Anda di halaman 1dari 40

DEPARTEMEN IKA

RSMH PALEMBANG

PANDUAN PRAKTEK
KLINIS

DEMAM REMATIK DAN PENYAKIT JANTUNG


I09.8
REMATIK
NO DOKUMEN
NO. REVISI
HALAMAN
1/2011
1/5
Ditetapkan oleh
TANGGAL REVISI
Ketua Divisi Kardiologi Anak
09 JUNI 2011
Dr. Hj. Ria Nova, Sp. A(K)

Definisi
Demam rematik (DR) adalah sindrom klinik akibat infeksi kuman Streptococcus beta
hemolytikus grup A, dengan satu atau lebih gejala mayor yaitu Poliartritis Migrans Akut,
Karditis, Korea Minor, Nodul Subkutan atau Eritema Marginatum.
Demam Rematik Akut (DRA) adalah istilah untuk penderita demam rematik yang terbukti
dengan tanda radang akut.
Demam rematik inaktif adalah istilah untuk penderita dengan riwayat demam rematik tetapi
tanpa terbukti tanda radang akut.
Penyakit Jantung Rematik (PJR) adalah kelainan jantung yang ditemukan pada DRA atau
kelainan jantung yang merupakan gejala sisa (sekuele) dari DR.
Etiologi
Streptococcus beta hemolyticus group A strain tertentu yang bersifat reumatogenik dan adanya
faktor predisposisi genetik. Kemungkinan menderita DRA setelah mendapat infeksi Streptococcus
beta hemolyticus grup A di tenggorokan 0,3-3%.
Patogenesis
- Infeksi Streptococcus hemolyticus group A melepas berbagai antigen.
- Antigen Streptococcus hemolyticus grup A tertentu + komponen jaringan tubuh dengan struktur
yang mirip dengan antigen yang bersangkutan (+ mekanisme yang belum jelas) reaksi
antigen antibodi reaksi radang: eksudasi/proliferasi/degenerasi kelainan pada organ
target (karditis, poliartritis migrans, korea, eritema marginatum, nodul subkutan) + gejala umum
radang (LED/CRP meningkat, panas, dsb). Karditis insufisiensi katup/dilatasi
jantung/miokarditis/perikarditis cacat katup, kadang-kadang perlengketan perikardium
gangguan hemodinamik dengan segala akibatnya. Proses sikatrisasi berlangsung lama
manifestasi kelainan jantung/cacat katup berubah sebelum sampai bentuk yang definitif.
- Infeksi ulang Streptococcus hemolyticus group A aktivasi DR biasanya dengan karditis
yang lebih berat.
Bentuk Klinis
DR : variasi sesuai dengan gejala mayor yang manifes
PJR : variasi sesuai cacat katup yang dihadapi dan derajat serta luasnya karditis pada DR.
Komplikasi
Gagal jantung.
Gangguan tumbuh kembang akibat PJR.
Prognosis
Prognosis PJR sangat tergantung bentuk dan derajat kelainan katup.
Kemungkinan untuk rekuren jika kembali mendapat infeksi Streptococcus hemolyticus grup A di
tenggorokan 50%.
Diagnosis
Dasar diagnosis
Diagnosis demam rematik ditegakkan berdasarkan Kriteria WHO tahun 2003 (berdasarkan revisi
kriteria Jones).
Tabel 1. Kriteria WHO Tahun 2002-2003 Untuk Diagnosis Demam Rematik dan Penyakit
Jantung Rematik (Berdasarkan Revisi Kriteria Jones)
Kategori Diagnostik
Kriteria
1

Demam rematik serangan


pertama
Demam rematik serangan
rekuren tanpa PJR
Demam rematik serangan
rekuren dengan PJR
Korea Sydenham
PJR (stenosis mitral murni atau
kombinasi dengan insufisiensi
mitral dan/atau gangguan katup
aorta)
Sumber: WHO, 2004.

Dua mayor atau satu mayor dan dua


minor ditambah dengan bukti infeksi
SGA sebelumnya
Dua mayor atau satu mayor dan dua
minor ditambah dengan bukti infeksi
SGA sebelumnya
Dua minor ditambah dengan bukti
infeksi SGA sebelumnya
Tidak diperlukan kriteria mayor lainnya
atau bukti infeksi SGA
Tidak diperlukan kriteria lainnya untuk
mendiagnosis sebagai PJR

Manifestasi Mayor
- Karditis
- Poliartritis migrans
- Korea
- Eritema marginatum
- Nodulus subkutan

Manifestasi Minor
Klinis:
- Artralgia
- Demam
Laboratorium:
- Peningkatan reaktan fase akut yaitu:
LED dan atau CRP yang meningkat
- Interval PR yang memanjang
Diagnosis demam rematik di tegakkan bila terdapat 2 manifestasi mayor atau 1 manifestasi mayor
ditambah 2 manifestasi minor dan didukung bukti adanya infeksi streptokokkus sebelumnya yaitu
kultur apus tenggorok yang positif atau kenaikan titer antibodi streptokkus (ASTO) > 200. Terdapat
pengecualian untuk gejala korea minor, diagnosis DR dapat ditegakkan tanpa perlu adanya bukti
infeksi streptokokkus.
Karditis
Kriteria Karditis:
Bunyi jantung melemah
Adanya bising sistolik, mid diastolik di apeks atau bising diastolik di basal jantung
Perubahan bising misalnya dari grade I menjadi grade II.
Takikardia / irama derap
Kardiomegali
Perikarditis
Gagal jantung kongestif tanpa sebab lain.
Tabel 2. Pembagian Karditis Menurut Decourt
Karditis Ringan
Karditis Sedang
Takikardi, murmur ringan Tanda-tanda karditis
pada area mitral, jantung ringan, bising jantung
yang normal, EKG
yang lebih jelas pada
normal
area mitral dan aorta,
aritmia, kardiomegali,
hipertropi atrium kiri dan
ventrikel kiri.

Karditis Berat
Ditandai dengan gejala
sebelumnya ditambah
gagal jantung kongestif

Poliartritis Migrans
Merupakan tanda khas untuk demam rematik. Biasanya mengenai sendi-sendi besar, dapat timbul
bersamaan tetapi lebih sering berpindah-pindah. Sendi yang terkena menunjukkan gejala-gejala
radang yang jelas yaitu merah, panas, nyeri dan fungsiolesia, kelainan sendi ini menghilang sendiri
tanpa pengobatan.
Korea Sydenham
Korea Sydenham/korea minor adalah gerakan-gerakan cepat, bilateral, tanpa tujuan dan sukar
dikendalikan. Seringkali disertai kelemahan otot dan gangguan emosional. Semua otot terkena,
2

tetapi yang mencolok adalah otot wajah dan ekstremitas.


Eritema Marginatum
Merupakan kelainan kulit berupa bercak merah muda, berbentuk bulat, lesi berdiameter sekitar 2,5
cm, bagian tengahnya pucat sedang bagian tepinya berbatas tegas, tanpa indurasi, tidak gatal
paling sering ditemukan pada batang tubuh dan tungkai proksimal.
Nodul Subkutan
Terletak di bawah kulit, keras, tidak sakit, mudah digerakkan dan berukuran 3-10 mm. Lokasinya
sekitar ektensor sendi siku, lutut, pergelangan kaki dan tangan dan kaki, daerah oksipital serta di
atas prosesus vertebra torakalis dan lumbalis.
Langkah diagnosis
Tegakkan diagnosis DR berdasarkan kriteria Jones tahun 2003
Tetapkan aktif atau inaktif
Tetapkan ada karditis atau tidak
Tetapkan ada kelainan pada katup jantung atau tidak
Jika tidak ada tanda-tanda DR aktif dan penyebab lain kelainan pada katup
jantung dapat
disingkirkan dianggap PJR
Tetapkan status hemodinamik jantung: dekompensasio kordis atau tidak
Indikasi Rawat:
DRA
PJR dengan dekompensasio kordis
PJR yang rekuren
Penatalaksanaan:
1. Antibiotika
a. Untuk Eradikasi:
Benzatin penisilin G : BB 27 kg = 600.000-900.000 unit
BB 27 kg = 1,2 juta unit
Bila tidak ada, dapat diberikan Prokain penisilin 50.000 I/kgBB selama 10 hari
Alternatif lain:
Penisilin V (oral) : BB 27 kg 2-3 x 250 mg
BB > 27 kg 2-3 x 500 mg
Amoksisilin (oral) : 50 mg/kgbb/hari, dosis tunggal (maks.1g) selama 10 hari
Bila alergi terhadap penisilin dapat digunakan :
- Sefalosporin spektrum sempit : sefaleksin, sefadroksil
- Klindamisin : 20mg/kgbb/hari dibagi 3 dosis (dosis maks. 1,8 g/hari) selama 10 hari
- Azitromisin : 12mg/kgbb/hari, dosis tunggal (dosis maks. 500mg) selama 5 hari
- Klaritromisin : 15 mg/kgbb/hari dibagi 2 dosis (maks.250 mg/kali) selama 10 hari
- Eritromisin : 40 mg/kgBB/hari dibagi 2-4 kali sehari (dosis maksimum
1 g/hari)
selama 10 hari
b. Untuk profilaksis sekunder:
Benzatin penisilin G :
BB 27 kg = 600.000 unit
BB > 27 kg = 1,2 juta unit

setiap 3 atau 4 minggu, im.

Alternatif lain :
- penisilin V : 2 X 250 mg, oral
- Sulfadiazin : BB 27 kg 500 mg sekali sehari
BB > 27 kg 1000 mg sekali sehari
Bila alergi terhadap penisilin dan sulfadiazin dapat diberikan :
- Eritromisin
- Klaritromisin
- Azitromisin
Lama pemberian antibiotika profilaksis sekunder :
3

Kategori

Lama pemberian setelah serangan


terakhir
Demam
rematik
dengan Selama 10 tahun atau sampai usia 40
karditis dan penyakit jantung tahun, pada beberapa kondisi (resiko
residual
(kelainan
katup tinggi terjadi rekuren) dapat seumur hidup
persisten)
Demam
rematik
dengan Selama 10 tahun atau sampai usia 21
karditis tetapi tanpa penyakit tahun
jantung
residual
(tanpa
kelainan katup)
Demam rematik tanpa karditis
Selama 5 tahun atau sampai usia 21 tahun
2. Obat Anti Inflamasi : diberikan untuk DRA atau PJR yang rekuren
Tabel 2. Rekomendasi Penggunaan Anti Inflamasi
Hanya
Karditis
Karditis
Karditis
Artritis
Ringan
Sedang
Berat
Prednison 2-4 minggu *
2-6 minggu*
Aspirin
a. 100 mg/kg
3-4 minggu**
6-8 minggu
2-4 bulan
BB/hari
dalam 4-6
dosis (2
minggu)
b. Kemudian
dosis
dikurangi
menjadi
60
mg/kg/hari
(4-6
minggu)
Dosis : Prednison 2 mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis
Aspirin 100 mg/kgBB/hari dibagi 4-6 dosis
* Dosis Prednison ditappering (dimulai pada minggu ketiga) dan Aspirin dimulai
ketiga kemudian ditappering.
** Aspirin dapat dikurangi menjadi 60 mg/kgBB setelah 2 minggu pengobatan
3 . Istirahat (lihat tabel 3)
Tabel 3. Petunjuk Tirah Baring dan Ambulasi.
Hanya
Karditis
Artritis
Ringan
Tirah baring
1-2 minggu 3-4 minggu

Karditis
Sedang
4-6 minggu

minggu

Karditis Berat
Selama masih
terdapat gagal
jantungkongest
if
2-3 bulan

Ambulasi
1-2 minggu 3-4 minggu 4-6 minggu
bertahap (boleh
rawat jalan bila
tidak mendapat
steroid)
4. Penanganan gagal jantung kongestif sesuai tatalaksana gagal jantung kongestif
5. Tatalaksana Korea Sydenhams:
a. Kurangi aktivitas fisik dan stres
b. Untuk kasus berat dapat digunakan:
- Fenobarbital: 15-30 mg setiap 6-8 jam atau
- Haloperidol dimulai dengan dosis 0,5 mg dan ditingkatkan setiap 8 jam sampai 2 mg
4

6. Pasien dengan gejala sisa berupa PJR, memerlukan tatalaksana tersendiri (akan dirujuk)
tergantung pada berat ringannya penyakit, berupa:
a. Tindakan dilatasi baloon perkutan (balloon mitral valvulotomy) untuk mitral stenosis
b. Tindakan operasi katup jantung berupa valvuloplasti atau penggantian katup
Indikasi pulang:

Dekompensasio kordis telah teratasi


Jadwal tirah baring dan terapi steroid telah selesai

DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

DEKOMPENSASI KORDIS
NO DOKUMEN

PANDUAN PRAKTEK
KLINIS

TANGGAL REVISI
09 JUNI 2011

I51.9

NO. REVISI
HALAMAN
1/2011
6/8
Ditetapkan oleh
Ketua Divisi Kardiologi Anak
Dr. Hj. Ria Nova, Sp. A(K)

Definisi
Dekompensasi kordis adalah ketidakmampuan jantung untuk memompa darah secara adekuat
untuk memenuhi kebutuhan tubuh.
Etiologi
- Peningkatan beban volume: DSV, DAP, insufisiensi katup jantung, anemia, gagal ginjal dengan
retensi cairan, dsb.
- Peningkatan beban tekanan: stenosis katup aorta atau pulmonal, hipertensi sistemik/pulmonal,
dsb.
- Gangguan miokard: kardiomiopati, miokarditis
- Perubahan frekuensi denyut jantung: SVT, Atrial flutter, atrial fibrilasi dsb.
Patofisiologi
Faktor penyebab gangguan pada preload, afterload, kontraktilitas otot jantung dan frekuensi
denyut jantung mempengaruhi penampilan jantung mekanisme kompensasi (dilatasi,
hipertropi dan rangsangan simpatik). Kemampuan kompensasi terlampaui gagal jantung
Bentuk klinis;

Berdasarkan cardiac output: high dan low cardiac failure

Berdasarkan onset: akut dan kronik

Berdasarkan sisi jantung: kiri, kanan, atau kiri dan kanan

Berdasarkan klasifikasi fungsional NYHA ( New York Heart Association):


Derajat I : asimptomatik
Derajat II: dispnu bila aktivitas sedang
Derajat III
: dispnu bila aktivitas ringan
- Derajat IV : dispnu dalam keadaan istirahat.
Tabel 1. Sistem skoring gagal jantung pada bayi menurut Ross
0 point
1 point
2 point
Volume sekali minum (cc)
> 115
75-115
< 25
Waktu per sekali minum
(menit)
< 40 min
> 40 min
> 60
Laju nafas
< 50 min
50-60 min
min
Pola nafas
Normal
Abnormal
Perfusi perifer
Normal
Menurun
S3 atau diastolic rumble
Tidak ada
ada
Jarak tepi hepar dari batas
kostae
< 2 cm
2-3 cm
3 cm
Tanpa gagal jantung
Gagal jantung ringan
Gagal jantung sedang
Gagal jantung berat

: 0-2 point
: 3-6 point
: 7-9 point
: 10-12 point

Komplikasi
Kegagalan sirkulasi
Prognosis
6

Tergantung faktor pencetus/penyebab yang mendasari


Diagnosis
Dasar diagnosis
Dispnu/ortopnu, pulsus alternans, takikardia/irama gallop, ronki basah tak nyaring di basal paru
(gagal jantung kiri), tekanan vena yugularis meningkat, hepatomegali, edema (gagal jantung
kanan), kardiomegali
Langkah diagnosis
Perhatikan gejala dan tanda:
- Kardiovaskular: takikardi/irama gallop, kardiomegali, nadi: pulsus alternans
- Respirasi: dispnu, ortopnu, batuk produktif, ronki basah tak nyaring di basal paru
- Tanda-tanda bendungan sistemik: tekanan vena yugularis, hepatomegali (tumpul, lunak),
edema
Indikasi rawat
Gagal jantung dengan sesak yang hebat (NYHA derajat IV)
Penatalaksanaan
1. Istirahat di tempat tidur, posisi setengah duduk. Bayi ditidurkan dengan posisi 30-45 derajat.
2. Berikan oksigen (2-4 L/menit)
3. Berikan cairan kebutuhan normal perhari. Bila terdapat anemia berat berikan tranfusi darah
(packed cell) terlebih dahulu, jumlah: 5-10 cc/kgBB diberikan selama 2-3 jam.
4. Medikamentosa
a. Diuretika (Furosemid) 1-2 mg/kg BB/kali iv diberikan 2 kali perhari
b. Digitalisasi
Digitalisasi awal digoksin 30-50 g/kgBB sehari peroral, dengan cara pemberian:
- dosis diberikan pertama kali
- dosis 8 jam kemudian
- dosis diberikan 16 jam setelah dosis pertama
Dosis pemeliharaan digoksin (oral) 10-20 g/kgBB/hari diberikan pada hari kedua dan
seterusnya. Indikasi digitalis: takikardia, atrial flutter, kardiomiopati.
Untuk dekompensasi dengan NYHA derajat I-III dapat langsung dengan dosis
pemeliharaan. Hati-hati pemberian digitalis pada DR/PJR, bronkopneumonia. Digitalis tidak
boleh diberikan pada aorta stenosis, pulmonal stenosis, koarktasio aorta, anemia (Hb < 6g
%).
c. Vasodilator
Diberikan pada:
- Dekompensasi kordis yang disebabkan pirau besar (DSV, DAP, DSAV)
- Dekompensasi kordis yang tidak responsif dengan pengobatan diatas.
Dapat diberikan kaptopril oral, dengan dosis 0,1-2 mg/kgBB/kali, dengan dosis
maksimum 6 mg/kgBB/hari (dipilih dosis rendah). Diberikan dalam tiga kali pemberian.
5. Atasi penyakit utama atau penyakit penyerta (RHD), Bronkopneumonia, anemia, CHD, dll).
6. Diet rendah garam
7. Dilakukan pemeriksaan penunjang sesuai dengan fasilitas dan kondisi yang ada
- EKG
- Lab darah Hb lekosit, hitung jenis, LED.
- Toraks foto
- Analisa gas darah dan elektrolit
- Ekokardiografi
8. Pengawasan yang ketat terhadap gejala klinik untuk menilai:
- Frekuensi denyut jantung
- Frekuensi napas
- Berat badan
- Tekanan vena yugularis
- Pembesaran hati, edema
- Produksi urin dalam 24 jam

DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

DEFEK SEPTUM VENTRIKEL (DSV)


NO DOKUMEN

PANDUAN PRAKTEK
KLINIS

TANGGAL REVISI
09 JUNI 2011

Q21.0

NO. REVISI
HALAMAN
1/2011
9/10
Ditetapkan oleh
Ketua Divisi Kardiologi Anak
Dr. Hj. Ria Nova, Sp. A(K)

Definisi
Kelainan jantung bawaan yang ditandai adanya lubang/defek pada septum interventrikular.
Etiologi
Tidak diketahui dengan pasti
Patofisiologi
DSV pirau dari kiri ke kanan kelebihan beban volume di ventrikel kanan, oversirkulasi
pulmonal, adanya kompensasi cardiac output sistemik. Kebutuhan volume untuk ventrikel kiri yang
meningkat dilatasi dan hipertrofi ventrikel kiri peningkatan tekanan diastolik akhir ventrikel kiri
peningkatan tekanan atrium kiri peningkatan tekanan vena pulmonal. Peningkatan aliran
darah arteri pulmonalis Perubahan penampang vaskular paru irreversibel peningkatan
tahanan vaskular paru penyakit obstruksi vaskular paru pirau kanan ke kiri (sindrom
eisenmenger)
Bentuk klinis
a.

b.

c.

Berdasarkan besar defek:


DSV kecil: diameter defek kurang dari 1/3 diameter aorta
DSV sedang: diameter defek 1/3-2/3 diameter aorta
DSV besar: diameter > 2/3 diameter aorta
Berdasarkan lokasi defek:
DSV perimembran/infrakristal:
DSV suprakristal/subarterial doubly committed
DSV muskuler
DSV posterior
Berdasarkan tekanan pulmonal:
DSV tanpa hipertensi pulmonal
DSV dengan hipertensi pulmonal

Komplikasi
Gagal jantung, endokarditis, prolaps katup aorta, sindrom Eisenmenger
Prognosis
DSV kecil prognosis baik
DSV kecil dan tipe muskular kemungkinan menutup spontan 40-50% dibawah usia 1 tahun, 2025% sebelum usia 6 tahun.
DSV tipe doubly committed tidak ada yang menutup spontan, komplikasi prolaps katup aorta
terjadi 44%-70%.
Diagnosis
Dasar diagnosis
DSV kecil: asimptomatik, perkembangan dan pertumbuhan normal. Jantung : BJ I dan BJ II
normal , bising pansistolik meniup dengan nada tinggi derajat III-V pada linea para sternalis kiri
ICS III-IV, foto toraks normal, EKG normal
DSV sedang: kemampuan minum terus menerus berkurang, toleransi latihan menurun, tumbuh
dan kembang terlambat, takipnu. Pemeriksaan jantung BJ I dan II normal, bising pansistolik kasar
derajat III-IV linea parasternalis ICS III-IV, foto toraks kardiomegali dengan corakan vaskular paru
meningkat, EKG hipertrofi ventrikel kiri.
DSV besar: toleransi latihan buruk, sering infeksi saluran nafas berulang, pertumbuhan dan
8

perkembangan terganggu. Sering mengalami gagal jantung. Jantung hiperaktivitas ventrikel kiri
dan kanan, murmur sistolik kasar derajat III-IV pada linea parasternalis kiri ICS III-IV, murmur
diastolik di apeks. Fototoraks kardiomegali dengan corakan vaskular paru meningkat. EKG
hipertrofi ventrikel kiri dan kanan serta atrium kiri dan mungkin juga atrium kanan.
DSV dengan hipertensi pulmonal: P2 mengeras dan bising sistolik. Peninggian tekanan vaskular
paru: berdasarkan kateterisasi jantung.
DSV dengan sindrom Eisenmenger: muncul sianosis, mula-mula pada latihan, lama kelamaan
juga pada waktu istirahat. Foto toraks: gambaran pruning. EKG hipertrofi ventrikel kanan
Langkah diagnosis
Perhatikan adanya gangguan pertumbuhan, gangguan kesulitan minum, gangguan toleransi
latihan, riwayat infeksi saluran nafas berulang. Pada pemeriksaan fisik jantung: tetapkan perkiraan
besar defek. Tetapkan apakah terjadi gagal jantung, tanda-tanda hipertensi pulmonal serta adanya
sindroma eisenmenger. EKG untuk menentukan adanya beban volume. Foto toraks untuk menilai
corakan vaskular paru. Lakukan pemeriksaan ekokardiografi untuk memastikan ukuran dan lokasi
defek. Lakukan kateterisasi pada setiap DSV sedang dan besar atau secara klinis dicurigai
terdapat hipertensi pulmonal untuk menilai hemodinamik.
Indikasi rawat:
Gagal jantung dan pasien yang akan menjalani kateterisasi
Penatalaksanaan
1. Medikamentosa
Bila ada gagal jantung kongestif tatalaksana sesuai gagal jantung kongestif.
Antibiotika profilaksis untuk mencegah SBE, bila akan dilakukan tindakan seperti cabut gigi
atau sirkumsisi (amoksisillin 50 mg/kgbb/hari selama 5 hari)
2. Operasi: rujuk ke RSCM/RSJ Harapan Kita
a. Prosedur
1. PA banding: merupakan prosedur yang bersifat paliatif (untuk mengurangi aliran darah
ke paru dan menurunkan tekanan arteri pulmonalis). Prosedur ini jarang dilakukan
kecuali bila terdapat lesi tambahan lain sehingga prosedur untuk menutup DSV sulit
dilakukan.
2. Tutup DSV dengan cara operasi: menggunakan patch (surgical closure)
b. Indikasi dan waktu operasi
1. Usia 4 5 tahun dengan signifikan L-R shunt dengan Qp/Qs >1,5
2. Bayi dengan gagal jantung kongestif dan retardasi pertumbuhan yang tidak respon
dengan terapi medikamentosa sebaiknya dioperasi pada usia yang lebih awal.

DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

DEFEK SEPTUM VENTRIKEL (DSV)


NO DOKUMEN

PANDUAN PRAKTEK
KLINIS

TANGGAL REVISI
09 JUNI 2011

Q21.0

NO. REVISI
HALAMAN
1/2011
11/12
Ditetapkan oleh
Ketua Divisi Kardiologi Anak
Dr. Hj. Ria Nova, Sp. A(K)

Definisi
Kelainan jantung bawaan yang ditandai adanya lubang/defek pada septum interventrikular.
Etiologi
Tidak diketahui dengan pasti
Patofisiologi
DSV pirau dari kiri ke kanan kelebihan beban volume di ventrikel kanan, oversirkulasi
pulmonal, adanya kompensasi cardiac output sistemik. Kebutuhan volume untuk ventrikel kiri yang
meningkat dilatasi dan hipertrofi ventrikel kiri peningkatan tekanan diastolik akhir ventrikel kiri
peningkatan tekanan atrium kiri peningkatan tekanan vena pulmonal. Peningkatan aliran
darah arteri pulmonalis Perubahan penampang vaskular paru irreversibel peningkatan
tahanan vaskular paru penyakit obstruksi vaskular paru pirau kanan ke kiri (sindrom
eisenmenger)
Bentuk klinis
c.

d.

c.

Berdasarkan besar defek:


DSV kecil: diameter defek kurang dari 1/3 diameter aorta
DSV sedang: diameter defek 1/3-2/3 diameter aorta
DSV besar: diameter > 2/3 diameter aorta
Berdasarkan lokasi defek:
DSV perimembran/infrakristal:
DSV suprakristal/subarterial doubly committed
DSV muskuler
DSV posterior
Berdasarkan tekanan pulmonal:
DSV tanpa hipertensi pulmonal
DSV dengan hipertensi pulmonal

Komplikasi
Gagal jantung, endokarditis, prolaps katup aorta, sindrom Eisenmenger
Prognosis
DSV kecil prognosis baik
DSV kecil dan tipe muskular kemungkinan menutup spontan 40-50% dibawah usia 1 tahun, 2025% sebelum usia 6 tahun.
DSV tipe doubly committed tidak ada yang menutup spontan, komplikasi prolaps katup aorta
terjadi 44%-70%.
Diagnosis
Dasar diagnosis
DSV kecil: asimptomatik, perkembangan dan pertumbuhan normal. Jantung : BJ I dan BJ II
normal , bising pansistolik meniup dengan nada tinggi derajat III-V pada linea para sternalis kiri
ICS III-IV, foto toraks normal, EKG normal
DSV sedang: kemampuan minum terus menerus berkurang, toleransi latihan menurun, tumbuh
dan kembang terlambat, takipnu. Pemeriksaan jantung BJ I dan II normal, bising pansistolik kasar
10

derajat III-IV linea parasternalis ICS III-IV, foto toraks kardiomegali dengan corakan vaskular paru
meningkat, EKG hipertrofi ventrikel kiri.
DSV besar: toleransi latihan buruk, sering infeksi saluran nafas berulang, pertumbuhan dan
perkembangan terganggu. Sering mengalami gagal jantung. Jantung hiperaktivitas ventrikel kiri
dan kanan, murmur sistolik kasar derajat III-IV pada linea parasternalis kiri ICS III-IV, murmur
diastolik di apeks. Fototoraks kardiomegali dengan corakan vaskular paru meningkat. EKG
hipertrofi ventrikel kiri dan kanan serta atrium kiri dan mungkin juga atrium kanan.
DSV dengan hipertensi pulmonal: P2 mengeras dan bising sistolik. Peninggian tekanan vaskular
paru: berdasarkan kateterisasi jantung.
DSV dengan sindrom Eisenmenger: muncul sianosis, mula-mula pada latihan, lama kelamaan
juga pada waktu istirahat. Foto toraks: gambaran pruning. EKG hipertrofi ventrikel kanan
Langkah diagnosis
Perhatikan adanya gangguan pertumbuhan, gangguan kesulitan minum, gangguan toleransi
latihan, riwayat infeksi saluran nafas berulang. Pada pemeriksaan fisik jantung: tetapkan perkiraan
besar defek. Tetapkan apakah terjadi gagal jantung, tanda-tanda hipertensi pulmonal serta adanya
sindroma eisenmenger. EKG untuk menentukan adanya beban volume. Foto toraks untuk menilai
corakan vaskular paru. Lakukan pemeriksaan ekokardiografi untuk memastikan ukuran dan lokasi
defek. Lakukan kateterisasi pada setiap DSV sedang dan besar atau secara klinis dicurigai
terdapat hipertensi pulmonal untuk menilai hemodinamik.
Indikasi rawat:
Gagal jantung dan pasien yang akan menjalani kateterisasi
Penatalaksanaan
1. Medikamentosa
Bila ada gagal jantung kongestif tatalaksana sesuai gagal jantung kongestif.
Antibiotika profilaksis untuk mencegah SBE, bila akan dilakukan tindakan seperti cabut gigi
atau sirkumsisi (amoksisillin 50 mg/kgbb/hari selama 5 hari)
2. Operasi: rujuk ke RSCM/RSJ Harapan Kita
a. Prosedur
1. PA banding: merupakan prosedur yang bersifat paliatif (untuk mengurangi aliran darah
ke paru dan menurunkan tekanan arteri pulmonalis). Prosedur ini jarang dilakukan
kecuali bila terdapat lesi tambahan lain sehingga prosedur untuk menutup DSV sulit
dilakukan.
2. Tutup DSV dengan cara operasi: menggunakan patch (surgical closure)
b. Indikasi dan waktu operasi
1. Usia 4 5 tahun dengan signifikan L-R shunt dengan Qp/Qs >1,5
2. Bayi dengan gagal jantung kongestif dan retardasi pertumbuhan yang tidak respon
dengan terapi medikamentosa sebaiknya dioperasi pada usia yang lebih awal.

11

DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

DUKTUS ARTERIOUS PERSISTEN (DAP)


NO DOKUMEN

PANDUAN PRAKTEK
KLINIS

TANGGAL REVISI
09 JUNI 2011

Q25.0

NO. REVISI
HALAMAN
1/2011
13/14
Ditetapkan oleh
Ketua Divisi Kardiologi Anak
Dr. Hj. Ria Nova, Sp. A(K)

Definisi
Kelainan jantung bawaan yang ditandai dengan tetap terbukanya duktus arteriosus
Etiologi
Duktus normal: hipoksia, imaturitas. Duktus abnormal tidak jelas diketahui
Patofisiologi
Duktus arteriosus Botali (DA) menutup dimulai 24 jam pertama setelah lahir sampai 2
minggu. Hipoksia gangguan mekanisme obliterasi DA DA tetap terbuka. Pada
BBLR/imaturitas kontraktilitas otot polos DA baru akan menutup pada 3 bulan pertama
DA menutup.
PDA pirau kiri ke kanan dengan kelainan hemodinamik mirip DSV
Komplikasi
Gagal jantung, sindroma eisenmenger, SBE, emboli, dilatasi/aneurisma a.pulmonalis
Diagnosis
Dasar diagnosis
DAP kecil: asimptomatik, perkembangan dan pertumbuhan normal. Jantung : BJ I dan BJ
II normal, bising kontinu derajat III-V pada ICS II kiri linea sternalis, foto toraks normal,
EKG normal
DAP sedang : kemampuan minum terus menerus berkurang, toleransi latihan menurun,
tumbuh dan kembang terlambat, takipne. Pemeriksaan jantung BJ I dan II normal, bising
kontinu derajat III-V pada ICS II kiri linea sternalis, foto toraks kardiomegali dengan
corakan vaskular paru meningkat, EKG hipertropi ventrikel kiri.
DAP besar : toleransi latihan buruk, sering infeksi saluran nafas berulang, pertuimbuhan
dan perkembangan terganggu. Sering mengalami gagal jantung. Jantung hiperaktivitas
ventrikel kiri dan kanan, murmur kontinu kasar derajat III-IV pada ICS II kiri linea sternalis,
murmur diastolik di apeks. Fototoraks kardiomegali dengan corakan vaskular paru
meningkat. EKG hipertrofi ventrikel kiri dan kanan serta atrium kiri dan mungkin juga
atrium kanan.
DAP dengan hipertensi pulmonal: P2 mengeras dan bising sistolik. Peninggian tekanan
vaskular paru: berdasarkan kateterisasi jantung.
DAP dengan sindrom Eisenmenger: muncul sianosis, mula-mula pada latihan, lama
kelamaan juga pada waktu istirahat. Foto toraks: gambaran pruning. EKG hipertrofi
ventrikel kanan
Langkah diagnosis
Perhatikan adanya gangguan pertumbuhan, gangguan kesulitan minum, gangguan
toleransi latihan, riwayat infeksi saluran nafas berulang. Pada pemeriksaan fisik jantung
tetapkan perkiraan besar DAP. Tetapkan apakah terjadi gagal jantung, tanda-tanda
hipertensi pulmonal serta adanya sindroma eisenmenger. EKG untuk menentukan adanya
beban volume Foto toraks untuk menilai corakan vaskular paru. Lakukan pemeriksaan
ekokardiografi untuk menentukan besarnya DAP. Kateterisasi hanya dilakukan bila
dicurigai ada hipertensi pulmonal.
Penatalaksanaan
Tutup DAP
1. Medikamentosa: Indometasin
Hanya efektif pada bayi prematur usia <1 minggu
12

Dosis:
12-18 jam (interval dosis)
Inisial
Dosis kedua dan ketiga
>48 jam
0,2 mg/kgBB
0,1 mg/kgBB
2-7 hari
0,2 mg/kgBB
0,2 mg/kgBB
>7 hari
0,2 mg/kgBB
0,25 mg/kgBB
Kontraindikasi bila ada sepsis, trombosit < 100.000, ureum>40 mg/dl
2. Transkateter dengan menggunakan:
a. Coil : untuk DAP dengan diameter < 3mm (DAP kecil)
b. ADO (Amplatzer Ductal Occluder): Untuk DAP sedang
3. Operasi: ligasi atau pemotongan duktus (rujuk ke RSCM/RSJ Harapan Kita)
Indikasi pada:
DAP besar
DAP besar dengan gejala dekompensasi kordis yang terjadi pada bayi baru lahir
atau anak dengan BB < 6 kg
Umur

13

DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

DEFEK SEPTUM ATRIUM (DSA)


NO DOKUMEN

PANDUAN PRAKTEK
KLINIS

TANGGAL REVISI
09 JUNI 2011

I51.0

NO. REVISI
HALAMAN
1/2011
15/16
Ditetapkan oleh
Ketua Divisi Kardiologi Anak
Dr. Hj. Ria Nova, Sp. A(K)

Definisi
Terdapatnya defek pada septum atrium
Patofisiologi
Defek pada septum atrium + compliance ventrikel kanan lebih besar dari ventrikel kiri
pirau dari kiri ke kanan. Besarnya pirau ditunjukkan dari besarnya dilatasi atrium kanan,
ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Dilatasi ventrikel kanan depolarisasi ventrikel
kanan lebih lama right bundle branch block (RBBB). Peningkatan aliran darah melalui
katup trikuspid trikuspid stenosis relatif bising diastolik di tepi kiri sternum bawah.
Volume overload di ventrikel kanan peningkatan aliran darah melalui katup pulmonal
pulmonal stenosis relatif bising ejeksi sistolik halus. RBBB + volume overload di
ventrikel kanan katup pulmonal lebih lambat menutup dibandingkan katup aorta BJ II
split lebar. Pirau yang besar + aliran balik vena yang masuk ke RA terjadi selama siklus
respirasi (inspirasi dan ekspirasi) BJ II fixed
Bentuk klinis
Berdasarkan lokasi:
DSA primum
DSA sekundum
DSA sinus venosus
Berdasarkan besarnya defek:
DSA kecil
DSA besar
Berdasarkan tekanan pulmonal:
DSA tanpa hipertensi pulmonal
DSA dengan hipertensi pulmonal
Komplikasi
Sindrom Eisenmenger
Diagnosis
Dasar Diagnosis
Defek kecil: biasanya asimptomatis. Bunyi jantung II wide fixed split. Bising ejeksi sistolik
II-III/6 di tepi kiri sternal atas. EKG dan foto toraks masih normal.
Defek besar: infeksi saluran nafas berulang dan gangguan pertumbuhan. Bunyi jantung II
wide fixed split. Bising ejeksi sistolik II-III/6 di tepi kiri sternal atas. Bising mid diastolik
murmur di tepi kiri bawah sternal. EKG: RAD, RVH, IRBBB. Foto toraks: kardiomegali,
peningkatan corakan vaskular paru, segmen pulmonal menonjol.
Langkah diagnosis
Perhatikan adanya gangguan pertumbuhan, gangguan kesulitan minum, gangguan
toleransi latihan, riwayat infeksi saluran nafas berulang. Pada pemeriksaan fisik jantung
tetapkan perkiraan besar DSA. Tetapkan apakah terjadi gagal jantung, tanda-tanda
hipertensi pulmonal serta adanya sindroma eisenmenger. Lakukan pemeriksaan EKG
untuk menentukan adanya beban volume. Foto toraks untuk menilai corakan vaskular
paru. Ekokardiografi untuk memastikan defek dan dapat mengukur besarnya defek.
Kateterisasi hanya dilakukan bila dicurigai ada hipertensi pulmonal.
Penatalaksanaan
Tutup ASD: rujuk ke RSCM/ RSJ Harapan Kita
1. Tanpa operasi/transkateter: menggunakan ASO (Amplatzer Septal Occluder)
14

Indikasi: DSA sekundum dengan minimal batas rim superior dan inferior 7 mm
2. Operasi: usia 3-5 tahun

15

DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

STENOSIS PULMONAL (SP)


NO DOKUMEN

PANDUAN PRAKTEK
KLINIS

TANGGAL REVISI
09 JUNI 2011

Q25.6

NO. REVISI
HALAMAN
1/2011
17/18
Ditetapkan oleh
Ketua Divisi Kardiologi Anak
Dr. Hj. Ria Nova, Sp. A(K)

Definisi
Stenosis pulmonal adalah adanya obstruksi pada jalan keluar ventrikel kanan atau arteri
pulmonalis dan cabang-cabangnya.
Stenosis yang terjadi dapat subvalvular, valvular, supravular atau pada cabang arteri
pulmonalis, yang dikenal sebagai stenosis pulmonal perifer.
Stenosis pulmonal dapat merupakan kelainan tersendiri atau bagian kelainan lain, seperti
tetralogi fallot.
Patofisiologi
Baik stenosis valvular maupun infundibular menyebabkan kelainan yang sama, yakni
obstruksi jalan keluar ventrikel kanan. Bila tidak terdapat defek lain maka darah dipaksa
melalui katup yang stenotik tersebut sehingga tekanan ventrikel kanan meningkat. Pada
stenosis valvular maka arus deras pasca stenosis akan mendesak dinding proksimal A.
pulmonalis. Pengaruh obstruksi jalan keluar ventrikel kanan oleh stenosis pulmonal
ditandai berupa peningkatan aliran darah ke atrium kanan dan ventrikel kanan, aliran
darah ke paru meningkat yang ditandai dengan peningkatan corakan vaskularisasi paru
Pada stenosis pulmonal valvular kelainan tersebut tercermin pada foto dada, berupa
pembesaran ventrikel kanan dan konus pulmonalis. Vaskularisasi paru normal dan jantung
kiri normal. Pada elektrokardiogram tampak deviasi sumbu QRS ke kanan, hipertrofi
ventrikel kanan, dan pelebaran atrium kanan.
Derajat dominasi kanan tersebut lebih kurang paralel dengan derajat obstruksi, artinya
makin berat derajat stenosisnya, makin nyata pula dominasi kanan pada
elektrokardiogram.
Pada stenosis infundibular oleh karena panjangnya daerah obstruksi, tidak terjadi dilatasi
pasca stenosis. Karenanya maka pada foto dada segmen pulmonal tampak normal.
Gambaran elektrokardiogram pada stenosis infundibular sama dengan pada stenosis
valvular.
Diagnosis
Manifestasi klinik
Penderita stenosis pulmonal murni sering tidak memperlihatkan gejala toleransi latihan
normal dan tidak terdapat infeksi saluran napas berulang.
Pada palpasi pasien stenosis pulmonal sedang atau berat, teraba getaran bising pada
sel iga II tepi kiri sternum.
Bunyi jantung I normal diikuti klik ejeksi
Komponen pulmonal bunyi jantung II (P2), terdengar melemah. Makin berat obstruksi,
makin lemah bunyi jantung II, sehingga bila obstruksi sangat berat maka bunyi jantung
II terdengar tunggal, yakni hanya terdengar A2.
Terdapat bising sistolik, derajat III sampai VI/6, dengan pungtum maksimum di sela iga
II perasternal kiri, menjalar sepanjang garis sternum kiri dan apeks.
Foto toraks
Terdapat dilatasi segmen pulmonal dan vaskularisasi paru normal, ukuran jantung
biasanya normal. Corakan vaskular paru normal kecuali pada PS berat corakan vaskular
paru menurun.
EKG
- PS ringan : normal
- PS sedang-berat: deviasi aksis ke kanan, hipertrofi ventrikel kanan, hipertrofi atrium
kanan.
- Stenosis yang sangat berat: RVH + strain
Ekokardiografi
16

- Tampak katup pulmonal tebal


- Tampak pasca stenotik dilatasi dari MPA
Penatalaksanaan
Pada stenosis pulmonal ringan tidak perlu dilakukan tindakan apapun tetapi secara
berkala setiap 6 bulan dilakukan pemeriksaan ekokardiografi untuk mengetahui
apakah stenosis bertambah berat atau tidak.

Pada obstruksi yang berat, dilakukan dilatasi katup pulmonal dengan balon (Balloon
Pulmonary Valvulotomy) atau valvulotomy dengan operasi

17

DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

DEFEK SEPTUM ATRIO-VENTRIKULER


NO DOKUMEN

PANDUAN PRAKTEK
KLINIS

TANGGAL REVISI
09 JUNI 2011

I51.0

NO. REVISI
HALAMAN
1/2011
19/20
Ditetapkan oleh
Ketua Divisi Kardiologi Anak
Dr. Hj. Ria Nova, Sp. A(K)

Definisi
Adalah tidak terbentuknya struktur septum atrio-ventrikuler yang normal sehingga
atrioventricular junction menyatu. Nama lain adalah Atrioventricular Canal Malformation,
Endocardial Defect, Atrio-Ventriculer Canal.
Patofiosiologi
Pada septum atrioventrikular akan terjadi pirau dari kiri ke kanan melalui defek septum
atrium dan defek septum ventrikel. Kelainan hemodinamik yang akan dijumpai yakni
adanya beban pada sisi kanan jantung, akibat pirau dari atrium kiri ke atrium kanan. Ini
akan menyebabkan atrium kanan membesar, ventrikel kanan membesar, aliran darah ke
A. pulmonalis meningkat dan vaskularisasi paru bertambah. Sedangkan atrium kiri,
ventrikel kiri dan aorta tidak ada perubahan.
Manifestasi klinis
1. Gagal tumbuh, infeksi saluran nafas berulang dan gagal jantung kongestif
2. Prekordium hiperaktif dengan thrill sistolik di tepi kiri bawah sternum
Bunyi jantung II keras
Holosistolik regurgitasi murmur derajat III/6-IV/6 sepanjang tepi kiri
bawah sternum
Sistolik murmur dari mitral regurgitasi terdengar di apeks
Mid diastolik murmur di tepi kiri bawah sternum atau di apeks
3. EKG:
Axis QRS superior dengan aksis antara - 40 sampai -150
RVH
LVH
RBBB
AV blok derajat 1 (interval PR memanjang)
4. Foto toraks: kardiomegali dan corakan vaskular paru meningkat
5. Ekokardiografi: memastikan diagnosa
Klasifikasi
1. DSAV-Parsial
- Katup mitral dan trikuspid terpisah
- Defek septum atrium (DSA) dengan atau tanpa sumbing pada katup mitral anterior
(merupakan bentuk yang sering dijumpai).
- DSV inlet (kecil dan retriktif) dengan atau tanpa sumbing pada katup mitral.
- Biasanya berhubungan dengan DSA sekundum
2. DSAV-Intermediat
- Terdapat fusi jembatan daun katup interior dengan posterior pada puncak septum
ventrikuler
- Katup atrioventrikuler bergabungan tetapi orifisium trikuspid dan mitral terpisah
3. DSAV-Komplit
- Defek antara atrium yang luas biasanya berupa DSA primum
- Defek antar ventrikel yang luas, biasanya defeknya lebih kecil dari DSA.
- Biasanya katup AV menghubungkan kedua atrium dan kedua ventrikel
- Defek septum meluas ke septum membranosa (berkurang atau tidak ada)
- Jarak apeks-aorta yang memanjang sehingga pada angiografi akan tampak
gambaran leher angsa
Penatalaksanaan
18

1. Medikamentosa
- Terapi gagal jantung kongestif
- SBE profilaksis
2. Operasi
a. Paliatif
PA banding dilakukan pada bayi kecil dan tidak ada mitral regurgitasi yang
signifikan
b. Korektif
Tutup ASD dan VSD serta rekonstruksi cleft AV valve
Waktu operasi tergantung beratnya hemodinamik yang terjadi
Indikasi operasi:
Gagal jantung kongestif yang tidak respon dengan terapi
medikamentosa
Pneumonia berulang dan gagal jantung
L-R shunt yang besar dengan hipertensi pulmonal atau meningkatnya resistensi vaskular paru

19

DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

TETRALOGI OF FALLOT
NO DOKUMEN

PANDUAN PRAKTEK
KLINIS

TANGGAL REVISI
09 JUNI 2011

Q21.3

NO. REVISI
HALAMAN
1/2011
21/22
Ditetapkan oleh
Ketua Divisi Kardiologi Anak
Dr. Hj. Ria Nova, Sp. A(K)

Definisi
Merupakan kelainan jantung bawaan sianotik yang terdiri dari DSV, Pulmonal stenosis,
hipertrofi ventrikel kanan, overriding aorta
Etiologi
Tidak diketahui dengan pasti
Patofisiologi
Gangguan oksigenasi trunkus arteriosus/bantalan endokardial hipertropi infundibulum +
pergeseran septum infundibulum ke arah jantung kanan + (hipertrofi crista supra
ventrikularis) stenosis pulmonalis dan DSV + overriding aorta tumpang letak aorta ke
ventrikel kanan. Stenosis pulmonalis peningkatan tahanan pulmonal peningkatan
tekanan ventrikel kanan + DSV + overriding aortapirau kanan ke kiri sirkulasi paru
berkurang hipoksia dyspnoe deffort/ sianosis/polisitemia/jari tabuh gagal
tumbuh. Polisitemia + vegetasi abses cerebri. Hipertrofi ventrikel kanan + inflow atrium
kiri berkurang atrium kiri relatif mengecil + pengecilan konus pulmonalis gambaran
jantung sepatu.
Mekanisme kompensasi aliran arteri bronkialis ke paru meningkat arteri
bronkialis/cabang-cabangnya melebar. Tekanan ventrikel kanan dan kiri relatif sama
dengan tahanan perifer sama dengan tahanan sistemik sehingga jika tahanan sistemik
dalam batas normal, tidak akan muncul gagal jantung.
Aktivitas fisik yang meningkat mendadak/menangis dsb, spasme infundibulum,
menurunnya resistensi vaskular sistemik meningkatkan pirau kanan ke kiri pO2
menurun, pCO2 meningkat, pH menurun hiperpnu serangan sianotik anoksia
asidosis metabolik kejang, gangguan kesadaran/kematian
Bentuk klinis
Berdasarkan derajat beratnya stenosis arteri pulmonalis:
Asianotik TOF/Pink Fallot: stenosis ringan a.pulmonalis
Sianotik TOF: stenosis berat a.pulmonalis
Komplikasi
Polisitemia, trombosis serebral, abses otak, endokarditis, trombosis paru
Prognosis
Tanpa operasi 50% meninggal sebelum usia sekolah. Prognosis ditentukan oleh derajat
dan progresifitas stenosis pulmonal.
Diagnosis
Dasar diagnosis
Berdasarkan temuan keempat sindrom TOF (DSV, pulmonal stenosis, overriding aorta,
hipertrofi ventrikel kanan)
Langkah diagnosis
Pikirkan kemungkinan TOF jika menemukan PJB sianotik atau pada yang relatif ringan
pada PJB dengan gagal tumbuh + gejala squatting + sianosis/sesak pada peningkatan
aktifitas fisik (pada bayi sianosis ketika menyusu atau menangis)
Perhatikan secara khusus hal-hal berikut:
1. Pemeriksaan fisik jantung:
- Aktifasi ventrikel kanan meningkat
- Bunyi jantung II tunggal
20

Thrill sistolik di bagian bawah dan tengah tepi kiri sternal


Bising ejeksi sistolik yang keras (grade III-V/6) di bagian atas dan tengah tepi kiri
sternal
2. EKG :
- deviasi axis ke kanan
- RVH
3. CXR:
- Ukuran jantung normal
- Boot shaped heart
- corakan vaskular paru menurun
4. Ekokardiografi:
- VSD subaortic besar
- Overriding aorta
- Stenosis pulmonal/Obstruksi RVOT (Right Ventricle Outflow Track)
- RVH
-

Indikasi rawat
-

Serangan sianotik (hypoxic spell)


Pro kateterisasi

Penatalaksanaan
1. Medikamentosa
a. Propranolol 1-2 mg/kg/hari dibagi dalam 2-3 dosis untuk mencegah serangan
sianotik (hypoxic spells)
b. Higiene mulut perlu diperhatikan untuk meniadakan sumber infeksi terjadinya
endokarditis infektif
c.Deteksi dan terapi anemia defisiensi besi
d. Profilaksis terhadap SBE untuk setiap tindakan invasif (Amoxycillin 50 mg/kgBB
selama 5 hari)
e. Pada serangan sianotik (hypoxic spells) :
- Pasien diletakkan dalam posisi knee-chest: untuk meningkatkan resistensi
sistemik
- Oksigen 2-4 L/menit
- Morfin sulfate 0,1-0,2 mg/kg/subkutan
- Atasi asidosis dengan pemberian sodium bikarbonat 1 meq/kg IV
- Bila dengan terapi di atas belum ada perbaikan dapat diberikan propranolol 0,010,25 mg/kg/dosis ( rata-rata 0,05 mg/kg) IV pelan-pelan
- Untuk mencegah berulangnya serangan sianotik diberikan propranolol oral 1-2
mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis
2. Operasi: rujuk ke RSCM/RSJ Harapan Kita
a. Paliatif: Blalock Taussig shunt, dilakukan pada bayi dengan klinis sangat sianotik.
b. Koreksi total
Prosedur paling baik dilakukan pada usia 1-5 tahun. Prosedur ini meliputi menutup VSD,
melebarkan RVOT yang sempit dengan cara reseksi jaringan otot infundibular.

21

DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

TAKIKARDIA SUPRAVENTRIKULER
NO DOKUMEN

PANDUAN PRAKTEK
KLINIS

TANGGAL REVISI
09 JUNI 2011

I47.1

NO. REVISI
HALAMAN
1/2011
23/24
Ditetapkan oleh
Ketua Divisi Kardiologi Anak
Dr. Hj. Ria Nova, Sp. A(K)

Definisi
Takikardi supraventrikuler (TSV) adalah satu jenis takidisritmia yang ditandai dengan
perubahan frekuensi jantung yang mendadak bertambah cepat menjadi antara 150
permenit-300 permenit.
Etiologi
Kelainan struktural jantung (Anomali Ebstein, atresia trikuspid, single ventricle, tumor di
dalam jantung), miokarditis virus, Idiopatik.
Patogenesis
Iskemia/perubahan ionik sel-sel sistem konduksi (atrium, AV junction, sistem serabut HisPurkinje) peningkatan depolarisasi (dengan frekuensi lebih cepat dari irama sinus).
Bentuk klinis
Berdasarkan usia:
TSV pada bayi
TSV pada anak
Berdasarkan sumber ritme ektopik:
1. Takikardi Atrial/ ektopik/ nonreciprocating
2. Takikardi nodal
3. Takikardi reentrant nodus A-V
Komplikasi
Gagal jantung
Diagnosis
Dasar diagnosis
Anamnesis
1. Takikardi supraventrikuler paroksimal pada bayi, biasanya terdapat pada bayi dibawah
umur 4 bulan, mendadak gelisah, tidak mau menetek, nafas cepat dan tampak pucat,
kadang-kadang disertai muntah. Nadi sangat cepat 200-300 permenit.
2. Takikardi supraventrikurel paroksimal pada anak. Penderita mengeluh berdebar-debar
atau perasaan tidak enak. Nadi 150-280 permenit.
3. TSV kronik berlangsung berminggu-minggu bahkan bertahun-tahun. Gejala lebih
ringan, frekuensi jantung lebih lambat dan berlangsung lama. Jarang terjadi pada bayi
dan anak.
Gambaran EKG
1. Takikardi Atrial
EKG: gelombang P sewaktu serangan agak berbeda dengan gelombang sewaktu
irama sinus. PR interval tidak memanjang.
2. Takikardi nodal
EKG: gelombang P secara morfologi, interval dan polaritasnya sama pada waktu
irama sinus.
3. Takikardi Reentrant Nodus AV.
EKG: tampak gelombang QRS yang sempit dengan tanpa didahului oleh gelombang P.
Gelombang P negatif pada lantaran II, III, AVF Interval PR lebih panjang dari Interval
RP.
Langkah diagnosis
Tentukan frekuensi nadi
Lakukan pemeriksaan EKG
Tetapkan ada gagal jantung atau tidak (lihat SP gagal jantung)
22

Penatalaksanaan
Pada bayi :
o Tanpa gagal jantung
- Adenosin: 0,1 mg/kgBB IV cepat dapat ditingkatkan setiap 2 menit sampai 0,3
mg/kgBB. Selanjutkan diteruskan dengan digitalis dosis rumat selama 3-6
bulan (untuk idiopatik TSV 1 tahun)
- Digitalisasi (bila tidak ada adenosin). Dosis dosis digitalisasi dilanjutkan
dosis digitalisasi, 2 kali berturut-turut selang 8 jam. Selanjutnya dosis rumat
(sama dengan atas)
o Dengan gagal jantung
- Atasi gagal jantung sesuai SP
- Adenosin: dosis sama dengan diatas
- Cardioversion/DC shock (bila tidak ada adenosin): dosis 0,5 joule/kgBB dapat
ditingkatkan bertahap sampai 2 joule/kgBB. Selanjutnya diteruskan dengan
digitalis dosis rumat (lamanya sama dengan diatas).
Pada anak yang lebih besar :
o Tanpa gagal jantung
- Dapat dicoba refleks vagal (massage sinus karotis, menekan ringan bolamata)
atau dengan refleks menyelam atau menutup muka dengan kantong plastik
yang berisi air es selama 10 detik.
- Adenosin: 0,1 mg/kgBB IV cepat dapat ditingkatkan setiap 2 menit sampai 0,3
mg/kgBB. Selanjutnya diteruskan dengan digitalisasi dosis rumat.
- Digitalisasi (bila tidak ada adenosin). Dosis dosis digitalisasi dilanjutkan
dosis digitalisasi, 2 kali berturut-turut selang 8 jam. Selanjutnya dosis rumat
selama 3-6 bulan ( untuk idiopatik TSV 1 tahun)
o Dengan gagal jantung
- Atasi gagal jantung sesuai SP
- Adenosin: dosis sama dengan diatas
- Cardioversion/DC shock (bila tidak ada adenosin): dosis 0,5 joule/kgBB dapat
ditingkatkan bertahap sampai 2 joule/kgBB. Selanjutnya diteruskan dengan
dosis rumat (lamanya sama dengan diatas).

23

DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

INFECTED ENDOKARDITIS (IE)


NO DOKUMEN

PANDUAN PRAKTEK
KLINIS

TANGGAL REVISI
09 JUNI 2011

I33.0

NO. REVISI
HALAMAN
1/2011
25/27
Ditetapkan oleh
Ketua Divisi Kardiologi Anak
Dr. Hj. Ria Nova, Sp. A(K)

Definisi
Penyakit yang ditandai adanya inflamasi atau infeksi pada endokardium
Etiologi
Streptococci, enterococci, staphylococci, dan HACEK (Hemophilus parainfluenza,
Hemophilus
antrophilus,
Actinobacillus
(Hemophilus)
actinomycetacomitans,
Cardiobacterium hominis, Eikenella spesies dan Kingella spesies).
Terdapat beberapa faktor predisposisi yaitu:
o Semua penderita dengan kelainan struktural jantung yang belum dioperasi
o Penderita jantung yang telah dioperasi dengan shunt paliatif dan prosedur conduit
o Pada neonatus sering berhubungan dengan bakteremia karena trauma kulit, mukosa
membran, pemasangan endotrakeal, pemberian makanan parental dan pemasangan
kateter vena perifer dan umbilikalis
Patogenesis
Pada anak dengan penyakit jantung yang berhubungan dengan aliran darah yang cepat
kerusakan endotelium trombogenesis (terjadi akibat penimbunan platelet steril, fibrin,
dan sel-sel darah merah akan membentuk endokarditis trombotik non bakterial (NBTE =
Non Bacterial Thrombotic Endokarditis) terbentuk suatu nidus (tempat bakteri melekat
dan membentuk vegetasi infektif) Vegetasi infektif sirkulasi sistemik terjadi
bakteremia.
Komplikasi
Gagal jantung kongestif
Kejadian emboli pada: otak, paru, ginjal, koronarius
Abses perianular
Aritmia blok jantung
Disfungsi prostetik
Bakteremia persisten atau fungemia
Infeksi sistemik
Diagnosis
Dasar diagnosis
Penderita dicurigai menderita EBS bila ada faktor predisposisi (lihat atas) dengan demam
tanpa diketahui sebabnya, fatigue, pucat, splenomegali, manifestasi kulit (ptekie, Osler
nodes, lesi Janeway), fenomena emboli (kejang, hemiparese). Kultur darah positif
(dilakukan minimal 3 kali di 3 tempat dengan jarak kultur 24 jam). Ekokardiografi: tampak
vegetasi.
Langkah diagnosis
Tetapkan secara klinis kemungkinan EBS
Lakukan kultur darah (untuk bakteri dan jamur)
Lakukan serial ekokardiografi (evaluasi setelah 4 minggu terapi)
Penatalaksanaan:
1. Tatalaksana disesuaikan dengan organ yang terlibat (multidisiplin)
2. Terapi antimikrobial
Antibiotik harus diberikan walaupun kultur masih negatif (Ampisillin 100
mg/kgBB/hari + Gentamisin 3 mg/kgBB/hari)
Lamanya terapi paling kurang 4-6 minggu untuk Ampisillin, 2 minggu untuk
24

Gentamisin
Tabel 1. Regimen terapi endokarditis infektif yang disebabkan oleh Streptococcus group
viridans, Streptococcus bovis atau enterococcus
Organisme
Antimikrobial
Dosis/kg/24ja
Frekuensi
Lama terapi
m
Sensitif
Penisillin G
200.000 U, IV
4-6 jam
4 minggu
Penisillin
atau
Ceftriaxon
100 mg IV
24 jam
4 minggu
Penisillin G
200.000 U, IV
4-6 jam
2 minggu
atau
Ceftriaxon
100 mg IV
24 jam
2 minggu
tambah
3 mg IM/IV
8 jam
2 minggu
Gentamisin
Relatif
Penisillin G
300.000 U, IV
4-6 jam
4 minggu
resisten
atau
Penisillin
Ceftriaxon
100 mg IV
24 jam
4 minggu
tambah
3 mg, IM/IV
8 jam
2 minggu
Gentamisin
Resisten
Penisilin G
300.000 U, IV
4-6 jam
4-6 minggu
Penisillin
tambah
Sangat tinggi
Gentamisin
3 mg IM/IV
8 jam
4-6 minggu
Tabel 2. Regimen terapi endokardits infektif yang disebabkan oleh Streptococcus group
viridans, Streptococcus bovis atau enterococcus pada penderita yang tidak
toleransi dengan -laktam
Organisme
Antimikrobial
Dosis/kg/24ja
Frekwensi
Lama terapi
m
Katup (tanpa prostetik)
Streptococcus Vancomisin
40 mg IV
6-12 jam
4-6 minggu
Enterococcus Vancomisin
40 mg IV
6-12 jam
6 minggu
tambah
Gentamisin
3 mg IM/IV
8 jam
6 minggu
Prostetik
Streptococcus Vancomisin
40 mg IV
6-12 jam
6 minggu
tambah
Gentamisin
3 mg IM/IV
8 jam
2 minggu
Enterococcus Vancomisin
40 mg IV
6-12 jam
6 minggu
tambah
Gentamisin
3 mg IM/IV
8 jam
6 minggu
Tabel 3. Regimen terapi untuk endokarditis infektif yang disebabkan oleh Staphylococcus
Organisme
Antimikrobial
Dosis/kg/24ja
Frekwensi Lama terapi
m
Tanpa
protestik
Sensitif
Nafcillin/Oxacillin 200 mg IV
4-6 jam
6-12 minggu
meththicillin
dengan/tanpa
Gentamisin
3 mg IM/IV
8 jam
3-5 hari
Alergi
Cefazolin
100 mg IV
4-6 jam
6 minggu
laktam
dengan/tanpa
Gentamisin
3 mg IM/IV
8 jam
3-5 hari
atau
Vancomisin
40 mg IV
6-12 jam
6 minggu
Vancomisin
40 mg IV
6-12 jam
6 minggu
Resisten
Methicillin
Prostetik atau material prostetik lainnya
Sensitif
Nafcillin/Oxacillin 200 mg IV
4-6 jam
6 minggu
Methicillin
atau
Cefazolin
100 mg IV
6-8 jam
6 minggu
tambah
Rifampin &
20 mg po
8 jam
6 minggu
Gentamisin
3 mg IM/IV
8 jam
2 minggu
Resisten
Vancomisin
40 mg IV
6-12 jam
6 minggu
25

Methicillin

tambah
Rifampin &
Gentamisin

20 mg po
3 mg IM/IV

8 jam
8 jam

6 minggu
2 minggu

3. Pendekatan bedah: rujuk ke RSCM/Harapan Kita


1. Vegetasi
- Vegetasi persisten setelah emboli sistemik
- Meningkatnya ukuran vegetasi setelah terapi antimikrobial 4 minggu
2. Disfungsi valvular
- Aorta insufisiensi atau mitral inssufisiensi akut
- Gagal jantung yang tidak responsif untuk terapi medik
- Perforasi dan ruptur katup
3. Ektensi perivalvular
- Ruptur katup
- Blok jantung
- Abses

26

DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

PANDUAN PRAKTEK
KLINIS

KATETERISASI JANTUNG DAN


ANGIOKARDIOGRAFI
NO DOKUMEN
NO. REVISI
HALAMAN
1/2011
28/28
Ditetapkan oleh
TANGGAL REVISI
Ketua Divisi Kardiologi Anak
09 JUNI 2011
Dr. Hj. Ria Nova, Sp. A(K)

Definisi
Kateterisasi jantung adalah pemeriksaan jantung invasif dengan memasukkan kateter
khusus yang menembus kulit dan jaringan lunak ke dalam pembuluh darah tepi yang
besar (arteri atau vena femoralis) untuk dapat mencapai ruang jantung dan pembuluh
darah besar.
Angiokardiografi adalah disuntikkan bahan kontras pada ruang jantung atau pembuluh
darah besar sehingga dapat dilihat bentuk anatomis jantung serta perjalanan zat kontras.
Indikasi
a. Untuk diagnosis
DSV sedang/besar: mengukur flow ratio
DSV/DSA/DAP dengan tanda klinis hipertensi pulmonal: mengukur tekanan A.
pulmonalis
Tetralogi of Fallot: mengukur diameter A. pulmonalis dan cabangnya,
menentukan stenosis A. pulmonalis perifer, menentukan anatomi A. koroner,
menentukan adanya kolateral, menentukan jumlah dan lokasi DSV
Koarktasio aorta dan stenosis A. renalis
b. Untuk terapi
DAP kecil dan sedang: ADO
Kontraindikasi
Gagal jantung dengan edema paru akut
Gagal ginjal
Gangguan pembekuan darah
Hipertensi yang tidak dapat dikoreksi
Alergi bahan kontras
Demam
Persiapan Kateterisasi
Pemeriksaan darah lengkap
Pemeriksaan CT, BT, PT, PTT, ureum, kreatinin
Analisa gas darah (khusus pada penderita dengan PJB sianotik dan yang akan
dilakukan narkose umum)
EKG
Foto toraks
Ekokardiografi
Puasa minimal 4 jam sebelum prosedur dan dipasang IVFD KAEN IB dosis rumat pada
lengan kiri
1 hari sebelum prosedur diberikan antibiotika profilaksis (ampisilin 50 mg/kgBB I )
dilanjutkan sampai 4 hari paska kateterisasi
Pemantauan Paska Kateterisasi
Keadaan umum dan tanda vital khususnya suhu, nadi dan tekanan darah
Observasi perdarahan di tempat puncture (arteri dan vena femoralis)
Fiksasi daerah lipat paha tempat puncture dilakukan minimal 6 jam
Observasi pulsasi A. dorsalis pedis sesuai dengan tungkai tempat kateterisasi dilakukan.

27

DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

PERIKARDITIS
NO DOKUMEN

PANDUAN PRAKTEK
KLINIS

TANGGAL REVISI
09 JUNI 2011

I30.9

NO. REVISI
HALAMAN
1/2011
29/30
Ditetapkan oleh
Ketua Divisi Kardiologi Anak
Dr. Hj. Ria Nova, Sp. A(K)

Manifestasi Klinis
Nyeri dada sesak napas
Dispnu dan takikardi
Didapati pulsus paradoksus
Bila cairan banyak dapat terjadi tamponade jantung. Pada keadaan ini tampak gejala
bendungan vena berupa peninggian tekanan vena yugularis dan pembesaran hepar
yang sulit dibedakan dengan gagal jantung kongestif.
Pemeriksaan Jantung
Inspeksi
: iktus kordis tak tampak
Palpasi
: iktus kordis susah ditentukan, aktifitas jantung sukar ditentukan
Parkusi
: batas jantung melebar ke kanan dan ke kiri
Auskultasi : bunyi jantung melemah, kadang-kadang terdapat terdengar bising gesek
(friction rub) pada seluruh permukaan atau sepanjang batas sternum kiri.
EKG
Elevasi segmen ST
Gelombang T datar negatif, kadang-kadang inversi
Amplitudo QRS dan T mengecil (low voltage)
Radiologis
Tampak pembesaran jantung yang berbentuk bola, atau buah pear atau doublecontour.
Ekokardiografi
Dapat diketahui adanya cairan dalam perikardium
Laboratorium
1.LED meningkat, Leukositosis
2.Cairan Perikardium, dapat bersifat :
Transudat: pada perikarditis rematoid, rematik, uremik,
Eksudat serosangainus: pada perikarditis tuberkulosa
Purulen: pada infeksi banal / perikarditis septik
Terhadap cairan yang purulen harus dilakukan:
Pemeriksaan mikroskopik : terhadap jenis sel yang ditemukan
Pemeriksaan bakteriologi : pengecatan langsung dan kultur kuman.
Diagnosis
Diagnosis berdasarkan atas:
- Gambaran klinik
- EKG
- Radiologi
- Laboratorium (terutama analisa cairan perikardium untuk diagnosis etiologi)
Penatalaksanaan
Untuk memastikan jenis perikarditis dilakukan fungsi perikardium.

Bila cairan pus, lakukan aspirasi sebanyakbanyaknya. Terhadap cairan


dilakukan pengecatan gram dan biakan serta tes resistensi

Bila cairan serosa, lakukan aspirasi sebanyak 5-10 cc. Lakukan tes Rivalta.
Bila Rivalta (+) dilakukan perhitungan jumlah sel, hitung jenis, pengecatan Ziehl
Nielsen, biakan terhadap TBC.
Bila terjadi tamponade jantung, cairan harus dikeluarkan sebanyak-banyaknya
(perikardiosintesis)
28

Pengobatan terutama ditujukan kepada penyakit dasarnya

Bila rematik pengobatan sesuai reuma

Bila infeksi piogenik, sebelum diketahui hasil biakan kuman dan uji resistensi
segera berikan antibiotika spektrum luas, bila hasil ada disesuaikan dengan hasil
resistensi.
Pada kasus yang sudah lama yang disertai penebalan perikardium atau perlengketan yang
menimbulkan gangguan hemodinamik harus dilakukan perikardiotomi.

29

DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

GANGGUAN KONDUKSI
NO DOKUMEN

PANDUAN PRAKTEK
KLINIS

TANGGAL REVISI
09 JUNI 2011

F91.9

NO. REVISI
HALAMAN
1/2011
31/32
Ditetapkan oleh
Ketua Divisi Kardiologi Anak
Dr. Hj. Ria Nova, Sp. A(K)

1. Blok A-V derajat pertama


Pemanjangan interval PR melebihi nilai normal berdasarkan Frekuensi jantung serta
umur penderita
Etiologi
: demam rematik, miokarditis, keracunan digitalis, ASD dll.
Pengobatan: tidak ada pengobatan khusus.
2. Blok A V derajat II
a. Mobitz tipe I
Hambatan rangsangan dari atrium ke nodus A-V makin lama makin besar
sehingga dari atrium pada satu saat tidak melalui nodus A-V.
Gambaran EKG
Interval PR makin lama makin panjang, dan pada suatu saat gelombang P tidak
diikuti oleh gelombang QRS dan selanjutnya proses terulang lagi.
Etiologi
Adanya proses inflamasi atau iskemia
Gambaran Klinis
Pasien mengeluh jantung berdebar.
Pemeriksaan Klinis
Denyut jantung tidak teratur, diikuti bunyi jantung pertama yang keras secara
periodik.
Pengobatan
Tidak ada pengobatan khusus.
b. Mobitz tipe II
Nodus A-V secara teratur memberi respon terhadap rangsangan sinus pertama,
kedua, ketiga dan baru berhasil pada rangsangan berikutnya. Demikian dapat
terjadi blok A-V 2:1, 3:1, 4:1 dan seterusnya.
Etiologi
Adanya proses inflamasi, iskemia, gangguan elektrolit, obat-obatan dan pasca
operasi jantung.
Gambaran Klinik
Pusing seperti melayang, penderita merasa denyut jantung yang lambat
Pemeriksaan Fisik
Bunyi jantung lambat dan kadang-kadang terdengar bunyi jantung tambahan pada
fase diastolik akibat kontraksi atrium.
Gambaran EKG
Tampak kompleks QRS baru muncul setelah gelombang P kedua atau ketiga atau
keempat.
Penatalaksanaan
Pengobatan terutama ditujukan pada etiologi. Untuk mencegah jangan sampai
berlanjut menjadi blok A-V derajat III dapat digunakan obat obat:
Sulfas atropin 0,01 mg/kgbb secara im. Bila tidak berhasil memperbaiki irama
jantung dapat diulangi sekali lagi.
Efedrin 0,3 mg/kgbb oral atau
Isoproterenol 0,1 0,5 mikrogram/kgbb menit secara IVFD
3. Blok A-V derajat III (blok A-V komplit)
Merupakan gengguan konduksi di nodus AV mengantarkan seluruh konduksi dari
atrium ke ventrikel.
Etiologi
a. Kelainan bawaan
30

b. Didapat: misalnya akibat operasi jantung, miokarditis difterika. Proses degenerasi


atau tumor
Gambaran Klinik
Pada anak yang lebih besar dapat merasakan adanya denyut jantung yang lambat dan
kuat. Pada frekuensi yang tidak terlalu lambat dan tetap teratur biasanya tidak terdapat
keluhan. Denyut jantung sangat lambat atau kadang-kadang menjadi tidak teratur
akan menimbulkan serangan Adam-Stokes atau merasa pusing akibat iskemia
serebral yang sementara. Tekanan sistolik dapat meningkat dan tekanan diastolik
menurun.
Gambaran EKG
Tampak gelombang P tidak berhubungan dengan gelombang QRS. Frekuensi QRS
sangat teratur dan lebih lambat dari gelombang P.
Penatalaksanaan
a. Blok AV komplit bawaan: pemasangan pacu jantung
b. Blok AV komplit didapat:
-Akibat tindakan bedah: yang bersifat sementara, pemasangan pacu jantung
selama operasi sampai 10-14 hari kemudian.
-Akibat non-bedah: obati penyakit primernya, pemasangan pacu jantung, Sulfas
astropin dosis 0,01 mg/kgBB secara im, bila berhasil mempercepat frekuensi
dapat diulangi lagi untuk mempertahankan frekuensi. Efedrin: bila sulfas atropin
gagal meningkatkan frekuensi jantung dosis 0,3 mg/kgbb oral atau im tiap 6
jam. Isoproterenol: dosis 0,01- 0,05 mg/kg BB/ menit IV, diberikan per drip
mikro. Setelah keadaan gawat dilewati diberikan dosis rumat Isoproterenol atau
efedrin

31

DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

SYOK KARDIOGENIK
NO DOKUMEN

PANDUAN PRAKTEK
KLINIS

TANGGAL REVISI
09 JUNI 2011

R57.0

NO. REVISI
HALAMAN
1/2011
33/34
Ditetapkan oleh
Ketua Divisi Kardiologi Anak
Dr. Hj. Ria Nova, Sp. A(K)

Definisi
Syok yang disebabkan kegagalan jantung untuk memompakan darah sehingga
mengakibatkan tidak cukupnya aliran darah untuk memenuhi kebutuhan oksigen
jaringan sehingga menimbulkan karbondioksida yang meningkat dan ditemukan hipoksia
jaringan karena volume intravaskuler adekuat.
Etiologi
Biasanya disebabkan gangguan kontraksi miokardium dan semua proses yang
mengakibatkan gangguan curah jantung.
1. Berkurangnya kontraktilitas efektif
- Infark miokard akut (orang dewasa), pada neonatus biasanya disebabkan
obstruksi outflow atau pulmonary shunting.
- Penyakit jantung kongenital atau pasca bedah penyakit jantung bawaan.
- Proses inflamasi misalnya miokarditis.
- Iskemia misalnya anomaly arteri coronaria sinistra (pada bayi), terapi
isoproterenol (pada penderita asma), dan penyakit kawasaki.
- Kardiomiopati primer (metabolik, degeneratif) atau kardiomiopati sekunder
(infeksi, toksin, radiasi).
- Gangguan metabolik, elektrolit, gula darah, hipoglikemia, hipotermi.
- Intoksikasi obat.
- Sepsis.
- Supraventrikuler takikardi pada bayi, junctional escape takikardi pasca bedah
koreksi PJK, aritmia ventrikuler.
2. Kegagalan mekanikal ke aliran darah sistemik
- Gangguan outflow ventrikel kiri: ruptur stenosis aorta, kardiomiopati obstruktif
hipertrofik, ruptur septum ventrikel.
- Gangguan inflow ventrikel kiri: mitral stenosis, emboli pulmonal masif, pericardial
tamponade.
Gejala Klinis
Sianosis, takikardi atau bradikardi, hipotensi, gambaran perfusi jaringan yang buruk
(oliguria, kesadaran menurun, ekstremitas dingin dan kulit tampak mottled) JVP
meningkat dan ronki basah di basal paru, suara jantung melemah, suara jantung 3 dan
atau 4, murmur kadang terdengar.
Diagnosis
Tanda syok yang tiba-tiba timbul pada penderita yang diketahui mempunyai penyakit
jantung dan telah disingkirkan/dikoreksi segala penyebab hipotensi misalnya
hipovolemia, hipoksia dan asidosis.
Penatalaksanaan
Berikan oksigen dengan konsentrasi tinggi (misalnya dengan sungkup 4-6 L/menit
atau pakai ventilator).
Atasi hipotensi dengan koloid 10 cc/kgBB ulangi jika perlu. Lihat respon terapi
misalnya frekuensi nadi turun atau CVP meningkat. Hati-hati jika ada edem
pulmonal, cairan diretriksi.
Pasang jalur vena sentral, monitor CVP untuk melihat kecukupan cairan. Pasang
monitor-monitor: EKG, tekanan darah, pulse oxymetri (SpO2) dan temperatur.
Pasang kateter urin untuk memonitor urin output.
Koreksi asidosis (pH 7) koreksi elektrolit, koreksi hipoglikemi.
32

Untuk mengurangi rasa sakit dan gelisah, berikan morfin 5-10 g/kgBB/jam, dengan
tujuan mengurangi peningkatan aktifitas simpatis, mengurangi kebutuhan oksigen,
Preload dan afterload.
Inotropik
- Dobutamin: 5-10 g/kgBB/menit (lebih disenangi).
- Bila tekanan darah sangat rendah berikan Dopamin 5-10 g/kgBB/menit
Dosis dimulai dengan dosis minimal lalu titrasi dinaikkan sampai muncul efek yang
diharapkan.
Jika dengan satu inotropik dengan dosis maksimal tidak memberikan efek, berikan 2
inotropik. Jika dengan 2 inotropik tidak juga memberikan efek, dapat ditambahkan
adrenalin dengan dosis 0,05-1,05 g/kgBB/menit.
Jika dengan Adrenalin tidak memberikan respon, berikan Noradrenalin dengan dosis
0,05-2,0 g/kgBB/menit.
Monitor urin output, pertahankan sedikitnya 1 cc/kgBB/jam (berikan lasix).
Jika tekanan darah meningkat berikan vasodilator dengan pengawasan yang ketat.
Jika etiologi karena faktor mekanik, lakukan koreksi bedah

33

DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

PHLEBOTOMI
NO DOKUMEN

PANDUAN PRAKTEK
KLINIS

TANGGAL REVISI
09 JUNI 2011

NO. REVISI
HALAMAN
1/2011
35/35
Ditetapkan oleh
Ketua Divisi Kardiologi Anak
Dr. Hj. Ria Nova, Sp. A(K)

Indikasi :
Penderita PJB sianotik dengan :
Ht > 65%
Ht > 60% dengan manifestasi klinik berupa:
- fatique
- sakit kepala
- hemoptisis
- Shortness of breath
Teknik
Volume darah dikeluarkan dan diganti dengan cairan isoosmolar (albumin 5%, RL,
NaCl atau plasma)
Total volume darah yang dikeluarkan 10 cc/kgBB dengan kecepatan pengeluaran
darah 1-2 cc/kgBB diselingi cairan isoosmolar pengganti.
Setelah selesai phlebotomy, infus tetap dipertahankan dengan tetesan maintenance
selama 1-2 hari.
Pengawasan
Observasi tanda vital sign.
Observasi terhadap timbulnya aritmia

34

DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

PANDUAN PRAKTEK
KLINIS

DOUBLE OUTLET RIGHT VENTRIKEL


Q20.1
(DORV)
NO DOKUMEN
NO. REVISI
HALAMAN
1/2011
36/38
Ditetapkan oleh
TANGGAL REVISI
Ketua Divisi Kardiologi Anak
09 JUNI 2011
Dr. Hj. Ria Nova, Sp. A(K)

Definisi
Merupakan kelainan jantung bawaan sianotik dimana aorta dan arteri pulmonalis keluar
dari ventrikel kanan,masing-masing dengan konusnya dan tidak ada kontinuitas dengan
katup mitral.
Prevalensi
DORV terjadi pada < 1% seluruh kelainan kongenital jantung.
Patologi
1. Baik aorta dan arteri pulmonalis berasal dari ventrikel kanan. Jalan keluar dari
ventrikel kiri hanya ventricular septal defect (VSD) yang besar.
2. Arteri besar biasanya terletak bersebelahan. Aorta biasanya di sebelah kanan a.
Pulmonalis, walaupun satu dari arteri besar tersebut bisa lebih anterior daripada
yang lain. Katup aorta dan pulmonal pada level yang sama. Septum konus terletak
antara aorta dan a. pulmonalis. Konus subaorta dan subpulmonalis memisahkan
katup aorta dan pulmonal dari katup trikuspidal dan mitral. Tidak ada kontinyuitas
serabut antara katup semilunar dan atrioventrikular. Pada jantung normal, katup
aorta lebih rendah daripada katup pulmonal, dan katup aorta mempunyai kontinuitas
serabut dengan katup mitral.
3. Posisi VSD dan ada atau tidak adanya stenosis pulmonal mempengaruhi perubahan
hemodinamik dan merupakan dasar untuk membagi DORV dalam beberapa jenis
berikut:
a. VSD subaorta. VSD lebih dekat dengankatup aorta daripada katup pumonal dan
terletak di sebelah kanan septum konus. Jenis ini paling sering terjadi (55%-70%
kasus). Stenosis pulmonal sering terjadi (50% kasus), terutama jenis
infundibular.
b. VSD subpulmoner (anomali Taussig-Bing). VSD lebih dekat ke katup pulmonal
daripada katup aorta, dan biasanya terletak di atas krista suprventrikularis dan di
sebelah kiri septum konus. Jenis ini terjadi sekitar 10-30% kasus.
c. VSD doubly committed. VSD relatif lebih dekat ke katup semilunar dan biasanya
di atas krista supraventrikularis (<5% kasus).
d. VSD remote atau noncommitted. VSD jauh dari katup semilunar (sekitar 10%
kasus). Sering menggambarkan VSD jenis AV canal dan biasanya adalah
isolated muscular VSD.
Patofisiologi dan Manifestasi Klinis
Patofisiologi dan manifestasi klinis DORV dipengaruhi oleh posisi VSD dan ada atau
tidak adanya stenosis pulmonal. Setiap jenis terjadi secara terpisah.
1.
VSD subaorta tanpa stenosis pulmonal
Pada VSD subaorta, darah teroksigenasi dari ventrikel kiri menuju aorta dan darah
vena sistemik desaturasi menuju arteri pulmonalis, yang selanjutnya menyebabkan
sianosis ringan atau tanpa sianosis. Aliran darah pulmoner meningkat dan gagal
jantung kongestif dapat terjadi. Gambaran klinis jenis ini menyerupai VSD besar
dengan hipertensi pulmoner dan gagal jantung kongestif.
a. Dapat terjadi gangguan pertumbuhan, takipneu, dan tanda lain CHF.
Prekordium hiperaktif, S2 keras, dan murmur sistolik jenis VSD (regurgitan).
Bunyi gemuruh diastolik di apeks dapat terdengar.
b. EKG sering menyerupai complete endocardial cushion defect. Dapat
ditemukan aksis QRS superior (-30o sampai -170o). RVH atau CVH, dan LAH
sering terjadi. Kadang-kadang ditemukan AV block derajat I.
c.Foto thoraks menunjukkan kardiomegali dengan peningkatan corak vaskuler
35

2.

3.

4.

paru dan segmen arteri pulmonalis yang prominen.


VSD subpulmoner (malformasi Taussig-Bing)
Pada VSD subpulmoner atau malformasi Taussig-Bing, darah teroksigenasi dari
ventrikel kiri menuju arteri pulmonalis dan darah desaturasi dari vena sistemik
menuju aorta, dan menyebabkan sianosis berat. Aliran darah pulmoner meningkat
dengan turunnya resistensi vaskuler pulmoner. Manifestasi klinis menyerupai
transposisi arteri besar.
a. Sering ditemukan gangguan pertumbuhan dan sianosis berat dengan atau
tanpa clubbing. S2 keras, sistolik murmur derajat 2-3/6 terdengar di atas batas
kiri sternum.
b. EKG menunjukkan RAD, RAH, dan RVH. LVH bisa tampak selama bayi.
c.Foto thoraks memperlihatkan kardiomegali dengan peningkatan corakan
vaskuler paru dan segmen arteri pulmonalis prominen.
DORV jenis Fallot dengan Stenosis Pulmonal
Sama seperti VSD subaorta dengan stenosis pulmonal. Sebagian darah desaturasi
menuju aorta, yang menyebabkan sianosis dan penurunan aliran darah pulmoner.
Manifestasi klinis menyerupai tetralogi of Fallot.
a. Sering terjadi gangguan pertumbuhan, sianosis, dan clubbing. S2 keras dan
tunggal. Murmur sistolik ejeksi derajat 2-4/6 sepanjang tepi kiri sternum dengan
atau tanpa sistolic thrill.
b. EKG memperlihatkan RAD, RAH, RVH, atau RBBB. Dan sering juga ditemukan
AV block derajat I.
c. Foto thoraks menunjukkan ukuran jantung normal dengan apeks memutar ke
atas. Vaskularisasi paru menurun.
VSD doubly committed atau remote
Bila VSD dekat pada kedua katup semilunar disebut doubly committed, dan bila
jauh dari katup semilunar disebut dengan VSD remote atau noncommitted.
Sianosis derajat ringan dan peningkatan aliran darah pulmoner dapat terjadi.

Diagnosis
Dasar Diagnosis
1. Klinis
2. Rontgen Thorak: Sangat bervariasi, dapat dijumpai kardiomegali atau tidak,
vaskularisasi paru bisa normal, bertambah atau berkurang.
3. EKG: Pada sebagian besar kasus deviasi aksis ke kanan dengan hipertrofi ventrikel
kanan.
4. Ekokardiografi: Untuk diagnosis pasti. Tanda diagnostik yang terlihat pada DORV
adalah kedua arteri besar keluar dari ventrikel kanan, tidak adanya out flow ventrikel
kiri selain VSD, serta diskontinuitas katup mitral dengan katup semilunar.
5. Kateterisasi: untuk menentukan adanya hipertensi pulmonal
Indikasi Rawat
- Gagal jantung
- Prokateterisasi
Pentalaksanaan
1. Medikamentosa
Jika terjadi gagal jantung kongestif,tatalaksana sesuai gagal jantung kongestif sambil
menunggu terapi bedah.
2. Operasi (rujuk RSCM/RSJ Harapan Kita)
Dapat dilakukan secara paliatif dan definitif
a. Operasi paliatif dilakukan hanya pada kasus dimana operasi korektif tidak
mungkin dilakukan.Bila aliran darah paru bertambah dapt dilakukan banding
a.pulmonalis, sedangkan bila aliran darah paru sangat berkurang, dilakukan
prosedur Blalock-Taussig atau modifikasinya.
b. Jenis operasi definitif dilakukan berdasarkan ada tidaknya stenosis pulmonal.
36

Prognosis
Bila tidak ditangani secara adekuat, akan meninggal pada usia dini. Sebagian kasus
dengan stenosis pulmonal ringan sedang dapat bertahan sampai dewasa.

37

DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

ATRESIA TRIKUSPID
NO DOKUMEN

PANDUAN PRAKTEK
KLINIS

TANGGAL REVISI
09 JUNI 2011

Q22.4

NO. REVISI
HALAMAN
1/2011
39/40
Ditetapkan oleh
Ketua Divisi Kardiologi Anak
Dr. Hj. Ria Nova, Sp. A(K)

Definisi
Merupakan kelainan kelainan jantung bawaan sianotik dimana tidak terdapat katup trikuspid.
Prevalensi
Atresia trikuspid terjadi pada 1-3 % dari seluruh penyakit jantung kongenital
Patologi
1. Tidak terdapat katup trikuspid, dan ventrikel kanan hipoplasia akibat tidak adanya sebagian
aliran masuk ke ventrikel kanan. Kelangsungan hidup pasien bergantung pada adanya
defek lain seperti DSA, DSV, DAP.
2. Atresia trikuspid biasanya diklasifikasikan menurut ada atau tidak adanya SP (stenosis
pulmonal) dan TAB (transposisi arteri besar). Pada 70% kasus letak arteri besar adalah
normal & pada 30% kasus terjadi transposisi. Pada 3% kasus terjadi transposisi bentuk L.
3. Pada pasien tanpa TAB, biasanya terdapat DSV kecil dan Stenosis Pulmonal yang
menyebabkan hipoplasia arteri pulmonal (dan aliran darah paru yang berkurang). Tipe ini
adalah tipe yang paling sering ditemukan, terjadi pada sekitar 50% dari seluruh pasien
atresia trikuspid.
4. Bila terdapat TAB, katup pulmonal normal dimana pada 2/3 kasus disertai dengan
peningkatan aliran darah paru (PBF). Pada 1/3 kasus lainnya terjadi stenotik atau artretik
dengan penurunan PBF. Pada pasien dengan TAB membutuhkan DSV yang agak besar
untuk mempertahankan cardiac output sistemik. Bila ukuran DSV kecil atau menutup
spontan akan menyebabkan menurunnya cardiac output sistemik.
5. Pada pasien dengan TAB sering disertai adanya koarktasio aorta dan stenosis subaortik.
Diagnosis
Anamnesis
1. Riwayat biru sejak lahir. Biasanya disertai nafas cepat dan makan yang kurang.
2. Adanya riwayat hypoxic spell
Pemeriksaan fisik
1. Sianosis, dengan atau tanpa clubbing.
2. Thrill sistolik, bila terdapat stenosis pulmonal jarang dapat teraba
3. S2 tunggal. Bising DSV ditemukan pada tepi sternum kiri bawah, derajat 2 sampai 3/6
holosistolik.
4. Hepatomegali, menunjukkan komunikasi antar atrium yang tidak adekuat atau terjadi CHF
EKG
1. Aksis QRS superior, tampak pada sebagian besar pasien tanpa TAB
2. Hipertrofi ventrikel kiri dan deviasi sumbu jantung ke kiri
Radiologi
Ukuran jantung biasanya normal dengan pembesaran atrium kanan dan ventrikel kiri.
Corakan vascular paru menurun, pada pasien dengan TAB dapat meningkat.
Ekokardiografi
1. Tidak adanya lubang tricuspid, hipoplasia ventrikel kanan dan ventrikel kiri yang besar
2. Penonjolan septum atrium ke sisi kiri dan ukuran defek septum atrium dinilai
3. Ukuran DSV, ada tidaknya TAB, serta derajat berat stenosis pulmonal dinilai
4. Penderita dengan TAB di periksa kemungkinan terdapatnya stenotik subaorta dan anomali
lengkung aorta lainnya
Penatalaksanaan
38

Tatalaksana medikamentosa awal


1. Pemberian prostaglandin E1 pada neonatus dengan sianosis berat untuk mempertahankan
patensi duktus sebelum dilakukan kateterisasi jantung dan tindakan pembedahan
2. Prosedur Rashkind (septostomi atrial balon)
3. Penanganan CHF
4. Pemantauan saturasi oksigen pada pasien dengan DSV
Tindakan bedah
Memerlukan satu atau lebih prosedur paliatif sebelum dilakukannya pembedahan definitf
dengan prosedur Fontan.

39

DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG

TAMPONADE JANTUNG
NO DOKUMEN

PANDUAN PRAKTEK
KLINIS

TANGGAL REVISI
09 JUNI 2011

I31.9

NO. REVISI
HALAMAN
1/2011
41/41
Ditetapkan oleh
Ketua Divisi Kardiologi Anak
Dr. Hj. Ria Nova, Sp. A(K)

Definisi
Adalah sindrom klinis yang disebabkan oleh akumulasi cairan pada rongga pericardium, yang
menyebabkan berkurangnya pengisian ventrikel sehingga menyebabkan gangguan
hemodinamik. Tamponade jantung merupakan keadaan gawat darurat medik.
Gambaran klinis
Keadaan umum: anak tampak gelisah, dapat disertai dispnu, takipnu, hipotensi dan ektremitas
dingin.
Pemeriksaan fisik: perkusi: kardiomegali, pulsasi jantung tidak teraba, bila efusi cukup banyak,
bunyi jantung terdebgar melemah. Pulsus Parodoksus: tekanan darah sistolik pada saat
inspirasi dan ekspirasi lebih dari 10 mmHg.
Secara klinis dikenal Trias Beck : Peningkatan tekanan vena, penurunan tekanan arteri dan
suara jantung menjauh.
Pemeriksaan penunjang:
1. Foto Thoraks: Pembesaran bayangan jantung yang berbentuk seperti botol air (water
bottle). Foto thoraks bermanfaat jika cairan pericardium berjumlah paling sedikit 200ml.
2. Elektrokardiografi; Sinus takikardi, low voltage kompleks QRS, Electrical alternans
(alternans Kompleks QRS), depresi segmen PR.
3. Ekoardiografi: terdapat ruang echo free pada posterior dan anterior dari ventrikel kiri
dan belakang atrium kiri, kolaps early diastolic dari freewall ventrikel kanan,
kompresi/kolaps late diastolic dari atrium kanan, jantung berayun (swinging of the heart),
pseudohipertrofi ventrikel kiri,peningkatan relatif pada saat inspirasi dari right side flow >
40%, penurunan relatif pada inspiratory flow sepanjang katup mitral > 25%.
Penatalaksanaan:
1. Oksigen
2. Mempertahankan volume intravaskular yang adekuat, dengan cairan yang bersifat
volume expansion
3. Istirahat total, dengan meninggikan posisi kaki, hal ini dapat membantu meningkatkan
venous return.
4. Obat-obatan inotropik (misalnya dopamin) meningkatkan curah jantung tanpa
meningkatkan vaskular sistemik.
5. Penanganan yang paling efektif adalah mengeluarkan cairan pericardial.
Cairan pericardial dapat dikeluarkan dengan cara: Perikardiosintesis, prosedur operasi
(pericardial window)
Follow Up: Ekokardiografi dan foto thoraks dilakukan setelah 24 jam, kemudian ekokardiografi
dilakukan secara berkala untuk memeriksa apakah tejadi akumulasi cairan rekuren.
Prognosis: Dapat menyebabkan edema pulmonal, syok bahkan kematian. Prognosis
tergantung pada kecepatan diagnosis dan penanganan tamponade jantung.

40