Anda di halaman 1dari 16

1

BAB I
LAPORAN KASUS

IDENTITAS
Nama : An. Ibnu
Umur : 4,5 Tahun
Jenis Kelamin : Laki-laki
Alamat : Kuningan
Agama : Islam
Suku bangsa : Sunda
Tanggal MRS : 19 November 2013


ANAMNESIS
Keluhan utama : Keluar air kencing dibawah batang kemaluan
Riwayat Penyakit Sekarang :
Sejak lahir, Orang tua Os mengakui bahwa ia tidak pernah memperhatikan
kemaluan Os. 2 tahun SMRS, orang tua Os melihat Os kencing tidak seperti
laki-laki normal, Os kencing nya jongkok seperti wanita. Orang tua Os melihat air
kencing Os keluar tidak diujung melainkan dibawah batang kemaluan nya. Orang
tua Os mengaku batang kemaluan Os juga kelihatan bengkok kebawah dan
menutupi lubang kencing Os sehingga BAK Os merembes dan tidak bisa
diarahkan. Orang tua Os mengeluhkan kemaluan Os agak sedikit rata dengan
bagian sekitar nya seperti tertanam.
Orang tua Os mengaku, Os tidak pernah menangis atau tidak merasakan
nyeri pada saat kencing.
Orang tua Os menceritakan pada saat hamil, orang tua Os sering kontrol ke
bidan setempat, dan orang tua makan dengan teratur. Orang tua Os mengaku
melahirkan Os secara normal.

2

Riwayat Keluarga :
Orang tua Os mengaku bahwa keluarganya tidak ada yang mengalami
keluhan seperti Os baik itu dari bapak dan kakek Os.

Pemeriksaan fisik:
Keadaan umum : Tampak Sakit
Kesadaran : Compos Mentis
Vital sign
BB : 8,5 Kg
Nadi : 86 x/menit
RR : 26 x/menit
Suhu : 36,2
o
C
Status generalis
Kepala
Mata : Tidak anemis, tidak ikterik.
Telinga : Tidak ada secret, tidak ada darah, tidak bau.
Hidung : Tidak ada secret, tidak bau.
Bibir : Mukosa tidak sianotik.
Leher : Tidak ada pembesaran KGB
Thorax Inspeksi simetris, jejas (-)
Palpasi fremitus +/+
Perkusi sonor +/+
Auskultasi vesicular +/+, Ronchi -/-, Whezing -/-
Abdomen
Inspeksi : Flat
Auskultasi : Bising Usus (+) Normal
Palpasi : Soepel, Nyeri tekan (-)
Perkusi : Timpani


3

Extremitas
Akral hangat (+) di keempat extremitas.
Oedem (-) dikeempat extremitas.

Status Lokalis
- Region genital MUE terletak di ventral penis, 1/3 distal penis.
Diagnosa
Hipospadia

Planning terapy
Urethroplasty


4




















5

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

Hipospadia
Hipospadia adalah kelainan kongenital berupa muara uretra yang
terletak di sebelah ventral penis dan sebelah proksimal ujung penis. Letak
meatus uretra bisa terletak di glandular hingga perineal. Angka kejadian
hipospadia adalah 3,2 dari 1000 kelahiran hidup.
Pada hipospadia tidak didapatkan prepusium ventral sehingga
prepusium dorsal menjadi berlebihan dan sering disertai dengan korde (penis
angulasi ke ventral). Kadang-kadang didapatkan stenosis meatus uretra, dan
anomali bawaan berupa testis maldensus atau hernia inguinalis.

1.1 Embriologi
Pada embrio berumur 2 minggu baru terdapat 2 lapisan yaitu
ektoderm dan endoderm. Baru kemudian terbentuk lekukan ditengah-tengah
yaitu mesoderm yang kemudian bermigrasi ke perifer, memisahkan
ektoderm dan endoderm. Di bagian kaudal ektoderm dan endoderm tetap
bersatu membentuk membrana kloaka. Pada permulaan minggu ke 6,
terbentuk tonjolan antara umbilical cord dan tail yang disebut genital
tubercle. Dibawahnya pada garis tengah terbentuk lekukan dimana dibagian
lateralnya ada 2 lipatan memanjang disebut genital fold. Selama minggu ke
7, genital tubercle akan memanjang dan membentuk glans. Ini adalah bentuk
primordial dari penis bila embrio laki-laki. Bila wanita akan menjadi clitoris.
Bila terjadi agenesis dari mesoderm, maka genital tubercle tak
terbentuk, sehingga penis juga tak terbentuk. Bagian anterior dari membrana
kloaka, yaitu membrana urogenitalia akan ruptur dan membentuk sinus.
Sementara itu sepasang lipatan yang disebut genital fold akan membentuk
sisi dari sinus urogenitalia. Bila genital fold gagal bersatu diatas sinus
urogenitalia maka akan timbul hipospadia. Selama periode ini juga,
6

terbentuk genital swelling di bagian lateral kiri dan kanan. Hipospadia yang
terberat yaitu jenis penoskrotal, skrotal dan perineal, terjadi karena
kegagalan fold dan genital swelling untuk bersatu di tengah-tengah.

Gambar 1.1 Embriologi genitalia eksterna

1.2 Anatomi
Anatomi normal penis terdiri dari sepasang korpora cavernosa yang
dibungkus oleh tunika albugenia yang tebal dan fibrous dengan septum di
bagian tengahnya. Urethra melintasi penis di dalam korpus spongiosum
yang terletak dalam posisi ventral pada alur diantara kedua korpora
kavernosa. Uretra muncul pada ujung distal dari glans penis yang terbentuk
konus. Fascia spermatika atau tunika dartos, adalah suatu lapisan longgar
penis yang terletak pada fascia tersebut. Di bawah tunika dartos terdapat
fascia Bucks yang mengelilingi korpora cavernosa dan kemudian memisah
untuk menutupi korpus spongiosum secara terpisah. Berkas neurovaskuler
dorsal terletak dalam fascia Bucks pada diantara kedua korpora kavernosa.
7



Gambar 1.2 Struktur anatomi genitalia pria






8

1.3 Etiopatogenesis
Hipospadia terjadi karena gangguan perkembangan urethra anterior
yang tidak sempurna sehingga urethra terletak dimana saja sepanjang batang
penis sampai perineum. Semakin proksimal muara meatus maka semakin
besar kemungkinan ventral penis memendek dan melengkung karena adanya
chordae. Sampai saat ini masih dianggap karena kekurangan androgen atau
kelebihan estrogen pada proses maskulinisasi masa embrional. Devine,
mengatakan bahwa deformitas yang terjadi pada penderita hipospadia
disebabkan oleh Involusi sel-sel intertitial pada testis yang sedang tumbuh
yang disertai dengan berhentinya produksi androgen dan akibatnya terjadi
maskulanisasi yang tak sempurna organ genetalia eksterna. Ada banyak
faktor penyebab hipospadia dan banyak teori yang menyatakan tentang
penyebab hipospadia antara lain:
a. Faktor genetik.
12% berpengaruh terhadap kejadian hipospadia bila mempunyai
riwayat keluarga yang menderita hipospadia. 50% berpengaruh
terhadap kejadian hipospadia bila bapaknya menderita hipospadia.
b. Faktor etnik dan geografis.
Di Amerika Serikat angka kejadian hipospadia pada kaukasoid lebih
tinggi dari pada orang Afrika, Amerika yaitu 1,3.
c. Faktor hormonal
Faktor hormon androgen/estrogen sangat berpengaruh terhadap
kejadian hipospadia karena berpengaruh terhadap proses maskulinisasi
masa embrional. Sharpe dan Kebaek (1993) mengemukakan hipotesis
tentang pengaruh estrogen terhadap kejadian hipospadia bahwa
estrogen sangat berperan dalam pembentukan genital eksterna laki-laki
saat embrional. Androgen dihasilkan oleh testis dan placenta karena
terjadi defisiensi androgen akan menyebabkan penurunan produksi
dehidrotestosterone (DHT) yang dipengaruhi oleh 5--reduktase, ini
berperan dalam pem-bentukan penis sehingga bila terjadi defisiensi
9

androgen akan menyebab-kan kegagalan pembentukan bumbung
urethra yang disebut hipospadia.
d. Faktor pencemaran limbah industri
Limbah industri berperan sebagai Endocrin discrupting chemicals
baik bersifat eksogenik maupun anti androgenik seperti
polychlorobiphenyls, dioxin, furan, peptisida organochlorin,
alkilphenol polyethoxsylates dan phtalites.

Beberapa kemungkinan yang terjadi berkaitan dengan hipospadia, yaitu:
a. Kegagalan tunas sel-sel ektoderm yang berasal dari ujung glans untuk
tumbuh ke dalam massa glans bergabung dengan sel-sel entoderm
sepanjang uretra penis. Hal ini mengakibatkan terjadinya osteum uretra
eksternum terletak di glans atau korona glandis di permukaan ventral.
b. Kegagalan bersatunya lipatan genital untuk menutupi alur uretra-uretra
groove ke dalam uretra penis yang mengakibatkan osteum uretra
eksternum terletak di batang penis. Begitu pula kegagalan bumbung
genital bersatu dengan sempurna mengakibatkan osteum uretra
ekternum bermuara di penoskrotal atau perineal.
Paulozzi dkk, 1997 dalam Metropolitan Congenital Defects Program
(MCDP) membagi hipospadia atas 3 derajat, yaitu :
1. Derajat I: OUE letak pada permukaan ventral glans penis dan korona
glandis.
2. Derajat II: OUE terletak pada permukaan ventral korpus penis
3. Derajat III: OUE terletak pada permukaan ventral skrotum atau
perineum.
Biasanya derajat II dan derajat III diikuti oleh melengkungnya penis
ke ventral yang disebut Chordee. Chordee ini disebabkan terlalu pendeknya
kulit pada permukaan ventral penis. Hipospadia derajat ini akan
mengganggu aliran normal urin dan fungsi reproduksi, oleh karena itu perlu
dilakukan terapi dengan tindakan operasi.

10

1.4 Diagnosis
Diagnosis hipospadia biasanya jelas pada pemeriksaan inspeksi.
Kadang-kadang hipospadia dapat didiagnosis pada pemeriksaan ultrasound
prenatal. Jika tidak teridentifikasi sebelum kelahiran, maka biasanya dapat
teridentifikasi pada pemeriksaan setelah bayi lahir. Pada orang dewasa yang
menderita hipospadia dapat mengeluhkan kesulitan untuk mengarahkan
pancaran urine. Chordee dapat menyebabkan batang penis melengkung ke
ventral yang dapat mengganggu hubungan seksual. Hipospadia tipe perineal
dan penoscrotal menyebabkan penderita harus miksi dalam posisi duduk,
dan hipospadia jenis ini dapat menyebabkan infertilitas.

Beberapa
pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan yaitu urethtroscopy dan
cystoscopy untuk memastikan organ-organ seks internal terbentuk secara
normal. Excretory urography dilakukan untuk mendeteksi ada tidaknya
abnormalitas kongenital pada ginjal dan ureter.
Diagnosis bisa juga ditegakkan berdasarkan pemeriksaan fisik. Jika
hipospadia terdapat di pangkal penis, mungkin perlu dilakukan pemeriksaan
radiologis untuk memeriksa kelainan bawaan lainnya. Bayi yang menderita
hipospadia sebaiknya tidak disunat. Kulit depan penis dibiarkan untuk
digunakan pada pembedahan. Rangkaian pembedahan biasanya telah selesai
dilakukan sebelum anak mulai sekolah. Pada saat ini, perbaikan hipospadia
dianjurkan dilakukan sebelum anak berumur 18 bulan. Jika tidak diobati,
mungkin akan terjadi kesulitan dalam pelatihan buang air pada anak dan
pada saat dewasa nanti, mungkin akan terjadi gangguan dalam melakukan
hubungan seksual.


11

1.5 Klasifikasi
Barcat (1973) berdasarkan letak ostium uretra eksterna maka
hipospadia dibagi 8 type yaitu:

Gambar 1.2 Klasifikasi hipospadia















12

1.6 Penatalaksanaan
Untuk saat ini penanganan hipospadia adalah dengan cara operasi.
Operasi ini bertujuan untuk merekonstruksi penis agar lurus dengan
orifisium uretra pada tempat yang normal atau diusahakan untuk senormal
mungkin. Operasi sebaiknya dilaksanakan pada saat usia anak yaitu enam
bulan sampai usia prasekolah. Anak yang menderita hipospadia hendaknya
jangan dulu dikhitan, hal ini berkaitan dengan tindakan operasi rekonstruksi
yang akan mengambil kulit preputium penis untuk menutup lubang dari
sulcus uretra yang tidak menyatu pada penderita hipospadia.
Tahapan operasi rekonstruksi antara lain:
1. Chordectomy
Meluruskan penis yaitu orifisium dan canalis uretra senormal
mungkin. Hal ini dikarenakan pada penderita hipospadia biasanya
terdapat suatu chorda yang merupakan jaringan fibrosa yang
mengakibatkan penis penderita bengkok. Langkah selanjutnya adalah
mobilisasi (memotong dan memindahkan) kulit preputium penis untuk
menutup sulcus uretra.


Gambar 1.3 Chordectomi

2. Uretroplasty
Tahap kedua ini dilaksanakan apabila tidak terbentuk fossa naficularis
pada glans penis. Uretroplasty yaitu membuat fassa naficularis baru
13

pada glans penis yang nantinya akan dihubungkan dengan canalis
uretra yang telah terbentuk sebelumnya melalui tahap pertama.

Gambar 1.4 Uretroplasty

Tidak kalah pentingnya pada penanganan penderita hipospadia
adalah penanganan pascabedah dimana canalis uretra belum maksimal dapat
digunakan untuk lewat urin karena biasanya dokter akan memasang sonde
untuk memfiksasi canalis uretra yang dibentuknya. Urin untuk sementara
dikeluaskan melalui sonde yang dimasukkan pada vesica urinaria (kandung
kemih) melalui lubang lain yang dibuat oleh dokter bedah sekitar daerah di
bawah umbilicus (pusar) untuk mencapai kandung kemih.
Teknik pembedahan yang digunakan untuk tiap tipe hipospadia
adalah berbeda, antara lain:
1. Kelainan tipe granular dengan teknik-Meatal Advencement glanplasty
(MAGPI)
2. Kelainan tipe distal penile dengan teknik Flip Flap.
3. Kelainan type penile, peno scrotal dan scrotal dengan teknik Preputial
Island Flap.
14

4. Kelainan tipe perineal dengan teknik Tubed Free Graft.

Apabila chordectomi dan urethroplasty dilakukan dalam satu waktu
operasi yang sama disebut satu tahap, bila dilakukan dalam waktu berbeda
disebut dua tahap. Ada 4 hal yang harus dipertimbangkan dalam
merencanakan repair hipospadia agar tujuan operasi bisa tercapai yaitu usia,
tipe hipospadia, besarnya penis, dan ada tidaknya chordee. Usia ideal untuk
repair hipospadia yaitu usia 6 bulan sampai usia belum sekolah karena
mempertimbangkan faktor psikologis anak terhadap tindakan operasi dan
kelainannya itu sendiri sehingga tahapan repair hipospadia sudah tercapai
sebelum anak sekolah.


Gambar 1.5 Hipospadia post urethroplasty

Sebelum dilakukan urethroplasty semua jaringan yang menyebabkan
terjadinya chordee harus dibuang. Setelah itu pengujian ereksi artifical
dilakukan jika chordee tetap ada meskipun telah dilakukan usaha tersebut,
maka dilakukan reseksi lebih lanjut atas lapisan tersebut. Diversi urine untuk
reparasi hipospadia distal dilakukan dengan kateter foley ukuran kecil no. 8.
Selama 3 sampai 4 hari. hipospadia penile, uretrostomy periental lebih
15

disukai sedangkan hipospadia skrotal dan perineal bisa didiversi dengan
drainase suprapubik.
A. Teknik hipospadia bagian distal
Reparasi hipospadia jenis ini dilakukan jika v-flap dari jaringan
glans mencapai uretra normal setelah koreksi chordee. Dibuat uretra dari
flap kulit. Flap ini akan membentuk sisi ventral dan lateral uretra dan
dijahit pada flap yang berbentuk v pada jaringan glans, yang mana akan
melengkapi bagian atas dan bagian sisi uretra yang baru. Beberapa
jahitan ditempatkan di balik v-flap granular dipasangkan pada irisan
permukaan dorsal uretra untuk membuka meatus aslinya. Sayap lateral
dari jaringan glans ini di bawah kearah ventral dan didekatkan pada garis
tengah. Permukaan ventral penis di tutup dengan suatu preputium. Ujung
dari flap ini biasanya berlebih dan harus dipotong. Di sini sebaiknya
memper-gunakan satu flap untuk membentuk permukaan di bagian
belakang garis tengah.
Desain granular flap berbentuk Z dapat juga dilakukan untuk
memperoleh meatus yang baik secara kosmetik dan fungsional
pemotongan berbentuk 2 dilaksanakan pada ujung glans dalam posisi
tengah keatas. Rasio dimensi dari Z terhadap dimensi glans adalah 1:3,
Dua flap ini ditempatkan secara horisontal pada posisi yang berlawanan.
Setelah melepaskan chordee, sebuah flap dua sisi dipakai untuk
membentuk uretra baru dan untuk menutup permukaan ventral penis,
Permukaan bagian dalam dari preputium dipersiapkan untuk
perpanjangan uretra. Untuk mentransposisikan uretra baru, satu saluran
dibentuk diatas tinika albuginia sampai pada glans. Meatus uretra
eksternus dibawa menuju glans melalui saluran ini. Bagian distal dari
uretra dipotong pada bagian anterior dan posterior dengan arah vertikal
kedua flap triangular dimasukkan ke dalam fisura dan dijahit dengan
menggunakan benang 6-0 poliglatin. Setelah kedua flap dimasukkan dan
dijahit selanjutnya anastomosis uretra pada glans bisa diselesaikan.

16

B. Teknik hipospadia bagian proksimal
Bila flap granular tidak bisa mencapai uretra yang ada, maka
suatu graft kulit dapat dipakai untuk memperpanjang uretra. Selanjutnya
uretra normal dikalibrasi untuk menentukan ukurannya (biasanya 12
French anak umur 2 tahun). Segmen kulit yang sesuai diambil dari ujung
distal preputium. Graft selanjutnya dijahit dengan permukaan kasar
menghadap keluar, di atas kateter pipa atau tube ini dibuat dimana pada
ujung proksimalnya harus sesuai dengan celah meatus uretra yang lama
dan flap granular dengan jahitan tak terputus benang kromic gut 6-0.
Sayap lateral dari jaringan granular selajutnya dimobilisasi ke arah distal
untuk menutup saluran uretra dan untuk membentuk glans kembali di
atas uretra yang baru yang akan bertemu pada ujung glans.