LAPORAN KASUS

SINDROM NEFROTIK PADA ANAK

OLEH
PUTRI UTAMI
NIM: 0008113116
PEMBIMBING
dr. Muhaad Nur! S"A
KEPANITERAAN KLINIK SENIOR
BAGIAN ILMU PEN#AKIT ANAK RSUD ARIFIN A$HMAD
FAKULTAS KEDOKTERAN UNI%ERSITAS RIAU
PEKANBARU
&013
LAPORAN KASUS
NAMA: PUTRI UTAMI
NIM : 0808113116
SINDROM NEFROTIK PADA ANAK
T'()aua( Pu*+a,a
1. D-.-('*'
Sindrom Nefrotik merupakan proteinuria masif (> 40 mg/m2 LPB/jam atau 50 mg/kg/hari
atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik 2!"#
$ipoa%&uminemia ' 2#5 g/dL# (dema# dapat disertai hiperko%estero%emia > 200 mg/dL#
hematuria# hipertensi dan penurunan fungsi ginja%)
*#2
&. E"'d-'/0/1'
+ngka kejadian 2,- anak da%am *00)000 anak) Ban.ak men.erang anak %aki,%aki daripada
perempuan dengan per&andingan 2/*)
*
3. E+'/0/1'
(tio%ogi SN di&agi 0 .aitu kongenita%# primer/idiopatik# dan sekunder mengikuti pen.akit
sistemik# antara %ain %upus eritematosus sistemik (L(S"# purpura $eno1h S1hon%ein# dan %ain
%ain)
0#4
2. Pa+/.'*'/0/1'
Pr/+-'(ur'a
3!6
Proteinuria se&agian &esar &erasa% dari ke&o1oran g%omeru%us (proteinuria g%omeru%ar" dan
han.a se&agian ke1i% &erasa% dari sekresi tu&u%us (proteinuria tu&u%ar") Peru&ahan integritas
mem&rana &asa%is g%omeru%us men.e&a&kan peningkatan permea&i%itas g%omeru%us terhadap
protein p%asma dan protein utama .ang diekskresikan da%am urin ada%ah a%&umin)
H'"/a04u'(-'a
3!6
$ipoa%&uminemia dise&a&kan o%eh hi%angn.a a%&umin me%a%ui urin dan peningkatan
kata&o%isme a%&umin di ginja%) Sintesis protein di hati &iasan.a meningkat (namun tidak
memadai untuk mengganti kehi%angan a%&umin da%am urin"# tetapi mungkin norma% atau
menurun)
H'"-r0'"'d-'a
3!6
2o%estero% serum# very low density lipoprotein (3L4L"# low density lipoprotein (L4L"#
trig%iserida meningkat sedangkan high density lipoprotein ($4L" dapat meningkat# norma%
atau menurun) $a% ini dise&a&kan peningkatan sintesis %ipid di hepar dan penurunan
kata&o%isme di perifer (penurunan penge%uaran %ipoprotein# 3L4L# ki%omikron dan
intermediate density lipoprotein dari darah") Peningkatan sintesis %ipoprotein %ipid
distimu%asi o%eh penurunan a%&umin serum dan penurunan tekanan onkotik)
L'"'dur'a
3!6
Lemak &e&as (oval fat bodies" sering ditemukan pada sedimen urin) Sum&er %emak ini
&erasa% dari fi%trat %ipoprotein me%a%ui mem&rana &asa%is g%omeru%us .ang permea&e%)
Ed-a
3!6
+da dua mekanisme .ang men.e&a&kan terjadin.a edem pada SN# .aitu/
5ekanisme underfilling# terjadin.a edem dise&a&kan karena rendahn.a kadar a%&umin
serum (hipoa%&uminemia" .ang mengaki&atkan rendahn.a tekanan osmotik p%asma
sehingga 1airan &ergeser dari intra6asku%ar ke jaringan interstitium)
5ekanisme overfilling# kondisi 6o%ume darah .ang meningkat (overfilling" aki&at
terganggun.a ekskresi natrium pada tu&u%us dista%is .ang disertai dengan rendahn.a
tekanan osmotik p%asma mengaki&atkan transudasi 1airan dari kapi%er ke interstitia%
sehingga terjadi edem)
2
H'"-r,/a1u0a4'0'+a*
3!6
2eadaan ini dise&a&kan o%eh hi%angn.a antitrom&in (+7" 888# protein S# 9 dan
plasminogen activating factor da%am urin dan meningkatn.a faktor 3# 388# 3888# :#
trom&osit# fi&rinogen# peningkatan agregasi trom&osit# peru&ahan fungsi se% endote% serta
menurunn.a faktor ;imogen (faktor 8:# :8")
K-r-(+a(a( +-rhada" '(.-,*'
3!6
Penurunan kadar imunog%o&u%in 8g < dan 8g + karena kehi%angan %ewat ginja%#
penurunan sintesis dan peningkatan kata&o%isme men.e&a&kan peningkatan kerentanan
terhadap infeksi &akteri &erkapsu% seperti Streptococcus pneumonia, Klebsiella#
Haemophilus. Pada SN juga terjadi gangguan imunitas .ang diperantarai se% 7) Sering
terjadi &ronkopneumonia dan peritonitis)
3. D'a1(/*'*
5

Sindrom nefrotik (SN" ada%ah keadaan k%inis .ang ditandai dengan geja%a/
*) Proteinuria masif (>40mg/m2LPB/jam atau 50mg/kg/hari atau rasio protein/kreatinin
pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik 2!"
2) $ipoa%&uminemia ' 2#5 g/dL
0) (dema
4) 4apat disertai hiperko%estero%emia > 200 mg/dL
Pemeriksaan penunjang .ang di%akukan# antara %ain/
*) =rina%isis) Biakan urin han.a di%akukan &i%a didapatkan geja%a k%inis .ang mengarah
kepada infeksi sa%uran kemih)
2) Protein urin kuantitatif# dapat menggunakan urin 24 jam atau rasio protein/kreatinin
pada urin pertama pagi hari
0) Pemeriksaan darah
*) 4arah tepi %engkap (hemog%o&in# %eukosit# hitung jenis %eukosit# trom&osit#
hematokrit# L(4"
2) +%&umin dan ko%estero% serum
0) =reum# kreatinin serta k%irens kreatinin dengan 1ara k%asik atau dengan rumus
S1hwart;
4) 2adar komp%emen 90> &i%a di1urigai %upus eritematosus sistemik pemeriksaan
ditam&ah dengan komp%emen 94# +N+ (anti nu1%ear anti&od."# dan anti ds,4N+
6. P-(a+a0a,*a(aa(
+nak dengan manifestasi k%inis SN pertama ka%i# se&aikn.a dirawat di rumah sakit
dengan tujuan untuk memper1epat pemeriksaan dan e6a%uasi pengaturan diit#
penanggu%angan edema# memu%ai pengo&atan steroid# dan edukasi orangtua) Perawatan di
rumah sakit pada SN re%aps han.a di%akukan &i%a terdapat edema anasarka .ang &erat atau
disertai komp%ikasi muntah# infeksi &erat# gaga% ginja%# atau s.ok) 7irah &aring tidak per%u
dipaksakan dan akti6itas fisik disesuaikan dengan kemampuan pasien) Bi%a edema tidak
&erat# anak &o%eh seko%ah)
*
4iuretik
?estriksi 1airan dianjurkan se%ama ada edema &erat) Biasan.a di&erikan %oop
diureti1seperti furosemid *,0 mg/kg&&/hari# &i%a per%u dikom&inasikan dengan spirono%akton
(antagonis a%dosteron# diuretik hemat ka%ium" 2,4 mg/kg&&/hari) Se&e%um pem&erian
diuretik# per%u disingkirkan kemungkinan hipo6o%emia) Pada pemakaian diuretik %e&ih
dari *,2 minggu per%u di%akukan pemantauan e%ektro%it ka%ium dan natrium darah)
*
Bi%a pem&erian diuretik tidak &erhasi% (edema refrakter"# &iasan.a terjadi karena
hipo6o%emia atau hipoa%&uminemia &erat ( * g/dL"# dapat di&erikan infus a%&umin 20,25@
dengan dosis * g/kg&& se%ama 2,4 jam untuk menarik 1airan dari jaringan interstisia% dan
diakhiri dengan pem&erian furosemid intra6ena *,2 mg/kg&&) Bi%a pasien tidak mampu dari
segi &ia.a# dapat di&erikan p%asma 20 m%/kg&&/hari se1ara pe%an,pe%an *0 tetes/menit untuk
men1egah terjadin.a komp%ikasi dekompensasi jantung) Bi%a diper%ukan# suspensi a%&umin
0
dapat di&erikan se%ang,sehari untuk mem&eri kesempatan pergeseran 1airan dan men1egah
o6er%oad 1airan) Bi%a asites sedemikian &erat sehingga mengganggu pernapasan dapat
di%akukan pungsi asites &eru%ang)
*
7erapi inisia% pada anak dengan sindrom nefrotik idiopatik tanpa kontraindikasi
steroid sesuai dengan anjuran 8S249 ada%ah di&erikan prednison A0 mg/m
2
LPB/hari atau
2mg/kg&&/hari (maksima% B0 mg/hari" da%am dosis ter&agi# untuk menginduksi remisi) 4osis
prednison dihitung sesuai dengan &erat &adan idea% (&erat &adan terhadap tinggi &adan")
Prednison dosis penuh (fu%% dose" inisia% di&erikan se%ama 4 minggu) Bi%a terjadi remisi
da%am 4 minggu pertama# di%anjutkan dengan 4 minggu kedua dengan dosis 40 mg/m
2
LPB
(2/0 dosis awa%" atau *#5 mg/kg&&/hari# se1ara a%ternating (se%ang sehari"# * C sehari sete%ah
makan pagi) Bi%a sete%ah 4 minggu pengo&atan steroid dosis penuh# tidak terjadi remisi#
pasien din.atakan se&agai resisten steroid)
*
7erapi prednison se&aikn.a &aru di&erikan se%am&at,%am&atn.a *4 hari sete%ah
diagnosis sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan apakah penderita menga%ami
remisi spontan atau tidak) Bi%a da%am waktu *4 hari terjadi remisi spontan# prednison tidak
per%u di&erikan# tetapi &i%a da%am waktu *4 hari atau kurang terjadi pem&urukan keadaan#
segera &erikan prednison tanpa menunggu waktu *4 hari)
B#D
5. Pr/1(/*'*
Prognosis umumn.a &aik# ke1ua%i pada keadaan,keadaan se&agai &erikut /
*0
*) 5enderita untuk pertama ka%in.a pada umur di &awah 2 tahun atau di atas A tahun)
2) 4isertai o%eh hipertensi)
0) 4isertai hematuria)
4) 7ermasuk jenis sindrom nefrotik sekunder)
5) <am&aran histopato%ogik &ukan ke%ainan minima%)
ILUSTRASI KASUS
Id-(+'+a* Pa*'-(: +n) (7# %aki,%aki# B tahun# 5?S *4 Septem&er 20*0
A00/a(a(-*'*: i&u kandung pasien
K-0uha( U+aa: sem&a& se%uruh &adan .ang tidak &erkurang sejak 0 hari S5?S
R'6a7a+ P-(7a,'+ S-,ara(1
, Sejak 0 hari S5?S# orang tua pasien menge%uhkan &adan pasien sem&a&) Sem&a&
diawa%i dari mata kemudian perut# &er%anjut ke tangan kaki dan kantong ke%amin pasien)
Pasien juga menge%uhkan demam# tidak ter%a%u tinggi# demam turun dengan o&at
penurun panas# sesak (!" sesak tidak tim&u% saat 1ua1a dingin# sesak &ertam&ah jika
&er&aring# &atuk (!" &erdahak# dahak warna hijau (,"#
, Pasien mengaku ken1ingn.a ke%uar sedikit sejak * &u%an terakhir# frekuensi 0C sehari#
warna kuning pekat# &ewarna merah tidak ada) Bau men.engat (,") N.eri saat B+2 (,"#
B+2 &erpasir (,") 5akan dan minum seperti &iasa) ?iwa.at &atuk pi%ek %ama (,"# n.eri
mene%an (,"
, 2 tahun S5?S# pasien pernah menga%ami &engkak pada se%uruh tu&uh namun sete%ah
&ero&at ke &idan &engkakn.a dirasakan menghi%ang) ?iwa.at &atuk sering (,"# pi%ek (,")
R'6a7a+ P-(7a,'+ Dahu0u
, ?iwa.at ke%uhan pada B+2 (,"/ B+2 n.eri# B+2 &erwarna kemerahan atau keruh#
B+2 tidak %ampias# B+2 sering# su%it B+2)
, &atuk %e&ih dari 0 minggu (,"# riwa.at kontak dengan penderita 7B (,"
, ?iwa.at makan o&at %ama (,") ?iwa.at dehidrasi %ama (,"
PEMERIKSAAN FISIK
2esan =mum / tampak sakit sedang
2esadaran / komposmentis
4
$%A
4eCtra Sinistra
S1ar# massa , ,
N7 , ,
Ba%%otement , ,
N2 , ,
PEMERIKSAAN FISIK
2esan =mum / tampak sakit sedang
2esadaran / 1omposmentis
7anda E tanda 6ita%
74 / **0/A0 mm$g
Suhu / 0A#B
0
9
Nadi / *20 ka%i/menit# regu%er#
kuat#1ukup
Nafas / 0A ka%i/menit
K-"a0a : Normosefa%
Ra4u+ : $itam tidak mudah di1a&ut
Ma+a / (dema pa%pe&ra (!/!") 2onjungti6a anemis (,/,") Sk%era ikterik (,/,") Pupi% isokor F
2 mm/2 mm) ?ef%eks 9aha.a / %angsung (!/!" tidak %angsung (!/!")
T-0'(1a : sekret (,"# tanda,tanda radang (,")
H'du(1 : sekret (,"# tanda,tanda radang (,"# pernapasan 1uping hidung (,"
Mu0u+ : Bi&ir &asah# tidak pu1at) Se%aput %endir &asah) Pa%atum utuh) Lidah tidak pu1at
L-h-r : Pem&esaran 2<B (,") 2aku kuduk (,"
T/ra,* :
A4d/-(
8nspeksi / tampak 1em&ung# 6enektasi (,"
Pa%pasi / distensi (!"# hepar dan %ien
tidak tera&a
Perkusi / timpani# shifting du%%ness (!"#
undu%asi (!"
+usku%tasi / B= (!" norma%
A0a+ ,-0a'( : %aki,%aki# udem (!" hemis1rotum deCtra dan sinistra
E,*+r-'+a* : akra% hangat# tidak pu1at# 9?7 ' 2 detik) Pitting udem (!" preti&ia
S+a+u* N-ur/0/1'* : ?ef%ek Gisio%ogis (!/!" N# ref%ek pato%ogis (,/,"
PEMERIKSAAN LABORATORIUM (*4,D,20*0"
Darah: $&H**#B gr@) $tH4-#0 @) L-u,/*'+813.&009
3
) 7rom&ositHAB0)000/mm
0
K''a Darah : A0480!3 1r9d0) +S7H*5#D 8=/L) +L7HD 8=/L)
Ur-u818 19d0. $r-a+'('(80!8 19d0. BUN88!2 19d0 LFG H H H
83!&3 09-('+91!53
&
E0-,+r/0'+ : Na :133!8/09L! K
:
: 3!&1/09L!

$0:103!6/09L
Ur'( : tidak diperiksa
Rad'/0/1' : 7idak di%akukan
HAL ; HAL #ANG PENTING DARI ANAMNESIS
, Sem&a& di se%uruh &adan sejak 0 hari S5?S
, Buang air ke1i% sedikit
, Sesak (!"
5
<i;i
7B / *24 1m
(persenti% *0
th
949"
BB / 2B 2g
Li%a / *5 1m
LP / AD 1m
BBi (I$J" H *2#5 kg
Status gi;i/ C *00@ H **A#A-@
Pu0/
8nspeksi / simetris kanan dan kiri
Pa%pasi / 6o1a% fremitus S4N
Perkusi / sonor kanan dan kiri
+usku%tasi / &ronko6esiku%er kananHkiri# ronkhi (,/,"
&asah se%uruh %ap)paru# whee;ing (,/,"
$/r
8nspeksi / 89 tidak ter%ihat
Pa%pasi / 89 tidak tera&a
Perkusi / &atas jantung 4BN
+usku%tasi / BK 4BN# murmur (,"# ga%%op (,")
, Batuk (!" &erdahak# pi%ek (!"
, 2 tahun se&e%umn.a pernah menge%uhkan sem&a& se%uruh tu&uh
HAL ; HAL #ANG PENTING DARI PEMERIKSAAN FISIK
, 74 / **0/A0 mm$g
, (dema pa%pe&ra (!/!")
, Pu%mo/ ?? 0A C/menit# retraksi (,"# 1uping hidung (,"# rokhi (,/,"
, +&domen/ distensi (!"# shifting du%%ness (!"# undu%asi (!"
, +%at ke%amin / udem (!" hemis1rotum deCtra dan sinistra
, (kstremitas / akra% hangat# 1rt ' 2L# Pitting udem (!" preti&ia)
HAL<HAL #ANG PENTING DALAM PEMRIKSAAN LABORATORIUM
$ipoa%&uminemia (+%&/ 0#5 gr/d%" Leukositosis (*5)200/mm
0
"
=reumH*B mg/d%) B=NHB#4 mg/d%
9reatininH0#B mg/d%) LG< H B5#25 m%/menit/*#-0 m
2
D'a1(/*'* : S'(dr/ (-.r/+',
D'a1(/*'* G'=' : N/ra0
D'a1(/*'* Ba(d'(1 : G0/-ru0/(-.r'+'* a,u+ "/*+ *+r-"+/,/,,u*
P--r',*aa( a()ura( : Ur'(a0'*'* : ,u0+ur ur'(
La4/ra+/r'u ,''a darah
$-, 'u(/*-r/0/1' >ASTO da( $RP?
T-ra"' IGD
, J2 nasa% kanu% 0L
, 83G4 45 !*/2NS!*05eM 29% A tpm
, furosemid 2C*5g
, 9eftriaCon 2C*gr
, 4iet makanan &iasa ektra te%ur
Pr/1(/*'* :Nuo ad 6itam / 4u&ia ad &onam
Nuo ad fungsionam / 4u&ia ad &onam
FOLLO@ UP
*5 /D /20*0) Bengkak di se%uruh tu&uh# &adan terasa %emas# B+2 sedikit# sesak menurun# &atuk
(!") 74H*00/-0 mm$g) $? **B C/i) ?? 2B C/i) 7 0-#0
0
9) BB 2-#5 kg) LP AD 1m) udem
pa%pe&ra (!/!") 7horaC pu%mo/ gerak simetris kanan dan kiri# sonor pada se%uruh %ap) paru#
&ronko6esiku%er kiriHkanan# rhonki (,/,"# whee;ing (,/,") +&domen 1em&ung# distensi (!"#
shifting du%%ness (!") <enita%ia udem skrotum (!") Pitting udem preti&ia (!")=rina%isis koas/
warna kuning ke1ok%atan# eritrosit 00,40/%p&# %eukosit 4,5/%p&# protein!4) Ba%an1e ,0-5 11)
4iuresis 4#*-11/kg/jam) +ssessment/ sindrom nefrotik 44/<N+PS) 7erapi/ 83G4 45Na9%
0#45 *0tpm makro# spirono%akton 2C25 mg# furosemid 2C20g# meti%predniso%on 0C*2mg#
%osartan *C25mg# 1eftriaCon 2C*gr# diet makanan &iasa rendah garam *500 kka%/hari)

*A /D /20*0) sesak &erkurang# &engkak dise%uruh tu&uh masih ada &atuk (!" &erdahak (!") 773
sama seperti hari se&e%umn.a) BB 2A#5 kg) LP -0#5 1m) Pemeriksaan fisik sama seperti hari
se&e%umn.a) =rina%isis koas/ warna kuning ke1ok%atan# Leukosit (2,-/%p&"# eritrosit (*0,*5/%p&"#
epite% (2,5/%p&"# prot (!0") Ba%an1e ,40211) 4iuresis 2#D011/kg/jam)
=rina%isis makro / warna kuning# keruh# kimia/ protein (!0"# darah (!0"# mikro/ eritrosit (25,
00/%p&"# %eukosit (0,4/%p&"# epite% (*,0/%p&") +ssessment/ nefrotik 44/<N+PS) 7erapi/ 83G4
45Na9% 0#45 *0tpm makro# spirono%akton 2C25 mg# furosemid 2C20g# meti%predniso%on
0C*2mg# %osartan *C25mg# 1eftriaCon 2C*gr# dmp s.r 0C* 1th# a%&umin 20@ *C5011# diet
makanan &iasa rendah garam *500 kka%/hari)
A
*- /D /20*0) 2e%uhan dan 773 sama seperti hari se&e%umn.a) Pemeriksaan fisik sama seperti
hari se&e%umn.a) BB 2A kg) LP -0 1m) =rina%isis koas/ warna kuning# prot !0) Leukosit (*5,
20/%p&"# eritrosit (20,25/%p&"# epite% (0,2/%pk") Ba%an1e ,AA0 11) 4iuresis 2#4*11/kg/jam)
+ssessment / sindrom nefrotik 44/<N+PS) 7erapi/ 83G4 45Na9% 0#45 *0tpm makro#
spirono%akton 2C25 mg# furosemid 2C20g# meti%predniso%on 0C*2mg# %osartan *C25mg#
1eftriaCon 2C*gr# dmp s.r 0C* 1th# a%&umin 20@ *C5011# diet makanan &iasa rendah garam
*500 kka%/hari)
*B /D /20*0) Bengkak di se%uruh tu&uh &erkurang# sesak (,"# &atuk &erdahak (!") 74H*20/-0
mm$g) $? *00 C/i) ?? 2A C/i) 7 0-#0
0
9) udem pa%pe&ra (,/,") <enita%ia udem skrotum
&erkurang) Pitting udem preti&ia &erkurang) BB 25 kg) LP A- 1m) =rina%isis koas/ warna
kuning# prot !0) Leukosit (4,5/%p&"# eritrosit (*5,20/%p&"# epite% (0,*/%pk") Ba%an1e ED011)
4iuresis 0)2011/kg/jam) +ssessment/ sindrom nefrotik 44/<N+) 7erapi/ 83G4 45Na9% 0#45
*0tpm makro# spirono%akton 2C25 mg# meti%predniso%on 0C*2mg# %osartan *C25mg# dmp s.r
0C* 1th# a%&umin 20@ *C5011# diet makanan &iasa rendah garam *500 kka%/hari)
*D /D /20*0) 2e%uhan sama seperti hari se&e%umn.a dan 773 74H**0/-0 mm$g) $? *00 C/i)
?? 22 C/i) 7 0-#0
0
9) Pemeriksaan fisik sama seperti hari se&e%umn.a) BB 25 kg) LP A2 1m)
=rina%isis koas/ warna kuning# prot !2# eritrosit (*0,*0/%p&"# %eukosit (2,4/%p&"# epite% (2,4/%pk")
Ba%an1e ,*520 11) 4iuresis 0#BA 11/kg/jam) +ssessment/ sindrom nefrotik 44/<N+) 7erapi/
83G4 45Na9% 0#45 *0tpm makro# spirono%akton 2C25 mg# meti%predniso%on 0C*2mg# %osartan
*C25mg# dmp s.r 0C* 1th# diet makanan &iasa rendah garam *500 kka%/hari) 9ek u%ang
urina%isis# darah rutin# kimia darah
20 /D /20*0) Bengkak di se%uruh tu&uh sudah &an.ak &erkurang# &atuk sudah &erkurang)
74H*20/-0 mm$g) $? D- C/i) ?? 20 C/i) 7 0A#B
0
9) BB 25 kg) LP A* 1m) udem pa%pe&ra (,/,")
7horaC pu%mo/ gerak simetris kanan dan kiri# sonor pada se%uruh %ap) paru# &ronko6esiku%er
kiriHkanan# rhonki (,/,"# whee;ing (,/,") +&domen datar# distensi (,"# shifting du%%ness (,")
=rina%isis koas/ warna kuning en1er# endapan (!")eritrosit (5,-/%p&"# prot !2) Ba%an1e ,*D0A 11)
4iuresis 4#02 11/kg/jam) =rina%isis/ makro/ warna kuning keruh# kimia/ protein (!0"# darah
(!0"# mikro/ eritrosit (25,00/%p&"# %eukosit (0,4/%p&"# se% epite% (*,0/%p&"# 4arah rutin/ $B/
**#5gr/d%# $t/ 05#5@# w&1 BD00/mm
0
# p%t AB2)000/mm
0
) 2imia darah/ ureumH 20#Amg/d%# 1rs
0#AD# &un D#Amg/d%# LG</ DB#B4 m%/menit/*#-0 m
2
+ssessment/ sindrom nefrotik 44/<N+PS)
7erapi/ pasien di&o%ehkan pu%ang dengan di&eri o&at pu%ang meti%predniso%on 0C*2mg# %osartan
*C 25mg dan edukasi diet)
PEMBAHASAN
+nak %aki,%aki# B th# menge%uhkan &engkak dise%uruh tu&uh) 5anifestasi utama pada
pasien ini ada%ah edem# .ang tampak pada sekitar D5@ anak dengan sindrom nefrotik) Pada
fase awa% edema &ersifat intermiten# awa%n.a tampak pada daerah .ang mempun.a resistensi
jaringan .ang rendah (perior&ita") Bengkak &ersifat %unak dan meningga%kan &ekas &i%a ditekan
(pitting edem")
4ari urina%isis ditemukan protein# darah# eritrosit# %eukosit# se% epite%) $ematuri
mikroskopik didapatkan sekitar 20E00@ kasus sindroma nefrotik# sedangkan hematuri
makroskopik sangat jarang ditemukan) Bi%a terjadi hematuri makroskopik etio%ogin.a &erupa
g%omeru%ar# akan ter%ihat gam&aran eritrosit .ang dismorfik atau &erupa si%inder eritrosit atau
granu%er) Se% epite% .ang &erasa% dari uretra dan kandung kemih tidak jarang dijumpai# terutama
apa&i%a urin .ang dike%uarkan &ukan urin porsi tengah) Si%inder menunjukkan gangguan
parenkim ginja%)
7erjadin.a proteinuria pada pasien ini# aki&at hi%angn.a muatan negatif .ang terdapat di
sepanjang endote% kapi%er g%omeru%us dan mem&ran &asa%) $a% ini men.e&a&kan a%&umin .ang
-
&ermuatan negatif tertarik ke%uar menem&us sawar kapi%er g%omeru%us# sehingga kadar a%&umin
da%am darah &erkurang# dan terjadi%ah hipoa%&uminemia)
4ari hasi% kimia darah menunjukan a%&umin 0#5mg/d%) $ipoa%&uminemia men.e&a&kan
penurunan tekanan onkotik ko%oid p%asma intra6asku%er) 2eadaan ini men.e&a&kan terjadi
ekstra6asasi 1airan menem&us dinding kapi%er dari ruang intra6asku%er ke ruang interstitia%
.ang men.e&a&kan edema) Penurunan 6o%ume p%asma atau 6o%ume sirku%asi efektif merupakan
stimu%asi tim&u%n.a retensi air dan natrium rena%) ?etensi natrium dan air ini tim&u% se&agai
usaha kompensasi tu&uh untuk menjaga agar 6o%ume dan tekanan intra6asku%er tetap norma%)
?etensi 1airan se%anjutn.a mengaki&atkan pengen1eran p%asma dan dengan demikian
menurunkan tekanan onkotik p%asma .ang pada akhirn.a memper1epat ekstra6asasi 1airan ke
ruang interstitia%# aki&atn.a terjadi edema)
Pada pasien ini terjadi penurunan fungsi ginja% (LG< B5#25 m%/menit/*#-0 m
2
" tetapi
tidak memenuhi kriteria jika kita diagnosis dengan gaga% ginja% kronik karena waktu penurunan
fungsi ginja% hingga Laju Gi%trasi <%omeru%us (LG<" ' 00 m%/menit/*#-0 m
2
sekurang,
kurangn.a se%ama 0 &u%an tidak terpenuhi) <aga% ginja% akut atau Acute Kidney Injury (+28"
juga tidak &isa kita tegaknan dikarenakan kriteria +28 juga tidak terpenuhi# .aitu terjadi
penurunan LG< 25@ .ang disertai penurunan produksi urin '0)511/2gBB se%ama Bjam) Pada
pasien tidak terjadi penurunan produksi urin)
4iagnosis &anding pada pasien ini ada%ah <N+) Pada <N+ terjadi proses pro%iferasi
dan inf%amasi pada g%omeru%us aki&at mekanisme imuno%ogis terhadap &akteri atau 6irus
tertentu) Oang tersering ada%ah Strepto1o11us) 4ari riwa.at anamnesa pasien ini ke%uhan sakit
mene%an# dan 8SP+ se&e%umn.a tidak didapatkan) 4imana tim&u%n.a <N+ didahu%ui o%eh
infeksi ekstra rena% terutama di traktus respiratorius &agian atas dan ku%it o%eh kuman
strepto1o11us &eta hemo%.ti1us +) <eja%a k%inik .ang sering &erupa hematuria/ken1ing
&erwarna merah daging) 2adang disertai edema ringan disekitar mata atau dise%uruh tu&uh)
$ipertensi pada A0,-0@ anak dengan <N+ hari pertama# kemudian norma% kem&a%i) Pada
pasien ini ken1ing didapatkan warna kuning ke1ok%atan)
44 &e%um dapat disingkirkan karena dari pemeriksaan +S7J non reaktif &e%um
di%akukan .ang &erarti ada atau tidakn.a infeksi streptokokkus se&e%umn.a) =ntuk %e&ih
memastikan tipe dari SN ini ada%ah dengan me%akukan &iopsi ginja%# namun tidak di%akukan
karena tidak memenuhi indikasi# indikasi &erupa onset terjadi pada usia >*A tahun atau ' *
tahun# hematuria .ang n.ata dan adan.a hematuria .ang persisten# hipertensi menetap#
penurunan fungsi ginja% .ang tidak dise&a&kan o%eh hipo6o%emia dan tersangka sindrom
nefrotik sekunder)
*
Pada pasien ini se&e%um di%akukan pengo&atan se&aikn.a di%akukan skrining
7u&erku%osis &erupa uji mantouC) Bi%a positif di&erikan profi%aksis 8N$ se%ama A &u%an
&ersama steroid) Kuga dipastikan pada pasien tidak terjadi hipo6o%emi se&e%um dim%ai terapi
diuretik)
7erapi inisia% sesuai dengan anjuran 8S249 anak dengan sindrom nefrotik idiopatik
tanpa kontraindikasi ada%ah di&erikan prednison A0 mg/m
2
LPB/hari atau 2mg/kg&&/hari
(maksima% B0 mg/hari" da%am dosis ter&agi# untuk menginduksi remisi) 4osis prednison
dihitung sesuai dengan &erat &adan idea% (&erat &adan terhadap tinggi &adan") Prednison dosis
penuh (fu%% dose" inisia% di&erikan se%ama 4 minggu) Bi%a terjadi remisi da%am 4 minggu
pertama# di%anjutkan dengan 4 minggu kedua dengan dosis 40 mg/m
2
LPB (2/0 dosis awa%" atau
*#5 mg/kg&&/hari# se1ara a%ternating (se%ang sehari"# * C sehari sete%ah makan pagi) Bi%a sete%ah
4 minggu pengo&atan steroid dosis penuh# tidak terjadi remisi# pasien din.atakan se&agai
resisten steroid) Pasien dii;inkan untuk pu%ang) Seharusn.a indikasi pu%ang untuk pasien ini
ada%ah keadaan umum .ang mem&aik dan tidak ditemukann.a komp%ikasi pada pasien ini# serta
da%am keadaan remisi) Se%ama mendapat kortikosteroid pasien harus kontro% &ero&at ja%an
seka%i seminggu) Sete%ah steroid dihentikan kontro% seka%i se&u%an se%ama 0,5 tahun &e&as
geja%a)
B
Pada pemeriksaan fisik saat hari ke 2 dirawat# didapatkan %ingkar perut .ang meningkat
(-0#51m" &i%a di&andingkan dengan saat pertama ka%i pasien masuk (AD1m") $a% ini
menunjukkan &ahwa asites .ang terjadi pada pasien semakin &ertam&ah) Pem&erian diuretik
pada pasien dengan edema# pasien ini di&erikan loop diretik .aitu furosemid dan dikom&inasi
dengan spirono%akton di%akukan untuk mee%akukan diuresis paksa untuk menghi%angkan sesak
pasien) Spirono%akton merupakan antagonis a%dosteron .ang akan men.e&a&kan retensi ka%ium
dan ekskresi natrium sehingga dapat mengurangi udem) Jnset of a1tion o&at ini %ama .aitu 0,5
hari sete%ah pem&erian sehingga udem pada pasien ini &e%um &erkurang karena pem&erian
o&atn.a &aru * hari) Se&e%um pem&erian kom&inasi diuretik ini harus disingkirkan tanda,tanda
hipo6o%emi)
-

Pem&erian %osartan pada pasien &erguna untuk menurunkan ekskresi protein di urin
me%a%ui penurunan tekanan hidrostatik dan mengu&ah permea&i%itas g%omeru%us) Berdasarkan
pemeriksaan protein urin se%ama pasien dirawat hingga pu%ang menga%ami penurunan
wa%aupun &e%um negatif) Se%ama dirawat pasien menunjukkan progresi6itas .ang &aik karena
ke%uhan mu%ai &erkurang dan &engkak pada se%uruh tu&uh juga mu%ai &erkurang) Berarti pasien
respon terhadap terapi .ang di&erikan)
DAFTAR PUSTAKA
*) 7rihono PP dkk) 2osensus tata%aksana sindrom nefrotik idiopatik pada anak) =nit
2oordinasi Nefro%ogi 8katan 4okter +nak 8ndonesia) Kakarta) 20*2)
2) 84+8) Sindrom Nefrotik) 4a%am/ Pedoman pe%a.anan medis 84+8 (disi *) Kakarta/ 84+8)
20*0) $a% 2-4,2-A)
0) 2%iegman# Behrman# Kenson# Stanton) Ne%son 7eCt&ook of Pediatri1 *B
th
) Saunders)
Phi%ade%phia) 200-)
4) 7ra6is L) 2002) Nephrothi1 s.ndrome) (med K on%ine) +6ai%a&%e from /
www)emedi1ine)1om) +kses/ 0 Jkto&er 20*0)
5) Prodjosudjadi I) Sindrom nefrotik) 4a%am/ Sudo.o +I# Seti.ohadi B# +%wi 8#
Simadi&rata 5# Setiati S# editors) 8%mu pen.akit da%am# edisi 83 ji%id 8) Kakarta / Gaku%tas
2edokteran =8>200A)p) 54-,550
A) Pardede S) Sindrom nefrotik infati%) Bagian i%mu kesehatan anak faku%tas kedokteran
8ndonesia rumah sakit 4r) 1ipto mangunkusomo# 1ermin dunia kedokteran) Kakarta)
*04>2002)
-) +rtike% kedokteran) 4iagnosis dan penata%aksanaan pada sindrom nefrotik) 4esem&er 20*0)
http///www)infokedokteran)1om
B) <unawan 9+) Sindrom Nefrotik Patogenesis dan Penata%aksanaan) 9ermin 4unia
2edokteran No) *50# 200A) 5*,50
D) 5uhammad Sjaifu%%ah Noer# Ninik Soem.arso) Sindrom Nefrotik# 200A)
www)pediatri1)1om Pdiakses 0 okto&er 20*0Q)
*0) +&doerra1hman# dkk) 8%mu 2esehatan +nak 2) Kakarta / 8nfomedika#*DD-) p)-05,-# -25,-)
D
*0