Protocolo diagnstico y tratamiento de la

Arteritis de Clulas Gigantes-Polimialgia Reumtica.

UNIDAD DE ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTMICAS
HOSPITAL DE SABADELL CORPORACI PARC TAUL
Actualizacin: Febrero 2008.
Autores: Dr Manuel Monteagudo, Carles Tolosa, Rosa Jordana, Arnau Casanovas,
Begoa Mar i Joaquim Oristrell.
Unidad de Enfermedades Autoinmunes.
Servicio de Medicina Interna.
Hospital de Sabadell

1. Introduccin.
La arteritis de clulas gigantes (ACG), arteritis de la temporal o arteritis de
Horton es una enfermedad inflamatoria que afecta a las ramas de la aorta y otros
grandes vasos arteriales, especialmente del territorio carotdeo. Se trata de la
vasculitis sistmica mas frecuente en los adultos.
Entre un 40-60% de los pacientes con ACG presentan sntomas de polimialgia
reumtica (PMR). Asimismo, alrededor de un 15% de los pacientes afectos de
PMR acabaran desarrollando una ACG. Se acepta en la actualidad que la ACG y
la PMR son formas de presentacin clnica de una misma entidad nosolgica. En
la PMR predominan los sntomas musculoesquelticos, mientras que en la ACG
los sntomas y signos principales se derivan de la inflamacin arterial y sus
consecuencias.

2. Diagnstico.
El diagnstico de la ACG debera basarse en la combinacin de sntomas
clnicos de sospecha, signos sugestivos en la exploracin fsica, datos de
laboratorio y finalmente presencia de una biopsia de arteria temporal (AT)
compatible.
De forma general se acepta que existen 3 formas de presentacin clnica, no
excluyentes entre si:
1. Sntomas isqumicos por arteritis craneal. Sera la forma ms clsica
de presentacin.

2. Presentacin en forma de sntomas sistmicos inespecficos (fiebre,

prdida de peso), que prodran confundirse con procesos infecciosos
o neoplsicos.
3. Presentacin en forma de polimialgia reumtica.
De forma infrecuente, el debut puede ser con sntomas
predominantemente neurolgicos (ictus, demencia, neuropata
perifrica), pulmonares (tos), audiovestibulares o en forma de
claudicacin de extremidades de inicio reciente.

2.1 Historia clnica:

Una historia clnica completa ser el primer paso y la clave para sospechar la
posibilidad de una ACG y/o PMR. Dado que existen diversas formas clnicas de
presentacin, las manifestaciones clnicas que nos deben hacer sospechar una
ACG pueden ser mltiples (Tabla 1) en un paciente de 50 aos o ms.
Si importante es la historia clnica en la ACG, sta es decisiva en el diagnstico
de la PMR, donde no existe una prueba diagnstica de confirmacin siendo el
diagnstico clnico junto con algunas exploraciones complementarias que la
apoyan y donde es necesario descartar otros procesos que puedan explicar la
sintomatologa. (Tabla 2). Criterios diagnsticos de PMR (Hunder).
-Es necesario recoger en la historia clnica la presencia de factores de riesgo
vascular clsicos (Hipertensin, diabetes mellitus, dislipemia, tabaquismo) por la
influencia negativa que los mismos pueden tener en el desarrollo de
manifestaciones isqumicas severas en estos pacientes, as como la cronologa y
tiempo de evolucin de las manifestaciones clnicas.
- Interrogar sobre antecedentes de TBC.
Exploracin fsica:
Debe realizarse una exploracin fsica completa por aparatos, dado que se trata
de una enfermedad sistmica. Es bsico en la exploracin fsica, la exploracin
detallada y minuciosa de las arterias temporales, puesto que los signos
exploratorios patolgicos de las arterias temporales han demostrado ser los datos
con mayor sensibilidad y especificidad para el diagnstico de ACG, por encima
de otros signos clnicos u otras exploraciones complementarias (Tabla 3. Signos
bsicos exploratorios a buscar en las ACG).
En la exploracin debe hacerse especial hincapi en la palpacin de los pulsos
perifricos, la bsqueda de posibles soplos, y en general, la exploracin
cardiovascular, neurolgica y oftalmolgica. Debe examinarse la presencia de
dolor o limitacin a la abduccin de cintura escapular y pelviana. En el caso de
existir polimialgia es necesario cuantificar la intensidad del dolor (escala visual

analgica) y los grados de abduccin de las extremidades superiores. La

exploracin oftalmolgica incluido un fondo de ojo urgente debe realizarse en
todos los pacientes que refieran sntomas visuales.

2.3 Exploraciones complementarias a realizar

2.3.1. Analtica general: Debera realizarse en todos los pacientes antes de
iniciar el tratamiento corticoideo e incluira:
Hemograma, VSG y PCR
Bioqumica Standard (glucosa, urea, creatinina, ionograma, calcio,
fsforo, GOT, GPT, fosfatasa alcalina, GGT, bilirrubina, LDH, CPK,
colesterol, protenas totales, albmina, proteinograma).
Coagulacin (TP y TTPA)
Estudio bsico de orina: (protenas, hematuria)
Alteraciones analticas que pueden estar presentes en la ACG, y que
bsicamente indican proceso inflamatorio-reactantes de fase aguda, se
presentan en la Tabla 4.
Estudio inmunolgico: No es necesario salvo para descartar otros
procesos (ANAs, ANCA, factor reumatoide).
2.3.2 Electrocardiograma. Debera tenerse un ECG basal previo a iniciar el
tratamiento. El IAM es una de las complicaciones, aunque rara, que puede
aparecer tras el inicio del tratamiento.
2.3.3 Radiografa de Trax (PA y perfil). Debera realizarse antes de iniciar el
tratamiento corticoideo, buscando especialmente la existencia de lesiones postTBC no tratadas.
2.3.4 Biopsia de arteria temporal:
Excepto por los hallazgos histopatolgicos, no existe ningn signo ni sntoma, ni
hallazgo de laboratorio especfico para el diagnstico de ACG. Sin embargo,
aunque la presencia de biopsia de arteria temporal positiva confirma el
diagnstico, una biopsia de arteria temporal negativa no lo excluye (hasta 1015% de biopsias en ACG son negativas).
Se realizar la biopsia de aquella arteria temporal en la que existen sntomas
clnicos o signos de alteracin en la exploracin fsica. La biopsia de arteria
temporal estara indicada en aquellos pacientes con sospecha de ACG es decir:
Pacientes con 50 aos o mas con VSG elevada (>50mm/h) y alguno de los
criterios presentes en la tabla 5.

La biopsia de arteria temporal la realiza el Servicio de Ciruga Vascular (IC). Se

recomienda una biopsia mnima de 2-2,5cm, efectundose siempre con carcter
preferente. La biopsia se trasladar al Servicio de Patologa para su procesado.
Ante la sospecha clnica de ACG puede iniciarse tratamiento corticoideo en
espera de la realizacin de la biopsia de arteria temporal, siendo obligatorio el
mismo si existen sntomas visuales previos. La indicacin de biopsia no se
modificar an cuando el paciente ya est bajo tratamiento.
Definiremos ACG con biopsia negativa a aquellos pacientes con biopsia
temporal negativa y que clnicamente podran diagnosticarse de ACG, para lo
cual sera necesario que cumplieran 3 o ms, de los 5 criterios clsicos de
clasificacin de la ARA (1990) (Tabla 6) y que no presenten en ese momento ni
en el ao siguiente, ningn otro proceso que pudiera explicar los sntomas.
La realizacin de biopsia de arteria temporal contralateral solo ha demostrado un
aumento de entre 1%-5% de diagnsticos por lo que su realizacin deber
individualizarse.
2.3.5 Densitometra sea. Debera realizarse densitometra basal y de
seguimiento anualmente mientras recibe tratamiento corticoideo, puesto que la
indicacin de tratamiento con suplementos de Ca y Vit.D + bifosfonatos se
realizar como profilaxis de osteoporosis.
2.3.6 Estudio anatomopatolgico de arteria temporal.
Se define como ACG histolgicamente la existencia de disrupcin de la lmina
elstica interna con infiltracin de la pared arterial por clulas mononucleares
con o sin formacin de clulas gigantes.
Para algunos autores, la calcificacin de la membrana elstica interna es de
significado diagnstico, por lo que en biopsias negativas con calcificacin de la
elstica interna (o alta sospecha clnica) deberan hacerse secciones de 25m.

3. Tratamiento.
El tratamiento tanto de ACG como de la PMR son lo corticoides, siendo
diferentes las dosis de los mismos en ambos procesos.
3.1. Tratamiento de polimialgia reumtica.
Prednisona 15mg o 6-metilprednisolona 12mg /da, va oral, en una sola
toma. Esta dosis inicial se mantendra durante 1 mes si la respuesta clnica y
biolgica (VSG y PCR) son correctas, inicindose entonces un descenso
progresivo (2,5mg/mensuales) hasta alcanzar la dosis de mantenimiento de
10mg/dia. A partir de ese momento el descenso se hace mas lentamente
1,25mg/cada 2 meses siempre que la respuesta clnica y biolgica sea
correcta. El objetivo sera retirar el tratamiento corticoideo, cuando sea
posible o mantenerlo con la dosis mas baja que controle los sntomas.
En la Tabla 7 se presenta un algoritmo de tratamiento en funcin de la
respuesta clnica y biolgica.
El seguimiento de estos pacientes debera ser mensual inicialmente, para
pasar a ser trimestral y posteriormente semestral cuando la enfermedad est
clnicamente controlada.
El seguimiento se realizar en base a la sintomatologa clnica y analtica
bsica (hemograma, VSG, PCR) y otras determinaciones en funcin del
paciente.

3.2. Tratamiento de la ACG.

3.2.1. ACG sin afectacin ocular:
A. Prednisona 40-60mg/da o metilprednisolona equivalente(32-48mg)
(~1mg/kg/da), va oral en dosis nica matutina.
La dosis inicial se mantendr durante unas 4 semanas. Hasta que exista
una remisin de la enfermedad tanto clnica como en los parmetros
biolgicos (VSG, PCR). Se iniciar descenso de la dosis 5mg cada 2
semanas (mximo 10% de la dosis) hasta alcanzar 20mg/dia. A partir de esa
dosis la reduccin se hace mas lentamente 2,5mg cada 2 semanas hasta
alcanzar la dosis de mantenimiento 7,5-10mg a los 6-9meses. Si se mantiene
estable con la dosis de mantenimiento 2-3 meses, puede iniciarse un lento
descenso, 1,25mg de prednisona (o 1 mg de metilprenisolona) cada 3meses
hasta alcanzar la dosis mnima que controle los sntomas o retirada completa
de corticoides.
B. AAS 100mg/da (dosis antiagregantes).

3.2.2. ACG con afectacin ocular (neuropata ptica isqumica).

Debera instaurarse tratamiento dentro de las 24h de inicio de la
sintomatologa para obtener el mximo beneficio.
Bolus de metilprednisolona 1gr en 250cc de SG al 5% a pasar en 4-6
horas, durante 3 das. Continuar posteriormente con la pauta habitual de
tratamiento de ACG.
3.3. Tratamiento de los rebrotes
Se define como rebrote a la reaparicin de sntomas clnicos junto signos
de actividad biolgica de la enfermedad (elevacin significativa de VSG
y/o PCR). El incremento aislado de actividad biolgica sin sntomas
clnicos, no implica rebrote ni necesidad de tratamiento, pero obliga a
acortar el tiempo entre los controles.
El tratamiento del rebrote se realiza incrementando la dosis de
corticoides, a la dosis previa de prednisona que controlaba los sntomas
clnicos. Posteriormente reiniciar el descenso de dosis en una pauta mas
lenta.
3.4. Situaciones especiales.
- ACG cortico-resistente aquella en la que no hay respuesta al tto.
corticoideo standard (1mg/kg/da) tras 4 semanas.
- ACG cortico-dependiente aquella que precisa de dosis superiores a
20mg/da de prednisona para control de sntomas.
- ACG con intolerancia a los corticoides, por la severidad de los efectos
secundarios producidos.
En estas situaciones el nico inmunosupresor para el que existen
estudios, aunque con resultados contradictorios, es el metotrexate a dosis
entre 7,5-10mg semanales.

3.5. Complicaciones derivadas del tratamiento corticoideo a largo plazo, a

prevenir y tratar en pacientes con ACG/PMR.
3.5.1 Osteoporosis. Aplastamientos vertebrales:
Debe iniciarse tratamiento profilctico de osteoporosis corticoidea en
todos los pacientes, salvo contraindicacin con :
- Suplementos de Calcio (mnimo 1gr/da) y Vitamina D (colecalciferol
800 UI/da).

-Bifosfonatos (Risedronato 35mg/semanal. 1 sola toma en ayunas con 2

vasos de agua y no acostarse en 1 hora).
3.5.2. Diabetes mellitus.
Deben realizarse controles de glucemia peridicos, especialmente al
inicio del tratamiento. Tratamiento adecuado: Antidiabticos orales y/o
insulinizacin.
3.5.3. Hipertensin arterial
Controles de TA especialmente al inicio de tratamiento, y tratamiento
antihipertensivo cuando sea preciso.
3.5.4. Complicaciones oculares: Glaucoma. Cataratas.
Es recomendable realizar control de tensin ocular durante el tratamiento
con dosis altas de corticoides. Debe informarse de la posibilidad de
aparicin o agravamiento de cataratas previas durante el tratamiento.
Valorar la necesidad de ciruga.
3.5.5 Miopata esteroidea.
Controles de fuerza muscular y enzimas (LDH) especialmente al inicio
del tratamiento. Recomendar ejercicio fsico para prevenirla. Valorar
otras posibles etiologas concomitantes en caso de miopata (frmacos,
hipotiroidismo).
3.5.6. Infecciones
Control de riesgo de infecciones. A valorar especialmente la necesidad de
profilaxis de TBC, en pacientes con secuelas de TBC no tratados.

Tabla 1. Manifestaciones clnicas de sospecha de ACG

Paciente mayor de 50 aos con :
Cefalea de inicio reciente o cambio de caractersticas de cefalea previa.
Localizacin uni o bilateral en zona temporal u occipital.
Claudicacin mandibular. (Dolor a la masticacin que mejora al parar).
Alteraciones visuales. (amaurosis fugax, ceguera uni o bilateral con o sin
amaurosis previas, ptosis palpebral, oftalmoplejia, diplopia, escotomas
centelleantes, hemianopsia, cuadrantanopsia, visin borrosa).
Clnica de polimialgia reumtica (dolor y rigidez en cintura escapular o pelviana
o cuello) con sintomatologa craneal o audiovestibular.
Otros:
Sndrome febril de origen desconocido.
Sndrome constitucional.
Sndrome depresivo en paciente sin antecedentes psiquitricos con reactantes de
fase aguda.
Otalgia/odinofagia de causa incierta.
Vrtigo/hipoacusia.
Clnica de afectacin vascular en pacientes sin factores de riesgo vascular,
sobretodo a nivel femoral, subclavio o axilar (ausencia de pulsos o asimetras de
presin arterial, soplos carotdeos o en fosa infraclavicular, claudicacin de
extremidades).

Tabla 2. Criterios diagnsticos de polimialgia reumtica. (Hunder 1982)

Paciente de >50 aos

Dolor y/o rigidez de 1 mes o mas que afecta 2 de las siguientes reas:
o Cuello o dorso.
o Hombros o regin proximal de brazos.
o Caderas o regin proximal de muslos.
VSG >40mm/h.
Exclusin de otros diagnsticos

Diagnostico definitivo de PMR si cumple todos los criterios.

Tabla 3. Signos locales de sospecha de ACG.

Palpacin dolorosa de arterias temporales

Engrosamiento, ndulos o signos inflamatorios en arterias temporales
Dolorimiento de cuero cabelludo a la palpacin
Ausencia o disminucin de pulso en arterias temporales

Tabla 4. Alteraciones analticas en ACG

VSG a 50mm/h ( 5-10% de pacientes pueden tener VSG normal al

diagnstico).
Anemia normoctica normocrmica
Aumento de otros reactantes de fase aguda (PCR, fibringeno, -2-globulinas)
Descenso de albmina plasmtica
Aumento moderado de enzimas hepticas, especialmente fosfatasa alcalina y
GGT.

Tabla 5. Indicaciones de biopsia de arteria temporal.

Pacientes de 50 aos con VSG 50 mm/h con alguno de siguientes criterios:

Cefalea de aparicin reciente o de caractersticas diferentes a las habituales o

aparicin de algias faciales atpicas a nivel cervical u occipital.
Claudicacin mandibular
Alteraciones visuales de aparicin aguda que sugieren origen isqumico
(amaurosis fugax, ceguera uni o bilateral, diplopia,visin borrosa ).
Hipersensibilidad, engrosamiento o ausencia de pulso de la arteria temporal
(palpacin patolgica de arteria temporal).
Anemia normoctica normocrmica (una vez descartadas otras causas).
Sndrome febril prolongado (una vez descartadas otras causas).
Sndrome constituticional (astenia, anorexia y prdida del 10% de peso habitual,
tras descartar otras causas).
Polimialgia reumtica con sntomas craneales, clnica audiovestibular, clnica
sistmica severa o que no responde a tratamiento corticoideo.

Tabla 6. Criterios de clasificacin de ACG (ARA 1990).

Edad de comienzo superior a 50 aos.

Cefalea de inicio reciente o de caractersticas diferentes a las habituales.
Hipersensibilidad o disminucin de los pulsos de arteria temporal.
VSG 50 mm/h
Biopsia de arteria temporal compatible: infiltrado de clulas mononucleares o
inflamacin granulomatosa.
La sensibilidad y especificidad para la clasificacin con tres o mas criterios es de
82% y 86% respectivamente.

Tabla 7. Algoritmo de tratamiento de la PMR.

Tratamiento en la PMR
Iniciar 15mg prednisona/da -1 mes
Bien clnica,VSG y PCR
normales

Bien clnica, VSG alta

Respuesta reactantes
fase aguda, sntomas igual

Mirar PCR

Reducir a 12,5mg -1 mes

Bien , VSG y PCR normal

Normal

Reducir a 10mg/dia- 1 mes

Prednisona 20mg/dia 1 mes

Despus reducir 1,25

mg cada 3 meses

Si respuesta

Elevada

No respuesta

17,5m/dia 1 mes y
despues 15mg/dia 1 mes

Reconsiderar
diagnstico