CRISTIAN NEZ GALVEZ 06-09-03

NEUROPSICOLOGA DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON

1- LA ENFERMEDAD DE PARKINSON.
a enfermedad de Parkinson (EP en adelante) es una enfermedad
neurodegenerativa del sistema nervioso central incurable, slo
aliviable mediante frmacos o neurociruga, no prevenible, progresiva, con
tendencia a la invalidacin. No es mortal. Se produce por la degeneracin de las
neuronas ue segregan un neurotransmisor especfico, la !opamina, en la "ona
mesenceflica conocida como ganglios basales# en concreto se pierden $asta un
%&' de las neuronas dopamin(rgicas de la )sustancia negra) * del n+cleo
estriado. ,a dopamina es un importante neurotrasmisor necesario para la
regulacin de los movimientos, la marc$a * del euibrio.
,
,a EP es la segunda enfermedad neurodegenerativa despu(s de la
enfermedad de -l"$eimer. Estn afectados en Espa.a unas //&.&&& personas.
-fecta por igual a varones ue a $embras, * sobre todo a las personas mas
provectas (/,%' de los ma*ores de 0& a.os), aunue un 1&' de los pacientes
tienen menos de 2& a.os. Sus causas son m+ltiples * a+n no totalmente
conocidas3 gen(ticas, metablicas, apoptosis, o4idacin celular, t4icos
ambientales, microtraumatismos cerebrales antiguos, etc.
No es una enfermedad reciente3 *a fue descrita magistrralmente en /5/% por
Sir 6ames Parkinson, uien la bauti" con el nombre de )Parlisis -gitante),
poniendo as de relieve sus dos componentes3 la acinesia (parlisis) * el temblor
(agitacin). !e $ec$o, los cuatro criterios clnicos para su diagnstico son 3
7 8emblores de 9:5 ;", predominio de reposo.
7 <radicinesia, o sea lentitus generali"ada de movimientos
7 =igide", o sea $ipertona muscular
7 8rastornos del euilibrio (cadas, congelacin de movimientos)
-unue los sntomas motricos son los mas notorios * principales en la EP,
cada ve" se presta mas atencin a la e4istencia de una serie paralela de
trastornos cognitivos e incluso de demencia.
2- DETERIORO COGNITIVO LEVE Y MEDIO.
Se ob>etivan a trav(s de diferentes pruebas neuropsicolgicas en la EP una
serie de d(ficits de diferentes funciones mentales bsicas (memoria, atencin,
percepcin, agilidad mental, planificacin de estrategias, etc), de diferente
presentacin por intensidad * globalidad en cada paciente, pero casi siempre
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presentes. Pueden ser detectados tales sntomas cognitivos deficitarios, de forma
mu* leve, desde el principio del diagnstico del cuadro en pacientes un no
tratados m(dicamente.
-unue sin mostrar una relacin totalmente directa, los problemas cognitivos
suelen ir en paralelo con la progresin * gravedad de la enfermedad. ?uando
aparecen mu* tempranamente, es un mal ndice pronstico para el curso del mal,
o ue reralmente no se trata de una genuina EP sino de una enfermedad afn
(enfermedad de cuerpos de ,e@* difusos, atrofia crtico:basal, etc). Pasamos a
detallar tales d(ficits cognitivos tpicos de la EP, tal como aparecen en el resumen
de la 8-<,- /.
* BRADIPSIQUIA. ,os pacientes con EP muestran casi todos ellos de moderada a
intensa lentificacin de la velocidad del pensamiento * del procesamiento de la
informacin, con tiempo de reaccin neurolgica aumentada (potenciales
evocados de ondas PA&&). Por ello tardan en entender una cuestin * a generar
una respuesta a una pregunta, aunue la lgica bsica aplicada no se encuentra
mu* alterada.
* MEMORIA. ,as ue>as sub>etivas de )mala memoria) son frecuentemente
reportadas por los pacientes de EP, pero no aparece el sndrome amn(sico
completo tpico del -l"$eimer. ,a memoria a largo pla"o se encuentra mas da.ada
ue la memoria a corto pla"o, al rev(s por e>emplo ue en la Enfermedad de
-l"$eimer. El reconocimiento de lo aprendido (evocacin con guas o a*udas)
supera con creces a lo recordado libre * espontneamente, lo ue ocurre
igualmente en la Parlisis Supranuclear (PSP) pero no en el -l"$eimer
(enfermedad ue *a no se beneficia de )pistas) para el recuerdo guiado). ,a
memoria episdica (locali"acin de eventos en un conte4to espacio:temporal) se
encuentra algo lastrada, asimismo menos ue en el -l"$eimer. ,a memoria
semntica (recuerdo de datos generales), * la implcita (procedimental, priming)
estn notoriamente mas preservadas ue en el -l"$eimer. ?ons+ltese 8-<,- 1.
En general la EP muestra lentitud para el recuerdo * dificultades para el acceso a
los datos almacenados, ue )estn a$), pero el paciente no sabe bien cmo llegar
a ellos.
* SINDROME DIS-EJECUTIVO. Se conoce con tal nombre a los d(ficits cognitivos
de resolucin de problemas3 planificacin * definicin de ob>etivos, secuenciacin
de pasos para lograrlos, puesta del plan en accin, automonitoreo del proceso
(autoevaluacin), toma de decisiones para modificar los planes... ,a EP muestra
tambi(n escasa fle4ibilidad mental * gran rigide" cognitiva, le cuesta cambiar de
estrategias rpidamente, tiende a la perseveracin de ideas (patrn tipo obsesivo),
no le es nada fcil mane>ar dos problemas a la ve", escasa creatividad... Estos
sntomas se ponen en relacin con disfunciones de los lbulos frontales, * se dan
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con menos intensidad * mas tardamente ue en la enfermedad de ;untington o
en la PSP.
* ATENCION. Buestra la EP d(ficit en mantener una atencin activa *
concentracin durante muc$o tiempo. Se fatiga pronto, * colabora la
desmotivacin emocional ue frecuentemente muestra el paciente. Ello cntribu*e
tambi(n a los problemas de memoria, porue no se recuerda bien a lo ue no se
prest atencin (por procesos de deficiente codificacin), * a la disminucin de la
capacidad de aprendi"a>e.
* TRASTORNOS PERCEPTIVOS. ,a percepcin visuo:espacial es la ue ms se
encuentra alterada centralmente, aparte de los problemas oculomotores
perif(ricos. ,os pacientes con EP no perciben bien las distancias, la posicin
relativa entre varios ob>etos, la visin en tres dimensiones, la claridad de las
imgenes, incluso parece ue $a* ma*or perseveracin de las percepciones
visuales de lo debido (no se )borra) rpidamente la memoria sensorial visual, *
pueden interferir unas sensaciones visuales anteriores con otras nuevas).
-dems, el enfermo de EP muestra, al igual ue la PSP, dificultades para atender
a canales )multisensoriales) a la ve" (e>, ver * oir simultneamente), interfiri(ndose
poderosamente estos canales, anulndose mutuamente o creando confusin.
3- DEMENCIAS.
!idcticamente, se puede diferenciar dos tipos de demencias3 la cortical (tipo
-l"$eimer) * la subcortical o frontosubcortical (tipo ;untington), cu*as
caractersticas sinteti"o en la 8-<,- A. Sin embargo la prctica clnica muestra
numerosos pacientes con sntomas mi4tos * cuadros de transicin. Sinteti"ndo,
diramos ue la Enfermedad de -l"$eimer es el representante clsico de la
demencia cortical, la Enfermedad de ?uerpos de ,e@* !ifusos mostrara una
demencia mi4ta tanto cortico como subcortical, la PSP se incluira en las
demencias de predominio frontosubcortical * secundariamente cortical, * la
Enfermedad de Parkinson sera mas representrante de las demencias
subcorticales. Se suele aceptar ue las demencias corticales son mas
deteriorantes ue las subcorticales. Pasamos a detallar el caso de la demencia en
la EP.
* DEMENCIA FRONTOSUBCORTICAL. ?on la evolucin de la enfermedad de
muc$os a.os, casi uno de cada tres pacientes de EP mostrar problemas
dise>ecutivos, bradrifr(nicos, * de atencin:memoria tan intensos ue interfieren
con su vida personal * social de una forma clnicamente significativa,
pudi(ndoseles dar el diagnstico de )demencia subcortical) con una cierta
consistencia conceptual. El problema es ue los criterios operativos para tal
diagnstico no estn claramente descritos en ning+n manual internacional tipo
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!SB:CD de la -P- ?CE:/& de la EBS, ni e4iste batera neuropsicolgica
estndar con puntos de corte precisos. Este tipo de demencia se da con menor
incidencia en el Parkinson genuino (idioptico) ue en Parkinsonismos tales como
las -trofias multisist(micas (sndromes tipo S$*:!rager) o la PSP.
* DEMENCIA CORTICAL. Son raros en la EP los sntomas clsicos corticales
tales como amnesia profunda, apra4ia, afasia, agnosia * desorientacin completa,
por lo ue este diagnstico de )demencia tipo -l"$eimer) no se da mas all de en
un /&' de los pacientes de EP, aunue s aparecen sntomas corticales parciales
o incompletos. Solamante apuntar ue, dado la edad avan"ada de los EP, puede
concurrir en un mismo paciente a la ve" (sta enfermedad >unto con el -l"$eimer,
debiendo recibir entonces ambos diagnsticos.
4- OTROS SIGNOS NEUROPSICOLOGICOS.
En la EP aparecen descritos repetidamente una serie de sntomas emocionales
o caracteriales ue se pueden poner en relacin con la enfermedad
neurodegenerativa en s (alteracin del euilibrio entre los neurotrasmisores3
dopamina, acetilcolina, noradrenalina, serotonina, F-<-# $ipofuncin de
estructuras dienceflicas * corticales) * no slo como reaccin psicolgica
vivencial a padecer una enfermedad crnica, o como efectos secundarios de la
medicacin psicoactiva. Son tpicas las referencias a la depresin (neurgena:
endgena), la apata * la abulia, al aplanamiento de la personalidad, la
$iporrefle4ia emocional, la $ipose4ualidad, la obsesin:compulsin, los trastornos
del sue.o. ,os sntomas psicticos (alucinaciones, delirios) * confusionales no
pertenecen a la $istoria natural de la EP, sino ue son realmente efectos
secundarios indeseados (iatrogenia) inducida por la medicacin dopamin(rgica
tomada a altas dosis o durante muc$os a.os.
- EVALUACION COGNITIVA NEUROPSICOLOGICA.
Sin uerer ser e4$austivos, citaremos como +tiles en la EP3 ?omo bateras
multidimensionales e4tensas, el <arcelona de Pe.a:?asanova (PCEN:<) * versin
abreviada (8<:-), las escalas del G-CS:= de Gec$sler, el E4amen
Neuropsicolgico de ,uria, * el E4amen ?ognitivo de ?ambridge (?-B?EF, ue
es parte del mas amplio ?-B!EH). Pruebas rpidas de valoracin de d(ficit o
demencia cortical pueden ser el Bini Bental (BBSE de Ilostein * versin
espa.ola BE? de ,obo) * el 8est del =elo> de S$ulman (?!8). 8ambi(n escalas
como la de Daloracin <lessed de !emencia (!=S), Evaluacin ?lnica de
!emencia de ;ug$es (?!=), Escala de !eterioro Flobal de =eisberg (F!S, I-S),
* 8est del Cnformador (8CN, versin espa.ola del CJ?E!E de 6orm:Korten).
Pruebas especficas son 3 la <atera de Evaluacin de Iunciones Irontales (I-<,
estudiada en Espa.a por nosotros) para la deteccin del sndrome dis:e>ecutivo
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frontal# las 8ar>etas de Gisconsin (G?S8) para el ra"onamiento abstracto *
fle4ibilidad cognitiva# el Stroop de colores:palabras para interferencias de
respuestas# el 8-DE? como prueba de las memorias verbales# el =ivermead
(=<B8) como prueba de memoria procedimental:conductual# el ?uestionario de
Iallos de Bemoria (BIE) para ue>as sub>etivas# el <ender:=e*:<enton (8FDB:
8I?:8=D<) en $abilidades visuo:espaciales, de e>ecucin * memoria visual# el
8est de 8ra"ado (8B8 -*<, ;alstead:=eitan) como prueba visomotora *
conceptual# las Batrices de =aven como prueba del nivel de ra"onamiento
abstracto actual * el 8est de -centuacin de Palabras (8-P) como estimacin de
la inteligencia pre:mrbida inicial# la 8orre de ;anoi * ?ubos de Ko$s en
planificacin * resolucin de problemas. Se suele complementar la evaluacin con
el Cnventario Neuropsiuitrico (NPC) de ?ummnings * la Escala de !epresin
Feritrica (F!S) de Lesevage. ?ons+ltese la 8-<,- 9.
!- TABLAS COMPLEMENTARIAS.
TABLA 1
TRASTORNOS NEUROPSICOLOGICOS EN LA
ENFERMEDAD DE PARKINSON

/: !(ficits ?ognitivos Parciales
7 <radipsiuia (lentitud del
pensamiento)
7 8rastornos de memoria
7 Sndrome !is:E>ecutivo
7 -lteracin percepcin (visuo:
espacial)
7 <a>a atencin
7 Poca fle4ibilidad cognitiva
7 Iatiga mental
1: !emencias
7 Irontosubcortical
7 ?ortical
7 Bi4tas
A: Etros trastornos
7 -planamiento de la personalidad
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7 -pata * abula
7 -nergia * arrefle4ia
7 !epresin neurgena
7 Ebsesin:compulsin

TABLA 2
VALORACION DE LA MEMORIA
/: Jue>as sub>etivas del paciente
1: Bemorias sensoriales (inmediatas)
A: Bemoria a corto pla"o
:componente atencional
:componente visuoespacial
:componente articulatorio
9: Bemoria a largo pla"o
: !eclarativa o e4plcita
Semntica
Episdica
: Procedimental o implcita
Priming
Etras conductuales

TABLA 3
CARACTERISTICAS TIPICAS DE LAS DEMENCIAS
D"#"$%&' ?ortical Subcortical
E$(")#"*'* -l"$eimer Parkinson
D"+")&,), Bas $omogeneo No Proporcionado
E#-",)' $,%." Si No
M"#,)&' Elvidos, -mnesia !ificil acceso
O)&"$+'%&,$ !esorientacion Erientado
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C,$,%&#&"$+, -gnosia <radipsiuia
E/"%0%&,$ -pra4ia !is:e>ecucion
L"$10'/" -fasia Normal
2'34' Normal inicial !isartria
C'4%04, Errores ,entificado
C,1$&%&,$"5 !eterioradas Pobre uso
S&$+,#'5 -5&%,+&%,5 Por enfermedad Por medicacion
A("%+, Normal:-nsioso !epresivo
P")5,$'4&*'* Normal:Cnapropiado -patica
P,5+0)' Normal Cnclinada
M')%.' Normal -lterada
M,6&#&"$+,5 Normales ,entos
C,,)*&$'%&,$ Normal inicial -fectada preco"
C,)+"7 -fectado -fectacion variable
G'$14&,5 3'5'4"5 Poco afectados -fectados
N"0),+)'5#&5,) -cetilcolina !opamina, otros
M,)+'4 #"*&, -4'8, Si No
T"5+ )'-&*, BBSE I-<
TABLA 4
EVALUACION NEUROPSICOLOGICA
/: Nivel de conciencia general
1: Erientacin temporal, espacial, *
personal
A: -tencin * ?oncentracin
9: Bemoria inmediata, a corto
pla"o, * a largo pla"o
2: ,engua>e e4presivo * receptivo
0: =a"onamiento * 6uicio
%: Fnosias (reconocimientos)
5: Pra4ias ($abilidades)
M: ?apacidades frontales e>ecutivas
/&: -prendi"a>es
//: Senso:percepcin
/1: Sntomas pseudo:psiuitricos
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/A: Ebservaciones conductuales
(impulsividad, perseveracin...)
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