Sndrome anmico

Dr. Roberto Ovilla Martnez.

Abril 2014.
Anemia
Definicin.
Conjunto de sntomas y signos
secundarios a la reduccin de la masa
eritrocitaria o de la concentracin de la
hemoglobina.
Sndrome anmico
Historia clnica
Edad.
Gnero.
Raza.
Grupo tnico.
Perodo neonatal.
Dieta.
Drogas.
Infeccin.
Herencia.
Diarrea.
Clasificacin clnica
Aguda.
Prdida sbita del 10% del volumen
circulante, generando descompensacin
hemodinmica.
Crnica.
Prdida gradual que no genera
descompensacin hemodinmica per se.
Clasificacin fisiopatolgica (1)
Deficit en la produccin de eritrocitos.
Falla medular.
Congnita.
Adquirida.
Aplasia pura de serie roja.
Sndrome de Diamond-Blackfan.
Adquirida.
Reemplazo medular.
Mieloptisis.
Osteopetrosis.
Mielofibrosis
Deficit en la produccin de eritropoyetina.

Clasificacin fisiopatolgica (2)
Alteraciones en la maduracin.
Anormalidades en la maduracin citoplsmica.
Deficiencia de hierro.
Sndrome talasmicos.
Anemia sideroblstica.
Envenenamiento por plomo.
Anormalidades en la maduracin nuclear.
Anemias megaloblsticas.
Anemias diseritropoyticas.
Protoporfiria eritropoytica.
Anemia Sideroblstica.


Clasificacin fisiopatolgica (3)
Aumento en la destruccin.
Defectos en la hemoglobina.
Mutantes estructurales.
Sndrome talasmicos.
Defectos en la membrana eritrocitaria.
Defectos en el metabolismo eritrocitario.
Autoinmune.
Dao mecnico del eritrocito.
Dao por calor.
Dao por oxidantes.
Infecciones.
Hemoglobinuria paroxstica nocturna.
Clasificacin por
ndices eritrocitarios (VCM)
Anemia microctica.
Deficiencia de hierro.
Talasemia.
Anemia Sideroblstica.
Intoxicacin por plomo.
Anemia macroctica.
Deficiencia de Vitamina B12.
Deficiencia de cido flico.
Anemia normoctica.
Anemias hemolticas
hereditarias.
Anemias hemolticas
adquiridas.
Hemorragia aguda
Hallazgos fsicos en los sndromes
anmicos
Piel.
Hiperpigmentacin, Ictericia, lceras en extremidades .
Fascies.
Prominencia malar y de huesos maxilares
Ojos.
Microcrnea, catratas, hemorragias vitrea o retiniana.
Cavidad oral.
Glositis, estomatitis angular
Trax.
Ausencia unilateral de msculo pectoral.
Manos.
Hipoplasia de eminencia tenar.
Bazo.
Esplenomegalia
Inclusiones eritrocitarias
A. Punteado basfilo
(ribosomas
agregados)
B. Cuerpos de Howell-
Jolly (remanentes
nucleares)
C. Anillos de Cabot
(remanentes
nucleares)
D. Cuerpos de Heinz (Hb)
E. Siderocitos (hierro)
Bain B. N Engl J Med 2005;353:498-507
Morfologa eritrocitaria
Esferocitos.
Poiquilocitos.
Eliptocitos.
Estomatocitos.
Clulas falciformes.
Parsitos eritrocitarios.
Crenocitos.
Clulas en Diana o
Blanco de tiro.
Punteado basfilo.
Historia Clnica
Examen Fsico
CITOLOGA HEMTICA
ndices eritrocitarios
(VCM, HCM, CMHC)
Frotis de Sangre Perifrioa
Cuenta de reticulocitos

ANEMIA
Bilirrubina Indirecta
DHL, Haptoglobinas
Hierro, Vitamina B12, cido flico
Receptor de transferrina circulante
Plomo srico, Zinc srico
Hepcidina
Prueba de Coombs
Electroforesis de Hemoglobinas
Glucosa 6 Fosfato Deshidrogenasa
Fragilidad Osmtica
Aspirado de Mdula sea
Variantes de Hemoglobinas
Hb Isoelctrica
Hemoglobinas inestables
Panel de Enzimas eritrocitarias

Estudio de Protenas de Membrana
Estudio Citogentico
Caso clnico
Femenino de 22 aos, estudiante universitaria
Tiene diagnstico de Tromboastenia de
Glanzmann
Menarquia a los 11 aos, ciclos 28 x 8
Refiere cansancio, falta de concentracin,
disnea de grandes esfuerzos, mialgias, palidez
++, est en perodos de exmenes
Preguntas
1. Diagnstico presuntivo
2. Solicitud de estudios de laboratorio
3. Diagnstico diferencial
4. Recomendaciones
Sndrome anmico
Conclusiones
Es un sndrome no una enfermedad.
Siempre es la consecuencia.
Tiene una etiologa.
Debe tratarse en forma especfica.
Anemia Ferropriva
Dr. Roberto Ovilla Martnez.
Abril 2014.
Fleming R and Bacon B. N Engl J Med 2005;352:1741-1744
Interplay of Key Proteins in Iron Homeostasis
Hepatocito. Organizador del metabolismo del hierro
Etiopatogenia
Ingesta deficiente
Vegetarianos
Pobre ingesta de alimentos ricos en hierro
Prdidas sanguneas
Metrorragias
Sangrados de tubo digestivo
Hemorragias agudas
Malabsorcin
Gastrectoma parcial o total
Alcalosis gstrica
Mala utilizacin
Enfermedad inflamatoria crnica
Metabolismo del Fe
Absorcin en duodeno
Absorcin 5-10% del Fe de la dieta
Dieta normal contiene 20 mg Fe al da
Absorcin en forma ferrosa
Requiere acidez para su absorcin
Los alcaloides inhiben su absorcin
Alimentos ricos en hierro
Carnes rojas
Contenido de sangre
Mioglobina
Vsceras
Contenido de sangre
Morcilla, moronga
Absolutamente sangre cocida, hierro en forma
ferrosa
Sndrome anmico
Cefalea
Mareos
Tinitus, Fosfenos
Palpitaciones
Disnea
Palidez
Astenia
Mialgias
Deficiencia hstica de hierro
Cabello seco y quebradizo.
Uas adelgazadas, quebradizas, se
rompen en capa.
Platoniquia
Piel seca
Pica, geofagia
Deficiencia de Hierro
Mialgias
Fatiga fcil
Irritabilidad
Memoria lbil
Somnolencia
Por laboratorio
Biometra Hemtica.
Anemia microctica, hipocrmica.
Trombocitosis
Hierro srico bajo.
Capacidad de fijacin aumentada.
ndice de saturacin bajo.
Ferritina baja.
Terapia de Hierro
Hb normal Hb inicial
100
X Volumen Sanguneo (ml) x 3.4 x 1.5
Hb normal: Mxico D.F. Mujeres 14 gr/dl, Varones 16 gr/dl
Volumen sanguneo: 80 ml/kg
Multiplicacin x 3.4 convierte gr de Hb a mg de hierro
Factor 1.5: aumenta hierro extra para reemplazar reservas de hierro
Tratamiento
Oral
Va preferible.
Dosis ajustada a la capacidad de absorcin gstrica.
En ayuno, una vez al da.
Requiere acidez (jugo de naranja, en su defecto agua, nunca leche, no
durante ni despus de los alimentos).
Hierro ferroso (Sulfato o fumarato ferroso) cada tableta de 200 mg
contiene 52-54 mg Fe elemental.
Hierro ferroso en solucin 25 mg/ml.
No ms de 10 mg al da, durante 12 a 24 semanas.
Corregir la dieta.
Evitar o corregir prdidas sanguneas.
No debe transfundirse a un paciente con anemia ferropriva para
corregir la anemia.
Tratamiento parenteral (1)
Parenteral intramuscular.
Va eficaz, slo cuando la va oral no es posible.
Dolorosa, puede manchar los tejidos, aplicacin con
tcnica en Z.
Hierro Dextran 100 mg por dosis.
Nmero de dosis de acuerdo al deficit de hierro
calculado.
Corregir la dieta.
Evitar o corregir prdidas sanguneas.
Puede desencadenar reaccin alrgica aun en
paciente que nunca han recibido Hierro Dextran.
Tratamiento parenteral (2)
Parenteral intravenoso.
La va ms eficaz.
Slo cuando la va oral no es posible.
Requiere aplicacin en clnica u hospital (nunca en
domicilio).
Aplicacin bajo vigilancia mdica.
Dosis de acuerdo al deficit de hierro calculado.
Mximo 500 mg por dosis, en 4 horas mnimo, cada
dosis en intervalos de 1 semana.
Diluir 1 mg por ml de solucin fisiolgica.
Premedicar con antihistamnico (Difenhidramina).
Seguimiento post tratamiento
Todos los pacientes deben ser seguidos al
menos por 3 meses.
Correccin del sndrome anmico.
Cuenta de reticulocitos.
Hierro srico, Capacidad de fijacin, ndice de
saturacin, Ferritina srica.
Una vez corregida la masa eritrocitaria y la
concentracin de hemoglobina no debe descender, en
caso contrario sospechar sangrado oculto.
Caso clnico
BH: Hb 13, Ht 35, VCM 78, Leucocitos 5600
Plaquetas 525 000/mmc
Refiere cada del cabello, uas adelgazadas,
piel seca, somnolencia
No tolera hacer ejercicio que antes haca
No acudi recientemente a la reunin anual
de su club por sentirse indispuesta
Solicitud de estudios adicionales
Caso clnico
Hierro srico 25 ug, Saturacin de transferrina
7%, Ferritina 3 ug
Tratamiento
Anemia Megaloblstica
Dr. Roberto Ovilla Martnez
Abril 2014
Braza J and Bhargava P. N Engl J Med 2008;359:2845-2846
Peripheral-Blood Smear and Bone Marrow Aspirate
Pancitopenia Megaloblstica. A) Sangre Perifrica. B. Mdula sea
Anemias megaloblsticas
Caracterstica bioqumica
Defecto en la sntesis de DNA, menos en RNA y
sntesis de protenas
Maduracin nuclear frenada y la maduracin
citoplsmica normal independiente del ncleo
Aunque la hematopoyesis megaloblstica
caractersticamente presenta anemia, todas las
clulas proliferantes tienen sntesis de DNA alterada.
Sntesis de DNA
Sntesis de purinas y pirimidinas
Inhibicin de polimerizacin de DNA
THF participa en la sntesis de timidilato y pirimidinas y
en metilacin de citosina del DNA
Deficiencia de folatos limita el nivel de THF
Deficiencia de cobalamina, atrapa el THF en la forma de
metil-THF
Ambas llevan a alteracin del DNA
Disminucin de timidilato intracelular
Disminucin de deoxinucleotidos de purina
Disminucin de grupos metilo para metilacin de citosina
Vitamina B12-Cobalamina
Vitamina B12 se obtiene nicamente de
microorganismos productores de cbl
Vsceras contienen > 10 ug/100 gr
Pescado, carnes, lcteos, huevos 1-10
ug/100 gr
Dieta diaria balanceada 5-7 ug/da
Reservas corporales 2-5 mg en adultos
B12, absorcin
Coenzimas unidas a protenas
Deoxiadenosil cbl
Metilcobalamina
Su absorcin requiere acidez para liberar a la coenzima
de las protenas
Cbl liberada se une a protena R, y a Factor intrnseco
Proteolisis en duodeno degrada Cbl-R pero no Cbl-FI
Cbl-FI se unen al receptor de Cbl-FI en el Ilen
Cbl-FI pasa de la zona apical del enterocito al la zona
basal, es transportada por Transcobalamina II a la
sangre Portal
Folatos, generalidades
Forma reducida, poliglutamatos
Producido por microorganismo y plantas
Espinacas, lechugas, brocoli, pltanos, meln, limn
Hgado riones
Termolbil
Requerimientos por da 50 ug
Aportaciones dietticas 3 ug/kg/da (50-100
ug/da)
Folatos, absorcin
Folatos de la dieta
Pteroylpoliglutamatos
Pteroylmonoglutamatos
Protenas transportadoras de folatos reducidos
en intestino delgado
Absorcin pasiva por la mucosa intestinal
Ingesta 90 ug/da
Deplecin de folatos en 3 semanas
Receptores de folatos (RFa, RFb, RFg)
Morfologa Megaloblstica
Sangre perifrica
Aumento de VCM
Hipersegmentacin nuclear de PMN
Trombocitopenia
Patrn leucoeritroblstico
Mdula sea
Celularidad aumentada
Eritropoyesis anormal
Leucopoyesis anormal
Megacariocitopoyesis anormal
Deficit de B12, etiopatogenia
Nutricional
Eventos epigstricos anormales
Atrofia gstrica o Gastrectoma
Eventos anormales en Ilen
Alteraciones en la mucosa ileal
Alteraciones en la protenas transportadoras (Tcb
II)
Alteraciones metablicas
Cuadro clnico megaloblstico
Hematolgico
Cardiopulmonar
Gastrointestinal
Dermatolgico
Genital
Reproductivo
Psiquitrico
Neuropsiquitrico
Folatos, etiopatogenia
Nutricional
Deficiente ingesta
Deficit en la dieta y requerimientos aumentados
Malabsorcin (Sprue)
Mala utilizacin (Antagonistas de folatos)
Alteracin por drogas (Bactrim, MTX, alcohol)
Deficiencia aguda de folatos (Terapia intensiva)
Tratamiento
Deficiencia de folatos
cido flico 400 ug al da, durante 4 semanas
Deficiencia de Vitamina B12
1 mg de Cianocobalamina/da/7das
Gracias.
Dr. Roberto Ovilla Martnez.
Abril 2014.