimentos en energa :0;*
Como se !a mencionado anteriormente7 la FQ es una condici(n .ue conlleva a
una alteraci(n # desaste del ")ncreas7 tanto e<ocrino como endocrino* Actualmente7
racias a los avances en el tratamiento de las com"licaciones "ulmonares7 !a aumentado
la sobrevida7 ocasionando .ue aumente as7 la es"eran9a de vida de las "ersonas
afectadas7 lo .ue "arad(-icamente enera .ue el dian(stico de trastornos metab(licos
sea cada ve9 m)s frecuente :+;*
5a alteraci(n de la tolerancia a la lucosa7 se debe a una "roresiva fibrosis
"ancre)tica # al reem"la9o del te-ido normal "or te-ido raso7 "roduci6ndose as una IPE7
llevando incluso al re.uerimiento de insulina :+;* 5a alteraci(n de la funci(n "ancre)tica es
una manifestaci(n tarda en el "roreso de la FQ7 la .ue se desarrolla cuando #a e<iste
una insuficiencia "ancre)tica7 lleando a diabetes7 .ue no corres"onde ni a ti"o & ni a ti"o
$7 sino .ue a una llamada EDiabetes relacionada con la Fibrosis QusticaF :DBFQ;7 la cual
raramente conduce a cetoacidosis7 "or lo .ue suele ser asintom)tica !asta el momento
del dian(stico :';* Es im"ortante destacar7 .ue al iual .ue los otros ti"os de diabetes7 al
laro "la9o se "ueden ocasionar com"licaciones cr(nicas7 dentro de las cuales
encontramos@ retino"ata7 la .ue llea afectar !asta al &0C de los "acientesG nefro"ata en
!asta el &/C # neuro"ata en el $&C de los casos* Sin embaro7 la a"arici(n de
com"licaciones cardiovasculares como un infarto audo de miocardio :IAM; o accidentes
cerebrovasculares7 son aislados :/;*
DIA,E#E/ $ELACI%NADA C%N *I,$%/I/ Q&I/#ICA 2D$*Q3
5a afecci(n del ")ncreas en la FQ7 suele ser un suceso tardo # se suele
desarrollar !acia el final de la seunda d6cada7 teniendo como inicio una edad
a"ro<imada entre los &/ # $& aos* 5a DBFQ7 ocurre en "ersonas .ue tienen
dianosticado una IPE o una deficiencia de las en9imas "ancre)ticas* Si bien tiene
as"ectos en com>n con los ti"os de diabetes e<istentes7 "osee diferencias en su orien7
las cuales son im"ortantes conocer "ara un correcto dian(stico # tratamiento :1;*
+$E.ALENCIA
5as alteraciones en el metabolismo de los !idratos de carbono7 en relaci(n a la
FQ7 "ueden a"arecer a cual.uier edad7 "ero su incidencia se incrementa con la misma7
siendo directamente "ro"orcional una con la otra* Se>n estudios reali9ados en
Minnesota :HSA; # Dinamarca los >ltimos / aos7 la "adecen@
I El 3C de las "ersonas con fibrosis .ustica entre / D 3 aos*
I El &0C entre los &% D $% aos*
I El +/C entre los $% D +% aos*
I El /%C en ma#ores de +% aos*
CA&/A/
5a funci(n an(mala de los canales de cloro7 caracterstico de la FQ7 conlleva a la
"roducci(n de secreciones viscosas .ue causan obstrucci(n del ")ncreas e<ocrino con
"roresiva fibrosis e infiltraci(n de rasa* Aodo lo anterior7 "roduce alteraciones en los
islotes "ancre)ticos con "6rdida7 "rinci"almente7 de las c6lulas beta :"roductoras de
insulina; # de c6lulas alfa :"roductoras de luca(n;7 "or lo .ue en la diabetes relacionada
a fibrosis .ustica :DBFQ; el ")ncreas no "roduce suficiente insulina o "resenta
resistencia a 6sta debido a las reiteradas infecciones7 la malnutrici(n # el tratamiento con
corticoides :1;*
5a DBFQ comien9a con un d6ficit severo7 aun.ue no absoluto7 de insulina* Al
"rinci"io7 en a#unas7 se alcan9an niveles normales7 e<istiendo una "e.uea disminuci(n
en el "eaJ de secreci(n durante la inesta de lucosa* Dic!a resistencia7 aumenta con el
tiem"o*
El trastorno en el metabolismo de los carbo!idratos7 "uede ser constante7 dando
luar a una DBFQ cr(nica7 la .ue "recisa tratamiento con insulina contnua o tambi6n7
"uede re.uerir uso discontinuo de 6sta7 "roduci6ndose una DBFQ intermitente7 la .ue
"recisar) administraci(n de insulina durante infecciones o tratamiento esteroideo*
E<isten una serie de sntomas .ue nos "ueden !acer sos"ec!ar de la a"arici(n de
diabetes7 tales como@ "6rdida o dificultad "ara mantener el "eso7 a "esar de una inesta
adecuadaG disminuci(n de la funci(n "ulmonarG fatia o cansancio e<cesivoG disminuci(n
en la velocidad del crecimiento # retraso en la "ubertad* Sin embaro7 es im"ortante
reali9ar controles en nios a "artir de los &% aos # .ue se encuentren en condiciones de
salud estables7 #a .ue tambi6n re"resentan sntomas de infecciones "ulmonares :1;*
Cuando coe<isten la FQ con la diabetes7 el ob-etivo "rinci"al debe ser mantener un
adecuado estado nutricional7 "or lo tanto7 # siuiendo las directrices m)s recientes de la
Asociaci(n Americana de Diabetes7 no se debe restrinir el consumo de carbo!idratos7
sino .ue contabili9ar el contenido total de los mismos en cada una de las inestas* 5os
a9>cares sim"les no deben ser restrinidos si son necesarios en un individuo concreto
"ara alcan9ar los re.uerimientos nutricionales* En estas circunstancias !abr) .ue adecuar
la medicaci(n !i"olicemiante7 .ue suele ser insulina retardada me9clada con ultrar)"ida7
a la inesta del nio :/;*
Se>n la Gua Clnica de Fibrosis Qustica del Ministerio de Salud de C!ile7 la
diabetes es la manifestaci(n endocrinol(ica m)s im"ortante asociada a la FQ # su
"revalencia en C!ile es desconocida7 aun.ue se dice .ue a"ro<imadamente el $C de
"reescolares # escolares la desarrollan7 el &3C la "resenta en la adolescencia # entre el
'% D /%C se dianostica #a en la adulte97 sin diferencia "or se<o* 5a "es.uisa en nuestro
"as7 se reali9a debido a la a"arici(n de las manifestaciones clnicas de diabetes mellitus7
s(lo .ue se asocia al deterioro de la funci(n "ulmonar sin causa a"arente7 retraso en el
desarrollo "uberal7 alteraci(n del estado nutricional7 a "esar de un tratamiento nutricional
adecuado :$;* 5a "es.uisa de DBFQ7 se reali9a a trav6s de la "r)ctica de la Prueba de
Aolerancia a la Glucosa ,ral :PAG,;7 la cual se encuentra establecida7 se>n el MI=SA57
desde los &% aos de forma anual7 "ara ser derivados a es"ecialista7 tales como
endocrin(loo #Ko diabet(loo7 "ara mane-o*
C%NCL&/I%NE/
En relaci(n al control "or "arte del e.ui"o de salud multidisci"linario7 el mane-o
("timo # o"ortuno de las com"licaciones res"iratorias7 nutricionales7 astroenterol(icas #
endocrinol(icas de la fibrosis .ustica im"acta "ositivamente la calidad de vida7
"rolonando la es"eran9a de vida de los "acientes afectados* 5a relevancia de un
aborda-e interal7 se encuentra7 en .ue "ermite incrementar la sobrevida7 de-ando de ser
as una enfermedad "ro"ia de los nios7 dando "aso a .ue7 en la ma#ora de los casos7
alcancen la edad adulta*
Bes"ecto al )mbito "sico D socio D emocional7 es fundamental el .ue!acer de
enfermera7 #a .ue nos "ermitir) obtener una visi(n !olstica del nio # su enfermedad7 lo
.ue favorecer) el a"o#o a 6l # su familia7 educ)ndolos sobre !)bitos # formas de vida
"ara as o"tar a una me-or calidad de 6sta* Es im"ortante recalcar7 en el es"acio familiar7
.ue se debe favorecer la autonoma del nio7 en funci(n de su edad # madure9* Se debe
ensear las formas de ada"tarse a la enfermedad7 lo .ue re.uerir) tiem"o # "aciencia7
"or lo .ue el a"o#o al momento de res"onder a dudas7 debe ser constante*
Anita@ es im"ortante com"arar los estudios encontrados no s(lo enc!ile sino tambien en
es"aa7 "or e-em"lo7 determinar si estos artculos res"nden a su "reunta o al
"lanteamiento de la a"arci(n de ediabetes # fibrosis .ustica # de acuerdo a los articulos
usted reali9ar una refel<i(n sobre el tema maLs .ue la conclusi(n me interesa su refle<i(n
sobre el tema*
,I,LI%0$A*IA
:&; Prorama =acional de Fibrosis Qustica* MI=SA5* Consultada el $0 de abril de
$%&'* MInternetN* Dis"onible en@ !tt"@KKOOO*fibrosis.uisticac!ile*clK
:$; Gua Clnica de Fibrosis Qustica* MI=SA5* Consultada el $2 de abril de $%&'*
MInternetN* Dis"onible en@ !tt"@KKOOO*fibrosis.uisticac!ile*clKPDFKGHIAIC5I=ICAI
FQI$%&$*"df
:+; Protocolos dian(sticos # tera"6uticos de Fibrosis Qustica en "ediatra* Escobar7
H6ctor # So-o Ama#a* Consultada el $2 de abril de $%&'* MInternetN* Dis"onible en@
!tt"@KKOOO*ae"ed*esKsitesKdefaultKfilesKdocumentosK&%IFQ*"df
:'; =utrici(n7 fibrosis .ustica # a"arato diestivo* ,lveira7 Gabriel* Consultada el & de
ma#o de $%&'* MInternetN* Dis"onible en@
!tt"@KKscielo*isciii*esK"dfKn!Kv$+s$Koriinal&%*"df
:/; =utrici(n # fibrosis .ustica* ,lveira7 Casilda* Consultada el & de ma#o de $%&'*
MInternetN* Dis"onible en@ !tt"@KKscielo*isciii*esKscielo*"!"P
scri"tQsciRartte<tS"idQS%$&$I&0&&$%%2%%%0%%%&&
:0; Diabetes* ,MS* Consultada el ' de ma#o de $%&'* MInternetN* Dis"onible en@
!tt"@KKOOO*O!o*intKmediacentreKfacts!eetsKfs+&$KesK
:1; Diabetes relacionada con la Fibrosis .ustica* Hos"ital Bam(n de Madrid*
Consultada el 1 de ma#o de $%&'* MInternetN* Dis"onible en@
!tt"@KKOOO*fibrosis.uistica*orKimaesKrecursosK02*"df