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Sitientibus, Feira de Santana, n.34, p.87-100, jan./jun. 2006

DI SPLASI A ECTODRMI CA REVI SO DA
LITERATURA E RELATO DE CASOS CLNICOS
Viviane Almeida Sarmento*
Rodrigo Bomfim Tavares**
Rodrigo Villas-Boas***
Luciana Maria Pedreira Ramalho****
Antonio Fernando Pereira Falco*****
Guilherme Andrade Meyer******
RESUMO Sero relatados dois casos clnicos de pacientes portadores
de Displasia Ectodrmica Hipoidrtica que procuraram o Servio de
Estomatologia da Faculdade de Odontologia da Universidade Federal
da Bahia (FOUFBA). As caractersticas clnicas e radiogrficas, assim
como o diagnstico e a conduta, sero discutidos.
PALAVRAS CHAVE: Displasia Ectodrmica Hipoidrtica; Displasia
Ectodrmica Anidrtica; Sndrome de Christ-Siemens-
Touraine
1 INTRODUO
O termo Displasia Ectodrmica refere-se a um conjunto
heterogneo de desordens, envolvendo os tecidos derivados
* Doutora em Estomatologia Clnica (PUCRS - Porto Alegre/
RS). Prof. Adj unto (UFBA). Prof. Adj unto (DSAU/UEFS).
E-mai l : vi vi ane.sarmento@terra.com.br
** Cirurgio-dentista (UFBA). E-mail:rbomfim@bol.com.br
***Cirurgio-dentista (UFBA). E-mail: rodrigovboas@yahoo.com.br
**** Prof. Adjunto (UFBA) Doutora em Estomatologia Clnica
(PUC-RS). E-mai l : l uci anaramal ho@uol .com.br
***** Prof. Adjunto (UFBA). Doutor em Radiologia Odontolgica
(UFPB-UFBa). E-mai l : afpfal cao@hotmai l .com
****** Prof. Substi tuto (UFBA). Mestre em Prtese (So
Leopoldo Mandic Campinas/SP). Prof. Assistente da FDC (Salvador-
BA). E-mai l :gui .meyer@uol .com.br
Uni versi dade Estadual de Fei ra de Santana Dep. de
Sade. Tel./Fax (75) 3224-8089 - BR 116 KM 03, Campus - Feira
de Santana/BA CEP 44031-460. E-mail: sau@uefs.br
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do ectoderma (COSKUN; BAYRAKTAROGLU, 1997). Classicamente
envolve as condies nas quais, no mnimo, um dos seguintes
sinais (tricodisplasia, defeitos dentrios, onicodisplasia ou disidrose),
mais, no mnimo, um outro sinal afetando uma estrutura de
origem ectodrmica esto presentes (FREIRE-MAIA; PINHEIRO,
1984). As formas mais comuns caracterizam-se pela ausncia
ou defeito nos dentes, plos, pele, unhas, glndulas salivares
e glndulas sudorparas (PEDERSEN; HALLETT, 1994; BAKRI
et al., 1995). Freire-Maia e Pinheiro (1984), no entanto, acreditam
que essas doenas no so um complexo de sinais de origem
puramente ectodrmica, pois muitas condies revelam uma
constelao de sinais de mltiplas origens embrionrias. O
nome original permanece apenas devido a consideraes histricas
e porque os defeitos ectodrmicos so mais severos ou mais
evidentes que os demais.
A Displasia Ectodrmica pode ser transmitida com um
carter mendeliano recessivo, ligado ao sexo, ou de forma
autossmica dominante ou autossmica recessiva (MURDOCH-
KINCH et al., 1993). Mutaes espontneas podem tambm ser
as responsveis pelo aparecimento da doena (PEDERSEN;
HALLETT, 1994). Cambiaghi e e outros (2000) consideram que
embora os indivduos que herdaram a condio, seja atravs
da forma recessiva ligado ao cromossomo X, ou da autossmica
recessiva, apresentem clinicamente caractersticas semelhantes,
a identificao da forma de transmisso importante para que
possa ser feito aconselhamento gentico famlia. O exame
completo dos parentes dos pacientes com Displasia Ectodrmica
e identificao dos portadores das formas parciais da doena
na famlia a forma de se esclarecer a transmisso gentica
naquele grupo.
A expresso fenotpica da Displasia Ectodrmica varivel.
Os indivduos afetados podem exibir uma srie de caractersticas
clnicas (PEDERSEN; HALLETT, 1994). As mais freqentes
anormalidades bucais incluem hipodontia e irregularidades nas
formas dos dentes (BAKRI et al., 1995). Esses achados tm
sido descritos tanto na dentio decdua quanto na dentio
permanente (PEDERSEN; HALLETT, 1994). A hipodontia
mais comum que a anodontia. Ainda na cavidade bucal, a
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xerostomia pode estar presente, devido a anormalidades nas
glndulas salivares (FERREIRA e outros 1989). Os cabelos
tendem a ser escassos e so muito finos, enquanto a pele
seca, devido ausncia ou diminuio do nmero de glndulas
sudorparas. Se hipoidrose uma caracterstica da desordem,
intolerncia ao calor comum (PEDERSEN; HALLETT, 1994).
Em relao ao diagnstico, em crianas com inexplicvel
febre duradoura e anidrose, a doena deve ser suspeitada. Em
crianas mais velhas, com caractersticas clnicas completas,
o diagnstico no difcil de ser feito. Bipsia da pele confirma
a suspeita (COSKUN; BAYRAKTAROGLU, 1997).
No h tratamento especfico para a doena, alm de
monitorar o calor e supervisionar a dentio. Alguns procedimentos
cosmticos podem melhorar a aparncia do paciente. Aplicaes
de acetilcolina tm demonstrado ser proveitoso em alguns
pacientes (COSKUN; BAYRAKTAROGLU, 1997). Davarpanah e
outros (1997) descreveram um caso clnico, no qual um paciente
adolescente acometido por Displasia Ectodrmica foi reabilitado
com prtese fixa parcial na maxila e uma overdenture na mandbula,
suportada por implantes osseotintegrados. Tal tratamento melhorou
a funo, esttica e a auto-estima do paciente. Cunha e outros
(2001) relataram a reabilitao atravs de prteses totais em
um paci ente de trs anos de i dade portador de Di spl asi a
Ectodrmica. Os pacientes com essa condio geralmente so
tmidos, retrados e complexados pela aparncia anormal e a
ausncia de dentes. O tratamento dentrio pode resgatar a
auto-estima, o convvio social e a alegria de viver desses
indivduos. O tratamento institudo nesse paciente possibilitou
a sua completa reabilitao esttica e funcional - mastigatria
e fontica. Corra e outros (1992) tambm descreveram casos
nos quais pacientes com Displasia Ectodrmica receberam
tratamento odontolgico, incluindo ortodntico, com a finalidade
de melhorar o posicionamento dentrio, para posterior colocao
de uma prtese parcial removvel. As prteses devem ser
controladas periodicamente, sendo substitudas com o desenvolvimento
dos maxilares. Tais reabilitaes determinaram uma mudana
no comportamento dos pacientes, que tornaram-se alegres e
extrovertidos.
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recomendado que um grupo composto por um geneticista,
pedi atra, odontopedi atra, protesi sta, dermatol ogi sta,
otorrinolaringologista, fonoaudilogo e psiclogo acompanhe
o paciente (BAKRI et al., 1995).
1.1 TIPOS DE DISPLASIA ECTODRMICA
Para alguns autores, existem dois tipos de Displasia Ectodrmica:
a primeira uma forma anidrtica, chamada de Sndrome de
Christ-Siemens-Touraine, e a segunda, hidrtica, ou a Sndrome
de Clouston (BAKRI et al., 1995; COSKUN; BAYRAKTAROGLU,
1997). Outros autores tm especulado que essas duas condies
so as formas maiores, existindo ainda outras formas clnicas
(BAKRI et al., 1995).
Freire-Maia e Pinheiro (1984) descreveram e classificaram
mais de cento e dezessete formas de Displasia Ectodrmica,
baseados em combinaes clnicas especficas e caractersticas
morfolgicas (PEDERSEN; HALLETT, 1994; BAKRI et al., 1995).
A forma mais comum de Displasia Ectodrmica aquela
recessiva ligada ao cromossomo X, hipoidrtica (MURDOCH-
KINCH et al., 1993). A Displasia Ectodrmica Anidrtica foi
primeiramente descrita por Thurnam, em 1848 e depois por
Darwin (ALI et al., 2000). Normalmente transmitida por um
gene recessivo ligado ao cromossomo X. O gene transmitido
pela mulher e a desordem manifesta-se em homens, caracterizando-
se por completas ou parciais hipodontia, hipotricose e hipoidrose
(TRAIGER, 1966; ALI et al., 2000), alm de caractersticas
faciais especficas (ALI et al., 2000). A hipoidrose a caracterstica
mais marcante desse tipo de Displasia (TRAIGER, 1966). H
poucos casos de mulheres com a Displasia Ectodrmica Anidrtica
relatadas na literatura (ALI, et al., 2000), porm, embora elas
sejam apenas portadoras, podem mostrar caractersticas suaves
(COSKUN; BAYRAKTAROGLU, 1997). Uma forma muito rara,
transmitida com um carter autossmico recessivo, tem sido
descrita. As caractersticas clnicas so indistinguveis da forma
ligada ao sexo, a no ser pelo fato de que as mulheres podem
apresentar a sndrome completa (ALI et al., 2000). Para Coskun,
Bayraktarogl u (1997) exi stem controvrsi as quanto a esse
modo de transmisso.
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A Displasia Ectodrmica Anidrtica caracterizada pela
completa falta de poros sudorparos e glndulas sudorparas.
A falta de transpirao leva intolerncia ao calor e extremo
desconforto (COSKUN; BAYRAKTAROGLU, 1997). A incapacidade
de transpirar responsvel pelas mais perigosas conseqncias
da desordem, isto , risco de vida e episdios de prejuzo
cerebral por hipertemia (CAMBIAGHI et al., 2000).
As unhas e dentes tambm mostram vrios graus de hipoplasia
e displasia. Adicionalmente, proeminncia frontal, queixo sulcado,
nariz em sela, lbios evertidos, grandes orelhas, cabelos escassos
e alopcia esto presentes. Ocorrem problemas no ouvido
mdio e diminuio sensorial da audio. Podem ocorrer, ainda,
hipodontia ou anodontia, falta de desenvolvimento alveolar e
problemas no desenvolvimento do lbulo anterior da hipfise.
Os pacientes afetados com essa forma de Displasia tm secreo
lacrimal reduzida e problemas conjuntivais, alm de cataratas
congnitas. Secrees salivares e faringeanas esto reduzidas,
o que pode determinar xerostomia e disfagia e suas conseqncias.
Infeces respiratrias e gastrointestinais so freqentes devido
ao desenvolvimento deficiente de glndulas mucosas, que tambm
pode ocorrer. Outras caractersticas incluem pele lisa, seca e
frgil. Finas rugas esto presentes, principalmente ao redor
dos olhos (MURDOCH-KINCH et al., 1993; COSKUN; BAYRAKTAROGLU,
1997; ALI, et al., 2000).
As caractersticas histopatolgicas da pele mostram uma
epiderme fina e achatada com glndulas sudorparas rudimentares
ou ausentes (COSKUN; BAYRAKTAROGLU, 1997; ALI et al.,
2000). A reduo no nmero de glndulas sudorparas varivel.
Um grande nmero de glndulas sebceas, porm, pode estar
presente na face. As fibras colgenas e elsticas podem estar
fragmentadas ou escassas (ALI et al., 2000).
Alguns casos de Displasia Ectodrmica Hipoidrtica so
descritos na literatura. Mathias et al. (2000) descreveram dois
casos clnicos. Em um deles verificava-se, na infncia, a queixa
de febres constantes, de causa desconhecida. O tratamento
odontolgico realizado nesses indivduos determinou uma melhora
nos seus comportamentos social e psicolgico.
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A Displasia Ectodrmica Hidrtica, ou Sndrome de Clouston,
uma rara desordem autossmica dominante, caracterizada
pela trade: alopcia, unhas distrficas e hiperceratose palmo-
plantar (COSKUN; BAYRAKTAROGLU, 1997; TAN; TAY, 2000).
As sobrancelhas e os plos do corpo podem ser escassos ou
estar ausentes. As unhas so grossas e de crescimento lento,
podendo ocorrer persistentes infeces. A hiperceratose que
ocorre nas mos e ps pode ser severa. Os dentes e a face
so freqentemente normais e no h anormalidades de transpirao
(TAN; TAY, 2000), apesar de Coskun e Bayraktaroglu (1997)
indicarem a presena de desordens nas glndulas sudorparas.
Anormalidades oculares incluem o estrabismo, conjuntivite e
catarata prematura. Outras anormalidades descritas referem-
se diminuio da audio, polidactilia e sindactilia. A maturao
genital e a expectativa de vida no so afetadas. O desenvolvimento
mental pode est retardado e isso freqente (TAN; TAY,
2000).
George Jr. e Escobar (1984) relataram um caso de Displasia
Ectodrmica Hidrtica, no qual no constataram alteraes
dentrias. Verificaram ressecamento da pele, particularmente
nos membros superiores e inferiores, diminuio da espessura
das unhas, propiciando infeces fngicas, cabelos e plos
finos, aumento da pigmentao da regio dos antebraos prxima
aos cotovelos, e hiperceratose palmo-plantar.
Ouel l et e outros (1997) descreveram quatro casos de
Displasia Ectodrmica, nos quais hipodontia e alopcia eram
sinais clnicos comuns. Outras alteraes incluam hipoplasia
coronria do tipo conide, afetando principalmente os incisivos
permanentes, otite de repetio, asma e eczema. Dois dos
acometidos eram irmos gmeos uma menina e um menino
sendo que as caractersticas da sndrome eram mais evidentes
no menino. Esse apresentava a forma anidrtica da doena e
a menina, a forma hidrtica. Permitir uma melhor funo mastigatria,
melhorar a aparncia, estabelecer um perfil facial correspondente
idade do paciente e corrigir a fala so funes dos profissionais
de sade. O dentista precisa estar atento durante o tratamento
odontolgico, porque uma elevao da temperatura corporal,
devido ao estresse ou a uma climatizao insuficiente, principalmente
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no vero, podem provocar desconforto nesses pacientes, no
consultrio odontolgico.
2 RELATO DE CASOS CLNICOS
CASO 1
JSS, 14 anos, gnero masculino, melanoderma, estudante,
compareceu ao Servio de Estomatologia da FOUFBA acompanhado
de sua me, em dezembro de 2000, com a seguinte queixa
pri nci pal : Quero dei xar meus dentes boni tos. O paci ente
apresentava um laudo do Servio de Gentica do Hospital
Universitrio Professor Edgard Santos (HUPES), que indicava
ser el e portador de Di spl asi a Ectodrmi ca Sndrome de
Christ-Siemens-Touraine. No existiam casos semelhantes na
famlia, a me, porm, apresentava polidactilia. O paciente
tinha histria de pneumonia e no parecia apresentar qualquer
dficit mental. No exame fsico, observou-se que o paciente
tinha a regio frontal proeminente, nariz em sela, lbios evertidos
e orelhas grandes. No apresentava clios ou sobrancelhas, e
os cabelos eram escassos e finos (Figura 1). As unhas eram
normais, mas a pele era ressecada. Era respirador bucal,
apresentava lngua atrfica e acusava xerostomia. Vrias unidades
dentrias estavam ausentes e havia reteno prolongada de
unidades dentrias decduas (Figura 2). Alguns dentes apresentavam
alterao de forma e vrios estavam com crie. A radiografia
panormica comprovou oligodontia e m-formao dentria
(Figura 3). Os pais foram esclarecidos sobre a condio. Foi
prescrito saliva artificial e o paciente foi encaminhado para
tratamento dentrio. Foram realizadas exodontias, restauraes
de unidades dentrias cariadas, colocao de um aparelho
disjuntor palatino e confeccionadas prteses parciais removveis
(Figura 4). O paciente continua em tratamento.
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CASO 2
PVCS, 5 anos, gnero masculino, faioderma, estudante,
foi levado ao Servio de Estomatologia da FOUFBA pelos pais,
em abril de 2001, porque os dentes dele no nasceram. Os
genitores traziam um laudo da Gentica Mdica do Centro
Mdico Hospital Santo Amaro com o diagnstico de Displasia
Ectodrmica do tipo Rapp-Hodking. Os pais relataram que
desde o nascimento o menor apresenta episdios de hipertermia,
sem sudorese, alm de hipossalivao. No demonstrava qualquer
anormalidade mental. No exame fsico pode-se constatar plos
escassos, claros e finos (cabelos, clios e sobrancelhas), lbios
evertidos, anidrose e oligodontia (Figuras 5 e 6). A radiografia
panormi ca demonstrou a ausnci a de todas as uni dades
dentrias da mandbula e de vrios dentes superiores. No
existem outros casos na famlia. Os pais foram esclarecidos em
relao condio do seu filho, e o paciente foi encaminhado
para reabilitao dentria.
3 DISCUSSO
Como descrito, os dois casos chegaram ao Servio de
Estomatologia da FOUFBA com diagnstico estabelecido. O
quadro clnico, que demonstrava alteraes nas estruturas
derivadas no ectoderma, como, dentes, plos, pele e glndulas
sudorparas e salivares, (PEDERSEN; HALLETT, 1994; BAKRI
et al., 1995) era caracterstico, o que no trazia dificuldades
para o diagnstico. As anormalidades bucais mais freqentes,
segundo Bakri e outros (1995), hipodontia e irregularidades
nas formas dos dentes, estavam presentes. Os pacientes apresentavam,
tambm xerostomia (FERREIRA et al., 1989), devido diminuio
das secrees salivares (MURDOCH-KINCH et al., 1993). Essas
anormalidades facilmente detectadas pelo cirurgio-dentista,
associadas a alteraes nos plos, na pele e na face, conduzem
ao diagnstico.
Ambos os casos, alm da hipodontia, exibiam hipoidrose
e hipotricose, assim como algumas alteraes faciais (protuberncia
frontal, nariz em sela, orelhas grandes e lbio evertidos) (ALI
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et al., 2000). Alm disso, o paciente do primeiro caso tinha
histria de pneumonia e sabe-se que infeces respiratrias
so freqentes nos portadores de Displasia Ectodrmica, devido
deficincia de glndulas mucosas ao longo do trato respiratrio
(COSKUN; BAYRAKTAROGLU, 1997).
Os dois pacientes apresentavam Displasia Ectodrmica do
tipo hipoidrtica ou Sndrome de Christ-Siemens-Touraine, que
parece ser mais comum (MURDOCH-KINCH et al., 1993). Esse
diagnstico foi estabelecido devido presena de alteraes
dentrias e faciais, alm dos problemas nas glndulas sudorparas,
que caracterizam esse subtipo de Displasia Ectodrmica. Na
Displasia Ectodrmica do tipo Hidrtica, como o prprio nome
indica, problemas com as glndulas sudorparas no existem
(TAN; TAY, 2000) ou so menos freqentes (COSKUN;
BAYRAKTAROGLU, 1997), alm de inexistirem anormalidades
dentrias (GEORGE Jr.; ESCOBAR, 1984; TAN; TAY, 2000). No
segundo caso, a histria de hipertermia era freqente. A me
do paciente do primeiro caso apresentava polidactilia. Essa, no
entanto, uma caracterstica mais relacionada com os casos
de Displasia Ectodrmica Hidrtica (TAN; TAY, 2000).
Essa condio mais comum no gnero masculino, como
nos dois casos presentes. A ausncia de outros casos na
famlia indica uma transmisso do tipo autossmica recessiva,
ligada ao sexo (MURDOCH-KINCH et al., 1993), ou devido a
mutaes (PEDERSEN; HALLETT, 1994).
4 CONSIDERAES FINAIS
Aps o diagnstico da Sndrome essencial orientar os
pais ou responsveis em relao aos problemas de falta de
sudorese e necessidade de monitorar o calor. Problemas otolgicos,
conjuntivais, hipofisrios, respiratrios e gastrointestinais precisam
ser pesquisados pelos profissionais competentes. Ao cirurgio-
dentista cabe tratar as anormalidades dentrias, reabilitar o
paciente e controlar a deficincia de saliva e suas conseqncias.
A reabilitao dentria, alm de melhorar as funes mastigatria
e fontica, resgatam a auto-estima e possibilitam um melhor
convvio social nesses indivduos.
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ECTODERMAL DYSPLASIA LITERATURE REVIEW AND
CASE REPORT
ABSTRACT They will be related two cases of Hypohidrotic Ectodermal
Dysplasia, which patientes looked for care at the Service of Stomatology
of Dental School of Bahia Federal University. Clinical and radiographic
features will be discussed, also the diagnosis and treatment.
KEY WORDS: Hypohidrotic Ectodermal Dysplasia; Anhidrotic Ectodermal
Dysplasia; Christ-Siemens-Touraines Syndrome.
REFERNCIAS
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ANEXOS
Figura 1 - Paciente JSS, 14 anos. Observa-se pele ressecada,
ausncia de clios e sobrancelhas.
Figura 2 - Observa-se ausncia de dentes, permanncia prolongada
de dentes decduos e alterao de forma de dentes.
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Figura 3 - Radiografia panormica, na qual pode-se notar
ausncia de dentes, permanncia prolongada de
dentes decduos, alterao de forma de dentes e
algumas leses de crie.
Figura 4 - Sorriso do paciente aps reabilitao dentria.
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Figura 6 - Nesta fotografia pode-se observar ausncia total
de dentes na mandbula e hipodontia na maxila.
Figura 5 - Paciente PVCS, 5 anos. Nota-se cabelos escassos
e finos.