Anda di halaman 1dari 9

DEFINISI

Sindrom Ramsay Hunt (SRH) yang sering disebut juga dengan Herpes Zoster Oticus (HZO)
merupakan kumpulan gejala yang terdiri dari neuralgia radikuler, erupsi vesikuler yang
mengenai sebagian telinga luar dan kanalis akustikus eksternus disertai kelumpuhan nervus
VII perifer. Selain itu SRH dikenal juga dengan nama geniculate neuralgia atau nervus
intermedius neuralgia. Menurut James Ramsay Hunt (1907) yang dikutip dari Colemon,

SRH
adalah suatu sindrom yang terdiri dari otalgia, vesikel pada aurikula dan parese nervus
fasialis perifer. Definisi lain dari SRH adalah suatu parese nervus VII perifer yang disertai
dengan eritem vesikuler pada telinga dan mulut.

ETIOLOGI
Penyebab sindrom Ramsay Hunt adalah karena infeksi Virus Varisella Zoster, virus yang
menyebabkan cacar air,setelah cacar air sembuh ,virus tertidur di dalam saraf ( Dorman),
bertahun- tahun kemudian,mungkin aktif kembali, jika virus tersebut akti dan mempemgaruhi
saraf wajah, dapat menyebabkan sindrom ramsay hunt.

Faktor Resiko
1. Bertambah Tua
2. Usia > 60 tahun
3. Sebelumya pernah mengalami cacar air.

GEJALA
Gejala klinis sindrom Ramsay hunt adalah:
1. Memiliki kesulitan menutup mata
2. Mengalami kesulitan makan
3. Hilangnya sensasi pengecapan
4. Menunjukan gejala tuli
5. Perubahan sensasi rasa
6. Rasa sakit pada telinga
7. Ruam ruam menyakitkan pada sekita telinga
8. Wajah yang meredup

PATOGENESIS
Pada tahap awal virus varisela zoster masuk ke dalam tubuh melalui saluran nafas atas dan
mukosa konjungtiva, kemudian bereplikasi pada kelenjar limfe regional dan tonsil. Virus
kemudian menyebar melalui aliran darah dan berkembang biak di organ dalam. Fokus
replikasi virus terdapat pada system retikuloendotelial hati, limpa dan organ lain. Pada saat
titer tinggi, virus dilepaskan kembali ke aliran darah (viremia kedua) dan membentuk vesikel
pada kulit dan mukosa saluran nafas atas.
Kemudian berkembang dan menyebar melalui saraf sensoris dari jaringan kutaneus,
menetap pada ganglion serebrospinalis dan ganglion saraf kranial. Parese nervus VII timbul
akibat reaktivasi virus varisela zoster yang menetap pada ganglion genikulatum dan proses
ini disebut dengan ganglionitis. Ganglionitis menekan selubung jaringan saraf, sehingga
menimbulkan gejala pada nervus VII. Peradangan dapat meluas sampai ke foramen
stilomastoid. Gejala kelainan nervus VIII yang juga dapat timbul akibat infeksi padaganglion
yang terdapat di telinga dalam atau penyebaran proses peradangan dari nervus VII. Lokasi
ruam bervariasi dari pasien ke pasien, seperti halnya wilayah dipersarafi oleh nervus
intermedius (yaitu, bagian sensorik dari CN VII). Daerah ini mungkin termasuk anterior dua
pertiga dari lidah, langit-langit lunak, kanal auditori eksternal, dan pinna.

DIAGNOSA
Diagnosis SRH ditegakkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik. Pemeriksaan
fungsi nervus VII diperlukan untuk menentukan letak lesi, beratnya kelumpuhan dan evaluasi
pengobatan. Pemeriksaan meliputi fungsi motorik otot wajah, tonus otot wajah, gustatometri
dan tes Schimer.
Dari dalam anamnesis riwayat penyakit dahulu bisa didapatkan ada riwayat terkena
penyakit cacar air. Penyakit ini didahului dengan gejala prodromal berupa nyeri kepala, nyeri
telinga, lesu, demam, sakit kepala, mual dan muntah. Lesi terdapat di telinga luar dan
sekitarnya, kelainan berupa vesikel berkelompok di atas daerah yang eritema, edema dan
disertai rasa nyeri seperti terbakar pada telinga dan kulit sekitarnya (nyeri radikuler).

Gejala-
gejala yang biasanya dikeluhkan adalah nyeri telinga paroksismal, ruam pada telinga atau
mulut (80% pada kasus yang ada, ruam bisa menjadi awal dari adanya paresis), ipsilatereal
lower motor neuron paresis wajah (N.VII), vertigo, ipsilateral ketulian (50% kasus), tinnitus,
sakit kepala, diastrhia, gait ataxia, cervical adenopathy. Nyeri telinga sering kali nyeri
menjalar ke luar telinga sampai ke daun telinga. Nyeri bersifar konstan, difus, dan tumpul.
Nyeri muncul biasanya beberapa jam sampai beberapa hari setelah muncul ruam.
Pemeriksaan dan otoscopy menunjukkan vesikel-vesikel di dalam saluran atau di
membrana tympani. Derajat kelumpuhan saraf fasialis dapat dinilai secara subjektif dengan
menggunakan sistim House-Brackmann selain itu derajad dapat digunakan untuk evaluasi.

Tabel House - Brackman

Disamping itu juga dapat dilakukan tes topografi untuk menentukan letak lesi saraf
fasialis dengan tes Schirmer dan tes gustometri.

Pemeriksaan N.VII dimulai dari fungsi saraf
motorik dengan cara menggerakkan otot-otot wajah utama di muka, mulai dari mengankat
alis (m.frontalis), mengerutkan alis (m. soucilier), mengakat serta mengeruktan hidung ke
atas (m.piramidalis), memejamkan mata kuat-kuat (m.orbicularis okuli), tertawa lebar sambil
memperlihatkan gigi (m.zygomatikus), memoncongkan mulut ke depan sambil
memperlihatkan gigi (m.relever komunis), meggembungkan kedua pipi (m.businator), bersiul
(m.orbicularis oris), menarik kedua sudut bibir ke bawah (m.triangularis), dan
memoncongkan mulut yang tertutup rapat ke depan ( m.mentalis). Setiap gerakkan yang
dilakukan dibandingkan kanan dan kiri. Penilaiain yang diberikan adalah angka 3 jika
gerakkan normatl serta simetris, angka 1 jika sedikit ada gerakkan, angka 2 gerakkan yang
berada diantara angka 3 dan 1, angka 0 jika tidak ada gerakkan sama sekali.
Tes gustatomeri ini digunakan untuk menilai n.corda timpani, dengan cara
membandingkan ambang rasang antara sisi lidah kanan dan kiri. Tes Schrimer digunakan
untuk mengetahui fungsi serabut serabut pada simpatis dari N.VII yang disalurkan melalui
nervus petrosus superfisialis mayor setinggi genikulatum, dengan cara meletekkan kertas
lakmus pada bagian inferior konjungtiva dan dihitung berapa banyak sekresi kelenjar
lakrimalis.
Berdasarkan gejala klinis, klasifikasi SRH dibagi menjadi 4 yaitu (1) penyakit yang
menyerang bagian sensoris nervus VII, (2) penyakit yang menyerang bagian sensoris dan
motoris nervus VII, (3) penyakit yang menyerang bagian sensoris dan motoris nervus VII,
disertai gejala gangguan pendengaran, (4) penyakit yang menyerang bagian sensoris dan
motoris nervus VII, disertai gejala gangguan pendengaran dan keseimbangan.

DIAGNOSIS BANDING
Berdasarkan keluhan pasien dan temuan fisik yang beberapa penyakit dapat dijadikan
diagnosis banding untuk SRH, antarala lain adalah Bells Palsy, miringitis bulosa, otitis
eksterna, dan trigeminal neuralgia.
Diagnosis banding yang mungkin adalah Bells Palsy hal ini didasarkan pada
tampilan klnis yang terdapat kelamahan separuh otot wajah. Hal yang sangat membedakan
adalah adanya ruam pada SRH. Miringitis Bullosa memiliki karakteristik gambaran klinis
pasien yaitu tiba-tiba mengalami sakit telinga yang parah atau otalgia sifatnya berdenyut.
Nyeri biasanya terletak di dalam telinga, tetapi dapat menyebar ke ujung mastoid, tengkuk,
temporomandibula hingga ke seluruh wajah.

Karakteristik pemeriksaan fisik dari miringitis
bullosa adalah adanya bulla pada membran timpani. Bulla yang muncul paling sering pada
sisi posterior atau postero inferior membran timpani atau pada dinding kanalis posterior.
Pada pemeriksaan pendengaran dapat ditemukan adanya penurunan pendengaran.
Otitis eksterna juga bida dijadikan diagnosis banding berdasarkan adanya otalgia,
pruritus, keluarnya cairan dan hilangnya pendengaran. Pada pemeriksaan didapatkan adanya
nyeri tekan tragus dan liang telinga hiperemis dan bengkak.
Gejala trigeminal neuralgia muncul secara tiba-tiba, unilateral, nyeri yang berat terasa
tertusuk dan rasa nyeri rekuren sesuai dengan saraf trigeminal tetapi trigeminal neuralgia
tidak menyebabkan adanya deficit nerologis.

PENATALAKSANAAN
Pengobatan terhadap herpes zoster terdiri dari tiga hal utama yaitu pengobatan infeksi virus
akut, pengobatan rasa sakit akut yang berkaitan dengan penyakit tersebut, dan pencegahan
terhadap neuralgia pascaherpes.
Perawatan utama untuk nyeri zoster terkait akut termasuk analgesik narkotik dan non-
narkotika (baik sistemik dan topikal), agen neuroactive, dan agen antikonvulsan. Sementara
kemanjuran perawatan ini untuk nyeri neuropatik umum telah mapan, hanya beberapa
modalitas telah dievaluasi khusus untuk zoster akut terkait nyeri pada studi terkontrol. Para
oksikodon narkotika oral dan antikonvulsan gabapentin lisan, serta aspirin analgesik topikal
dan lidokain, semua telah menunjukkan kemampuan untuk mengurangi akut zoster terkait
nyeri pada double-blind, placebo-controlled studi. Di sisi lain, pregabalin anticonvulsant
lisan gagal untuk menunjukkan pengaruh signifikan secara statistik kesakitan zoster
menghilangkan akut dalam studi double-blind kecil, terkontrol plasebo. Meskipun, perlu
dicatat obat ini telah terbukti ampuh mengobati rasa sakit dari neuralgia postherpetic dalam
studi terkontrol lainnya.
Antivirus dan kortikosteroid juga telah ditunjukkan untuk mempercepat resolusi
zoster terkait sakit. Tujuan terapi antiviral pada herpes zoster adalah untuk mengurangi rasa
sakit, menghambat replikasi virus, membantu penyembuhan penyakit kulit, dan mencegah
atau mengurangi keparahan neuralgia postherpetic. Tiga agen antivirus, asiklovir,
valasiklovir, dan famsiklovir, telah disetujui untuk pengobatan herpes zoster di Amerika
Serikat. Mekanisme kerja untuk semua agen adalah pencegahan varicella-zoster (VZV)
replikasi virus melalui penghambatan polimerase DNA virus. Bentuk ke-3 agen telah terbukti
dalam uji klinis untuk mengurangi pelepasan virus dan mempercepat resolusi gejala,
termasuk rasa sakit, di herpes zoster tanpa komplikasi. Acyclovir merupakan turunan guanin
yang mencegah varicella-zoster virus (VZV) replikasi melalui penghambatan polimerase
DNA virus. Ini mengurangi durasi lesi simtomatik. Setelah tertelan, famsiklovir dengan cepat
biotransformed ke dalam senyawa aktif penciclovir dan terfosforilasi oleh kinase timidin
virus.
Dengan persaingan dengan triphosphate deoxyguanosine, penciclovir trifosfat
menghambat polimerase virus. Dosis disesuaikan pada pasien dengan insufisiensi ginjal atau
penyakit hati. Valacyclovir adalah prodrug yang dengan cepat diubah menjadi asiklovir
sebelum mengerahkan aktivitas antivirus nya. Beberapa penelitian memberi kesan
superioritas valacyclovir dan famciclovir dibandingkan dengan asiklovir dalam hal resolusi
rasa sakit dan percepatan penyembuhan kulit. Selain itu, baik valasiklovir dan famsiklovir
telah meningkatkan bioavailabilitas lebih asiklovir dan, sebagai hasilnya, memerlukan dosis
kurang sering. Studi-studi terkontrol penggunaan antivirus pada herpes zoster hanya
dievaluasi efektivitas mulai terapi dalam 48-72 jam onset ruam, dan mereka telah
menunjukkan tanpa kehilangan efektivitas ketika obat dimulai pada setiap saat selama
periode itu. Meta-analisis dan uji coba terkontrol secara acak menunjukkan bahwa agen
antivirus oral asiklovir, famsiklovir, dan valacyclovir, dimulai dalam waktu 72 jam setelah
onset ruam, mengurangi keparahan dan durasi nyeri akut, serta kejadian postherpetic
neuralgia. Beberapa studi observasional telah menunjukkan terapi antivirus yang mampu
mengurangi rasa sakit zoster, bahkan ketika mulai luar jendela 72-jam terapi tradisional.
Terapi antivirus harus dipertimbangkan untuk rejimen pengobatan zoster akut,
terlepas dari saat presentasi. Lamanya pengobatan antivirus dalam studi telah bervariasi dari
7-21 hari. Berdasarkan literatur saat ini, untuk pasien imunokompeten, asiklovir selama 7-10
hari atau kursus 7-hari dari agen yang lebih baru adalah tepat. Kursus yang lama mungkin
diperlukan pada pasien immunocompromised.
Terapi antivirus telah ditunjukkan untuk menghentikan perkembangan dan
penyebaran herpes zoster akut pada pasien immunocompromised, bahkan bila dimulai lebih
dari 72 jam setelah onset ruam. Dengan demikian, pendapat pakar saat ini
merekomendasikan penggunaan terapi antivirus pada semua pasien immunocompromised
zoster sebelum krusta penuh dari semua lesi. Terapi herpes zoster pada individu normal dapat
diberikan asiklovir 5x800mg sehari selama 7 hari, paling lambat 72 jam setelah lesi muncul.
Menurut Gupta J dkk,

pemberian asiklovir 7-10 hari. Pada saat 72 jam setelah
munculnya gejala pemberian antivirus 70% orang akan mengalami kesembuhan yang
seutuhnya. Jika pemberian antiviral diberikan lebih dari waktu emasnya makan kesempatan
seseorang untuk sembuh seutuhnya akan berukurang 50% .
Penggunaan steroid dalam hubungannya dengan antivirus untuk herpes zoster tanpa
komplikasi adalah kontroversial. Penambahan kortikosteroid oral telah dievaluasi pada
pasien yang diobati dengan asiklovir dalam 2 studi terkontrol. Steroid yang ditemukan untuk
mempercepat resolusi neuritis akut dan memberikan peningkatan yang jelas dalam kualitas-
hidup tindakan dibandingkan dengan pasien diobati dengan antivirus saja. Penggunaan
steroid oral tidak berpengaruh terhadap perkembangan atau durasi neuralgia postherpetik.
Steroid oral belum diteliti dengan valacyclovir atau famciclovir, sehingga manfaatnya tidak
diketahui. Bentuk nonoral terapi steroid tambahan pada herpes zoster akut juga telah
dipelajari.
Sebuah penelitian yang melibatkan injeksi epidural steroid tunggal dan anestesi lokal
diberikan bersamaan dengan rejimen standar antiviral oral dan analgesik ditemukan
sederhana meningkatkan zoster terkait sakit selama 1 bulan lebih tanpa pengobatan steroid.
Seperti di atas, tidak ada efek dalam mencegah postherpetic neuralgia dicatat. Mengingat
dampak negatif dari dan kontraindikasi untuk penggunaan kortikosteroid, pendapat pakar
saat ini menyarankan membatasi keterlibatan mereka dengan kasus-kasus nyeri sedang
sampai zoster parah, atau di mana gejala-gejala neurologis yang signifikan (seperti
kelumpuhan wajah) atau keterlibatan SSP hadir (dan penggunaan kortikosteroid tidak
dinyatakan kontraindikasi).
Durasi optimal terapi steroid tidak diketahui. Jika diresepkan, tampaknya masuk akal
untuk steroid untuk digunakan bersamaan dengan terapi antivirus. Lamanya penggunaan
steroid tidak boleh melampaui masa terapi antivirus. Steroid tidak boleh diberikan sendiri
(tanpa terapi antivirus), karena kekhawatiran tentang promosi replikasi virus.
Individu dengan perubahan imunitas diperantarai sel, akibat kondisi imunosupresif
(misalnya, HIV, kanker) atau pengobatan (misalnya, penggunaan kortikosteroid
diperpanjang), akan meningkatkan risiko untuk herpes zoster. Selanjutnya, presentasi herpes
zoster pada populasi immunocompromised dapat menjadi rumit oleh penyakit disebarluaskan
dan keterlibatan organ visceral. Menurut Gupta J dkk,

kortikosteroid 3-5 hari dengan regimen
tapperring. Kortikosteroid dapat diberikan selama 10-14 hari dengan dosis 40-60mg/hari
atau 1mg/KgBB/hari dengan regimen tapering.
Evaluasi dari pengobatan SRH ini sendiri dengan melakukan pemeriksaan N. VII
secara serial dan dengan pemeriksa yang sama selain dari apa yang dikeluhkan oleh pasien.
Selain terapi medikamentosa juga diperlukan edukasi kepada pasien bahwa mungkin saja
hilangnya pendengaran ataupun paralisis wajah yang terjadi adalah mentepa mesiskipun
sudah dilakukan pengobatan.

KOMPLIKASI
Paralysis berat akan mengakibatkan tidak lengkap atau tidak sempurnanya kesembuhan dan
berpotensi untuk menjadi paralysis fasial yang permanen dan synkinesis. Adakalanya, virus
dapat menyebar ke saraf-saraf lain atau bahkan ke otak dan jaringan saraf dalam tulang
punggung, menyebabkan sakit kepala, sakit punggung, kebingungan, kelesuan, dan
kelemahan. Neuralgia pasca herpetik adalah rasa nyeri yang timbul pada daerah bekas
penyembuhan. Neuralgia ini dapat berlangsung berbulan-bulan sampai beberapa tahun.
Keadaan ini cenderung terjadi pada penderita diatas usia 40 tahun dengan gradasi nyeri yang
bervariasi. Makin tua penderita makin tinggi persentasenya. Sepertiga kasus diatas usia 60
tahun dikatakan akan mengalami komplikasi ini, sedang pada usia muda hanya terjadi pada
10 % kasus.

Infeksi sekunder oleh bakteri akan menyebabkan terhambatnya penyembuhan
dan akan meninggalkan bekas sebagai sikatriks. Vesikel sering menjadi ulkus dan jaringan
nekrotik. Paralisis motorik dapat terjadi pada sebagian kecil penderita (1 5 % kasus),
terutama bila virus juga menyerang ganglion anterior, bagian motorik kranialis.Terjadinya
biasanya 2 minggu setelah timbulnya erupsi. Berbagai paralisis dapat terjadi, misalnya di
muka, diafragma batang tubuh, ekstremitas, vesika urinaria dan anus.

PROGNOSIS
Prognosis SRH dipengaruhi oleh umur, diabetes mellitus, hipertensi dan
pemberian terapi yang cepat. Yeo dkk menyatakan bahwa Herpes Zoster Oticus (HZO)
memiliki prognosis yang buruk daripada Bells Palsy. Sekitar setengah dari jumlah pasien
SRH masih memiliki gangguan motorik nervus fasial, hanya sebagian kecil pasien
dengan gangguan paralisis komplit.Hasil pemulihan akan lebih baik jika perawatan
dimulai pada hari ke tiga setelah gejala timbul. Kesembuhan yang sempurna akan
tercapai pada 70% kasus jika pengobatan dimulai pada saat ini. Namun, jika pengobatan
tertunda lebih dari 3 hari, kesempatan untuk mencapai kesembuhan sempurna akan turun
sekitar 50%.

Harsono. 2000. Kapita Selekta Neurologi Edisi Kedua, Yogyakarta: Gajah Mada University
Press.
Kowalak P. Jenifer, dkk. 2011. Buku Ajar Patofisiologi. Jakarta: EGC
Ngoerah, I Gst Ng Gd. 1991. Dasar - Dasar Ilmu Penyakit Saraf. Surabaya. Airlangga
University Press.
Sherwood, Lauralee. 2001. Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem. Edisi 2. Jakarta: Penerbit Buku
Kedokteran EGC
T. Declan, Walsh. 1997. Kapita Selekta Penyakit dan Terapi, alih bahasa Caroline Wijaya,
Jakarta: EGC.