ORIGINAL Introduccin El sndrome de Guillain-Barr (SGB) es la causa prin- cipal de parlisis cida subaguda en el mundo y la primera causa de parlisis cida en nios. Es una enfermedad generalizada del sistema nervioso peri- frico que se caracteriza por afectacin de las extre- midades y los nervios craneales. La incidencia se estima en dos casos por 100.000 habitantes/ao. Fre- cuentemente lo preceden enfermedades vricas o bacterianas de las vas respiratorias altas o gastro- enteritis [1-4]. El SGB se desarrolla en el curso de unos pocos das. La parlisis de las extremidades aparece simul- tneamente a un leve hormigueo y alteracin de sensibilidad en manos y pies. Los sntomas sensiti- vos raramente son dolorosos, salvo las mialgias y el dolor de espalda, que s son comunes. La parlisis usualmente asciende desde los miembros inferiores a los superiores, y a veces a los pares craneales. Me- nos frecuente es la parlisis descendente [4,5]. La parlisis facial puede presentarse aproximada- mente en la mitad de los casos, y los fallos respirato- rios requieren ventilacin mecnica en una tercera parte. Los sntomas progresan habitualmente du- rante cuatro semanas; la progresin superior a este tiempo sugiere un diagnstico alternativo. Las pro- tenas en el lquido cefalorraqudeo se elevan duran- te la segunda semana de la enfermedad por encima de 50 mg/dL, sin pleocitosis, lo que se conoce como disociacin albuminocitolgica. La pleocitosis no es incompatible con el SGB, pero si resulta signicati- va (> 50 clulas), debe sospecharse otro diagnstico, principalmente de causa infecciosa [4,5]. El SGB es una enfermedad causada por un ataque inmune agudo a la mielina, que produce polineuro- pata desmielinizante inamatoria aguda (AIDP), con importante desmielinizacin e inltrados ina- matorios en races y nervios. Los criterios diagnsti- cos incluyen hallazgos clnicos y de laboratorio. Es- tn bien documentadas las formas axonales del SGB, como una axonopata motora pura, llamada neuro- pata axonal motora aguda (AMAN), o como una axonopata mixta sensitivomotora, llamada neuro- pata axonal aguda sensitivomotora (AMSAN). Otros subtipos de la enfermedad incluyen el sndrome de Miller Fisher, consistente en oftalmopleja, ataxia y arreexia, formas puramente sensitivas, una forma Criterios neurosiolgicos en el sndrome de Guillain-Barr infantil. Ocho aos de experiencia Pilar Lpez-Esteban, Isabel Gallego, Victoria Gil-Ferrer Introduccin. El sndrome de Guillain-Barr es la causa ms frecuente de parlisis cida aguda en nios. Los criterios diagnsticos dieren segn el subtipo, desmielinizante o axonal; y la prevalencia, por rea geogrca. El estudio elec- tromiogrco permite identicar variantes, valorar el pronstico y predecir la evolucin; es, adems, una herramienta objetiva para el seguimiento. Objetivo. Describir las caractersticas electromiogrcas de los casos de sndrome de Guillain-Barr valorados en el hospi- tal y su clasicacin por patrn siopatolgico. Pacientes y mtodos. Se incluyen todos los casos diagnosticados entre los aos 2005 y 2012. Se realizaron estudios de conduccin nerviosa motora y sensitiva y ondas F, en 14 nias y 11 nios, entre 1 y 13 aos de edad. Resultados. Se diagnosticaron 19 casos de polineuropata desmielinizante inamatoria aguda (AIDP) y cinco de neuropa- ta axonal motora aguda (AMAN). El electromiograma se realiz entre los das 1 y 30 tras el inicio de los sntomas. En los casos de AIDP, se objetiv desmielinizacin multifocal, cuatro de ellos con el sural preservado y 13 con alteracin o ausen- cia de la onda F. En los casos de AMAN, cuatro tenan potenciales de baja amplitud y en uno no se evocaban. Conclusiones. La forma desmielinizante de la enfermedad es la ms frecuente, aunque destaca el elevado nmero de casos de AMAN, en probable relacin con la poblacin objeto de estudio. La evolucin fue favorable en tres casos de neu- ropata axonal motora y en 15 de polineuropata desmielinizante aguda. En cuatro casos se cronicaron los sntomas, tres de ellos con desmielinizacin persistente, hallazgo similar al de otros estudios en nios. Palabras clave. AIDP. AMAN. AMSAN. Conduccin nerviosa. Guillain-Barr. Parlisis cida. Polirradiculoneuropata. SGB. Servicio de Neurosiologa Clnica. Hospital Infantil Universitario Nio Jess. Madrid, Espaa. Correspondencia: Dra. Pilar Lpez Esteban. Servicio de Neurosiologa Clnica. Hospital Infantil Universitario Nio Jess. Avda. Menndez Pelayo, 65. E-28009 Madrid. Fax: +34 915 744 669. E-mail: plopeze.hnjs@salud.madrid.org Aceptado tras revisin externa: 08.01.13. Cmo citar este artculo: Lpez-Esteban P, Gallego I, Gil- Ferrer V. Criterios neurosiolgicos en el sndrome de Guillain-Barr infantil. Ocho aos de experiencia. Rev Neurol 2013; 56: 275-82. 2013 Revista de Neurologa 276 www.neurologia.com Rev Neurol 2013; 56 (5): 275-282 P. Lpez-Esteban, et al atxica, una forma faringocervicobraquial y una for- ma autonmica pura [5-8]. El 80% de los pacientes presenta disminucin de las velocidades de conduccin o bloqueos de con- duccin; la reduccin est por debajo del 60% de los valores normales. El incremento de las latencias distales motoras puede ser de hasta tres veces el va- lor normal. La alteracin de la onda F indica afecta- cin proximal. Aproximadamente, el 15-20% de los pacientes tiene valores de conduccin normales. En las primeras semanas de la enfermedad, los estu- dios electrosiolgicos pueden ser normales [4]. Adems de las caractersticas electrosiolgicas, los subtipos de SGB se caracterizan por hallazgos patolgicos, con evidencia de desmielinizacin vesi- cular en la AIDP y fagocitosis axonal en la AMAN y la AMSAN. Tambin se ha documentado la asocia- cin entre SGB y la infeccin previa por Campylo- bacter jejuni, particularmente en la AMAN, con anticuerpos en el suero anti-GM1 [1]. Estudio neurosiolgico en el SGB Las tcnicas incluyen estudios de conduccin moto- ra y sensitiva, electromiograma (EMG) con aguja y potenciales evocados somatosensoriales. Los hallaz- gos neurosiolgicos pueden clasicarse de forma general como neuropata desmielinizante o axonal, ausencia de respuesta o estudio normal [4,9]. El estudio electrodiagnstico es el mtodo ms able para conrmar el diagnstico del SGB. Revela un amplio rango de anormalidades causado por la desmielinizacin multifocal, la degeneracin axo- nal o ambas, por su naturaleza desigual de desmie- linizacin en la polineuropata inamatoria aguda y su predileccin por segmentos nerviosos muy proximales y muy distales (races espinales y ramas intramusculares). No resulta raro que los estudios neurosiolgicos sean normales o revelen hallazgos neuropticos inespeccos, que son insucientes para un diagnstico denitivo, particularmente cuando se practican durante los primeros das o semanas de la enfermedad [4,5,7,8]. El diagnstico de formas axonales del SGB, la AMAN y la AMSAN depende, principalmente, de los hallazgos de prdida axonal sin desmieliniza- cin signicativa, que se asocian con potenciales de accin sensitivos, que son difciles de distinguir de trastornos de polirradiculopatas axonales subagu- das, que tambin alteran los potenciales de accin sensitivos. En la AMSAN, la presencia de polineu- ropata axonal mixta sensitivomotora puede ser im- posible de distinguir de otras causas de polineuro- pata axonal subaguda [4,5]. Durante el perodo crtico, el 5-10% de los pa- cientes tiene estudios normales, a pesar de la afec- tacin grave. Otro 5-10% tiene anormalidades ines- peccas en los estudios de conduccin nerviosa, como un pequeo enlentecimiento, onda F o reejo H ausente (debido a la desmielinizacin de las ra- ces), o baja amplitud en los potenciales de accin mo- tores (debida a la alteracin de las terminales moto- ras intramusculares) [10]. La AIDP se caracteriza por desmielinizacin mul- tifocal, un hallazgo necesario para denir el diag- nstico. En el estudio electromiogrco de la AIDP, se encuentran habitualmente alteraciones motoras, como bloqueo de conduccin, dispersin de los po- tenciales motores compuestos, prdida o ausencia de la onda F, y enlentecimiento de latencias y velo- cidades de conduccin. Est claro que tambin es importante encontrar evidencia de alteraciones en la conduccin sensitiva, que podran distinguir la desmielinizacin primaria de polineuropatas axo- nales [4,10]. La evidencia electrosiolgica de desmieliniza- cin requiere la presencia de esta alteracin en, al menos, dos nervios motores sin evidencia de sndro- mes de atrapamiento de nervios. Durante las prime- ras dos semanas de enfermedad, se encuentra enlen- tecimiento de la velocidad de conduccin en el ran- go de desmielinizacin (p. ej., en el 70-80% del lmite bajo de la normalidad), que est presente en menos del 25% de los pacientes. Los bloqueos de conduc- cin en uno o ms nervios motores son una fuerte evidencia de desmielinizacin y estn presentes en menos del 30% de los pacientes. Hay una relativa preservacin de los potenciales de accin sensitivos, comparados con los motores, especialmente duran- te las primeras 2-3 semanas de enfermedad [4,5,10]. Las anormalidades ms comunes en el SGB se re- ducen a la amplitud de los potenciales de accin sensitivos, asociados con enlentecimiento variable de las latencias sensitivas distales. La combinacin de potenciales de accin sensitivos en el nervio sural dentro de la normalidad y baja amplitud o ausencia de potenciales de accin sensitivos en miembros su- periores (patrn de sural conservado) es comn y distingue la polineuropata desmielinizante adquiri- da, incluyendo la AIDP. Este hallazgo, que es alta- mente especco (un 96% de especicidad) para el diagnstico de la AIDP, est presente en cerca de la mitad de los pacientes con AIDP y en cerca de dos terceras partes de los pacientes menores de 60 aos. La causa exacta de preservacin relativa de los po- tenciales de accin sensitivos del nervio sural, com- parada con la de los potenciales de accin sensitivos del mediano y el cubital, puede ser la relativa resis- 277 www.neurologia.com Rev Neurol 2013; 56 (5): 275-282 Criterios neurosiolgicos en el sndrome de Guillain-Barr infantil tencia de las bras mielinizadas de amplio dimetro en el tronco del sural, en comparacin con el peque- o dimetro de las bras de los nervios digitales en las manos. Tambin, este hallazgo puede reejar la falta de degeneracin axonal dependiente de la longi- tud que se objetiva en la polineuropata axonal [4]. La ausencia de reejo H en el nervio tibial es lo ms comn en pacientes con AIDP, y se detecta en cerca del 95-100% de los pacientes, y la ausencia de la onda F o el retraso de las latencias de la onda F estn presentes en el 40-80% de los pacientes con AIDP, pero su especicidad es baja (33%). Esto ocu- rre en la mayora de las polineuropatas, as como en las radiculopatas y las mononeuropatas. La au- sencia o el retraso mnimo de las latencias de la onda F tienen ms valor cuando se acompaan de estudios de conduccin motora normales o relati- vamente preservados, un hallazgo que es evidencia de desmielinizacin proximal. Criterios diagnsticos neurosiolgicos Los criterios neurosiolgicos dependen, principal- mente, de la identicacin de la desmielinizacin segmentaria de los nervios perifricos. La presencia de bloqueos de conduccin, disper- sin temporal signicativa, marcado enlentecimien- to de las latencias distales motoras, velocidades de conduccin o latencias de las ondas F son hallazgos necesarios para denir la desmielinizacin segmen- taria. Cuando se encuentra que son multifocales o asociados con bloqueos de conduccin, o ambos, es muy fuerte la evidencia de neuropata desmielini- zante adquirida, como la AIDP: Se considera que un enlentecimiento de menos del 90% del lmite bajo de la normalidad con am- plitud de los potenciales de accin motores com- puestos (PAMC) mayor del 50% del lmite inferior de normalidad, o velocidad inferior al 80% del l- mite inferior de normalidad cuando la amplitud de los PAMC es inferior al 50% del lmite infe- rior de normalidad puede ser un criterio vlido. Tambin puede considerarse una disminucin de la velocidad por debajo del 80% del lmite in- ferior de normalidad con amplitud de los PAMC mayor del 80% del lmite bajo de la normalidad, o velocidad por debajo del 70% del lmite bajo de la normalidad si la amplitud es menor del 80%. No hay criterios de punto de corte de disminu- cin de la velocidad cuando la amplitud de los PAMC es muy baja, para distinguir prdida axo- nal grave de desmielinizacin segmentaria [4,10]. Dentro de los criterios de conduccin sensitiva, se incluyen el patrn del nervio sural y el incre- mento de la razn sensitiva potencial de accin sensitivo compuesto (PASC) sural + radial/PASC mediano + cubital mayor que uno [4]. Est claro que los criterios con clasicacin de pro- babilidad de varios niveles de certeza para la AIDP son necesarios, teniendo la enfermedad un amplio rango de manifestaciones en los estudios de neuro- conduccin, que, adems, pueden cambiar en el tiempo por efecto de la remielinizacin o la dege- neracin walleriana. Teniendo en cuenta estas con- sideraciones, se incluye el enlentecimiento o la au- sencia de la onda F, y el patrn de conservacin del nervio sural. Estos criterios conrman el diagnsti- co de AIDP en las primeras dos semanas de enfer- medad, con alta especicidad y un valor predictivo positivo del 95-100%, y con una sensibilidad mode- rada de cerca del 65% [4,5,10]. Estudios secuenciales, particularmente en las primeras semanas de la enfermedad, son muy valio- sos en el SGB. El proceso patolgico es dinmico durante las primeras semanas, y un simple muestreo puede no ser suciente para establecer el diagnsti- co. Desafortunadamente, muchos pacientes son da- dos de alta para facilitar la rehabilitacin antes de la tercera semana de enfermedad, y los estudios se- cuenciales con frecuencia no se solicitan porque la decisin clnica se toma en funcin del inicio del tratamiento. Los estudios secuenciales tienen varias ventajas: durante las primeras dos semanas de en- fermedad, slo el 30-50% de los pacientes cumple todos los criterios de AIDP para la desmielinizacin, comparado con el 85% a la tercera semana. Cerca del 10% de los pacientes con AIDP nunca cumple los criterios de desmielinizacin. Baja amplitud o ausencia de PAMC o PASC se consideran signos de prdida axonal y se ven en la AMAN y la AMSAN. Sin embargo, una rpida mejora de la amplitud de los PAMC o PASC en unas pocas semanas se obser- va ocasionalmente en estudios de seguimiento. Es- tos hallazgos son consistentes con desmielinizacin y remielinizacin. En la AMAN y la AMSAN, los PAMC son bajos en amplitud, sin enlentecimiento o con muy poco retraso en las latencias y velocidades de conduccin. Se pueden detectar bloqueos de con- duccin precoces que sugieren desmielinizacin y, por tanto, diagnstico de AIDP. Sin embargo, estu- dios secuenciales prueban en estos pacientes que el bloqueo de conduccin se produjo por prdida axo- nal (no continuidad axonal, prdida axonal tempra- na o bloqueo de conduccin por discontinuidad axo- nal), y la alteracin realmente es axonal [4,11]. Otra importante funcin de los estudios de con- duccin es la prediccin del pronstico del SGB, 278 www.neurologia.com Rev Neurol 2013; 56 (5): 275-282 P. Lpez-Esteban, et al particularmente porque los hallazgos clnicos son relativamente menos precisos en la prediccin de la evolucin. El principal objetivo es la identicacin de degeneracin axonal, que, en s misma, es un peor indicador, porque la recuperacin requiere un largo tiempo y es dependiente de la regeneracin. Indicadores de prdida axonal que afectan el pro- nstico incluyen potenciales de brilacin. Una me- dia muy baja de amplitud de los PAMC (por debajo del 20% del lmite inferior de normalidad) es un in- dicador de peor pronstico, aunque debe tomarse con precaucin, porque el efecto de la prdida axo- nal y de la degeneracin walleriana en estudios de conduccin nerviosa es el retraso. En contraste con la amplitud de los PAMC, hay poca correlacin en- tre la velocidad de conduccin y la recuperacin. Los pacientes con enlentecimiento signicativo en los estudios de conduccin tienden a recuperarse ms rpidamente que aqullos con velocidades nor- males o muy cerca de la normalidad [5]. La frecuencia de los subtipos de SGB es muy va- riable. En Europa y Norteamrica, el subtipo de AIDP es el ms frecuente, y constituye cerca del 90% de los casos. La frecuencia baja al 63% en Israel, al 46% en Pakistn, al 36% en Japn, al 24% en China y al 22% en Bangladesh. La frecuencia de AMAN es del 4% en Europa y Norteamrica, del 7% en Inglate- rra, del 8% en la India, del 22% en Israel, del 31% en Pakistn, del 38% en Japn, del 38% en Mxico, del 56% en Bangladesh y del 65% en China. La AMSAN representa el 1-4% de los casos en Japn, el 6% en la India, el 11% en Bangladesh y el 15% en Israel. La variabilidad relativa de desmielinizacin o axonal en el SGB en diferentes series puede deberse a la susceptibilidad gentica, antecedente de diferentes infecciones o factores desencadenantes. No obstan- te, tambin puede determinarse por los criterios electrosiolgicos utilizados y si se hace el diagns- tico con un nico estudio o con estudios seriados. Se ha demostrado que, en las fases tempranas del SGB, en algunos pacientes puede ser imposible dis- tinguir entre la AIDP y la forma axonal [3,5]. Este estudio se ha realizado con el objeto de de- terminar las caractersticas electromiogrcas de los casos de SGB diagnosticados en el hospital y su cla- sicacin por patrn siopatolgico. Pacientes y mtodos Se ha realizado un estudio descriptivo, retroprospec- tivo, de todos los casos de SGB estudiados en nues- tro hospital entre los aos 2005 y 2011, que totali- zan 25 pacientes. En todos los casos se realizaron estudios de con- duccin nerviosa motora y sensitiva y onda F, con tcnica estandarizada y controlando las variables de confusin derivadas del evaluador. Los estudios de conduccin incluyen los nervios citico poplteo externo (CPE) e interno (CPI), sural, mediano y cu- bital. En casos especiales, tambin se ha llevado a cabo el estudio del nervio facial. Para denir los criterios de alteracin o normali- dad de la latencia y amplitud de los potenciales de accin se utilizan tablas estandarizadas por edad, del mismo modo que se utilizan estndares para de- nir la latencia de la onda F en funcin de la edad. Los criterios clnicos para el diagnstico y los resultados de laboratorio se obtienen de la historia del paciente. El protocolo de diagnstico neurosiolgico se ajusta a la metodologa aceptada por la comunidad cientca [3,5,12]. Se consideraron las siguientes variables: edad, sexo, ao y mes del diagnstico, antecedentes in- fecciosos, reejos osteotendinosos, serologas, re- sultado del lquido cefalorraqudeo, resultados de resonancia magntica, das de evolucin desde el inicio de los sntomas hasta el ingreso, das de evo- lucin desde el inicio de los sntomas hasta el elec- tromiograma, ingreso en la unidad de cuidados in- tensivos, ventilacin mecnica, evolucin, latencias distales motoras, velocidades de conduccin moto- ras y sensitivas, amplitud de los potenciales de ac- cin motores y sensitivos, latencia de la onda F y estudios secuenciales. Resultados En este estudio se incluyen todos los casos de SGB diagnosticados en el hospital entre los aos 2005 y 2012, que son 25. Las edades oscilan entre 1 y 13 aos en el momento del diagnstico (edad media: 4,86 aos), 14 son nias y 11 son nios (Tablas I y II). Por grupos de edad, cinco casos tenan menos de 2 aos; 14 casos, entre 2 y 6 aos; y seis casos, entre 7 y 13 aos cumplidos. Doce pacientes tenan antecedente de infeccin gastrointestinal antes del inicio de sntomas, y ocho, de infeccin de las vas respiratorias altas. En los cinco casos restantes no se encontr ninguno. En nueve casos, los sntomas se limitaban a los miembros inferiores y alteracin de la marcha; otros nueve tenan sntomas en los miembros inferiores y superiores; y cinco tenan afectacin de los pares craneales, adems de los sntomas en los miembros superiores e inferiores. Dos casos tuvieron afecta- 279 www.neurologia.com Rev Neurol 2013; 56 (5): 275-282 Criterios neurosiolgicos en el sndrome de Guillain-Barr infantil cin del nervio facial y tres, alteraciones bulbares. En siete casos fue necesario el ingreso en la unidad de cuidados intensivos, tres con neuropata axonal motora y cuatro con neuropata desmielinizante; dos de los ingresados en cuidados intensivos preci- saron ventilacin mecnica. En 21 de los estudiados, los reejos osteotendinosos estaban abolidos. No se encontr estacionalidad en la distribucin de los casos de SGB: nueve casos en otoo, seis en verano, cinco en invierno y cinco en primavera. Los aos con mayores ingresos fueron 2006 y 2011, con seis cada uno, y 2010, con cuatro casos. Las tasas de incidencia en relacin con los ingresos hospitalarios (casos por 10.000 altas hospitalarias) son de 9,3 en 2011, 6,7 en 2006, 5,6 en 2010, 2,5 en 2012, 2,3 en 2007, 2,2 en 2008 y 1,1 en 2009 y 2005. El estudio electrosiolgico se realiz entre los das 1 y 30 tras el inicio de los sntomas neurolgi- cos, con una media de 6,5 das. Se diagnosticaron 19 casos de AIDP y cinco de AMAN. En un caso, el estudio neurosiolgico ini- cial y el de seguimiento fueron normales. El tiempo medio de evolucin de los sntomas antes del ingreso fue de 7,4 das para los casos de AIDP y 3,4 para los de AMAN (error estndar de la media de 1,6 y 1,17 respectivamente), sin que esta diferencia sea estadsticamente signicativa. El tiempo medio entre el inicio de los sntomas y la realizacin del estudio electromiogrco fue de 10,8 das para los casos de AIDP y 6,8 para los de AMAN (error estndar de la media de 1,77 y 1,56, respectivamente), sin que esta diferencia sea esta- dsticamente signicativa. En 15 casos se realiz un estudio electrosiolgi- co de control, en cinco de ellos con tres o ms EMG. No se objetiv asociacin entre infeccin por C. jejuni y la variante axonal de la enfermedad. Slo en dos casos se conrm esta infeccin (uno axonal y uno desmielinizante). Se objetiv evolucin favorable en tres casos de AMAN y en 15 de AIDP. En dos casos de AMAN an no puede valorarse la evolucin por el tiempo transcurrido desde el diagnstico hasta el momen- to de este estudio. Hubo evolucin crnica de sn- tomas con persistencia de desmielinizacin en tres casos y persistencia de sntomas con normalizacin del EMG en uno. No hubo mortalidad en la serie. Criterios diagnsticos neurosiolgicos en casos de AIDP Desmielinizacin multifocal, con alteraciones mo- toras, prdida o ausencia de la onda F y enlente- Tabla I. Datos bsicos de los pacientes ingresados con diagnstico de sndrome de Guillain-Barr en un hospital infantil entre los aos 2005 y 2011. AIDP (n = 19) AMAN (n = 5) Edad media (EEM) 4,6 aos (0,758) 6,8 aos (1,855) Sexo 10 mujeres, 9 varones 3 mujeres, 2 varones Media de das con sntoma al ingreso (EEM) 7,4 das (1,642) 3,4 (1,166)
Antecedente de infeccin
Gastrointestinal 7 5 Respiratoria 7 Ninguna 4 Desconocida 1 Clnica de afectacin motora Miembros inferiores (marcha) 7 2 Miembros inferiores y superiores 8 2 Miembros y pares craneales 4 1 Pares craneales Facial 2 Bulbar 2 1 Reejos osteotendinosos Abolidos 17 4 Ingreso en la UCIP Con ventilacin mecnica 2 1 Sin ventilacin mecnica 2 2
Estacionalidad
Primavera 4 1 Verano 6 0 Otoo 5 3 Invierno 4 1
Ao de diagnstico
2005 1 2006 6 2007 1 1 2008 2 2009 (un caso con EMG normal) 2010 4 1 2011 5 1 2012 0 2 AIDP: polineuropata desmielinizante inamatoria aguda; AMAN: neuropata axonal motora aguda; EEM: error estndar de la media; EMG: electromiograma; UCIP: unidad de cuidados intensivos peditrica. 280 www.neurologia.com Rev Neurol 2013; 56 (5): 275-282 P. Lpez-Esteban, et al cimiento de latencias y velocidades de conduc- cin. Alteracin al menos en dos nervios motores (evidencia fuerte) (Tabla III). Latencia distal mo- tora aumentada: 17/19 (CPE, CPI y mediano en 10 casos; CPE, CPI, mediano y cubital en dos; CPE, CPI, mediano y facial en uno; CPE y CPI en cuatro. En siete de ellos no se evoc la onda F, y en cinco hubo aumento de la latencia de la on- da F. Tres con el sural preservado. Criterios de conduccin sensitiva: con el sural preservado, 6/19 casos. Enlentecimiento o ausencia de la onda F y el pa- trn de conservacin del nervio sural: enlenteci- miento o ausencia de la onda F, 14/19; con el su- ral conservado, 6/14. Estudios secuenciales: 10 casos. Cinco EMG en un caso, cuatro EMG en un caso, tres EMG en tres casos, dos EMG en cinco casos. En uno de los ca- sos, en el segundo EMG se hizo el diagnstico. Criterios diagnsticos neurosiolgicos en casos de AMAN Baja amplitud de potenciales en los nervios CPE, CPI y mediano, tres casos; CPE y CPI, un caso; no se evocaron CPE y CPI con el mediano de baja amplitud en un caso. Aumento de la latencia de la onda F o ausencia de la onda F: 3/5. Sural preservado en todos los casos: 5/5. Conducciones sensitivas en los nervios mediano o cubital normales: 4/4. Estudios secuenciales: dos, cada uno con dos EMG (Tabla III). Cuando se combinaron criterios neurosiolgicos y radiolgicos, se objetiv realce menngeo en la re- sonancia magntica en tres casos de AIDP: uno con realce prominente de las races de la cola de caballo y, en menor medida, leptomenngeo espinal, uno con mnimo realce leptomenngeo en el cono me- dular, y otro con leve aumento del realce menngeo, especialmente alrededor del cono medular y las ra- ces de la cola de caballo. En ninguno de los casos de AMAN se encontr realce menngeo. Al combinar criterios neurosiolgicos y de la- boratorio, centrados en la disociacin albuminoci- tolgica, se hall disociacin en 12 de los 19 casos de AIDP y en dos de los cinco casos de AMAN. Discusin En el perodo de estudio de ocho aos, se diagnosti- caron 25 casos de SGB. En todos los casos se realiz estudio electromiogrco, que fue normal en un solo caso (4%), cifra ligeramente inferior a la descri- ta en otros estudios, en los cuales se estima entre el 5-10% los estudios normales en el perodo agudo de la enfermedad [10]. Tabla II. Resultados de laboratorio y pruebas de imagen en pacientes ingresados con diagnstico de sndrome de Guillain-Barr en un hospital infantil entre los aos 2005 y 2011. AIDP (n = 19) AMAN (n = 5) Disociacin albuminocitolgica a 12 2 RM de columna (normal) 11 1 Realce menngeo-leptomenngeo en la RM 3 0 AIDP: polineuropata desmielinizante inamatoria aguda; AMAN: neuropata axonal motora aguda; RM: reso- nancia magntica. a Aumento de protenas sin pleocitosis (< 50 clulas en el lquido cefalorraqudeo en presen- cia de protenas por encima de 50 mg/dL). Tabla III. Hallazgos neurosiolgicos en pacientes ingresados con diagnstico de sndrome de Guillain- Barr en un hospital infantil entre los aos 2005 y 2011. AIDP (n = 19) AMAN (n = 5) Afectacin Motora 5 Mixta sensitivomotora 19 Onda F
No se evoca 8 3 Retrasada 6 1 Normal 0 2 No se hizo 3 0 Nervios sensitivos explorados y afectados Sural 19 (13) 5 (0) Mediano 15 (11) 4 (0) Latencia distal motora Citico poplteo externo 19 (16) 5 (3) Citico poplteo interno 19 (16) 5 (2) Mediano 14 (12) 4 (0) Cubital 2 (2) 3 (0) Potenciales motores de baja amplitud Citico poplteo externo o interno 19 (16) 5 (5) Mediano o cubital 14 (9) 4 (4) AIDP: polineuropata desmielinizante inamatoria aguda; AMAN: neuropata axonal motora aguda. Entre pa- rntesis, casos con nervios afectados. 281 www.neurologia.com Rev Neurol 2013; 56 (5): 275-282 Criterios neurosiolgicos en el sndrome de Guillain-Barr infantil La incidencia calculada en relacin con los in- gresos hospitalarios es muy variable, sin que pueda objetivarse ningn factor explicativo de las varia- ciones interanuales. La incidencia calculada en re- lacin con las altas hospitalarias no es compara- ble con la incidencia poblacional Los resultados de nuestro hospital son superiores a los descritos en algunos estudios epidemiolgicos [1-4]. La distribucin de las AIDP (76%) resulta la es- perada, y es la forma ms frecuente en los pases oc- cidentales [3,5-8]. La frecuencia de casos estimados de AMAN es del 4% en Europa y Norteamrica, cifra muy infe- rior a la encontrada en esta revisin del hospital, que puede explicarse por tratarse de poblacin in- fantil (20%). En los estudios llevados a cabo en po- blacin peditrica, se encuentra una proporcin ms alta de casos de AMAN que en aqullos que inclu- yen poblacin adulta. En poblacin peditrica, el subtipo AMAN representa un 10-20% de los casos de SGB en Occidente; en un estudio poblacional en Mxico, se encontr hasta en el 38% de los casos diagnosticados; y en un estudio multicntrico en Alemania, en el 26% de los estudios tenan poten- ciales de muy baja amplitud, con un 11% identica- do como forma axonal pura. Se requieren estudios epidemiolgicos y poblacionales ms amplios para llevar a cabo una estimacin ms precisa [1,12-16]. La evolucin ha sido favorable en la mayora de casos de AIDP y en todos los casos de AMAN, ha- llazgo similar al comunicado por Hung et al en 16 aos de seguimiento a 23 pacientes peditricos [2,16]. Seis nios ingresaron en la unidad de cuidados intensivos peditrica; uno de ellos necesit ventila- cin mecnica no invasiva y otros dos ventilacin mecnica con intubacin orotraqueal, resultado si- milar al de otros estudios en nios e inferior a lo que ocurre en la poblacin adulta [2,4,9]. Los criterios neurosiolgicos, adems de ser una herramienta objetiva bsica para el seguimien- to de los casos, han sido denitivos en el momento de clasicar los casos segn las variantes de la en- fermedad. El estudio electromiogrco ha permiti- do diferenciar las principales formas de presenta- cin, AIDP y AMAN [5,12]. Los criterios de desmielinizacin varan en el punto de corte y las anormalidades requeridas, lo que hace que vare la sensibilidad. Los criterios de AMAN y AMSAN se han propuesto con el supues- to de que se caracterizan por degeneracin axonal simple. Sin embargo, en estos pacientes se pueden encontrar bloqueos y enlentecimiento de la conduc- cin en segmentos intermedios y distales, lo que pue- de hacer que se confundan con las formas desmieli- nizantes, pero sin dispersin temporal anormal, lo cual se denomina fallos de conduccin reversibles [5,12]. Son necesarios estudios secuenciales para el co- rrecto diagnstico del subtipo de SGB, identica- cin de los mecanismos siopatolgicos y pronsti- co. Adems, permitirn aclarar aquellos casos en los que los hallazgos sean difciles de interpretar, teniendo en cuenta que en algunos pacientes puede ser imposible distinguir entre la AIDP y la forma axonal [3,5,12]. Bibliografa 1. Linden V, Da Paz JA, Casella EB, Marques-Dias MJ. Guillain- Barr syndrome in children: clinic, laboratorial and epidemiologic study of 61 patients. Arq Neuropsiquiatr 2010; 68: 12-7. 2. Hung PL, Chang WN, Huang LT, Huang SC, Chang YC, Chang CJ, et al. A clinical and electrophysiologic survey of childhood Guillain-Barr syndrome. Pediatr Neurol 2004; 30: 86-91. 3. Ortiz-Corredor F. Factores que inuyen en el pronstico del sndrome de Guillain-Barr infantil. Rev Neurol 2004; 38: 518-23. 4. Katirji B. Guillain-Barr syndrome, case 23. In Katirji B. Electromyography in clinical practice. 2 ed. Philadelphia: Mosby; 2007. p. 345-61. 5. Uncini A, Kuwabara S. Electrodiagnostic criteria for Guillain- Barr syndrome: a critical revision and the need for an update. Clin Neurophysiol 2012; 123: 1487-95. 6. Hong YH, Sung JJ, Oh MY, Moon HJ, Park KS, Lee KW. Axonal conduction block at intermediate nerve segments in pure motor Guillain-Barr syndrome. J Peripher Nerv Syst 2011; 16: 37-46. 7. Lefaucheur JP. Acute neuropathy with multiple motor conduction blocks: a variant of Guillain-Barr syndrome or multifocal motor neuropathy with conduction blocks with acute onset? Neurophysiol Clin 2008; 38: 209-10. 8. Vucic S, Kiernan MC, Cornblath DR. Guillain-Barr syndrome: an update. J Clin Neurosci 2009; 16: 733-41. 9. Durand MC, Porcher R, Orlikowski D, Aboab J, Devaux C, Clair B, et al. Clinical and electrophysiological predictors of respiratory failure in Guillain-Barr syndrome: a prospective study. Lancet Neurol 2006; 5: 1021-8. 10. Albert MA, Alentorn A, Martnez-Ylamos S, Martnez- Matos JA, Povedano M, Montero J, et al. Very early electro- diagnostic ndings in Guillain-Barr syndrome. J Peripher Nerv Syst 2011; 16: 136-42. 11. Capasso M, Notturno F, Manzoli C, Uncini A. Involvement of sensory bres in axonal subtypes of Guillain-Barr syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2011; 82: 664-70. 12. Uncini A, Manzoli C, Notturno F, Capasso M. Pitfalls in electrodiagnosis of Guillain-Barr syndrome subtypes. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010; 81: 1157-63. 13. Prez-Lled E, Daz-Vico A, Gmez-Goslvez FA. Sndrome de Guillain-Barr: presentacin clnica y evolucin en menores de 6 aos de edad. An Pediatr (Barc) 2012; 76: 69-76. 14. Fernndez-Torre JL, Berciano J, Garca-Gorostiaga I, Calleja J. Acute motor conduction block neuropathy pattern occurring in the course of an acute inammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Clin Neurophysiol 2008; 38: 211-6. 15. Lefaucheur JP. Acute neuropathy with multiple motor conduction blocks: a variant of Guillain-Barr syndrome or multifocal motor neuropathy with conduction blocks with acute onset? Neurophysiol Clin 2008; 38: 209-10. 16. Ramrez-Zamora M, Burgos-Ganuza CR, Alas-Valle DA, Vergara-Galn PE, Ortez-Gonzlez CI. Sndrome de Guillain- Barr en edad peditrica. Perl epidemiolgico, clnico y teraputico en un hospital de El Salvador. Rev Neurol 2009; 48: 292-6. 282 www.neurologia.com Rev Neurol 2013; 56 (5): 275-282 P. Lpez-Esteban, et al Electrodiagnostic criteria for childhood Guillain-Barr syndrome. Eight years experience Introduction. The Guillan-Barr syndrome is the most frequent case of acute acid paralysis in children. The diagnostic criteria dier according to the demyelinating or axonal variant and the prevalence by geographical area. The electro- myographic study permits identifying variants, evaluating the prognosis and predicting the evolution, is in addition an objective tool for the monitoring. Aim. To describe the electromyographic characteristics of the Guillain-Barr syndrome evaluated in hospital and its classication by physiopathological pattern. Patients and methods. All the cases diagnosed between 2005 and 2012 are included. Studies of motor and sensitive nervous conduction and F waves in 14 girls and 11 boys between 1 and 13 years of age. Results. 19 cases of acute inammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP) and ve of acute motor axonal neuropathy (AMAN) were diagnosed. The electromyogram was performed between 1 and 30 days after the beginning of symptoms. In AIDP cases, multifocal demyelination, four of them with the preserved sural and 13 with alteration and absence of F wave were objectied. In the cases of AMAN, four had low amplitude potential and in one of them they were not evoked. Conclusions. The demyelinating form of the illness is the most frequent although the high number of AMAN cases stands out, probably related to the population object of study. The evolution was favorable in three cases of motor axonal neuropathy and in 15 accute demyelinating polyneuropathy. In four cases the symptoms became chronic; three of them with persistent demyelination a similar occurrence in other studies with children. Key words. AIDP. AMAN. AMSAN. Flacid paralysis. GBS. Guillain-Barr. Nervous conduction. Polyneuropathy.