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Docente : E.U. Myriam Castro Pinto.

Universidad Mayor - Temuco 2013.



Resultados de aprendizaje
General:
-conocer alteraciones metablicas mas
frecuentes en recin nacido.
-Reconocer alteraciones generales de la hipo
alimentacin en el recin nacido.


Especficos :
-describir fisiopatologa de alteraciones
frecuentes en la enfermedad metablica del
recin nacido.
-definir manejo general en la hipo
alimentacin del recin nacido.
-
Ingresa recin nacido de 3 das de vida la unidad de
neonatologa con antecedentes de mala succin , baja de
peso 10% ,con una glicemia basal de 25 mg/dl madre
multpara de 3.
Son trastornos producidos por una variacin de la secuencia
codificadora del ADN
La alteracin del metabolismo produce consecuencias des
adaptativas para el individuo (presentacin neonatal aguda,
retardo mental,desnutricion.dao neurologico,muerte)
Causa : deficiencia o ausencia de una enzima.
Incidencia:1:3000 80 nuevos casos al ao
1992 inta centro de referencia nacional
1998 pesquisa precoz neonatal PKU-HC

Rechazo alimentario, vmitos explosivos,
hipotonia,compromiso de conciencia, coma
convulsiones
Olor
Hipotona axial. Hipertona distal, temblor
grueso,mioclonias,enf.orina olor a jarabe de
arce,galactosemias.
Ictericia , hepatomegalia
Olor especial
tirosinemia:coliflor cocido
PKU:humedad de ratn

Episodios recurrentes de coma


Edad de presentacion de 6 meses adulto
Curso rpido a la mejora inexplicada o la muerte
Sin causa aparente
Asintomtico entre crisis
Definicin: Glicemia (idealmente 2 valores) < 40 mg% en
las primeras 72 horas y < 45 mg/dl despus de las 72
horas de vida.

Hipoglicemias Transitorias: Corresponden a una mala adaptacin
metablica entre el perodo fetal y neonatal, con falta de movilizacin
y/o aumento del consumo de glucosa

1. Aumento de la utilizacin de glucosa: hiperinsulinismo
1. Madres diabticas
2. Hiperplasia o hiperfuncin de las clulas de los islotes
de Langerhans (Eritroblastosis)
3. Uso prenatal de beta agonistas, diurticos tiacdicos
4. Sndrome de Beckwith-Wiedemann
5. Tumores productores de insulina (nesidioblastosis,
adenoma pancretico)
6. Interrupcin sbita de las perfusiones elevadas de
glucosa
7. Despues de una exanguineo transfusin con sangre
con concentraciones elevadas glucosa.
Disminucin de la produccin/ depsitos
1. Prematuridad
2. Retraso del crecimiento intrauterino (RCIU)
3. Ingesta calrica inadecuada (hipo alimentacin)


Aumento de la utilizacin y/o disminucin de la
produccin, u otras

1. Stress perinatal: Sepsis, Shock, Asfixia, Hipotermia.
2. Ex sanguneo transfusin con sangre heparinizada
con un bajo nivel de glucosa en ausencia de una
perfusin de glucosa
3. Trastornos del metabolismo de los hidratos de
carbono: Glucognesis, Intolerancia a la fructosa,
Galactosemia
4. Dficit endocrino: Insuficiencia suprarrenal, Dficit
hipotalmico, Hipopituitarismo congnito
5. Defectos del metabolismo de los aminocidos:
Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce.
Acidemia pro inica. Acidemia metilmalnica.
Tirosinemia.


Prematuro < 35 sem.
PEG<p3 o PEG con ndice ponderal < 2,2
HMD, con manejo no ptimo de la diabetes
Poliglobulia
GEG con IP >3,3
Enfermedad hemoltica por Rh.
Asfixia neonatal
Hipotermia
Drogas maternas: diurticos tiac., beta
mimticos
Hipo alimentacin


Letargia, apata, flacidez
Apnea, cianosis
Temblores, agitacin o irritabilidad
Llanto anormal
Convulsiones, coma
Dificultades en la alimentacin
Hipotermia
Taquipnea
En algunos neonatos no se observan sntomas

Solicitar glicemia si valor de
screening = o < 40 mg/dl.
Repetir 2 glicemia si valor de la
primera es < 40 mg/dl.
Si valor de 2 glicemia es < 40
mg/dl confirma diagnstico.
Confirmada hipo glicemia:
TRATAR.

Alimentacin precoz, con pecho a
las 2 horas a todos los RN. Los RN
con factores de riesgo no deben
pasar ms de 4 horas sin
alimentarse. Pecho libre o
alimentacin fraccionada cada 3
horas a los RN hospitalizados.
Minimizar el gasto calrico y el
stress ambiental.
-Rgimen cero

-Sonda nasogstrica u oro gstrica aspirar y medir
y registrar residuos gstricos cada 3 horas.
-Vas venosa cuidados, fijacin , registros de
flebitis, vencimientos
-Catteres percutneos o centrales fijacin
curacin de sitio de insercin segn norma,
observar y evaluar caractersticas de zona de piel.
-Fleboclisis : vencimiento de bajadas ,
identificacin de suero a infundir caractersticas de
goteo , registro horario, tipos de concentraciones.
-control de signos vitales cada 3 horas
-exmenes seriados de hemoglucotest
-medir diuresis
-balance hdrico cada 12 horas.
-monitorizacin permanente


--
Se define cuando la glicemia >125 mg/dl en sangre
o >150 mg/dl prepandial en plasma. Se observa en
RN patolgicos o en prematuros y pequeos para
la edad gestacional, quienes por una respuesta
disminuida a la insulina cursan con hiperglicemia,
frente a cargas adecuadas de glucosa IV.

Prematuros < 30 sem.
Peso de nacimiento <1200 g.
Sepsis
Infusin de glucosa > 6 mg/kg/min.
Drogas al RN: corticoides,
simpaticomimticos, xantinas, diasoxide.
Diabetes neonatal, transitoria o
permanente.
Stress quirrgico.

Aporte adecuado de glucosa, prevenir stress, suspender drogas.
En pacientes quirrgicos, usar solucin de glucosa al 5% desde
inicio de la anestesia hasta el postoperatorio.
Controlar glicemia diaria y glucosuria en RN con factores de
riesgo.
Soluciones sin glucosa pueden utilizarse por perodos cortos si
glicemia >300 g/dl (control frecuente para evitar Hipoglicemia

Disminuir carga de glucosa, emplear solucin glucosada al
5% con sol. Fisiolgica o suspender aporte de glucosa por
perodos cortos reemplazando aporte hdrico por solucin
fisiolgica (si glicemia >300 mg/dl), con controles frecuentes
para evitar Hipoglicemia.

La gastrosclisis con agua es buena alternativa si los
requerimientos de agua libre son elevados.
Suspender drogas hiperglicemiantes, si es posible.
Si la glicemia se mantiene >250 mg/dl despus de 4-6
horas, emplear Insulina.

Los requerimientos de insulina son necesarios para lograr glicemia
normal por ms de 72 horas, en ausencia de otra causa como
infeccin no controlada, uso de corticoides, etc.
Tratamiento:
Rgimen cero hasta que se observe buen
trnsito intestinal: eliminacin de meconio,
ruidos hidroareos presentes.
Ventilacin mecnica en casos de insuficiencia
respiratoria grave.
Gluconato de calcio al 10%: 100-400 mg/kg/da
en casos de Hipocalcemia asociada.
Si es severa: Exsanguineotransfusin.

Rgimen cero hasta que se observe buen trnsito
intestinal: eliminacin de meconio, ruidos hidroareos
presentes.
Ventilacin mecnica en casos de insuficiencia respiratoria
grave.
Gluconato de calcio al 10%: 100-400 mg/kg/da en casos
de Hipocalcemia asociada.
Si es severa: Exsanguineotransfusin.
Hipocalcemia

Definicin: Niveles sricos de Calcio total <8 mg/dl, o de Calcio
inico<4 mg/dl

Los signos en general son poco especficos y reflejan
un aumento de la excitabilidad de la membrana
celular. Los ms frecuentes son temblores, clonus,
apneas, hiporreflexia, tetania, irritabilidad,
prolongacin del QT y excepcionalmente
convulsiones. Se recomienda solicitar calcemia y
magnesemia a los RN de riesgo y a cualquier RN, en
cualquier momento si es sugerente.

Prematurez (30%)
H. De madre diab. (50%)
Asfixia perinatal
H. de madre epilptica
Sepsis
Shock
Correccin de acidosis
Exsanguineotransfusin.

Segn cifras de calcemia, se recomiendan:
Calcemia entre 7 y 8 mg/dl: tratar slo si son
sintomticos.
Calcemia entre 6 y 7 mg/dl: mediciones de calcio
seriado, iniciar alimentacin lo ms pronto posible
y tratar con calcio IV si persisten niveles bajos.

Hipocalcemia sintomtica :
Gluconato de calcio 10% (9,4 mg de Ca elemental
x ml): 1-2 ml/kg/IV va perifrica lento en 10 min.,
monitorizacin de frecuencia cardiaca; suspender
infusin en caso de bradicardia.
Mantencin: 4-8 ml/kg/da por 3 a 5 das,
infusin continua, va perifrica u oral, si es
posible.
Control diario de calcemia; con calcemia normal
disminuir 2 ml/kg/da y suspender con 2
ml/kg/da.


Definicin:
Niveles sricos de calcio>11 mg/dl o calcio inico>5mg/dl.
Cuadro poco frecuente (generalmente iatrognico por
suplementacin prolongada de calcio) y muchas veces
asintomtico, pero puede ser de presentacin dramtica
cuando los valores de calcemia son muy elevados
(>14mg/dl).
variables, ocasionalmente poliuria,
deshidratacin, polidipsia, mala succin,
hipertensin, vmitos, hipotona, letargia,
convulsiones, nefrocalcinosis, constipacin.
Debe tenerse especial cuidado en los
antecedentes maternos y familiares. Aparte
de confirmar los niveles elevados de
calcemia, se debe solicitar fosfemia,
relacin calcio/ creatinina urinaria,
fosfatasas alcalinas, nivel de PTH, vit D, y
Rx de mano/ carpo.

Definicin: Niveles de Mg< 1,8 mg/dl.

Fisiopatologa:
Frecuentemente se asocia a hipocalcemia
sintomtica. Una hipocalcemia sintomtica que no
responde al aporte de calcio probablemente es una
hipomagnesemia. La hipomagnesemia produce una
inhibicin de la secrecin y de la accin perifrica de
la PTH. Las causas de hipomagnesemia pueden ser
por aporte disminuido, aumento de prdidas o
trastorno de la homeostasis.


Definicin: Niveles sricos>3,0 mg/dl.

Fisiopatologa: Se produce por el aporte
excesivo de este elemento; la causas ms
frecuente es el tratamiento materno con
sulfato de magnesio de la madre pre
eclmptica o el aporte excesivo en la
nutricin parenteral.

Definicin : Niveles sricos < 4,5 mg/dl. En el prematuro,
niveles entre 5 y 8 mg/dl se consideran apropiados.

Sintomatologa : Hipotona, letargia y compromiso del estado
general.



Definicin : Niveles sricos de P > 9 mg/dl.

Sintomatologa: slo se manifiesta si hay
Hipocalcemia, que frecuentemente se asocia.
Es un trastorno alimentario que se caracteriza por la
insuficiencia de alimentos que ingiere el recin
nacido
El recin nacido debe recibir 100 a 120 Kilocaloras/kg/da
, de las cuales una gran parte corresponde a su gasto
calrico en reposo (50 kcal/kg/da).


agua y electrolitos varan en relacin a la edad
gestacional y postnatal.

prematuro de 28 semanas su agua total constituye 85
% de su peso corporal
nio de trmino el agua total representa un 70-75 %.

prematuro pierde alrededor del 10-12 % de su peso
corporal en forma de agua los primeros 3-5 das.

Los requerimientos basales de agua en el recin
nacido varan entre 48 92 ml/kg/da lo cual es
fluctuante en distintas situaciones , ya que aparte de
las prdidas insensibles fisiolgicas (por piel y
pulmones) que son mayores a menor edad gestacional,
hay otras causadas por fiebre, actividad, fototerapia,
calentador radiante , etc
Requerimientos de nutrientes

Los requerimientos de protenas se estiman en 2-3
gramos/kg/da , de grasas 3 a 4 g/kg/da y de carbohidratos
de 7 12 g/kg/da.

>De 34 semanas la leche materna es lo ideal

< de 34 semanas leche materna mas fortificantes
Falta calcio y fosforo raquitismo y osteopenia
Inicio de la alimentacin


a las 2- 4 horas en los recin nacidos sobre 34
sem. Sin factores de riesgo
y despus 48 a 72 horas en los menores de 34
semanas

Residuos biliosos, hemticos o porrceos en
cualquier volumen (>1ml).
Residuo alimentario mayor a 25-30 % de
alimentacin, recibiendo ms de 10 ml por vez.
Vmitos
Deposiciones con sangre o entero clicas.
Sospecha de Enterocolitis necrotizante.
Nio enfermo con alimentacin con chupete o
pecho que rechaza inesperadamente la
alimentacin
Se administra leche en bolo lento cada 3 horas,
por sonda nasogstrica si es posible, o por sonda oro
gstrica si hay dificultad respiratoria es menor de
1200 g.

Se puede indicar uso de alimentacin enteral
continua en los casos de persistente mala tolerancia
al aumento de volumen, en caso de displasia
broncopulmonar severa o cardiopata con
insuficiencia cardaca congestiva.

Se debe estimular succin durante el perodo de
alimentacin.
Si tiene 34 o ms semanas de edad gestacional se
evala alimentacin por succin.
Se debe medir el residuo gstrico , el cual se acepta no
debe ser mayor al 15 -20 % de la cantidad de leche
administrada. Si este volumen es mayor , la siguiente
administracin de leche deber ser en una cantidad a la
que se reste el volumen residual.

De persistir residuo gstrico aumentado aparecer
distensin abdominal se deja al prematuro en perodo de
ayuno, pensando en la posibilidad de una patologa
intestinal de estos neonatos conocida como enterocolitis
necrotizante.
Evaluar, al menos cada 3 das, la evolucin de su curva de peso y
semanalmente la Talla y Circunferencia craneana (permetro
ceflico) , parmetros que se van comparando con la curva de
referencia utilizada (Curvas de crecimiento intrauterina
postnatal).
alimentacin en nios menores de 32 semanas de gestacin debe hacerse
con sonda oro gstrica porque su reflejo de succin es dbil. Los mayores
de 33-34 semanas tienen un buen reflejo de succin y deglucin e incluso
pueden tomar la frmula con bibern.
Ocurre principalmente en recin nacidos de termino que son
dados de alta con su madre y donde el reflejo de succin ha
sido algo dbil , son casos raros y aislados.
Factores de riesgo
Edad de la madre
Analfabetismo
Ruralidad
Falta de educacin sobre tcnica de lactancia
materna
El tratamiento brindado en servicio de urgencia es
vital importancia
Se hace con la Antropometra, cuyas principales
medidas son:
Registro de evolucin antropomtrica en curvas
de referencia (de peso, talla y circunferencia
craneana)
Recuperacin del peso de nacimiento a los :
7 das de vida en recin nacido de trmino
8-12 das en los menores de 2000 gramos
10-15 das en los menores de 1500 gramos
12-17 das en los menores de 1000 gramos

Incremento de 15 gramos /kg/da desde
recuperacin de PN, en menor de 2000 gramos
Incremento de talla: 1 cm/semana.
Incremento de Circunferencia craneana : 1
cm/semana.

Rgimen segn indicacin medica
Sonda nasogstrica y sus cuidados
Rehidratacin
Control de signos vitales
Control glicemias
Evaluacin de signos neurolgicos
Evaluacin de deposiciones
Balance hdrico cada 12 horas
Dominio 2:nutricion
Clase1: ingestin
definicin: deterioro de la habilidad del lactante
para succionar o coordinar la respuesta de succin
y deglucin, lo que comporta una nutricin oral
inadecuada para las necesidades metablicas.
Caractersticas definitorias: incapacidad para
coordinarla succin la deglucin y la respiracin.
Factores relacionados:
prematuridad
Manual de pediatria,puc.cl
Guas clinicas,minsal.cl.
Jos Luis tapia manual de
neonatologia.2007
Nanda diag. Enfermeros 2009-2011.