Anda di halaman 1dari 17

Pendahuluan

Vasculitis pada masa kanak-kanak merupakan hasil dari spektrum penyebab yang dimulai dari
idiopatik dengan inflamasi saluran darah primer hingga sindrom yang diikuti dengan paparan
dari antigen yang diketahui (agen infeksi, obat yang menyebabkan reaksi hipersensitifitas).
Vaskulitis juga merupakan komponen dari banyak penyakit autoimmune. Perluasan kerusakan
pembuluh darah berkisar dari sedang, sebagaimana pada kebanyakan anak dengan Henoch-
Schnlein purpura (HSP), hingga berat, pada anak dengan polyarteritis nodosa. Banyak
klasifikasi dari sindrom vaskulitis didasari dari ukuran dan lokasi dari pembuluh darah yang
secara primer terlibat, sebagaimana halnya dengan tipe inflamasi infiltrat. Target pembuluh
darah yang dipengaruhi bervariasi dalam ukuran besar pembuluh darah aferen, pada Takayasu
arteritis (TA), hingga sumbatan arteriol dan kapiler, karakteristik dari dermatomyositis juvenile.
Infiltrat inflamasi dapat termasuk variasi jumlah sel polymorphonuclear, mononuclear, dan
eosinophilic.
Kompleks imun memainkan kunci penting dalam patofisiologi dari banyak sindrom vaskulitis.
Kompleks imun mengaktivasi komplemen melepaskan fragmen kemotaktik (C3a, C5a) yang
mempengaruhi sel inflamasi. Hal ini dispekulasi dalam banyak sindrom vaskulitis bahwa
kompleks imun, setelah berikatan dengan sel endotel, meningkatkan sintesis molekul adhesi pada
permukaan sel. Molekul adhesi ini berikatan dengan molekul adhesi lain dalam leukosit
polymorphonuclear leukocytes yang mempengaruhi visinitas dengan molekul kemotaktik.
Selanjutnya, pelepasan lisosom dari enzim digestive dari leukosit ini dalm banyak sindrom
vaskulitis yang menghancurkan matriks selular dari pembuluh darah dan jaringan yang
mengelilinginya. Dalam proses degranulasi, leukosit polymorphonuclear dapat disintegrasikan ke
debu nuklir tipikal dari ingiitis leukocytoclastic
Tanda dan gejala dari sindrom vaskulitis non spesifik dan hingga overlap, tetapi penampakkan
klinis yang meyakinkan sangat berguna dalam membedakan tipe vaskulature yang secara primer
dipengaruhi. Purpura yang dapat dipalpasi memberi petunjuk vaskulitis pembuluh darah kecil
berlokasi didalam dermis papilaris, dimana nodul terbatas lebih sering dihasilkan dengan
keterlibatan pembuluh darah sedang.



Henoch-Schnlein Purpura
HSP, juga dikenal sebagai purpura, merupakan vaskultis pembuluh dasar kecil. Hal ini
merupakan penyebab purpura non trombositopenik pada anak-anak.

Latar Belakang
Henoch-Schnlein purpura (HSP) adalah vaskulitis pembuluh darah kecil yang dimediasi oleh
immunoglobulin (Ig) A yang secara predominan mempengaruhi anak-anak tetapi juga terlihat
pada orang dewasa. HSP merupakan sub keadaan dari vaskulitis nektrotisasi yang
dikarakteristikan dengan kerusakan fibrinoid pembuluh darah dan leukocytoclasis. Manifestasi
klinis primer termasuk purpura yang dapat dipalpasi, arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen,
perdarahan gastrointestinal, dan nephritis. Komplikasi serius jangka panjang dari HSP adalah
gagal ginjal progressive, dimana timbul pada 1-2% pasien.
Heberden pertama kali mendeskripsikan penyakit ini pada tahun 1801 pada anak umur 5 tahun
dengan nyeri perut, hematuria, hematoskezia, dan purpura di kaki. Pada tahun 1837, Johann
Schnlein mendeskripsikan sindrom purpura yang dikaitkan dengan nyeri sendi dan presipitasi
urine pada anak-anak. Eduard Henoch, murid dari Schnleins, lebih jauh mengkaitkan nyeri
abdomen dan keterlibatan ginjal dalam sindrom ini. Frank mengajukan penggunaan
anaphylactoid purpura pada tahun 1915. Hal ini diikuti dengan asumsi bahwa pathogenesis
seringkali terlibat dengan reaksi hipersensitivitas untuk agen penyebab.
Dua sistem klasifikasi utama digunakan untuk mengakkan diagnosa HSP. Pertama, dari
American College of Rheumatology, membutuhkan 2 atau lebih keadaan berikut:
Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun
Purpura yang dapat dipalpasi
Nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna
Granulosit perivaskular atau ekstravaskular pada biopsi.
Sistem klasifikasi kedua dari Chapel Hill Consensus Group, secara primer digunakan kriteria
nonklinis, dan membutuhkan hanya kehadiran dari vaskulitis pembuluh darah kecil dengan
deposisi IgA.
2 tambahan keadaan kriteria telah disarankan untuk diagnosis HSP. Helander et al
1
mengajukan
bahwa tiga atau lebih dari keadaan berikut ini:
Direct immunofluorescence (DIF) menghasilkan konsistensi dengan deposisi vaskular IgA
Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun
Keterlibatan gastro intestinal
Prodrome Upper respiratory tract infection tract (URI)
Mesangioproliferative glomerulonephritis dengan atau tanpa deposisi IgA
Michel et al
2
mengajukan kriteria untuk membedakan HSP dari vaskulitis hipersensitivitas,
membutuhkan tiga atau lebih dari keadaan berikut untuk menegakkan diagnosa ::
Purpura yang dapat dipalpasi
Angina Bowel
Perdarahan Gastrointestinal
Hematuria
Pasien berumur lebih dari 20 tahun
Tidak ada medikasi sebagai agen presipitasi
Pathophysiology
Etiologi dari HSP tidak diketahui tetapi melibatkan deposisi vaskular dari kompleks immune
IgA. Lebih spesifik lagi, kompleks imun terdiri dari IgA1 dan IgA2 dan diproduksi lagi oleh
limfosit peripheral B. Kompleks ini seringkali terbentuk sebagai respon terhadap faktor
penimbul. Kompleks sirkulasi menjadi tidak terlarut, disimpan didalam dinding pembuluh darah
kecil (arteri, kapiler, venula) dan komplement aktivasi, lebih banyak sebagai jalur alternative
(didasara akan kehadiran dari C3 dan properdin serta ketiadaan komponen awal pada
kebanyakan biopsi).
Leukosit Polymorphonuclear diambil dari faktor kemotaktik dan menyebabkan inflamasi serta
nekrosis dinding pembuluh darah dengan trombosis yang menetap. Hal ini akan mengakibatkan
ekstravasasi dari eritrosit akan perdarahan dari organ yang dipengaruhi dan bermanifestasi secara
histologis sevagai vaskulitis leukocytoclastic.
Histologi melibatkan kulit memperlihatkan sel polimorfonuklear atau fragmen sel disekitar
pembuluh darah kecil kulit. Kompleks imun yang mengandung IgA dan C3 telah diketemukan di
kulit, ginjal, intestinal mukosa, dan pergelangan, dimana tempat organ utama terlibat didalam
HSP.
Manifestasi klinis dari HSP merefleksikan kerusakan pembuluh darah kecil. Nyeri abdominal,
hadir pada 65% pasien, sekunder terhadap vaskulitis submukosa dan perdarahan subserosa serta
edema dengan trombosis dari mikrovaskular usus. Hematuria dan proteinuria timbul pada nefritis
terkait dengan HSP. Manifestasi renal berkisar dari perubahan minimal hingga ke
glumerulonefritis crescentic berat.
Etiologi sekunder terhadap deposisi mesangial IgA lebih predominan, tetapi IgG, IgM, C3 dan
deposisi properdin dapat juga timbul. Deposit ini juga dapat timbul dalam ruang glumerular
subepithelial. Banyak yang percaya bahwa kedua nephritis HSP dan nefropati IgA (Berger
disease), dimana merupakan penyebab tersering dari glumerulonephritis di dunia, mempunyai
penampilan klinis yang berbeda dari proses penyakit yang sama. Manifestasi dermatologis
timbul sekunder terhadap deposisi kompleks imun (IgA, C3) didalam pembuluh kulit papiler,
menghasilkan kerusakan pembuluh darah, ekstravasasi sel darah merah, dan secara klinis dapat
diobservasi dengan palpasi purpura. Hal ini dapat timbul tergantung di wilayah tubuh, seperti
kaki bawah, punggung dan abdomen.
Sama banyaknya dengan 50% kejadian yang timbul pada pasien pediatrik menampakkan URI,
dan studi terbaru pada dewasa mendemonstrasikan bahwa 40% pasien mempunyai URI
terdahulu. Beberapa agen berimplikasi, termasuk group A streptococci, varicella, hepatitis B,
Epstein-Barr virus, parvovirus B19, Mycoplasma, Campylobacter, dan Yersinia. Lebih jarang,
faktor lain telah dikaitkan dengan dengan agen penimbul dalam perkembangan HSP. Hal
tersebut meliputi obat, makanan, kehamilan, demam mediterania familial, dan paparan di udara
yang dingin. HSP juga telah dilaporkan pada kelanjutan vaksinasi untuk typhoid, campak,
demam kuning dan kolera.

Frequency
United States
Di US, 75% of HSP timbul pada anak-anak usia 2-14 tahun. Insiden kelompok umur adalah 14
kasus per 100,000 populasi.

I nternational
Meskipun tidak ada laporan berbeda dalam insidensi HSP diberbagai negara, satu sumber
menyatakan bahwa timbulnya glumerulonephritis yang dihasilkan dari HSP bervariasi antar
negara. HSP menimbulkan 18-40% dari penyakit glumerular di Jepang, Perancis, italia, dan
Australia sementara lesi glumerular bertanggung jawab untuk hanya 2-10% di US, canada, dan
United Kingdom. Tidak ada penjelasan untuk perbedaan yang ditawarkan, tetapi mereka bisa
menjadi sekunder terhadap perbedaan dalam kaitan provokasi atau faktor yang mempengaruhi
antar lokasi.

Mortality/Morbidity
Kebanyakan morbiditas dan mortalitas pada penyakit ini dihasilkan dari glomerulonephritis dan
hal ini berkaitan dengan manifestasi ginjal akut dan kronis. Pada yang minimum, hematuria
transient timbul pada 90% pasien. Insufisiensi renal timbul kurang dari 2% pasien, dan end-stage
renal failure timbul kurang dari 1%. HSP berkisar antara 3-15% pada anak yang memasuki
program dialisis. Meskipun jarang, perdarahan pulmonar seringkali merupakan komplikasi yang
fatal dari HSP.

Ras
HSP tidak biasa pada orang dengan kulit hitam, baik di Africa maupun Amerika.

Sex
Laki laki ; Wanita = 1.5-2:1.

Usia
Kebanyakan pasien (75%) adalah anak-anak usia 2-14 tahun. Usia median onset adalah 4-5
tahun. Meskipun satu dari kriteria untuk diagnosis HSP dipublikasikan oleh American
College of Rheumatology adalah umur kurang dari 20 tahun penyakit ini dapat timbul
dari bayi hingga dekade kesembilan.
Studi oleh Allen menunjukkan manifestasi klinis HSP yang bervariasi dengan umur. Anak-
anak yang usianya lebih muda dari 2 tahun mempunyai sedikit keterlibatan ginjal,
gastrointestinal, dan sambungan tulang tetapi lebih kepada edema subkutan.

Epidemiology.
Etiologi dari HSP tidak diketahui, tetapi HSP yang umum diikuti dengan infeksi traktus
respiratorius saluran nafas atas. Insiden dan prevalensi HSP kemungkinan di kebawahkan karena
kasus tidak dilaporkan ke agensi kesehatan masyarakt. Bagaimanapun, dari 31,333 pasien baru
yang terlihat di 54 pusat reumatologi di United States, 1,120 mempunyai beberapa bentuk
vaskulitis dan 558 diklasifikasikan sebagai HSP. Meskipun HSP berkisar 1% dari rawatan rumah
sakit dimasa lalu, perubahan dalam praktik medis telah menurunkan fruekuensi rawatan; 0,06%
dari rawatan (62/9,083 pada tahun 1997) untuk HSP pada satu pusat besar Midwestern pediatric.
Kesakitan ini lebih sering pada anak-anak dibandingkan pada orang dewasa, dengan kebanyakan
kasus timbul antara 2-8 tahun dari usia, lebih sering pada bulan-bulan yang dingin. Laki-laki
dipengaruhi 2 kali fruekuensinya sama dengan wanita. Kesemua insiden dijumlahkan dan
berkisar antara 9/100,000 populasi.

Pathogenesis.
Patogenesis spesifik HSP tidaK diketahui, pasien dengan HSP mempunyai fruekuensi signifikan
yang lebih tinggi akan HLA-DRB1*07 daripada kontrol geografis. Peningkatan konsentrasi
serum dari sitokin tumor necrosis factor- (TNF) dan interleukin (IL)-6 telah diidentifikasi
dalam penyakit yang aktif. Pada sebuah setudi, hampir dari setengah pasien mempunyai
peningkatan antibodi antistreptolysin O (ASO), mengimplikasikan group A Streptococcus.
Penyakit ini dipertimbangkan oleh histopatologi dengan vaskulitis IgA termediasi dari pembuluh
darah kecil. Teknik Immunofluorescence menunjukkan deposisi dari IgA dan C3 dalam
pembuluh darah kecil dikulit dan glomeruli renal, tetapi peranan aktivasi komplemen tetap
kontroversial.

Manifestasi Klinis
Onset penyakit dapat akut, dengan kehadiran dari penampakkan beberapa manifestasi klinis yang
simultan, atau insidious, dengan timbul sebagian pada lebih dari setengah anak-anak yang
terkena. Ruam yang umum dan gejala klinis dari HSP merupakan konsekuensi yang biasa dari
lokasi kerusakan pembuluh darah primer di kulit, traktus gastrointestinal dan ginjal.
Tanda dari penyakit ini adalah ruam, dimulai dengan makulopapule merah muda yang awalnya
melebar pada penekanan dan berkembang menjadi ptechie atau purpura, dimana karakteristik
klinisnya adalah purpura yang dapat dipalpasi dan berkembang dari merah ke ungu hingga
kecoklat sebelum akhirnya memudar. Lesi cenderung untuk timbul di crop, akhir dari 3-10 hari,
dan dapat timbul pada interval yang bervariasi dari beberapa hari hingga 3-4 bulan. Kurang
daripada 10% anak-anak, rekurensi dari ruam dapat tidak selesai hingga akhir tahun, dan secara
jarang beberapa tahun, setelah episode awal. Kerusakan pembuluh darah kulit juga terlihat di
area yang tergantung-sebagai contoh dibawah lengan, pada bagian pungging atau di area besar
jaringan distensinya, seperti kelopak mata, bibir, skrotum, atau dorsum dari tangan dan kaki.
Arthritis, tampak pada lebih dari dua pertiga anak dengan HSP, biasanya terlokalisasi di lutut
serta ankle serta terlihat dengan edema. Efusinya adalah serous, bukan perdarahan, alaminya dan
perbaikan setelah beberapa hari tanpa deformitas residual atau kerusakan articular. Mereka
mungkin dapat timbul kembali selanjutnya selama fase reaktif dari penyakit ini.
Edema dan kerusakan vaskular gastrointestinal dapat menimbulkan nyeri abdominal intermittent
yang seringkali colik alaminya. Lebih dari setengah pasien mempunyai occult heme-positive
stools, diarrhea (dengan atau tanpa darah yang terlihat), atau hematemesis. Pengenalan dari
eksudat peritoneal, pembesaran nodus limfe mesenterik, edema segmental, dan perdarahan
kedalam usus dapat mencegah laparotomi yang tidak diperlukan untuk nyeri abdominal akut.
Intususepsi dapat timbul, dimana memberikan asumsi dengan kekosongan kuadran abdominal
bawah kanan pada pemeriksaan fisik atau dengan feses jally currant, dimana diikuti dengan
obstruksi atau infark dengan perforasi usus.
Beberapa sistem organ dapat terlibat selama fase akut penyakit ini. Keterlibatan ginjal sekitar
2550% pada anak-anak, dan hepatosplenomegaly serta lymphadenopathy dapat timbul selama
penyakitnya aktif. Jarang namun potensial akan hasil yang srius keterlibatan sistem saraf pusat
adalah perkembangan kejang, paresis atau koma. Komplikasi lain yang jarang termasuk nodul
seperti rheumatoid, keterlibatan jantung dan mata, dan perdarahan intramuskular atau pulmonar.

Diagnosis.
Pola dari lesi purpura palpasi dengan terang yang sama pada area yang tergantung pada tubuh
mempunyai karakteristik HSP. Ketidak yakinan diagnostik meningkat ketika gejala kompleks
dari edema, ruam, artritis dengan gejala abdominal, serta penemuan renal timbul untuk periode
yang lama. HSP dapat timbul dengan bentuk lain dari vaskulitis atau penyakit autoimmune
seperti demam mediteranian familial atau penyakit usus inflamasi. Pada poliartritis nodosa, lesi
cutaneus berbeda, dan neurologis perifer serta manifestasi kardial lebih sering. Purpura yang
terpalpasi dapat timbul dalam meningococcemia, jika sebelumnya ada abnormalitas koagulasi
seperti factor V Leiden, protein S, atau defisiensi protein C. Kehadiran demam bukan remiten,
ruam makulopapular tidak timbul kembali nanmun lebih sering pada ekstremitas bawah, dan
artritis perifer dicurigai penyakit kawasaki. HSP harus dapat dibedakan dari artritis rhematoid
juvenile sistemik, dimana ruam merah jambu lenyap dan makulopapularm dengan bengkak yang
tidak mengalami perluasan hingga ke sambungan tulang.

Riwayat
Adanya riwayat yang bervariasi dengan setiap pasien, Tanda dari penyakit ini adalah purpura
pal[asi, dimana dapat terlihat pada hampir 100% pasien. HSP cenderung untuk timbul pada
lemak dan lengan atas pada anak usia lebih muda dan pada kaki, ankle, dan kaki bawah untuk
anak yang lebih tua dan dewasa. Pasien seringkali tampak dengan demam ringan dan malaise
secagai tambahan gejala yang spesifik. Purpura dapat menjadi tanda yang tampak. Sama
banyaknya dengan 50% anak yang tampak dengan gejala lainh dari purpura. Erupsi seringkali
berbarengan dengan arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen, atau pembengkakan testis.
Meskipun dapat tampak lebih awal, penyakit renal seringkali timbul lebih dari 3 bulan setelah
penampakkan awal.
Keterlibatan ginjal
Insiden dari keterlibatan ginjal 10-60% telah dilaporkan, dan perluasan dari kerusakan
glomerular paling banyak dibedakan dari morbidotas dan mortalitas jangka panjang dari
HSP. Kehadiran dari sabit glomerular dalam biopsi ginjal berkorelasi dengan prognosis
yang buruk. Satu studi dari 57 pasien dewasa dengan HSP menunjukkan bahwa adanya
URI, purpura dibagian atas betis, demam, dan adanya serum marker inflamasi
(erythrocyte sedimentation rate [ESR], C-reactive protein [CRP]; memprediksi
keterlibatan ginjal.
Nefritis HSP biasanya tampak sebagai hematuria makroskopis dan proteinuria yang
berakhir berhari-hari atau berminggu-minggi. Hal ini mungkin dapat ditemani dengan
peningkatan kreatinin plasma dan atau hipertensi, diikuti dengan hematuria mikroskopik,
dimana dapat berakhir berbulan-bulan hingga bertahun-tahun. Gross hematuria dapat
timbul bertahun-tahun setelah penyakit yang awal dari relaps purpura, seringkali diiikuti
dengan URI. Dari pasien dengan keterlibatan ginjal, sama banyaknya dengan 10% dapat
timbul gagal ginjal kronis dan end-stage renal disease. Bagaimanapun, kurang dari 1%
pasien dengan HSP mempunyai prognosis yang buruk.
Rekurensi penyakit ; rekurensi penyakit timbul berminggu-minggu hingga berbulan-bulan
pada orang dewasa dan anak-anak. Dalam studi pediatrik yang lebih besar oleh Allen et al,
anak-anak usia lebih dari 2 tahun mempunyai angka rekurensi lebih dari 50%, sementara
yang lebih muda dari 2 tahun mempunyai 25% kesempatan rekurensi. Perbedaan primer
antara anak-anak dan dewasa, menurut satu studi dari 57 pasien dengan HSP, adalah
kronisitas dan keparahan erupsi pada populasi berikutnya. Bullae dan ulkus menjadi lebih
sering pada dewasa dan eksaserbasi kutan dapat terlihat selama 6 bulan atau lebih.
Tanda dan gejala yang laib : manifestasi yang sedikit sering dari HSP termasik nyeri testis
dan bengkak, hepatosplenomegali, keterlibatan sistem saraf pusat atau perifer (kejang atau
mononeuropati, secara respektif), nyeri kepala, dan jarang, infark miokard atau perdarahan
pulmonar.
Riwayat lain : ketidakyakinan riwayat dari ingesti obat belakangan ini dan konsumsi
makanan, sejak laporan ada dengan terkait medikasi dan makanan yang berkaitan dengan
HSP.

Physical
Pemeriksaan fisik menyeluruh diindikasikan , sejak HSP dapat mengenai banyak dari sistem
organ lain.
Lesi kulit primer
o Erupsi dapat dimulai dengan makular eritematosus atau lesi urticarial, berkembang
menjadi papul, dan kemudian, menjadi purpura yang bisa dipalpasi, biasanya
berdiameter 2-100 mm.
o Bullae, vesicles, petechiae, dan ecchymotic, necrotic, ulcerative, atau lesi lain
dapat timbul.
o Edema subkutan sering pada anak-anak usia kurang dari 3 tahun.
Distribusi Kulit
Lesi biasanya simetris dan cenderung terdistribusi di area tubuh tergantung, seperti
ankle dan kaki bawah pada anak yang lebih tua dan dewasa, dipunggung, lipatan
lemak, ekstremitas atas, sejak regio ini cenderung untuk menjadi tergantung
dalam beberapa kelompok. Wajah, tangan, dan membran mukus biasanya
terpisah, kecuali pada bayi, dimana keterlibatan wajah menjadi tidak biasa.
Edema subcutaneus prominent pada anak yang lebih muda melibatkan scalp,
regio periorbital, tangan, kaki dan area skrotum.
Lesi biasanya timbul dan memudar lewat beberapa hari. Rekurensi cenderung
untuk timbul pada sisi yang sama pada lesi sebelumnya.
Kulit : warna yang terlihat pada purpura berkembang dari merah ke ungu, kemudian
menjadi coklat sebelum memudar.
Jantung : tamponade cardial dan infark miokard jarang telah dilaporkan dengan HSP.
Paru : meskipun jarang manifestasi dari HSP, perdarahan pulmonal telah dilaporkan.
Ketika timbul, merupakan tanda prognostik yang buruk dengan 50% angka kematian.
Satu studi pediatric menunjukkan bahwa 95% pasien dengan penyakit aktif mempunyai
terganggunya kapasitas difusi dari karbonmonoksida, dimana biasanya reversibel ketika
sindrom teratasi.
Abdomen: Nyeri sekunder terhadap keterlibatan vaskulitis dari mesenterikum kecil atau
pembuluh mukosa usus lebih sering. Pemeriksaan abdomen untuk massa yang dapat
diraba, dimana dapat mengindikasikan intususepsi. Pancreatitis, gallbladder hydrops,
appendicitis, dan perdarahan gaster massive juga telah dilaporkan.
Scrotum/testicles: keterlibatan testis bervariasi dalam laporan 4-38%. Nyeri testis dapat
menjadi begitu intense yang terlihat torsi.
Ekstremitas : Arthralgia dan arthritis sering, secara primer mengenai ankle dan lutut ,
meskipun sambungan tulang lain dapat terlibat. Inflamasi periarticular juga sering.
Neurologis : nyeri kepala, kejangm dan mononeuropati jarangkali dilaporkan dengan HSP.
Lakukan pemeriksaan neurologis untuk defisit lokal.

Sebab
Pengetahuan yang meliputi mekanisme pasti dimana compleks immune berimplikasi pada
patogenesis HSP dibentuk sangat kurang. Hal yang sama, faktor yang merupakan predisposisi
beberapa pasien untu menimbulkan penyakit ini masih jauh kurang dimengerti. Faktor terkait
yang sangat sering dari antecenden URI sekitar 50% pasien. Yang lainnya melaporkan faktor lain
sebagai berikut:
Infeksi
Bacteria Group A beta hemolytic streptococci, Campylobacter
jejuni, Yersinia species, Mycoplasma pneumoniae, danHelicobacter
pylori (dilaporkan pada satu pasien)
Viruses Varicella, hepatitis B, Epstein-Barr virus, dan parvovirus B19

Obat
Medikasi terkait HSP lebih sering pada orang dewasa dibandingkan anak-anak
(meskipun dilaporkan pada kedua populasi)
Obat terkait dengan HSP Ampicillin penicillin, erythromycin, quinines, dan
chlorpromazine
Neoplasms
Leukemia
Lymphoma

Solid tumor
Ductal carcinoma of the breast
Bronchogenic carcinoma
Adenocarcinoma of the prostate
Adenocarcinoma of the colon
Renal cell carcinoma
Cervical carcinoma
Melanoma

Makanan Sensitifitas terhadap makanan yang mengandung salisilat

Lainnya- kehamilan, demam mediterania familial, dan cryoglobulinemia

Penemuan Laboratorium
Uji laboratorium rutin tidaklah spesifik ataupun diagnostik. Anak-anak yang terkena seringkali
mempunyai trombositosis sedang dan leukositosis. erythrocyte sedimentation rate (ESR) dapat
meningkat. Anemia dapat dihasilkan dari kehilangan darah gastrointestinal akut maupun kronik.
Kompleks imun seringkali tampak, dan 50% pasien mempunyai peningkatan konsentrasi IgA
sama halnya dengan IgM tetapi biasanya negatif untuk antinuclear antibodies (ANAs), antibodies
to nuclear cytoplasmic antigens (ANCAs), dan faktor rheumatoid (meskipun dalam kehadiran
nodul rheumatoid). Anticardiolipin atau antiphospholipid antibodies capat hadir dan
berkontribusi terhadap coagulopati intravaskular. Intususepsi biasanya ileoileal lokasinya;
barium enema dapat digunakan untuk identifikasi dan reduksi non bedah. Keterlibatan ginjal
bermanifestasi oleh sel darah merah, sel darah putih, kristal atau albumin dalam urine.
Diagnosis definitif vaskulitis, dikonfirmasikan dengan biopsi pada kutaneus yang terlibat,
menunjukkan leukocytoclastic angiitis. Biopsi ginjal dapat menunjukkan deposisi IgA mesangial
dan seringnya IgM, C3, serta fibrin. PAasien dengan nefropati IgA dapat mempunyai titer
antibodi plasma yang meningkat melawan H. parainfluenzae.
Urinalysis: Semenjak gagal ginjal dan end-stage renal disease merupakan sequele jangka
panjang uang paling serius dari penyakit ini, awal dan ulangan urinalisis sangat penting
untuk monitoring yang diperlukan untuk memonitoring perkembangan penyakit dan
resolusinya. Proteinuria dan hematuria mikroskopik merupakan abnormalitas paling
sering dalam urinalisa ulangan. Sejak keterlibatan ginjal dapat diikuti dengan
penampakkan purpura lebih dari 3 bulan, melakukan urinalisa ulangan setiap bulan untuk
beberapa bulan setelah penampakkan.
Serum electrolytes: Creatinine dan pengukuran nitrogen urea darah mengindikasikan HSP-
dikaitkan dengan gagal ginjal akut atau gagal ginjal kronis. Ketidakseimbangan elektrolit
dapat timbul jika diare yang signifikan, perdarahan gastrointestinal, atau hematemesis
terlihat.
Titer Antistreptolysin-O antibody: URIs dengan spesies streptococcal telah berimplikasi
sebagai faktor predisposisi sama halnya dengan 50% pasien.
Serum IgA level: Kadar seringkali meningkat pada HSP, meskipun hal ini bukan
merupakan uji yang spesifik untuk penyakit ini.
Antinuclear antibody test: Systemic lupus erythematosus merupakan diagnosa banding
dari HSP
Faktor Rheumatoid: faktor rheumatoid IgA telah dilaporkan pada pasien dengan HSP.
Sebagai tambahan, RA merupakan diagnosa banding untuk pasien dengan komplain
sambungan sendi yang signifikan.
Hitung sel darah lengkap dengan perbedaan ; melakukan hitung CBC untuk membedakan
etiologi ketika asumsi dari infeksi yang mendasari timbul (bandemia dengan infeksi
bakterial) dan untuk mengeluarkan thrombocytopenia sebagai penyebab dari purpura
Studi Coagulation studies: Melakukan prothrombin time (PT) dan partial thromboplastin
time (aPTT) untuk mengelaurkan perdarahan diathesis
Liver function tests dan hepatitis serologies: Hepatitis B telah dilaporkan dalam kaitannya
dengan HSP.
Direct immunofluorescence (DIF): Melakukan DIF untuk IgA pada seksi biopsi untuk
mendemonstrasikan predominansi deposit IgA di dinding pembuluh darah dari jaringan
yang terkena. Kulit perilesional hingga lesi kulit juga dapat menunjukkan deposit IgA.
Spesimen biopsi ginjal mendemonstrasikan deposisi IgA mesangial dalam pola granular,
seringkali dengan C3, IgG, or IgM. Uji ini sensitif dan spesifik untuk HSP.
Kultur feses dan guaiac : dengan riwayat masalah gastrointestinal, kultur feses mungkin
dapat berguna untuk mencari spesies Yersiniaatau Campylobacter. Selalu mencari untuk
perdarahan gastrointestinal samar ketika HSP dicurigai.
Serum markers untuk inflammasi: ESR dan CRP seringkali meningkat pada HSP.
Biopsi ginjal: Insufisiensi renal dengan proteinruia nefrotik yang bervariasi (>3.5 g
protein/24 h) untuk biopsi ginjal. DIF untuk IgA menunjukkan deposisi IgA mesangial
granular

Studi Imaging
Ultrasound: Ultrasound diindikasikan jika nyeri abdominal timbul untuk mengeluarkan
intususepsi, edema dinding usus, penipisan atau perforasi. Modalitas ini juga berguna untuk
evaluasi nyeri testicular akut ntuk mengeluarkan torsi
Foto Thorax: Foto thorax mengeluarkan nodul pulmonar atau adenopathy hilus dengan
asumsi malignancy (primer atau metastatic) atau lymphoma, dimana dikaitkan dengan HSP

Prosedur
Biopsi kulit : biopsi awal lesi kulit untuk histologi rutin dan DIF untuk mengkonfirmasi
diagnosis atau ketika diagnosis dipertanyakan.
Biopsi Ginjal : melakukan biopsi ginjal ketika insufisiensi ginjal dengan nefrotic
proteinuria bervariasi yang terlihat. Lakukan DIF untuk deposit IgA.
Esophagogastroduodenoscopy: Endoskopi saluran gastrointestinal atas diindikasikan pada
pasien dengan HSP ketiga nyeri epigastrium, melena atau hematemesis timbul.
Esophagogastroduodenoscopy (EGD) sering menunjukkan lesi dengan warna yang
meningkat, ulkus multiple, atau lesi erosif diffuse. Duodenum seringkali terlibat.
Colonoscopy: Colonoscopy diindikasikan ketika perdarahan rektal berat timbul.
Penampakkan dari lesi sama untuk yang dijelaskan dengan EGD.

Penemuan Histologis
Vaskulitis Leukocytoclastic merupakan penemuan predominan pada jaringan yang terkena.
Biopsi kulit menunjukkan nekrosis fibrinoid dinding arteriolar dan venular pada kulit superficial,
dengan infiltrasi dinding neutrofilik dan wilayah perivaskular. Fragmen terkait dengan sel
inflamasi dengan debris nuklear terlihat. Hasil dari digesti enzim lisosom, sama halnya dengan
eritrosit dari perdarahan, ekstravasasi. DIF menunjukkan deposisi IgA pada pembuluh darah
yang terkena. IgM, C3, dan properdin juga terlihat. Deposisi kompleks imun juga timbul
sebelum kemotaktan menarik netrofil, dimana kemudian akan menyebabkan kerusakan vaskular.
Ketika nekrosis timbul, kompleks imun menghilang.
Biopsi mukosa dari jaringan gastrointestinal yang terkena menunjukkan histopatologi yang
identik dengan yang terlihat di kulit. Biposi dari jaringan ginjal yang terkena menunjukkan
spektrum dari penyakit glomerular dari perubahan minimal ke glomerulonefritis sabit berat. IgA,
C3, fibrin, properdin dan pada beberapa yang lebih jauh IgG dan IgM, terlihat deposit mesangial
granular dari DIF. Jika penyakit yang berat tampak, deposit juga mingkin terlihat pada ruang
subendotel dan subepitelial.

Tata Laksana
Pengobatan simptomatik, termasuk diet dan kontrol nyeri dengan asetaminofen, disediakan
untuk masalah sendiri yang terbatas dari arthritis, edema, demam dan malaise. Menjauhi
aktivitas kompetitif dan menjaga ekstremitas bawah pada ketergantungan persistent dapat
menurunkan edema lokal. Jika edema melibatkan skrotum, peningkatan skrotum dan
pendinginan lokal, sebagaimana toleransi, dapat menurunkan ketidaknyamanan.

Kategori Obat: Corticosteroids
Penggunaan untuk terapi lebih dini yang memungkinkan dari nyeri abdominal dan
perdarahan Gastrointestinal terkait dengan HSP. Juga digunakan untuk pencegahan dari
nefritis HSP onset lambat atau pada pasien yang terkena nefritis dengan bukti nefrotik
proteinuria yang bervariasi atau biopsi ginjal menunjukkan sabit glomerular
Nama Obat Methylprednisolone (Solu-Medrol, Depo-Medrol)
Deskripsi Menurunkan inflamasi dengan menekan migrasi leukosit
polimorfonuklear dan mengubah peningkatan permiabilitas
kapiler. Steroids menghambat efek dari reaksi anafilaktoid dan
dapat membatasi anafilaksis bifasik.
Dosis Dewasa 40 mg IV qd
Dosis Pediatriic 1-2 mg/kg IV qd
Kontraindikasi Hipersensitifitas terdokumentasi; virus, jamur, atau infeksi kulit
tuberkular; bayi premature
Interakasi Pemberian dengan cyclosporine dapat mengeksaserbasi efek
samping yang terkait dengan obat lain tunggal; phenobarbital,
phenytoin, dan rifampin dapat meningkatkan clearance;
ketoconazole dan estrogens dapat menurunkan clearance;
methylprednisolone dapat meningkatkan clearance aspirin;
steroid-yang menginduksi hypokalemia dapat meningkatkan
toksisitas digitalis
Kehamilan B Biasanya aman tetapi keuntungan melebihi resiko
Peringatan hyperglycemia, edema, osteonecrosis, peptic ulcer disease,
hypokalemia, osteoporosis, euphoria, psychosis, growth
suppression, myopathy, dan infeksi merupakan komplikasi yang
mungkin




Nama Obat Prednisone (Deltasone)
Desckripsi Dapat menurunkan inflamasi dnegan mengubah permiabilitas
kapiler dan menekan aktivitas PMN
Dosis Dewasa 40 mg PO qd
Dosis Paediatric 1-2 mg/kg PO qd
Kontraindikasi Hipersensitivitas terdokumentasi; infeksi viral,penyakit ulkus
peptikum, disfungsi hepatic, infeksi jaringan ikat, infeksi kulit
tubercular, penyakit gastrointestinal.
Interaksi Pemberian dengan estrogen dapat menurunkan clearance
prednisone; ketika digunakan dengan digoxin,toksisitas digitalis
sekunder hipokalemia dapat meningkat; phenobarbital, phenytoin,
dan rifampin dapat meningkatkan metabolisme glucocorticoids
(pertimbangkan peningkatan dosis maintenance); monitor untuk
hipokalemia dengan pemberian tambahan diuretik.
Kehamilan B biasanya aman tetapi keuntungan harus melebihi resikonya
Peringatan Pemberhentian dapat menyebabkan krisis adrenal ;
hyperglycemia, edema, osteonecrosis, myopathy, penyakit ulkus
peptikum, hypokalemia, osteoporosis, euphoria, psychosis,
myasthenia gravis, supressi pertumbuhan, dan infeksi dapat
timbul
Kategori Obat: Nonsteroidal anti-inflammatory drugs
Digunakan untuk mengobati gejala dari arthralgia atau arthritis yang dikaitkan dengan
HSP.
Nama Obat Ibuprofen (Ibuprin, Advil, Motrin)
Deskripsi DOCuntuk nyeri ringan hingga berat. Menghambat reaksi
inflamasi dan nyeri dengan menurunkan sintesis prostaglandin
Dosis Dewasa 400-600 mg PO q6h
Dosis Pediatric 30-70 mg/kg/d PO divided tid/qid
Kontraindikasi Hipersensitivitas terdokumentasi; hipersensitivitas terhadap
NSAID lain, atau iodida; pasien dengan asthma, urticaria, atau
angioedema; ulserasi active atau inflamasi dari tractus
gastrointestinal bagian bawah; penyakit ulkus peptikum; perforasi
atau perdarahan gastrointestinal ; insufisiensi ginjal; resiko tinggi
untuk perdarahan
Interaksi Dapat meningkatkan kadar antikoagulan, , cyclosporine,
dipyridamole, hydantoins, lithium, methotrexate, penicillamine,
dan simpatomimetik; dapat menurunkan kadar ACE inhibitors,
beta blockers, loop diuretics, dan thiazide diuretics; salicylates
dapat menurunkan kadar NSAID; probenecid dapat meningkatkan
kadar NSAID
Kehamilan B Biasanya aman tetapi keuntungan harus melebihi resiko
Peringatan Kategori D pada trimester ketiga dari kehamilan (penggunaan
dalam trimester ketiga kehamilan dapat meningkatkan resiko dari
patent ductus arteriosus dan abnormalitas jantung lain

Komplikasi
Komplikasi utama dari HSP adalah keterlibatan ginjal, termasuk sindrom nefrotik, dan perforasi
usus. Komplikasi tidak sering dari edema scrotal adalah torsi testicular, dimana sanagt nyeri dan
harus ditangani dengan baik.

Prognosis.
HSP adalah penyakit vaskulitis yang sembuh sendiri dengan prognosis semuanya yang
sempurna. Penyakit ginjal kronis dapat menghasilkan morbiditas : studi dasar populasi
mengindikasikan bahwa kebih sedikit dari 1% pasien dengan HSP menjadi penyakit ginjal
persisten dan kurang dari 0.1% menimbulkan penyakit ginjal yang serius. Jarangnya, kematian
dapat timbul selama fase akut penyakit sebagai hasil dari infark usus, keterlibatan CNS, atau
penyakit ginjal. Sesuai keadaan, anak-anak yang menampakkan sindrom seperti HSP membawa
karakteristik dari penyakit jaringan ikat lain