Apuntes Segundo parcial Lupus sistmico - 1

Pediatra
LUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO
Concepto
Es una enfermedad inflamatoria, crnica, autoinmune, multisistmica, impredecible y de pronstico incierto. Es
ms frecuente en nias mayores de cinco aos y su prevalencia aumenta despus de la adolescencia.
Fisiopatogenia
Aunque no todas las manifestaciones del lupus pueden atribuirse a la presencia de complejos inmunes, estos
juegan un papel protagonista, por defectos en la depuracin o formacin in situ de los mismos, se depositan
en tejidos causando dao y provocando una respuesta inflamatoria a travs de la llegada de macrfagos y
factores del complemento. La inflamacin es por la quimiotaxis y activacin de leucocitos PMN que liberan
mediadores inflamatorios.
Etapa clnica
No hay sntomas clsicos, los sntomas ms comunes son:
o Fiebre y malestar general que pueden persistir varias semanas.
o Artritis en las pequeas articulaciones
o El eritema malar caracterstico en alas de mariposa 1/3 de los pacientes.
o Eritema discoide fijo
o Fotosensibilidad
o lceras orales indoloras
o Enfermedad renal (hematuria y proteinuria, sndrome nefrtico, IRA, Glomerulonefritis proliferativa difusa
ocurre en aproximadamente el 20%)
o Dao neurolgico. (dolor de cabeza , pobre aprovechamiento escolar, convulsiones, corea, EVC, coma)
o El sistema respiratorio 77% (enfermedad pleural, alteraciones en las pruebas de funcin pulmonar)
o Dao hematolgico (Trombocitopenia, anemia hemoltica, menorragia, leucopenia persistente)
Diagnstico
Criterios del Colegio Americano de Reumatologa para el diagnstico de Lupus Eritematoso generalizado
Criterio Definicin
1. Eritema Malar Eritema fijo, plano o ligeramente elevado, sobre las eminencias malares, con tendencia a respetar
el surco nasolabial.
2. Eritema Discoide Placas eritematosas elevadas con queratosis y tapones foliculares. En las lesiones ms antiguas
pueden aparecer cicatrices atrficas.
3. Foto sensibilidad Lesiones eritematosas en la piel que resultan de la exposicin a los rayos solares, ya sea por historia
del paciente o por observacin del mdico.
4. lceras orales lceras orales o en nasofaringe, usualmente indoloras, observadas por el mdico.
5. Artritis Artritis no erosiva en 2 o ms articulaciones perifricas, caracterizada por dolor, inflamacin y
derrame sinovial.
6. Serositis Pleuritis o historia de dolor pleurtico, o frote pleural auscultado por el mdico, o evidencia de
derrame pleural, o: Pericarditis documentada por ECG, frote pericrdico o evidencia de derrame
pericrdico.
7. Enfermedad
Renal
Proteinuria persistente mayor de 0.5 gm/da, o mayor de 3+ si no se hace la cuantificacin, o:
Cilindros que pueden ser de glbulos rojos, hemoglobina, granulares, tubulares o mixtos.
8. Enfermedad
Neurolgica
Convulsiones o Psicosis en ausencia de algn medicamento o alteracin metablica como:
uremia, cetoacidosis, o alteracin de electrlitos.
9. Enfermedad
Hematolgica
Anemia Hemoltica con reticulocitosis, o: Leucopenia < de 4,000/mm3 en 2 o ms ocasiones, o:
Linfopenia < de 1,500/mm3 en 2 o ms ocasiones, o: Trombocitopenia < 100,000/mm3 en ausencia
de algn medicamento potencialmente txico.
10. Alteracin
Inmunolgica
Anticuerpos anti-Fosfolpidos positivos; o: Anticuerpos Anti-ADN nativo en un ttulo anormal; o:
Anticuerpos anti-Sm positivos; o: Prueba Falsa Positiva para Sfilis por lo menos durante 6 meses y
confirmada por la Prueba de Anticuerpos Fluorescentes para Treponema Pallidum.
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11. Anticuerpos
Antinucleares
Un ttulo significativamente anormal de Anticuerpos Antinucleares por inmunofluorescencia
indirecta en ausencia de medicamentos conocidos de inducir el sndrome de "Lupus Inducido por
Medicamentos".

Haciendo una analoga con los criterios de la artritis reumatoide ttulos significativos de anticuerpos
antinucleares y sntomas sugestivos de lupus, puede clasificarse de la siguiente manera:
o Lupus eritematoso clsico muchos criterios.
o Lupus eritematoso definido cuatro o ms criterios.
o Lupus eritematoso probable tres criterios.
o Lupus eritematoso posible dos criterios.
un nio con lupus puede presentarse con enfermedad aguda (sugiere una infeccin grave)
o fiebre
o eritema
o leucopenia y trombocitopenia
An en aquellos nios con el diagnstico de lupus la diferenciacin entre una recada de la enfermedad y un
cuadro de sepsis puede ser muy difcil, y puede requerir el tratamiento simultneo de ambas situaciones.
Laboratoriales
Bh (Hb , Hct , Reticulocitos ms de 25% sugiere hemlisis al igual que una cuenta de 6 normoblastos
por cada 100 leucocitos) podemos encontrar, anemia hemoltica, leucopenia, linfopenia y/o
trombocitopenia
Examen general de orina
o sedimentos urinario
o hematuria y/o proteinuria
Protena C Reactiva
Factor reumatoide
Velocidad de sedimentacin globular
Clulas LE
Qumica sangunea
o Urea y Creatinina: La concentracin de la creatinina en el suero en un nio menor de 10 aos es de
0.5 mg/100 mL,
Anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia
o anticuerpos anti-DNA
o cuantificacin de las fracciones del complemento C3 y C4,
o complemento hemoltico total o al 50%.
Tratamiento
Requiere de un manejo mltiple y transdisciplinar: Pediatra, Neurlogo, hematlogo, reumatlogo (eje
principal)
Los nios y los adolescentes tienen un problema nico relacionado con el crecimiento y el desarrollo que son
afectados por el tratamiento agresivo que a veces es necesario para tratar la enfermedad.
Dosis muy elevadas de corticosteroides
o impacto en el crecimiento (retardo en el crecimiento, osteonecrosis)
o apariencia cushingoide de los nios y adolescentes lo que ocasiona un impacto psicolgico
En formas leves de la enfermedad (sin dao renal o de otros rganos importantes)
o antiinflamatorios no esteroides
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o Hidroxicloroquina (Plaquenil) en dosis de 7 mg/kg/da hasta un mximo de 200 mg al da (vigilar el
aspecto oftalmolgico)
En formas moderadas de la enfermedad
o corticoesteroides en dosis de 0.5 mg/kg/da, dividido en 3 tomas al da.
o En algunos centros, debido a los efectos de los corticosteroides, se utiliza:
Azatioprina (Imuran)
Metotrexato (Ledertrexate) como agentes ahorradores de corticosteroides.
En nios y adolescentes con formas graves dao renal serio y/o enfermedad neurolgica o hematolgica
grave, se requiere un tratamiento agresivo.
o Glomerulonefritis proliferativa difusa (peor pronstico).
Prednisona (Meticorten) en dosis de 1 mg/kg/da
Ciclofosfamida (Cytoxan) intravenosa en forma de pulsos mensuales en dosis de 500
mg/m2, aumentando hasta 1 g/m2 durante seis meses, seguidos de una dosis cada tres
meses durante 30 meses adicionales.
o En nios con enfermedad renal resistente a este tratamiento
micofenolato de mofetilo (Cellcept), medicamento que ha comenzado a utilizarse cuando
hay enfermedad renal grave, y ha resultado de utilidad, sobre todo en aquellos con
glomerulonefritis membranosa.
Rituximab, un anticuerpo monoclonal quimrico, anti-CD20 se ha utilizado con buenos
resultados en adultos con lupus. Algunos informes preliminares han mostrado que este
anticuerpo en combinacin con ciclofosfamida, puede ser efectivo en nios con enfermedad
grave que no han respondido al tratamiento convencional con inmunosupresores.
Cuando se usan estos medicamentos inmunosupresores, hay que estar vigilando al nio por la posible
aparicin de procesos infecciosos, sobre todo infecciones virales o por grmenes oportunistas que pueden
complicar la enfermedad, y en algunos casos poner en peligro la vida.