KATA PENGATAR

Puji syukur saya panjatkan kehadirat Allah SWT karena Rahmat dan Ridho-NYA
saya diberikan jalan dalam menyelesaikan reerat ini!
"#apan terima kasih yan$ sebesar-besarnya saya u#apkan kepada
dr!Roe%&ir!Sp!S' dr!Suryakanto!Sp!S' dr!Sanjoto!Sp!R( yan$ telah banyak membantu
dalam penyusunan reerat ini sekali$us memberikan ran-saran yan$ tak ternilai har$anya!
Tak lupa saya u#apkan terima kasih kepada rekan-rekan koass neurolo$i khususnya dan
rekan-rekan koass "ni)ersitas YARS* yan$ sedan$ menjalani kepaniteraan di RS"+
Abdul (oeloek ,andar -ampun$ pada umumnya!
Reerat ini disusun dalan ran$ka memenuhui persyaratan kepaniteraab ilmu
rehabilitasi medik di S(. Neurolo$i RS"+ dr!Abdul (oeloek ,andar -ampun$! Saya
berharao reerat ini dapat memberikan masukan khususnya kepada saya sendiri dan ju$a
rekan-rekan yan$ lain!
/ika dalam reerat ini mun$kin terdapat kekuran$an' saya san$at men$harapkan
saran dan kritik yan$ dapat memban$un untuk kesempurnaan reerat ini!
,andar -ampun$'/uli 0112
Penyusun
Shelly Setia&ati
Pendahuluan
Sindrom Guillain ,arre ialah polineuropati yan$ menyelurah 'dapat berlan$sun$ akut atau
subakut'mun$kin terjadi spontan atau sesudah terjadi ineksi!(ikroor$anisme penyebab belum pernah
ditemukan pada penderita penyakit ini dan pada pemeriksaan patolo$is tidak ditemukan tanda
radan$!Periode laten antara ineksi dan $ejala polyneuritis memberi du$aan bah&a kemun$kinan kelaianan
yab$ terdapat disebabkan oleh suatu respone terhadap reaksi aler$i sara perier!Pda banyak kasus'ineksi
sebelumnya tidak ditemukan!kadan$-kadan$ ke#uali sara perier dan serabut sara spinal )entraldan
dorsal'retdapat ju$a $an$$uan medulla spinalis dan medulla oblon$ata!se#ara patolo$is ditemukan
de$enerasi myelin den$an edema yan$ terdapat atau tanpa diseratai iniltrasi sel!
Sindroma Guillain-,arre 3SG,4 merupakan penyebab kelumpuhan yan$ #ukup serin$ dijumpai
pada usia de&asa muda! SG, ini serin$kali men#emaskan penderita dan keluar$anya karena terjadi pada
usia produkti' apala$i pada beberapa keadaan dapat menimbulkan kematian' meskipun pada umumnya
mempunyai pro$nosa yan$ baik!
5
,eberapa nama disebut oleh beberapa ahli untuk penyakit ini' yaitu *diopathi# polyneuritis' A#ute
.ebrile Polyneuritis' *ne#ti)e Polyneuritis' Post *ne#tious Polyneuritis' A#ute *nlammatory
+emyelinatin$ Polyradi#uloneuropathy' Guillain ,arre Strohl Syndrome' -andry As#endin$ paralysis' dan
-andry Guillain ,arre Syndrome!
5
Sindrom Guillain ,arre bersiat akut pada sistem imun tubuh manusia yan$ menyeran$ sistem
sara perier dan jaran$ menyeran$ sistem sara pusat!Sistem sara perier men$hantarkan inormasi
sensorik 3 #ontohnya nyeri'temperatur 4 dari tubuh keotak dan men$hantarkan sinyal motorik 3 #omtohnya
$erakan 4 dari otak ketubuh!Kelemahan umum dan kelumpuhan pada tun$kai dan len$an merupakan
karakteristik Sindrom Guillain ,arre!Kehilan$an sensasi rasa dan kelumpuhan dapat terjadi pada
tun$akai'jari'ba$ian tubuh atas dan muka!
0
Epidemiologi
Penyakit ini terjadi di seluruh dunia' kejadiannya pada semua musim! +o&lin$ dkk mendapatkan
rek&ensi terserin$ pada akhir musism panas dan musim $u$ur dimana terjadi penin$katan kasus inluen%a!
Pada penelitian 6hao ,ao7un didapatkan bah&a penyakit ini hampir terjadi pada setiap saat dari setiap
bulan dalam setahun' sekalipun demikian tampak bah&a 218 kasus terjadi antara bulan /uli s9d :ktober
yaitu pada akhir musim panas dan musim $u$ur!
5
(ortalitas kebanyakan terjadi karena ketidakstabilan otonom yan$ berat atau komplikasi intubasi yan$
lama dan paralysis!An$ka kematian di "SA berkisar ;-518 kasus!An$ka kejadian pada pria dibandin$
&anita adalah 5';<5!
=
*nsidensi sindroma Guillain-,arre ber)ariasi antara 1!2 sampai 5!> kasus per 511!111 oran$ pertahun!
Selama periode ?0 tahun @entral (edi#al (ayo @lini# melakukan penelitian mendapatkan insidensi rate
5!A per 511!111 oran$! Terjadi pun#ak insidensi antara usia 5;-=; tahun dan antara ;1-A? tahun! /aran$
men$enai usia diba&ah 0 tahun! "sia termuda yan$ pernah dilaporkan adalah = bulan dan palin$ tua usia
>; tahun! -aki-laki dan &anita sama jumlahnya! +ari pen$elompokan ras didapatkan bah&a B=8 penderita
adalah kulit putih' A8 kulit hitam' ;8 Cispani#' 58 Asia dan ?8 pada kelompok ras yan$ tidak spesiik!
5
+ata di *ndonesia men$enai $ambaran epidemiolo$i belum banyak! Penelitian @handra menyebutkan
bah&a insidensi terbanyak di *ndonesia adalah dekade *' **' *** 3diba&ah usia =; tahun4 den$an jumlah
penderita laki-laki dan &anita hampir sama! Sedan$kan penelitian di ,andun$ menyebutkan bah&a
perbandin$an laki-laki dan &anita = < 5 den$an usia rata-rata 0='; tahun! *nsiden tertin$$i pada bulan April
s9d (ei dimana terjadi per$antian musim hujan dan kemarau!
5
Etiologi
Etiolo$i SG, sampai saat ini masih belum dapat diketahui den$an pasti penyebabnya dan masih
menjadi bahan perdebatan! ,eberapa keadaan9penyakit yan$ mendahului dan mun$kin ada hubun$annya
den$an terjadinya SG,' antara lain<
*neksi
D @hlamydia
D @ampyloba#ter jejuni
D Cepatitis ,
D (i#oplasma pneumoniae
D @ytome$alo)irus
D Epstei-barr )irus
D Cuman immunodei#ien#y )irus 3C*E4
Eaksinasi
D Group A strepto#o##i
D Rabies
D *nuen%a
Penyakit sistematik<
o ke$anasan
o systemi# lupus erythematosus
o tiroiditis
o penyakit Addison
Kehamilan atau dalam masa nias
SG, serin$ sekali berhubun$an den$an ineksi akut non spesiik! *nsidensi kasus SG, yan$ berkaitan
den$an ineksi ini sekitar antara ;28 - B18' yaitu 5 sampai ? min$$u sebelum $ejala neurolo$i timbul
seperti ineksi saluran pernaasan atas atau ineksi $astrointestinal
Patogenesa
Kebanyakan pasien Sindrom Guillain ,arre menunjukan ketidakadaan atau dalam kondisi perlambatan
aksi serat sara!Konduksi ini merupakan hasil dari demyelinisasi akson!Sara perier dan radiks sara
merupakan ba$ian terbesar yan$ men$alami demyelinisasi'namun sara #ranial ju$a dapat terseran$!
Sindrom Guillain ,arre diyakini merupakan respon autoimun yan$ di#etuskan oleh ante#edent illness
oleh kondisi kesehatan dalam ran$ka jan$ka &aktu lama!Respon autoimun terjadi pada sistem imin
humoral dan #ell mediated #omponents!Pada kebanyakan pasien G,S'$ejala timbul akibat dari #edera
selubun$ myielin!Pada beberapa pasien G,S'keruksaan akson terjadi akibat seran$an lan$sun$ akson itu
sendiri!
(ekanisme ba$aimana ineksi' )aksinasi' trauma' atau aktor lain yan$
mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada SG, masih belum diketahui
den$an pasti! ,anyak ahli membuat kesimpulan bah&a kerusakan sara yan$ terjadi
pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunlo$i!
,ukti-bukti bah&a imunopato$enesa merupakan mekanisme yan$
menimbulkan jejas sara tepi pada sindroma ini adalah<
5! didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler 3#eli mediated
immunity4 terhadap a$en ineksious pada sara tepi!
0! adanya auto antibodi terhadap sistem sara tepi
=! didapatkannya penimbunan kompleks anti$en antibodi dari peredaran pada
pembuluh darah sara tepi yan$ menimbulkan proses demyelinisasi sara tepi!
Proses demyelinisasi sara tepi pada SG, dipen$aruhi oleh respon imunitas
seluler dan imunitas humoral yan$ dipi#u oleh berba$ai peristi&a sebelumnya' yan$
palin$ serin$ adalah ineksi )irus!
Klasifikasi
,eberapa )arian dari sindroma Guillan-,arre dapat diklasiikasikan' yaitu<
5! A#ute inlammatory demyelinatin$ polyradi#uloneuropathy
0! Suba#ute inlammatory demyelinatin$ polyradi#uloneuropathy
=! A#ute motor a7onal neuropathy
?! A#ute motor sensory a7onal neuropathy
;! .isherFs syndrome
2! A#ute pandysautonomia
Gejala klinis
5! :nsetnya akut dan pada bentuk yan$ berat seseoran$ yan$ semula tampak sehat mendadak
dalam 0-= hari menjadi lumpuh sama sekali!
0! Keadaan semakin memberat dalam &aktu 51-50 hari!Titik nadir rata-rata terjadi dalam B hari sesudah
onset!
=! Keadaan semakin memberat dalam &aktu 51-50 hari!Titik nadir rata-rata terjadi dalam B hari sesudah
onset!
?! ?1-218 penderita sebelumnya menunjukan $ejala-$ejala seperti GluH'*SPA!+apat ju$a didahului oleh
penyakit-penyakit )irus lain 3seperti Sitome$alo)irus!Eirus Epstein ,arr'C*E4 dan radan$ usus oleh
@ompyloba#ter jejenum
;! Gejala-$ejala umum didahului den$an parestesia dujari-jari kaki dan tan$an!+alam beberapa hari diikuti
den$an kelemahan oto yan$ siatnya simetris bilateral'dimulai dari otot-otot ekstermitas ba&ah kemudian
ke otot-otot tubuh ekstermitas atas'&ajah dan oroarin$
2! =18 kasus disertai kelemahan otot-otot &ajah 3a#ial diple$i4
A! Relek-relek tendon dalam 3isiolo$is4 menurun atau men$hilan$
B! Pada kasus berat disertai den$an kelemahan otot-otot untutk pernapasaan'menelan dan ektraokuler
>! Serin$ ju$a den$an keluhan nyeri dalam bentuk nyeri iskial$ia'nyeri pin$$$an$ dan nyeri pun$$un$
51! Gan$$uan sistem autonom berupa $an$$uan denyut jantun$'irama jantun$ dan tekan darah
Kriteria diagnosa

"mum dipakai adalah #riteria dari National *nstitute o
Neurolo$i#al and @ommuni#ati)e +isorder and Stroke 3N*N@+S4' yaitu<
*! @iri-#iri yan$ perlu untuk dia$nosis<
IJTerjadinya kelemahan yan$ pro$resi
IJCiporeleksi
**! @iri-#iri yan$ se#ara kuat menyokon$ dia$nosis SG,<
a! @iri-#iri klinis<
IJPro$resiitas< $ejala kelemahan motorik berlan$sun$ #epat'
maksimal dalam ? min$$u' ;18 men#apai pun#ak dalam 0
min$$u' B18 dalam = min$$u' dan >18 dalam ? min$$u!
IJRelati simetris
IJGejala $an$$uan sensibilitas rin$an
IJGejala sara kranial ;18 terjadi parese N E** dan serin$
bilateral! Sara otak lain dapat terkena khususnya yan$
mempersarai lidah dan otot-otot menelan' kadan$ K ;8 kasus
neuropati dimulai dari otot ekstraokuler atau sara otak lain
IJPemulihan< dimulai 0-? min$$u setelah pro$resiitas berhenti'
dapat memanjan$ sampai beberapa bulan!
IJ+isun$si otonom! Takikardi dan aritmia' hipotensi postural'
hipertensi dan$ejala )asomotor!
IJTidak ada demam saat onset $ejala neurolo$is
b! @iri-#iri kelainan #airan serebrospinal yan$ kuat menyokon$ dia$nosa<
IJProtein @SS 3 @airan Serebrospinal 4 (enin$kat setekah $ejala 5 min$$u pertama dari timbulnya $ejala
atau antara punksi pertama dan kedua pada punksi serial
IJ/umlah sel @SS K 51 (N9mm=
Varian<
o Tidak ada penin$katan protein @SS setelah 5 min$$u
$ejala
o /umlah sel @SS< 55-;1 (N9mm=
c. Gambaran elektrodia$nostik yan$ mendukun$ dia$nosa<
IJPerlambatan konduksi sara bahkan blok pada B18 kasus!
,iasanya ke#epatan hantar kuran$ 218 dari normal
Pemerikasaan Penunjan$
L Elektrolit
Syndrom o inapproprite antidiureti# hormone 3S*A+C 4 terjadi pada beberapa pasien G,S
Serum dan osmolaritas urin merupakan indikasi jika S*A+C di#uri$ai
L Tes un$si li)er menin$kat pada 5 dari = pasien
L Tes kehamilan 3 kehamilan mun$kin dapat menjadi pemi#u 4
L -umbal pun$si dan analisa #airan serebrospinal
kebanyakan'Namur tidak semua pasien men$alami penin$katan kadar serebrospinal 3 M?11 m$9- 4
tanpa penin$katan jumlah sel
Penin$katan protein den$an tekanan normal dan tanpa leukosit di#uri$ai berhubun$an den$an
ineksi C*E
L Antibody s#reen
(un$kinterdapat antibody terhadap sara perier dan sara pusat
Pasien den$an (iller-.isher )arian mun$kin memiliki antibody GN5b
Pasien yan$ mempunyai antibody subtype G(* mun$kin memiliki pro$nosis yan$ buruk
L Ele#tro#ardio$ram
,anyak abnormalisasi yan$ berbeda dapat terlihat pada EG@ termasuk se#ond-de$ree and
atrio)entri#ular 3AE4 blo#k'abnormalisasi $elomban$ T'depresi ST'pelebaran NRS dan berba$ai
ma#am keka#auan ritme

Diagnosa Banding
Gejala klinis SG, biasanya jelas dan mudah dikenal sesuai den$an kriteria
dia$nostik dari N*N@+S' tetapi pada stadium a&al kadan$-kadan$ harus dibedakan
den$an keadaan lain' seperti<
IJ(ielitis akuta
IJPoliomyelitis anterior akuta
IJPorphyria intermitten akuta
IJPolineuropati post diteri
Penatalaksanaan Non (edikamentosa
Pera&atan pre hospital
5! A,@'*E'oksi$en dan membantu )entilasi
0! (onitor #ardia# arrytmias
=! Pindahkan se$era ke Rumah Sakit
Pera&atan darurat
5! A,@'*EKoksi$en membantu )entilasi
0! *ntubasi pada harus dilakukan pada pasien yan$ men$alami perkemban$an kearah
$a$al naas!*ndikasi klinik untuk intubasi adalah hipoksia'kemenduran yan$ #epat
dari un$si respiras'batuk'aspirasi!Se#ara umum intubasi diindikasikan ketika .@E
kuran$ dari 5; m-9K$
=! Pasien memiliki atau disan$ka G,S harus dimonitor se#ara terpadu
?! perubahan tekanan darah'heart rate dan aritma lainnya!
D Pera&atan jaran$ diperlukan pada takikardi
D Atropin direkomendasikan untuk symptomati#
brady#ardia
D Karena labilitas dysautonomia'hypertensio merupakan
pera&atan terbaik den$an short-a#tin$ a$ents'seperti be
ta-blo#ker atau nitropuside
D Cypotension dari dysautonomia biasanya memberi res
pon pada aliran *E dan posisi supinasi

Pera&atan Cospitalis
(onitor status neurolo$is dan un$si pernaesan pasien setiap hari atau lebih serin$
pemeriksaan neurolo$is dan pen$ukuran kapitas )ital dan tekanan inspirasi maksimal setiap ?-2 jam!
O *ntubasi
*ndikasi intubasi adalah pada <
5! (enin$katkatkan e$a$alan respirasi seirin$ melemahnya otot pernaasan 3 kapasitas
)ital berkuran$ sampai 0;-=18 4
0! Aspirasi 3 kelemahan otot arin$ 4
=! Retensi sekret 3 batuk yan$ tidak eekti 4
(embersihkan sekret
Terapi pada dada harus dilakukan sejak a&al!(enyedot sekret jalan naas san$at pentin$ dan
dilakukan den$an steril!
Pertukaraan plasma
Pertukaran plasma dapat memperpendek durasi ketar$antun$an pada
respirator'memper#epat penyembuhan! *tu mun$kin lebih eekti jika dimulai selama semin$$u
pertama sejak onset kelemahan!
,! Penatalaksanaan (edikamentosa
5! *ntra)enous immune$lobulin 1'? $9k$9d *E selama ; hari untuk de&asa' dosis tin$$i immuno$lobulin
dapat memblok keruksakan antibody dalam darah'dimana itu berperan menjadi G,S!
0! Ceparin den$an ,( rendah yan$ terraksi < Eno7aparin 3 -o)eno7 4
=! Kortikosteroid
@! Rehabilitasi (edik
5! .isiotorapi <
D Alih barin$ dan pere$an$an otot untuk men#e$ah kekakuan ju$a untuk men#e$ah terjadinya
ulkus dekubitus
D R:( e7er#ise 3 latihan lin$kup $erak sendi 4 se#ara pasi dan akti untuk alat $erak atas dan
ba&ah
D -atihan pernaasaan
D -atihan den$an tahanan terhadap kelompok otot-otot besar
D Ambulasi dimulai den$an duduk'berdiri dan berjalan den$an men$$unakan parallel bar
0! Terapi :kupasi <
D @ara tidur benar yaitu den$an men$$amjal kedua an$$ota $erak ba&ah untuk men#e$ah
terjadinya drop oot
D (en#e$ah pen$$unaan otot persendian berlebihan sehin$$a dapat menimbulkan kelelahan
=! :rtotik dan Prostetika
,alutan untuk menyokon$ dorsoleksi kaki dan kepala lutut dipakai splint temporer'kemudian a
li$ht sprin$ &ire bra#e untuk drop oot jika diperlukan
?! Psikososial

(emberitahukan keluar$a tentan$ pro$nosis penyakit dan men$ajak keluar$a untuk menjalankan
pro$ram terapi bersama tim medis untuk men#apai hasil maksimal
(enin$katkan $i%i penderita dan men$hindari ineksi
(elakukan e)aluasi psikolo$i se#ara teratur terhadap penderita
+! Pro$ram Rehabilitasi (edik yan$ *ntensi dan ,enar pada SG,
5! Stadium akut
Pada stadium ini penderita menunjukan otot yan$ komplit atau sedan$ berjalan!Sasaran rehabilitasi
(edik <
a! (emelihara luas $erak sendi 3 men#e$ah kekakuan otot 4
D

erapi
Pada seba$ian besar penderita dapat sembuh sendir! Pen$obatan se#ara
umum bersiat simtomik! (eskipun dikatakan bah&a penyakit ini dapat sembuh
sendiri' perlu dipikirkan &aktu pera&atan yan$ #ukup lama dan an$ka ke#a#atan
3$ejala sisa4 #ukup tin$$i sehin$$a pen$obatan tetap harus diberikan! Tujuan terapi
khusus adalah men$uran$i beratnya penyakit dan memper#epat penyembuhan
melalui sistem imunitas 3imunoterapi4!

Plasmaparesis
Plasmaparesis atau plasma e7#han$e bertujuan untuk men$eluarkan akt
autoantibodi yan$ beredar! Pemakain plasmaparesis pada SG, memperlihatkan hasil
yan$ baik' berupa perbaikan klinis yan$ lebih #epat' pen$$unaan alat bantu naas
yan$ lebih sedikit' dan lama pera&atan yan$ lebih pendek! Pen$obatan dilakukan
den$an men$$anti 011-0;1 ml plasma9k$ ,, dalam A-5? hari! Plasmaparesis lebih
bermanaat bila diberikan saat a&al onset $ejala 3min$$u pertama4!
Pengobatan imunosupresan!
". #munoglobulin #V
Pen$obatan den$an $amma $lobulin inter)ena lebih men$untun$kan
dibandin$kan plasmaparesis karena eek sampin$9komplikasi lebih rin$an! +osis
maintenan#e 1!? $r9k$ ,,9hari selama = hari dilanjutkan den$an dosis
maintenan#e 1!? $r9k$ ,,9hari tiap 5; hari sampai sembuh!
$. %bat sitotoksik
Pemberian obat sitoksik yan$ dianjurkan adalah<
IJ2 merkaptopurin 32-(P4
IJa%athioprine
IJ#y#lophosphamid
Eek sampin$ dari obat-obat ini adalah< alope#ia' muntah' mual dan sakit
kepala!
Prognosa
Pada umumnya penderita mempunyai pro$nosa yan$ baik tetapi pada
seba$ian ke#il penderita dapat menin$$al atau mempunyai $ejala sisa! >;8 terjadi
J J J J J J J J J q:oo_ooq_oqoooooo:o:o.ooooox__qo_ooqoooo.qooqxo.oo
J qoq_oxo
oooq_
IJpada pemeriksaan N@E-E(G relati normal
IJmendapat terapi plasmaparesis dalam ? min$$u mulai saat onset
IJpro$resiitas penyakit lambat dan pendek
IJpada penderita berusia =1-21 tahun