Dr. Jos Santos de Soto. Unidad de Cardiologa Peditrica H. Infantil Universitario Virgen del Roco. Sevilla
INTRODUCCIN
Hoy da, comienzos del Siglo XXI, nos encontramos en una etapa sofisticada del desarrollo tecnolgico en todos los cam- pos y por supuesto en la Medicina. Sin embargo, al enfrentarnos a un nio con sospecha de cardiopata, contina con total vigencia realizar una buena anamne- sis y exploracin fsica, que completadas con una Rx de trax y ECG, nos permiti- r hacer una valoracin clnica hacia una patologa cardaca definida la cual con- firmaremos con los mtodos sofisticados de diagnstico. Insistimos en que sigue siendo fundamental una buena anamnesis y exploracin; y, si realizado un diagns- tico mediante tecnologa sofisticada no va de acuerdo con la clnica, es seguro que la mquina o la informacin del intr- prete ha sido errnea o incompleta. Los datos correspondientes a la anamne- sis y exploracin de un nio con sospecha de cardiopata los recogeremos siguiendo los cnones clsicos, aunque enfatizare- mos sobre los aspectos especficos del ni- o con posible patologa cardaca.
HISTORIA CLINICA
Para obtener una anamnesis adecuada de- bemos comenzar con una buena relacin de empata con el nio y los padres. Obviamente si el paciente es un neonato, lactante o preescolar, la informacin la vamos a obtener de los padres, mientras que si el paciente es un nio escolar o adolescente, el interrogatorio debe ir diri- gido preferentemente a ste. Adems el adolescente debe tener derecho a expre- sarse privadamente acerca de sus viven- cias, dolencias y problemas personales. Para realizar una anamnesis ordenada, los puntos imprescindibles sobre los que habr que indagar sern: antecedentes familiares; antecedentes obsttricos peri- natales y personales; momento de apari- cin de los sntomas o signos; y naturale- za y evolucin de dicha sintomatologa.
Antecedentes familiares
Tendremos que preguntar sobre antece- dentes de cardiopatas congnitas en fa- miliares directos. Exposicin materna a agentes teratgenos asociados a defectos cardacos y enfer- medades maternas durante el embarazo 1 . Una historia familiar debe incluir la pre- sencia de enfermedades asociadas a car- diopatas congnitas 2 tales como Diabe- tes, Lupus, Sindromes Neuromusculares, Alcoholismo, Drogadiccin, Sndrome de - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 1
Marfan, Sndrome de Holt-Oram, Sn- drome del QT largo, etc.
Antecedentes obsttricos y personales
Habr que preguntar detalles respecto del embarazo como infecciones maternas, medicaciones, exposicin a agentes tera- tgenos, etc. Preguntaremos acerca del estado al naci- miento del nio, crecimiento estaturo- ponderal y procesos patolgicos sufridos hasta la actualidad.
Anannesis actual
A continuacin desarrollaremos la histo- ria actual con las preguntas clsicas qu le ocurre al nio? desde cuando? a qu lo atribuye? En el neonato y lactante con cardiopata, los signos y sntomas van a estar relacio- nados con dos situaciones especficas: In- suficiencia cardaca congestiva (ICC) o situacin de isquemia/hipoxemia 3 . Por ello preguntaremos si la respiracin es normal, si presenta taquipnea, disnea, etc. La taquipnea suele acompaar a las cardiopatas cianticas y a las que cursan con ICC, mientras que la disnea y quejido suelen presentarse en lesiones obstructi- vas de ventrculo izquierdo (VI) o en en- fermedades respiratorias. Como el principal ejercicio fsico del ne- onato o lactante es la accin de alimen- tarse, tendremos que preguntar si hace las tomas bien, si rechaza la alimentacin, si presenta sudoracin profusa con la mis- ma, si gana peso, etc. Habr que indagar sobre la presencia o no de cianosis, constatando que la acrocia- nosis ligera suele ser normal al igual que la observada al salir del bao o piscina o en das muy fros. La cianosis central se aprecia especialmente en la mucosa bucal y la lengua y sta s que est relacionada con enfermedad cardaca o respiratoria. Para dilucidar si una cianosis es de origen cardaco disponemos del test de hipe- roxia que consiste en administrar oxge- no al 100% durante 10 minutos y valorar la cifra de Po 2 . Si Po 2 250 mmHg no se tratar de cardiopata ciantica, mientras que con Po 2 <180 mmHg, es muy proba- ble que se trate de una cardiopata cian- tica 4 . Tenemos que tener en cuenta que si la cianosis es de origen cardaco, ser constante. Si se trata de un lactante con cardiopata ciantica, principalmente Tetraloga de Fallot, hay que preguntar por la posibili- dad de crisis hipoxmicas consistentes en sensacin de irritabilidad con aumento de cianosis, seguido de respiracin acidtica con depresin sensorial progresiva y laxi- tud generalizada. A veces puede cursar incluso con prdida de sensorio y convul- siones 5 . Esta sintomatologa exige la co- rreccin quirrgica con mxima rapidez de su cardiopata. El tiempo transcurrido respecto al naci- miento en que aparecen los signos y sn- tomas, tambin nos orienta hacia el tipo de cardiopata. Si la sintomatologa se presenta en la primera semana de vida, se tratar de una cardiopata compleja tipo hipoplasia de cavidades izquierdas, drena- je venoso pulmonar anmalo total obs- tructivo, transposicin de grandes arterias con septo ntegro, estenosis de aorta crti- ca y las llamadas cardiopatas ductus- dependientes. Cuando se trata de un nio escolar o ado- lescente, debemos preguntar si se fatiga al esfuerzo ms que sus compaeros. Pre- guntar por posibles crisis sincopales que son situaciones de instauracin brusca en relacin con esfuerzos, con prdida de conciencia, palidez y frialdad generaliza- da, respiracin lenta y superficial y dis- minucin de pulso. Estas crisis son debi- das a bajo gasto cardaco y se producen en cardiopatas como: estenosis artica severa, estenosis pulmonar crtica, hiper- - 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 1
tensin pulmonar severa, miocardiopatas y arritmias graves. Esta sintomatologa hay que diferenciarla del sncope vasova- gal, que es el ms frecuente en nios y adolescentes sanos 6 y siempre va precedi- do de unos prdromos de advertencia percibidos por el nio (inestabilidad, pa- lidez, sudoracin, etc). Debemos preguntar acerca de la existen- cia de palpitaciones que son la percep- cin por parte del paciente de los trastor- nos del ritmo cardaco. Habr que pro- fundizar en su duracin, periodicidad, forma de terminacin, sntomas acompa- antes, etc. Una causa muy frecuente de consulta en nios y adolescentes es el dolor torcico, el cual afortunadamente rara vez est re- lacionado con enfermedad grave. La ma- yora de las veces son de causas muscu- loesquelticas, respiratorias, digestivas, psicgenas e idiopticas. Las causas car- dacas suponen menos del 5% de los ca- sos de etiologa identificable 7,8 . En las ra- ras ocasiones que tiene origen cardaco, puede ser debido a anomalas estructura- les tales como obstrucciones al tracto de salida de VI, prolapso de la vlvula mi- tral, anomalas coronarias, o bien a car- diopatas adquiridas como pericarditis aguda, miocarditis, enfermedad de Kawa- saki, diseccin artica (S. Marfan) o arritmias. Debemos interrogar al propio paciente por su localizacin, duracin y si presen- tan caractersticas anginosas o de sncope con el esfuerzo, lo cual nos permitir su diferenciacin entre dolor torcico carda- co o de otra etiologa.
EXPLORACIN FSICA
La exploracin fsica debe seguir las l- neas peditricas clsicas bien estableci- das. Es muy importante una secuencia habitual que reduzca al mnimo las omi- siones. Estableceremos la secuencia clsica de: determinacin de signos vitales, inspec- cin, palpacin y auscultacin. No obs- tante, si observamos que el nio va a ser mal colaborador, debemos comenzar por la auscultacin en brazos de la madre, con objeto de poder escuchar con atencin los tonos y soplos cardacos y sus caracters- ticas.
Determinacin de signos vitales
La determinacin de la frecuencia car- daca, frecuencia respiratoria y presin arterial sistmica son fundamentales para una buena exploracin cardaca. Los dos primeros parmetros los desarrollaremos ms adelante y nos referiremos ahora a la presin arterial sistmica. La determinacin de la presin arterial es parte imprescindible de la exploracin. Se debe determinar en ambas extremidades superiores y al menos en una extremidad inferior. El nio debe permanecer relaja- do, en decbito supino o sentado. El mtodo auscultatorio con esfigmoma- nmetro de mercurio sigue siendo el ms exacto, aunque se pueden utilizar los m- todos digitales actuales. El manguito debe cubrir las 2/3 partes de los brazos o pier- nas. Existen Tablas para comparar las cifras de tensin arterial normal en el nio, segn los percentiles de edad, estatura y sexo 9- 11 . Se define como presin arterial normal la presin sistlica/diastlica por debajo del percentil 90 para edad, estatura y sexo 12 . Se define como hipertensin arterial la presin sistlica/diastlica igual o mayor al percentil 95 para edad, estatura y sexo medida al menos en 3 ocasiones separa- das 12 . Como regla general prctica podemos de- cir que las cifras de presin arterial nor- mal (percentil 90) oscilan entre:
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Con el nio en decbito supino y despo- jado de ropa, nos fijaremos en su estado general, si es bueno o presenta aspecto de enfermedad. Observaremos si su fenotipo es normal, presenta rasgos dismrficos o presenta rasgos caractersticos de determinados sndromes asociados con cardiopatas congnitas 13 , tales como Sndrome de Down, Sndrome de Edwars, Sndrome de Turner, Sndrome de Noonan, Sndrome de Klinefelter, Sndrome de Williams, Sndrome de Ellis Van Creveld, Sndrome de Holt-Oram, Sndrome de CATHT 22, Sndrome rubelico, Sndrome alcohli- co-fetal, o determinadas metabolopatas como mucopolisacaridosis, glucogenosis, etc. Contemplaremos su respiracin, si es normal o si presenta anormalidades tales como taquipnea, aleteo nasal, disnea, tira- je, ritmo irregular, pausas de apnea, etc. La taquipnea suele acompaar a cardiopa- tas con presin venosa pulmonar alta, mientras la disnea se observa ms en rela- cin con neumopatas. Examinaremos la pared torcica; si existe abombamiento de hemitrax izquierdo presente en nios con cortocircuitos iz- quierda-derecha importantes, u otras anomalas como pectum excavatum, torax en quilla, etc. Localizaremos el punto de mximo impul- so cardaco que habitualmente est en la intercepcin de la lnea media clavicular con el 4 espacio intercostal izquierdo. En caso de dextrocardia se observar en el lado derecho. En caso de agrandamiento de VI se lozalizar ms abajo y hacia de- ntro. En el cuello podemos observar el latido carotdeo en casos de insuficiencia artica significativa. En procesos de disfuncin ventricular derecha, podemos observa la distensin de las venas del cuello. Podemos asimismo investigar malforma- ciones esquelticas (S.de Holt-Oram, S. de Marfan). La coloracin de piel y mucosas debe ser cuidadosamente observada. La cianosis aparece cuando la cantidad de hemoglo- bina reducida en sangre supera los 5 gr% 1 y es difcil de detectar clnicamente a menos que la saturacin arterial de oxge- no sea de So 2 85%. El mejor testigo de la cianosis es la lengua, ya que tiene una rica vascularizacin y est libre de pig- mentacin. La distribucin de la cianosis, si es cen- tral o perifrica, nos puede ayudar a co- nocer su mecanismo de produccin. La cianosis generalizada o central se produce por elevado contenido de Hb reducida debido a un cortocircuito derecha- izquierda en una cardiopata congnita, o bien a una afeccin pulmonar con anoma- las de ventilacin-perfusin y dficit de oxigenacin secundario 14 . La cianosis perifrica que se observa en la parte distal de extremidades y partes acras faciales se asocia a cuadros de shock con bajo gasto cardaco, con flujo perifrico disminuido y extraccin exagerada de oxgeno tisular. En los nios mayores la cianosis cardaca se acompaa de acropaquias (uas en vi- drio de reloj). Por ltimo, por la inspeccin valoraremos el estado nutricional y la morfologa ab- dominal.
Palpacin
Debemos palpar: trax, abdomen, pulsos perifricos y espalda. - 4 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 1
Comenzamos palpando con la mano ex- tendida el hemitrax izquierdo y podemos palpar un corazn hiperdinmico propio de las sobrecargas de volumen o un co- razn quieto propio de las miocardiopa- tas o cardiopatas con oligohemia pul- monar (Tetraloga de Fallot). El impulso cardaco se palpa normalmen- te en la intercepcin de la linea medio- clavicular con el 4 espacio intercostal iz- quierdo. En caso de predominancia de VI, lo palparemos a la izquierda de la lnea medio-clavicular. Cuando exste predo- minancia de VD el impulso cardaco lo palparemos a la derecha y debajo de su localizacin normal. En caso de hiperten- sin pulmonar severa se puede palpar el 2 tono en la lnea paraesternal izquierda. Los frmitos o thrill son vibraciones de- tectadas distales a los soplos y que acom- paan a muchos soplos significativos. Los thrill de la base (estenosis artica o pul- monar segn localizacin) se palpan me- jor con el nio inclinado hacia delante. Los thrill de CIV se palpan en mesocardio irradiados hacia la derecha. En el abdomen debemos palpar el tamao y textura del hgado y bazo, as como in- vestigar la presencia de lquido libre (as- citis). Asimismo, debemos valorar la pre- sencia o no de reflujo hepato-yugular. La palpacin de los pulsos perifricos radiales y femorales son de gran impor- tancia dentro de la exploracin cardaca, pues con esta sencilla maniobra podemos diagnosticar una coartacin de aorta si encontramos ausencia o disminucin im- portante de pulsos femorales respecto de los radiales. En neonatos y lactantes en vez de los pul- sos radiales, palpamos los pulsos axilares que son ms fciles. En adolescentes po- demos palpar pulsos pedios en vez de los femorales. Debemos basar la calidad y regularidad de los pulsos. Unos pulsos amplios (celer) se relacionan con escape diastlico artico (ductus, insuficiencia artica, fstula arterio-venosa, etc.). Pul- sos dbiles nos hablan de obstrucciones al tracto de salida izquierdo o situaciones de bajo gasto. Pulsos irregulares nos hablan de arrtmias. Sin embargo, los cambios de frecuencia del pulso con la respiracin son normales (arritmia sinusal respirato- ria). Es necesario examinar y palpar la espal- da, ya que las escoliosis son frecuentes en nios y adolescentes con cardiopatas congnitas.
Auscultacin
Es parte esencial dentro de la exploracin cardaca. La realizamos con el fonendos- copio que debe ser siempre el del propio examinador. Aunque la eleccin es cosa personal, necesitamos un fonendoscopio de calidad, biaural con combinacin de campana y diafragma, con tubos de goma de longitud no mayor de 45 cm y con luz interior de 3 mm 15 . Por lo general los so- nidos de baja frecuencia los escuchamos mejor con la campana, mientras que los de alta frecuencia se auscultan mejor con diafragma. Lo ms importante es la inte- gridad del hermetismo acstico desde la superficie cutnea al conducto auditivo. En la produccin de los ruidos cardacos estn implicadas las vibraciones de los aparatos valvulares, miocardio, pericardio y pared torcica 16 . Antes de la identificacin de los tonos cardacos, anotaremos la frecuencia car- daca y el ritmo. En el nio la frecuencia est sujeta a grandes variaciones segn la edad 1 . En el neonato los lmites van desde 80-170 l/m. En los 2 primeros aos oscila entre 80- 130 l/m. De 4-7 aos oscila entre 80-120. Las cifras normales de adultos se alcan- zan sobre los 15-16 aos. Las alteraciones del ritmo las vamos a ob- servar en la insuficiencia cardaca con ca- dencia en tres tiempos (ritmo de galope) - 5 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 1
por tercer o cuarto tono y en las arritmias, principalmente la taquicardia supraventri- cular paroxstica con frecuencias entre 180-300 l/m y los bloqueos A-V congni- tos con frecuencias entre 40-80 l/m. Para analizar los tonos cardacos tendre- mos en cuenta su intensidad y si los aus- cultamos nicos o desdoblados. El primer tono coincide con el cierre de las vlvulas auriculo-ventriculares (mitral y tricspide). Su desdoblamiento no suele escucharse. Su intensidad est aumentada en las situaciones en las que se prolonga el paso de sangre auricular hacia los ven- trculos, como la estenosis mitral y tricus- pdea. Est disminuida en las miocardio- patias y estados de shock. El segundo tono coincide con el cierre de las vlvulas semilunares artica y pulmo- nar. Generalmente tiene un primer com- ponente artico (2A) y un segundo com- ponente pulmonar (2P). El desdoblamiento no fijo del 2 tono acentuado en la inspiracin es fisiolgico en el nio. No es raro que nos enven a la consulta de Cardiologa un nio para es- tudio de soplo cardaco, cuando en reali- dad lo que tiene es un desdoblamiento fi- siolgico del 2 tono. El desdoblamiento amplio y fijo se pro- duce: en las sobrecargas de volumen de VD (comunicacin interauricular, drenaje venoso pulmonar anmalo); cuando se re- trasa su activacin en los bloqueos de ra- ma derecha; o bien por prolongacin de la sstole mecnica como ocurre en la este- nosis pulmonar. En este ltimo caso de- cimos que el segundo componente (2P) est retrasado y disminuido de intensidad. El segundo tono nico lo encontramos en los casos de atresia de una vlvula semi- lunar como atresia pulmonar, atresia ar- tica, y truncus arterioso. Un segundo tono de intensidad aumenta- da es caracterstico de hipertensin arte- rial pulmonar (2P) o sistmica (2A). El tercer tono se produce al comienzo de la distole, coincidiendo con la fase de llenado ventricular rpido. Es de baja fre- cuencia y se escucha mejor con la campa- na en pex en nios normales y atletas y tambin en estados circulatorios hiperci- nticos. El cuarto tono, de baja frecuencia, no es audible en condiciones fisiolgicas. Se produce al final de la distole (telediasto- le), coincidiendo con la contraccin atrial y siempre es patolgico. Lo podemos es- cuchar en la I.C.C. y en casos de com- pliance deficiente (miocardiopatas) 17 . Click sistlicos de eyeccin. Es un sonido sistlico precoz de alta frecuencia y m- nima duracin que sigue al 1 tono. Lo escuchamos en las estenosis de las vlvu- las semilunares o en casos de flujo exce- sivo cruzando vlvulas normales. En el prolapso mitral tambin solemos escuchar en pex, un click mesosistlico seguido de un soplo telesistlico. Chasquidos diastlicos de apertura. Se producen despus del 2 tono inmediata- mente antes de comenzar el llenado ven- tricular. Los escuchamos en las estenosis mitral y tricspide.
Soplos Cardacos
Los soplos cardacos los podemos definir como vibraciones audibles de las turbu- lencias producidas en el flujo sanguneo a su paso por las cavidades cardacas y va- sos sanguneos, en condiciones anormales de presin y velocidad. Hay debate sobre si los soplos son resultado directo de la turbulencia o consecuencia de la misma. Los soplos tenemos que evaluarlos en funcin de una serie de caractersticas: tiempo de ciclo cardaco en que se pro- ducen, duracin, intensidad, localizacin, irradiacin y calidad 1,10,16 . Segn su situacin en el ciclo cardaco, pueden ser sistlicos, diastlicos o conti- nuos. - 6 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 1
En un nio asintomtico gran parte de los soplos sistlicos (grado <3/6) descubier- tos en una exploracin sistemtica, son de carcter funcional o inocente, mientras que la auscultacin de un soplo diastlico implica siempre patologa. Segn su in- tensidad los clasificaremos en grados de 1 a 6. A partir de grado 3/6 suelen ser pato- lgicos. A partir de 4/6 se acompaan de frmito. Los grados 5 y 6 corresponden a soplos muy intensos que pueden auscul- tarse sin necesidad de aplicar el fonen- doscopio a la pared torcica. Segn su duracin con respecto al ciclo cardaco, pueden ocupar la primera parte de la ss- tole (protosistlico), la segunda (mesosis- tlico), la primera y segunda (protomeso- sistlico), la tercera parte (telesistlico) o toda la sstole (pansistlico u holosistli- co) e igual para los soplos diastlicos. Si ocupa la sstole y distole, hablamos de soplo continuo. La localizacin la referi- mos preferentemente a los focos clsicos: artico (2 espacio intercostal derecho), pulmonar (2 espacio intercostal izquier- do); tricuspdeo (mesocardio 4-5 espacio intercostal izquierdo); y mitral (apex). Los soplos se pueden irradiar hacia fosa supraclavicular y vasos del cuello (arti- co), a lo largo de la lnea paresternal iz- quierda, espalda y axilas (pulmonares), desde mesocardio en banda haca la dere- cha (CIV), desde pex hacia la izquierda (insuf.mitral), etc. Respecto a la calidad, hablamos de soplo rudo, vibratorio, musi- cal, etc.
Soplos sistlicos
Los clasificamos en soplos de eyeccin y soplos de regurgitacin. Los soplos de eyeccin tienen su mxima intensidad en la mesosstole y terminan antes del 2 tono. Su intensidad va en proporcin en la presin perdida a travs del orificio estentico y con la cantidad de sangre que la atraviesa. Se irradian en la direccin del flujo. Corresponden a es- tenosis de los tractos de salida ventricula- res derecho e izquierdo a nivel valvular, subvalvular o supravalvular (artico, pulmonar), o bien a hiperaflujo a travs de una vlvula normal (comunicacin in- terauricular). Los soplos de regurgitacin se inician inmediatamente despus del 1 ruido y continan uniformemente durante toda la sstole (pansistlicos). Corresponden al paso de corriente sangunea durante la sstole de una cmara de alta presin a otra de ms baja presin, como ocurre en las insuficiencias de las vlvulas mitral y tricspide y en las comunicaciones inter- ventriculares.
Soplos diastlicos
Las clasificamos en soplos de regurgita- cin y dellenado. Los soplos de regurgitacin se producen inmediatamente despus del 2 tono (pro- todiastlicos) y se generan en las insufi- ciencias de las vlvulas artica y pulmo- nar. Los soplos de llenado los escuchamos en la mesodistole y teledistole. Las meso- diastlicos corresponden a la fase diast- lica de llenado rpido y los telediastlicos coinciden con la fase de contraccin auri- cular, aunque estos ltimos son raros en nios. Los soplos de llenado los escu- chamos en las estenosis mitral y tricspi- de y en situaciones de hiperaflujo a travs de dichas vlvulas como en las comuni- caciones interventriculares (foco mitral) o en las comunicaciones interauriculares (foco tricspide).
Soplos continuos
Son aquellos que se escuchan durante la sstole y la distole y son causados por el paso continuo de sangre desde una zona de alta presin a otra de baja presin, - 7 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 1
mantenindose dicho gradiente de presin a lo largo de todo el ciclo cardaco. Tie- nen la caracterstica de soplo en maqui- naria. Casi siempre son de origen vascu- lar. El ms conocido es el ductus arterioso permeable y la ventana aorto-pulmonar (comunicacin aorto-pulmonar). Tambin se escuchan ante la presencia de fstulas arterio-venosas (auscultar cabeza e hga- do), en coartacin de aorta, truncus arte- rioso, fstulas quirrgicas sistmico- pulmonar, presencia de arterias colatera- les sistmico-pulmonares, zumbido veno- so, estenosis de arterias perifricas, etc.
Soplos inocentes
Se definen como un soplo cardaco o vas- cular producido al paso de la sangre sobre un sistema cardiovascular normal. Tiene diferentes denominaciones tales como inocente, funcional, fisiolgico, benignos, no patolgicos, sin repercusin hemodi- nmica, etc. La denominacin que ms se usa es la de soplo inocente, introducido por Evans en 1.947, porque seala un ca- rcter clnico primordial, la ausencia de patologa cardaca. Respecto a su incidencia, son muy fre- cuentes, escuchndose en el 60- 85% de nios normales en algn momento de la niez, preferentemente entre los 3 y 6 aos de edad 18-20 . Tienen una serie de caractersticas comu- nes a todos ellos como: - Son de corta duracin (nunca ocupan toda la sstole). - Baja intensidad (>3/6). - No se acompaan de thrill o ruidos accesorios (click). - Se acompaan de un 2 tono normal. -Nunca son diastlicos. -Se localizan en un rea bien definida y no se irradian. -Cambian de intensidad con la posi- cin del paciente. -Se escuchan o acentan en estados circulatorios hiperdinmicos (ansiedad, anemia, hipertiroidismo, estado febril). -Se acompaan de Rx de trax y ECG normal. La etiologa exacta de estos soplos no es- t bien definida, aunque se atribuyen a va- rias causas: la estrechez de los tractos de salida ventriculares en los nios respecto a los adultos, por lo que la sangre puede alcanzar una velocidad mayor y originar un soplo; mayor proximidad de las es- tructuras cardacas a la pared torcica, al ser sta ms fina que en el adulto; presen- cia de falsos tendones en ventrculo iz- quierdo; vibraciones exageradas con la contraccin ventricular; e incremento del gasto cardaco 16,20 . En nuestra experiencia, en muchas oca- siones en presencia de soplo inocente en mesocardio, observamos con Doppler- Color pequeos remolinos y mnimas re- gurgitaciones no patolgicas en la vlvula tricspide que creemos son las causantes de dichos soplos. Los soplos inocentes ms frecuentes en el nio son: el soplo vibratorio de still, los soplos basales pulmonar y artico, el so- plo de ramas pulmonares, el soplo supra- clavicular y el zumbido venoso.
Soplo vibratorio de Still
Es el ms comn, identificndose en el 75-85% de los nios en edad escolar. Con menor frecuencia se presenta tambin en nios preescolares y adolescentes. Es un soplo mesosistlico de carcter vibratorio y musical de intensidad 2-3/6 y de baja frecuencia. Se escucha mejor en decbito supino, en el punto medio entre el borde esternal izquierdo y pex. Su intensidad vara con los cambios posturales. Como en todos los soplos inocentes, la Rx de t- rax y ECG son normales. El diagnstico diferencial lo haremos con soplos de CIV, estenosis subartica y - 8 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 1
miocardiopata hipertrfica. Estas entida- des presentan soplos no musicales, sino ruidos de mayor intensidad, con irradia- cin, sin cambios con la posicin y en muchos casos, asociados a frmito.
Soplo pulmonar de Fogel
Es auscultable casi en el 90% de los nios entre 8 y 14 aos. Se ausculta en el borde esternal superior izquierdo en posicin decbito supino, como un soplo protosis- tlico, eyectivo y no vibratorio de baja in- tensidad. Se escucha mejor en presencia de anomalas torcicas, como pectum ex- cavatum, trax plano y cifoescoliosis. El diagnstico diferencial se hace con el so- plo de CIA y de estenosis pulmonar. En la CIA escuchamos un desdoblamiento fijo del 2 tono y un retumbo diastlico en fo- co tricuspdeo. Los soplos de estenosis pulmonar son eyectivos, de alta intensi- dad y generalmente con thrill y click de eyeccin.
Soplo sistlico artico
Su origen est en el tracto de salida de VI. Se encuentra en nios escolares y adoles- centes. Es un soplo que escuchamos en 2 espacio intercostal derecho, protosistlico de carcter eyectivo y de baja intensidad. Aumenta en condiciones de gasto carda- co elevado tales como fiebre, anemia, hipertiroidismo y ansiedad. El diagnstico diferencial debe hacerse con el soplo de la miocardiopata hiper- trfica, en cuyo caso el soplo aumenta al hacer la maniobra de Valsalva y disminu- ye con la posicin en cuclillas.
Soplo de estenosis pulmonar de ramas
Muy frecuente en recin nacidos y lactan- tes hasta los 6 meses de vida. Se debe al tamao relativamente pequeo de las ra- mas pulmonares al nacer y la angulacin que forma con el tronco pulmonar. Es un soplo sistlico eyectivo de baja intensidad que se ausculta en el borde esternal supe- rior izquierdo, axilas y espalda. Si perma- nece ms all de los 6 meses de vida se debe investigar anomalas estructurales de las ramas pulmonares. Este soplo presenta grandes dificultades para la evaluacin peditrica ya que a esta edad la incidencia de cardiopatas congnitas es alta. Por tanto, estimamos que su diagnstico debe ser hecho por un cardilogo pedatra.
Soplo sistlico supraclavicular o caro- tdeo
Se puede or en nios normales de cual- quier edad. Se ausculta mejor en la fosa supraclavicular y/o en el cuello. Es de comienzo brusco y abarca la protomeso- sstole. Su intensidad decrece o desapare- ce completamente con los hombros su- perextendidos. El diagnostico diferencial lo hacemos con la estenosis artica, sabiendo que en sta la mxima intensidad se ausculta en el 2 espacio intercostal derecho y se irradia hacia el cuello.
Zumbido venoso
Es el nico soplo inocente continuo y puede escucharse en nios principalmente entre 3 y 6 aos de edad. Se debe al au- mento de flujo en las venas del cuello y lo escuchamos en el borde torcico superior derecho (ms frecuente) o izquierdo. Des- aparece con movimientos laterales de la cabeza o comprimiendo la vena yugular. Es ms intenso en posicin vertical o sen- tado y disminuye o desaparece en decbi- to. Colocando el estetoscopio en el punto de mxima intensidad del soplo, si hace- mos una ligera presin, aumenta de inten- sidad mientras que si aumentamos la pre- sin, desaparece.
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EXPLORACIN DE OTROS RGA- NOS
Pulmones
Al igual que el corazn, los pulmones se deben explorar mediante inspeccin y auscultacin. La inspeccin proporciona una valiosa informacin acerca de la fre- cuencia respiratoria, presencia de disnea, tiraje, respiracin irregular, anomalas to- rcicas, etc. La auscultacin nos mostrar si hay ruidos patolgicos como sibilan- cias, estertores, subcrepitantes o crepitan- tes, al mismo tiempo que nos informar si el intercambio de aire es pequeo, sufi- ciente o excesivo. Mantener el estetosco- pio delante de la boca del nio nos da in- formacin til acerca del volumen de ven- tilacin pulmonar.
Hgado
Mediante la palpacin obtendremos su posicin a la derecha (normal), central (posible heterotaxia con anomalas car- dacas graves) o la izquierda (situs inver- sus visceroatrial). Palparemos si existe hepatomegalia, signo de insuficiencia cardaca congestiva. Sabemos que lactan- tes sanos presentan un hgado palpable pero no aumentado de tamao. Debemos auscultar el hgado para descar- tar fstulas arterio-venosas sistmicas (so- plos continuos).
Bazo
La insuficiencia cardaca congestiva rara vez incrementa el tamao del bazo. Sin embargo, la endocarditis infecciosa cursa con una esplenomegalia manifiesta que nos puede inducir hacia el diagnstico.
Sistema nervioso
Se debe hacer una exploracin neurolgi- ca cuidadosa, sobre todo en nios con cardiopatas cianticas, dado el nmero de anomalas que se asocian en estos ca- sos. Hay que tener en cuenta alteraciones difusas o focales por fenmenos de tipo hipxico o trombo-emblicos. Igualmen- te, tenemos que pensar en el acceso cere- bral en nios con cardiopatas cianticas que presentan un cuadro febril con vmi- tos y cefaleas. En neonatos y lactantes con signos de in- suficiencia cardaca es muy importante la auscultacin de la cabeza para descartar soplos continuos por fstulas arterio- venosas (malformacin de la vena de Ga- leno). Esta sencilla maniobra nos dar el diagnstico.
VALORACION CLINICA Y REFE- RENCIA AL CARDIOLOGO PEDIA- TRA
Una vez realizada la Historia clnica y la exploracin fsica del nio, se debe prac- ticar una Rx PA de trax en tele (nio vertical con tubo de Rx a 1,80 mts de la placa y sta pegada al pecho) y un ECG basal. Efectuada la valoracin clnica por el pe- datra qu nios deben ser enviados al cardilogo pedatra para diagnstico y tratamiento? Pensamos que deben ser enviados al car- dilogo pediatra: - Nios con signos y/o sntomas suge- rentes de Cardiopata congnita. - Nios con signos y sntomas sugeren- tes de insuficiencia cardaca. - Nios con evidencia de arritmias car- dacas significativas. - Neonatos y lactantes menores de 1 ao con cambios en la auscultacin carda- - 10 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 1
ca y/o sintomatologa sugestiva de des- orden cardiovascular. - Nios asintomticos con soplos con las caractersticas descritas como patol- gicos. - Nios con soplos de caractersticas inocentes que se acompaen de: -Alteraciones (bien documentadas) en la exploracin fsica, Rx de trax y/o ECG, sugestivas de cardiopata. -Antecedentes familiares de alta in- cidencia de cardiopatas congnitas y/o muerte repentina o temprana. -Cambios auscultatorios en su se- guimiento y/o historia clnica cla- ramente sugerentes de cardiopata.
Qu nios no deben ser enviados al Cardilogo Pediatra?
Hemos visto anteriormente como ms del 80% de los nios sanos pueden presentar un soplo inocente, sin patologa cardaca, en alguna etapa de su vida. Por otro lado, hoy da gracias a la excelente, entre otras, preparacin auscultatoria del pedatra, junto a las numerosas exploraciones de nios sanos (consulta de nios sanos, es- cuelas de ftbol y otros deportes, revisio- nes escolares, etc.) y la medicina defensi- va imperante, hace que actualmente mu- chas consultas de Cardiologa Peditrica de centros terciarios estn colapsadas por peticiones de consultas de nios con so- plos inocentes sin patologa alguna, influ- yendo negativamente sobre la calidad asistencial y retrasando la atencin a los pacientes patolgicos que realmente lo necesitan. Por ello, en nuestra opinin, no deben ser enviados al Cardilogo Pedatra: - Nios mayores de 2 aos con soplos de caractersticas inocentes con Rx de t- rax y ECG normales. - Nios con soplos inocentes y antece- dentes familiares de cardiopatas val- vulares degenerativas o isqumicas en abuelos, tos, etc. - Nios con arrtmias banales en ECG (arrtmia sinusal respiratoria). - Nios al que se le detecta un soplo en presencia de estado circulatorio hiper- dinmico (fiebre, anemia, hipertiroi- dismo, ansiedad). Se debe hacer nueva valoracin una vez superado dicho es- tado y, si persistiese el soplo si sera factible su envo.
BIBLIOGRAFA
1. Snchez Lpez MC, Gracin G- mez M, Roca Llop. Semiologa del nio cardaco. En Pedro A Snchez. Cardiologa Peditrica. Clnica y Ciruga. Barcelona. Sal- vat Editores SA. 1986; pag 88-99.
2. Greenwood RD, Rosenthal LA, Parisi L. Extracardiac anormalities in infants with congenital heart disease. Pediatrics 1975; 55: 485- 492.
3. Quero J imnez M. Cardiopatas Congnitas. Diagnstico y Trata- miento de Urgencia. Barcelona. Editorial Cientfico-Mdica 1973. pag 1.
4. J ones RS, Baumer H, J oseph MC, Shinebourne EA. Arterial oxygen tension and the response to oxy- gen breathing in the differencial diagnosis of congenital heart dis- ease in infancy. Arch dis child 1976; 51: 667-670.
5. Kothari SS. Mechanism of cya- notic spell in tetralogy of Fallot- the missing link?. Int j cardiol 1992; 37: 1-5.
- 11 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 1
6. Pomeranz AJ , Busey SL, Sabnis S, Behrman RE, Kliegman RM. Nelson. Estrategias diagnsticas en Pediatria. Madrid. McGraw- Hill/Interamericana de Espaa, SAU. 2002; pag 58-61.
7. Sebst SM. Chest pain in children. Pediatr Rev 1997; 18: 169-173.
8. Swenson J M, Fischer DR, Miller SA, Boyle GJ , Ettedgui J A, Beerman LB. Are chest radio- grafhs and electrocardiograms still valuable in evaluating new pediat- ric patiens with heart murmurs or chest pain ?. Pediatrics 1997; 99: 1-3.
9. Task Force on blood pressure con- trol in children National heart, Lung and bloom institute. Report of the second task force on bloom pressure control in children-1987. Pediatrics 1987; 79: 1-25.
11. Schieken RM. Systemic hyperten- sion. In Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll DJ . Moss and Adams Heart disease in infant children and adolescents. Phila- delphia. Lippincott Williams and Wilkins 2001; pag 1402-1403.
12. Update on the 1897. Task force report on high blood pressure in children and adolescents: a work- ing group report fom the national high blood pressure education program working group on hyper- tension control in children and adolescents. Pediatrics 1996; 98: 649-658.
13. Snchez Cascos A. El corazn en los sndromes polimarformativos. Barcelona. Edit Labor SA 1976.
16. Allen HG, Phillips J R, Chan DP. History and physical examination. In Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll DJ . Moss and Ad- ams Heart disease in infant chil- dren and adolescents. Philadel- phia. Lippincott Williams and Wilkins 2001; pag 143-152.
17. Reddy PS, Meno F, Cutiss EI. The genesis of gallop sounds: investi- gation by quantitative phono and apex cardiography. Circulation 1981; 63: 922-933.
18. Pelech NA. Evaluation of the pe- diatric patient with a cardiac murmur. Pediatr Clin North Am 1999; 46: 167-188.
19. Advani N, Menahem S, Wilkinson J L. The diagnosis of innocent murmur in childhood. Cardiol Young 2000; 10: 340-342.
20. Kobinger ME. Assessment of heart murmur in childhood. J Pe- diatr (Rio J ) 2003; 79 Suppl I: S87-S96.
- 12 - 2
EPIDEMIOLOGA DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS
Dr. Felipe Moreno Granado Servicio de Cardiologa Peditrica Hospital Universitario LA PAZ
PREVALENCIA
Los defectos cardiacos son las malfor- maciones congnitas ms frecuentes, con una incidencia que se ha estimado entre 4 y 12 por 1000 recin nacidos vivos, segn distintos autores (1-7), siendo mucho ms alta en los nacidos muertos (8). Las diferencias en la tasa de los distintos estudios se deben, en parte, a los diferentes criterios de regis- tro y de diagnstico, as como a la po- ca de estudio (6,8,9). Se ha observado un aumento aparente de la incidencia de las cardiopatas congnitas en los traba- jos ms recientes, especialmente de las cardiopatas ms leves, como la comu- nicacin interauricular y, sobre todo, la comunicacin interventricular (CIV), permaneciendo constante la prevalencia de las ms severas, como la transposi- cin de las grandes arterias (TGA) o el sndrome de corazn izquerdo hioplsi- co (SVIH)(6,10,11). Esto induce a pen- sar que el incremento se deba, al menos en parte, a una mejora en las tcnicas de diagnstico, fundamentalmente el Eco- Doppler, capaz de detectar comunica- ciones interventriculares de muy peque- o tamao(6,10,12,13), que con fre- cuencia se cierran espontneamente en los primeros meses. En el trabajo de Cloarec y cols (6), la prevalencia de las cardiopatas congnitas disminua de 9.8 a 5.3 por 1000 si se excluan las CIVs musculares de dimetro inferior a los 3 mm., que representaban el 70,2 % de todas las CIVs. La prevalencia de las cardiopatas tambin vara con la edad de la poblacin estudiada, habindose estimado en un 8 por 1000 antes del primer ao de vida y en un 12 por 1000 antes de los 16 aos (14). Hay un ligero predominio por el sexo masculino, ms acusado en las obstrucciones al tracto de salida del ventrculo izquierdo (5,15). Alrededor del 25-30 % de los nios con cardiopata congnita se presentan en el contexto de sndromes malformativos (tabla 1) o cromosomopatas. A su vez, la tasa de cardiopatas congnitas en algunas cromosomopatas, como las trisomas 21, 18, 13 o el sndrome de Turner (45X) es muy elevada (16) (tabla 2). La mortalidad por cardiopata congnita en nios menores de 1 ao supone algo ms de 1/3 de las muertes por anomalas congnitas y alrededor de 1/10 de todas las muertes en ese periodo de la vida (17). La mortalidad por esta causa ha cado considerablemente en los ltimos aos, debido a los avances en el dia- gnstico, tratamiento quirrgico y cui- dados postoperatorios (un descenso del 40 % en EEUU entre 1979 y 1997) (18), aunque sigue siendo substancial, sobre todo en las anomalas ms severas, co- mo el sndrome de corazn izquierdo hipoplsico. Al mismo tiempo la edad de muerte de fallecimiento ha aumen- tado, lo que supone un incremento de la supervivencia. Si se tiene en cuenta que en el ao 2003 se produjeron en Espaa 438000 naci- mientos, cabe suponer que alrededor de 4000 nios nacieron con una malforma- cin cardiaca. El incremento de la edad - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 2
materna en los ltimos aos, junto con el mencionado aumento en la supervi- vencia de los pacientes con cardiopata congnita, muchos de los cuales llega- rn a la edad adulta y tendrn descen- dencia (con el consiguiente aumento del riesgo de recurrencia), puede supo- ner un aumento de la prevalencia de las cardiopatas congnitas. El impacto so- cioeconmico y el devastador efecto en los familiares que supondra este incre- mento, requieren un mayor esfuerzo en las medidas de prevencin La distribucin porcentual de las distin- tas malformaciones cardiacas tambin vara segn las distintas series y poca de estudio, sobre todo en el caso de la CIV, que es la ms comn, habindose encontrado menos variaciones en las ms severas (en algunos trabajos recien- tes la prevalencia de las cardiopatas severas ha disminuido como consecuen- cia del gran incremento en el diagnsti- co fetal, que a su vez ha abocado a un aumento en el nmero de interrupcines del embarazo) (19,20). En general, la ms frecuente es la CIV, que en algunas series supera el 60 % (6), seguida por la CIA, EP, ductus, coartacin de aorta, defectos del septo atrioventricular, tetra- loga de Fallot, estenosis artica , TGA y SHVI (Tabla 3)
ETIOLOGA
Las CC se producen como resultado de alteraciones en el desarrollo embriona- rio del corazn, sobre todo entre la 3 y 10 semanas de gestacin. La etiologa se desconoce en la mayo- ra de las ocasiones. Alrededor de un 10 % de los casos se asocian a anomalas cromosmicas visibles con tcnicas convencionales (21), aunque si se inclu- yen las microdelecciones (como la 22q11), la proporcin aumenta hasta casi un 25 % (22). Alrededor del 2-3 % pueden ser causadas por factores am- bientales, bien sean enfermedades ma- ternas o causadas por teratgenos (10,23). La mayor parte (80-85 %), tiene un origen gentico, mendeliano o multifactorial. Tradicionalmente se ha venido admi- tiendo que ms del 90 % se deban a herencia polignica multifactorial. Se- gn este modelo, la causa de las mal- formaciones cardiacas se debe a la con- currencia de factores genticos y am- bientales (16, 24). La malformacin se expresara cuando el efecto aditivo de varios genes predisponentes (herencia polignica) excediera un umbral; a su vez, el umbral podra modificarse por el efecto de teratgenos ambientales. Este modelo explicara la existencia de ries- gos menores que los de la herencia mendeliana, como ocurre en gran parte de las cardiopatas congnitas. Sin em- bargo, trabajos recientes sobre las bases moleculares de las cardiopatas congni- tas, en los que se ha observado que al- gunas malformaciones especficas pre- sentaban un riesgo de recurrencia supe- rior al esperado segn el modelo poli- gnico (25), aportan cada da ms casos debidos a mutacin de un solo gen o una pareja de genes, bien asociadas a sndromes malformativos, como el Noonan, el Holt-Oram, el Marfan, el Ellis van Creveld o el Alagille (Tabla 4), o bien aislados, como la miocardio- pata hipertrfica o la forma familiar de la dilatada, el QT largo, la estenosis artica supravalvular o los trastornos de lateralidad (22,25-33). En algunos casos hay heterogeneidad gentica ya que, la malformacin puede ser causada por la mutacin de un gen, pero tambin por microdelecciones en distintos locus. En la herencia mendeliana clsica el fenoti- po se expresa como consecuencia de mutaciones en uno (dominante) o am- bos (recesiva) alelos de un gen. Aunque la lista de sndromes con afectacin cardiaca debidos a herencia mendeliana por mutacin de un solo gen es muy larga, la proporcin de casos debidos a este tipo de herencia se estima en 5-10 %. - 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 2
Algunas miocardiopatas se deben as mutaciones en el ADN mitocondrial, heredndose exclusivamente de la ma- dre (34) Es muy difcil determinar con seguridad la relacin causa-efecto entre los facto- res ambientales y las malformaciones. La identificacin de teratgenos cardia- cos es complicada, debido a la variabi- lidad del riesgo (que depende del mo- mento y dosis de la exposicin), as como a la certeza de la exposicin, a las limitaciones en el diseo del estudio y a la heterogeneidad etiolgica de anoma- las fenotpicamente similares (10). En el momento actual hay evidencia o sos- pecha importante respecto a la asocia- cin causal de algunos factores ambien- tales, entre los que se encuentran: 1) algunas enfermedades maternas, como la diabetes,el lupus eritematoso o la fenilcetonuria; 2) agentes fsicos, como las radiaciones y la hipoxia, o qumicos, como el litio o los disolventes, coloran- tes y lacas para el cabello; 3) frmacos o drogas, como el cido retinoico, la tali- domida, las hidantonas, trimetadiona, hormonas sexuales, anfetaminas o alco- hol; 4) agentes infecciosos, como la rubeola y probablemente otros virus (Tabla 5).
FACTORES DE RIESGO DE RECURRENCIA
El riesgo de recurrencia en cardiopatas con herencia de tipo monognico es del 50 % en los casos de herencia autos- mica dominante con penetrancia com- pleta. Si la herencia es autosmica rece- siva, cuando existe un hermano afecta- do, el riesgo de recurrencia para otro hermano es del 25 %, mientras que si el afectado es uno de los progenitores el riesgo es considerablemente inferior. Cuando se trata de herencia recesiva ligada al sexo, el riesgo para la descen- dencia masculina de una portadora fe- menina sera del 50 %; si es dominante pueden padecer la enfermedad ambos sexos, con un riesgo del 50 % de hijos afectados. Cuando dos progenitores sanos tienen un hijo con una enferme- dad autosmica dominante la causa puede ser: 1) una mutacin de novo, siendo entonces el riesgo de transmisin a un hijo del afectado muy bajo, pero ms alto que el de la poblacin general, o 2) la existencia del trastorno con pe- netracin incompleta, que no se mani- fiesta en el progenitor, como puede ocu- rrir en algunos casos de sndrome de QT largo (35), en los que solo se podra determinar mediante estudios molecula- res. Otro problema que puede presen- tarse en la determinacin del riesgo de recurrencia consiste en que alguna de las enfermedades autosmicas dominan- tes tienen una expresividad fenotpica variable, que cuando es muy pequea dificulta su reconocimiento, como ocu- rre en el sndrome de Marfan o de Ala- gille. En estas situaciones es necesario estudiar con gran atencin a los familia- res. Para complicar ms las cosas, las mutaciones de un mismo gen pueden causar cardiopatas diferentes y, por el contrario, la misma cardiopata puede tener su origen en diferentes genes (25). El riesgo de recurrencia en las cardiopa- tas asociadas a cromosomopatas vara en dependencia del tipo de anomala cromosmica. En las parejas con un hijo con una cromosomopata por no dis- yuncin, el riesgo de recurrencia es del 1 %, riesgo que aumenta cuando alguno de los progenitores presenta trasloca- cin, sobre todo si se trata de la madre (hasta el 10 % en el S. de Down)(8). En los raros casos en los que la madre con S. de Down es frtil, el riesgo de recu- rrencia es del 30-40 % (8). Muchos de los sndromes por microdeleccin son espordicos, pero en algunos, como el sndrome de DiGeorge y el velocardio- facial puede haber transmisin familiar. Si alguno de los progenitores presenta la deleccin el riesgo de recurrencia en sus descendientes se incrementa hasta el 50 % (33). - 3 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 2
Cuando no se conoce el tipo de heren- cia, el riesgo se establece empricamen- te en base al modelo aditivo multifacto- rial, cuantificndose en el 2-4 % para los hermanos de un hijo afectado, valor que se triplica cuando los afectados son 2 hijos. El riesgo es mayor cuando los afectados son los progenitores que cuando hay un hermano afectado, ad- mitindose por la mayora de los autores que el riesgo de transmisin es superior cuando la afectada es la madre. El ries- go de recurrencia vara segn la cardio- pata (tabla 6). A pesar de la elevada tasa de concordancia exacta o de grupo en las recurrencias encontrada en algu- nos estudios, el hallazgo de una cardio- pata leve, no excluye una ms severa en las recurrencias y, por el contrario, la existencia de una cardiopata severa no implica necesariamente otra cardiopata severa en caso de recurrencia (36)
PREVENCIN
Aunque todava no es mucho lo que se puede conseguir respecto a la preven- cin primaria, pueden tomarse una serie de medidas, como el control de la diabe- tes materna, la vacuna de la rubeola y evitar la exposicin a teratgenos du- rante el embarazo. Un buen control de la glucemia antes de la concepcin y durante el embarazo reduce el riesgo de anomalas congnitas (37); estudios recientes en ratas con diabetes inducida han mostrado una reduccin del riesgo de embriopata diabtica con la admi- nistracin de antioxidantes (vitamina E) a las madres gestantes (38). Otros traba- jos han sugerido un efecto protector de los suplementos vitamnicos contenien- do cido flico (39,40). Si en ulteriores investigaciones se confirmaran estos resultados, se abrira un panorama ms esperanzador en la prevencin primaria. Las medidas de prevencin secundaria, mediante el consejo gentico y el dia- gnstico prenatal, son importantes en las parejas con factores de riesgo cono- cidos. Cuando la causa de la malforma- cin se debe a una alteracin monogni- ca conocida o a una anomala cromo- smica el riesgo de recurrencia es va- riable en funcin del tipo de herencia o de la alteracin cromosmica. Cuando la causa es desconocida es an ms dif- cil establecer con precisin el riesgo de recurrencia, como ya hemos menciona- do en el apartado anterior. En estos ca- sos se debe hacer una historia familiar detallada y un examen minucioso de los familiares del paciente (33). Es probable que en un futuro no muy lejano, una vez hayan sido reconocidos los genes cau- santes de algunas CC , sea posible des- arrollar tests diagnsticos para identifi- car familias de riesgo y desarrollar la terapia gnica adecuada. En los casos con riesgo aumentado se puede recurrir al diagnstico prenatal. La amniocentesis, la biopsia de las ve- llosidades corinicas y las muestras de sangre del cordn umbilical permiten el estudio citogentico en madres con riesgo para anomalas cromosmicas, aunque son procedimientos invasivos con riesgo de aborto (41). El scree- ning de sangre materna al final del primer trimestre o durante el segundo trimestre de la gestacin, para el estudio de la alfa-fetoprotena (AFP), la gona- dotropina corinica (beta-hCG) y el estriol no conjugado (uE3) tambin constituyen un procedimiento eficiente, sobre todo si se combina con la ultraso- nografa, con la ventaja adicional de que no son invasivos (42,43). Actualmente las indicaciones para la prctica de la Ecocardiografa fetal es- tn bien establecidas, de acuerdo con los factores de riesgo familiares, mater- nos o fetales (6,19,20,44,45) (tabla 7). El diagnstico prenatal permite el tra- tamiento precoz de la malformacin, con el consiguiente beneficio para el paciente. Una somera aproximacin respecto a la conducta a seguir en la prevencin se - 4 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 2
esquematiza en el diagrama: PREVENCIN. Una vez establecido el diagnstico fetal, es responsabilidad del mdico informar de forma fidedigna, comprensible y exhaustiva acerca del pronstico de la malformacin; la decisin de continuar o interrumpir el embarazo en las mal- formaciones severas les corresponde a los progenitores. Por ltimo, en los pacientes con cardio- pata congnita se pueden evitar com- plicaciones y secuelas, como el sndro- me de Eissenmenger o algunas compli- caciones neurolgicas gracias al dia- gnstico y tratamiento precoces.
BIBLIOGRAFA
1. Ferenz C, Rubin J D, McCarter RJ , Boughman J A, Wilson PD, Brenner, J I, Neil CA, Perry, LW, Hepner SI, Downing J W. Cardiac and noncardiac malfor- mations: observations in a popu- lation-based study. Teratology, 1987;35:367-78
2. Hoffman J IE. Incidence of con- genital heart disease: I. Postnatal incidence. Pedatr Cardiol, 1995;16:103-13
3. Manetti A, Pollini I, Cecchi F, De Simone L, Cianciulli D, Car- bone C, Romanelli A, Bianchi F, Dolara A. Epidemiologia delle malformazioni cardiovascolari. III. Prevalenza e decorso in 46895 nati vivi alla maternita di Careggi, Firenze nel periodo 1975-1984. G Ital Cardiol 1993;23:145-52
4. Botto LD, Correa A, Erickson J D. Racial and temporal varia- tions in the prevalence of heart defects. Pediatrics, 2001;107(3):E2.
5. Samnek M, Voriskova F. Con- genital heart disease among 815569 children born between 1980 and 1990 and their 15-year survival: a prospective Bohemia study. Pediatr Cardiol, 1990;20:411-7
6. Cloarec S, Magontier N, Vail- lant MC, Paillet C, Chantepie A. Prvalence et rpartion des car- diopathies congnitales en In- dre-et-Loire. valuation du di- agnostic antnatal (1991-1994). Arch Pediart, 1999;6:1059-65
7. Diaz Toms J J , Borreiro J , Ra- mos A, Solis G, Crespo M. Car- diopatas congnitas en una serie de 53578 nios nacidos en Ovie- do (1976-1985). An Esp Pediatr, 1989;31:229-32
8. Hoffman J IE. Congenital heart disease: Incidence and inheri- tance. Pediatr Clin North Am, 1990;37:25-42
9. Pradat P, Francannet C, Harris J A, Robert E. The epidemiology of cardiovascular defects, part I: a study based on data from three large registries of congenital malformations. Pediart Cardiol 2003;24:195-221
10. Botto LD, Correa A. Decreasing the burden of congenital heart anomalies: an epidemiologic evaluation of risk factors and survival. Progress in Pediatric Cardiology, 2003;18:111-121
11. Ferenz C, Rubin J D, McCarter RJ , Brenner J I, Neill CA, Perry LW, Hepner SI, Downing J W. Congenital heart disease: preva- lence at livebirth. The Balti- more-Washington Infant Study, Am J Epidemiol, l985;121:31-6 - 5 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 2
12. Meberg A, Otterstad J F, Froland G, Sorland S, Nitter-Hauge S. Increasing incidence of ventricu- lar septal defect caused by im- proved detection rate. Acta Pe- diatr, 1994;83:653-7
13. Martin GR, Perry LW, Ferenz C. Increased prevalence of ven- tricular septal defect: epidemic or improved diagnosis. Pediar- tics, 1989;83:200-3 14. Roy DL, McIntyre L, Human DG, Nanton MA, Sherman GJ , Allen LM, Finley J P. Trends in the prevalence of congenital heart disease: comprehensive observations over a 24-year pe- riod in a difined region of Ca- nad. Can J Cardiol, 1994;10:821-6
15. Guia J M, Tllez C, Castro FJ , Garnica B, Bosch V, Gracin M. Aspectos epidemiolgicos de las cardiopatas congnitas: estudio sobre 1216 nios de Murcia. Ac- ta Pediart Esp, 2002;60:250-8
16. Nora J J , Wolf RR. Recurrence risk in the family. In: The child with congenital heart disease af- ter surgery surgery. ed by Kidd BSL, Rowe RR. Futura. Mount Kisko, 1976:451-60
17. Rosano A, Botto LD, Botting B, Mastroiacovo P. Infant mortality and congenital anomalies from 1950 to 1994: an international perspective. J Epidemiol Com- munity Health, 2000;54:660-6
18. Boneva RS, Botto LD, Moore CA, Yang Q, Correa A, Erick- son J D. Mortality associated with congenital heart defects in the United States: trends and ra- cial disparities, 1979-1997. Cir- culation 2001;103:2376-81
19. Buskens E, Steyerberg EW, Hess J , Wladimiroff J W, Grob- bee DE. Routine prenatal screening for congenital heart disease: what can be expected? A decision-analytic approach. Am J Publ Health, 1997;87:962- 7
20. Allan LD, Sharland GK, Mil- burn A, Lockhart SM, Groves AM, Anderson RH, Cook AC, Fagg NL. Prospective diagnosis of 1006 consecutive cases of congenital heart disease in the fetus. J Am Coll Cardiol, 1994;23:1452-8
21. Ferenz C, Neill CA, Boughman J A, Rubin J D, Brenner J I, Perry LW. Congenital cardiovascular malformations associated with cromosomal abnormalities: an epidemiologic study. J Pediatr, 1998;114:79-86
22. Goddship J , Cross I, LiLing J Wren C. A population study of chromosome 22q11 deletions in infancy. Arch Dis Child, 1998;79:348-51
23. Wilson PD, Loffredo CA, Correa-Villaseor A, Ferenz C. Attributable fraction for cardiac malformations. Am J Epidemiol, 1998;148:414:23
24. Sanchez Cascos A. The recur- rence risk in congenital heart disease. Eur J Cardiol, 1978;7:197-210
25. Payne RM, J ohnson MC, Grant J W, Strauss AW. Toward a mo- lecular understanding of con- - 6 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 2
26. Vincent GM, Timothy K, Fox J , Zhang L. The inherited long QT syndrome: from ion channel to bedside. Cardiol Rev, 1999;7:44-5
27. Li QY, Newbury-Ecob RA, Ter- rett J A, Wilson DI, Curtis ARJ , Yi CH . Holt-Oram syn- drome is caused by mutations in TBX5, a member of Brachyury (T) gene family. Nat Genet, 1997;15:21-29
28. Grosnier C, Driancourt C, Ray- naud N, Dhorne-Pollet S, Pollet N, Bernard O . Mutations in J AGGED 1 gene are predomi- nantly sporadic in Alagille syn- drome. Gastroenterology, 1999;116:1141-8
29. J amieson CR, Van der Burgt I, Brady AF, van Reen M, Elsawi MM, Hol F, J effery S, Patton MA, Mariman E Mapping a gen for Noonan syndrome to the long arm of chromosome 12. Nat Genet, 1994;8:357-60 30. Hayward c, Brock DJ . Fibrillin- 1 mutations in Marfan syndrome and other type-1 fibrilli- nopathies. Hum Mutat, 1997;10:415-23
31. Polymeropoulos MH, Ide SE, Wright M, Goodship J , Weis- senbach J , Pyeritz RE, DaSilva EO, Ortiz de Luna RI, Franco- mano CA. The gene for the Ellis-van Creveled syndrome is located on chromosoma 4p16. Genomics, 1996;35:1-5
32. Mari A, Amati F, Mingarelli R, Gainotti A, Sebastio G, Colloridi V, Novelli G, Dallapiccola B. Analysis of the elastin gene in 60 patients with clinical diagno- sis of Williams syndrome. Human Genet, 1995;96:444-8
33. Moreno Garcia M, Gomez Ro- driguez MJ , Barreiro Miranda E. Gentica de las cardiopatas con- gnitas. An Esp Pediatr, 2000;53:30-9
34. Marn Garcia J , Goldenthal MJ , Anantakrishnan R, Pierpont ME, Fricker FJ , Lipshultz SE, Perez Atayde A. Specific mitochon- drial DNA deletions in idiopat- hic dilated cardiomyopathy. Cardiovasc Res, 1996;31:306-13
35. Priori SG, Napolitano C, Scwartz PJ . Low penetrance in the long-QT syndrome: clinical impact. Circulation, 1999;99:529-33
36. Gill HK, Splitt M, Sharland GK, Simpson J M. Patterns of recur- rence of congenital heart dis- ease. An analyssis of 6640 con- secutive pregnancies evaluated by detailed fetal echocardiogra- phy. J Am Coll Cardiol, 2003;42;923-9
37. Freinkel N, Dooley SL, Metzger BE. Care of the preg- nant woman with insulin- dependent diabetes mellitus. N Engl J Med, 1985;313:96-101
38. Siman CM, Erikson UJ . Vitamin E decreases the occurrence of malformations in the offspring of diabetic rats. Diabetes, 1997;46:1054-61
Gynecol Repord Biol, 1998;78:151-61 43. Smith-Bindman R, Chu P, Bac- chetti P, Waters J J , Mutton D, Alberman E. Prenatal screening for Down syndrome in England and Wales and population-based birth outcomes. Am J Obstet Gynecol, 2003;189:980-5
40. Botto LD, Mulinare J , Erickson J D. Occurrence of congenital heart defects in relation to ma- ternal multivitamin use. Am J Epidemiol, 2000;151:878-84 41. Alfirevic Z, Sundberg K, Brig- ham S. Amniocentesis and chorionic villus sampling for prenatal diagnosis. Cochrane Database Syst Rev, 2003;(3):CD003252
44. Queisser-Luft A, Stopfkuchen H, Stolz G, Schlaefer K, Merz E. Prenatal diagnosis of major mal- formations: quality control of routine ultrasound examination based on a five-year study of 20248 newborn fetuses and in- fants. Prenat Dia- gn,1998;18:567-76
42. Alvarez-Nava F, Soto M, Padron T, Morales A, Villalobos D, Ro- jas de Atencio A, Prieto M, Mar- tinez MC. Prenatal maternal blood screening for the detection of fetal chromosomal abnormali- ties: clinical importance of the rate of false positives. Invest Clin, 2003;44:195-207
45. Rubio MD, Castro MC, Garcia- Guereta L, del Cerro MJ , Bur- gueros M, Charines E, Herrero F, Gonzalez A. Ecocardiografa fetal, indicaciones y resultados. Gior Ital Cardiol, 1999, 29 (Supl I):4 (C-11).
- 8 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 2
TABLAS
TABLA 1. SINDROMES MALFORMATIVOS CON AFECTACIN CARDIACA FRECUENTE
Hernia diafragmtica Atresia duodenal Atresia de esfago y Fstula traqueo-esofgica Ano imperforado Asociacin VACTERL Asociacin CHARGE S. de Ivemark (Heterotaxia) Onfalocele Pentaloga de Cantrell y Ectopia Cordis Agenesia renal (S. de Potter) S. de Goldenhar Agenesia del cuerpo calloso
TABLA 2. CROMOSOMOPATAS MAS COMUNESCON AFECTACIN CARDIACA
Cromosomopata Incidencia de C. Congnita Lesiones ms comunes Visibles con tcnicas convencionales
Trisoma 21 (S. de Down) 50 % CA-VC, CIV, CIA Trisoma 13 (S. de Pattau) >90% CIV, DAP, Valvulopatas Trisoma 18 (S. de Edwards) >90 % CIV, DAP, Valvulopatas 45 X0 (S. de Turner) 25 % CoAo, EP, EA, Otras 4p- ((S. de Wolff) 40 % CIV, CIA, DAP 13q- 50 % CIV 18q- 50 % CIV, CIA 5p- (Cri du chat) 25 % DAP
- 9 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 2
TABLA 3. DISTRIBUCIN DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS MS COMUNES
Cardiopata Distribucin (%)
(Intervalo) (Mediana) Comunicacin interventricular 16-50 (31)(*) Comunicacin interauricular 3-14 (7.5)(*) Ductus arterioso permeable 2-16 (7.1) Estenosis pulmonar 2-13 (7.0) Coartacin de aorta 2-20 (5.6) Tetraloga de Fallot 2-10 (5.5) Estenosis artica 1-20 (4.9) Transposicin de grandes arterias 2-8 (4.5) Defectos del septo atrio-ventricular 2-8 (4.4) Sndrome del corazn izquierdo hipoplsico 0-6 (3.1) Modificada de Hoffman J IE (2). (*) La tasa actual es ms alta, sobre todo en la CIV
TABLA 4. SINDROMES CON HERENCIA MONOGNICA CON FRECUENTE ASOCIACIN CON CARDIOPATA
Autosmica dominante Autosmica recesiva
S. de Apert S. de Ellis van Creveled S. de Ehler-Danlos S. de J ervell-Langer-Nielsen S. de Holt-Oram Glucogenosis IIa, IIIa, IV S. de Marfan Mucopolisacaridosis I, IV S. de Romano-Ward Ataxia de Friedreich S. de Alagille Pseudoxantoma elstico S. de Noonan S. de Beckwith_Wiederman Leopard S. de Mulibrey S. de Williams-Beuren S. de Bourneville (Esclerosis tuberosa) Ligada al cromosoma X S. de Steinert (Distrofia miotnica S. de Watsos (cardiocutneo S. Hunter (Mucopolisacaridosis II) Distrofia muscular de Duchene
Modificada de Nora J J (16)
TABLA 5. AGENTES AMBIENTALES EN LA CAUSACION DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS
- Trimetadiona - Rubeola - Diabetes - Acido retinoico - Otros ? - Enfermedades del colgeno - Talidomida - Fenilcetonuria - Litio Agentes fsicos - Alcohol Otros - Hidantonas ? - Radiaciones - Hormonas sexuales ? - Hipxia - Disolventes ? - Simpatico mimticos ? - Pinturas ? - Lacas y colorantes ? - Pesticidas ? ?: Menor grado de evidencia
- 10 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 2
TABLA 6. RIESGO DE RECURRENCIA
Malformacin Riesgo cuando un Riesgo cuando un cardiaca hermano est afectado (%) progenitor est afectado (%) Comunicacin Interevntricular 6 4 Comunicacin interauricular 3 4 Defecto del septo atrio-ventricular 2 5-10 Ductus arterioso permeable 2,5 3 Estenosis artica valvular 3 5-10 Estenosis pulnmonar valvular 2 6 Coartacin de Aorta 2 3 Transposicin de grandes arterias 2 5 Tetraloga de Fallot 2 4 S. del Corazn izquierdo hipolpsico 1-2 5 Modificada de Hoffman J IE (8)
TABLA 7. INDICACIONES DE ECOCARDIOGRAFA FETAL
A) Riesgo por historia familiar
- Padres, algn hijo o familiar con cardiopata congnita.
A) Riesgo por factores maternos
B.1.- Enfermedades
- Diabetes - Enfermedad del colgeno - Fenilcetonuria
B.2.- Exposicin a teratgenos cardiacos conocidos
B.3.- Edad materna avanzada
B) Riesgo por factores fetales
- Ecografa obsttrica con sospecha de anomala cardiaca - Malformacin extracardiaca frecuentemente asociada a cardiopata - Arritmia fetal - Hydrops fetalis no inmune - Anomala cromosmica diagnsticada por amniocentesis - Bioqumica anormal en suero materno (AFP, hCG, uE)
- 11 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 2
DIAGRAMA
PREVENCIN EVITAR TERATGENOS SUPLEMEN. VITAMIN. CON ACIDO FLICO ? SIN FACTORES DE RIESGO CONOCIDOS TATAMIENTO DIABETES AFP, hCG, uE3 AMNIOCENTESIS ECO FETAL EDAD AVANZADA INFORMAR/ EVITAR TERATGENOS FACTORES MATERNOS ESTUDIO GENTICO CONSEJ O GENTICO ECO FETAL HISTORIA FAMILIAR CON FACTORES DE RIESGO PROGENITORES
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CARDIOLOGIA PREVENTIVA EN PEDIATRIA. OBESIDAD, HIPERTENSION Y DISLIPEMIA
Prof. Dr. Julio Ardura Fernndez Cardiologa Peditrica. Hospital Universitario. Facultad de Medicina. Valladolid
INTRODUCCION
La teora de la promocin de la salud infan- til, se ha circunscrito preferentemente a la prevencin de las enfermedades del nio, a lo largo de la edad infantil. La doctrina de la promocin de la salud del nio, como pre- vencin de la patologa que puede afectarle en la edad adulta, ha tardado en plantearse y sobre todo an no se ha generalizado. El primer planteamiento, principalmente a travs de los calendarios vacunales, ha al- canzado sus objetivos. Ahora surge la nece- sidad de cumplir un nuevo rol, que se con- creta en la prevencin de las enfermedades del adulto. La informacin disponible demuestra que las enfermedades cardiovasculares (ECV), como la enfermedad coronaria, accidentes cere- brovasculares y arteriopata perifrica, cau- san ms muertes en Estados Unidos que to- das las dems causas juntas. Tambin son la primera causa de muerte en Europa y en Es- paa. Una vez manifestadas, las acciones mdicas apenas alcanzan a mantener estable la prevalencia y la mortalidad, aunque mejo- ran la calidad de vida; pero se ha demostra- do que pueden modificarse esos resultados, mejorando la condicin de salud de ese indi- viduo, cuando an es nio. Es decir, promo- ver un nio sano, es el fundamento para lo- grar un adulto ms sano. A lo largo del siglo XX, la esperanza de vida en los Estados Unidos pas de 47 aos (1900) a 78 aos (1995), es decir, la expec- tativa de vida media ha subido 30 aos en la ltima centuria. Este cambio no se atribuye a innovaciones espectaculares, sino a cambios simples, entre otros a la modificacin de los hbitos generales de la poblacin. De ah el desarrollo y vigencia del concepto de estilo de vida saludable. Y en particular la promo- cin de hbitos saludables como el abandono del tabaco, alcohol y otras drogas, la prctica deportiva y la nutricin adecuada.
ETIOLOGIA
Se ha demostrado, que lo hechos precursores de las ECV del adulto se establecen en la infancia. Pero su reconocimiento es dficil de evidenciar en el nio, porque la emergencia de factores de riesgo en niveles anormales, tal como se identifican como criterios en el adulto, no son evidentes entonces. Producto de las investigaciones reseadas, ha sido el establecimiento de su origen multifactorial; asi como de un catlogo en el que se han citado hasta 200 factores de riesgo diferentes (tabla 1). Las ECV, como tantas otras, implican una base gentica, que se evidencia por el ac- mulo de prevalencia en algunas familias y/o su manifestacin en edades inusualmente precoces; antes de los 55 aos en varones y - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 3
- 2 - de 65 aos en mujeres. El riesgo derivado de la edad, sexo, condicin familiar e historia personal, no son susceptibles de modifica- cin sustancial. Pero s lo son los llamados factores de riesgo modificables, relacionados con aspectos fisiolgicos (lipidos, presin arterial), culturales (tipo de dieta), hbitos (tabaco, alcohol), estilos de vida (actividad fsica, sedentarismo), patrones de conducta y comportamiento (horas de televisin, video- juegos, ordenador,uso de automovil). La identificacin precoz de algunos de ellos, como hiperlipidemia, hipertensin y obesi- dad, han permitido constatar la tendencia a mantenerse elevados, o en lmites altos de la normalidad, a lo largo de seguimientos que alcanzan desde el recien nacido hasta los 30 aos; y en series longitudinales vigiladas entre 6 y 15 aos consecutivos. Entre otros se conoce el fenmeno de canalizacin o tracking para el peso, talla, colesterol total, LDL-colesterol, presin arterial y estrs.
DIAGNOSTICO
La prevencin primaria de las ECV del adul- to, a travs de la intervencin sobre el nio, requiere conocer todos los datos concernien- tes al adulto, que incluyen los factores de riesgo enumerados y sus caractersticas di- nmicas, con protocolos de estudio y normas especficas. 1) Obesidad Constituye una autntica epidemia de la edad peditrica en los paises desarrollados. Alre- dedor del 14% de los nios son obesos y otro 20% cumple criterios de sobrepeso. Los ni- os son cada vez menos activos y mas se- dentarios y han reducido su gasto energtico por debajo de lo requerido. Adems, se ha verificado que es un problema en expansin y de inicio cava vez en edad mas temprana. Con frecuencia se acompaa de elevacin de la presin arterial, lo que produce un efecto multiplicativo del riesgo vascular. El concepto de obesidad es el exceso de gra- sa corporal y su valoracin diagnstica en la prctica clnica, se establece por la situacin del peso del paciente en la distribucin de percentiles para la edad y sexo. Asi como por la situacin del indice de masa corporal (IMC: peso/talla 2 ) en la correspondiente dis- tribucin percentilada. Por encima de 25 se corresponde con sobrepeso y por encima de 30 con obesidad. Existen diferentes meca- nismos etiopatognicos, si bien la mas co- mn es la forma exgena, relacionada con el exceso de ingesta y/o la reduccin de gasto energtico. 2) Hipertension arterial La poblacin general espaola muestra una prevalencia en torno al 30% que se incre- menta con la edad, alcanzando al 60-75% por encima de los 60 aos. La poblacin peditrica muestra una prevalencia en torno al 4%; y el 75% de llos corresponden a ni- os con sobrepeso u obesidad. En la edad peditrica se describen formas primaria, se- cundaria y esencial en funcin de los meca- nismos etiopatognicas, que no es momento de considerar. Se acepta el diagnstico de hipertensin, cuando el valor observado con tcnica ade- cuada supera el percentil 95 para la edad, sexo y talla corporal. A tal efecto, es clsico el informe y referencias de normalidad de la Task Force Americana; pero estan publica- dos y disponibles numerosos patrones de referencia percentilada que conciernen a poblacin espaola. 3) Dislipemia Se entiende por dislipemia, la alteracin en la concentracin de las lipoproteinas plasm- ticas, representadas principalmente por el colesterol total, las fracciones LDL- colesterol y HDL-colesterol, los trigliceri- dos, las apolipoproteinas y la lipoproteina (a). Como en las entidades precedentes, hay di- versos mecanismos implicados en la etiopa- togenia; si bien el mas comn es el derivado de una conducta nutricional inadecuada. El diagnstico de dislipemia se establece mediante estudios analticos, generalmente Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 3
- 3 - tras doce horas de ayuno. Y los criterios mas comunes son, colesterol total por encima del percentil 95 para la edad, equivalente a valor absoluto superior o igual a 200 mg/dL; y fraccin LDL-colesterol superior al percentil 95 o su valor absoluto igual o superior a 130 mg/dL. Como hechos complementarios, de- be tenerse en cuenta que no esta justificados en clnica rutinaria los estudios de cribado. Constituyen indicaciones los antecedentes de ECV en padres y abuelos a edad inferior a 55 aos; padres con colesterol cotal por en- cima de 240 mg/dL de forma reiterada y cuando el nio tenga edad superior a 2 aos. Si el caso tiene un colesterol superior a 200 mg/dL, se completara con estudio de frac- ciones de colesterol, trigliceridos, apolipo- proteinas A1, B, E, lipoproteina (a) y estu- dio etiolgico adecuado. Si el colesterol es inferior a 200 mg/dL, se repetira el estudio a intervalos de 5 aos. Estudios diagnsticos complementarios para evaluacin de repercusin cardiaca y afecta- cin de rganos diana, podran ser: Electro- cardiograma, ecocardiograma y radiologia de torax; fondo de ojo, ecografia renal, sis- temtico de orina con microalbuminuria, bioqumica sangunea, homocisteina; y se- gn el caso, tests psicolgicos de ansiedad, ira, enfado y global de personalidad tipo A y factores asociados.
PREVENCION
Los programas de intervencin para la profi- laxis, sugieren que la prevencin es factible; por lo que la modificacin de los factores de riesgo como prctica de Salud Pblica, des- ciende la morbilidad y la mortalidad. La base de la intervencin, se establece sobre las demostraciones de relacin entre la salud del nio y del adulto. El fenmeno de tendencia y canalizacin de factores de riesgo a lo lar- go del tiempo (tracking), otorga a la detec- cin de estos factores en el nio, la suficien- te potencia predictiva para estimar el riesgo de enfermedad cardiovascular en el adulto. Adems, es conocida la tendencia a interre- lacionar entre si, de algunos de esos factores, a modo de anidamientos o clusters. Por tan- to, es necesario identificar a los nios con riesgo elevado, para modificar en llos los factores de riesgo; y de esa forma, prevenir las lesiones que causan las ECV. Teniendo en cuenta, que el pediatra no va a afrontar la clnica sino la prevencin. El comportamiento saludable, est estrecha- mente relacionado con el estilo de vida gene- ral de la comunidad e implica a masas de poblacin. Por tanto, para alcanzar cambios a largo plazo, deben programarse medidas basadas en la comunidad. Hay publicaciones disponibles sobre recomendaciones, contro- versias y ensayos clnicos. La modificacin de los factores de riesgo, debe ser activa, a travs de mtodos de educacin y promocin de la salud, y mediante campaas de masas, puesto que los factores renen caractersticas de afectacin general de la poblacin. Por otra parte, si nos preguntamos dnde se encuentran los individuos entre 5 y 18 aos de edad. La respuesta es en la escuela. Por tanto, la educacin para la salud debe reali- zarse, a travs de la educacin del nio en la escuela. Los programas aplicados en lla, tienen gran potencial para la prevencin de la aparicin de estas enfermedades en el adulto. Como objetivos en la intervencin se han de considerar los estilos de vida, los hbitos nutricionales, el patrn de conducta personal, la estructura social, y las variables biolgicas. Sin embargo, el mdico puede enfrentarse a problemas individuales concretos; por llo, desde el punto de vista prctico, la preven- cin debe establecerse con dos estrategias diferentes: 1) Intervencin clnica en casos individuales, por presentar factores de ries- go, por enfermedad metablica o por antece- dentes familiares. 2) Intervencin de salud pblica sobre la poblacin, a travs de pro- gramas de educacin y promocin de la sa- lud; para que se adopten y mantengan estilos de vida saludables. Las estrategias para su Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 3
- 4 - desarrollo pueden ser diversificadas, aunque requieren un esfuerzo concertado. As, deben ser compatibles y complementarios los con- sejos de la consulta clnica, los programas ms amplios dirigidos a la salud y a la co- munidad, y los mensajes de diversos origen orientados a las masas de poblacin que no son objeto de este protocolo.
OBESIDAD. En la prevencin de la obesi- dad infantil, debe considerarse la etapa pre- natal (ganancia gestacional de la madre infe- rior a 12 kg); etapa de lactante (lactancia materna, introduccin de alimentacin com- plementaria despus del 4-6 mes); y de escolar hasta adolescencia (educacin nutri- cional, promocin de actividad fsica regu- lar, control de grupos de riesgo). La intervencin orientada a la prevencin de ECV en nios obesos, tiene por objetivo la reduccin del exceso de grasa y de peso cor- poral. El programa para alcanzar el objetivo se basa en tres medidas: 1) Promover la pr- dida de peso; 2) reducir la ingesta calrica; 3) inculcar una conducta alimentaria saluda- ble. La reduccin de sobrepeso se alcanza a tra- ves del aumento del consumo calrico cor- poral, mediante el ejercicio fsico regular, contnuo y sistemtico que consiga una re- duccin de peso en torno a 500 gr semana- les. Estos nios, habitualmente sedentarios, deben ser motivados para la actividad fsica que les resulte mas atractiva, para evitar re- chazos y desmotivacin. Debe llevarse a cabo de forma progresiva, metdica y racio- nal. A travs de cualquiera de las actividades deportivas, con tal que promuevan elevacin de la frecuencia cardiaca y sudoracin. Con periodo diario o a dias alternos; durante 30- 60 minutos al da; modificando estos par- metros en funcin del aumento de tolerancia y capacidad para el ejercicio; y diversifican- do la actividad segn las numerosas posibili- dades disponibles (caminar, marcha, sende- rismo, carreras, ciclismo, natacin, deportes asociativos, etc, etc). Con el tiempo dedica- do a la actividad fsica, deben reordenarse los tiempos dedicados a ver televisin, usar ordenador y videojuegos La reduccin de la ingesta calrica en la di- eta, debe orientarse a reducir el 30-40%, manteniendo una dieta equilibrada. Es reco- mendable incrementar la ingesta de agua, y distribuir la ingesta del da en 4-6 tomas. Adems de otros efectos digestivos y meta- blicos, el agua no aporta caloras y es til para calmar la sensacin de hambre. La in- gesta de 100 a 150 ml, calma la sensacin de hambre anticipada a la hora de las comidas durante 20 a 30 minutos y puede repetirse sin mayores inconvenientes. La distribucin de los principios inmediatos en la composi- cin calrica de la dieta debe contemplar: 25-30% de grasa; 50-60% de hidratos de carbono y 13-15% de proteinas. La conducta alimentaria debe implicar a los hbitos de toda la familia, haciendo una dieta variada que alcance 32 productos diferentes en la semana; con distribucin al menos en 4 comidas al da; estableciendo la importancia calrica de las comidas con la siguiente dis- tribucin aproximada: 25% en el desayuno, 30% en la comida de mediodia, 15-20% a la merienda y 25-30% en la cena. El aporte de leche y derivados debe alcanzar 500 ml al da y deben incluirse de forma regular le- gumbres, verduras, frutas, pescado, cereales, carne, huevos,etc. Evitando en lo posible los preparados industriales, bollera, precocina- dos y las llamadas comidas rpidas.
HIPERTENSION. El objetivo es alcanzar la normotensin y no slo el descenso de la presin arterial. La intervencin debe consi- derarse multidisciplinar, ya que el factor de riesgo de hipertensin, suele presentarse integrado con otros factores como el sobre- peso, la vida sedentaria y otros hbitos de estilo de vida no saludables. De forma que deben modificarse inicialmente los factores asociados, antes de considerar la indicacin farmacolgica como elemento de accin directa sobre la presin arterial. As, el ejer- Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 3
- 5 - cicio fsico aumenta el consumo calrico y reduce el peso; pero adems, aumenta el riego muscular, ampliando el lecho vascular y disimunye las resistencias perifricas. Por si mismo puede bajar la cifra tensional 10 mmHg. El ejercicio debe ser de carcter iso- tnico, aerbico y en ingn caso isomtrico, de sobrecarga o tensin, mediante poleas, pesas y mquinas de sobrecarga, que no de- ben usarse en ningn caso antes de la con- clusin del crecimiento. La reduccin de peso ya comentada, contribuye igualmente a la reduccin tensional. La disminucin de la sal en la dieta es muy controvertida; pero se sabe que el aumento de la sensibilidad a la sal se implica en mecanismos inflamatorios y modificacin de la matriz extracelular y disminuye los factores plasmticos antioxi- dantes, contribuyendo a la aceleracin del proceso ateromatoso. Cuando no se reduce la presin arterial con las medidas anteriores, y segn los casos, puede estar indicado el tratamiento farmaco- lgico. Los principios generales a tener en cuenta son: Reduccin gradual de la pre- sin; aplicar primero medidas no farmacol- gicas; iniciar el tratamiento con monoterapia y a dosis bajas; elegir el frmaco de forma individualizada segn las circunstancias de cada caso; comprobar respuesta en 4-8 se- manas; intentar frmacos de accin prolon- gada que permitan una dosis al da; no aso- ciar frmacos hasta verificar los resultados de los puntos previos. Los productos aceptados como mas eficaces son: diurticos, betabloqueantes, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECAs), antagonistas del receptor de angio- tensinaII (ARA II), antagonistas del calcio y antagonistas de la aldosterona. En la edad peditrica parecen mas recomendables los betabloqueantes e IECAs; pero deben adap- tarse en cada caso.
DISLIPEMIA. El crecimiento de los cono- cimientos relativos a este factor de riesgo, hace aconsejable que ante la sospecha de un caso especfico, gentico o familiar, se orien- te su valoracin precisa y tratamiento a una Unidad especializada en el tema. No obstan- te, como aproximacin terapetica y preven- tiva, podemos establecer el objetivo de re- duccin de ingesta total de grasa (tabla 2). El aporte calrico de la grasa en la dieta debe reducirse al 30%; con una distribucin de grasa saturada, poliinsaturada y monoinsatu- rada que representen cada una de llas aproximadamente 1/3; siendo la cuanta de cidos grasos saturados inferior al 10%, mo- noinsaturados 10-20% y poliinsaturados 7- 10%. El colesterol debe ser inferior a 100 mg/1000 kcalorias/da inferior a 300 mg/da; y debe aportarse fibra entre 8 y 28 gramos al da. A groso modo, esa reduccin de grasa puede alcanzarse con la siguiente pauta: 1) Reduc- cin de grasa total con disminucion de car- nes rojas, embutidos, mantequillas y marga- rinas solidas y quesos cremosos. 2) Aumento de alimentos a base de pescado y aceite de oliva. 3) Disminucin de ingesta de coleste- rol a base de tomar menos de 3 huevos por semana; suprimir bollera industrial y parti- cularmente con relleno; y suprimir las vsce- ras en la dieta. En las Unidades especializa- das, se manejan protocolos de dietas tipo I, II y II, aplicables segn las circunstancias de cada caso. Adems, debe aumentarse el ejer- cicio fsico como una intervencin presente en la reduccin de la importancia de los tres factores de riesgo comentados en este proto- colo. La intervencin farmacolgica es cuestiona- ble en el nio, aunque puede ser requerida en casos especficos y muy limitados, general- mente no antes de los 10 aos de edad. Las medidas de intervencin sobre dislipe- mias, deben reiterarse con intervalos de 3 a 6 meses, valorando los parmetros analticos mencionados en el apartado de diagnstico. El desarrollo concreto de estos programas, implican directamente al trabajo peditrico y elevan su cuanta y relevancia, y deben ser establecidos desde edad temprana. Pero esto Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 3
- 6 - requiere un esfuerzo de adaptacin del pen- samiento y filosofa de muchos de nosotros. Es necesario un cambio de actitud y compor- tamiento del profesional, que debe dedicar un mayor porcentaje de su tiempo a labores de consejero y educador para la salud. El nuevo papel, supera el enfoque de la doctrina clsica, de atender a la prevencin de enfer- medades prevalentes en la poblacin infantil slo para la edad peditrica; para pasar a una prevencin peditrica que resuelva proble- mas de enfermedad crnica amenazantes para esa poblacin en lontananza, como en- fermedades que van a ser prevalentes en la adultez.
BIBLIOGRAFIA
1. Cruz M.Promocin de la salud del adulto en la edad peditrica. An Esp Pediatr. XXV Reun Anual As Esp Pediatr. Barcelona 1994; 61: 97-103.
2. Ardura J . Hbitos saludables en pe- diatra y repercusin en la edad adul- ta. An Esp Pediatr 2000; 52 [Supl 5]: 279-285.
3. Lurbe A, Torr I, Cremades B. Hi- pertensin arterial en ios y adoles- centes. Protocolos Diagnsticos y Terapeticos en Nefrologa y Urolo- ga Peditrica. Tomo 3:155-164. Dis- ponible en http://www.aeped.es/protocolos
4. Moreno LA, Olivera J F. Obesidad. Protocolos Diagnsticos y Terapeti- cos de Gastroenterologa, Hepatolo- ga y Nutricin Peditrica. Tomo 5:353-360. Disponible en http://www.aeped.es/protocolos.
5. Dalmau J . Dislipemias. Protocolos Diagnsticos y Terapeticos de Gas- troenterologa, Hepatologa y Nutri- cin Peditrica. Tomo 5:329-332. Disponible en http://www.aeped.es/protocolos.
6. Ballabriga A, Rojo R, Moya M, Ro- driguez-Soriano J , Dalmau J . Lipidos en pediatra. Conferencia de consen- so. An Esp Pediatr 1998. Supl 118.
7. Sociedad Espaola de Hipertensin- Liga Espaola de la Lucha contra la Hipertensin Arterial. www.seh-lel- ha.org
8. Malaga S, Rey C, Bosch V, Gorosti- za E. Factores de riesgo cardiovascu- lar en la infancia y adolescencia en Espaa. Estudio RICARDIN. An Esp Pediatr 1995; 71: 255-258.
9. Backer de G, Graham I, Poole- Wilson P, Pyorala K, Wood D, Zan- chetti A. Prevencin de la enferme- dad coronaria en la prctica clnica. Recomendaciones del Grupo de Tra- bajo de la Sociedad Europea de Car- diologa (ESC), Sociedad Europea de Aterosclerosis (EAS) y Sociedad Eu- ropea de Hipertensin ESH). Rev Esp Cardiol 1995; 48: 773-780.
10. ESC Newsletter. Winning Hearts. Policy and actions for a Healthier Europe. Esc Newsletter, 2000, May; 9:1-3. Disponible en: http://www.escardio.org/publictions/ ESCNewter/2000/vol2/ news2_winning,htm
11. Berenson GS, Pckoff AS. Preventive cardiology and its potential influence on the early natural history of adult heart disease. The Bogalusa Heart Study and the Heart Smart Program. Am J Med Sci,1995; 310 Suppl 1:S133-138.
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 3
- 7 - TABLAS TABLA 1. FACTORES DE RIESGO CONSIDERADOS MAS PREVALENTES Antecedentes familiares de enfermedad cardiovascular precoz -varones <55 aos -mujeres <65 aos Dislipemia familiar (colesterol total >240 mg/dl) Peso elevado: Obesidad Habitos dieteticos con perfil ateromatoso Hipertensin arterial Niveles sricos de lpidos elevados Comportamiento de actividad fsica sedentario Habito de fumar Habito de beber alcohol Diabetes Conducta tipo A Contraceptivos orales
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 3
- 8 - TABLA 2. RECOMENDACIONES SEGN LA GUA PARA LA ALIMENTACIN PEDITRICA. (CONFERENCIA DE CONSENSO SOBRE LIPIDOS EN PEDIATRA)
Aporte graso: Lactancia: 40-55% de calorias totales 6-24 meses:40-50% 24 meses: disminucin progresiva hasta 30-35% Colesterol inferior a 300 mg/da Ac gr saturados <10%; Monoinsat: 10-20%; poliinsat:7-10%; Ac gr Trans <4% de ac gr.
Aporte de Hidratos de carbono: 50-60% de calorias totales <10% de azucares refinados
Aporte proteico: 10-13% de caloras totales
Productos a limitar: Pastelera Bollera industrial Comida de preparacin rpida Azucar Sal
Productos a no consumir: Tabaco Alcohol
Pauta alimentaria: Cuatro comidas/da Desayuno con aporte calrico del 20-25% Preparacin culinaria (cocido,hervido,plancha,horno)
Promocin de hbitos saludables: Nutricionales Mantenimiento de peso ideal Actividad fsica aerbica regular Tiempo de TV, videojuegos, ordenador:1-2 horas/da
Educacin para la salud: Escolar: alumnos, profesores Padres Profesionales
Pauta de cribado: Colesterol total: 2 aos; cada 5 aos Antecedentes familiares, personales, Colesterol>200: Colesterol total C-LDL, C-HDL, Trigliceridos Apo A I, Apo B, Lp(a) Peso, indice de masa corporal Presin arterial
An Esp Pediatr 1998. Supl 118 4
DEFECTOS SEPTALES AURICULARES
Dra. Lourdes Conejo Seccin de Cardiologa Peditrica Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Mlaga.
DESCRIPCIN DE LA CARDIOPATA
Cualquier apertura del septo interauricu- lar es considerada un defecto del mis- mo. Se clasifican segn su posicin con respecto a la fosa oval, su embriogne- sis y su tamao: -Comunicacin interauricular (CIA) tipo ostium secumdum, alrededor de la fosa oval. -CIA seno venoso, posterior a la fosa oval. Prcticamente siempre con dre- naje venoso pulmonar anmalo par- cial a vena cava superior o a aurcula derecho asociado. -CIA del seno coronario, prxima a la desembocadura del mismo, habitualmente con vena cava supe- rior izquierda persistente. -CIA ostium primun, caudal a la fosa oval (derivado de defectos de los cojines endocrdicos, estudiados en otro capitulo.)
INCIDENCIA
Los defectos septales auriculares repre- sentan el 10-15% de todas las cardiopa- tas congnitas y son los que con ms frecuencia aparecen de forma aislada en adolescentes y adultos. La CIA ostium secundum representa el 70% de todos los defectos interauricula- res (6-10% de todas las cardiopatas congnitas, 5-6 casos por 10000 nacidos vivos) y con una frecuencia 2/1 en mu- jeres (1). Este nmero se refiere sola- mente a los defectos que tienen relevan- cia clnica, muchos defectos pequeos no se detectan clnicamente y a veces son hallazgos casuales al realizar eco- cardiograma por otros motivos. Los defectos seno venoso representan el 10% de todas las CIAs, las CIAs ostium primun el 20% y los defectos del seno coronario son muy raros, representando menos del 1% de todas las CIAs.
FISIOPATOLOGA
El cortocircuito a travs de una CIA est determinado por la complianza relativa entre los dos ventrculos y no por el tamao relativo del defecto, a menos que ste sea muy pequeo. El ventrculo derecho es ms compliante que el iz- quierdo, la presin en la aurcula dere- cha es menor que en la izquierda en la mayor parte del ciclo cardiaco y por tanto de la direccin el cortocircuito izquierda- derecha. Durante los primeros das de vida puede existir un pequeo cortocircuito dere- cha-izquierda debido a que el ventrculo derecho es ms rgido e hipertrfico, a medida que disminuye resistencia vas- cular pulmonar el VD se vuelve ms compliante y el cortocircuito izquierda.- derecha se incrementa, habitualmente hasta 3 o 4 veces el sistmico, aunque la presin pulmonar se incrementa slo ligeramente y las resistencias permane- cen en el rango normal.
HISTORIA NATURAL Y PRESENTACIN CLNICA
La historia natural de pequeos defectos septales es excelente an sin tratamiento - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 4
especfico, debido a que son difciles de detectar, su incidencia est probable- mente infraestimada. Dentro de ellos se encuadra el foramen oval permeable, que se detecta en el 20-30% de personas adultas y representa una comunicacin potencial entre ambas aurculas. Se baraja como factor de riesgo de embo- lia paradjica (2). Los defectos peque- os, definidos como los que tienen Qp/Qs inferior a 2/1, no tienen repercu- sin sobre la hemodinmica cardiaca, presentando como nico riesgo la posi- bilidad de embolia paradjica . Los defectos medianos y grandes no provocan sntomas durante la infancia. Rara vez algunos lactantes pueden pre- sentarse con escaso crecimiento, infec- ciones respiratorias de repeticin y sig- nos de insuficiencia cardiaca, siendo difcil hacer responsable de los sntomas al defecto septal auricular ya que los hallazgos hemodinmicas en estos casos no difieren de los encontrados en nios sin insuficiencia cardiaca, adems tien- den a tener una alta incidencia de ano- malas extracardiacas y el retraso en el crecimiento no se normaliza tras el cie- rre del defecto. La presencia y severidad de los snto- mas de insuficiencia cardiaca se incre- mentan con le edad encontrndose habi- tualmente en los pacientes en la cuarta dcada de la vida (3). El progresivo aumento de tamao de la aurcula derecha predispone a la apari- cin de taquiarritmias supraventricula- res, que tambin van aumentando en frecuencia con la edad (4-5). En un 5-10% de pacientes puede apare- cer hipertensin pulmonar por enferme- dad vascular pulmonar (EVP), de forma preferente en mujeres (6), no encon- trndose una clara relacin con la cuan- ta del cortocircuito ni con la edad, por lo que el debate sobre la causa de la EVP en estos pacientes contina. La endocarditis bacteriana es muy rara en los pacientes con CIA, no recomen- dndose la profilaxis antiendocarditis en estos pacientes, salvo en los casos de CIA ostium primun. El cierre espontneo de defectos septa- les est bien documentado durante la infancia, fundamentalmente durante el primer ao de vida.
EXPLORACIN FSICA
El peso y la talla de los nios con CIA suele ser normal. Durante el periodo neonatal la exploracin fsica suele ser normal, a medida que aumenta el corto- circuito derecha-izquierda comienzan a detectarse los signos de sobrecarga de volumen de VD: -Impulso VD aumentado. -Soplo sistlico eyectivo suave en BEI con segundo ruido cardiaco fijo y ampliamente desdoblado. -Soplo proto-meso diastlico en bor- de esternal izquierdo bajo (hiperaflu- jo a travs de la vlvula tricspide)
MTODOS DIAGNSTICOS
-Radiografa de trax: Cardiomegalia con crecimiento de AD y VD. Tron- co de arteria pulmonar prominente. Pltora. -Electrocardiograma: Eje de QRS desviado a la derecha. Intervalo PR ligeramente prolongado, sobre todo en los pacientes mayores. Crecimien- to auricular derecho. Patrn rsR o RSR en V1, tpico de sobrecarga de volumen de ventrculo derecho. -Ecocardiograma: tcnica diagnostica imprescindible en todos los pacientes con sospecha de CIA, proporciona informacin anatmica (demostrando el tamao y localizacin del defecto en el septo interauricular, descarta le- siones asociadas) y funcional (grado de dilatacin de cavidades derechas, movimiento septal, direccin y cuan- ta aproximada del cortocircuito, pre- sin pulmonar, etc). La proyeccin subcostal es la ms efectiva porque el haz de ultrasonidos se dirige perpen- - 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 4
dicularmente al plano del septo inter- auricular. El ecocardiograma transesofgico es necesario en los nios mayores en los que la ventana subcostal es ms difi- cultosa, y para la definicin de los bordes y localizacin exacta de la CIA en los nios candidatos a cierre percutneo de la misma. -Cateterismo cardiaco: En la gran mayora de los pacientes, el estudio clnico, junto con el resto de tcnicas diagnsticas no invasivas es sufi- ciente para el diagnstico. Ocasio- nalmente el cateterismo es necesario ante la sospecha de enfermedad vas- cular pulmonar o determinadas lesio- nes asociadas.
TRATAMIENTO
El cierre de un defecto septal interauri- cular est indicado en nios siempre que exista un cortocircuito significativo, la edad para el cierre electivo del defecto son los 3-5 aos, retrasarlo implica que la sobrecarga crnica de volumen cause cambios irreversible en la aurcula y ventrculo derechos que provocan arrit- mias que contribuyen a acortar la super- vivencia de estos pacientes. No est recomendado el cierre de los defectos muy pequeos o foramen oval permeable ya que tienen un buen pro- nstico y el beneficio de su cierre no parece superar el riesgo de una ciruga extracorprea (7), excepto en los casos de ictus de causa no aclarada cuando se sospeche embolia paradjica. El cierre del defecto en caso de enfer- medad vascular pulmonar avanzada no est indicado (8). Se discute la indicacin del cierre del defecto en adultos mayores de 35 aos asintomticos, ya que el cierre del de- fecto a partir de esta edad no parecer prevenir la aparicin de arritmias, aun- que los resultados de un estudio rando- mizado muestran un ligero beneficio en cuanto a supervivencia de los pacientes operados (9). La ciruga de la CIA es una tcnica se- gura y eficaz en un centro con experien- cia, con una mortalidad quirrgica que tiende a cero (10) y una baja morbili- dad, relacionada principalmente con la aparicin de arritmias en el periodo postoperatorio. La utilizacin de dispositivos para cierre percutneo de las CIAs est ganando popularidad, las indicaciones son las mismas que para el cierre quirrgico, aunque los pacientes deben superar adems unos criterios de seleccin es- trictos para su uso. Slo pueden utili- zarse en CIAs ostium secundum y con bordes de tamao adecuado para dar estabilidad y apoyo al dispositivo. Este procedimiento es seguro y eficaz en manos expertas, y las complicaciones mayores (embolizacin del dispositivo, perforacin auricular) ocurren en menos del 1% de los pacientes. El seguimiento a largo plazo an no est disponible(11- 12).
PRONSTICO DE PACIENTES INTERVENIDOS
Diferentes estudios de seguimientos en pacientes intervenidos demuestran que la expectativa de vida es normal si la ciruga se realiz antes de los 25 aos y la PSP era normal antes de la misma (10). En pacientes sintomticos existe una clara disminucin de los sntomas tras la ciruga. En cuanto a la incidencia de arritmias en el seguimiento stas apare- cen con una clara y mayor frecuencia en pacientes intervenidos por encima de los 40 aos, no siendo excepcional que aparezcan a largo plazo en pacientes intervenidos durante la infancia (13). Los pacientes intervenidos de CIA tipo seno venoso tienen ms probabilidad de desarrollar arritmias durante el postope- ratorio y seguimiento. La mayora de ellas debidas a disfuncin sinusal, dada - 3 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 4
la proximidad del defecto interauricular al nodo sinusal, ste puede verse daa- do durante la ciruga. Otro problema de este tipo de CIAs es la aparicin de es- tenosis a nivel de la vena cava superior tras la ciruga (14).
REVISIONES Y CONTROLES CARDIOLGICOS
- Pacientes no operados (15): -Si son evaluados antes de los 18 meses se realizarn controles se- mestrales con el fin de detectar posible cierre del defecto. -Si son evaluados tras los 18 me- ses y el defecto es inferior a 8mm sin sobrecarga de cavidades dere- chas se evaluarn anualmente. -Si son evaluados tras los 18 me- ses y el defecto es superior a 8 mm y/o sobrecarga de cavidades derechas, se planificar ciruga o cierre del defecto entre los 2 y 5 aos. - Pacientes intervenidos (15): -Cierre quirrgico del defecto: an- tes del alta se realizar Eco Dop- pler, ECG y Rx simple de trax. Al mes tras el alta se realizar Eco-doppler para descartar derra- me pericrdico, posteriormente revisin al ao y 5aos, tras lo que se proceder al alta si no exis- te cortocircuito residual a arrit- mias. -Cierre percutneo: antes del alta se realizar Eco-doppler, Rx T- rax y ECG. Se mantendr trata- miento antiagregante y profilaxis antiendocarditis durante 6 meses, pasado este tiempo nuevo control y si no existe cortocircuito resi- dual ni arritmias alta a los 5 aos.
REVISIONES Y CONTROLES PEDITRICOS
Todo lactante o nio con exploracin sugestiva de comunicacin interauricu- lar debe ser enviado al cardilogo pe- ditrico. Una vez diagnosticado los controles peditricos no deben diferir de los de otros nios sin cardiopata. La prevencin de infeccin por virus respi- ratorio sincitial no est indicada. Tras la ciruga ser necesario un control peditrico para detectar posibles com- plicaciones (sndrome postpericardio- toma, herida esternal, arritmias). Poste- riormente se realizarn los controles habituales para su edad. No estn necesarias restricciones al ejercicio fsico.
2. Di Tullio M, Sacco RL, Gopal A, el al. Patent foramen ovale as risk fac- tor for cryptogenic stroke. Ann In- tern Med 1992; 117:461-465
3. Campbell M. The natural history of atrial septal defect. Br. Heart J . 1970; 32:820-826
4. Brandenburg RO J r, Holmes DR J r, Brandemburg RO, McGoon DC. Clinical follow-up study of parox- ysmal supraventricular tachyarrit- mias after operative repair of a secundum type atrial septal defect in adults. Am J Cardiol 1983; 51:273- 276.
5. Boelkens MT et al. Dysrhythmias after atrial surgery in children. Am Heart J 1982;106:125-130
6. Steele PM, Fuster V, Cohen M, et al. Isolated atrial septal defect with pulmonary vascular obstructive dis- ease: long term follow-up and pre- diction of outcome after surgical - 4 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 4
correction.Circulation 1987;76:1037-1042
7. Moss AJ , Siassi B. The small atrial septal defect: operate or procrasti- nate? Am J Cardiol 1973;32:978- 981
8. Brammell HL, Vogel J HK, Pryor R, el al. The Eisenmenger syndrome. Am J Cardiol 1971; 28:679
9. Attie F, Rosas M, Granados N, et al. Surgical treatment for secundum atrial septal defects in patients mas 40 years old: a randomized clinical trial. J Am Coll Cardiol 2001; 38:2035-2042
10. Murphy J G, Gersh BJ , McGoon MD, et al. Long-term outcome after surgical repair of isolated atrial sep- tal defect. N Engl J Med 1990;323:1645-1650
11. Carminati M, Giusti S, Hausdorf G, et al. A European multicentric ex- perience using the CardioSeal and Starflex double umbrella devices to close interartial communications holes within the oval fossa. Cardiol Young 2000; 10:519-526
12. Pedra CA, Pihdala J , Lee KJ , et al. Transcatheter closure of atrial septal defects using the Cardio-seal im- plant. Heart 2000;84:320-326
14. Vick GW. Defects of the atrial sep- tum including atrioventricular septal defects. In: Garson A, Bricker J T, Fisher DJ , Neish SR, eds. The Sci- ence and Practice of Pediatric Car- diology. Vol 1. Williams & Wil- kins; 1998: 1141-1179.
15. Maroto C, Enriquez de Salamanca F, Herriz I, Zabala J I. Guas de prctica clnica de la Sociedad Es- paola de Cardiologa en las cardio- patas congnitas ms frecuentes. Rev Esp Cardiol 2001; 54:67-82 - 5 - 5
COMUNICACION INTERVENTRICULAR
Dr. P. Malo Concepcin, Dra. B. Insa Albert Servicio de Cardiologa Peditrica. Hospital La Fe. Valencia.
El trmino comunicacin interventricular describe un orificio en el tabique interven- tricular, que puede encontrarse en cual- quier punto del mismo, ser nico o mlti- ple y con tamao y forma variable. Pueden presentarse aisladas o formando parte inte- grante de otras cardiopatas ms complejas (tronco arterioso comn, tetraloga de Fa- llot, ventrculo derecho de doble salida, transposicin de grandes arterias, canal aurculo-ventricular comn, etc.), nos refe- riremos exclusivamente a las primeras.
PREVALENCIA
La comunicacin interventricular (CIV) es la cardiopata congnita ms frecuente si excluimos la vlvula artica bicspide. En su forma aislada representa aproximada- mente el 20% de todas las cardiopatas congnitas. Clsicamente la prevalencia se cifraba en- tre 1 y 3,5/1000 recin nacidos vivos (RNV), mayor en prematuros 1 , sin embar- go, recientemente se han dado cifras ms elevadas, hasta de 50/1000 RNV y superio- res. 2 Los factores que explican las diferen- cias son: la poblacin seleccionada, si el diagnstico atiende a criterios clnicos o ecocardiogrficos y si se incluyen o no diagnsticos prenatales. Los estudios a todos los recin nacidos con ecocardiogra- fa arrojan una elevada incidencia, a ex- pensas de pequeas-mnimas CIV muscu- lares de las que un 85-90% cerrarn espon- tneamente en el primer ao y quedaran excluidas en otro tipo de valoracin. 3,4 Se ha propuesto una etiologa multifacto- rial con interaccin entre predisposicin hereditaria y factores ambientales como condicionantes del defecto. El riesgo recu- rrencia de cardiopata congnita en familia- res de primer grado de un afectado se sita entre el 3 y 4%, existiendo concordancia (la cardiopata ser tambin una CIV) en ms de la mitad de los casos. 5,6
ANATOMIA Y CLASIFICACION
Las CIV se clasifican atendiendo a su si- tuacin en el tabique: 1,7,8
1) CIV perimembranosas (membranosas, infracristales o cono-ventriculares): Son las ms frecuentes, constituyendo el 75-80% del total. El septo membranoso es una pe- quea zona adyacente a la vlvula artica, por debajo de la misma en el lado izquier- do y contiguo a la vlvula tricspide en el lado derecho. La valva septal tricspide lo divide en dos porciones (septo membrano- so interventricular y atrioventricular), que separan el ventrculo izquierdo del ventr- culo derecho y de la aurcula derecha res- pectivamente.
Las CIV perimembranosas implican al septo membranoso con extensin a una o varias de las porciones prximas del septo muscular (de entrada, de salida o trabecu- lar). A nivel del tracto de salida ventricular izquierdo se sitan inmediatamente por debajo de la vlvula artica. En el ventr- culo derecho el defecto se localiza por de- bajo de la insercin de la valva septal tri- cspide, que con frecuencia presenta tejido accesorio que ocluye parcial o completa- mente el defecto, lo que se ha llamado aneurisma del septo membranoso. La vl- vula tricspide puede asociar anomalas menores (comisura ancha, perforacin de valva, hendidura), que condicionen comu- - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 5
- 2 - nicacin entre ventrculo izquierdo y am- bas cavidades derechas y, excepcionalmen- te, existe cortocircuito aislado de ventrcu- lo izquierdo a aurcula derecha por defecto del septo membranoso atrioventricular. 2) CIV musculares o del septo trabecula- do: Constituyen entre el 5 y 20% del total. En al lado derecho, el septo trabeculado se extiende entre las inserciones de las cuer- das tricuspdeas, el pex y la crista supra- ventricular. Pueden subdividirse en apica- les (las ms frecuentes), centrales y margi- nales o anteriores (cercanas al lmite entre septo y pared libre). Con frecuencia son mltiples (septo en queso suizo) o se aso- cian a defectos de otra localizacin. 3) CIV infundibulares (supracristales, conales, subpulmonares o subarteriales doblemente relacionadas): Representan aproximadamente el 5 a 7% de las CIV (30% en poblacin asitica). El septo in- fundibular comprende la porcin septal entre la crista supraventricular y la vlvula pulmonar. Son defectos en el tracto de sa- lida del ventrculo derecho debajo de la vlvula pulmonar y asocian con frecuencia insuficiencia artica. 4) CIV del septo de entrada (posteriores): Suponen el 5 a 8% de las CIV. Se han lla- mado tambin defectos tipo canal atrio- ventricular, trmino no adecuado pues no asocian anomalas de vlvulas aurculo- ventriculares. El septo de entrada separa las porciones septales de los anillos mitral y tricspide. Son defectos posteriores e inferiores a los membranosos, por detrs de la valva septal de la vlvula tricspide.
Posicin anatmica de los defectos 1 : CIV infundi- bular. b: msculo papilar del cono. c: CIV perimembranosa. d: CIV musculares margi- nales. e: CIV musculares centrales. f: CIV del septo de entrada. g: CIV musculares api- cales.
La localizacin del defecto condiciona la relacin del tejido de conduccin con el mismo y tiene implicaciones con la ten- dencia a disminuir de tamao y con la predisposicin a desarrollar anomalas se- cundarias. Con frecuencia en las infundibulares y en ocasiones en las perimembranosas puede producirse insuficiencia artica, por pro- lapso de alguna de las valvas de la sigmoi- dea (coronariana derecha o no coronariana) relacionadas con el defecto. 9 En los defectos perimembranosos puede existir mal alineamiento entre el septo in- fundibular y el septo anterior, condicio- nando acabalgamiento de la vlvula artica sobre el defecto cuando el mal alineamien- to es anterior u obstruccin subartica si es posterior. Un porcentaje reducido de defectos media- nos y grandes desarrollan estenosis pulmo- nar infundibular que modifica la evolucin del cuadro clnico. La disposicin del tejido de conduccin con respecto al defecto tiene importancia desde el punto de vista quirrgico. El haz de His cursa subendocrdico por el borde inferior de las perimembranosas, por el borde superior de las de septo de entrada y no tiene relacin directa con el resto, salvo que tengan extensin perimembranosa.
FISIOPATOLOGIA
Las repercusiones funcionales dependen fundamentalmente de la direccin y grado del cortocircuito. A su vez, la magnitud del cortocircuito est condicionada por el ta- mao del defecto y la relacin de presiones entre ambos ventrculos a travs del ciclo cardiaco lo que, en ausencia de defectos asociados, depende de la relacin de resis- tencias vasculares sistmicas y pulmona- res. El tamao del defecto se expresa habitual- mente en relacin con el del anillo artico: Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 5
- 3 - grandes (aproximadamente el tamao del anillo o mayores), medianas (entre un ter- cio y dos tercios) y pequeas (inferiores a un tercio del anillo artico). 1 Las resistencias pulmonares no son una constante fija, varan en el periodo neona- tal y con el estado evolutivo del enfermo. Estn elevadas en el recin nacido normal, por lo que las manifestaciones clnicas de cortocircuito izquierda-derecha (I-D) son raras en este grupo de edad. Tras el naci- miento se reducen progresivamente, hasta alcanzar en unas semanas unos valores similares a los del adulto, disminuyendo la presin ventricular derecha y aumentando gradualmente el cortocircuito y sus reper- cusiones. En presencia de CIV se producir cortocir- cuito de ventrculo izquierdo a ventrculo derecho, lo que comporta hiperaflujo pul- monar y aumento del retorno venoso, que tiene que ser manejado por la aurcula y el ventrculo izquierdos. Esta sobrecarga de volumen conduce al crecimiento de las cavidades izquierdas y a la puesta en mar- cha de mecanismos compensadores desti- nados a evitar el fallo ventricular. 10 Los defectos pequeos se comportan como restrictivos, el cortocircuito es escaso, la presin ventricular derecha normal y no existe tendencia a aumentar las resistencias vasculares pulmonares. Las CIV medianas permiten un cortocircuito moderado a im- portante, pero son lo bastante pequeas como para ofrecer resistencia a la presin, la presin ventricular derecha puede estar elevada pero es inferior a la sistmica, y es infrecuente una elevacin significativa de resistencias pulmonares. En los defectos grandes no existe resistencia al flujo a tra- vs del orificio y es la relacin de resisten- cias entre la circulacin sistmica y la pulmonar la que regula la situacin hemo- dinmica, la presin es similar en ambos ventrculos y el cortocircuito I-D es impor- tante mientras no aumenten las resistencias vasculares pulmonares. Los mecanismos compensatorios que per- miten al nio adaptarse a la sobrecarga de volumen incluyen: el efecto Frank- Starling, la hiperestimulacin simptica y la hipertrofia miocrdica. Con sobrecarga de volumen importante del ventrculo iz- quierdo se produce insuficiencia cardiaca congestiva entre las 2 y 8 semanas de vida. La elevacin de la presin en el lecho capi- lar pulmonar resulta en aumento del lqui- do intersticial, lo que reduce la distensibi- lidad pulmonar y el intercambio gaseoso, pudiendo llegar a manifestarse como ede- ma pulmonar franco. A su vez, el edema de la pared bronquial y el aumento de secre- cin mucosa empeoran la mecnica respi- ratoria y contribuyen a las manifestaciones clnicas de dificultad respiratoria y fatiga- bilidad a los esfuerzos. 10 El hiperaflujo pulmonar severo y manteni- do puede conducir al desarrollo de enfer- medad vascular pulmonar obstructiva cr- nica, con cambios anatmicos irreversibles en las arterias pulmonares de pequeo ca- libre (engrosamiento de la adventicia, hipertrofia de la media y lesin de la nti- ma), que se traducen en elevacin de las resistencias vasculares pulmonares a nivel sistmico o suprasistmico, lo que lleva a la inversin del cortocircuito con aparicin de cianosis. Esta combinacin de CIV, enfermedad vascular pulmonar y cianosis se denomina complejo de Eissenmenger.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Los nios con una CIV pequea estn asintomticos, el patrn alimentario, de crecimiento y desarrollo es normal. El ni- co riesgo es la endocarditis infecciosa. Habitualmente se detecta un soplo en las primeras semanas de vida, que se ausculta en 3- 4 espacio intercostal izquierdo, con irradiacin a pex o 2 espacio intercostal izquierdo en funcin de la localizacin del defecto. El soplo es pansistlico, de alta frecuencia, normalmente intenso III-VI/VI y con frecuencia acompaado de frmito. El carcter holosistlico y la intensidad del soplo se correlacionan con la presencia de gradiente de presin continuo y significati- vo entre ambos ventrculos, proporcionan- do evidencia indirecta de que la presin sistlica ventricular derecha es baja. En algunos pacientes con CIV muscular muy pequea el soplo es poco intenso y corto por cierre del orificio al final de la sstole. Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 5
- 4 - El segundo ruido es normal, no existen soplos diastlicos y, por lo dems, la ex- ploracin clnica es normal. Los nios con CIV mediana o grande pueden desarrollar sntomas en las prime- ras semanas de vida, ms precoces en el prematuro que en el nio a trmino. La clnica consiste en taquipnea con aumento de trabajo respiratorio, sudoracin excesiva debida al tono simptico aumentado y fati- ga con la alimentacin, lo que compromete la ingesta calrica y conduce, junto con el mayor gasto metablico, a escasa ganancia ponderal. No es raro que el inicio de los sntomas sea precedido por una infeccin respiratoria. La actividad precordial est acentuada, el precordio es hiperdinmico y, en ocasiones, el hemitrax izquierdo est abombado. El soplo de los defectos medianos es pan- sistlico, de carcter rudo, con intensidad III-VI/VI y se asocia generalmente a frmi- to. Puede auscultarse en pex un tercer ruido y soplo mesodiastlico de llenado mitral, en funcin del grado de cortocircui- to. El segundo ruido est ampliamente des- doblado con escasa variacin respiratoria, siendo el componente pulmonar de intensi- dad normal o ligeramente aumentada. El soplo de una CIV grande suele ser me- nos intenso, de naturaleza decrescendo y desaparece en el ltimo tercio de la sstole antes del cierre de la vlvula artica lo que indica igualacin de presiones en ambos ventrculos al final de la sstole. El compo- nente pulmonar del segundo ruido es fuer- te, con desdoblamiento estrecho, pero de- tectable en la mayora. Habitualmente hay tercer tono cardiaco y un soplo mesodias- tlico apical. Ciertos nios presentan reduccin gradual en la magnitud del cortocircuito, lo que puede deberse a diferentes causas: dismi- nucin en el tamao del defecto, desarrollo de hipertrofia en el tracto de salida ventri- cular derecho, o aumento de resistencia vascular pulmonar. En el primer caso, el soplo se hace de mayor frecuencia y se acorta (hasta desaparecer si llega a produ- cirse el cierre espontneo) y el segundo ruido es normal. Si se desarrolla estenosis infundibular el soplo persiste intenso, hacindose ms eyectivo y con irradiacin a borde esternal izquierdo alto, el compo- nente pulmonar del segundo tono suele estar disminuido de intensidad, el cortocir- cuito izquierda-derecha se reduce y, en los casos con obstruccin severa, se invierte apareciendo cianosis. Si se produce au- mento de las resistencias vasculares pul- monares, el soplo disminuye de intensidad y duracin, pudiendo acompaarse de clic de eyeccin, el segundo ruido se estrecha reforzndose el componente pulmonar, en ocasiones aparece un soplo diastlico de insuficiencia pulmonar y cuando el corto- circuito derecha-izquierda es significativo hay cianosis. Algunos lactantes con defectos grandes tienen escaso descenso de las resistencias vasculares pulmonares, por lo que desarro- llan slo ligero a moderado cortocircuito, sin pasar por la fase de insuficiencia car- diaca. Su curso clnico, aparentemente be- nigno, enmascara la anomala subyacente con el riesgo de desarrollar enfermedad vascular pulmonar obstructiva. La aparicin de un soplo diastlico aspira- tivo precoz en borde esternal izquierdo, en ausencia de cambios en las caractersticas del soplo sistlico y del segundo tono, su- giere el desarrollo de insuficiencia artica relacionada con prolapso.
EVALUACION DIAGNOSTICA
Electrocardiograma
El ECG es normal en las CIV pequeas. A medida que aumenta el cortocircuito iz- quierda-derecha aparecen signos de creci- miento auricular izquierdo y ventricular izquierdo por sobrecarga diastlica. En los defectos medianos se aade al crecimiento ventricular izquierdo grados variables de crecimiento ventricular derecho, con pa- trn tpico de crecimiento biventricular en los defectos grandes. Con el desarrollo de hipertensin pulmonar o estenosis pulmonar, la hipertrofia biven- tricular se convierte progresivamente en hipertrofia ventricular derecha dominante. En ocasiones, en defectos del septo de en- trada, pero tambin en otras localizaciones, Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 5
- 5 - existe desviacin izquierda marcada del eje de QRS con giro antihorario en el plano frontal.
Radiografia de torax
La radiografa muestra un corazn de ta- mao normal y vascularizacin normal en nios con CIV pequea. En los casos con CIV medianas y grandes existe cardiome- galia de severidad variable a expensas de cavidades izquierdas y ventrculo derecho, las marcas vasculares pulmonares estn aumentadas y el tronco pulmonar dilatado. El arco artico es normalmente izquierdo. La radiografa de trax ayudar a descartar patologa pulmonar aadida en pacientes sintomticos en insuficiencia cardiaca. El desarrollo de obstruccin infundibular importante reduce el cortocircuito I-D y la vascularizacin pulmonar, pero la sensibi- lidad de la radiografa para apreciar este hecho es escasa. Cuando existe marcada elevacin de las resistencias pulmonares, el tamao cardia- co puede ser normal, con tronco pulmonar prominente al igual que las ramas principa- les y hay disminucin de la vascularizacin pulmonar en el tercio externo de los cam- pos pulmonares. La radiografa de trax es poco sensible para la deteccin de hiper- tensin pulmonar, persistiendo durante tiempo datos del cortocircuito izquierda- derecha previo.
Ecocardiografia
La ecocardiografa transtorcica es la tc- nica diagnstica principal ante la sospecha clnica de CIV. En la mayora de casos con defectos no complicados es el nico estu- dio de imagen requerido, tanto para el con- trol clnico como para la ciruga. 11 La ecocardiografa bidimensional junto con el doppler-color permite determinar el nmero, tamao y localizacin de la(s) CIV, la magnitud y caractersticas del cor- tocircuito y las repercusiones funcionales del mismo. Con la utilizacin adecuada de los diversos planos ecocardiogrficos se definen la localizacin y tamao del defec- to, que suele expresarse en relacin con el dimetro del anillo artico y que debe va- lorarse en varias proyecciones, pues habi- tualmente no son circulares. La tcnica doppler proporciona informacin fisiolgi- ca sobre la presin ventricular derecha y arterial pulmonar, mediante la medicin del gradiente de presin interventricular y/o el gradiente de insuficiencia tricspide si existe. La magnitud del cortocircuito puede deducirse de la relacin de flujos de ambos ventrculos tras determinar el di- metro y curvas de velocidad en los tractos de salida ventriculares, pero esta valora- cin cuantitativa es poco precisa. La medi- da del dimetro auricular y ventricular iz- quierdo proporciona informacin indirecta del volumen del cortocircuito. 12 Adems de demostrar la comunicacin interventricular, la ecografa es til para detectar la presencia de lesiones asociadas como son: anomalas de las vlvulas aur- culo-ventriculares, insuficiencia artica, obstruccin en tractos de salida ventricula- res, cortocircuitos a otros niveles o coarta- cin artica. Permite tambin la identifica- cin de los posibles mecanismos de dismi- nucin del cortocircuito. En casos con mala ventana transtorcica (adultos y nios mayores) puede ser til la ecocardiografa transesofgica (ETE). La ETE es, adems, necesaria en la valoracin previa a la oclusin con dispositivo por cateterismo cardiaco y como gua durante dicho procedimiento. Ocasionalmente, sobre todo en defectos complejos o mltiples, se realiza ecocar- diografa intraoperatoria, epicrdica o transesofgica, para descartar la presencia de defectos residuales antes de finalizar la intervencin. Actualmente, el uso de la ecocardiografa tridimensional en tiempo real no est gene- ralizado. Ofrece mayor precisin para identificar la forma del orificio y sus ex- tensiones, permite comprobar su dinmica a lo largo del ciclo cardiaco y mejora la definicin de la relacin espacial del defec- to con las estructuras adyacentes. Por todo ello, tiene especial relevancia para selec- cionar los casos susceptibles de ser oclui- dos por cateterismo y para planificar la tcnica a utilizar en la correccin de algu- Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 5
- 6 - nas CIV complejas (mltiples, residuales postciruga o en localizaciones de difcil evaluacin). 13,14
Otras tecnicas de diagnostico
La resonancia magntica puede resultar de utilidad en algunos casos en que la ecocar- diografa no sea concluyente, generalmente en la valoracin de drenajes venosos y grandes arterias. Permite, adems, el estu- dio de volmenes ventriculares y funcin ventricular de manera muy precisa. Las tcnicas de ventriculografa isotpica detectan los cortocircuitos, cuan- tifican el cortocircuito I-D con bastante precisin y valoran la funcin ventricular, pero ofrecen poca informacin anatmi- ca. 15
Cateterismo Cardiaco
El cateterismo cardiaco, con estudio hemodinmico y angiocardiogrfico, per- mite evaluar la magnitud del cortocircuito, medir la presin arterial pulmonar y esti- mar las resistencias vasculares, adems de determinar el tamao, nmero y localiza- cin de los defectos y excluir lesiones aso- ciadas en aquellos pacientes que deben ser intervenidos. Cuando las resistencias vas- culares pulmonares estn elevadas debe valorarse la respuesta a la administracin de vasodilatadores pulmonares (oxgeno al 100%, xido ntrico, epoprostenol) consi- derndose, en general, que hasta valores de 6-8 Um 2 el paciente se beneficia del cierre del defecto. 16,17 En presencia de hiperten- sin pulmonar deben descartarse causas corregibles de la misma (estenosis mitral, supramitral o estenosis de venas pulmona- res). Se trata de un procedimiento no exento de riesgos y slo debe emplearse para obtener informacin no alcanzable por otros me- dios diagnsticos. En la actualidad, la eco- cardiografa doppler permite obviar la ne- cesidad de cateterismo en la mayora de pacientes. 11,18 Las indicaciones fundamentales del catete- rismo son: 1) Valoracin pre-operatoria de de- fectos amplios y/o mltiples, con sospecha de patologa asociada in- suficientemente identificada por procedimientos no invasivos. 2) Defectos medianos con indica- cin de ciruga dudosa. 3) Pacientes con hipertensin pul- monar y cortocircuito I-D pequeo o moderado, para valorar las resis- tencias pulmonares y la posibilidad de tratamiento quirrgico. 4) Oclusin del defecto mediante implantacin de dispositivo por ca- teterismo.
EVOLUCION NATURAL
Los defectos membranosos y musculares reducen su tamao con el tiempo y en mu- chos casos se cierran espontneamente, sobre todo durante los dos primeros aos de vida aunque pueden hacerlo ms tarde, incluso en la edad adulta. 19,20 Las CIV infundibulares y las del septo de entrada no se cierran, como tampoco lo hacen los de- fectos con mala alineacin. El porcentaje global de cierre espontneo es de 30-35%, 15 significativamente mayor en las CIV musculares, 21 generalmente en relacin con crecimiento e hipertrofia del msculo alrededor del defecto. Muchas CIV perimembranosas se asocian al llama- do aneurisma de septo membranoso, que est formado, ms que por tejido septal, por aposicin de tejido redundante de la valva tricspide que se adhiere al borde del defecto y condiciona la reduccin del mismo o su oclusin. Tras el cierre espon- tneo de una comunicacin interventricular el paciente puede ser dado definitivamente de alta, sin requerir controles o precaucio- nes especiales. La incidencia estimada de endocarditis infecciosa en pacientes con CIV vara entre el 1 y 15%. 22,20,15 Se deber realizar profi- laxis siempre que se practique una inter- vencin que pueda provocar bacteriemia. Un pequeo nmero de enfermos (3-5%), sobre todo con defectos infundibulares y algunos con perimembranosos, desarrolla insuficiencia artica por prolapso valvular. Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 5
- 7 - Tiene carcter progresivo y la valva de- formada puede cerrar parcialmente la CIV reduciendo el cortocircuito izquierda- derecha. 9,7 Los pacientes con CIV pequeas tienen un pronstico excelente. El 95% est asin- tomtico en seguimiento a 25 aos; exis- tiendo, no obstante, ligero riesgo de com- plicaciones (endocarditis, regurgitacin artica, dilatacin ventricular izquierda, arritmias) por lo que se debe mantener con- trol cardiolgico a largo plazo. 20,23,24 Los enfermos con CIV medianas presen- tan mximo riesgo de insuficiencia cardia- ca congestiva (ICC) en los primeros 6 me- ses. En principio, deben manejarse mdi- camente a la espera de reduccin del defec- to y sus repercusiones. El nio que ha al- canzado la edad de 6 meses sin signos de ICC ni hipertensin pulmonar puede ser tratado de forma conservadora y, en mu- chos casos, nunca requerir intervencin. Aproximadamente un 15-20% contina teniendo cortocircuito importante y debe recomendarse ciruga. 1 Los pacientes con grandes CIV son de manejo difcil, con morbi-mortalidad aso- ciada a insuficiencia cardiaca, hipertensin pulmonar e infecciones pulmonares recu- rrentes, por lo que muchos deben ser inter- venidos durante el primer ao. Algunos desarrollan estenosis pulmonar infundibu- lar importante, que mejora la situacin clnica al reducir el cortocircuito, pero hace necesaria la correccin quirrgica. Los defectos grandes no corregidos evolu- cionan al desarrollo de enfermedad pulmo- nar vascular obstructiva. Inicialmente pue- de existir una mejora aparente al reducirse el cortocircuito I-D, pero una vez estable- cida es progresiva, con inversin del corto- circuito, aparicin de cianosis y deterioro clnico, con fatigabilidad, policitema y hemoptisis, generalmente a partir de la adolescencia.
TRATAMIENTO MEDICO
Todos los pacientes deben recibir profi- laxis antibitica frente a endocarditis in- fecciosa en procedimientos que puedan provocar bacteriemia. En los nios con CIV pequea no hay indi- cacin de tratamiento mdico ni quirrgi- co. Si los nios con CIV mediana-grande des- arrollan insuficiencia cardiaca congestiva est indicado el tratamiento mdico, ini- cialmente con IECA (captopril o enalapril) y diurticos (furosemida, espironolactona), con los que es frecuente la mejora sinto- mtica. Respecto a la administracin de digoxina, algunos estudios han demostrado que la funcin contrctil del ventrculo izquierdo est normal o incrementada, por lo que su utilidad sera dudosa, por otra parte, con su uso se ha evidenciado mejora sintomtica y algunos protocolos experi- mentales han mostrado beneficio agudo en parmetros hemodinmicos. 25,26 Es habitual asociarla a los vasodilatadores y diurticos en casos muy sintomticos. En caso de tratamiento combinado crnico deben va- lorarse peridicamente los niveles de pota- sio (con aporte suplementario en caso de ser necesario) y digoxinemia. En el grupo de pacientes que debutan con ICC severa, generalmente por descompen- sacin favorecida por procesos intercurren- tes, el tratamiento debe comenzarse por va intravenosa, incluyendo incluso la utiliza- cin de catecolaminas. El tratamiento inicial en el lactante sinto- mtico debe incluir, adems, un control nutricional meticuloso, utilizando frmulas hipercalricas concentradas cuando la lac- tancia materna y/o las frmulas normales sean insuficientes. Ocasionalmente se re- quiere la nutricin por sonda nasogstrica (por toma, nocturna o continua).
TRATAMIENTO QUIRURGICO
La mejora en los resultados quirrgicos ha llevado a muchos centros a recomendar la ciruga correctora precoz en caso de persis- tir la sintomatologa a pesar del tratamiento mdico. Son motivos de intervencin la presencia de: insuficiencia cardiaca con- gestiva no controlada, hipertensin pulmo- nar, hipodesarrollo importante y/o infec- ciones respiratorias recurrentes. 1,15 Ver cuadro.
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 5
- 8 -
INDICACIONES QUIRURGICAS EN LA CIV 27 Sintomticas: con insuficiencia cardiaca y/o hipertensin pulmonar Inicio tratamiento mdico. - Ninguna respuesta al tratamiento ----------- ciruga correctora inmediata. - Mala respuesta al tratamiento --------------- correccin dentro del primer ao. (ICC controlada, pero cuadros respiratorios repetidos o detencin de la curva pondo-estatural) Asintomticas u oligosintomticas: - Qp/Qs >2, sin hipertensin pulmonar ni estenosis pulmonar infundibular ------- ciruga correctora electiva a los 1-2 aos. - Qp/Qs > 2 con elevacin significativa de las resistencias vasculares pulmonares ----- la ciruga no debe ser demorada, profundizando en el estudio previo de flujos y resistencias. - Qp/Qs < 1,5 ------ no existe indicacin quirrgica.
Las comunicaciones grandes, incluso asin- tomticas, si asocian hipertensin pulmo- nar se intervienen en el primer ao. En pacientes con presin pulmonar normal, la ciruga se recomienda cuando la relacin de flujo pulmonar a flujo sistmico (Qp/Qs) es mayor de 2 (mayor de 1,5 en algunos centros), 28,29 los lactantes con res- puesta al tratamiento mdico pueden ope- rarse entre 1 y 2 aos de edad y los nios asintomticos incluso en edades superio- res. 27,30 En pacientes con insuficiencia ar- tica el umbral de indicacin quirrgica es ms bajo, dado que la reparacin temprana puede evitar la progresin de la mis- ma. 9,31,32 Cuando el diagnstico se ha efectuado tar- damente con resistencias vasculares pul- monares (RVP) ya elevadas, la decisin de operar es ms problemtica. La presencia de RVP mayor de 12 Um 2 y/o relacin de resistencias pulmonares y sistmicas (Rp/Rs) de 1 es una contraindicacin abso- luta para la ciruga. Con RVP entre 6 y 12 Um 2 y Rp/Rs de 0,5 a 1 se afecta desfavo- rablemente el pronstico a largo plazo, siendo contraindicacin relativa. 15,27
La correccin completa (cierre directo del defecto) es actualmente el tratamiento de eleccin. El banding pulmonar, como pro- cedimiento paliativo, no suele realizarse salvo que existan factores adicionales que dificulten la reparacin completa (CIV mltiples, acabalgamiento de vlvulas au- rculo-ventriculares, muy bajo peso o en- fermedad sistmica grave de pronstico incierto). La correccin se lleva a cabo bajo circula- cin extracorprea. La va de acceso clsi- ca era la ventriculotoma derecha, que hoy en da se intenta evitar, empleando vas alternativas (transtricuspdea a travs de aurcula derecha, transpulmonar o transar- tica). Algunos defectos del septo trabecu- lado apical pueden requerir ventriculoto- ma izquierda para implantacin de parche en la cara izquierda del septo. La mortalidad quirrgica global est por debajo del 10 %, alrededor de 3% para la CIV aislada o CIV con insuficiencia arti- ca en nios por encima del ao de edad y mayor en lactantes y defectos mlti- ples. 7,22,33 No existe tratamiento definitivo para pa- cientes con enfermedad vascular pulmonar obstructiva establecida, pero la mejora en tratamiento mdico paliativo puede frenar su progresin y el trasplante cardio- pulmonar puede ser una opcin teraputica en algunos casos. 15
Seguimiento postoperatorio
Tras la correccin, los resultados son exce- lentes en la mayora de los casos, con bue- na supervivencia a largo plazo (87% a 25 aos) y con calidad de vida similar a la de la poblacin general. 23,34 Hay datos que indican que la ciruga precoz se asocia a mejores resultados en trminos de regre- Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 5
- 9 - sin de la hipertrofia y normalizacin de la funcin ventricular izquierda. 35,36 Algunos pacientes que han requerido ventriculoto- ma izquierda presentan a largo plazo dis- funcin ventricular. No es rara la existencia de pequeos corto- circuitos residuales, hemodinmicamente significativos slo en alrededor del 10% de los casos. 15,23,35 Se produce bloqueo aurculo-ventricular aproximadamente en el 2-5% de los pa- cientes. 7,15 Puede ser transitorio, por lo que debe demorarse la insercin de marcapasos definitivo hasta la segunda semana del postoperatorio. Es frecuente la presencia de bloqueo de rama derecha del haz de His. Se debe a la ventriculotoma o a la lesin directa de la rama derecha al cerrar el defecto. Tiene escasa significacin clnica. Pueden ocurrir arritmias supraventriculares o ventriculares tardas en pacientes inter- venidos. 23,37 Existe riesgo de muerte sbita de origen cardiolgico de 0,2/1000 pacien- tes-ao. 38 La profilaxis de endocarditis infecciosa puede interrumpirse 6 meses despus de la intervencin, salvo que existan defectos residuales. 22
OCLUSIN POR CATETERISMO
El cierre de la CIV mediante cateterismo cardiaco es una tcnica prometedora. Se inici utilizando dispositivos diseados para oclusin de ductus y comunicaciones interauriculares 39,40,41 y en la actualidad se dispone de algunos pensados especfica- mente para defectos musculares y mem- branosos. 42,43 La principal limitacin tcni- ca es la posibilidad de comprometer estruc- turas prximas (vlvulas aurculo- ventriculares o sigmoideas, nodo aurculo- ventricular) al implantar el oclusor, por ello inicialmente se aplic a comunicacio- nes musculares y posteriormente se ha ex- tendido a perimembranosas seleccionadas. Por el momento su utilizacin debe consi- derarse en fase de aplicacin clnica inicial.
REVISIONES EN CARDIOLOGIA
El esquema propuesto para el manejo ini- cial y el seguimiento de los pacientes con CIV es el siguiente: 44
Grupo A: CIV pequea con presiones normales en las cavidades derechas. Manejo inicial t =0: - Clase I: eco-Doppler. - Clase IIa: radiografa de trax. ECG. - Clase III: cateterismo cardiaco. Seguimiento: edad menor 2 aos, seguimiento t =0 +n6 meses edad mayor 2 aos, seguimiento t =0 +n1 ao - Clase I: eco-Doppler. - Clase IIb: ECG. Cuantificacin del cortocircuito con istopos. Radiografa de trax. - Clase III: cateterismo cardiaco. Sale de protocolo si se comprueba cierre espontneo de la comunicacin o aparicin de estenosis infundibular y/o incompetencia artica. Grupo B: CIV amplia con presiones anormales en las cavidades derechas. Manejo inicial t =0: - Clase I: eco-Doppler. - Clase IIa: radiografa de trax. ECG. - Clase IIb: Cuantificacin del cortocircuito con istopos. - Clase III: cateterismo cardiaco. Seguimiento: Subgrupo B1: Presin del ventrculo derecho inferior a la del ventrculo izquierdo. Seguimiento t =0 +n6 meses - Clase I: eco-Doppler. Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 5
- 10 - - Clase IIa: radiografa de trax. - Clase IIb: ECG. Cuantificacin del cortocircuito con istopos. - Clase III: cateterismo cardiaco. Si la presin del ventrculo derecho se hace normal, se aplicar protocolo del grupo A. Si se sienta indicacin quirrgica, se continua con protocolo del grupo C. Si la edad pasa de 4 aos se debe efectuar correccin quirrgica. Subgrupo B2: Presin en el ventrculo derecho igual a la del izquierdo. Seguimiento t =0 +n1 mes - Clase I: eco-Doppler. Tratamiento mdico. Ciruga correctora antes del ao de edad. - Clase IIa: radiografa de trax. ECG. - Clase IIb: cateterismo cardiaco. Pruebas farmacolgicas de vasorreactividad pulmonar. Grupo C: CIV operada Subgrupo C1: Postoperatorio resuelto. Ausencia de CIV residual. Correccin t =0. Seguimiento t =0 +n1 aos hasta 0 +5 aos - Clase I: eco-Doppler. ECG. - Clase IIa: radiografa de trax. - Clase III: cateterismo cardiaco. Subgrupo C2: Postoperatorio resuelto. CIV residual. Correccin t =0 Seguimiento t =0 +n6 meses - Clase I: eco-Doppler. ECG. - Clase IIa: radiografa de trax. - Clase IIb: Cuantificacin del cortocircuito con istopos. - Clase III: cateterismo cardiaco. Si en la evolucin desaparece el cortocircuito residual se aplicar protocolo del subgrupo C1. Si la presin en el ventrculo derecho es superior a 35 mmHg o el cortocircuito es superior a 1,5 (relacin Qp/Qs), se recomendar la intervencin como clase I.
REVISIONES POR PEDIATRA Y CAUSAS DE DERIVACION NO PROGRAMADA A CARDIOLOGIA
En general, los pacientes con CIV pequea sin repercusin no requieren revi- siones peditricas diferentes a las de otros nios de su edad. Los lactantes con corto- circuito I-D significativo s precisan se- guimiento ms atento, sobre todo en el contexto de enfermedades intercurrentes (bronquiolitis, infeccin respiratoria supe- rior febril, gastroenteritis, etc.) que pueden descompensar su situacin cardiolgica y, en algunos casos, hacer aconsejable su remisin al hospital. Tambin ser motivo de derivacin al cardiologo, la aparicin de nuevas mani- festaciones clnicas (cianosis, arritmias) o cambios significativos en la auscultacin (modificacin de las caractersticas del soplo y tonos cardiacos, aparicin de so- plos nuevos). La presencia de arritmias en el paciente, intervenido o no, requiere rea- lizacin de ECG y evaluacin cardiolgica segn los hallazgos. El rgimen de vacunacin debe ajustarse al calendario vacunal habitual. En pacientes con repercusin hemodinmica se recomienda: vacunacin frente a gripe (mayores de 6 meses), neumococo y vari- cela, as como profilaxis pasiva frente a infeccin por virus respiratorio sincitial con anticuerpos monoclonales (palivizu- mab). En el postoperatorio precoz, espe- cialmente entre la segunda y tercera sema- na, la aparicin de fiebre o febrcula y dis- Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 5
- 11 - nea progresiva sin otra causa que las justi- fique, deben hacer sospechar sndrome postpericardiotoma y descartar el mismo mediante realizacin de ecocardiografa.
BIBLIOGRAFIA
1. McDaniel N.L, Gutgesell H. P. Ven- tricular septal defects. En Allen HD, Gutgesell HP,Clark EB y Driscoll DJ : Moss and Adams Heart Disease in In- fants, Children, and Adolescents: In- cluding the Fetus and Young Adult. Philadelphia. Lippincott Williams & Wilkins. 2001. Pag. 636-651.
2. Roguin N, Du ZD, Barak M, et al. High prevalence of ventricular septal defect in neonates. J Am Coll Cardiol 1995; 26: 1545-8.
3. Hoffman J , Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2002; 39: 1890-900.
4. Turner SW, Hunter S, Wyllie J P. The natural history of ventricular septal de- fects. Arch Dis Child 1999; 81: 413-16.
5. Driscoll DJ , Michels V, Gersony WM, Hayes CJ , et al. Ocurrence risk for congenital heart defects in relatives of patients with aortic stenosis, pulmonary stenosis, or ventricular septal defect. Circulation 1993; 87[suppl I]: I-114-I- 120.
6. Gill HK, Splitt M, Sharlan GK, Simp- son J M. Patterns of recurrence of con- genital heart disease. J Am Coll Car- diol 2003; 42: 923-9.
8. Rudolph A. Ventricular septal defect. En Congenital Diseases of the Heart: Clinical-physiological considerations. New York. Futura Publishing Com- pany. 2001. Pag 197-244.
9. Matre MJ . Comunicacin interventri- cular con insuficiencia artica. Un pro- blema no resuelto. Rev Esp Cardiol 2002; 55: 897-9.
11. Magee AG, Boutin C, McCrindle BW, Smallhorn J F. Echocardiography and cardiac catheterization in the preopera- tive assessment of ventricular septal defect in infancy. Am Heart J 1998; 135:907-13.
12. Pieroni D, Nishimura R, Bierman F, et al. Second natural history of congenital heart defects. Ventricular septal defect: echocardiography. Circulation 1993; 87[suppl I]: I-80-I-88.
13. DallAgata A, Cromme-Dijkhuis AH, Meijboom FJ , et al. Three-Dimensional echocardiography enhances the as- sessment of ventricular septal defect. Am J Cardiol 1999: 83: 1576-78.
14. Marx GR, Sherwood MC. Three- dimensional echocardiography in con- genital heart disease: a continuum of unfulfilled promises? No. A presently clinically applicable technology with an important future? Yes. Pediatr Car- diol 2002; 23: 266-285.
15. Gumbiner C.H, Takao A. Ventricular septal defect. En Garson A, Bricker J , McNamara: The science and practice of pediatric cardiology. Philadel- phia/London. Lea&Febiger. 1990. Pag.1002-1022.
16. Day RW, Lynch J M, Shaddy, et al. Pulmonary vasodilatory effects of 12 and 60 parts per millio inhaled nitric oxide in children with ventricular sep- tal defect. Am J Cardiol 1995; 75: 196- 8.
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 5
- 12 - 17. Neutze J M, Ishikawa T, Clarkson PM, et al. Assessment and follow up of pa- tients with ventricular septal defect and elevated pulmonary vascular resis- tance. Am J Cardiol 1989; 63: 327-331.
18. Alcbar J , Garcia E, Gutirrez-Larraya F, et al. Guas de actuacin clnica de la Sociedad Espaola de Cardiologa. Requerimientos y equipamiento de las tcnicas invasivas en cardiologia pedia- trica: aplicacin clinica. Rev Esp Car- diol 1999; 52: 688-707.
19. Gabriel HM, Heger M, Innerhofer P, et al. Long-term outcome of patientes with ventricular septal defect consid- ered not to require surgical clousure during childhood. . J Am Coll Cardiol 2002; 39: 1066-71.
20. Neumayer U, Stone S, Somerville J . Small ventricular septal defects in adults. Eur Heart J 1998; 19: 1573-83.
21. Shirali G, Smith O, Geva T. Quantita- tion of echocardiographic predictors of outcome in infants with isolated ven- tricular septal defect. Am Heart J 1995; 130: 1228-35.
22. Gersony WM, Hayes CJ , Driscoll DJ , et al. Bacterial endocarditis in patients with aortic stenosis, pulmonary steno- sis, or ventricular septal defect. Circu- lation 1993; 87[suppl I]: I-121-I-126.
23. Kidd L, Driscoll DJ , Gersony WM, et al. Second natural history of Congeni- tal Heart Defects. Results of treatment of patients with ventricular septal de- fect. Circulation 1993; 87[suppl I]: I- 31-I-51.
24. Otterstad J .E, Erikssen J , Michelsen S, et al. Long-term follow-up in isolated ventricular septal defect considered too small to warrant operation. J Intern Med 1990; 228: 305-9.
25. Kimball TR, Daniels SR, Meyer RA, et al. Effect of digoxin on contractility and syntoms in infants with a large ventricular septal defect. Am J Cardiol 1991; 68: 1377-82.
26. Stewart J M, Hintze TH, Woolf PK, et al. Nature of heart failure in patients with ventricular septal defect. Am J Physiol 1995; 269: H1473-80.
27. Bao A, Brito J , Gracian M, Maroto C. Indicaciones quirrgicas de las cardio- patas congnitas. En Asn E, Cosn J , del Rio A. Normas de actuacin clnica en cardiologa. Sociedad Espaola de Cardiologa. 1996. Pag.467.
28. Backer C, Winters R, Zales V, Takami H, Muster A, Benson W, Mavroudis C. Restrictive ventricular septal defect: how small is too small to close?. Ann Thorac Surg 1993; 56: 1014-9.
29. Waldam J D. Why not close a small ventricular septal defect? Ann Thorac Surg 1999; 56: 1011-2.
30. Park M.K. Cardiopatas congnitas. En Cardiologa Peditrica. Serie de Ma- nuales Prcticos. Madrid. Hacourt Brace. 1999. Pag. 84-89.
31. Sim EK, Grignani RT, Wong ML, et al. Influence of surgery on aortic valve prolapse and aortic regurgitation in doubly committed subarterial ventricu- lar septal defect. Am J Cardiol 1999; 84:1445-8.
32. Lun K, Li H, Leung MP, et al. Analysis of indications for surgical clousure of subarterial ventricular septal defect without associated aortic cusp prolapse and aortic regurgitation. Am J Cardiol 2001; 87: 1266-70.
33. Rizzoli G, Blackstone Eh, Kirklin J W, et al. Incremental risk factors in hospi- tal mortality rate after repair of ven- tricular septal defect. J Thorac Cardio- vasc Surg 1980; 80: 902
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 5
- 13 - 34. Gersony WM, Hayes CJ , Driscoll DJ , et al. Second natural history of Con- genital Heart Defects. Quality of life of patients with aortic stenosis, pulmonary stenosis, or ventricular septal defect. Circulation 1993; 87[suppl I]: I-52-I- 65.
35. Meijboom F, Szatmari A, Utens E, et al. Long-term follow-up after surgical clousure of ventricular septal defect in infancy and chilhood. J Am Coll Car- diol 1994; 24: 1358-64.
36. Pacileo G, Pisacane C, Russo MG, et al. Left ventricular mechanics after clousure of ventricular septal defect: influence of size of the defect and age at surgical repair. Cardiol Young 1998; 8: 320-8.
37. Houyel L, Vaksmann G, Fournier A, Davignon A. Ventricular arrhytmias af- ter correction of ventricular septal de- fects: importance of surgical approach. J Am Coll Cardiol 1990; 16: 1224-8.
38. Silka MJ , Hardy BG, Menashe VD, Morris CD. A population-based pro- spective evaluation of risk of sudden cardiac death after operation for com- mon Congenital Heart Defects. J Am Coll Cardiol 1998; 32: 245-51.
39. Lock J E, Block PC, McKay RG, et al. Transcatheter closure of ventricular septal defect. Circulation 1988; 78: 361-8.
40. Redington AN, Rigby ML. Novel uses of the Rashkind ductal umbrella in adults and children with congenital heart disease. Br Heart J 1993; 69: 47- 51.
41. Kumar K, Lock J E, Geva T. Apical muscular ventricular septal defects be- tween the left ventricle and the right ventricular infundibulum. Diagnostic and interventional considerations. Cir- culation 1997; 95: 1207-13.
42. Thanopoulus BD, Tsaousis GS, Kon- stadopoulou GN, Zarayelyan AG. Transcatheter closure of muscular ven- tricular septal defects with the Am- platzer ventricular septal defect oc- cluder: initial clinical applications in children. J Am Coll Cardiol 1999; 33: 1395-9.
43. Hijazi ZM, Hakim F, Haweleh AA, et al. Catheter closure of perimembranous ventricular septal defects using the new Amplatzer membranous VSD occluder: initial clinical experience. Cathet Car- diovasc Intervent 2002; 56: 508-515.
44. Maroto C, Enrquez F, Herriz I, Zaba- la J . Guas de prctica clnica de la So- ciedad Espaola de Cardiologa en las cardiopatas congnitas ms frecuentes. Rev Esp Cardiol 2001; 54:67-82.
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DEFECTOS DE COJINES ENDOCARDICOS
Dr. J. Casaldliga Servicio de Cardiologa Peditrica Hospital Vall DHebron. Barcelona
DESCRIPCIN DE LA CARDIOPATA
Se catalogan como defectos de los coji- nes endocrdicos (tambin denomina- dos defectos del canal atrioventricular) los defectos de la septacin auricular y/o ventricular situados en la zona de tabique inmediatamente por encima o por debajo de las vlvulas auriculo- ventriculares y que coexisten con dife- rentes grados de afectacin de dichas vlvulas. Los que denominamos como defectos parciales, consisten en un defecto limi- tado al septo interauricular (comunica- cin interauricular del tipo ostium primum) asociado a diferentes grados de insuficiencia de las vlvulas AV, ms frecuentemente de la izquierda, de- bida a la falta de tejido a nivel de la val- va septal de la mitral (cleft o hendidu- ra mitral). Los defectos completos (canal atrio- ventricular comn) combinan un gran defecto de septacin a nivel auricular y ventricular (comunicacin interauricular tipo ostium primum y comunicacin in- terventricular a nivel del septo membra- noso de la entrada ventricular) con una severa anomala de las vlvulas auricu- lo-ventriculares, consistente en la exis- tencia de una vlvula aurculo- ventricular comn (tampoco se ha pro- ducido la particin del primitivo anillo aurculo-ventricular) que conecta las dos aurculas con los dos ventrculos. Habitualmente, dicha vlvula disfuncio- na con regurgitacin importante hacia una o ambas aurculas. En las formas intermedias, o tambin llamadas transicionales, existe una pe- quea fusin de parte de las valvas ante- rior y posterior de la vlvula aurculo- ventricular comn a nivel de la zona alineada con el septo interventricular, de manera que el canal atrioventricular queda dividido en un componente mi- tral y tricuspdeo
INCIDENCIA
Los defectos de cojines endocardicos representan de un 3-5% de todas las cardiopatas congnitas. Se estima una incidencia aproximada de 0,2% entre 1000 recin nacidos vivos 1,2 . No existe una clara predisposicin de gnero, aunque es una malformacin ligeramen- te ms frecuente en las mujeres. Los de- fectos de cojines endocrdicos constitu- yen la cardiopatia ms frecuente en el sndrome de Down. El 40% de las per- sonas que padecen un sndrome de Down tienen cardiopatia un congnita y, aproximadamente, un 50% de las mis- mas corresponden a formas de defecto de cojines endocardicos 3,4 .
PRESENTACIN CLNICA, HISTORIA NATURAL Y MTODO DIAGNSTICO Canal atrioventricular comn
La fisiopatologa de esta malformacin est caracterizada por la existencia de - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 6
un importante cortocircuito desde cavi- dades cardacas izquierdas hacia las de- rechas a travs de los defectos de septa- cin. A ello se aade la sobrecarga de volumen, ocasionada por la regurgita- cin de la vlvula aurculo-ventricular, que suele ser menos severa en los pa- cientes con sndrome de Down 5 . El cor- tocircuito izquierdaderecha, produce un aumento del flujo pulmonar e hiper- tensin pulmonar, que interfiere en la normal cada de la presin y de la resis- tencia vascular pulmonar que tiene lu- gar en las primeras semanas de la vida. A esta edad, por la existencia de esta hipertensin pulmonar, al existir poco gradiente de presin entre cavidades cardacas izquierdas y derechas, el cor- tocircuito produce escasa turbulencia y por ello escasa manifestacin semiol- gica auscultatoria. As, los hallazgos a la auscultacin de estos nios son esca- sos, detectndose en ocasiones nica- mente un suave soplo sistlico produci- do en la regurgitacin aurculo- ventricular y/o un ligero soplo sistlico eyectivo producido por el hiperaflujo a nivel de la va pulmonar. En los pacien- tes con sndrome de Down el retraso e la cada de las resistencias pulmonares es mucho ms prolongado, incluso en algunos pacientes no llega a producirse, por lo que en estos enfermos frecuente- mente no se auscultan soplos y la nica manifestacin semiolgica puede ser una cianosis intermitente debida a la in- versin del cortocircuito. La sobrecarga cardaca producida por el aumento de volumen debido al cortocir- cuito y a la regurgitacin valvular, oca- siona insuficiencia cardaca que, en los primeros meses de la vida, se manifiesta clnicamente por polipnea, disnea, can- sancio durante las tomas de alimento, desnutricin y estancamiento de la cur- va ponderal, con frecuentes infecciones respiratorias que deterioran todava ms el estado y desarrollo de estos enfermos. En esta fase, la radiografa simple de t- rax demuestra una importante cardio- megalia con aumento del patrn vascu- lar pulmonar. Si el enfermo sobrevive a estos prime- ros meses de la vida, el hiperaflujo pul- monar y la hipertensin pulmonar ge- neran lesiones a nivel del rbol vascular pulmonar que conducen a un rpido y progresivo desarrollo de la enfermedad vascular pulmonar, condicionando un aumento de la resistencia al flujo pul- monar, que, en cierto modo, frena el hi- peraflujo pulmonar debido al cortocir- cuito y se traduce en una ligera y pro- gresiva mejora de los signos de insufi- ciencia cardaca. Esta mejora es evi- dente a partir del ao de edad, cuando, debido a la enfermedad vascular pul- monar, la resistencia a la circulacin pulmonar y las presiones a nivel de arte- ria pulmonar y ventrculo derecho han aumentado a valores similares a los sis- tmicos. Generalmente, a esta edad y debido a la existencia de una enferme- dad vascular pulmonar establecida, en la mayora de los pacientes ya se ha perdi- do la opcin de tratamiento quirrgico y se empieza una poca de relativo buen estado clnico, pero, conforme van avanzando los cambios patolgicos de la enfermedad vascular pulmonar, la re- sistencia al flujo pulmonar se incremen- ta, supera la sistmica e invierte el cor- tocircuito, convirtindose en veno- arterial, desde cavidades cardacas dere- chas hacia las izquierdas, lo que causa hipoxemia, cianosis y todo el cortejo fi- siopatolgico del sndrome de Eisen- menger. A este nivel evolutivo el dete- rioro de la calidad de vida es importan- te, convirtindose en un lento proceso de muerte anunciada que puede pro- logarse durante dos o tres dcadas. Aunque el patrn electrocardiogrfico suele ser bastante caracterstico (es tpi- ca la desviacin hacia cuadrantes supe- riores e izquierdos del eje de QRS en el plano frontal), la ecocardiografa Dop- pler es la que proporciona el diagnstico anatmico y funcional de la malforma- cin y, durante los primeros seis meses - 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 6
de edad, puede ser una tcnica de eva- luacin diagnostica suficiente para, sin necesidad de otras tcnicas ms invasi- vas, abordar con garantas la reparacin quirrgica de la malformacin. Ante la sospecha de hipertensin pulmonar, so- bretodo en enfermos mayores del medio ao de edad, puede estar indicado la realizacin de un estudio hemodinmico mediante cateterismo cardaco, con la finalidad de evaluar el estado y la rever- sibilidad de la patologa vascular pul- monar, ya que, para esta situacin, la toma de una decisin quirrgica acerta- da pasa por un cuidadoso estudio de la cuanta del cortocircuito, las presiones y resistencias pulmonares y su respuesta al test de vasodilatacin con drogas va- sodilatadoras pulmonares de accin r- pida. Si se demuestra la reversibilidad de la hipertensin pulmonar, la ciruga, aunque con mayor riesgo, es la opcin de preferencia. Ante la existencia de una patologa vascular pulmonar ya no reversible, el riesgo quirrgico es prohi- bitivo y condiciona adems un peor pronstico a largo plazo, por lo que la reparacin quirrgica no se considera indicada, quedando como nica opcin el tratamiento mdico paliativo.
Defectos parciales (comunicacin in- terauricular tipo ostium primum)
La comunicacin interauricular tipo os- tium primum es la patologa ms fre- cuente en los defectos parciales de coji- nes endocardicos. Como el cortocircuito slo se produce a nivel auricular y entre dos cmaras de baja presin, su debut clnico es ms tardo, dependiendo en gran medida del grado de regurgitacin a nivel de la vlvula mitral. Ms all del primer trimestre de vida, suele auscul- tarse un soplo sistlico de eyeccin pulmonar, con segundo ruido cardaco desdoblado y poco mvil, y el soplo re- gurgitante en punta-axila producido por la regurgitacin a nivel de la vlvula mitral. El estado clnico es mejor que el de los pacientes con canal atrioventricu- lar comn y los signos de insuficiencia cardaca aparecen mucho ms tarda- mente, en gran medida dependiente y en relacin con el grado de insuficiencia de la vlvula mitral. La radiografa simple de trax suele mostrar distintos grados de cardiomega- lia con aumento de la circulacin pul- monar y el ECG muestra la tpica des- viacin del eje de QRS hacia cuadrantes superiores. El ecocardiograma bidimensional per- mite la visualizacin del defecto inter- auricular, situado en la zona de la crux cordis, y el Doppler detecta la regurgi- tacin de la vlvula mitral, caractersti- camente producida por una hendidura o cleft a nivel de su valva anterior. Di- cha exploracin es suficiente para abor- dar el tratamiento quirrgico y el catete- rismo cardaco debe ser reservado ni- camente para los casos en los que se sospecha una enfermedad vascular pul- monar o la existencia de otras anomalas asociadas que lo hagan aconsejable.
TRATAMIENTO
Canal atrioventricular comn
La estrategia teraputica para esta mal- formacin pasa por un diagnstico pre- coz que permita su reparacin quirrgi- ca en las mejores condiciones clnicas posibles y antes de que se hayan esta- blecido los cambios patolgicos de la enfermedad vascular pulmonar, pues la hipertensin pulmonar aade un impor- tante riesgo a la reparacin quirrgica y la existencia de enfermedad vascular es- tablecida la contraindica. Todos los cambios patolgicos que conducen al establecimiento de una enfermedad vas- cular pulmonar suelen producirse duran- te el primer ao de vida, pero en los en- fermos con sndrome de Down ello sue- le producirse antes, por lo que el tiempo ideal para la reparacin de esta malfor- macin es antes de los primeros 6 meses - 3 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 6
de vida. El tratamiento mdico de la in- suficiencia cardaca mediante digoxina y diurticos ayuda a evitar el deterioro clnico de estos pacientes y permite abordar el tratamiento quirrgico en la mejor situacin clnica posible. La reparacin quirrgica de la malfor- macin debe hacerse precozmente 6,7,8 y consiste en el cierre de los defectos de septacin y la confeccin, a expensas del tejido disponible de la vlvula aur- culo-ventricular comn, de dos vlvulas auriculo-ventriculares independientes que permitan una correcta conexin de cada aurcula con su correspondiente ventrculo y un funcionamiento valvular adecuado. El ecocardiograma-Doppler transesofgico realizado durante la in- tervencin es de gran ayuda para la con- secucin de un correcto funcionamiento valvular 7 . En los pacientes que presentan un im- portante deterioro clnico, con muy mal estado nutricional y /o con importante hipertensin pulmonar, en los que la ci- ruga reparadora se considera de alto riesgo, se puede considerar como op- cin teraputica quirrgica una ciruga paliativa, consistente en el cerclaje (banding) de la arteria pulmonar, con la finalidad de disminuir el cortocircuito y con ello mejorar la situacin clnica y evitar el desarrollo y progresin de la enfermedad vascular pulmonar. Tan pronto como sea posible, una vez alcan- zada la estabilidad clnica, debe proce- derse al debanding y a la reparacin quirrgica de la cardiopata 8 . Merece citarse lo que denominamos ca- nal atrioventricular comn con disba- lance ventricular. En esta grave pato- loga, adems de las malformaciones descritas para el canal atrioventricular comn, uno de los dos ventrculos es hipoplasico, mientras el otro recibe la mayor parte del flujo de la vlvula auri- culoventricular comn. La despropor- cin puede ser tan importante que impo- sibilite la septacin quirrgica, de modo que la nica opcin teraputica posible pasa por las tcnicas de reparacin uni- ventricular. En estos casos tambin se precisa de la realizacin precoz de un banding de la arteria pulmonar, a fin de evitar el hiperaflujo y preservar daos en la vasculatura pulmonar. Posterior- mente, a partir de los 3-4 meses de edad, debe realizarse una anastomosis cavo-pulmonar parcial (Glenn bidirec- cional), para, en un tercer tiempo, ser completada por una derivacin cavo pulmonar total. En estos pacientes con indicacin de reparacin por tcnica univentricular, es obligado practicar es- tudio hemodinmico mediante catete- rismo cardaco, con la finalidad de estu- diar la anatoma, la presin y la resis- tencia del rbol vascular pulmonar, an- tes de la realizacin de las anastomosis cavo-pulmonares. Algunos pacientes con predominio del ventrculo izquierdo y disbalance ventricular no tan impor- tante son susceptibles de ser operados con la reparacin convencional a la que se aade un Glennn bidireccional (re- paracin uno y medio ventricular). En cualquier caso, la estrategia teraputica para estos pacientes debe ser individua- lizada, por lo que es difcil su protocoli- zacin.
Defectos parciales (comunicacin in- terauricular tipo ostium primum)
El tratamiento quirrgico debe realizar- se durante la edad peditrica y consiste en el cierre del defecto septal y de la hendidura mitral, aunque en ocasiones se precisa de anuloplastia para corregir fugas localizadas a nivel de la coapta- cin valvular. Sus resultados son bue- nos, aunque frecuentemente no se con- siga una perfecta estanqueidad de la vlvula mitral.
PRONSTICO Y SUPERVIVENCIA A LARGO PLAZO
Canal atrioventricular comn - 4 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 6
En ausencia de tratamiento quirrgico, estos pacientes tienen alta probabilidad de morir durante el primer ao de edad debido a insuficiencia cardaca y a sus complicaciones (malnutricin, infeccio- nes respiratorias, etc.). Si superan el primer ao de edad, el establecimiento de una enfermedad vascular les permite alargar su vida hasta la segunda tercera dcada, sufriendo todas las consecuen- cias del sndrome de Eisenmenger. La mortalidad atribuible a la reparacin quirrgica depende de la anatoma de la malformacin, del estado clnico del en- fermo y del grado de hipertensin pul- monar, siendo en la mayora de series inferior a un 10% 9,10,11 . Los resultados a medio-largo plazo son buenos, depen- diendo en gran medida del grado de competencia que se haya podido conse- guir en el funcionamiento de las vlvu- las aurculo-ventriculares. Aproxima- damente entre un 5-10% de los pacien- tes requieren a largo plazo revisin qui- rrgica o remplazo valvular por disfun- cin de la vlvula AV izquierda. Otras complicaciones menos frecuentes des- critas en el seguimiento de estos pacien- tes son: endocarditis, bloqueo AV, arritmias auriculares y ventriculares y estenosis subartica (esta ltima, sobre- todo en los pacientes que requirieron remplazo de la vlvula AV) 5, 12,13 . Los resultados de la estrategia quirrgi- ca para los pacientes con disbalance ventricular tambin dependern del gra- do de competencia de la vlvula auricu- loventricular, aunque la evolucin a lar- go plazo de las tcnicas de reparacin univentricular es todava una incgnita.
Defectos parciales (comunicacin in- terauricular tipo ostium primum)
La mortalidad quirrgica es inferior a un 5% y las complicaciones a largo pla- zo son las mismas que las descritas para el canal atrioventricular comn, siendo tambin las mas frecuentes las deriva- das del funcionalismo de la vlvula mi- tral. La supervivencia a los 20 aos de la intervencin es superior a un 95% 5,12,13 .
REVISIONES Y CONTROLES CARDIOLGICOS
Pacientes no operados
El diagnstico se suele realizar dentro del primer mes de vida en los defectos completos y ms tardamente en los de- fectos parciales. El motivo de consulta cardiolgica suele ser: el hallazgo de soplo, la existencia de signos de insufi- ciencia cardaca o el padecer un sn- drome de Down. La evaluacin cardiolgica debe incluir obligatoriamente un estudio ECO- Doppler ya que es la exploracin que proporciona el diagnstico, permite una buena definicin de las distintas varian- tes anatmicas y el descarte de malfor- maciones asociadas. Durante los prime- ros 6 meses de edad, el ECO-Doppler es una tcnica de evaluacin diagnostica suficiente para, sin necesidad de otras tcnicas ms invasivas, abordar con ga- rantas la reparacin quirrgica de la malformacin 8 . Ante la sospecha de hi- pertensin pulmonar, sobretodo en en- fermos mayores del medio ao de edad, puede estar indicado la realizacin de un estudio hemodinmico mediante ca- teterismo cardaco, con la finalidad de evaluar el estado y la reversibilidad de la patologa vascular pulmonar. En caso de insuficiencia cardaca debe establecerse tratamiento con digoxina y diurticos a fin de optimizar la situacin clnica.
A fin de evitar el desarrollo de enfer- medad vascular pulmonar, la reparacin quirrgica debe programarse antes de los seis meses de edad, sobretodo en los pacientes con sndrome de Down, dada su especial predisposicin al desarrollo de enfermedad vascular pulmonar. - 5 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 6
La solucin paliativa mediante banding de la arteria pulmonar slo est indicada en los pacientes que presentan un im- portante deterioro clnico, con muy mal estado nutricional y /o con importante hipertensin pulmonar y, tan pronto como sea posible, una vez alcanzada la estabilidad clnica, debe procederse al debanding y a la reparacin quirrgi- ca de la cardiopata 8 .
Pacientes operados
Debe realizarse una evaluacin postope- ratoria antes del alta hospitalaria. La va- loracin debe incluir: -Eco-Doppler para evaluacin de la bondad de la reparacin: investigar funcionalidad de vlvulas AV, corto- circuitos residuales, posibilidad de derrame pericardico, etc. -ECG para confirmar funcin sinusal y conduccin AV -Rx simple de trax evaluando espa- cio pleural y posibles condensaciones pulmonares. Los controles de seguimiento se esta- blecern de acuerdo con la existencia o no de lesiones residuales y su gravedad.
Pacientes sin lesiones residuales:
Tras un control realizado aproximada- mente a los 6 meses de la intervencin se seguirn controles anuales con ECG y ECO, estudiando especialmente el mantenimiento de ritmo sinusal, la con- duccin AV, la existencia de arritmias, la funcionalidad de las vlvulas AV y el posible desarrollo de estenosis subarti- ca 8,13 .
Pacientes con lesiones residuales:
La ms frecuente es la insuficiencia de la vlvula mitral y en cada caso las le- siones residuales deben individualizarse aconsejndose controles semestrales 8 . La evaluacin por eco Doppler es obli- gada y la reintervencin sobre la vlvula mitral se plantear segn el grado fun- cional, la severidad de la insuficiencia y la repercusin sobre la aurcula izquier- da, ventrculo izquierdo y presin de ar- teria pulmonar.
REVISIONES Y CONTROLES PEDITRICOS
Pacientes no operados
Todo recin nacido o lactante se debe enviar al cardilogo tan pronto se detec- te cualquier signo o sntoma que haga sospechar la existencia de cardiopata. Todo recin nacido con sndrome de Down, dada la alta incidencia de car- diopata, su pobreza semiolgica y la al- ta tendencia al desarrollo precoz de en- fermedad vascular pulmonar, debe ser enviado al cardilogo para un estudio que incluya la evaluacin con ECO- Doppler. Una vez realizado el diagns- tico de cardiopatia el objetivo de los controles peditricos ser:
Pacientes con defecto atrioventricular completo:
Todos los controles necesarios para mantener el ms ptimo estado nutri- cional; cumplimiento de todo el calen- dario vacunal, incluyendo vacunacin antineumoccica y prevencin de infec- cin por virus sincitial respiratorio; se- guimiento de la evolucin y tratamiento de la insuficiencia cardaca; medidas de prevencin de infecciones respiratorias y pronto tratamiento de las mismas.
Pacientes con CIA tipo ostium pri- mum:
Se deben aplicar todo lo recomendado en pacientes con defecto atrioventricu- lar completo, si bien la situacin clni- ca de los pacientes no reviste la grave- dad de los que padecen la forma com- pleta del defecto. - 6 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 6
En todos es necesario realizar profilaxis frente a endocarditis bacteriana en caso de infeccin o existencia de focos po- tencialmente spticos.
Pacientes operados
Inmediatamente despus de la interven- cin, se requerir un control peditrico fundamentalmente para detectar com- plicaciones (sndrome postpericardio- toma, herida esternal, etc.), seguimien- to de tratamiento, etc. hasta la progresi- va reincorporacin al rgimen normal para su edad. Posteriormente, aunque todos los pacientes requieren control cardiolgico de por vida, los pacientes operados sin defectos residuales necesi- tan los controles peditricos habituales para su edad. Los pacientes con defec- tos residuales se deben individualizar de acuerdo con el Cardilogo. Como regla general, la profilaxis frente a endocarditis debe ser mantenida de por vida, excepto para aquellos pacien- tes sin ninguna alteracin hemodinmi- ca residual 5 . Las restricciones al ejercicio se aplica- rn slo a los pacientes con defectos re- siduales significativos o con defectos de nueva aparicin (fundamentalmente es- tenosis subartica) o en aquellos que se detecten arritmias inducidas por ejerci- cio 5 .
BIBLIOGRAFA
1. Samnek M. Prevalence at birth , natural risk and survival with atrioventriular septal defect. Cardiol Young 1991;1:285-289.
2. Fyler DC, Buckley LP, Hellen- brand WE, et al. Endocardial cushion defect (Report of the New Regional Infant Cardiac Program) Pediatrics 1980; 65(suppl):441-444
3. I. Bendayan, J Casaldliga, N Fuster, C Snchez, J Girona, A Gonalvez. Evolucin de un grupo de 265 nios con sndro- me de Down, la mayora afectos de cardiopata congnita.. SD Revista Mdica Internacional sobre sndrome de Down 2001; 5:34-40
4. Spicer RL. Cardiovascular Dis- ease in Down syndrome. Pediatr Clin North Am 1984; 31:1331- 1334.
5. Elliot A. Shinebourne, Siew Yen Ho. Atrioventricular Septal De- fect. En Diagnosis and Man- agement of Adult Congenital Heart Disease. Gatzoulis MA, Webb GD, Daubeney PF editors. Churchill Livinstone 2003 ISBN 0-443-07103-9, pag 179-187
6. Hanley FL, Fenton KN, J onas RA, Mayer J E, Cook NR, Wer- novsky G et al. Surgical repair of complete atrioventricular ca- nal defect in infancy. J Thorac Cardiovasc Surg 1993; 106:387- 397
7. Ross M. Ungerleider. Atrioven- tricular canal defects. En Criti- cal Heart Disease in Infants and Children. David G. Nichols and Duke E. Cameron editors. Mosby-Year Book, Inc 1995 pg: 601-622. ISBN 0-8016- 6929-4
8. Maroto C, Enrquez de Sala- manca F, Herriz I, Zabala J I. Guias de prctica clnica de la Sociedad Espaola de Cardiolo- ga en las cardiopatas congni- tas ms frecuentes. Rev Esp Cardiol 2001; 54:67-82
- 7 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 6
9. Feld RH, Porter CJ , Edwards WD, Puga FJ , Seward J B. Atrioventricular Septal Defects. En Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. Moss AJ , Adams FH, editors. Wil- liams & Wilkins 1995 ISBN 0- 683-02999- 1 pag 704-724
10. Castaeda AR, Mayer J E, J onas RA. Repair of complete atrio- ventricular canal in infancy . World Surg 1985; 9:590-597
11. Kirklin J W, Pacifico EH, Kirklin J K: The surgical treatement of atrioventricular canal defects. En Arciniegas E, editor: Pediatric Cardiac Surgery. Chicago 1985, Mosby-Year Book
12. Bergin ML, Washes CA, Tajik aJ , Danielson GK: Partial atrio- ventricular canal defect: long term follow up after initial repair in patients =>40 years old. J Am Coll Cardiol 1995; 25: 1189-1194
13. Gatzoulis MA, Hechters S, Webb GD, Williams WG. Sur- gery for partial atrioventricular septal defect in the adult. Ann Thorac Surg 1999; 67:504-510
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DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE Y VENTANA AORTO PULMONAR
Dr. C. Medrano y Dr. C. Zavanella S. de Cardiologa Peditrica y Ciruga Cardaca Hospital Juan Canalejo. La Corua.
DESCRIPCIN DE LA CARDIOPATA
Nomenclatura
Los trminos ductus arterioso permea- ble (en ingles patent) y ductus arterio- so persistente (en ingls persistent)se han utilizado indistintamente en la lite- ratura cientfica para decir que el con- ducto arterioso est abierto y tiene flujo a su travs (1): Elegimos el trmino persistencia del ductus arterioso (PDA), ya que hace referencia a su presencia ms all del periodo neonatal en nios nacidos a trmino. El trmino ductus arterioso permeable quedara restringido al periodo perinatal y especialmente a prematuros, tema tratado en otro aparta- do.
Anatomia
El ductus arterioso (DA) deriva de la porcin dorsal del sexto arco artico y conecta el tronco de la arteria pulmonar con la aorta descendente, distal al ori- gen de la arteria subclavia izquierda. En el recin nacido a trmino tiene el mis- mo tamao que la aorta descendente. Su estructura microscpica difiere de los vasos que conecta, aunque el grosor de la pared es similar: la capa media de la aorta est compuesta por fibras elsti- cas ordenadas en capas circunferencia- les mientras que el ductus arterioso tie- ne tejido mucoide en la media, fibras elsticas entre la media y la intima y msculo liso ordenado en capas espira- les en ambas direcciones. La intima es una capa ms gruesa y contiene mayor sustancia mucoide (2)
Fisiopatologa (3)
En el feto el ductus arterioso es el vaso por el que pasa el mayor porcentaje del gasto del ventrculo derecho (entre el 55-60% del gasto ventricular combina- do fetal) (4). Las prostaglandinas E1(exgena), E2 e I2 producen y man- tienen su relajacin activa, as como otros productos interactuaran por vas de la citocromo p450 monooxigenasa o del oxido ntrico (5). En el periodo postnatal el cierre del ductus se produce en dos fases: en las primeras 12 horas de vida la contraccin y migracin del msculo liso acorta en sentido longitudinal y circunferencial el DA, se ocluye la luz por protrusin de la ntima y necrosis de la misma, que produce el cierre funcional. A las 2-3 semanas de vida concluye el proceso de fibrosis de las capas media e intima con el cierre permanente de la luz y conver- sin del ductus en el ligamento arterio- so. En el 90% de los nios nacidos a trmino el ductus arterioso est cerrado a las 8 semanas de vida. Los mecanis- mos exactos de estos procesos se cono- cen slo parcialmente; entre los factores implicados destacan el aumento de pO2 o la disminucin de PGE2. La presencia de una alteracin gentica que determi- nara una deficiencia de msculo liso frente a un aumento del tejido elstico (con una composicin de la pared simi- - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 7
lar a la aorta adyacente) predispondra a la persistencia del ductus arterioso. La persistencia del ductus arterioso (PDA) ms all del periodo neonatal inmediato, tras la disminucin de la resistencia vascular pulmonar, produce un cortocircuito de izquierda derecha. En los casos de ductus muy grandes el aumento del flujo pulmonar aumenta el flujo de retorno a la aurcula izquierda, el volumen de llenado del ventrculo izquierdo (precarga) y un aumento del volumen latido, lo que lleva a la dilata- cin y aumento de presin tele diastli- ca del ventrculo izquierdo con dilata- cin y aumento de la presin de la aur- cula izquierda. El resultado es el edema pulmonar y el fallo cardiaco izquierdo. Tambin se pueden disparar los meca- nismos compensatorios mediados por el sistema simptico adrenal y renina- angiotensina-aldosterona, con hiperdi- namia, hipertrofia miocrdica y reten- cin de lquidos con sobrecarga de vo- lumen. Se puede llegar a comprometer el flujo coronario por robo artico en distole combinado con el aumento de presiones tele diastlicas comentadas antes. Esta situacin suele ser mal tole- rada en prematuros y en nios nacidos a trmino con un PDA grande, en otros puede pasar inadvertido. Puede suceder que el hiperaflujo pulmonar impida la regresin rpida de la capa muscular lisa de las arterias pulmonares, desarro- llando hipertensin pulmonar fija por enfermedad vascular pulmonar, con alteracin de la ntima, trombosis y pro- liferacin fibrosa. En estos casos el ductus persiste con un cortocircuito in- vertido (derecha izquierda).
INCIDENCIA
La incidencia, en series histricas, del PDA aislado en nios nacidos a termino es de 1 en cada 2000- 2500 recin na- cidos vivos (6), lo que representa el 5- 10 % de todas las cardiopatas congni- tas. Es ms frecuente en nias (2:1) res- pecto a nios. Entre las asociaciones (7) destacar la exposicin a rubola durante el primer trimestre del embarazo que produce hasta un 60% de los casos de PDA aso- ciado a otras lesiones de arterias pul- monares, renales. Tambin hay una ma- yor incidencia asociada a teratgenos (alcohol, anfetaminas, anticonvulsivan- tes, fenitona). Existen casos asociados a cromosopatas (+14q, XXY) y se piensa que existe una base hereditaria multifactorial.
FORMA DE PRESENTACIN, CLNICA Y MTODOS DIAGNSTICOS
Manifestaciones Clinicas
La clnica se relaciona con el tamao del ductus, la cuanta del cortocircuito, la relacin entre las resistencias vascu- lares pulmonares y sistmicas y la so- brecarga de volumen del miocardio. La describiremos sobre la base de los hallazgos clnicos y de pruebas com- plementarias bsicas (ECG, radiografa de trax) que el pediatra puede obtener fcilmente. Existen diferentes cuadros , que detallaremos:
Ductus arterioso pequeo
En estos caso las resistencias vasculares pulmonares bajan normalmente tras el periodo neonatal. El flujo restrictivo produce un cortocircuito izquierda dere- cha pequeo, con un leve aumento del flujo pulmonar respecto al sistmico y sin datos de insuficiencia cardiaca iz- quierda. Muy pocos paciente tienen sntomas, siendo el signo caracterstico el soplo a la auscultacin. El desarrollo es normal, excepto en el caso de rubola congnita. Los pulsos perifricos suelen estar lle- nos y la presin del pulso arterial suele ser algo mayor que la habitual. No suele - 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 7
encontrase un impulso precordial au- mentado a la palpacin torcica. A la auscultacin el primer y segundo ruido son normales y suele haber un soplo que no se ausculta en el periodo neonatal y que aparece cuando bajan las resisten- cias pulmonares; es un soplo sistlico en nios pequeos y continuo en nios mayores. Se ausculta mejor en el 2 espacio intercostal izquierdo infraclavi- cular y aumenta con la inspiracin. El ECG y la radiografa de trax son normales, salvo una leve prominencia del tronco de la arteria y ramas pulmo- nares. La ecocardiografa es la prueba que confirma esta sospecha diagnstica, como en el resto de los casos.
Ductus arterioso moderado
La presencia de un cortocircuito iz- quierda derecha moderado puede pro- ducir sintomatologa como dificultad en las tomas, irritabilidad, taquipnea y re- traso ponderal. La sintomatologa au- menta a partir del 2-3er mes de vida. En la mayora de los casos se produce una hipertrofia miocrdica compensato- ria y la situacin general mejora. Pese a ello los nios crecen en percentiles ba- jos y se fatigan fcilmente. El pulso est aumentado, son pulsos perifricos lle- nos y con rebote, la presin arterial dife- rencial sistmica es amplia con presin diastlica baja. El precordio es hiperdi- nmico, con aumento del impulso api- cal. Se suele palpar un frmito en el borde esternal superior izquierdo. A la auscultacin el primer y segundo ruidos estn enmascarados por un soplo fuerte, a veces se oye un 3er tono en el pex. La progresin del soplo sistlico a con- tinuo es ms rpida que en el grupo an- terior. El soplo es ms intenso y se irra- dia ms extensamente, tambin en la espalda, y por sus caractersticas de ru- deza y remolino que vara de latido a latido se habla de soplo en maquina- ria. Si aparece insuficiencia cardiaca el soplo vuelve a ser slo sistlico y apa- rece otro soplo sistlico en el foco ar- tico por hiperaflujo. El ECG suele ser normal en los lactan- tes, pero pueden aparecer signos de hipertrofia en los nios mayores: pro- fundas ondas Q y R prominentes en II, III y aVF y precordiales izquierdas (V5, V6) como dato de hipertrofia del ventr- culo izquierdo. Una onda P ancha indica una dilatacin de la aurcula izquierda. La radiografa de trax muestra cardio- megalia con prominencia del ventrculo y aurcula izquierda, tronco y ramas pulmonares, as como aumento de la vasculatura pulmonar perifrica.
Ductus arterioso grande
Los lactantes con un PDA grande tienen sntomas como irritabilidad, dificultad en las tomas, retraso ponderal, cansan- cio fcil y sudoracin con las tomas. Tienen taquipnea y tiraje y cuadros de infeccin respiratoria frecuentes. Todo ello es reflejo de la insuficiencia cardia- ca izquierda y del edema pulmonar. En la exploracin destacan la taquicar- dia, taquipnea, ruidos crepitantes, pul- sos saltones, tensin arterial diferencial amplia con disminucin marcada de la presin diastlica, y en casos severos disminucin de la presin sistlica. El precordio es hiperdinmico, a la palpa- cin se siente el impulso del ventrculo izquierdo as como un frmito marcado. El primer y segundo ruidos estn acen- tuados y aparece un tercer tono en el pex. Generalmente se escucha un soplo sistlico rudo en el foco pulmonar y en el 3er-4 espacio intercostal. El soplo se extiende a toda la sstole y ocupa el primer tercio de la distole. Es raro el soplo continuo. Se pueden encontrar otros soplos sistlicos inespecficos en foco artico o retumbo diastlico mitral en el pex. El ECG muestra el crecimiento del ven- trculo izquierdo con ondas Q profundas y R prominentes. Las ondas T pueden ser difsicas o invertidas. El crecimiento - 3 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 7
auricular izquierdo se objetiva con on- das P anchas. La radiografa de trax exhibe cardiomegalia a expensas de la aurcula y ventrculo izquierdo, junto al crecimiento del tronco y ramas pulmo- nares y aumento de la vasculatura pul- monar perifrica. Se puede encontrar un aumento del patrn venoso pulmonar e infiltrado intersticial. El crecimiento de la aurcula izquierda puede colapsar algn bronquio lobar produciendo ate- lectasias o enfisema pulmonar.
Ductus arterioso que desarrolla hi- pertensin pulmonar
Los lactantes con insuficiencia cardaca izquierda debido a un gran cortocircuito izquierdaderecha no sobreviviran sin tratamiento. En ocasiones, a partir del sexto mes de vida, se desarrolla una enfermedad vascular pulmonar con hi- pertensin pulmonar fija. Tambin la pueden desarrollar algunos pacientes con ductus pequeos, especialmente cuando existen factores predisponentes como el sndrome de Down. En estos casos la disminucin del cortocircuito izquierda derecha o la inversin del mismo mejora los signos de insuficien- cia cardiaca izquierda. El soplo sistlico se acorta y desaparece el componente diastlico as como otros soplos sistli- cos y el retumbo mitral. El segundo ruido permanece acentuado. El tercer tono desaparece, al igual que la hiperdi- namia precordial. Los pulsos son poco saltones. La radiografa de trax mues- tra una disminucin de la vasculatura pulmonar y de la cardiomegalia previa. Los cambios pueden ser irreversibles a la edad de 15 a 18 meses y an antes en pacientes con riesgo asociado. Cuando la enfermedad vascular pulmonar ha progresado el soplo sistlico puede lle- gar a desaparecer, con predominio del segundo tono que se hace marcado y fijo. Hay un clic sistlico asociado con la aparicin de un soplo diastlico en el foco pulmonar y un soplo sistlico en el borde esternal izquierdo secundario a insuficiencia tricuspdea. El impulso precordial se desplaza a la derecha. El ECG exhibe datos de hipertrofia del ventrculo derecho con ondas R marca- das en las precordiales derechas, as como ondas P picudas como dato de crecimiento de la aurcula derecha. La radiografa de trax presenta cardiome- galia a expensas de las cavidades dere- chas, dilatacin del tronco y de las arte- rias pulmonares proximales con dismi- nucin de la vasculatura pulmonar peri- frica marcada. Puede aparecer cianosis y disnea con el ejercicio que finalmente son continuas y en reposo, por cortocir- cuito derecha izquierda fijo.
Ductus silente
En los ltimos aos, y debido al desa- rrollo de la ecocardiografa, ha sido fre- cuente el hallazgo de un PDA pequeo en una exploracin ecocardiogrfica en pacientes sin datos clnicos ni soplo tpico de PDA. Algunos denominan tambin como silente a aquellos ductus que tras su cierre quedan con un mni- mo cortocircuito no significativo con desaparicin del soplo. No hay datos amplios sobre la evolucin clnica a largo plazo o sobre el riesgo de endo- carditis. El pediatra debe seguirlos y alertar al cardilogo si encuentra algn dato clnico de nueva aparicin.
Mtodos Diagnsticos
Ante la sospecha clnica de la existencia de un ductus arterioso (desde soplo tpi- co a mala ganancia ponderal) el pediatra debe orientar al paciente al cardilogo peditrico, el que mediante la ecocar- diografa confirmar el diagnstico y propondr el manejo teraputico poste- rior.
Ecg y Rx de Torax
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(comentadas en texto de clnica)
Ecocardiografia (8)
Es la tcnica ms til en el diagnstico y seguimiento. La ecocardiografa 2D permite objetivar tanto el PDA como su repercusin sobre las cavidades cardia- cas. El doppler pulsado y continuo y el doppler color permiten evidenciar el cortocircuito as como realizar una aproximacin cuantitativa de la presin pulmonar. Los planos ms usados para el diagns- tico son el paraesternal eje corto ( donde se objetiva el PDA, tronco y ramas pulmonares) el supraesternal ( donde se objetiva el PDA y arco artico) as co- mo un plano intermedio entre los ante- riores, paraesternal alto izquierdo, don- de se despliega con facilidad el ductus arterioso entre el tronco de la arteria pulmonar y la aorta descendente. Los planos subcostales tambin son tiles en nios pequeos. Los ductus tortuosos pueden no verse completamente en un solo plano. La ecocardiografa transeso- fgica puede ser til en nios mayores o en adultos con mala ventana transtor- cica. Se miden sus dimetros en el lado pul- monar y artico y su longitud, para cla- sificarlo segn el tamao (grandes > 6mm, pequeos <3mm) y tipo morfo- lgico. Mediante doppler color objetiva- remos si el cortocircuito es izquierda derecha en todo el ciclo cardiaco (flujo continuo con pico sistlico y distole que no llega a la lnea de base como hallazgo habitual con presin pulmonar normal), si es bidireccional, o de dere- cha izquierda ( por hipertensin pul- monar). Mediremos el gradiente pico mximo sistlico de presin y calcula- remos la presin sistlica de la arteria pulmonar (mediante la formula: presin arterial sistlica presin pico sistlico mximo transductal =presin sistlica de la arteria pulmonar). Este clculo tiene limitaciones y puede estar artefac- tado si el ngulo de abordaje no consi- gue alinear correctamente el ductus ( casos de ductus tortuosos) o si la formu- la de clculo no se puede aplicar correc- tamente (lesiones tubulares largas). Para realizar una aproximacin semicuantita- tiva (descrita en neonatos (9) y tambin til en nios pequeos) del ductus, el cortocircuito y su repercusin medimos el tamao por color del ductus con rela- cin al tronco pulmonar y observamos si llega hasta el plano de la vlvula pulmonar ( grandes >2/3 del tronco, llegan a la vlvula, pequeos <1/3 del tronco, no llegan a la vlvula). Tambin se puede hacer mediante la medicin de las cavidades afectadas. En el plano paraesternal eje largo podemos medir la aurcula izquierda y relacionarla con la raz artica ( relacin de tamao normal AI/Ao <1.3, dilatacin severa >2), ob- jetivaremos si existe dilatacin del ven- trculo izquierdo ( habitualmente au- mento del dimetro diastlico con di- metro sistlico normal y elevacin de la fraccin de acortamiento y de eyec- cin). En la aorta objetivaremos la pre- sencia de una onda retrgrada diastlica (robo diastlico) marcada en aquellos casos de ductus moderado o grandes. En los casos de hipertensin pulmonar podremos evidenciarla por otros hallaz- gos habituales (septo interventricular aplanado o desplazado de derecha a izquierda) y cuantificarla si existe insu- ficiencia tricspide. Mediante la ecocardiografa se deben descartar lesiones asociadas, y en parti- cular si stas son ductus dependiente. Se debe realizar el diagnostico diferencial con otras anomalas vasculares como las colaterales aorto-pulmonares (flujo doppler similar en caractersticas pero no se objetiva la llegada a la arteria pulmonar), o la dilatacin idioptica del tronco pulmonar con presencia de flujo retrogrado sistlico tardo ( que en color se codifica como dirigido hacia la vl- vula pulmonar), pero sin evidencia de origen artico ni flujo en distole. - 5 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 7
Cateterismo Diagnostico y Angiocar- diografia
Esta tcnica se reserva para aquellos casos en que no es concluyente la eco- cardiografa, cuando se sospecha la existencia de hipertensin pulmonar o como fase previa al intervensionismo, durante el mismo procedimiento. Se realiza mediante acceso venoso a las cavidades derechas y arteria pulmonar, desde donde se sonda el ductus y arte- rial (aorta y ventrculo izquierdo). Un salto oximtrico mayor de 4-5% entre el ventrculo derecho y la arteria pulmonar indica que el cortocircuito izquierda derecha es significativo. El calculo del Qp/Qs puede ser complejo porque las saturaciones del tronco pulmonar y ra- mas pueden ser diferentes, as como por la presencia de un foramen oval per- meable, con cortocircuito interauricular izquierda derecha. En los casos de hi- pertensin pulmonar la saturacin de la aorta descendente es mayor que la de la aorta ascendente. Un ductus pequeo puede no reflejarse en las mediciones de saturaciones y presiones. En un ductus moderado las presiones pulmonares sistlica, diastlica y media pueden es- tar ligeramente elevadas, y la presin arterial sistmica diastlica suele estar baja. Las presiones medias de la aurcu- la izquierda (medida directamente a travs del foramen oval o asumida por la presin capilar pulmonar o presin telediastlica del ventrculo izquierdo) suelen estar ligeramente elevadas. En los ductus grandes estos datos son ms llamativos y en los casos de hiperten- sin pulmonar severa con cortocircuito derecha izquierda encontraremos los datos tpicos de presin media de arteria pulmonar en valores suprasistmicos. En estos casos el clculo del flujo pul- monar es tambin complejo, por lo que se suelen hacer pruebas funcionales con oclusin con baln y/o t vasodilatadores pulmonares (oxgeno, xido ntrico in- halado) para evaluar la reactividad pulmonar y la tolerancia al cierre del ductus. La angiocardiografa proporciona la informacin ms til del cateterismo frente a la ecocardiografa. La inyeccin de contraste en el final del arco artico - origen de la aorta descendente en pro- yeccin lateral u oblicua anterior iz- quierda demuestra la anatoma ductal y nos sirve para realizar una clasificacin en tipos morfolgicos (10) con un fin prctico a la hora de planificar el cierre con dispositivo.
Resonancia Magnetica
Esta tcnica no suele ser necesaria para la toma de decisiones. Su utilidad se centra en descartar otras lesiones aso- ciadas o en el estudio de la hipertensin pulmonar si la hubiera.
Complicaciones
Endarteritis
La endarteritis bacteriana es una com- plicacin extremadamente rara en la actual era antibitica, pero que puede ser de gravedad en la PDA. Series hist- ricas de 1968, reflejaban un riesgo cal- culado de 0.45-1% y ao. Slo existe un resea moderna de endarteritis asociada a ductus silente (11). Existe discusin sobre si el riesgo mnimo de endocardi- tis justifica el cierre de ductus silentes o mnimos.
Aneurismas
Se ha descrito una marcada dilatacin del ductus arterioso o de su ampolla por cierre del cabo pulmonar sin cierre del lado artico. Es un hallazgo infrecuente pero que requiere del cierre quirrgico, tanto en nios pequeos como en mayo- res, por el riesgo de ruptura, sangrado o infeccin asociados.
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Hipertension Pulmonar
Ya comentada previamente
TRATAMIENTO MEDICO (INCLUIDO ESTABILIZACIN)
El tratamiento del PDA sintomtico es el cierre tan pronto como se realice el diagnstico. No se debe diferir la inter- vencin, pero si existen datos de insufi- ciencia cardiaca se puede iniciar trata- miento mdico con digoxina, diurticos y en los casos ms graves con inotropi- cos iv. Se debe instaurar un plan de nu- tricin con restriccin de lquidos y formulas suplementadas con mayor aporte calrico. Se debe realizar profi- laxis de endocarditis en aquellas situa- ciones en las que existe riesgo segn las guas habituales. Ante el riesgo de com- plicaciones respiratorias se deben reali- zar inmunizaciones que incluyen vacu- nas frente a la gripe y anticuerpos frente al virus respiratorio sincitial (previas a la intervencin o tras el periodo inicial post intervencin de recuperacin de la clnica). El PDA pequeo asintomtico (soplo tpico pero hemodinmicamente no sig- nificativo) tambin se cierra en el mo- mento del diagnostico, salvo en lactan- tes donde puede ser diferido hasta la edad mayor de 1 ao, con estricto con- trol peditrico y cardiolgico. En nios a termino la terapia con in- hibidores de las prostaglandinas son ineficaces.
TRATAMIENTO QUIRRGICO Y/O INTERVENCIONISTA
Indicaciones de Cierre
Las recomendaciones de cierre son con- trovertidas. En la actualidad existen diferentes nive- les de evidencia clasificados como: Clase I: Condiciones en las que existe acuerdo en que el cierre del PDA es apropiado: a. Pacientes sintomti- cos b. Pacientes con soplo contnuo c. Pacientes asintomti- co con soplo sistlico Clase II: Condiciones en las que el cierre del PDA puede estar (o no) indicado: Pacientes con ductus silentes como hallazgo ecocardiogr- fico Clase III: Condiciones en la que hay acuerdo en que el cierre del PDA es inapropiado: Pacientes con enfermedad vascular pulmonar irreversi- ble
Tanto las guas de la American Heart Association como las de la Sociedad Espaola de Cardiologa (12), as como la mayora de los cardilogos peditri- cos no recomiendan el cierre del ductus silente. Sin embargo se considera pru- dente el seguimiento y la profilaxis de endocarditis en espera de nueva infor- macin sobre este subgrupo.
Intervencionismo Vs Ciruga
La seleccin de pacientes se realiza ba- sndose en las caractersticas del pa- ciente, situacin clnica y tamao del ductus. Tambin en relacin con la ex- periencia de cada institucin y a la elec- cin de los padres. En general el inter- vencionismo es la tcnica de eleccin en la mayor parte de los centros y se tratan pacientes progresivamente menores. En nuestro centro se realiza el intervencio- nismo como tcnica de eleccin salvo en pacientes menores de 1 ao con da- tos de insuficiencia cardaca y ductus grandes en los que se realiza el cierre quirrgico primario. La ciruga se reser- va tambin a aquellos que una vez in- - 7 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 7
formados no aceptan los riesgos del cateterismo.
Intervencionista
El cierre con dispositivo se ha desarro- llado en los ltimos aos, desde las des- cripciones iniciales en la dcada de los 70 realizadas por Porstmann (13) con el dispositivo tipo tapn y en la de los 80 por Rashkind (14) con el dispositivo tipo doble paraguas. Las modificacio- nes tcnicas y escasas complicaciones han hecho esta tcnica de eleccin fren- te al cierre quirrgico en la mayor parte de los centros, en la mayor parte de los pacientes y en la mayor parte de los tipos de PDA. Se han utilizado diferen- tes tipos los dispositivos. Muchos de ellos no estn aprobados por la FDA. La tcnica (15) se suele realizar con anestesia local. El acceso suele hacerse por va venosa canalizando el ductus desde la arteria pulmonar a la aorta, desplegando el dispositivo en retirada y colocndolo en el ductus. En ocasiones se realiza por va arterial aunque la po- sibilidad de complicaciones son mayo- res. Los dispositivos ms utilizados tan- to en Europa como en Estados Unidos son los tipo coil, tanto aquellos de liberacin no controlada, como los ms extendidos en los ltimos aos, de libe- racin controlada (16). Precisan intro- ductores de pequeo tamao (4-5F). Su eficacia es mayor en ductus pequeos (sobre todo en menores de 3mm y no mayores de 6 mm). Al desplegarlos adoptan una forma helicoidal con un dimetro que debe ser un 20 o 30% ma- yor que el dimetro mnimo del ductus. Estn recubiertos de fibras de material protrombtico y tras 5 o 10 minutos de su implantacin se puede objetivar la oclusin total mediante una nueva an- giografa en la aorta. Si existiera un cortocircuito residual relevante se pue- den implantar nuevos dispositivos. Otros dispositivos de uso extendido son de tipo oclusor, desde el tipo paraguas de Rashkind al actual Amplatzer (17). Son ms tiles que el coil en ductus de mayor tamao (>4mm), y su inconve- niente es que precisan introductores de mayor tamao, por lo que se limitan a nios mayores. Adems, su coste es mayor. Luego del procedimiento se recomienda realizar una radiografa de trax y un ecocardiograma antes del alta para con- firmar la posicin normal del dispositi- vo y la ausencia de cortocircuitos resi- duales. El alta se realiza de forma pre- coz. Las complicaciones son infrecuentes siendo las principales el cierre incom- pleto con persistencia o nueva aparicin ( a veces diferida) de cortocircuitos re- siduales, la embolizacin del dispositivo (a las ramas pulmonares o a la aorta descendente) que suele ser precoz y raramente tarda, la obstruccin de es- tructuras vecinas (rama pulmonar iz- quierda, aorta descendente), o la pre- sencia de hemlisis intravascular ade- ms de las posibles lesiones relaciona- das con el acceso vascular (hematoma, trombosis). Tras la colocacin de los dispositivos se recomienda mantener la profilaxis de endocarditis alrededor de 6 meses (tiempo de endotelizacin com- pleta del dispositivo) tras la objetiva- cin de la desaparicin del cortocircui- to.
Quirurgico (18)
La primera intervencin quirrgica con xito en ciruga cardaca fue la ligadura del ductus arterioso de una nia de 7 aos realizada por Robert Gross en Bos- ton en 1938 (19). El tratamiento quirr- gico ha sido utilizado desde entonces con escasas complicaciones y altos n- dices de xito. Se realiza sin necesidad de circulacin extracorprea. El abordaje habitual es la toracotomia posterolateral izquierda aunque en los ltimos aos se han desarrollado tcni- cas mnimamente invasivas incluyendo - 8 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 7
el acceso transaxilar, la minitoracotoma o la toracoscopia videosistida (20). Se precisa anestesia general, con extuba- cin precoz, unida a la anestesia loco- rregional postoperatoria. Con estas tc- nicas se consiguen estancias hospitala- rias cortas y una muy baja morbilidad. La intervencin consiste en la ligadura (cierre mediante suturas), la divisin del ductus (seccin y cierre de los cabos vasculares en los extremos pulmonar y artico) o el cierre mediante clips. Las complicaciones, infrecuentes, (1-4% segn series) son el cierre incompleto, la ruptura del vaso con sangrado, la obs- truccin de la rama pulmonar izquierda o la lesin del nervio recurrente o del frnico.
PRONSTICO Y SUPERVIVENCIA A LARGO PLAZO, IDEALMENTE AL AO, CINCO Y DIEZ AOS
La historia natural en series histricas de la era preantibitica era de 1/3 de los pacientes con PDA muertos a los 40 aos. Esta historia natural se ha alterado radicalmente con el diagnstico y el tratamiento precoz y la recomendacin de profilaxis de endocarditis. El pronstico a largo plazo tras el cierre completo es excelente. No hay datos suficientes de la evolucin a largo plazo de los ductus silentes o mnimos no cerrados. En un medio como el nuestro los riesgos son mnimos, aunque se re- cuerda el riesgo de endarteritis, desarro- llo de hipertensin pulmonar y otras comentadas previamente. En el caso de ductus grandes en el lac- tante, la posibilidad de evolucin hacia la hipertensin pulmonar ( que puede ser rpida y no reversible en un corto espacio de tiempo) debe hacer que el cierre no se difiera y se realice tras la estabilizacin inicial, aunque se puedan controlar los sntomas (dato de mala evolucin en ese caso).
REVISIONES EN CARDIOLOGA
Siguiendo las recomendaciones de los protocolos publicados por la Sociedad Espaola de Cardiologa (11) el segui- miento en la consulta de cardiologa peditrica se debe realizar con un con- trol previo al alta del procedimiento y al menos un control clnico y ecocar- diogrfico a los 6 meses. El manejo se basa en la comprobacin del cierre completo. Si no hay cortocir- cuitos residuales en el control de los 6 meses se da de alta a los pacientes ope- rados. En los PDA cerrados con disposi- tivo se recomienda otro control a los 5 aos (hasta que existan ms datos de seguimiento a largo plazo) para dar el alta definitiva. Si existe un cortocircuito residual pos- quirrgico, habitualmente no se cerrar espontneamente, por lo que debe ma- nejarse como un PDA no tratado. Si el cortocircuito se observa tras el cierre con dispositivo se debe esperar al me- nos 2 aos para volver a plantear el cie- rre si el paciente est asintomtico, ya que se ha objetivado el cierre tardo en alguno de estos casos.
REVISIONES POR EL PEDIATRA Y CAUSAS DE DERIVACIN NO PROGRAMADA A CARDIOLOGA PEDITRICA
Los pediatras deben remitir al cardilo- go pediatra a todos aquellos neonatos o lactantes con soplo para descartar me- diante la ecocardiografa un PDA. La presencia de clnica tpica precoz debe ser un signo de alarma. En los nios pequeos con sospecha o confirmacin de PDA la disminucin del soplo o la desaparicin de la clnica puede indicar no tanto el cierre espontneo como el desarrollo de hipertensin pulmonar, por lo que no debe ser un signo tranqui- lizador y debe ser evaluado precozmen- te por el cardilogo pediatra. - 9 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 7
En el seguimiento post-intervencin el pediatra deber constatar la desapari- cin del soplo y de los sntomas asocia- dos. La desaparicin de la insuficiencia cardiaca y los sntomas respiratorios y la normalizacin de la silueta cardiaca suelen tardar algunas semanas o meses. De no ser as, o si reapareciera un soplo caracterstico el paciente debe ser reeva- luado por el cardilogo pediatra ( reca- nalizacin ductal). Deben vigilarse las zonas de la cicatriz quirrgica ( infec- cin superficial) o de puncin (hema- toma, prdida de pulsos). Si aparece hematuria debe descartarse una hemli- sis. La profilaxis de endocarditis se reco- mienda en todos los casos de PDA o cortocircuito residual post intervencin. Tras la objetivacin del cierre completo, por intervencionismo o ciruga, se re- comienda mantener durante 6 meses. En los pacientes portadores de disposi- tivos deben aplicarse las recomendacio- nes especificas de cada dispositivo con relacin a su comportamiento ferro- magntico. En general stos no suelen desplazarse por campos magnticos habituales (aunque se recomienda no realizar resonancias en las primeras 5 o 6 semanas posteriores al implante) y no deben tomarse precauciones especiales. Su presencia artefacta las imgenes de resonancia de la zona. Los coils y la mayor parte de los dispositivos se sue- len ver claramente en las radiografas de trax convencionales.
VENTANA AORTOPULMONAR
DESCRIPCIN DE LA CARDIOPATA
La ventana aortopulmonar (VAP) o defecto septal aortopulmonar es una malformacin infrecuente que se produ- ce por una alteracin en la septacin del tronco arterioso con resultado final en la presencia de 2 vlvulas semilunares y comunicacin entre las porciones proximales de las grandes arterias. Fre- cuentemente existen anomalas asocia- das, tal como el origen anmalo de la arteria pulmonar derecha de la aorta ascendente (sndrome de Berry) (21), interrupcin del arco artico tipo A, tetraloga de Fallot, anomalas corona- rias y arco artico derecho, entre otras. El defecto suele ser de forma circular, y estar ubicado cerca de las vlvulas se- milunares y proximal a la bifurcacin pulmonar (Tipo I de la clasificacin de Mori) (22). En el tipo II el defecto es ms distal, llegando hasta la bifurcacin de la arteria pulmonar, con una forma ovoidal o helicoidal. El tipo III es el ms amplio, prcticamente sin septa- cin. La presencia del defecto produce un cortocircuito de izquierda-derecha sig- nificativo que puede conducir al desa- rrollo de hipertensin pulmonar irrever- sible. Tras el periodo neonatal, con el descenso de las resistencias vasculares pulmonares, se produce un aumento del flujo vascular pulmonar con dilatacin de las arterias pulmonares y de las cavi- dades izquierdas. La aorta suele ser de un tamao menor que la arteria pulmo- nar. Existe una sobrecarga de volumen de las cavidades izquierda, y desarrollo de insuficiencia cardiaca, inicialmente izquierda. Posteriormente puede apare- cer hipertensin pulmonar con datos de insuficiencia cardiaca derecha y final- mente cianosis por inversin del corto- circuito.
INCIDENCIA
La VAP es una malformacin muy rara, cuya incidencia es del 0.2-0.6% de to- das las cardiopatas congnitas (23). No se ha establecido una relacin clara con otras anomalas conotruncales: no se produce por alteracin del tejido de la cresta neural ni se suelen asociar a deleccin 22q11.
- 10 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 7
FORMA DE PRESENTACIN, CLNICA Y MTODOS DIAGNSTICOS (24)
Las manifestaciones clnicas de la VAP aislada son similares a la de otros defec- tos septales con cortocircuito izquierda derecha amplios, con inicio de los sn- tomas de insuficiencia cardiaca hacia el mes de vida, con disnea con las tomas, sudoracin, retraso del crecimiento y dificultad respiratoria. En la exploracin fsica destaca la ta- quicardia, la taquipnea y la retraccin costal. Suele haber un impulso ventricu- lar aumentado en el borde esternal iz- quierdo. A la auscultacin destaca un segundo ruido acentuado, corto y un clic sistlico en el foco pulmonar junto con un soplo continuo en maquinaria en el borde esternal izquierdo superior, similar al soplo del ductus persistente. Tambin se puede encontrar un retumbo diastlico en el foco mitral como signo de sobrecarga de volumen del ventrcu- lo izquierdo. Algunos pacientes con defectos muy pequeos pueden estar asintomticos, presentando un soplo sistlico en el borde esternal izquierdo similar al de una comunicacin interventricular res- trictiva, pero en una localizacin ms alta. De los mtodos diagnsticos que puede usar el pediatra general hay que destacar que los hallazgos en el ECG suelen ser inespecficos, desde crecimiento de ca- vidades izquierdas en las fases iniciales a la hipertrofia ventricular derecha en estadios tardos. La radiografa de trax exhibe cardiomegalia, aumento del tronco pulmonar y de la vasculatura perifrica. La ecocardiografa es la mejor tcnica diagnstica. En 2D se obtiene la imagen del defecto en los planos paraesternal eje corto, eje largo y en el subcostal coronal. Para establecer que no se trata de una falsa imagen, la exploracin con doppler color objetiva el cortocircuito. Se deben estudiar detalladamente las reas adyacentes para realizar la medi- cin, clasificacin en tipos y descartar anomalas asociadas. Se puede evaluar la repercusin hemodinmica del defec- to comprobando si estn dilatadas las cavidades izquierdas o si existe robo diastlico en la aorta descendente. Asi- mismo, se puede estimar el grado de hipertensin pulmonar mediante el gra- diente en el defecto o ante la presencia de insuficiencia tricuspdea. El cateterismo cardaco se reserva para aquellos casos en los que existan dudas diagnosticas o se sospeche la presencia de hipertensin pulmonar, para estable- cer si sta es reversible. La resonancia magntica no aporta nuevos datos en la toma de decisiones clnicas. TRATAMIENTO MEDICO (INCLUIDO ESTABILIZACIN) Tras su diagnstico est indicado el cierre de la VAP en todos los casos. No se debe dilatar ms all de los 3- 6 me- ses de vida por el riesgo de desarrollo de hipertensin pulmonar. El tratamien- to mdico se centrar en los pacientes con datos de insuficiencia cardiaca se- vera o en aquellos con lesiones asocia- das que precisen estabilizacin previa con inotrpicos, diurticos o PGE1 (en los que se asocien cardiopatas ductus dependiente). TRATAMIENTO QUIRRGICO Y/O INTERVENCIONISTA El tratamiento de eleccin es el quirr- gico. Se realiza bajo circulacin extra- corprea y en algunos casos con hipo- termia profunda y parada circulatoria. La va de acceso recomendada es la esternotoma media, abordando el de- fecto a travs de una aortotoma (25). El defecto se cierra con sutura directa o con parche (recomendado). Se debe tener una precaucin especial con el ostium de la arteria coronaria izquierda, - 11 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 7
que suele estar en ntimo contacto con el defecto, y localizar adecuadamente la situacin de la rama pulmonar derecha por si debe ser recolocada o ampliada con el parche. Existen algunos casos de VAP peque- as, cerrados con dispositivos tipo para- guas (26) y Amplatzer (27) PRONSTICO Y SUPERVIVENCIA A LARGO PLAZO, IDEALMENTE AL AO, CINCO Y DIEZ AOS Existen pocas series amplias de segui- miento. En los casos en que los pacien- tes superan el postoperatorio inmediato sin otras lesiones asociadas la supervi- vencia a largo plazo es excelente (25,28,29,30). REVISIONES EN CARDIOLOGA No existen recomendaciones especificas de la Sociedad Espaola de Cardiologa en esta patologa especfica. Siguiendo los criterios de seguridad y a fin de evi- tar revisiones innecesarias podemos decir que tras el alta hospitalaria, con confirmacin mediante ecocardiografa del cierre completo del defecto y la au- sencia de lesiones residuales se realizar un control al mes para objetivar la re- cuperacin clnica. En la siguiente revi- sin, a los 6 meses, se debe confirmar la normalizacin de los tamaos de las cavidades, ausencia de lesiones en las vlvulas artica y pulmonar, y que el flujo en la aorta ascendente, tronco y las ramas pulmonares confirme que han crecido adecuadamente. Si no se obje- tivan lesiones residuales y no se han colocado parches en la aorta ni en las ramas pulmonares se revisar al ao y a los 5 aos para alta definitiva. En caso de presencia de parches o plastia de las ramas pulmonares se debe seguir cada 5 aos hasta la finalizacin del crecimien- to del paciente, con ecocardiografa y resonancia magntica si se sospecha una alteracin del crecimiento de los vasos. REVISIONES POR EL PEDIATRA Y CAUSAS DE DERIVACIN NO PROGRAMADA A CARDIOLOGA PEDITRICA El pediatra deber seguir el manejo de cualquier paciente postoperado confir- mando que sigue el tratamiento mdico mientras desaparecen los signos de in- suficiencia cardiaca previa, y que reali- zan profilaxis de endocarditis hasta los 6 meses posteriores a la ciruga. Debe remitir al paciente al centro de referencia si observara signos de mala evolucin clnica en el caso de lesiones residuales, o la presencia de alteraciones de la cicatriz quirrgica que hagan ne- cesaria la revisin por el cirujano. BIBLIOGRAFIA
1. Benson LN, Cowan KN. The ar- terial Duct: its persistence and its patency. En Anderson et al. Ed.: Paediatric Cardiology, 2nd edition. Churchil Livingstone, London 2002; Cap 52: 1405- 1459.
2. Grittenberger-de-Groot AC, Strengers J L, Mentink M. His- tologic studies in normal and persistent ductus arteriosus in the dog. J Am Coll Cardio 1985; 6: 394-404.
3. Moore Ph, Brook MM, Hey- mann MA. Patent ductus arterio- sus. En Allen HD et al. Ed.: Moss and Adams Heart disease in infants, children and adoles- cents, 6th edition. Lippincott Williams and Wilkins Philadel- phia 2001; Cap 30: 652-669.
- 12 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 7
4. Heymann MA, Rudolph AM. Control of the ductus arteriosus. Physiol Rev 1975; 55: 62-78.
5. Coceani F. Control of the ductus arteriosus a new function for cytochrome P450, endothelin an nitric oxide. Biochem and Pharmacol 1994; 48: 1315-1318
6. Anderson RC Causative factors underlying congenital heart mal- formations. I, patent ductus arte- riosus. Pediatr 1954; 14: 143- 151.
7. Nora J J , Nora AH The evolution of specific genetic and envi- romental counselling in congeni- tal heart disease. Circulation 1978, 57: 205-213.
8. Snider AR, Server GA, Ritter SB Ed. Abnormal Vascular Connections and structures. En Echocardiography in pediatric heart disease 2nd edition. Mosby-Year Book, St.Louis 1997; Cap 11: 452-496.
9. Maroto C, Maroto E y Mortera C. Aplicaciones de la ecocardio- grafa doppler en las anomalias hemodinmicas del recien naci- do. En Garcia-Fernandez Ed. Principios y practica del doppler cardiaco. Interamericana Mc Graw-Hill Madrid.1995; Cap 22: 391-406.
10. Krichenko A, Benson LN, Bur- rows P, Mes CAF, McLaughlin P, Freedom RM. Angiographic classification of the isolated, persistently patent ductus arteri- osus and implications for percu- taneous catheter occlusion. Am J Cardiol. 1989;63:877880
11. Balzer DT, Spray TL, Mc Muf- flin D, Nottingham W, Canter CE. Endarteritis associated with a clinically silent patent ductus arteriosus. Am Heart J 1993; 125: 1192-3.
12. Maroto C, Enrquez de Sala- manca F, Herriz I, Zabala J I. Guas de prctica clnica de la Sociedad Espaola de Cardiolo- ga en las cardiopatas congni- tas ms frecuentes. Rev Esp Cardiol 2001; 54: 67-82
13. Porstmann W, Wierny L, Warn- keH, Gerstberger G, Romaniuk PA. Catter closure of patent ductus arteriosus. Radiology Clinics of North America 1971; 9:203-218.
14. Rashkind WJ , Mullins CE, Hel- lebrand WE, Tait MA. Nonsur- gical closure of the patent ductus arteriosus: clinical aplication of the Rashkind PDA Occluder System. Circul 1987; 85: 583- 592.
15. Rome J J , Perry SB. Defect clo- sure-Coil embolization. En Lock J E, Keane J F y Perry SB Ed. Di- agnostic and interventional catheterization in congenital heart disease 2nd edition. Klu- wer Academia Publishers. Bos- ton 2000; Cap 8: 199-220.
16. Bermdez-Caete R, Santoro G, Bialkowsky J et al. Patent ductus arteriosus occlusion using de- tachable coils. Am J Cardiol 1998; 82: 1547-1559.
17. Masura J , Wlash KP, Thanopuo- luos B, et al. Catheter closure of moderate- to large- sized patent ductus arteriosus using the new - 13 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 7
Amplatzer Duct Occluder: in- mediate and short-term results. J Am Coll Cardiol; 1998; 31: 878- 882.
18. Patent ductus arteriosus. En Kouchoukos NT el al Ed. Kirk- lin/Barratt-Boyes Cardiac Sur- gery. 3rd edition. Churchill Liv- ingstone. Philadelphia 2003. Cap 23: 928-945.
19. Gross RE, Hubbard J P. Surgical ligation of a patent ductus arte- riosus. A repport of first suc- cessful case. J AMA 1939; 112:729-31.
20. Villa E, Eynden FV, Le Bret E, Folliguet T, Laborde F. Paediat- ric video-assisted thoracoscopic clipping of patent ductus arteri- osus: experience in more than 700 cases. Eur J Cardiothorac Surg. 2004; 25: 387-93.
21. Berry TE, Bharati S, Muster AJ , Idriss FS, Satucci B, Lev M et al. Distal aortopulmonary septal defect, aortic origin of the right pulmonary artery, intact ven- tricular septum, patent ductus ar- teriosus and hypoplasia of the aortic isthmus: a newly recog- nized syndrome. Am J Cardiol 1982; 49: 108.
22. Mori K, Ando M, Takao A et al. Distal type of aortopulmonary window. Report of 4 cases. Br Heart J 1978; 40:681-9.
23. Kutsche LM, Van Mierop LHS. Anatomy and pathogenesis of aortopulmonary septal defect. Am J Cardiol 1987; 59: 443-7.
24. Brook MM, Heymann MA. Aor- topulmonary window. En Allen HD et al. Ed.: Moss and Adams Heart disease in infants, children and adolescents, 6th edition. Lippincott Williams and Wilkins Philadelphia 2001; Cap 31: 670- 674.
25. Hew CC, Bacha EA, Zurakows- ki D, del Nido PJ , J onas RA. Optimal surgical approach for repair of aortopulmonary win- dow. Cardiol Young 2001; 11: 385-90.
27. Naik GD, Chandra VS, Shenoy A, Isaac BC, Shetty GC,et al. Transcatheter closure of aorto- pulmonary window using Am- platzer device. Catheter Cardio- vasc Inter. 2003; 59: 402-5. 28. McElhinney DB, Reddy VM,Tworezky W, Silverman NH, Hanley FL. Early and late results alter repair aortopulmon- ary septal defect and associated anomalies in infants <6 months of age. Am J Cardiol 1998; 81: 195
29. Backer CL, Mavroudis C. Surgi- cal management of aortopul- monary window: a 40-year ex- perience. Eur J Cardiothorac Surg. 2002; 21: 773-9.
30. Moruno A, Santos J , Grueso J , Gavilan J L, Alvarez A, Gil- Founier M, Descalzo J . Aorto- pulmonary window: clinical as- sessment and surgical results. Rev Esp Cardiol. 2002; 55: 266- 70.
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ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR
Dr. Jos Salazar Mena Seccin de Cardiologa Peditrica Hospital Miguel Servert. Zaragoza
DESCRIPCIN DE LA CARDIOPATA
La estenosis se produce por fusin de las comisuras. En un 20% de casos la vlvula es bicspide. Un 10% de casos tienen unas valvas muy gruesas, displ- sicas, con muy poca o ninguna fusin valvular, producindose la obstruccin por estas gruesas valvas formadas por tejido mixomatoso desorganizado, sien- do el anillo valvular habitualmente pe- queo; se ven en la mayora de casos con sndrome de Noonan. El ventrculo derecho muestra hipertro- fia severa, con una cavidad ms peque- a de lo normal. La arteria pulmonar muestra casi siempre una dilatacin postestentica
INCIDENCIA
Supone un 8-10% de las cardiopatas congnitas. A veces se presenta en for- ma familiar, sobre todo con valvas dis- plsicas. La posibilidad de recurrencia en hermanos es del 2,9%
FORMA DE PRESENTACIN, CLNICA Y MTODOS DIAGNSTICOS
La estenosis ligera no produce sntomas. Si la estenosis es ms severa, los snto- mas pueden ser disnea, fatiga, cianosis e ICC. A veces en casos severos, se puede producir tras esfuerzo dolor precordial, sincope e incluso muerte. A la exploracin se aprecia un frmito sistlico en FP, un clic de eyeccin y un SS de intensidad tanto mayor cuanto mayor es la estenosis. En casos de EP severas desaparece el clic de eyeccin. El ECG es normal en la mitad de los casos de EP ligera. En casos moderados el eje QRS varia entre 90 y 130 y hay signos de HVD, aunque puede ser nor- mal en un 10% de casos. En casos seve- ros el eje QRS varia de 110 a 160, con signos mas acusados de HVD. Con el ecocardiograma valoraremos el VD, la vlvula pulmonar, la dilatacin postestentica de la AP y los gradientes a travs de la vlvula. En casos ligeros el gradiente es inferior a 30 mm Hg, en casos moderados est entre 30-80 mm Hg, y en casos severos es superior a los 80 mm Hg En ecocardiografa fetal la vlvula pul- monar aparece engrosada con movi- miento restringido de las valvas, detec- tndose un flujo turbulento a su travs. Si la EP es severa, el VD aparece hipo- plsico con paredes hipertrficas, pu- diendo progresar a atresia pulmonar al avanzar la edad gestacional.
TRATAMIENTO
El tratamiento de eleccin es la valvu- loplastia pulmonar percutanea, indicada con gradientes por encima de 40-50 mm Hg en mayores de 2 aos. La valvulo- plastia esta indicada a cualquier edad con gradientes por encima de 80 mm Hg. Es menos efectiva en casos con vlvulas displsicas. Si la valvuloplas- tia es ineficaz, se indica ciruga. Aunque la endocarditis es infrecuente, se reco- - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 8
mienda profilaxis de endocarditis bacte- riana.
PRONSTICO Y SUPERVIVENCIA
Los resultados de la valvuloplastia son excelentes. Un 4% de casos precisa un segundo procedimiento en un segui- miento de 15 aos. La insuficiencia val- vular pulmonar ligera residual es bien tolerada. En estenosis pulmonares severas de neonatos, a veces no es posible posicio- nar el baln a travs de la gran estrechez de la vlvula.
REVISIONES EN CARDIOLOGA
Controles cada 1-3 aos si la estenosis residual es ms que ligera, existe una insuficiencia valvular pulmonar signifi- cativa.
REVISIONES POR EL PEDIATRA
Casos con resultado excelente, con gra- diente residual ligero o nulo, y con insu- ficiencia valvular pulmonar leve.
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ESTENOSIS AORTICA VALVULAR, SUBVALVULAR Y SUPRAVALVULAR
Dra. Maite Luis Garca. Dra. Mara ngeles Izquierdo Riezu. Dr. Esteban J. Pastor Menchaca. S. de Cardiologa Peditrica. Hospital de Cruces. Biskaia.
I. ESTENOSIS VALVULAR AORTICA
La estenosis artica (EA) es en una mal- formacin de la vlvula artica, de carc- ter progresivo, que produce una obstruc- cin al flujo de salida del ventrculo iz- quierdo. La vlvula puede ser unicspide (tpica de la estenosis critica del recin nacido, en la que la vlvula se parece ms a una masa nodular gelatinosa, que genera una obs- truccin severa); bicspide (la mas fre- cuente); y tricspide, cuyas valvas sig- moideas pueden ser asimtricas. Gene- ralmente las valvas son gruesas, con fu- sin de alguna comisura, o con diferentes grados de malformacin. Inicialmente el ventrculo izquierdo com- pensa la sobrecarga de presin con la hipertrofia de sus paredes, pero en las fa- ses ms tardas puede existir fibrosis y calcificacin valvular ( rara antes de los 20 aos), y fibrosis endomiocrdica. Es frecuente la asociacin de ms de un tipo de obstruccin de la salida al ventr- culo izquierdo (estenosis de la vlvula mi- tral, coartacin artica y estenosis artica supravalvular), por lo que la estenosis ar- tica puede formar parte del sndrome de corazn izquierdo hipoplsico. INCIDENCIA
La incidencia global en la infancia es en- tre 3-6 % de las cardiopatas congnitas. Por su carcter progresivo no es frecuente su presentacin en el perodo de lactante ( 2 % de las cardiopatas). Aumentando su frecuencia en edades superiores, siendo la 2 en frecuencia hacia la tercera dcada, slo despus de la comunicacin interven- tricular 1 . Existe una predominancia entre hombres y mujeres de 3-4 a 1.
CLNICA Y MTODOS DIAGNSTICOS
La EA tiene un largo periodo de latencia en presentar sintomatologa, por lo que generalmente el paciente es un varn asin- tomtico, con buen desarrollo en el que se detecta un soplo durante una exploracin de rutina. El soplo, es tpicamente sistlico, prece- dido de un click de eyeccin y es mximo en el 2 espacio intercostal derecho. Se irradia al cuello, donde tambin se puede palpar frmito. El componente artico del 2 ruido esta reducido o ausente, por lo que el segundo ruido puede ser nico. En los casos severos los pulsos perifricos pueden ser ms dbiles, con menor dife- rencial sisto-diastlico (pulsus parvus). Menos frecuentes como forma de apari- cin son: la fatiga (15-30%), el dolor an- ginoso y el sncope (5-10 %) 2 . La apari- cin de los mismos, son signos ominosos, que pueden implicar un pronstico de su- pervivencia de no ms de 2 a 3 aos. Si el gradiente es mayor o igual de 50 mmHg hay riesgo de arritmia y muerte sbita. El riesgo de muerte sbita se estima alrede- dor del 0.3 % y adems se relaciona con gradientes elevados, con la presencia de - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 9
- 2 - sintomatologa y con la falta de segui- miento adecuado 3 . Los nios con estenosis artica critica (obstruccin severa) constituyen un grupo aparte por la grave presentacin clnica que desarrollan muy precozmente. En es- tos nios el soplo puede estar ausente al nacimiento y la insuficiencia cardiaca se establece en las primeras semanas de vida, a consecuencias de la incapacidad del ventrculo izquierdo para mantener un gasto cardiaco adecuado. La presencia de un ductus permeable, con cortocircuito de derecha a izquierda, es un mecanismo compensador, y que al cerrar- se precipita las manifestaciones de hipo- dbito. La insuficiencia cardaca se puede agravar cuando el agujero oval, por el gran aumento de la presin de la aurcula izquierda, establece un cortocircuito iz- quierda - derecha, disminuyendo an ms el gasto cardiaco. Los sntomas son los propios de la insufi- ciencia cardiaca congestiva ( taquicardia, taquipnea, dificultad para las tomas, etc- tera). Manifestaciones que pueden incluso llegar al shock cardiognico. MTODOS DIAGNSTICOS
ECG: presenta diferencias segn el grado de la obstruccin: en los casos leves el ECG puede ser normal; con una obstruc- cin mayor pueden existir datos de hiper- trofia ventricular izquierda (aumento del voltaje de la R en precordiales izquierdas y S en derechas); si la estenosis es severa pueden observarse cambios del segmento ST y la onda T, lo que suele ser ms fre- cuente en nios menores de 10 aos. En los nios con estenosis critica el ECG puede revelar hipertrofia ventricular y au- ricular derechas y la mayora presentan alteraciones del segmento ST y la onda T. Rx trax: el corazn generalmente no esta aumentado de tamao. En casos evolucio- nados se observa dilatacin de la aorta as- cendente y una aurcula izquierda promi- nente. En los lactantes con estenosis seve- ra que presentan insuficiencia cardiaca, existe cardiomegalia y aumento de la vas- cularizacin pulmonar. Ecocardiografa-doppler: es el mtodo ms eficaz para confirmar el diagnstico, definir la morfologa de la vlvula y valo- rar el grado de severidad. Siempre hay que valorar la disfuncin o hipertrofia del ventrculo izquierdo (VI), as como eva- luar la presencia de regurgitacin que mu- chas veces va asociada. Morfologa de la vlvula: se puede de- finir el numero de valvas, su espesor, existencia de fusin de comisuras, di- metro de orificio valvular y tamao del anillo. Es tpica la aparicin de una cpula en sstole (o "domo") por la ma- la apertura. Severidad de la estenosis: a travs del doppler pulsado o continuo, se explora la velocidad del flujo, que nos estable- ce el gradiente de obstruccin, segn la formula de Bernouilli, en que el gra- diente mximo es igual a 4 por la velo- cidad mxima 2 . El gradiente sistlico mximo puede ser sobrestimado porque el doppler mide la velocidad instant- nea mxima (a diferencia de la hemo- dinmica que mide la mxima diferen- cia entre la presin entre el VI y la aor- ta), lo que obliga en el examen doppler, a efectuar mediciones complementarias que eviten este fenmeno. Clasificacin segn el gradiente doppler: Estenosis leve: gradiente mximo <40 mmHg Estenosis moderada: gradiente mxi- mo entre 40-75 mmHg Estenosis severa: gradiente mximo > 75 mmHg
Prueba de esfuerzo o ergometra: puede ser til ya que la aparicin, en un nio aparentemente asintomtico en reposo, de hipotensin, angina, sncope o signos de isquemia durante el examen, es un ndice de gravedad que puede determinar deci- siones teraputicas. Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 9
- 3 - Esta prueba es imprescindible en pacien- tes que deseen hacer ejercicio, previo a su autorizacin. La prueba de esfuerzo esta contraindicada en pacientes sintomticos. Cateterismo: solo se reserva para casos de dudas diagnsticas sobre la lesin: cuando el examen ecocardiogrfico no nos ha dado toda la informacin, existen dis- crepancias entre la clnica y la ecocardio- grafa, o cuando lo requiere el estudio de alguna malformacin asociada. TRATAMIENTO MDICO
Neonatos con estenosis crtica: Es pri- mordial el tratamiento de la insuficiencia cardiaca congestiva: medidas de soporte con intropos, diurticos, ventilacin me- cnica y medidas generales. Es necesaria la infusin de prostaglandi- nas para mantener la permeabilidad del ductus. Si el ductus no se abre se necesita ciruga urgente. Si se consigue mantenerlo abierto, es posible estabilizarlo para pro- gramar la valvulotoma que siempre esta indicada 1 . La valvulotoma percutanea, en este grupo de edad, tambin se ha demos- trado efectiva, siendo un procedimiento ms difcil y complicado que en el nio mayor Pacientes despus del periodo neonatal: en las lesiones leves a moderadas se acon- seja tratamiento conservador y siempre es- ta indicada la profilaxis antibitica antien- docarditis. En las estenosis leves puede recomendarse actividad fsica normal. En las moderadas, pueden realizar educacin fsica en el co- legio y deportes no competitivos, slo si tienen ECG y ergometra normal 8 , con es- to, podemos razonablemente prever la ocurrencia de arritmias severas y muerte sbita. 5, 6, 3 Dada la progresin de la lesin, se debe orientar al nio a actividades fsicas de ca- rcter recreativo no competitivas y que por lo tanto no impliquen un esfuerzo de riesgo. Es por lo tanto, clave para la cali- dad de vida futura, el generar expectativas y hbitos de vida saludable y de recrea- cin compatibles con la evolucin de esta patologa. Cundo indicar una valvulotoma per- cutanea o quirrgica En nios se ha presentado discusin sobre cuando indicar la valvulotoma. Dado a que es una intervencin de bajo riesgo, se ha ido generando consenso sobre su indi- cacin cuando hay una gradiente mayor a 75 mmHg (estenosis severa) an que no exista sintomatologa. Los argumentos que influyeron en la toma de esta conduc- ta, guardan relacin con que la liberacin de la obstruccin protege la funcin ven- tricular, evita el desarrollo de fibrosis in- tersticial miocrdica, y protege de la apa- ricin de muerte sbita 7 . Resumen de recomendaciones (categori- zadas por la Sociedad Espaola de Cardio- loga) de valvulotoma quirrgica o percu- tanea 8 Indicacin clase I (consenso general de indicacin): los nios sintomticos; gra- dientes doppler mayores de 75 mmHg; cambios isqumicos o de repolarizacin del VI ( inversin de la onda T o depre- sin del segmento ST ) en reposo o con el ejercicio.
Indicacin clase IIa (existen controver- sias): gradiente moderado mayor de 50 que quiere practicar deporte de competi- cin Indicacin de clase III (consenso de no- indicacin): gradiente menor de 50 mmHg, sin sntomas, ni alteraciones elec- trocardiogrficas. En nios con gradientes moderados, don- de existan dudas razonables sobre la indi- cacin de valvulotoma, hay disponibles adems del test de Holter y de las pruebas de esfuerzo, exmenes complementarios que pueden ayudar a dicha decisin, tales como ecocardiografa de estrs, doppler tisular, etctera. 9 Thomson J DR nos resume las controver- sias actuales que existen sobre qu proce- dimiento es de eleccin en el tratamiento Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 9
- 4 - de esta patologa 10 . La valvuloplastia qui- rrgica, ha sido el tratamiento de la este- nosis artica durante 30 aos, antes de que la valvulotomia percutnea fuera descrita a mediados de los 80. Esta ltima, ha ido ganando adeptos hasta convertirse en el procedimiento de eleccin en la mayora de los centros. No hay ensayos clnicos que comparen adecuadamente la ciruga y la valvuloplasta quirrgica; los estudios existentes son retrospectivos y no rando- mizados; adems reportan grupos de dife- rentes edades y diferentes tcnicas. Y, lo ms importante, existen muchas diferen- cias entre las indicaciones de intervencin y reintervencin. A pesar de lo anterior, ambas tcnicas pueden ser comparadas en trminos de mortalidad, supervivencia a largo plazo, y disminucin inmediata de gradiente 12 . La intervencin sobre la vlvula indistin- tamente sea quirrgica o percutanea es siempre un tratamiento paliativo y la rein- tervencin es muy frecuente. La supervi- vencia libre de reintervencin reportada para la valvuloplasta percutanea es de 40 - 50 % segn las series en seguimiento de 8-14 aos. Las series histricas de la val- vulotoma quirrgica, revelan tasas de re- intervencin de 15-40 %. Sin embargo, como ya se seal, los estudios son pe- queos y las series que comparan ambas tcnicas generalmente reportan resultados similares.En cuanto a la insuficiencia pa- rece ser progresiva en ambos procedi- mientos 11 . Dado a que la insuficiencia es progresiva y la reintervencin es muy probable, evi- tar una esternotoma y los posibles riesgos neurolgicos de la circulacin extracorp- rea, podra ser una justificacin racional para proponer la valvuloplastia percutnea como tcnica de eleccin. En la decisin de indicar la va quirrgica o percutanea deben considerarse las carac- tersticas anatmicas de la vlvula. Es as, que se desaconseja la va percutanea en vlvulas unicspides o severamente dis- plsicas 12 . Tambin la va percutanea es- tara desaconsejada cuando la insuficien- cia artica es de grado moderado a severo. 13,14 Desde luego la valvulotoma quirr- gica sigue siendo una alternativa razona- ble, s por razones de experiencia o in- fraestructura no esta disponible alcanzar buenos resultados a travs de la tcnica percutanea.
Cundo indicar un remplazo valvular Hay indicacin de recambio valvular cuando coexiste insuficiencia importante de la vlvula artica, o cuando no se logra liberar la obstruccin despus de valvulo- tomas quirrgicas o percutaneas.En los ltimos aos se han utilizado prtesis me- cnicas por la duracin tan limitada que tenan las biolgicas. Recientemente, la sustitucin de la vlvula artica por un autoinjerto de vlvula pulmonar (vlvula pulmonar del propio paciente), y la colo- cacin de un homoinjerto (vlvula de do- nante humano) en posicin pulmonar (tcnica de Ross), ha ganado aceptacin en muchos centros porque disminuye los riesgos de endocarditis, tromboembolismo y de sangrado por anticoagulacin de las prtesis mecnicas. 15,16
SEGUIMIENTO 8
Estenosis leves: cada 2 aos con ecocar- diografa y ECG. Tras el desarrollo pube- ral, el seguimiento puede espaciarse. Estenosis moderadas: cada ao con eco y ECG. Ergometria cada 2 aos (sino hay sntomas) y eventualmente Holter. Dado que la valvulotoma es un procedi- miento paliativo los controles se seguirn segn el grado de lesin residual.
PRONSTICO
Pronstico segn la historia natural 3,8 : Pacientes con estenosis leves: la progre- sin es de 18 - 27 mmHg cada dcada. El 20 % de los pacientes continuarn con es- tenosis leve al cabo 30 aos y un 20 % precisar intervencin sobre la vlvula. En Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 9
- 5 - los nios con estenosis moderada la pro- babilidad de intervencin sobre la vlvula es de un 40% . La probabilidad de super- vivencia en estos pacientes es de 81% a los 25 aos. Pronstico tras valvulotoma: En la es- tenosis crtica del recin nacido se reporta que la mortalidad de la valvuloplastia percutnea es del 12-14 % y muy similar en el procedimiento quirrgico. Despus del periodo neonatal la mortalidad se cifra alrededor del 2% . 1,4, 17.
CAUSAS DE DERIVACIN NO PROGRAMADA
La aparicin de sntomas: fatiga, angina, sncope, es indicacin de derivacin ur- gente al cardilogo. La muerte sbita se ha reportado en meses e incluso semanas despus de la aparicin de los sntomas 18 .
II. ESTENOSIS ARTICA SUBVALVULAR
Es la obstruccin de la salida del ventrcu- lo izquierdo (VI) por debajo de la vlvula artica.
TIPOS Y ETIOLOGA Nos vamos a referir a la estenosis subar- tica fija (ESAO) y excluimos las obstruc- ciones subarticas causadas por otras anomalas cardacas como son las anoma- las de las vlvulas atrio-ventriculares, las obstrucciones por malalineamiento del septo interventricular en presencia de co- municacin interventricular (CIV) y la miocardiopata hipertrfica obstructiva. Fundamentalmente existen dos tipos de ESAO, una estenosis de tramo corto por membrana o anillo fibroso o fibromuscu- lar y otro tipo en el que un largo segmento por debajo de la aorta estara estrecho (ms de 1/3 del dimetro de la aorta), esta forma se denomina tambin estenosis sub- artica tuneliforme 1,2 y es mucho ms ra- ra. En el tipo fibroso, existe una membrana circunferencial completa o incompleta, por debajo de la vlvula artica; y en el ti- po fibromuscular, la obstruccin est constituida por tejido fibromuscular de ms longitud y la posicin suele estar ms alejada de la vlvula artica, generalmente la vlvula mitral suele estar tambin im- plicada. En ocasiones es difcil diferenciar estos tipos que parecen formar parte del mismo proceso patolgico. Aunque hay evidencia de que la estenosis subvalvular artica es una lesin adquiri- da, existe una base gentica en su desarro- llo. An no se comprende bien porque se produce, pero se ha postulado que sobre la predisposicin gentica, el estrs mecni- co producido por la existencia de anoma- las morfolgicas, produciran flujos anormales, los desencadenara una prolife- racin anormal de tejido que sera el ori- gen de la enfermedad 3,4,5 . Se han descrito casos familiares de este- nosis subartica en humanos 6 . La ESAO se puede presentar de forma ais- lada o con otras anomalas cardacas (50% de los pacientes), siendo la ms co- mn la comunicacin interventricular (CIV) aunque se ha asociado tambin a coartacin de aorta, ductus arterioso per- sistente, estenosis artica valvular, ano- malas del septo auriculoventricular, etc. La ESAO puede aparecer en estos pacien- tes incluso despus de la correccin qui- rrgica de su cardiopata. La ESAO se acompaa de insuficiencia artica (IAo) hasta en un 50%, su causa sera el dao de la vlvula artica produ- cido por el jet sistlico anormal que pro- duce la obstruccin subvalvular 7,8,9,10,11,13 .
FRECUENCIA Alrededor del 10-20% de las obstruccio- nes al tracto de salida del ventrculo iz- quierdo (TSVI) 4 , aunque se ha comunica- do una prevalencia de hasta un 6,5% de las cardiopatas congnitas en el adulto 13 . La ESAO es ms frecuente en varones.
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 9
- 6 - FISIOPATOLOGA Es similar a la de la estenosis artica val- vular, con desarrollo de hipertrofia VI de- bido a la alta presin sistlica que se debe generar. La vlvula artica frecuentemen- te se engrosa, pero esta anomala parece ser adquirida a consecuencia del jet que se origina por la estenosis subvalvular, tal como se ha comentado.
CLNICA Y EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS 14,15 . Clnica
En general los nios estn asintomticos debido a que la EA subvalvular es evolu- tiva y es extrao encontrar en la infancia gradientes severos. Lo ms frecuentes es que se valore al nio por un soplo, o que se descubra la membrana subartica al va- lorar al nio por otra patologa cardaca como una CIV. En los pacientes con pato- loga cardaca asociada, la clnica depen- der de sta. Dado que los sntomas guardan relacin directa con el grado de obstruccin, cuan- do ste es moderado o severo, comienza la disnea de grado variable y los pacientes pueden presentar mareos, dolor precordial y sncope. La lesin severa ocurre gene- ralmente en la edad adulta con falleci- miento del paciente hacia la cuarta o quin- ta dcada de la vida si la obstruccin no se trata quirrgicamente. En la actualidad y en nuestro medio, estos sntomas no los vemos ya que se trata antes de llegar a gradientes severos.
Exploracin Fsica La existencia de frmito sistlico en me- socardio y la palpacin enrgica del im- pulso ventricular izquierdo, depender del grado de obstruccin. Los hallazgos en la auscultacin cardaca consisten en un soplo sistlico eyectivo, generalmente no precedido de clic y que se oye con mayor intensidad en mesocar- dio e irradia a hueco supraesternal y car- tida derecha; el segundo ruido suele ser normal; y cuando existe insuficiencia ar- tica oiremos un soplo diastlico suave pa- raesternal izquierdo.
ECG
Puede ser normal o mostrar grados varia- bles de hipertrofia ventricular izquierda, aunque sta ltima puede no guardar rela- cin con la severidad de la obstruccin.
Rx Trax Generalmente no existe cardiomegalia, y rara vez puede verse una dilatacin de la aorta ascendente como en la estenosis ar- tica valvular.
Ecocardiografa-doppler 14,15,16
Permite identificar el lugar de la obstruc- cin (subartico) y la diferenciacin de los tipos; se valora la distancia de la obs- truccin a la vlvula artica y si forma un anillo completo o no. Para medir el gra- diente de la obstruccin utilizamos el doppler continuo, tambin se estudia el grado de insuficiencia artica, cuando existe, y la presencia o no de otras anoma- las asociadas. En los ltimos aos se han desarrollado parmetros ecocardiogrficos que parecen poder predecir la progresin de la ESAO 17,18,19 . Entre ellos se encuentran el incremento de la distancia mitro-artica, una disminucin del ngulo aorto-septal y el hallazgo de un tracto de salida ventricu- lar izquierdo estrecho.
Cateterismo cardaco
En general el diagnstico y la valoracin del grado de obstruccin se realiza con la ecocardiografa-doppler. Esta exploracin por lo tanto se realiza cuando hay otras anomalas asociadas que requieren de esta tcnica para su estudio. Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 9
- 7 -
HISTORIA NATURAL 1,4,13,20,21
La estenosis artica subvalvular es una le- sin evolutiva en la mayora de los pa- cientes y casi nunca se detecta en el recin nacido o perodo neonatal. El incremento del gradiente es lentamente progresivo a lo largo de los aos en el nio mayor y adulto, pero en los primeros aos de la vi- da este incremento puede ser muy rpido. La incidencia de insuficiencia artica en la ESAO es de un 50%, llegando hasta un 80% en el adulto, el grado de IAo tambin se ha demostrado que se incrementa con la edad, aunque no suele pasar de ser leve o moderado y parece estar relacionado con el grado de estenosis. Adems la IAo po- dra progresar a pesar del tratamiento qui- rrgico de la ESAO como se ha referido recientemente. En la ESAO existe un riesgo elevado de endocarditis infecciosa y tambin se han descrito casos de muerte sbita, aunque se desconoce su incidencia. Otra cuestin a tener en cuenta es la alta frecuencia de recidivas de la ESAO des- pus del tratamiento quirrgico, que segn las series analizadas va desde un 7 a un 27%, teniendo ms probabilidades de re- cidivar lo pacientes que tienen un mayor gradiente previo.
TRATAMIENTO 22,23,24,25,26,27,28 :
Segn la literatura, que resume un artculo reciente de Gersony9, en el tratamiento de la ESAO deben de tenerse en cuenta las siguientes premisas: La estenosis subartica en la infancia es una enfermedad progresiva, aunque algu- nos pacientes pueden mostrar una evolu- cin muy lenta o incluso permanecer esta- bles durante aos. En los nios mayores y adultos la evolucin es generalmente ms lenta. La insuficiencia artica es muy comn pe- ro rara vez pasa de ser leve o moderada. La intervencin quirrgica precoz sin gra- diente significativo para prevenir la IAo no est justificada, ya que su progresin no se modifica por el tratamiento quirr- gico. En el tratamiento quirrgico de la ESAO, aunque tiene escasa mortalidad, existe una morbilidad no despreciable (bloqueo AV completo, dao mitral) para una interven- cin que en ocasiones se plantea como preventiva del dao sobre la vlvula arti- ca. Tras el tratamiento quirrgico la reseccin incompleta o/y la recidiva de la obstruc- cin es muy frecuente. La endocarditis bacteriana frecuentemente comunicada hace algunos aos, ha dejado de ser un problema que se refiera en el momento actual. Una gua prctica para el abordaje de la ESAO podra ser el siguiente: Si el paciente presenta ESAO con obs- truccin severa debe recibir tratamiento quirrgico. Los nios pequeos con gradientes supe- riores a 30-40 mmHg o si se constata que el gradiente es rpidamente progresivo debe ser tratados quirrgicamente. Los nios pequeos con gradientes < 30 mmHg si signos de hipertrofia VI deben ser controlados de cerca durante los pri- meros aos de vida para poder detectar la evolucin de la enfermedad. Los nios mayores con gradientes leves deben ser controlados peridicamente has- ta detectar la progresin del gradiente. Los pacientes adultos no operados pre- viamente con gradientes estables menores de 50 mmHg deben ser controlados mdi- camente. Las posibilidades de tratamiento son la dilatacin de la membrana con catter ba- ln y la excisin quirrgica de la misma. Con la dilatacin, en casos muy concretos se puede lograr un alivio de la obstruccin pero sera una tcnica paliativa ya que no Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 9
- 8 - elimina el tejido anormal y en general es una tcnica que no se utiliza. El tratamiento de eleccin sera por lo tan- to la extirpacin quirrgica del anillo con miotoma o miectoma a travs del orificio artico retrayendo suavemente las valvas articas. El tratamiento de la ESAO tuneliforme es ms complicado y rara vez es curativo, existiendo importantes gradientes residua- les. Se puede realizar una escisin del msculo obstructor y en ocasiones se ha utilizado la tcnica de Konno para liberar el TSVI.
III. ESTENOSIS ARTICA SUPRAVALVULAR
La estenosis supravalvular artica, es la forma ms rara de obstruccin en el tracto de salida izquierdo ( 8 % ) (1). La lesin caracterstica es un estrechamiento de la aorta por encima de la vlvula artica, que puede ser localizado o difuso. En la forma localizada, la estenosis se si- ta a nivel de la unin de los senos de val- salva y la aorta ascendente y en la forma difusa, el estrechamiento abarca a la aorta ascendente e incluso a los troncos supra- articos. Es frecuente la existencia de es- tenosis en otras arterias, como veremos ms adelante, como tambin lo es la exis- tencia de obstrucciones a otros niveles del tracto de salida izquierdo.
ETIOPATOGENIA
Hoy sabemos que la causa es una muta- cin heredada o espontanea del gen de la elastina. La tercera parte de los nios, co- mo se explicar ms adelante, presentan sndrome de Williams (2), un 25 % son espordicos (3) y el resto son formas fa- miliares con herencia autosmica domi- nante. La estenosis supravalvular artica tambin se ha asociado otros sndromes como el de Noonan y la rubeola congnita (4). Un nico gen en la regin q11.23 del cro- mosoma 7 codifica la tropoelastina. sta, es un precursor soluble de la elastina, que se expresa en las clulas del msculo liso en etapas precoces del desarrollo. La can- tidad disminuida de elastina, produce una alineacin patolgica de las fibras elsti- cas provocando rigidez, estrs e hipertro- fia de la pared. Tambin produce un fallo en el crecimiento de la unin de los senos de valsalva con la aorta ascendente, lo que hace que esta lesin generalmente sea pro- gresiva (5). En el caso del sndrome de Williams probablemente existe tambin deleccin de genes contiguos, lo que ex- plique la alteracin cognitiva y las otras manifestaciones extravasculares que se presentan. Como la estenosis se halla inmediatamen- te superior a la vlvula, se produce casi siempre una distorsin en la geometra y la funcin de las valvas articas. Estas adems suelen ser gruesas y adheridas al anillo estentico (hasta un 50 % de ano- malas valvulares se reportan en descrip- ciones quirrgicas), condicionando una degeneracin valvular prematura ( 6). Las coronarias pueden presentar obstruc- ciones tanto por la malformacin de la ra- z artica en s misma, como a consecuen- cia de la hipertensin crnica a la que es- tn sometidas. Esta ltima puede desenca- denar arteriosclerosis prematura, poniendo en riesgo de isquemia a un miocardio ya hipertrfico por la sobrecarga de presin (6). Otras arterias pueden estar comprometi- das: las arterias pulmonares lo estn en ms de un 30% (muchos estudios mues- tran una regresin espontnea de este tipo de estenosis y en el caso de lesiones ais- ladas moderadas o severas pueden tratar- se de manera expectante). Las estenosis de las arterias mesentricas y renales son menos frecuentes.(5,6) En suma, la estenosis supravalvular arti- ca es una lesin que se engloba en una ar- teriopata generalizada que afecta tanto a las arterias sistemas como pulmonares, Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 9
- 9 - genticamente determinada , y que por causas no bien aclaradas afectas sobre to- do a la unin entre la aorta y los senos de valsalva. FORMAS DE PRESENTACIN CLNICA
Siempre hay que investigar la historia fa- miliar de arteriopata. Generalmente el diagnstico se hace por la presencia de un soplo sistlico en la ba- se cardaca irradiado al cuello. Puede exis- tir frmito. Los sntomas, aunque son poco frecuentes, incluyen disnea, angina e in- cluso sincope. La muerte sbita se ha des- crito en pacientes con obstruccin muy grave o con alteraciones coronarias. Si hay coartacin o estenosis de la arteria re- nal puede haber hipertensin. Los nios con sndrome de Williams pre- sentan tpica facies de duende, hipercal- cemia en la primera infancia, problemas dentales y oculares, retraso mental y del crecimiento. Es caracterstico tambin del sndrome, un comportamiento peculiar y una hipersensibilidad a ciertos sonidos (7).
MTODOS DIAGNSTICOS
ECG: si la obstruccin es severa habr hipertrofia ventricular izquierda .En los casos que exista hipertrofia ventricular de- recha habr que sospechar estenosis pul- monar asociada. El registro de 24 horas ( Holter ) es util para la deteccin de posi- bles arritmias.
Rx Trax: casi siempre es normal, no se observa dilatacin de la aorta ascendente a diferencia de la estenosis valvular.
Ecocardiografa-doppler: se observa la anatoma de las valvas, los senos de val- salva y el anillo estentico ( la morfologa de aorta estentica clsicamente se ha de- nominado en reloj de arena), adems de estimar por doppler el gradiente de pre- sin a travs de la zona obstruida. La imagen de estrechamiento se obtiene en la proyeccin paraesternal eje largo, siendo por lo general el aspecto discor- dante con el gradiente medido. Severidad segn el gradiente medido por doppler: Estenosis leve: <de 36 mmHg de gra- diente Estenosis moderada: entre 36 y 75 mmHg Estenosis severa: >de 75 mmHg Las valvas articas pueden estar engrosa- das y moverse de forma anormal. Se pue- den ver anomalas asociadas como coarta- cin artica o estenosis de las arterias braquioceflicas. No es fcil la observa- cin ecocardiogrfica de la estenosis co- ronaria, cuando va asociada.
Resonancia Magntica: puede ser til para obtener imagen de estructuras arteria- les perifricas, las cuales estn lejos del haz de ultrasonidos.
Cateterismo: sirve para valorar la afecta- cin coronaria, cuando se sospecha, y las estenosis a otros niveles. No est indicada de rutina.
Gentica: los estudios de fluorescencia (FISH) pueden confirmar la alteracin gentica TRATAMIENTO
Si hay sntomas, gradiente de presin mayor de 50 mmHg o alteraciones elec- trocardiogrficas esta indicada la ciruga (9). Las formas localizadas son tratadas con aortoplastia con parche.Las diferen- testecnicas incluyen la ampliacin de 1 ,2,o 3 senos coronarios. Series quirgicas (10) reportan que las 2 ltimas tcnicas, pueden restaurar mejor la fisiologa de la raiz artica y que precisan menos reinter- venciones a largo plazo. Las formas difu- sas requieren un conducto artico o una endarterectoma amplia con parche. Es Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 9
- 10 - fundamental la inspeccin de las corona- rias en el acto quirrgico.
SEGUIMIENTO
Por el carcter progresivo de la lesin se recomiendan revisiones cardiolgicas anuales. El pediatra debe vilgilar la apari- cin de sintomas, siendo estos motivo de derivacin no programada al cardilogo. PRONSTICO
La rareza de la lesin y la variedad del es- pectro clnico, hace que sea difcil esta- blecer un pronostico fiable. Con relacin a la supervivencia Kitchiner et al (8) esta- blecen lo siguiente en cuanto a la severi- dad :
Las formas difusas tambin tienen peor pronstico.(10). En cuanto a los resultados de la ciruga: mientras que Kitchiner et al reportan una mortalidad operatoria en los casos de pa- tologa aislada del 10 % que puede llegar al 50 % si se asocian otros niveles de obs- truccin, otros estudios (11) hablan de una mortalidad operatoria del 1 % y una su- pervivencia del 98 % a los 10 aos y del 97 % a los 30 aos incluyendo la mortali- dad operatoria. El ndice de reoperacin fue del 14-17 % en las series consultadas (7,8).
BIBLIOGRAFA ESTENOSIS VALVULAR ARTICA
1. Fedderly RT. Left Ventricular Outflow Obstruction.Valvar Aortic Estenosis. En: The Pediatric Clin- ics of North America. Pediatric Cardiology .Stuart Berger ed. 376- 383 .April 1999.
3. Keane J F, Driscoll DJ , Gersony WM,et al. Second Natural history of congenital heart defects: results of tratment of patients with valvar aortic stenosis.Circulation 1993: 87 (su:I) I16-I56.
4. Villalba Nogales J ,Herraiz Sara- chaga I,Bermudez -Caete Fer- nandez R, Maitre Azcarate MJ , Mora de Onate J ,Gonzalez Roca- fort A, Quero J imenez M. La val- vuloplastia en la estenosis valvular artica critica del neonato. Anales Espaoles de Pediatra 2002, 57 (5) 444-451.
5. Mitchell BM, Strasburguer J F , Hubbard J E , Wessel HU. Serial Exercise Performance in Children with Surgically Corrected Con- genital Aortic Stenosis. Pediatric Cardiology 24 (4): 319-324 .2003
6. J ames FW , Schuartz DC , Kaplan S. Exercise electrocardiogram, bood pressure, and working capac- ity in young patients with valvular o discrete subvalvular aortic steno- sis. Am J Cardiol 50: 769-775
7. Carlos Maroto Monedero, Fernan- do Enriquez de Salamanca, Igna- cio Herraiz Sarachaga . Guas de practica clnica de la sociedad es- paola de Cardiologa en las car- diopatas ms frecuentes. Rev Esp Cardiol 2001; 54 67-82 Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 9
- 11 -
8. ACC/AHA Guidelines for the Management of Patients with Val- vular Heart Disease Guidelines: Management of Valvular Heart Disease in Adolescents and Young Adults. J ACC Vol. 32, No. 5, Nov 1998: 1486-1588
9. D.de Wolf , O. Daniels. Manage- ment of Valvar stenosis in Chil- dren. Pediatr Cardiol 23 (4) 375- 377,2002.
10. Thomson J DR. Management of valvar aortic stenosis in children. Heart 2004. 90 (1) 5-6.
11. Balmer C, Baghetti M, Fasnacht M, Friedli B, Arbenz U. Ballon Aortic Valvuloplasty in Pediatric patients: progressive aortic regur- gitation is common. 12.- Gatzoulis MA, Rigby ML, Shine Bourne EA, Redington AN. Contemporary re- sults of balloon valvuloplasty and surgical valvotomy for congenital aortic stenosis. Arch Dis Child.73 (1) 66-69.1995
13. Interventional catheterization in paediatric cardiology. Gatzoulis MA, Rigby ML, Redington AN. Eur Heart J 1995; 16:1767-1772
14. Alcibar Villa et al. Guas de actua- cin clnica de la sociedad espao- la de cardiologa. Requerimientos y equipamiento de las tcnicas in- vasivas en cardiologa peditrica: aplicacin clnica. Revista espao- la de cardiologa 52 (9) 1999.
15. Congenital Aortic Valve disease: improved Survival and Qulity of Life Elkins R C., Knott- Craig C J .; McCue C, Lane MM. Annals of Surgery 225 (5) May 1997 503- 511
16. The Ross procedure: current regis- try results . Oury J H, Hiro SP, Maxwel J M. Annals Thorac Surg 66 (suppl 6) S 162-65 ,1998
17. Villalba Nogales,Bermudez Cae- te R, Garcia Fernandez E, Salazar Mena J . Procedimientos de Car- diologa Intervencionista en Car- diologa Peditrica. En: Sociedad Espaola de Cardiologa , editor. Madrid: Sociedad Espaola de Cardiologa ,1996; 459-465.
18. Vaile J C, Griffith MJ . Manage- ment of asymptomatic aortic stenosis: masterly inactivity but cat-like observation. Heart 1997, 78:215-217.
BIBLIOGRAFA ESTENOSIS SUBARTICA
1. Choi J Y, Sullivan ID. Fixed su- baortic stenosis: anatomical spec- trum and nature of progression. Br Heart J 1991; 65: 280-6.
2. Kitchiner D. Subaortic stenosis: still more questions than answers. Heart 1999; 82: 647-648. 3. Cape EG, Vanauker MD, Sigfus- son G, Tacy TA, del Nido PJ . Po- tential role of mechanical stress in the etiology of pediatric heart di- sease: septal shear stress in subaor- tic stenosis. J Am Coll Cardiol 1997; 30: 247-254.
4. Cilliers AM, Gewillig M. Rheolo- gy of discrete subaortic stenosis. Heart 2002; 88: 335-6.
5. Van Arsdell G, Tsoi K. Subaortic stenosis: at risk substrates and treatment strategies. Cardiol Clin 2002; 20: 421-429.
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 9
7. Fyler DC. Anomalas de la salida artica. En: Fyler DC editores. Nadas Cardiologa peditrica (1 ed.). Mosby 1994; 504-508.
8. Ahluwalia MS, Butany J , Silversi- des C, Fayet C, Williams WG. Su- baortic stenosis: recurrence of a fi- brous ring after 28 years. Can J Cardiol 2003; 19: 1189-1191.
9. Gersony WM. Natural history of discrete subvalvar aortic stenosis: management implications. J Am Coll Cardiol 2001; 38: 843-845.
10. VanAuker MD, del Nilo PJ , Tacy TA, Sigfusson G, Cape EG. Ven- tricular septal defect modulates septal shear stress caused by aorto- septal angle: implications for su- baortic stenosis. Ped Reseach 1996; 39: 39.
11. Wu MH, WU J M, Chang CI, Wang J K, WU YN, Chien SC, Lue HC. Implication of aneurysmal transformation in isolated peri- membranous ventricular septal de- fect. Am J Cardiol 1993; 72: 596- 601.
12. Gurbuz AT, Novick WM, Pierce CA, Watson DC. Left ventricular outflow tract obstruction after par- tial atrioventricular septal defect repair. Ann Thorac Surg 1999; 68: 1723-1726.
13. Oliver J M, Gonzalez A, Gallego P, Sanchez-Recalde A, Benito F, Me- sa J M. Discrete subaortic stenosis in adults: increased prevalence and slow rate of progression of the obstruction and aortic regurgita- tion. J Am Coll Cardiol 2001; 38: 835-842.
14. Latson LA. Aortic stenosis: valvu- lar, supravalvular, and fibromuscu- lar subvalvular. En Garson A, Bricker J T and McNamara DG editores. The science and practice of Pediatric Cardiology, vol. II (1 de.). Lea and Febiger 1990; 1346- 1349.
15. Attie F, Ovseyevitz J , Buenda A y de Rossi RL. Estenosis articas. En Sanchez PA. Cardiologa Pe- ditrica. Clnica y ciruga, tomo I. Salvar Editores 1986; 659-661.
16. Goodkin GM, Tunick PA, Kron- zon I. Proximal isovelocity surface area (PISA) in the evaluation of fixed membranous subaortic ste- nosis. Echocardiography 2002; 19: 157-159. 17. Bezold LI, Smith EO, Kelly K, Colan SD, Gauvreau K, Geva T. Development and validation of an echocardiographic model for pre- dicting progression of discrete su- baortic stenosis in children. Am J Cardiol 1998; 81: 314-320.
18. Geva T, Colan SD, Kelly C, Be- zold LI, Gauvreau K. Validation of echocardiographic predictors of progression of subaortic stenosis in children.Circulation 1997; 96: 437-I.
19. Hwang MS, Chu J J , Su WJ . Natu- ral history and risk stratification of discrete subaortic stenosis in chil- dren: an echocardiographic study. J Formos Med Assoc 2004; 103: 17-22.
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 9
- 13 - 20. Lampros TD, Cobanoglu A. Dis- crete subaortic stenosis: an acqui- red heart disease. Eur J Cardiothorac Surg 1998; 14: 296-303.
21. Rohlicek CV, del Pino SF, Hos- king M, Miro J , Cote J M, Finley J . Natural history and surgical out- comes for isolated discrete subaor- tic stenosis in children. Heart 1999; 82: 708-713.
23. Brown J W, Ruzmetov M, Vijay P, Rodefeld MD, Turrentine MW. Surgery for aortic stenosis in chil- dren: a 40-year experience. Ann Thorac Surg 2003; 76: 1398-1411.
24. Marasini M, Zannini L, Ussia GP, Pinto R, Moretti R, Lerzo F, Pon- giglione G. Discrete subaortic ste- nosis: incidence, morphology and surgical impact of associated su- baortic anomalies. Ann Thorac Surg. 2003; 75: 1763-178.
25. Abid A, Denguir R, Chihaoui M, Khayati A, Abid F. Role of surge- ry in subaortic stenosis. Report of 56 cases. Ann Cardiol Angeiol 2001; 50: 261-268.
26. Serraf A, Zoghby J , Lacour-Gayet F, Houel R, Belli E, Galletti L, Planche C. Surgical treatment of subaortic stenosis: a seventeen- year experience. J Thorac Cardio- vasc Surg 1999; 117: 669-678.
27. Parry AJ , Kovalchin J P, Suda K, McElhinney DB, Wudel J , Silver- man NH, Reddy VM, Hanley FL. Resection of subaortic stenosis; can a more aggressive approach be justified?. Eur J Cardiothorac Surg 1999; 15: 631-638.
28. Van Son J A, Schaff HV, Daniel- son GK, Hagler DJ , Puga FJ . Sur- gical treatment of discrete and tunnel subaortic stenosis. Late sur- vival and risk of reoperation. Cir- culation 1993; 88II: 159-69.
BIBLIOGRAFIA ESTENOSIS SUPRAAORTICA
1. Kirklin J W, Barrat - Boyes BG. Congenital aortic stenosis. En: Kirklin J W, Barrat- Boyes BG, eds .Cardiac Surgery . New York: J ohn Wiley and Sons, 1986:1001-12 2. Varghese PJ , Izukawa T, Rowe RD. Supravalvular Aortic Esteno- sis as part of rubella syndrome , with discussion of pathogenesis. Br Heart J 1969 31:59-62
3. Fyler DC Anomalas de la salida artica .En: Fyler DC, ed. Nadas Cardiologa peditrica. 1994 :508- 509.
4. Pansegran DG, Kioshos AM, Durin RE, Kroetz FW. Supraval- vular aortic stenosis in Adults . Am J Cardiol 1973,31 637-41
5. Natural course of supravalvar aor- tic stenosis and perpheral pulmo- nary arterial stenosis in williams syndrome . Kim YM, Yoo SJ . Choi J Y .Cardiology in the Young 9 (1) 37-41, enero 1999.
6. Congenital supravalvar aortic stenosis: A simple lesion? Stamm CH, Friehs Y, Yen Ho S, Moran AM, J ones RS, del Nido PJ . . Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 9
- 14 - European J of Cardio-Toracic Sur- gery 19 (2001) 195-202 .
7. Metcalfe K. Williams Syndrome: an update on clinical and molecu- lar aspects. Arch Dis Child 1999, 81 (3) 198-200.
8. Kitchiner D, J acson M, Walsh K .Prognosis of supravalve aortic stenosis in 81 patients in Liverpool (1960-1993) .Heart 75 (4) 396- 402. 1996.
9. Castaeda AR, J onas RA, Mayer J E et al .Obstruction of the left ventricular outflow tract. En: Car- diac Surgery of the Neonate and Infant. Philadelphia: W.B. Saun- ders Company 1994: 315-332
10. Stamm C, Kreutzer C, Zurakowski D, Nollert G, Friehs I, Mayer J , J onas RA, del Nido PJ . Fortyone years of surgical experience with congenital supravalvular aortic stenosis. J Thorac Cardiov Surgery 1999 118(5) 874-85.
11. Brown J W, Ruzmetov M, Vijay P, Turrentine MW .Surgical Repair of congenital supravalvular aortic stenosis in children.. European J ournal of CardioThoracic Surgery 21 (1): 50-6, Enero 2002.
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COARTACION DE AORTA E INTERRUPCION DEL ARCO AORTICO
Dr. Luis Garca Guereta. Servicio de Cardiologa Peditrica Hospital Universitario La Paz. Madrid
I. COARTACIN ARTICA
ESCRIPCIN l trmino coartacin de aorta se refiere habindose abandonado los trminos CoAo SD SD CD CD CI CI SI SI Aorta transversa Istmo Artico Fig. 1. A. Esquema de arco artico. B. Esquema de coartacin artica SD: subclavia derecha. CD: Cartida derecha.CI: Cartida izquierda SI: subclavia izquierda. Co Ao: Coartacin artica A B
D
E a un estrechamiento de la arteria aorta que causa una obstruccin al flujo arti- co 1-3 . Tpicamente se localiza en la aorta torcica descendente distal al origen de la arteria subclavia izquierda. La mayo- ra de las coartaciones se localizan en la zona de la pared posterior de la aorta opuesta a la insercin del ductus y se suelen denominar yuxtaductales, coartacin preductal y postductal. Se producen por una hipertrofia de la capa media de la porcin posterior del vaso que protruye hacia el interior y reduce la luz del vaso. Se puede acompaar de hipoplasia de la aorta transversa (zona de la aorta desde el origen del tronco braquioceflico hasta el origen de la ar- teria subclavia izquierda) y/o de la zona del istmo artico (zona de la aorta desde el origen de la subclavia izquierda hasta - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 10
tracardiacas e aorta supone aproxi- adamente el 5.1% (3-10%) de las mal- artica ueden diagnosticarse cuando se estudia en el caso de coartaciones ede poner de manifies- to situacin de insuficiencia cardiaca la insercin del ductus). En un 4-5% de los casos se asocia con arteria subclavia derecha anmala que nace por debajo de la coartacin. En los casos no interveni- dos se va desarrollando una red de va- sos colaterales desde las arterias mama- rias internas a las iliacas externas a tra- vs de las venas epigstricas en la por- cin anterior del cuerpo y desde las ti- rocervicales a la aorta descendente va arterias intercostales que se hace patente durante la adolescencia y en la edad adulta pero que no suelen estar presen- tes durante los primeros aos de vida 1 . De forma infrecuente la coartacin se localiza en la aorta torcica descendente o en la aorta abdominal 1-4 . La coartacin artica se puede asociar con otras malformaciones in sobre todo cuando se asocia con hipo- plasia de la aorta. Se puede asociar a CIV en 1/3 de los pacientes. Se asocia a vlvula artica bicspide entre un 30- 85% 3 , y en ocasiones se acompaa de otras lesiones obstructivas izquierdas (15%) como estenosis subartica, hipo- plasia de ventrculo izquierdo y lesiones obstructivas mitrales (Sndrome de Shone). Tambin es frecuente que se asocie coartacin de aorta a malforma- ciones complejas intracardiacas.
INCIDENCIA
La coartacin d m formaciones cardiacas congnitas y constituye la octava malformacin car- diaca por orden de frecuencia. Su preva- lencia se estima en 2.09 por 10.000 re- cin nacidos vivos 2 . Su incidencia es mayor en varones en relacin 2:1. Es una malformacin tpicamente asociada con el Sndrome de Turner 1-3 . La mayo- ra de los casos aparecen como casos aislados que responden al patrn de herencia multifactorial descrito para la mayora de las cardiopatas congnitas pero tambin se han descrito casos fa- miliares con herencia mendeliana 5 . PRESENTACIN CLNICA
Los pacientes con coartacin p un recin nacido con insuficiencia car- diaca severa, o cuando se estudian pa- cientes asintomticos con alteraciones en la exploracin clnica (soplo, dife- rencia de pulsos, hipertensin arterial). Su presentacin clnica va a depender de la severidad de la lesin y de la aso- ciacin con otras malformaciones intra- cardiacas. El ductus arterioso juega un papel tras- cendental articas severas, ya sean aisladas o aso- ciadas a otros anomalas complejas. El flujo sanguneo a aorta descendente en estas ocasiones proviene del ventrculo derecho a travs del ductus. El ductus en el RN normal se cierra en 48h pero en casos de coartacin puede permane- cer abierto varias semanas con una luz muy pequea 3 . La disminucin severa de calibre del ductus o el cierre del mismo produce un fallo ventricular iz- quierdo con congestin severa, cortocir- cuito izquierda derecha por foramen oval y sobrecarga de volumen que rpi- damente desemboca en una situacin de shock con dificultad respiratoria se- vera, acidosis y ausencia de pulsos en miembros inferiores. Estas situaciones se hacen ms patentes si hay CIV y le- siones obstructivas izquierdas asocia- das. Los casos de coartacin severa se suelen manifestar en la primera o en las dos primeras semanas de vida. Si la coartacin no es tan severa, una vez que se cierre el ductus nicamente se mani- festar por las alteraciones en la explo- racin clnica hacindose evidente una diferencia de intensidad de los pulsos en la zona proximal y distal a la coartacin as como una diferencia de tensin arte- rial presentando hipertensin en miem- bros superiores. La exploracin fsica en el caso de los recin nacidos pu - 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 10
oracin clnica o miembros. Se deben utilizar licos pre- cordiales de baja intensidad que son severa: palidez, frialdad acra, mala per- fusin perifrica, dificultad respiratoria taquipnea, taquicardia, ritmo de galope y hepatomegalia. La aparicin de ede- mas es poco frecuente pero si aparecen pueden hacer sospechar sndrome de Turner. En la exploracin inicial del re- cin nacido con el ductus abierto puede no advertirse diferencia de pulsos ni de tensin arterial.. Si la situacin de insu- ficiencia cardiaca est muy establecida puede ser que no sea evidente la dismi- nucin de pulsos y de TA en miembros inferiores porque la TA ser baja en to- do el territorio arterial. La diferencia de pulsos entre miembros superiores y miembros inferiores es la alteracin de la expl principal en los casos de coartacin ar- tica por lo que se debe recalcar la nece- sidad de palpar los pulsos femorales en toda exploracin peditrica. En algunas circunstancias los pulsos femorales son difciles de palpar especialmente en ni- os gordos y en nios con displasia de caderas. Es importante palpar todos los pulsos tanto los de los dos brazos como los carotdeos ya que puede haber coar- taciones de aorta con nacimiento an- malo de la subclavia derecha (distal al punto de obstruccin) o con origen de la subclavia izquierda distal a la coarta- cin. Los pulsos proximales a la obs- truccin sern potentes y los distales dbiles. Cuando se advierte diferencia de pulsos es preciso tomar la tensin arterial en los cuatr aparatos fiables de medida y manguitos adecuados al tamao del miembro. Las diferencias de presin superiores a 20 mm de Hg son significativas. El gra- diente tensional puede ser muy elevado superior a 70 mm de Hg y la presion ar- terial en casos severos puede llegar a 200 en miembros superiores. La mayora de los nios con coartacin artica tiene alteraciones en la ausculta- cin y presentan soplos sist tambin perceptibles en la regin inter- escapular. Puede auscultarse un clic protosistlico si se asocia con vlvula artica bicspide. Pueden presentarse adems soplos eyectivos si se asocia a lesiones obstructivas a nivel valvular o subvalvular artico y soplos sistlico correspondiente a comunicaciones in- terventriculares que son lesiones fre- cuentemente asociadas.
Mtodos diagnsticos
La radiografa de trax y el ECG son ruebas que siempre o casi siempre ma- ro que raramen- te contribuyen al diagnstico. La radio- echo mientras que en el nio a afecta es ms fcil en recin p nifiestan alteraciones pe grafa de trax en el recin nacido con coartacin severa puede mostrar car- diomegalia moderada o severa acompa- ada de signos de hiperaflujo pulmonar y de congestin pulmonar. Los nios ms mayores pueden presentar radiogra- fas normales o con cardiomegalia leve. En pacientes mayores no intervenidos se pueden notar escotaduras en el mar- gen inferior de las costillas en su tercio medio que se conocen como muescas costales y que son secundarias a erosin producida por las arterias intercostales dilatadas. El ECG puede ser normal en casos no severos. En el recin nacido con coarta- cin severa muestra hipertrofia de ven- trculo der mayor y en adulto con lesin severa muestra hipertrofia del ventrculo iz- quierdo. La ecocardiografa doppler es el mtodo diagnstico fundamental para la detec- cin de coartacin artica. La definicin de la zon nacidos y lactantes que en nios mayo- res y adolescentes. Se puede observar una escotadura en la pared posterior de la aorta torcica y se pueden hacer me- diciones del calibre de la aorta ascen- dente, de la aorta transversa, del istmo artico y de la aorta descendente. Por medio del doppler y del doppler color se - 3 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 10
0 mm re- n severa uede estar en situacin muy grave y ilizacin lnica incluyendo correccin rpida de la ciruga. a coartacin artica se puede resolver uirrgicamente o a travs de procedi- is- . Aunque hay cierta controversia la mayor parte de los autores recomien- puede observar una aceleracin de flujo en la zona de la coartacin que permite evaluar la severidad de la obstruccin. Se puede calcular la diferencia de pre- sin entre la aorta proximal y distal a la coartacin. Las obstrucciones severas muestran un patrn de flujo caractersti- co que se extiende a la distole 6 . El cateterismo cardiaco y la angiografa demuestran la zona coartada, la exten- sin y severidad de la misma. Los gra- dientes obstructivos superiores a 2 Hg son significativos. Asimismo se puede estudiar la presencia de lesiones asociadas, definir la circulacin colate- ral y evaluar la repercusin hemodin- mica. El cateterismo no obstante tiene sus limitaciones: por una parte puede ser difcil pasar un catter por zonas de obstruccin severa y por otra pueden presentarse complicaciones especial- mente en pacientes hemodinmicamente comprometidos, especialmente los re- cin nacidos. Los pacientes que estn en situacin de insuficiencia cardiaca seve- ra pueden mostrar gradientes tensiona- les falsamente leves y adems la per- meabilidad del ductus puede hacer ms difcil la correcta evaluacin de la seve- ridad de la lesin. Por todas estas razo- nes se desaconseja realizar cateterismos cardiacos para la evaluacin de la coar- tacin de aorta especialmente en el pe- riodo neonatal salvo que no se haya po- dido demostrar por otros mtodos 1-2 . En los ltimos aos se han desarrollado otras tcnicas de imagen que son muy tiles para la evaluacin del arco artico y que permiten realizar diagnstico p ciso de la coartacin artica 7 . La angio- resonancia magntica (AngioRM) con inyeccin de gadolinio por una va peri- frica permite hacer una buena evalua- cin del arco artico y permite hacer una reconstruccin tridimensional que muestre claramente los defectos. La li- mitacin fundamental de la AngioRM es que es una tcnica que exige la cola- boracin absoluta del paciente que debe permanecer totalmente inmvil durante un periodo de tiempo no inferior a 15 minutos por lo que los nios requieren sedacin y colaboracin de un aneste- sista. Por otra parte la calidad de las imgenes obtenidas es mayor en pacien- tes mayores que en nios pequeos. El TAC de alta calidad limita la duracin del estudio pero no exime de radiacio- nes. Ambas tcnicas son muy promete- doras en el futuro. Actualmente aunque no son la exploracin de primera elec- cin son tiles para la evaluacin y el seguimiento de los pacientes.
TRATAMIENTO MDICO
El recin nacido con coartaci p requiere en primer lugar estab c la acidosis y del equilibrio hidroelectro- ltico, diurticos y en muchas ocasiones ventilacin mecnica y perfusin de drogas vasoactivas. Asimismo requiere perfusin inmediata de PGE1 para re- abrir el ductus. La dosificacin de PGE1 es la estndar a 0.1 mi- crogr/kg/min durante 20 min. seguida de percusin de mantenimiento a 0.03. Cuando el paciente es mayor de 10-15 das la utilidad de la PGE1 es baja pero ocasionalmente se ha demostrado eficaz hasta las 4 a 6 semanas de vida 3 . Si se reabre el ductus se notar un aumento de la TA en miembros inferiores as como aumento de la perfusin perifrica y mejora general 1-3 . El nio ms mayor que normalmente nicamente presenta hipertensin arte- rial no responde a los frmacos hipoten- sores hasta despus de
TRATAMIENTO QUIRRGICO
L q mientos de cardiologa intervension 1-3, 8-16 ta - 4 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 10
to quirrgico de elec- ortalidad global dan ciruga para el tratamiento de la coartacin artica nativa ya que es ms elevada la aparicin de aneurismas (2- 20%) y de recoartaciones (31%) a me- dio plazo despus de la dilatacin con catter. Algunos grupos han preconiza- do la angioplastia con catter baln in- cluso en el recin nacido pero los resul- tados son peores que los quirrgicos y el ndice de complicaciones ms alto. La tcnica quirrgica ms preconizada es la reseccin y anastomosis termino- terminal pero no siempre es posible es- pecialmente cuando se asocia con hipo- plasia del istmo artico o de la aorta transversa. En estos casos se recurre a tcnicas de ampliacin con parche o con tejido proveniente de las subclavia iz- quierda (tcnica de Waldhausen). Tam- bin se puede recurrir a realizar una amplia diseccin del arco artico, ligar la aorta a nivel del istmo, realizar una incisin longitudinal en todo el borde inferior de la aorta transversa y del ist- mo artico y suturar la aorta descenden- te de forma trmino lateral. La proble- mas ms frecuentes dependientes de la tcnica quirrgica son la reestenosis que es especialmente frecuente en la ciruga de lactante y de recin nacido (hasta el 50%) y la aparicin de aneurismas que es ms frecuente con la tcnica de am- pliacin con parche especialmente si se asocia a hipoplasia de aorta transversa pudiendo producirse hasta en un 10% de los pacientes 12-13 . En casos de lesiones asociadas las ms frecuentes son la CIV y las obstruccio- nes al tracto de salida del VI. En el caso de CIV asociadas hay mucha discusin sobre el tratamien cin 17-20 . Las opciones incluyen ciruga aislada de la coartacin con cierre pos- terior de la CIV si es necesario, ciruga de la coartacin y banding de la arteria pulmonar con posterior cierre de CIV y debanding o correccin combinada ini- cial de ambas lesiones. La mayora de los centros abogan por realizar una aor- toplastia en primer lugar y realizar ban- ding de la arteria pulmonar si la CIV es grande y en un segundo tiempo retirar el banding y cerrar la CIV sobre la base de un estudio multicntrico publicado en 1994 que puso de manifiesto que esta estrategia tena mucha menor mortali- dad que el abordaje combinado de am- bas lesiones 18 . En los ltimos aos se ha reducido la morbilidad y la mortalidad de la ciruga extracorprea en lactantes y recin nacidos y hay cierta tendencia en centros con amplia experiencia en ci- ruga neonatal a la ciruga correctora en un slo tiempo 20
La mortalidad de la coartacin artica aislada es baja pero la mala situacin clnica al ingreso en el caso de los re- cin nacidos y la presencia de lesiones asociadas hace que la m para todos los pacientes pueda superar el 10% 1-3, 8-12 . Son frecuentes algunas complicaciones postoperatorias espe- cialmente la hipertensin arterial 21 , que suele ser transitoria y el sangrado, espe- cialmente en pacientes ms mayores o reintervenciones. Infrecuentemente se presenta isquemia intestinal postopera- toria (sndrome postcoartectoma) por lo que se suele retrasar la introduccin de la alimentacin 48 horas. Tambin se pueden presentar quilotrax, parlisis del nervio recurrente y muy raramente paraplegia (incidencia del 0.5% en una recopilacin de 12000 casos interveni- dos en varios centros) 22 .
Cateterismo intervencionista
La coartacin artica se puede dilatar por medio de angioplastia con catter aln. Es la tcnica de eleccin para di- s de la iruga . Su utilizacin como mtodo b latar zonas de reestenosis despu 23 c de abordaje de la coartacin nativa est muy discutido 14-16 . Los estudios com- parativos entre ciruga y cateterismo realizados en la misma poca son muy escasos 14 . La angioplastia con catter baln es til para liberar la obstruccin obtenindose reducciones del gradiente - 5 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 10
de la coarta- in con lesiones asociadas. Los recin ficiencia cardiaca tie- en muy mal pronstico y una mortali- sver- primer lugar si el procedi- iento ha sido efectivo o no. La valora- rminar si hay obstruccin residual, hi- tilidad de presin y aumentos del calibre del vaso muy significativos habindose rea- lizado con xito incluso en lactantes pe- queos y recin nacidos 15 pero con un ndice ms elevado de reestenosis y de aneurismas en la zona de dilatacin. Se deben reservar los procedimientos de cateterismo para pacientes mayores, con lesiones circunscritas o para aquellos con alto riesgo por escasa circulacin colateral. Las tcnicas que se han utili- zado son la angioplastia con catter ba- ln y la implantacin de stents que son dispositivos intravasculares circulares que mantienen la dilatacin del vaso producida por los catteres de dilata- cin. La implantacin de estos disposi- tivos requiere insercin de catteres de grueso calibre y su utilidad se reserva para pacientes mayores 24 .
PRONSTICO
La historia natural de la coartacin ar- tica aislada es mejor que la c nacidos con insu n dad prcticamente total sin intervencin en las primeras semanas de vida. Aproximadamente un 10% tendrn una insuficiencia cardiaca ms leve y pue- den sobrevivir sin intervencin hasta la edad adulta. En la adolescencia y en edad adulta es muy frecuente el desarro- llo de una miocardiopata hipertensiva y el 90% de los pacientes no tratados fa- llece antes de los 50 aos, siendo la edad media de muerte a los 35 1,26 . La supervivencia de los pacientes inter- venidos depende de la severidad de la lesin, de la edad y el peso en el mo- mento de la intervencin, del grado de hipoplasia del istmo o de aorta tran sa acompaante y de la presencia de le- siones asociadas. Los resultados actua- les son buenos especialmente en casos de coartacin artica aislada con morta- lidad quirrgica inferior al 2% y super- vivencia superior al 95% al ao y supe- rior al 90% a los 5 y 10 aos 25,27 . La tcnica quirrgica influye en el porcen- taje de recoartacin artica y en la inci- dencia de reintervencin. Los recin na- cidos presentan hipoplasia frecuente de la aorta transversa y requieren amplia- cin del arco por diversas tcnicas.Con las tcnicas ms nuevas de ampliacin de la anastomosis se ha reducido la in- cidencia de recoartacin desde un 20- 40% a incidencias menores del 10% 28 . Los resultados son peores cuando se acompaan de comunicacin interven- tricular grande o mltiple es cercana al 70% al ao y del 60% a los 5 y 10 aos mientras que cuando acompaa a lesio- nes cardiacas complejas no llega al 40% al ao y supera levemente el 15% a los 5 y 10 aos segn datos publicados hace 10 aos. 8 Las series ms modernas ofre- cen una supervivencia superior al 90% 25,27,28
PROTOCOLO DE SEGUIMIENTO
El protocolo de seguimiento debe tener en cuenta en m cin postoperatoria va encaminada a de- te pertensin arterial residual o aneurismas de la zona intervenida. Se considera efectiva cuando el gradiente obstructivo residual es menor de 20-30 mm de Hg sin extensin del mismo a la distole, sin hipertensin arterial y sin imagen de dilatacin de la zona intervenida. Las revisiones deben incluir toma de tensin arterial por mtodos fiables, Ecocardiograma y radiografa de trax. se deben revisar a los 3, 6 meses, al ao y despus cada 2 aos 29 . Tienen u durante el seguimiento en algunas oca- siones el test de esfuerzo y el Holter de presin. Puede necesitarse en ocasiones resonancia magntica especialmente si hay sospecha de recoartacin o de aneu- risma. El cateterismo no se utiliza como mtodo diagnstico de seguimiento y se reserva nicamente para realizacin de - 6 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 10
- n eso rpidamente y des- parecen los signos de insuficiencia dilataciones con catteres en caso de re- coartacin artica. Se debe valorar el momento ms adecuado para la realiza- cin de angioplastia con catter en pa- cientes operados que no debe realizarse de forma precoz.
REVISIONES POR EL PEDIATRA Y CAUSAS DE DERIVACIN NO PROGRAMADA A CARDIOLOGA PEDITRICA
Tras el tratamiento quirrgico los pa cientes recin nacidos con coartaci artica severa experimentan una mejora clara recuperan p a cardiaca que presentaban antes de la in- tervencin. Es importante una colabora- cin estrecha entre el pediatra de cabe- cera y el especialista. El pediatra puede colaborar en el seguimiento de los pa- cientes especialmente los pacientes ma- yores en los que es relativamente fre- cuente la hipertensin arterial postope- ratoria. Si se constata hipertensin per- sistente al retirar o disminuir el trata- miento antihipertensivo se debe reenviar al paciente al especialista para valora- cin del resultado quirrgico 8-12,21 . En algunos casos la hipertensin persiste a pesar del tratamiento y precisa revisio- nes peridicas de seguimiento de hiper- tensin.
II. INTERRUPCIN DEL ARCO ARTICO
Tipo A Tipo C Tipo B SD CD CI SI SD CD CI SI SD CD CI SI Ductus AA AA AA Ductus Ductus AD AD AD Fig. 2. Interrupcion del arco artico. SD: Arteria subclavia derecha. SI: Arteria subclavia izquierda. CD: Arteriacartidaderecha. CI: Arteria cartida izquierda. AA: Aorta ascendente. AD: Aorta descendente - 7 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 10
DESCRIPCIN
La interrupcin del arco artico (IAA) se caracteriza por la falta de continuidad entre la aorta ascendente y la aorta des- cendente. En el ao 1959 Celoria y Pat- ton hicieron una clasificacin basada en la zona de obstruccin en relacin con la salida de los grandes vasos en tipos A, B y C 30 . El tipo A se produce por in- terrupcin entre el origen de la arteria la subclavia izquierda y la aorta descen- dente y supone un 42% de todos los ca- sos. En el tipo B la interrupcin se pro- duce entre la arteria cartida izquierda y la subclavia izquierda y supone un 53% del total de casos. La interrupcin tipo A se refiere a la obstruccin entre el tronco braquiceflico y la arteria carti- da izquierda y es la ms infrecuente (<5%) 31 . Casi todos los pacientes con IAA tienen una CIV grande que en su mayor parte afecta al septo conal, que se suele desviar hacia la izquierda y pro- duce una mala alineacin del tabique que puede producir con frecuencia este- nosis subvalvular artica 1,32 . Las ano- malas asociadas ms frecuentes son el truncus y la ventana aorto pulmonar. La interrupcin del arco artico sin otras anomalas asociadas es excepcional. La aorta ascendente suele tener un cali- bre de aproximadamente la mitad de lo normal. La arteria subclavia derecha se puede originar de forma anmala desde la aorta descendente especialmente en los casos de IAA tipo B.
INCIDENCIA
La IAA es muy infrecuente, con una in- cidencia de 0.003 por 1000 recin naci- dos 33 . No presenta predominio de sexos. La IAA tipo B se asocia con frecuencia a microdeleccin del cromosoma 22 y a Sndrome de Di George. Un 14% del to- tal de los pacientes con microdeleccin 22 q 11 34 presentan IAA y hasta un 50% de los pacientes con IAA tipo B pueden tener microdeleccin 22q11 35. Aunque la mayora de los pacientes con microdelecciones tienen alteraciones fenotpicas caractersticas, pueden pasar desapercibidas en periodo neonatal por lo que se debe realizar estudio cromo- smico en todos los casos.
FORMAS DE PRESENTACIN CLNICA
La mayora de los pacientes se presen- tan en la primera semana de vida con signos de insuficiencia cardiaca, ciano- sis y dificultad respiratoria. Inicialmente no hay diferencia de pulsos ni de ten- sin arterial en los territorios proximal y distal a la interrupcin. La CIV es gran- de por lo que se igualan las saturaciones en ambos ventrculos y no se producen por tanto diferencias de saturacin entre miembros inferiores y superiores a pe- sar de que el flujo a aorta descendente provenga del ventrculo derecho 1,3,32 . Cuando se cierra el ductus arterioso se produce un aumento franco de flujo a arterias pulmonares y una disminucin de flujo a aorta descendente que desem- boca en una situacin de bajo gasto con flujo pulmonar aumentado y edema pulmonar 3 . A nivel clnico se hace pa- tente una disminucin de pulsos y de TA en miembros inferiores con respecto a los superiores si la obstruccin es dis- tal al origen de la subclavia izquierda (IAA tipo A); si la obstruccin es entre la subclavia izda y la cartida izda (IAA tipo B) la diferencia de pulsos se- r entre brazo derecho y brazo izquierdo y miembros inferiores. Si el pulso es mayor en el brazo izquierdo que en el derecho puede tratarse de IAA tipo A con subclavia derecha anmala y si tan- to los pulsos de miembros superiores como inferiores son dbiles en compa- racin con los carotdeos puede tratarse de una IAA tipo B con nacimiento anmalo de la arteria subclavia derecha por debajo de la interrupcin del arco. La auscultacin no es llamativa en estos pacientes; suelen tener soplos de bajo - 8 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 10
grado y ritmo de galope. La CIV es grande y las presiones estn igualadas en ambos ventrculos por lo que no se producen soplos significativos a este ni- vel. Se deben tomar las tensiones arteriales en los 4 miembros y no olvidar palpar los pulsos carotdeos. Se deben utilizar manguitos adecuados para recin naci- dos.
Mtodos diagnsticos
El ECG en los casos de IAA suele mos- trar crecimiento ventricular derecho o biventricular. Las alteraciones radiol- gicas no son especficas y suelen mos- trar cardiomegalia con aumento de flujo pulmonar y grados variables de conges- tin. El diagnstico ecocardiogrfico debe incluir la visualizacin de la disconti- nuidad del arco artico, la definicin de la comunicacin interventricular y el diagnstico de lesiones asociadas 1,3,32,36,37 . La aorta ascendente tiene un calibre claramente menor que el tronco pulmonar. Se puede visualizar la conti- nuidad del tronco pulmonar con el duc- tus y la aorta descendente. Las ramas pulmonares habitualmente estn dilata- das y son confluentes. Se debe hacer una correcta valoracin del tamao y la localizacin de la comunicacin inter- ventricular. En general se produce una reduccin del tracto de salida del ventr- culo izquierdo por desplazamiento del septo conal. No se producen gradientes obstructivos subarticos porque la CIV es amplia y no restrictiva por lo que la obstruccin subartica es ms difcil de diagnosticar. Se han descrito diversas medidas de la regin subvalvular arti- ca, tanto en valores absolutos (<4 mm) como en valores z que buscan predecir la aparicin de obstruccin subartica significativa en el postoperatorio 36-37 . La asociacin con obstruccin subval- vular artica afecta negativamente al pronstico 36-40 . El diagnstico angiogrfico de la inte- rrupcin del arco artico exige la reali- zacin de angiografas en aorta ascen- dente que se puede sondar a travs de un catter venoso avanzado a travs de foramen oval, ventrculo izquierdo y aorta ascendente o de forma retrgrada por va arterial a travs de catteres in- troducidos a travs de arteria axilar de- recha siempre que el origen de la sub- clavia izquierda no sea anmalo en cuyo caso nacera distal a la interrupcin del arco. La angiografa en aorta ascendente muestra una aorta ascendente de calibre inferior al tronco pulmonar. En la IAA tipo A los tres troncos supraarticos na- cen previos a la obstruccin, en el tipo B nacen el tronco braquioceflico y la cartida izquierda y en el tipo C nica- mente el tronco braquioceflico. Tam- bin se puede hacer una inyeccin de contraste en aorta descendente con tc- nicas que permiten visualizar relleno re- trgrado del ductus arterioso, de las ar- terias pulmonares y de los vasos que nazcan distales a la obstruccin contri- buyendo a una correcta valoracin de la longitud del segmento del arco obstrui- do. La definicin de lesiones asociadas en general se hace por ecocardiografa pero pueden ser necesarias angiografas en VD o VI para aclarar dudas diagns- ticas. El diagnstico hemodinmico de la obstruccin subartica tiene sus limi- taciones ya que la CIV es grande y no se registran gradientes obstructivos sub- valvulares articos por lo que el catete- rismo se limita a la imagen angiogrfi- ca. La necesidad de la realizacin del cate- terismo cardiaco y la angiografa est muy discutida por varios motivos. En primer lugar la visualizacin de los de- fectos por ecocardiografa suele ser buena, el cateterismo no est en absolu- to exento de riesgos en recin nacidos graves, existen limitaciones en cuanto a la correcta evaluacin hemodinmica de la estenosis subartica asociada y por ltimo la realizacin de angiografas en aorta ascendente suele precisar catete- - 9 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 10
rismo arterial de miembros superiores que puede incluir diseccin arterial. La resonancia magntica se utiliza muy infrecuentemente para el diagnstico inicial de interrupcin del arco artico. Se ha extendido ms su utilizacin para la valoracin postoperatoria especial- mente en pacientes mayores con sospe- cha de obstruccin residual en el arco artico.
TRATAMIENTO MDICO
Los pacientes con IIA precisan medidas de estabilizacin inmediatamente des- pus del diagnstico, que incluyen, al igual que los casos de coartacin arti- ca, correccin de la acidosis, del equili- brio cido-base, diurticos, drogas va- soactivas, ventilacin mecnica y perfu- sin de PGE1 1,3,32 .
TRATAMIENTO QUIRRGICO
El objetivo del tratamiento quirrgico es restaurar la continuidad del arco artico y corregir las lesiones asociadas. Se puede hacer una ciruga definitiva en un tiempo o se puede corregir el arco arti- co con o sin banding de la arteria pul- monar y en un segundo tiempo cerrar la comunicacin interventricular. Aunque en los ltimos aos se tienda a la co- rreccin definitiva en un slo tiempo hay muchos grupos que siguen utilizan- do la ciruga paliativa inicial con co- rreccin posterior. La mortalidad com- binada precoz y tarda de la reparacin en un slo tiempo se ha referido entre un 18-42% y la combinada despus de ciruga en dos tiempos entre un 35 y un 72% 8 . La continuidad del arco artico se resta- blece de forma diferente segn la IAA sea de tipo A, B o C y de la distancia que exista entre ambos cabos as como del grado de hipoplasia de aorta ascen- dente y de aorta transversa. Es necesario en todos los casos una amplia diseccin y la eliminacin total del tejido ductal. En los casos de interrupcin tipo A la ciruga es similar a los casos de coarta- cin severa; en la IAA tipo B requiere amplia movilizacin de la aorta descen- dente y anastomosis amplia de la misma con la aorta ascendente. Puede ser nece- sario ampliar la misma con prtesis, con la cartida izquierda o la subclavia iz- quierda. 1,8,9
PRONSTICO
La mayora de los pacientes con inte- rrupcin del istmo artico sin tratamien- to quirrgico fallecen en la etapa de re- cin nacido o de lactante. La supervi- vencia ha aumentado claramente a raz de la aparicin del tratamiento con PGE1 que ha permitido la estabilizacin de los pacientes previo al tratamiento quirrgico. Los datos del nico estudio multicntri- co, realizado entre 1987 y 1992 y, que englobaba a 183 pacientes ofreca una supervivencia al mes al ao y a los 3 aos de la ciruga del 73%, 65% y 63% respectivamente y reseaba como facto- res de mal pronstico el bajo peso, la edad precoz de ciruga, la presencia de CIV restrictiva y la asociacin a obs- truccin subartica38. En los ltimos aos los resultados quirrgicos referidos por algunos grupos estn mejorando lo que lleva a la correccin en un slo tiempo con supervivencia a los 5 aos cercanas del 70-90%39-41. Los pacien- tes con mejor expectativa de supervi- vencia son los pacientes de buen peso, con CIV aislada grande y que no pre- sentan obstruccin subvalvular artica. La interrupcin tipo C tiene un riesgo muy alto de fallecimiento pero afortu- nadamente es excepcional8
REVISIONES EN CARDIOLOGA
Los pacientes a los que se realiza aorto- plastia con banding de la arteria pulmo- nar como ciruga inicial requieren una supervisin estrecha para determinar cuando es el mejor momento para la ci- ruga definitiva. La mayor parte de los - 10 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 10
pacientes en los que no se realiza un cierre primario de la CIV tienen signos de insuficiencia cardiaca precoz que obliga a cerrar la CIV en el primer mes despus de la ciruga del arco artico 38 . En la mayor parte de las ocasiones en que se evidencian lesiones obstructivas a nivel del tracto de salida del ventrcu- lo izquierdo despus de la ciruga ini- cial 8,38 la deteccin es precoz en el pri- mer mes o dos despus de la ciruga por lo que se deben hacer revisiones preco- ces despus del alta que incluyan nueva valoracin ecocardiogrfica. Las estenosis residuales del arco artico se pueden valorar tanto clnicamente (diferencia de pulsos y tensiones arteria- les entre aorta ascendente y aorta des- cendente) as como por ecocardiografa al igual que en los casos de coartacin operada.
REVISIONES POR EL PEDIATRA Y CAUSAS DE DERIVACIN NO PROGRAMADA A CARDIOLOGA PEDITRICA
La situacin clnica de los pacientes in- tervenidos de IAA ser muy variable dependiendo de si se ha realizado una ciruga definitiva en un tiempo o de si se ha realizado una tcnica paliativa. Los pacientes con cirugas paliativas y los pacientes corregidos en los que apa- recen lesiones residuales importantes son pacientes muy delicados que pre- sentan signos de insuficiencia cardiaca y que precisan medicacin y nuevas in- tervenciones. El apoyo nutricional es muy importante en estos casos y suelen precisar suplementos calricos. Con frecuencia tienen dificultades en la de- glucin y retraso ponderoestatural. Por todos estos motivos es preciso un estre- cho contacto entre el pediatra y el car- dilogo infantil. En muchas ocasiones puede ser necesaria la participacin de expertos en nutricin. Son tambin fre- cuentes las infecciones respiratorias tan- to de vas altas como de vas bajas y en periodos invernales es necesario tomar medidas de profilaxis frente al virus respiratorio sincitial 42 . La mala evolu- cin de la curva ponderoestatural y la aparicin de complicaciones respirato- rias son motivos frecuentes de consulta entre el pediatra general y el especialista en cardiologa infantil.
BIBLIOGRAFIA
1. Morrss MJ H, McNamara D. Coarctation of the aorta and in- terrupted aortic arch. En The science and practice of Pediatric Cardiology Garson A J r, Bricker J T Fisher DJ and Neish SR 2 nd edition Williams and Wilkins Baltimore 1998. 1347- 83.
2. Beekman RH. Coarctation of the aorta. en Heart disease in in- fants ,children and adolescents. Including the fetus and young adult. Moss and Adams. 5 th Ed. Williams and Wilkins. Balti- more 1995
3. Rudolph AM. Aortic arch ob- struction. En Congenital dis- eases of the heart. Clinical- Physiological considerations. Futura. Armonk NY 2001.
4. Riemenschneider TA, Em- manoulides GC, Hirose F et al. Coarctation of the abdominal aorta in children: report of three cases and review of the litera- ture. pediatrics 1969;44:716-26.
5. Stoll C, Alembik Y, Dott B. Familial coarctation of the aorta in three generations. Ann Genet. 1999;42(3):174-6.
6. Carvalho J S, Redington AN, Shinebourne EA et al. Continuos wave doppler echocardiography and coarctation of the aorta:gradients and flow pattern - 11 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 10
in the assessment of severity. Br Heart J 1990;64:133-37.
7. Gutberlet M, Hosten N, Vogel M et al. Quantification of mor- phologic and hemodynamic se- verity of coarctation of the aorta by magnetic resonance imag- ing.Cardiol Young. 2001 Sep;11(5):512-20.
8. Kirklin J W, Barratt-Boyes BG. Coarctation of the aorta and in- terrupted aortic arch. En Car- diac Surgery. Ed. 2 nd Edition. Churchill Livingstone NY 1993. pag 1263-327
9. Castaeda AR, J onas RA, Mayer J E and Hanley FL. Aortic coarc- tation. En Cardiac surgery of the neonate and infant. Saunders 1994.
10. Younoszai AK, Reddy VM, Hanley FL, Brook MM. Inter- mediate term follow-up of the end-to-side aortic anastomosis for coarctation of the aorta. Ann Thorac Surg. 2002 ;74:1631-4.
11. Dodge-Khatami A, Backer CL, Mavroudis C. Risk factors for recoarctation and results of re- operation: a 40-year review. J Card Surg. 2000;15:369-77.
12. Maxey TS, Serfontein SJ , Reece TB, Rheuban KS, Kron IL Transverse arch hypoplasia may predispose patients to aneurysm formation after patch repair of aortic coarctation. Ann Thorac Surg. 2003;76:1090-3.
13. Haverich A, Berger J , Meinertz T, Nienaber CA.Predictors of aneurysmal formation after sur- gical correction of aortic coarc- tation. J Am Coll Cardiol 2002;39:617-24.
14. Hernandez-Gonzalez M, Solorio S, Conde-Carmona I Intralu- minal aortoplasty vs. surgical aortic resection in congenital aortic coarctation. A clinical random study in pediatric pa- tients. Arch Med Res. 2003 J ul- Aug;34(4):305-10
15. Benito Bartolome F. Dilatacin transluminal de estenosis artica crtica y coartacin artica neo- natal. An Esp Pediatr. 2000 Aug;53(2):148-50.
16. Patel HT, Madani A, Paris YM, Warner KG, Hijazi ZM. Balloon angioplasty of native coarctation of the aorta in infants and neo- nates:is it worth the hassle? Pe- diatr Cardiol. 2001 J an- Feb;22(1):53-7.
17. Gaynor J W. Management strate- gies for infants with coarctation and an associated ventricular septal defect. J Thorac Cardio- vasc Surg. 2001;122:424-6.
18. Quaegebeur J M, J onas RA, Weinberg AD, Blackstone EH, Kirklin J W. Outcomes in seri- ously ill neonates with coarcta- tion of the aorta: a multiinstitu- tional study. J Thorac Cardio- vasc Surg. 1994;108:841-54.
19. Isomatsu Y, Imai Y, Shin'oka T, Aoki M, Sato K. Coarctation of the aorta and ventricular septal defect: Should we perform a single-stage repair?J Thorac Cardiovasc Surg. 2001;122:524- 8
20. Gaynor J W, Wernovsky G, Rychik, J , Rome J J , DeCampli WM, Spray TL. Outcome fol- lowing single-stage repair of coarctation with ventricular sep- - 12 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 10
tal defect. Eur J Cardiothorac Surg. 2000;20:1-6
21. O'Sullivan J J , Derrick G, Darnell R. Prevalence of hyper- tension in children after early repair of coarctation of the aorta: a cohort study using casual and 24 hour blood pressure meas- urement. Heart. 2002;88:163-6.
22. Brewer LA, Fosburg RG, Mulder GA et al. Spinal cord complications following surgery for aortic coarctation. J Thorac Cardiovasc Surg. 1979; 368-79.
23. Siblini G, Rao PS, Nouri S, Ferdman B, J ureidini SB, Wil- son AD.. Long-term follow-up results of balloon angioplasty of postoperative aortic recoarcta- tion. Am J Cardiol.1998;81:61- 7.
24. Rosenthal E. Stent implantation for aortic coarctation: the treat- ment of choice in adults?.J Am Coll Cardiol. 2001 Nov 1;38(5):1524-7.
25. Walhout RJ , Lekkerkerker J C, Oron GH. Comparison of polytetrafluoroethylene patch aortoplasty and end-to-end anas- tomosis for coarctation of the aorta. J Thorac Cardiovasc Surg. 2003; 126:521-8.
26. Campbell M. Natural history of coarctation of the aorta. Br Heart J 1970; 32: 633.
27. McElhinney DB, Yang SG, Hogarty AN. Recurrent arch ob- struction after repair of isolated coarctation of the aorta in neo- nates and young infants: Is low weight a risk factor? J Thorac Cardiovasc Surg. 2003; 122: 883-90.
28. Wood AE J avadpour H, Duff D et al.Is extended arch aortoplasty the operation of choice for infant aortic coarctation? Results of 15 years' experience in 181 pa- tients,Ann Thorac Surg 2004;77: 1353-1358
29. Maroto C, Enrquez de Sala- manca F, Herriz I, Zabala J I. Guas de prctica clnica de la Sociedad Espaola de Cardiolo- ga en las cardiopatas congni- tas ms frecuentes. Rev. Esp Cardiol 2001; 54: 67-82.
30. Celoria GC, Patton RB. Con- genital absence of the aortic arch. Am Heart J 1959;58:407.
31. Van Praagh R, Bernhard WF, Rosebthal A et al. Interrupted aortic arch. Surgical treatment. Am J Cardiol 1971;27:200-211.
32. Whitley HG, Perry LW. Inter- rupted aortic arch. En Fetal and Neonatal Cardiology Long WA. Saunders 1990. 487-92
33. Collins-Nakai RL, Dick M, Pa- risi-Buckely L et al. Interrupted aortic arch in infancy. J Pediatr 1976;88:929-38.
34. Ryan A, Goodship J , Wilson D et al. Spectrum of clinical fea- tures associated with interstitial chromosome 22q11 deletions: a European collaborative study. J Med Genet 1997;34:798-804.
35. Goldmuntz E, Clark B, Mitchell L et al. Frequency of 22q11 de- letion in patients with conotrucal defects. Pediatr Cardiol 1998;32:492-98.
36. T. Geva, L.K. Hornberger, S.P. Sanders, R.A. J onas, D.A. Ott - 13 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 10
and S.D. Colan, Echocardio- graphic predictors of left ven- tricular outflow tract obstruction after repair of interrupted aortic arch. J Am Coll Cardiol 1993;22:19531960
37. H.D. Apfel, J . Levenbraun, J .M. Quaegebeur and L.D. Allan, Usefulness of preoperative echocardiography in predicting left ventricular outflow obstruc- tion after primary repair of inter- rupted aortic arch with VSD. Am J Cardiol 1998;82:470473
38. J onas RA, Quaegebeur J M, Kirklin J W et al. Outcomes in patients with interrupted aortic arch and ventricular septal de- fect. A multiinstitutional study. J Thorac cardiovasc Surg 1994;107:1099-113. 39. A. Serraf, F. Lacour-Gayet, M. Robotin, J . Bruniaux, M. Sousa- Uva, R. Rossin and C. Planche, Repair of interrupted aortic arch: a 10 year experience. J Thorac Cardiovasc Surg 112 (1996), pp. 115160
40. C. Schreiber, A. Eicken, M Vogt et al. Repair of interrupted aortic arch: results after more than 20 years, The Annals of Thoracic Surgery 2000;701896-1900
41. G.B. Luciani, R.J . Acherman, A.C. Chang, W.J . Wells and V.A. Starnes, One stage repair of interrupted aortic arch, ven- tricular septal defect and subaor- tic obstruction in the neonate: a novel approach. J Thorac Car- diovasc Surg 111 (1996), pp. 348358.
42. Feltes TF, Cabalka AK, Meiss- ner HC, for the Cardiac Synagis Study Group. Palivizumab pro- phylaxis reduces hospitalization due to respiratory syncytial virus in young children with hemody- namically significant congenital heart disease.J Pediatr 2003;143:532-4
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TETRALOGA DE FALLOT
Dra. Mnica Rodrguez, Dr. Fernando Villagr Servicio de Ciruga Cardiaca Hospital Ramn y Cajal. Madrid
DESCRIPCIN
La descripcin original anatmica de la Tetraloga de Fallot clsica 1 incluye 1) Estenosis de la arteria pulmonar (EP), 2) comunicacin interventricular (CIV), 3) cabalgamiento artico (la CIV permi- te a la aorta cabalgar sobre el septo in- terventricular relacionndose con ambos ventrculos, cuando lo normal es que es- tuviera solamente relacionada con el ventrculo izquierdo) y 4) hipertrofia de ventrculo derecho. En la prctica clni- ca son dos los elementos anatmicos esenciales del Fallot clsico: EP y CIV. La CIV es grande y en posicin subar- tica y la EP puede localizarse a nivel in- fundibular, valvular o supravalvular, siendo lo ms frecuente que ms de un nivel est estentico. El anillo valvular pulmonar puede ser de tamao normal o ms frecuentemente pequeo y estenti- co. La fisiopatologa del Fallot consiste en el paso de sangre desaturada del ventr- culo derecho al ventrculo izquierdo y aorta a travs de la CIV, causando cia- nosis. El paso de sangre desaturada a la circulacin sistmica, y por tanto la cia- nosis, es tanto mayor y ms acusada cuanto ms severa sea la estenosis pul- monar. El grado de estenosis pulmonar es el factor determinante de la clnica (precocidad e intensidad de la cianosis y crisis hipoxmicas). Inclumos al lado del Fallot clsico, otros tipos especiales de Fallots: 1) El Fallot con ausencia de una arteria pul- monar 2 (suele ser la izquierda) es raro; 2) Ms frecuente es la asociacin con canal av completo 3 (Sndrome de Down) en que la CIV del Fallot est sustituida por un canal completo del ti- po C de Rastelli; 3) En la agenesia de la vlvula pulmonar el anillo pulmonar suele ser pequeo y al menos algo este- ntico, la vlvula pulmonar es funcio- nalmente inexistente y las arterias pul- monares estn muy dilatadas 4 ; 4) Las anomalas coronarias existen en un 3% de los Fallots y la principal anomala consiste en que la arteria descendente anterior nace de la coronaria derecha, cruzando el infundbulo del ventrculo derecho pudiendo impedir o dificultar la correccin quirrgica de la EP 5 . Exclumos del Fallot dos cardiopatas que comparten rasgos anatmicos pare- cidos, pero con implicaciones clnicas y quirrgicas diferentes, mereciendo a nuestro juicio captulo aparte: La atresia pulmonar con CIV y la doble salida ventricular derecha. Esta ltima se dife- rencia del Fallot fundamentalmente en que el cabalgamiento artico sobre el septo interventricular es >50% (la aorta est ms relacionada con el ventrculo derecho que con el ventrculo izquier- do).
INCIDENCIA
El Fallot es una cardiopata frecuente y puede representar hasta el 11-13% de todas las cardiopatas congnitas clni- cas (1 de cada 8500 nacidos vivos) 6 . J unto con la transposicin de grandes arterias es la cardiopata ciantica ms - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 11
frecuente. En aproximadamente el 16% de los casos se asocia a una microdelec- cin del cromosoma 22. Tambin se asocia con frecuencia menor al sndro- me de Down.
CLNICA Y MTODOS DIAGNSTICOS
Presentacin clnica: Hoy da el dia- gnstico de Fallot suele realizarse en el periodo neonatal, siendo el soplo sist- lico rudo precordial el signo que con ms frecuencia motiva la valoracin cardiolgica. Este soplo est provocado por la EP y caractersticamente aparece ya en la primera exploracin del recin nacido. Ocasionalmente, el cierre del ductus provoca la aparicin de cianosis en los primeros das de vida, si la EP es muy severa. Es ms habitual, sin em- bargo, que la cianosis se presente en las semanas siguientes a lo largo del prime- ro-tercer mes de vida debido al aumento progresivo del grado de EP. Algunos casos de EP leve o moderada cursan sin cianosis (Fallot aciantico). Las crisis hipoxmicas (Aparicin o aumento brusco de la cianosis o palidez, con dis- nea o prdida de conciencia) pueden aparecer en nios con o sin cianosis. Es un signo clnico de gravedad, ya que indica la presencia de EP severa y di- nmica (aparece tras el llanto o manio- bras de Valsalva). El Fallot con agene- sia de la vlvula pulmonar puede pre- sentarse con un cuadro severo de di- stress respiratorio neonatal con obs- truccin bronquial y necesidad de asis- tencia mecnica respiratoria 4 , ya que la gran dilatacin de las ramas pulmonares que acompaan a esta variante clnica suelen provocar obstruccin y malacia en el rbol traqueal y bronquial. La exploracin fsica, el ECG y la Rx torax AP son rutinas obligadas. En or- den de importancia detectan 1) Ciano- sis, 2) frmito y soplo rudo sistlico precordial en base (borde esternal iz- quierdo superior), en barra (de intensi- dad homognea durante toda la sstole) con segundo tono nico, 3) hipertrofia de ventrculo derecho (ECG) y 4) cora- zn en zueco (Rx de torax). El ecocardiograma doppler color es el mtodo diagnstico de eleccin. Se ob- jetiva y define la CIV, el grado de ca- balgamiento artico, el grado y locali- zacin de la EP y el tamao del anillo pulmonar. En la casi totalidad de los Fa- llots las arterias pulmonares son norma- les en tamao y distribucin. Un anillo pulmonar pequeo (lo ms frecuente) implica el implante quirrgico de una parche transanular, lo cual implica el sacrificio de la vlvula pulmonar. El diagnstico es sencillo tambin en los Fallots con agenesia de la vlvula pul- monar y en aquellos que se asocian con canal av. En manos expertas y con alta sospecha, pueden diagnosticarse correc- tamente aquellos casos con ausencia de una rama pulmonar y aquellos con co- ronaria anmala. El cateterismo diagnstico y la reso- nancia magntica son innecesarios pa- ra el diagnstico de Fallot, y su indica- cin debe ser limita a casos concretos en los que el estudio ecocardiogrfico puede no proporcionar datos definitivos. Entre estos casos estn incluidos aque- llos Fallots con ausencia de rama pul- monar o alteraciones de la distribucin y tamao de arterias pulmonares y, se- gn los grupos quirrgicos, los casos con sospecha de coronaria anmala .
TRATAMIENTO MDICO
La mayora de los Fallots no requieren tratamiento en el periodo neonatal y pueden darse de alta al domicilio con revisiones cardiolgicas frecuentes. El uso de prostaglandinas es obligado en aquellos casos con EP severa que pre- sentan cianosis al cerrarse el ductus. El tratamiento de las crisis hipoxmicas consiste en oxigenoterapia, posicin ge- nupectoral (similar al acuclillamiento), administracin de morfina, bicarbonato - 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 11
(si acidosis metablica) y vasopresores. Su prevencin consiste en la adminis- tracin de sedantes en algunos casos y en evitar las punciones para anlisis de sangre que no sean totalmente necesa- rios. Muy ocasionalmente pueden estar indicado la administracin de bloquean- tes beta tipo propanolol. La cianosis severa y/o progresiva y la presencia de crisis hipoxmicas deben urgir al pediatra y cardilogo la indica- cin inmediata o precoz del tratamiento quirrgico. Algunos casos de Fallot con agenesia de la vlvula pulmonar pueden requirir cuidados intensivos precoces neonatales ante un cuadro severo de di- stress respiratorio por obstruccin bron- quial 4 .
TRATAMIENTO QUIRRGICO
Correccin total en una sola opera- cin. Hoy da (ao 2005) es el trata- miento de eleccin. Consiste en cerrar la CIV con un parche y en corregir la EP con diversas tcnicas, siendo la ms frecuente el implante de un parche transanular pulmonar 7 . La correccin del Fallot debe ser llevada a cabo sin demora e in- dependientemente de la edad, si el nio tiene sntomas: Cianosis importante y/o progresiva y cri- sis hipoxmicas. Sin sntomas, la correccin elec- tiva del Fallot est indicada des- de el periodo neonatal hasta los 3-6 meses de edad 8.
El tratamiento paliativo puede estar indicado en casos muy concretos. Este consiste en la realizacin de una fstula sistmico pulmonar tipo Blalock Taus- sig, hemicorreccin (conexin ventrcu- lo derecho arteria pulmonar sin cierre de la CIV) y/o angioplastia infundibular transcutanea 9 . Los tipos especiales de Fallot deben ser tratados quirrgicamente de forma individual, pero en principio la correc- cin total en una sola operacin es la tcnica de eleccin en todos estos tipos especiales de Fallot.. En ausencia de rama pulmonar, debe indicarse operacin correc- tora temprana preservando la funcin valvular pulmonar o im- plantando un conducto valvula- do 10 y rescatando para la circu- lacin pulmonar la rama pulmo- nar ausente si esta no es tal y nace de aorta o ductus. Los casos de Fallots con agene- sia de vlvula pulmonar son in- tervenidos mayoritariamente mediante implante de conducto valvulado 4 +/- reseccin de am- bas arterias pulmonares en los casos con obstruccin pulmo- nar 11 , o bien mediante maniobra de Lecompte y anastomosis di- recta del tronco pulmonar en el ventrculo derecho 12 . Los nios con canal av asociado pueden ser sometidos a correc- cin total un poco ms tarde, hacia los 4-6 3 meses, y en prin- cipio es aconsejable preservar la funcin valvular pulmonar o im- plantar un conducto valvulado 3 . La presencia de una coronaria anmala no debe impedir la co- rreccin total en una sola opera- cin, y el cirujano debe ir siem- pre preparado para esta eventua- lidad. En la mayora de los casos se puede corregir con la tcnica stardard y/o con pequeas modi- ficaciones 13 . En una minora es necesario implantar un conducto ventrculo derecho arteria pulmonar 13 . Por este motivo, al- gunos grupos quirrgicos apla- zan la correccin unos meses. - 3 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 11
PRONSTICO Y SUPERVIVENCIA A LARGO PLAZO
El pronstico es bueno. La inmensa mayora de los nios con Fallot sobre- viven al tratamiento quirrgico con una buena calidad de vida. La mortalidad hospitalaria es actualmente <2% 14 . La morbilidad en el inmediato postopera- torio consiste en bajo gasto y/o disfun- cin diastlica ventricular derecha y arritmias (especialmente taquicardia de la unin). Sobreviven 90% a los 20 aos de edad y 85% a los 30 aos de edad 15 . Casi to- dos tienen una buena calidad de vida (clase funcional I y II de la NYHA). Las causas de mortalidad tarda son el fraca- so del ventrculo derecho, arritmias y endocarditis. 5-10% de los Fallots corregidos son re- operados 15 por lesiones residuales a lo largo de 20-30 aos de seguimiento. Las causas de la reoperacin son en orden de frecuencia: 1) Insuficiencia/estenosis pulmonar residual, 2) CIV residual, 3) Insuficiencia tricuspidea y endocarditis. El implante de marcapasos por bloqueo aurculoventricular postquirrgico pue- de ser necesario en <2% de los corregi- dos de Fallots. Los tipos especiales de Fallot tienen al- go peor pronstico aunque en su mayo- ra se logra supervivencias con buena calidad de vida. En todos los que hayan requerido implante de conductos es ne- cesario revisiones ms detalladas y fre- cuentes, ya una amplia mayora de ni- os requiere recambio de conducto en una o varias reoperaciones.
REVISIONES EN CARDIOLOGA 16
Los Fallots corregidos sin lesiones re- siduales significativas (CIV residual con Qp/Qs <1,5:1, EP con gradiente < 30 mmHg e insuficiencia pulmonar le- ve) deben ser valorados cardiolgica- mente a los 6-12 meses de la interven- cin y posteriormente cada 2-4 aos. De rutina se realizar en cada revisin eco- doppler-color y ECG. De rutina, pero no en todas las revisiones (solo ocasional- mente), pueden indicarse Rx de torax, Holter, ergometra y gamagrafa pulmo- nar. Los Fallots corregidos con lesiones re- siduales significativas y/o implantes de conductos valvulados ventrculo dere- cho arteria pulmonar deben ser valo- rados con mayor frecuencia: A los 2-6 meses de la intervencin y posterior- mente cada 2-6 meses. Adems de las rutinas citadas anteriormente, y de acuerdo a la lesin residual concreta, deben realizarse cateterismo cardiaco, angiografa y resonancia magntica en el plano diagnstico y cateterismo con angioplastia o implante de stents y re- operacin quirrgica (cierre de CIV re- sidual, reseccin de la EP o ampliacin con parche, implante o sustitucin de conducto valvulado ventrculo derecho arteria pulmonar, etc), en el plano te- raputico. Las arritmias y marcapasos implanta- dos en los postoperados de Fallots no son infrecuentes y deben ser valorados por la correspondiente unidad cardiol- gica de arritmias.
REVISIONES POR EL PEDIATRA Y CAUSAS DE DERIVACIN NO PROGRAMADA A CARDIOLOGA PEDITRICA
En los Fallots operados sin lesiones re- siduales, los pediatras deben llevar a cabo sus revisiones peditricas de ruti- na, las mismas que establezcan en nios sin cardiopata de similar edad y ello independientemente de las revisiones cardiolgicas. Los operados de Fallots - 4 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 11
no requieren dieta especial, ni restric- cin de lquidos o sal, o restriccin al- guna en el ejercicio fsico, salvo que as lo indique el cardilogo. El calendario de vacunacin debe ser el normal. En aquellos casos en los que existan le- siones residuales, los pediatras deben seguir las indicaciones del cardilogo infantil. Deben derivarse al cardilogo infantil aquellos Fallots operados que presenten cianosis, disnea e insuficiencia cardiaca derecha y/o congestiva, o bien aquellos que presenten cuadros de infecciones severas, sepsis y/o sospecha de endo- carditis.
BIBLIOGRAFA
1. Fallot A. Anatomie pathologique de la maladie bleue. Marseille- Medial 1888 ; 25 : 77-93, 207- 23, 270-86, 341-54, 403-20.
2. Zhang GC., Wang ZW., Ahang RF., Ahu HY and Yi DH. Surgi- cal repair of patients with tetral- ogy of Fallot and unilateral ab- sence of pulmonary artery. Ann Thorac Surg 1997; 64: 1150-3.
3. Alonso J ., Nez P., Prez de Len J ., Snchez PA., Villagr F., Gmez R., Lpez Checa S., Vellibre D., Brito J M. Complete atgrioventricular canal and tetra- logy of Fallot: surgical mana- gement. Eur J . Cardiothorac Surg 1990; 4: 297-9.
4. Snir E., de Leval M., Elliott MJ ., Stark J . Current surgical tech- nique to repair Fallots tetralogy with absent pulmonary valve syndrome. Ann Thorac Surg 1991; 51: 979-82.
5. Brizard CP., Mas C., Sohn YS., Cochrane AD and Karl TR. Transatrial-transpulmonary tetralogy of Fallot repair is ef- fective in the presence of anomalous coronary arteries. J Thorac Cardiovasc Surg 1998; 116: 770-9
6. Bankl H. Congenital Malforma- tios of the Heart and Great Ves- sels. Baltimore-Munich: Ur- ban&Schwarzenberg, Inc, 1977: 47-52.
7. Castaeda A., J onas RA, Mayer J E., Hanley FL. Cardiac Surgery of the Neonate and Infant. Philadelphia: W.B. Saunders Co, 1994: 215-34.
8. Reddy VM., Liddicoat J R., McElhinney DB., Brook MM., Stanger P and Hanley FL. Rou- tine primary repair of tetralogy of Fallot in Neonates and Infants less than three months of age. Ann Thorac Surg 1995; 60:S592-6. 9. Sreeram M., Saleem M., J ackson M., Peart I., Mc Kay R., Arnold R., et al. Results of balloon pul- monary valvuloplasty as a pal- liative procedure in tetrallogy of Fallot. J . Am. Coll. Cardiol. 1991; 8: 159-65.
10. Villagr F., Bermdez Caete R., Santalla A., Snchez PA., Egurbide N., Quero M., Brito J M. Correccin quirrgica de un caso de tetraloga de Fallot con arteria pulmonar derecha exclu- da. Rev Esp Cardiol 1979; 32: 203-6.
11. Conte S., Serraf A., Godart F., Lacour-Gayet F., Petit J ., Bruni- aux J ., Planch C. Technique to repair tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve. Ann Thorac Surg 1997; 63: 1489-91.
- 5 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 11
12. Hrska V. A new approach to correction of tetralog of Fallot with absent pulmonary valve. Ann Thorac Surg 2000; 69: 1601-3.
13. Brizard CP., Mas C., Sohn YS., Cochrane AD and Karl TR. Transatrial-transpulmonary tetralogy of Fallot repair is ef- fective in the presence of anomalous coronary arteries. J Thorac Cardiovasc Surg 1998; 116: 770-9
14. Kurosawa H., Morita K., Yamagishi M., Shimizu S., Becker AE., Anderson RH. Conotruncal repair for Tetral- ogyy of Fallot: Medterm results. J . Torca. Cardiovasc. Surg. 1998; 115:351-60.
15. Murphy J G., Gersh BJ ., Mair DD., Fuster V., McGoon MD., Ilstrup DM., McGoon DC., Kir- klin J W., Danilson GK. Long term output in patients undergo- ing surgical repair of tetralogy of Fallot. N Engl J Med 1993; 329: 593-9.
16. Maroto C., Enriquez de Sala- manca F., Herraiz J I., Zabala J I. Guas de prctica clnica de la Sociedad Espaola de Cardiolo- ga en las cardiopatas congni- tas ms frecuentes. Rev Esp Cardiol 2001; 54: 67-82. - 6 - 12
TRUNCUS ARTERIOSO
Prof. Dr. J.M. Caffarena Calvar. Ciruga Cardiaca Peditrica. Hospital La Fe. Valencia. Ciruga Cardiaca Peditrica. Hospital San Juan de Dios. Barcelona.
INCIDENCIA Y DESCRIPCIN ANATOMICA. CLASIFICACIONES
DEFINICIN: El Truncus Arterioso (TA) es una malformacin congnita en la cual una sola arteria nace del corazn, acabalgando sobre el septum interven- tricular y dando origen a las arterias co- ronarias, arterias pulmonares y aorta as- cendente. Es una anomala cardiaca relativamente rara, con una incidencia del 0.21-0.34% de los pacientes nacidos con una ano- mala cardiaca congnita y suponiendo aproximadamente el 2-3% de los pa- cientes registrados en una unidad de ci- ruga cardiaca peditrica. La historia natural del TA es benigna durante el desarrollo intrauterino del fe- to, con mnimas alteraciones en la fisio- loga cardiovascular fetal. Sin embargo, la naturaleza benigna del TA cambia de forma dramtica despus del nacimien- to, con la cada de las resistencias pul- monares, apareciendo una severa insufi- ciencia cardiaca congestiva, responsable de la extremada alta mortalidad durante el primer ao de vida de estos pacientes. Los estudios de la historia natural de es- ta cardiopata, sugieren un 50% de mor- talidad durante el primer mes de vida, siendo la supervivencia al primer ao de vida del 10-25%. La gran mayora de pacientes que sobreviven por encima del ao de vida padecen una grave en- fermedad vascular pulmonar, muchas veces de carcter irreversible. Embriolgicamente, el TA aparece co- mo consecuencia de una parada en el proceso de septacin de la arteria trun- cal, por deficiencia del septum artico- pulmonar y del infundbulo subpulmo- nar. El grado de deficiencia del septum aorto-pulmonar determina la variabili- dad en el origen de las arterias pulmo- nares. Estudios experimentales en em- briones de pollo han mostrado que la ablacin de la cresta neural determina la aparicin de TA, al igual que la ausen- cia de dichas clulas en las bolsas farin- geas determina la ausencia de timo y paratiroides, asociacin que explica la prevalencia de TA con el Sndrome de DiGeorge. RASGOS MORFOLGICOS: La ca- racterstica ms importante del TA es la presencia de un tronco arterial nico, acabalgando el septum ventricular sobre un defecto septal interventricular alto, conformado entre ambos brazos de la trabcula septomarginalis como conse- cuencia de la ausencia del septum in- fundibular, siendo el defecto amplio, no restrictivo y de localizacin subarterial. El anillo de la vlvula truncal acabalga sobre el defecto generalmente de forma balanceada, estando la vlvula truncal formada por dos, tres o cuatro velos. Las arterias coronarias son generalmen- te normales, aunque pequeas variacio- nes sobre el patrn anatmico normal pueden ocurrir. La arteria truncal da posteriormente origen a las arterias pulmonares y a la aorta ascendente. En un 10-15% de casos el arco artico est interrumpido, existiendo una conti- nuidad entre las arterias pulmonares y la - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 12
aorta torcica a travs de un gran ductus arterioso. Las CLASIFICACIONES anatmicas se han basado en el origen de las arte- rias pulmonares desde la arteria truncal. Collet y Edwards subdividen el TA en cuatro tipos: I: Existe un tronco pulmonar comn desde la arteria truncal. II: Origen independiente pero muy cercano de las arterias pul- monares III : Origen independiente y se- parado de ambas arterias pulmo- nares. IV: Ramas pulmonares desde la aorta descendente (actualmente considerada una forma extrema de Fallot con atresia pulmonar). Van Praagh ha ofrecido una nueva clasi- ficacin: Tipo A1: Es lo mismo que el ti- po I de Collet y Edwards. Tipo A2: Engloba los tipos II y III de Collet y Edwards. Tipo A3: Ausencia de una rama pulmonar (hemitruncus) Tipo A4: Truncus asociado a in- terrupcin del arco artico.
CLINICA Y FISIOPATOLOGA
El truncus arterioso provoca dos cons- cuencias fisiopatolgicas fundamenta- les: 1. Desaturacin que se traduce en una cianosis variable, como con- secuencia de la mezcla de sangre saturada y desaturada que se pro- duce de manera obligada a nivel ventricular y de la arteria truncal. La presencia de una cianosis ms importante con saturaciones infe- riores al 80% debe alertarnos de la posibilidad de la existencia de una enfermedad vascular pulmonar de grado severo. 2. Shunt izquierda-derecha de carc- ter no restrictivo a nivel de la arte- ria truncal. La posicin del shunt arriba de la vlvula truncal condi- ciona una sobrecarga pulmonar tanto en sstole como en distole, lo que puede explicar la temprana aparicin de enfermedad vascular en estos pacientes. Las manifestaciones clnicas del TA aparecen a los pocos das de vida con la cada de las resistencias vasculares pulmonares, apareciendo un cuadro de insuficiencia cardiaca congestiva con mayor o menor grado de cianosis, sien- do la taquipnea, sudoracin con las to- mas, falta de ganancia de peso, pulsos saltones, precordio hiperdinmico y hepatomegalia, alguno de los signos y sntomas ms caractersticos. Este cua- dro clnico puede verse agravado por la presencia de algn otro defecto asocia- do a nivel de la vlvula truncal y/o arco artico. A la auscultacin cardiaca destaca un soplo pansistlico en borde esternal iz- quierdo, un murmullo diastlico en pre- sencia de regurgitacin truncal y un se- gundo ruido nico. La enfermedad vascular pulmonar pue- de aparecer antes del primer ao de vi- da, aumentando la cianosis y disminu- yendo el cuadro de insuficiencia con- gestiva al balancearse la circulacin pulmonar y sistmica.
DIAGNOSTICO
Actualmente el diagnstico de truncus arterioso es ecocardiogrfico. La Rx trax muestra de forma inespec- fica cardiomegalia y pltora pulmonar. El ECG es inespecfico, ritmo sinusal con hipertrofia biventricular. El estudio ecocardiogrfico 2D-Doppler color es definitivo, aporta informacin sobre el tipo de TA, origen de ramas pulmonares, caractersticas de la vlvula truncal, defecto interventricular, aorta ascendente y arco artico. El cateterismo cardiaco puede ser reali- zado para confirmar datos anatmicos y - 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 12
estudiar el estado de la vascularizacin pulmonar. Actualmente en el truncus simple y du- rante los tres primeros meses de vida, el estudio ecocardiogrfico debe ser sufi- ciente para indicar la ciruga, quedando el cateterismo cardiaco para aquellos casos complejos con anatoma mal defi- nida y para los casos tardos que preci- san estudio fisiopatolgico del rbol vascular pulmonar. Debemos plantear en el neonato el dia- gnstico diferencial con la Tetraloga de Fallot con atresia pulmonar y con la ventana aorto-pulmonar, siendo la eco- cardiografa suficiente para diferenciar estas lesiones.
MANEJO CLINICO
La presencia de truncus arterioso es una indicacin absoluta de ciruga. Clnicamente el recin nacido presenta- r un empeoramiento de su insuficiencia cardiaca congestiva tras la cada de las resistencias vasculares pulmonares, por lo que deben manejarse con digital y di- urticos, aadiendo vasodilatadores sis- tmicos en el caso de insuficiencia de la vlvula truncal o de pltora pulmonar muy severa. En los casos con interrup- cin del arco artico debe iniciarse de manera urgente perfusin de PGE1 para mantener el ductus abierto, debiendo quedar ingresado el paciente en cuida- dos intensivos e indicarse la ciruga ur- gente tras estabilizacin en 24-48 horas.
TRATAMIENTO QUIRRGICO: MOMENTO E INDICACIONES
Los pacientes con TA persistente deben ser operados antes de los tres primeros meses de vida, existiendo una tendencia cada vez mayor a realizar la correccin durante el perodo neonatal, incluso en pacientes asintomticos. Es deseable, siempre que la situacin clnica del pa- ciente lo permita, esperar a la cada de las resistencias vasculares pulmonares durante la segunda o tercera semana de vida. Si el paciente presenta insuficiencia cardiaca congestiva rebelde al trata- miento mdico o existe asociada una in- terrupcin del arco artico, la ciruga debe ser realizada con urgencia inde- pendientemente de la edad del paciente. En la actualidad el banding de la arteria pulmonar es un tratamiento obsoleto, siendo la nica excepcin aquellos rar- simos casos de truncus arterioso persis- tente asociado a la presencia de comu- nicaciones interventriculares mltiples. El TA es indicacin de correccin com- pleta bajo circulacin extracorprea. La correccin de la cardiopata conlleva tres partes: Extraccin de las arterias pulmonares de la arteria truncal y reconstruccin de la aorta, con reparacin cuando procede de la vlvula truncal. Apertura del ventrculo derecho y cierre de la comunicacin interventricular. Reconstruccin de la continuidad entre el ventrculo derecho y las arterias pul- monares utilizando un conducto gene- ralmente provisto de una vlvula. En los casos de existir una interrupcin del arco artico, inicialmente se procede a reconstruir el arco utilizando un pe- rodo limitado de parada cardiocircula- toria en situacin de hipotermia profun- da, pudiendo utilizarse una perfusin cerebral selectiva para evitar la isque- mia cerebral y proteger mejor al cere- bro. El tipo de conducto utilizado para re- construir la continuidad entre el ventr- culo derecho y las arterias pulmonares ha ido cambiando continuamente debido a su acelerada calcificacin y degenera- cin. Actualmente los homoinjertos son los conductos de eleccin, al haber de- mostrado la mayor durabilidad, pero dada su escasa disponibilidad en los bancos de tejidos (tamaos muy peque- os), los heteroinjertos bovinos y porci- nos siguen utilizndose a pesar de una menor durabilidad. - 3 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 12
RESULTADOS DE LA CORRECCION COMPLETA
Actualmente los resultados de la repa- racin del truncus arterioso han mejora- do espectacularmente como consecuen- cia de: 1. Realizacin de la ciruga a edades ms precoces, incluso durante el primer mes de vida. 2. Mejora de las tcnicas de circula- cin extracorprea y proteccin miocrdica en el recin nacido. 3. Mejora en el manejo postoperato- rio de los pacientes. La mortalidad hospitalaria para el trun- cus arterioso simple oscila entre el 5- 10% en centros especializados en ciru- ga neonatal, siendo la mortalidad para las formas complejas del 20%. Existen tres factores de riesgo de morta- lidad en la ciruga del TA: 1. Presencia de interrupcin del arco artico 2. Presencia de insuficiencia severa de la vlvula truncal 3. Ciruga posterior a los 6 meses de vida.
SEGUIMIENTO A MEDIO-LARGO PLAZO
Como en todas las cardiopatas en las que se utiliza un conducto valvulado ex- tracardaco, el futuro de estos pacientes est condicionado por la durabilidad del conducto, debiendo ser reoperados en el tiempo para recambio de los conductos. La durabilidad media de los homoinjer- tos y/o heteroinjertos est condicionada por dos factores: 1. Degeneracin intrnseca de los conductos 2. Crecimiento de los pacientes. La durabilidad media es de 3.7 aos con un rango de 6 meses a 7 aos en la ex- periencia personal del autor, siendo si- milar en otras series publicadas. Los pacientes operados de TA deben de tener un seguimiento de la vlvula trun- cal, muchas veces bicspides o cuadri- cspides y con tendencia a la degenera- cin temprana, por lo que debe ser ruti- nario un control ecocardiogrfico anual que evale el funcionamiento de la vl- vula y la aparicin de gradientes en la conexin ventrculo-pulmonar. Las obs- trucciones en el conducto extracardaco pueden ser aliviadas transitoriamente con angioplastia percutnea con catter- baln, lo cual puede retrasar la indica- cin de recambio quirrgico del con- ducto de manera temporal. En ausencia de defectos residuales, los pacientes corregidos de TA deben estar en grado funcional I, libres de sntomas y sin precisar medicacin, aunque existe una curva de supervivencia en todas las series claramente descendente con el paso de los aos; muerte sbita, reope- raciones, enfermedad vascular pulmo- nar, disfuncin ventricular, que conlleva una tasa de supervivencia estimada a los 10 aos de aproximadamente el 65- 70%.
CITAS BIBLIOGRAFICAS DE INTERES
1. Repair of truncus arteriosus in the neonate. J . Thorac Cardiovasc Surg 105:6;1047.
2. Truncus arteriosus repair: Influ- ence of techniques of right ven- tricular outflow tract reconstruc- tion. J Thorac Cardiovasc Surg 111:4;849
3. Long-term follow-up of truncus ar- teriosus repaired in infancy: A twenty year experience. J Thorac Cardiovasc Surg 113:5;869.
4. Cardiac Surgery of the neonate and Infant. Castaeda A. W.B. Saun- ders Company, 1994.
- 4 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 12
5. Repair of the truncal valve and as- sociated interrupted arch in neo- nates with truncus arteriosus. J Thorac Cardiovasc Surg 119:3;508
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D-TRANSPOSICIN DE LAS GRANDES ARTERIAS
Dr. M. Gil-Fournier, Dr. A. Alvarez. Servicio de Ciruga Cardiovascular. Hospital Virgen del Roco. Sevilla.
DESCRIPCIN DE LA CARDIOPATA
La Transposicin Completa de las Grandes Arterias (TGA) es una anomala cardiaca con- gnita en la que la AORTA SALE ENTERAMENTE o en su MAYOR PARTE del ventrculo derecho y la ARTERIA PULMONAR SALE ENTERAMENTE o en su MAYOR PARTE del ventrculo izquierdo. (Dis- cordancia ventrculo arterial). La primera descripcin morfolgica de una TGA es atribuida a Baillie en 1797 y su nombre fue acuado por Farre cuando des- cribi el tercer caso conocido de esta anomala. El reconocimiento de la TGA en pacientes fue- ron el resultado de las observaciones de Fanconi en 1932 y Taussig en 1938.
ANLISIS MORFOLGICO DE LAS ESTRUCTURAS CARDIACAS EN ESTA CARDIOPATA
El ventrculo derecho(VD), esta normalmente posicionado, es hipertrfico y grande y estructu- ralmente consta de las tres partes de un VD nor- mal en el 90% de los casos (cmara de llenado, cmara trabeculada y un infundbulo), del que sale la aorta, situada a la derecha de la arteria pulmonar.(D-TGA). El ventrculo izquierdo(VI) tiene continuidad mitro-pulmonar, similar a la continuidad mitro- artica de un corazn normal. En la TGA, al nacer el VD es considerablemente de mayor grosor que el VI, al contrario de lo que ocurre en un corazn normal. El VI que tiene un grosor normal, comienza a disminuir el tamao de su pared a las pocas semanas vida y entre los 2 a 4 meses del nacimiento tiene una pared rela- tivamente delgada. Esta evolucin anatmica se- r la que condicione en parte el procedimiento quirrgico que se podr aplicar. 1
2 Cuando existe una comunicacin interventricular (CIV) asociada y esta es grande, la situacin fi- siopatolgica complica la enfermedad con una Insuficiencia Cardiaca Congestiva (ICC), aa- dindole una mayor mortalidad pre y post opera- toria y un mayor riesgo de un rpido desarrollo de enfermedad vascular pulmonar. Las CIVs se definen como cono-ventriculares (perimembra- nosas), yuxtaaorticas (subpulmonares), del septo de entrada (tipo canal a-V), y musculares. Se puede asociar adems a obstruccin ventricu- lar izquierda, la cual puede ser dinmica o ana- tmica. La obstruccin dinmica se ve en pacientes con TGA con septo ntegro (SI) y es el resultado de un abultamiento en el lado izquierdo del tabique muscular interventricular secundario a una pre- sin ventricular derecha alta, que junto a un anormal funcionamiento por movimiento sistli- co anterior de la mitral reproduce un mecanismo similar a la miocardiopatia hipertrfica obstruc- tiva. 3
4
La obstruccin anatmica por membrana fibrosa subvalvular , raramente produce obstruccin al VI en pacientes con TGA y tabique interventri- cular integro. La estenosis valvular pulmonar y el anillo valvular hipoplsico son muy raros. Cuando los pacientes presentan TGA con CIV la estenosis del VI es subvalvular, ya sea del tipo de estenosis subvalvular por anillo fibroso o una estenosis tipo tnel fibro-muscular o estenosis por protrusin de el septo infundibular en la par- te medial y anterior del tracto de salida del VI. - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 13
- 2 - Vemos por lo tanto que la TGA se presenta de las siguientes formas: 1.TGA con SI del neonato. Trasposicin de los grandes vasos con septo ntegro, incluyendo las asociadas con CIV mnima y en algunos casos asociados estenosis subpulmonar dinmica. 2 TGA con SI en nios mayores de un mes. 3. TGA asociada a CIV grande. 4 TGA con CIV y estenosis subpulmonar fija. 5 TGA con SI y estenosis pulnonar. Otras anomalas asociadas a esta enfermedad pueden ocurrir en la vlvula tricspide en un 4%, en la vl- vula mitral en un 20% sobre todo en los que tienen CIV aunque en la mayora de los casos no son funcionalmente significativas. Obs- truccin artica por coartacin o interrupcin del arco artico es raro en la TGA con septo ntegro, pero ocurre en un 7% al 10% de las TGA con CIV.
INCIDENCIA
La TGA es una forma comn de cardiopata congnita y supone una incidencia de 19,3 a 33,8 por 100.000 nacidos vivos y presenta una inci- dencia del 7% al 8% de las cardiopatas congni- tas 5 . Es mas frecuente en varones en la relacin 2:1 y no se relaciona con cromosomopatas.
FORMAS DE PRESENTACIN
1 TGA con SI. Se presenta como una cardiopa- ta cianosante severa, debido a que al no existir mezcla entre las circulaciones sistmicas y pul- monares, no es posible la oxigenacin a nivel sistmico. La presencia de conexiones entre los dos circuitos, principalmente a nivel auricular (natural o secundaria a atriseptostoma con ba- ln) aportar a la cardiopata una excelente pa- liacin en los primeros das de la vida.
Venas cavas--Aurcula derecha--V.Derecho--AORTA .
V.pulmon.A.izquierda-V.Izquierdo-ART. PULMONAR
MANEJO MEDICO-QUIRURGICO
1. NIO CON TGA+SI O ASOCIADA A CIV MUY PEQUEAS, MENORES DE 1 MES
Clnicamente al nacer presentan cianosis severa. 1.1.Situacin A. Nace en un centro sin valora- cin ecocardiogrfica. 1.1.1.Test de hiperoxia. No mejora. 1.1.2.Correccin de acidosis. 1.1.3.Radiografia simple. Pedculo estre- cho y aumento de flujo. Instaurar una perfusin de PGE1 y enviar a Hospital de referencia con urgencia. 1.2. Situacin B. Nace en un hospital de refe- rencia o procede de otro centro, se enva a car- diologa neonatal para evaluacin: 1.2.1. Rayos x de torax, ECG, oximetra transcutnea, equilibrio A-B 1.2.2. Tratamiento acidosis metablica. 1.2.3. Ecocardiografia Doppler: Valora- cin. 1.2.3.1. Drenajes venosos sist- micos. 1.2.3.2. Tabique interauricular (presencia de formen oval o CIA). 1.2.3.3. Anlisis del V.D.(: Tri- cspide) 1.2.3.4. Ver conexin VD con Aorta y anlisis de coronarias. 1.2.3.5. Anlisis del V.I. y la co- nexin con la A. Pulmonar, as como las v.pulmonares. 1.2.3.6. Estudio del tabique inter- ventricular.(Tamao CIV, CIVS multiples, abombamiento tabique) 1.2.3.7. Estudio de flujo por duc- tus.
A) SI DIAGNOSTICO. TGA+SI con cia- nosis severa, no CIA o poco flujo por fo- ramen oval, y ductus cerrandose. B) TRATAMIENTO: 1. PGE1: 1 Dosis de choque 0,05 microgra- mos x Kg 2 Dosis de mantenimiento. 0,01- 0,02 microgramos x Kg. 2. Realizacin con carcter urgente: 2.1.Con cateterismo. Atrioseptostomia de Raskind.(en gabinete hemodinmica) Se pueden valorar coronarias. Presiones en cavidades. Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 13
- 3 - Angiocardiografa. 2.2. Con ecocardiografa. Atrioseptostomia de Raskind ( con ecocardiografa en planta) 3. En evolucin post Raskind quitar PGE1 si existe buena CIA y no existe hipertensin pulmonar.(HTP). 4 Programar Ciruga mediante C.E.C. con hipotermia moderada o profunda. 4.1. TCNICA:Correccin anatmica de la TGA segn tcnica Jatene. 4.2. Menores de 1 mes de vida. 4.3. Corticoides preoperatorios. 4.4. Diferentes tcnicas dependiendo del tipo de anatoma coronaria. 4.5. Maniobra de Lecompte. 4.6. Ultrafiltracin modificada. 4.7. Uso de cateter peritoneal para hemo- dialis o no 4.8. Cierre tardo del esternn o no
2. NIO CON TGA+SI O ASOCIADO A CIV PEQUEA. MAYOR DE UN MES
En este grupo de pacientes la prdida de la masa muscular del V.I. es secundaria a la cada de pre- sin en el sistema pulmonar en respuesta al des- censo de las resistencias pulmonares fisiolgicas despus del nacimiento. Si por ecocardiografa o angiocardiografia se de- tecta, desviacin del tabique interventricular hacia la izquierda, reduccin de la masa del V.I., medida mediante el grosor de la pared del V.I. y reduccin de la presin del V.I. menor de un 50% de la presin del V.D. en cateterismo, estos pacientes debern ser tratados quirrgicamente mediante los siguientes procedimientos:
1. Correccin anatmica de la TGA+SI en un solo estado. En la actualidad muchos autores a pesar de so- brepasarse la edad de dos meses, realizan la co- rreccin en un solo tiempo, con buenos resulta- dos, preparando en el postoperatorio inmediato una asistencia ventricular izquierda. 2. Correccin anatmica rpida de la TGA+SI en DOS ESTADIOS. 2.1. Banding al 75% de la presin sistmica y fstula sistmico-pulmonar. A travs de toraco- tomia derecha o esternotomia media. 2.2. Correccin anatmica definitiva de la TGA a partir del 7 da.
3. Correccin fisiolgica de la TGA+SI.
En la actualidad quedan muy pocas indicaciones para realizar una correccin a nivel auricular, denominada tcnica de Sening. Solo debe de quedar como recurso final de correccin de la TGA+SI cuando: 3.1. Existe una lesin a nivel de la vlvula pul- monar. Estenosis valvular, asociada o no a una estenosis subpulmonar. 3.2. Tambin se ha derivado algn enfermo hacia esta tcnica cuando se presenta anomalas coro- narias muy raras y complejas.
Resultados
Sin tratamiento mas del 50% de los pacientes con D-TGA con SI mueren en el primer de vida, y una minora sobreviven despus de los seis meses. Con tratamiento medico-quirrgico se obtie- nen unos resultados de supervivencia a largo plazo entre un 90 a 95% de los pacientes.
3.TGA CON CIV GRANDE
Clnicamente se presentan al nacer con menor cianosis y van apareciendo signos de insuficien- cia cardaca congestiva (ICC) a medida que van pasando los das. Esta ultima situacin es debida a la disminucin de las resistencias pulmonares y al incrementarse el shunt izquierda-derecha a travs de la CIV.
Forma de presentacin
TGA CON CIV. TRANSPOSICIN DE LOS GRANDES CON COMUNICACIN INTERVENTRICULAR GRANDE.
3.1. TGA+CIV. Perimembranosas o muscu- lares altas. Fcilmente abordables quirrgica- mente Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 13
- 4 - 3.2. TGA+CIV. CIVs multiples. Con mayor dificultad para abordar quirrgicamente.
Momento de la intervencin quirrgica
El momento y el tipo de la intervencin quirrgi- ca necesaria en estos pacientes debe de ser indi- vidualizado basado:
1 Severidad de la ICC: 1.1.ICC severa con el paciente intubado. Inter- vencin. 1.2. ICC severa con riesgo de intubacin. Inter- vencin. 1.3. ICC controlada mdicamente, se puede es- perar hasta los 2 meses de edad. 2 Tipo de la CIV: 2.1. CIV. Perimembranosas o musculares altas. Correccin Anatmica de la TGA y cierre de la CIV con parche. 2.2.CIV musculares mltiples severas. Banding de la arteria pulmonar. 2.3. Si CIV muy grandes y en grave situacin previa (sepsis, intubacin). Banding de la arteria pulmonar y correccin anatmica de la TGA al ao de edad.
4. TGA CON CIV Y ESTENOSIS SUBPULMONAR FIJA
4.1. Forma anatmica
Es el grupo menos frecuente En este complejo grupo de pacientes se asocian la presencia de una CIV grande y una lesin VI en forma de estenosis subpulmonar ya sea en forma de anillo fibroso localizado, o en forma de tunel fibroso o estenosis fibromuscular o esteno- sis muscular por protrusin del septo infundibu- lar dentro de la parte medial y anterior del tracto de salida del V.I..Existe otras formas de obstruc- cin como insercin de cuerdas o tejido fibroso de la vlvula anterior de la mitral al septo mus- cular. Se asocia a otras anomalas mitrales como cleft anterior mitral, o acabalgamiento de la misma, vlvulas mitral en paracadas o aneuris- mas del septo membranoso. La estenosis valvular pulmonar aislada es rara y se suele asociarse a estenosis subpulmonar.
4.2. Forma de presentacin clnica y trata- miento medico o intervensionista.
Presenta una sintomatologa tpica de la Tetralo- ga de Fallot con cianosis severa desde el naci- miento. 4.2.1.Con estenosis subpulmonar severa o atre- sia pulmonar presenta cianosis severa, deber instaurarse tratamiento con PGE1 en edad neo- natal. 4.2.2.Con estenosis subpulmonar moderada cianosis moderada, depender de la severidad de la cianosis el inicio de tratamiento mdico quirrgico. 4.2.3.Con estenosis valvular y subvalvular aso- ciada con cianosis severa, puede ser indicacin la valvuloplastia pulmonar, con el fin de re- trasar la indicacin quirrgica.
4.3. Tratamiento quirrgico
4.3.1. El tratamiento convencional en neonatos y nios pequeos con cianosis severa ser la realizacin de una fstula sistmico-pulmonar tipo Taussig-Bing modificada. 4.3.2. Cuando en el neonato existe una esteno- sis sub-pulmonar por membrana o por excre- cencias de tejido endocrdico fcil y comple- tamente resecables, se puede corregir mediante correccin anatmica de la TGA con cierre de CIV y reseccin subpulmonar. 4.3.3. Correccin mediante tcnica de Rastelli. Es la tcnica definitiva de correccin de este tipo de cardiopata, tanto para los que tienen una fstula previa, como para la correccin de neonatos, o nios mayores sin intervencin pa- liativa, ya que al nacer tenan una anatoma mas favorable y no precisaron de paliacin previa. La tcnica de Rastelli consiste en que a travs de una ventriculotomia derecha se coloca un am- plio parche desde el borde derecho de la CIV hasta el anillo de la aorta, reconstruyendo la sa- lida desde el VD hasta la arteria pulmonar con un homoinjerto pulmonar crioconservado.
5. TGA CON SEPTO NTEGRO Y ESTENOSIS PULMONAR. Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 13
- 5 -
Forma de presentacin
Corresponde a un grupo muy pequeo de pacien- tes con TGA con SI , las cuales se encuentran asociadas a una estenosis subpulmonar del V.I. y en las que debido a esta patologa asociada es imposible la realizacin de una correccin ana- tmica de la TGA. Es rara la presentacin de la estenosis subpul- monar como un rodete fibroso, y esta forma de presentacin es muy parecida a la estenosis sub- valvular discreta de los corazones con concor- dancia ventrculo-arterial, la cual es localizada pero puede ser del tipo tuneliforme. Se presenta tambin la estenosis subpulmonar como una forma de estenosis dinmica, la cual puede originar presiones en VI menores que en VD, no siendo necesario, en este caso, actuacin ninguna sobre este gradiente, pero en los casos en que las presiones del VI sean altas, ser nece- sario la realizacin de reseccin muscular y en casos extremos un conducto valvulado desde el VI hasta la arteria pulmonar.
Tratamiento quirrgico
5.1. En caso de TGA con SI y estenosis sub- pulmonar con presiones pulmonares en VI menores que en VD. Se har indicacin de co- rreccin fisiolgica a nivel auricular (Sening) exclusivamente. 5.2. Cuando la TGA+SI con estenosis sub- pulmonar se asocia a presiones altas en VI con gradientes severos, se tratar de resecar la es- tenosis subpulmonar a travs de la arteria pulmonar, previo a la realizacin de una co- rreccin fisiolgica (Sening). 5.3. Cuando sea imposible la reseccin de la estenosis subpulmonar, se tendr que saltar es- ta estenosis mediante la implantacin de un tu- bo valvulado desde el VI hasta la arteria pul- monar, asociado a una correccin fisiolgica de la TGA. (Sening)
SEGUIMIENTO POST CORRECCIN QUIRRGICA
1. Alta hospitalaria. 1.1. Al alta generalmente tiene tratamiento con Digital y Inhibidores de la ECA 1.2. Alimentacin: sera igual que un lactante o nio. 1.3. En caso de anemia: aporte de hierro. 1.4.Informe de su evolucin hospitalaria y eco- cardiografa al alta.
CONTROL EN CENTRO SALUD Y HOSPITALARIO
Clnica ser definida por la madre Leer bien informe de alta y ecocardiogra- fia. Seguimiento de: alimentacin y evolu- cin peso y talla. Aspecto de cicatriz. Exploracin: Palpacin cardaca generalmente sin hallazgos. No hepatomegalia o ligera. Auscultacin: sin soplos o puede auscultar- se:soplo sistlico en foco pulmonar por: CIV sin cerrar pequea. CIV residual. Ins tricuspidea ligera. Estenosis suprapulmonar residual. Rayos X simple: Pedculo estrecho. Cardiomegalia ligera. Vascularizacin pulmonar normal.
PROBABLES COMPLICACIONES SEGN TCNICA QUIRRGICA
1.En TGA+SI con tcnica de correccin de Anatmica: Seguimiento mediante eco de aparicin estenosis supravalvular pulmonar. Rara la Insuficiencia atica. Raras las arritmias. A veces oclusin proximal coronarias. 2.En TGA con CIV grande con tcnica de co- rreccin Anatmica Las propias de la TGA+SI Shunt residuales en CIV. Enfermedad Vascular Pulmonar Obstruc- tiva. Presencia de colaterales sistmico- pulmonares. 3.En TGA con tcnica de Sening. Estenosis Venas Cavas. Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 13
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Fallo de la funcin del V.D. y tricspide. Estenosis del drenaje venoso pulmonar. CIAs residuales. Arritmias auriculares. 4. En TGA corregida con tcnica de Rastelli. Seguimiento del tracto de salida del V.I. Presencia de CIV residual. Seguimiento de la estenosis progresiva del homoinjerto pulmonar. Actitud: Continuar tratamiento si precisa. Seguimiento alimentacin y peso. Hacer profilaxis de la endocarditis bacte- rina. Incorporar a su vida escolar. Pensar en calendario de vacunaciones y vacunar con mas inters que nios nor- males, incluir vacunacin antigripal neumoccica, etc.. Revisin en centro quirrgico. Citar para control segn pautas peditri- cas generales, alternando con las hospita- larias. Control durante toda su vida.
BIBLIOGRAFIA
1. Bano-Rodrigo A, Quero J imnez M,Moreno- Granado F, Gamallo Amat C: Wall thickness of ventricular chambers in transposition of the great arteries. J Thoracic Cardiovasc Surg 1980;79:592.
2. Carbonera-Giani P: Wall thickness and chamber volumen of right and left ventricles in transposition of the great arteries: An anatomic study. Pediatr Cardiol 1983;4:9.
3. Nanda NC,Gramiak R, Manning J A, Lipchik EO: Echocardiograficfeatures of subpul- monic obstrction in dextro-position of the great vessels. Circulation 1975;51:515.
4. Sansa M,Tonkin IL,Bargeron LM,Elliot LP:Left ventricular outflow tract obstrction in transposition of the great arteries: An an- giographic studyof 74 cases. Am J Cardiol 1979;44:88.
5. Gutgesell HP,Garzn A,McNamara DG:Prognosis for the new-born with traspo- sition of the great arteries. Am J Cardiol 1997;44:96.
6. Casteeda A.,J onas RA, Mayer J E J r, Hanley FL: Cardiac Surgery of the neonate and in- fant. W.B. Saunders Company. Philadel- phia.1994.
8. Coles J G, Williams WG: Seminars in Tho- racic and Cardiovascular Surgery. Pediatric Cardiac Surgery Annual. Complex Repairs 2001:3-71. 14
ATRESIA TRICUSPIDE
Dr. Mario CAZZANIGA, Dr J.L. VAZQUEZ MARTINEZ Servicio de Cardiologa Peditrica. Servicio de Pediatra Hospital Ramn y Cajal, Madrid
DEFINICIN
Se define como atresia tricspide la agenesia completa de la vlvula trics- pide e inexistencia del orificio corres- pondiente de forma que no existe co- municacin entre la aurcula y ventrcu- lo derecho. Es por tanto, una anomala que se inscribe en el conjunto de mal- formaciones cuyo modo de conexin atrioventricular es univentricular, en contraste con la normalidad que es bi- ventricular (Figura 1). 1-3
INCIDENCIA Y PREVALENCIA
Estudios epidemiolgicos tanto antiguos como ms recientes sitan la incidencia de la cardiopata congnita en una hor- quilla que oscila entre el 4 y 10 por 1.000 recin nacidos vivos, la corres- pondiente a la atresia tricspide es cer- cana al 0,08 segn datos del New En- gland Regional Infant Cardiac Program. La prevalencia en series clnicas y estu- dios necrpsicos oscila entre el 0.5 y 4%, y entre el 4 al 6% respectivamente. El diagnstico ecocardiogrfico prenatal es posible ya desde las semanas 16-18, y su presencia se contempla entre el 4 a 8% del total de cardiopatas detectadas con ste mtodo. 4-9
DESCRIPCION MORFOLGICA y FISIOPATOLOGA
La comunicacin interauricular -o el fo- ramen oval- es la nica salida de la au- rcula derecha lo que permite el trnsito obligado de sangre venosa sistmica hacia la aurcula izquierda; si es peque- a se dificulta su desage provocando congestin heptica y bajo gasto sist- mico. El ventrculo derecho no tiene en- trada y por ello es incompleto e hipo- plsico; de l emerge la arteria pulmo- nar (conexin ventriculoarterial concor- dante) en el 80% de los enfermos, o la aorta (conexin ventriculoarterial dis- cordante o transposicin) en la pro- porcin restante. Habitualmente existe a su vez una comunicacin interventricu- lar (CIV) que posibilita el progreso de sangre mezclada hacia el vaso conecta- do al hipolsico ventrculo derecho: la arteria pulmonar o la aorta. Si la CIV es pequea existir respectivamente, una estenosis pulmonar con disminucin significativa del paso de sangre hacia los pulmones (hipoxemia, cianosis, cri- sis hipoxmicas) o una estenosis sub- artica inductora de bajo gasto sistmi- co, en este ltimo caso no es infrecuente la asociacin de coartacin de aorta. Es- tas formas fisiopatolgicas proporcio- nan tres tipos clsicos de presentacin clnica de la atresia tricspide. 1,2,10,11
PRESENTACIN CLINICA EN EL NEONATO
1. Hipoaflujo pulmonar (atresia trics- pide con estenosis pulmonar). Es la - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 14
forma ms frecuente y cursa con cianosis importante. 2. Hiperaflujo pulmonar (atresia tri- cspide sin estenosis pulmonar). Se manifiesta con insuficiencia cardia- ca e hipertensin pulmonar. 3. Hiperaflujo pulmonar y obstruccin sistmica (atresia tricspide sin es- tenosis pulmonar y obstruccin sub- artica y/o coartacin). Presenta in- suficiencia cardiaca muy severa y/o bajo gasto cardaco, ste subgrupo requiere una pronta intervencin quirrgica. En los lactantes o nios mayores pueden presentarse las formas ms leves de los tres tipos de presentacin clnica, aun- que lo habitual es que se trate de enfer- mos ya operados y que por tanto tengan regulado su flujo pulmonar.
EXAMENES COMPLEMENTARIOS PARA EL DIAGNOSTICO Y SEGUIMIENTO
La radiografa de trax no contribuye al diagnstico diferencial entre atresia tri- cspide u otras malformaciones, la si- lueta puede ser normal o presentar car- diomegalia a expensas de una dilatada aurcula derecha o simplemente en rela- cin al volumen circulatorio pulmonar. El ECG es orientativo debido a la pre- sencia de crecimiento ventricular iz- quierdo, escasas o ausentes fuerzas de- rechas y un eje QRS izquierdo con o sin patrn de hemibloqueo anterior izquier- do. La ecocardiografa Doppler color es el mtodo diagnstico de eleccin y es suficiente para alcanzar un diagnsti- co de certeza, determinar el tipo y grado de estenosis subarterial, y decidir la es- trategia teraputica a seguir. 1, 12 El cateterismo cardaco no es necesario para el diagnstico anatmico intracar- daco en el neonato o lactantes peque- os, ni para proceder a las intervencio- nes teraputicas de la fase A (ver ms adelante). Sin embargo, s es obligatorio para medir la presin pulmonar y tele- diastlica ventricular izquierda, y de- terminar el tamao y/o distorsiones de las arterias pulmonares antes de la ope- racin de Glenn o variantes de Fontan. El cateterismo teraputico es til y de uso frecuente para realizar: 1) septos- toma atrial (tcnica de Rashkind) con cuchilla y/o baln cuando la comunica- cin interauricular es restrictiva, 2) an- gioplastia (dilatacin con baln) y/o implante de dispositivo metlico (stent) cuando un segmento vascular es estre- cho, 3) oclusin con dispositivos de fs- tulas que hubieran quedado permeables, arterias colaterales aorto-pulmonares, venas sistmicas de escape, o fenes- traciones residuales, y finalmente 4) ablacin electrofisiolgica de vas an- malas inductoras de taquiarrtimias. Ms recientemente se ha explorado la posibi- lidad de efectuar el denominado 2 tiempo de Fontan mediante el implante de un conducto intratrial por cateteris- mo. 3, 13-15 La resonancia magntica nuclear es un aliado muy til que aporta datos rele- vantes especialmente en nios mayores o jvenes adultos operados en quienes es importante vigilar reas del rbol vascular pulmonar, descartar sospecha de obstrucciones en los empalmes qui- rrgicos o simplemente valorar flujos y/o funcin ventricular. Las tcnicas isotpicas durante el seguimiento tienen un papel importante en tres reas defi- nidas: evaluacin de la perfusin pul- monar para controlar su distribucin segmentaria antes o despus de inter- venciones con catter sobre las ramas pulmonares, determinacin sistemtica de la funcin ventricular para detectar precozmente disfuncin miocrdica, y localizacin de cortocircuitos intrapul- monares post Glenn bidireccional (fstu- la arteriovenosa pulmonar) o intracar- dacos post Fontan o variantes (fugas localizadas en la anastomosis atriopu- monar o en el tnel intraatrial cavopul- monar). 16,17 - 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 14
El seguimiento pre y postoperatorio de- be ser ceido en relacin a las manifes- taciones clnicas, una vez controladas las mismas, se plantearn revisiones anuales en las que no deben faltar la electrocardiografa de 24-hs (Holter), la ergometra y estudios de laboratorio.
ESTRATEGIAS TERAPEUTICAS
La anastomosis atriopulmonar descrita por Fontan fue la primera tcnica qui- rrgica utilizada para la paliacin defi- nitiva de la atresia tricspide. En la ac- tualidad se prefiere la anastomosis ca- vopulmonar total debido a que propor- ciona una mejor energa cintica hidro- hemodinmica y reduce por otra parte la incidencia de arritmias (figura 2). Asi- mismo, la posibilidad de efectuar esta ciruga en dos tiempos bien diferencia- dos constituye otra innovacin destaca- ble en la evolucin del tratamiento qui- rrgico. Los criterios para seleccionar enfermos susceptibles de ser tratados por la va univentricular se han modifi- cado en los ltimos aos, especialmente en lo relacionado a la edad operatoria. Actualmente se aceptan 3 niveles de riesgo basados en datos hemodinmicos que pueden definirse como: bajo (I), moderado (II), y elevado III (figura 3). La fenestracin del tnel lateral intra- atrial o del conducto externo como des- carga del circuito venoso sistmico, slo sera necesaria en aquellos nios con riesgo moderado. 18-39 Tipo 1: Atresia tricspide con flujo pulmonar disminuido: Expuesto de forma esquemtica dos o tres fases te- raputicas quirrgicas pueden identifi- carse en las estrategias actuales segn el modo de presentacin clnica (figuras 4 y 5). En la primera de ellas (FASE A) se trata de balancear o regular de inme- diato el flujo pulmonar implantando una fstula sistmico pulmonar tipo Blalock- Taussig modificada pequea (conducto de gore-tex de 3,5-4 mm) en neonatos o lactantes menores de 2-3 meses muy hipxicos (saturacin de oxgeno <75- 80%), no siendo preciso efectuar ciruga alguna en esta fase en aquellos nios con flujo naturalmente balanceado (sa- turacin de oxgeno 80%). Entre los 3 y 9 meses de edad se realizar el 1 tiempo operatorio (FASE B) ocluyendo en lo posible la fstula previamente im- plantada y/o al tiempo el propio tronco pulmonar proximal si est permeable; de forma concomitante si fuera necesa- rio se corregirn las distorsiones o este- nosis que pudieran estar presentes en las ramas pulmonares. Finalmente, entre los 2 y 4 aos se procede a completar el 2 tiempo operatorio (FASE C) con la anastomosis de la vena cava inferior a la arteria pulmonar mediante la construc- cin de un tnel lateral intra-atrial o a travs de un conducto externo protsico. Durante el perodo de transicin entre ambas intervenciones, el nio cursa un perodo relativamente corto con cianosis de escaso significado clnico. Entre tales etapas se recurrir al cateterismo inter- vencionista para solventar secuelas o re- siduos con impacto hemodinmico. En nios rigurosamente seleccionados con ptima hemodinamia -natural o secun- daria a la fase A- puede obviarse la eta- pa de Glenn bidireccional y efectuarse directamente la anastomosis cavopul- monar total a los 2-3 aos de edad. Tipo 2: Atresia tricspide con flujo pulmonar aumentado: En la fase A, el cerclaje pulmonar ser la primera inter- vencin para regular el flujo y normali- zar la presin en ambos pulmones, a partir de sta intervencin el protocolo es igual al descrito en nios con hipo- flujo pulmonar Tipo 3: Atresia tricspide con flujo pulmonar aumentado y obstruccin subartica y/o coartacin: El plan es similar al anterior grupo, pero exige mayor precocidad en el tratamiento qui- rrgico y medidas ms radicales para regular el flujo pulmonar al mismo tiempo que se evita el deterioro de la funcin ventricular motivada por la obs- - 3 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 14
truccin artica. En los neonatos, la pre- sencia de una CIV muy restrictiva exige tcnicas especiales de alto riesgo como la operacin modificada de Norwood si adems la aorta tiene un dimetro 3 mm, Damus-Kaye-Stansel-Alvarez si la aorta tiene un dimetro > 3 mm, o bien la operacin de Jatene paliativo si la aorta tiene un tamao normal (al cam- biar los vasos la neo-aorta dejara de te- ner obstruccin y la neo-pulmonar si tendra estenosis subpulmonar). Tam- bin se puede contemplar la realizacin de un cerclaje pulmonar y a las pocas semanas efectuar combinadamente la operacin de Damus-Kaye-Stansel- Alvarez y Glenn bidireccional. En los nios algo ms mayores con obstruc- cin subartica se pueden plantear stas ltimas cirugas o la ampliacin de la CIV por reseccin intracardiaca, si bien esta ltima tiene el riesgo aadido del bloqueo auriculoventricular. La morta- lidad global es elevada en este singular subgupo y puede alcanzar hasta un 38%. 40-44 Entre un 10 a 30% de los neonatos con atresia tricspide no logran encaminarse a la va quirrgica univentricular; ya por bito neonatal inmediato, secundario a las intervenciones de la Fase A, o debi- do incluso a secuelas no deseadas de s- tas operaciones. An as, la informacin actual destaca que con el protocolo de precocidad operatoria y rigurosa selec- cin del enfermo, la mortalidad inme- diata del Glenn bidireccional (Fase B) se reduce a un 2-5% y la del 2 tiempo operatorio (Fase C) disminuye drsti- camente a valores menores de 5%. La comunidad cientfica espera que con tal estrategia, la longevidad del modelo univentricular sea duradera, que la inci- dencia de complicaciones, reinterven- ciones y secuelas disminuya de forma significativa, y que la aptitud psicofsica del enfermo durante el seguimiento sea ptima. 37-39,45
SUPERVIVENCIA y REINTERVENCIONES
La supervivencia del modelo circulato- rio univentricular total a 25-30 aos os- cila entre el 50 y el 80% segn distintas series, si bien cabe explicar que algunas de ellas no discriminan en detalle la evolucin de los enfermos con atresia tricspide. Adems en estos informes se incluyen pacientes operados en perodos diferentes y con protocolos y/o varian- tes tcnicas diversas, lo que complica el anlisis minucioso de los resultados. Las reintervenciones para solucionar secuelas o residuos quirrgicos obstruc- tivos con impacto hemodinmico no son infrecuentes y pueden alcanzar hasta un 40% de enfermos, el implante de mar- capaso para tratar problemas elctricos tampoco es excepcional. La fenestra- cin deliberada y las comunicaciones residuales -fugas- en el tnel lateral intra-atrial, o en la septacin auricular que le es propia a la tcnica atriopulmo- nar sern debidamente ocludas cuando proceda mediante cateterismo interven- cionista. La conversin de tcnica atrio- pulmonar a cavopulmonar para optimi- zar la energa cintica del sistema uni- ventricular y reducir las arritmias de- pendientes de la atriomegalia crnica es una reintervencin que en pacientes se- leccionados tiene beneficios inmediatos debidamente demostrados. 46-50
COMPLICACIONES y SECUELAS
El Glenn bidireccional es bien tolerado en la mayora de los casos y las compli- caciones son poco habituales; por el contrario, su frecuencia es relativamente elevada tras la operacin modificada de Fontan o sus variantes. Se deben en ge- neral a los efectos derivados de la pro- pia fisiologa no pulstil del sistema que se caracteriza por hipertensin venosa sistmica crnica, gasto cardaco en l- mites inferiores y lenta velocidad circu- latoria. La hipertensin venosa propia - 4 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 14
de sta modalidad circulatoria (hasta el doble de la presin considerada normal en corazones biventriculares), expone a los subsistemas linftico, vascular es- plcnico, neuro-humoral y endocrino a una funcin lmite que se traduce en anormalidades de laboratorio y/o a tra- vs de manifestaciones clnicas defini- das. 51-55 En el postoperatorio inmediato del 2 tiempo operatorio, el derrame pleural es una constante ocasionalmente acompa- ado de derrame pericrdico, perdura entre una y tres semanas y muy rara- mente ms all del mes, por ello de ru- tina se utiliza dieta baja en grasas en los primeros meses posteriores a la opera- cin; la pericardiectoma y/o pleurode- sis pueden ser llegar a ser necesarias pa- ra paliar esta complicacin. 56 Durante el seguimiento, alrededor del 50% de los supervivientes presenta un aumento de las enzimas hepticas pro- piciadas por la congestin crnica del hgado. Alrededor de un 10-15% de en- fermos tiene anormalidades de la con- centracin de albmina hasta el extremo de desarrollar enteropata pierdepro- tena, condicin que puede presentarse entre un 6-14% de los nios operados. No tiene tratamiento especfico an cuando se han ensayado diferentes mo- dalidades teraputicas para su control (heparina, corticoides, fenestracin dife- rida). Con todo, es esencial corregir se- cuelas obstructivas si las hubiere por lo que el cateterismo cardaco diagnstico y/o intervencionista ocupa un lugar pre- ferente en el manejo del sndrome. Cuando las acciones teraputicas no controlan el cuadro, la inevitable alter- nativa es el transplante cardaco. 57-60 La deficiencia de los factores de coagu- lacin y la propia hemodinamia univen- tricular explican los fenmenos trom- boemblicos que pueden observarse hasta en un 25% de los supervivientes. Existe controversia al respecto, pero creemos necesaria la anticoagulacin con dicumarnicos al menos durante el primer semestre del postoperatorio para continuar con antiagregantes en el se- guimiento. Alrededor del 50-60% de los enfermos precisan tratamiento farmaco- lgico que se administrar segn proce- da durante las peridicas revisiones anuales (cardiotnicos, vasodilatadores, anticongestivos, antialdosternicos o antiarrtmicos). Las taqui o bradi arritmias son frecuentes con la tcnica atriopulmonar aprecindose un incre- mento de la incidencia cuanto mayor es el tiempo de seguimiento; en menor proporcin se presentan con la tcnica del tnel intraatrial y su incidencia an parece menor con el conducto externo. La muerte sbita por arritmia reconoci- da o no previamente, es excepcional. 61-65 La clase funcional de los supervivientes es mayoritariamente buena, alrededor del 70% de los nios se sitan en el grado I-II de la clasificacin publicada por la New York Heart Association (NYHA). La estrategia de intervencio- nes tempranas mejora la capacidad ae- rbica con el ejercicio durante el segui- miento, y es de esperar que la funcin ventricular no se deteriore a largo plazo. El desarrollo neurolgico-madurativo no sufre alteraciones destacables en s- tos enfermos, si bien se admite que la performance persiste por debajo de los lmites admitidos en la poblacin nor- mal. El embarazo es posible en mujeres con excelente estado clnico postopera- torio siempre bajo la supervisin de unidades obsttricas para alto riesgo, la informacin actual -reducida por cierto- confirma el xito de la gestacin y del parto en alrededor del 50% de los emba- razos, pero a su vez ratifica que la mor- talidad fetal, el crecimiento intrauterino retardado y la prematuridad no son in- frecuentes. Determinados investigado- res especulan acerca de la vida limitada que podra tener el modelo circulatorio univentricular en humanos, de todos modos, los primeros supervivientes ini- cian ya su 4 dcada. 46,47,66-70 - 5 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 14
CONTRIBUCIN DEL PEDIATRA
La labor del pediatra es esencial para un ptimo seguimiento del nio con atresia tricspide, y se basa en el conocimiento de las necesidades del enfermo con cia- nosis crnica y de las complicaciones o secuelas especficas de la ciruga modi- ficada de Fontan. La cianosis condicio- na una autntica enfermedad multisis- tmica con repercusiones clnicas que el pediatra debe conocer, si bien es cierto que con la estrategia de precocidad te- raputica, los perodos de cianosis no son duraderos. Si la hipoxemia es pro- longada, aparece una eritrocitosis se- cundaria que requiere ingesta de hierro. Sin aportes adecuados, es frecuente la aparicin de ferropenia que empeora la hipoxia tisular, por ello, la carencia de hierro debe ser tratada con ferroterapia preferentemente a dosis bajas de 1mg/Kg/da siempre con hematocrito <65%. La poliglobulia secundaria a hipoxia, da lugar a un sndrome de hi- perviscosidad cuya sintomatologa pue- de agravarse por la presencia concomi- tante de ferropenia. De especial impor- tancia resulta evitar precozmente situa- ciones de deshidratacin que conducir- an a un agravamiento del sndrome de hiperviscosidad. Aunque existen opi- niones divergentes en lo que concierne al desarrollo ponderal post Fontan, el retraso del crecimiento es ms frecuente en estos nios que en cardipatas no cianticos. La ingesta calrica no debe- ra ser inferior a 130-150kcal/kg/da, asimismo, la alimentacin puede su- plementarse con hidratos de carbono y/o grasas en forma de triglicridos de ca- dena media (MCT) cuando el volumen ingerido no permita alcanzar los reque- rimientos calricos. En caso de dietas hiperosmolares el aporte hdrico debe ser suficiente para evitar el aumento de la viscosidad sangunea, solo se aconse- ja restriccin de lquidos y sal cuando los nios estn en situacin de insufi- ciencia cardiaca. En general, se permite una ingesta moderada de sal, con el aadido de anticongestivos segn sea necesario. En los primeros meses post ciruga modificada de Fontan y/o ante la presencia de quilotrax, la ingesta de grasa deber realizarse nicamente en forma de triglicridos de cadena media. Se deber evitar el deporte competitivo pero no ha de restringirse la educacin fsica en el colegio, el propio nio esta- blecer sus lmites de tolerancia. Es aconsejable que se practiquen ejercicios isotnicos y no isomtricos, evitando deportes de contacto en los portadores de marcapaso o en aquellos con trata- miento anticoagulante. Los nios han de seguir el calendario de vacunacin nor- mal, siendo recomendable aadir las va- cunas frente al neumococo, meningoco- co, VRS y varicela. Para anticiparse a las reacciones febriles vacunales es muy til la administracin profilctica de pa- racetamol, asimismo, la administracin intramuscular de aquellas debe preve- nirse en enfermos anticaogulados. No se debe desaconsejar el viaje en avin ya que si bien la mayora de los vuelos - 6000-8000 pies de altitud- producen un descenso discreto de la presin parcial de oxgeno, ello suele ser bien tolerado. La profilaxis antibacteriana se indicar segn las pautas habituales; del mismo modo, dado que muchos nios reciben inotrpicos, diurticos, antialdosterni- cos, IECAs, anticoagulacin con dicu- marnicos o antiagregacin con aspirina, el pediatra deber conocer entonces los posibles efectos secundarios de estos frmacos como las interacciones entre los mismos.
- 6 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 14
TIPOS DE ATRESIA TRICUSPIDE FIGURAS
FIGURA 1 AI AD VD VI AP Ao AD AI VD VI CON VASOS NORMALES Y ESTENOSIS PULMONAR AP Ao AI AD VD VI CON VASOS EN TRANSPOSICON SIN ESTENOSIS PULMONAR AP Ao CIV restrictiva (estenosis subAo) CoAo CON VASOS EN TRANSPOSICON Y OBSTRUCCION SISTEMICA VCS FIGURA 2
APD API VCI Conducto extracardaco VI AI VCI Tnel lateral intra-atrial con fenestracin VCS APD API VI AI TECNICAS QUIRURGICAS ACTUALES DE UNIVENTRICULARIZACION VCS APD API AI GLENN AD VCI VI - 7 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 14
40 40-60 > 60 FE % >4 2-4 < 2 RPA u/m2 >14 10-13 10 PTDVI mmHg 20 15-19 15 PMAP mmHg I BAJO- II MODERADO- III -ELEVADO- ESTRATIFICACION DE RIESGO HEMODINAMICO pre 2 tiempo FIGURA 3 PMAP =presin media en arteria pulmonar ; PTDVI=presin telediastlica ventricular izquierda ; RPA=resistencia arteriolar pulmonar ; FE =fraccin de eyeccin
FASE A ESTABILIZACION FASE B -1 TIEMPO- UNIVENTRICULARIZACION PARCIAL FASE C -2 TIEMPO- UNIVENTRICULARIZACION TOTAL
BALANCEADO PGE CATETERISMO PRE GLENN GLENN BI DI RECCIONAL CATETERISMO PRE CAVOPULMONAR TOTAL intervencionismo si procede RIESGO I RIESGO II RIESGO III CAVOPULMONAR CAVOPULMONAR FENESTRACION NO CANDIDATO Fuera de protocolo FISTULA S-P Rashkind si procede 3 a 9 meses 2 a 4 aos DISMINUIDO Flujo Pulmonar AUMENTADO sin obstruccin sistmica CERCLAJ E FIGURA 4
- 8 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 14
Flujo pulmonar aumentado con obstruccin sistmica coartacin artica y/o estenosis subartica FIGURA 5 PGE CERCLAJ E y coartectoma FASE A ESTABILIZACION Rashkind si procede Cerclaj e * J atene Norwood * Damus-Kaye-Stansel-Alvarez +fstula sistmico-pulmonar FASE B -1 TIEMPO- UNIVENTRICULARIZACION PARCIAL FASE C -2 TIEMPO- UNIVENTRICULARIZACION TOTAL CATETERISMO GLENN BI DI RECCI ONAL CATETERISMO RIESGO I RIESGO II RIESGO III CAVOPULMONAR
CAVOPULMONAR FENESTRACION NO CANDIDATO Fuera de protocolo 3 a 9 meses 2 a 4 aos
Intervencionismo si procede Intervencionismo si procede Damus-Kaye-Stansel-Alvarez si procede
2.- Rosenthal A, Dick II Mc. Tricuspid Atresia. En: Heart Disease in infants, children and adolescents. Including the fetus and young adult. Moss and Ad- ams. Fifth Ed. Emmanouilides G, Riemenscneider Th, Allen H, Gutgesell H, eds. Williams & Wilkins, 1995: 902- 18.
3.- Anderson R, McCartney F, Shine- bourne E, Tynan M. Tricuspid Atresia. En: Pediatric Cardiology. Anderson R, Shinebourne E, eds. Edinburgh: Chur- chill Livingstone, 1987: 675-97
4.- Fyler D, Buckley G, Hellenbrand W, Cohn H. Report of the New England Regional Infant Cardiac Care Program. Pediatrics 1980, 65 Suppl. 376
5.- Hoffman JIE. Congenital Heart Disease. En: Congenital Heart Disease. The Pediatric Clinics of North America. Gillette P, ed. W.B. Saunders Company 1990;37 (1):25-43
6.- Hoffman JIE. Incidence of con- genital heart disease: I Postnatal inci- dence. Pediatr Cardiol 1995; 16: 103- 13
7.- Hoffman JIE. Incidence of congeni- tal heart disease. II Prenatal incidence. Pediatr Cardiol 1995; 16:155-65
8.- Allan L, Hornberger L, Sharland G. Tricuspid valve abnormalities. En: Textbook of fetal cardiology. Sharland - 9 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 14
G, ed. Greenwich Medical Media 2000:133-8
9.- Garne E and the Eurocat Working Group. Prenatal diagnosis of six major cardiac malformations in Europe- A population based study. Acta Obstet Gynecol Scand 2001; 80. 224-28
10.- Scott D, Rigby M, Miller G, Shi- nebourne E. The presentation of symp- tomatic heart disease in infancy based on 10 years experience (1973-1982). Implications for the provision of ser- vices. Br Heart J 1984; 52:248-57
11.- Cazzaniga M. Cardiopatas con- gnitas mas frecuentes en el neonato. En: Cuidados especiales del feto y el re- cin nacido. Sola A, Rogido M, eds. Buenos Aires, Cientfica Americana 2001: 1274-1314
12.- Orie JD, Anderson C, Ettedgui JA, Zuberbuhler JR, Anderson RH. Echo- cardiographic-morphological correla- tions in tricuspid atresia Am J Cardiol 1995; 26: 750-58
13.- Bridges N, Lock JE, Castaneda A. Baflle fenestration with subsequent transcatheter closure: modification fo the Fontan operation for patients at in- creased risk. Circulation 1990;82:1681-9
14.- Betts T, Roberts P, Allen S et al. Electrophysiological mapping and abla- tion of intra-atrail reentry tachycardia after Fontan surgery with the use of a noncontact mapping system Circula- tion 2000;102:419-25
15.- Bermdez Caete R, Herraiz Sara- chaga I, Pian H et al. Utilidad del stent ITI en cardiologa peditrica interven- cionista. Rev Esp Cardiol 2002; 55(Supl 2): 134-5
16.- Chung T. Assessment of cardio- vascular anatomy in patients with con- genital heart disease by magnetic reso- nance imaging. Pediatr Cardiol 2000;21:18-26
17.- Parikh SR, Hurwitz RA, Caldwell RL, Girod DA. Ventricular function in the single ventricle before and after Fontan surgery. Am J Cardiol 1991; 67.1390-5
18.- Fontan F, Baudet E. Surgical re- pair of tricuspid atresia Thorax 1971, 26: 240-48
19.- Kreutzer G, Galindez E, Bono H et al. An operation for the correction of tricuspid atresia. J Thorac Cardiovasc Surg 1973; 66: 613-21
21.- de Leval M, Kilner Ph, Gewillig M et al. Total cavopulmonary conecction: A logical alternative to atriopulmonary connection for complex Fontan opera- tions. J Thorac Cardiovasc Surg 1988; 96: 682-95
22.- Marcelletti C, Corno A, Giannico S, Marino B. Inferior vena cava- pulmonary extracradiac conduit: A new form of right ventricular by-pass. J Thorac Cardiovasc Surg 1990; 100:228- 32
23.- Burke R, Jacobs J, Ashraf M et al. Extracardiac Fontan operation without cardiopulmonary bypass. Ann Thorac Surg 1997; 63:1175-7
24.- Cazzaniga M, Fernandez Pineda L, Villagr Blanco F et al. Operacin mo- dificada de Fontan o variantes efectua- das en un solo tiempo quirrgico. De- - 10 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 14
terminantes de mortalidad. Rev Esp Cardiol 2002; 55:391-412
25.- Cazzaniga M, Fernandez Pineda L, Villagr Blanco F et al. Ciruga modifi- cada de Fontan y variantes efectuada en dos tiempos (con Glenn bidireccional previo). Experiencia inicial en 33 nios. Rev Esp Cardiol 2002; 55 (Sup. 2):91-2
27.- Choussat A, Fontan F, Besse P et al. Selection criteria for Fontans pro- cedure. En: Anderson RH, Shinebourne EA, eds. Pediatric Cardiology. Edin- burgh: Churchill Livingstone, 1978: 559-66
28.- Mayer JE Jr, Helgason H, Jonas R et al. Extending the limits for modified Fontan procedures. J Thorac Cardio- vasc Surg 1986; 92:1021-8
29.- Maroto Monedero C, Enrquez de Salamanca F, Herraiz Sarachaga I, Za- bala Argelles J. Guas de prctica cl- nica de la Sociedad Espaola de Cardio- loga en las cardiopatas congnitas ms frecuentes. Rev Esp Cardiol 2001; 54:67-82
30.- Amodeo A, Galleti L, Marianeschi S et al. Extracardiac Fontan operation for complex cardiac anomalies: seven years experience. J Thorac Cardiovasc Surg 1997; 114:1020-30
31.- Bridges N, Mayer JE Jr, Lock J et al. Effect of baflle fenestration on out- come of the modiefied Fontan opera- tion. Circulation 1992; 86:1762-9
32.- Jacobs M, Norwood W. Fontan operation: influence of modifications on morbidity and mortality. Ann Thorac Surg 1994; 58:945-51
33.- Jonas R, Castaneda A. Modified Fontan procedure: atrial baffle and sys- temic venous to pulmonary artery anas- tomotic techniques. J Cardiovasc Surg 1988, 3: 91-96
34.- Bridges N, Jonas R, Mayer R et al. Bidirectional cavopulmonary anastomo- sisas interim palliation for high risk Fontan candidates. Circulation 1990; 82.1681-9
35.- Norwood W, Jacobs M. Fontans operation in two stages. Am J Surg 1993; 166:548-51
36.- Reddy VM, McElhinney DB, Moore P et al. Outcomes after bidirec- tional cavopulmonary shunt in infants less than 6 months old. J Am Coll Car- diol 1997; 29: 1365-70
37.- Petrossian E, Reddy V, McElhin- ney D, et al. Early results of the ex- tracardiac conduit Fontan operation. J Thorac Cardiovasc Surg 1999, 117:688- 96
38.- Azakie A, McCrindle B, Ardsell GV et al. Extracardiac conduit versus lateral tunnel cavopulmonary anastomo- sis connections at a single institution: impact and outcomes J Thorac Cardiovasc Surg 2001; 122:1219-28
39.- Stamm Ch, Friehs I, Mayer J et al. Long-term results of the lateral tunnel Fontan operation. J Thorac Cardiovasc Surg 2001; 121:28-41
40.- Jenson R, Williams R, Laks H et al. Usefulness of banding of the pul- monary trunk with single ventricle physiology at risk for subaortic obstruc- tion Am J Cardiol 1996; 77. 1089-93
- 11 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 14
41.- Mosca RS, Hennein H, Kulik T et al. Modified Norwood operation for single left ventricle and ventriculoarte- rial discordance: an improved surgical technique. Ann Thorac Surg 1997; 64: 1126-32
42.- Caffarena JMJr, Gomez Ullate JM. Corazn univentricular con estenosis subartica. Paliacin en el recin naci- do. Cir Cardiov 1997; 4:48-55
43.- Lan Y, Chang R, Laks H. Out- come of patients with double-inlet left ventricle or tircuspid atresia with trans- posed greart arteries JACC 2004, 43:113-9
44.- Alvarez Daz F, Hurtado E, Perez de Len J et al. Tcnica de correccin anatmica de la transposicin completa de grandes arterias. Rev Esp Cardiol 1975, 28:255-7
45.- Sittiwangkul R, Azakie A, Van Ardsell G et al. Outcomes of tricuspid atresia in the Fontan era. Ann Thorac Surg 2004; 77:889-94
46.- Mair D, Puga F, Danielson G. The Fontan procedure for tricuspid atresia: early and late results of a 25- year experience with 216 patients. JACC 2001;37:933-9
47.- Gentles T, Mayer JE Jr, Gauvreau K et al. Fontan operation in five hun- dred consecutive patients. Factors influ- encing early and late outcome. J Thorac Cardiovasc Surg 1997, 30:1032-38
48.- Knott-Craig C, Danielson G, Schaff H et al. The modified Fontan operation: an analysis of risk factors for early postoperative death or take down in 702 consecutive patients from one in- stitution. J Thorac Cardiovasc Surg 1995; 109:1237-43
49.- Kaulitz R, Ziemer G, Paul Th et al. Fontan-type procedures: residual le- sions and late interventions Ann Tho- rac Surg 2002; 74.778-85 50.- Marcelletti C, Hanley F, Mavroudis C et al. Revision of previous Fontan connections to total extracardiac cavo- pulmonary anastomosis: a multicenter experience. J Thorac Cardiovasc Surg 2000; 199:340-6
51.- Fernandez Pineda L, Cazzaniga M, Villagr F et al. La operacin de Glenn bidireccional en 100 casos con cardio- patas congnitas complejas. Factores determinantes del resultado quirrgico. Rev Esp Cardiol 2001, 54:1061-74
52.- Valera FJ, Caffarena JM, Gomez Ullate J et al. Factores de riesgo en el shunt de Glenn bidireccional como pro- ceder intermedio antes de la correccin de Fontan. Rev Esp Cardiol 1999; 52:903-9
53.- Bull K. The Fontan procedure: lessons from the past. Heart 1998; 79: 213-14
54.- Quero Jimenez M, Maitre Azcrate M, Brito Perez J et al. Anastomosis cavoatriopulmonar. Rev Esp Cardiol 1993; 46:101-17
55.- Hsia TY, Khambadkone S, dean- field J et al. Subdiaphragmatic venous hemodynamics in the Fontan circula- tion. J Thorac Cardiovasc Surg 2001; 121:436-47
56.- Torres Borrego J, Martinez Gil N, Perez Ruiz J et al . Pleurodesis con te- traciclina post operacin de Fontan. Ann Esp Pediatr 2001; 55:76-9
57.- Maertens L, Hagler D, Sauer U et al. Proteing-losing enteropathy after the Fontan operation: an international mul- ticenter study. PLE study group. J Tho- rac Cardiovasc Surg 1998; 115:1063-73 - 12 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 14
58.- Rodriguez M, Cazzaniga M, Ca- marero C et al. Enteropata pierdepro- tenas como complicacin de la ciruga modificada de Fontan y sus variantes. I Congreso Nacional de Cardiologa Pe- ditrica 2003; Poster CP-61:79
59.- Bendayn I, Casaldliga J, Caste- ll F et al. Heparin therapy and reversal of protein losing enteropathy in a case with congenital heart disease. Pediatr Cardiol 2000; 21:267-8
60.- Thorne SA, Hooper J, Kemp M, Somerville J. Gastro-intestinal protein loss in late survivors of Fontan surgery and other congenital heart disease. Eur Heart J 1998; 19:514-20
61.- Van Nieuwenhuizen R, Peteres M, Lubbers L et al. Abnormalities in liver function and coagulation profile follow- ing the Fontan procedure. Heart 1999; 82:40-6
62.- Odegard K, McGowan F, Zura- kowski D et al. Procoagulant and anti- coagulant factor abnormalities follow- ing the Fontan procedure: increased fac- tor VIII may predispose to thrombosis. J Thorac Cardiovasc Surg 2003, 125:1260-7
63.- Kaulitz R, Ziemer G, Bergmann F, et al. Atrial thrombus after the Fontan- operation. Predisposing factors, treat- ment and prophylaxis. Cardiol Young 1997; 7:37-43
64.- Benito Bartolom F, Prada Marti- nez F, Bret Zurita M. Tromboembolis- mo pulmonar tras operacin de Fontan. Rev Esp Cardiol 2002; 55:449-51
65.- Durongpisitkul K, Porter C, Cetta F et al. Predictors of early and late-onset supraventricular tachyarrhythmias after Fontan operation. Circulation 1998; 98:1099-107
66.- Cannobio MM, Mair D, van del Velde M, Koos B. Pregnancy outcomes after Fontan repair. JACC 1996; 28:1126-32
67.- Mahle W, Wernovsky G, Bridges N et al. Impact of early unloading on excercise performance in preadolescents with single ventricle Fontan physiology. JACC 1999; 34: 1637-43
68.- Forbess J, Visconti K, Bellinger D, Jonas R. Neurodevelopmental out- comes in children after de Fontan opera- tion. Circulation 2001; 104 (suppl I): I- 127-32.
69.- Freedom R, Hamilton R, Yoo Shi- J, et al. The Fontan procedure: analysis of cohorts and late complications. Car- diol Young 2000; 10: 307-33
70.- Heh th, Williams W, McCrindle B et al. Equivalent survival following ca- vopulmonary anastomosis shunt: with or without Fontan procedure. Eur J of Cardio-Thorac Surg 1999, 16:111-16
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ANOMALAS DE LAS VENAS PULMONARES
Dr. Lorenzo Galletti 1 , Dr. M.V. Ramos Casado 2 Ciruga Cardiaca, Instituto Peditrico del Corazon 1 y UCIP 2 Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
Todas las anomalas de drenajes de las venas pulmonares se deben a una alteracin precoz en el desarrollo embrionario de las venas pulmonares (dchas o izdas) mientras estn presentes an conexiones con venas sistmi- cas (cardinal, umbilicovitelinas).
Consiste en la anomala congnita en la cual una o ms de las venas pulmonares, estn conectadas a una vena sistmica. La co- nexin anmala parcial comprende un espec- tro amplio de formas anatmicas. General- mente las venas pulmonares izdas conectan con derivados del sistema cardinal izdo (se- no coronario y v innominada izda) y las dchas con el sistema cardinal dcho (VCS o VCI). La conexin anmala ms frecuente es a la vena Cava superior (VCS) y la segunda a la aurcula derecha (AD), aunque estas entida- des se engloban como defecto seno venoso y malposicin del septum primum, ya que su alteracin embriolgica se debe a una reab- sorcin normal de la vena pulmonar comn asociada a defectos que resultan en un drena- je anormal total o parcial, pero con conexin normal de las venas pulmonares. Descartando las previas, la ms frecuente es de las venas pulmonares izdas a la vena in- nominada y la segunda de venas dchas a la VCI. -V pulmonares dchas a VCS: generalmente son las venas del lbulo superior las que drenan en la VCS; se suele acompaar de una comunicacin interauricular, (rara vez septo ntegro). A veces existe VCS izda. 15 La conexin anmala de una vena nica a la VCS puede ser una lesin aislada o estar formando parte del defecto seno venoso. -V pulmonares dchas a VCI: todas las venas dchas o slo las de lbulo medio e inferior entran en la VCI justo por encima o debajo del diafragma. Generalmente el septo inter- auricular est intacto. Esta malformacin se conoce como Sndrome de la Cimitarra y se asocia a otras anomalas extracardacas (hipoplasia del pulmn dcho, alteracin del sistema bronquial, pulmn en herradura, dextrocardia secundaria, hipoplasia de arte- ria pulmonar dcha, colaterales de aorta a pulmn dcho, secuestro pulmonar, alteracio- nes vertebrales, escoliosis, rin en herradu- ra y otras ) y cardacas ( defecto de tabique - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 15
interventricular, ductus persistente, coarta- cin de aorta, tetraloga de Fallot o ventrcu- lo derecho de doble salida). -V pulmonares izdas a VCI: raro; no se aso- cia a defecto intracardaco y los pulmones son normales. -V pulmonares izdas a v innominada: las ve- nas del lbulo superior o de todo el pulmn se conectan a dicha v innominada a travs de una va presente en el perodo embrionario, la vena vertical, que est localizada ms pos- teriormente que la VCSI. Existe un defecto interauricular ostium secundum; (rara vez el septo ntegro). -Otras localizaciones de venas izdas: seno coronario, VCS dcha, v subclavia izda, v cigos... La conexin parcial anmala pulmonar se puede asociar con otros defectos cardacos, generalmente en pacientes con heterotaxia visceral y poliesplenia, debido a malposicin del septum primum. Tambin se asocia en pacientes con Sndrome de Turner y de Noonan y en raras ocasiones a la tetraloga de Fallot ( 0,6 %).
FISIOPATOLOGA
Se produce un aumento del flujo pulmonar, como consecuencia de la recirculacin de sangre oxigenada a travs de los pulmones. La situacin hemodinmica va a depender de varios factores: nmero de venas con co- nexin anmala, la localizacin de dicha co- nexin, la presencia o ausencia de CIA y el tamao de la misma. Conexin parcial anmala sin CIA: La proporcin de sangre que drena de forma anmala vendr determinada por el nmero de venas conectadas, la resistencia del lecho vascular normal y anormalmente conectado, compliance de la aurcula donde drenan y la presencia y grado de obstruccin al flujo ar- terial pulmonar. Cuando slo existe una vena conectada de forma anmala, el drenaje anmalo es de un 20-25 % del total del flujo pulmonar, por lo que suele ser asintomtico. Cuando son to- das excepto una vena las que drenan de for- ma anmala supone un 80% del flujo total y se comporta como un drenaje total. La cantidad del shunt izda-dcha en un pa- ciente con conexin parcial anmala de l- bulos superiores vara segn el grado de ac- tividad ( reposo o en ejercicio ) y la posicin del cuerpo ( supino o de pie). Conexin parcial anmala con CIA: -CIA pequea: igual que apartado previo, sin CIA. -CIA grande: en un paciente con CIA se sabe que existe un shunt preferencial I-D del pulmn dcho, por tanto aunque los dos pul- mones drenen anmalamente, es el derecho el que participa ms en el shunt.
PRESENTACIN CLNICA Y CRITERIOS DIAGNSTICOS
Clnica
La conexin anmala de una vena es gene- ralmente asintomtica. Si son todas las venas excepto una, la clnica sera semejante al drenaje total anmalo. La cianosis en los nios es ms rara aunque exista shunt D-I segn la localizacin de la conexin anmala, suele aparecer posterior- mente por los cambios en la vasculatura pulmonar. En el Sndrome de la Cimitarra los sntomas aparecen de forma precoz, con hipertensin pulmonar debido a las anomalas asociadas (colaterales sistemico-pulmonares, estenosis de venas pulmonares, alteraciones del parn- quima pulmonar). La exploracin clnica suele ser la propia de la CIA asociada cuando existe.
Diagnstico
- 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 15
ECG: generalmente normal. Puede verse pa- trn rR y rSR. En casos de HTP puede ver ondas P picudas e hipertrofia VD. Rx Trax: flujo pulmonar aumentado y dila- tacin ventricular. En ocasiones pueden ver- se sombras en el borde dcho o izdo de la si- lueta cardaca segn sean las venas dchas o izdas las que drenen en VCS, v cigos o en v innominada. Ecocardiografa: es el mtodo diagnstico principal y ms accesible. De forma tpica las venas sistmicas distales a la conexin de las venas pulmonares estn dilatadas, como signo del flujo aumentado. En los casos en que el drenaje es al seno co- ronario hay que distinguirlo de la presencia de VCSI. En ocasiones puede ser til la ecocardiogra- fa transesofgica. Resonancia Magntica: debido al amplio campo visual, la orientacin espacial y la na- turaleza tridimensional del estudio hacen que la RM sea la prueba ideal para la evaluacin de las anomalas de las venas pulmonares. Cateterismo cardaco: slo en casos parti- culares, especialmente si se sospecha la exis- tencia de hipertensin pulmonar o se precisa realizar embolizacin de colaterales en el Sndrome de la Cimitarra.
TRATAMIENTO
Mdico: si existen signos de fallo cardaco por el aumento del flujo pulmonar. Si existen alteraciones del parnquima pulmonar aso- ciadas, el tratamiento debe ser quirrgico. Quirrgico: el tratamiento quirrgico esta indicado en todos los casos con evidencia de sobrecarga de volumen del ventrculo dere- cho (generalmente estos enfermos tienen QP/QS >1,5 ). Una excepcin es represen- tada por los casos de Sndrome de Cimitarra acompaados por hipoplasia pulmonar en los cuales la operacin esta indicada a causa de las complicaciones ligadas al secuestro pulmonar. -Defecto seno venoso: El principio de trata- miento es redirigir el drenaje de las venas pulmonar hacia la aurcula izquierda creando una tunelizacin intraauricular con un parche en pericardio. A veces es necesario ampliar la CIA. Si las venas pulmonares drenan cla- ramente en cava superior el tnel que se crea tiene la potencialidad para obstruir la cava; en este caso se necesita ampliar la unin ca- vo atrial mediante un parche o, alternativa- mente seccionar la vena cava superior y des- pus de haberla movilizado, reimplantarla sobre la orejuela derecha. Esta segunda tc- nica evita manipulaciones y suturas en la zo- na del nodo sinusal y las arritmias que pue- den derivar. -Conexin anmala parcial a VCI: en pre- sencia de CIA, se divide y se conecta la vena en la pared atrial dcha opuesta a la CIA y se sigue la reparacin como en el drenaje par- cial a AD. -Conexin al seno coronario: se repara igual que el drenaje total al mismo. -Conexin a v innominada: si slo es el l- bulo superior, se puede dejar sin corregir, pero si es tambin el inferior, se liga la v vertical en su unin con la innominada y se secciona; el final de la vertical se abre obli- cuamente y se anastomosa a la AI en la base del apndice de la AI. -Drenaje a AD debido a malposicin del sep- to: debe ser individualizado debido a los de- fectos asociados. Existen tres grupos de pa- cientes: *con concordancia AV y reparacin biventricular: se amplia la Comunicacin In- terauricular y se construye un nuevo septo redirigiendo los drenajes venosos pulmona- res a la aurcula izquierda. *discordancia AV y reparacin bi- ventricular: v pulmonares con un parche di- rigidas al ventrculo sistmico y las sistmi- cas al pulmonar. *reparacin univentricular: la malpo- sicin del septum primum no es determinan- te. - 3 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 15
RESULTADOS
La mortalidad quirrgica para la reparacin de la mayora de drenajes pulmonares an- malos parciales es superponible a la de la CIA y por tanto tiende a ser nula. Por esta razn es difcil establecer factores ligados a mal pronostico: los pocos enfermos que fa- llecen generalmente son adultos con historia de insuficiencia cardaca crnica, o seguido de accidentes cerebrovasculares. La supervi- vencia a largo plazo es similar al de la po- blacin normal y el resultado funcional es excelente con desaparicin de los sntomas y normalizacin del tamao de las cavidades cardiacas prcticamente en todos los enfer- mos. Las complicaciones a largo plazo, raras, pero descritas, son debidas al ritmo auricular por la sutura y cicatrizacin en la unin cavo- atrial.
REVISIONES CARDIOLOGA
Dependen principalmente de los sntomas y de la edad del paciente. Durante el primer ao de vida y si existen sntomas de fallo cardaco se deben realizar cada 3 6 meses. En situaciones con otras anomalas asocia- das, las revisiones sern ms frecuentes, si la clnica as lo determina hasta la realizacin de la ciruga.
DRENAJES VENOSOS PULMONARES ANMALOS TOTALES
DEFINICIN Y ANATOMA
Malformacin en la cual no existe conexin directa entre ninguna de las venas pulmona- res y la aurcula izquierda: todas las venas pulmonares se conectan con la aurcula dere- cha o una de sus venas tributarias. Es una cardiopata rara, teniendo una incidencia de 1,5 - 3 % entre todas las Cardiopatas Con- gnitas y se manifiesta con mayor frecuencia en los varones. Los drenajes venosos anmalos pulmonares comprenden un amplio espectro de cardio- patas, tanto desde el punto de vista anat- mico como fisiopatolgico.
Clsicamente se dividen en: Supracardacos (45% de los casos), en los cuales la conexin es habitualmente a una vena vertical izquierda que drena en la vena imnominada; menos frecuente es la conexin en la vena cava superior o en la unin de sta con la aurcula derecha (tpico en la Sndro- mes Heterotxicos) y muy raro es el drenaje en la vena cigos. Cardacos (25% de los casos). La conexin es habitualmente al seno coronario o, ms ra- ra, directamente en la aurcula derecha. Infracardacos (25% de los casos). Habi- tualmente las venas pulmonares drenan en el sistema portal y en el ductus venoso; menos comunes son los drenajes en las venas gs- tricas, hepticas y Cava Inferior. Mixto (5%) en los cuales parte del sistema venoso pulmonar drena en un territorio y parte en otro. El tipo ms comn es el drena- je del pulmn izquierdo (usualmente la vena lobar superior) en vena vertical izquierda y las restantes en el seno coronario. Independientemente de cmo sea la co- nexin con las estructuras venosas sistmi- cas, las venas pulmonares usualmente con- vergen para formar un seno (o colector) co- mn de las venas pulmonares. Una condicin asociada, extremamente gra- ve, y que determina la presentacin clnica, es la presencia de obstruccin, que es gene- ralmente debida a una estenosis en el colec- tor que conecta el tronco comn de las venas pulmonares al sistema venoso sistmico. La presencia de obstruccin es prcticamente constante en pacientes con drenaje infracar- daco y en la vena cigos, est presente en el 65% de la conexiones a la vena cava, en 40% de drenajes en vena innominada y en - 4 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 15
40% de los mixtos. Es menos comn en los drenajes cardacos, aunque se ha encontrado hasta en el 30% de pacientes con drenaje a seno coronario. Una estenosis localizada puede estar presen- te en la unin de la vena vertical izquierda con la vena innominada o el seno comn de las venas pulmonares. Una obstruccin grave puede ser causada tambin por lo que se llama vascular vice en la cual la vena vertical pasa posterior (en lugar de anterior) a la arteria pulmonar iz- quierda y por lo tanto se encuentra compri- mida por sta y el bronquio izquierdo. En los drenajes al seno coronario, la estenosis pue- de ocurrir en la unin del tronco comn de las venas pulmonares y el seno coronario, o ms raro a nivel del orificio del seno corona- rio. En los infracardacos, el colector puede ser restrictivo en su unin con la vena porta o con el ductus venoso, o simplemente ser comprimido en su paso por el orificio dia- fragmtico. Raramente la obstruccin depende de este- nosis o hipoplasia de la venas pulmonares o por un foramen oval restrictivo.
Anatoma Cardaca
Debido a la necesidad de una comunicacin entre la circulacin sistmica y pulmonar, siempre existe un foramen oval permeable o una CIA de tamao adecuado sin gradiente entre AD y AI. La AD siempre es ms am- plia de lo habitual y su pared ms espesa, mientras que la AI es ms pequea, proba- blemente debido a la ausencia del compo- nente venoso pulmonar. Los estudios anatmicos demuestran que el VI tiene dimensiones y masa normales, aun- que no es infrecuente que la cavidad parezca pequea, principalmente debido al aplasta- miento y abombamiento del septo interven- tricular causado por la sobrecarga de volu- men y presin del VD. Las dimensiones de ste ltimo dependen de la cantidad de flujo pulmonar, presencia o ausencia de estenosis de las venas pulmonares y del tipo de co- nexin (generalmente el VD est dilatado en los drenajes supracardacos y normal en los infracardacos).
Vascularizacin pulmonar
La mayora de nios con esta cardiopata presentan algn grado hipertensin pulmonar y, por lo tanto, se encuentran anomalas es- tructurales (aumento de la muscular en las arteriolas, engrosamiento de la pared venosa) frecuentemente en los pulmones, incluido en neonatos.
Anomalas asociadas
Adems de la CIA ya citada, la mayor parte de nios sintomticos no presentan otras malformaciones. En todos los enfermos ope- rados en las primeras semanas (drenajes obs- tructivos), est presente el ductus. Estn des- critas anomalas cardacas graves asociadas en autopsias y en enfermos con sndrome de Heterotaxia.
FISIOPATOLOGA
Debido a que ambas circulaciones, sistmica y pulmonar vuelven a la AD en todas las formas de drenaje anmalo, la superviven- cia del paciente depende de la presencia de un cortocircuito derecho-izquierdo, que prcticamente se debe siempre a un fora- men oval permeable, raramente restrictivo. La mezcla total de retorno venoso sistmico y pulmonar determina un grado variable de cianosis en todos los pacientes. La cianosis depender de la cantidad de flujo pulmonar con respecto al sistmico, que, a su vez de- pende de la presencia (as como gravedad) o ausencia de obstruccin venosa pulmonar. La obstruccin venosa casi siempre se - 5 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 15
acompaa de hipertensin pulmonar a nivel sistmico. Si no hay obstruccin, el flujo pulmonar es- tar aumentado (como en los casos de CIA amplia), debido a la elevada compliance del VD. El aumento de flujo pulmonar tambin puede causar aumento de la presin pulmo- nar, pero raramente a nivel sistmico. La obstruccin venosa y el aumento de flujo pulmonar son causa de aumento del lquido extravascular pulmonar, principalmente in- tersticial, que en los casos de obstruccin grave, puede progresar a edema alveolar. La persistencia de comunicaciones vascula- res fetales puede tambin afectar la hemodi- nmica y por tanto la presentacin clnica durante el perodo neonatal.
PRESENTACIN CLNICA Y CRITERIOS DIAGNSTICOS
Las manifestaciones clnicas de los drenajes anmalos totales dependen principalmente de la presencia y gravedad de la obstruccin venosa pulmonar. El espectro de signos y sntomas vara desde neonatos con edema pulmonar y shock cardiognico hasta jve- nes adultos con signos y sntomas de insufi- ciencia cardiaca derecha.
1. Obstruccin venosa pulmonar grave
El paciente con obstruccin grave presenta cianosis importante al nacimiento, aunque en las primeras horas, debido al aumento del flujo pulmonar, dicha cianosis puede dismi- nuir. Como consecuencia del edema pulmo- nar por aumento de la presin venosa pul- monar aparece un cierto grado de disnea. La clnica puede comenzar horas despus del nacimiento o tardar das o semanas, depen- diendo del sitio y magnitud de la obstruc- cin; en la mayora de los pacientes los sn- tomas sern evidentes durante la primera semana de vida. En los drenajes al sistema portal, la permeabilidad del ductus venoso puede retrasar la aparicin de sntomas du- rante varias semanas. Mientras el ductus ar- terial est abierto predominar la cianosis sobre el edema pulmonar porque la presin pulmonar no ser ms alta de la presin sis- tmica. La exploracin demuestra: -aumento del esfuerzo respiratorio sin tiraje intercostal. -pulsos arteriales dbiles en extremidades superiores e inferiores y con hipotensin sis- tmica. -hepatomegalia discreta. -Auscultacin cardiaca: el primer tono es normal y el segundo puede ser acentuado; el nico soplo puede ser un soplo sistlico leve debido a insuficiencia tricuspdea. -Rx de trax: demuestra ausencia de cardio- megalia, aumento de la vascularizacin a ni- vel hiliar con campos perifricos pobres. -ECG: desviacin derecha e hipertrofia ven- tricular derecha, siendo por tanto, inespecfi- co. El paciente puede deteriorarse rpidamente, con aumento de la cianosis y aparicin de acidosis metablica. Si la hipoxemia y la acidosis no son extremas, la situacin clnica puede permanecer estable durante das, y deteriorarse bruscamente al cerrarse el duc- tus arterial. En este caso la cianosis puede disminuir, pero el grado de distress respira- torio aumentar, con clara taquipnea y tiraje, crepitantes en la auscultacin pulmonar por edema alveolar; hepatomegalia importante (4-6 cm de rcd) y pulsos perifricos dbiles. En la radiografa ser evidente un engrosa- miento a nivel hiliar debido a congestin vascular y campos pulmonares velados por el edema; la silueta cardaca puede estar discretamente aumentada de tamao.
2. Obstruccin moderada
Los pacientes con obstruccin moderada ge- neralmente se diagnostican en el perodo de lactante por edema pulmonar e insuficiencia - 6 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 15
cardaca derecha. La cianosis no es particu- larmente evidente, pero entre 1 y 3-4 meses desarrollan dificultad respiratoria, sudora- cin y hepatomegalia. Los signos ECG son similares a los de los pacientes con obstruc- cin grave, y la radiografa demuestra una cardiomegalia con prominencia del VD y aumento importante de la vascularizacin pulmonar. El tratamiento mdico anticongestivo puede mejorar transitoriamente los sntomas, pero la insuficiencia cardaca es progresiva y la mayora fallecen durante el primer ao de vida, si no se realiza correccin.
3. Ausencia de obstruccin
La cianosis, habitualmente presente al naci- miento, puede desaparecer durante la prime- ra semana de vida y volver a manifestarse ms adelante (2-3 semanas de vida), en gra- do leve, siendo ms evidente durante el ejercicio. Durante los primeros meses puede aparecer cierto grado de insuficiencia car- daca derecha, con retraso de crecimiento. En ocasiones, aparece disminucin de la to- lerancia al esfuerzo durante el crecimiento aunque pueden llegar a la adolescencia prcticamente asintomticos. En la exploracin fsica, a partir de la se- gunda o tercera semana de vida se puede ob- servar una leve cianosis, discreta polipnea y taquicardia con tensin arterial normal y auscultacin pulmonar normal. En la aus- cultacin cardaca, el impulso cardaco es activo debido a la sobrecarga de volumen del VD; el primer tono es acentuado y el segun- do presenta desdoblamiento sin variaciones durante el ciclo respiratorio. Se ausculta un soplo sistlico eyectivo en borde esternal iz- quierdo debido al aumento del flujo a travs de la vlvula pulmonar y se puede encontrar un soplo medio distolico a baja frecuencia debido a un aumento de la velocidad de flujo a travs de la tricspide. El ECG en el perodo de lactante es parecido al de los nios con obstruccin, mientras que ms adelante disminuir la desviacin dere- cha del eje, y sern evidentes voltajes am- plios en las derivaciones precordiales dere- chas y tambin retraso de conduccin intra- ventricular derecha (con morfologa de blo- queo de rama derecha). En la radiografa de trax se objetiva car- diomegalia con prominencia de las estructu- ras derechas, un marcado aumento de la vas- cularizacin pulmonar que se extiende hasta la periferia. Cuando las venas pulmonares drenan en la vena innominada izquierda a travs de una vena vertical, el ensancha- miento del mediastino superior da una ima- gen radiogrfica caracterstica de aspecto en hombre de nieve o en 8,( este signo no es evidente antes de los seis meses de vida ). La historia de estos enfermos es similar a lo que tienen una CIA amplia. Pueden presen- tar cierto retraso de crecimiento y disminu- cin de la tolerancia al esfuerzo en la ado- lescencia, as como aparecer arritmias auri- culares. El desarrollo de hipertensin pul- monar (evidenciado por un aumento de la cianosis y de los signos de insuficiencia car- daca derecha) no es frecuente antes de la 2 o 3 dcada de vida. (Las caractersticas de la presentacin clnica esta resumidas en la tabla I) Ecocardiografa. Es la prueba diagnstica principal en esta malformacin. La combina- cin de ecografa bidimensional y color doppler y eventualmente de ecografa con contraste, diagnostica prcticamente a todos los enfermos con esta patologa. Se podra fallar el diagnstico de un segundo sitio de drenaje. Los hallazgos diagnsticos incluyen criterios de sobrecarga de VD y un espacio libre de- trs de la AI. En todo caso, la ecocardiografa es aceptada como mtodo definitivo en todos los neona- tos con obstruccin venosa pulmonar grave, sin necesidad de contraste, que empeorara - 7 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 15
la funcin miocrdica y el edema pulmonar ni de cateterismo, que adems del riesgo en pacientes inestables, retrasara la ciruga. La Ecocardiografa debera definir: El punto de la circulacin venosa sist- mica donde drenan las venas pulmonares Cada vena pulmonar para determinar si todas las venas drenan en un nico colec- tor o existe un drenaje mixto Permeabilidad del ductus arterial Presencia y lugar de la obstruccin Lesiones cardiacas asociadas Resonancia Magntica: es diagnstica pero no ofrece ventajas respecto a la ecocardio- grafa; puede causar retraso en tratamiento y ser de difcil realizacin. Cateterismo. La angiografa pulmonar es diagnstica en el 100% de los enfermos, pe- ro no debe ser efectuada en neonatos crti- cos, con cianosis y edema pulmonar. La existencia de obstruccin se demuestra a tra- vs de la angiografa y registrando gradien- tes entre la presin en AI y la presin capilar pulmonar. En el cateterismo se deben precisar: Anatoma de todas las venas pulmonares y el sitio de conexin a la circulacin ve- nosa sistmica Presencia y localizacin de la obstruc- cin (recordando que en drenajes mixtos algunas venas pueden ser obstructivas y otras no) Tamao del foramen oval Dimensiones de AI y VI Resistencias vasculares pulmonares, es- pecialmente en pacientes en edad pedi- trica o adolescentes Presencia de ductus y otras lesiones
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Ver Tabla II
HISTORIA NATURAL Y PRONSTICO
Sin tratamiento esta anomala tiene mal pronstico y la mayora de neonatos con ta- quipnea, cianosis y signos de bajo gasto fa- llecen en las primeras semanas (son los en- fermos con drenajes obstructivos, conexio- nes largas y CIA pequea); slo el 50% so- brevive ms de 3 meses y un 20% ms de un ao. Los pacientes que sobreviven tienen cardio- megalia y flujo pulmonar alto, con cianosis leve; la mayora tienen algn grado de hiper- tensin pulmonar y los sntomas son retraso en el crecimiento y signos de insuficiencia cardaca. Los pacientes que sobreviven ms de un ao, tienen sntomas parecidos a los de otras lesiones con cortocircuito I-D, cianosis leve y menor tolerancia al esfuerzo. Al igual que los pacientes con CIA amplia, estn estables hemodinmicamente durante una o dos dcadas, con pocos cambios en la resistencia vascular pulmonar, presin pul- monar, flujo y SaO2 y a partir de la segunda dcada pueden desarrollar hipertensin pulmonar.
TRATAMIENTO
Manejo medico
Drenajes Obstructivos. Desde el descubri- miento de las prostaglandina,s el drenaje anmalo constituye probablemente la nica emergencia quirrgica en el campo de las cardiopatas congnitas. Adems de la intubacin y ventilacin me- cnica con presin positiva y FI O2 1, la co- rreccin de la acidosis metablica, y soporte inotrpico si existe fallo ventricular, ninguna otra maniobra se ha demostrado claramente til. El soporte respiratorio mecnico puede dis- minuir el edema pulmonar; se deberan evi- - 8 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 15
tar presiones positivas altas (sobre todo con- tinuas) en enfermos muy cianticos, por el riesgo de reducir el flujo pulmonar. La ad- ministracin de oxgeno est indicada espe- cialmente en neonatos extremamente hipoxmicos, aunque debido a su efecto va- sodilatador pulmonar, el O2 puede empeorar el edema pulmonar. El soporte inotrpico y el mantenimiento de la volemia son funda- mentales para garantizar una circulacin efi- caz y una tensin arterial adecuada. Es im- portante recordar que, como en todos los en- fermos crticos, dosis altas de catecolaminas pueden provocar vasoconstriccin y limitar el flujo en la circulacin sistmica. La utilizacin de PGE es controvertida: esta- ra indicada en los drenajes al sistema portal porque dilata el ductus venoso; es verdad que su utilizacin permite o aumenta el cor- tocircuito derecho-izquierdo a nivel ductal, con el consiguiente aumento en el gasto cardaco; pero esta maniobra puede empeo- rar el grado de cianosis en pacientes ya ex- tremamente hipoxmicos. Por otro lado, la PGE producen vasodilatacin pulmonar con aumento del flujo y como consecuencia au- mento del edema pulmonar. El efecto final depender si predominan los efectos sobre la permeabilidad ductal o sobre las resistencias vasculares pulmonares. Actualmente no hay evidencia contra la utilizacin de PGE en drenajes obstructivos, pero es importante que se administren tras la intubacin y monitori- zacin del paciente as como tras suficiente aporte de lquidos y drogas vasoactivas. La utilizacin de la ECMO preoperatoria permite una estabilizacin del paciente, en determinadas situaciones, antes de la inter- vencin quirrgica, sin retrasar la misma. La nutricin enteral est totalmente contra- indicada porque el aumento del flujo portal si no se acompaa de una reduccin de las resistencias vasculares hepticas producir un aumento de la presin venosa pulmonar empeorando el edema. Drenajes no obstructivos. Debido al des- censo normal de las resistencias pulmonares se produce un progresivo incremento de la sobrecarga del VD, debiendo iniciarse trata- miento anticongestivo habitual ( digoxina, diurticos ). La ciruga, aunque no urgente, debera ser programada de manera precoz ( 3-6 meses ), para evitar los efectos negativos de una sobrecarga crnica sobre el corazn y el pulmn as como los de la cianosis per- sistente. . El riesgo de infecciones respirato- rias es alto y si la ciruga se retrasa podra ser til la profilaxis frente al VRS.
Indicaciones Quirrgicas
El diagnstico de drenajes venoso pulmonar anmalo es indicacin quirrgica en todo neonato y lactante sintomtico: esta poltica debera conducir a una operacin en los primeros das o semanas de vida, frecuente- mente en el primer mes y como regla antes de los 6 meses. Cuando el diagnstico se produce entre los 6 y 12 meses, se debe realizar la ciruga por- que el riesgo es bajo, y lactantes que pare- cen asintomticos, pueden fallecer antes del ao de vida. Hoy da, es raro ver nios ms grandes o adultos no diagnosticados.
Tcnica Quirrgica
En neonatos y lactantes en estado crtico, la indicacin es la ciruga urgente inmediata- mente despus del diagnstico, tras estabili- zacin y preparacin rpida del paciente. El principio del tratamiento es, en circulacin extracorprea hipotrmica, con o sin parada circulatoria, realizar una anastomosis lo ms amplia posible entre la vena pulmonar co- mn o colector y la aurcula izquierda y ligar la conexin con la circulacin venosa sist- mica. La comunicacin interauricular gene- ralmente se cierra con parche para aumentar el volumen de la aurcula izquierda. - 9 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 15
En el caso de drenaje al seno coronario el procedimiento consiste en ampliar su orificio hasta la CIA (abriendo el techo de manera que las venas puedan drenar hacia la AI) y cerrar con un parche la nueva comunicacin. En el postoperatorio inmediato se requiere monitorizacin de TA, PAI, PAD y PAP. Las complicaciones que pueden aparecer son: -hipertensin pulmonar: es uno de los facto- res determinantes de mortalidad precoz. Es prcticamente habitual en las primeras horas postoperatorias, pero si se mantiene a nivel sistemico durante mas de 48 horas es indica- cin de revisin quirrgica para valorar este- nosis de la unin. -arritmias auriculares: taquicardias supraven- triculares o flutter auricular, aunque suelen ser ms tardas. -Sndrome de bajo gasto cardaco: debido a la alteracin en la compliance y tamao del VI. Se debe mantener frecuencia cardaca y presiones de llenado adecuadas evitando so- brecargas bruscas de volumen. En el caso de bajo gasto refractario el soporte con ECMO es preferible a altas dosis de catecolaminas que pueden incrementar las resistencias pulmonares.
Resultados
Actualmente la mortalidad quirrgica en Ins- tituciones particularmente dedicadas al tra- tamiento de las Cardiopatas Congnitas va- ra entre 2 y 20%. La mortalidad elevada se debe a las condiciones de inestabilidad pre- operatoria en neonatos o lactantes, combina- das con su bajo peso, y la relativa rareza de la condicin. Todo esto hace que este proce- dimiento no sea susceptible del mnimo error; pues la supervivencia a largo plazo depende del resultado quirrgico: el falleci- miento despus de los primeros meses post- operatorios es raro y se debe generalmente a estenosis de las venas pulmonares. El riesgo de mortalidad tarda es similar al de la po- blacin normal a partir de los 2 aos despus de la correccin. Factores relacionados con mal pronstico son: la conexin infracardaca, la presencia de obstruccin venosa y la existencia de una pobre hemodinmica preoperatoria. Una sep- tostoma con baln puede beneficiar a algn enfermo, aunque la obstruccin rara vez se debe a un foramen oval restrictivo, mientras que una dilatacin de la vena vertical en los supracardacos puede ser til para conseguir una estabilidad hemodinmica antes de la operacin. Un calibre pequeo de las venas pulmonares predispone al desarrollo de estenosis de ve- nas pulmonares, siendo de mal pronstico y constituyendo un factor de riesgo quirrgico (aunque una hipoplasia de venas pulmonares que precise una reparacin en el momento de la ciruga sea extremamente raramente las venas pulmonares son tan pequeas que pre- cisen alguna reparacin aadida). La hiper- tensin pulmonar grave en neonatos es tam- bin factor de riesgo, aunque se correlaciona de manera significativa con la presencia de obstruccin venosa, tipo de conexin y esta- do preoperatorio. En paciente ms grandes un aumento de la PAP, leve o moderado, es tambin factor de mal pronstico y, a vez, de contraindicacin de la ciruga. El resultado funcional en la mayora de en- fermos corregidos es excelente (NYHA I o II); los pacientes habitualmente estn asin- tomticos y presentan un crecimiento nor- mal. La presin pulmonar es normal en la mayora de pacientes que se cateterizan du- rante el seguimiento, as come el ndice car- diaco. Los volmenes de AI y VI se norma- lizan as como la funcin de VI, que preope- ratoriamente puede ser deprimida, debido a la disminucin de volumen del VD. Casi todos los enfermos presentan ritmo si- nusal, a excepcin de los que tienen ritmos ectpicos antes de la correccin. Algunas de las vas de conduccin entre el nodo sinusal y el nodo AV pueden estar afectadas an - 10 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 15
por la ciruga; en las monitorizaciones con- tinuas de Holter se demuestran focos ect- picos y otras anomalas, pero en la mayora de pacientes sin relevancia clnica. Las estenosis de venas pulmonares pueden ocurrir desde meses hasta aos despus de la correccin. La mayora presentan fibrosis difusa y engrosamiento de la pared venosa, y tambin estrechamiento localizado en la unin entre las venas y la AI. La estenosis de venas puede ser simultnea a la estenosis de la anastomosis. En la literatura est descrita esta complicacin hasta en un 10% de casos, siendo el nico factor de riesgo para su desa- rrollo, el calibre preoperatorio de las venas pulmonares. Esta complicacin es letal a pe- sar de la reoperacin, especialmente cuando es bilateral o en la forma difusa. Las reoperaciones se deben fundamental- mente a dos razones: estenosis a nivel de la anastomosis y estenosis de las venas pulmo- nares. Generalmente aparecen entre 6 y 12 meses despus de la correccin; los enfer- mos estn sintomticos con disnea y signos de congestin pulmonar. La ecocardiografa es un instrumento impor- tante para evaluar los pacientes antes del alta hospitalaria, y debera ser repetida varias ve- ces durante el primer ao postoperatorio. Una velocidad doppler alta a nivel de la anastomosis y/o de las venas pulmonares su- giere la presencia de estenosis; en este caso una angiografa sera diagnstica, tanto ana- tmicamente como para medir el gradiente (las venas se sondan retrgradamente desde la AI ).
PROTOCOLO DE REVISIN CLNICA
Siendo la mayora de las complicaciones se- cundarias a la ciruga de las anomalas de las venas pulmonares evidentes durante el 1er ao postoperatorio se recomiendan interva- los de seguimiento cortos realizando eco- cardiografa-doppler, Rx trax y ECG al mes, 3, 6, 9 meses, al ao, 2 y 3 aos des- pus de la ciruga. Si la ecocardiografa su- giere estenosis o hipertensin dcha se deber realizar cateterismo cardaco. Las estenosis en la anastomosis constituyen el 5-10%, y son evidentes meses despus de la reparacin; los resultados de las reopera- ciones no son buenos, con nuevas recidivas de la estenosis. La utilizacin de material re- absorbibles o tcnicas de sutura interrumpi- das es una consideracin ms terica que re- al, porque, debido a la ausencia de esta com- plicacin en el postoperatorio tardo, se puede pensar que el crecimiento de la anas- tomosis es apropiado al del paciente. Dado que pueden existir arritmias en pacien- tes asintomaticos, se debe incluir en su se- guimiento la realizacin de monitorizacin ECG de 24 horas ( Holter) a partir del 2 ao de la ciruga.
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TABLAS
Tabla I. Presentacin clnica
Drenaje con obstruccin Drenaje sin obstruccin
Debut precoz (1ra semana) Debut ms tardo (1 mes) Cianosis importante Cianosis leve Edema pulmonar Aumento de vascularizacin pulmonar No cardiomegalia Cardiomegalia Inestabilidad hemodinmica Estabilidad hemodinmica Hipotensin arterial Tensin arterial normal Acidosis metablica No acidosis metablica Necesidad de ventilacin mecnica Discreta polipnea
Tabla II. Diagnstico diferencial
1.Neonato con obstruccin venosa pulmonar -Enfermedad parenquimatosa pulmonar -Hipertensin pulmonar persistente -Sndrome de Corazn izquierdo hipoplsico -TGA y lesiones con flujo pulmonar disminuido
2.Lactante con fallo cardaco -Anomala de Ebstein -Truncus -TGA con CIV -Ventrculo nico -Defecto septal AV
3.Nio mayor sin obstruccin venosa pulmonar -Comunicacin interauricular -con drenaje parcial anmalo pulmonar -sin drenaje parcial anmalo pulmonar
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BIBLIOGRAFIA
1. Anomalies of Pulmonary Veins. In Castaeda, J onas, Mayer, Hanley Cardiac Surgery of Neonates and Infant WB Saunders ed., Philadel- phia, EEUU 1994.
2. Total Anomalous Pulmonary venous Connection. In Kouchoukos N, Blak- stone E, Doty D, Hanley F, Karp R Cardiac Surgery WB Saunders ed., Philadelphia, 2003
3. Robbins RC. Atrial Septal and Ven- tricular Septal Defect. In Nichols, Cameron, Greeley, Lappe, Ungerlei- der, Wetzel Critical Heart Disease in Infant and Children, Mosby ed, St. Louis, 1995
4. Murphy AM, Greeley W. Total anomalous Pulmonary Venous Con- nection. In Nichols, Cameron, Greeley, Lappe, Ungerleider, Wetzel Critical Heart Disease in Infant and Children, Mosby eds, St. Louis, 1995
5. Total Anomalous Pulmonary Venous Connection. In Rudolph AM, Con- genital Disease of the Heart: Clini- cal-Physiological Consideration, Fu- tura eds., New York, 2001
6. Kirshbom PM, Myung RJ , Gaynor J W, Ittembach RF, Paridom SM, DeCampli WM, Karl TR, Spray TL. Preoperative pulmonary venous ob- struction affects long-term outcome for survivors of total anomalous pulmonary venous connection repair. Ann Thorac Surg, 2002; 74: 1616-20
7. Hyde J A, Stumper O, Barth MJ , Wright J G, Silove ED, deGiovanni J V, Brawn WJ , Sethia B. Total anomalous pulmonary venous con- nection: outcome of surgical correc- tion and managemente of recurrent venous obstruction. Eur J Cardioth Surg 1999; 6: 735-41
8. Bando K, Turrentine MW, Ensing GJ , Sun K, Sharp TG, Sekine Y, Gi- rod DA, Brown J W. Surgical man- agement of total anomalous pulmo- nary venous connection. Thirty-year trend. Circulation 1996; 94 (suppl 9): II 12-II 16
9. Raisher MD, Grant J W, Martin TC, Strauss AW, Spray TL. Complete re- pair of total anomalous pulmonary venous connection in infancy. J Tho- rac Cardiovasc surg 1992; 104: 443- 48
10. Lupinetti FM, Kulik TJ , Beekman RH, Crowley DC, Bove EL. Correc- tion of total anomalous pulmonary venous connection in infancy. J Tho- rac Cardiovasc surg 1993; 106: 880- 85
11. Maroto Monedero C, Camino Lopez M, Girona Comas J M, Malo Concep- cion P. Guas de prctica clnica de la Sociedad Espaola de Cardiologa en las cardiopatas congnitas del recin nacido. Rev Esp Cardiol 2001; 54: 49-66
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ANOMALA DE EBSTEIN
Dr. Joaquim Bartrons Casas Unidad Cardiologa Peditrica. Hospital San Juan de Dios-HCP. Barcelona
DESCRIPCIN DE LA CARDIOPATA
La anomala de Ebstein engloba un am- plio espectro de anomalas caracterizado por diferentes grados de desplazamiento y adherencia de la valva displsica sep- tal y posterior de la tricspide hacia la cavidad del ventrculo derecho. Parte del ventrculo derecho se introduce en la aurcula derecha atrializndose, con afectacin de la funcin ventricular de- recha. Existe crecimiento de la aurcula derecha y habitualmente existe comu- nicacin interauricular favoreciendo un shunt derecha izquierda. Como conse- cuencia de todo ello aparece insuficien- cia tricspide, fallo ventricular derecho y cianosis. A menudo cursa con arrit- mias en el adolescente y adulto (1,2)
INCIDENCIA O PREVALENCIA
La incidencia de la anomala de Ebstein es rara y viene a representar un 1 por cada 20.000 recin nacidos vivos o un 0,3% de todas las cardiopatas congni- tas (3).
FORMAS DE PRESENTACIN
Presentacin en vida fetal
En estudio rutinario por ecografa a la 18-20 semanas de gestacin, puede apreciarse dilatacin auricular derecha. La aparicin de hidrops secundario al fallo masivo tricuspdeo conllevar muerte fetal en un porcentaje elevado de casos. La presencia de taquiarritmia fe- tal puede ser la manifestacin inicial a partir de la cual de detecta la anomala de Ebstein.
Presentacin neonatal
La expresin clnica puede ser muy va- riable. Existe una forma neonatal grave con in- suficiencia tricspide severa, cianosis y insuficiencia cardiaca congestiva en el contexto de hipertensin vascular pul- monar. El tratamiento debe dirigirse a disminuir la presin en ventrculo dere- cho y reducir el grado de cianosis. Se utilizan prostaglandinas para mantener el ductus abierto hasta que mejore la presin pulmonar y en ventrculo dere- cho. La cianosis mejora en funcin de la cada de las resistencias vasculares pulmonares. La mortalidad es muy alta. Esta forma se asocia hasta en un 50% con defectos cardacos, habitualmente estenosis o atresia pulmonar. Hay otra forma neonatal que cursa con cianosis transitoria que mejora con la cada de las resistencias vasculares pulmonares y presenta mejor pronstico (4,5)
Presentacin en el lactante y nio mayor
La insuficiencia cardaca es la forma ms habitual. El riesgo de mortalidad es ms bajo que en el perodo neonatal. En casi un 20% de los casos se asocia a otras lesiones estructurales cardacas. Otras formas posibles de presentacin pueden ser la cianosis, palpitaciones se- - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 16
cundarias a taquiarritmia por vas acce- sorias o incluso la presencia de soplo sistlico a la exploracin inicial. Puede haber desdoblamiento del segundo ruido y aparicin de un tercer y cuarto ruido (6)
Presentacin en la adolescencia y el adulto
Los casos ms leves pueden dar clnica en forma de disnea y fatiga durante el ejercicio. Ello es secundario a la insufi- ciencia tricuspdea severa y a la disfun- cin ventricular derecha. De forma oca- sional puede detectarse en el adolescen- te a causa de un estudio radiolgico que demuestra una gran cardiomegalia es- tando el paciente asintomtico. La presencia de arritmias oscila entre un 22% hasta un 42% de los pacientes con anomala de Ebstein. Estn provocadas por la propia distensin auricular o por el sustrato anatmico anormal. Es en es- ta edad donde aparecen con ms fre- cuencia la presencia de palpitaciones, secundarias a la presencia de preexcita- cin, fibrilacin auricular o flutter. Ello puede ser el desencadenante hacia la in- suficiencia cardaca.
Embarazo
Gestantes asintomticas pueden tolerar el embarazo si bien la aparicin de cia- nosis se asocia con un alto riesgo de mortalidad fetal.
MTODOS DIAGNSTICOS
Radiografa de trax:La cardiomegalia en mayor o menor grado aparece en casi todos los pacientes con anomala de Ebstein. Los pacientes sintomticos en el pero- do neonatal muestran un grado modera- do-severo de cardiomegalia, con ndice cardiotorcico superior a 0,85. Cianosis neonatal con cardiomegalia extrema de- be hacer sospechar de anomalia de Ebs- tein. En visin frontal la silueta cardaca esta formada por la auricula derecha aumentada de tamao y el ventrculo derecho. Lo habitual es que esten en levocardia con situs visceral normal y arco artico izquierdo. Electrocardiograma:En pacientes ma- yores muestra bajo voltaje del QRS, bloqueo de rama derecha, bloqueo de primer grado y crecimiento auricular con ondas P picudas. Cerca de un 75% de recin nacidos con Ebstein muestran PR largo. La taquicardia supraventricular paroxs- tica , flutter o fibrilacin auricular, pre- excitacin ventricular(Sndrome de Wolf-Parkinson-White) y taquicardia ventricular suele observarse de forma ms habitual en el paciente adolescente y adulto. De un 5-10% de todas las arritmias en esta anomala corresponden a Sndrome de Wolf-Parkinson-White tipo B. Ecocardiograma 2D/doppler: Eviden- cia el diagnstico. La anomala de Ebstein neonatal puede verse asociada con la atresia anatmica o funcional de la vlvula pulmonar. El estudio debe incluir (4): -anlisis riguroso de la morfologa y funcin de la vlvula tricuspdea. Grado de desplazamiento y displasia de los ve- los septal y posterior. Mejor visin en el subcostal cuatro cmaras. -septo interauricular, evaluar la comuni- cacin interauricular y cuantificar el shunt interauricular derecha-izquierda mediante doppler color. -tamao y funcin contrctil del ventr- culo derecho. -tracto de salida de ventrculo derecho. -persistencia del conducto arterioso. -clculo de la presin en cavidades de- rechas/pulmonar mediante doppler. -descartar lesiones asociadas. La insuficiencia tricspide severa aso- ciada al Ebstein es la forma habitual, sin embargo ocasionalmente puede verse una vlvula tricspide desplazada pero - 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 16
estentica o incluso imperforada (cuatro cmaras). Tambin de forma rara puede verse la valva anterior insertada a nivel del tracto de salida de ventrculo dere- cho generando un grado de obstruccin (subcostal, parasternal eje corto). Hay que realizar diagnstico diferencial con la displasia valvular tricuspdea (sin desplazamiento) y con la enfermedad de Uhl. Cateterismo cardaco y angiogra- fa:La prctica de la Ecocardiografia 2d doppler ha desplazado los estudios in- vasivos como mtodo diagnstico. Pue- de estar indicado realizar estudio an- giohemodinmico en casos concretos de asociacin con atresia pulmonar ana- tmica o funcional (7) que plantea du- das en el estudio ecocardiogrfico, y en clculo de presiones.
TRATAMIENTO MDICO
La anomala de Ebstein se asocia son una alta morbilidad y mortalidad en re- cin nacidos sintomticos. En los neonatos con insuficiencia car- daca, cianosis e hipertensin pulmonar se precisa de infusin de prostaglandina E1 (PGE1), correccin de la acidosis metablica,diurticos para disminuir la precarga, frmacos inotrpicos (dopa- mina, dobutamina), milrinona y ventilo- terapia. Los episodios agudos de taquicardia pa- roxstica supraventricular (TSV) se tra- tarn con ATP o adenosina. Como tra- tamiento de base se utilizarn los beta- bloqueantes (propranolol). Digoxina oral (contraindicada si se sospecha un sd de WPW), amiodarona y flecainida pueden ser tiles. Los nios y adultos asintomticos deben manejarse de forma conservadora Es aconsejable realizar profilaxis para la endocarditis bacteriana en situaciones de riesgo. En cuanto a rgimen de vida habr que limitar la actividad fsica en pacientes mayores.
TRATAMIENTO QUIRRGICO
El procedimiento quirrgico de eleccin variar en funcin de la clnica, la edad del paciente y la forma anatmica. - Recin nacidos sintomticos con clni- ca de bajo gasto, cianosis significativa (saturacin arterial de 80% o menos), obstruccin a nivel del tracto de salida de ventrculo derecho requerirn ciruga precoz. La decisin ms importante ser si debe orientarse hacia una reparacin biventricular o univentricular. Ello esta- r en funcin de la anatoma que puede ser muy variable. No existe un trata- miento protocolizado publicado hasta el momento. La intervencin quirrgica precoz en neonatos graves con ventrcu- lo derecho hipoplsico ser mediante la operacin de Starnes(8) (cierre de la tri- cspide, ampliacin de la CIA y crea- cin de una fstula subclavio- pulmonar). Esta decisin conllevar ci- ruga en tres tiempos. Luego se realizar procedimiento de Glenn bidireccional (anatomosis de la cava superior con la pulmonar) y seccin de la fstula sub- clavio pulmonar, para posteriormente ir a la operacin de Fontan-Kreutzer (anastomosis de la cava inferior con la pulmonar). En algunos de estos pacien- tes debe considerarse la opcin al tras- plante cardico. - Si se considera la reparacin biventri- cular, la tcnica de Danielson o Carpen- tier (9-12) realizando plicatura del ven- trculo derecho atrializado seguido de anuloplastia tricuspdea es una buena opcin. Recientemente el grupo de Quaegebeur ha publicado una serie(13) demostrando los buenos resultados de esta tcnica ligeramente modificada, a corto y medio plazo (el paciente ms pequeo es un lactante de 2 meses). - En pacientes adolescentes y adultos sintomticos con un ndice cardiotorci- co del 0,65 o ms es aconsejable la substitucin de la vlvula tricspide por una vlvula protsica o biolgica. - 3 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 16
- En los pacientes que presentan episo- dios recidivantes de taquicardia supra- ventricular incesante y/o sndrome de Wolf-Parkinson-White es recomendable proceder al estudio electrofisiolgico y ablacin de la va accesoria. - En casos concretos de crisis de taqui- cardia inmanejable mdicamente en pa- cientes pendientes de ciruga es reco- mendable la exresis quirrgica de la va accesoria en el momento de la inter- vencin (14). - Tras la reparacin quirrgica del Ebs- tein las arritmias pueden prevalecer has- ta en un 10% - 20% de los pacientes operados. - Es aconsejable limitar las actividades deportivas y de competicin. - No hay evidencia de que la ciruga disminuya el riesgo de muerte sbita a largo plazo de estos pacientes. Por esta razn hay que proponer la ciruga slo a los pacientes sintomticos. - Los efectos a largo plazo de la ciruga se desconocen.
PRONSTICO Y SUPERVIVENCIA A LARGO PLAZO
Los recin nacidos sintomticos con anomalas cardacas asociadas como la atresia de la vlvula pulmonar y un n- dice cardiotorcico superior a un 0,85 se asocian con una alta mortalidad. De un 20-40% de todos los neonatos sintom- ticos diagnosticados de anomala de Ebstein no sobreviven al mes de vida y menos del 50% sobreviven a los 5 aos de vida(15). En contraste los pacientes sintomticos diagnosticados de esta anomala en la adolescencia o la edad adulta tiene muy buen pronstico a corto y a medio plazo tras la intervencin quirrgica. La ma- yora de ellos (ms del 80%) muestran una mejora en cuanto a su capacidad funcional tras la ciruga.
BIBLIOGRAFA
1.- Davidson D L, Bando K, Helfaer M, Cameron M. Ebsteins anomaly. En: Nichols DG, Cameron DE, Greeley WJ , Lappe DG, Ungerleider RM, Wetzel RC. Critical heart disease in infants and children. 2ond ed. St Louis, Missouri, Ed Mosby 1995; p. 907-921
2.- Freedom RM, Benson LN. Ebsteins malformation of the tricuspid valve. En: Freedom RM, Benson L N, Smallhorn J F. Neonatal heart disease. 1 st ed. NY: Springer-Verlag, 1992; p. 471-483
3.- Rowe RD, Freedom RM, Mehrizi A. The neonate with congenital heart dis- ease. Saunders, Philadelphia. 1981;p. 515-528
4.- Celermajer DS, Deanfield J E. Dis- eases of the tricuspid valve. Ebsteins malformation. En: Anderson RH, Baker EJ , Macartney FJ , Rigby ML, Shine- bourne EA, Tynan M. Paediatric cardi- ology. 2ond ed. London: Churchill- Livingstone, 2002; Vol (2) p. 1111- 1133
5.- Pflaumer A, Eicken A, Augustin N, Hess J . Symptomatic neonates with Eb- stein anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg. 2004; 1208-9
7.- Smallhorn J F, Izukawa T, Benson L, Freedom RM. Non invasive recognition of functional pulmonary atresia by echocardiography. Am J Cardiol. 1984; 54:925-26
8.- Starnes VA, Pitlick PT, Berstein D, Griffin ML, Choy M, Shumway NE. Ebsteins anomaly appearing in the - 4 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 16
9.- Danielson GK, Driscoll DJ , Mair DD, Warnes CA, Oliver WC. Operative treatment of Ebsteins anomaly. J Tho- rac Cardiovasc Surg. 1992;104:1195- 202
10.- Carpentier A, Chauvaud S, Mac L, Relland J , Mihaileanu S, Marino J P, et al. A new reconstrucitive operation for Ebsteins anomaly of the tricuspid valve. J Thorac Cardiovasc Surg. 1988;96:92-101
11.- J .Knott-Craig C, Overholt ED, Ward KE , Razook J D. Neonatal repair of Ebsteins anomaly: Indications, sur- gical technique, and medium-term fol- low-up. Ann Thorac Surg. 2000;69:1505-10
12.- Knott-Craig CJ , Overholt ED , Ward KE, Ringewald J M, Baker SS, Razook J D. Repair of Ebsteins anom- aly in the symptomatic neonate: An evolution of technique with 7-year fol- low-up. Ann Thorac Surg 2002;73:1786-93
13.- Chen J M, Mosca RF , Altman K, Printz BF., Targoff K, Mazzeo PA, Quaegebeur J M.Early and medium-term results for repair of Ebstein anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg. 2004;127(4): 991-9
14.- Chauvaud SM, Brancaccio G, Car- pentier AF. Cardiac arrhythmia in pa- tients undergoing surgical repair of Eb- steins anomaly. Ann Thorac Surg. 2001;71:1547-52
15.- Yetman AT, Freedom RM, McCrindle BW. Outcome in cyanotic neonates with Ebsteins anomaly. Am J cardiol 1998;81:749-54 - 5 - 17
SINDROME DEL CORAZON IZQUIERDO HIPOPLASICO
Dr. Jos Luis Zunzunegui. Seccin de Cardiologa Peditrica Hospital Materno Infantil Gregorio Maran. Madrid.
VCI AD Foramen Oval AI Retorno Venoso Pulmonar VD AP Circulacin Pulmonar Ductus Arterio- so Aorta Circulacin Sistmi- ca Circulacin Corona- VCS Situacin hemodinmica del sndrome de hipoplasia de ven- trculo Izquierdo. AD; Aurcula Derecha, AI; Aurcula Iz- quierda, AP; Arteria Pulmonar, VD; Ventrculo Derecho, VCI; Vena Cava Inferior, VCS; Vena Cava Superior
SNDROME DEL CORAZN IZQUIERDO HIPOPLSICO
Con este nombre se designa a un grupo de malformaciones caracterizadas por un infradesarrollo notable de todo el la- do izquierdo del corazn. El lado dere- cho del corazn esta dilatado e hipertro- fiado, y soporta las circulaciones pul- monar y sistmica a travs del conducto arterioso permeable. Las anomalas ana- tmicas especficas comprenden el de- sarrollo deficiente de la aurcula y el ventrculo izquierdo, la estenosis o la atresia de los orificios aortico o mitral, y la hipoplasia notable de la aorta ascen- - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 17
dente. Con mayor frecuencia, coexisten las atresias aortica y mitral, y la cavidad ventricular izquierda es diminuta o esta completamente cerrada. Excepcional- mente, hay atresia mitral asociada con una comunicacin interventricular. El sndrome de corazn izquierdo hipopla- sico tiene una incidencia de 0.2 por cada 1000 recin nacidos vivos, supone un 2.5% de todas las cardiopatas congni- tas, y es la mayor causa de muerte de los recin nacidos en la primera semana de vida (25% de todas las muertes de origen cardiaco en los lactantes). Hace 25 aos la mortalidad de este tipo de cardiopata era prcticamente del 100%, sin embargo con la introduccin a co- mienzo de la dcada de los 80 de la tc- nica de Norwood y del trasplante car- diaco neonatal la expectativa de vida de estos pacientes ha ido mejorando en los ltimos aos (70% de supervivencia a 5 aos).
HEMODINMICA
La anomala hemodinmica esencial es la ausencia o insuficiencia importante de la funcin ventricular izquierda. La sangre venosa pulmonar pasa de la aur- cula izquierda a la derecha, a travs del foramen oval permeable, en ocasiones esta comunicacin interauricular es res- trictiva para el flujo sanguneo, lo que produce hipertensin en la aurcula iz- quierda y en el territorio pulmonar. El tabique interventricular esta casi siem- pre intacto. El ventrculo derecho fun- ciona como ventrculo sistmico y pul- monar al enviar la sangre a la aorta a travs del conducto arterioso amplia- mente permeable, con la constriccin progresiva del ductus arterioso, se pro- duce una restriccin del flujo sistmico. En la atresia mitral con comunicacin interventricular, un trastorno que es po- co frecuente, puede haber un ventrculo izquierdo moderadamente desarrollado y una vlvula aortica con flujo anter- grado. Toda la sangre venosa pulmonar pasa por un agujero oval para mezclarse con el retorno sistmico. A continua- cin, la sangre entra en el ventrculo de- recho dilatado, desde el que pasa a la ar- teria pulmonar y, a travs del tabique in- terventricular, al ventrculo izquierdo hipoplasico y a la aorta. Si el agujero oval permite un cortocircuito grande iz- quierda a derecha, estos lactante ini- cialmente estn bastante bien, pero des- pus sufren insuficiencia cardiaca por un aumento del flujo sanguneo pulmo- nar.
MANIFESTACIONES CLNICAS
El lactante, por lo general un varn (67%) , parece normal al nacimiento. La frecuencia de prematuridad y de anoma- las extracardiacas es baja. Durante los primeros das de vida aparecen signos de insuficiencia cardiaca congestiva y shock cardiogenico (coincidiendo con el cierre espontneo del ductus arterioso). Hay signos y sntomas de insuficiencia cardiaca grave del corazn derecho e izquierdo; cianosis en grado variable y, a menudo, una palidez griscea caracte- rstica y pulsos perifricos dbiles, que contrastan con los latidos cardiacos hiperdinamicos. De forma caractersti- ca, los pulsos perifricos pueden dismi- nuir de vez en cuado y reaparecer poste- riormente, probablemente en relacin con episodios de constriccin del con- ducto arterioso. Los soplos no son lla- mativos, aunque puede existir un soplo mesosistolico, suave y corto, y un re- tumbo mesodiastolico. El segundo tono cardiaco es unico, se oye mas fuerte en la parte superior del borde esternal iz- quierdo y esta aumentado hasta que progresa el deterioro clnico con insufi- ciencia cardiaca derecha importante. Puede orse un chasquido sistlico de eyeccin. - 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 17
VD VI Arco Aortico Imgenes Ecocardiograficas de Hipoplasia de Ventrculo Izquierdo en las que se observa un Ventrculo Izquierdo (VI) Hipodesarrollado; Ventrculo Derecho (VD) Dilatado, y Arco Aortico con Hipoplasia Extrema del Aorta As- cendente
Radiografa; Las radiografas tomada poco tiempo despus del nacimiento pueden mostrar nicamente un aumento de la silueta cardiaca, pero al avanzar el deterioro clnico, aparecen un llamativo agrandamiento cardiaco generalizado y una prominencia moderada de la trama vascular pulmonar. La obstruccin ve- nosa pulmonar (por foramen oval res- trictivo) puede ponerse de manifiesto por una trama vascular borrosa. Electrocardiografa; El electrocardio- grama al nacer puede mostrar una do- minancia ventricular derecha normal, pero si el lactante sobrevive algunos d- as es habitual la hipertrofia de la aurcu- la y el ventrculo derecho. A menudo, existe una disminucin de las fuerzas del lado izquierdo, que ponen de mani- fiesto por una ausencia de la onda q sep- tal y una onda R pequea en V 5 y V 6 . Ecocardiografa; El Ecocardiograma bidimensional es diagnostico, y mues- tra: aorta ascendente hipoplasica; atresia o estenosis de los orificios mitral y aor- tico, ventrculo izquierdo posterior ce- rrado o minsculo, ventrculo derecho anterior, grande y dilatado, y ductus ar- terioso permeable y grande. Estos signos, junto con el cua- dro clnico, hacen innecesarios otros es- tudios diagnsticos invasivos (catete- rismo). TRATAMIENTO MEDICO PREOPERATORIO
El tratamiento de soporte dirigido a la insuficiencia cardiaca congestiva, hipoxia y la acidosis metablica,, ni- camente tiene un efecto beneficioso li- mitado, y la supervivencia mas all de la primera semana o los primeros 10 d- as de vida es poco frecuente si no se mantiene la permeabilidad del conducto arterioso mediante la administracin de PGE 1 . La infusin de PGE 1 se debe ini- ciar ante todo nio menor de 15 das de vida con clnica sbita de shock y aci- dosis metablica, aunque existan otras sospechas clnicas razonables (shock sptico). El inicio del tratamiento con Prostaglandinas debe ser precoz, antes de tener incluso la confirmacin diag- nostica ecocardiografica. El manejo preoperatorio se basa en mantener un equilibrio entre el flujo sis- tmico y el pulmonar (Qp/QS =1). Un flujo pulmonar aumentado a travs del ductus arterioso puede suponer un bajo gasto cardiaco y una hipoperfusin co- ronaria ( ya que el flujo en la aorta as- cendente suele ser dependiente del flujo ductal). Un flujo pulmonar disminuido, puede producir hipoxia. Normalmente con el inicio de la perfusin de Prosta- glandinas iv., el tratamiento de la acido- - 3 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 17
sis, de la anemia y la infusin de Ino- trpicos iv. (Dopamina y/o Dobutami- na), se suele conseguir un equilibrio hemodinmico aceptable para que el paciente pueda ser trasladado a una uni- dad de cardiologa pediatrica. La satura- cin de Oxigeno en estas condiciones de equilibrio suele estar entre el 70-80%. En caso de que el paciente presente sig- nos de bajo gasto (oliguria; acidosis me- tablica progresiva) con SatO 2 > 85%, se deben iniciar medidas respira- torias activas para conseguir aumentar las resistencias pulmonares y disminuir el hiperaflujo cardiaco. Si el paciente permanece extubado, se debe disminuir la FiO 2 hasta el 21%, incluso disminuir- la por debajo de la concentracin am- biental, administrando nitrgeno en car- pa para obtener una FiO 2 del 18-19%. Sin embargo este manejo, en nuestra experiencia resulta mas incomodo, pues es difcil estabilizar las concentraciones de oxigeno en la carpa y puede aumen- tar la taquipnea del neonato. En caso de bajo gasto con sospecha de hiperaflujo se debe plantear la intubacin precoz del paciente. Una vez conectado al res- pirador podemos, con un nivel adecuado de sedacion y/o relajacin, manipular los parmetros del respirador para obte- ner una hipoventilacion controlada con una PCO 2 en torno a 50. La admi- nistracin en el circuito de CO 2 entre un 1 al 4%, puede facilitar la obtencin de niveles carbnico en sangre altos, sin necesidad de disminuir en demasa la presin de la va area, que facilitara la produccin de atelectasias. Una presin final espiratoria elevada (peep), puede ayudar tambin a disminuir el flujo pulmonar en este tipo de pacientes.
- 4 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 17
Si el neonato presenta hipoxia significa- tiva, <70% podemos aumentar la perfu- sin de prostaglandina para intentar abrir mas el tamao del ductus arterio- so. Si la hipoxia persiste con deterioro progresivo, y signos congestivos en la Rx de trax, debemos sospechar la exis- tencia de un Foramen Oval Restrictivo, que dificulta el vaciado de la Aurcula Izquierda y puede producir edema por aumento de la presin pulmonar postca- pilar. En este caso se debe intubar ur- gentemente al paciente, aplicar medidas antiedema (peep alta, diurticos, Inotr- picos) y trasladarlo urgentemente a una unidad de cardiologa pediatrica pa- ra que el septo interauricular sea abierto mediante cateterismo intervencionista.
TRATAMIENTO QUIRRGICO
En primer lugar se aplica una interven- cin quirrgica paliativa en las estructu- ras disponibles, para recuperar una cir- culacin fisiolgicamente eficaz me- diante un abordaje quirrgico en tres etapas. En la primera etapa quirrgica (Tcnica de Norwood), la arteria pul- monar principal se corta transversal- mente, y se liga el ductus arterioso. Se establece una salida desde el ventrculo derecho a la aorta, utilizando la arteria pulmonar principal proximal para re- construir la aorta ascendente y el arco aortico diminutos. El flujo sanguneo pulmonar se reestablece mediante un cortocircuito sistmico pulmonar, por ejemplo, una fstula de Blalock- Taussing derecha modificada. Se realiza adems una septostomia auricular para permitir que la sangre venosa pulmonar regrese a la aurcula derecha y ventrcu- lo derecho sin restriccin. Tras una supervivencia de unos cuatro a seis meses se realiza un procedimiento de Glenn bidireccional (anastomosis de la vena cava superior con la arteria pulmonar derecha, seguido por la co- nexin de la vena cava inferior con la arteria pulmonar izquierda (operacin de Fontan modificada).
Interposicin de Conducto entre el Ventrculo Derecho y la Arteria Pulmonar. Tcnica de Sano Tcnica de Norwood. Estado 1 - 5 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 17
La segunda opcin quirrgica consiste n el trasplante cardiaco ortotopico eonatal. Aunque existen dificultades portante en cuanto a la escasez de onantes cardiacos y la incertidumbre e los efectos a largo plazo del trata- strategia quirrgica e n im d d miento inmunodupresor, en algunos centros se han obtenido resultados exce- lentes a largo plazo, con una mortalidad quirrgica baja (inferior al 10%). Mien- tras el nio espera el trasplante se puede mantener abierto el conducto arterioso mediante una endoprotesis (stent) im- plantada mediante cateterismo para po- der suspender la perfusin continua de Prostaciclinas.
CONTROVERSIAS Y AVANCES EN LA HIPOPLASIA DEL VENTRICULO IZQUIERDO
Eleccin de la e
frente al in quirrgica en la hipoplasia de ven- e disponibilidad de donantes para este e garantiza mediante la colo- co (con hipotensin) y a nivel coronario (con isquemia miocrdica). Reciente- mente se ha descrito la colocacin del conducto protsico entre el ventrculo derecho y la arteria pulmonar (tcnica de Sano); de esta forma el flujo pulmo-
En la mayora de los centros la tcnica de Norwood se ha impuesto trasplante cardiaco como primera op- c trculo izquierdo. Esto es debido a qu la tipo de pacientes muy escasa. En nues- tra experiencia el tiempo medio de un lactante para recibir un corazn es de mas de tres meses, y la mortalidad de estos pacientes mientras se encuentran en la lista de espera es muy alta (entre el 25-40%). Por otra parte, la modificacin de la po- sicin del shunt en la tcnica de Nor- wood ha mejorado la supervivencia en la muchas de las unidades quirrgicas. En la forma clsica de Norwood el flujo pulmonar s cacin de una fstula protsica entre el tronco innominado arterial y la arteria pulmonar derecha; al ser la presin pulmonar mas baja que la sistmica tan- to en sstole como en distole, el flujo a travs de la fstula es continuo en todo el ciclo cardiaco, provocando un fen- meno de robo de flujo a nivel sistmi- nar se produce solo en sstole, mejoran- do la estabilidad hemodinmica y la su- pervivencia quirrgica. En los ltimos 4 aos se han interveni- do en nuestra unidad 48 neonatos con sndrome de hipoplasia de ventrculo izquierdo, con un peso medio de 3.1 ki- los y supervivencia del 75% (alta hospi- talaria), con una disminucin de las muertes interestadio (hasta la realiza- cin del Glenn) muy significativas res- pecto al Norwood clsico
Desarrollo Neurolgico
Recientemente algunos centros han es- tudiado el desarrollo Neurolgico de los pacientes con sndrome de hipoplasia de ventrculo izquierdo sometidos a co- rreccin paliativa. En la mayora de es- tos nios los niveles de inteligencia son normales en la edad escolar, sin embra- go, estos estudios han encontrado alte- raciones leves del comportamiento y en capacidad de aprendizaje comparn- rmal. La alte- ciones neurolgicas pueden ser debi- inado; anto a la pre- de perfusion. la dolos con la poblacin no ra das a etiologas multifactoriales: 1.-Posible asociacin con anomalas del sistema nervioso central. 2.-Inestabilidad hemodinmica en el pe- riodo preoperatorio. 3.-Tcnicas de perfusion extracorporea. En la actualidad durante la parada car- diocirculatoria e hipotermia (necesaria para la reconstruccin del arco aortico), se intenta preservar el flujo cerebral per- fundiendo sangre oxigenada desde la bomba a travs del conducto protsico implantado en el tronco innom son necesarios nuevos estudios para va- lorar el rendimiento en cu servacin de la funcin neurolgica de estas nuevas tcnicas - 6 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 17
Alteraciones neurolgicas similares tambin han sido descritas en los pa- cientes que han sido sometidos a tras- plante cardiaco como primera opcin te- raputica.
Diagnostico Prenatal
Las tcnicas de ecografa actuales per- miten el diagnostico de esta cardiopata durante los primeros meses de gesta- cin; y en los ltimos aos los ginec- .-El parto de debe ser planeado en un unidad quirr- ica de cardiopatas congnitas. De esta oplasia de ventrculo izquierdo en er a estos nios es razona- natal e ventrcu- e un 25% de todos los llecimientos de origen cardiaco. omplejo pro- edimiento de reconstruccin quirrgico n- cnica logos detectan mas frecuentemente todo tipo de defectos cardiacos en la explora- cin ecogrfica obsttrica rutinaria. Este hecho debe plantearnos varias reflexio- nes; 1 centro terciario con una g forma el traslado se realizara intraute- ro, evitando los riesgos del traslado de un neonato con una cardiopata severa que puede provocar inestabilidad hemo- dinmica. Por otra parte, el recin naci- do ser atendido de forma inmediata por un equipo de especialistas habituados al manejo del cardiopatas en general, y de la hip particular. 2.-La informacin sobre e la cardiopata debe realizarse de forma conjunta por parte del obstetra y del cardilogo pe- ditrico. La participacin del cardilogo garantiza que se pongan en conocimien- to de los padres las alternativas terapu- ticas y el pronstico real de la enfer- medad. Debemos recordar que no se tra- ta de una enfermedad necesariamente mortal en nuestro medio, que la su- pervivencia y la calidad de vida que se puede ofrec ble, y este hecho debe ser tenido en cuenta por los padres para tomar una decisin en cuanto a la posible inte- rrupcin voluntaria del embarazo. 3.-Se ha demostrado que el stress psico- lgico de los padres ante la noticia de la cardiopata de su hijo es menor si el diagnostico se realiza intrautero, que si se realiza en el periodo neonatal inme- diato. Por otra parte el tiempo para ela- borar la informacin sobre la enferme- dad, y la educacin de los padres en la comprensin de la cardiopata de su hijo es mayor si el diagnostico se ha realizado de forma prenatal. 4.-En un futuro el diagnostico pre permitir la realizacin de intervencio- nismo fetal sobre el foramen oval o la vlvula aortica o coartacin aortica, pa- ra preservar el desarrollo del ventrculo izquierdo. Existen ya comunicaciones al respecto, pero por el momento se trata de casos aislado.
PUNTOS PRACTICOS
-El sndrome de hipoplasia d lo izquierdo es una cardiopata congni- ta en la cual se produce un fallo en el desarrollo de la vlvula Mitral; vlvula aortica, ventrculo izquierdo y la Aorta ascendente. La causa es desconocida. -Es la causa de muerte mas frecuente en la primera semana de vida del Neonato a trmino y supon fa -Norwood desarrollo una c c paliativo para nios con sndrome de hipoplasia izquierda. Este culmina entre los 4 6 aos con la tcnica de Fontan, en el cual el ventrculo derecho soporta la circulacin sistmica, y donde el re- torno venoso sistmico esta directame te conectado a las arterias pulmonares sin pasar a travs de una bomba ventri- cular que impulse la sangre venosa. -La supervivencia siguiendo la t paliativa de Norwood es del 60-70% dentro de los 2-5 primeros aos de vida. -El trasplante cardiaco esta limitado en estos pacientes debido a la escasez de donantes de este peso, aunque la super- vivencia de los pocos centros que lo realizan como primera opcin pueden tener una supervivencia de casi el 80% a los 5 aos. - 7 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 17
-El pediatra y el neonatologo deben co- nocer las opciones teraputicas de esta ws R, Tulloh R, Sharland reconstructive surgery for hy- t heart syndrome: a 15 years experience from a sin-
3. a- tion. Circulation 2000; 102: 883-
4. s learned from 115 consecutive patients.
5.
ome. The 82 annual meeting of the American Asso-
7. t sndrome. American Heart As-
8. natology 2003; 8: 461- 468.
cardiopata. En nuestro medio en el momento actual la supervivencia y la calidad de vida son razonables. Por tan- to, el tratamiento compasional sin la aplicacin de medidas teraputicas no parece justificado en el momento actual.
BIBLIOGRAFIA
1. Andre G et al. Outcome of staged re- constructive surgery for hy- poplastic left Herat syndome fol- lowing tenatal diagnosis. Arch Dis Child 2001; 85: 500-503.
2. Mahle WT, Spray TL, Wer- novsky G et al. Survival after poplastic lef gle institution. Circulation 2000; 102 (suppl 3): 136-41. Wernovsky G, Styles KM, Gauvreau K et al. Cognotive de- velopment after Fontan oper 9. Tweddell J S, Hoffman GM, Mussatto KA et al. Improved survival of patients undergoing palliation of hypoplastic left heart syndrome: lesson Circulation 2002; 106 (Suppl 1): 182-189. Gaynor J W, Mahle WT, Cohen MI et al. Risk factor for mortal- ity after the Norwood procedure. Eur J cardiothorac Surg 2000; 22: 82-89.
6. Sano S, Ishino K, Kawada M et al. Right ventriculo to pulmo- nary artery shunt in first stage palliation for hypoplastic left heart syndr nd ciation for Thorac Surgery, Washington DC; May 6, 2002. Pizarro C, Malec E, Maher KO et al. Right ventricle to pulmo- nary artery conduit improves outcome alter Norwoos proce- dure for hypoplastic left Hera sociation scientific sessions 2002, Chicago, Illlinois; No- vember 5, 2002. WJ Brawn, DJ Barron. Man- agement and outcome in hy- poplastic left heart syndrome. Current Paediatrics 2004; 14; 26-32.
9. Caren S Golberg, Carlen A Go- mez. Hypoplastic left heart syn- drome: new developments and current controversies. Seminars in Neo
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TRASPLANTE CARDIACO PEDIATRICO
Dra. M. Camino 1 , Dr. E Maroto 1 , Dr. R Greco 2
S. Cardiologa peditrica 1 . S. Ciruga Cardiaca 2 Hospital Infantil Gregorio Maraon. Madrid
INTRODUCCIN
El trasplante cardiaco peditrico se ini- cia en la dcada de los 80 y en el ao 1985 se realiza el primer trasplante car- diaco neonatal con xito en un paciente con sndrome de corazn izquierdo hipoplsico en Loma Linda por el equi- po del Dr. L Bailey. Desde entonces el nmero global de trasplantes cardiaco infantiles ha ido en aumento aunque en los ltimos aos la cifra total ha permanecido estable con una media de 300 procedimientos anuales. El trasplante cardiaco infantil difiere de los adultos en varios aspectos. La car- diopata congnita es la principal indi- cacin en menores de un ao y a medida que aumenta la edad del receptor la mo cardiopata dilatada se convierte en la indicacin mas frecuente. La escasez en el nmero de donantes es otro problema importante especialmente en los recep- tores de menor edad. La inmadurez del sistema inmune determina una mejor tolerancia del injerto con menores tasas de rechazo agudo y crnico en este gru- po. Y por ultimo la necesidad de un apoyo familiar y psicosocial siempre necesario en el paciente peditrico. Hoy en da la enfermedad coronaria del injerto o rechazo crnico es el principal limitante de la vida del corazn tras- plantado siendo necesario el retrasplan- te. Nuevas estrategias inmunosupresoras se estn desarrollando hoy en da para evitarlo. En nuestro pas existen hoy en da 4 centros que realizan trasplante cardiaco peditrico: 2 en Madrid (Hospital in- fantil Gregorio Maran y Hospital in- fantil la Paz) 1 en Crdoba (Hospital Reina Sofa) 1 en La Corua (Hospital J uan Canalejo). Se realizan una media de 7-8 trasplantes cardiacos pediatricos al ao de un total de 300 trasplantes cardiacos anuales. (Registro espaol)
INDICACIONES DE TRASPLANTE CARDIACO
Los dos grupos ms frecuentes de indi- caciones de trasplante cardaco son: las cardiopatas congnitas y la mo cardio- pata dilatada. Otras indicaciones mu- cho menos frecuentes incluyen: tumores cardiacos no resecables que producen obstruccin mecnica, alteran funcin miocrdica o producen arritmias intra- tables, las mo cardiopatas hipertrfica y restrictiva, las arritmias malignas in- tratables, la enfermedad de Kawasaki con mltiples aneurismas coronarias con sntomas isqumicos y sin opcin de revascularizacin coronaria. Cardiopatas congnitas sin ciruga previa: Hoy en da gracias a los avan- ces en la ciruga cardiaca peditrica el trasplante cardiaco como primera op- cin teraputica para un paciente con cardiopata congnita es raro. El sn- drome de corazn izquierdo hipoplsico que en el pasado fue la principal indi- cacin de trasplante cardiaco en periodo neonatal y de lactante hoy en da tiene una opcin teraputica que es la ciruga de Norwood. Quedan restringidas a trasplante como primera opcin aque- - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 18
llas situaciones en que la ciruga de Norwood no puede ser realizada (por disfuncin miocrdica severa, valvulo- pata pulmonar o tricuspdea severa asociada a corazn izquierdo hipoplsi- co o equivalentes) u otros casos poco frecuentes como anomala de Ebstein severa sin correccin quirrgica posible. Cardiopatas congnitas con ciruga cardaca previa que presentan disfun- cin miocrdica severa con insuficien- cia cardiaca refractaria a tratamiento medico (Ventrculo nico con ciruga de Fontan y disfuncin miocrdica se- vera, tetraloga Fallot con disfuncin biventricular y shunt residuales e IP pulmonar, etc). Tambin se incluyen en este apartado los pacientes en situa- cin de shock cardiognico refractario post ciruga cardiaca mantenidos con asistencia ventricular o ECMO. La mocardiopata dilatada con insu- ficiencia cardiaca severa es la segunda indicacin mas frecuente en los meno- res de 10 aos y la mas frecuente en el grupo de 10-18 aos. Su etiologa mas frecuente: idioptica y miocaditis. Otras etiologas incluyen: familiar, por antraciclinas, asociada a procesos here- ditarios sistmicos, origen anmalo de coronaria izquierda). Los pacientes con miocarditis aguda se presentan con cl- nica de insuficiencia cardiaca modera- da-severa. En caso de evolucin no fa- vorable y en especial en situacin de shock cardiognico estos pacientes de- ben ser remitidos a un centro con pro- grama de trasplante ya que pueden re- querir asistencia ventricular o ECMO y si no recuperan su funcin cardiaca re- querir su inclusin en lista de trasplante de forma urgente. Asimismo tambin debe ser remitido todo paciente con esta patologa en el que persista disfuncin miocrdica severa con clase funcional III-IV o bien procesos intermitentes de empeoramiento clnico.
EVALUACION y MANEJO DEL RECEPTOR
Para que un paciente peditrico pueda ser incluido en lista de trasplante preci- sara una evaluacin cuidadosa que in- cluye: 1.- evaluacin cardiolgica completa: Historia clnica y exploracin fsica completa, clase funcional, Ecocardio- grafia, RX trax, ECG, Cateterismo cardiaco y otras (RNM, si se requiere) 2.- Analtica completa: hemograma, bioqumica , grupo sanguneo, serolo- gias ( CMV, VEB, varicela , toxoplas- ma, herpes virus, VH6 y 8, sfilis ) , hepatitis B,C, HIV y otras determina- ciones ( segn historia clnica ) , PPD, cultivos ( para descartar infeccin activa sobre todo en pacientes hospitalizados) 3.- Estudio de sistema HLA y determi- nacin de anticuerpos citotxicos 4.- Evaluacin neurolgica, funcin re- nal 5.- Evaluacin psicolgica y ambiente familiar Una vez evaluado el paciente y conside- rado candidato a trasplante cardiaco se incluye en lista comunicndoselo a la ONT y comienza el tiempo de espera. El lugar de espera segn la condicin clnica del paciente puede ser ingresado en el hospital o bien de forma ambulato- ria siempre en un area cercana al centro trasplantador. El paciente ingresado puede precisar soporte inotrpico IV en respiracin espontnea o bien encontrarse en situa- cin mas grave con ventilacin mec- nica, hipotermia, hemofiltracin e inclu- so asistencia ventricular o ECMO. Para recibir un corazn se requiere ni- camente compatibilidad de grupo san- guneo ABO y asimismo un donante con peso limitado en relacin con el pe- so del receptor (generalmente 1-3/1) aunque se pueden implantar corazones de mayor discrepancia de peso (hasta 5 veces) cuando la situacin de urgencia del receptor lo requiere. - 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 18
EVALUACION DEL DONANTE
Una vez incluido en lista, la ONT es la que se encarga de ofertar el donante mas adecuado segn las caractersticas del paciente y teniendo en cuenta los re- ceptores en ese momento. Las causas ms frecuentes de muerte del donante son: los TCE, ACV y la encefalopata anoxica (muerte sbita, ahogamiento). La evaluacin de la funcin cardiaca del donante no siempre puede ser completa y ello nos obliga a aceptar corazones donantes en funcin de los datos hemodinmicos y las nece- sidades de inotrpicos IV. Una vez aceptado el rgano el centro receptor realiza la extraccin y en ese tiempo se contacta con el receptor y se inicia su preparacin. La coordinacin es muy importante dado que el tiempo de is- quemia (desde que es extrado el cora- zn donante hasta que es implantado en el receptor) es limitado. Las tcnicas de preservacin del corazn donante (so- luciones de preservacin miocrdica) han sido desarrolladas para conseguir que el rgano se mantenga en las mejo- res condiciones. Una vez que el equipo extractor confirma en el lugar de la ex- traccin que el corazn es valido avisa al centro receptor para que inicie la ci- ruga sobre el receptor con el fin de que al llegar el rgano este sea implantado sin prolongar innecesariamente el tiem- po de isquemia
TECNICA QUIRURGICA
Clsicamente la tcnica quirrgica con- sista en extraer el corazn del receptor e implantar el corazn donante anasto- mosando la aorta, la arteria pulmonar y ambas aurculas del donante con el re- ceptor. Sin embargo esta tcnica tiene la desventaja de producir arritmias auricu- lares generadas en la propia cicatriz de auriculotoma (flutter, fibriloflutter) por lo que hoy en da la tcnica se ha modi- ficado y se realiza la tcnica Bicava. Es- ta consiste en anastomosar las venas cavas superior e inferior a las del do- nante extrayendo toda la aurcula dere- cha del receptor y anastomosar la aur- cula izquierda del donante al casquete de venas pulmonares del receptor. La anastomosis aorta y pulmonar no se modifica La complejidad en la tcnica quirrgica aumenta en los pacientes con cirugas cardiacas previas, las anomalas de po- sicin y del retorno venoso, la hipopla- sia de arterias pulmonares y la hipopla- sia del arco artico. Otra peculiaridad a tener en cuenta en el grupo peditrico es la discrepancia de tamao donante- receptor que en ocasiones obliga a la realizacin de plicatura del diafragm- tica para dar cabida al injerto o bien el cierre esternal diferido (retrasar r el cie- rre esternal) hasta recuperar la estabili- dad hemodinmica del paciente.
POSTOPERATORIO
Las caractersticas peculiares del post- operatorio del trasplante cardaco inclu- ye: el manejo de la disfuncin ventricu- lar derecha, el manejo de la hipertensin arteria pulmonar, el control de la fre- cuencia cardiaca con isoproterenol (puesto que el corazn trasplantado es un corazn denervado) y de la HTA y por ultimo el control del rechazo (me- diante el uso de inmunosupresin) y de la infeccin. Conseguida la estabilidad hemodinmi- ca el paciente es extubado y si no sur- gen complicaciones podr proseguir su postoperatorio en planta. Durante el tiempo de hospitalizacin la familia y el paciente sern educados en lo que signi- fica ser portador de un trasplante car- diaco, familiarizarse con la medicacin y conocer la importancia de su adecuada administracin.
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TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR
El objetivo de este tratamiento es pre- venir el rechazo de forma eficaz con los mnimos efectos secundarios para el pa- ciente. A continuacin expondremos brevemente los frmacos utilizados en la inmunosupresin: 1.- En el momento del trasplante todos los pacientes reciben corticoides, ini- cialmente a dosis elevadas y posterior- mente, si no existe historia de rechazo, los corticoides sern retirados habi- tualmente en los 3-6 primeros meses del trasplante. 2.- La terapia de induccin ( solo en el momento del trasplante ) consiste en la administracin de anticuerpos : poli- clonales ( globulina antitimocitica de caballo (ATGAM ), globulina antitimo- citica de conejo (Thymoglobulin ) o monoclonales ( OKT3 ) o antireceptores CD25 ( basiliximab, daclizumab ) que bloquean los linfocitos activados por el antgeno y por tanto interfieren en la respuesta inmune que se desencadena contra el injerto . No son utilizados por todas las instituciones. Su uso permite retrasar el inicio de los inhibidores de la calcineurina (tacrolimus o ciclosporina) en el momento del trasplante previnien- do de forma eficaz rechazo agudo. De especial importante en presencia de in- suficiencia renal (frecuente en pacien- tes trasplantados con Insuficiencia car- diaca severa). 3.-Los inhibidores de la calcineurina (ciclosporina o tacrolimus) son los fr- macos inmunosupresores indispensables en la inmunosupresin inmediata y a largo plazo. Es importante estar familia- rizados con los efectos secundarios de estos frmacos y asimismo con los frmacos que alteran su metabolismo y por tanto modifican sus niveles sangu- neos. La dosis adecuada del frmaco se controla con la determinacin de niveles en sangre. El principal efecto secunda- rio de estos frmacos es su nefrotoxici- dad que obliga a largo lazo a disminuir la dosis y asociar otros inmunosupreso- res e incluso a prescindir de su uso. Otros efectos incluyen: hipertensin, hiperlipidemia, hiperuricemia, mielo supresin. La ciclosporina produce hirsutismo e hipertrofia gingival y el tacrolimus produce una mayor inciden- cia de diabetes mellitus postrasplante en mayor porcentaje que la ciclosporina. Los frmacos que alteran los niveles de estos frmacos han de ser conocidos por los pediatras para evitar su uso si hay una alternativa e incluyen : los antibi- ticos macrlidos ( eritromicina, clari- tromicina, azitromicina ), los antifngi- cos ( ketoconazol, itraconazol ), diltia- zem, cimetidina, metoclopramida, anti- epilpticos ( carbamacepina, fenitoina, fenobarbital ) , antituberculostticos ( isoniazida, rifampicina ). Por ello es importante por parte del pediatra a la hora de prescribir una medicacin com- probar que esta no interfiera con el me- tabolismo de estos frmacos. 4.- El segundo grupo de frmacos imu- nosupresores ms utilizados en la inmu- nosupresin crnica asociados a los an- teriores son los antimetabolitos: la aza- tioprina o el micofenolato. El micofeno- lato tiene una mayor actividad inmuno- supresora y es ms eficaz para prevenir el rechazo que la azatioprina. El princi- pal efecto secundario de ambos frma- cos es la mielo supresin especialmente la leucopenia y granulocitopenia. Cifras de granulocitos inferiores a 1.500/mm3 obligan a la retirada del frmaco. La de- terminacin de niveles de micofenolato no tiene muy buena correlacin para adecuar la dosis. 5.- Los frmacos antiproliferativos (si- rolimus y everolimus) han poco a poco aumentado su uso en la inmunosupre- sin crnica. Tienen la especial ventaja de prevenir no solo el rechazo agudo sin retrasar la progresin de la enfermedad coronaria del injerto principal limitante de la vida a largo plazo del corazn trasplantado. Su principal efecto secun- - 4 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 18
dario es la hipercolesterolemia y la hipertrigliciridemia. Sus indicaciones hoy en da aceptadas son: la presencia de insuficiencia renal que obliga a la reduccin e incluso a la retirada de los inhibidores de la calcineurina y la pre- sencia de procesos malignos (tumores) en cuyo caso sustituyen a la ciclospori- na o tacrolimus. Su uso para retrasar la coronariopata asocindose a la admi- nistracin de tacrolimus o ciclosporina no esta generalizado. Se ajusta sus dosis realizando niveles sanguneos previo a al dosis y estos se ven interferidos por los mismos frmacos que alteran los ni- veles de ciclosporina o tacrolimus. Hoy en da, el objetivo es utilizar la m- nima inmunosupresin posible que evite de forma eficaz con los mnimos efectos secundarios. Por ello hay grupos que utilizan en el el tratamiento crnico so- lo un frmaco. Es lo que llamamos mo- noterapia (tacrolimus o ciclosporina, ms experiencia con tacrolimus en el grupo de receptores de menor edad). Especialmente indicado en aquellos pa- cientes sin historia de rechazo. La combinaciones de inmunosupresin que nos podemos encontrar en un pa- ciente portador de trasplante cardiaco en el seguimiento ambulatorio incluyen: monoterapia (tacrolimus o micofenola- to), doble terapia (tacrolimus o ciclos- porina asociado a azatioprina o micofe- nolato) y por ultimo, triple terapia que incluye lo anterior mas la utilizacin de corticoides de forma crnica. Esta lti- ma combinacin fue la utilizada ini- cialmente y hoy en da todava pueden encontrarse pacientes con corticotera- pia crnica. La retirada tarda de los corticoides no es fcil y generalmente conlleva un elevado riesgo de rechazo. Se ha demostrado que los pacientes con corticoterapia crnica presentan mayor incidencia de HTA adems de lo que todos los efectos secundarios que con- lleva por ello hoy en da la retirada pre- coz de corticoides dentro de l primer ao es la norma si no existe historia de rechazo.
MORTALIDAD Y SUPERVIVENCIA
La supervivencia actuarial en el tras- plante cardiaco vara segn los grupos de edad. La mortalidad en el primer ao concretamente en le momento del tras- plante es mayor para los receptores de menor edad. La edad media de super- vivencia por grupos de edad es: 15 aos ( limitado por el tiempo de seguimiento) para menores de un ao, 17,5 aos para grupo de 1-10 aos y menor de 13,7 aos para 11-18 aos La supervivencia global al ao postras- plante ha mejorado de 75% a 90% (85% en menores de un ao). La superviven- cia global a medio plazo (a los 5 aos) ha mejorado siendo actualmente de un 70-75% y a partir de los 10 aos se re- duce a 50-55% y a los 15 aos 40%. Cabe destacar la mejor supervivencia a medio y largo plazo sobrepasado el primer ao para los receptores menores de un ao (menor incidencia de rechazo agudo y crnico). La vida del injerto es- ta hoy en da limitada por la enfermedad coronaria del injerto. Las causas de muerte dependen del tiempo al trasplante: en el primer ao el fallo del injerto, el rechazo agudo y la infeccin son las principales y a partir de los 5 aos la enfermedad coronaria del injerto y los procesos malignos so- brepasan al rechazo. El fallo del injerto aparece como causa de muerte en cual- quier momento del trasplante.
COMPLICACIONES
Las dos principales complicaciones en especial en el primer ao del trasplante son el rechazo y la infeccin.
1.- Rechazo cardiaco
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El rechazo cardiaco representa el re- sultado histolgico de un proceso inmu- nolgico que se pone en marcha dentro del injerto cardiaco y las clulas blanco o diana dentro del corazn trasplantado incluyen entre otras los miocitos y las clulas endoteliales que aporta la inter- fase entre las clulas del sistema inmune del receptor y el injerto del donante. El rechazo agudo celular (el ms fre- cuente) se caracteriza por la presencia de infiltrado inflamatorio y dao mioci- tico. La prueba objetiva que lo diagnos- tica es la biopsia endomiocrdica y se- gn las alteraciones histolgicas que se producen existe una clasificacin en di- ferentes grados de rechazo desde grado 0 que significa ausencia de rechazo has- ta grado IV que representa grado seve- ro. Por ello para la deteccin precoz del rechazo antes de que d clnica en los centros que se realiza trasplante se lleva a cabo un protocolo de biopsias cardia- cas mas frecuentes en los primeros me- ses postrasplante y posteriormente se espacian realizndose anualmente a partir del ao. Ello implica la necesidad de hospitalizacin del paciente de forma frecuente en los primeros 3 meses y posteriormente se espacia a los 6 meses y al ao postrasplante. La biopsia se realiza frecuentemente va venosa fe- moral aunque tambin es posible la va yugular (en adolescentes y nios mayores). Un nuevo mtodo no invasivo ha sido desarrollado en EEUU para la detec- cin del rechazo y se ha comenzado a aplicar en la prctica clnica. Consiste en la extraccin de una muestra de san- gre perifrica y en la utilizacin de un test de un grupo de genes (50% contro- les y 50% relacionados con el rechazo). La positividad de este test detecta re- chazo con mayor sensibilidad y especi- ficidad que la biopsia aunque no es va- lido dentro de los 6 primeros meses pos- trasplante. Su aplicacin ser de gran valor en la prctica clnica cuando su uso pueda extenderse a todos los centros trasplantadores. En los pacientes trasplantados menores de un ao debido a su limitacin anat- mica y para evitar la obstruccin venosa no se les realiza biopsias de forma se- riada quedando reservadas para los ca- sos de sospecha de rechazo y guindose la deteccin de rechazo nicamente por la clnica y la valoracin ecocardiogr- fica. Existen adems del rechazo celular otros tipos de rechazo como el rechazo humoral o microvascular que representa una alteracin histopatolgica consis- tente en activacin de clulas endotelia- les con incremento de la permeabilidad vascular y trombosis microvascular. Pa- ra su deteccin se requieren toma de biopsia y aplicacin de tcnicas de inmnuofluorescencia no disponibles en muchos centros. Al igual que el celular su presencia no detectada lleva a la mal funcin y prdida del injerto El rechazo hiperagudo es el que ocurre en las primeras horas postrasplante me- diado por anticuerpos preformados del receptor que se dirigen frente a epitopos del sistema HLA del donante o el sis- tema ABO (si se trasplantan corazones con incompatibilidad ABO) Siempre lleva a la perdida del injerto. La clnica del paciente trasplantado que presenta un rechazo es muy inespecfi- ca e incluye irritabilidad, malestar, ano- rexia, astenia, vmitos, dolor abdominal y fiebre y en casos de rechazo severo aparecern signos de insuficiencia car- diaca (taquipnea, crepitantes y hepato- megalia con mala perfusin perifrica). Ante la presencia de estos sntomas sin causa aparente estos pacientes deben contactar con el cardiologo del centro trasplantador que indicara la actitud a tomar. Ya en el centro se realizara de forma urgente un ECG que puede ser normal o bien presentar arritmias sobre todo en rechazos con compromiso hemodinmico y asimismo se realizara de urgencia una valoracin ecocardio- - 6 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 18
grfica siempre comparando con al eco cardiografa previa. Las alteraciones ecocardiogrficas en presencia de re- chazo incluyen: derrame pericrdico de nueva aparicin, aumento del grosor de la pared miocrdica respecto a controles previos, aparicin o aumento del grado de insuficiencia valvular AV y en casos de rechazo severo con compromiso hemodinmico se alterar la funcin sis- tlica ventricular con disminucin de la contractilidad miocrdica. Ante esta situacin se pude realizar biopsia miocrdica (en los casos de cl- nica inespecfica sin alteraciones eco- cardiogrficas) pero si existe alteracin de la funcin miocrdica en la ecocar- diografa no es imprescindible la con- firmacin con biopsia y lo ms impor- tante es iniciar tratamiento del rechazo lo antes posible La sospecha de un rechazo cardiaco siempre es una situacin urgente y re- quiere pues un inicio rpido del trata- miento que consiste en la administra- cin de corticoides a dosis elevadas durante 3-5 das En caso de rechazo con compromiso hemodinmico se asocia adems soporte inotrpico IV y administracin de anticuerpos mono- clonales o policlonales ( ATGAM, o Thymoglobulin o OKT3 ). Tras el tra- tamiento es necesario confirmar la re- solucin del rechazo por biopsia reali- zada a los 7-10 das. La ocurrencia de rechazo moderado- severo siempre es indicacin de realizar cambios y ajuste de dosis en la medica- cin inmunosupresora. El rechazo tardo despus del primer ao ocurre en un 25% de los supervi- vientes y el factor de riesgo para ello es el haber presentado ms de un episodio de rechazo dentro del primer ao. El rechazo con compromiso hemodin- mico comporta una mortalidad de ms del 50% en los prximos 6 meses y por tanto han de ser pacientes estrechamen- te vigilados tras su episodio
2.- Infeccin
Tras el trasplante el riesgo de infeccin es mayor en el primer mes y rpida- mente disminuye coincidiendo con la disminucin progresiva de la inmuno- supresin... Cerca de un 25% de los pa- cientes experimentan una o mas infec- ciones en el primer mes y casi un 50% un proceso infeccioso en el primer ao. La frecuencia y la etiologa de las infec- ciones varan en relacin con el tiempo al trasplante. Durante el primer mes cuando el trata- miento inmunosupresor es mas intenso y los pacientes llevan catteres, sondas, tubos endotraqueales, las infecciones mas frecuentes son las causadas por bacterias nosocomiales que afectan a la herida, al pulmn y al tracto urinario. Entre el 2-6 mes es cuando la inmuni- dad celular esta mas deprimida por la inmunosupresin y adems ha habido un tiempo de latencia suficiente para que o se reactiven determinadas infec- ciones propias del receptor o se pongan de manifiesto infecciones procedentes del donante y es periodo de las infec- ciones ms graves... El patgeno mas comn en este periodo es el CMV con mxima incidencia entre los 30 y 50 d- as. Tambin comienzan a presentarse los sndromes linfoproliferativos aso- ciados a VEB. Los grmenes de este pe- riodo son pues los grmenes oportunis- tas: bacterias, herpes virus (particular- mente CMV), hongos y protozoos. Y a partir del 6 mes, cuando la inmunosu- presin se va reduciendo, las infeccio- nes mas frecuentes son las adquiridas en la comunidad. Son ms vulnerables los pacientes que han tenido episodios de rechazo mltiples y dosis altas de in- munosupresin. Las infecciones que pueden parecer en cualquier momento del trasplante son VRS, gripe y rotavi- rus de elevada morbimortalidad en el primer mes postrasplante pero pasados os primeros meses el comportamiento de las infecciones respiratorias y gas- - 7 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 18
trointestinales es relativamente benigno a no ser que exista un episodio de re- chazo prximo que haya determinado un aumento de inmunosupresin ade- ms la proporcin de nios seronegati- vos en el momento del trasplante es ele- vado para numerosos virus ( adenovirus, varicela y virus herpes simple ) y por lo tanto aunque el riesgo global de infec- cin es menor, el riesgo de primoinfec- cin es elevado ocurriendo en cualquier momento del trasplante . Por todo ello se lleva a cabo desde el momento del trasplante una profilaxis infecciosa establecida durante los pri- meros 6 meses con el fin de reducir la incidencia de infecciones oportunistas que incluye bsicamente la administra- cin de nistatina oral ( para prevenir in- fecciones fngicas ), trimetropin - sufametoxazol oral ( par prevenir la in- feccin por Pn. Carinii ) y ganciclovir inicialmente IV ( 14 21 das ) asocia- do en algunos centros a la administra- cin de gammaglobulina especifica an- tiCMV ( varias dosis la ultima da 72 del trasplante ) seguido de valganciclo- vir oral especialmente indicado en pa- cientes de alto riesgo de infeccin por CMV ( donante positivo y receptor ne- gativo y pacientes que han recibido tra- tamiento de induccin ) . La duracin de esta profilaxis vara entre los distintos centros y suele ser entre 3-6 meses pos- trasplante. En cuanto a la vacunacin en estos pa- cientes las recomendaciones son las si- guientes: las vacunas son las mismas que para los pacientes inmunocompe- tentes con las siguientes salvedades: Es- tn contraindicadas las vacunas de vi- rus vivos (varicela y triple vrica). La vacuna de la polio a administrar ha de ser la IM. La vacunacin de la gripe ha de realizarse anualmente a partir de los 6 meses de edad y es aconsejable sobre todo en los primeros aos postrasplante. La vacuna de VRS es obligada en TX menores de 2 aos. La administracin de las vacunas ha de retrasarse ms o menos 6 semanas des- pus de la administracin de la ltima dosis de inmunoglobulinas (ms o me- nos a partir del tercer mes postrasplan- te). La Vacuna de neumococo, menin- gococo y Haemophilus puede y deben administrarse segn calendario Ante exposicin a varicela en pacientes seronegativos o con serologa descono- cida debe administrarse inmunoglobuli- na frente a virus varicela-zoster A continuacin comentaremos breve- mente las infecciones ms frecuentes en el trasplante cardaco peditrico.
2.1 Infecciones bacterianas
Son las ms frecuentes y suponen el 61-82% de todas las infecciones. Son mas frecuentes en los receptores meno- res de un ao. La tercera parte son bac- terimicas y otro tercio son pulmonares. Especialmente en el primer mes del trasplante y en relacin con la estancia en UCIP y con la ventilacin mecnica. Las bacterias mas frecuentes son: S. epidermidis, S. Aureus, enterococos y bacilos Gram negativos En el seguimiento ambulatorio, sobre todo a partir del 6 mes coincidiendo con la reduccin de inmunosupresin las infecciones bacterianas son las pro- pias de la comunidad. Especial mencin merecen las neumo- nas ya que el pulmn es el principal rgano diana de la mayora de las infec- ciones en estos pacientes. En el primer mes como ya hemos dicho las neumon- as mas frecuentes son las causadas por grmenes nosocomiales. Ya fuera del primer mes en seguimiento ambulato- rio entre el 1-6 mes la etiologa de la neumona suele ser por grmenes opor- tunistas que incluyen Legionella, No- cardia y Pn cari (poco frecuente con la administracin de profilaxis con trime- tropin-sulfametoxazol). Pueden ser po- limicrobianas y asociadas a CMV y otros grmenes como aspergillus. De - 8 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 18
ah la importancia de la profilaxis en este periodo. A partir del 6 mes la etio- loga es la misma que la neumona ad- quirida en la comunidad (neumococo, H influenza y virus respiratorios) e infec- ciones por micobacterias. De ah la im- portancia de la vacunacin (antineumo- coco, H. influenza y antigripal). Las bacteriemias son frecuentes en le TC. Sobre todo en el primer mes. Sue- len ser secundarias a infecciones del tracto respiratorio inferior, catteres IV, vas urinarias, herida. . Los grmenes mas frecuentes son bacilos G neg. Y co- co positivos (S aureus y epidermidis) En los periodos tardos fuera del mes los pacientes pueden presentar bacte- riemia por Listeria o por Salmonella de ah la importancia del tratamiento de GEA por salmonella (cefalosporinas cefotaxima, ceftriaxona,) en este grupo de pacientes. Ante un paciente trasplan- tado con GEA coprocultivos para bac- terias, virus, huevos y parsitos. Ante todo paciente trasplantado con fie- bre sin foco se debe realizar una completa historia clnica y exploracin fsica seguido de analtica , hemocul- tivo , Rx trax , sedimento de orina y serologa ( antigenemia a CMV, TORCH, serologa a Virus herpes 6 y 8 y VEB ) y siempre contactar con el cardilogo del centro trasplantador. No debemos olvidar que la fiebre tambin puede ser el primer signo de rechazo agudo.
2.2 Infecciones vricas
La ms frecuente es la infeccin por CMV. Otras menos prevalentes pero de especial importancia en este grupo son la infeccin por VEB, VHS, varicela y adenovirus. Suponen el 30-65% de to- das las infecciones. La infeccin vrica mas frecuente es el CMV. La fuente de infeccin suele ser el propio donante En un elevado por- centaje es asintomtica. El grupo de mayor riesgo es el receptor negativo con donante positivo. En este grupo la profi- laxis a CMV es de vital importancia. Consiste en la administracin desde le postoperatorio inmediato de ganciclovir IV y opcional aadir Inmunoglobulina especfica frente a CMV, seguido de la administracin oral de valganciclovir. Durante los primeros 3-6 meses pos- trasplante. Dada la elevada ausencia de clnica la deteccin de la infeccin se realiza mediante la realizacin de anti- genemia a CMV y su positividad ser indicacin de tratamiento con ganciclo- vir IV durante un mes La infeccin por VEB en el 90% de los casos es una primoinfeccin. La clnica puede ser muy variable e incluye sn- drome febril, sndrome mononuclesico y en los casos mas graves sndrome lin- foproliferativo (SLP) que trataremos ms delante. La seronegatividad pre- trasplante ( frecuente en especial en los receptores de menor edad ) es un factor de riesgo para el desarrollo de SLP . La importancia pues de esta infeccin es detectar la seronversin y en especial la carga viral utilizando tcnica de PCR ya que los pacientes seroconvertidos y con carga viral elevada tienen un alto riesgo de desarrollar SLP. La infeccin por varicela siempre es un motivo de ingreso en estos pacientes. Se trata con administracin de aciclovir IV ya que tienen elevado riesgo de ser una infeccin grave. Por ello es importante la vacunacin si es posible de los candi- datos a trasplante cardiaco ( al menos dos semanas previas al TX ; en los ni- os de 1-12 aos 1 sola dosis y en los mayores dos dosis separadas por 4-8 sem ) que sean seronegativos. En caso de infeccin herpes zoster ( reactivacin de VVZ ) si solo se afecta una metme- ra basta con tratamiento oral con aci- clovir 7 das. Si se disemina, afecta al V par o existe afectacin de ms de una metmera se precisa aciclovir IV . La infeccin por virus herpes 6 pos- trasplante es cada vez detectada con mas frecuencia en pacientes trasplanta- - 9 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 18
dos bien sea primoinfeccin o reactiva- cin. En adultos su frecuencia es 31- 55% con una mediana ente 2-4 sem pos- trasplante y se ha asociado a numerosos sndromes que incluyen hepatitis, neu- monas, encefalitis o mielo supresin si bien la contribucin de este virus es di- fcil de precisar pues con frecuencia tambin suele detectarse viremia en au- sencia de sntomas. El tratamiento con- siste en la administracin de ganciclovir
3.- Enfermedad vascular del injerto o rechazo crnico
La enfermedad vascular del injerto o co- ronariopata del injerto ( CAV )es el principal factor limitante de la super- vivencia a largo plazo del corazn tras- plantado. La lesin histolgica de esta entidad consiste en un engrosamiento difuso y progresivo de la intima de las arterias coronarias epicrdicas e intra- miocrdicas Su afectacin es difusa y progresiva. El engrosamiento de la in- tima es debido a la proliferacin de las clulas musculares lisas. La presencia de esta alteracin va a li- mitar la vida del injerto dando lugar a disfuncin miocrdica, muerte sbita, sncope o infarto. Recordar que debido a la denervacin cardiaca los procesos de isquemia o infarto no se acompaan de dolor anginoso lo que hace ms dif- cil la deteccin de este problema. Aparece a partir de los 3 aos postra- plante aunque pueden aparecer mas pre- cozmente y en el grupo de menor edad en especial los receptores menores de un ao su incidencia es claramente me- nor. Los datos son variables debido a las diferentes tcnicas utilizadas para su diagnstico ( coronariografa y/o eco in- travascular coronario ) Los mtodos diagnsticos mas fiables utilizados son invasivos e incluyen: la coronario grafa y la ecografa intravas- cular coronaria ( IVUS ). Por ello a to- dos los pacientes trasplantados se les realiza coronario grafa anual a partir del primer ao postrasplante. En los pacientes pediatricos la utilizacin de mtodos de screening para la deteccin de este problema es de especial impor- tancia dadas las limitaciones para la rea- lizacin de coronario grafa en especial en los grupos de menor edad. La reali- zacin de ecocardiografia de stress con dobutamina parece ser una tcnica de screening no invasiva bastante fiable para seleccionar los pacientes con coro- nariopta y permitir as retrasar y espa- ciar la realizacin de cateterismos pro- gramados. La incidencia de CAV a los 7 aos es de 14%, Inferior a los adultos y dentro del grupo peditrico los menores de un ao son los menos afectados Numerosos frmacos han sido ensaya- dos en adultos para prevencin de este problema y posteriormente se han ex- tendido y aplicado en la poblacin pe- ditrica . as se ha recomendado el uso de diltiazem, la administracin de esta- tinas (que adems de un efecto hipoli- pemiante tiene efecto antiinflamatorio y tambin propiedades inmunosupresoras) de uso obligado en adultos pero no to- talmente generalizado en nios espe- cialmente en el grupo de menor edad y por ultimo se han desarrollado frma- cos inmunosupresores ya utilizados en la prctica clnica que tienen la propie- dad no solo de prevenir el rechazo agu- do sin tambin retrasan la progresin de la CAV. Son los frmacos antiprolifera- tivos ( sirolimus y everolimus ) . Hoy en da se estn llevando a cabo estudios multicntricos utilizndolos desde el momento del trasplante combinados con ciclosporina o tacrolimus y muy proba- blemente su uso ser recomendado desde le momento del trasplante en un futuro. La aparicin de la CAV limita la vida del injerto y genera la necesidad en un futuro a medio o largo plazo de un nue- vo trasplante.
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4.- Malignidad: enfermedad linfopro- liferativa
Los pacientes en inmunosupresin cr- nica tienen mayor riesgo de presentar tumores malignos bien sea cutneos ( carcinoma, melanoma, sarcoma de Ca- pos postrasplante ) y no cutneos y de- ntro del grupo peditrico es de especial relevancia la enfermedad o sndrome linfoproliferativo ( SLP ) que comenta- remos a continuacin Se define como la presencia de una proliferacin anormal de linfocitos ( mas frecuente tipo B ) inducida por el virus VEB. La seroconversin a VEB es el principal factor de riesgo y por ello es importante la determinacin pe- ridica de serologa a VEB ( Ig G ) y si es positiva debe realizarse la determi- nacin de la carga viral mediante PCR a VEB .Los pacientes con carga viral elevada tienen un alto riesgo de padecer esta entidad. Tambin son factores de riesgo la utilizacin de terapia de induc- cin con OKT3 y el uso de inmunosu- presin a dosis elevadas ( especialmen- te con tacrolimus ). La presentacin histolgica es muy am- plia y puede ir desde una proceso hiperplsico de aspecto benigno ( for- ma de mononucleosis infecciosa o hiperplasia de clulas plasmticas ) hasta un proceso neoplsico tipo linfo- ma en los casos severos. Su clnica es variable siendo lo mas frecuente la pre- sentacin como sndrome febril nico o asociado a un sndrome mnonuclesico o bien afectando a un rgano: mas fre- cuente a nivel intestinal ( tambin SNC, pulmn , otros ) . La clnica intestinal incluye : dolor abdominal ( debido a la presencia de necrosis, perforacin u obstruccin ),alteracin del ritmo intes- tinal , en ocasiones con sangrado diges- tivo y sndrome malabsortivo asociado todo ello a fiebre continua o intermiten- te. A nivel analtico se sospecha SLP ante la presencia de anemia, en ocasio- nes granulocitopenia, aumento de pro- tenas totales con aumento de la frac- cin gamma en el proteinograma y en el estudio de inmunoglobulinas se de- tecta un pico monoclonal con presencia de paraprotenas . Se debe realizar es- tudio de imagen ( TAC, endoscopia di- gestiva ) ( buscando la localizacin del proceso SLP ). Lo ms frecuente en la afectacin abdominal es la presencia de aumento de tamao de adenopatas y de su nmero asociado a aumento de gro- sor de la pared intestinal. El diagnostico definitivo lo aporta a biopsia del rgano afecto (adenopata, biopsia intestinal etc.) La deteccin precoz de este trastorno es muy importante por la elevada morbi- mortalidad que conlleva y el tratamiento consiste en las fases iniciales en la re- duccin de la inmunosupresin de for- ma importante y el cambio de inmuno- supresin. Se utilizarn los frmacos antiproliferativos ( everolimus y siroli- mus ) con retirada de los inhibidores de la calcineurina ( tacrolimus, ciclospori- na ). En las fases ms avanzadas esto es insuficiente precisando la utilizacin de de anticuerpos antiCD20 ( dirigidos co- ntra los linfocitos B que presentan este receptor ) y en los casos severos cuan- do ya el proceso es un linfoma la nece- sidad de quimioterapia con alto riesgo de mortalidad en esta fase. Por ello la deteccin precoz de esta enfermedad y su prevencin debe ser la estrategia principal.
5.- Otras complicaciones
La Hipertensin arterial aparece en el 67% de los pacientes a los 7 aos de seguimiento . La incidencia es mayor en pacientes que permanecen en corticote- rapia crnica. Por ello, hoy en da, la retirada de los corticoides se realiza precozmente dentro del primer ao pos- trasplante. El tratamiento ms utilizado son la asociacin de los EICAs aadi- dos al diltiazem ( utilizado desde el - 11 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 18
momento del trasplante para prevenir la enfermedad vascular del injerto ) La disfuncin renal ( principalmente debida a nefrotoxicidad por inhibidores de calcineurina ) aparece en un 10% a los 7 aos de seguimiento, con necesi- dad de dilisis solo en un 0,4%. Ante este problema se debe modificar la in- munosupresin reduciendo de forma importante los inhibidores de la calci- neurina y asociando micofenolato o bien si ello no es suficiente retirando el inhibidor de la calcineurina e iniciando la administracin de sirolimus o evero- limus. La Hiperlipidemia aparece 23,3% a los 7 aos ( como efecto secundario de la medicacin con inhibidores de la cal- cineurina y frmacos antiproliferati- vos ) y se controlar con la administra- cin de estatinas ( pravastatina, atorvas- tatina, simvastatina ). La Diabetes mellitus postrasplante aparece en el 4,4 % a los 7 aos ( ms frecuente relacionado con el uso de Ta- crolimus y administracin de corticoi- des a dosis altas por historia de rechazo agudo ) .No precisa cambio de inmuno- supresin. Se trata con insulina. Su du- racin es transitoria ( meses- 2-3 aos ) y suelen requerir dosis ms bajas de in- sulina que los pacientes diabticos.
CONCLUSIONES
En resumen, podemos decir que la cali- dad de vida del paciente trasplantado a medio plazo es buena. El adecuado con- trol del rechazo y la infeccin as como una adecuada seleccin y manejo del receptor y del donante nos ha permitido mejorar cada vez ms la supervivencia a medio plazo . Sin embargo, todava hoy en da , la supervivencia a largo plazo esta limitada por la enfermedad vascu- lar del injerto ( CAV ). Los nicos fr- macos inmunosupresores hoy en da que han demostrado retrasar la evolucin de la CAV son el everolimus y el siroli- mus. Su uso posiblemente se extienda en un futuro inicindose su administra- cin desde el momento del trasplante (hoy en da existen varios estudio mul- ticntricos que se estn llevando a cabo ) .Asimismo la mejor comprensin de la inmunobiologa del trasplante ayuda- r al desarrollo de nuevos frmacos que aporten inmunosupresin especfica as como a la induccin de un estado de to- lerancia del receptor al injerto para que ste sea aceptado de forma indefinida sin que el paciente tenga que tomar in- munosupresin crnica , todo ello con el fin de evitar en un futuro la necesidad de retrasplante .
BIBLIOGRAFIA
1. Bouceck MM, Edwards LB, Keck BM et al. Registry for the International Society for Heart and Lung Trasplantation: sev- enth official pediatric report- 2004. J Heart Lung Transplant 2004;23: 933-947
2. Reddy et al. Immunosuppression in Pediatric Heart Transplanta- tion: 2003 and Beyond. Pediatric and Congenital Heart dis- ease,Oct 2003,5 : 417-428
3. Kirklin J K, Young J B, McGiffin DC. Heart Transplantation 2002 . Ed Churchill Livingstone
4. Aguado J M. Infecciones en pa- cientes trasplantados. 2 ed. 2004. Elsevier Espaa.
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ANILLOS Y SLINGS VASCULARES ANILLOS Y SLINGS VASCULARES
Dr. Josep Girona Comas Dr. Josep Girona Comas S. de Cardiologa Peditrica S. de Cardiologa Peditrica Hospital Universitario Vall dHebron. Barcelona Hospital Universitario Vall dHebron. Barcelona
INTRODUCCIN
Los anillos y slingsvasculares son anomalas o variaciones anatmicas vasculares que comprimen, en mayor o menor grado, la trquea, el esfago o ambos y que causan niveles variables de estridor y/o disfagia. El complejo desarrollo embriolgico del arco artico, los troncos supraarticos, la arteria y ramas pulmonares, y la pre- sencia del conducto arterioso permeable (derecho o izquierdo) hacen que sean mltiples las anomalas que las malfor- maciones vasculares pueden ocasionar a este nivel. Por ello en este texto tendre- mos en cuenta las ms comunes, y las resumiremos en: Doble arco artico Arco artico derecho con conducto arterioso izquierdo Slings producidos por arterias aberrantes Las dos primeras anomalas vasculares forman anillos completos, mientras que las del tercer apartado no llegan a cerrar completamente un anillo vascular. Los anillos vasculares completos no al- canzan el 1% de las anomalas congni- tas cardiovasculares. El doble arco artico y el arco derecho con ductus izquierdo suponen el 95% de los anillos vasculares completos.
ANILLOS VASCULARES
Doble arco artico
En esta lesin la aorta as- cendente se bifurca en dos arcos, -uno, derecho y posterior, y el otro izquierdo y ante- rior-, rodea la trquea y el esfago y confluye en la aorta descendente. Am- bos arcos pueden ser permeables, de igual o desigual dimetro (aunque habi- tualmente el derecho es el mayor) y uno de los dos hipoplsico o reducido a un cordn fibroso. Los troncos supraarticos emergen in- dependientemente de cada arco artico. Casi siempre existe un conducto o liga- mento arterioso izquierdo, aunque pue- de ser derecho, sin excluir la remota po- sibilidad de existir ambos. Ver figura n 1. En la mayora de los casos se presenta como una lesin aislada y es el ms fre- cuente de los anillos vasculares (casi el 70%). La clnica se relaciona exclusivamente con la compresin y obstruccin que las estructuras vasculares citadas producen a la trquea y/o al esfago. Aparece en la primera infancia con sintomatologa respiratoria, habitualmente importante, que consiste en la presencia de estridor, disnea y tos que empeoran durante la deglucin o el esfuerzo. Las infecciones respiratorias de repeti- cin y la auscultacin de sibilancias desde la infancia pueden ser la expre- sin clnica de un doble arco artico. Los sntomas derivados de la compre- sin esofgica consisten en dificultad a la deglucin, presencia de vmitos de difcil catalogacin o disfagia. Exploracin fsica. La obstruccin de la va area puede manifestarse con un estridor evidente o bien expresarse en forma de dificultad respiratoria con re- traccin costal. La auscultacin detecta
Figura n 1 1 - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 19
ruidos inspiratorios rudos, o ausculta- cin de sibilancias. Figura n 2 Diagnstico. En la RX de trax el doble arco con domi- nancia derecha ofrece las imge- nes del arco ar- tico derecho con desplazamiento izquierdo de la trquea. Imge- nes de atrapa- miento de aire, atelectasia focal o de neumonitis pueden ser manifestaciones radiolgicas acompaantes, relaciona- das con la obstruccin traqueal. El eso- fagograma demuestra la existencia de una amplia muesca postero-derecha (ar- co derecho dominante) y otra posible muesca menor en su lado izquierdo (ar- co izquierdo menor o rudimentario). El ecocardiograma bidimensional con Doppler-color permite habitualmente la visualizacin del doble arco, aunque es ms difcil si el arco no dominante no es permeable (cordn fibroso). La RNM y el TAC ofrecen imgenes de muy buena calidad de la anomala vascular y de la lesin estentica producida sobre la tr- quea. La angiografa es slo excepcio- nalmente necesaria (Figura n 2). El tratamiento es quirrgico y consiste en la seccin del arco artico menor. Est indicada en los pacientes con sin- tomatologa evidente y no indicada en los individuos asintomticos. Los en- fermos con escasa repercusin clnica pueden ver demorada la ciruga y valo- rar la evolucin con el crecimiento, aunque la ausencia de una tendencia clara a la mejora es indicativa de trata- miento quirrgico.
Arco artico derecho con conducto arterioso izquierdo
En esta malformacin se forma un ani- llo vascular, alrededor de la trquea y el esfago, mediante la participacin de las siguientes estructuras: el arco artico derecho que forma la parte derecha y posterior del anillo, el conducto arterio- so situado a la izquierda y la bi- furcacin pul- monar que se si- ta anteriormen- te. Es mucho me- nos frecuente que el doble ar- co artico y se trata asimismo de una lesin aislada en la mayora de los casos. Ver figura n 3. Figura n 3 La clnica es superponible a la descrita en el doble arco debido a que las estruc- turas afectadas son las mismas: la tr- quea y el esfago. Lo mismo ocurre en lo referente a los hallazgos de la explo- racin fsica. Diagnstico: Las imgenes radiolgicas y de esofagograma son similares a las del doble arco artico y fundamentan el diagnstico. La RNM y el TAC permi- ten tambin el examen de la repercusin sobre la trquea. El tratamiento es quirrgico y consiste en la seccin del ligamento arterioso iz- quierdo y liberacin de la estructura anular. Las indicaciones son similares a las del doble arco artico.
SLINGS VASCULARES
Los slings vasculares son anomalas en las que se produce una compresin traqueal, esofgica o de ambos a causa de un trayecto vascular anmalo, sin llegar a formar un anillo completo. Se trata de: la arteria subclavia derecha aberrante, el tronco braquiceflico dere- cho aberrante, el arco artico aberrante (tambin llamado arco artico cervical), la arteria intercostal aberrante y la arte- ria pulmonar izquierda aberrante. En es- te texto haremos referencia a la arteria subclavia derecha y arteria pulmonar izquierda aberrantes.
Arteria subclavia derecha aberrante
- 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 19
En esta anomala vascular la arteria subclavia se origi- na en la unin del arco artico con el inicio de la aorta descendente, a ni- vel de la cuarta vrtebra torcica.
Desde este ori- gen, asciende oblicuamente hacia la de- recha y discurre por detrs del esfago hacia la extremidad superior derecha. El anillo incompleto, alrededor de la trquea y esfago, queda formado por: la aorta ascendente por delante, el arco artico a la izquierda y la arteria sub- clavia aberrante por detrs. Figura n 4. La clnica depende del grado de obs- truccin sobre la trquea y/o el esfago El diagnstico se basa en la deteccin de su impronta sobre el esfago o bien en la visualizacin directa de la anoma- la mediante ECO, RNM o TAC. El tratamiento es muy raramente nece- sario y consiste en la seccin del arco menor, liberando las estructuras com- primidas.
Arteria pulmonar izquierda aberante (sling de la pulmonar)
La rama iz- quierda de la arteria pul- monar se origina desde la rama pul- monar dere- cha o desde la porcin media del tronco de la arteria pulmonar. A partir de aqu cruza desde la derecha y por detrs a la tr- quea (entre sta y el esfago, al que cruza anteriormente) y se dirige hacia el pulmn izquierdo. Este anormal tra- yecto vascular comprime la trquea y el inicio del bronquio derecho. Figura n 5.
La clnica se relaciona con la compre- sin y posible estenosis traqueo- bronquial y se traduce en grados ms o menos importantes de dificultad respira- toria, siendo mucho menos frecuente el componente de compresin esofgica. Diagnsti- co: se basa en los hallazgos obtenidos mediante las mismas tc- nicas que el los casos an- teriores aun- que, al con- trario que el los otros anillos vasculares, la muesca observada en el esofagogra- ma es anterior. Figura n 6 Figura n 4 Figura n 6 El tratamiento es quirrgico y consiste en situar la arteria pulmonar izquierda por delante de la trquea y el resolver la estenosis traqueo-bronquial. Su indica- cin se relaciona con el grado de difi- cultad respiratoria que ocasione la com- presin de las vas areas.
BIBLIOGRAFA
1. Vascular anomalies causing tra- cheoesophageal compresin. Re- view of experience in children. Baker C, Ilbawi M, Idriss F, De Leon S. J Torca Cardiovasc Surg 1989;97725-731.
2. Vascular rings of aortic origin: the surgical experience in 43 cases. Cordovilla G, Cabo J , Sanz E, Moreno F, Alvarez F. Rev Esp Cardiol 1994;47:468- 475 Figura n 5
3. Imaging strategies for vascular rings. Van Son J , J ulsrud P, Hagler D, Sim E, Puga F, SCAF H, Danielson GAnn Torca Surg 1994;57:604-610 - 3 - 20
TRATAMIENTO MDICO DE LAS TAQUICARDIAS SUPRAVENTRICULARES
Dr. J. Manuel Gua Torrent, Dra. Fuensanta Escudero Crceles Seccin de Cardiologa Peditrica. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca .Murcia.
DEFINICIN
Bajo la denominacin de Taquicardia supraventricular (TSV) se incluyen to- das las taquicardias, frecuencias carda- cas superiores a la normalidad para una determinada edad, que son el resultado de un mecanismo anormal, y se originan por encima de la bifurcacin del haz de Hiss. La definicin de la TSV como de- bida a un mecanismo anormal, excluye a la taquicardia sinusal.
MECANISMO DE PRODUCCIN
Las TSV se pueden producir por: - Un mecanismo de Reentrada (90% de los casos), que consiste en la pro- pagacin de un impulso a travs del tejido ya activado por el mismo im- pulso. Suelen empezar y terminar de forma sbita, alcanzando desde el principio la mxima frecuencia de la taquicardia, se inician habitualmente por un latido ectpico y suelen termi- nar con una onda P, debido a bloqueo en el nodo atrioventricular. El circuito de reentrada implica una doble va con bloqueo unidireccional en una de ellas, de modo que el impulso elctri- co atraviesa la va no bloqueada para luego tener lugar una reentrada por la va bloqueada, en direccin contraria. La taquicardia termina en presencia de bloqueo aurculo-ventricular, por lo que las maniobras y frmacos que en- lentecen la conduccin del nodo atrio- ventricular (Verapamil y Adenosina) pueden finalizar la taquicardia, y sue- len responder a la Cardioversin elc- trica. - Por Automatismo anormal (alrede- dor del 10%), impulsos espontneos que se originan en tejidos que no po- seen normalmente esta capacidad. Muestran variabilidad en la frecuencia cardaca con calentamiento al princi- pio y enfriamiento antes de la finali- zacin, es decir aumento y disminu- cin paulatinos de la frecuencia car- daca en lugar de empezar de forma sbita. Las maniobras y frmacos para enlentecer la conduccin del nodo atrioventricular y la cardioversin no son eficaces en su tratamiento. La TSV, en la mayora de los casos en el lactante y en el nio, resulta de un mecanismo de reentrada por una va accesoria, este mecanismo tambin es el ms comn en la taquicardia fetal, aunque en esta etapa parecen ms fre- cuentes las TSV debidas a aumento del automatismo, que en otras edades. En el adolescente y el adulto es ms habitual la reentrada a nivel del nodo aurculoventricular.
INCIDENCIA Y CLNICA La TSV es la taquiarritmia ms comn, aunque su incidencia es desconocida, debido a que muchas crisis pasan des- apercibidas, mencionndose cifras tan - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 20
bajas como de 1/25.000 hasta cifras tan elevadas como de 1/250 nios, proba- blemente la incidencia este ms prxi- ma a 1 por cada 1.000 nios, y alrede- dor de parte de los casos son secun- darios al sndrome de Wolf-Parkinson- White (WPW). Se han descrito tambin algunas TSV de presentacin familiar. En cuanto a la edad de comienzo, es ms frecuente en lactantes < 1 ao y, sobre todo, antes de los 4 meses. Puede presentarse aislada o asociada a miocar- diopatas o a cardiopata congnita (CC), pudiendo coexistir con cualquier CC aunque los defectos septales, Tetra- loga de Fallot, la anomala de Ebstein y la Transposicin corregida congnita han sido las ms frecuentes. Tambin puede ser secundaria a ciruga cardaca. Por otra parte, el Flutter auricular, un ritmo de reentrada que se origina en la aurcula derecha, tiene una distribucin bimodal apareciendo en el neonato sin CC asociada, y en el nio ms mayor habitualmente con cardiopata asociada, por ejemplo miocardiopata dilatada, o tras actuacin quirrgica sobre la aur- cula (Mustard, Senning o intervencin de Fontn). Durante la TSV, la frecuencia puede os- cilar de 250 350 s.p.m en recin naci- dos y lactantes, a 160 200 en nios y adolescentes. En la etapa fetal puede provocar un Hidrops que se puede des- arrollar en menos de 24 horas desde el inicio de la taquicardia. En el recin na- cido y lactante puede presentarse con sntomas inespecficos: palidez, ciano- sis, irritabilidad, dificultad de alimenta- cin, taquipnea, sudoracin, etc, snto- mas generalmente inespecficos, pu- diendo producir insuficiencia cardaca, la cual es ms frecuente: cuanto mayor es la frecuencia ventricular, a menor edad del paciente (35% en menores de 4 meses), y con la mayor duracin de la crisis (50% si > 48 horas), as como si hay CC asociada. Se describe que, en cerca de un 20% de lactantes la TSV es detectada durante un examen rutinario sin sntomas previos. Los nios y adolescentes ya son capaces de referir frecuencia cardaca rpida y pueden experimentar palpitaciones, dis- nea, dolor torcico, mareos y sncope. Las formas incesantes o permanentes de TSV pueden provocar una Miocardiopa- ta dilatada secundaria.
DIAGNSTICO
En la mayora de los casos el ECG de 12 derivaciones nos permitir hacer el diagnstico de la alteracin del ritmo, aunque no siempre nos permite hacer una correcta diferenciacin entre las di- versas formas de TSV. Tambin est indicado el registro ECG de 24 horas, Holter, en pacientes con crisis frecuentes, transitorias, en busca de episodios que no han podido regis- trarse y/o para conocer el origen de las TSV, as como para contabilizar la can- tidad de crisis y su duracin a lo largo del da. En ocasiones hay que recurrir al estudio electrofisiolgico para un co- rrecto diagnstico, pero esa posibilidad suele reservarse para aquellos casos en que se requiere tratamiento mediante ablacin por radiofrecuencia. En el feto el diagnstico se efecta mediante eco- cardiografa en modo M y bidimensio- nal y Doppler pulsado. Ante una primera crisis, consideramos indicada la realizacin de una Ecocar- diografa bidimensional Doppler-color en busca de una CC asociada, y tambin en las taquicardias mantenidas o de lar- ga duracin, sobre todo para valorar el tamao y la funcin ventricular y des- cartar una Miocardiopata dilatada se- cundaria. La identificacin de la onda P y su rela- cin con el QRS, es crucial para definir el mecanismo de la TSV. En el diagns- tico diferencial de la TSV y la taquicar- dia sinusal, los criterios a favor de esta ltima son: la frecuencia cardaca suele ser inferior, en la inmensa mayora de - 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 20
pacientes hay ondas P visibles y con eje normal y suele haber una causa extra- cardaca subyacente (fiebre, frmacos, infecciones, deshidratacin, etc). La morfologa y el eje de la onda P ayudan a diferenciar las taquicardias au- riculares primarias de las taquicardias de la unin aurculo-ventricular, una morfologa anormal indica un foco dis- tinto al nodo sinusal. Tres o ms morfo- logas definen el ritmo auricular multi- focal o catico. Ondas P(+) en las deri- vaciones inferiores indican una activa- cin de arriba a abajo y, por tanto, una taquicardia auricular. Inversamente, on- das P(-) indican una activacin de abajo a arriba, lo que significa una reentrada desde un foco ms bajo. Las taquicardias de la unin pueden no tener ondas P visibles, como ocurre con la taquicardia por reentrada nodal o con la taquicardia ectpica de la unin, o las ondas P pueden seguir a cada QRS (re- entrada por una conexin accesoria). La duracin del intervalo RP depende de la velocidad de conduccin retrgrada. (ver Tabla I) Las TSV suelen ser de complejo QRS estrecho, ya que la transmisin del es- tmulo ventricular se realiza por las vas anatmicas normales, de manera orto- drmica (la activacin antergrada se produce como normalmente, a travs del nodo atrioventricular). La taquicar- dia con complejos QRS anchos suele identificarse con la taquicardia ventricu- lar (TV), existen, no obstante, TSV con complejos QRS anchos y esto puede ser debido a bloqueo de rama preexistente o conduccin antidrmica (cuando la ac- tivacin antergrada se produce por la va accesoria y la activacin auricular retrgrada por el nodo atrioventricular). En la Tabla II se resumen los principa- les criterios para diferenciar la TSV de la TV, aunque la distincin muchas ve- ces es muy difcil, y ante la duda es pre- ferible tratar una taquicardia de QRS ancho como ventricular, dado que esto no es perjudicial para el paciente y lo contrario si puede serlo.
TIPOS ESPECFICOS DE TSV
Podemos clasificar las TSV segn su lugar de origen en: 1. Taquicardias auriculares, son las que utilizan slo el tejido auricular pa- ra su iniciacin y mantenimiento. En- tre ellas tenemos: Taquicardia auricular ectpi- ca. Aumento del automatismo de un foco nico no sinoauricu- lar. Se identifica slo una morfo- loga de onda P antes del QRS, morfolgicamente variable se- gn su lugar de origen, y dife- rente de la onda P sinusal. Fre- cuentemente incesantes, presen- ta fenmenos de calentamiento y enfriamiento, es decir de aumen- to y descenso progresivos de la frecuencia cardaca. Taquicardia auricular multi- focal o catica. Existen mlti- ples focos auriculares con auto- matismo aumentado, con ondas P de al menos tres morfologas distintas. Los intervalos P-P sue- len ser irregulares, la respuesta ventricular variable y los inter- valos PP, PR y RR tambin lo son. Habitualmente es una TSV incesante. Taquicardia por Reentrada sinusal. Mecanismo de reentra- da confinado al nodo sinusal. Poco frecuente. Paroxstica, es decir, de comienzo y termina- cin brusca. Onda P sinusal, fre- cuencia cardaca fija. Flutter Auricular. Est produ- cido por un mecanismo de reen- trada a travs de un circuito lo- calizado habitualmente en la au- rcula derecha. En el ECG ve- mos la linea basal en dientes de sierra (ondas F) a una frecuencia variable y con conduccin aur- - 3 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 20
culo-ventricular tambin varia- ble, aunque es bastante frecuente la conduccin 2:1. Taquicardia por reentrada in- traauricular. Se produce tam- bin por reentrada a nivel del msculo auricular. Puede ser pa- roxstica o permanente. La onda P suele tener eje anormal, y la frecuencia ventricular depender de la respuesta del sistema de conduccin Fibrilacin auricular. Mlti- ples circuitos de reentrada, pe- queos y continuamente cam- biantes, en una o ambas aurcu- las. Recientemente se ha demos- trado que, al menos en algn grupo de pacientes, un foco r- pido automtico auricular puede ser responsable de la fibrilacin. En el ECG hay ausencia de on- das P, sustituidas por pequeas ondulaciones (ondas f) irregula- res que se aprecian mejor en V1 y V2 , con ritmo rpido y res- puesta ventricular irregular- mente irregular, debido a con- duccin aurculo-ventricular va- riable. Muy poco frecuente en nios. 2. Taquicardias de la unin atrioven- tricular, son las que requieren del no- do atrioventricular como componente necesario de la taquicardia. Entre ellas tenemos: Taquicardia por Reentrada nodal. Producida por la existen- cia de 2 vas de conduccin dife- rentes en el nodo. Taquicardia paroxstica de complejo estre- cho, en la que la despolarizacin auricular y ventricular se produ- cen al mismo tiempo por lo que no se ven ondas P en el ECG, aunque puede haber una muesca al final del QRS. No se da en ni- os menores de 2 aos. Taquicardia ortodrmica por reentrada por va accesoria. La denominacin ortodrmica, como hemos mencionado ante- riormente, se refiere a que la ac- tivacin antergrada se produce normalmente a travs del nodo atrioventricular, y la activacin retrgrada por la va accesoria. Es paroxstica. Taquicardia re- gular de QRS estrecho, suele haber ondas P retrgradas si- guiendo al QRS y el intervalo RP es mayor de 70 milisegun- dos. El sndrome de WPW, es diagnosticado cuando la va ac- cesoria es aparente durante el ritmo sinusal, identificndose el ensanchamiento inicial del QRS (onda delta) y el intervalo PR corto debido a la preexcitacin del ventrculo por la va anma- la. Existe otra taquicardia ortodr- mica por conexin atrioventricu- lar oculta, en la que participa una va accesoria oculta como brazo retrgrado del circuito. En ritmo normal no existe la onda delta del sndrome de WPW. Al menos en el 50% de nios con TSV por reentrada por una va accesoria existe una va acceso- ria oculta, es decir no tienen pre- excitacin visible durante el rit- mo sinusal. La taquicardia ortodrmica constituye el 100% de las taqui- cardias del sndrome de WPW en nios < 1 ao, y el 90% en todas las edades. En este sn- drome se puede producir tam- bin la taquicardia antidrmica, el Flutter y la Fibrilacin auricu- lar. Taquicardia antidrmica por reentrada por va accesoria. En este tipo de reentrada, a dife- rencia de la ortodrmica, la acti- vacin antergrada se produce por la va accesoria y la activa- cin auricular retrgrada por el - 4 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 20
nodo aurculoventricular. Menos frecuente que la anterior (menos del 10%). Por este tipo de acti- vacin el QRS es ancho y regu- lar, las ondas P no siempre son visibles pero pueden serlo antes del QRS. Taquicardia reciprocante permanente de la unin atrio- ventricular. Constituye una va- riante de taquicardia ortodrmi- ca en la que la va accesoria est localizada en la regin postero- septal del corazn, taquicardia de QRS estrecho con una ms lenta conduccin resultando en una TSV de frecuencia ms baja y variable ya que es sensible al estado autonmico. Las ondas P son retrgradas tpicamente in- vertidas en las derivaciones II, III y aVF, el intervalo RP es lar- go (usualmente mayor de 150 milisegundos, PR < RP). La ta- quicardia es habitualmente ince- sante. Taquicardia por reentrada por fibras de Mahaim. Las fi- bras de Mahaim conectan el no- do o haz de Hiss al ventrculo derecho. Suelen producir una ta- quicardia antidrmica. En ritmo sinusal puede presentar patrn de preexcitacin alternando con patrn normal. En la taquicardia, QRS ancho con morfologa de bloqueo de rama izquierda. Pue- de existir disociacin aurculo- ventricular, ya que la aurcula no forma parte del circuito (indis- tinguible de la taquicardia ven- tricular) Taquicardia ectpica de la unin. Aumento del automatis- mo en un foco situado en el no- do. Puede ser congnita e ince- sante y en nios mayores puede ser paroxstica. Lo ms habitual es tras ciruga cardaca. Puede haber disociacin aurculoven- tricular con frecuencia ventricu- lar > auricular, o con conduccin auricular retrgrada con onda P superpuesta al QRS. (Tabla III)
EVOLUCIN Y PRONSTICO
Una proporcin elevada de lactantes cuya TSV se ha manifestado en el pe- riodo neonatal, estarn asintomticos y no requerirn tratamiento alrededor del ao de edad. De todas las formas de TSV con inicio en la lactancia, segn estudios basados en series amplias, slo el 40% experi- mentarn an crisis despus de los 5 aos, mientras que la mayora de las que comienzan en la niez persisten a largo plazo. El Flutter auricular de inicio neo- natal es infrecuente que reincida, sin embargo, los pacientes con CC tienen muy pocas posibilidades de resolucin espontnea. De entre los lactantes con WPW que presentaron TSV antes de los 2 meses de edad, el 93% experimentaron desapa- ricin de la TSV a lo largo de la niez, pero en 1/3 parte esta reapareci alrede- dor de los 8 aos. Aquellas formas incesantes o permanen- tes, como hemos mencionado anterior- mente, pueden desarrollar una miocar- diopata dilatada secundaria, pudiendo en estos casos interpretarse errneamen- te la taquicardia como expresin de in- suficiencia cardaca de otro origen. Finalmente, en nios con WPW existe tambin riesgo de muerte sbita y, aun- que este se crea inferior al del adulto, en algn estudio llega al 2,3%. En general se habla de que la incidencia de muerte sbita cardaca en pacientes con WPW oscila entre el 0,15 y el 0,4%. En la estratificacin del riesgo de muerte sbita, seran indicadores de ba- jo riesgo: una preexcitacin intermitente y su desaparicin tras administracin de Procainamida. Sin embargo, la mayor utilidad para determinar el riesgo de - 5 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 20
muerte sbita, la ofrecen los procedi- mientos invasivos.
TRATAMIENTO FARMACOLGICO DE LAS TSV
Nos vamos a referir slo al tratamiento crnico y no al de urgencia, ya que este se desarrolla en otro captulo. Antes de optar por el tratamiento crnico para prevenir nuevas crisis de TSV, hay que valorar muy bien la relacin riesgo / be- neficio y tener en cuenta los efectos proarrtmicos de cada una de las drogas utilizadas. Debido a que el reconoci- miento de las recurrencias de TSV en recin nacidos y lactantes puede ser di- fcil, la profilaxis en estos est general- mente indicada ya despus del primer episodio. En > de 1 ao el tratamiento preventivo debe realizarse slo ante epi- sodios repetidos, de larga duracin o mal tolerados. Existen tambin contro- versias respecto al tipo de tratamiento profilctico, bien farmacolgico o abla- cin mediante radiofrecuencia. En las TSV diagnosticadas en fetos y recin nacidos se utiliza Digital o - Bloqueantes o ambos, debiendo mante- ner el tratamiento hasta el ao de edad. En general, en pacientes menores de 5 aos se prefiere iniciar profilaxis farma- colgica y las principales opciones ser- an: Digoxina (salvo en el sndrome de WPW, por el peligro de provocar fibri- lacin ventricular por acortamiento del periodo refractario de la va accesoria) o -Bloqueantes. Otras opciones si fallan las anteriores seran: el Sotalol (Clase III), Propafenona y Flecainida (Clase IC), o Quinidina y Procainamida (Clase IA). Por ltimo queda la Amiodarona (Clase III), la droga ms potente, pero cuya utilizacin es controvertida en Pe- diatra dada la gran cantidad de efectos secundarios no cardiolgicos, por lo que el tratamiento no debe mantenerse ms de 6 meses, o realizarse determinacio- nes analticas peridicas, sobre todo de funcin heptica y tiroidea as como exmenes oftalmolgicos y evitar la ex- posicin al sol. Nosotros la utilizamos un mximo de 6 meses, luego suspen- demos el tratamiento y si las crisis de TSV se repiten, optamos por la Abla- cin. En pacientes mayores de 5 aos, aunque se puede seguir la misma pauta, la ma- yora de autores prefieren recurrir a la ablacin con radiofrecuencia como tra- tamiento. De todas formas, esta divi- sin en relacin con la edad es cada vez ms ficticia, a medida que van aumen- tando los procedimientos invasivos pe- ditricos y con ello la experiencia. Respecto al tratamiento preventivo de algunos tipos especficos de TSV, pa- samos a enumerar algunas de ellas: 1. En los sndromes de Preexcita- cin los -Bloqueantes constituyen la primera eleccin y si fallan se puede recurrir a la Amiodarona. 2. En la taquicardia por reentrada nodal, la Digoxina combinada con un -bloqueante o el Verapamil, constituyen el tratamiento de elec- cin. La Amiodarona tambin es efectiva. 3. En la TSV incesante, tal como la producida por taquicardia ectpica auricular, taquicardia reciprocante paroxstica de la unin y menos fre- cuentemente por la taquicardia auri- cular catica, la Propafenona, Fle- cainida y el Sotalol pueden ser efec- tivas. La Amiodarona tambin pue- de utilizarse en casos refractarios. 4. En la taquicardia ectpica de la unin postoperatoria, la Procaina- mida, Propafenona y Amiodarona se han mostrado efectivas. En las raras formas congnitas, puede usarse Propafenona, Flecainida o Amioda- rona, aunque son usualmente resis- tentes. 5. La recurrencia del Flutter auricu- lar en recin nacidos es muy baja y el tratamiento crnico no suele ser necesario. Sin embargo, el Flutter o la taquicardia por reentrada auricu- - 6 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 20
lar secundarios a ciruga, recurren fcilmente y suelen precisar trata- miento crnico. El Sotalol y la Amiodarona son efectivas en el 70- 80% de los casos, as como la Pro- pafenona o Flecainida. 6. En la Fibrilacin auricular, enti- dad muy rara en el paciente pedi- trico, la Digoxina se utiliza frecuen- temente para disminuir la frecuencia ventricular, excepto en pacientes con WPW. Los bloqueantes y la Quinidina pueden asociarse en los casos no controlados con Digoxina. Otras opciones seran la Propafeno- na y el Sotalol.
ABLACIN MEDIANTE RADIOFRECUENCIA
Produce lesiones por calentamiento en el endocardio mediante el empleo de co- rrientes de radiofrecuencia (frecuencias entre 300 a 1.000 KHz) aplicadas me- diante un catter-electrodo y, de este modo, se interrumpe la arritmia. En general est indicada cuando falla el tratamiento mdico o por efectos secun- darios importantes de la medicacin o abandono de la misma. Tambin influye la edad y el estado clnico del paciente. Los riesgos son similares a los del adul- to, aunque aumentan en relacin inversa a la edad del nio. Aunque no existe contraindicacin formal en relacin con la edad, debe evitarse el procedimiento a nivel de la unin atrio-ventricular o el miocardio ventricular en nios menores de 2 aos. La tasa de complicaciones se sita por encima del 3% (hemorragia, derrame pericrdico, bloqueo aurculo- ventricular, infecciones, tromboembo- lismo, etc), con un riesgo de mortalidad del 0,2%, que se ha relacionado con la asociacin con cardiopata, pacientes de ms bajo peso y con el mayor nmero de lesiones susceptibles de ablacin. La tasa de xito est por encima del 90% y las principales indicaciones son: TSV por vas accesorias manifiestas u ocul- tas, la taquicardia reciprocante perma- nente de la unin, de muy difcil control mdico, tambin la taquicardia por reen- trada a nivel del nodo aurculoventricu- lar as como la taquicardia auricular ec- tpica y el Flutter auricular.
TRATAMIENTO QUIRRGICO
Con la aplicacin de la Ablacin me- diante Radiofrecuencia en la mayora de formas de TSV, la ciruga ha quedado relegada, no obstante sigue habiendo un grupo de pacientes que pueden benefi- ciarse de la misma: 1. Cuando falla el tratamiento mdico y la Ablacin en pacientes con cora- zn normal. 2. Cuando la Ablacin es inadecuada o la TSV recurre tras ella, como suele ocurrir en corazones con graves pro- blemas hemodinmicos residuales y engrosamiento marcado de las aurcu- las. Por ejemplo, tras intervencin de Fontn. 3. Reparacin concomitante de car- diopatas complejas y de la TSV en un mismo tiempo.
BIBLIOGRAFA
1. Allan LD, Anderson RH, Sullivan ID. Evaluation of fetal arrhytmias by echo- cardiography. Br. Heart. J. 1983; 50: 240-245
2. Almendral J, Marin E, Medina O, Peinado R, Perez L, Ruiz R, Violas X. Guas de prctica clnica de la Sociedad Espaola de Cardiologa en Arritmias Cardacas. Rev. Esp. Cardiol. 2001; 54: 307-367
3. Antunes E, Brugada J, Steurer G, Andries E, Brugada P. The differential diagnosis of a regular tachycardia with a wide QRS complex on the 12 lead ECG. PACE. 1994; 17: 1515-1522
- 7 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 20
4. Bauersfeld U, Pfammatter JP, Jaeggi E. Treatment of Supraventricular Tachycardias in the new millennium drugs or radiofrequency catheter abla- tion?. Eur. J. Pediatr. 2001; 160 (1): 1-9
5. Bink-Boelkens M. Pharmacological Management of Arrhythmias. Pediatr. Cardiol. 2000; 21: 508-515
6. Bodegas A, Cabrera A, Sarrionandia MJ, Idgoras G, Rumoroso JR, Perez Garcia P, Pastor E, Galdeano JM, Sota J, Barrenetxea JI. Eficacia de la Propa- fenona en la prevencin de la Taquicar- dia Supraventricular en la infancia. Rev. Esp. Cardiol. 1994; 47: 86-91
7. Brugada P, Brugada J, Mont LL, Smeets J, Andries EW. A new approach to the differential diagnosis of a regular tachycardia with a wide QRS complex. Circulation. 1991; 83: 1649-1659
8. Case C. Diagnosis and treatment of pediatric arrhythmias. Pediatr. Clin. North. Am. 1999; 46: 351-353
9. Christopher LC. Diagnstico y Tra- tamiento de las Arritmias. Clnicas Pe- ditricas de Norteamrica. 1999; 2: 377- 385
10. Crosson JE, Etheridge SP, Milstein S, Hesslein PS, Dunnigan A. Therapeu- tic and diagnostic utility of adenosine during tachycardia evaluation in chil- dren. Am. J. Cardiol. 1994; 74: 155-160
11. Deal B. Electrophysiology for the Pediatric Cardiologist. Pediatr. Cardiol. Editorial. 2000; 21: 507.
12. Dubin AM, Van Hare GF. Radiof- requency Catheter Ablation: Indications and Complications. Pediatr. Cardiol. 2000; 21: 551-556
13. Garson Jr. A, Gillette PC, McNa- mara DG. Supraventricular Tachycardia in children: clinical features, reponse to treatment, and long-term follow-up in 217 patients. J. Pediatr. 1981; 98: 875- 882
16. Ko JK, Deal BJ, Strasburger JF, Benson Jr. DW. Supraventricular Tachycardia mechanisms and their age distribution in pediatric patients. Am. J. Cardiol. 1992; 69: 1028-1032
17. Krapp M, Kohl T, Simpson JM, Sharland GK, Katalinic A, Gembruch U. Review of diagnosis, treatment, and outcome of fetal atrial flutter compared with supraventricular tachycardia. Heart. 2003; 89: 913-917
18. Kugler JD, Danford DA, Deal BJ, Gillette PC, Perry JC, Silka MJ. Radiof- requency catheter ablation for Tach- yarhytmias in children and adolescents. New. Engl. J. Med. 1994; 330: 1481- 1487
19. Lvy S. Pharmacologic management of atrial fibrilation: Current therapeutic strategies. Am. Heart. J. 2001; 141: S 15-21
20. Markides V, Schilling RJ. Atrial Fibrillation: Classification, Pathophysi- ology, Mechanisms and Drug Treat- ment. Heart. 2003; 89: 939-943 21. Moak J. Supraventricular Tachycar- dia in the neonate and infant. Progress in Pediatric Cardiology. 2000; 11: 25-38
22. Moro C, Almendral J, Azpitarte J, Brugada J, Farre J. Informe sobre el tra- tamiento de arritmias cardiacas median- - 8 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 20
te ablacin con catter. Rev. Esp. Car- diol. 1994; 47: 67-72
23. Paul T, Guccione P. New antiar- rhytmic drugs in pediatric use: Amio- darone. Pediatr. Cardiol. 1994; 15: 132- 138
24. Perry JC, Garson A Jr. Supraven- tricular Tachycardia due to Wolff- Parkinson-White syndrome in children: early disappearance and late recurrence. J. Am. Coll. Cardiol. 1990; 16: 1215- 1220
25. Pfammater JP, Paul T, Lehmann C, Kallfelz HC. Efficacy and proarrhytmia of oral Sotalol in pediatric patients. J. Am. Coll. Cardiol. 1995; 26: 1002-1007
26. Pfammatter JP, Paul T. New antiar- rhythmic drug in pediatric use: Sotalol. Pediatr. Cardiol. 1997; 18: 28-34
27. Rhodes LA, Walsh EP, Saul JP. Programed atrial stimulation via the esophagus for management of Su- praventricular arrythmias in infants and children. Am. J. Cardiol. 1994; 74: 353- 356
28. Sreeram N, Wren C. Supraventricu- lar Tachycardia in infants: Reponse to initial treatment. Arch. Dis. Child. 1990; 65: 127-129
29. Steven N, Weindling J, Saul P, Walsh EP. Efficacy and risks of medical therapy for supraventricular tachycardia in neonates and infants. Am. Heart. J. 1996; 131: 66-72
30. Strasburger JF. Cardiac arrhytmias in chilhood. Diagnostic considerations and treatment. Drugs. 1991; 42: 974- 983
31. Till JA, Shinebourne EA, Rowland E, Ward DE, Bhamra R, Haga P, Johns- ton A, Holt DW. Paediatric use of Fle- cainide in Supraventricular Tachycar- dia: clinical efficacy and pharmacoki- netics. Br. Heart. J. 1989; 62: 133-139
32. Tipple MA. Usefulness of the Elec- trocardiogram in Diagnosing Mecha- nisms of Tachycardia. Pediatr. Cardiol. 2000; 21: 516-521
33. Van Hare GF. Electrical/Ablational Therapeutic Cardiac Catheterization. Pediatr. Cardiol. 1998; 19: 95-105
34. Villain E, Bonnet D, Acar P, Ag- goun Y, Sidi D, Kachaner J. Recom- mandations pour le traitement des tachycardies supraventriculaires r- ciproques du nourrisson. Arch. Pdiatr. 1998; 5: 133-138
35. Zunzunegui Jl, Maroto C, Maroto E, Perez A, Perez J, Garcia EJ, Arenal A, Zabala JI, Almendral J. Tratamiento con Radiofrecuencia de Taquiarritmias en 28 nios y adolescentes. Rev. Esp. Car- diol. 1995; 48: 820-828
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TABLAS
Tabla I. Diagnstico inicial ECG de las TSV
Identificacin onda P o Presente: P(+) en II,III y aVF. Reentrada en el nodo sinusal o sino-atrial, foco ec- tpico alto P(-) en II,III y aVF. Reentrada nodo atrio-ventricular, foco ectpico bajo o Ausente: Taquicardia por reentrada nodal y Ectpica de la unin. (Tambin TV) Morfologa onda P o Normal. Taquicardia sinusal, reentrada sinusal o sino-atrial o Anormal. Taquicardia ectpica auricular, Flutter y Fibrilacin auricular Relacin de P y QRS o La onda P precede al QRS. Taquicardia atrial, sinusal y reentradas con interva- lo RP largo o El QRS precede a la P. Taquicardia por reentrada nodal, Taquicardia por reen- trada aurculo-ventricular. (Tambin TV) Presencia de bloqueo Aurculo-Ventricular o Ventrculo-Auricular o Frecuencia auricular >ventricular. Taquicardia sinusal o atrial o Frecuencia ventricular >auricular. Taquicardia ectpica de la unin. (Tambin TV)
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- 11 - Tabla II. Taquicardia con QRS ancho: Criterios a favor de la TV
1. Criterios Clsicos: Duracin del QRS >15 mseg. (Mayor del percentil 98 para la edad) Eje desviado a la izquierda Disociacin Ventrculo-Auricular Latidos de fusin 2. Criterios de Antunes-Brugada: Ausencia de complejos RS en precordiales Intervalo de R a S >100 milisegundos en una derivacin precordial Ms complejos QRS que ondas P Criterios morfolgicos de TV en V 1 y V 6 Morfologa de bloqueo rama derecha Patrn trifsico de QRS Desviacin izquierda del eje R/S <1 en V 6 Morfologa de bloqueo de rama izquierda qR o QS en V 6 R en V 1 o V 2 >30 mseg Cualquier onda Q en V 6 Duracin de la R al punto ms profundo de S >60 mili- segundos en V 1 , V 2 Muesca en la parte descendente de la onda S en V 1, V 2
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 20
Taquicardia Presentacin Onda P -QRS PR/ RP Respuesta al Bloqueo AV Cardioversin
Auricular Ectpica Frecuentemente incesante. Calentamiento y Enfriamien- to. Antes del QRS. Morfolo- ga variable. Estrecho Habitualmente PR <RP Bloqueo AV transitorio sin modificar la taqui- cardia No responde
Multifocal o Catica Habitualmente incesante Al menos 3 morfologa Estrecho Vara PR suele ser pro- longado No No responde Ectpica de la Unin Postoperatoria Congnita incesante Nio mayor paroxstica Disociacin AV
P superpuesta al QRS
Conduccin retrgrada, disociacin AV diagns- tica No responde Reentrada sinusal Paroxstica Sinusal Estrecho PR <RP Responde Reentrada auricular Paroxstica o Permanente Variable. Suele ser distin- ta de la sinusal. Estrecho PR <RP
El intervalo PR puede estar prolongado Persiste Reentrada Nodal Paroxstica. No se da en <2 a Retrgrada dentro del QRS o al final del mismo Estrecho Vara, suele ser el PR >RP. RP <70 msg
Si Responde Reentrada por va acceso- ria (Ortodrmica) Paroxstica Lactantes dentro del QRS. Nios mayores despus. Estrecho. En al- guna ocasin puede ser ancho PR >RP (si onda P visible). RP >70 msg Si Responde
Reentrada por va acceso- ria (Antidrmica) Paroxstica Pueden ser visibles antes del QRS Ancho Si Responde Reciprocante permanente de la unin Incesante Se retrasa y cae delante del QRS. Estrecho PR <RP. RP >150 msg
Reincide Reincide Reentrada por Fibras de Mahaim Paroxstica Ancho. Morfologa de blo- queo rama izda. Si Tabla III. Diagnstico Diferencial de las principales TSV - 12 - 21
ABLACIN CON CATTER Y RADIOFRECUENCIA DE LAS TAQUICARDIAS PEDITRICAS
Dr. Fernando Benito Unidad de Arritmias. Servicio de Cardiologa Peditrica. Hospital Infantil La Paz. Madrid.
INTRODUCCIN Desde su introduccin en el ao 1989, la eficacia de la ablacin con radiofrecuencia (RF) en el tratamiento de las taquicardias ha aumentado del 90,4%, a comienzos de los noventa, al 95,2% a finales. 1 Esta ele- vada tasa de xitos y su continua mejora es consecuencia del conocimiento ms pre- ciso del mecanismo de las arritmias y de los constantes avances tcnicos. As mis- mo, durante ese mismo periodo, las com- plicaciones disminuyeron del 4,2% al 3%. 1 Globalmente la tcnica es muy eficaz con una baja tasa de complicaciones, siendo por tanto aceptable como primera modali- dad de tratamiento. En una reciente Confe- rencia de Consenso sobre Ablacin con Catter y Radiofrecuencia se han estable- cido las guas bsicas sobre las indicacio- nes para la ablacin con RF (tabla 1). 2
Sin embargo, persisten algunas interrogan- tes con respecto a la evolucin a largo pla- zo tras la ablacin con RF en pacientes pe- ditricos. Se ha publicado que los pacientes que presentan un mayor riesgo de compli- caciones son aquellos de peso inferior a 15 Kg. 3 Afortunadamente, la mayora de las taquicardias que afectan a nios menores de 5 aos remiten espontneamente sin tra- tamiento, aunque hay excepciones y algu- nos requieren tratamiento inmediato por presentar disfuncin ventricular o riesgo de muerte sbita. Los avances tecnolgicos ms recientes como la crioablacin y los distintos siste- mas de mapeo tridimensional contribuirn a una notable mejora de los resultados. Adems, los catteres de ablacin son cada vez mas sofisticados y con mejor diseo lo que tambin conducir a mejorar los resul- tados y a disminuir las complicaciones.
TAQUICARDIA POR REENTRADA AURICULOVENTRICULAR
La taquicardia por reentrada auriculoven- tricular (AV) incluye al amplio grupo de taquicardias en cuyo mecanismo participa una va accesoria. Si la va accesoria pre- senta conduccin antergrada se manifiesta en el ECG con preexcitacin y forma el sndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW). Las taquicardias se presentan a cualquier edad, con comportamiento ince- sante o paroxstico y pueden ser desenca- denadas o no con algn evento. Los snto- mas ms comunes son palpitaciones, ma- reo, disnea y dolor torcico. En lactantes suele ser frecuente la asociacin con insu- ficiencia cardiaca congestiva. En algunos pacientes la taquicardia se manifiesta con sncope. En presencia de preexcitacin en el ECG de superficie, la fibrilacin auricu- lar con respuesta ventricular rpida puede ser la responsable del sncope y compro- meter la supervivencia del paciente. El tratamiento de la taquicardia supraven- tricular (TSV) por vas accesorias depende de la edad del paciente, de la severidad de los sntomas y de la presencia de preexci- - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 21
tacin en el ECG. En lactantes la taquicar- dia suele remitir en un elevado porcentaje de casos, hasta el 90%. Sin embargo, si la taquicardia es incesante y refractaria al tra- tamiento mdico, tal como ocurre en la forma incesante de taquicardia recproca de la unin AV (taquicardia de Coumel), se debe considerar la ablacin con catter in- dependientemente de la edad y tamao del paciente. 4 As mismo, en presencia de sn- cope o de un periodo refractario efectivo antergrado de la va accesoria corto la ablacin con RF debe ser la primera opcin terapetica. Por ltimo, los nios asintom- ticos con preexcitacin en el ECG deben ser referidos a estudio electrofisiolgico para valoracin del riesgo. 5
La tasa de xitos de la tcnica es elevada, vara desde el 87 al 97%. Las variables que afectan a esos porcentajes dependen de la localizacin de la va, siendo las de locali- zacin anteroseptal las ms difciles de ablacionar, y de la edad del paciente, con peores resultados en pacientes por debajo de los 5 aos. Las complicaciones del procedimiento de ablacin con RF oscilan entre el 1 y el 4%, dependiendo de la localizacin de la va accesoria, con las vas anteroseptales las de mayor riesgo y las de pared libre derecha las de menor. 1 Las complicaciones ms frecuentes son el bloqueo AV, el tapona- miento cardiaco por perforacin, el derra- me pericrdico y el tromboembolismo. El riesgo ms elevado de bloqueo AV lo pre- sentan aquellas vas accesorias prximas al sistema normal de conduccin. La aplica- cin de RF por debajo de la vlvula trics- pide, en el lado ventricular del anillo, redu- ce el riesgo de bloqueo AV en este tipo de vas y proporciona una mayor proteccin del nodo AV. As mismo, las tcnicas de crioablacin proporcionan una mayor se- guridad en la interrupcin de ese tipo de vas accesorias, con menor riesgo de blo- queo AV. 6 Por ltimo, algunas vas poste- roseptales y posteriores izquierdas pueden tener un trayecto epicrdico y precisan un abordaje a travs del seno coronario, lo cual puede representar riesgo de lesin de las arterias coronarias.
Estas dos ltimas si- tuaciones pueden verse favorecidas con la utilizacin de la tcnica de crioablacin, reduciendo probablemente el riesgo de complicaciones atribuibles a la RF.
TAQUICARDIA POR REENTRADA INTRANODAL
La taquicardia por reentrada intranodal re- quiere la presencia de dos vas de conduc- cin en el nodo AV, una de conduccin r- pida y periodo refractario largo y otra de conduccin lenta y periodo refractario cor- to. Este tipo de taquicardia se presenta ra- ramente en nios menores de 2 aos de edad y su frecuencia aumenta durante la adolescencia, siendo el tipo de TSV ms frecuente en adultos. La sintomatologa es similar a la descrita para la taquicardia por reentrada AV y el ECG durante la taqui- cardia es en muchas ocasiones indistingui- ble. El tratamiento mdico incluye frmacos que deprimen la conduccin a travs del nodo AV, lo cual es a veces difcil en nios muy activos. El tratamiento mediante abla- cin con RF se realiza por la modificacin de las propiedades de una de las dos vas, habitualmente la va lenta. El mayor riesgo de este procedimiento es el bloqueo AV, por la proximidad al sistema de conduc- cin. El riesgo disminuye al aumentar el tamao del corazn y del paciente, siendo en adultos del 1% al 3%. Otros riesgos son similares a los descritos para las taquicar- dias por vas accesorias. En un estudio re- ciente sobre 159 nios con taquicardia in- tranodal solamente 1 caso present blo- queo AV completo. 7 La ablacin electiva debera, si es posible, diferirse hasta los 12 aos de edad, equiparndose las complica- ciones a las de los adultos. No obstante al- gunos paciente requieren ablacin a una edad ms precoz, si son refractarias al tra- tamiento mdico. La crioablacin puede reducir las complicaciones, al igual que en los casos de ablacin de vas accesorias septales, especialmente en aquellos de pe- queo tamao en los que el riesgo de blo- - 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 21
queo AV o de lesin coronaria es mayor. Una situacin especial en la que la crioa- blacin puede ser til es en aquellas taqui- cardias intranodales en el contexto de car- diopatas complejas, por las anomalas del sistema de conduccin.
TAQUICARDIA AURICULAR ECTPICA
La taquicardia auricular (TA) ectpica es consecuencia de la existencia de focos de automatismo aumentado en las aurculas, en sitios distintos al nodo sinusal, a fre- cuencia que oscila de 100 a 300 latidos por minuto. 8 La TA ectpica cursa habitual- mente de forma incesante y es el tipo ms frecuente de taquicardia crnica en nios. Aunque en la mayora de los pacientes el corazn es estructuralmente normal, puede presentarse en casos con cardiopata con- gnita, operada o no. Suele ser refractaria al tratamiento mdico y cursar con com- portamiento incesante, lo que hace que se presente clnicamente como una miocar- diopata inducida por la taquicardia. Aunque en el pasado la ablacin de esta taquicardia estuvo limitada por la dificul- tad en localizar su origen exacto, actual- mente la ablacin con RF del foco se indi- ca cuando no se consigue el control farma- colgico o existe miocardiopata asociada. La tasa de xito inicial del 80%, 3 se ha in- crementado a tasas superiores al 94% con la utilizacin actual de los sistemas de ma- peo tridimensionales (electroanatmicos, no contacto, etc). 9 En dos pequeas series en adultos, con sistemas de mapeo no con- tacto, no se han descrito complicacio- nes. 9,10 Sin embargo, la tasa de recurren- cias tras la ablacin es la ms elevada de todas las taquicardias descritas.
TAQUICARDIA AURICULAR POR REENTRADA
La TA por reentrada es una arritmia cuyo mecanismo electrofisiolgico es secunda- rio a la existencia de una macrorreentrada auricular. El flutter auricular es el tipo de TA por reentrada ms comn en el corazn estructuralmente normal y en el circuito participa el istmo cavotricuspdeo. La fre- cuencia del flutter vara de 200 a 600 ci- clos/min. En nios con corazn normal el flutter auricular ocurre en el lactante pe- queo, a veces el primer da de vida, y no suele haber recurrencias tras la cardiover- sin a ritmo sinusal. En nios mayores la TA por reentrada se presenta tras la ciruga auricular y la reen- trada se establece en relacin con las cica- trices quirrgicas. En un estudio de 380 ni- os con TA la edad media era de 10 aos y el 75% tenan ciruga cardiaca previa. 11
Los pacientes operados pueden presentar simultneamente los dos tipos de taquicar- dia, istmo-dependiente y cicatriz- dependiente. 12 Este tipo de taquicardias son difciles de tratar farmacolgicamente y presentan un riesgo elevado de muerte sbita, ms del 20%, 11 por lo que la abla- cin con RF puede ser una buena alternati- va terapetica. En un estudio retrospectivo reciente sobre 100 pacientes peditricos con taquicardia, siete tenan flutter auricu- lar postoperatorio. Solamente el 57% (cua- tro de siete) fueron tratados eficazmente mediante ablacin con RF y el 25% (uno de cuatro) present recurrencia del flut- ter. 13 Los resultados del procedimiento han mejorado con los avances recientes en las tcnicas de mapeo y en los catteres de ablacin. En un estudio sobre 134 pacien- tes operados con TA por reentrada el por- centaje de casos de interrupcin de la ta- quicardia se increment del 61% al 85% con el uso de catteres de electrodo distal de 8 mm y de punta irrigada. 14 Estos nue- vos catteres producen una aplicacin de RF transmural, lo que es particularmente til en los pacientes operados, con gran hipertrofia auricular. El anlisis estadstico de este ltimo estudio mostr que la utili- zacin de los nuevos catteres de ablacin fue ms importante en el xito del proce- dimiento que los modernos mtodos de mapeo tridimensional y electroanatmicos. An as, la tasa de recurrencias fue muy - 3 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 21
elevada, del 42% a los 25 meses de la ablacin.
TAQUICARDIA VENTRICULAR
En nios con corazn anatmicamente normal se describen dos tipos de taquicar- dia ventricular (TV). La forma ms comn es la taquicardia del tracto de salida de ventrculo derecho, que tambin puede ori- ginarse en el tracto de salida del ventrculo izquierdo, adyacente a los senos de Valsal- va. El segundo tipo se localiza en los fasc- culos de la rama izquierda del haz de His, fundamentalmente en el posteroinferior. Estas taquicardias se provocan habitual- mente por el ejercicio u otros tipos de es- timulacin adrenrgica. El curso clnico suele ser benigno aunque pueden presentar intolerancia al ejercicio, palpitaciones, ma- reo e incluso sncope. 15 Si precisan trata- miento suelen ser sensibles a los - bloqueantes, antagonistas del Ca ++ y anti- arrtmicos de las clases I y III, aunque pue- de no ser bien tolerado a largo plazo. 16 En estos casos la ablacin RF ofrece una exce- lente alternativa al tratamiento mdico. En el pasado, la ablacin con catter de es- tas arritmias era difcil por la imposibilidad de provocar la taquicardia durante el estu- dio, con el paciente sedado. Con las tcni- cas recientes de mapeo electroanatmico no se requiere la induccin de la TV para realizar la cartografa de la misma. Un es- tudio reciente de 50 pacientes, principal- mente adultos, con el sistema de mapeo tridimensional del tipo no contacto, mostr una tasa de xitos del 100%, comparado con el 88% del mapeo tradicional. 17
CONCLUSIONES
En conclusin, en los ltimos 15 aos se ha establecido la seguridad y eficacia de la ablacin con RF en el tratamiento de las taquicardias peditricas. Asimismo, la evo- lucin a corto y medio plazo es excelente, como se deduce del seguimiento de los ca- sos tratados en los 10 primeros aos desde la introduccin de la tcnica. La ablacin con RF permite la curacin definitiva de las taquicardias y es el mtodo de trata- miento recomendado para aquellos casos con episodios frecuentes y sintomticos. Aunque en principio la ablacin se indica- ba en nios con arritmias refractarias al tra- tamiento mdico, en la actualidad, dada la elevada tasa de xitos y el bajo ndice de complicaciones, se hace, en el 54% de los casos, por preferencia de los padres. 18 Sin embargo, an se est pendiente de la evo- lucin a largo plazo tras la ablacin, fun- damentalmente de los efectos derivados de la accin de la RF sobre el miocardio auri- cular y ventricular. 19 Un estudio prospecti- vo en marcha proporcionar, probablemen- te, informacin sobre los resultados a largo plazo. 20 Mientras tanto la tcnica est evo- lucionando rpidamente, fundamentalmen- te con la inclusin del mapeo electroana- tmico y la crioablacin.
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TABLAS
Tabla 1. Indicaciones de la ablacin mediante RF en nios.
Clase I Existe consenso suficiente y/o datos que apoyan la evidencia que la ablacin es beneficiosa o til para el paciente. 1. Sndrome de WPW tras un episodio de muerte sbita abor- tado. 2. Sndrome de WPW asociado con sncope e intervalo RR corto durante fibrilacin auricular (RR preexcitado <250 ms) o con periodo refractario efectivo de la va accesoria corto <250 ms, durante estimulacin auricular. 3. TSV crnica o recurrente asociada con disfuncin ventricu- lar. 4. TV recurrente con compromiso hemodinmico y suscepti- ble de ablacin con catter. Clase II A La mayora de las opiniones / datos son favorables al proce- dimiento. 1. TSV recurrente y/o sintomtica asociada con disfuncin ventricular. 2. Pacientes con cardiopata congnita en los que la ciruga cardiaca puede imposibilitar o dificultar el acceso vascular o cardiaco al sustrato arrtmico. 3. TSV incesante crnica (>6-12 meses tras un evento inicial) con funcin ventricular normal. 4. TA por reentrada crnica o con frecuentes recurrencias. 5. Palpitaciones con TSV sostenida inducida durante el estu- dio electrofisiolgico.
Clase II B Existe opinin divergente so- bre la necesidad del procedi- miento. 1. Preexcitacin asintomtica (patrn de WPW en el ECG), edad >5 aos, sin taquicardia reconocida, y cuando el ries- go/beneficio del procedimiento y de la arritmia ha sido cla- ramente explicitado. 2. TSV en nios >5 aos cuando el tratamiento antiarrtmico ha controlado eficazmente la taquicardia. 3. TSV en nios <5 aos de edad, refractaria al tratamiento antiarrtmico, incluyendo sotalol y amiodarona. 4. TA por reentrada, con 1-3 episodios por ao, que requieren intervencin mdica. 5. Ablacin del nodo AV e implantacin de marcapasos como alternativa al tratamiento mdico en pacientes con TA por reentrada refractaria. 6. Un episodio de TV con compromiso hemodinmico sus- ceptible de ablacin Clase III Hay consenso establecido que la ablacin no est indicada y/o el riesgo es mayor que el beneficio. 1. Sndrome de WPW asintomtico en <5 aos. 2. TSV controlada mdicamente en nios <5 aos. 3. TV no sostenida, paroxstica, no incesante (i.e., registrada durante horas durante la monitorizacin o durante todos los registros durante una hora). 4. Episodios de TSV no sostenida que no requiere otro tipo de terapia y/o son mnimamente sintomticos.
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BIBLIOGRAFIA
1. Kugler J D, Danford DA, Houston KA et al. Pediatric Radiofrequency Catheter Ablation Registry success, fluoroscopy time and complications rate for supraventricular tachycar- dia : comparison of early and recent eras. J Cardiovasc Electrophysiol 2002; 25:336-341.
2. Friedman RA, Walsh EP, Silka MJ , et al. NASPE Expert Consensus Conference: radiofrequency cathe- ter ablation in children with and without congenital heart disease. Report of the Writing Committee. PACE 2002; 25:1000-1017.
3. Kugler J D, Danford DA, Deal BJ , et al. Radiofrequency catheter abla- tion for tachyarrhytmias in children and adolescents. The Pediatric Electrophysiology Society. N Engl J Med 1994; 330:1481-1497.
4. Dorostkar PC, Silka MJ , Morady T, et al. Clinical course of persistent junctional reciprocating tachycar- dia. J Am Coll Cardiol 1999; 33:366-375.
5. Pappone C, Santinelli V, Rosanio S, et al. Usefulness of invasive electrophysiologic testing to stratify the risk of arrhythmic event in as- ymptomatic patients with Wolff- Parkinson-White pattern. J Am Coll Cardiol 2003; 41:239-244.
6. Gaita F, Riccardi R, Hocini M, et al. Safety and efficacy of cryoabla- tion of accessory pathways adjacent to the normal conduction system. J Cardiovasc Electrophysiol 2003; 14:825-829. 7. Van Hare GF, Chiesa NA, Camp- bell RM, et al. Atrioventricular nodal re-entry tachycardia in chil- dren: effect of slow pathway abla- tion on fast pathway function. J Cardiovasc Electrophysiol 2002; 13:203-209.
8. Koike K, Hesslein PS, Findlay CD, et al. Atrial automatic tachycardia in children. Am J Cardiol 1988; 61:1127-1130.
9. Schmitt C, Zrenner B, Schneider M, et al. Clinical experience with a novel multielectrode basket cathe- ter in the right atrial tachycardias. Circulation 1999; 99:2414-2422.
10. Seidel K, Schwacke H, Ramenken M, et al. Noncontact mapping of Ectopic atrial tachycardias:different characteristics of isopotential maps and unipolar electrogram. PACE 2003; 26:16-25.
11. Garson A J r, Bink-Boelens M, Hesslein PS, et al. Atrial flutter in the young: a collaborative study of 380 cases. J Am Coll Cardiol 1985; 6:871-878.
12. Akar J G, Kok LC, Haines DE, et al. Coexistence of type I atrial flutter and intra-atrial re-entry tachycardia in patients with surgically corrected congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2001; 38:377-384.
13. Wu MH, Lin J L, Lai LP, et al. Ra- diofrequency catheter ablation of tachycardia in children with and without congenital heart disease. Int J Cardiol 2000; 72:221-227.
14. Triedman J K, Alexander ME, Love BA, et al. Influence of patient fac- tors and ablative technologies on outcomes of radiofrequency abla- tion of intraatrial in patients with congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2002; 39:1827-1835.
- 6 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 21
15. Pfammatter J P, Paul T. Idiopathic ventricular tachycardia in infancy and childhood. J Am Coll Cardiol 1999, 33:2067-2072.
16. Lerman B, Stein K, Markowitz, et al. Idiopathic ventricular outflow tract tachycardia: clinical approach. PACE 1996; 19:2120-2137.
17. Aiba T, Shimuzu W, Taguchi A, et al. Clinical usefulness of a mul- tielectrode basket catheter for idio- pathic ventricular tachycardia originating from right ventricular outflow tract. J Cardiovasc Electro- physiol 2001; 12: 511-517.
18. Campbell RM, Strieper MJ , Frias PA, et al. Current status of radiof- requency ablation for common pe- diatric supraventricular tachycar- dias. J Pediatr 2001; 140:150-155.
19. Saul J P, Hulse J E, Papagiannis J , et al. Late enlargement of radiofre- quency lesions in infant lambs: im- plications for ablation procedures in small children. Circulation 1994; 90: 492-499.
20. Van Hare GF, Carmelli D, Smith WM, et al. Prospective assessment after pediatric cardiac ablation: de- sign and implementation of the Multicenter Study. PACE 2002; 25:332-341. - 7 - 22
TUMORES CARDACOS
Dr. Francisco Jos Castro, Dr. Fuensanta Escudero Seccin de Cardiologa Peditrica Hospital Virgen de la Arrixaca. Murcia
DESCRIPCIN, INCIDENCIA
Tumores cardacos primarios
Originados en miocardio o pericardio. In- cidencia estimada: 0,027-0,08% de estu- dios necrpsicos (hasta 0,3% de estudios ecocardiogrficos). El 90% son benignos en el sentido de que no son invasivos, si bien pueden producir alteraciones hemodi- nmicas graves debido a su localizacin. Los tipos anatomopatolgicos ms fre- cuentes son: a) Rabdomiomas (45-75%). Son los tu- mores cardacos ms frecuentes en la in- fancia. Generalmente son ndulos ventri- culares mltiples, con ms frecuencia in- tramurales, aunque pueden hacer relieve en cavidades e incluso ser pedunculados, en especial los que afectan al tracto de salida de ventrculo izquierdo. b) Fibromas (6-25%). Se dan en neona- tos y lactantes, siendo raros en nios ma- yores. Son ndulos intramurales, general- mente nicos, localizados sobre todo en pex de ventrculo izquierdo, afectando a paredes y/o vlvulas e incluso a cavidades. c) Mixomas (5-10%, ms frecuentes a mayor edad). Suelen ser tumores nicos de aurcula izquierda (75%) o derecha (25%), generalmente pedunculados y frecuente mente calcificados.
d) Teratomas intrapericrdicos (2-10%). Masas nicas con mltiples quistes, unidas a la base del corazn, ms frecuentemente a grandes vasos, donde pueden producir obstruccin. Pueden ser de gran tamao en neonatos y ms pequeos en nios mayo- res asintomticos. e) Sarcomas: son los tumores primarios malignos ms habituales. Proceden de es- tructuras musculares, fibrosas o vasculares. El ms frecuente es el angiosarcoma.
Tumores cardacos secundarios
Ms frecuentes que los primarios. Habi- tualmente afectan a miocardio y pericardio. Suelen ser extensiones de neuroblastomas, linfomas o leucosis.
CLNICA
Manifestaciones derivadas del tumor
Son poco especficas y se producen cuando se afectan estructuras cardacas por la loca- lizacin de la masa; en caso contrario no suele haber sntomas. Los principales datos clnicos se muestran en la tabla I.
- 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 22
Tabla I
CLNICA CAUSA TUMOR Disminucin de funcin miocrdica Invasin mural extensa Rabdomioma Fallo cardaco derecho Cianosis en neonatos (shunt derecha-izquierda por fosa oval) Obstruccin de entrada/salida de VD Rabdomioma Fibroma Mixoma Edema pulmonar Bajo gasto Sncope Obstruccin de entrada/salida de VI Rabdomioma Fibroma Sarcoma Muerte sbita Obstruccin mitral o tricspide Mixoma Taponamiento cardaco en neonato Derrame paratumoral, compresin Teratoma intrap. Embolismo sistmico o pulmonar Suelta de material tumoral o trombos de su superficie Mixoma Sndrome constitucional (fiebre, prdida de peso, ar- tralgias, VSG) (?) Mixoma Disritmias Compresin del sist. de conduccin Alteracin focal Rabdomioma Fibroma Soplos aislados Estenosis de la salida de VI o VD Cualquiera (VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo izquierdo).
Asociacin con otras enfermedades
a) Rabdomiomas: ms del 50% se asocian a esclerosis tuberosa. Es necesario tener en cuenta que muchas manifestaciones de la enfermedad (manchas en piel de zapa, m- culas despigmentadas, angiofibromas, con- vulsiones y retraso mental) pueden no ser evidentes en las primeras pocas de la vi- da, aunque s suelen estar presentes las cal- cificaciones intracraneales. Se ha descrito tambin la asociacin de rabdomiomas con la anomala de Ebstein de la vlvula trics- pide. b) Fibromas: pueden formar parte del sn- drome de Gorlin (anomalas oculares y es- quelticas, carcinomas de clulas basales nvicas y quistes de mandbula). c) Mixomas: pueden tener carcter familiar y asociarse a sndromes de lentiginosis mltiple con anomalas endocrinas.
MTODOS DIAGNSTICOS
Electrocardiograma
Indicaciones: siempre. Datos: a) Relacionados con la localizacin del tumor (inespecficos): pueden encontrarse desviaciones del eje de QRS, crecimientos auriculares y ventriculares y alteraciones de ST y T. b) Relacionados con el tipo de tumor: - Rabdomiomas: alteraciones de conduc- cin (bloqueos de rama, preexcitacin y bloqueo AV de diverso grado) frecuentes. - Fibromas: arritmias graves (taquicardia ventricular y bloqueo AV completo) posi- bles. - Mixomas: cambios electrocardiogrficos isqumicos si embolizan en coronarias. - Teratomas intrapericrdicos: voltajes ba- - 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 22
jos de QRS y alteraciones de ST cuando hay derrames pericrdicos significativos.
Radiografa de trax
Indicaciones: siempre, aunque en la mayor parte de casos no se detectan anomalas. Datos: a) Inespecficos: - Distorsin de la silueta cardaca. - Diversos grados de cardiomegalia y ede- ma pulmonar, dependiendo de la significa- cin hemodinmica de la masa. b) Datos relacionados con el tipo de tumor: - Calcificaciones: pueden verse en algunos mixomas y teratomas. - Derrame pleural: sugiere la existencia de un tumor maligno secundario.
Ecocardiografa transtorcica
Indicaciones: siempre (es la exploracin de mayor rendimiento diagnstico). Datos: a) Diagnstico del tumor, sobre todo de masas endocrdicas y miocrdicas, y de las alteraciones hemodinmicas secundarias. b) Estimacin del tipo de tumor en funcin de los datos morfolgicos bsicos (diagra- ma I). Otros datos: la ecocardiografa fetal permi- te, cada vez con ms frecuencia, el diag- nstico intratero de tumores cardacos, sobre todo rabdomiomas. Hay que conside- rar que la presencia mltiple de estos tu- mores puede ser un marcador de esclerosis tuberosa.
Ecocardiografa transesofgica
Indicaciones: - Deficiente acceso transtorcico. - Mejor imagen de aurculas, septo interau- ricular, venas cavas y sigmoideas.
Resonancia magntica nuclear
Indicaciones: mejor rendimiento diagnsti- co para lesiones pericrdicas, mediastnicas y de grandes vasos.
Cateterismo cardaco y angiocardiogra- fa
Indicaciones: - Precisin de datos hemodinmicos. - Biopsia tumoral (raramente indicada).
- 3 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 22
TRATAMIENTO MDICO
Slo estn indicadas medidas de tratamien- to sintomtico previas a la ciruga. En los neonatos con obstrucciones izquierdas o derechas graves puede utilizarse prosta- glandina E 1 para mantener transitoriamente el flujo sistmico o pulmonar.
TRATAMIENTO QUIRRGICO
Indicacin general
Tumores que producen afectacin de la funcin cardaca.
Indicaciones especficas
a) Rabdomiomas: pueden regresar espon- tneamente, por lo que es razonable el tra- tamiento conservador dentro de lo posible. Slo son indicaciones para la ciruga: - Compromiso hemodinmico grave. - Arritmias graves. b) Fibromas: - Compromiso hemodinmico grave. - Taquicardia ventricular intratable. - Asintomticos: controvertido (se han des- crito muertes sbitas por arritmia). c) Mixomas: reseccin siempre indicada. d) Teratomas intrapericrdicos: - Neonatos en estado crtico: evacuacin del derrame pericrdico y reseccin tumo- ral inmediata. - Tumores asintomticos: generalmente es- t indicada la reseccin por existir riesgo de muerte sbita o degeneracin maligna (rara).
PRONSTICO
Rabdomiomas
El pronstico es favorable para los casos que regresan espontneamente e incluso desaparecen en los 2-3 primeros aos de vida (ms del 50%). En los que precisan reseccin depende de las estructuras car- dacas que puedan resultar daadas. La re- seccin puede ser imposible en caso de tumores mltiples, siendo la nica medida posible el transplante cardaco.
Fibromas El escaso nmero de series publicadas muestra ausencia de recidivas tras la resec- cin.
Mixomas
La tasa de recurrencia tras la reseccin es del 4-7%. Las recidivas se deben a: a) Reseccin inadecuada. b) Recurrencia en mltiples zonas: se da en casos familiares, asociados a anomalas endocrinas y lentiginosis. La mortalidad es superior al 50%. La embolizacin de fragmentos tumorales con crecimiento de los mismos en la ntima arterial puede producir tardamente aneu- rismas de arterias perifricas.
Teratomas intrapericrdicos
El pronstico es favorable en los escasos estudios de seguimiento a largo plazo exis- tentes, no habindose detectado recidivas.
REVISIONES EN CARDIOLOGA
Se recomiendan controles como mnimo semestrales, que debern ser ms frecuen- tes en casos de tumores con significacin hemodinmica o arritmias leves que no sean subsidiarios en ese momento de tra- tamiento quirrgico. Las revisiones cardio- lgicas deben incluir: a) Anamnesis y examen fsico. b) Electrocardiograma y, en su caso, regis- tro Holter. c) Ecocardiograma: control de crecimiento tumoral o regresin espontnea, cuantifica- cin de alteraciones hemodinmicas y de- teccin de recidivas.
REVISIONES POR EL PEDIATRA
El paciente debe seguir los exmenes de salud rutinarios. El pediatra debe vigilar preferentemente la aparicin de alguno de - 4 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 22
los siguientes datos: - Soplos no detectados previamente. - Signos de insuficiencia cardaca. - Arritmias.
BIBLIOGRAFA
1. Becker AE. Primary heart tumors in the pediatric age group: a review of salient pathologic features relevant for clini- cians. Pediatr Cardiol 2000, 21: 317-23.
2. Beghetti M, Gow RM, Haney I, Maw- son J , Williams WG, Freedom RM. Pe- diatric primary benign cardiac tumors: a 15-year review. Am Heart J 1997, 134: 1107-14.
3. Freedom RM, Lee KJ , Taylor G. Se- lected aspects of cardiac tumors in in- fancy and childhood. Pediatr Cardiol 2000, 21: 299-316.
4. Garca F, Gamallo C, Gil M. Registro nacional de tumores cardacos (memoria 1996-1997). Rev Esp Cardiol 1999, 52: 13-20.
5. Marx GR, Moran AM. Cardiac tumors. En: Allen HD, Clark EB, Gutgesell HP, Driscoll DJ . Moss and Adams Heart disease in infants, children and adoles- cents. 6th ed. Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins, 2001.
6. Vzquez H, Quilndro A, Sicurelloo MI, Bailatti N, Gmez J , Rodrguez A. Tu- mores cardacos primarios en pediatra. Rev Argent Cardiol 2003, 71: 270-4. - 5 - 23
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Dr. Victorio Cuenca. Seccin de Cardiologa Peditrica. Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Mlaga.
INTRODUCCIN
La enfermedad de Kawasaki ( sndrome linfonodular mucocutneo) es una vas- culitis generalizada de pequeos y me- dianos vasos, de etiologa no bien defi- nida, cuya importancia reside en que durante la fase aguda puede producir aneurismas arteriales, valvulitis y mio- carditis.
EPIDEMIOLOGA
Es la primera causa de cardiopata ad- quirida en nios en pases desarrollados. La incidencia es muy variable segn la geografa; en J apn es de 90 casos por cada 100000 nios menores de 5 aos. En EEUU la incidencia oscila sin em- bargo entre el 6 y el 15 por 100000. Asimismo, en EEUU hay un claro pre- dominio de la raza asitica sobre la cau- csica y la raza afroamericana. Tambin es predominante en varones; 1.4-1. Por edades; el 80% de los casos se da en nios menores de 8 aos y ms de la mitad en menores de 5.
ETIOLOGA
An es desconocida, si bien los datos clnicos y epidemiolgicos sugieren fuertemente la etiologa infecciosa: Predominio en invierno y primavera. Han sido descritos bien documentados diversos brotes de la enfermedad, prin- cipalmente en J apn. En diversos estudios se ha relacionado con la infeccin por Parvovirus B19, re- trovirus, Epstein Barr, Herpes, Chlami- dia pneumoniae, Mycoplasma..., si bien no hay datos suficientes para eviden- ciarlo. Tambin ha sido relacionado con los sndromes del shock txico estafilocci- co y estreptoccico, con los que tiene algunos puntos en comn en la clnica y en su patogenia. Se piensa que la enfermedad de Kawa- saki est mediada por superantgenos, producindose la activacin del sistema inmune y aumento de citoquinas circu- lantes.
CLNICA
Para el diagnstico de la enfermedad de Kawasaki clsica, tenemos los si- guientes criterios diagnsticos:
1) Fiebre al menos cinco das. Al menos cuatro de los siguientes hallazgos: 2) Inyeccin conjuntival bilateral no exudativa. 3) Boca y faringe eritematosas, lengua aframbuesada, labios ro- jos y fisurados. 4) Rash generalizado polimrfico, confluyente no vesiculoso. 5) Induracin de manos y pies con eritema de palmas y plantas, descamacin periungueal. Sur- cos transversos en uas de los dedos. - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 23
6) Adenopatas cervicales no supu- rativas, al menos un ganglio su- perior a 1.5 cm de dimetro. Si estos criterios no se cumplen tal y como hemos indicado, y se demuestran aneurismas coronarios por eco o coro- nariografa, hablamos entonces de Ka- wasaki atpico. Algunos autores distin- guen el Kawasaki incompleto, que es cuando slo se cumplen parte de los cri- terios, no hay afectacin cardiaca, pero la sospecha clnica contina siendo en- fermedad de Kawasaki. Otros hallazgos que podemos encontrar en la clnica son irritabilidad, dolor ab- dominal, nauseas y vmitos. Tambin puede cursar con uretritis con piuria es- tril (70%), disfuncin heptica leve (40%), artralgias y artritis (10-20%), meningitis asptica (25 %). El porcentaje de afectacin coronaria en nios no tratados asciende al 20%. Los pacientes con mayor riesgo de desarro- llar aneurismas coronarios son los me- nores de un ao y mayores de ocho, aquellos con fiebre ms de 10 das, y en los que persiste la sintomatologa y las alteraciones analticas a pesar de trata- miento con inmunoglobulinas. Estos aneurismas aparecen tpicamente entre la primera y la cuarta semana del inicio de los sntomas. Tambin se puede acompaar de aneurismas de grandes arterias ( iliaca, femoral, renal), y de carditis; miopericarditis, con insuficien- cia cardiaca (<5%), derrame pericrdico ( 20-40%), regurgitacin mitral y arti- ca. La carditis generalmente se resuelve al ceder la fiebre. En aquellos pacientes con ectasia o leve dilatacin coronaria, las dimensiones de las coronarias, generalmente vuelven a la normalidad tras 6 8 semanas del inicio de los sntomas. El 50 % de los aneurismas coronarios no gigantes pueden regresar a su dime- tro habitual en uno o dos aos, pero este proceso se puede ver acompaado de aparicin de estenosis en estas arterias, por fibrosis de la pared del vaso. La tasa de mortalidad es menor al 0.01%, y es debida a la aparicin de un infarto agudo de miocardio, resultado de la oclusin coronaria por trombosis o por estenosis progresiva de las mismas.
TEST DIAGNSTICOS
En la fase aguda se puede encontrar leucocitosis mayor de 20 mil; Protena C reactiva positiva, VSG elevada (>100 mm 1 h.); plaquetas inicialmente nor- males, elevndose en la 2 semana a ms de 500 mil /mcl; elevacin de tran- saminasas; piuria estril con ligera pro- teinuria. Cultivos negativos. Ecocardiograma y angiografas; ver en seguimiento a largo plazo.
TRATAMIENTO
El tratamiento va dirigido en la fase aguda a reducir los procesos inflamato- rios del miocardio y las arterias corona- rias. Una vez pasada esta fase, el objeti- vo es reducir el riesgo de trombosis co- ronaria. El paciente debe guardar reposo absolu- to en cama durante la fase aguda. ASPIRINA. La dosis inicial es de 80- 100 mg /k /d, en cuatro dosis, hasta cua- tro das posteriores a la desaparicin de la fiebre, en que se reduce la dosis a 3-5 mg / k / d. IMNUNOGLOBULINAS I.V. Se ad- ministrar a razn de 2 g / k, en dosis nica, lentamente ( duracin de la infu- sin 10-12 horas). Debe ser administra- da de forma precoz, pues su eficacia es dudosa si se realiza tras el dcimo da desde la aparicin de los sntomas. Aquellos pacientes que no mejoren o recaigan, recibirn una nueva dosis de inmunoglobulinas. An est por aclarar si los corticoides y la ciclosporina A van a formar parte de la teraputica de estos pacientes. - 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 23
Un tratamiento correcto en la fase agu- da, reduce la tasa de afectacin cardiaca de un 20% a menos de un 5%.
SEGUIMIENTO CARDIOLGICO A LARGO PLAZO
Pruebas diagnsticas
Electrocardiograma
Ha de realizarse de manera rutinaria pa- ra descartar isquemia miocrdica, aun- que tambin podemos encontrarnos pro- longacin de intervalos PR y QT, dis- minucin de voltaje de los complejos QRS y arritmias de diverso tipo.
Ecocardiografa
Es la primera prueba cardiolgica a rea- lizar para el seguimiento de las arterias coronarias. Sin embargo, es limitada en ciertos aspectos, pues en ocasiones es complicado observar la trombosis o las estenosis de stas. La primera ecografa se debe realizar en el momento del diagnstico de sospecha de enfermedad de Kawasaki. Este pri- mer examen ha de ser completo, con es- pecial nfasis en la anatoma coronaria, funcin ventricular, funcin valvular y pericardio (descartar derrame). Las co- ronarias han de intentar ser visualizadas en paraesternal eje largo y corto, en proyeccin de cuatro y dos cmaras. Debe realizarse con el transductor que utilice mayores frecuencias, y han de medirse los dimetros internos de stas. En esta primera ecografa es frecuente tener que sedar al paciente con hidrato de cloral u otros hipnticos de accin corta, pues los pacientes suelen ser ni- os pequeos, que en la fase aguda se encuentran con fiebre y con irritabilidad importante. Debemos testar la presencia o no de aneurismas coronarios y en caso de que existan, su nmero, situacin. Morfolo- ga: saculares (igual dimetro axial y lateral) o fusiformes. Segn su tamao, los clasificamos en pequeos (menos de 5 mm), medianos (5-8) o grandes (ma- yores de 8 mm). Si la arteria coronaria no tiene aneuris- mas, pero su dimetro es mayor que el normal, se describe como ectsica.
Pruebas de estrs miocrdico
Pueden realizarse tanto pruebas de es- trs con ejercicio fsico o farmacolgi- cas. Estas ltimas son preferibles en ni- os pequeos. Normalmente se utiliza dipiridamol, adenosina o dobutamina. Si solamente se examina la isquemia durante el estrs mediante monitoriza- cin de ECG, la sensibilidad y especifi- cidad no son muy altas, pero combinado con radionclidos de captacin miocr- dica y/o ecocardiografa durante el es- trs y posterior, stas mejoran significa- tivamente.
Coronariografa
Define con exactitud aneurismas, este- nosis, trombosis con oclusin de la cir- culacin, circulacin colateral. Su limitacin se encuentra en que slo aprecia la luz intracoronaria y no la pa- red, por lo que puede no detectar cam- bios proliferativos y fibrosis de la mis- ma. Antes de realizarse debe valorarse el cociente riesgo-beneficio.
Manejo y estratificacin del riesgo
Como ya se ha indicado previamente, la primera ecocargiografa se debe realizar en cuanto se sospeche que el paciente presenta la enfermedad. El segundo examen ha de ser realizado a los 14 das del inicio de los sntomas, pues algunas de las alteraciones de las coronarias pueden aparecer en tan corto plazo. Una tercera ecografa se realizar a las 6- 8 semanas desde el inicio de la en- - 3 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 23
fermedad, cuando los signos y sntomas de inflamacin han remitido. Y en los pacientes sin afectacin coro- naria, con ectasia coronaria o con un nico aneurisma pequeo, la repetire- mos a los 6- 12 meses del inicio de los sntomas. Cuando el nio no presenta afectacin coronaria pasado un ao de la enfermedad, no hay ningn beneficio en seguir hacindole controles. Si bien presentara ectasia coronaria, deber ser seguido cada 3 aos con ecocardiogra- fa. Si el paciente presentara estenosis o trombosis coronaria, las revisiones se harn peridicamente y segn si el pa- ciente presente clnica, habiendo que realizar ecocardiograma y electrocar- diograma. Si la clnica o estas pruebas sugieren isquemia miocrdica, debern realizarse pruebas de estrs miocrdico o coronariografa.
Estratificacin del riesgo
Nivel 1: Pacientes sin afectacin coro- naria. No precisan antiplaquetarios tras 8 se- manas del inicio de los sntomas. Tampoco precisan restriccin de activi- dad fsica tras esas 8 semanas. No est indicado seguimiento cardiol- gico una vez pasado un ao de la en- fermedad. Nivel 2: Pacientes con ectasia coronaria transitoria (desaparece tras la fase agu- da). No precisan antiplaquetarios tras 8 se- manas del inicio de los sntomas. Tampoco precisan restriccin de activi- dad fsica tras esas 8 semanas. No est indicado seguimiento cardiol- gico una vez pasado un ao de la en- fermedad. Sin embargo, algunos cardi- logos consideran necesaria su revisin cada 3 aos. Nivel 3: Pacientes con un aneurisma pequeo o mediano aislado. El tratamiento con aspirina a 3-5 mg/ k / da debe ser continuado a largo plazo. Para prevenir el sndrome de Reye, si el paciente presentara exposicin a varice- la o influenza, ser sustituida por dipiri- damol (2-3 mg/ k, dos o tres veces dia- rias). Se recomienda vacunar contra la gripe. No precisan restriccin de actividad f- sica tras 8 semanas del inicio de los sn- tomas, si bien las pruebas de estrs mio- crdico pueden ser tiles para valorarlo. La realizacin de deportes de competi- cin de contacto y con duros entrena- mientos, debe ser desaconsejada. Seguimientos anuales por el cardilogo, con ecocardiograma y electrocardio- grama. Por encima de los 10 aos de edad se recomiendan realizar test de es- trs miocrdico. La coronariografa slo est indicada si estos test son positivos o si el ecocar- diograma sugiere una estenosis signifi- cativa en la arteria coronaria. Nivel 4: Pacientes con al menos un aneurisma grande o varios pequeos o medianos. El tratamiento con aspirina a 3-5 mg/ k / da debe ser continuado a largo plazo, con o sin anticoagulantes orales para mantener un INR entre 2-3. La actividad fsica no debe ser restrin- gida, pero en mayores de 10 aos hay que realizar anualmente pruebas de per- fusin miocrdica. La realizacin de deportes de competicin de contacto y con duros entrenamientos, debe ser des- aconsejada. Tambin se desaconseja el ejercicio fsico isomtrico. Seguimientos anuales por el cardilogo, con ecocardiograma, electrocardiogra- ma y radiografa de trax. Algunos au- tores prefieren hacer electrocardiogra- mas cada 6 meses. Est indicada la realizacin anual de test de perfusin miocrdica en mayores de 10 aos. Si fuera necesario, en menores de 10 aos se pueden realizar pruebas de estrs miocrdico con frmacos. Coronariografa: Est indicada si estos test son positivos o si se sospechara una obstruccin coronaria subclnica por - 4 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 23
distintos sntomas, como el dolor torci- co atpico. Nivel 5: Pacientes con obstruccin co- ronaria confirmada con coronariografa. El tratamiento con aspirina a 3-5 mg/ k / da debe ser continuado a largo plazo, con o sin anticoagulantes orales para mantener un INR entre 2-3. Antagonis- tas del calcio deben ser considerados para reducir el consumo de oxgeno miocrdico. Las recomendaciones de ejercicio fsico no competitivo de baja o moderada in- tensidad deben ser guiadas por los test de estrs miocrdico. La realizacin de deportes de competicin de contacto y con duros entrenamientos, debe ser des- aconsejada. Tambin se desaconseja el ejercicio fsico isomtrico. Evaluacin cardiolgica con ecocardio- grama y electrocardiograma deben ser semestrales. Holter anual para detectar arritmias malignas. Est indicada la rea- lizacin anual de test de perfusin mio- crdica en mayores de 10 aos. Si fuera necesario, en menores de 10 aos se pueden realizar pruebas de estrs mio- crdico con frmacos. La coronariografa est indicada para contemplar indicacin quirrgica de by- pass aortocoronario o de angioplastia percutnea.
Tratamiento fibrinoltico
Se aconseja en aquellos pacientes que presenten un infarto agudo de miocar- dio.
Revascularizacin quirrgica
Presenta limitaciones en pacientes me- nores de 5 aos, pues los bypass de ve- na safena tienen malos resultados a me- dio plazo y los de arteria mamaria son tcnicamente difciles de realizar en es- tas edades. En pacientes mayores de es- ta edad los bypass con mamaria interna y arteria gastroepiploica han presentado mejores resultados que con safenas.
Nivel 1 Nivel 2 Nivel 3 Nivel 4 Nivel 5 Antiagregantes plaquetarios a lar- go plazo
No
No
S
S y/o anticoagulantes
S y/o anticoagulantes Actividad fsica recomendada No restriccin No restriccin Restringir de- porte de con- tacto y entre- namiento duro Restringir de- porte de con- tacto y entre- namiento duro. Realizar test de estrs. Valorar ejerci- cio leve o mo- derado segn test de estrs. Seguimiento car- diolgico No indicado pasado el ao. Cada tres aos. Anual. Semestral. Semestral. Coronariografa selectiva No indicada. No indicada. Slo indicada si los test de estrs son po- sitivos. Indicada si los test de estrs son positivos y si hay sospe- cha clnica o subclnica de isquemia. Indicada para valorar posibi- lidades tera- puticas
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BIBLIOGRAFA
1. Laupland K.B., Dele Davis H. Epidemilogy, etiology, and management of Kawasaki dis- ease: state of the art.. Pediatric Cardiology 20: 177-183, 1999.
2. Burns J , Kushner H, Bastian J , Shike H. Kawasaki disease, a brief history. Pediatrics 106,n2, e 27.
3. Dajani A, Kathryn A, Taubert D, Takahashi M, Bierman F, Freed M, et al. Report from the com- mittee on Rheumatic fever, En- docarditis, and Kawasaki Dis- ease, Council on Cardiovascular Disease in the young, American Heart Association. Circulation 1994; 89:916-922.
4. Delgado, A. Enfermedad de Kawasaki. Pediatra Clnica. Vol 7. Ed UPV, 1996.
5. Baker C, Baltimore R, Bocchini J , Fisher M, Gerber M, et al. Red Book. Report of the Com- mittee on Infectious Diseases. 26 th edition. Kawasaki sindrom. 392-396.
6. Sundel RP, Baker AL, Fulton DR, Newburger J W. Corticos- teroids in the initial treatment of kawasaki disease: of a random- ized trial. J Pediatr. 2003 J un; 142 (6): 611-6.
7. Kawasaki T, Kosaki f, Okawa S, et al. A new infantile acute feb- rile mucocutaneus lymph node syndrome prevailing in J apan. Pediatrics 1974; 54:271-276.
8. Taubert K, Rowley A, Shulman ST. A nationwide survey of ka- wasaki disease and acute reu- matic fever. J Pediatr. 1991; 119: 279-282. - 6 - 24
ENDOCARDITIS INFECCIOSA. TRATAMIENTO Y PROFILAXIS
Dra. Carmen Olivera Avezuela, Dr. Simn Lubin Lpez Seccin de Cardiologa Peditrica Hospital Puerta del Mar. Cdiz
CONCEPTO
La endocarditis infecciosa (EI) es una enfermedad en la que uno varios mi- croorganismos infectan el endocardio, las vlvulas las estructuras relaciona- das, generalmente sobre una lesin ante- rior: cardiopata reumtica en otros tiempos, cardiopatas congnitas en la actualidad. Puede ser sbita y aguda, pero ms frecuentemente es subaguda y larvada lo que retrasa el diagnstico. Tiene morbilidad y mortalidad impor- tante a pesar de los tratamientos antimi- crobianos y de la difusin de su profi- laxis entre los nios susceptibles. Nue- vos grupos de riesgo son los pacientes sometidos a ciruga cardiaca, los nios que precisan catteres intravasculares, especialmente neonatos, los inmunode- primidos y los adictos a drogas por va intravenosa. La ecocardiografa- Dop- pler aporta actualmente criterios bsicos para el diagnstico y seguimiento. Pue- den ser tiles a nios nuevos recursos en el tratamiento y una profilaxis preci- sa.
ETIOLOGA
Los agentes etiolgicos son bacterias, y ms raramente hongos, rickettsias clamydias. Las bacterias ms frecuentemente ais- ladas son cocos grampositivos, en es- pecial Streptococcus grupo viridans (alfa hemolticos) (Strep. sanguis, mi- tis, mutans, etc.) (32%), Staphylo- coccus, ms ligados a formas agudas, graves como EI precoz tras ciruga cardiaca: Staph. aureus, (27%), Staph. epidermidis, Staph. coagulasa negati- vos (12%) y Enterococcus (4%). Un grupo de Strep. alfa hemolticos re- quiere L-cisteina o piridoxina para su crecimiento: son las denominadas Abiotrophia sp., que presentan una menor susceptibilidad a los antibiti- cos betalactmicos. Otras bacterias aisladas (4%) son las pertenecientes al denominado grupo HACEK (Haemophilus parainfluen- zae, H. aphrophilus, H. paraphrop- hilus, Actinobacillus actinomycetem- comitans, Cardiobacterium hominis, Eikenella sp., y Kingella Kingae). La endocarditis mictica es ms fre- cuente en neonatos con infeccin sis- tmica, tras ciruga cardiaca, o en ni- os que desarrollan un trombo intra- cardiaco o dao valvular por catter venoso central, sobre todo para nutri- cin parenteral. Los causantes son Cndida sp. (70%), y adems se han aislado Aspergillus sp., Histoplasma capsulatum, Blastomyces dermatitidis, Cryptococcus neoformans, Coccidioi- des immitis, Mucor sp., Torulopsis glabrata, Trichosporon beigelii, Fu- sarium sp., Pseudallescheria boydii. La Pseudomona aeruginosa Serra- tia marscenses se encuentran en dro- gadictos. - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 24
La endocarditis clnica con hemocul- tivos persistentemente negativos cons- tituye el 5-20% de los casos. Se debe a tratamiento antibitico previo o a microorganismos difciles de cultivar (Coxiella burnetii, Brucella, Legione- lla, Bartonella, Chlamydia).
EPIDEMIOLOGIA
Menos frecuente que en adultos, en los ltimos aos se observa un incremento por la mayor supervivencia de nios in- tervenidos de cardiopatas complejas y por el desarrollo de los cuidados inten- sivos neonatales. La incidencia actual en 0,4 por cada 1000 nios; 1 por cada 1.280 ingresos peditricos por ao. No hay diferencias por sexo o raza. Hasta hace unos 30 aos casi la mitad de los nios con EI tenan una cardio- pata reumtica: hoy es excepcional en los pases desarrollados. En cambio han aumentado relativamente los ca- sos asociados a cardiopatas congni- tas (75%). La Tetraloga de Fallot es la cardiopa- ta ms afectada, seguida de la comu- nicacin interventricular, la valvulo- pata artica, el ductus y la transposi- cin de grandes arterias. La ciruga correctiva sin defectos re- siduales elimina el riesgo atribuible a los defectos septales y Ductus despus de 6 meses de la intervencin. Pero un 50% de los nios con EI y cardiopata congnita tienen ciruga previa: predisponen en especial las fstulas sistmico- pulmonares, prte- sis y otras intervenciones paliativas de cardiopatas congnitas complejas, as como la menor edad en el momento de la intervencin. El propio acto qui- rrgico es un riesgo importante, inclu- so en las primeras semanas del post- operatorio, y ms si ha empleado vl- vulas protsicas conductos valvula- dos. Los cuidados intensivos peditricos y neonatales han aumentado los casos asociados a tcnicas agresivas, espe- cialmente catteres venosos centrales, an en ausencia de cardiopata cong- nita. Un 1% de los recin nacidos in- gresados en estas unidades desarrolla una candidiasis sistmica y de ellos el 25% presentarn una EI mictica. Tambin se aslan otros grmenes at- picos. La EI neonatal tiene alta morta- lidad y frecuentemente es hallazgo necrpsico. No se ha referido especial incidencia en nios con inmunodeprimidos. Un 8-10% de las EI peditricas apare- cen sin ningn factor de riesgo identi- ficable. En un 30% se encuentra un factor aadido; de ellos el 65% ha sufrido una intervencin dental quirrgica. La falta de higiene dental tambin conlleva alto riesgo en los nios con cardiopatas cianticas.
PATOGENIA
El flujo sanguneo de alta velocidad que se produce a travs de una vlvula estentica o insuficiente o a travs de una comunicacin anormal entre la circulacin sistmica y pulmonar cau- sa turbulencias que daan el endote- lio, as como el efecto Venturi creado en las zonas vecinas de baja presin, o la presencia de catteres o material protsico. En el endotelio daado, po- tente inductor de trombognesis, se depositan plaquetas, fibrina y ocasio- nalmente hemates que forman vege- taciones trombticas no bacterianas, nicas mltiples. Las bacteriemias transitorias habitualmente inocuas pueden colonizarlas, especialmente los grmenes con gran adherencia por los endotelios, con facilidad de produ- cir fibronectina dextrano, como cier- tos estreptococos de la cavidad bucal. Por sucesivos depsitos aumenta el tamao de las vegetaciones. Las bac- terias atrapadas en su interior estn protegidas del sistema inmune del - 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 24
husped y proliferan llegndose a una bacteriemia continua. La bacteriemia es frecuente despus de ciertos procedimientos, en particu- lar los dentales y orales. Si el riesgo de bacteriemia espontnea es menor del 1%, tras la extraccin dental es de un 60%, tras ciruga periodontal de un 88% y tras amigdalectoma de un 35%. Secundariamente pueden aparecer otras lesiones que producen a veces insuficiencia cardiaca sbita: valvuli- tis, ulceracin perforacin de vlvu- las, rotura de cuerdas tendinosas con insuficiencia mitral, obstruccin val- vular por vegetaciones, aneurismas y roturas de los senos de Valsalva ventriculares, abscesos perivalvulares miocrdicos, miocarditis txica y necrosis miocrdica causante de de- fectos septales y shunts intracardiacos. Se ha descrito bloqueo cardiaco por absceso del sistema de conduccin. Un absceso miocrdico puede fistuli- zar a pericardio y ocasionar empiema, generalmente por staphilococcus. Las embolias a distancia en nios afectan ms frecuentemente al pul- mn, y en la circulacin sistmica al cerebro, hgado e intestino. Una em- bolia coronaria puede causar infarto de miocardio. Se produce una hipergammaglobuli- nemia por accin de antgenos poli- clonales y celulares B especficos. Parte de ella se debe a factor reuma- toide circulante cuyo nivel disminuye con la respuesta eficaz al tratamiento. Si la enfermedad se prolonga aparecen inmunocomplejos circulantes y auto- anticuerpos relacionados con compli- caciones tardas.
CLINICA. COMPLICACIONES
Las manifestaciones de la EI son muy variables. Puede aparecer en forma agu- da y grave, como shock sepsis, en forma subaguda e insidiosa que retrasa el diagnstico varias semanas meses. El sntoma ms comn es la fiebre prolongada durante semanas meses, excepcionalmente ausente, no muy elevada y sin un patrn especfico. Se puede acompaar de malestar general, anorexia, prdida de peso, cansancio, mialgias, cefaleas y trastornos del sueo. En casi 25% de nios hay ar- tralgias artritis. Con menos frecuen- cia hay sntomas digestivos: nuseas, vmitos y dolor abdominal inespecfi- co. Puede llegarse a la insuficiencia car- diaca congestiva (en el 30%). O bien a su exacerbacin en nios con lesiones congnitas reumticas que ya la pre- sentaban y se encontraban estabiliza- dos con tratamiento. Menos frecuente son los sntomas de afectacin peri- crdica. Hay complicaciones emblicas hasta en el 50%. Un 20% de los nios tie- nen alteraciones neurolgicas por em- bolias, abscesos cerebrales y hemo- rragias, ms asociadas a infecciones estafiloccicas, o por aneurismas mi- cticos apareciendo hemiplejia aguda, convulsiones, ataxia, afasia, trastornos focales, prdida descenso de nivel de conciencia, meningismo, sntomas de hipertensin intracraneal, cambios de conducta. Pueden ser la primera manifestacin de la enfermedad en forma sbita en un nio cardipata. O quedar como secuelas neurolgicas tardas. El dolor torcico suele deberse a mialgia, pero puede ser secundario a embolismo pulmonar, especialmente si est afectado el corazn derecho, ocurriendo en un 10% de los nios mayores. Las embolias pulmonares masivas no son frecuentes. Otras complicaciones son meningitis, osteomielitis, artritis, abscesos rena- les, y nefritis por inmunocomplejos. El infarto absceso esplnico debe - 3 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 24
sospecharse si se inicia dolor en el rea. Se ausculta soplo en el 90% de los pa- cientes. Como la mayora de los nios tiene una cardiopata, no es preferente para el diagnstico, ya que solo un 25% muestra un soplo nuevo un cambio en la auscultacin, en cuyo caso s son importantes. El soplo de una fstula quirrgica nativa previa puede no cambiar, pero un descenso de saturacin refleja su infeccin con obstruccin de flujo. La endocarditis derecha, relacionada con catter infeccin intravascular puede no tener signos cardacos y solo sntomas signos pulmonares por embolia sptica. La esplenomegalia se encuentra en un 55-70%, y es usual en la forma sub- aguda con activacin del sistema in- mune. Tambin hay frecuentemente hepatomegalia. Puede haber derrame pleural con roce. Las lesiones cutneas son ms comu- nes en los adultos. Las ms frecuentes en nios son las petequias cuando hay un curso prolongado, en la mucosa bucal y conjuntival y en la piel de las extremidades. Es rara la prpura. Tambin son raros las hemorragias en astilla, los ndulos de Osler, las lesiones de J aneway y las manchas de Roth retinianas. En el RECIN NACIDO la clnica es ms inespecfica: sepsis insuficiencia cardiaca sin cardiopata congnita con ella, con embolizacin frecuente cau- sante de osteomielitis, meningitis, alte- raciones neurolgicas, neumonas, etc. Hay distress, taquicardia y dificultad en las tomas de alimento. Pueden tener cambios auscultatorios e hipotensin. Aparece persistencia de bacteriemia, coagulopata y trombocitopenia. Es fre- cuentemente hallazgo necrpsico. No debe excluirse la posibilidad de EI en adolescentes con drogadiccin por va intravenosa. Solo coexiste con car- diopata previa en un tercio de los casos, y afecta preferentemente a la vlvula tricspide. Son frecuentes las complica- ciones pulmonares (abscesos, infartos y derrames pleurales) y las infecciones extracardiacas. Cursa con soplo tricus- pdeo y signos de insuficiencia cardiaca derecha.
EXMENES COMPLEMENTA- RIOS: DATOS DE LABORATORIO
El cultivo de sangre es la tcnica dia- gnstica ms importante para el dia- gnstico, por lo que su realizacin ha de ser escrupulosa para detectar el germen entre numerosas posibilidades y excluir la contaminacin cutnea. Se deben obtener 3 a 5 muestras para cultivo en diferentes punciones en las primeras 24 horas, y 2 ms si no crece el germen tras dos das de incubacin ( 4 a 6 en 48 horas en otros protoco- los), preparando cuidadosamente el lugar de puncin, y sin importar la fa- se del ciclo febril ya que la bacterie- mia es continua. Esto no siempre es posible en el neonato. La antibioterapia puede demorarse 48 horas ms en nios estables con cul- tivo inicial negativo y/o antibioterapia previa. Si la gravedad es mayor debe iniciarse antibioterapia emprica tras obtener 3 muestras en un corto perodo. En el 90% de los casos los dos prime- ros cultivos son positivos, aunque el crecimiento puede tardar hasta una semana ms. Si el paciente ha reci- bido antibiticos la posibilidad se re- duce al 64% y el laboratorio debe co- nocerlo para emplear medios ms complejos. Si la infeccin es mictica los cultivos son positivos solo en forma intermi- tente. En un 10- 15% el hemocultivo ser negativo por otros motivos: en- docarditis por rickettsias, chlamydias; hemophilus brucella de lento creci- miento; anaerobios; hongos, en espe- cial Aspergillus; vegetaciones tromb- - 4 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 24
ticas no bacterianas; endocarditis mu- ral; endocarditis derecha; diagnstico incorrecto.
Si se sospecha infeccin concomitante debe realizarse cultivo en otras mues- tras: orina, esputo, LCR, lquido sino- vial, mdula sea ganglios linfticos, que pueden orientar en caso de fallo del hemocultivo. Puede ser necesario el diagnstico serolgico. El examen bac- teriolgico e histolgico de piezas qui- rrgicas es tambin importante para el diagnstico. La velocidad de sedimentacin se eleva en ms del 90% con hipergammaglobu- linemia y reactantes de fase aguda. Est baja en caso de insuficiencia cardiaca, enfermedad renal poliglobulia. Se normaliza con la mejora clnica y es til como monitorizacin de la eficacia del tratamiento. El factor reumatoide aumenta en el 25- 50% de los nios afectados y puede ayudar al diagnstico cuando el cultivo es negativo. Pueden encontrarse inmunocomplejos circulan- tes elevados en algunos casos. La anemia por enfermedad crnica es habitual; puede tambin ser hemoltica (esta tambin causada por prtesis). Si el nio tiene una cardiopata ciantica con poliglobulia puede tener hemoglo- bina normal ligeramente elevada (anemia relativa). Suele haber leucoci- tosis, no significativa y leucopenia en casos muy agudos. Si se produce microembolia con infartos renales glomerulonefritis por inmuno- complejos habr hematuria con sin proteinuria.
DIAGNSTICO POR IMAGEN
Los hallazgos ecocardiogrficos for- man, junto con los hemocultivos, los pi- lares bsicos en los que se asienta el diagnstico clnico de endocarditis. En la actualidad un criterio diagnstico mayor de endocarditis infecciosa es el hallazgo de vegetaciones, abscesos y seudoaneurismas o la deteccin de una dehiscencia protsica o de una regurgi- tacin valvular de nueva aparicin. El bidimensional super al modo M, y es especialmente sensible a las lesiones del corazn derecho. Puede determinar el lugar y extensin de las lesiones y las dimensiones de las cmaras cardacas inicial y evolu- tivamente. Adems de las vegetacio- nes, detecta la extensin perianular de la infeccin (abscesos, seudoaneuris- mas, fstulas) y otras complicaciones intracardacas (rotura de cuerdas, de- rrame pericrdico, etc.), y, junto con el Doppler, valora la disfuncin val- vular, nativa o protsica, antes de su manifestacin clnica, as como su re- percusin hemodinmica. Estudia los aspectos morfolgicos y dinmicos de la vegetacin y su relacin con el em- bolismo. Su utilidad no es solo diagnstica. In- fluye en la decisin quirrgica, efec- ta la evaluacin posquirrgica del enfermo y proporciona una idea sobre su pronstico.
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Aunque no es correcta la utilizacin rutinaria del ecocardiograma en todo nio con fiebre inexplicada, se debe realizar cuando se sospecha endocar- ditis. La sensibilidad de la eco transtorcica para la deteccin de las vegetaciones es mayor en la poblacin peditrica: de un 81% (hasta 95%, disminuyendo en casos de cardiopatas complejas), por lo que esta modalidad suele ser suficiente. En algunos casos es necesaria la eco- grafa transesofgica, que en adultos aumenta la sensibilidad de un 60% a un 94 a 100%. En nios se realiza cuando existe: - Mala ventana ecogrfica (nios mayores obesos muy musculosos, pacientes en postoperatorio cardaco con hiperinsuflacin pulmonar). - Patologa valvular artica mitral, en que la eco transesofgica es es- pecialmente til; prtesis (dehiscen- cia protsica), extensin perivalvu- lar de la infeccin, absceso, seudoa- neurisma y fstulas periarticas y de la continuidad mitroartica. - Infeccin de marcapasos y otros catteres intracavitarios. - Cambios en las dimensiones de la raz artica en la exploracin trans- torcica. - Alta sospecha clnica y eco trans- torcica negativa. - Falta de respuesta al tratamiento insuficiencia cardiaca. Las vegetaciones pueden disminuir e incluso desaparecer, pero tambin pueden persistir despus de un trata- miento efectivo, no influyendo en el pronstico. Un aumento de tamao, la aparicin de vegetaciones nuevas, nuevas alte- raciones de los flujos de la funcin ventricular junto con persistencia de la bacteriemia indican fracaso del tra- tamiento y posibilidad de complica- ciones embolgenas, de insuficiencia cardiaca, y de necesidad de tratamien- to quirrgico. La eco juega un papel importante en la indicacin de ciruga, que ha de ser cuidadosamente individualizada y va- lorada en el contexto clnico. Deben conocerse las limitaciones de la ecocardiografa, incluida la trans- esofgica. La falta de hallazgo de ve- getaciones no excluye totalmente su existencia ni la de endocarditis ya que muchos equipos no permiten la visin de lesiones menores de 2 a 3 mm, y a menudo no se encuentran en la fase inicial ni en pacientes con cardiopatas congnitas complejas. Masas ecogni- cas de trombos estriles, material pro- tsico variantes anatmicas norma- les confunden a veces con lesiones in- fectadas.
DIAGNSTICO
En ocasiones los sntomas y signos cl- sicos pueden faltar, dificultando el dia- gnstico, por lo que se han establecido una serie de criterios que renan una sensibilidad y especificidad adecuadas. En todo caso es de gran importancia un alto grado de sospecha. Los ms actualizados son los criterios de Duke modificados, introducidos por Durack. Son criterios mayores: el cultivo posi- tivo en sangre pieza quirrgica, la lesin endocrdica en la ecografa y la aparicin de un reflujo valvular nue- vo. Son criterios menores: predisposicin, fiebre, fenmenos vasculares, altera- ciones inmunolgicas, evidencia sero- lgica cultivo positivo sin otros cri- terios. El valor predictivo negativo de los cri- terios de Duke es muy elevado; en un estudio reciente fue superior al 98%; su especificidad, del 99%, confirmn- dose la mayor sensibilidad respecto a los anteriores en todas las edades (Ta- blas 1 y 2) - 6 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 24
Tabla 1 CRITERIOS MAYORES Y MENORES PARA EL DIAGNSTICO DE EI
1.
CRITERIOS MAYORES Hemocultivos positivos para EI: a. Microorganismos tpicos de EI en 2 hemocultivos separados: S. viridans; S. bovis; HACEK; S. aureus Enterococcus adquiridos en la comunidad sin foco primario b. Hemocultivos persistentemente positivos Hemocultivos extrados con ms de 12 horas de separacin 3/3 positivos la mayora de 4 ms hemocultivos separados (con 1 hora al menos entre el primero y el ltimo) 2. Evidencia de afectacin endocrdica: a. Eco positivo: Vegetacin en vlvula prxima, en choque de turbulencia En material protsico en ausencia de explicacin anatmica Absceso Nueva dehiscencia parcial de vlvula protsica b. Nueva regurgitacin valvular (el soplo no es suficiente) CRITERIOS MENORES 1. Predisposicin: cardiopata predisponerte adiccin a droga parenteral 2. Fiebre>38 3. Fenmenos vasculares: mbolos en arterias mayores, infartos pulmonares spticos, aneurismas micticos, hemorragia intracraneal, hemorragia conjuntival y lesiones de J aneway 4. Fenmenos inmunolgicos: glomerulonefritis, ndulos de Osler, manchas de Roth y factor reumatoide 5. Ecocardiograma sugestivo sin hallazgo de criterios mayores 6. Hemocultivos sugestivos que no cumplen criterios mayores: positivos, excluyendo un solo hemocultivo con Staphylococcus coagulasa negativo y grmenes no aso- ciados a EI Serologa positiva a grmenes asociados a EI
Tabl S PARA EL DIAGNSTICO DE EI a 2 CRITERIO
1. DEFINITIVA Criterios patolgicos: a. Microorganismos en cultivo histologa de vegetacin, en mbolo perifrico, en absceso intracardiaco b. Vegetacin absceso intracardiaco confirmados por histologa 2. Criterios clnicos: a. 2 criterios mayores b. 1 mayor +3 menores c. 5 menores POSIBLE Hallazgos sugestivos de EI que no la hacen definitiva ni la rechazan RECHAZO 1. Diagnostico distinto justificado 2. Cese de la clnica en menos de 4 das de tratamiento antibitico 3. Histologa negativa tras ciruga necropsia tras menos de 4 das de tratamiento antitrombtico
- 7 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 24
PRONSTICO
Mortal en casi el 100% en la era prean- tibitica, en la actualidad la evolucin de la EI depende de la gravedad de la cardiopata previa, la existencia de ma- terial protsico, el germen causal, la precocidad del diagnstico y tratamien- to y el grado de compromiso cardiovas- cular y de otros rganos (respiratorio, neurolgico y renal). As, la infeccin por Streptococcus sensible a penicilina diagnosticada precozmente tiene una curacin casi del 100% de los casos. Pero si los fac- tores son desfavorables alcanza mor- talidad elevada (75-90%). La mortali- dad media es del 25%. En la mitad de los nios la morbilidad es grave. Existe aumento en el riesgo de volver a padecer la enfermedad, tanto por los predisponentes como por los daos re- siduales. La recurrencia puede ser precoz (en los 3 meses siguientes al fin del tratamiento) tarda (despus de 3 a 6 meses) y debe sospecharse ante la aparicin de fiebre o de otros sntomas. El germen causante no es necesariamente el mismo.
TRATAMIENTO
La EI se trata con antibiticos bacterici- das por va intravenosa que disminuyen los fracasos y las recurrencias. La dura- cin del tratamiento es de 48 semanas, ya que los grmenes estn en el interior de la matriz de plaquetas y fibrina en grandes concentraciones, con tasas de metabolismo y divisin celular relati- vamente bajas y por ello con susceptibi- lidad disminuida a los betalactmicos y a otros antibiticos activos contra la pa- red celular. Generalmente el tratamiento se inicia una vez conocido el germen responsa- ble y se realiza segn antibiograma. Si no es posible, hay que tener en cuenta que: - Las EI sobre vlvula nativa con cur- so agudo generalmente son estafiloccicas y las de curso subagu- do estreptoccicas. - Las EI precoces sobre prtesis val- vulares (menos de 12 meses tras ciru- ga) son generalmente producidas por Staph. epidermidis, y las tardas tienen un espectro similar a las EI sobre vl- vula nativa. La endocarditis por microorganismos gramnegativos del grupo HACEK de- ben tratarse con Ceftriaxona (100 mg/Kg/d) durante 4 semanas. La EI mictica tienen mal pronstico y la mayora precisan tratamiento qui- rrgico. El tratamiento mdico de primera eleccin es la Anfotericina B durante 6 semanas. Este antimictico no penetra bien en las vegetaciones por lo que algunos autores recomien- dan aadir 5-Fluorocitosina que acta sinrgicamente. El Fluconazol puede ser til en el caso de hongos suscepti- bles. Las endocarditis con cultivo negativo se tratan durante 4-6 semanas con Ceftriaxona y Gentamicina, aadiendo Vancomicina en caso de sospechar una estafilococia. El Linezolid se ha comenzado a utilizar con xito en caso de grmenes (Stap- hilococcus o Enterococcus) resistentes a Vancomicina. Recientemente se ha comenzado a utili- zar el activador de plasmingeno tisular recombinante como tratamiento coad- yuvante al antibitico en el caso de EI con indicacin relativa de ciruga en pa- cientes con alto riesgo quirrgico. Las recomendaciones para el tratamien- to de la EI en la infancia propuestas por la Academia Americana de Pediatra son las siguientes:
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Tabla 3 - Tratamiento de EI SIN PRTESIS por Strep. viridans, bovis, Enterococcus
Una vez iniciado el tratamiento se debe vigilar diariamente la aparicin de sig- nos de insuficiencia cardiaca, arritmias, bloqueos o fenmenos emblicos. Se repiten hemocultivos a los 4-6 das del inicio y a las 4 semanas del final. Se determinan las concentraciones sri- cas de los frmacos y su posible toxici- dad. Se repite la ecocardiografa a las 2, 4 y 8 semanas. Se requiere TRATAMIENTO QUI- RRGICO en algunas situaciones, siendo la indicacin muy individualiza- da. Podemos distinguir:
INDICACIONES ABSOLUTAS INDICACIONES RELATIVAS Insuficiencia cardiaca, sobre todo por insu- ficiencia valvular Bacteriemia persistente Obstruccin valvular Endocarditis por Cndida Absceso perivalvular Vegetaciones >de 10mm Infeccin mictica no candidisica por pseudomona Prtesis inestable Ruptura del seno de Valsalva del tabique interventricular Fenmenos emblicos significativos, so- bre todo si hay afectacin valvular mitral y/o artica
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PROFILAXIS
La realizacin de procedimientos dia- gnsticos teraputicos que puedan in- ducir bacteriemias a nios con enferme- dad cardiaca aumenta los riesgos de aparicin de EI por lo que se realizan bajo proteccin antibitica. No existen pruebas concluyentes de su efectividad. Se recomienda administrar el frmaco una hora antes del procedimiento y no ms de 6h despus, para lograr concen- traciones teraputicas del antibitico an- tes de la bacteriemia y evitar resisten- cias. Para su indicacin debemos consi- derar adems de los potenciales efectos secundarios del tratamiento y su rela- cin beneficio/ riesgo:
1- El riesgo que la cardiopata de base supone para contraer la enfermedad:
RIESGO ALTO Prtesis valvulares conductos (in- cluidas bioprtesis y homoinjertos) Endocarditis bacteriana previa Cardiopatas congnitas cianticas Fstulas sistemico- pulmonares nativas quirrgicas Ductus arterioso persistente Insuficiencia artica Estenosis artica Insuficiencia mitral Doble lesin mitral CIV Coartacin artica Lesiones intracardiacas operadas con anomalas hemodinmicas residuales Cortocircuitos sistmicos o pulmona- res con correccin quirrgica RIESGO MODERADO Otros defectos congnitos Estenosis mitral pura Valvulopata tricspidea Estenosis pulmonar Otras disfunciones valvulares adquiri- das Miocardiopata hipertrfica Prolapso mitral con insuficiencia val- vular y/o valvas redundantes Aorta bicspide con ligeras anomalas hemodinmicas Cardiopatas operadas sin secuelas en los primeros 6 meses tras la interven- cin RIESGO BAJO (PROFILAXIS NO NECESARIA) CIA tipo ostium secundum Correccin de CIA y ductus pasados 6 meses y sin lesiones residuales Prolapso mitral sin insuficiencia val- vular Soplos funcionales Enfermedad de Kawasaki sin disfun- cin valvular Fiebre reumtica previa sin lesin valvular Insuficiencia valvular leve por Dop- pler sin anomalas orgnicas Marcapasos (endocavitarios y epicr- dicos), desfibrilador implantable y stents
2- El riesgo de bacteriemia por el procedimiento:
Procedimientos en que se recomienda profilaxis antibitica en nios: PROCEDIMIENTOS DENTA- LES Extracciones dentales Procedimientos periodontales Implantes de bandas de ortodoncia Colocacin de implantes o reim- plantacin de dientes arrancados Maniobras instrumentadas en el conducto de la raiz Limpieza profilctica de los dien- tes o de los implantes cuando se espera hemorragia PROCEDIMIENTOS BUCA- LES, RESPIRATORIOS Y OTROS Amigdalectoma Adenoidectoma Procedimientos quirrgicos que afecten a la mucosa respiratoria Broncoscopia rgida Broncoscopia flexible con biopsia - 11 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 24
PROCEDIMIENTOS DIGES- TIVOS Y GENITOURINA- RIOS Esclerosis de varices esofgicas Dilatacin esofgica Ciruga de las vas biliares Ciruga en mucosa intestinal Cistoscopia Dilatacin uretral PROCEDIMIENTOS QUE NO NECESITAN PROFILAXIS Quitar puntos de sutura Extraccin de primera denticin Eco transesofgica Parto vaginal Dispositivo intrauterino
3- Forma de realizar la profilaxis: (tabla 6)
Tabla 6 - PAUTA DE PROFILAXIS DE EI EN LA INFANCIA
Situacin del paciente Antibitico Dosis
Procedimientos dentales, bucales, de vas respirato- rias o esofgicos Profilaxis estndar Alrgicos a Penicilina
Procedimientos gastrointes- tinales (salvo esofgicos) y genitourinarios
De alto riesgo
De alto riesgo y alrgico a Penicilina
De riesgo moderado De riesgo moderado y alr- gico a Penicilina
50 mg/Kg/VO 1h antes 20 mg/Kg/VO 1h antes 50 mg/Kg/VO 1h antes 15 mg/Kg/VO 1h antes del procedimiento
50 mg/Kg/IM IV 30 antes 1,5 mg/Kg/IM IV 30 antes 6h despus: Amoxicilina 25mg/Kg/ VO
20 mg/Kg/IV 30 antes 1,5 mg/Kg/IV 30 antes del procedimiento
50 mg/Kg/VO 1h antes 20 mg/Kg/IV 30 antes del procedimiento
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REVISIONES
La endocarditis supone el ingreso en el Hospital para su diagnstico y por su tratamiento intravenoso, requiriendo en l una vigilancia cardiolgica perma- nente junto al pediatra. En general debe repetirse la ecocardiografa- Doppler a las 2 y 4 semanas del inicio del trata- miento, as como al alta y siempre que se precise. Posteriormente el seguimiento del nio es el habitual por su cardiopata, salvo incidencias. Si se plantea la necesidad de tratamiento quirrgico debe derivarse para ello a Ciruga cardiaca infantil pre- via estabilizacin y con transporte ade- cuado. Si el nio ya estaba operado con anterioridad es preferible remitirle al mismo Centro.
BIBLIOGRAFA
1. Friedman RA, Starke J R: Infec- tive Endocarditis. En: Garson A, Bricker J T, Fisher DJ y Neish SR: The Science and Practice of Pediatric Cardiology . W and Wilkins USA 1998.
2. Berhman RE, Kliegman RM y jonson HB. Endocarditis infec- ciosa. En: Nelson. Tratado de Pediatra. 16 ed. McGraw-Hill- Interamericana. Madrid 2001.
4. Tissieres P, Gervaix A, Beghetti M, J aeggi ET. Value and Limi- tations of the von Reyn, Duke, and Modified Duke Criteria for the Diagnosis of Infective Endo- carditis in Children Pediatrics 2003;112: 467471
5. Stockheim J A, Chadwick EG, Kessler S, et al. Are the Duke criteria superior to Beth Israel criteria for diagnosis of infective endocarditis in children?. Clin Infect Dis.1998;27:1451-1456
6. Bayer A, Bolger A, Taubert K, et al.: Diagnosis and manege- ment of infective endocarditis and its complications. Circula- tion.1998;98:2936-2948
7. Morris CD, Reller MD, Menash VD.: Thirty-year incidence of infective endocarditis after sur- gery for congenital heart defect. J AMA.1998;279:599-603
8. Milazzo, Angelo S. J r. M.D.. Li, J ennifer S. M.D.. Bacterial en- docarditis in infants and chil- dren. Pediatr Infectious Diseases J ournal..2001;20(8):799-801
9. Durack DT.: Prevention of in- fective endocarditis. N Engl J Med .1995;332:38-42
10. Ang J Y, Lua J L, Turner DR, Asmar BI Vancomycin-resistant Enterococcus faecium endocar- ditis in a premature infant suc- cessfully treated with linezolid. Pediatr Infect Dis J . 2003 Dec;22(12):1101-3
11. Levitas A, Zucker N, Zalzstein E, Sofer S, Kapelushnik J , Marks KA.:Successful treatment of infective endocarditis with re- combinant tissue plasminogen activator. J Pediatr. 2003 Nov;143(5):649-52.
12. Ferrieri P, Gewitz M, Gerber MA, Newburger J W, Dajani AS et al.: Unique features of infec- tive endocarditis in childhood. Pediatrics.2002;109:931-943
- 13 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 24
13. Valls F, Anguita M, Escribano MP, Perez F, Pousibet H, Tornos P, Vilacosta M.: Guas de prc- tica clnica de la Sociedad Espa- ola de Cardiologa en endocar- ditis. Rev Esp Cardiol 2000;53:1384-1396
14. Brook M.M: Pediatric bacterial endocarditis. Treatment and prophylaxis. Pediatr Clin North Am. 1999 Apr;46(2):275-87.
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PERICARDITIS EN LA EDAD PEDIATRICA
Dra. Angeles Ortega Montes, Dra. Rosario Jimnez Liria Servicio de Pediatra. Hospital Torrecrdenas. Almera
INTRODUCCIN
La pericarditis aguda es un sndrome clnico debido a la reaccin inflamatoria del pericardio en respuesta a diferentes agresiones de naturaleza muy diversa. La inflamacin pericrdica puede dar como resultado la produccin de lquido en el saco pericrdico, en cuyo caso hablamos de derrame pericrdico, con la eventual posibilidad de taponamiento cardaco o, menos frecuentemente, de reaccin fibrosa retrctil del pericardio que conduce a la pericarditis constricti- va. La etiologa puede variar notablemente de un rea geogrfica a otra.
La presencia de lquido en el espacio pericrdico superior a la normal ( 15-50 ml o 1ml/kg) acompaa casi constante- mente a la pericarditis clnica en la in- fancia, de forma que la ausencia de de- rrame a ciertas edades hace difcil el diagnstico de pericarditis .
La patogenia de los signos y sntomas del derrame pericrdico est determina- da por el aumento de la presin intrape- ricrdica, pero dicho aumento depende no slo de la cantidad absoluta de lqui- do sino tambin de la rapidez con que se acumula y de las caractersticas del pe- ricardio. La acumulacin rpida se tolera peor que la acumulacin lenta, que puede permitir un gran acmulo de lquido sin producir sntomas y sin elevar significa- tivamente la presin intrapericrdica; a veces la primera manifestacin son sn- tomas secundarios a compresin de es- tructuras vecinas, como disfagia por - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 25
compresin del esfago, tos por com- presin de un bronquio o trquea, dis- nea por compresin del parnquima pulmonar, hipo por compresin del ner- vio frnico o afona por compresin del nervio larngeo recurrente 2,3 . Con el aumento de la presin intraperi- crdica se elevan las presiones de todas las cavidades del corazn y se produce el taponamiento cardaco, sndrome cl- nico-hemodinmico resultante de la compresin del corazn, que impide el adecuado llenado diastlico. El tapona- miento pericrdico es un sndrome con un continuum en cuanto a gradacin de severidad que puede ir desde ligeros aumentos de la presin intrapericrdica sin repercusin clnica reconocible, has- ta un cuadro severo de bajo gasto car- daco y muerte 4 . Los signos del taponamiento aparecen por la limitacin del retorno venoso con la consiguiente congestin venosa sis- tmica y la disminucin del gasto car- daco. Compensatoriamente hay taqui- cardia y aumento de las resistencias pe- rifricas. Al disminuir el gasto cardaco los pulsos perifricos y la presin del pulso son pequeos, y la presin sistli- ca est baja. La presin venosa elevada produce distensin de las venas del cue- llo y hepatomegalia..
MANIFESTACIONES CLINICAS
La inflamacin del pericardio puede producir dolor precordial, sntoma do- minante en adultos, pero que adquiere menor importancia en la edad peditrica y puede pasar inadvertido en nios pe- queos o manifestarse por disconfort e intranquilidad. Cuando est presente su intensidad y localizacin es muy varia- ble . Se localiza en regin retroesternal y precordial izquierda y frecuentemente se irradia a cuello, ambos trapecios o epigastrio. Suele aumentar al tumbarse el nio, la tos, la inspiracin profunda o la deglucin y mejora al sentarse e in- clinarse hacia delante. En ocasiones existe dolor pleurtico asociado por afectacin concomitante de la pleura. El roce pericrdico es patognomnico de pericarditis aguda, aunque su ausen- cia no la excluye. Asemeja el ruido de frote de dos superficies de cuero o del frote del pelo entre los dedos. Se aus- culta mejor con la campana del fonendo y con el paciente sentado e inclinado hacia delante. Es caracterstica su eva- nescencia y los cambios del mismo en- tre exploraciones. A medida que au- menta el derrame pericrdico el roce se vuelve intermitente hasta desaparecer por completo Con el aumento del derrame y de la pre- sin intrapericrdica puede desarrollarse taponamiento cardaco. Los signos caractersticos (tabla 1) son la elevacin de la presin venosa yugu- lar, pulso paradjico, descenso de la presin sistlica y de la presin del pul- so. Los nios suelen presentar intranquili- dad y distrss respiratorio. El movi- miento precordial est disminuido y los ruidos cardiacos pueden orse apagados por la atenuacin que produce el lqui- do.. Al disminuir el volumen sistlico apa- rece taquicardia, taquipnea y vasocons- triccin perifrica, y cuando este meca- nismo compensatorio falla, signos de hipoperfusin sistmica y oliguria. En lactantes y nios pequeos, la taqui- cardia puede ser en ocasiones el nico signo presente 5 Puede existir hepatomegalia, ascitis, y edema perifrico en derrames prolonga- dos. Cuando el taponamiento es severo el pulso paradjico puede no apreciarse por la marcada hipotensin, pero la pre- sin venosa yugular suele estar clara- mente elevada. En caso de taponamiento agudo y grave puede producirse un cuadro severo de bajo gasto cardaco, colapso hemodi- nmico y muerte. Esta circunstancia de - 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 25
be ser tenida en cuenta en los neonatos con catteres centrales que presentan un brusco deterioro de la funcin respirato- ria o hemodinmica, ya que el tapona- miento agudo por perforacin del cat- ter es una complicacin ampliamente documentada que requiere un alto ndi- ce de sospecha 6,7,8,9.10.11.12 .
Se desconoce la causa de esta evolucin crnica de difcil manejo teraputico, pero se cree que es debido a una res- puesta autoinmune
La recurrencia de la pericarditis ( peri- carditis recurrente ) y el derrame es po- sible en todas las formas etiolgicas, bien por recurrencia de la enfermedad causante ( sptica, tuberculosa, reumti- ca) o de forma independiente al curso de la enfermedad. Cuando la recidiva aparece al intentar suprimir el trata- miento antiinflamatorio o con un inter- valo de tiempo inferior a 6 semanas desde el inicio del brote inicial se define como pericarditis incesante. La Pericarditis constrictiva se debe a un proceso fibrtico que abarca a ambas hojas pericrdicas y que impide el lle- nado del corazn; es poco frecuente y de causa desconocida. La fisiopatologa es similar a la del taponamiento, de ins- tauracin lenta. Puede asociarse con la pericarditis viral o idioptica, tuberculo- sis, drenaje incompleto de una pericar- ditis purulenta, hemopericardio, radiote- rapia mediastnica, infiltracin neopl- sica o conectivopatas. (2,15,16) . En pediatra, la pericarditis vrica, la idioptica y el sndrome postpericardiotoma son las causas ms frecuentes de pericarditis recurrente.
Tabla 1: Manifestaciones clnicas de taponamiento pericrdico
o Ingurgitacin yugular o Tonos cardacos dbiles o Pulso paradjico mayor de 20 mm.Hg o Estrechamiento de la presin del pulso o Taquicardia o Hipotensin o Disnea o Enlentecimiento del llenado capilar o Hepatomegalia o Oliguria
- 3 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 25
FORMAS ESPECFICAS DE PERICARDITIS
Pericarditis aguda viral o idiomtica
Se engloban en el mismo apartado ya que clnicamente son indistinguibles y es posible que muchas pericarditis idio- pticas sean causadas por infecciones virales no identificadas. Habitualmente los cultivos de virus en el lquido no son positivos y se presume la causa viral por un ttulo en aumento de los anticuerpos sricos o por exclu- sin 2,3 . Con frecuencia est precedida por una infeccin de vas altas y suele ser de curso benigno y autolimitado con resolucin completa en 3-4 semanas. Los derrames pleurales asociados son frecuentes. En algunos nios es posible la recurren- cia ( 15 a 25% de casos ) despus de suspender el tratamiento, de forma in- mediata o con intervalo asintomtico de semanas o meses.
Pericarditis bacteriana o purulenta
Suele estar relacionada con una infec- cin grave ( neumona con empiema, meningitis, osteomielitis, septicemia, abceso heptico) con progresin de la infeccin por extensin o, menos fre- cuentemente, por va hematgena al pe- ricardio. Los nios con pericarditis bac- teriana suelen presentar un estado txi- co con fiebre alta. La rigidez del pericardio debida al en- grosamiento del mismo puede hacer que un pequeo derrame de lugar a una r- pida progresin al taponamiento, as como a la pericarditis constrictiva. Es importante por ello la sospecha diagns- tica ante todo nio con clnica de tapo- namiento y sepsis para realizar un rpi- do y adecuado tratamiento. La pericar- diocentesis proporciona el diagnstico y un rpido alivio con solo extraer una pequea cantidad de lquido. La curva febril, la VSG y la serie blan- ca, son los parmetros que se utilizan para valorar la respuesta al tratamiento.
Colagenopatas
Los pacientes con LED, ARJ pueden presentar derrame pericrdico, en oca- siones como primera manifestacin de la enfermedad o en el curso de brotes en enfermos ya diagnosticados. No suele ser masivo y casi nunca produce tapo- namiento. El anlisis del lquido no es caracterstico.
Sndrome Postpericardiotoma
Se presenta habitualmente de de 2 a 6 semanas despus de ciruga cardaca con apertura de pericardio
aunque se han descrito casos de inicio a las 12 o 52 semanas. Suele ser un cuadro autolimitado en 2-3 semanas. Se caracteriza por fiebre, do- lor torcico, disnea y derrame pericrdi- co. Algunos progresan a taponamiento. Se acompaa de leucocitosis y eleva- cin de parmetros inflamatorios. Es frecuente tambin la presencia de signos y sntomas de afectacin pleural ( iz- quierda sobre todo ) concomitante. La patogenia es desconocida, pero se postulan mecanismos inmunolgicos no bien conocidos. La recidiva es infrecuente, pero cuando se produce puede tener lugar meses o aos despus del evento inicial 14 . La medida de tratamiento ms impor- tante es el reposo en cama hasta la des- aparicin de la fiebre. Se adminintraran AINEs para el dolor, y en casos de afec- tacin importante puede indicarse pred- nisona ( 2 mg/kg/da, 3 semanas, con reduccin progresiva ). En caso tapo- namiento est indicada la pericardiocen- tesis.
Pericarditis neoplsica
La pericarditis neoplsica es resultado de la extensin pericrdica directa, me- - 4 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 25
tastsis linftica de un tumor intrator- cico primario o diseminacin hemat- gena de una neoplasia. En nios los tu- mores que metastatizan en pericardio con ms frecuencia son las leucemias y linfomas. El diagnstico se basa en la identifica- cin de clulas malignas en el lquido pericrdico. El taponamiento cardaco es frecuente y los derrames recurrentes constituyen a veces un problema teraputico. Los pa- cientes con taponamiento deben ser so- metidos a pericardiocentesis dejando un catter intrapericrdico para drenaje co- nectado a un sistema de aspiracin en vaco 2 . La persistencia de derrame im- portante despus de 7 das o la recidiva tras retirada del drenaje con tapona- miento puede ser indicacin de instila- cin de tetraciclina en la cavidad peri- crdica.
DIAGNOSTICO DE LOS SINDROMES PERICARDICOS
Criterios Diagnsticos
1. Pericarditis aguda: Diagnstico cl- nico basado en la presencia de dolor torcico tpico, roce pericrdico y/o cambios electrocardiogrficos. 2. Derrame pericrdico: Demostracin por cualquier mtodo ( habitualmen- te ecocardiografa ) de lquido peri- crdico en cantidad superior a la fi- siolgica. 3. Taponamiento cardaco: Demostra- cin de compromiso hemodinmico en presencia de derrame pericrdico moderado o severo. Criterios dia- gnsticos: ingurgitacin yugular, pulso paradjico e hipotensin arte- rial. 4. Pericarditis constrictiva: Demostra- cin de compromiso hemodinmico con pericardio engrosado evidencia- do por alguna tcnica de imagen ( RX, TAC o RMN).
Exmenes Complentarios
Los exmenes complementarios que pueden contribuir al diagnstico son : 1. RX de Trax: La silueta cardaca puede ser normal, dilatandose con derrames importantes. La cardiome- galia es proporcional al grado de de- rrame. 2. Electrocardiograma: Puede mostrar elevacin generaliza- da del segmento ST con concavidad hacia arriba, aunque no es constante. En caso de derrame puede detectar- se bajo voltaje generalizado y en ocasiones alternancia elctrica ( va- riaciones cclicas de la amplitud de QRS ). 3. Ecocardiograma: La ecocardiografa es la tcnica de eleccin para el diagnstico, cuanti- ficacin y seguimiento del derrame. Se exige que la separacin de ambas hojas pericrdicas se observe duran- te todo el ciclo cardaco. Pequeas cantidades de lquido tienden a acumularse inicialmente entre la pa- red del ventrculo izquierdo y el pe- ricardio posterior. Al aumentar la cantidad puede llegar a envolver por completo al corazn y ser visible una separacin anterior, entre el ventrculo derecho y el pericardio anterior. A veces, los derrames son encapsulados ( frecuentes en derra- mes tras ciruga cardaca ) y cir- cunscritos a determinadas regiones. Para el diagnstico de taponamiento cardaco, los signos ecocardiogrfi- cos ms sensibles parecen ser el co- lapso telediastlico de aurcula de- recha y el colapso diastlico de ven- trculo derecho 1,2,3,18 . El ecocardiograma puede tambin ayudar en el diagnstico de pericar- ditis constrictiva al revelar en modo M dos lneas paralelas ( pericardio visceral y parietal ) engrosadas o mltiples ecos hiperdensos. En mo- - 5 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 25
do 2D puede observarse un pericar- dio de aspecto inmvil y engrosado, desplazamiento brusco del tabique interventricular durante el llenado diastlico precoz y dilatacin de las venas hepticas y vena cava inferior.
4. Anlisis del lquido pericrdico En los casos en que est indicada la pericardiocentesis ( ver tratamiento ), se investigar: Celularidad ( hematies y serie blan- ca ), cultivos para virus, bacterias y mycobacterias, citologa, proteinas, glucosa, densidad, LDH, ADA y tincin de Ziehl Neelsen. 5. Presin venosa central Existe un aumento de la PVC. La curva de presin se hace monofsi- ca. El descenso venoso y se ate- na y luego desaparece. 6. Pulsioximetra Descenso de la saturacin de O2 por vasoconstriccin perifrica.
PROTOCOLO DE ACTUACION
Todo nio con sospecha de enfermedad pericrdica debe ser remitido al hospital para estudio y tratamiento. Son indicaciones de ingreso en UCI- Peditrica: sepsis, shock sptico, insufi- ciencia cardaca, alteraciones del ritmo, signos de taponamiento y derrames grandes.
Manejo del nio con sospecha de pe- ricarditis
- Examen fsico completo y anmanesis detallada ( antecedentes de infeccin, frmacos, traumatismos, enfermedad renal o neoplsica ..) - Monitorizacin: FC y saturacin de O2 contnuos, F.R., temperatura, ten- sin arterial - Se debe realizar ecocardiograma a to- do nio con sospecha de enfermedad pericrdica - Acceso venoso perifrico - Exmenes complementarios en el pri- mer escaln ( a valorar segn orienta- cin diagnstica ): Hemograma, VSG, PCR, CPK. LDH, gasometra, funcin renal y heptica, ionograma y proteino- grama. Mantoux. Hemocultivos para bacterias y virus. Serologa ( micoplasma, TORCH, VEB y Adenovirus). RX Trax. Electro- cardiograma. - Cuando la historia clnica sugiera en- fermedad de ms de una semana de duracin, investigar: A.N.A., anti- DNA, anticuerpos antitejido, seroaglu- tinaciones, aislamiento del bacilo de Kock en aspirado gstrico.
Tratamiento general
1.- Reposo en cama 2.- Tratamiento etiolgico 3.- Antinflamatorios: - AINEs: se administran durante un m- nimo de dos semanas y se retiran pau- latinatinamente AAS: 100 mg/kg/da en 3-4 do- sis, durante un mnimo de 2 se- manas. Control de salicilemia Ibuprofeno: 10-20 mg/kg/da en 3-4 dosis Indometacina: 1-3 mg/kg/da ( mx. 100 mg/da) en 3-4 dosis - Colchicina: sola o asociada a AINE. La colchicina parece ser el medica- mento estrella en el tratamiento de la pericarditis recidivante o incesante 15,16 . La dosis inicial recomendada es de 0,02 mg/kg/da, pudiendo aumentarse cada da hasta alcanzar la dosis desea- da ( no ms de 1 mg/da por lo gene- ral ) segn tolerancia digestiva.. En escolares la dosis es de 2 mg/da en 2 tomas. La duracin del tratamiento va- ra entre 6-18 semanas. Algunos re- comiendan mantener el tratamiento a dosis de 0,5-1 mg/da durante un ao15,16. - 6 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 25
- Corticoides: controvertido su uso por- que parece favorecer la recurrencia del derrame. Pueden estar indicados en caso de persistencia de dolor intenso o fiebre alta, rebeldes a tratamiento con AINEs, de ms de 5 das de evolucin, descartando previamente la etiologa tuberculosa: Prednisona, 1-2 mg/Kg/da. Generalmente es suficiente con 5-7 das de tratamiento. En caso necesario, prolongar durante 2-4 se- manas, retirandose de forma progresi- va en 6 semanas. 4.- Pericardiocentesis: El rendimiento diagnstico de la pericardiocentesis es muy bajo, por lo que no est justificada su realizacin con este fin salvo que se sospeche pericarditis purulenta. Indicaciones para pericardiocentesis ( nivel de recomendacin clase I ): - Taponamiento cardaco clnico (hipo- tensin, bajo gasto o shock ) moderado o severo, en presencia de un derrame pericrdico como mnimo moderado en el ecocardiograma.
- Sospecha de pericarditis purulenta. 5.- Pericardiectoma: indicada en peri- carditis constrictiva con clnica de insu- ficiencia cardaca derecha ( clase I ) y en pacientes clnicamente intratables ( derrame pericrdico recidivante masivo tras pericardiocentesis de ms de 6 me- ses de evolucin ); ( clase II A). Es muy efectivo para evitar recadas.
Tratamiento de la P. Purulenta Adems de antibioterapia enrgica du- rante 4 - 6 semanas y pericardiocentesis, el tratamiento definitivo requiere drena- je quirrgico (nivel de recomendacin clase I ). La pericardiectoma solo est indicada en caso de constriccin severa y persistente o taponamiento recidivan- te. Antibioterapia de amplio espectro hasta determinar el germen: Cloxaci- clina o Vancomicina + Cefotaxima o Ceftriaxona, durante 4-6 semanas; cubre S. Auresus, H.I. y S. Pneumo- niae Segn germen identificado: S. Aureus: Vancomicina 40 mg/kg/da en 4 ds. i.v., 3 sema- nas Neumococo, Meningococo, Es- treptococo: Penicilina G, 150.000 U/kg/da en 4 dosis, i.v. En caso de resistencia, Vanco- micina.
Tratamiento del Taponamiento car- daco
El objetivo del tratamiento es mejorar el gasto cardaco y aliviar el taponamiento con pericardiocentesis. Debe evitarse el uso de diurticos y vasodilatadores. Hay que tener en cuenta que la intubacin y ventilacin mecnica a presin positiva aumenta la presin intratorcica y dis- minuye an ms el gasto cardaco. En caso necesario, deben evitarse PEEP elevadas. Suspender o cambiar trata- miento anticoagulante si lo hubiese. Las medidas inmediatas a tomar , ade- ms de las generales descritas, son: - Canalizacin de vena perifrica - Colocar si es posible catter venoso central - Puede ser beneficioso la infusin r- pida de lquidos, cristaloides o coloi- des ( 20 ml/kg) previa a la pericar- diocentesis. - Inotrpicos: dopamina, dobutamina, adrenalina. - Oxigenoterapia. Intubacin si shock o insuficiencia respiratoria severa - Pericardiocentesis: varias tcnicas segn la urgencia del caso y disponi- bilidad de medios. De menor a ma- yor demanda tecnolgica: Pericardiocentesis a la cabecera del paciente, con monitorizacin ECG exclusivamente. Se realiza con una aguja o cnula, por va subxifoidea; el paciente coloca- do algo incorporado en la cama ( 45). La aguja se introduce - 7 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 25
con un ngulo de unos 45 con la piel, dirigindola hacia el hom- bro izquierdo. Se avanza lenta- mente retirando peridicamente el mandril. Cuando se atraviesa el pericardio se tiene la sensa- cin de haber atravesado una membrana Pericardiocentesis con control ecocardiogrfico adems de ECG. Permite pericardiocentesis muy completas, con insercin de catteres intrapericrdicos en lu- gar de agujas, que se pueden de- jar durante un tiempo. - Cuando el taponamiento no se solu- ciona con la pericardicentesis o reci- diva tras la misma, hay que practicar drenaje quirrgico. Este puede ser el tratamiento inicial de eleccin en ca- so de sospechar una etiologa espec- fica como la tuberculosa, ya que permite la toma de biopsia de peri- cardio, o la bacteriana.
Tratamiento de la pericarditis cons- trictiva
En pericarditis constrictiva leve o mo- derada se mantendr una actitud expec- tante con controles clnicos frecuentes. Si aparecen signos de insuficiencia car- daca derecha persistentes, la pericar- diectoma es el tratamiento de eleccin. A veces es necesario cateterismo car- daco previo a la intervencin.
2. Sagrist Sauleda J , Almenar Bonet L, Angel Ferrer J , Bardaj Ruiz A, Bosch Genover X, Guindo Soldevi- la J et al . Guas de prctica clnica de la Sociedad Espaola de Cardio- loga en patologa pericrdica. Rev Esp Cardiol 2000; 53: 394-412
3. Natesa G. Pandian, Paul Vignola. Robert Arnold J ohnson, J . Gordon Sacennell. Enfermedades pericrdi- cas. En La prctica de la cardiolo- ga. Normas del Massachusetts General Hospital. (3). Panamerica- na. 966-1000.
4. Sagrist Sauleda J . Diagnstico y gua teraputica del paciente con ta- ponamiento cardaco o constriccin pericrdica. Rev Esp Cardiol 2003; 56: 195-205.
5. Henry J . Issenberg, MD. Pericar- dial effusion. En Pediatric Cardiac Intesive Care. Anthony C. Chang, et. al. Williams & Wilkins. 1998. 510-11.
6. Todd T. Nawlen, Geoffrey L. Rosenthal et al. Pericardial effus- sion and tamponade in infants whith central catheters. Pediatrics; J uly- 2002; 110: 137-142.
7. Beattie PG, Kuschel CA, Harding J E. Pericardial effusion complicat- ing a percutaneous central venous line in a neonate. Acta Paediatr, 1993; J an 82 (1): 105-7.
8. Danile Vermeylen, Yves Hennequin, Anne Pardou. Acute neonatal collapse resulting from pericardial effusion. European J ournal of Pediatrics. Vol 161; 12 Dec 2002: 689-691.
9. Beardsall et al. Pericardial effusion and cardiac tamponade as complica- tions of neonatal long lines. Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed..2003; 88: 292-5.
10. Nadroo AM, Lin J , Green RS et al. Death as a complication of perpher- ally iinserted central catheters in - 8 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 25
11. Wirrell EC, Pelausa EO, Allen AC, Stinson DA, Hanna BD. Massive pericardial effusion as a cause for sudden deterioration of a very low birthweight infant. Am J Perinatol. 1993 Nov;10(6):419-23.
12. Karam SE, Haddad J , Abou Charaf C, Saliba Z, Chehab G, Hatem J . Pericardial effusion in the neonate: a complication of umbilical cathe- ters. Arch Pediatr. 2003 J un;10 (6):550-1.
13. Fowler NO, Harbin AD. Recurrent acute pericarditis: follow-up study of 31 patients. J Am Coll Cardiol 1986; 7: 300-305.
14. Prez Muuzuri A, Fuster-Siebert M, Bravo Mata M, Martinn Torres F, Porto Arceo J , Monasterio Corral L. Sndrome postpericardiotoma: recurrencias tardas. An Esp Pediatr 2002; 56: 369-370.
15. Y Adler et al: Colchicine treatment for recurrent pericarditis: A decade of experience. Circulation 1998 J un 2; 97(21): 2183-85.
16. J Guindo et al: Recurrent pericardi- tis. Relief with colchicine. Circula- tion 1990; 82: 1117-1120.
17. J ohson M., Vargas S. Pericarditis. Taponamiento cardaco. En Manual de cuidados intensivos peditricos. 2 Ed. 2004. Publimed.
18. Losekoot T.G., Becker A.E.: Peri- carditis. En Pediatric Cardiology. Robert H. Anderson et al. Ed. Churchill Livingstone. 1987.1171- 77.
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SOPLO INOCENTE: IMPORTANCIA DIAGNSTICA
Dra. Carmen Ruiz Berdejo. Servicio de Pediatra. Hospital General. Jerez de la Frontera.
INTRODUCCIN
Los soplos cardacos suponen un importante elemento diagnstico para detectar la pre- sencia de un defecto del corazn, su grave- dad y vigilar su curso clnico. En el neonato es un signo menos til debido a los cambios hemodinmicos que se pro- ducen en el proceso de maduracin, del pe- riodo fetal al neonatal. Los soplos llamados inocentes o no patol- gicos, se encuentran en un gran porcentaje de nios a lo largo de la edad peditrica, es fcil su deteccin con el estetoscopio por la escasa distancia de este al corazn y la cir- culacin ms dinmica en estas edades. Por su frecuencia constituyen el primer mo- tivo de derivacin a la consulta de Cardio- loga Peditrica. El diagnstico diferencial de los soplos car- dacos en la infancia, viene dado fundamen- talmente por sus caractersticas auscultato- rias. Durante muchos aos, la formacin y experiencia del mdico en esta tcnica, constituyeron su principal base diagnostica. La Radiografa de trax y el electrocardio- grama son tcnicas diagnosticas comple- mentarias que en pocas ocasiones son reso- lutivas en caso de duda. En la ltima dcada el perfeccionamiento de la ecocardiografa y su incorporacin a la mayora de los centros de nuestro pas 1 , han hecho que se considere el mtodo diagns- tico de eleccin por su inocuidad, disponibi- lidad y resultados inmediatos.
CONCEPTO Y MECANISMO
Los soplos son ondas sonoras de entre 20 y 2000 Hz, resultado de turbulencias en la corriente sangunea que circula a gran velo- cidad, originando vibraciones de intensidad suficiente para ser trasmitidas a la pared to- rcica y ser audibles con el estetoscopio como soplos, o palpables como thrill. Varios son los factores que intervienen en la produccin de los soplos cardacos: -El aumento del volumen de la corriente sangunea a travs de vlvulas normales o anormales. -El paso de la corriente sangunea a travs de una vlvula estenosada, irregular o cavi- dad dilatada. -La regurgitacin a travs de una vlvula in- suficiente o defecto congnito. -Por la vibracin de una estructura libre, como una cuerda tendinosa. La turbulencia es proporcional a la veloci- dad y esta es resultado de diferencias de presin entre el corazn y los vasos o las cavidades cardacas entre s. Este desnivel de presin es responsable no solo del soplo, sino tambin de su forma, intensidad y mo- mento 2 . Los soplos, como cualquier vibracin sono- ra, tienen cuatro caractersticas acsticas: - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 26
Intensidad, tono o frecuencia, timbre y lon- gitud o duracin. La intensidad de los soplos depende de la amplitud de las vibraciones y se encuentra en relacin con el volumen de la corriente sangunea y el gradiente de presin. Usual- mente se describen seis grados: grado I: suaves, se oyen con dificultad; grado II: suaves, se escuchan fcilmente; grado III: Intensos; grado IV: intensos con thrill; gra- do V: intensos, el thrill se percibe con el borde del estetoscopio aplicado al trax y grado VI: muy intensos, audibles sin aplicar el estetoscopio. El grado de intensidad del soplo no est necesariamente correlaciona- do con la severidad del disturbio hemodi- nmico que lo origina. La frecuencia se define por el nmero de vibraciones o ciclos por segundo y se divi- den en soplos de alta frecuencia o agudos y de baja frecuencia o graves. Se oyen mejor con la membrana y campana del estetosco- pio respectivamente. Timbre o cualidad, dependiendo de la for- ma de la vibracin. De especial inters son los musicales, tambin pueden ser sordos, retumbantes o roces; el carcter musical se encuentra en los soplos de alta frecuencia y el sordo o retumbante en las bajas. Longitud o duracin del soplo, es la medi- da ms til para valorar su significacin. Es un fiel reflejo de los desniveles de presin y sigue un paralelismo con el disturbio hemodinmico.
CLASIFICACIN DE LOS SOPLOS
A) En relacin con el momento del ciclo cardaco (figura 1) 3 en que se encuentran y la relacin con el primer y segundo ruido, los denominamos: sistlicos, diastlicos y continuos. -Sistlicos: (figura 2) se sitan en la sstole ventricular, entre el primer y segundo ruido. Son de eyeccin cuando el paso de la co- rriente sangunea tiene un sentido anter- grado, a travs de una vlvula sigmoidea normal con flujo aumentado o estenosada. Son de regurgitacin cuando la corriente es retrgrada, de ventrculo hacia aurcula o por shunt ventricular de izquierda a derecha. -Diastlicos: (figura 3) originados por el paso de una corriente centrpeta desde las aurculas hacia ambos ventrculos durante la distole ventricular. Pueden ser de regur- gitacin por paso retrgrado a travs de las sigmoideas o de llenado ventricular con co- rriente antergrada a travs de vlvulas au- rculoventriculares estenosadas. -Continuos: (figura 4) ocupan la sstole y distole. Estos soplos no se originan en las estructuras cardiacas sino vasculares, arte- riales o venosas. Se deben al paso de una corriente continua de una zona de alta pre- sin a otra mas baja, cuando el desnivel se mantiene durante todo el ciclo cardiaco. B) Segn su mecanismo fisiopatolgico los soplos se clasifican en: - Inocentes o no patolgicos, en corazones normales. - Funcionales como consecuencia de alte- racin hemodinmica. - Orgnicos por alteracin anatmica o es- tructural.
SOPLOS INOCENTES
Son aquellos detectados en un corazn normal durante la infancia o adolescencia. Desde los primeros tiempos de la ausculta- cin, se conoce la existencia de soplos sist- licos en corazones normales. Los trminos utilizados para su denominacin como be- nignos, no patolgicos, banales, fisiolgicos o inocentes, indican la ausencia de trascen- dencia clnica. La denominacin de soplo funcional no es sinnima de las anteriores, ya que indica un desorden hemodinmico secundario a una patologa como anemia o hipertiroidismo, que aunque sin anomala estructural o ana- tmica cardiaca, no se considera una situa- - 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 26
cin fisiolgica, debiendo realizarse una nueva valoracin tras el retorno a su estado hemodinmico basal. Los soplos inocentes constituyen el motivo mas frecuente de consulta al cardilogo pe- diatra. Su frecuencia oscila del 50 al 96%, con un pico mximo a los 5 aos, disminuyendo su incidencia entre los 10 y 16 aos 4 . El hecho de auscultarse generalmente por el pediatra en una revisin rutinaria, en nios sanos o en el curso de un cuadro febril, no descarta en ocasiones una patologa cardia- ca subyacente, confirmada tras ecocardio- grafa hasta en un 2% de los casos 5 . La valoracin diagnstica de inicio se reali- za en funcin de la historia clnica y el examen fsico, excluyendo los soplos pato- lgicos por la ausencia de signos y snto- mas propios de enfermedad cardiovascular y reconociendo los soplos inocentes tras la auscultacin, por las caractersticas propias que los definen. Nunca son diastlicos, lo ms frecuente es que sean sistlicos de eyeccin o continuos, dbiles, con intensi- dad grado II-III/VI. Varan con la posicin y aumentan de intensidad cuando la fre- cuencia cardiaca se incrementa en situacio- nes como el ejercicio, fiebre o excitabili- dad. No siempre es fcil definir el lmite entre el soplo patolgico y el inocente. Los soplos normales incluyen el soplo vibratorio y el del flujo pulmonar, murmullos o rumores venosos, soplos carotdeos y el soplo de es- tenosis fisiolgica de ramas pulmonares. El diagnstico errneo de un soplo normal como patolgico puede provocar efectos adversos psicolgicos tanto en la familia como en el nio. Por el contrario no identi- ficar el soplo patolgico puede retrasar una intervencin o tratamiento. Ocasionalmente la historia o examen clnico son atpicos 6 , y hay que tener en cuenta que tambin algunas cardiopatas evolucionan durante aos libres de sntomas. Tras el diagnostico inicial, el pediatra deri- var al cardilogo pediatra los casos de du- da y aquellos que por la ansiedad familiar lo requieran 7 . La informacin a la familia se har de for- ma segura y convincente y el alta ser defi- nitiva, evitando revisiones innecesarias 8 . La radiografa de trax y el electrocardio- grama son tcnicas complementarias, reali- zadas habitualmente de forma rutinaria que no han demostrado aadir ni cambiar el dia- gnstico clnico inicial en este tipo de so- plos 9, 10,11 . Los avances en los ltimos aos de la eco- cardiografa y su mayor difusin, han su- puesto un cambio en el enfoque diagnstico del soplo en el nio asintomtico, al ser una tcnica de imagen inocua, eficaz y resoluti- va. Gracias a su uso ms generalizado, es posible el diagnstico definitivo de patolo- gas que con el diagnstico clnico queda- ban ocultas, evitar ansiedad a los padres y restricciones a los nios 12 . La Academia Americana del Corazn 13
re- comienda realizar ecocardiografa a los ni- os menores de 2 aos con soplo asintom- tico y a los mayores si no colaboran o hay dudas respecto al tipo de soplo. Los soplos inocentes ms frecuente son:
figura 5.-Soplo inocente de Still o vibratorio, sistlico precoz, compuesto de vibraciones regulares de baja frecuencia. - 3 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 26
figura 6.-Soplo inocente paraesternal, sistlico precoz, de alta frecuencia.
-Soplo vibratorio de Still: (figura 5) es el soplo ms frecuente en la infancia, puede orse en el 70-85% de los nios entre los 2 y 8 aos. Es sistlico, de eyeccin. Por ser un soplo armnico y de baja frecuencia, tambin es llamado vibratorio. De baja in- tensidad, I-II/VI, es ms audible en el bor- de esternal izquierdo bajo y mesocardio. Cambia con la posicin, intensificndose en decbito supino y disminuyendo en bi- pedestacin y durante la maniobra de Val- salva. Se atribuye al incremento en la ve- locidad de eyeccin del ventrculo izquier- do, a bandas tendinosas anmalas en dicho ventrculo o a una exagerada actividad vi- bratoria con la contraccin ventricular. -Soplo de flujo pulmonar (figura 6) por aumento de la velocidad del flujo de eyec- cin en el rea pulmonar. Son sistlicos, eyectivos, de tono medio e intensidad II- III/VI. Ms audible en foco pulmonar. Se encuentran frecuentemente en nios delga- dos y con pectus excavatum. -Soplo artico, causado por aumento de la velocidad del flujo de eyeccin artico. Ms frecuente en adolescentes y adultos. Son sistlicos y eyectivos. Se intensifican con el aumento del gasto cardaco en casos como fiebre, anemia, tirotoxicosis, etc. -Soplo de estenosis de ramas pulmonares perifricas, es un soplo de eyeccin sistli- co, suave, corto, grado I-II/VI, audible en foco pulmonar, axila y espalda. Es el ms frecuente en el recin nacido. -Soplos continuos, se llaman as por su prolongacin en sstole y distole. Se ori- ginan en estructuras vasculares arteriales o venosas. Su intensidad es mayor en disto- le que en sstole si es venoso y al contrario si es de origen arterial. El soplo inocente continuo ms comn en- contrado en el nio tiene un origen venoso (murmullo venoso), aparece entre los 2 y 8 aos, es de intensidad II-VI y de tono medio. Localizado a la derecha del ester- nocleidomastoideo con la cabeza girada a la izquierda, ms audible en sedestacin y desaparece con el decbito o comprimien- do los vasos cervicales. La turbulencia del flujo sanguneo en la confluencia de las venas innominadas y la cava superiora se- rian su causa. -Soplo arterial mamario, en el adolescente y embarazo tardo o lactancia. Localizado en la pared torcica anterior a nivel mama- rio. Se inicia con un chasquido de llenado, es de tono elevado y gran variabilidad. Se origina en los vasos de la pared torcica. Significacin pronstica del soplo inocente a lo largo de la edad peditrica: -Periodo neonatal: El examen fsico del recin nacido se realiza en un momento de rpidos cambios del sis- tema cardiovascular, como parte de la adap- tacin a la vida extrauterina. Durante este periodo de transicin, con las primeras respiraciones empieza a disminuir la resistencia arterial pulmonar. El retorno venoso hacia la aurcula izquierda cierra la aleta del foramen oval, y mediante meca- nismos qumicos y mecnicos empieza a ce- rrarse el conducto arterioso. En los neonatos - 4 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 26
normales, a trmino, estos cambios se han logrado en las primeras 15 horas de vida. Por tanto el momento en que se realiza la valoracin del recin nacido, influye en la posible manifestacin de una cardiopata 14 . La auscultacin de un soplo en este periodo no es un indicador especfico de patologa cardiaca y as mismo su ausencia no garan- tiza un corazn sano. La incidencia de soplos en neonatos aparen- temente sanos y asintomticos, vara del 0,9% al 77%, dependiendo de la prepara- cin y experiencia del examinador, del tiempo y frecuencia del examen y de las condiciones bajo las que se realiza 15 . El soplo inocente ms frecuente en un re- cin nacido a trmino, tiene su origen en la estenosis de ramas pulmonares perifricas. Estos soplos no tienen ninguna significa- cin patolgica y su frecuencia disminuye hasta desaparecer durante los primeros 6 meses 16 . -Lactantes y edad preescolar: Los nios menores de 2 aos con un soplo sistlico an estando asintomticos, deben ser derivados al cardilogo pediatra de for- ma protocolaria y realizar ecocardiografa, se justifica la indicacin por la escasa cola- boracin del nio a esta edad y la posibili- dad de cardiopata con signos clnicos tard- os. -Escolares: Entre los 2 y los 16 aos del 50 al 96% de los nios presentarn, en un momento dado, un soplo inocente. El soplo ms frecuente en estas edades es el soplo vibratorio de Still. Son detectados en una revisin escolar o examen rutinario en nios sin signos pre- vios de enfermedad cardiaca. La informa- cin a los padres por el pediatra, explican- do el significado de un soplo banal y que no debe suponer ningn tipo de limitacin a la actividad del nio, evitar que se provoque una situacin de angustia familiar y restric- ciones injustificadas. Hasta un 2 % de los soplos diagnosticados como inocentes, presentan posteriormente una cardiopata; se puede destacar entre ellas la estenosis ligera de las vlvulas semi- lunares, comunicacin interventricular pe- quea, comunicacin interauricular, aorta bicspide, prolapso de la vlvula mitral, conducto arterioso y miocardiopata hiper- trfica obstructiva. Algunas de estas patolo- gas conlleva una mayor morbilidad y mor- talidad cuando se realiza un diagnstico tar- do, en unos casos por la omisin de la pro- filaxis de endocarditis o por retraso en el tratamiento 17 , este sera el caso de la comu- nicacin interauricular tipo ostium secun- dum asociada en la cuarta dcada de la vida con una mortalidad de hasta el 50 %.
DIAGNSTICO
La historia clnica, el examen fsico y las tcnicas complementarias como la radiogra- fa de trax, el electrocardiograma y la eco- cardiografa, constituyen la base del dia- gnstico del soplo inocente. 1. Historia clnica habr que tener en cuenta: -Los antecedentes familiares de malforma- cin cardiaca, muerte sbita o miocardiopa- ta. -La historia obsttrica materna de diabetes, colagenopata, el uso de medicacin con efecto teratgeno, el alcoholismo o enfer- medades adquiridas durante el embarazo, que puedan ser causa de malformacin car- diovascular. 2. Examen fsico: Se realizaran medidas de peso, talla y tensin arterial, situndolas en grficas. -La sistemtica de exploracin cardiovas- cular consiste en: 1) Observar el estado general, la colora- cin, nutricin, contorno torcico, tipo de respiracin, impulso precordial y latido api- cal. - 5 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 26
2) Palpar los pulsos de las extremidades, impulso precordial, latido apical, temperatu- ra distal, tamao del hgado y bazo. 3) Auscultar en un ambiente silencioso y tranquilo, con el nio dormido o colabora- dor. Se requiere un aprendizaje directo, es- cuchar y buscar conscientemente cada rui- do cardaco en cada fase del ciclo. Estetos- copio adecuado, personal, utilizando la campana y membrana. Localizar cada uno de los focos cardacos: pulmonar artico, mitral y tricspide, as como ambas regiones infraclaviculares, ar- terias cartidas, axila, dorso, crneo y ab- domen. La respiracin y posicin influyen en los ruidos cardacos y en la intensidad de los soplos. Efecto de la respiracin: - La inspiracin profunda, completa y man- tenida amortigua los soplos y ruidos carda- cos, al transmitirse peor por el aire que por un medio slido. Al contrario, la espiracin profunda y sostenida los intensifica. - La maniobra de Valsalva disminuye el re- torno venoso sistmico y pulmonar, anulan- do el soplo inocente vibratorio de Still y disminuyendo la intensidad de los soplos orgnicos. Efecto de la posicin: - El decbito supino aumenta el volumen sistlico y la intensidad de los soplos sist- licos. - La bipedestacin al aminorar el retorno venoso y el volumen de llenado diastlico, disminuye su intensidad. - En cuclillas se intensifica la presin arte- rial sistmica y del ventrculo izquierdo y se aminora el retorno venoso sistmico y la presin del ventrculo derecho. Como con- secuencia aumentan los ruidos izquierdos. - El decbito lateral izquierdo desplaza el corazn ms cerca de la pared torcica y adquieren mayor intensidad los soplos de origen mitral. La diferencia entre la auscultacin normal y patolgica no siempre es fcil, debindose reconocer Los ruidos cardiacos normales: un primer ruido relacionado con el cierre de las vlvu- las aurculoventriculares, seguido de una pausa correspondiente a la sstole y un se- gundo ruido con dos componentes en inspi- racin, artico y pulmonar y nico en espi- racin, con otra pausa correspondiente a la distole. En los nios puede haber normalmente un tercer ruido que se debe al llenado rpido de los ventrculos durante la sstole. Ocasio- nalmente se oye un cuarto ruido resultado de la contraccin auricular. Podemos encontrar ruidos cardacos anor- males, que es importante diferenciar: la aus- cultacin de un tercer y cuarto ruido de una insuficiencia cardiaca, har preciso valorar al nio y saber su situacin real. La auscul- tacin de un segundo ruido desdoblado, amplio y fijo, nos debe hacer pensar en una comunicacin interauricular y encontrare- mos un segundo ruido fuerte y nico en ca- so de hipertensin pulmonar. El examen fsico se puede resumir 18 ha- ciendo hincapi en los datos ms destaca- bles: - Inspeccin: Contar la frecuencia respirato- ria, valorar el color de la piel, labios y lecho ungueal. Caractersticas del pulso precordial y apical y medir la tensin arterial en las 4 extremidades. - Auscultacin: como tcnica de deteccin inicial comprende los siguientes apartados, silencio ambiental y tranquilizar al paciente, posicin en decbito supino. Aplicar el este- toscopio de 3 a 6 ciclos cardacos completos en borde paraesternal izquierdo, de segundo a quinto espacio intercostal y punta, concen- trndose en primero y segundo ruido car- daco, sstole y distole. 3. Tcnicas diagnsticas: Los procedimientos diagnsticos ms utili- zados para estudiar el origen y la naturaleza - 6 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 26
de los soplos asintomticos en el nio son: electrocardiograma y radiografa de trax de forma rutinaria, como parte del estudio ini- cial y en los ltimos aos la ecocardiograf- a 9 . La radiografa de trax no ha demostrado ser una tcnica de ayuda en la confirmacin de enfermedad cardiaca o soplo inocente, tanto si era interpretada por el pediatra o cardilogo pediatra como por el radilogo infantil 19 . Aade poco a la exploracin fsi- ca del nio con un soplo sistlico asintom- tico y no se recomienda su realizacin en la evaluacin inicial. El electrocardiograma no aclara ni cambia la orientacin diagnstica en caso de duda en el soplo cardaco, s es de utilidad cuan- do complementa una presuncin diagnostica de cardiopata. La ecocardiografa es un mtodo diagnsti- co seguro en los nios con soplo y la tcnica de eleccin cuando una cardiopata es sos- pechada. Los avances en la calidad de la imagen y el perfeccionamiento del Doppler color han conseguido prcticamente un 100% de eficacia diagnstica 20 .
DISCUSIN
La auscultacin sigue siendo un mtodo de diagnstico eficaz para identificar los soplos inocentes, salvo en el neonato en los que el cierre de estructuras existentes en la vida fe- tal y los cambios hemodinmicos durante las primeras semanas, hacen que pueda existir un periodo en el que se encuentre asintomtico y bruscamente se ponga de manifiesto una cardiopata congnita subya- cente. La eficacia en la auscultacin precisa for- macin y entrenamiento, en los estudios realizados con mdicos residentes en distin- tos aos de formacin y en diferentes cen- tros, el nivel de destreza auscultatoria resul- t ser subptimo. 21 El pediatra identifica los soplos inocentes por sus caractersticas auscultatorias espec- ficas. Su desarrollo en la prctica clnica precisa de un ambiente tranquilo y en silen- cio y con tiempo suficiente para realizar la exploracin; en pocas ocasiones se cumplen estos requisitos indispensables para el dia- gnstico clnico, debido a la sobrecarga asistencial actual. La derivacin al especialista por el pediatra, est basada en el diagnstico de sospecha de una cardiopata, autoconfianza y nivel de ansiedad de los padres 12, 22 . La fiabilidad en el diagnstico clnico del pediatra o cardi- logo pediatra 12 a la hora de seleccionar los pacientes con soplos inocentes es ms alta cuando la realiza este ltimo, segn los es- tudios realizados. Una vez derivado el nio al cardilogo pe- diatra este, tras realizar el diagnostico clni- co y en caso de duda ecocardiografico, co- munica a la familia la naturaleza del soplo, su benignidad y su nula repercusin futura; Evitando restricciones y sobreproteccin, as como controles mdicos innecesarios. La incorporacin de la ecocardiografa a la mayora de los centros ha permitido dispo- ner de forma ms amplia de esta tcnica. Su utilizacin de forma rutinaria en el diagns- tico de inicio de un soplo asintomtico es una fuerte tentacin y sigue siendo discuti- da, 23 debido a la elevacin de los costes que supondrasu generalizacin 24, 25 .
CONCLUSIONES
-La auscultacin es el mtodo de diagnsti- co inicial en los soplos inocentes. -La derivacin al especialista la har el pe- diatra en casos de duda o ansiedad familiar -La indicacin de radiografa de trax y electrocardiograma no son de ayuda dia- gnstica. -La ecocardiografa es el mtodo de elec- cin para descartar patologa cardiaca. - 7 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 26
-La ecocardiografa est indicada en el dia- gnstico de los soplos asintomticos, en ni- os menores de 2 aos. -La realizacin de ecocardiografa a todos los nios derivados al cardilogo pediatra, se justifica por: *Diagnstico de hasta un 2% de cardiopat- as, que quedan ocultas solo con el examen clnico. *Realizacin de una correcta profilaxis de endocarditis. *Evitar revisiones innecesarias. *Tranquilizar a los padres. *Calidad de vida sin restricciones.
BIBLIOGRAFA
1. Santos de Soto J . Registro espaol sobre organizacin, recursos y actividades en cardiologa peditrica. An Pediatr. 2004; 61(1):51-61
2. Zarco P. Exploracin clnica del cora- zn. Madrid: Alhambra 1978
3. Shaver J A. Soplos cardacos: Banales o pa- tolgicos? Tiempos Mdicos. 1985; 288:23-38
4. Ardura J . Soplos funcionales o soplos inocentes? Act Ped Esp 1997; 55:56-60
5. Yi MS, Kimball TR, Tsvat J , et al. Evaluation of heart murmurs in children: Cost-effectiveness and practical implica- tions. J Pediatric 2002;141:504-511
6. Harris J P. Evaluacin de los soplos. Pe- diatrics in review. 1995; 16(2):70-78.
7. Advani N, Menahem S, Wilkinson J L. The diagnosis of innocent murmurs in childhood. Cardiol Young 2000; 10:340- 342
8. Young PC. The morbidity of cardiac non- disease revisited. Is there lingering concerning associated with an innocent murmur? Am J Dis Child. 1993 Sep; 147(9):975-7
9. Newburger J , Rosenthal A, Williams R, Fel- lows K. Noninvasive test in the initial evalua- tion of heart murmurs in children. N Engl J Med 1983; 308:61-64
10. Smythe J F, Otto HP, Texeira et al. Ini- tial evaluation of Heart Murmurs: Are Laboratory Test Necessary? Pediatrics 1990;4:497-500.
11. Swenson J , Fischer D, Miller S, Boyle G, Ettedgui J A, Beerman L. Are Chest Ra- diographs and electocardiograms Still Valuable in Evaluating New Pediatric Pa- tients With Heart Murmurs or Chest Pain? Pediatrics. 1997; 99(1):1-3
12. Rajakumark K, Weisse M, Rosas A, et al. Comparative Study of Clinical Evalua- tion of Heart Murmurs by General Peditri- cians and Pediatrics Cardiologist. Clin Pe- diatr 1999; 38:511-518
13. Guidelines for evaluation and man- agement of common congenital cardiac problems in infants, children, and adoles- cents, was approved by American Heart Association SAC/Steering committee on J une 16, 1994.
14. Pelech AN. Valoracin del paciente que tiene un soplo cardaco. Clnicas Peditricas de Norteamrica 1999; 2:185- 208.
15. Ainsworth S, Wyllie J , Wren C. Preva- lence and clinical significance of cardiac murmurs in neonates. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 1999; 80:43-45
16. Arlettaz R, Archer N, Wilkinson AR. Natural history of innocent heart murmurs in newborn babies controlled echocar- - 8 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 26
17. Maroto E, Zunzunegui J L, Zabala J I, et al. Valoracin del soplo cardaco inocente. Acta Pediatr Esp.2000; 58(3)174-182.
18. McNamara D. Utilidad y limitaciones de la auscultacin para el tratamiento de las cardiopatas congnitas. Clnicas peditri- cas de Norteamrica 1990; 1:93-112.
19. Birkebaek NH, Hansen LK, Ell B, Et Al. Chest Roentgenogram in the Evalua- tion of Heart Defects in Asymptomatic In- fants and Children With a Cardiac Mur- mur: Reproducibility and Accuracy. Pedi- atrics1999; 103(2)1-4.
20. Danford DA, Martin AB, Fletcher SE, et al. Echocardiographic yield in children when innocent murmur seems likel but dubts linger. Pediatr Cardiol. 2w002 J ul- Aug23:410-4.
21. Gaskin PR, Owens SE, Talner NS et al. Clinical auscultation skills in Pediatric residents. Pediatrics. 2000 J un; 105(6):1184-7.
22. Giuffre RM, Walker I, Vaillancourt S, et al. Opening Pandoras box: parenteral anxiety and assesment of childhood mur- murs. Can J Cardiol 2002 Apr; 18(4):406- 414.
23. Noonan J . Innocent Murmur and the Peditrician. Clin Pediatr. 1999; 38:519- 520.
24. Danford DA, Nasir A, Gumbiner C. Cost Assement of the Evaluation of Heart Murmurs in Children. Pediatrics 1993;91:365-36.
25. Bloch A, Crittin J , J auss A. Should functional murmurs be diagnosed by aus- cultation or by Doppler echocardiography? Clin Cardiol. 2001 Dec; 24(12):767-9.
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DOLOR TORCICO EN EL NIO
Dr. F. G Angleu, Dra. L. Gonzlez Vila, Dra. C. Herrera del Rey. Servicio de Pediatra. Hospital Juan Ramn Jimnez. Huelva.
INTRODUCIN
El dolor torcico es una causa poco habitual de consulta para el pediatra en atencin primaria o en los servicios de urgencias hospitalarios (0.25-0.6%) pe- ro un frecuente motivo de consulta en el caso del cardilogo infantil. Muy pocas veces se debe a una enfer- medad grave. La tendencia a comparar- lo con el adulto genera una gran ansie- dad y preocupacin tanto en el nio como en los padres, que muchas veces lo hacen sinnimo de afectacin cardia- ca. Las principales causas de dolor torcico en el nio son las siguientes: - Idioptica: la ms fecuente (35%) - Origen musculoesqueltico o condro- costal (30 %) - Psicgena (14%), como ansiedad, de- presin o desrdenes de conversin. - Causa respiratoria (12%), la ms fre- cuente de este grupo es el asma indu- cida por el esfuerzo, otras pueden ser neumotrax, pleuritis, tos, neumona. - Alteraciones gastrointestinales (4- 7%). - Origen cardiaco (1-4 %) Nos centraremos en las causa cardiacas de dolor torcico en el nio, que divi- dimos en tres apartados: alteraciones cardacas congnitas, alteraciones ad- quiridas y arritmias (Cuadro 1) 1. Alteraciones cardacas congnitas: a. Estenosis artica. b. Miocardiopata hipertrfica. c. Prolapso de la vlvula mitral. d. Alteraciones coronarias congni- tas, la ms frecuente es el origen anmalo de la coronaria izquier- da del tronco de la arteria pul- monar. 2. Alteraciones cardacas adquiridas a. Pericarditis b. Enfermedad de Kawasaki 3. Arritmias
PLANTEAMIENTO ANTE UN NIO CON DOLOR TORCICO
En este tema queremos exponer la sis- temtica de estudio del cardilogo pe- ditrico para llegar a un diagnstico etiolgico correcto.
Historia clnica
La historia clnica debe por una parte encaminarse a tratar de diferenciar si el dolor es de una causa grave y por otra si puede ser de origen cardiolgico o no. Se debe realizar un interrogatorio refe- rido a varios puntos: - Antecedentes familiares: existencia en la familia de antecedentes cardiacos, sncopes, arritmias, muerte sbita o precoz, familiares con alteraciones del tejido conectivo o de algn familiar con miocardiopatas. - Antecedentes personales: se interroga- r por antecedentes de traumatismo y por la posible existencia de alteracio- nes de tipo respiratorio, gastrointesti- nal, cardacas, intervenciones quirr- gicas previas, etc, as como indagar en posibles discordias o tensiones fami- liares o escolares. - Caractersticas del dolor: es funda- mental conocer cmo empez y ter- - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 27
min, si se irradia o no, modificacio- nes con los cambios de posicin o con la respiracin. Si el dolor no guarda relacin con el esfuerzo, es localizado y no se acompaa de otros sntomas como decaimiento, sncopes, palpitacio- nes o componente neurovegetati- vo, es muy probable que no sea de origen cardaco. Si se modifican con la respiracin o con los cambios de posicin en principio no sera de origen car- daco. No podra descartarse afec- tacin pericrdica, que s pueden mejorar con la incorporacin hacia delante y con los movimientos respiratorios. Algunos nios refieren dolor pre- cordial en lugar de palpitaciones, especialmente con las taquiarrit- mias. Dependiendo de su repercu- sin hemodinmica producirn sntomas de afectacin hemodi- nmica acompaada de compo- nente neurovegetativo o no. Si presenta sncope, disnea, tam- bin palpitaciones, relacin con el esfuerzo, podemos pensar en cau- sas tanto respiratorias como car- dacas. Entre estas ltimas podran encontrarse estenosis artica, mio- cardiopata hipertrfica, alteracio- nes coronarias, etc.
Exploracin
a. Inspeccin: Valorar nivel de con- ciencia y coloracin. Facies dismr- fica (Sndrome de Williams-Beuren, que se asocia con estenosis artica supravalvular)), pectum excavatum (Sndrome de Marfan, que se asocia con prolapso mitral entre otros) b. Palpacin de la zona referida del do- lor. En los dolores de origen con- drocostal es posible a veces repro- ducir el dolor con la palpacin. Irre- gularidades de la pared costal, exis- tencia de aire subcutneo, etc. Se valorar si existe thrill (En escota- dura supraesternal es muy sugestivo de estenosis artica) o latido hiper- dinmico, calidad de los pulsos y si se palpan en los cuatro miembros. Debe comprobarse la velocidad del relleno capilar, orientativo del grado de afectacin hemodinmica. Palpa- cin abdominal para descartar otras anomalas. c. Auscultacin: i. Respiratoria: para descartar bron- quitis asmtica, neumotrax u otros. ii. Cardiaca. Valorar posibles roces pericrdicos as como intensidad de los tonos (Apagados en los de- rrames pericrdicos). Ritmo de ga- lope. Clics sistlicos (Prolapso mi- tral). Presencia de soplos, algunos muy sugestivos de determinadas patologas: mesositlico en borde superior paraesternal derecho (Es- tenosis artica), mesosistlico en foco mitral de insuficiencia, etc. Una auscultacin normal no ex- cluye patologa cardaca.
Pruebas complementarias
a. Generalmente no son muy tiles en el diagnstico del dolor torcico cuando la historia clnica y la explo- racin no orientan previamente hacia algn tipo de patologa. No deben realizarse por tanto de forma habitual, sino en funcin de los re- sultados de los pasos previos. b. Indicaciones de pruebas comple- mentarias en la valoracin inicial (ECG y/o radiografa de trax): i. Segn los antecedentes: Ingesta de moneda, traumatismo, historia de asma, sndrome de Marfan, en- fermedad cardiaca previa ii. Hallazgos anormales en la explo- racin: Fiebre, dificultad respira- toria, auscultacin respiratoria anormal, soplo cardaco, ritmo cardaco anormal, aire subcutneo - 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 27
palpable, evidencia de traumatis- mo. iii. Segn las caractersticas del dolor: agudo que interrumpe el sueo, provocado por el ejercicio, si se asocia con vrtigo, palpitaciones, sncope o alteracin de la respira- cin. c. Hallazgos en pruebas complementa- rias: i. ECG: fundamental si sospechamos etiologa cardiaca. Caractersticas de los principales cuadros carda- cos: 1. Signos de hipertrofia ventricu- lar izquierda: pensar en este- nosis artica y en miocardio- pata hipertrfica. 2. Elevacin del ST puede ocu- rrir en pericarditis. Si derrame pericrdico los voltajes estn disminuidos. En el prolapso mitral puede estar alterado el ST. 3. Puede haber ondas Q anorma- les, alargamiento del PR y/o del QT en la enfermedad de Kawasaki. 4. Signos de isquemia por afecta- cin coronaria: origen anma- lo o fstulas. 5. Pueden aparecer alteraciones relacionadas con el ritmo car- daco: constatacin de taqui- cardia (Frecuencia >140 lpm en nios y >160 lpm en lactan- te) o hallazgo en ritmo sinusal y con frecuencia normal de da- tos sugerentes de probable cri- sis de taquicardia como la existencia de ondas delta, dia- gnsticas de sndrome de Wolff-Parkinson-White. ii. Radiografa de trax: Valorar los componentes seos y posible afec- tacin respiratoria se valorar. Desde el punto de vista cardiol- gico: silueta y tamao cardiacos, vascularizacin pulmonar y ano- malas asociadas. 1. La silueta cardaca estar agrandada en los casos de de- rrame pericrdico, con imagen en tienda de campaa. 2. Cardiomegalia: global si insu- ficiencia cardiaca. Si hipertro- fia izquierda (Estenosis arti- ca) la cardiomegalia se acom- paa de punta cardiaca despla- zada hacia la izquierda y aba- jo. A veces la aorta ascendente presenta dilatacin postesten- tica. Tambin en las miocar- diopatas hipertrficas puede haber discreto aumento del tamao del ventrculo izquier- do y silueta cardiaca en forma de globo. d. Otros estudios: la indicacin y/o realizacin de otros estudios depen- der de los hallazgos previos, que- dando estos ya a criterio del cardi- logo peditrico. Entre estos destaca en primer lugar la Ecocardiografa. En determinadas situaciones pueden ser de utilidad otras pruebas como: angiocardiografa, TAC, RNM, as como la realizacin de Holter, estu- dios electrofisiolgicos, mesa bascu- lante, test de esfuerzo y otros. i. Principales hallazgos ecocardio- grficos: Si bien se hace un estu- dio sistemtico, por las caracters- ticas encontradas previamente de- be ir dirigido a descartar o confir- mar determinadas patologas. De esta forma, habr que valorar: 1.Anatoma valvular artica: debe estudiarse detenidamente la vl- vula artica, valorando su aspec- to (Engrosamientos, nmero de valvas) y su apertura tanto en modo M como en 2D. Puede haber estenosis supravalvular como ocurre en el sndrome de William-Beurem. Debe prestarse especial cuidado a la morfologa de las arterias coronarias, espe- cialmente si sospecha de enfer- medad de Kawasaki, en la que - 3 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 27
pueden aparecer a nivel proxi- mal aneurismas (Dimetro ma- yor o igual a 3 mm en nios me- nores de 5 aos) con mayor in- cidencia entre la primera semana y las 3-4 semanas del comienzo de los sntomas. 2.Anatoma y funcionalidad de la vlvula mitral: existencia o no de prolapso. Movimiento sistli- co anterior (SAM) propio de la miocardiopata hipertrfica. 3.Morfologa ventricular: Hiper- trofia ventricular izquierda (Es- tenosis artica). Hipertrofia sep- tal asimtrica del tabique inter- ventricular, al menos 1.3 veces mayor que la pared posterior del ventrculo izquierdo (Miocar- diopata hipertrfica). 4.Debe objetivarse la existencia de derrame pericrdico. 5.Funcin ventricular (Fracciones de eyeccin y de acortamiento): que puede verse afectada en ca- sos de marcada hipertrofia ven- tricular izquierda con o sin obs- truccin (Miocardiopata hiper- trfica). Las pericarditis restric- tivas y los derrames pericrdicos importantes o de evolucin agu- da tambin pueden alterar estos parmetros. Alteraciones en la perfusin coronaria pueden acompaarse de zonas de con- tractilidad disminuidas. 6.Estudio de los gradientes en las diferentes vlvulas y tractos de salida, as como aorta ascenden- te y descendente mediante Dop- pler y Doppler color. Es caracte- rstico en la coronaria izquierda de origen anmalo en tronco de arteria pulmonar la aparicin de un flujo turbulento diastlico en dicho tronco.
Tratamiento
El tratamiento a aplicar depende de cada etiologa concreta y no se expone en es- te tema.
CONCLUSIONES
Como hemos visto son muy infrecuen- tes las causas de origen cardiolgico. Es importante conocer el diagnstico dife- rencial entre las causas de dolor torcico para, tras una apropiada historia clnica y exploracin, poder realizar una ade- cuada orientacin diagnstica y evitar pruebas complementarias innecesarias. Se pueden evitar tambin de esta forma muchas derivaciones al cardilogo pe- ditrico, lo cual, adems, disminuir la ansiedad y preocupacin familiar si se acompaa de una adecuada explicacin de la etiologa y naturaleza del dolor.
BIBLIOGRAFA
1.Gastesi M, Fernndez A, Mintegi S, Vazquez M, Benito J . Dolor torcico en urgencias de pediatra: un proceso habitualmente benigno An Esp Pediatr 2003; 59: 234-8.
2.Evangelista J A, Parsons M, Renne- burg AK. Chest pain in children: diag- nosis through history and physical ex- amination. J Pediatr Health Care. 2000 J an-Feb;14:3-8.
3.Rowe BH, Dulberg CS, Peterson RG, Vlad P, Li MM. Characteristics of children presenting with chest pain to a pediatric emergency department. CMAJ . 1990 Sep 1;143:388-94.
4.Kocis KC. Chest pain in pediatrics. Pediatr Clin North Am. 1999 Apr;46:189-203.
- 4 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 27
- 5 - 5.Selbst SM. Consultation with the specialist. Chest pain in children. Pe- diatr Rev. 1997 May;18:169-73.
6.Tunaoglu FS, Olgunturk R, Akcabay S, Oguz D, Gucuyener K, Demirsoy S. Chest pain in children referred to a car- diology clinic.Pediatr Cardiol. 1995 Mar-Apr;16:69-72.
8.Driscoll DJ , Chest pain in children and adolescents en: Moss and Adams: Heart disease in infants, children, and adolescents. Ed Lippincott Williams and Wilkins. Philadelphia, 2001; 1379- 82. Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 27
Estenosis arti- ca
Miocardiopata hipertrfica
Prolapso vlvu- la mitral Anomalas co- ronarias cong- nitas
Pericarditis
Enfermedad de Kawasaki Generalidades y comentarios Obstruccin al flujo ar- tico a nivel subvalvular, valvular o supravalvular. Historia familiar en 30% Valvas de la mitral gruesas y redundantes por degeneracin mixomatosa. La ms frecuente: Origen anmalo de la coronaria izquierda de tronco art. pulmonar. La causa ms frecuente es por infeccin vrica.
El 80% en < 5 aos. Aneurismas coronarias 20%. Puede haber derrame pericr- dico. Otros sntomas aso- ciados al dolor torci- co Sncope al esfuerzo. Puede estar asintomti- co. Fatigabilidad, disnea, palpitaciones. Puede ser asintomtico. Palpitaciones, sncopes Insuficiencia cardaca Fiebre, dolor referido al hombro izquierdo, Taqui- cardia, tos seca.
Fiebre, eritema y descamacin palmo plantar, exantema po- limorfo, hiperemia conjunti- val bilateral, eritema perioral, lengua roja, adenopata cervi- cal. Datos de exploracin Soplo mesositlico en foco artico. Thrill en escotadura supraesternal Soplo telesistlico en borde esternal izquierdo. Soplo holosistlico si regurgitacin mitral. Constitucin astnica. Clic mesositlico en punta, con o sin soplo telesistlico. No soplo significativo Roce pericrdico (Si escaso derrame) Deben buscarse signos de taponamiento cardaco. Ritmo de galope o tonos apa- gados si derrame pericrdico. Soplo de insuficiencia mitral y/o artica mnima en la fase aguda ECG Hipertrofia ventrculo izquierdo con o sin sig- nos de tensin. Hipertrofia ventricular izquierda. Ondas Q profundas. Alteraciones ST-T. Puede ser normal. Onda T plana o invertida en DII, DIII y .aVF Patrn de infarto: Q anchas y profundas. Ondas T invertidas. Desviacin del ST Desviacin del segm. ST e inversin de la onda T. Bajo voltaje si derrame pe- ricrdico Prolongacin de los intervalos RT y/o QT. Alteracin ST-T Ondas Q anormales Bajo voltaje si derrame peri- crdico. Ecocardiografa Anatoma de la vlvula. Gradiente mediante Doppler. Hipertrofia septal asim- trica. Movimiento sist- lico anterior (SAM) de la vlvula mitral. Prolapso de las valvas por encima del anillo. Flujo turbulento dias- tlico en troco de la arteria pulmonar. Engrosamiento del pericar- dio y / o derrame pericrdi- co. Signos de taponamiento cardaco Derrame pericrdico Aneurismas coronarios Disminucin de la contractili- dad
Tabla 1. Caractersticas de las principales alteraciones cardacas estructurales que cursan con dolor torcico. - 6 - 28
SINCOPE EN PEDIATRA
Dr. Francisco Campo Sanpedro, Dra. Ana Navarro Dourdil Seccin de Cardiologa Peditrica Hospital Universitario Materno Infantil. Badajoz
INTRODUCCIN
El sncope es frecuente en la edad pe- ditrica y genera una gran ansiedad en el paciente y en sus familiares, pero afortunadamente, la mayora de los epi- sodios sincopales son de naturaleza be- nigna. Aunque puede deberse a mlti- ples causas, en el 85% de los casos pe- ditricos se trata del llamado sncope neurocardiognico. El objetivo de este trabajo se centra en mostrar las caractersticas del sncope neurocardiognico tpico, y diferenciar- lo de otras causas de prdida de cono- cimiento mucho menos usuales, pero potencialmente de mayor gravedad (cardiacas, epilpticas...). La inmensa mayora de las veces, sola- mente con una anamnesis meticulosa del episodio, as como una investigacin de antecedentes personales y familiares, seguidas de una cuidadosa exploracin, seremos capaces de diagnosticar el sn- cope neurocardiognico tpico sin nece- sidad de examen complementario algu- no. Esto llevar a tranquilizar al pacien- te y a los padres, y con medidas senci- llas, solucionar el problema. Todos aquellos casos atpicos, (mas adelante se comentarn los sntomas y signos de alerta), sern remitidos para valoracin especfica por el especialista que se considere oportuno, y ser este ltimo el que decidir sobre la conve- niencia o no de tcnicas ms o menos complejas. A medida que se adquiere experiencia, disminuye la necesidad de consultas especializadas y se irn remitiendo los casos mejor seleccionados.
DEFINICIN
SINCOPE: prdida transitoria tanto de la consciencia como del tono postural, con una recuperacin espontanea rpida y completa. En la mayora de los casos est producido por una disminucin brusca del riego arterial cerebral. PRESINCOPE: sensacin de desfalle- cimiento inminente sin llegar a perder por completo el conocimiento.
INCIDENCIA
El sncope es frecuente durante la edad peditrica. Supone una incidencia del 1.25 por cada 1000 pacientes peditri- cos de forma global, y bastante ms fre- cuente en una Consulta de Urgencias. Se produce con mayor frecuencia en ni- as que en nios, y la mxima inciden- cia tendra lugar entre los 15-19 aos. En una encuesta realizada a estudiantes universitarios lo haban padecido hasta el 47% de los encuestados.
CAUSAS
El sncope se puede encuadrar en una de estas tres categoras: Neurocardiog- nico, Cardiaco y No Cardiaco. (tabla I ) En el paciente peditrico (hasta los 18 aos), la mayora de los episodios sern debidos a un sncope neurocardiogni- co, pero es muy importante diferenciar e identificar aquellos infrecuentes casos - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 28
de sncopes debidos a otras causas po- tencialmente graves, que incluso pon- dran poner en riesgo la vida del pa- ciente.
FORMA DE PRESENACIN CL- NICA DEl SNCOPE NEUROCAR- DIOGNICO
Denominado tambin sncope mediado por mecanismo neural, vasovagal, re- flejo, lipotimia etc... es la causa ms frecuente de sncope a todas las edades pero an mas en la edad peditrica. Presenta un prdromo de segundos a minutos de duracin, progresa a un bre- ve periodo de prdida de conocimiento y del tono muscular y termina en un despertar hasta los niveles previos de vigilia. El episodio puede iniciarse por muy va- riados sucesos que lo provocan, y que suelen estar relacionados con estrs emocional, miedo, ansiedad, dolor o ex- pectativa de dolor, extraccin de sangre o visin de sta... Si bien el primer episodio es inesperado para el paciente, en los sucesivos puede prever que en circunstancias similares le puede ocurrir lo mismo. En la fase prodrmica no faltan snto- mas premonitorios, que son variados: malestar general, mareo, a veces nau- seas, bostezos, disminucin del campo visual con sensacin de estar mirando como a travs de un tnel, diplopa, al- teraciones auditivas, falta de aire... A lo anterior, le sigue sensacin de que se le va la cabeza e inestabilidad que termi- nar en desmayo con cada al suelo en ocasiones, aunque con frecuencia le da tiempo a sentarse o que le sujeten y no suele hacerse dao en la cada. Tras la cada al suelo, permanece segundos o escasos minutos con prdida de cono- cimiento (sncope), o bien con dismi- nucin del estado de consciencia pero sin perderla totalmente (presncope), pudiendo en este ltimo caso percibir, aunque no ntidamente, lo que ocurre en su entorno (oye voces ..). El estado en que se encuentra el pacien- te en estos momentos lo suelen referir los que lo han observado (amigos, pa- dres, profesor .. ) como de estar plido, sudoroso y flccido. Si fuese atendido por un profesional sanitario constatara que aparte de lo anterior tendra bradi- cardia y /o hipotensin y en aquellos ca- sos de episodio algo prolongado, si el observador es sutil, tardamente se po- dra ver la presencia de pequeas clon- as o espasmos, pero estos serian muy leves, y nunca son lo ms caracterstico del episodio. Tras un muy breve lapso de tiempo, re- cuper totalmente el estado de concien- cia previo y aunque se sienta cansado, no hay estado postcrtico con somno- lencia u ofuscacin. Si no se le pone immediatamente de pie (repetira de nuevo el episodio) y se incorpora poco a poco, despus de unos minutos se ha re- cuperado totalmente, si bien se puede encontrar cansado y ms o menos an- gustiado por su estado, sobre todo si es- t sin diagnosticar, podr seguir haciendo vida normal.
MECANISMOS DE PRODUCCIN
El sncope neurocardiognico y en el cardiaco estn producidos por una per- dida brusca del riego cerebral arterial. En la epilpsia hay una disfuncin de la actividad neuronal. En el sncope neurocardiognico hay una estimulacin de mecanoreceptores del ventrculo izquierdo en el contexto de una hipovolemia central relativa, que ocasiona una contraccin ventricular vi- gorosa y una respuesta vagal refleja exagerada, produciendo hipotensin y/o bradicardia (Reflejo de Bezold J arisch) y sincope de modo transitorio con recu- peracin rpida y total. Existen tres pa- trones clinicamente identificables: 1) el tipo vasodepresor, caracterizado prima- riamente por hipotensin, 2) el tipo car- - 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 28
dioinhibitorio en el que predomina la bradicardia y 3) el tipo mixto que pre- senta una respuesta combinada de hipo- tensin y bradicardia. En el sncope de origen cardiaco existe una causa cardiaca que hace que dismi- nuya el gasto cardiaco. Su gravedad viene dada en que en vez de ser un epi- sodio rpido y transitorio, con frecuen- cia es mantenido, pudiendo llegar in- cluso a la muerte del paciente.
DIAGNOSTICO
En la anamnesis, aparte de describir mi- nuciosamente el episodio, habr que preguntar sobre situaciones fsicas de- sencadenantes o favorecedoras como son la estancia prolongada de pie, sobre todo en recintos llenos de gentes y mal ventilados , calor extremo, el ayuno o hambre, agotamiento fsico, embara- zo.... Igualmente estados de deshidrata- cin ms o menos leves (incluyendo drogas que facilitan la deshidratacin), anemia, estados postconvalescientes y de reposo en cama ms o menos pro- longados. En cuanto a los antecedentes. adems de constatar enfermedades pre- vias del paciente y si est tomando al- gn medicamento o consume drogas, se inquirir sobre antecedentes familiares, como pueden ser cardiopatas familiares (miocardiopata hipertrfica, infartos en menores de 30 aos, sindrome de QT largo familiar, sordera sensorial, sn- drome de Brugada ...), alteraciones neu- rolgicas (epilepsia..), u otros procesos presumiblemente hereditarios. Una exploracin fsica cuidadosa, sobre todo cardiolgica y neurolgica, es pre- ceptiva. Sin olvidar una visin general del paciente (presencia de anemia...) o dimorfismos que pueden hacer sospe- char cardiopata subyacente ( Sindrome de Marfan, conectivopatas....). Si se atiende al paciente con posteriori- dad al episodio, y nos refiere este cua- dro tpico, con una exploracin normal, se catalogar totalmente como sincope neurocardiognico sin ms. Si el paciente se encuentra en estado sincopal, a veces puede ocurrir mientras espera en la antesala de la consulta o del Servicio de Urgencias, tendremos la oportunidad de observar cuidadosamen- te el episodio. Siempre con el paciente en decbito, tomaremos las constantes: pulso, respiracin, temperatura, tensin arterial y si se dispone de un monitor (debe de haberlo en toda Urgencia ) se monitorizar de inmediato. El ritmo cardiaco ms frecuentemente observado es la bradicardia sinusal, pero a veces otros ritmos como bradicardia de la unin (sin ondas P), altos grados de bloqueo o incluso bloqueo completo pueden ser encontrados. Estos seran preocupantes si no fuesen por la transi- toriedad del evento. Estaran fuera del contexto del sncope neurocardiognico la presencia de ritmos inusuales del ti- po Taquicardia con complejos raros...) En el sincope vasovagal podremos en- contrar bradicardia importante transito- ria (<40 l.p.m. en este caso lo denomi- namos sincope cardioinhibidor) o hipo- tensin marcada ( Sistlica menor de 60 mmHg ,s,incope vasodepresor ) o bien con ambos componentes ( sncope mix- to ) Es conveniente realizar una glucemia capilar de inmediato, lo cual ayudar en el diagnostico diferencial con el snco- pe producido por hipoglucemia. Est recomendado realizar siempre un ECG. Si tras todo lo anterior se constata que es un episodio de sincope neurocardio- gnico, tras tranquilizar al paciente y a la familia, se remitir a su domicilio sin precisar ingreso. Examenes complementarios: Ante un sncope neurocardiognico tpi- co realmente no se precisa de ningn ti- po de prueba complementaria. Solamen- te ante hallazgos concretos se pedir analtica especfica o bien ante la atipi- cidad del sincope se consultar al espe- - 3 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 28
cialista correspondiente (Neurlogo, Cardilogo Peditrico ...) De todos modos, hoy da se aconseja de forma rutinaria la realizacin de un ECG a todos los pacientes que acudan con el primer episodio de sncope, con objeto de que no queden sin diagnosti- car causas cardiacas, que aunque raras, pueden ser importantes. Si bien el pe- diatra general no est muy familiarizado con esta tcnica, es muy conveniente el saberla al menos realizar e interpretar de forma bsica En los casos de dudas en la interpretacin, se puede recabar la ayuda de la persona idnea sin necesi- dad de remitir el paciente al cardilogo. En el ECG siempre se valorar, al me- nos, la presencia de las siguientes alte- raciones, que s requerirn estudio car- diolgico: 1.- Intervalo PR corto (menor de 0.10 segundos, o sea 2 cuadritos y medio), que si se acompaa de onda Delta en cualquiera de las doce derivaciones, tendremos un sndrome de Wolf- Par- kinson-White 2.- QTc largo, anormal por encima de 0.44s (el QTc es igual al QT dividido por la raz cuadrada del RR precedente) 3.- Hipertrofias llamativas de aurculas o ventrculos 4.- Bloqueos de ramas completos o bien bloqueos aurculo- ventriculares 5.- Extrasistolia de alto grado
OTROS CUADROS CLNICOS EMPARENTADOS CON EL SIN- COPE NEUROCARDIOGNICO Y CON BASE FISIOPATOLGICA SIMILAR
Espasmos de sollozo
Se da en lactantes y en preescolares, t- picamente se produce entre los 6 y los 18 meses de edad para desaparecer con posterioridad. Existen dos formas clnicas, crisis cia- nticas y plidas: 1)Episodios cianticos: el pequeo ante una situacin de clera, ira, dolor o frustracin por no conseguir algo que desea, llora fuertemente, terminando con un episodio de apnea y cianosis que finaliza con leve perdida de conoci- miento y laxitud generalizada. Solo es- pordicamente se acompaa de clonas o espasmos al final del episodio. Este dura escasos minutos y se recupera to- talmente. Si se explorase durante el episodio nos encontraramos con una taquicardia sinusal. 2) Episodios plidos: son menos fre- cuentes que los anteriores, pero ms llamativos si cabe. Ante cadas leves, ir corriendo y tropezar, a veces con pe- queas heridas en el mentn, el nio se asusta, da un grito y de inmediato apa- rece el episodio sincopal con perdida de la consciencia y del tono muscular que se siguen de clonas y espasticidad de muy escasa duracin El paciente se recupera completamente de inmediato . En estos casos, suele acompaarse de bradicardia importante durante el even- to. En general no precisan de medicacin, y tras tranquilizar a los padres explicando bien el proceso, y advirtiendo que no es raro que se repita, se soluciona el pro- blema. De todas formas, si en el episo- dio dominan las manifestaciones con- vulsivas debe ser valorado por el Neur- logo Infantil.
Hipotensin ortosttica
La respuesta normal de discreta taqui- cardia y aumento de tensin arterial que tiene lugar normalmente al pasar de la posicin de decbito a bipedestacin, no es adecuada en estos pacientes, y se constata en ellos taquicardia sinusal pe- ro sin ascenso adecuado de la tensin arterial. Suele estar motivada por esta- dos de hipovolemia ms o menos mani- fiestos, y su importancia est en rela- cin con el proceso de base (estados de convaleciencia, episodios de gastroente- - 4 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 28
ritis, discretas anemias, sudoracin pro- fusa...) Una vez descartado que la causa de base sea por si severa, para evitar las situa- ciones de hipotensin ortosttica, basta- r que siga las medidas generales del sincope neurocardiognico.
Sincopes neurocardiognicos ante si- tuaciones definidas
Aunque infrecuente, el sncope en oca- siones est relacionado con situaciones concretas como puede ser: - Sincope miccional. Se da en todas las edades aunque en pediatra no es frecuente. Suele ser un adolescente varn el que lo presenta, sin snto- mas premonitorios, justamente an- tes, durante o immeditamente des- pus de la miccin. En general, tie- ne lugar al inicio de la noche tras llevar un tiempo dormido y levan- tarse para orinar. Como factores predisponentes, se han descrito es- tados con baja ingesta calrica, fati- ga, ingesta excesiva de alcohol y procesos respiratorios de vas altas. El episodio suele ser nico y no es frecuente su repeticin ni su asocia- cin con episodios sincopales de otro tipo. - Sncopes relacionados con tos pa- roxstica. Suelen ser pacientes as- mticos o con crup, y su trascen- dencia vendr dada por la patologa de base. - Estiramiento o arreglo del pelo (pei- nar o planchar el cabello para desri- zarlo). Aunque infrecuente se han descrito algunos casos. - Otros sncopes como los relaciona- dos con la defecacin, hipersensibi- lidad del seno carotideo, etc...son excepcionales en la edad peditrica y ms frecuente en los adultos.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Aunque la inmensa mayora de los sn- copes son del tipo neurocardiognico, se debe realizar un adecuado diagnostico diferencial identificando otros tipos de sincope, que si bien mas infrecuentes, pueden ser graves y poner en peligro la vida del paciente.
SINCOPE CARDIACO
El sncope de origen cardiaco es poten- cialmente mortal, por ello, ante su sos- pecha debe de remitirse para su evalua- cin por el cardilogo peditrico. Todos los pacientes con cardiopata diagnosticada, no banal, operado o no, se deben de remitir al cardilogo pedi- trico. El sncope en un cardipata conocido en general debe ser evaluado por el cardilogo peditrico o cardi- logo correspondiente Seguidamente se comentarn los princi- pales sntomas y signos de alerta para diagnosticar los casos que podemos atender de sincope con CARDIOPATA NO DIAGNOSTICADA PREVIA- MENTE. Tres son los principales sub- grupos que se pueden encontrar: a.- El sncope cardiaco secundario a cardiopata estructural del tipo obs- truccin en los tractos de salida ven- triculares ya sea del ventrculo izquier- do ( estenosis artica importante, mio- cardiopata hipertrfica obstructiva....) o del ventrculo derecho (estenosis pul- monar severa, hipertensin pulmonar- en sta, ms que obstruccin, lo que existe es una mayor postcarga del ven- trculo derecho-...) El sncope se pondr de manifiesto cuando se precise un in- cremento en el gasto cardiaco, o sea con el ejercicio, principalmente durante su realizacin, pero tambin al finalizarlo. Es muy frecuente que encontremos que el paciente ya tena disnea de esfuerzo, y disminucin de su capacidad de es- fuerzo (se cansa antes que sus hermanos o amigos) e incluso dolor precordial anginoso relacionado con el ejercicio, - 5 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 28
dolor opresivo, importante, a veces acompaado de sntomas vegetativos (la referencia de molestias mas vagas y sealndose la mamila con la punta de los dedos suele ser anodina). Es muy difcil que una exploracin cuidadosa de estos pacientes no muestre claras alteraciones cardiolgicas, sobre- todo a la palpacin (latido llamativa- mente reforzado en reposo, frmito) as como auscultatorios (tonos anormales, clic o soplos patolgicos) b.- Sncope por afectacin miocrdica directa ( miocardiopatas, miocarditis larvadas, alteraciones coronarias...) En general podemos encontrar sintomato- loga similar a la del grupo anterior y a veces anamnesis familiar positiva. Si sospechamos este tipo de cardiopata, puede ayudarnos una simple radiografa de trax, que aunque a veces es normal, con frecuencia presenta cardiomegalia con vascularizacin pulmonar anormal (redistribucin, o sea, mayor aumento de la vascularizacin pulmonar en el tercio superior que en el inferior de los campos pulmonares). La exploracin en estos casos a veces no es tan obvia. Puede ayudarnos la presencia de un rit- mo de tres tiempos, que si cursa con ta- quicardia se denomina ritmo de galope (pero no dando valor al ritmo de tres tiempos normal del adolescente, que se caracteriza por desaparecer al pasar de la posicin de decbito a la de sedesta- cin o bipedestacin ) c.-Sincope por arritmias. Diversas arritmias en pacientes sin cardiopata estructural de base pueden producir ocasionalmente sincope, su diagnostico obliga a una cuidadosa valoracin. Pueden ser taquiarritmias ventriculares o supraventriculares y bradiarritmias. Taquiarritmia: las taquicardias ventri- culares son raras. Algunas son benig- nas, pero otras como el Sindrome de QT largo con Torsade de Pointes, son muy riesgosas. En general son muy severas, cursando con prdida brusca de cono- cimiento y ausencia de pulso que pone en peligro la vida del paciente. Suelen ser desencadenadas por el ejercicio o el estrs. Las taquiarritmias supraventriculares, aunque ms frecuentes que las anterio- res, rara vez dan lugar a sncope. El pa- ciente lo que refiere es sensacin de palpitaciones y latido muy rpido y puede acompaarse de reaccin vegeta- tiva (nuseas, sensacin de sofoco, de- bilidad.. ) que suele ocurrir ms fre- cuentemente al inicio de la taquiarrit- mia. Si se presenta el paciente en pleno episodio, el diagnostico es fcil y desde luego sera imperdonable no registrar un ECG de inmediato (si se dispone de l), pues es imprescindible para el ma- nejo del cuadro, porque si cede espon- tneamente o con maniobras vagales, se habr perdido la oportunidad de constar que ha habido una arritmia y diagnosticar el tipo de esta. Las taquicardias supraventriculares ms frecuentes en pediatra son bien tolera- das durante horas antes de entrar en in- suficiencia cardiaca. En contraposicin al adulto, el flutter y la fibrilacin auri- cular son excepcionales. Con frecuencia estas taquiarritmias son intermitentes y de corta duracin, al llegar al mdico el paciente ya han cedido, quedando fre- cuentemente la duda si de verdad las ha habido. Si en el ECG basal existe un WPW, la posibilidad de que el cuadro sea arritmgeno es mucho ms proba- ble. En las bradiarritmias, la frecuencia cardiaca llamativamente baja, hace que aunque halla una buena replecin ven- tricular en cada distole, al estar muy reducido el nmero de latidos al minuto, no se mantenga el gasto cardiaco. En si- tuaciones en que esto es extremo, el pa- ciente cae sin conocimiento bruscamen- te, como en las tpicas crisis de Stoke Adams del paciente con bloqueo auricu- loventricular completo (en el ECG hay ondas P sinusales a frecuencia normal totalmente disociadas del ritmo ventri- cular que va a menos de 60 ). En el - 6 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 28
ECG fuera del episodio sincopal se apreciar el bloqueo auriculoventricular completo con bradicardia. Puede ser congnito aunque haya pasado desaper- cibido durante aos o mas raramente, adquirido (Enfermedad de Lime...)
SINCOPE DE ORIGEN NO CAR- DIACO
Sin nimo de ser exhaustivo, se descri- birn los que con mas frecuencia se plantean en el diagnostico diferencial.
Crisis Epilpticas
Es frecuente tener que hacer el diagnos- tico diferencial con el sincope real y so- bre todo con el neurocardiognico. En la crisis epilptica de entrada no hay un episodio de disminucin del flujo cere- bral, sino ms bien una disfuncin neu- ronal que provoca la descarga epilpti- ca. En ella domina la crisis convulsiva, y sobre todo sta es precoz en la pre- sentacin del cuadro, Las descargas clnicas o la hipertona preceden o son inmediatas a la prdida de cono- cimiento. En el sncope vasovagal, aunque no es lo mas frecuente, puede haber movi- mientos convulsivos clnicamente poco evidentes, rara vez referidos por los familiares, sino que han sido constata- dos ms frecuentemente al realizar la prueba de la mesa basculante. Las con- vulsiones no dominan el cuadro y des- de luego se presentan tardamente en el episodio de perdida de conocimiento En el paciente epilptico el episodio comienza de modo sbito sin prdromo, siendo usual la cada brusca al suelo con frecuentes lesiones traumticas ob- jetivables. A diferencia del sncope neurocardiognico, no se precede de la abundancia de sntomas que hacen pre- ver el inicio del episodio; solamente en las crisis epilpticas precedidas de aura el paciente tendr sensacin premonito- ria, pero con carcter estereotipado y muy diferente al del sncope vasovagal. En la crisis epilptica hay un aumento del gasto cardiaco y el paciente estar con la facie enrojecida y pletrica, a veces con cianosis, pero no esta plido, fro ni sudoroso. Muy caracterstico es tambin el estado postcrtico inmediato; mientras en el sncope vasovagal est ms o menos cansado pero ha recuperado totalmente el nivel de conciencia, en el epilptico hay una fase prolongada de ofuscacin y torpor mental. La mayora de las veces la historia es definitoria, pero en ocasiones el diag- nostico puede ser ms complejo como sucede con la epilepsia temporal. En aquellos casos, no muy frecuentes, en que hay dudas entre sncope vasova- gal con convulsiones y epilepsia, y ms si el presunto epilptico no se controla bien con la medicacin, la realizacin de un test con mesa basculante suele ser aclaratoria.
Hipoglucemia
Parece que se est abusando del diag- nostico de este estado sin constatacin analtica del cuadro. El paciente hipoglucmico puede perder la conciencia, pero es ms frecuente que solo est estuporoso. Se asocia a otros sntomas como hambre, debilidad y sig- nos: agitacin , confusin y salvo taqui- cardia no hay afectacin hemodinmica. Si no se le ofrece aporte de hidratos de carbono el episodio se prolongar y desde luego no va a mejorar con la po- sicin en decbito.
Migraa
En la migraa el cuadro es dominado por la cefalea recurrente, que a veces puede llegar a sncope (migraa atpica ), pero en el contexto de una cefalea que es previa y persiste tras el episodio. - 7 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 28
TRATAMIENTO Antecedentes familiares migraosos su- gerirn an mas el diagnostico. En el del sncope neurocardiognico , basta la mayora de las veces, explicar bien al paciente y a los padres, como se produce ste y su benignidad, no preci- sando de ningn tipo de medicacin. Vrtigo
Aunque el paciente puede estar plido y sudoroso, no pierde el conocimiento, re- fiere que las cosas dan vueltas a su alre- dedor y el estado es duradero. Lo ms importante es instruir al pacien- te y sus familiares para evitar factores predisponentes (calor extremo, des- hidratacin, aglomeracin de perso- nas...) y cmo actuar ante los sntomas premonitorios.
Histeria
Suele ser un/una adolescente que refiere calmadamente el episodio, dominando la teatralidad y la poca repercusin an- mica con que el paciente lo refiere, sin aprensin ni preocupacin por su esta- do. Una sensacin de oportunidad y expectacin de pblico domina el cua- dro. El episodio que refiere es totalmen- te atpico en sntomas y signos. Se aconsejar un buen grado de hidrata- cin as como evitar las dietas hiposdi- cas; es ms, si es un paciente con ten- sin arterial de base normal o baja, la dieta ser con aumento de la ingesta de sal o un comprimido de sal (1 gramo al da ). Debe de beber agua con sales fre- cuente y repetidamente antes, durante y despus del ejercicio. Hiperventilacin Se recomienda realizar ejercicio, pero no de forma extenuante. Si un adolescente refiere, en situacio- nes para l muy estresantes, incluso que le producen pnico, tener sensacin de sofoco y ahogo, acompaado de opresin torcica, palpitaciones, hormi- gueo y adormecimiento labial y de manos, que le duran minutos hasta casi media hora, se le preguntar si la respi- racin la not muy fatigosa, as como profunda y/o rpida. Si es as, se le su- gerir que haga por respirar de la misma manera y si se reproduce el cuadro ante nuestra presencia, se est ante un epi- sodio de hiperventilacin, fcil de re- solver haciendo que el paciente respire en cualquier bolsa para que inhale de nuevo el aire espirado. La hiperventila- cin produce hipocapnia y sta va- soespasmo de la circulacin cerebral que es el causante del episodio. Al reconocer los sntomas premonito- rios, deber adoptar una posicin en decbito o bien sentarse con la cabeza entre las piernas, y realizar maniobras que aumenten el retorno venoso al cora- zn , como que le eleven pasivamente los miembros inferiores. Una vez pasa- do el episodio, la incorporacin desde la posicin de decbito ser lenta, adop- tando previamente la sedestacin para evitar que repita el cuadro al incorporar- se bruscamente. En el caso de recurrencia frecuente y en el mbito de la Consulta de Cardiloga Peditrica se ver la conveniencia de tratamiento farmacolgico (fludrocorti- sona , betabloqueantes) En los sncopes de causa no neurocar- diogenica, el tratamiento ser valorado por el especialista apropiado segn la etiologa del mismo.
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TABLAS
Tabla 1: Etiologa del sncope SINCOPE NEUROCARDIOGNICO Y AFINES Neurocardiognico o vasovagal Espasmo de sollozo Sincope situacional (miccional, tusgeno, relacionado con el peinado) Hipotensin ortosttica
SINCOPE DE ORIGEN CARDIACO Por obstruccin en los tractos de salida ventriculares: Ventrculo izquierdo: estenosis artica, miocardiopata hipertrfica obs- tructiva Ventrculo derecho y afines: estenosis pulmonar, hipertensin pulmo- nar Por disfuncin miocrdica: Miocardiopatas Miocarditis Anomalas de arterias coronarias Arritmias: Taquiarritmias: ventriculares y supraventriculares Bradiarritmias: bloqueo auriculoventricular completo
SINCOPE NO CARDIOGNICO Epilepsia Migraa atpica Hiperventilacin Inducido por drogas Hipoglucemia SEUDOSINCOPES: Histeria, Vrtigo
BIBLIOGRAFA
1. Tanel R.E. y Walsh E. Sncope en el paciente peditrico. Clni- cas Cardiolgicas de Norteam- rica volumen 2: 301-320.-1997.
3. Krongrad E. Syncope and Sud- den death. En: Moss and Adams editors. Heart Disease in In- fants, Children, and Adoles- cents. Fifgh ed . Baltimore: Wil- liams & Wilkins ,1995; p. 1604- 1618.
4. Fernandez Sanmartn M y col. Sncope convulsivo: Caracteris- tica y reproducibilidad mediante la prueba de la cama basculante. An Pediatr (Bar) 2003; 59(5):441-447 - 9 - 29
EJERCICIO FSICO Y DEPORTE EN NIOS CARDIOPATAS
Dr. Antonio Bao Rodrigo, Dr. Gabriel Martos Moreno Seccin de Cardiologa del Hospital del Nio Jess. Universidad Autnoma de Madrid. Madrid
INTRODUCCIN
Los avances en el conocimiento, dia- gnstico y tratamiento de las cardiopat- as congnitas ha dado lugar, en estas l- timas dcadas, a una mejora del estado fsico de los nios cardipatas, lo que les ha hecho que puedan realizar una mayor cantidad de actividades fsicas que en el pasado, incluyendo la partici- pacin en actividades deportivas. El establecimiento de normas para regu- lar la participacin de nios con cardio- pata congnita o adquirida en activida- des fsicas o deportivas resulta difcil, debido a las dificultades para cuantificar el esfuerzo miocrdico durante el ejer- cicio, lo cual depende por un lado del tipo de deporte o actividad recreativa, y por otro de la cardiopata congnita o adquirida de que se trate. Resulta igualmente complicado calcular las demandas metablicas de las distin- tas actividades fsicas o deportivas, ya que la carga hemodinmica impuesta es diferente para cada deporte, e igualmen- te sta ser diferente segn el grado de entrenamiento fsico del sujeto. Tam- bin juega un papel relevante no solo la cardiopata en s, sino tambin la grave- dad de la misma. Otras veces las mani- festaciones clnicas de la enfermedad aparecen por primera vez durante el ejercicio, pudiendo plantearse situacio- nes urgentes y graves para el paciente. En este senti
do, la prueba de esfuerzo se confirma como un test muy til para valorar la re- sistencia al esfuerzo, y la posible apari
cin de arritmias o fenmenos isqumi- cos que haran que el deporte estuviera contraindicado en esos casos. Por todo ello, es preciso que se realice en estos pacientes una valoracin com- pleta de la situacin cardiovascular (que incluya una historia clnica completa, adems de exploracin fsica y explora- ciones cardiolgicas complementarias) con el fin de tener toda la informacin posible de la situacin del paciente (Ta- bla 1). Para poder concluir con una va- loracin precisa, debern integrarse di- versos e importantes factores relaciona- dos con la participacin del nio en ac- tividades deportivas, tales como el tipo de deporte, fisiologa del ejercicio en re- lacin con la cardiopata del nio, as como la historia natural del proceso. Por ltimo, ser importante valorar, de forma individualizada en cada paciente, la posibilidad de que se limite su activi- dad exclusivamente a la prctica de ac- tividades recreativas, o que por el con- trario pueda extenderlas al entrenamien- to y la competicin. No obstante, la res- puesta de qu es lo seguro para el pa- ciente, no es posible contestarla con ab- soluta precisin, y las recomendaciones debern basarse en el juicio del evalua- dor, o mejor, del equipo evaluador, as como en la experiencia y en la existen- - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 29
cia de protocolos especficos diseados para este grupo de poblacin. Con el fin de establecer recomendacio- nes para el ejercicio fsico y el deporte en nios cardipatas, es muy til tener en cuenta la clasificacin de los depor- tes segn la carga (baja, media o alta) esttica o dinmica que posean, y las combinaciones entre ambas, establecida por Mitchell en 1994 (Tabla 2). Tam- bin es conveniente dividir las activida- des recreativas y de competicin en dos grupos: poco intensas eintensas, al ob- jeto de establecer las pautas correspon- dientes a cada cardiopata. En cuanto a las cardiopatas, es til dividirlas por grupos en benignas, leves, moderadas, y severas o graves a efectos de estable- cer las recomendaciones para cada mo- mento particular. En general, el nio con cardiopata be- nigna no es necesaria la restriccin de la actividad fsica ni el deporte de compe- ticin (Tabla 3). En los nios con cardiopatas leves es- tn permitidas las actividades recreati- vas, y pueden permitirse deportes de competicin poco o moderadamente in- tensos, aunque se deber tener en cuenta que hay que permitir al nio descansar si ste se encuentra cansado. La compe- ticin intensa solo se permitir si tras realizar una prueba de esfuerzo a inten- sidad mxima, no se demuestra peligro para el corazn (Tabla 4). Los nios con cardiopata moderada pueden correr riesgos si realizan ejerci- cios intensos. En ellos est permitidas las actividades recreativas poco o mode- radamente intensas, y tambin la com- peticin poco o moderadamente intensa si se demuestra tras una prueba de es- fuerzo que no existen riesgos para el co- razn. En general se recomiendan de- portes con una baja carga esttica, y ba- ja o media carga dinmica. El deporte de competicin intenso y la actividad recreativa intensa estn prohibidos En los caso de miocarditis e insuficiencia cardiaca congestiva, tampoco se practi- car actividad fsica alguna (Tabla 5). En los pacientes con cardiopata grave deber prohibirse toda actividad recrea- tiva intensa. Se permitirn actividades recreativas poco intensas. Las activida- des recreativas moderadamente intensas solo se permitirn si la prueba de es- fuerzo (que se recomienda que sea anual) no muestra peligro para el cora- zn. No se podrn realizar deporte de competicin (Tabla 6). En la tabla 7 se presentan, de forma re- sumida, las limitaciones para el ejerci- cio fsico y el deporte segn el tipo de cardiopata. En los pacientes que reciben anticoagu- lacin no estarn permitidos los depor- tes de contacto, as como en aqullos postoperados en el primer ao tras la ci- ruga. Debe tenerse en cuenta igualmente que existen cardiopatas que pueden aso- ciarse a muerte sbita durante el ejerci- cio en nios y adolescentes, como la miocardiopata hipertrfica (mas del 50% de las muertes sbitas se deben a este proceso), sndrome de Marfn, hi- pertensin pulmonar severa, anomalas coronarias congnitas, etc., por lo que en ellas tambin se contraindica todo ti- po de actividad deportiva (tabla 8). En conclusin, en la mayora de los ca- sos se puede y debe permitir al nio car- dipata la realizacin de algn tipo de ejercicio, aunque las recomendaciones sobre ste debern ser realizadas de forma individualizada por el cardilogo. Tanto el nio como sus padres y profe- sores debern estar debidamente infor- mados, permitiendo que el nio inte- rrumpa el ejercicio siempre que se pre- sente fatiga u otros sntomas relaciona- dos con el mismo. En algunos casos, especialmente aqu- llos con cardiopatas moderadas o seve- ras, se recomienda realizar una prueba de esfuerzo, con el fin de estratificar el riesgo real para cada paciente y estable- cer con mayor objetividad las recomen- daciones concretas. - 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 29
La colaboracin entre mdicos, familia- res y profesores es fundamental para conseguir la integracin adecuada del nio cardipata en su entorno. RECOMENDACIONES ESPECFI- CAS PARA CADA CARDIOPATA Cortocircuitos de izquierda a derecha
Los defectos ms frecuentes con corto- circuito de izquierda a derecha en la in- fancia son la comunicacin interauricu- lar, la comunicacin interventricular y el ductus arterioso persistente. En todos ellos, pasa sangre arterial, oxigenada, al lado venoso, produciendo una sobrecar- ga de volumen de las cavidades por las que pasa ese exceso de sangre, entre las que se encuentran siempre los pulmo- nes, que si es de suficiente cuanta pro- voca en estos ltimos el desarrollo de enfermedad vascular pulmonar hiper- tensiva (hipertensin pulmonar), que en ltima instancia acaba siendo irreversi- ble. El diagnstico de estos procesos se rea- liza por la clnica, la radiografa de t- rax, el electrocardiograma y la ecocar- diografa. La presin pulmonar y el cor- tocircuito (relacin flujo pulmo- nar/sistmico - Qp/Qs -) se determina- rn de forma precisa mediante el catete- rismo cuando ello sea necesario. En los defectos pequeos o moderados (Qp/Qs <2), con presin normal en arte- ria pulmonar se podr realizar actividad fsica y practicar deportes de competi- cin sin limitacin. En los defectos grandes (Qp/Qs >2), con presin normal o ligeramente ele- vada en arteria pulmonar, se podr prac- ticar actividad fsica sin limitacin. En cuanto al deporte de competicin se permitirn los pocos intensos (con baja carga esttica y dinmica), mientras que se prohibirn los intensos. Cuando existe hipertensin pulmonar las recomendaciones sern las propias de esa situacin (ver ms adelante).
Cortocircuitos de izquierda a derecha (post-ciruga o intervencionismo)
Tras la ciruga o el cateterismo para el cierre de defectos con cortocircuito de izquierda a derecha, las recomendacio- nes vendrn dadas por la presencia o no de defecto residual, y por la presencia de hipertensin pulmonar. Otras mani- festaciones limitantes para el ejercicio pueden ser la aparicin de arritmias y de disfuncin ventricular. La radiografa de trax, el electrocar- diograma, la ecocardiografa, la prueba de esfuerzo e incluso el cateterismo, son procedimientos que ayudarn a estable- cer el grado y nmero de circunstancias limitantes para el ejercicio y el deporte, as como la respuesta al mismo en cada sujeto y cardiopata determinada. En general, en las formas leves podr realizarse cualquier tipo de deporte, y en los cortocircuitos grandes est con- traindicado el deporte intenso, pudiendo practicarse deportes de baja intensidad. Pasados 6 meses tras la intervencin, y si no hay evidencias de hipertensin pulmonar, arritmias sintomticas o dis- funcin miocrdica, se podr realizar actividad fsica sin limitacin, as como practicar deportes de competicin sin limitacin. Si por el contrario pasado ese tiempo existen evidencias de hiper- tensin pulmonar, arritmias sintomti- cas o disfuncin miocrdica, se aconse- jara realizar una prueba de esfuerzo an- tes de realizar cualquier actividad fsica o practicar deportes de competicin. Si tras la intervencin persiste un defec- to septal interventricular residual pe- queo, no existirn limitaciones para el ejercicio fsico o el deporte de competi- cin. Si el defecto es moderado o gran- de, las indicaciones sern las mismas que para los defectos no operados. Si persiste hipertensin pulmonar, las re- comendaciones ern las mismas que pa- ra la hipertensin pulmonar. - 3 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 29
Hipertensin pulmonar
El diagnstico de hipertensin pulmonar se realizar, cuando se sospeche, me- diante la ecocardiografa y el cateteris- mo cardiaco. Cuando la hipertensin sea leve se podrn realizar todo tipo de actividades deportivas, pero cuando esta sea superior a 40 mmHg o bien de tipo severo, estar contraindicado todo tipo de ejercicio, ya que existe riesgo de que el paciente pueda morir sbitamente du- rante el mismo. Si la presin en arteria pulmonar es su- perior a 40 mmHg (mayor del 50% de la sistmica) se permitir la actividad fsi- ca poco intensa, mientras que estar prohibida la intensa. En cuanto al de- porte de competicin se permitir el po- co intenso si la prueba de esfuerzo es normal, mientras que estar prohibido el intenso. En el sndrome de Eisenmenger (hiper- tensin pulmonar severa, con inversin del cortocircuito), estar prohibidas la actividad fsica y el deporte de competi- cin. Cardiopatas congnitas cianticas
Los nios con cardiopata congnita cia- ntica presentan diverso grado de desa- turacin arterial e intolerancia al ejerci- cio, que hace poco probable que deseen o puedan participar en ningn tipo de actividad deportiva. No obstante, en el caso de que ello fuera posible, solo esta- ran indicados aquellos deportes con ba- ja carga esttica y dinmica, teniendo en cuenta que con el esfuerzo aumenta to- dava an ms la hipoxemia. En los casos paliados, en los que se pro- cura un aumento del flujo pulmonar, no es raro que persista cierto grado de de- saturacin arterial, por lo que solo po- drn realizarse ejercicios igualmente con bajo componente esttico y dinmi- co, siempre y cuando el paciente est asintomtico y la hipoxemia sea solo li- gera. En los casos de duda, sobre todo cuando se trata de actividades deporti- vas (siempre ligeras), estar indicada una prueba de esfuerzo. Los pacientes con correccin total de Tetraloga de Fallot pueden, en princi- pio realizar todo tipo de actividades de- portivas, salvo cuando exista insuficien- cia pulmonar residual moderada o seve- ra, o arritmias residuales, en cuyo caso solo podrn practicarse ejercicios con bajo componente esttico y dinmico. Previo a ello, ser necesario evaluar al paciente con electrocardiograma, eco- cardiograma, Holter y prueba de esfuer- zo. Se han descrito casos de muerte s- bita en este grupo de pacientes. En los casos de transposicin de las grandes arterias corregidos fisiolgica- mente con las tcnicas de Mustard o Senning, debido a que el ventrculo sis- tmico es en estos casos el derecho, y se desconocen las consecuencias del ejer- cicio intenso sobre el mismo, solo esta- rn indicados los deportes con bajo componente esttico y dinmico. En es- tos pacientes las arritmias tardas son tambin posibles, as como las obstruc- ciones venosas a la entrada del corazn y los signos de disfuncin ventricular, por lo que toda evaluacin pre-ejercicio fsico conllevar adems la realizacin de un ecocardiograma, Holter de 24 horas y prueba de esfuerzo. En los casos de transposicin corregidos anatmicamente (switch), generalmente durante el periodo neonatal o en los primeros meses de vida, y dado que con ello se recupera una anatoma normal, pueden realizarse, en principio, todo ti- po de deportes siempre y cuando se de- muestre que se ha normalizado la situa- cin hemodinmica y que no existen le- siones residuales en el lugar de las anas- tomosis. No obstante, se recomienda abstenerse de aquellos ejercicios con carga esttica alta, que pueden incre- mentar desmedidamente la presin arte- rial sistlica. Tras la correccin tipo Fontn para co- - 4 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 29
razn univentricular o cardiopatas complejas, es frecuente que persista cierto grado de intolerancia al ejercicio, as como la aparicin de arritmias pre- coces o tardas. Solo los casos con fun- cin ventricular normal, ausencia de hipoxemia, ausencia de arritmias y bue- na tolerancia al ejercicio demostrada mediante una prueba de esfuerzo, po- drn realizar ejercicios con baja carga esttica y dinmica, no aconsejndose los dems. En general, en las cardiopatas congni- tas cianticas no paliadas o corregidas, se permitir la actividad fsica poco in- tensa, es decir, aquella con bajo compo- nente esttico y dinmico; la intensa es- tar prohibida. Se prohibir el deporte de competicin. En las cardiopatas congnitas cianti- cas paliadas, se permitir la actividad f- sica poco intensa en los pacientes asin- tomticos o con hipoxemia ligera; la in- tensa estar prohibida. El deporte de competicin poco intenso se permitir si la prueba de esfuerzo es normal y el pa- ciente est asintomtico; el deporte in- tenso se prohibir. En las corregidas se seguirn los crite- rios particulares para cada cardiopata Estenosis artica
En los nios la causa ms frecuente de estenosis artica es la congnita, con grados diversos de malformacin de la vlvula artica, siendo la vlvula artica bicspide el tipo ms frecuente, y acom- paada o no de hipoplasia del anillo artico (estos ltimos casos los ms fre- cuentes). El grado de deformacin de la vlvula suele relacionarse de forma in- versa con la edad a la cual se manifies- tan los sntomas, de tal forma que los casos ms severos dan sntomas en los primeros das o meses de vida. En la evaluacin de esta enfermedad es preciso realizar un electrocardiograma y ecocardiograma. Este ltimo servir a su vez para determinar la severidad de la estenosis, distinguindose entre las formas leves (gradiente sistlico mxi- mo igual o inferior a 20 mmHg), mode- radas (gradiente sistlico mximo entre 20 y 50 mmHg), y severas (gradiente sistlico mximo igual o superior a 50 mmHg). No obstante, ante todo pacien- te que desee practicar deporte de com- peticin, ser preciso realizar antes una prueba de esfuerzo y un estudio Holter, con el fin de constatar mejor la severi- dad el proceso. En general, en las formas leves, asinto- mticas no se contraindica ningn tipo de actividad fsica o deportiva. En las formas moderadas se pueden practicar actividades con carga esttica baja y carga dinmica baja o media, as como aquellos otros con carga esttica media y carga dinmica baja o media, siempre y cuando el electrocardiograma no muestre signos de hipertrofia o sobre- carga ventricular izquierda y el paciente est asintomtico con el ejercicio. Cuando la estenosis artica es severa estarn contraindicados todo tipo de ac- tividades deportiva. La prueba de esfuerzo se recomienda en los casos asintomticos o con clnica dudosa, y que desea practicar deporte de competicin. La muerte sbita es otro fenmeno que puede presentarse, sobre todo en los casos ms graves, y en rela- cin con la isquemia secundaria al ejer- cicio; en stos, y por razones obvias, la prueba de esfuerzo est contraindicada. Los mismos criterios han de considerar- se para la estenosis artica residual post-valvulotoma. Aun cuando desapa- rezca el gradiente o este sea mnimo, no podrn realizarse actividades deportivas como mnimo hasta 2-3 meses tras la valvuloplastia percutnea, o pasados 3-6 meses tras la ciruga. As, para gradientes sistlicos pico infe- riores a 20 mmHg., y en pacientes asin- tomticos, no habr restricciones para realizar actividad fsica o deporte de competicin. - 5 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 29
En los casos con gradiente sistlico pico entre 20 y 50 mmHg., y en pacientes asintomticos, se permitir la actividad fsica poco intensa, mientras que estar prohibida la intensa. Por otro lado se permitir el deporte de competicin po- co intenso (con baja carga esttica y ba- ja o media carga dinmica; o bien con carga esttica media y baja carga din- mica); el intenso estar prohibido. Cuando los gradientes sistlicos pico sean superiores a 50 mmHg, o bien existan alteraciones isqumicas en el ECG, estar permitida la actividad fsica poco intensa, mientras que se prohibir la intensa. El deporte de competicin estar prohibido. Coartacin de aorta
El diagnstico de coartacin viene dado por la presencia de diferencia tensional entre brazos y piernas mayor de 20 mmHg, y el hallazgo en el ecocardio- grama de constriccin artica a diferen- tes niveles del arco artico, aorta torci- ca o descendente. En la mayora de los casos la zona coartada es de localiza- cin yuxtaductal, con diferente grado de extensin y de hipoplasia del arco arti- co. Los casos ms severos debutan en el periodo neonatal o en los primeros me- ses de la vida. Cuando la coartacin es leve, con gra- diente de presin entre brazos y piernas igual o inferior a 20 mmHg, se pueden practicar todo tipo de actividades fsicas o deportivas. Cuando este gradiente es superior, o la prueba de esfuerzo de- muestra la presencia de hipertensin se- vera con el ejercicio, solo se podrn rea- lizar actividades deportivas de tipo lige- ro, con bajo componente esttico y di- nmico. Es preciso tener en cuenta, adems, que el ejercicio provoca un incremento del gradiente tensional, con elevacin de la presin sistlica que si es demasiado in- tensa puede favorecer la isquemia mio- crdica, por lo que en todo adolescente con coartacin que desee practicar de- porte de competicin ser necesario rea- lizar antes una prueba de esfuerzo. En los casos postciruga, la actividad deportiva depender igualmente de la presencia de gradiente residual, para cuya evaluacin se requerir de la reali- zacin de un electrocardiograma, eco- cardiograma y prueba de esfuerzo. Con gradientes inferiores a 20 mmHg y au- sencia de respuesta hipertensiva al ejer- cicio pueden realizarse todo tipo de ac- tividades deportivas, recomendndose su inicio no antes de que transcurran 6 meses desde la ciruga. Se evitarn du- rante el primer ao postciruga aquellos deportes con carga esttica alta, y los deportes de contacto. Tras el primer ao podr practicarse cualquier deporte, ex- cepto la halterofilia. Si persiste como lesin residual una zona aneurismtica en el lugar de la correccin, o dilatacin artica, se restringir el ejercicio a aqullos con bajo componente esttico y dinmico. Cuando el gradiente basal est com- prendido entre 10 y 20 mmHg, se podr practicar actividad fsica sin limitacin. El deporte de competicin poco intenso estar permitido, mientras que el intenso se permitir si la prueba de esfuerzo, realizada previamente, es normal. Cuando el gradiente basal sea superior a 20 mmHg, se permitir actividad fsi- ca poco intensa; tambin estar permiti- da la intensa con bajo componente est- tico y dinmico. Por otra parte, se per- mitir el deporte de competicin con ba- jo componente esttico y dinmico En aqullos con gradientes basales su- periores a 50 mmHg, estar permitida la actividad fsica poco intensa, y se prohi- bir la intensa. El deporte de competi- cin estar prohibido. Estenosis pulmonar
El ecocardiograma es tambin la prueba - 6 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 29
diagnstica para valorar la presencia de estenosis valvular pulmonar congnita, que permitir distinguir entre formas le- ves (gradiente sistlico mximo igual o inferior a 40 mmHg), moderadas (gra- diente sistlico mximo entre 40 y 60 mmHg), y severas (gradiente sistlico mximo igual o superior a 60 mmHg). En todos los casos, cuando exista dila- tacin de ventrculo derecho, con fun- cin contrctil disminuida, estar con- traindicado todo tipo de deporte. Los nios o adolescentes con estenosis pulmonar leve pueden practicar todo ti- po de deportes. En los casos con esteno- sis pulmonar moderada ser necesario evaluarlos con una prueba de esfuerzo antes de que inicien actividades depor- tivas intensas. En los casos con esteno- sis pulmonar severa, solo podrn reali- zarse ejercicios con baja carga esttica y dinmica, estando contraindicado el de- porte de competicin. Tras la angioplas- tia con catter baln, si el resultado es satisfactorio, puede realizarse todo tipo de actividad deportiva a partir del pri- mer mes tras el procedimiento, o de los tres meses tras la apertura quirrgica. En los casos con gradientes sistlicos pico inferior a 40 mmHg se podr prac- ticar actividad fsica sin limitacin, as como deporte de competicin sin limi- tacin. En los pacientes con gradientes sistli- cos entre 40 y 60 mmHg tambin podr practicarse actividad fsica sin limita- cin. El deporte de competicin poco intenso se permitir, mientras que el in- tenso se podr realizar si la prueba de esfuerzo previa es normal. Cuando el gradiente sistlico pico es superior a 60 mmHg, se permitir la ac- tividad fsica poco intensa (con baja carga esttica y dinmica); la intensa es- t prohibida. Se prohibe el deporte de competicin.
Insuficiencia artica
La insuficiencia artica aislada, cong- nita, es un fenmeno raro, y lo normal es que se presente asociada a estenosis artica, o formando parte de otras lesio- nes ms complejas. La forma adquirida ms frecuente suele ser secuelas de fie- bre reumtica, o de endocarditis bacte- rianas, ambas poco frecuentes en la in- fancia. Los jvenes con insuficiencia artica leve-moderada, sin dilatacin ventricu- lar, o dilatacin leve, pueden practicar deportes de tipo dinmico, con bajo o medio componente esttico. Aqullos con insuficiencia artica severa no po- drn practicar ningn tipo de deportes, aunque si estn asintomticos pueden realizar actividad fsica que requiera poco esfuerzo. Insuficiencia mitral
La insuficiencia mitral congnita aisla- da es muy rara en la infancia, y lo nor- mal es que tambin se presente dentro de cardiopatas ms complejas. Las formas adquiridas suelen ser secunda- rias a fiebre reumtica o endocarditis, tambin poco frecuentes en nuestro me- dio en nios. Otras veces la insuficien- cia mitral es la consecuencia de un pro- lapso de la vlvula mitral. El diagnsti- co de certeza se realizar adecuadamen- te mediante la ecocardiografa. Los casos con insuficiencia mitral leve- moderada, dilatacin cardiaca leve de ventrculo izquierdo, y ausencia de sig- nos de disfuncin ventricular izquierda, pueden practicar actividades deportivas con bajo-medio componentes estticos y dinmicos, o combinaciones de ellos. En la insuficiencia mitral leve, sin re- percusin hemodinmica, se permitir la actividad fsica y el deporte de com- peticin sin limitacin. En las formas leves-moderadas (con au- sencia de disfuncin ventricular y dila- tacin ventricular leve), se permitir todo tipo de actividad fsica. El deporte de com- - 7 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 29
peticin poco intenso estar permitido, mientras que el intenso se permitir si la prueba de esfuerzo es normal. En las formas moderadas-severas (con signos de disfuncin ventricular y dila- tacin ventricular), La actividad fsica poco intensa est permitida; mientars que se prohbe la intensa. El deporte de competicin estar prohibido.
Miocarditis
La miocarditis puede ser causa de arrit- mias potencialmente malignas, habin- dose descrito casos de muerte sbita, motivo por el cual se contraindica el ejercicio fsico en esta enfermedad. Es- tos trastornos del ritmo parecen tener su origen en el mismo proceso inflamato- rio de la miocarditis, as como en el proceso de cicatrizacin de la enferme- dad. Igualmente, en estos casos puede que el corazn sea incapaz de aumentar sufi- cientemente el gasto cardiaco en rela- cin con la demanda del ejercicio, pro- ducindose isquemias localizadas que pueden predisponer a arritmias. Los pacientes con un episodio de mio- carditis debern hacer reposo por lo menos durante seis meses antes de realizar cualquier actividad fsica o deportiva. Previamente a ello ser necesario eva- luarlos mediante un ecocardiograma, Holter de 24 horas, prueba de esfuerzo y, si es preciso, estudio con istopos ra- diactivos. Pericarditis
Los pacientes con un episodio de peri- carditis debern guardar reposo mien- tras dure el mismo. Las actividades fsi- cas y deportivas solo podrn reanudarse tras la desaparicin de la sintomatolo- ga, y la normalizacin de la analtica, el electrocardiograma y el ecocardiogra- ma, en aquellos en los que coexiste de- rrame pericrdico. Cuando existan evi- dencias de miocarditis asociada las res- tricciones sern las propias de la mio- carditis.
Miocardiopata hipertrfica (con/sin obstruccin al tracto de salida del ventrculo izquierdo)
La importancia de este proceso radica en que es la causa ms comn de muerte sbita en deportistas jvenes, y que en la mayora de los casos suele ser el pri- mer signo de esta enfermedad. Aunque en su forma ms tpica existe una hiper- trofia llamativa (concntrica o no) del ventrculo izquierdo, que puede afectar a su totalidad o limitarse a alguna por- cin del mismo (basal, media y/o api- cal), existen ocasiones en las que su diagnstico puede ser ms complicado, bien porque la hipertrofia fisiolgica que se produce en algunas actividades deportivas pueda sugerir su existencia, o bien, porque la escasa edad del nio haga menos aparente la hipertrofia de la cavidad ventricular izquierda. Con todo, cuando se sospeche, las exploraciones a realizar sern un electrocardiograma, Holter y un ecocardiograma, que ade- ms precisar la presencia o no de obs- truccin al tracto de salida del ventrcu- lo izquierdo. Una vez diagnosticada la enfermedad, es difcil determinar qu pacientes estn en riesgo de muerte sbita, ya que no existen criterios que puedan predecir es- te evento, y los intentos realizados hasta la actualidad han resultado infructuosos, por lo que toda recomendacin para rea- lizar ejercicio en este grupo de pobla- cin ha de ser conservadora. En general, contraindica todo tipo de actividad deportiva, ya exista o no obs- truccin al tracto de salida del ventrcu- lo izquierdo, y en todo caso, podran practicarse aquellos deportes con baja carga esttica y dinmica. A partir de los 30 aos el riesgo de muerte sbita parece ser menor, por lo que estas re- - 8 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 29
comendaciones podran ser ms flexi- bles para este grupo de edad. Se permitir la actividad fsica poco in- tensa (con baja carga esttica y dinmi- ca), mientras que se prohibir la intensa. Tambin se podr permitir el deporte de competicin poco intenso (con baja car- ga esttica y dinmica), prohibindose el intenso.
Sndrome de Marfn
El diagnstico de sndrome de Marfn se basa en la existencia de datos explo- ratorios (hbito longilneo, aracnodacti- lia, escoliosis, subluxacin del cristali- no, etc.), y hallazgos ecocardiogrficos (prolapso mitral, dilatacin de raz de aorta, insuficiencia artica). En estos pacientes el ejercicio, al au- mentar el flujo artico, tiende a dilatar la pared artica adelgazada por la en- fermedad, con el riesgo consiguiente de una diseccin aguda y la muerte consi- guiente del enfermo. Adems, se sabe que el riesgo de muerte sbita debido a diseccin artica existe con indepen- dencia del grado de dilatacin artica, por lo que estar contraindicado todo ti- po de actividad fsica o deportiva. Extrasstoles ventriculares
La presencia de extrasstoles ventricu- lares aisladas no contraindican el ejerci- cio fsico o la prctica deportiva. En es- tos casos ser suficiente realizar un electrocardiograma y un Holter para confirmar el diagnstico. En los casos de extrasstoles muy fre- cuentes, politpicas, presencia de pare- jas o tripletes, o sospecha de cardiopa- ta, ser necesario realizar adems un ecocardiograma y prueba de esfuerzo para evaluar por completo a estos pa- cientes, y descartar anomalas asocia- das. Cuando no desaparecen con ejerci- cio intenso es necesaria tambin la prueba de esfuerzo. Cuando las extrasstoles aumenten con el ejercicio, o bien sean sintomticas con el mismo, solo podrn realizarse deportes con bajo componente dinmico y esttico. Igualmente ocurrir cuando exista una cardiopata subyacente, o en aquellos en tratamiento con antiarrtmi- cos. Sin embargo, cuando los extrasstoles desaparecen con el ejercicio leve o mo- deradamente intenso estar permitida la actividad fsica sin limitacin y el de- porte de competicin poco intenso, mientras que el deporte de competicin intenso solo se permitir si la prueba de esfuerzo es normal. Sndrome de WPW
La presencia de pre-excitacin ventricu- lar requiere la realizacin de un Holter para comprobar la presencia de arrit- mias. Cuando se desee practicar deporte de competicin se deber descartar car- diopata realizando un ecocardiograma, y adems una prueba de esfuerzo mxi- ma para comprobar si desaparece la pre- excitacin con el ejercicio. Por ltimo, el estudio electrofisiolgico se reservar para los casos sintomticos, sobre todo en aquellos con historia de palpitaciones frecuentes, y sncopes o casi sncopes. La muerte sbita, aunque descrita, es un fenmeno ms bien raro, que parece restringido a vas accesorias con un pe- riodo refractario corto. En los pacientes asintomticos, la acti- vidad fsica estar permitida si desapa- rece la preexcitacin en la prueba de es- fuerzo por debajo del 85% de la fre- cuencia cardiaca mxima y no se detec- tan arritmias en el Holter durante la prctica deportiva: El deporte de com- peticin intenso solo estar permitido tras estudio electrofisiolgico y abla- cin con radiofrecuencia. En los pacientes sintomticos la activi- dad fsica estar permitida si desaparece la preexcitacin en la prueba de esfuer- - 9 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 29
zo por debajo del 85% de la frecuencia cardiaca mxima y no se detectan arrit- mias en el Holter durante la prctica de- portiva, aunque se recomienda estudio electrofisiolgico y ablacin. El deporte de competicin solo est permitido tras estudio electrofisiolgico y ablacin. Taquicardias supraventriculares
Se incluyen las taquicardia por reentra- da intranodal, por reentrada por va ac- cesoria y las taquicardias auriculares. En estos casos, cuando los episodios de taquicardia son frecuentes, o bien cuan- do stas se desencadenan con el ejerci- cio, ser conveniente determinar el um- bral de la taquicardia con el esfuerzo y estar indicado el estudio electrofisiol- gico y la ablacin mediante radiofre- cuencia como medida teraputica. En el caso que los episodios sean esca- sos y no guarden relacin con el ejerci- cio se permitir la actividad fsica poco intensa e intensa salvo en aquellos de- portes de riesgo. El deporte de competi- cin estar igualmente permitido, salvo en los deportes de riesgo. Sndrome del QT largo
El diagnstico de sndrome de QT largo incluye no solo la presencia de un inter- valo Qtc (corregido) superior a 0,44 o 0,45 segundos, sino que es preciso que se acompae de sntomas tales como sncopes, antecedentes de muerte sbi- tas en la familia, y otras alteraciones electrocardiogrficas como alteraciones de la repolarizacin y episodios de arrit- mias. En estos pacientes el aumento de la ac- tividad simptica asociada al ejercicio predispone a fibrilacin ventricular, sn- cope y muerte sbita, por lo que en ellos se contraindica todo tipo de actividad deportiva. En estos casos solo se permitir la acti- vidad fsica poco intensa, y se prohibir la intensa. El deporte de competicin se prohibir en todos los casos. Hipertensin arterial sistmica
Esta es la patologa ms frecuente que suele encontrarse entre los deportistas de competicin jvenes y adolescentes. Antes de etiquetar de hipertenso a un joven que desea hacer ejercicio fsico o una actividad deportiva es necesario la determinacin de varias muestras de la tensin arterial y, en caso de duda, se practicar un Holter de tensin arterial; otras pruebas a realizar para aquellos en los que se encuentre hipertensin ser analtica completa y electrocardiogra- ma. La prueba de esfuerzo y el ecocar- diograma, aunque son pruebas tiles, se reservan para los casos en los que se desea practicar deporte de competicin. Cuando exista hipertensin leve o mo- derada ser posible realizar cualquier actividad fsica y actividades deportivas poco intensas, siempre y cuando no exista cardiopata subyacente; cuando se trate de actividades deportivas inten- sas estar indicada una prueba de es- fuerzo antes de autorizar su realizacin. En los casos con hipertensin grave es- tarn contraindicados cualquier activi- dad fsica intensa y el deporte de com- peticin, sobre todo aquellos con una carga esttica alta; podrn practicarse actividades fsicas y deportivas ligeras. Cuando la hipertensin coexista con otra cardiopata las recomendaciones se basarn tambin de acuerdo a las pro- pias de ese proceso. En los nios hipertensos el aumento de la presin sistlica con el ejercicio pue- de ser excesiva, por lo que en general se recomienda en el nio o adolescente hi- pertenso evitar ejercicios con una ele- vada carga esttica, y practicar ejerci- cios de tipo dinmico . Dado que las cifras de Tensin Arterial en nios cambian segn la edad, deber tenerse en cuenta las Tablas creadas por - 10 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 29
el grupo cooperativo espaol para el es- tudio de los factores de riesgo cardio- vascular en la infancia y adolescencia (estudio RICARDIN II), considerndose como hipertensin los valores iguales o superiores al percentil 95, al menos en tres ocasiones.
Las anomalas coronarias congnitas in- cluyen el origen anmalo de la arteria coronaria izquierda del tronco pulmo- nar, origen anmalo de la coronaria iz- quierda del seno de Valsalva derecho, o de la coronaria derecha del seno de Val- salva izquierdo, hipoplasia coronaria congnita, etc.Estas anomalas corona- rias pueden interferir la irrigacin mio- crdica durante el ejercicio, pudiendo dar lugar a muerte sbita en jvenes de- portistas como primera manifestacin del proceso. En la hipertensin leve y moderada se permitir la actividad fsica sin limita- cin. El deporte de competicin poco intenso estar permitido, mientras que el intenso se permitir si la prueba de es- fuerzo es normal. En la hipertensin grave estarn prohi- bidas todo tipo de actividad fsica y el deporte de competicin. Una vez descubierta la anomala, se contraindica todo tipo de actividad fsi- ca o deportiva hasta su tratamiento qui- rurgico. Anomalas coronarias congnitas
TABLAS
Tabla 1.- Protocolo de actuacin mdica para la valoracin de la aptitud fsica en Nios cardipatas
Historia Clnica Exploracin Fsica Evolucin natural de la enfermedad * (valoracin del riesgo)
Exploraciones complementarias: Analtica Electrocardiograma Ecocardiograma-doppler-color Prueba de Esfuerzo (valorativa de capacidad funcional) Holter Estudio hemodinmico y/o electrofisiolgico en pacientes de alto riesgo.
( * ) Los pacientes con arritmias sintomticas, sncopes, hipertensin pulmonar, y disfun- cin miocrdica se consideran de alto riesgo
- 11 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 29
Tabla2.- Clasificacin de los Deportes*
Carga Dinmica Baja Carga Dinmica Media Carga Dinmica Alta
Carga Esttica Baja Golf Bolos Billar Tiro Bisbol Voleibol Ping-Pong Tenis (dobles) Carrera continua Tenis Squash Ftbol** Carga Esttica Me- dia Equitacin** Arco Buceo** Carrera vehculos** Rugby* Carrera velocidad Patinaje* Atletismo: altura Natacin Baloncesto** Hockey** Carrera media dist. Carga Esttica Alta Atletismo; lanzamiento Gimnasia deportiva** J udo/Karate** Halterofilia** Escalada** Vela Esqu: slalom** Culturismo** Lucha** Taekwondo** Ciclismo** Remo/Kayak/Canoa Boxeo** Decatln Carrera: patinaje
(*) Mitchell. JH. American College of Cardiology (1994) (**) Riesgo de colisin
Tabla 3.- Cardiopatas benignas
CARDIOPATIA PARAMETROS HEMODINAMICOS
Estenosis artica leve Gradiente sistlico pico <20 mmHg Estenosis pulmonar leve Gradiente sistlico pico <40 mmHg Comunicacin interauricular* Presin normal en arteria pulmonar Comunicacin interventricular* Presin normal en arteria pulmonar Conducto arterioso persistente* Presin normal en arteria pulmonar Coartacin de aorta nativa u operada Con gradiente basal <10 mmHg Insuficiencia artica leve Sin repercusin hemodinmica Insuficiencia mitral leve Sin repercusin hemodinmica Prolapso valvular mitral leve Sin repercusin hemodinmica Extrasstoles auriculares Si desaparecen con el ejercicio leve Extrasstoles ventriculares Si desaparecen con el ejercicio leve Taquicardia supraventricular Sin historia de arritmias con el ejercicio
(*) Relacin Qp/Qs < 1.5
- 12 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 29
Tabla 4.- Cardiopatas leves
CARDIOPATIA PARAMETROS HEMODINAMICOS
Estenosis pulmonar moderada Gradiente sistlico pico 40-60 mmHg Comunicacin interauricular* Presin en arteria pulmonar <50% de la sistmica Comunicacin interventricular* Presin en arteria pulmonar <50% de la sistmica Conducto arterioso persistente* Presin en arteria pulmonar <50% de la sistmica Coartacin de aorta nativa u opera- da Con gradiente basal 10-20 mmHg Hipertensin arterial sistmica leve Superior al percentil 95 Extrasstoles ventriculares Que no desaparecen con ejercicio poco intenso Insuficiencia mitral leve-moderada Sin disfuncin ventricular y dilatacin leve Insuficiencia artica leve-moderada Sin dilatacin o dilatacin leve ventricular
(*) Relacin Qp/Qs de 1.5 a 2
Tabla 5.- Cardiopatas moderadas
CARDIOPATIA PARAMETROS HEMODINAMICOS
Estenosis artica moderada Gradiente sistlico pico de 20-50 mmHg Coartacin de aorta nativa u operada Con gradiente basal >20 mmHg
Hipertensin pulmonar Presin sistlica en arteria pulmonar >40 mmHg
Cardiopatas congnitas cianticas Corregidas totalmente Prtesis valvulares Con gradiente residual mnimo Insuficiencia artica moderada- severa Con alteracin del ECG (no isqumica) y dilata- cin de ventrculo izquierdo Insuficiencia mitral moderada-severa Con alteracin del ECG (no isqumica) y dilata- cin de ventrculo izquierdo Extrasstoles ventriculares Polimorfas, parejas Hipertensin arterial sistmica Superior al percentil 97
- 13 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 29
Tabla 6.- Cardiopatas severas
CARDIOPATIA PARAMETROS HEMODINAMICOS
Estenosis artica severa Gradiente sistlico pico >50 mmHg, o altera- ciones isqumicas en el EGC Miocardiopata hipertrfica Con o sin obstruccin Hipertensin pulmonar severa Inversin del cortocircuito Cardiopatas congnitas cianticas No operadas o paliadas Coartacin de aorta Gradiente basal >50 mmHg Anomalas coronarias congnitas Sndrome de Marfn Miocarditis Insuficiencia cardiaca congestiva Insuficiencia mitral severa Con disfuncin ventricular y dilatacin severa Insuficiencia artica severa Con disfuncin ventricular y dilatacin severa Sndrome del QT largo congnito Estenosis pulmonar severa Taquicardias supraventriculares Antecedentes de arritmias con el ejercicio
Tabla 7.- Limitaciones en la actividad fsica y el deporte de competicin segn el tipo de cardiopata.
ACTIVIDAD FISICA DEPORTE COMPETICION
CARDIOPATIA BENIGNA Sin limitacin Sin limitacin
CARDIOPATIA LEVE Sin limitacin Permitido poco y modera- damente intenso.
Para competicin intensa se exige PE normal
CARDIOPATIA MODERADA Permitida poco intensa
Prohibida la intensa Permitido poco intenso si PE normal
Prohibido el intenso
CARDIOPATIA SEVERA Permitida poco intensa*
Prohibida la intensa Prohibido
(*) Se prefieren deportes con baja carga esttica y dinmica PE: prueba de esfuerzo
- 14 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 29
Tabla 8.- Causas de muerte sbita durante el ejercicio en nios y adolescentes
Displasia arritmognica de ventrculo derecho Miocardiopata hipertrfica Anomalas Coronarias Ruptura artica (sndrome de Marfn) Sndrome de QT largo Miocarditis Estenosis artica Trastornos de la conduccin Sndrome de WPW Tumores cardiacos Hipertensin pulmonar Cardiopatas congnitas cianticas Aterosclerosis coronaria Prolapso valvular mitral
- 15 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 29
BIBLIOGRAFA
1.- Braden DS, Strong WB. Cardiovas- cular responses to exercise in child- hood. AJ DC 1990 ; 144 :1255-1260.
2.- Strong WB. Preparticipation physi- cal examination. Arch Pediatr Adolesc Med 1994 ; 148 :99-100.
3.- Guidelines for school and commu- nity programs to promote lifelong physical activity among young people. MMWR 1997 ; 48 :1-36 (RR-6).
4.- Marcos Becerro J F. El nio y el de- porte. Impresin SA, 1989, Madrid.
5.- Report of the Board of Trustees. Athletic preparticipation examinations for adolescents. Arch Pediatr Adolesc Med 1994 ; 148 :93-98.
6.- Metzl J D: Preparticipation examina- tion of the adolescent athlete: part 1. Pediatr Rev 2001; 22:199-204
7.- Metzl J D: Preparticipation examina- tion of the adolescent athlete: part 2. Pediatr Rev 2001; 22:227-235
9.- Maron BJ , Shirani J , Poliac LC, Mathenge R, Roberts WC, Mueller FO. Sudden death in young competitive ath- letes. Clinical, demographic, and patho- logical profiles. J AMA 1996; 276:199-204
10.- Sudden Death Committee and Con- genital Cardioac Defects Committee. American Heart Association Scientific Statement. Cardiovascular preparticipa- tion screening of competitive athletes. Med Sci Sports Exercise 1996; 28:1445-1452
11.- Boraita Prez A, Bao Rodrigo A, Berrazueta Fernndez J R, Lamiel Al- caine R, Luengo Fernndez E, Ma- nonelles Marqueta P, Pons I. De Ber- istain C.: Guas de prctica clnica de la Sociedad Espaola de Cardiologa sobre actividad fsica en el cardipata. Rev Esp Cardiol 2000; 53:684-726
12.- Bao Rodrigo A. Aptitud para el ejercicio fsico y la prctica deportiva en nios y jvenes. Monocardio 2000; Vol 2, 1:57-64
13.- American College of Cardiology. Recommendations for determining elegibility for competition in athletes with cardiovascular abnormalities (26 th
15.- ACC/AHA Guidelines for exercise testing. A report of American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Committe on Exercise Testing). J ACC 1997; 30:260-315.
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INMUNIZACIONES Y SEGUIMIENTO PEDIATRICO DEL LACTANTE CON CARDIOPATIA CONGENITA
Dra. Beatriz Picazo Angelin Servicio de Pediatra. Hospital Costa del Sol. Marbella.
INMUNIZACIONES
CALENDARIO VACUNAL COMN
Los nios con cardiopatas congnitas o con otro tipo de lesiones cardiovasculares crnicas deben ser vacunados como cual- quier nio sano, siguiendo el calendario de vacunaciones vigente en su Comuni- dad Autnoma. Mostramos a continua-
cin el calendario de la Asociacin Espa- ola de Pediatra (AEP). Sus modifica- ciones sucesivas pueden consultarse en la pgina web de la AEP, en el apartado de informacin a los padres (www.aeped.es).
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Debemos recordar que las inyecciones in- tramusculares estn contraindicadas en nios que toman anticoagulantes orales. Las vacunas que habitualmente se admi- nistran por esta va sern inyectadas en te- jido subcutneo.
OTRAS VACUNAS
Algunas de estas vacunas no estn an in- cludas en los calendarios de todas las Comunidades, pero pueden ser prescritas de forma especfica en los nios afectos de cardiopata mediante informe del Pe- diatra. Dado que los nios con patologa cardio- pulmonar crnica tienen mayor riesgo que la poblacin general de complicaciones secundarias a infecciones pulmonares, se recomienda aadir al calendario de vacu- nacin sistemtico las vacunas frente a: 1. Gripe: Indicada en los nios con pa- tologa cardiopulmonar crnica, por el elevado riesgo de complicaciones que la gripe produce en estos pacientes, y en enfermos tratados prolongadamen- te con aspirina (p. Ej. enfermedad de Kawasaki), con el fin de reducir el riesgo de sndrome de Reye consecu- tivo a la enfermedad. Se indica a par- tir de los 6 meses de vida, ya que en los menores tiene escasa inmunogeni- cidad. En los nios de 6-35 meses se administran 0.25 mL de vacuna de vi- rus fraccionados o de subunidades, va intramuscular, 1-2 dosis separadas 4-6 semanas. 2. Neumococo: La indicada en lactantes es la vacuna neumoccica conjugada 7-valente (VNC7)(Prevenar). El CDC la recomienda a todos los nios meno- res de 23 meses, y a nios afectos de enfermedad crnica, incluyendo en- fermedad cardiaca crnica, particu- larmente enfermedad cardiaca ciano- sante y fallo cardiaco. Pauta vacunal: ver calendario vacunal de la AEP. 3. Varicela: An no includa en los ca- lendarios vacunales de las Comunida- des Autnomas, pero s puede ser re- cetada a los nios con enfermedades cardiovasculares. Se indica a partir de los 12 meses de edad. Contiene virus vivos atenuados. Contraindicada en inmunodeprimidos y en cardipatas en tratamiento crnico con corticoides sistmicos a dosis elevadas (>2 mg/kg/da de prednisona) o salicilatos crnicos. Se administra por va subcu- tnea en dosis nica de 0.5 mL. Debe- r diferirse 5 meses la vacunacin en nios que hayan recibido sangre, hemoderivados o inmunoglobulinas intravenosas (p. ej. en el tratamiento de Enf. de Kawasaki, prpura trom- bocitopnica, etc) para evitar el fallo vacunal. Puede administrarse con otras vacunas vivas o atenuadas, el mismo da, en diferentes puntos de inyeccin. Si no se administra junto a la del sarampin se separar 1 mes de la misma, por el descenso transitorio de la inmunidad que produce esa va- cuna. En nios cardiacos con riesgo de hacer una varicela complicada, si no estn vacunados, est indicada la inmunoterapia pasiva con inmunoglo- bulina intravenosa anti-varicela-zoster (1)
INMUNIZACIN FRENTE A VIRUS RESPIRATORIO SINCITIAL (VRS)
a) Activa: En la actualidad se estn ensa- yando varios tipos de vacunas contra el VRS: de virus vivos atenuados, de sub- unidades y vacunas elaboradas mediante ingeniera gentica. Pero su uso an no se ha generalizado para la vacunacin sistemtica de lactantes. b) Pasiva: mediante gammaglobulina frente al VRS (Palivizumab), que es un anticuerpo monoclonal (a diferencia de la inmunoglobulina intravenosa policlo- - 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 30
nal hiperinmune preparada a partir de donantes frente al VRS, que no se indica en nios con cardiopata)(2). El Palivi- zumab se administra por va intramuscu- lar, no supone una sobrecarga de lqui- dos para el nio, no interfiere con las vacunas de virus vivos y carece de po- tencialidad de transmitir enfermedades infecciosas. Se indica una inyeccin IM mensual de Palivizumab de 15 mg/kg durante la estacin epidmica (evidencia de grado I) comenzando el mes previo al principio de la estacin epidmica. En general se administran 5 dosis a interva- los mensuales. La dispensacin de la profilaxis es exclusivamente hospitala- ria. El producto debe ser utilizado en las 6 h siguientes a la apertura del vial, ya que no contiene conservantes. Dado que se observ un descenso medio del 58% en la concentracin srica de palivizu- mab despus de los procedimientos qui- rrgicos con bypass cardiopulmonar, debe considerarse la administracin de una dosis postoperatoria (15 mg/kg) en los nios que todava requieren profi- laxis, tan pronto como el paciente se halle mdicamente estable (2). Las recomendaciones para la prevencin de la infeccin por virus respiratorio sin- citial en pacientes con cardiopata cong- nita las encontramos en la pgina web de la Sociedad Espaola de Cardiologa Pe- ditrica (http://www.secardioped.org). Recientemente ha sido aprobada la indi- cacin por la Agencia Europea del Medi- camente (EMEA) y por la Food and Drug Administration (FDA) para el uso de Pa- livizumab en pacientes con cardiopata congnita hemodinmicamente significa- tiva menores de 24 meses de edad, y se incluye como recomendacin en estos pa- cientes por parte de la Academia Ameri- cana de Pediatra en el Red Book 2003 (3). Y por supuesto, siguen siendo fundamen- tales las normas de prevencin primaria para evitar la infeccin por VRS, tales como el lavado de manos, de juguetes, evitar el contacto con hermanos mayores con riesgo de infeccin, tirar los pauelos usados, evitar entornos contagiosos (guarderas, salas de espera hospitalarias pobladas) y evitar el humo del tabaco.
PRECAUCIONES CON EL USO DE GAMMAGLOBULINAS INESPECFICAS
Hay unos intervalos de tiempo recomen- dados entre la administracin de produc- tos con inmunoglobulinas y la posterior administracin de vacunas de microorga- nismos vivos (tabla 1)(1). Debemos tener- lo en cuenta p. ej. en nios tratados con gammaglobulinas por enf. de Kawasaki, o en nios tras ciruga cardiovascular, que con frecuencia reciben transfusiones de concentrados de hemates.
Tabla 1
Producto inmunobiolgico Dosis Intervalo hasta vacunacin Sarampin Varicela Ig intravenosa (IGIV) Polivalente A dosis estndar A dosis alta Dosis muy alta
300-400 mg IgG/kg 1 g IgG/kg 2 g IgG/kg
8 meses 8 meses 10 meses 10 meses 11 meses 11 meses - 3 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 30
Sangre y hemoderivados Hemates lavados
Concentrado de hemates Sangre completa Plasma Plaquetas
6 meses 5 meses 6 meses 5 meses 7 meses 5 meses 7 meses 5 meses Anticuerpos monoclonales Antivirus respiratorio sincitial (Palivizumab)
0 0
EL NIO TRASPLANTADO DE CORAZN
Destacar que su calendario vacunal tendr algunas peculiaridades en relacin al ca- lendario vacunal comn. En general, en los pacientes con trasplantes de rganos slidos la respuesta a todas las vacunas es inferior que la de las personas sanas. Las vacunas de microorganismos inactivados (VPI), toxoides (difteria, ttanos), vacu- nas conjugadas de Haemophilus influen- zae tipo b, vacuna neumoccica y vacu- nas recombinantes (hepatitis B) no estn contraindicadas en estos nios. Las va- cunas con virus vivos estn, hasta el mo- mento actual, contraindicadas. Es impor- tante, sin embargo, vacunar contra la va- ricela a todas las personas susceptibles que conviven con el enfermo (1).
SEGUIMIENTO PEDIATRICO DEL LACTANTE CON CARDIOPATIA CONGENITA
EL NIO CARDIPATA EN LA CONSULTA DE PEDIATRA
El pediatra cada vez tiene ms relacin con nios afectos de cardiopatas. Las cardiopatas congnitas aparecen en aproximadamente el 1% de los recin na- cidos vivos. Estos pacientes no deben quedar limitados en exclusiva al mbito de la pediatra/cardiologa hospitalaria, sino ser una responsabilidad compartida y sincronizada entre los profesionales hos- pitalarios y los de atencin primaria. La importancia del pediatra radica en: Suele ser el primero en identificar un problema cardiaco. Tiene la responsabilidad de ofrecer la primera informacin a los padres. Debe efectuar un seguimiento coordi- nado con el cardilogo del nio car- dipata. La mayora de los nios afectos de car- diopata congnita tiene las mismas nece- sidades de cuidados peditricos que otros nios sin enfermedades cardacas, con la precaucin adicional de la profilaxis anti- endocarditis y de un interrogatorio cardio- lgico dirigido y una exploracin cardio- vascular ms completa en las revisiones peridicas. Los pediatras asumen la res- ponsabilidad, junto con los cardilogos peditricos, de proporcionar a estos pa- cientes una atencin mdica global, evi- tando as que nios con enfermedades crnicas reciban una escasa asistencia primaria (4).
MANEJO PEDITRICO GENERAL
Algunos aspectos importantes a tener en cuenta son los siguientes (5):
1. Desarrollo corporal: El peso suele afectarse ms que la talla. La alteracin hemodinmica conduce a un crecimiento insuficiente. El seguimiento del percentil de peso nos indicar la repercusin que la cardiopata est teniendo en el nio. El control del desarrollo corporal es impor- - 4 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 30
tante, ya que la poca de la lactancia es un perodo fundamental para el crecimiento de muchos rganos vitales como el cere- bro e hgado y se debe mantener un cre- cimiento adecuado si se quiere que estos nios tengan una calidad de vida acepta- ble cuando lleguen a adultos. Por ello, la presencia de un retraso del crecimiento es indicacin de un estudio y tratamiento ms activos. El tratamiento puede com- prender medicacin descongestiva, su- plemento calrico o ciruga. 2. Alimentacin: La leche de mujer constituye la mejor alimentacin del nio cardipata (concentracin baja de sodio, mejor absorcin de hierro). La madre puede combinar la lactancia materna con las tomas de bibern, e incluso adminis- trar leche materna extrada con sacaleches a travs del bibern, para que as otros miembros de la familia puedan ayudar a dar las tomas (6), ya que la alimentacin del lactante afecto de una cardiopata congnita consume muchas horas al da, lo que llega a ser agotador para el adulto responsable de su cuidado. Pueden ser necesarios suplementos de hierro en caso de anemia o en portadores de cardiopatas que cursan con hipoxemia (a excepcin de nios poligloblicos). Las indicaciones de suplementos vitamnicos y flor son las mismas que en los nios sin enferme- dades cardacas. Debemos ser flexibles en el horario de las tomas. A veces se requie- ren tomas de menor volumen (para evitar el cansancio con la toma), pero ms fre- cuentes. En los lactantes con insuficiencia cardaca, se debe introducir precozmente la alimentacin con cuchara, ya que re- quiere un menor esfuerzo por parte del nio que la succin del bibern. Como norma general, se aconsejar una dieta pobre en sal. Podemos aumentar el aporte calrico (muy til en lactantes) mediante suplementos de grasas (triglicridos de cadena media) e hidratos de carbono (se utilizan sobre todo dextrinomaltosas). In- tentaremos aportar al menos 150 Kcal/kg/da en los primeros meses de vi- da. La sonda nasogstrica puede hacerse necesaria en algunos lactantes. Pueden llevarla a domicilio (algunas pueden lle- varse semanas). 3. Prevencin de enfermedades in- fecciosas: es fundamental que los padres conozcan la importancia de la profilaxis antiendocarditis. Debemos prevenir su aparicin, por lo que hay que insistir en la higiene bucal, en los cuidados de la piel, evitar el estreimiento (traumatismos so- bre la mucosa rectal, sangrados). Las hemorroides sangrantes deben recibir pro- filaxis antibitica. En cardipatas con cuadro febril de ori- gen no filiado es preciso un alto ndice de sospecha de endocarditis, ya que la sin- tomatologa puede ser inespecfica. La prueba diagnstica fundamental es el hemocultivo. Ante la sospecha de endo- carditis es preciso el ingreso hospitalario del paciente. 4. Atencin odontolgica: con fre- cuencia se interpreta que la necesidad de profilaxis antibitica significa que las in- tervenciones odontolgicas son peligro- sas. No es as. Se aconsejan revisiones pe- ridicas por el dentista. La higiene denta- ria sistemtica, con una profilaxis correc- ta, puede evitar enfermedades odontol- gicas graves y bacteriemias peligrosas. Es importante concienciar a la familia sobre la importancia de los cuidados dentales ya desde la poca de lactante (evitar que el nio se acostumbre a dormir con el bibe- rn en la boca, no impregnar el chupete con sustancias azucaradas, etc). 5. Vacunaciones: Como ya referimos, la presencia de una cardiopata congnita no es contraindicacin para seguir el ca- lendario vacunal y otras vacunas adicio- nales (ver apartado de Inmunizaciones). 6. Asplenia y sndrome de DiGeorge: algunos enfermos con cardiopatas con- gnitas tienen inmunodeficiencias asocia- - 5 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 30
das. Los pacientes con asplenia necesitan profilaxis antibitica diaria. Se vacunarn frente a Haemophilus Influenzae, Strepto- cocccus Pneumoniae y Meningococo A+ C. 7. Otras enfermedades (anemia, fie- bre, infecciones respiratorias): efectuare- mos por lo general un tratamiento ms agresivo. Las infecciones respiratorias en la insuficiencia cardaca congestiva pue- den descompensar al enfermo, ya que al- teran an ms la relacin ventilacin- perfusin. La fiebre sin foco requiere un estudio ms agresivo que en otros enfer- mos, ya que podemos estar ante una en- docarditis bacteriana. Adems la fiebre aumenta las necesidades metablicas, pu- diendo precipitar la descompensacin miocrdica. A veces, aunque se sospeche una etiologa vrica, es recomendable la utilizacin de antibiticos en todo enfer- mo febril agudo, una vez localizado el fo- co infeccioso y se hayan efectuado los cultivos necesarios,hasta recibir el resul- tad de los mismos. La anemia es mal tolerada por los cardi- patas, y est justificada la transfusin de concentrados de hemates en algunos ca- sos con cifras de hemoglobina de hasta 10 g/l. En aquellos que toman digitlicos o diurticos pueden ser catastrficas las al- teraciones hidroelectrolticas de una gas- troenteritis. En pacientes cianticos, poli- citmicos, la disminucin del volumen in- travascular puede favorecer fenmenos tromboemblicos 8. Consecuencias psicosociales: el diagnstico de cardiopata congnita tiene un importante impacto psicolgico y so- cial, tanto en el enfermo (en caso de nios mayores) como en su familia. Esas conse- cuencias suelen repercutir en el mdico de cabecera, a causa de su relacin con la familia, su participacin en el diagnstico inicial de la anomala, de los cuidados que ejerce sobre otros miembros de la familia y de sus conocimientos de las po- sibilidades sociales y psiquitricas del en- torno. Cuando en un nio se diagnostica una cardiopata, los padres van a cambiar su conducta con relacin a l, y este cam- bio suele ser independiente de la gravedad de la enfermedad. El Pediatra prestar apoyo psicolgico a la familia, adems de preocuparse de que los aspectos econmi- cos queden cubiertos en la medida de los posible (desplazamientos, absentismo la- boral, estancia con su hijo/a en el hospi- tal...). Es importante poner a los padres en contacto con organizaciones de apoyo, como p. ej. Menudos Corazones (Fun- dacin de ayuda a los nios con proble- mas de corazn), que podemos contactar en http://www.menudoscorazones.org. 9. Ejercicio fsico: Es el nio quien decide hasta qu punto de ejercicio puede llegar. No se le presionar para continuar el ejercicio ms all de su tolerancia. La mayora de los nios con una cardiopata no necesitan disminuir su actividad fsica y deben tener un informe que especifique claramente que pueden participar en jue- gos, dejando a su voluntad los ejercicios fsicos. 10. Uso de frmacos no cardioactivos: no hay problemas en general. Precaucin con los betaestimulantes en Fallot y afi- nes, y en la insuficiencia cardiaca conges- tiva con taquicardia mantenida. No olvi- dar preguntar si el nio est en tratamien- to con betabloqueantes. En caso de riesgo de hipovolemia (vmitos incoercibles, di- arrea) hay que valorar disminuir la dosis o suspender temporalmente los diurticos. 11. Consejo gentico: la posible repeti- cin de las cardiopatas congnitas consti- tuye una importante preocupacin para los padres con un hijo en esta situacin y para las madres gestantes afectas de car- diopata congnita. Debemos estar prepa- rados para contestar a las preguntas plan- teadas. El estudio ecogrfico prenatal ha mejorado de forma significativa en los l- timos aos. - 6 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 30
12. Consejo para los viajes: todos los enfermos debern llevar consigo un in- forme con su diagnstico, medicamentos y dosis de los mismos. En ocasiones, en pacientes con importante cianosis que viajen en avin tendremos que advertir de la necesidad de oxgeno suplementario durante el vuelo (7). 13. Recomendaciones sobre interven- ciones quirrgicas no cardacas: es aconsejable que todo enfermo con una cardiopata congnita sea visto por un cardilogo peditrico antes de cualquier intervencin quirrgica. En la mayora de los pacientes con una cardiopata leve o con malformaciones cardacas corregidas satisfactoriamente existe el mismo riesgo quirrgico que en la poblacin general. 14. Desarrollo psicomotor: en algunos nios que han sido sometidos a ciruga extracorprea puede haber secuelas neu- rolgicas, por lo que debemos tener un elevado ndice de sospecha y efectuar una exploracin neurolgica especialmente detallosa en estos nios al efectuar las re- visiones peridicas de salud infantil. Tambin es importante revisar de forma especfica la audicin.
MANEJO CARDIOLGICO
1. Profilaxis de endocarditis bacteria- na: la mayora de las cardiopatas cong- nitas y valvulares necesitan profilaxis. Exceptuamos la CIA ostium secundum aislado, el retorno venoso pulmonar an- malo parcial, la estenosis pulmonar leve, el prolapso mitral leve y los marcapasos. Seguiremos las recomendaciones de la Sociedad Espaola de Cardiologa en su Gua de Prctica Clnica en endocarditis (8) (www.secardiologia.es) y la American Heart Association (9). 2. Uso de frmacos cardioactivos (digi- tal, diurticos, vasodilatadores, antiarrit- micos): el pediatra puede y debe estable- cer cambios terapeticos cuando el caso lo requiera. Cuidado con la intoxicacin digitlica y con aquellos factores que pueden precipitarla. Cuidado con los di- urticos y sus efectos secundarios. Cuida- do con los efectos arritmognicos de los frmacos antiarrtmicos. Ante cualquier duda el contacto telefnico con el cardi- logo infantil ser la solucin. 3. Establecimiento de indicaciones te- raputicas: el pediatra puede ser el pri- mero en detectar cambios clnicos signifi- cativos en el nio cardipata que obliguen a indicar procedimientos quirrgicos o in- tervencionistas antes de lo previsto. Una buena coordinacin con el centro cardio- lgico de referencia es importante para evitar demoras. 4. Cuidado preoperatorio del nio car- dipata: constituye un aspecto de la ma- yor importancia dentro del tratamiento global. Con ello se intenta que las condi- ciones sean las ms favorables para su- perar el trauma quirrgico. Hay que inten- tar un buen mantenimiento hidroelectrol- tico, un buen balance energtico, correcto calendario vacunal, etc. 5. Cuidados postoperatorios: es impor- tante volver a la normalidad lo antes po- sible. Se aconseja una vuelta a la activi- dad fsica normal cuanto antes. Debemos evitar la ansiedad ante las cicatrices, y fa- vorecer el cuidado esttico de las mismas. Estar atentos a posibles complicaciones tardas (pericarditis, arritmias, insuficien- cia cardaca residual). Es importante comprobar la realizacin del screening de metabolopatas en aquellos recin nacidos intervenidos de forma urgente en el pe- riodo neonatal y proporcionar analgesia adecuada durante al menos la primera semana tras al alta (10).
HABLANDO CON LOS PADRES....
Hay una serie de preguntas que con fre- cuencia nos plantean los padres. Algunas veces no se atreven a hacer determinadas - 7 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 30
preguntas al cardilogo y las harn al pe- diatra, a quien ven como a alguien ms cercano y que conoce ms, en el da a da, a su hijo. Por qu tiene mi hijo una cardiopa- ta? No hay una causa conocida. Hay que tranquilizar a la madre que no fue por na- da que hiciera en el embarazo (comer de- terminados alimentos, por un disgusto, etc), y que no haba manera de haberlo evitado (haciendo ms controles de emba- razo, no trabajando,...). Hay que quitarles el sentimiento de culpa que acarrea la presencia de una malformacin. Estar muy enfermo y no podr co- rrer ni ir al colegio? Por suerte, la mayora de los cardipatas tienen una infancia normal tras ser repa- rado su problema. El fallo cardiaco significa que se le va a parar de golpe el corazn? Debemos aclararles que la mayora de los cardipatas no sufren eventos graves agu- dos, y que los sntomas suelen ser progre- sivos. Y que generalmente las revisiones peridicas estn para detectar estos pro- blemas antes de que se hagan muy evi- dentes. Podr tener otros hijos sanos? Cuando se tiene un hijo con una cardiopa- ta congnita, el riesgo de tener un pro- blema similar en gestaciones subsiguien- tes es algo mayor que en la poblacin ge- neral. No obstante, para la mayora de las parejas el riesgo no es mayor del 3% (aproximadamente 1 de 30) y por tanto es un riesgo pequeo. El cardilogo podr concretar si en esa familia especfica el riesgo es mayor (que no olviden pregun- tarlo en la siguiente revisin hospitalaria). Hacen falta cuidados especiales hasta que operen a mi hijo? Lo ms importante es recordar que no de- bemos permitir que el nio se crea ms delicado y por tanto diferente de otros nios. La mayora de los nios con pro- blemas cardiacos llevan vidas normales y estn escolarizados. La madres a veces se preocupan de si el llanto intenso del beb puede daar al co- razn. Debemos aclararles que no, y que deben ser tratados en ese aspecto como cualquier otro nio. Qu debo decirle a mi hijo? Los nios afectos de cardiopatas que les limitan al ejercicio se dan cuenta pronto de que son un poco diferentes que sus compaeros, y viven felizmente dentro de sus limitaciones. Es mejor darles una ex- plicacin simple de lo que ocurre, en lu- gar de dejar que sea su imaginacin la que d respuesta a lo que perciben, ya que lo que imaginan a menudo es mucho peor que la realidad. Cuando van a ingresar pa- ra algn procedimiento hay que darles un explicacin previa, que puedan entender y disipe sus miedos. Los nios necesitan entender qu es lo que les est pasando y no es aconsejable intentar protegerles de todo lo que est ocurriendo a su alrede- dor. Es peligroso el cateterismo cardaco? El nio que precisa un cateterismo carda- co tiene generalmente una patologa car- daca importante. El procedimiento, que puede ser diagnstico o terapetico, es poco molesto (se hace siempre con anes- tesia general), precisa slo de 2 das de ingreso hospitalario, la mortalidad es baja (inferior al 1% salvo en neonatos muy en- fermos) y los riesgos son pequeos.
BIBLIOGRAFIA
1. Manual de Vacunas en Pediatra. Comit Asesor de Vacunas A.E.P. 2 edicin. Madrid 2001.
2. American Academy of Pediatrics. Indicaciones revisadas para el uso de palivizumab e inmunoglobu- lina intravenosa especfica para la prevencin de las infecciones por - 8 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 30
el virus sincitial respiratorio. Committee on Infectious Diseases y Committee on Fetus and New- born. Pediatrics (Ed. esp) 2003;56(6):360-4.
3. American Academy of Pediatrics. Respiratory Syncytial Virus. In: Pickering, LK, 26 th ed. Red Book: 2003 Report of the Committee on Infectious Diseases:526.
4. Young PC, Shyr Y, Schork A. Pa- pel del mdico de asistencia pri- maria en el cuidado de los nios con una cardiopata grave. Pedia- trics (ed. esp.) 1994;38(3):142-8.
5. Picazo-Angelin B, Garca-Pea R. Cardiologa Peditrica en Aten- cin Primaria. VI J ornadas de Pe- diatras de Atencin Primaria. Marbella 22 y 23 de febrero 2002.
6. Ask the Pediatric Cardiologist- Feeding Your Infant with Con- genital Heart Disease. Children: Heart Disease & Health. Pgina web de la American Heart Asso- ciation (http://www.americanheart.com).
7. Rosenkranz E. Caring for the for- mer pediatric cardiac surgery pa- tient. Pediatr Clin North Am 1998 Aug;45(4):907-41.
8. Valls F. Guas de prctica clnica de la Sociedad Espaola de Car- diologa en endocarditis. Rev Esp Cardiol 2000;53:1384-1396.
9. Dajani el al. Prevention of bacte- rial endocarditis-Recomendations by the AmericanHeartAssocia- tion(online). http://www.americanheart.org/Sci entific/statements.
10. Torre Rodrguez I. Problemas del nio con cardiopata. La visin del pediatra. Bol Pediatr 2003;43:122- 4.
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NUTRICIN EN EL LACTANTE CON CARDIOPATA CONGNITA
Dr. F. Garca Algas, Dr A. Rosell Camps Servicio de Pediatra. Hospital Universitario Son Dureta. Palma de Mallorca.
INTRODUCCIN
Las cardiopatas congnitas son las mal- formaciones congnitas ms frecuentes con una incidencia del 8-10 por mil recin na- cidos vivos. Las malformaciones cardiacas leves generalmente tienen un crecimiento y desarrollo normal; en cambio, la enferme- dad cardiaca congnita con repercusin hemodinmica tiene alto riesgo de altera- cin nutricional afectando el crecimiento normal y aumentado la morbi-mortalidad. El grado de malnutricin depende de la se- veridad de la lesin, sin embargo en caso de patologa cianosante no siempre es po- sible encontrar esta relacin. En los casos con riesgo nutricional, la mal- nutricin tiene ms riesgo de aparecer cuanto ms tarda sea la correccin del de- fecto, y sta se retrasar cuanto mayor sea la malnutricin y sus complicaciones como infecciones, alteraciones metablicas,... Ser importante identificar los pacientes con riesgo nutricional por las caractersti- cas de su cardiopata y su evolucin instau- rando un soporte nutricional apropiado lo antes posible aunque tambin hay que te- ner en cuanta que en algunos nios resulta- r muy difcil su mejora nutricional hasta la correccin quirrgica.
FISIOPATOLOGA DE LA MALNU- TRICIN
La etiologa precisa del retraso de creci- miento y desarrollo en los nios con en- fermedad cardiaca congnita, con o sin re- percusin hemodinmica, permanece in- cierta. Es difcil separar factores prenatales y postnatales; muchos nios con enferme- dad cardiaca congnita presentan retraso de crecimiento intrauterino, prematuridad o anormalidades extracardiacas. Podemos encontrar dos tipos de factores que influyen en la aparicin de la malnutri- cin (Tabla 1): unos estarn relacionados con la propia cardiopata y otros con la re- percusin sistmica y digestiva de la car- diopata. Los factores hemodinmicos propios de la cardiopata con clara influencia en el esta- do nutricional del nio con cardiopata congnita son: Sobrecarga de volumen de corazn iz- quierdo o derecho Disfuncin miocrdica Insuficiencia cardiaca congestiva Hipoxemia crnica Hipertensin arterial pulmonar y enfer- medad vascular pulmonar Las malformaciones causan sobrecarga sis- tlica por obstruccin en el flujo de salida que conlleva a un aumento en el trabajo ventricular. La sobrecarga diastlica por aumento del llenado y tambin la sobre- carga sistlica pueden conducir a una insu- ficiencia cardiaca congestiva que lleva a la hipoxia y a una dilatacin e hipertrofia de los ventrculos con aumento del gasto. La hipoxia celular resultado del enlenteci- miento del flujo capilar en la insuficiencia cardiaca congestiva posiblemente interfiere con la multiplicacin celular. Como consecuencia de determinadas mal- formaciones se puede llegar a una hiper- - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 31
tensin pulmonar que dificultar el inter- cambio gaseoso favoreciendo la hipoxia y acidosis respiratoria que repercutirn en el crecimiento y nutricin. Los factores con repercusin sistmica y digestiva estaran en relacin a una inade- cuada ingesta calrica, incremento del gas- to metablico y malabsorcin intestinal con prdida de nutrientes. El inadecuado aporte calrico, especialmente en lactantes, puede ser resultado de poco apetito, fatiga con la alimentacin, interferencia de ta- quipnea y disnea con la deglucin, o resul- tado de infecciones pulmonares recurren- tes. Los lactantes con insuficiencia cardia- ca congestiva estn usualmente hambrien- tos, inician la toma con avidez y se cansan rpidamente. Las tomas alimenticias son lentas y con escaso aporte calrico. La alimentacin puede provocar molestias ab- dominales por distensin asociada con hepatomegalia secundaria a la insuficiencia cardiaca congestiva o hipomotilidad intes- tinal secundaria a edema o hipoxia. El incremento del gasto metablico en los pacientes con enfermedades cardiacas pue- de estar relacionado con el aumento de tra- bajo de los msculos respiratorios, el au- mento de consumo de oxgeno, la hipertro- fia o dilatacin cardiaca, y un incremento global del tono del sistema nervioso simp- tico. La prdida de agua evaporada puede requerir un aporte extra de energa. La malabsorcin intestinal y excesiva pr- dida de nutrientes a travs del tracto gas- trointestinal puede contribuir a la malnutri- cin de estos pacientes. La ligera disminu- cin de absorcin de aminocidos e incre- mento de grasa fecal posiblemente debido a edema del intestino o reduccin de enzi- mas pancreticos ha sido demostrado en adultos. Sin embargo el balance nitrogena- do positivo ha sido demostrado en nios con enfermedad congnita cardiaca. Se apreciar ms fcilmente una enteropata pierde protenas tras determinadas cirugas cardiacas. La nutricin en el paciente con cardiopata congnita est tambin influenciada por factores genticos, prenatales y anormali- dades postnatales no cardiacas: Enfermedad congnita cardiaca como parte de un sndrome reconocible. Anomala extracardiacas asociadas Retraso de crecimiento intrauterino y prematuridad Infecciones respiratorias recurrentes Condiciones psicosociales adversas Reflujo gastroesofgico Ocasionalmente la deficiencia de un nu- triente especifico puede causar miocardio- pata como ocurre en el dficit de carnitina, tiamina, o selenio.
VALORACIN NUTRICIONAL
La correcta valoracin del estado nutricio- nal es esencial en nios con enfermedad cardiaca congnita. Se realiza a travs de la historia clnica, el examen fsico y datos de laboratorio. La historia clnica debe recoger los datos referentes a la fuerza de la succin, tiempo de duracin y cansancio durante la toma y/o aumento de la cianosis. En los antece- dentes personales se debe recoger datos de la gestacin y antropometra al nacimiento y su evolucin de la curva pondoestatural, permetro craneal, velocidad de crecimien- to, apetito e ingesta, actividad fsica y sn- tomas acompaantes. De importancia capi- tal ser conocer los factores socioeconmi- cos del paciente as como realizar una en- cuesta diettica detallada. El examen fsico es la parte ms importan- te de la valoracin nutricional. Se debe cuantificar peso, talla, permetro ceflico y braquial y pliegues cutneos en tronco y extremidades. Pueden calcularse la rela- cin peso-talla y diversos ndices como el ndice de masa muscular de Quetelet, el ndice nutricional de McLaren o el porcen- taje de peso ideal de Waterlou (Cuadro 1). Adems de los mtodos clnico para valo- racin nutricional existen otros mtodos de estudio de la composicin corporal ms complejos y algunos solo empleados para la realizacin de estudios: Tcnicas densitomtricas - 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 31
Tcnicas Elctricas: bioimpedanciome- tra Tcnicas de Imagen: Tomografa compu- terizada, resonancia magntica, ultraso- nidos Tcnicas de Absorciometra: Densitome- tra de rayos X de doble energa (DEXA) Tcnicas isotpicas Los test de laboratorio ms utilizados son la determinacin de la hemoglobina para valorar la capacidad de trasporte de oxige- no; la saturacin de oxgeno sistmico que se puede realizar no invasivamente con pulsioximetra; las protenas sricas de vi- da media larga como albmina (21 das) y transferrina (12 das), de vida media corta como prealbmina, protena transportadora del retinol, somatomedinas y ferritina que nos indican la severidad de la malnutricin. La disminucin de albmina es ms comn en pacientes con hipertensin venosa sis- tmica asociada con marcada insuficiencia cardiaca congestiva, pericarditis constricti- va, enfermedad cardiaca restrictiva o tras intervencin de Fontan. Se puede determi- nar tambin el colesterol total y triglicri- dos, vitaminas hidrosolubles (cido flico y Vit B12), vitaminas liposolubles (vit A,D, E y K) y micronutrientes (cinc, cobre, magnesio,...). Es importante determinar los electrolitos si se utilizan diurticos. El clculo de la ingesta calrica adecuada para los requerimientos energticos se va- lora teniendo en cuenta la cantidad de flui- dos y la carga de solutos con adecuado ba- lance electroltico. Para la nutricin normal del lactante se necesitan 90 -120 kilocalo- ras por kilogramo. Los requerimientos aumentan un 20 a 30% con ciruga mayor y 50 a 100% si hay malnutricin crnica. La valoracin del posible deterioro de la inmunidad celular es importante en el pre- operatorio, sobre todo en los pacientes malnutridos, incluidos los candidatos para trasplante cardiaco. El cerebro es particularmente vulnerable a los dficit nutricionales en la infancia. La disminucin del permetro ceflico indica alteracin estructural del tamao del cere- bro. En lactantes con insuficiencia cardiaca o hipoxemia la disminucin del permetro ceflico es seal de malnutricin.
TRATAMIENTO
El mantenimiento de un balance energtico positivo y la adecuada retencin nitrogena- da son esenciales para asegurar el ritmo de crecimiento y desarrollo propios de cada etapa de la infancia. El tratamiento nutricional en el lactante con cardiopata exige el aporte calrico y proteico adecuado, con la restriccin de fluidos y sodio necesaria, y suplemento de vitaminas y minerales especialmente hierro y calcio. Se tendrn en cuenta tres aspectos: Tipo de alimentacin Va de alimentacin Forma de administracin
Tipo de alimentacin
La eleccin de la formula depende de la edad, de la situacin funcional de tracto gastrointestinal y de la cardiopata. Se debe intentar mantener en lo posible la lactancia materna por succin directa o bien a travs de sonda nasogstrica. Si no es posible, en- tonces recurriremos generalmente a una frmula de inicio (menores de 4-5 meses) o continuacin (mayores de 5 meses que to- men alimentacin complementaria). En ca- so de sospecha de intolerancia a protenas de leche de vaca o malabsorcin se debe elegir un hidrolizado de casena y/o prote- nas sricas. En algunos casos con gran ma- labsorcin se debe recomendar frmulas elementales con las protenas en forma de aminocidos, hidratos de carbono como polmeros de glucosa y lpidos con un por- centaje elevado en forma de triglicridos de cadena media. En general, es necesario aumentar la den- sidad calrica al no tolerar grandes vol- menes. Este aumento de la densidad calri- ca se puede realizar aumentado la concen- tracin de la frmula lctea, aadiendo a la frmula lpidos y/o hidratos de carbono (cuidando siempre de mantener un adecua- - 3 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 31
do porcentaje de nutrientes en el valor ca- lrico total de la dieta) o iniciando antes de lo habitual la alimentacin complementaria (cereales sin gluten). Las formulas infantiles proporcionan entre 67-70 Kcal. por 100 ml excepto dos frmu- las (Similac special Neo y Adapta Peg) in- dicadas para recin nacidos de bajo peso para la edad gestacional que alcanzan las 74 Kcal. por 100 ml. Otra forma de aumen- tar el poder calrico es aumentando la con- centracin de la frmula (Tabla 2) teniendo en cuenta que tambin se aumenta la carga osmolar y debe hacerse bajo supervisin mdica y avisando a la familia los excep- cional de la medida. Los mdulos nutricionales consisten en la combinacin de varios nutrientes para aa- dir a la alimentacin y enriquecerla. Para aumentar el poder calrico existen mdu- los nutricionales de hidratos de carbono y lpidos aislados o combinados (Tabla 3). En caso de usar lpidos, en el lactante utili- zaremos triglicridos de cadena media (MCT) que son absorbidos ms eficazmen- te con los triglicridos de cadena larga (LCT) y en insuficiencia cardiaca conges- tiva, en caso de edema de pared intestinal no necesitan las sales biliares para su ab- sorcin. El inconveniente es que no contie- nen cidos grasos esenciales por lo que se deben combinar con estos. Tambin se puede aumentar la densidad calrica aadiendo hidratos de carbono, siendo lo recomendable utilizar polmeros de glucosa (dextrinomaltosa), dado que no altera el sabor ni aumenta mucho la osmo- laridad. Se debe vigilar las deposiciones ya que si suplementamos con mucha cantidad puede llegar a producir diarrea osmtica. En un paciente malnutrido que va a ser in- tervenido quirrgicamente es necesario que reciba un tratamiento nutricional intensivo preoperatorio durante un tiempo mnimo de 10 das, instaurndolo en forma de nu- tricin enteral continua durante 24 horas al da; con esta tcnica se ha conseguido me- jorar el peso y la composicin corporal aportando 150 kcal/kg/da con una frmula normal suplementada. Las recomendaciones calrica diarias en los nios con enfermedad cardiaca hemo- dinmicamente significativa y malnutrido no estn bien establecidas, pero podran llegar incluso a tres veces el metabolismo basal, es decir cercano a 175 a 180 kcal/kg para conseguir recuperar (catch-up) y man- tener un crecimiento adecuado. Cuando se aumenta la densidad calrica de la frmula para dar el aporte energtico necesario sin aumentar el volumen, se debe tener en cuenta que las prdidas insensibles en estos nios pueden estar aumentadas en un 10 - 15%. Estas prdidas insensibles pueden aumentar adems con la fiebre, la tempera- tura ambiente, los diurticos, la taquipnea, etc. existiendo el riesgo de deshidratacin. En estas situaciones de restriccin hdrica es conveniente monitorizar la osmolaridad en orina, teniendo en cuenta que un lactan- te puede concentrar hasta 700-1000 mOsm/l, pero que lo deseable es mantener una osmolaridad en orina entre 300 y 400 mOsm/l.
Si la cantidad de volumen que se necesita para aportar la adecuada ingesta proteico- calrica con la relacin de 1.1 kcal/ml es mal tolerado, ser recomendable intensifi- car el tratamiento diurtico antes que dis- minuir el aporte.
Va de alimentacin (Ver Algoritmo)
La va oral es la va de eleccin. Siempre que hemodinmicamente se tolerada, se debe mantener la va oral como nica va, sin embargo puede ser difcil conseguir el aporte de todos los requerimientos por esta va. En ocasiones por la fatiga, por las exigen- cias de consumo de oxgeno posprandiales o por disminucin de la capacidad gstrica, no est indicada mantener esta va en ex- clusividad y se debe suplementar con nu- tricin enteral (con sonda), manteniendo siempre que sea posible algn aporte por va oral. Va enteral o mediante sonda es casi siempre necesaria en estos pacientes. Est - 4 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 31
indicada cuando la administracin oral su- pone un empeoramiento de la situacin hemodinmica, por aumento de fatiga en caso de ICC, por aumento de la dificultad respiratoria en caso de hipoxia, por aumen- to de los requerimientos en caso de rehabi- litacin nutricional o por presentar un gas- to energtico elevado. Estar contraindica- da en pacientes con reflujo gastroesofgi- co, vmitos intratables y paciente portador de lnea arterial umbilical. Sonda nasogstrica. Debe evitarse en ni- os con ICC por interferencia con la respi- racin en pacientes con poli o taquipnea. En caso de ser utilizada, son preferibles las sondas de silicona o de poliuterano al pre- sentar una mayor duracin, blandas y con un dimetro interior ptimo, por lo que re- sultan ms confortables, pero tienen el in- conveniente que se salen con ms facili- dad. El inicio y la adaptacin a la alimentacin por sonda deben llevarse a cabo en el hos- pital, y precisa de aprendizaje y adaptacin de los padres y el nio. Gastrostoma endoscpica percutnea. Es la va de eleccin cuando se prevee una nutricin enteral de ms de 6-8 semanas de duracin. Es una tcnica sencilla, cmoda y segura cuando el cuidado es adecuado. Alimentacin transpilrica. Cuando la to- lerancia no es adecuada y persisten los vmitos la sonda de instauracin nasal o la sonda de gastrostoma endoscpica puede colocarse por va transpilrica, evitndose as la distensin gstrica y las microaspira- ciones (que empeoran la situacin respira- toria) y logrando casi siempre controlar los vmitos. El inconveniente es que el volu- men de nutricin debe administrarse en un gavaje lento y no en bolus para evitar la distensin duodeno-yeyunal.
Forma de administracin
La eleccin de la forma de administracin depende de la situacin clnica del pacien- te. Lo ms fisiolgico es en forma de bolus en 4 a 8 tomas dependiendo de la edad del paciente. En caso de no tolerarlo estar in- dicado administrar la nutricin en forma de gavaje continuo con bomba de nutricin en varias horas con descanso posterior. En al- gunos casos ser necesario un gavaje de 24 horas. Tambin se puede intentar aportar una mayor cantidad de caloras por la no- che ( de 0 h. a 6 h. por ejemplo) mientras duerme, reduciendo el aporte del da.
Va parenteral
nicamente est indicada cuando existe imposibilidad de utilizar el tracto gastroin- testinal o como soporte a la nutricin ente- ral si no permite alcanzar las Kcal. necesa- rias. Su indicacin ms frecuente es el postoperatorio inmediato y caso de agra- vamiento comprometido de la enfermedad. En los pacientes crticos est asociada a una gran variedad de complicaciones me- tablicas y debe estar cuidadosamente mo- nitorizada. Los carbohidratos son la fuente fundamen- tal de caloras, pudiendo asociar grasas sin sobrepasar 4 gr/kg/da o aproximadamente el 50% del total de caloras. Un balance adecuado ser de 1 kcal/ml, pudiendo lle- gar en situaciones que precisan restriccin hdrica severa a 1.5 kcal/ml a travs de una vena central.
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TABLAS
Tabla 1. Factores de riesgo nutricional Origen Cardiaco (cardiopata cianosante, insuficiencia cardiaca congestiva) Hipoxia hipoxmica Sobrecarga sistlica y/o diastlica Origen Sistmico-Digestivo Inadecuada ingesta calrica Aumento del gasto energtico Malabsorcin intestinal
Cuadro 1. Clculo de ndices nutricionales
Peso (kg) Indice de Masa Corporal: Talla 2 (m)
Peso real (kg) % de peso estndar: X 100 (Indice de Waterlou) Talla P 50 para la edad (cm)
Peso real (kg)/ Talla real (cm) Indice Nutricional de McLaren: Peso P 50 / Talla P 50
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Tabla 2. Frmulas de Inicio tras aumentar la concentracin
HIDRATOS DE CARBONO Y LPIDOS Maxijul (SHS) 3.8 kcal/g MCT oil (SHS) 8.55 kcal/ ml Liquigen (SHS) 4.5 kcal/ ml Duocal (SHS) 4.92 kcal/g. Resource Dextrinomaltose (Novar- tis) 3.8 kcal/g MCT Wander (Novartis) 7.84 kcal/g.
Polycose (Abbott) 3.8 kcal/g
Fantomalt (Nutricia) 3.8 kcal/g
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ALGORITMO PARA LA ELECCIN DE LA VA
INDICACIN DE NUTRICIN ENTE- RAL
POSIBILIDAD DE INGESTA ORAL IMPOSIBILIDAD DE INGESTA ORAL ADMINISTRACIN MEDIANTE SONDA DURACIN MENOS DE 6-8 SEMANAS DURACIN MS DE 6-8 SEMANAS AUMENTO DE LOS REQUERIMIENTOS NUTRICIONALES
NUTRICION EN- TERAL ORAL
SONDA NA- SOENTRICA OSTOMA
RIESGO DE BRON- COASPIRACIN NO RIESGO DE BRONCOASPIRACIN ADMINISTRACIN POSTPILORICA ADMINISTRACIN INTRAGSTRICA
CONTINUA CON BOMBA GOTEO POR GRAVEDAD BOLOS CON J ERINGA - 8 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 31
Tabla 5. Tratamiento nutricional prctico
1- Recomendar Lactancia materna o Frmula de inicio oral a. Vigilancia nutricional: peso, talla, PC, ndices nutricionales, pe- rmetros y pliegues b. Inicialmente semanal, posteriormente cada 15 das y luego mensual
2- Aparicin de estancamiento nutricional: a. Encuesta diettica b. Aadir mdulos nutricionales y/o concentrar la frmula i. Inicialmente 2-5 g./100 ml de frmula de DMT y/o 2-5% de MCT c. Ingreso hospitalario o vigilancia semanal
3- Persistencia de estancamiento nutricional a. Encuesta diettica con los mdulos nutricionales b. Aumentar al mximo tolerable los mdulos nutricionales c. Ingreso hospitalario
4- Persistencia de estancamiento nutricional a. Nutricin por sonda nasogstrica sin eliminar la nutricin oral o estmulo de la succin b. Gastrostoma endoscpica percutnea si precisa nutricin ente- ral ms de 6-8 semanas
BIBLIOGRAFA
1. Lzaro Almarza A, Marn-Lzaro J F. Alimentacin del lactante sano. Protocolos diagnsticos y terapu- ticos en Pediatra 2002; 5: 311-320.
2. Rosenthal A. Nutricional Consid- erations in the Prognosis and Treatment of Children with Con- genital. Textbook of Pediatric Nu- trition. Secon Edition 1993. 383- 391.
3. Lama RA. Nutricin y enfermeda- des del corazn: cardiopatas con- gnitas. En: R Tojo (Editor). Trata- do de Nutricin Peditrica. Barce- lona: Ediciones Doyma SL 2001 p. 874-883.
4. Mitchell IM, Logan RW, Pollock J CS, J amieson MPG. Nutritional status of children with congenital heart disease. Br Heart J 1995; 73(3): 277-283.
5. Lama More RA. Guas Prcticas sobre Nutricin: Metodologa para - 9 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 31
valora el estado nutricional. An Pe- diatr 2001; 55: 256-259.
6. J L Olivares. Nutricin en el nio con cardiopata congnita. En: M bueno, A Sarri, J M Prez- Gonzlez (Editores). Nutricin en pediatra. Madrid: Ergon 2003 p. 415-419.
7. C Pedrn Giner; C Martnez Costa. Guas Prcticas sobre Nutricin. Indicaciones y tcnicas de soporte nutricional. An Pediatr 2001; 55: 260-266.
8. JM Moreno Villares, C. Pedrn Gi- ner, M. Alonso Franch, M. Ruiz Pons, A. Rosell Camps, F. Snchez- Valverde, J. Carnicer de la Pardina, C. Gutierrez Junquera, R. Leis Tra- bazo, MA Lpez Casado, M. Ban- qu Molas. Nutricin enteral pedi- trica a domicilio: revisin prctica. Peditrika 2001; Supl. 3: 77-104.
9. JM Moreno. Cmo enriquecer la alimentacin del lactante: uso de los mdulos nutricionales. Acta Pediatr Esp 2003; 61:406-412
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MANEJO DE LAS PROSTAGLANDINAS EN EL RECIEN NACIDO CON CARDIOPATIA
Dra. Josefina Grueso Montero Unidad de Cardiologa Peditrica H. Infantil Universitario Virgen del Roco. Sevilla
INTRODUCCIN
Mantener la persistencia ductal con Pros- taglandinas del tipo E ( PGE), ha cam- biado profundamente el pronstico de ni- os recin nacidos con cardiopatas, en los que la persistencia ductal, es vital. Esta opcin de tratamiento ha tenido un impacto importantsimo en el cuidado de neonatos con lesiones cardiacas ductus- dependientes. Este impacto ha sido , dis- minuir la mortalidad y permitir diferir las intervenciones quirrgicas o de cateteris- mo intervencionista hasta lograr estabili- zar al paciente, reemplazando as los in- tentos desesperados de intervenciones pa- liativas de emergencia en nios extrema- damente graves e inestables.
HISTORIA
Las prostaglandinas son sustancias del grupo de cidos grasos insaturados , cuyo precursor es el cido araquidnico. Este es transformado por accin de la cicloo- xigenasa en endoperoxidasas, que final- mente y de nuevo por accin enzimtica , son transformadas en prostaglandinas.. La accin de la ciclooxigenasa es inhibida por drogas antiinflamatorias no esteroi- deas como aspirina, indometacina e ibu- profeno. Las prostaglandinas han sido encontradas en prcticamente todos los tejidos en mamferos y no se almacenan, sino que son sintetizadas y liberadas segn se re- quiere . Su vida media es muy corta, y se inactivan en un 90% en su primer paso por los pulmones.(1) Fueron descubiertas en la dcada de los 30 y su nombre acuado por Von Euler en 1935, al poner de manifiesto una sus- tancia activa en extractos lipdicos de ve- sculas seminales de corderos , que pro- ducan contracciones del msculo liso y causaban hipotensin cuando se inyectaba a animales (2). A partir de entonces, comenz una amplia investigacin e este campo hasta que tras aislarse en 1957 las primeras prostaglan- dinas (3) , por fin en los aos siguientes se hizo la descripcin de toda la familia qumica. (4). El paradigma de la terapia con prosta- glandinas del tipo PGE ( PGE1 o PGE2 ) , es una historia que tiene sus fundamen- tos en la fisiologa del ductus arterioso. Friedman, Elliot, Rudolph y colegas cons- tataron el papel del ductus en la circula- cin normal del feto y en la circulacin transicional (5-6) . Ellos claramente de- finieron los parmetros fisiolgicos a los que el ductus responda y ayudaron a cla- rificar las manipulaciones farmacolgicas - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 32
que podan llevar tanto al cierre como a la persistencia ductal. Durante la vida fetal la permeabilidad del ductus se mantiene fundamentalmente por la accin combinada de los efectos rela- jantes de la tensin baja de O2 y de las prostaglandinas E2, sintetizadas local- mente . El cierre funcional del ductus , se produce horas despus del nacimiento, dependien- do del descenso en los niveles de PGE2 circulantes , hecho que facilita el efecto vasoconstrictor del oxgeno sobre el teji- do ductal. Estos mecanismos son ms efi- caces conforme avanza la edad gestacio- nal, por lo que la frecuencia con que se produce la persistencia ductal en el nio pretrmino , es inversamente proporcional a la edad gestacional. En 1973 Coceani y Olley (7) demostra- ron la eficacia de las prostaglandinas PGE1 y PGE2 en la relajacin del duc- tus arterioso en condiciones anaerobias . Tras la experimentacin animal , en 1975 se utilizaron por primera vez en nios con cardiopatas cianticas , con flujo pulmo- nar ductus-dependiente (8-9) , extendin- dose rpidamente sus indicaciones a pa- cientes con cardiopatas con flujo sistmi- co ductus-dependiente al demostrar que actuaban igualmente en condiciones aero- bias (10-11) y posteriormente a nios con transposicin de grandes arterias con sep- to ntegro , en los que clnicamente era evidente que la persistencia ductal favo- reca su evolucin y por tanto constitua una ventaja dicho tratamiento (12). En 1981 se publicaron los resultados de un estudio multicntrico (US) iniciado en 1976 y llevado a cabo para evaluar la eficacia y complicaciones del uso de PGE1 (IV) en nios con cardiopatas ductus-dependientes (13) . El estudio comprendi 492 pacientes , de los cuales 385 tenan cardiopatas cianticas con flujo pulmonar efectivo disminuido, y 107 con flujo sistmico reducido, inclu- yendo estenosis artica, anomalas del ar- co artico y S. de corazn izquierdo hipoplsico. Simultneamente aparecieron las prime- ras publicaciones del uso de PGE2 (oral) con buenos resultados (14-16) , siendo su indicacin principal en casos de hipopla- sia de ramas pulmonares que requieren tratamiento a largo plazo ( semanas o meses) , hasta lograr crecimiento de di- chas ramas , permitiendo la realizacin de una fstula sistmico-pulmonar de un ca- libre adecuado. Actualmente y con los avances en ciruga cardiaca en neonatos, el uso de la forma oral (para tratamientos a largo plazo) es ms controvertido, ya que aunque puede ser un sustituto del PGE1 (IV) , la necesi- dad de dosis muy frecuentes (1-2 horas) , y presentar efectos secundarios similares , incluyendo apneas, su uso extrahospitala- rio no est recomendado pues no est exento de riesgo. Se han descrito casos de muerte sbita por cierre ductal. En intentos por encontrar alternativas, la industria J aponesa tiene otra forma para uso oral, un derivado de la PGE 1( Lipo- PGE1) que ha sido utilizado en casos ais- lados , con buen resultado (17). En los excepcionales casos de hipoplasia severa de las ramas pulmonares u otras variantes anatmicas particulares , en la actualidad se dispone de otras alternativas de tratamiento intervencionista, como es la colocacin de Stent ductal (18) , lo que permite mantener flujo adecuado a su tra- vs, permitiendo la retirada del tratamien- to intravenoso. La manipulacin funcional y farmacol- gica del ductus , desde el ltimo cuarto de siglo del siglo XX, pronto ser histo- ria. El cierre funcional y anatmico del ductus requiere la formacin prenatal de cojines de neontima , para lo que se re- quiere migracin de clulas de msculo - 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 32
liso fibronectina-dependientes . Mason y colaboradores (19), en Toronto, han de- mostrado en fetos de cordero, que si la protena que se une al mRNA de la fi- bronectina , es anulada, se impide la transferencia de la fibronectina, lo que no permite la formacin de los cojines y por tanto da lugar a la persistencia ductal. Con el desarrollo de la biologa molecu- lar, en un futuro se podr manipular bio- lgicamente el ductus.
INDICACIONES
Las prostaglandinas estn indicadas como tratamiento paliativo en neonatos con cardiopatas ductus-dependientes, como paso previo a la ciruga. Es preciso recalcar que aunque estn bien definidas sus indicaciones que describi- remos mas adelante (13)(20) , a veces el diagnstico definitivo de la lesin no siempre est disponible durante la fase inicial de resucitacin, y sobre todo si el paciente debe ser trasladado a otro hospi- tal para su diagnstico y tratamiento qui- rrgico, por lo que la indicacin inmedia- ta habr de basarse en los hallazgos clni- cos y con la confianza de que las ventajas pueden sobrepasar a los riesgos de los efectos secundarios, que no son graves o en su caso, (apnea) se resuelven con faci- lidad en un ambiente hospitalario. As pues la toma de decisin de iniciar el tratamiento debe basarse en lo siguiente: El signo clnico ms til para discrimi- nar a los pacientes con lesiones cardia- cas potencialmente sensibles a prosta- glandinas es la cianosis. Si adems se acompaa de soplo la sensibilidad es an mucho mayor. En pacientes no cianticos , la palpa- cin de pulsos anormales ( disminuidos o ausentes en femorales) la probabilidad de que la lesin sea ductus dependiente es muy alta. Por tanto, usar la combinacin de cia- nosis, soplo o pulsos anormales , aso- ciados a las condiciones generales del paciente, es una buena manera de dis- criminar aquellos pacientes que se bene- ficiarn del tratamiento. (21) Aunque no hay prcticamente ninguna cardiopatia ciantica grave en la que est contraindicado como tal el tratamiento con prostaglandinas, no todos los nios con cardiopatas cianticas responden al tratamiento : Un ejemplo es el Drenaje Venoso Pul- monar Anmalo Total ( obstructivo) , en el que por el efecto vasodilatador , al disminuir las resistencias pulmonares aumentar el flujo pulmonar y puede em- peorar la congestin venosa pulmonar a causa de la obstruccin en su retorno. En estos casos, se requiere un diagnstico inmediato con Ecocardiografa , y una in- tervencin correctora lo antes posible, pues constituye una urgencia quirrgica. El otro ejemplo es en la Transposicin de grandes vasos con foramen oval restricti- vo, en los que slo los mejorar la crea- cin de una buena mezcla a nivel auricu- lar con la Atrioseptostoma con catter baln.
CARDIOPATIAS SUBSIDIARIAS DE TRATAMIENTO
Cardiopatas con flujo pulmonar Duc- tus - dependientes
Todas aquellas cardiopatas simples o complejas, con Estenosis severa o Atre- sia Pulmonar. En estos pacientes severamente cianticos cuya circulacin pulmonar depende ex- clusivamente del ductus, la mejora gene- ralmente es rpida, aumentando la SO2 arterial . Es ms llamativa cuanto ms ba- ja sea la PaO2 previa al tratamiento.
- 3 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 32
Cardiopatas con flujo sistmico duc- tus-dependiente
Estenosis Artica severa, Coartacin de Aorta crtica del neonato, Interrupcin del Istmo Artico y Sndrome de Corazn Iz- quierdo Hipoplsico. En algunos de este grupo de pacientes, la edad de presentacin de los sntomas es ms tarda que en el grupo anterior y los sntomas ms graves. A veces se presen- tan en situacin de shock cardiognico,y fallo renal . La mejora tras el tratamiento se mani- fiesta con aumento del gasto cardiaco, inicio de diuresis, desaparicin de la aci- dosis y aparicin de pulsos . El efecto en estos casos puede ser algo ms tardo, por lo que en ocasiones hay que esperar varias horas antes de decidir sobre su efectividad. En algunos casos de coartaciones severas diagnosticados tardamente en nios de ms de una o dos semanas, el tratamiento puede permitir la reapertura ductal , in- cluso si el ductus fue cerrado con alguno de sus inhibidores ( Indometacina, Ibu- profeno ) desapareciendo el gradiente en la cifras de tensin arterial entre miem- bros superiores e inferiores y normalizn- dose las cifras de TA en miembros supe- riores ( observacin personal).
Transposicin de Grandes Arterias con Septo Integro
La administracin de PGE1 al dilatar el ductus, permite el cortocircuito desde Aorta a Arteria pulmonar y consecuente- mente aumenta el flujo en aurcula iz- quierda. Esto hace que mejore la mezcla de sangre oxigenada a dicho nivel. Si el foramen oval es muy restrictivo, el tratamiento puede resultar en edema pul- monar, es por ello necesario que el trata- miento se acompae lo antes posible de Atrioseptostoma con catter baln (ma- niobra de Rashkind) que permitir una mezcla adecuada a nivel auricular, au- mentando as el flujo pulmonar efectivo y la SO2 arterial. En la actualidad, gracias a las ventajas que ofrece el diagnstico prenatal de mu- chas de estas cardiopatas mediante Eco- cardiografa fetal , la situacin de los pa- cientes al ingreso tras el nacimiento, es ms estable . Tras confirmar el diagnsti- co e iniciar de inmediato el tratamiento, se evita el deterioro clnico disminuyen- do la morbilidad.
DOSIFICACION Y METODOLO- GIA
PGE1 ( Alprostadil )
Dosis de inicio: 0.1- 0.05 microgramos / Kg / minuto, en infusin IV. continua. Dosis de mantenimiento: 0.02 - 0.01 mi- crogramos / Kg / minuto, en infusin IV continua. Si el ductus est permeable al iniciar el tratamiento ( comprobado mediante Eco- cardiografa) , se puede comenzar con la dosis de mantenimiento. La dosis habitual de inicio es la menor, aunque en ocasiones, es preciso comenzar con dosis altas, vigilando en estos casos los efectos secundarios, que suelen ser ms importantes y ms frecuentes cuanto mayor es la dosis . La dosis requerida diaria, se diluye en Solucin glucosada al 5% , en una can- tidad variable, pero asegurando en todos los casos que el ritmo de infusin con bomba sea constante . La edicacin no debe mezclarse con otras drogas y asegurar una va venosa segura (central o con catter de silstico).
Monitorizar al paciente, vigilando funda- mentalmente SO2 , Presin arterial, fre- - 4 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 32
cuencia respiratoria , temperatura corpo- ral y ECG. Si aparece fiebre, utilizar antitrmicos que NO sean del grupo de AINES / Aci- do acetil salicilico ( inhiben su accin).
Efectos secundarios
Los efectos secundarios se presentan en un porcentaje cercano al 20% y en gene- ral de escasa importancia. Entre los ms frecuentes, fiebre, irritabili- dad, fenmenos vasomotores, hipotensin y apneas. Esta ltima, aunque poco fre- cuentes en nios a trmino y a dosis habituales, obliga a recomendar intuba- cin y ventilacin mecnica a aquellos pacientes en tratamiento, que requieran transporte a otro centro. Se han descrito otros efectos , como ede- mas ,diarrea, friabilidad del tejido ductal, engrosamiento de tejidos blandos, hipe- rostosis cortical en huesos largos, hiper- plasia antral,, e impresiones en la mucosa gstrica, en casos de tratamiento a largo plazo. Todos los efectos secundarios, son rever- sibles al finalizar el tratamiento.( 22-27).
BIBLIOGRAFIA
1. Olley P, Coceani F. The Pros- taglandins. Am.J .Dis.Child 134:688-696. 1980
2. Von Euler. On the specific vasodi- lating stimulating substances from accessory genital glands in man and certain animals. J Physiol ; 88: 213-234, 1936
3. Bergstrm S, Sjovall J . The isola- tion of prostaglandins. Acta Chem Scand 11: 1080-1087, 1957
4. Bergstrm S, Carson LA,Weeks J R. The Prostaglandins. A family of biologically-active lipids. Pharmacol Rev 20: 1-48, 1948
5. Friedman WF,Firtzpatric KM, Merrit TA et al. The patent ductus arteriosus. Clin Perinat 5:411-436, 1978
6. Starling MB, Elliot RB. The effect of prostaglandins, prostaglandins inhibitors and oxygen on closure of the ductus arteriosus, pulmo- nary arteries and umbilical vessels in vitro. Prostaglandins 8:187- 192,1974
7. Coceani F, Olley PM. The re- sponse of the ductus to pros- taglandins. Can J Physiol Pharma- col 51:220-225, 1973
8. Elliot RB, Starling MB, Neutze J M. Medical manipulation of the ductus arteriosus. Lancet 2: 406- 407,1975
9. Olley PM,Coceani F,Bodach F. E-Type prostaglandins. A new emergency therapy for certain cyanotic congenital heart malfor- mations. Circulation 53:728- 731,1976 10. Heymann MA,Berman W J r,Rudolph AM, Witman V. Dila- tion of the ductus arteriosus by prostaglandin E1 in aortic arch abnormalities. Circulation 59; 169-173,1979.
11. Clyman RF, Heyman MA, Ru- dolph AM. Ductus arteriosus re- sponses to prostaglandin E1 at high and low oxygen concentra- - 5 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 32
tions. Prostaglandins 13:219-222 ,1977
12. Lang P, Freed MD, Berman FZ et al. Use of prostaglandin E1 in in- fants with D-Transposition of the great arteries and intact septum. Am J Cardiol 44:77-81, 1979
13. Freed MD, Heyman MA, Lewis AB et al. Prostaglandins E1 in in- fants with Ductus Arteriosus de- pendent congenital heart disease. Circulation 64:899-905,1981
14. Coe J Y, Silove ED. Oral pros- taglandin E2 in pulmonary atresia. Lancet1:1297-1299,1979
16. Silove Ed,Coe J Y,Shiv MF, et al. Oral prostaglandin E2 in ductus dependent pulmonary circulation. Circulation 63:682-688,1981
17. Saji T,Matsura H, Hoshino K et al. Oral prostaglandin E1 deriva- tive (OP-1206) in an infant with double right ventricle and pulmo- nary stenosis. J pn Heart J 32:735- 740,1991.
18. Schneider M , Zartner P, Sirido- poulos A, et al. Stent implanta- tion of the arterial duct in new- borns with duct-dependent circu- lation. Eur Heart J ,19:1401- 1409,1998
19. Mason CAE,Bigras J L,OBlenes SB et al. Gene transfer in utero biologically engineers a patent ductus arteriosus in lambs by ar- resting fibronectin-dependent neointimal formation. Nat Med 2:176-182,1999
20. Ariza S, Gavilan J L, Grueso J . Prostaglandinas en el tratamiento de las cardiopatias Ductus- dependientes en el periodo neona- tal. Bol Soc Card Sur 4: 9- 15,1985
21. Danford DA,Gutgesell HP,Mc Namara DG. Application of in- formation theory to decision analysis in potentially pros- taglandin-responsive neonates. J Am Coll Cardiol 8:1125- 1130,1986
22. Side effects of theraphy with pros- taglandin E1 in infants with criti- cal congenital heart disease. Lewis AB,Freed MD,Heynman MA, et al. Circulation 64:893-898,1981
23. J ureidini S,Chase NA,Alpert BS, et al. Soft-tissue swelling in two neonates during prostaglandin E1 therapy. Pediatr Cardiol 7:157- 160,1986 24. Host A,Halken S,Andersen PE J r. Reversibility of cortical hy- perostosis following long-term prostaglandin E1 therapy in in- fants with ductus-dependent con- genital heart disease. Pediatr Ra- diol 18:149-153,1988
25. Woo K, Emery J , Peabody J . Cor- tical hyperostosis: a complication of prolongued prostaglandin infu- sion in infants awaiting cardiac transplantation. Pediatrics 93:417- 420,1994 - 6 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 32
26. Peled N,Dagan O,Balbin P et al. Gastric-outlet obstruction induced by prostaglandin therapy in neo- nates. N Engl J Med 327:505- 510,1992
27. J oshi A, Berdon WE,Brudnicki A et al. Gastric thumbprinting: dif- fuse gastric mucosal and submu- cosal thickening in infants with ductal-dependent cyanotic con- genital heart disease maintained on long-term prostaglandin ther- apy. Pediatr Radiol 32:405- 408,2002.
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DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE EN EL PREMATURO
C. Tejera Ramirez 1 , P. Surez Cabrera, 2 M. Antnez Jimnez 2 , H. Falcn Gonzlez 2 U. de Neonatologa 1 ,U. mdico-quirrgica de cardiologa peditrica 2
H. Univ. Materno-Infantil de Canarias .Las Palmas de G.C.
INTRODUCCIN
El ductus arterioso es un pequeo vaso que comunica la aorta con la arteria pulmonar favoreciendo un shunt pul- monar-sistmico en la vida fetal. En la mayora de los nios a trmino el ductus se cierra en los primeros 3 das de vida, sin embargo en los prematuros espe- cialmente los que precisan ventilacin mecnica , la incidencia de persistencia de ductus es elevada. Estudios epidemiolgicos muestran la relacin entre persistencia de ductus y una mayor morbilidad en nios prema- turos, especialmente enfermedad pul- monar crnica (EPC). Existe controver- sia de si el ductus arterisoso debe se tra- tado en prematuros, adems de cmo y cuando debe ser tratado, ya que la per- sistencia del ductus podra ser una adap- tacin fisiolgica normal en nios pre- maturos en los 1 das de vida. Adems en estudios aleatorizados controlados el uso de indometacina para prevencin y tratamiento de la persistencia del ductus , no han demostrado un descenso de la morbilidad (1). La funcin pulmonar despus de la li- gadura del ductus puede mejorar; (Cl, VT y Volumen minuto) (2).
INCIDENCIA
La incidencia es elevada especialmente entre los prematuros . En un amplio es- tudio la incidencia de ductus arteriosos sintomtico que precis tratamiento fue del 28% entre los recin nacidos de pe- so inferior a 1500 gr (3) Entre los RN con peso inferior a1000 gr especialmente los que precisan VM la incidencia de ductus es del 60% .
FISIOPATOLOGA
Mecanismos de Cierre Ductal
El aumento de oxgeno, el aumento del calcio intracelular, y el aumento de en- dotelina-1 favorecen el cierre del ductus despus de nacer. En la mayora de los RNT se produce una contraccin de las fibras musculares de la capa media, lo cual conduce a un descenso del flujo sanguneo luminal y a una isquemia de la pared interna dan- do lugar al cierre definitivo del ductus (4). En los RNPT comparados con los RNT existe una disminucin del nmero de fibras musculares y del tono intrnseco da la pared ductal, as como un escaso tejido subendoltelial lo que facilitara el fracaso de cierre de ductus (4). Adems en los RNPT existe un aumento de la concentracin y de la sensibilidad de la pared ductal de las prostaglandinas vasodilatadores como la PgE2 y PgI 2 (4,5). Tambin el incremento de la produccin del oxido ntrico en el tejido ductal fa- - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 33
voreca el fracaso del cierre de duc- tus(4). La ventilacin mecnica para el trata- miento del SDR (5),y la sobrecarga hidrica (6-8) son situaciones que favo- recen la persistencia de ductus arterioso. Otros factores que impiden el cierre efectivo de ductus son: - falta de remodelacin endotelial ( 9) - Niveles mas bajos de indometacina en RN con peso < 1000 g (10). - Edad postnatal; existe mayor fra- caso de cierre en nios con mas das de vida (11) - Infeccin
Repercusin Hemodinmica
En el periodo fetal, la elevada resisten- cia vascular pulmonary permite un shunt pulmonar-sistemico. En el perio- do postnatal la persistencia del ductus conduce a un un incremento del flujo sanguneo desde la aorta a la arteria pulmonar, al descender la resistencia vascular pulmonar. Esto produce un in- cremento del flujo sanguneo pulmonar, una sobrecarga de volumen de auricula izda y ventriculo izdo, un incremento de la presin sistlica y un descenso de la presin diastlica, asi como un incre- mento de la presin diferencial y un pulso amplio.La mejora de la com- pliance pulmonar que se produce al ad- ministrar surfactante aumenta el riesgo de hemorragia pulmonar, si el ductus persiste abierto (11). A nivel pulmonar la persistencia del ductus, incrementa el flujo sanguneo, favorece el edema pulmonar, reduce la compliance pulmonar, incrementa la re- sistencia va area, disminuye el volu- men pulmonar y la capacidad funcional residual, altera el intercambio de gases, y prolonga el tiempo de ventilacin me- cnica y la necesidad de suplemento de FiO2. Por otro lado existe un aumento del riesgo de enfermedad pulmonar cr- nica (13, 14). A nivel renal: disminucin del flujo sanguneo e insuficiencia renal. (5) A nivel de aparato digestivo, La per- sistencia de ductus puede producir un incremento del riesgo de enterocolitis necrotizante (15) A nivel cerebral : Hemorragia ventricu- lar por incremento del flujo sanguneo (15)
DIAGNOSTICO
Clnica
El signo clnico ms frecuente es un so- plo sistlico o continuo en la regin in- fraclavicular izquierda. Tambin se observa un pulso hiperdi- nmico. En los casos ms graves puede existir signos de insuficiencia cardiaca (taqui- cardia, galope, hepatomegalia, cardio- megalia y edema pulmonar). Un incremento del requerimiento del soporte respiratorio despus de un pe- riodo de mejora transitorio en un nio prematuro con SDR puede hacernos sospechar la apertura del ductus.
Ecocardigrafa
Los signos ecocardiogrficos de la pre- sencia de ductus son: Visualizacin di- recta del ductus, direccin y duracin del flujo, un cociente del dimetro entre aurcula izquierda y aorta aumentado (LA/Ao), un flujo diastlico en aorta descendente reverso. Se ha observado que la persistencia de un flujo continuo luminal despus del tratamiento con indometacina se asocia con un aumento de la reapertura de duc- tus, siendo ms frecuente en nios de mayor edad postnatal en los que se re- tras el inicio de tratamiento. TRATAMIENTO Debemos puntualizar los siguientes as- pectos - 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 33
a) Siempre debe ser tratado el DUC- TUS con inhibidores de la ciclo- oxigenasa? b) Tratamiento profilctico? c) Tratamiento precoz versus tardo? d) Debe ser tratado el ductus ASIN- TOMATICO? e) Tratamiento con indometacina ver- sus Ibuprofen? f) Tratamiento con pauta prolongada versus corta con indometacina? g) Otros tratamientos complementarios
a) Debe ser tratado El ductus arte- rioso?
La persistencia del ductus arterioso au- menta la morbimortalidad neonatal es- pecialmente en RNPT. Desde 1976, la indometacina ha sido el tratamiento es- tndar para el cierre del ductus (16) con una eficacia del 66-80% (17,18). Sin embargo las ventajas de la indometacina para tratamiento y prevencin del duc- tus antes del uso sistemtico de betame- tasona prenatal y surfactante, se han re- ducidos en metanalisis recientes de es- tudios aleatorizados ( 19- 23). Por otro lado el uso de indometacina puede pro- ducir efectos adversos, por lo que en el momento actual existe controversia de si el ductus sobre todo asintomtico de- be ser tratado inmediatamente con tal frmaco. En el nio prematuro que no precise ventilacin mecnica, que el ductus no complique el sndrome de distres respi- ratorio, o que no presente apneas, lo ms prudente es no iniciar el tratamien- to con indometacina, y utilizar otras medidas como restriccin hdrica, man- tener una buena saturacin de oxgeno arterial, o el control y tratamiento de la infeccin.
b) Tratamiento profilctico?
El uso de indometacina profilctica re- duce la incidencia de ductus, la necesi- dad de ligadura y el riesgo de hemorra- gia pulmonar (24,25). En un amplio estudio la indometacina profiltica redujo la frecuencia de duc- tus y la hemorragia intraventricular gra- do 3-4, pero no afect ni mejor el se- guimiento del neuodesarrollo a los 18 meses. (20). Tambin en otro metaana- lisis de 19 estudios, la indometacina profilctica redujo la incidencia de duc- tus, la necesidad de ligadura quirurgica y HIV grado 3-4, sin afectar el neurode- sarrollo(21). Por cada 100 nios trata- dos con indometacina profiltica se pre- viene el riesgo de hemorragia intraven- tricular en 5 nios . El mecanismo por el cual la indometa- cina previene el riesgo de sangrado ven- tricular pudiera ser atribuido a un des- censo de la perfusin cerebral, y este efecto protector inicial de la indometa- cina puede aumentar la isquemia cere- bral, lo que explicara al menos en parte que los nios que recibieron indometa- cina profilctica presentaran igual dis- capacidad neurosensorial que los no tra- tados. Como inters prctico se aconseja el uso de indometacina profilctica en RN de muy bajo peso con mas riesgo de san- grado ventricular, como son aquellos nios cuyas madres no hayan recibido betametasona prenatal(26), o los recin nacidos en hospitales primarios que no tengan la posibilidad de recibir surfac- tante precoz antes del traslado. Dosis: 0.2 mg/kg 1 dosis en las primeras 24 horas de vida, 0.1 mg/kg/ tres do- sis.
c) Tratamiento precoz versus tardo
El tratamiento precoz con indometacina mejora el cierre de ductus, sin causar di- ferencias en la necesidad de ligadura quirrgica del soporte respiratorio, sin embargo produjo significativamente ms efectos adversos (menor diuresis e incremento de la creatinina) que el tra- tamiento tardo (27). Otros efectos ad- - 3 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 33
versos como NEC, extensin de la hemorragia ventricular, leucomalacia Periventricular (LPV) fueron tambin ms frecuentes aunque no de forma sig- nificativa en el grupo tratado precoz- mente. (27) Por otro lado el riesgo de persistencia de ductus abierto en los nios tratados de forma tarda se increment en los RN con ms baja edad gestacional, en los nios con mayor dimetro ductal y duc- tus significativo. Por lo tanto se aconse- ja desde el punto de vista prctico tra- tamiento precoz en recin nacidos ms inmaduros, y los que presenten ductus amplio.
d) Debe ser tratado el ductus asin- tomtico?
El tratamiento del ductus asintomtico en RN prematuro redujo la incidencia de ductus con repercusin hemodinmi- ca y la duracin del suplemento de ox- geno en el grupo de nios de menos de 1000 gr, sin embargo no existe diferen- cias de morbimortalidad (EPC, HIV, ROP) respecto a los nios no tratados (28). Por lo tanto no parece en base a los es- tudios clnicos actuales, que el trata- miento con indometacina del ductus asintomtico ofrece ventajas en reducir la morbilidad salvo la menor frecuencia de aparicin de ductus sintomtico. El tratamiento del ductus asintomtico es- tara justificado en nios ms inmadu- ros que requieran ventilacin mecni- ca.
e) Tratamiento con indometacina versus ibuprofen
El ibuprofen, es tan efectivo como la indometacina para el cierre de ductus , pero a diferencia de la indometacina no reduce el flujo sanguneo cerebral, renal o intestinal (29-31) y en modelos ani- males tiene funciones neuroprotectoras en el estrs oxidante (32). Por lo tanto podra tener ventajas clnicas con menos efectos adversos que la indometacina. Un amplio metaanlisis de estudios alea- torizados no mostraron diferencias en la efectividad del cierre de ductus en los nios tratados con ibuprofen vs indome- tacina, tampoco existian diferencias de morbilidad (HIV, LPV, NEC, ROP, sangrado gastro-intestinal) entre los dos grupos. El grupo tratado con Ibuprofen presento menos oliguria, sin embargo la incidencia de EPC a los 28 das fue mas frecuente. (33). No existen estudios de seguimiento del neurodesarrollo a largo plazo. Por lo tanto en base a los datos clnicos disponibles en el momento actual, el ibuporfen no ofrece ventajas sobre la indometacina y sta ultima debe ser la droga de eleccin para el tratamiento del ductus. f) Tratamiento con indometacina con pauta corta-versus pauta con do- sis baja y prolongada.
La persistencia de un flujo continuo lu- minal se asoci con un incremento de la reapertura de ductus en los RNPT 26 semanas tratados con solo tres dosis de indometacina (pauta corta)(34). Se plan- tea si la pauta prolongada con indome- tacina desciende la frecuencia de reaper- tura de ductus. Aunque la indometacina produce cierre efectivo de ductus en la mayora de los casos, sin embargo un 35% de los nios presentan reapertura del mismo(19). Se ha sugerido que un regmen con curso prolongado de indometacina, aumenta- ra la eficacia de cierre y la necesidad de ligadura quirurgica, con menos efectos adversos. El estudio de Tammela con 61 nios mostr una mayor frecuencia de cierre de ductus con el regimen corto (94% vs 67%) y menor necesidad de li- gadura quirurgica (35). Sin embargo en un metaanalisis que incluan 291 nios, el porcentaje de cierre de ductus fue si- milar con ambas pautas, aunque el re- gmen prolongado se acompao de un - 4 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 33
ligero aumento de la frecuencia de re- apertura.de ductus. El regmen prolon- gado fue asociado con un descenso del riesgo de hemorragia ventricular grado 3-4 y de los niveles de creatinina, sin embargo los nios presentaron un ligero incremento del riesgo de EPC.(36) Por lo tanto en base a los estudios actua- les no existen claras ventajas de una pauta frente a la otra, y en la prctica diaria podemos utilizar ambas. Pauta corta: RNPT > 1250 gr: 0,2 mg/kg/ dosis (0- 12-36 horas) RNPT < 1250 gr: 0,2 mg/k seguidas de 0,1 mg/kg a las 12 y 36 horas. Pauta dosis baja-prolongada: 0,1 mg/kg/dia durante 5-6 das.
g) Otros tratamientos complementa- rios
Se ha planteado el uso de dopamina en nios tratados con indometacina para reducir los efectos renales adversos de esta ltima . Un metanalisis no mostr ventajas del uso de dopamina en nios tratados con indometacina referente a la reduccin de la oliguria o el incremento de la creatinina (37).No existan dife- rencias en el porcentaje de cierre de ductus. En otro metaanalisis el uso de furose- mida en nios tratados con indometaci- na con el fin de reducir los efectos rena- les adversos, se asoci con un incre- mento de la diuresis y de la prdida de peso y la frecuencia de cierre de ductus .(38) Por lo tanto no existen ventajas del uso de dopamina furosemida en nios tra- tados con indometacina y los estudios actuales no evidencian mejora de la funcin renal. (39)
COMPLICACIONES DEL TRA- TAMIENTO CON INDOMETACI- NA 1) Disminucin del flujo sanguineo ce- rebral, LPV 2) Retinopata? 3) Disminucin del gastrointestinal, NEC, perforacin intestinal.
CONCLUSIONES El ductus arterioso aumenta la morbili- dad neonatal especialmente en nios prematuros ventilados. El fracaso de cierre est en relacin in- versa con la EG y con la edad postnatal del diagnostico e inicio del tratamiento del ductus El uso de ciclos repetidos de indometa- cina reduce la eficacia de cierre de duc- tus, especialmente en nios ms inma- duros. Se debe iniciar ligadura quirrgica pre- coz cuando fracasa el tratamiento mdi- co, especialmente en RN ms inmadu- ros ventilados. Se puede utilizar tanto la pauta prolon- gada dosis baja como la pauta corta de indometacina con unas ventajas/riesgos similares. El ibuprofen no ofrece ventajas claras frente a la indometacina en el momento actual, por lo tanto la indometacina con- tina siendo el frmaco de eleccin para la prevencin y tratamiento del ductus. El tratamiento con indometacina con la pauta prolongada-dosis baja no presenta mayores efectos adversos renales que el tratamiento con ibuprofen. El tratamiento profilctico con indome- tacina estara indicado en RN mas in- maduros de mas riesgo como los hijos de madre que no han recibido betameta- sona.
BIBLIOGRAFIA
1. Laughon MM, Simmons MA, Bose CL. Patency Of the ductus arteriosus in the premature in- fant: is it pathologic? Should it be treated? Curr Opin Pediatr 2004;16(2):146-151 - 5 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 33
2. 3. Lee Sk, McMillan DD, Ohlsson A, Pendray M, Synnes A, Whyte R, et al. Variations in practice and outcomes in the Canadian NICU network 1996-1997. Pe- diatrics 2000;106:1070-9. 4. Hammerman C. Patent ductus arteriosus. Clinical relevance of prostaglandins and prostaglandin inhibitors in PDA pathophysiol- ogy and treatment. Clin Perina- tol 1995;22:457-79.
5. Brook M, Heymann M. Patent ductus arteriosus. In: Em- manouilides GC, Riemenschnei- der TA, Allen HD, Gutgesell HP, editor(s). Heart Disease in Infants, Children, and Adoles- cents Including the Fetus and Young Adult. Williams & Wil- kins, 1995:746-764. 6. Bell EF, Warburton D, Ston- estreet BS, Oh W. Effect of fluid administration on the develop- ment of symptomatic patent duc- tus arteriosus and congestive heart failure in premature in- fants. N Engl J Med 1980;302:598-604. 7. Bell EF. Fluid therapy. In: Sin- clair JC, Bracken MB, editor(s). Effective care of the newborn infant. Oxford: Oxford Univer- sity Press, 1992:59-72. 8. Bell EF, Acarregui M. Re- stricted versus liberal water in- take for the prevention of mor- bidity and mortality in preterm infants (Cochrane Review). In: The Cochrane Library, Issue 4, 1998. Oxford: Update Software. 9. Seyberth HW, Knapp G, Wolf D, Ulmer HE. Introduction of plasma indomethacin level monitoring and evaluation of an effective threshold level in very low birth weight infants with symptomatic patent ductus arte- riosus. Eur J Pediatr 1983;141:71-76. 10. Yeh TF, Carr I. Pharmacologic closure of ductus arteriosus. In: Drug therapy in the neonate and small infant. 2nd edition. Chi- cago: Year Book, 1991:123-38.
11. Firsth J, pickering D. Timing of indomethacin therapy in per- sitent ductus. Lancet 1980,11:144
12. Kluckow M, Evans N. Ductal shunting, high pulmonary blood flow and pulmonary hemor- rhage. J Pediatr 2000;137:68-72.
13. Rojas M, Gonzalez A, Bancalari E, Claure N, Poole C, Silva- Neto G. Changing trends in the epidemiology and pathogenesis of neonatal chronic lung disease. J Pediatr 1995;126:605-610.
14. Bancalari E: Changes in the pathogenesis and prevention of chronic lung disease of prema- turity. Am J Perinatol 2001;18:1-9
15. Cotton RB, Stahlman MT, Kovar I, Catterton WZ. Medical management of small preterm infants with symptomatic patent ductus arteriousus. J Pediatr 1978;92:467-473.
16. Friedman WF, Hirschklau MJ, Printz MP, Pitlick PT, Kirkpatrick SE. Pharmacologi- cal closure of patent ductus arte- riosus in the premature infant. N Engl J Med 1976;95:526-9. 17. Van Overmeire B, Smets K, Le- coutere D, Van De Broek H, Weyler J, De Groote K, et al. A - 6 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 33
comparison of ibuprofen and in- domethacin for closure of patent ductus arteriosus. N Engl J Med 2000;334:674-81. 18. Lago P, Bettiol T, Salvadori S, Pitassi I, Vianello A, Chiandetti L, et al. Safety and efficacy of ibuprofen versus indomethacin in preterm infants treated for patent ductus arteriosus: a ran- domised controlled trial. Eur J Pediatr 2002;161:202-7. 19. Gersony WM, Peckham GJ, Ellison RC, Miettinen OS, Na- das AS. Effects of Indomethacin in premature infants with patent ductus arteriosus: results of a na- tional collaborative study. J Pe- diatr 1983;102:895-906. 20. Schmidt B, Davis P, Modde- mann D, Ohlsson A, Roberts R, Saigal S, et al. Long-term effects of indomethacin prophylaxis in extremely-low-birth-weight in- fants. N Engl J Med 2001;344:1966-72. 21. Fowlie PW, Davis PG. Prophy- lactic intravenous indomethacin for preventing mortality and morbidity in preterm infants (Cochrane Review). In: The Cochrane Library, Issue 3, 2002. Oxford: Update Software. 22. Hammerman C, Strates E, Ko- mar K, Kim-chi B. Failure of prophylactic indomethacin to improve the outcome of the very low birth weight infant. Dev Pharmacol Ther 1987;10:393- 404. 23. Weesner K, Dillard R, Boyle R, Block S. Prophlactic treatment of asymptomatic patent ductus arteriosus in premature infants with respiratory distress syn- drome. South Med J 1987;80:706-708. 24. Couser RJ, Ferrara TB, Wright GB, Cabalka AK, Schilling CG, et al. Prophylactic indomethacin therapy in the first 24 hours of life for the prevention of patent ductus arteriosus in preterm in- fants treated prophylactically with surfactant in the delivery room. J Pediatr 1996;128:631- 637. 25. Domanico RS, Waldman JD, Lester LA, McPhillips HA, Ca- trambone JE, Covert RF. Pro- phylactic indomethacin reduces the incidence of pulmonary hemorrhage and patent ductus arteriosus in surfactant-treated infants < 1250 grams. Ped Res 1994;35:331A. 26. Clyman RI, Ballard PL, Snider- man S, et al. Prenatal admini- stration of betamethasone for prevention of patent ductus arte- riosus. J Pediatr 1981;98:123- 126. 27. Van Overmeire B, Van Brok H, Van Laer P et al. Early versus late indomethacin treatment for patent ductus arteriosus in pre- mature infants with respiratory distress syndrome. J Pediatr 2001;138:205-211. 28. Cooke L, Steer P, Woodgate P. Indomethacin for asymptomatic patent ductus arteriosus in pre- term infants. Cochrane Datebase 2003 29. Patel J, Roberts I, Azzopardi D, Hamilton P, Edwards AD. Ran- domised double blind controlled trial comparing the effects of ibuprofen with indomethacin on cerebral hemodynamics in pre- term infants with patent ductus - 7 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 33
arteriosus. Pediatr Res 2000;47:36-42 30. Pezzati M, Vangi V, Biagiotti R, Bertini G, Cianciulli D, Rubal- telli FF. Effects of indomethacin and ibuprofen on mesentric and renal blood flow in preterm in- fants with patent ductus arteri- osus. J Pediatr 1999;135:733-8. 31. Speziale MV, Allen RG, Hen- derson CR, Barrington KJ, Finer NN. Efffects of ibuprofen and indomethacin on the regional circulation in newborn piglets. Biol Neonate 1999;76:242-52. 32. Chemtob S, Roy MS, Abran D, Fernandez H, Varma DR. Pre- vention of post asphyxial in- crease in lipid peroxides and retinal function and deterioration in the newborn pig by inhibition of cyclooxygenase activity and free radical generation. Pediatr Res 1993;33:336-40. 33. Ohlsson A, Walia R, Sha S. Ibu- profen for the treatment of a pat- ent ductus arteriosus in preterm and/or low birth weight infants. Cochrane Datebase Syst rev. 2003.) 34. Weiss H, Cooper B, Brook M, Schluetr M, Cyman R. Factors determining reopening of the ductus arteriosus after successful clinical closure with indometha- cin. J Pediatr 1995;127:466-71 35. Tammela O, Ojala R, Iivainen T, Lautamatti L, Pokela M, Janas M. et al. Short versus prolonged indomethacin therapy for patent ductus arteriosus in preterm in- fants. J Pediatr 1999;134:552- 557. 36. Herrera C, Holberton J, Davis P. Prolonged versus short course of indomethacin for the treatment of patent ductus arteriosus in preterm infants. Cochrane Date- base 2004.
37. Cooke L, Steer P, Woodgate P. Indomethacin for asymptomatic patent ductus arteriosus in pre- term infants. Cochrane Datebase 2003.
38. Brion LP, Campbell DE. Fu- rosemide for prevention of mor- bidity in indomethacin-treated infants with patent ductus arteri- osus. Cochrane Datebase 2003.
39. M.Quero Jimenez et al. Cardio- patas congenitas diagnostico y tratamiento de urgen- cia.Barcelona:Editorial Cientfi- co Mdica,1973.
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INSUFICIENCIA CARDACA EN PEDIATRA. PLAN DE ACTUACIN EN ATENCIN PRIMARIA
Dr. JM Galdeano Miranda 1 , Dr. C. Romero Ibarra 2 , Dr. O. Artaza Barrios 3 . S. de Cardiologa Peditrica 1,2 . Servicio Cardiovascular 3 H. de Cruces. Barakaldo 1 .
H. Vrgen del Camino. Pamplona 2 . H. Luis Calvo Mackenna. Santiago de Chile 3 .
INTRODUCCIN
Se define la Insuficiencia Cardaca en Pediatra (ICP), como la incapacidad del corazn para mantener un gasto cardia- co o volumen minuto adecuado a los re- querimientos del organismo. La insuficiencia cardiaca es en el nio la manifestacin de una enfermedad grave, generalmente una cardiopata congnita, que con frecuencia tiene un tratamiento eficaz. Esto hace de sumo inters que el pediatra est familiarizado con sus manifestaciones clnicas y con su tratamiento para poder realizar un diagnstico precoz y adoptar las medi- das teraputicas adecuadas. La Etiologa, Fisiopatologa y las con- secuencias de la ICP son diferentes en el nio y en el adulto. En estos ltimos la anomala responsable de insuficiencia cardiaca es generalmente una disfuncin del ventrculo izquierdo secundaria a is- quemia o hipertensin arterial, mientras que en los nios, es debida a cortocir- cuitos izquierda-derecha, o lesiones obstructivas del ventrculo izquierdo. Conviene de paso recordar que en el ni- o el ventrculo sistmico puede no ser el ventrculo izquierdo sino el dere- cho o un ventrculo nico. La mayora de los nios con insuficien- cia cardiaca tienen una causa que es susceptible de ciruga correctora. Ac- tualmente con el desarrollo de las nue- vas tcnicas de ciruga precoz de las cardiopatas congnitas, los casos de in- suficiencia cardaca congestiva en la edad peditrica son menos frecuentes.
ETIOLOGA
Las causas que provocan insuficiencia cardiaca en el nio son amplias y varia- bles y dependen de la edad en que se producen y de los mecanismos respon- sables. Generalmente se producen du- rante el primer ao de vida y sobre todo en los tres primeros meses y producidas preferentemente por cardiopatas con- gnitas. En la vida prenatal el hidrops fetal es signo de fallo congestivo y suele ser de- bido a arritmias o anemia por incompa- tibilidad Rh. En el recin nacido y en el lactante las causas ms frecuentes son las cardiopatas congnitas con grandes cortocircuitos o lesiones obstructivas severas; en los nios escolares las lesio- nes obstructivas izquierdas y la disfun- cin miocrdica; y en los adolescentes, las arritmias crnicas, las cardiopatas - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 34
adquiridas y las secuelas de cardiopatas operadas. Muchos tipos de trastornos pueden dar lugar a un aumento de las demandas cardiacas o a un fallo de la funcin car- diaca. Las causas no cardiacas que pueden dar lugar a insuficiencia cardia- ca incluyen procesos que aumentan la precarga como la insuficiencia renal, procesos que aumentan la postcarga como la hipertensin arterial, procesos como la anemia en que lo que est alte- rada es la capacidad de transporte de oxgeno, y otros procesos con aumento de las demandas como ocurre en las sepsis. Las causas cardiacas, que son el grupo principal, incluyen los trastornos del ritmo cardiaco (bloqueo completo, taquicardia supraventricular, taquicardia ventricular, disfuncin del nodo sinu- sal); las cardiopatas congnitas que producen sobrecargas de volumen de presin (aumento de la precarga o de la postcarga); procesos que dan lugar a disfuncin o fallo sistlico ventricular (miocarditis, miocardiopata dilatada, isquemia miocrdica); y procesos que dan lugar a disfuncin o fallo diastlico ventricular (miocardiopata hipertrfica, miocardiopata restrictiva, taponamiento pericrdico) Las principales causas de IC en los ni- os se pueden clasificar en tres grupos:
I). Cardiopatas congnitas
La malformacin cardiaca congnita puede provocar mal funcionamiento del miocardio por sobrecargas de volumen o de presin. A su vez dentro de las mismas se pueden distinguir: Cardiopatas que producen sobre- carga de volumen o aumento de la precarga. Cardiopatas no ciange- nas con cortocircuito izquierda- derecha y flujo pulmonar aumenta- do: comunicacin interventricular, canal aurculo-ventricular, ductus arterioso persistente, ventana aorto- pulmonar, malformaciones arterio- venosas hepticas o cerebrales. Cardiopatas ciangenas con flujo pulmonar aumentado: transposicin de grandes vasos, tronco arterioso y drenaje venoso pulmonar anmalo total. Regurgitaciones valvulares aurculo ventriculares o sigmoi- deas: insuficiencia mitral, insufi- ciencia tricspide e insuficiencia artica. Cardiopatas que producen sobre- carga de presin o aumento de postcarga. Estenosis artica severa, estenosis mitral severa, estenosis pulmonar severa, coarta- cin artica, interrupcin del arco artico y ventrculo izquierdo hipo- plsico. Otras anomalas cardiacas cong- nitas Origen anmalo de la coronaria iz- quierda en la arteria pulmonar, fstu- las coronarias, disfuncin mio- crdica del recin nacido, taquia- rritmias y bloqueo aurculo- ventricular completo.
II). Miocardiopatas
Con disfuncin sistlica o diastlica. Congnitas: miocardiopata hiper- trfica familiar, miocardiopatas de- bidas a trastornos del metabolismo y enfermedades de depsito o enfer- medades neuromusculares. Adquiridas: procesos infecciosos (sobre todo vricos), toxinas, enfer- medad de Kawasaki, medicamentos cardiotxicos como las antracicli- nas, taquicardia supraventricular o bloqueo aurculo-ventricular. Afectacin miocrdica funcional: hipoxia, acidosis, hipocalcemia, hi- poglucemia, taponamiento cardaco y disfuncin diastlica por mala dis- tensibilidad o relajacin de los ven- trculos.
III). Disfuncin miocrdica - 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 34
En este trmino se pueden definir una serie de conceptos que se van a expresar en los siguientes prrafos de este captu- lo y que son los que siguen: Se produce despus de la ciruga repa- radora o paliativa de cardiopatas con- gnitas. Se estima que entre un 10 y un 20% de los pacientes con transposicin de grandes vasos operados mediante tcnica de Mustard o Senning tienen fa- llo del ventrculo derecho sistmico cuando llegan a la edad de adulto joven. Lo mismo parece suceder con las car- diopatas que funcionalmente actan como ventrculo nico y han sido pa- liadas mediante ciruga tipo Fontan. Contenido de oxgeno es el producto de la saturacin de oxgeno y la concentracin de hemoglobina, al que se aade una pequea contribu- cin por parte del oxgeno disuelto. Gasto cardaco es el producto de la frecuencia cardaca y el volumen la- tido. Volumen latido es la cantidad de sangre expulsada en cada latido, y depende de la precarga, postcarga y del estado inotrpico del miocardio.
FISIOPATOLOGA
Como ya se sealara la ICP se define como la incapacidad del corazn o sis- tema circulatorio para satisfacer las de- mandas del organismo. Es precisamente la deficiencia de oxgeno a los tejidos la ltima consecuencia de la insuficiencia cardiaca y circulatoria, y dicho aporte depende del contenido de oxgeno en la sangre y del gasto cardaco. Precarga es el volumen de llenado del corazn Postcarga es la resistencia que se ofrece a los ventrculos en la eyec- cin o salida de la sangre. Estado inotrpico o contractilidad es la eficacia de la contraccin del msculo cardaco.
Figura 1. Fisiologa cardaca
POSTCARGA PRECARGA Contractibilidad x frecuencia Sat.O2 Hemoglobina Fisiologa cardaca
- 3 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 34
A la vista del esquema el aporte de ox- geno a los tejidos puede ser mejorado -y con el mismo la insuficiencia cardaca-, mediante ajustes en la precarga, la post- carga, la contractilidad miocrdica, la frecuencia cardaca, la saturacin de oxgeno arterial y la concentracin de hemoglobina. En otros artculos suele dividirse la in- suficiencia cardiaca en aguda o crnica en funcin de la rapidez de instauracin; en clnica o subclnica segn que los sntomas sean evidentes o no; en com- pensada, descompensada o refractaria si la repuesta al tratamiento es eficaz, no lo es o no es posible conseguir compen- sar al paciente con la terapia; y tambin en izquierda o derecha y en sistlica o diastlica. Estas dos ltimas subdivisio- nes se exponen a continuacin algo ms explcitamente. La insuficiencia cardiaca es izquierda cuando es el lado izquierdo del corazn el que est principalmente afectado y el responsable de la sintomatologa. Las manifestaciones de la misma se deben al aumento en la presin venocapilar pul- monar e incluyen el edema pulmonar, polipnea, tos, y la fatiga. Se habla de in- suficiencia cardiaca derecha cuando es- t afectado el lado adyacente y las ma- nifestaciones, consecuencia del aumento en la presin venosa sistmica, son la hepatomegalia, ascitis, ingurgitacin venosa, y los edemas perifricos. Esta divisin, que es fcilmente reconocible en los adultos, no es tan clara en la edad peditrica. En los nios la insuficiencia cardiaca suele manifestarse simult- neamente con signos tanto del lado iz- quierdo como derecho del corazn, in- suficiencia de una manera global deno- minada tambin como "insuficiencia cardiaca congestiva". Sistlica y diastlica. La insuficiencia cardiaca es sistlica cuando fracasa la funcin de expulsin sangunea, la eyeccin. Como su nombre indica, la fraccin de eyeccin est disminuida y el ventrculo dilatado, y es el modo habitual de disfuncin en los adultos. Por el contrario, en los nios la funcin sistlica suele estar conservada, porque son los cortocircuitos izquierda-derecha congnitos la causa ms frecuente de ICP. La insuficiencia cardiaca ser dias- tlica en aquellas circunstancias en que la funcin de elasticidad y distensibili- dad del msculo cardiaco estn afecta- das y exista dificultad al llenado de los ventrculos. Cualquier noxa que altere la Fisiologa normal del sistema circulatorio da lugar a insuficiencia cardiaca. Segn esta premisa el corazn puede fracasar en su funcin debido a aumentos en la precar- ga, aumentos en la postcarga, disminu- cin de la contractilidad miocrdica, o debido a un llenado diastlico inade- cuado.
Mecanismos de compensacin
Cuando aumenta el volumen de llenado ventricular, la precarga, el corazn se dilata e incrementa el volumen diastli- co para producir una mayor fuerza con- trctil. Pero cuando la presin teledias- tlica o de llenado se sobrepasa, se pro- vocar una congestin sangunea con edemas, tanto pulmonares como perif- ricos. En el otro extremo, ante el aumento de la postcarga el corazn generalmente se hipertrofia para generar ms presin y vencer las obstrucciones de salida. La hipertrofia ventricular compensadora dar lugar a una mejor contractilidad miocrdica, y todo ello hasta un cierto lmite, pasado el cual ya se produce una relajacin diastlica anormal y conges- tin venosa pulmonar o sistmica. El primer mecanismo compensador ser la activacin del sistema simptico con un aumento de las catecolaminas circu- lantes. stas, estimulan los receptores beta del corazn de forma directa dando lugar a un incremento de la frecuencia cardiaca, de la contractilidad miocrdica y en consecuencia el gasto cardaco. Sin - 4 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 34
embargo cuando la actividad simptica es intensa, se produce una taquicardia an mayor y vasoconstriccin perifrica con aumento del consumo de oxgeno miocrdico. Son signos de actividad simptica la taquicardia y la hipersudo- racin o diaforesis. El segundo mecanismo es el que se pro- duce mediante la cadena metablica del sistema renina-angiotensina-aldosterona. Cuando se produce una hipotensin ar- terial, la hipoperfusin tisular estimula los riones para retener sal y agua en un intento de aumentar el volumen sangu- neo circulante. La renina es secretada por los riones y provoca liberacin de angiotensina-1 la cual a su vez se con- vertir en angiotensina-2, que es un po- tente vasoconstrictor e incrementa las resistencias vasculares perifricas y la presin arterial. Tambin estimula la sntesis y secrecin de aldosterona cuya funcin es la de retener sal y agua, y as mejorar la precarga. Este aumento de precarga o del volumen telediastlico aumenta a su vez el volumen de llenado y por ende el volumen de eyeccin se- gn la ley de Frank-Starling. Ambos mecanismos compensadores in- tentan mejorar el gasto cardiaco y la presin arterial y tienen efectos muy beneficiosos, pero que si posteriormente se mantienen de forma prolongada pue- den dar lugar a efectos no deseados y ser la causa de las manifestaciones cl- nicas de insuficiencia cardiaca. Cuando el organismo no se llega a compensar, se produce congestin venosa pulmonar y sistmica, y aumenta el consumo de oxgeno del miocardio. El aumento ex- cesivo de la presin telediastlica del ventrculo izquierdo de llenado, aumen- ta la presin en la aurcula izquierda y por continuidad en las venas pulmona- res, dando lugar a un edema intersticial pulmonar. Dicho edema impide el inter- cambio gaseoso, provocando taquipnea, disnea y dificultad respiratoria. La ta- quicardia y la dilatacin ventricular se- rn los signos cardiacos observados y los edemas y la hepatomegalia los sig- nos sistmicos.
CLNICA
El diagnstico de la ICP es clnico. No hay exmenes complementarios que su- plan la capacidad del equipo de salud de detectar oportunamente sntomas y sig- nos. stos, van a depender de la patolo- ga de base, del grado de insuficiencia miocrdica, y de los mecanismos com- pensadores que entran en funcionamien- to una vez producida la ICP. Disminucin de la eficiencia y contrac- tilidad cardaca. Se manifiesta median- te dilatacin y/o hipertrofia cardaca, pulso alternante, pulsos dbiles, ritmo de galope u oliguria. Son signos de la estimulacin simptica la taquicardia, sudoracin-diaforesis y la vasoconstric- cin perifrica. Aumento de precarga o congestin ve- nosa pulmonar: disnea, taquipnea, sibi- lancias, tos, cianosis (en caso de edema pulmonar), ortopnea y disnea paroxsti- ca nocturna. Aumento de precarga o congestin ve- nosa sistmica: hepatomegalia, ingurgi- tacin yugular, edema facial y edemas perifricos.
Cuadro clnico segn grupos de edad
Recin nacidos y lactantes
Por lo general se diagnstica la ICP cuando hay signos congestivos eviden- tes como el cansancio o la dificultad pa- ra la alimentacin del lactante y su es- casa ganancia ponderal; y todo ello a pesar de tener unos aportes adecuados. La irritabilidad, hipersudoracin, respi- racin dificultosa, palidez y a veces cia- nosis son asimismo otras manifestacio- nes de la enfermedad. El examen fsico debe ser completo y meticuloso incluyendo la palpacin de los pulsos en las extremidades superio- res e inferiores. Igualmente debe tomar- - 5 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 34
se la presin arterial con un manguito adecuado para la edad del nio. Al ex- plorarle hay que apreciar su estado nu- tricional, la presencia de signos de va- soconstriccin perifrica, de polipnea y eventualmente cianosis. Se debe hacer hincapi en el examen sistemtico de los pulsos. Si stos fue- ran ms dbiles y retrasados en las ex- tremidades inferiores habra que pensar en una coartacin de aorta, y si fueran saltones en cortocircuitos arteriales de izquierda a derecha, como el conducto arterioso persistente. En la auscultacin pulmonar se pueden encontrar estertores hmedos y sibilancias como signos de edema. En el examen cardaco lo carac- terstico es la taquicardia y el ritmo de galope, la presencia de soplos orientar hacia la patologa responsable. Al pal- par el abdomen se buscar una hepato- megalia como signo de congestin vas- cular as como edemas perifricos, pero estos son ms propios de nios mayores y de adultos.
Escolares y adolescentes
Los signos y sntomas son similares a los de los adultos, destacando la disnea de esfuerzo, ortopnea, e incluso la dis- nea paroxstica nocturna. Se incluyen adems una auscultacin pulmonar pa- tolgica, hepatomegalia y la presencia de edemas perifricos.
Exmenes complementarios
Como ya se sealara, el diagnstico de la ICP se basa en la anamnesis y en el examen fsico; los exmenes comple- mentarios nos ayudan a comprobar la causa de base. La radiografa de trax, tanto frontal como lateral es de gran utilidad ya que en la mayora de los casos se observa una cardiomegalia. La misma se de- muestra cuando la relacin entre el di- metro transversal mximo del corazn y la distancia entre los dos ngulos costo diafragmticos, o ndice cardiotorcico, es superior a 0,6 en el lactante o 0,5 en el nio mayor. J unto con el tamao de la silueta cardaca es importante apre- ciar el flujo pulmonar ya que en los grandes cortocircuitos de izquierda a derecha, que suelen ser la causa ms frecuente de ICP en nios, dicho flujo pulmonar estar aumentado. El Electrocardiograma no es diagns- tico, pero nos proporciona orientaciones las hipertrofias o alteraciones del ritmo. Tambin mostrar los efectos caracters- ticos de la digital: la onda T disminuye de amplitud, se hace isoelctrica o se invierte en una o ms derivaciones, el intervalo P-R se prolonga, el intervalo Q-T se acorta y se observar tambin una depresin de la porcin terminal del segmento S-T. En los anlisis habr que descartar la existencia de una anemia que podra agravar la situacin clnica, una acidosis metablica o una disminucin en la sa- turacin de oxgeno. El Ecocardiograma define aspectos anatmicos y funcionales del corazn, diagnosticando la presencia de una mal- formacin estructural congnita o lesio- nes obstructivas. A travs del Doppler, se pueden valorar la cuanta de los cor- tocircuitos y los grados de estenosis, as como estimar flujos y presiones. Por otra parte el Ecocardiograma es un me- dio para valorar la contractilidad mio- crdica y la fraccin de eyeccin ventri- cular, datos que son importantes para confirmar el diagnstico y hacer el se- guimiento de la efectividad teraputica.
TRATAMIENTO
El tratamiento de la ICP, debe iniciarse una vez establecido el diagnstico clni- co a la vez que se toman las medidas para establecer la patologa causal, por- que si fuera susceptible de tratamiento quirrgico o de cateterismo intervencio- nista. El tratamiento medicamentoso se - 6 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 34
establecer hasta el momento de la co- rreccin. El tratamiento de la insuficiencia car- diaca crnica del nio ha variado sus- tancialmente en los ltimos aos y sigue siendo controvertido y relativamente poco estudiado de manera adecuada. La heterogeneidad de los pacientes con ICP en cuanto a la edad y la etiologa com- plican los estudios sobre la eficacia de los tratamientos mdicos. El estado ac- tual de la investigacin clnica sobre el tratamiento de la ICP se puede resumir en los siguientes hechos: Los tratamientos aplicados en Pedia- tra estn basados en estudios reali- zados en adultos y tanto las causas de ICP como los mecanismos de adaptacin son diferentes a las de aquellos. Los estudios sobre la eficacia del tratamiento en cuanto a la mortali- dad son complejos para establecer conclusiones sobre la eficacia del tratamiento, porque la principal cau- sa de ICP son las cardiopatas con- gnitas, y stas son susceptibles de reparacin quirrgica. No hay conclusiones o resultados de medicina basada en la evidencia ya que no se han hecho estudios randomizados, doble-ciego, place- bo-control. Cada forma de trata- miento se ha dado como exitosa o no basada en estudios no controla- dos. (1) Ya que las causas de ICP son diversas y pueden mostrarse en distintos pacientes en grados variables, el tratamiento m- dico de la ICP deber ser individualiza- do en cada caso. El propsito del tratamiento de la IC se- r mejorar la perfusin tisular; lo que incluye: reducir la precarga (diurticos), aumentar la contractilidad (digoxina), reducir la postcarga (IECA), mejorar el aporte de oxgeno (evitando la anemia), y mejorar la nutricin (dieta hipercal- rica). El tratamiento de la insuficiencia car- diaca deber de tener en cuenta los co- nocimientos recientemente adquiridos sobre el control neurohumoral de la funcin cardiaca y su contribucin a la Fisiopatologa de la ICP. Los medica- mentos con accin neurohumoral como los IECA y los betabloqueantes, pueden evitar la progresin de la disfuncin miocrdica e incluso mejorar la funcin cardiaca a largo plazo. (2) Slo el uso de digitlicos y diurticos han sido reportados en un gran nmero de pacientes peditricos, pero su uso es- t basado en estudios en adultos ms que en evidencias de ensayos clnicos controlados en lactantes o nios. Nue- vos tratamientos tales como los IECA y betabloqueantes adrenrgicos estn uti- lizndose actualmente en un pequeo nmero de pacientes, pero ni su eficacia ni su utilidad han sido demostradas en Pediatra. (3)
i) Medidas generales
Explicar adecuadamente a los pa- dres de la situacin de riesgo del ni- o, de los objetivos de la medica- cin, de los eventuales efectos se- cundarios, y de lo altamente proba- ble que existan graves lesiones con- gnitas de base y que stas requeri- rn de complejos procedimientos. Preocuparse de los aspectos nutri- cionales. La mayora de estos nios tiene serias dificultades para incre- mentar su peso. En el lactante con ICP la mejor alimentacin es la le- che materna. Se recomienda libre demanda con tiempos de mamada breves y frecuentes. Muchas veces se requerir de alimentacin com- plementaria con leche de vaca adap- tada a la que se podr agregar dex- trinomaltosa 1-4 gr/100cc de leche y aceites al 1%, para aumentar la re- lacin calrica por unidad de volu- men. - 7 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 34
Preocuparse particularmente de que estos nios reciban soporte peditri- co general, dado a que se suele re- gistrar una tendencia a trasladar el manejo de estos nios al especialis- ta y olvidar aspectos bsicos que en estos nios muchas veces marcan la diferencia entre el xito o el fracaso. Al respecto se hace referencia al cumplimiento del programa de va- cunacin, el evitar la anemia que pueda agravar la insuficiencia car- diaca, preocuparse de la salud bucal, de la profilaxis de endocarditis bac- teriana cuando est indicada, y del manejo oportuno y adecuado de las enfermedades intercurrentes, ya que stas suelen descompensar seria- mente a los nios con ICP.
ii) Digoxina
Aunque la digoxina ha sido la piedra angular del tratamiento de la ICP desde siempre, los beneficios de este medica- mento son limitados. Las recomenda- ciones de su uso estn basadas en estu- dios realizados en adultos en los que se ha demostrado que la digoxina mejora los sntomas y el nmero de ingresos pero no disminuye la mortalidad de los pacientes, motivo por el que actualmen- te no es el medicamento de primera eleccin en el tratamiento de ICP (4). La digoxina ha sido ampliamente usada en pacientes peditricos con insuficien- cia cardaca debida a cardiopata cong- nita con cortocircuito de izquierda a de- recha e hiperflujo pulmonar. Sin embar- go los datos sobre su eficacia son diver- sos, ya que no todos han demostrado efectos beneficiosos (5). Mecanismos de accin de la digoxina. Tiene efecto intropo moderado, provo- ca una activacin del sistema vagal y restaura la sensibilidad de los baro- receptores arteriales produciendo una disminucin del tono simptico. Inhibe la Na-K ATPasa, lo que conduce a un aumento de la contractilidad cardiaca y disminucin del tono simptico. Estas observaciones han conducido a la hip- tesis de que la digital puede ejercer su posible efecto beneficioso en la ICP atenuando la actividad neurohumoral y por su efecto intropo positivo (6). La digoxina tambin disminuye la conduc- cin a nivel del nodo sinusal y el nodo AV. Indicaciones de la Digoxina. En gene- ral no est indicada para la estabiliza- cin de pacientes con ICP agudamente descompensada, en esta situacin se de- bern usar otros intropos ms potentes. La digoxina se recomienda como trata- miento coadyuvante, junto con otros medicamentos. No parece estar justifi- cada su prescripcin sistemtica y se considera til por sus efectos sintomti- cos en la ICP. (7) Dosificacin: La dosis oral total de im- pregnacin es de 0,02 mg/Kg en los prematuros, 0,03 mg/Kg en los neonatos a trmino, 0,04-0,05 mg/Kg en los lac- tantes y nios, y 1 mg en los adolescen- tes y adultos. Si se usa la va IM o IV se darn las 2/3 partes de la dosis oral. Una vez calculada la dosis total de im- pregnacin se administrar al inicio la de la dosis; a las 8 horas la de la dosis total; y a las 16 horas del inicio la restante de la dosis total. As se com- pleta la impregnacin. Posteriormente se pasar a la dosis de mantenimiento que ser de 1/8 de la dosis total de im- pregnacin repetida cada 12 horas. Si la digitalizacin no se considera urgente se puede prescindir de la dosis de impreg- nacin y comenzar con la dosis de man- tenimiento y llegar de esta forma al efecto digitlico en 4-5 das. Los niveles teraputicos son de 2,8 1,9 ng/ml en lactantes y 1,3 0,4 ng/ml en nios ma- yores. Algunos medicamentos administrados conjuntamente con la digoxina, como el Verapamil, Amiodarona, Propafenona, Espironolactona y Carvedilol pueden aumentar su toxicidad. En estos casos se deber reducir la digoxina en al menos - 8 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 34
un 25%. La intoxicacin digitlica es muy infrecuente en pediatra y sus sig- nos son: anorexia, nauseas, vmitos, fa- tigabilidad fcil y alteraciones el ritmo como bradicardia, extrasstoles y diver- sos grados de bloqueo AV. La mejor forma de evitarla es indicar la dosis co- rrecta y vigilar el equilibrio hidroelec- troltico.
iii) Diurticos
La diuresis reduce la precarga, y los di- urticos alivian los sntomas de conges- tin y edema pulmonar. Aunque el tra- tamiento diurtico es indispensable cuando hay signos congestivos, su ad- ministracin crnica puede ser deletrea y se recomienda interrumpirla si el nio no tiene signos de sobrecarga hidrosali- na (8). La respuesta clnica a un diurtico de- pende del aporte de sal y agua al tbulo renal. La hipovolemia, un flujo sangu- neo renal disminuido, un filtrado glome- rular reducido, o la deplecin de sodio pueden reducir la eficacia de este trata- miento. Los diurticos pueden ser clasificados de acuerdo a sus efectos farmacolgicos en diferentes lugares dentro de la nefro- na en: diurticos de Asa como la Furo- semida, diurticos que actan en el t- bulo distal, como las Tiazidas, y diurti- cos ahorradores de potasio que inhiben la aldosterona a nivel del tbulo distal como la Espironolactona.
(a) Diurticos de Asa: (Furosemida)
Actan a nivel del Asa de Henle. Son potentes y los ms usados en Pediatra. Inhiben el cotransporte de Cl-Na-K en el asa de Henle, produciendo una dis- minucin de la reabsorcin Cl, Na y K con un aumento de la excrecin de agua libre. La Furosemida incrementa el flujo san- guneo renal, aumenta la liberacin de renina y reduce la resistencia vascular renal. Produce una venodilatacin en el edema pulmonar, reduce el retorno ve- noso o precarga y con ello la presin venosa central. Indicaciones de la Furosemida: La in- dicacin clnica principal incluye tanto el tratamiento agudo como crnico de la insuficiencia cardaca congestiva. Dosificacin: Puede ser administrado tanto oral como IM o IV. La dosis por va oral ser de 1-4 mg/Kg/da reparti- das en 1-3 tomas. Por va IM o IV 1-2 mg/Kg/dosis pudindose repetir 2-4 ve- ces al da. Las ampollas de Furosemida (20 mg en 2 cc) pueden emplearse por va oral. Efectos secundarios: Excesiva contrac- cin del volumen extracelular y altera- ciones electrolticas como la hiponatre- mia, alcalosis metablica hipoclormica y la hipopotasemia. Esta ltima se pro- duce frecuentemente y pueden ser nece- sarios suplementos de potasio. En algu- nos casos se ha descrito ototoxicidad asociada.
(b) Tiazidas
(Hidroclorotiazida, Clorotiazida). Ejer- cen su efecto inhibiendo el transporte de Na y Cl en el tbulo contorneado distal de la nefrona. Son menos potentes que la Furosemida y la Hidroclorotiazida es ms potente que la Clorotiazida. Dosificacin: 2-3 mg/Kg/da en 2 tomas va oral. El efecto diurtico es apreciado a los 60 minutos y puede persistir a lo largo de 12-24 horas. Efectos secundarios: hipocalemia, hipe- ruricemia, hipercalcemia.
(c) Diurticos ahorradores de Potasio: (Espironolactona)
Inhibe a la aldosterona en el tbulo dis- tal y reduce la prdida de potasio por orina. El efecto diurtico es menor que el de los diurticos de asa o las tiazidas. La mayor parte de las veces se usa junto a uno de los anteriores -como la Furo- - 9 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 34
semida- ya que refuerza su efecto diur- tico y ahorra potasio. Dosificacin: 2-3 mg/Kg/da en 2-3 to- mas va oral. Efectos secundarios: el ms importante es la hipercalemia. Hay que tener cui- dado cuando se administra junto a un IECA ya que stos tambin retienen po- tasio.
iv) Inhibidores de la enzima converti- dora de angiotensina. (ieca)
Los IECA son medicamentos vasodila- tadores que bloquean la conversin de angiotensina I a angiotensina II, in- hibiendo la actividad de la enzima con- vertasa y disminuyendo a continuacin la produccin de aldosterona. Adems reducen la inactivacin de las bradiqui- ninas vasodilatadoras, por lo que au- mentan los niveles de las mismas pro- duciendo potentes efectos vasodilatado- res. Tienen asimismo un efecto sobre la remodelacin del ventrculo izquierdo, es decir sobre la adaptacin de la geo- metra del ventrculo a los cambios de condicin de carga. Reducen la resis- tencia vascular sistmica e incrementan la capacitancia venosa, dando lugar a un incremento del gasto cardiaco y a una reduccin de las presiones de llenado en nios con fallo cardiaco congestivo. Aunque todos los estudios peditricos son criticables en cuanto a metodologa, parece que los IECA mejoran el estado funcional, la calidad y la esperanza de vida. Ya que la administracin de cido acetilsaliclico puede atenuar los efectos de los IECA, el uso de ambos agentes simultneamente debe hacerse con pre- caucin. En pacientes con retencin de lquidos debern usarse junto a los di- urticos.
Captopril
Dosificacin: Se administra en forma oral y se absorbe mejor con el estmago vaco. Dosis: 0.5-6 mg/Kg/da c/8 horas Efectos secundarios: Hipercalemia (es- pecialmente cuando se asocia con diur- ticos ahorradores de potasio), hipoten- sin (cuando se usan dosis elevadas o se presentan en forma concomitantes pato- logas que generen disminucin de vo- lemia), vrtigo y mareos. Efectos se- cundarios muy infrecuentes son el dete- rioro de la funcin renal, trastornos del gusto y agranulocitosis. Contraindicado en la estenosis renal, hipotensin seve- ra, insuficiencia renal aguda, estenosis artica severa y en la hipercalemia.
Enalapril
Difiere del Captopril en que debe de ser desesterificado para formar el agente ac- tivo Enalaprilat. El mecanismo de ac- cin y hemodinmico es similar. Tiene un inicio de accin ms lento y una vida media ms larga. La incidencia de efec- tos secundarios parece ser ligeramente ms baja. Dosificacin: 0.1-0.4 mg/Kg/da (y has- ta 1 mg) en una o dos dosis. Efectos secundarios: Hipotensin. Igualmente deben vigilarse los niveles de potasio, particularmente si se usa asociado a un diurtico que lo ahorra.
v) Betabloqueantes
Al considerar que los receptores beta y alfa adrenrgicos juegan un rol impor- tante en la contractilidad miocrdica y en el remodelamiento celular, se ha pos- tulado que los agentes betabloqueantes disminuyen el efecto deletreo de las catecolaminas sobre el corazn. De esta manera actan y mejoran la fraccin de eyeccin, la contractilidad como resul- tados de remodelamiento de los mioci- tos, y disminuyen los volmenes ventri- culares. Sin embargo hay pocos estudios que demuestren dichos efectos en la edad peditrica. Los betabloquenates, en el momento ac- tual, slo deberan utilizarse en casos seleccionados cuando el tratamiento con - 10 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 34
diurticos, vasodilatadores y digoxina no ha logrado los resultados esperados y bajo la supervisin de un especialista. Distinta es la situacin del uso de beta- bloqueantes en miocardiopatas hiper- trficas en donde si que han demostrado su efectividad. Dosificacin: Propranolol 1-2 mg/Kg/da c/8 horas Efectos secundarios: Disminucin de la frecuencia cardaca (el gasto cardiaco depende de la frecuencia y del volumen de eyeccin). Puede producir hipogli- cemia y estn contraindicados en el as- ma bronquial. Los betabloqueantes de tercera gene- racin como el Carvedilol (0.1-1 mg/Kg/da), Metoprolol, Bisoprolol, tienen propiedades vasodilatadoras y antioxidantes adicionales, se han utili- zado con xito en adultos, pero an no hay estudios concluyentes en nios.
vi) Antagonistas de los receptores de la angiotensina (Ara-ii)
Losartan
Dosis: 0.5-2 mg/Kg/da en una sola to- ma. Actan bloqueando el sistema reni- na-angiotensina en nivel de los recepto- res. A diferencia de los IECA no actan sobre las bradiquininas. No han sido ob- jeto de estudios significativos en Pedia- tra. Gran controversia ha implicado la defi- nicin de protocolos y rboles de deci- sin ante la ICP. Muchos grupos ini- cian de primera lnea el tratamiento con digital, luego diurticos y finalmente asocian vasodilatadores-IECA. Otros, influidos quizs por los estudios en adultos, han abandonado la digital como tratamiento de primera lnea e inician el tratamiento con diurticos asociando en segunda lnea vasodilatadores y slo utilizando la digital cuando la asocia- cin de diurtico y vasodilatadores es insuficiente. An mayor controversia se plantea frente al momento de utilizar betabloqueantes (con la excepcin de su uso en las cardiomiopatas hipertrfi- cas). Sin duda es difcil establecer es- tndares rgidos, cuando en la edad pe- ditrica existe una amplia diversidad segn cada caso en particular, por lo tanto ser clave una buena comunica- cin entre el equipo de salud de la Atencin Primaria y el especialista del nivel secundario o terciario. Para recapitular lo que parece en el momento actual mas consensuado para el tratamiento establece que las formas ligeras de ICP sern tratadas con IECA o digoxina, asocindose diurticos si hay signos de sobrecarga hidrosalina. Las formas moderadas debern ser tra- tadas con digoxina, diurticos e IECA asociados. Las formas ms severas po- dran beneficiarse adems de los beta- bloqueantes de tercera generacin.
BIBLIOGRAFA
1. Shaddy RE. Optimizing treat- ment for chronic congestive heart failure in children. Crit Care Med 2001; 29 [Suppl.]: 237-240
2. Kay J D, Colan SD, Graham TP. Congestive heart failure in pedi- atric patients. Am Heart J 2001; 142: 923-8
3. OLaughlin MP. Congestive heart failure in children. Pediat- ric Clinics of North America 1999; 46(42): 263-273
4. Segovia Cubero J . Etiologa y evaluacin diagnstica en la in- suficiencia cardiaca. Rev Esp Cardiol 2004; 57(3): 250-259
5. Massin M, Coremans C. Insuff- isance cardiaque chronique chez - 11 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 34
6. Bonnet D. Traitement de linsuffisance cardiaque chro- nique de l'enfant. Arch Pediatr 2001; 8: 1379-1382
7. Clark BJ . Treatment of heart failure in infants and children. Heart Disease 2000; 2(5): 354- 361
8. Digitalis Investigators Group. The effect of digoxin on mortal- ity and morbidity in patients with heart failure. N Engl J Med 1997; 336: 525-533
9. Kimball TR, Daniels SR, Meyer RA. Effect of digoxin on con- tractility and symptoms in in- fants with a large ventricular septal defect. Am J Cardiol 1991; 68: 1377-1382
10. Seguchi M. Further evidence suggesting a limited role of digi- talis in infats with circulatory congestion secondary to a large ventricular septal defect. Am J Cardiol 1999; 341: 709-717
11. American J ournal of Cardiology 1999; 83 (2A), 22-24
12. Hougen TJ . Digitalis use in chil- dren: an uncertain future. Progr Pediat Cardiol 2000; 12: 37-43
13. Taylor SH. Refocus on diuretics in the treatment of heart failure. Eur Heart J 1995; suppl 16: 7-45
14. Pitt B. The effect of spironolac- tone on morbidity and mortality in patients with severe heart failure. Randomized Aldactone Evaluation Study (RALES) In- vestigators. N Engl J Med 1999; 341: 709-717
15. Lewis AB, Chabot M. The effect of treatment with angiotensin- converting enzyme inhibitors on survival of pediatric patients with dilated cardiomyopathy. Pediatric Cardiol 1993; 14: 9-12
16. Sluysmans T. Intravenous enalaprilat and oral enalapril in congestive heart failure secon- dary to ventricular septal defect in infancy. Am J Cardiol 1992; 70: 959-962
17. Buchhorn R. Effects of thera- peutic beta blockade on myocar- dial function and cardiac remod- elling in congenital cardiac dis- ease. Cardiology in the Young 2003; 13(9): 36-43
18. Gonzalez-J uanatey J R. Use of bisoprolol in heart failure. Rev Esp Cardiol 2003; 56(9): 873- 979
19. Shaddy RE. The pediatric ran- domised carvedilol trial in chil- dren with chronic heart failure: Rationale and design. Am Heart J 2002; 144: 383-389 - 12 - 35
SNDROME DE EISEMENGUER Y TRATAMIENTO MDICO DE LA HIPERTENSIN PULMONAR EN PEDIATRA
Dr. F. Gutirrez-Larraya, Dr. A. Mendoza Instituto Peditrico del Corazn. Hospital Universitario 12 De Octubre. Madrid
INTRODUCCION
La hipertensin pulmonar es una enfer- medad poco frecuente; la incidencia de las formas primarias se estima en uno o dos casos nuevos por ao y milln de personas; es ms frecuente en el sexo femenino, tanto en adultos (1.7/1) como en nios (1.8/1). El curso natural se asocia a un mal pronstico a corto, me- dio y largo plazo; la supervivencia me- dia en la edad peditrica estaba por de- bajo del ao; en adultos con hiperten- sin pulmonar primaria, no sometidos a transplante pulmonar o cardiopulmonar, la supervivencia a 1, 3 y 5 aos era de 68-77, 40-56 y 22-38%. Sin embargo, los recientes avances en gentica, biolo- ga celular y la aparicin de nuevos tra- tamientos han cambiado la perspectiva y se ha conseguido alargar y mejorar la calidad de vida de estos pacientes. Por otro lado, desgraciadamente, suele pasar desapercibida en sus estados precoces y los enfermos son referidos en situacin bastante avanzada. Hoy se debe adoptar una actitud ms positiva y agresiva en la edad peditrica: los cambios favorables y sostenidos que se ven en pacientes tra- tados con prostaciclina indican que es posible frenar, y quizs revertir, el pro- ceso patolgico, especialmente en los nios, ya que la vascularizacin todava se est completando y desarrollando. DEFINICION, PATOLOGIA Y CLASIFICACION
Se define como una elevacin persisten- te de la presin arterial pulmonar media superior a 25 mmHg en reposo, o >30 mmHg con ejercicio. Las lesiones muestran una proliferacin celular que afecta a la ntima, con una llamativa hipertrofia de la media y ad- venticia de arterias pequeas y arterio- las pulmonares; a menudo estn presen- tes lesiones plexiformes que son prolife- raciones de clulas endoteliales, muscu- lares lisas y miofibroblastos, con forma- cin de microvasos; puede coexistir trombosis in situ, afectando tpicamente a venas y/o arterias pequeas. Este cua- dro se conoce como enfermedad vascu- lar pulmonar proliferativa y es la pre- sente tanto en la Hipertensin Pulmonar Primaria (HPP) como otras condiciones con hipertensin pulmonar precapilar: cortocircuitos en lesiones congnitas, enfermedades del colgeno, hiperten- sin portal e infeccin HIV. El hecho de que compartan los rasgos patolgicos es lo que ha llevado a categorizar todas es- tas condiciones en un solo grupo de en- fermedades, definido de acuerdo a la clasificacin de la Organizacin Mun- dial de la Salud (a partir de la reunin internacional de Evian, Francia, 1998) como Hipertensin Arterial Pulmonar - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 35
(tabla I); todos estos pacientes compar- ten el mismo cuadro clnico y son trata- dos mdicamente de la misma forma. Las otras categoras son la hipertensin venosa pulmonar, que incluye todas aquellas condiciones caracterizadas hemodinmicamente por hipertensin pulmonar postcapilar y que suelen estar causadas por afectacin cardaca del la- do izquierdo. La tercera categora co- rresponde a aquellas situaciones en las que la hipertensin pulmonar se asocia a alteraciones del sistema respiratorio y/o hipoxemia. La cuarta categora es se- cundaria a enfermedad trombtica y/o emblica crnica que causan obstruc- cin mecnica en las arterias pulmona- res principales, lobares y segmentarias. El ltimo grupo es de enfermedades que afectan directamente la vasculatura pulmonar, y comprende enfermedades inflamatorias como la sarcoidosis y la esquistosomiasis y la hemangiomatosis capilar pulmonar (una enfermedad muy poco frecuente). Es decir, aunque la pa- tognesis sea distinta las lesiones histo- lgicas son las mismas y por ello se agrupan en el mismo epgrafe y se van a tratar de igual manera. Curiosamente, el trmino de hiperten- sin pulmonar secundaria, muy utili- zado en el pasado, no se utiliza ya y se recomienda que se abandone, ya que las relaciones fisiopatolgicas no han sido probadas con suficiente nivel de evi- dencia. En los recin nacidos la anatoma pato- lgica sugiere un fallo de la apertura de la vascularizacin neonatal y una reduc- cin en el nmero de arterias. En nios ms mayores existe hiperplasia de la n- tima con cambios oclusivos en las arte- riolas. En los adultos con hipertensin pulmonar primaria se encuentran lesio- nes plexiformes; en cambio los nios con formas primarias tienen mayor hipertrofia de la media y menos fibrosis y lesiones plexiformes. En el clsico es- tudio de Wagenvoort y Wagenvoort la hipertrofia de la media era severa en los menores de 15 aos, siendo realmente el nico cambio en los lactantes. Con la edad aparecen fibrosis de la ntima y le- siones plexiformes. Es posible que estos hallazgos guarden relacin con el hecho de que los nios, en general, tengan un lecho vascular pulmonar ms reactivo. Basados en estos hechos, en los aos ochenta e inicio de los noventa se pen- saba que el mecanismo fundamental pa- ra el desarrollo de hipertensin era la vasoconstriccin pulmonar. Hoy sabe- mos que puede ser el resultado de ml- tiples mecanismos que pueden involu- crar a la matriz celular, al msculo liso, a factores relacionados con la tensin del vaso, al propio endotelio y sustan- cias liberadas por l y a factores plaque- tarios. Se han identificado anomalas es- tructurales y funcionales: disbalance en- tre mediadores vasodilatado- res/antiproliferativos y vasoconstricto- res/mitgenos, dficits en los canales de potasio de las fibras musculares lisas vasculares pulmonares, incremento de la sntesis de mediadores inflamatorios que causan vasoconstriccin e incre- mento del crecimiento celular. El endo- telio vascular es una fuente importante de mediadores localmente activos, que contribuyen al control del tono vasomo- tor y al remodelado estructural: el au- mento de tromboxano (vasoconstrictor, mitgeno), la disminucin de prostaci- clina (vasodilatador, antiproliferativo), el incremento de endotelina (vasocons- trictora, mitgena) y la disminucin de xido ntrico (vasodilatador, antiprolife- rativo) son fundamentales en la fisiopa- tologa. La lesin endotelial, acoplada a la liberacin local de sustancias vasoac- tivas producen un estado procoagulante que aumenta la obstruccin. Los procesos moleculares afectados in- cluyen cambios fenotpicos endoteliales y de fibra muscular lisa como respuesta a factores ambientales y genticos. Es- tos cambios afectan a los transportado- res transmembrana, a los canales ini- cos, a los factores de transcripcin, a los - 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 35
moduladores de la apoptosis, a las kina- sas, a factores de interaccin clula- clula: intergrinas, transductores mec- nicos, quemokinas Desde el punto de vista hemodinmico pueden deberse a un incremento del flu- jo (hipercinticas) o de las resistencias y debe tenerse en cuenta si las mediciones se hacen en reposo o durante el ejercicio ya que, sobre todo, los nios, muestran una gran reactividad de la vasculariza- cin pulmonar con el ejercicio (combi- nada con la vasodilatacin sistmica).
HIPERTENSION PULMONAR PRIMARIA (HPP)
La incidencia es de 1-2 casos nuevos por milln de habitantes y ao. La for- ma familiar representa el 6% de todas las HPP; se trata de una enfermedad au- tonmica dominante, con penetrancia variable, localizada en el cromosoma 2q33 (locus PPH1); las mutaciones producen una prdida de funcin de la va del factor transformador del creci- miento beta (TGF-beta); esta va influye en muchos procesos como el crecimien- to, movilidad, angiognesis, inmunosu- presin, apoptosis; se han encontrado mutaciones en este gen en ms del 20% de los cnceres colorrectales, apuntando a la posibilidad, ya sugerida en el pasa- do, de relacin entre la HPP y tumoro- gnesis. La mutacin est presente en el 55% de los familiares de afectos de HPP y en el 26% de los casos espordi- cos. La reducida penetrancia sugiere que se precisan desencadenantes adicio- nales, para el desarrollo de la enferme- dad. Como se ha comentado ms arriba, en las necropsias, la mayora de los adultos tienen una enfermedad obstructiva vas- cular, con lesiones plexiformes, mien- tras que habitualmente en los ms j- venes, los cambios celulares suelen es- tar restringidos a una hipertrofia severa de la media arterial con proliferacin de la ntima, lesiones que con mayor pro- babilidad son reversibles..
HIPERTENSION PULMONAR PERSISTENTE DEL RECIEN NA- CIDO (HPPP)
De origen multifactorial, se trata de un fallo en la adaptacin de la circulacin pulmonar a la vida extrauterina. La hi- pertensin pulmonar del recin nacido es casi siempre transitoria, la mayora de los nios se recuperan completamen- te no requiriendo tratamiento crnico o fallecen en el perodo neonatal; algunos de estos pacientes parecen tener una predisposicin gentica para hiperrea- cionar a desencadenantes vasoconstric- tores pulmonares como la hipoxia al- veolar. Algunos nios que aparentemen- te se han recuperado muestran poste- riormente hipertrofia persistente de la media arterial. Con frecuencia se asocia a cardiopatas congnitas, a enfermedades pulmonares hipxicas adquiridas (aspiracin meco- nial, neumona, sepsis) y a hipoplasia pulmonar, pero en muchas otras ocasio- nes no existe evidencia de enfermedad pulmonar parenquimatosa y se descono- ce el desencadenante. Independiente- mente de la causa, durante los primeros das de vida la estructura de la pared ar- terial intrapulmonar es similar a la que se encuentra en la vida fetal y est dete- riorado el remodelado neonatal; los es- tudios funcionales demuestran una alte- racin en la va del NO, en ocasiones una deficiencia de L-arginina (sustrato para el NO), y elevadas concentraciones de endotelina circulante (vasoconstric- tor); se encuentran aumentados los re- ceptores vasoconstrictores (ET-A) y re- ducidos los vasodilatadores (ET-B). La filosofa para administrar NO e inhibi- dores de la fosfodiesterasa se basan en la falta absoluta o relativa de esta sus- tancia endgena y se estn investigando nuevos estrategias farmacolgicas diri- gidas a antagonizar la vasoconstriccin - 3 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 35
y modificar el remodelado citoesquel- tico de las fibras musculares lisas. La relacin entre HPPP e HTP primaria no est del todo clara, pero existen pa- cientes diagnosticados en los primeros aos en los que la historia clnica sugie- re que tenan hipertensin pulmonar desde el nacimiento.
HIPERTENSION PULMONAR EN LAS CARDIOPATIAS CONGENI- TAS
La incidencia de cardiopatas congnitas es del 1% (en los recin nacidos vivos a trmino): aproximadamente el 11% de los pacientes con cortocircuito intracar- daco izquierda a derecha, sin correc- cin, desarrollan el sndrome de Eisen- menger: comunicaciones interventricu- lares, los defectos del septo atrioventri- cular, ductus arterioso permeable, co- municacin interauricular, transposicin de grandes vasos y conexiones aorto- pulmonares creadas quirrgicamente. Existe evidencia de que en ciertas car- diopatas la vascularizacin pulmonar ya es anormal desde la poca intrauteri- na; algunos nios parecen estar genti- camente predispuestos a desarrollar una forma acelerada de la enfermedad: se han descrito, incluso en la lactancia, le- sin y disfuncin endotelial, hiperplasia de fibras musculares lisas, hipertrofia Las unidades arteriales respiratorias, aproximadamente la mitad de las cuales estn presentes al nacimiento, estn re- ducidas en tamao y nmero. En muchos nios la difcil decisin de si el paciente era operable o no, se basaba en criterios anatmicos de los hallazgos microscpicos de las biopsias pulmona- res. Actualmente se basa en la determi- nacin de la reactividad vascular, ya que los test con xido ntrico inhalado y epoprostenol endovenoso han mostrado ser extremadamente tiles. De todas formas dado el efecto antiproliferativo del tratamiento con prostaciclina mu- chos enfermos, que no han mostrado re- actividad en el test agudo, pueden mejo- rar a medio y largo plazo con este fr- maco, lo que, al menos en ciertos casos, se cuestiona la utilidad de estos tests, especialmente en nios.
HIPERTENSION PULMONAR E HIPERTENSION PORTAL
Los hallazgos patolgicos son idnticos, posiblemente desencadenados por la va- soconstriccin secundaria a que el hga- do no ha podido degradar mediadores vasoconstrictores circulantes. La hiper- tensin pulmonar no es, habitualmente, una contraindicacin para el trasplante heptico.
SINDROME DE EISENMENGER
En pacientes con cortocircuito intracar- daco, inicialmente el paso de sangre se hace desde la circulacin sistmica a la pulmonar, pero, si el defecto es grande y el cortocircuito se mantiene se produ- cen cambios morfolgicos progresivos en la microvascularizacin que llegan a anular e incluso a invertir el cortocircui- to, condicin conocida como sndrome de Eisenmenger. La posibilidad de desarrollarlo depende del tamao y la localizacin del defecto; as, en los pacientes con comunicacin interventricular, el 3% de los que tienen una lesin pequeo o moderada (<o = 1.5 cm) y aproximadamente el 50% de las grandes (>1.5 cm) lo van a desarro- llar. El pronstico de los pacientes con sn- drome de Eisenmenger es mejor que el de la hipertensin pulmonar primaria: su supervivencia a los 10 aos es del 80%, del 77% a los 15 aos y del 42% a los 25 aos. La mayora de los pacientes sobreviven 20-30 aos y no suelen ser atendidos por pediatras; por otro lado requieren gran atencin mdica por el deterioro de su calidad de vida tanto por su mala clase funcional como por la in- - 4 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 35
cidencia de complicaciones: presentan sntomas de bajo gasto sistmico (dis- nea de esfuerzo, fatiga, sncope), ano- malas neurolgicas por la policitemia e hiperviscosidad (cefalea, mareo, altera- ciones visuales) y por frecuentes acci- dentes cerebrovasculares (por la hiper- viscosidad, embolismo paradjico, abs- cesos cerebrales), sntomas de insufi- ciencia cardaca congestiva (edemas, hepatomegalia) con arritmias (muerte sbita), hemoptisis (por infarto pulmo- nar, rotura de una arteria pulmonar o de una arteriola), ditesis hemorrgica (epistaxis, sangrado gingival), padecen gota, colelitiasis, osteoartropata, insufi- ciencia renal; el embarazo y las cirugas no cardacas se asocian a una elevada mortalidad. Histolgicamente la lesin asociada es la vasculopata plexiforme. Las lesiones plexiformes contienen un factor endote- lial de crecimiento vascular (VEGF), cuyo gen se encuentra localizado muy prximo al TGF-beta y que induce la re- lajacin endotelio-dependiente asegu- rando la perfusin del lecho capilar, pe- ro, se trata tambin de un potente factor angiognico. Por todo ello hoy da, dado el nuevo de- sarrollo de los frmacos vasodilatadores con accin antiproliferativa, se estn tratando estos pacientes. Est indicado el ensayo teraputico incluso en situa- ciones en las que la hipertensin no ha llegado a invertir el cortocircuito, aun- que el nio est aparentemente asin- tomtico.
OTRAS ENFERMEDADES
Aunque en adultos ha sido descrita aso- ciada a lupus eritematoso sistmico, en- fermedad mixta del tejido conectivo o sndrome antifosfolipdico, la esclero- dermia es la conectivopata que con ms frecuencia se asocia (aislada o asociada a fibrosis pulmonar), especialmente cuando los anticuerpos anticentrmero son positivos. Estos pacientes deben ser evaluados anualmente mediante ecocar- diograma aunque no tengan ningn sn- toma; el resto de enfermedades se eva- lan slo si tienen sntomas/signos su- gerentes de hipertensin pulmonar. La tolerancia al tratamiento con antagonis- tas del calcio es menor porque deterio- ran la motilidad esofgica y pueden pre- cipitar reflujo y sangrado digestivo. La conectivopata tambin es un problema a la hora de enfrentarse al trasplante pulmonar. La forma de presentacin de la enfer- medad veno-oclusiva y de la heman- giomatosis y displasia alveolocapilar pulmonar es indistinguible del resto de etiologas de hipertensin pulmonar. La enfermedad veno-oclusiva muestra una oclusin fibrtica uniforme de las pe- queas vnulas perifricas. Los CT muestran nbulos centrolobulares, opa- cidades, enfrosamiento septal que no se encuentran en las hipertensiones pul- monares arteriales. El diagnstico tam- bin puede realizarse mediante biopsia pulmonar, pero tiene un elevado riesgo. El tratamiento con vasodilatadores pre- cipita un edema pulmonar, por ello si existe sospecha en el CT no debe reali- zrseles el test de vasodilatacin aguda. La displasia alveolocapilar a menudo se diagnostica inicialmente como hiperten- sin pulmonar persistente del recin na- cido; sin embargo suele debutar ms tarde (alrededor de 12h despus del na- cimiento), se asocia a otras malforma- ciones congnitas no letales, y la hipoxemia es refractaria al tratamiento mdico con deterioro progresivo del en- fermo.
EVALUACION
En los pacientes tratados crnicamente con vasodilatadores, los determinantes ms importantes de supervivencia son: 1- Edad: supervivencia a los 5 aos del 88% en los menores de 6 aos, comparado con el 25% en los mayo- res. - 5 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 35
2- La respuesta inicial a la prostacicli- na: supervivencia del 86% a los 5 aos, frente al 33% en los que no responden. El diagnstico no debe retrasarse, espe- cialmente en jvenes aparentemente sa- nos que refieren una leve incapacidad funcional inexplicable. El protocolo ms aceptado en un pa- ciente en el que se sospecha o se conoce la existencia de hipertensin pulmonar es: ecocardiografa. Clarifica la anato- ma intracardaca y diagnostica o hace sospechar la hipertensin pul- monar. Test de los 6 minutos caminando, menos de acuerdo a la edad y capa- cidad. La capacidad para realizar ejercicio est muy relacionada con el grado de hipertensin pulmonar. Se correlaciona excelentemente con la presin auricular derecha, la pre- sin pulmonar y el ndice cardaca. Una limitacin marcada (<10% de lo previsto) se asocia a un elevado riesgo durante el cateterismo. Medicin de las saturaciones de oxgeno, incluyendo su monitoriza- cin durante el sueo La hipertensin pulmonar venosa e hipxica son fcilmente diagnosti- cables con las exploraciones de ruti- na como radiografa de trax, ECG, ecocardiograma y pruebas de fun- cin pulmonar. Se precisa una prue- ba de perfusin pulmonar para iden- tificar los pacientes con enfermedad tromboemblica crnica, pero esta etiologa es realmente infrecuente en los nios. Para la hipertensin arterial pulmonar es obligatorio realizar un cateterismo dere- cho para evaluar el pronstico y para es- tudiar la reactividad vascular; de las di- ferentes drogas disponibles las que tien- den a utilizarse son el xido ntrico y el iloprost inhalado. Este procedimiento se debe realizar con sedacin adecuada y una atencin especialmente meticulosa al estado cido-base, ventilacin y pr- didas sanguneas. Se realiza un estudio hemodinmico basal completo, obser- vando que la FiO2 sea inferior a 0.3, con recogida de saturaciones (incluyen- do los valores de pO2 en caso de que la FiO2 sea >0.3) y registro de presiones completas, objetivando gasomtrica- mente la situacin ventilatoria; tras comprobar la calidad de los datos reco- gidos se aumenta la FiO2 a 1.0 y se aguardan 10 minutos para repetir los re- gistros gasomtricos y de presiones; si no se observa una respuesta positiva de descenso de presiones/resistencias se aade un vasodilatador, como NO in- halado, epoprostenol IV o adenosina IV, extrayendo gasometras y registrando presiones nuevamente y con cada in- cremento de dosis, aguardando entre cada subida al menos 10 minutos, hasta conseguir una respuesta, inicio de efec- tos colaterales o sistmicos o cumpli- mentacin de dosis mxima. En los cl- culos ahora vuelve a utilizarse el con- sumo de oxgeno junto con la diferencia arteriovenosa de oxgeno (unida a la hemoglobina y disuelta) El xido ntrico es particularmente interesante porque no afecta a la circulacin sistmica y ape- nas modifica el gasto cardaco, se suele iniciar con 20-80 ppm con incrementos variables en cada protocolo, habitual- mente con una menor respuesta en los pacientes con cortocircuito derecha a izquierda, pero sin complicaciones. Si se va a utilizar un derivado prostacicl- nico, se mantiene el oxgeno pero se re- tira el xido ntrico; el epoprostenol se perfunde con bomba a dosis crecientes, sin retirar el oxgeno, hasta los 20 ng/kg/min; en el caso del iloprost se uti- liza un nebulizador ultrasnico compa- tible con l respirador, que priduza unas partculas de 3-5 milimicras: se admi- nistran dosis repetidas de 0.2microg/Kg. disueltas en una solucin de cloruro s- dico fisiolgico inhalado en perodos de 10 minutos. La prostaciclina PGI2 es un potente vasodilatador de accin ultra- - 6 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 35
corta y un inhibidor de la agregacin plaquetaria producido por el endotelio vascular. La prostaciclina IV (PGI2) se empez a utilizar en nios con hiper- tensin pulmonar secundaria, como test agudo en 1985: se consideran como respondedores agudos si la presin pulmonar media se reduce un 20% sin cambios o con aumento del gasto car- daco y sin cambios o con disminucin de la relacin entre resistencias pulmo- nares-sistmicas. Los nios con ms frecuencia que los adultos muestran una respuesta favorable al test vasodilatador agudo: 50-60% versus 20%. Los blo- queadores de los canales de calcio eran el tratamiento de eleccin para aquellos pacientes calificados como respondedo- res ya que prolongaban la supervivencia en los adultos que los toleraban, pero causan vasodilatacin sistmica y pul- monar; slo son efectivos en presencia de vasoconstriccin y no en su ausencia y por ello solo se benefician los pacien- tes con respuesta vasodilatadora aguda; su efecto se mantiene el tiempo pero debe tenerse en cuenta que su efecto inotropo negativo pesa mucho si la fun- cin ventricular derecha est deteriora- da; solo se ha demostrado mejora de la supervivencia cuando la presin auricu- lar derecha es <10 mmHg; la adminis- tracin debe iniciarse con el paciente hospitalizado, ajustando la dosis de acuerdo a los sntomas, tensin arterial, saturacin de oxgeno y tolerancia al ejercicio. Se recomienda no adminis- trarlos si el ndice cardaco es < 2.1 l/min/m2 y/o saturacin pulmonar de O2 <63% y/o presin auricular derecha >10 mmHg. Sin embargo, como ya se dijo ms arri- ba, con la aparicin de estos potentes frmacos prostaciclnicos, que funcio- nan por va oral e inhalada combinando propiedades vasodilatadores y, ms im- portante, antiproliferativas, remodelan- do la vascularizacin pulmonar a medio y largo plazo., el papel de las pruebas invasivas para seleccionar el tratamiento en funcin de su accin exclusivamente vasodilatadora pueden perder su papel; los verdaderos respondedores, es de- cir aquellos pacientes en los que la dis- minucin tanto de las presiones arteria- les pulmonares y las resistencias estn en el rango del 30-50% probablemente puedan ser identificados mediante eco- cardiografa doppler durante la inhala- cin de NO o Iloprost. Debe advertirse que existe, al menos un caso publicado, de respuesta paradjica con incremento de las resistencias vasculares pulmona- res, durante el test con Iloprost inhala- do. En los nios el objetivo es actuar lo ms rpidamente posible para recondu- cir el remodelado pulmonar. Existe la tendencia a evitar el tratamien- to con bloqueantes de calcio en pacien- tes con hipertensin pulmonar severa por el riesgo de los efectos colaterales negativos que pueden no compensar sus efectos positivos en pacientes menos respondedores El verdadero reto en la era actual, no es identificar los respondedores agudos, sino, como evaluar los resultados del tratamiento a largo plazo, especialmente cuando se utiliza epoprostenol IV, ya que nos movemos por un lado entre in- crementos innecesarios de dosis produ- ciendo efectos secundarios, o adminis- tracin de dosis inefectivas: claramente repetir cateterismos para la evaluacin no es un buen mtodo. El test de los 6 minutos caminando parece que tiene implicaciones pronsticas suficientes, a la luz de los trabajos publicados. El ecocardiograma no sirve como test no invasivo para la monitorizacin a largo plazo de los efectos del tratamiento en la hipertensin pulmonar, aunque se es- tn desarrollando y evaluando nuevos ndices que valoran la hemodinmica pulstil del corazn derecho; sin embar- go cuando se evalan poblaciones de al- to riesgo el ecocardiograma doppler es la mejor alternativa de screening: la OMS considera hipertensin pulmonar leve a partir de presiones sistlicas pul- - 7 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 35
monares de 40 mmHg deducidas a picos de velocidad de la regurgitacin trics- pide de 3-3.5 m/s; pero, insistimos en que el nivel y los cambios de la presin media es imposible medirlos utilizando el Doppler. Durante el cateterismo debe considerar- se la posibilidad de realizar una septos- toma/septectoma auricular especial- mente en casos muy graves, especial- mente si est presentando episodios de sncope, para descomprimir el corazn derecho y mejorar el gasto sistmico. La biopsia pulmonar puede estar indi- cada en cardiopatas congnitas comple- jas, sospecha de enfermedad venoclusi- va y en vasculitis. La evaluacin histo- lgica debe realizarla un equipo con ex- periencia, incluyendo un anlisis mor- fomtrico cuantitativo para determinar el desarrolla vascular y una descripcin de las anomalas patolgicas. En los ni- os pequeos con cardiopata congnita la clasificacin de Heath y Edwards puede infraestimar el riesgo quirrgico.
DIAGNOSTICO
Historia clnica
Antecedentes personales. Se debe hacer una completa historia clnica haciendo hincapi en la his- toria neonatal, ingesta de frmacos (psicotropos, anorexgenos), vivir en altitud, ingesta de aceite txico, alte- raciones de la coagulacin. Antecedentes familiares. Debemos preguntar por historia fa- miliar de hipertensin pulmonar, en- fermedades del tejido conectivo, cardiopata congnita, muerte sbita precoz. Se debe hacer un screening familiar con ecocardiograma a los parientes de primer grado. Manifestaciones clnicas. La clnica depende fundamentalmente de la edad del paciente: Lactantes y nios pequeos: Es- caso apetito, estancamiento del crecimiento, hipersudoracin, taquipnea, taquicardia, irritabili- dad, cianosis con los esfuerzos. En nios pequeos puede apare- cer sncope de esfuerzo. Nios mayores: disnea de es- fuerzo, dolor torcico, sncope, fallo ventricular derecho en pa- cientes mayores de 10 aos con hipertensin pulmonar de larga duracin. De cara a la toma de decisiones es til clasificar a los pacientes segn la clase funcional de la OMS adaptada para hi- pertensin pulmonar. Clase I. Pacientes con hipertensin pulmonar sin limitaciones para su actividad fsica. La actividad fsica habitual no provoca disnea, fatiga, dolor torcico o presncope. Clase II. Pacientes con hipertensin pulmonar que provoca una leve li- mitacin de la actividad fsica. Au- sencia de clinica en reposo. La acti- vidad fsica habitual provoca provo- ca disnea, dolor torcico o presnco- pe. Clase III. Pacientes con hipertensin pulmonar con marcada limitacin para la actividad fsica. Ausencia de clinica en reposo. Actividades fsi- cas menores de las habituales cau- san disnea, dolor torcico o presn- cope. Clase IV. Pacientes con hipertensin pulmonar incapaces de hacer ningu- na actividad fsica sin que aparezcan sntomas. Signos de fallo cardiaco derecho. Disnea en reposo que em- peora con mnimos esfuerzos.
EXPLORACION FISICA
Abombamiento precordial debido a la hipertrofia ventricular derecha. Auscultacin cardiaca: refuerzo del componente pulmonar del segundo to- - 8 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 35
no. Soplo sistlico de insuficiencia tri- cuspdea. Hepatomegalia como signo de insufi- ciencia cardiaca derecha, ms raramente edemas perifricos. Acropaquias en pacientes con enferme- dad de larga evolucin.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Electrocardiograma. Nos encon- traremos con signos de hipertrofia ventricular derecha y frecuentemen- te auricular derecha. Radiografa de trax. Encontrare- mos cardiomegalia sobre todo a ex- pensas de cavidades derechas, pro- minencia del cono del la pulmonar y diversos grados de isquemia pulmo- nar. Serologas. Se debe realizar una se- rologa para HIV que es una causa reconocida de hipertensin pulmo- nar. Ecocardiograma. Es la prueba ms importante para el diagnstico ini- cial de la hipertensin pulmonar. Por un lado nos permite descartar malformaciones cardiacas congni- tas, as como estimar la presin pulmonar a travs de la cuantifica- cin de la velocidad del jet de re- gurgitacin tricuspdea cuando est presente. Se define hipertensin pulmonar leve una presin pulmonar sistlica mayor de 40 mmHg lo que corresponde con una velocidad del jet de regurgitacin tricuspdea de 3- 3.5 m/seg. Si no existe regurgitacin tricuspdea se pueden hacer estima- ciones indirectas de la presin pul- monar estudiando la posicin y mo- vimiento del tabique interventricular o la morfologa del flujo pulmonar por doppler. Tambin estudiaremos el tamao de las cavidades derechas y la funcin ventricular derecha. Medicin de la saturacin de O2. Includo durante el sueo. Nos orientar a la hora de iniciar oxige- noterapia. Pruebas de funcin pulmonar. No sirven para descartar causas pulmo- nares de hipertensin pulmonar. TAC torcico. Permite una buena evaluacin del parnquima pulmo- nar as como para detectar la pre- sencia de enfermedad venooclusiva pulmonar. Gammagrafa pulmonar de venti- lacin-perfusin. En casos de sospe- cha de tromboembolismo pulmonar. Cateterismo cardiaco. (ver ms arriba, epgrafe EVALUACION). Es necesario hacerlo ante una sos- pecha de hipertensin pulmonar. Suele constar de: - Estudio basal con medicin de las presiones y resistencias pulmonares as como del gasto cardiaco. - Test con vasodilatadores: O2 100%, NO (10-80 ppm), prostacicli- na IV (2-20 ngr/Kg/min), adenosina IV (50-200 ngr/Kg/min) o Sildenafi- lo oral. Se considera test vasodilata- dor positivo cuando se cumplen los 3 criterios: 1. la presion arterial pulmonar me- dia baja 20% respecto a los va- lores basales. 2. no cambio o aumento del ndice cardiaco. 3. no cambio o disminucin en el cociente entre resistencias pul- monares y sistmicas. Si responden a estos vasodilatadores se debe hacer una prueba con cal- cioantagonistas. Aproximadamente un 40% de los nios con HTP pri- maria son respondedores. Para el control clnico y de la medi- cacin suelen precisarse cateteris- mos de control. Biopsia pulmonar. Slo en casos muy seleccionados como sospecha de enfermedad ve- nooclusiva o vasculitis.
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TRATAMIENTO
Actualmente no existe cura para la hi- pertensin pulmonar primaria, sin em- bargo en los ltimos aos la aparicin de nuevos frmacos est estimulando una actitud ms agresiva en el trata- miento de la hipertensin pulmonar en nios, lo que ha conducido a una mejo- ra clnica y hemodinmica as como una mejora en la supervivencia de los pacientes. Se suma el hecho de que el potencial de mejora es mayor en nios que en adultos ya que su vasculatura es- t en proceso de remodelacin y se piensa que las lesiones puedan ser con mayor frecuencia reversibles. Un es- quema de tratamiento posible podra ser el de la figura.
Medidas generales
Tratamiento agresivo de las infecciones respiratorias ingreso hospitalario en neumonas. Vacunacin anual contra la gripe. Vacuna antineumoccica. Evitar el estreimiento ya que las ma- niobras de Valsalva pueden provocar sncope.
Tratamiento convencional
Oxigenoterapia domiciliaria. El Ox- geno es un potente vasodilatador pul- monar y su administracin es una de las bases del tratamiento de la hipertensin pulmonar. Se debe administrar oxigeno- terapia contnua durante al menos 12 horas al da, preferiblemente ms, as como durante las infecciones respirato- rias. Anticoagulacin. Aunque en adultos est demostrada su eficacia, no hay es- tudios en poblacin peditrica. La ma- yora de los autores recomiendan su uso cuando haya signos de fallo derecho. Se utiliza la Warfarina a las dosis nece- sarias para mantener el INR alrededor de 1,5. En nios pequeos por las dificultades de la anticoagulacin se puede usar As- pirina. Diurticos. Estn indicados para el con- trol de la retencin de lquidos secunda- ria a la insuficiencia cardiaca derecha. Digital. No est clara su utilidad en el tratamiento de la insuficiencia cardiaca derecha, aunque la mayora de los auto- res la recomiendan. Calcioantagonistas. Mejora la supervi- vencia en pacientes adultos como pedi- tricos a los que se les administra tras un test vasodilatador positivo. Se suele uti- lizar la Nifedipina, Diltiazem o Amlo- dipino a dosis altas.
Vasodilatadores pulmonares. (ver fi- gura 1).
Oxido ntrico. Vasodilatador pulmonar por va inhalatoria. Se utiliza en la hi- pertensin pulmonar del neonato y en el postoperatorio de cardiopatas que cur- san con hipertensin pulmonar. Su pa- pel en el tratamiento a largo plazo de la HTP no est claro. Prostaciclina intravenosa. Existen mltiples estudios en los que se de- muestra un aumento en la superviven- cia, mejora clnica y de los parmetros hemodinmicos en pacientes con diver- sas formas de hipertensin pulmonar, includos pacientes con cardiopata con- gnita, tratados con prostaciclina intra- venosa tanto en respondedores como no respondedores al test de vasodilatacin. Se utiliza en los pacientes ms graves (clase funcional III/IV de la NYHA) por sus problemas de administracin ya que precisa administracin continua. Se em- pieza con una dosis de 2-10 ngr/Kg/min que suele irse aumentando debido a la produccin de tolerancia. Efectos secundarios: dolor mandibular, diarrea, vasodilatacin perifrica, cefa- lea, nauseas y vmitos, dolor de piernas y los derivados de la va de administra- cin. - 10 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 35
Iloprost. Es un anlogo inhalado del la prostaciclina que ha demostrado su efi- cacia en adultos, nios con hipertensin pulmonar asociada a cardiopata cong- nita y en neonatos con hipertensin pulmonar persistente. Actualmente no est aprobado su uso y se administra como medicacin compasiva en pacien- tes con respuesta vasodilatadora negati- va. Se administra mediante un nebuliza- dor del tipo Halolite en 5 nebulizacio- nes diarias. Su administracin conjunta con Sildenafilo potencia los efectos de ambos frmacos. Sildenafilo. Es un inhibidor de la fosfo- diesterasa que se administra por va oral. Estudios en adultos han demostra- do su eficacia asociada a Iloprost. En nios no existe ningn estudio sobre su eficacia, aunque se ha utilizado de for- ma aislada con resultados prometedores. Bosentan. Antagonista de los recepto- res de endotelina que se administra por va oral. Ha demostrado su utilidad en adultos con mejora clnica y hemodi- nmica. Existe un estudio en nios en los que mejor la hemodinmica tras su uso a una dosis de 1,5 mg/Kg/12h. Co- mo efectos secundarios se ha visto ele- vacin de transaminasas reversible al disminuir o suspender el frmaco, asi- mismo se han descrito enrojecimiento, taquicardia, edema, temblores y mareo. Beraprost. Es un anlogo oral de la prostaciclina Atrioseptostoma. Utilizada en pacien- tes en mala situacin, con fallo cardiaco derecho severo sobre todo si han tenido sncope. Se mejora el gasto sistmico a costa de un cierto grado de desatura- cin. Mejora la superviviencia a 1-2 aos. Trasplante pulmonar. Reservada co- mo ltima opcin para pacientes cuya hipertensin pulmonar ha progresado a pesar de tratamiento mdico mximo.
RECONOCIMIENTO Y MANEJO DE LAS COMPLICACIONES EN EL SINDROME DE EISENMEN- GER
Anomalas de la hemostasia. Se han descrito la trombocitopenia, tiempo de coagulacin prolongado, deficiencia den los factores vitamina K dependientes y fibrinolisis anormal.Aunque no se co- noce bien las causas, se ha descrito la aparicin de una anormalidad adquirida del factor von Willebrand. Las hemo- rragias suelen ser leves y primariamente en territorio mucocutneo y por ello so- lo precisan tratamiento sintomtico. Deben evitarse agentes antiplaquetarios (como la aspirina) y anticoagulantes. Sndrome de hiperviscosidad y acci- dentes cerebrovasculares. Su inciden- cia es elevada, debido a la eritrocitosis que produce el incremento de viscosi- dad con disminucin del flujo cerebra. Los pacientes con eritrocitos microctica hipocroma tienen ms elevada la visco- sidad que aquellos no deficitarios en hierro. Factores de riesgo independien- tes de accidentes cerebrovasculares son la hipertensin, la fibrilacin auricular, las flebotomas y sobre todo la microci- tosis. Por ello las flebotomas se reser- van para los pacientes con sntomas de hiperviscosidad (fatiga, disnea, cefalea, hemoptisis) y no debe realizarse profi- lcticamente. La deficiencia de hierro y la microcitosis se deben corregir me- diante administracin de sulfato ferroso. El tratamiento para el accidente isqu- mico es de soporte y sintomtica. La decisin de iniciar tratamiento anticoa- gulante o antiplaquetario debe indivi- dualizarse. Hemoptisis. La mayora de los episo- dios son autolimitados pero en algunos casos puede ser masiva. Las causas ms frecuentes y su tratamiento son los si- guientes: Infecciosas: seguir el tratamiento antimicrobiano y, importante, inten- tar suprimir la tos. Embolismo pulmonar. Anticoagular. Considerar filtro de cavas. - 11 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 35
Ditesis hemorrgica: plasma fresco congelado, plaquetas, tratamiento con desmopresina. Rotura de colaterales aortopulmona- res. Embolizar percutneamente. Rotura de arteria pulmonar o de ar- teriola. Taponamiento con baln, reparacin quirrgica, embolizacin si es posible. Gota. La hiperuricemia es frecuente y se debe a un incremento de la produc- cin y una disminucin del aclaracin renal. El cuadro clnico de gota es ms raro. Las artralgias son frecuentes y son debidas a la osteoartropata hipertrfi- ca... Si aparece una artritis gotosa el tra- tamiento es con colchicina intravenosa, con los corticoesteroides como alterna- tiva razonable ya que los agentes antiin- flamatorios no esteroideos pueden inter- ferir con la funcin plaquetaria y la hemostasia. Colelitiasis. Secundaria a un incremen- to de la concentracin de bilirrubina no conjugada en la secrecin biliar por el aumento de la masa eritrocitaria. Osteoartropata hipertrfica. Prolife- racin excesiva de la piel y tejido seo en las extremidades. Produce los dedos en palillo de tambor en manos y pies y periostitis en metacarpo, metatarso y huesos largos de antebrazos y piernas. Lo ms frecuente son las artralgias en tobillos y rodillas, con frecuentes de- rrames sinoviales. Si las artralgias son severas puede utilizarse salsalato. Disfuncin renal. Un tercio tiene evi- dencia de glomerulopata (proteinuria, elevacin de la creatinina srica, analti- ca de orina anormal con hematuria, piu- ria estril o cilindros. La incidencia de anomalas renales aumenta con el grado y duracin de la cianosis y eritrocitosis acompaante. La concentracin de crea- tinina srica no refleja adecuadamente la severidad de la disfuncin renal en pacientes con el sndrome de Eisen- menger. Es importante evitar frmacos que deterioren la funcin renal, como antiinflamatorios no esteroideos, y ad- ministrar lquidos abundantemente cuando vayan a utilizarse contrastes. Viajes a alturas elevadas. Suponen un riesgo elevado al disminuir la tensin del oxgeno inspirado. La vasoconstric- cin asociada a la hipoxia agravar la situacin basal, incrementando el corto- circuito derecha a izquierda, con desatu- racin arterial sistmica e insuficiencia cardaca derecha aguda. Aunque estos pacientes puden tolerar el respirar aire con baja tensin de oxgeno en reposo, el menor grado de ejercicio puede pre- cipitar una hipoxemia severa. Los viajes en aerolneas comerciales con aviones presurizados son bien tolerados y segu- ros siempre y cuando reciban oxgeno suplementario y se monitorice oximtri- camente al paciente. Ciruga no cardaca. En el sndrome de Eisenmenger se asocia a una elevad- sima mortalidad (hasta el 19%) y debe evitarse en lo posible o recurriendo a la anestesia local. El paciente tiene que ser cuidadosamente monitorizado durante la induccin y tras la ciruga. Muchos de los agentes utilizados para la induc- cin y mantenimiento de la anestesia general deprimen el miocardio y produ- cen vasodilatacin sistmica. Debe evi- tarse un ayuno prolongado y la deple- cin de volumen y se debe ser meticulo- so con la profilaxis de endocarditis. Las vas deben estar equipadas con filtros para las burbujas. Hay que recordar que un hematocrito normal no provee una adecuada oxigenacin arterial y deben mantenerse cifras elevadas.
- 12 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 35
- 13 - TABLAS
Tabla 1: Clasificacin diagnstica de la hipertensin pulmonar de la Organizacin Mundial de la Salud
1. Hipertensin arterial pulmonar 1.1 Hipertensin pulmonar primaria a. espordica b. familiar 1.2 Relacionada con a. enfermedad del colgeno b. cortocircuitos sistmico-pulmonares c. hipertensin portal d. infeccin HIV e. frmacos / txicos 1 anorexgenos 2 otros f. hipertensin pulmonar persistente del recin nacido g. otras 2. Hipertensin pulmonar venosa 2.1 Cardiopata ventricular o auricular izquierda 2.2 Valvulopata del lado izquierdo del corazn 2.3 Compresin extrnseca de venas pulmonares centrales a. mediastinitis fibrosante b. adenopatas/tumores 2.4 Enfermedad pulmonar veno-oclusiva 2.5 Otras 3. Hipertensin pulmonar asociada a alteraciones del sistema respiratorio y/o hipoxemia 3.1 Enfermedad pulmonar obstructiva crnica 3.2 Enfermedad pulmonar intersticial 3.3 Alteraciones respiratorias del sueo 3.4 Hipoventilacin alveolar 3.5 Exposicin crnica a grandes alturas 3.6 Enfermedad pulmonar neonatal 3.7 Displasia alveolo capilar 3.8 otras 4. Hipertensin pulmonar por enfermedad tromboemblica crnica 4.1 Obstruccin tromboemblica de las arterias pulmonares centrales 4.2 Obstruccin de las arterias pulmonares distales a. embolismo pulmonar: trombos, tumor, parsitos/huevos, cuerpos extraos b. trombos in situ c. anemia de clulas falciformes 5. Hipertensin pulmonar por enfermedades que afectan directamente a la vascu- larizacin pulmonar. 5.1 Inflamatorias a. esquistosomiasis b. sarcoidosis c. otras 5.2 Hemangiomatosis capilar pulmonar Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 35
- 14 - Tratamiento convencional Iloprost, Beraprost, Sildenafilo HTP severa Clase funciona III oIV Prostaciclina IV Trasplante de pulmon Negativo Tratamiento convencional Iloprost, Beraprost, Sildenafilo HTP moderada Clase funcional I o II Tratamiento convencional Iloprost, Beraprost, Sildenafilo HTP severa Clase funcional III o IV Prostaciclina IV Trasplante de pulmon Test vasodilatador Figura 1. Algoritmo de manejo de la hipertensin pulmonar No mejora Tratamiento convencional Iloprost, Beraprost, Sildenafilo Calcioantagonistas HTP moderada Clase funcional I o II Positivo Tratamiento convencional Calcioantagonistas Mejora Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 35
BIBLIOGRAFIA
1. Haworth SG. Pulmonary hiper- tensin in the young. Heart 2002; 88, 658-64.
2. Widlitz A, Barst RJ . Pulmonary arterial hypertension in children. Eur Respir J 2003;21:155-176.
3. Rich S ed. Primary pulmonary hypertension: executive summa- ry from the Wordl Symposium- Primary pulmonary Hyperten- sion 1998.
4. Galie N, Torbicki A. Pulmonary arterial hypertension: new ideas and perspectives. Heart 2001;85:475-480.
5. Channick RN, Simonneau G, Sitbon O et al. Efeccts of the dual endothelin-receptor antago- nist bosentan in patients with pulmonary hypertension : a ran- domised placebo-controlled stu- dy. Lancet 2001;358:1119-1123.
6. Barst RJ , Ivy D, Dingemanse J et al. Pharmacokinetics, safety and efficacy of Bosentan in pe- diatric patients with pulmonary arterial hypertension. Clin Phar- macol Ther 2003;73:372-382.
7. Rich S, Brundage BH. High- dose calcium channel-blocking therapy for primary pulmonary hypertension: evidence for long- term reduction in pulmonary ar- terial pressure and regression of right ventricular hypertrophy. Circulation 1987;76:135-141. 8. 9. Rich S, Kaufmann E, Levy PS. The effect of high doses of cal- cium-channel blockers on survi- val in primary pulmonary hyper- tension. N Eng J Med 1992;327:76-81.
10. Atz AM, Adatia I, Lock J E et al. Combined effects of Nitric Oxi- de and oxigen during acute pul- monary vasodilator test. J Am Coll Cardiol 1999;33:813-819.
11. Sitbon O, Humbert M, J agot J -L et al. Inhaled nitric oxide as a screening agent for safely iden- tifying responders to oral cal- cium-channel blockers in prima- ry pulmonary hypertension. Eur Respir J 1998;12:265-270.
12. Berner M, Beghetti M, Sparh- Schopfer I et al. Inhaled Nitric oxide to test the vasodilator ca- pacity of the pulmonary vascular bed in children with long- standing pulmonary hyperten- sion and congenital heart disea- se. Am J Cardiol 1996;77:532- 535.
13. Barst RJ , Rubin LJ , Long WA and the primary pulmonary hy- pertension study group. A com- parison of continuous intrave- nous epoprostenol (prostacyclin) with conventional therapy for primary pulmonary hyperten- sion. N Engl J Med 1996;334:296-301.
14. Rosenzweig EB, Kerstein D, Barst RJ . Long term prostacy- clin for pulmonary hypertension with associated congenital heart defects. Circulation 1999;99:1858-1865.
15. Miller OI, Tang SF, Keech A et al. Inhaled nitric oxide and pre- vention of pulmonary hyperten- sion after congenital heart surge- ry: a randomised double-blin - 15 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 35
study. Lancet 2000;356:1464- 1469.
16. Beghetti M, Habre W, Friedli B et al. Continuous low dose in- haled nitric oxide for treatment of severe pulmonary hyperten- sion after cardiac surgery in paediatric patients. Br Heart J 1995;73:65-68.
17. Bowyer J J , Busst CM, Denison DM et al. Effect of long term oxygen treatment at home in children with pulmonary vascu- lar disease. Br Heart J 1986;55:385-390.
18. Kelly LK, Porta NFM, Good- man DM et al. Inhaled prostacy- clin for term infants with persis- tent pulmonary hypertension re- fractory to inhaled nitric oxide. J Pediatr 2002;141:830-832.
19. Wilkens H, Guth A, Knig J et al. Effect of inhaled iloprost plus oral sildenafil in patients with primary pulmonary hyperten- sion. Circulation 2001;104:1218-1222.
20. Rimensberger PC, Spahr- Schopfer I, Berner M et al. In- haled nitric oxide versus aeroso- lized iloprost in secondary pul- monary hypertension in children with congenital heart disease. Circulation 2001;103:544-548.
21. Olschewski H and the aerosoli- zed iloprost randomized study group. Inhaled iloprost for seve- re pulmonary hypertension. N Engl J Med 2002;347:322-329.
22. Miyamoto S, Nagaya N, Satoh T et al. Clinical correlates and prognostic significance of six minute walk test in patients with primary pulmonary hyperten- sion. Comparison with cardio- pulmonary exercise testing. Am J Respir Crit Care Med 2000; 161:487-492.
23. Naeije R, Torbicki A. More on the non-invasive diagnosis of pulmonary hypertension: Dop- pler echocardiography revisited. Eur Respir J 1995;1445-1449
24. Emmel M, Keuth B, Schicken- dantz S. Paradoxical increase of pulmonary vascular resistance during testing of inhaled Ilo- prost. Heart 2004;90e
25. Vongpatanasin W, Brickner ME, Hillis LD, Lange R. The Eisen- menger syndrome in adults. Ann Inter Med 1998;128:745- 755
26. Budts W, Van Pelt N, Gillyns H et al. Residual pulmonary vaso- reactivity to inhaled nitric oxide in patients with severe obstructi- ve pulmonary hypertension and Eisenmenger syndrome. Heart 2001;86:553-558
27. Haworth SG. Pulmonary hiper- tensin in the young. Heart 2002;88:658-664
28. Barst RJ , Maislin G, Fishman AP. Vasodilator therapy for pri- mary pulmonary hypertension in children. Circulation 1999;99:1197-1208
29. Senz de la Calzada C, Snchez Snchez V, Velsquez Martnez MT et al. Guas de prctica cl- nica de la Sociedad Espaola de Cardiologa en tromboembolis- mo e hipertensin pulmonar. Rev Esp Cardiol 2001;54:194- 210. - 16 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 35
30. British Cardiac Society Guideli- nes and Medical Practice Com- mittee. Recommendations on the management of pulmonary hy- pertension in clinical practice. Heart 2001;86(suppl 1):i1-i13.
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COMPLICACIONES AMBULATORIAS DE LA CIRUGA DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS
Dr. Fernando Rueda Nez, Dra. Clara Faria Candal. Seccin de Cardiologa Peditrica. Hospital Juan Canalejo. La Corua.
INTRODUCCIN
La progresiva modernizacin de las tc- nicas aplicadas a la ciruga cardiaca hace que los resultados generales hayan mejorado mucho en los ltimos aos, asocindose a un descenso muy signifi- cativo en la mortalidad y morbilidad con la posibilidad de correcciones qui- rrgicas completas en edades precoces. Adems, existe una clara tendencia a disminuir al mximo la estancia hospi- talaria de los pacientes, lo cual redunda en una mejor recuperacin fsica y emo- cional. Para todo ello es necesario la aplicacin de programas quirrgicos de corta estancia (el trmino anglosajn se conoce como fast-track) que incluyen la colaboracin de todos los estamentos mdicos involucrados en la atencin del paciente antes, durante y despus del procedimiento quirrgico (pediatra de cabecera, cardilogo infantil, cirujano, anestesista, etc...). Como consecuencia de la mayor supervivencia de pacientes con patologas complejas y del alta pre- coz de los mismos, es fundamental el conocimiento por parte del pediatra de cabecera de los problemas o complica- ciones ms frecuentes en el postoperato- rio de estos pacientes, as como de su orientacin y tratamiento. Para una me- jor comprensin se han subdividido por apartados
COMPLICACIONES CARDIACAS
1.- Insuficiencia cardiaca
Clasificacin
La presencia de insuficiencia cardiaca (IC) en el postoperatorio inmediato de las cardiopatas es un hallazgo frecuen- te, y es la consecuencia de la imposibi- lidad del corazn para desarrollar su funcin de bomba de la circulacin. Existen tres tipos fundamentales: insu- ficiencia cardiaca derecha, en la que existe una afectacin predominante so- bres las cavidades derechas y su sinto- matologa se circunscribe ms al territo- rio venoso sistmico (hepatomegalia, edemas). En la denominada insuficien- cia cardiaca izquierda hay una afecta- cin ms predominante en las cavidades izquierdas, con sintomatologa secunda- ria a una situacin de congestin pul- monar (edema pulmonar, disnea) o bajo gasto (fatiga). La insuficiencia cardiaca congestiva comparte caractersticas de las dos anteriores. Independientemente del tipo de IC se debe de poder diferenciar entre estas tres situaciones: 1) paciente con una pa- tologa severa en fase de recuperacin; 2) paciente con un resultado quirrgico subptimo, y 3) paciente que cae en in- - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 36
suficiencia cardiaca de forma no espe- rada. El ltimo caso se suele asociar a otras complicaciones y requiere una pronta derivacin al especialista. Por tanto, mediante la historia clnica, la ex- ploracin fsica y la informacin conte- nida en el informe de alta el pediatra de cabecera debe de poder identificar el ti- po y situacin de la insuficiencia car- diaca segn la clasificacin propuesta anteriormente.
Patogenia
Los cinco mecanismos clsicos de pro- duccin de la IC son: 1) Sobrecarga de volumen por aumento de la precarga (cortocircuitos residuales, fstulas arte- riovenosas, insuficiencia renal,); 2) Disminucin de la precarga con dificul- tad al llenado ventricular (taponamiento pericrdico); 3) Sobrecarga de presin sobre la eyeccin ventricular por au- mento de la postcarga (estenosis artica y pulmonar, hipertensin pulmonar); 4) Alteraciones de la contractilidad por afectacin del miocardio y 5) Perturba- ciones del ritmo y de la frecuencia car- diaca.
Sintomatologa
Es variable en funcin de la edad del paciente, especialmente en lactantes en los que la clnica puede pasar desaper- cibida o confundirse con otros procesos. Se consideran datos cardinales para es- tablecer el diagnstico de IC la presen- cia de taquicardia, polipnea, hepatome- galia y cardiomegalia. Otros signos y sntomas que suelen aparecer son el rit- mo de galope (distensin brusca del co- razn en distole que se produce antes de que se produzca la descompensa- cin), la fatiga (en el lactante se suele manifestar con rechazo del alimento), los edemas (ms raros cuanto menor es la edad del nio), la sudoracin (sobre- todo ceflica) y la oliguria.
Diagnstico
El diagnstico es fundamentalmente clnico. Las pruebas complementarias se suelen utilizar para establecer el grado de afectacin, descartar procesos inter- currentes desencadenantes y como con- trol de la efectividad de las medidas te- raputicas. En el paciente ambulatorio con sospecha de IC postquirrgica se debe realizar una exploracin fsica completa complementada con un elec- trocardiograma, un estudio analtico (valorar anemia, funcin renal) y una Rx de trax (cardiomegalia, derrames).
Tratamiento
Excepto en casos leves la presencia de un cuadro de insuficiencia cardiaca en el postoperatorio inmediato obliga a contactar con su centro de referencia, donde en caso de considerarlo necesa- rio, se complementar la valoracin con la realizacin de una ecocardiografa. En general el tratamiento farmacolgico tiene tres pilares fundamentales: agentes inotrpicos, diurticos y reductores de la postcarga: Inotrpicos: en los nios no crti- camente enfermos (tratamiento am- bulatorio) se suele utilizar la digoxi- na (contraindicada en caso de mio- cardiopata hipertrfica, bloqueo cardiaco completo o taponamiento cardiaco). Diurticos: se suelen utilizar diur- ticos de asa ( furosemida, 1-3 mg/kg/da vo en dos o tres dosis) o tiazidas ( hidroclorotiazida, 1- 2mg/kg/da) asociada o no a un di- urtico ahorrador de potasio como la espironolactona (2-3 mg/Kg/da va oral divididos en dos o tres dosis). Los efectos secundarios de la furo- semida son hipopotasemia, hiperuri- cemia, ototoxicidad y ms raramen- te discrasias sanguneas y exante- mas. Por su parte la espironolactona puede producir hiperpotasemia, gi- - 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 36
necomastia y agranulocitosis. La hidroclorotiazida tiene menos efec- tos secundarios que la furosemida por lo que se suele preferir en los tratamientos a largo plazo, los efec- tos secundarios ms importantes son la hipopotasemia, la hipertrigliceri- demia y la hipercolesterolemia. Reductores de la postcarga: prin- cipalmente los inhibidores de la en- zima de conversin de la aldostero- na (IECAs), con efecto mixto sobre la precarga y la postcarga. El ms utilizado es el Captoprilo ( RN: 0,1- 0,2 mg/kg/dosis cada 6 horas; lac- tantes: 0,5-0,6 mg/Kg/ da en 1-4 dosis; nios: 12,5 mg/dosis cada 12 horas) cuyos efectos secundarios ms importantes son proteinuria, sndrome nefrtico, glomerulonefri- tis y neutropenia. El Enalapril es ms cmodo por la vida media ms larga pero existe poca experiencia en nios (0,2-1 mg/Kg/da cada 12 o 24 horas); Otros frmacos ms mo- dernos, utilizados ampliamente en adultos en la IC y como antihiper- tensivos, son los bloqueadores de los receptores de la Angiotensina II. El ms efectivo de stos es el Irbe- sartan aunque el primero que se sin- tetiz fue el Losartan. El Irbesartan se administra una vez al da por va oral. Sus efectos adversos funda- mentales son la tos y la hiperurice- mia, que se previene administrando conjuntamente un diurtico tiazdi- co. No hay apenas experiencia en la utilizacin de estos frmacos en ni- os.
2.- Arritmias
Las arritmias son complicaciones post- operatorias relativamente frecuentes en el postoperatorio inmediato de los pa- cientes sometidos a ciruga cardiaca. Es raro que persistan despus del alta, pero siempre se deben de tener en cuenta en caso de un deterioro no explicado por otras causas. El registro ECG de 12 de- rivaciones es la prueba fundamental en su diagnstico. Es un error frecuente realizar estudios ECG de 3 derivaciones que no permiten un diagnstico adecua- do de la arritmia. Tambin es importan- te recordar que lo ms importante en la valoracin de una arritmia es la repercu- sin hemodinmica de la misma. En el mbito ambulatorio, salvo urgencias, el tratamiento debe limitarse a la valora- cin hemodinmica (tensin, perfusin) y al registro ECG de 12 derivaciones (basal y durante la realizacin de ma- niobras vagales en el caso de las taquia- rritmias, ver ms adelante). Es conve- niente derivar al especialista a todo pa- ciente postoperado en el que se detecta una arritmia de nueva aparicin.
2,.1 Bradiarritmias
Sospechar siempre en pacientes con sin- tomatologa de cansancio, mareos o sn- copes. Las ms frecuentes son: Enfermedad del nodo sinusal: se de- be a trauma atrial directo, y es fre- cuente en las cirugas con abundante sutura intra-atrial. Se caracteriza por alternar fases de taquicardia con bradicardia y aunque suele tolerarse bien necesita control cardiolgico ya que en ocasiones precisa de la colo- cacin de marcapasos. Aparece en el postoperatorio tardo, a veces aos despus de la ciruga, y se asocia con frecuencia a la correccin fisio- lgica de la Trasposicin de grandes vasos (Senning, Mustard) o tras las correcciones univentriculares (Fon- tan). Bloqueos aurculo-ventriculares: existen varios grados, en funcin de si la conduccin entre las aurculas y ventrculos est enlentecida ( blo- queo de primer grado), conservada pero de forma intermitente ( blo- queo de segundo grado, en sus dos variantes), o abolida ( bloqueo de tercer grado o completo). Lo ms - 3 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 36
frecuente es que se detecte en la sa- lida de circulacin extracorprea du- rante la ciruga o en el postoperato- rio inmediato. La causa es un proce- so de inflamacin postrauma quirr- gico. En los casos favorables des- aparece a los pocos das pero en ca- sos graves queda de forma perma- nente. El bloqueo completo es la si- tuacin ms grave y se presenta en el 1-2 % de los pacientes sometidos a ciruga cardiaca, sobretodo en la ciruga del canal AV y la reseccin subartica. Si persiste ms de 10-14 das requiere la implantacin de marcapasos permanente. La presen- cia de un bloqueo de 2 grado sin- tomtico o bloqueo completo (aun- que sea asintomtico) requiere valo- racin hospitalaria.
2.2 Taquiarritmias
En las taquiarritmias con inestabilidad hemodinmica que precise tratamiento urgente y no responda a maniobras va- gales se debe realizar cardioversin con una dosis de 0,5J ul/kg (se puede aumen- tar progresivamente hasta 2J ul/kg), pre- feriblemente con canalizacin de va pe- rifrica y analgesia previamente. Cuan- do haya una situacin hemodinmica estable y sin respuesta a las maniobras vagales es recomendable remitir a un centro hospitalario para continuar la va- loracin e indicar el tratamiento farma- colgico.
Taquicardias supraventriculares: se reconocen en el ECG por tener mor- fologa de QRS estrecho. Las ma- niobras vagales son de gran utilidad para desenmascarar la arritmia sub- yacente y en muchas ocasiones pue- den ser curativas. En nios es prefe- rible utilizar el fro en la cara (bolsa de hielo, pao mojado) y la provo- cacin de reflejo nauseoso con la es- timulacin farngea mejor que el masaje del seno carotdeo. Recordar que la compresin ocular est con- traindicada en la infancia. Flutter-fibrilacin auricular: en los nios es ms frecuente el flutter y se produce sobretodo en pacientes con dilatacin auricu- lar importante. La cardioversin es muy eficaz para revertirlo a ritmo sinusal pero suele requerir frmacos antiarrtmicos para control de recurrencias. Taquicardia automtica auricu- lar: se produce por un foco ect- pico auricular diferente al sinu- sal. El tratamiento es complica- do, caractersticamente no re- vierte con la cardioversin y puede necesitar varios frmacos para su control (digoxina, beta- bloqueantes o amiodarona). Taquicardia automtica de la unin AV: se trata de una arrit- mia grave con alta mortalidad que se produce en las cirugas cerca del nodo AV. Es una arritmia propia del postoperato- rio inmediato, difcil de tratar y no se observa en el paciente am- bulatorio. Taquicardias por reentrada: exis- te un sustrato anatmico (va de reentrada) que en determinadas circunstancias facilita la gnesis de una arritmia. En el postopera- torio inmediato se pueden des- encadenar por frmacos o altera- ciones electrolticas, y su fre- cuencia disminuye mucho en el paciente ambulatorio. Responde bien a maniobras vagales y se puede utilizar tratamiento far- macolgico para evitar recurren- cias, mientras que la ablacin de la va accesoria mediante elec- trofisiologa es curativa. Taquicardias ventriculares: se reco- nocen por tener morfologa de QRS ancho. Son raras y generalmente se- cundarias a la ventriculotoma. El mecanismo puede ser por reentrada - 4 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 36
o por foco ectpico. Precisa trata- miento farmacolgico (betablo- queantes, antagonistas del calcio), y excepcionalmente implante de des- fibrilador.
2.3 Bloqueos de rama
La presencia de un bloqueo de rama de derecha es muy frecuente en las cirugas que incluyen incisiones o suturas sobre el ventrculo derecho ( cara septal de- recha, en el cierre de determinadas co- municaciones interauriculares) y gene- ralmente no revisten gravedad. El blo- queo de rama izquierda es infrecuente y su presencia puede ser un indicador de afectacin cardiaca, especialmente en los pacientes trasplantados.
3.- Afectacin pericrdica
3.-1 Derrame pericrdico.
Se define como la presencia de lquido en el interior de la cavidad pericrdica. La sintomatologa es secundaria al pro- ceso causal, y a la afectacin cardiaca (alteracin de la precarga). Cuando se produce en los primeros das despus de la ciruga lo denominamos agudo, normalmente es de causa multi- factorial y con una frecuencia elevada (30-70%). Despus del 5 da de la ci- ruga se denomina crnico, siendo me- nos frecuente (6%) y caractersticamen- te con sintomatologa muy variada, va- riando desde taquicardia, taquipnea, irri- tabilidad o febrcula, hasta el cuadro clnico de taponamiento. Las causas ms frecuentes de derrame crnico son: 1) IC mal controlada, 2) Hemorragia intrapericrdica (tpico del paciente anticoagulado), 2) Lisis de un hematoma pericrdico residual, y 3) Sndrome postpericardiotoma. El sndrome postpericardiectoma es una de las complicaciones ms frecuen- te en el paciente ambulatorio tras un evento de ciruga cardiaca por lo que lo desarrollaremos en amplitud: En general aparece al final de la primera semana del postoperatorio. La sintoma- tologa consiste en fiebre, malestar ge- neral, dolores articulares, sntomas de inflamacin pericrdica y pleural y dis- minucin de apetito. La etiologa es desconocida pero se postula que se trata de un proceso autoinmune desencade- nado por la ciruga (produccin de ant- genos miocrdicos). Se ha descrito rela- cionado con el postoperatorio cardiaco, despus de un infarto de miocardio (Sndrome de Dressler) y despus de trauma penetrante o de estallido sobre pericardio. Por eso hoy da se le redefi- ne como sndrome postdao cardiaco. En una serie amplia de pacientes post- quirrgicos su incidencia era del 27% (400 pacientes), y de forma caractersti- ca se produca con mayor frecuencia tras la ciruga de tetraloga de Fallot y en el cierre de CIV con estenosis pul- monar. Hay que destacar que en meno- res de 2 aos la incidencia es mucho menor (3,5%). El diagnstico es fundamentalmente clnico y ecocardiogrfico. Existe fie- bre, acompaada de malestar general, irritabilidad, disminucin del apetito y dolor torcico tipo pleurtico. Puede du- rar entre una o varias semana y a veces, puede recurrir meses o aos despus. En la auscultacin es frecuente la presencia de roce pericrdico. En casos raros se puede producir un taponamiento cardia- co que se caracteriza por signos de IC grave, pulso paradjico y sensacin de enfermedad grave. Esta ltima compli- cacin es mortal si no se trata con pron- titud (drenaje del derrame pericrdico). En la analtica destaca leucocitosis con neutrofilia y la elevacin de los reactan- tes de fase aguda como son la VSG y la PCR. En el ECG no existen cambios es- pecficos, si acaso alteraciones en el ST e inversin o aplanamiento de la onda T, tpicas de la afectacin pericrdica. La Rx de trax muestra cardiomegalia y - 5 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 36
en ocasiones derrame pleural. Como ya hemos apuntado la Ecocardiografa es la tcnica diagnstica de eleccin porque es capaz de detectar el derrame pericr- dico, que est presente en todos estos pacientes. El diagnstico diferencial se realizar con cuadros infecciosos, reac- ciones medicamentosas e insuficiencia cardiaca. Para ello es necesario realizar pruebas complementarias como culti- vos, sedimento de orina y exploracin de la herida quirrgica.
El tratamiento se basa en tres pilares: 1) Descanso (discutido por algunos auto- res), 2) Diurticos (sobretodo si hay de- rrame significativo), y 3) Agentes anti- inflamatorios, fundamentalmente aspi- rina 30-70 mg/Kg/da durante 4 a 6 se- manas. En adultos se ha utilizado la in- dometacina con buenos resultados y, aunque es frecuente su uso, no existen publicaciones similares en nios. Tam- bin existe un estudio doble ciego entre indometacina e ibuprofeno en 149 pa- cientes demostrando una eficacia simi- lar en la disminucin del derrame y el tiempo de duracin de la enfermedad. En casos ms graves se utilizan los este- roides, que producen mejor resolucin pues disminuyen el nivel de anticuer- pos, pero se evitan como frmacos de primera lnea por sus efectos secunda- rios. La pericardiocentesis slo se reali- za si existe riesgo de taponamiento car- diaco.
COMPLICACIONES PULMONA- RES
Son complicaciones postoperatorias fre- cuentes y su presencia habitualmente no contraindica el alta hospitalaria, por lo que el pediatra de atencin primaria de- be conocerlas.
1.- Derrame pleural
Se define como la presencia de un vo- lumen significativo de lquido en la ca- vidad pleural. En el cuadro clnico des- taca la presencia de fatiga, cianosis y con una tpica disminucin del murmu- llo vesicular en la auscultacin pulmo- nar. Puede deberse a tres problemas: in- suficiencia cardiaca, hemotrax y quilo- trax. Los derrames pleurales secundarios a insuficiencia cardiaca son bastante fre- cuentes en cirugas como la correccin completa de la Tetraloga de Fallot y en las cirugas de derivacin venosa al te- rritorio pulmonar tpico de las patolog- as univentriculares (Glenn y Fontan). En el mbito ambulatorio el tratamiento es con diurticos pero en ocasiones pre- cisan reingreso para realizar drenaje mediante toracocentesis. En este ltimo caso suele existir una importante insufi- ciencia cardiaca de base, o un proceso infeccioso subyacente. El hemotrax es una complicacin ex- cepcional en el mbito ambulatorio. Se debe sospechar en las primeras semanas del postoperatorio de pacientes con an- ticoagulacin con derrame torcico y descenso del hematocrito. El quilotrax se define como la presen- cia de un derrame pleural de caracters- ticas quilosas. Es una complicacin rara pero con una gran morbimortalidad. El diagnstico es por la apariencia lechosa del lquido, en cuya composicin es ca- racterstica la presencia de una cantidad de triglicridos mayor de 110 mg/dl. Se puede producir por trauma del conducto torcico, por trauma de los linfticos cardiacos o por aumento de la presin venosa central. El tratamiento consiste en evacuacin mediante toracocentesis y dieta absoluta. En caso de buena evo- lucin es til la reintroduccin de dieta rica en triglicridos de cadena media, que al no absorberse a travs del con- ducto torcico evitan la formacin de quilotrax. Otras medidas de rescate se- ran la utilizacin de frmacos constric- tores de la circulacin esplcnica (oc- treotido), o la pleurodesis qumica (ge- neralmente con tetraciclinas). En oca- - 6 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 36
siones es necesario realizar intervencio- nes quirrgicas consistentes en ligadura del conducto torcico o derivaciones pleuro-peritoneales.
2.- Paresia diafragmtica
Se produce en el 1% de los pacientes sometidos a ciruga torcica y se debe a la lesin del nervio frnico. Es ms fre- cuente en el lado izquierdo que en el de- recho. En el postoperatorio inmediato se sospecha siempre que existe taquipnea persistente de origen desconocido, hipoxia y/o hipercapnia o dificultad pa- ra suspender la ventilacin mecnica. Tampoco es infrecuente el diagnstico tras el alta hospitalaria en un paciente con clnica respiratoria trpida consis- tente en dificultad respiratoria, infec- ciones respiratorias de repeticin o cua- dros de atelectasia recidivante. La ra- diografa de trax muestra elevacin del hemidiafragma afecto, aunque slo es til cuando el paciente no est conecta- do a ventilacin mecnica. La ecografa muestra una clara asimetra en la excur- sin diafragmtica, y el diagnstico cer- teza se realiza al comprobar anomalas de la excursin diafragmtica durante la visualizacin con escopia. En la paresia (lesin del nervio sin sec- cin) la recuperacin de la funcin suele producirse entre la segunda y la sexta semana. El tratamiento conservador (fi- sioterapia) es suficiente en los casos le- ves. En casos refractarios o severos puede ser necesario la realizacin de tcnicas quirrgicas como la plicatura diafragmtica.
COMPLICACIONES HEMATO- LGICAS
1.- Anemia hemoltica
Se produce sobretodo en las reparacio- nes en que se utilizan parches sintticos o en el reemplazo valvular artico o mi- tral. La anemia hemoltica se produce en el 5-12 % de los pacientes con prte- sis en posicin artica y en el 2% en po- sicin mitral. La hemlisis est provo- cada por una turbulencia intracardiaca y puede significar la presencia de corto- circuitos residuales o fugas periprotsi- cas ( denominadas tambin leaks pa- ravalvulares por influencia de la termi- nologa anglosajona). La sintomatologa puede ser precoz o desarrollarse unas 2-4 semanas postci- ruga. Se caracteriza por febrcula, icte- ricia, coluria y hepatomegalia. En la analtica destaca la presencia de anemia, reticulocitosis, hemoglobinuria, descen- so de la haptoglobina y es caracterstico la presencia en el frotis perifrico de es- quistocitos. En casos crnicos aparece anemia ferropnica. El tratamiento de la anemia es sustituti- vo con la administracin de hierro y f- lico. En casos severos pueden estar in- dicadas las trasfusiones sanguneas incluso la correccin quirrgica, si bien hay que tener en cuenta la relacin ries- go/beneficio y que en muchas ocasiones el grado de hemlisis disminuye con el tiempo.
2.- Hemorragia postoperatoria
Aunque la hemorragia postoperatoria de las cardiopatas congnitas tiene una in- cidencia relativamente alta (5-10 %) y produce un aumento importante de la morbimortalidad, su aparicin est prc- ticamente restringida al postoperatorio inmediato y es excepcional en la consul- ta ambulatoria.
3.- Otras complicaciones hematolgi- cas
Anemia postoperatoria: la utilizacin de los hemoderivados en el postoperato- rio prcticamente queda restringida a los pacientes sintomticos, o asintom- ticos con cifras de hematocrito ( Hto) muy bajas (<25%). Por tanto, es muy frecuente la necesidad de reposicin con - 7 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 36
suplementos de cido flico y hierro a los pacientes ambulatorios postoperados y que tengan cifras de Hto por debajo de las normales. El pediatra de cabecera debe asumir el control de la dosificacin de estos frmacos y su respuesta. El sndrome postperfusin consiste en un cuadro clnico de debilidad, fiebre, linfocitosis atpica y esplenomegalia que se produce 3-6 semanas despus de la ciruga. Es autolimitado aunque la esplenomegalia puede durar entre 3-4 meses y la causa es una infeccin viral secundaria a la transmisin de partculas de citomegalovirus contenidas en los leucocitos presentes en los hemoderiva- dos. La utilizacin de filtros de leucoci- tos durante la utilizacin de estos com- puestos hace que hoy en da este sn- drome casi no se produzca, pero hay que sospecharlo en pacientes que hayan recibido sangre fresca y tengan los sn- tomas descritos.
COMPLICACIONES INFECCIO- SAS
El riesgo infeccioso de los pacientes sometidos a ciruga cardiaca es alto y proporcional a los das de estancia hos- pitalaria, principalmente en las unidades de cuidados intensivos. Se ha encontra- do de utilidad la ampliacin de la profi- laxis antibitica perioperatoria (cefalos- porinas) durante el tiempo de mayor riesgo (tubos de drenaje, esternn abier- to) con un mnimo de 8 dosis. La pre- sencia de fiebre es comn en el postope- ratorio inmediato sobretodo en pacien- tes sometidos a circulacin extracorp- rea. La presencia de fiebre pasadas 48 horas tras la intervencin quirrgica nos obligar a investigar un posible foco in- feccioso.
1.- Infeccin cutnea de la herida quirrgica
Es una complicacin relativamente fre- cuente, aunque de buen pronstico con el tratamiento adecuado. La prevencin es fundamental y se debe insistir en mantener los cuidados habituales por parte del paciente: lavado diario con agua y jabn (secado minucioso), desin- feccin diaria con povidona yodada y vigilar posibles infecciones locales. Los pacientes cianticos son de especial riesgo debido a la mayor tendencia a padecer dehiscencia de la piel, necrosis grasa del tejido celular subcutnea y so- breinfeccin por Staphilococo Aureus o epidermidis.
La infeccin superficial de la herida quirrgica generalmente est limitada a uno dos puntos de sutura y tiene las caractersticas de una infeccin cutnea: enrojecimiento, dolor e inflamacin. Es importante diferenciarla de infecciones profundas como mediastinitis, por lo que la presencia de fiebre alta, supura- cin profusa o que afecte a gran parte de la herida, signos de inflamacin impor- tante e inestabilidad o crepitacin a la palpacin esternal obligan a remitir para valoracin por el especialista. El trata- miento se basa en desinfeccin local y ocasionalmente antibioterapia (previa- mente cultivar frotis de exudado).
2.- Mediastinitis
Es una complicacin grave, y afortuna- damente poco frecuente ( incidencia del 2% y mortalidad del 25-35%). Los fac- tores de riesgo ms importantes son: tiempo de bypass mayor de una hora, excesivo sangrado postoperatorio, re- operacin, profilaxis antibitica inade- cuada, ventilacin mecnica prolongada o estancia prolongada en UCI. En los cuadros recientes tras la ciruga suelen estar implicados los gram positi- vos (fundamentalmente el Staphylococ- cus Aureus). En los cuadros tardos ( a partir de la segunda semana de la ciru- ga) los microorganimos causales son mucho ms variados, destacando los gram negativos. Los signos-sntomas - 8 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 36
ms importantes son la presencia de fie- bre, dolor precordial, supuracin de la herida quirrgica, datos analticos de in- feccin bacteriana e inestabilidad ester- nal. En el cuadro clnico instaurado el estado general del paciente es malo, como corresponde a una infeccin sis- tmica grave. Sin embargo en los esta- dos iniciales la sintomatologa est ms circunscrita a la zona de la herida, por lo que es fundamental la exploracin cuidadosa de la herida quirrgica en los pacientes operados con fiebre. En la ra- diografa de trax se puede identificar la presencia de osteomielitis. Para el tratamiento es fundamental el desbridamiento quirrgico adecuado de la herida y el tratamiento antibitico du- rante al menos 6 semanas por va intra- venosa. En casos severos con abundante destruccin tisular puede ser necesario realizar tcnicas quirrgicas de recons- truccin esternal.
3.- Endocarditis
Incidencia. En general se ha estimado en 1,5 por mil paciente-ao, pero la in- cidencia real tras ciruga cardiaca no se conoce. En un estudio realizado en la Universidad de Oregon por Morris so- bre la incidencia de endocarditis post- operatoria de las cardiopatas congnitas (cohorte de 3860 individuos) se encon- traron los siguientes resultados: inci- dencia acumulada de endocarditis infec- ciosa, despus de 25 aos de la ciruga, de 1,3 % para la Tetraloga de Fallot, 2,7 % para la comunicacin interauricu- lar, 3,5 % para la coartacin de aorta, 13,3 % para la estenosis valvular artica y 2,8 % para la comunicacin interauri- cular ostium primum; El riesgo de en- docarditis infecciosa es ms alto en la ciruga de reparacin o paliacin de las cardiopatas congnitas ciangenas. La incidencia es menor el primer mes tras la ciruga y aumenta con el tiempo, sin embargo cuando se utilizan conductos o vlvulas protsicas el riesgo de la endo- carditis infecciosa es alto incluso en el postoperatorio inmediato. Microorganismos. Los ms habituales son el Streptococcus Viridans (germen causal ms frecuente de endocarditis in- fecciosa en nios y adultos, 40 % de los casos) y el Staphylococcus Aureus (ms frecuente en pacientes sin cardio- pata previa). El primero de los mi- croorganismos produce generalmente un cuadro de endocarditis subaguda mientras que el S. Aureus es un germen ms agresivo que produce un cuadro agudo con destruccin rpida de la vl- vula, complicaciones locales y a distan- cia. Otros grmenes que pueden causar infeccin endocrdica son el Staphylo- coccus epidermidis, los cocos Gram ne- gativos y los hongos, ms frecuentes en inmunodeprimidos. Microorganismos mucho menos infrecuentes son los del grupo llamado HACEK: Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eike- nella y Kinkella. Clnica. La esplenomegalia se presenta en el 56-65 % de estos pacientes y las petequias en el 20-40 %. Las hemorra- gias en astilla bajo las uas, los ndulos de Osler (ndulos intradrmicos rojos y dolorosos en la yema de lo dedos de manos y pies), lesiones de J aneway (puntos hemorrgicos no dolorosos en las palmas de manos y plantas de pies) y las mancha de Roth (hemorragias reti- nianas) son mucho ms raras. Solo un 20 % de los pacientes desarrollan un soplo nuevo o un cambio en uno ya co- nocido. En los grmenes agresivos, con rpida destruccin del tejido afectado, el cuadro clnico es florido, con afectacin del estado general, fiebre alta en picos, manifestaciones sistmicas (hepatoes- plenomegalia, afectacin cutnea e im- portante alteracin de la analtica (neu- trofilia, elevacin de los reactantes de fase aguda). En grmenes de crecimien- to lento el diagnstico es difcil y se ca- racteriza por la presencia de febrcula y/o ocasionalmente picos febriles, con aceptable estado general, escasas mani- - 9 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 36
festaciones sistmicas (la esplenomega- lia suele estar presente siempre) y anal- tica relativamente anodina (suele existir anemia, microhematuria, plaquetopenia y escasa elevacin de los reactantes de fase aguda). Diagnstico. Se basa en criterios clni- cos y analticos ( criterios de Duke), y cuando se sospecha se debe remitir para completar el estudio con un ecocardio- grama, que a veces precisar el abordaje transesofgico (tiene mejor calidad de imagen por lo que es necesario para descartar lesiones pequeas y en pacien- tes con mala ventana ecocardiogrfica). La recogida de hemocultivos es el punto clave del diagnstico. Deben obtenerse entre 3 y 6 muestras, preferiblemente durante picos febriles. Hay que recordar que la bacteriemia suele ser continua, por lo que tambin se acepta la recogida sin fiebre. Es importante seguir una pauta rigurosa, ya que deben extraerse de forma seriada y cambiando el lugar de puncin. La mortalidad es elevada (25%), debido a que muchas casos se diagnostican tar- damente o son producidas por microor- ganismos resistentes a los antibiticos. El embolismo arterial a los pulmones, bazo, arterias coronarias o riones son frecuentes y suelen producir complica- ciones neurolgicas como lesiones em- bolgenas, ruptura de aneurismas mic- ticos, meningitis o meningocerebritis aguda, convulsiones y encefalopata txica. A nivel renal se pueden producir glomrulonefritis agudas o crnicas. El tratamiento se basa en el soporte hemodinmico, antiinflamatorios y an- tibioterapia. La eleccin de los antibi- ticos depender de los resultados de los hemocultivos, y en caso de descono- cer el germen se utilizan combinaciones de antibiticos de amplio espectro. La duracin ser al menos de 4-6 semanas, aunque en caso de infecciones en prte- sis valvulares o en microorganismos que no sean sensibles a penicilina se re- comiendan pautas ms largas. En caso de existir material protsico infectado puede ser necesario la extraccin qui- rrgica del mismo. Tambin puede ser necesaria la ciruga para reparar las se- cuelas de la infeccin, generalmente re- emplazo valvular. En cualquier caso, y siempre que sea posible, es preciso un tratamiento antibitico previo para este- rilizar el campo quirrgico y evitar reci- divas.
OTRAS COMPLICACIONES DE LA HERIDA QUIRRGICA
1.- Queloides
Las heridas de la regin preesternal tie- nen un riesgo elevado de cicatrizacin anmala, por lo que es una complica- cin frecuente tras la ciruga cardiaca. Recordar que la cicatriz hipertrfica y el queloide son el resultado de una cicatri- zacin anormal, en el que se produce un aumento en la produccin de colgeno superior a la cantidad que se degrada. El queloide se comporta como un pseudo- tumor, que invade la piel sana adyacen- te, mientras que en la cicatriz hipertrfi- ca el proceso sigue la topografa de la herida. Se suele utilizar el trmino que- loide indistintamente para referirse a ambos. La prevencin se puede hacer en la ci- ruga (siguiendo las lneas de Langer), o tras la misma, con el uso de apsitos compresivos post-quirrgicos o evitan- do el sol. Los tratamientos que existen son variados y con una respuesta muy variable entre individuos: la presotera- pia consiste en un producto ortopdico que produce una presin constante y uniforme sobre la cicatriz. Debe mante- nerse de manera continua durante m- nimo 6 meses y mximo 2 aos. Los efectos adversos ms frecuentes son las escaras y llagas por friccin; otra opcin es la inyeccin intralesional con hidrocortisona o su anlogo ms po- tente la triamcinolona (siempre menos de 40 cm2). Este tratamiento disminuye - 10 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 36
la hiperpigmentacin y el tamao del queloide. Deben de aplicarse varias in- yecciones durante varios meses (dosis mxima de 120mg/mes)y tiene varias complicaciones, como la atrofia excesi- va del tejido alrededor y por debajo de la cicatriz, la aparicin de telangiecta- sias y despigmentacin; La aplicacin de lmina de silicona es un tratamiento til en caso de no poder hacer presote- rapia o corticoterapia. La aplicacin precoz y constante durante al menos 6 meses produce mejora del aspecto del queloide.; Otros tratamientos como la- serterapia y la inyeccin de interferon intralesional han sido por ahora poco usados y se requiere de ms experien- cia.
2.- Deformidades musculoesquelticas secundarias a toracotoma:
Las complicaciones musculoesquelti- cas tras la realizacin de toracotoma posterolateral son frecuentes (>90%). Las ms frecuentes son la escapula ala- da, asimetra de las clavculas, eleva- cin de hombros y escoliosis y en me- nor frecuencia se encuentran asimetras de la caja torcica y asimetra de la pa- red torcica. La escoliosis postoracotoma tiene una incidencia entre 1-19 % segn series an- tiguas. Ms recientemente existen dos estudios donde se encuentra una inci- dencia del 22% y 31% respectivamente. Hay que destacar que el 13% de las es- coliosis de la ltima serie eran de un grado grave. Ocasionalmente puede observarse la protrusin de los alambres de ester- notoma secundaria a la rotura de los mismos. El paciente se queja de dolor y molestias acompaados de la presencia de una pequea tumefaccin en la cara anterior del esternn. La Rx de trax en proyeccin lateral demuestra el proble- ma y el tratamiento es la extraccin qui- rrgica del alambre. El Pectus carinatum es otra deformi- dad esternal que aparece como secuela de la esternotoma. Generalmente afecta a la porcin inferior del esternn que adopta una morfologa saliente que re- cuerda a la quilla de un barco. El trata- miento est indicado en los casos graves o que produzcan importante trastorno esttico, y se suele diferir hasta una edad en que se haya completado el de- sarrollo. Otras anomalas: La denervacin del msculo serrato anterior puede ser res- ponsable de la elevacin de un hombro, escapula alada o del desarrollo asimtri- co de la pared torcica. Otra complica- cin nada reseable y de gran importan- cia en las nias es la asimetra en el de- sarrollo mamario.
COMPLICACIONES NEUROL- GICAS
Son muy variadas y bastante frecuentes en el postoperatorio inmediato (10- 40%), si bien es cierto que en la mayor parte de los casos son transitorias. Al- gunas de estas complicaciones son: Convulsiones: es la complicacin ms frecuente tras la ciruga cardia- ca (4-25%). Suelen deberse a mi- croembolismos o hipoxia. Precisa tratamiento mdico por neurologa. Infartos cerebrales, es una compli- cacin infrecuente y sus manifesta- ciones y tratamiento dependern de la zona afectada o extensin del mismo. Complicaciones neurolgicas cen- trales tras fstulas subclavio- pulmonares: se deben a insuficiencia del sistema vertebro-basilar secun- daria a robo de la subclavia. La cl- nica consiste en cefalea y mareos y a veces vmitos, diplopia y debili- dad, generalmente durante el ejerci- cio. La sintomatologa se puede des- encadenar entre 1 a 14 aos tras la ciruga. Puede ser necesario el tra- tamiento quirrgico o hemodinmi- - 11 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 36
co. Puede existir una clnica perif- rica por flujo insuficiente en el miembro superior, en cuyo caso hay claudicacin funcional en el miem- bro afecto. Otras complicaciones ms raras: In- fartos medulares (postoperatorio de coartacin de aorta); coreoatetosis: tras ciruga con bypass con o sin hi- potermia o parada circulatoria; radi- culopatas (canalizacin de vena yu- gular, posicin en la mesa) y le- sin del recurrente (ligadura ductal, coartacin de aorta).
COMPLICACIONES AMBULA- TORIAS DE LOS CATETERISMOS EN LAS CARDIOPATAS CONG- NITAS
INTRODUCCIN
Las complicaciones ms frecuentes de- ntro del cateterismo en general se refie- ren a lesiones menores en las arterias o venas de acceso (3.4%). Las complica- ciones tpicas ms graves, aunque poco frecuentes son: Muerte (0.14%), Embo- lia area (0.08%), arritmias (2.5%), per- foracin cardiaca (2.6%). Es por tanto lgico resaltar que las complicaciones ambulatorias de los cateterismos son muy infrecuentes y casi referidas de forma exclusiva a las vasculares.
COMPLICACIONES LOCALES
Los problemas ms comunes son: hematomas, trombosis de los vasos, embolizaciones distales, disecciones, hemorragias de difcil control en los si- tios de puncin ( por laceraciones de vasos, excesiva anticoagulacin o mala tcnica), falsos aneurismas y fstulas ar- teriovenosas. Las hemorragias, disec- ciones, embolizaciones y hematomas se desarrollan en las primeras horas tras el proceso mientras que las trombosis, las fstulas y los falsos aneurismas no son evidentes hasta das o semanas despus. La mayora de los pacientes son alta del hospital a las 24h del procedimiento, por lo que es posible la presencia de una hemorragia en la zona de acceso vas- cular en las primeras 48h. Habitualmen- te esta complicacin se asocia a un mo- vimiento brusco con el miembro afecta- do y no revierte gravedad. En caso de suceder se debe realizar compresin manual, teniendo cuidado de comprimir la zona de la puncin en el vaso, que se encuentra ligeramente proximal a la herida cutnea. Posteriormente se deja un vendaje compresivo durante unas horas, no siendo necesario remitir al Hospital salvo mala evolucin. Los hematomas suelen resolverse de forma espontnea tras 1 2 semanas tras el cateterismo. En caso de ser ms prolongados pueden requerir ciruga. Cuando el hematoma se desarrolla en continuidad con la luz arterial se produ- ce un pseudoaneurisma que clnica- mente se distingue del primero por la presencia de una pulsacin y un soplo a dicho nivel. El diagnstico es ecogrfi- co y el tratamiento quirrgico con repa- racin del vaso. La cateterizacin conjunta en la misma ingle de la arteria y vena femoral puede producir fstulas arteriovenosas. Se identifican con un soplo continuo en el lugar de la cateterizacin. Si no se cierra en dos o tres semanas se debe de reparar de manera quirrgica. Las trombosis vasculares es una com- plicacin importante y suele ser secun- daria a los cateterismos repetidos o a los realizados en pacientes pequeos. La trombosis venosa, la ms frecuente, sue- le manifestarse por la presencia de am- plia circulacin colateral perifrica en la zona afectada. Raramente es sintomti- ca, salvo a largo plazo y con los snto- mas habituales de la insuficiencia veno- sa perifrica: edemas y sensacin de pe- sadez en el miembro afectado. Es im- - 12 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 36
portante reconocerla porque en estados iniciales puede ser susceptible de trata- miento (recanalizacin e intervencio- nismo), aunque los resultados no son muy buenos. La trombosis arterial es mucho ms infrecuente y con sintoma- tologa precoz: ausencia de pulso, frial- dad, claudicacin intermitente. De no tratarse de forma rpida puede acompa- arse de isquemia perifrica o alteracio- nes en el desarrollo del miembro afecta- do a largo plazo. El tratamiento es hemodinmico o quirrgico de detectar- se tempranamente. Si el diagnstico es tardo no est indicado el tratamiento invasivo salvo clnica de isquemia o claudicacin ya que en nios el desarro- llo de la circulacin colateral suele ser suficiente.
COMPLICACIONES NEUROL- GICAS
Los accidentes cerebrovasculares son muy raros, y su causa es un embolismo por trauma de una placa ateroesclertica de la aorta (raro en nios), embolizacin de un trombo durante un cateterismo prolongado (raro si se cumple las medi- das de anticoagulacin preventiva) o embolismo areo durante la manipula- cin de catteres. En algunos pacientes tras la oclusin hemodinmica de una comunicacin in- terauricular (CIA) se ha descrito la pre- sencia de migraa de forma transitoria en los meses siguientes al implante. No se conoce el mecanismo preciso de esta complicacin, pero se encuentra una asociacin clara con la presencia de his- toria previa de migraa personal o fami- liar.
COMPLICACIONES HEMATO- LGICAS
Al igual que en la ciruga puede ser ne- cesaria la administracin de suplemen- tos de hierro y cido flico en el caso de existir una anemia residual. La hemlisis es una rara complicacin del cierre con dispositivos del ductus ar- terioso persistente (menor del 1%) y cursa con un cuadro clnico similar. En caso de sospecha clnica (soplo, coluria, datos analticos de hemlisis intravascu- lar) se debe remitir para valoracin de cortocircuito residual. El tratamiento definitivo es la oclusin completa del defecto residual, con un nuevo catete- rismo o con cierre quirrgico. En algu- nos pacientes en los que se ha usado medios de contraste hipertnicos para la realizacin de angiografas se ha descri- to la presencia de hemlisis y hemoglo- binuria.
EMBOLIZACIONES Y OTRAS COMPLICACIONES
Embolizaciones: En los pacientes en los que se han utilizado dispositivos oclusores raramente es posible su embo- lizacin tarda. La clnica depender de la localizacin del dispositivo emboli- zado, y en algunos casos puede revestir especial severidad. El dispositivo se vi- sualiza fcilmente en el estudio radio- grfico y su sospecha requiere deriva- cin inmediata al centro hospitalario. En la mayor parte de los casos es posible la extraccin mediante tcnicas hemodi- nmicas, pero en ocasiones requieren su extraccin quirrgica. Tambin est descrita la presencia de complicaciones locales en la periferia del implante de dispositivos: perfora- cin cardiaca, artica e insuficiencias valvulares en el cierre de CIA y esteno- sis de la rama pulmonar izquierda o ar- tica en el cierre de ductus Por tanto, to- do paciente con un antecedente de un cateterismo intervencionista y clnica cardiolgica o datos clnicos (soplo) de nueva aparicin debe ser reevaluado en el centro hospitalario.
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BIBLIOGRAFA
1. Neill CA, Clark EB. History of Pe- diatric Cardiology. Paediatric Car- diology 2 nd edition. Anderson R, Baker J B, Mac Cartney F, Rigby L, Shinebourne E, Tynan M. Ed. Chur- chill Livingstone. 2002. Cap. 1 , 3- 19
2. Fisher DJ , Feltes TF, Moore J W, J ohnson G. Management of acute congestive cardiac failure. The Sci- ence and Practice of Pediatric cardi- ology. Second Edition. 1997; 105: 2329-2341.
3. Lagomarsino F, Edda. Tratamiento farmacolgico de la hipertensin ar- terial en pediatra. Rev. Chil. Pedi- atr., set 2000; 71; 380-389.
4. Bao A, Domnguez F, Fernndez Pineda L, Gmez R. Guas de prc- tica clnica de la Sociedad Espaola de Cardiologa en el postoperado de Cardiopata Congnita. Rev Esp Cardiol 2000; 53: 1496-1526.
5. Engle MA et al. Pospericardiotomy syndrome: iatrogenics illness with inmunologic and virologic compo- nents. In Engle MA, ed. Pediatric cardiovascular disease. Philadel- phia: FA Davis, 1981: 381.
6. Horneffer PJ , Miller RH, Pearson TA, et al. The effective treatment of postperycardiotomy syndrome after cardiac operation. A randomiced placebo-controlled trial. J Cardio- vasc Surg 1990; 100:292.
7. Seaman AJ , Starr A. Febrile poscar- diotomy lynphocitic splenomegaly : a new entity. Ann surg 1962; 156: 956.
8. Butter V, Fanconi S, Burger R; Chy- lothorax in children guidelines for diagnosis and management. Chest 1999; 116: 682-687.
9. Nguyen DM, Shan-Tin D, Dobell AR, Tchervekov CI. The manage- ment of chylotho- rax/chylopericarddium following pediatric cardiac surgery: a 10 year experience. J . Card Surg 1995 J ul; 10: 302-308.
10. Lujan E, Urn MM, Azuero B, Lo- pez-Herce J , Zunzunegui J L. Trata- miento del quilotrax postciruga con octretido; An Pediatric 2003; 58: 390-392.
12. Feltes TF. Postopertive recovery from congenital heart disease. The Science and Practice of Pediatric cardiology. Second Edition. 1997; 108: 2409.
13. Karl T, Wensley D, Stark J et al. In- fective endocarditis in children with congenital heart disease: compari- son of selected features in patients with surgical correction or palliation and those without. Br Heart J . 1989; 58: 57-65.
14. Morris CD, Reller MD, Menasch VD. Thirty year incidence of infec- tive endocarditis after surgery for congenital heart defect. J AMA 998; 279: 599-603.
15. Ferreri P, Gewitz MH, Gerber MA, et al. Unique features of infective endocarditis in children. Pediatrics 2002; 109: 931-943.
- 14 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 36
16. Van Biezen FC, Bakx PA, De Ville- neuve VH, Hop WC. Scoliosis in children after thoracotomy for aortic coarctation. Bone J oint Surg Am 1993; 75:514-518.
17. Bal S, Elshershari H, eliker R, eliker A. Thoracic sequels after Thoracotomies in children with con- genital cardiac disease. Cardiol Young 2003; 13:264-266
18. Schreiber C, Bleiziffer S, Lange R. Midaxillary lateral thoracotomy for closure of atrial septal defects in pre-pubescent female children: re- appraisal an old technique. Car- diol Young 2003; 13: 565-567.
19. Vitiello et al. Complications with Pediatric Catheterization. J ACC Vol 32, N5 1998:1433-40
20. Arpagaus M, Gray D, Zierler B. Cardiac catheterizacin in children outpatients: potential, eligibility, safety and costs. Cardiol Young 2003; 13; 273-283.
21. Uzun O, Veldtman GR, Dickinson DF, Parsons, Blackburn MEC, Gibbs J L. Haemolysis following implantation of duct occlusion coils. Heart 1999;81:160-161
22. Bain D, Grossman W. Complica- tions of cardiac catheterization. Grossmans Cardiac Catheteriza- tion, angyography, and intervention, sixth edition. 2000. - 15 - 37
ECOCARDIOGRAFIA FETAL. ANATOMIA Y FISIOLOGIA NORMAL DEL FETO
Dr. C. Mortera Unidad de Cardiologa Peditrica. HSJD-HCP. Barcelona
INTRODUCCIN A LA CARDIOPATA FETAL POR MEDIO DE LA ECOCARDIOGRAFA PRENATAL
Entendemos por Cardiopata congnita fetal la malformacin estructural o alte- racin funcional del corazn y sus vasos detectada durante la gestacin, o mal- formacin de estas estructuras que estu- viera presente al momento de nacer, aunque su diagnstico definitivo pudie- ra establecerse ms tardamente. La incidencia publicada de las cardio- patas congnitas en el recin nacido vivo est alrededor de 6 a 8 casos por mil segn series de (Bound y Logan 1977, Dickinson 1981), sin embargo estudios ms recientes muestran cifras alrededor de 10/1000 nacidos vivos ( Cabrera y Ardura 1979, Hoffman 1995) Este incremento parece estar en relacin con la mejor adecuacin de medios de diagnstico y mejor aplica- cin del diagnstico cardiolgico ac- tual, ms que en el aumento de casos nuevos de cardiopata. Sin embargo, la incidencia real de cardiopata congnita concebida en la especie humana sera considerablemen- te ms elevada a la cardiopata que se conoce del recin nacido, si incluy- ramos los abortos espontneos y fetos muertos portadores de una cardiopata desconocida. La asociacin entre abor- tos espontneos, alteraciones cromos- micas y cardiopata es elevada (Allan et al). Mortera 1990 en su serie de dia- gnstico prenatal de fetos seleccionados para estudio Ecocardiogrfico refiere la asociacin elevada de cardiopata y cromosomopata, con una mortalidad espontnea intrautero en cardiopata y sndrome elevada. As pues, la incidencia real debera in- cluir todos los fetos concebidos con car- diopata, que aproximadamente seran cinco veces mayor del nmero de ca- sos diagnosticados de cardiopata con- gnita en el recin nacido vivo (Bier- man 1965, Hoffman y Christianson 1978, Hoffman 1987,1995) Este nme- ro elevado de cardiopata congnita en el feto podra llegar a ser diagnosticada, en parte, durante el perodo prenatal mediante la Ecocardiografa Fetal. La ecocardiografa fetal y perinatal es el estudio por ultrasonidos del corazn y vasos del feto y del recin nacido, utili- zando de forma combinada un conjunto de tcnicas modo TM, Eco 2D, Eco Doppler, pulsado, continuo y color. Es- te estudio debe ser realizado por un especialista que integre la formacin de diagnstico ecogrfico prenatal Obs- ttrico y de Cardilogo-perinatlogo" La introduccin de la Ecocardiografa en la exploracin pre y postnatal del sistema cardiovascular, ha hecho evo- lucionar el diagnstico de cardiopata congnita fetal, de ser en el pasado una patologa de difcil sospecha, a ser una de las enfermedades mejor estudiadas y definidas a lo largo de la gestacin. - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 37
La visin del movimiento regular del corazn fetal se utiliza durante las pri- meras semanas de la gestacin para es- tablecer el diagnstico de gestacin en desarrollo. Durante el segundo trimestre es cuando es posible discernir estructuras intracar- dacas independizadas y se puede llegar a identificar alteraciones estructurales del corazn. La ecocardiografa 2D por va trans- vaginal puede llegar a visualizar el co- razn a partir de la 12 semana de gesta- cin, siendo posible por va transabdo- minal a partir de la 16 S.G. Sin embargo, un estudio completo de la anatoma y fisiologa cardiovascu- lar estandarizado, sera posible a partir de la 18 S.G., considerndose el momento ms adecuado para mejor re- solucin, entre la 24-27 S.G., al existir en este momento una relacin entre l- quido amnitico y estructura corporal equilibrada. A partir de entonces las dificultades de visin vienen marcadas por el aumento corporal fetal y la re- duccin de lquido amnitico, con una disminucin en los cambios posturales del feto que habitualmente facilitan la visin ecocardiogrfica de todos los planos del corazn.
OBJETIVOS DE LA ECOCARDIOGRAFA FETAL
El primer objetivo de este estudio est dirigido a demostrar la normalidad del sistema cardiovascular fetal o por el contrario a establecer el diagnstico y pronstico temprano de la Cardiopata Congnita durante la gestacin. As como a planificar el manejo del feto con cardiopata intrautero y establecer el tratamiento inmediato del recin na- cido. El segundo objetivo debe ir orientado al estudio de la fisiologa de la circula- cin fetal, por la importancia que tiene en el desarrollo del feto. Este estudio debe incluir el anlisis de la fisiologa propia del feto durante la vida intraute- ro, como el estudio especfico de las comunicaciones fetales (fosa oval y ductus arterioso) y circulacin sistmi- co-pulmonar. Por ltimo,la circulacin feto-placentaria (arterias umbilicales, vena umbilical y ductus intrahepatico) y circulacin de cordn umbilical.
NIVELES DE ANALISIS ECOCARDIOGRAFICO
1) Estudio completo y preciso de la anatoma estructural y funcional del corazn y vasos fetales, para detectar patrones malformativos. 2) Estudio de la fisiologa del sistema cardiovascular fetal y ritmo cardaco. Funcin miocrdica, insuficiencias valvulares y sobrecargas de volumen, valoracin de signos de insuficiencia cardaca que afecten al feto en el desa- rrollo de Hidrops. 3) Estudio de la circulacin feto- placentaria y de cordn, para detectar signos de inadecuada oxigenacin y fal- ta de desarrollo y crecimiento.
PRECISIN DE DIAGNSTICO
La precisin de diagnstico viene mar- cada bsicamente en tres reas: 1) Nivel tecnolgico. Para llegar a va- lorar anatoma y funcin cardiovascular fetal se necesita Eco 2D y Modo M de alta definicin integrado con sistemas Doppler lineal pulsado y continuo junto con Doppler color con anlisis de tiempo real que habitualmente se utili- zan en Cardiologa. 2) Nivel de formacin. La ecocardio- grafa fetal requiere el haber estado expuesto a un nmero y nivel de estudio calificado dentro del nivel III de Ultra- sonidos. Se necesita una amplia forma- cin en Ecografa Obsttrica, as como formacin en Ecocardiografa de mal- formaciones congnitas, adems de ex- tensos conocimientos de fisiopatologa - 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 37
y anatoma malformativa del corazn. El diagnstico de sospecha aunque habitualmente se genera en las Unida- des de diagnstico Prenatal, necesita tambin de un segundo estudio por el Cardilogo-Ecocardiografista que defi- na el tipo de anomala, valore el pro- nstico de la cardiopata ofreciendo pautas de tratamiento neonatal con Ci- ruga cardaca. 3) Nivel de manejo Hospitalario del feto con Cardiopata. El impacto que genera el diagnstico de una malforma- cin cardaca en vida fetal, impone una coordinacin multidisciplinaria entre Obstetras Clnicos, Unidad de diagns- tico Prenatal, Ecocardiografistas, Car- dilogo Peditra, Cirujano cardaco, Genetista y Pediatras Neonatlogos.
INDICACIONES DE LA ECOCARDIOGRAFIA FETAL
Las indicaciones pueden dividirse en dos grupos, las de carcter urgente, donde debe realizarse la ecocardiografa de forma inmediata, impediente de la edad de gestacin. Las indicaciones de carcter electivo- preventivo, deben realizarse a lo largo de la gestacin, como parte del manejo preventivo de la gestacin y del recin nacido.
Ecocardiografia prenatal de caracter urgente
-Ssilueta cardiaca anormal (sospecha de cardiopatia) -Taquicardias persistentes>200/min. bradicardias <80/min., -Retraso de crecimiento severo -Polihidramnios severo. hidrops -Polimalformado sindrmico -Cromosomopatia asociada a cardiopa- tia(21,18,13, q22 etc.)
Ecocardiografia prenatal de caracter electivo-preventivo
-Cardiopata congnita -Muerte fetal en embarazos previos -Enf. gentica con incidecia de cadiopa- tia.
Factores maternos
-Cardiopatia (congnita o adquirida) -Edad avanzada >40 aos. -Tto. anfet., anticonvuls.,litio etc. -Enf. virales (rubeola,varicela,coxakie) -Drogas (alcohol, heroina) -Diabetes, hip. art.,toxemia, isoinmun. -Colagenosis, fenilketonuria. -Exposicion a teratogenicos, rx. -Enfermedades del colageno ro y anti la+ -Miocardiopata familiar
FISIOLOGIA DE LA CIRCULACION FETAL NORMAL
Comenzaremos la descripcin de la cir- culacin fetal desde la placenta, rgano donde el feto intercambia sus produc- tos metablicos residuales y obtiene el oxgeno, glucosa, aminocidos, grasas, - 3 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 37
iones y lquidos como fuentes de ener- ga para mantener su metabolismo y crecimiento. Esta sangre procedente de la placenta con porcentaje de oxgeno elevado, lle- na de nutrientes adecuados, se canaliza por vena umbilical va cordn umbili- cal hacia pared abdominal, y a travs de vena umbilical en su trayecto intra- heptico se continua con el "ductus venosus heptico primer rgano fetal perfundido por sangre oxigenada. El "ductus venosus heptico" es el final del trayecto intraheptico de la vena umbilical, este vaso reduce su ta- mao y acta a manera de esfnter im- poniendo un flujo acelerado en su unin con la vena cava inferior (VCI) . Este cambio de tamao y velocidad de flujo evita que la sangre desaturada procedente de los miembros inferiores y circulacin abdominal pueda penetrar en el sistema de vena umbilical. La conexin anatmica entre la VCI y el "Ductus venosus heptico" sistema, por su orientacin espacial en su unin con la aurcula derecha, permite que la mayor parte de sangre saturada de O2 procedente de vena umbilical, llegue aurcula izquierda a travs de aurcula derecha y del foramen ovale, lo que re- presenta un 46% del volumen minuto total fetal. De esta forma, se asegura que las cavidades cardacas izquierdas reciban sangre con un mayor porcentaje de saturacin de oxigeno a fin de suplir la mayor demanda de oxgeno de la cir- culacin coronaria y circulacin cere- bral. La mayor parte de la circulacin de ve- nosa de retorno del feto, con menor porcentaje de oxigeno, procedente de la porcin superior del cuerpo fetal, lle- ga por VCS a la aurcula derecha, ven- trculo derecho y arteria pulmonar. Tambin la aurcula derecha recibe la sangre desaturada del retorno venoso perifrico inferior va VCI y tambin de la circulacin coronaria de retorno, a travs del seno coronario y ambos se incorporan al flujo de ventrculo dere- cho. Los pulmones del feto en ausencia de su funcin de intercambio gaseoso, solo reciben una pequea proporcin del volumen de sangre el 4-15% de lo que expulsa el ventrculo derecho hacia arteria pulmonar. En su mayor parte la sangre de arteria pulmonar, se deriva hacia aorta torcica a travs del conducto arterioso ( Ductus), que transporta un 60% del volumen san- guneo total hacia Aorta torcica y aorta abdominal. As pues, el ventrculo derecho man- tiene preferentemente la circulacin torcica y abdominal va arco de Duc- tus mientras el ventrculo izquierdo mantiene la circulacin coronaria y ce- rebral va Arco artico. Por tanto am- bos ventrculos y arterias soportan la presin sistmica de la Aorta. La circulacin fetal se completa con- tinundose con la aorta abdominal donde se distribuye el flujo sanguneo para las vsceras abdominales y arterias iliacas y circulacin de miembros infe- riores. Sin embargo el mayor volumen sanguneo de la aorta abdominal lo reci- ben ambas arterias umbilicales que se dirigen hacia la pared externa abdomi- nal bordeando la parte superior de la vejiga urinaria, para constituir las dos arterias umbilicales del cordn umbili- cal en su trayecto intrabdominal, ce- rrando as la circulacin feto- placentaria con el transporte de sangre desaturada para su depuracin y re- cambio placentario. El volumen minuto del corazn fetal es elevado, unos 200 ml por kg/min., aproximadamente el 50% de este volu- men lo enva el corazn fetal hacia pla- centa va cordn umbilical y el otro 50% lo utiliza el propio feto para su circulacin propia. Existen dos circulaciones en paralelo. La intrafetal y la circulacin placen- taria, intercomunicadas por la circula- cin feto-placentaria mediante el cor- - 4 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 37
dn umbilical que transporta el " vo- lumen de intercambio". El volumen de sangre oxigenada procedente de la pla- centa versus al volumen de sangre des- aturada procedente del feto ha de tener un volumen proporcional en la circu- lacin feto-placentaria de cordn. De no ser as una circulacin acabara drenando en el tiempo en la otra circu- lacin. En este conjunto, el corazn fetal mantiene la circulacin intrafetal de forma proporcionada transportando la sangre saturada de O2 a travs de su comunicacin interauricular hacia cora- zn izquierdo mientras que el corazn derecho utiliza el conducto arterioso con la sangre ms desaturada hacia la aorta descendente. La circulacin intra- fetal mantendra el "volumen de mezcla efectivo" aquel que utiliza el feto para efectuar su oxigenacin.
METODOLOGA DE ESTUDIO
El estudio del feto debe comenzar por el reconocimiento de su posicin de- ntro del tero por medio de la Eco 2D. Se ha de identificar la cabeza, trax, columna vertebral, abdomen y extremi- dades, localizando la posicin cardaca segn la presentacin del dorso fetal. -Identificacin izquierda del corazn y del estomago. -Identificacin de la relacin normal entre la Aorta y VCI -4 Cmaras: Posicin del SIV a 45 de la lnea media Tamao del corazn 1/3 del trax Dos aurculas de tamao comparati- vo aproximado Dos ventrculos de similar tamao Grosor miocrdico entre pared ven- tricular libre y septo Interventricular simtrico. Dos vlvulas A-V de apertura y mo- vimiento normal La Cruz cordis integra la confluen- cia del septo Interauricular e Inter- ventricular mediante la porcin de septo aurculo-ventricular que da el soporte septal a las vlvulas A-V. Normalmente esta porcin de septo muestra un anclaje diferencial de las vlvulas A-V. Siendo el anclaje de vlvula tricspide en el SIV ms prxima a pex cardaco que la de la vlvula mitral que aparece en un pla- no superior. La inversin de esta ana- toma normal identifica una inver- sin ventricular. Las vlvulas A-V en el mismo plano identifican malfor- maciones del canal auriculoventricu- lar. Septo Interventricular Integro Septo Interauricular con presencia de la Fosa oval de tamao aproximado al vaso artico. Debe existir la mem- brana de la fosa oval que se proyecta de forma abombada hacia el sentido del shunt. Venas pulmonares en aurcula iz- quierda. Venas sistmicas en la AD -Cortes Longitudinales: Origen Artico de VI Origen pulmonar de VD Tractos de salida y Arterias normal- mente cruzados. Arco artico y Arco de ductus de si- milar tamao Arteria Pulmonar ligeramente ms prominente que la Aorta. Aorta abdominal y VCI -Cortes transversales: Infradiafragmtico ventricular Arterial: Aorta en transversa abraza- da por el tracto de salida de VD la Arteria pulmonar Corte de tres vasos en seccin supe- rior Art.Pulmonar, Aorta, VCS -Doppler color: Normal a nivel de vlvulas A-V. Sin evidencia de aliasing Normal a nivel de troncos arteriales Sin evidencia de insuficiencia valvu- lares Septo Interventricular sin evidencia de CIV - 5 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 37
Flujo laminar a velocidades mximas de 130cm/seg. -Ritmo y frecuencia cardaca regular y estable entre 120-180 l/min. Medicin por Eco Doppler o Modo M.
Cortes favorables en la indentifica- cin de estruturas
El dorso anterior permite la visin ms adecuada de los los troncos suprarti- cos arco artico y arco de ductus y tambin de estructuras intracardacas en 4 cmaras. El dorso posterior visualiza con ms fa- cilidad el corazn en el corte en 4 c- maras para valorar vlvulas A-V y sep- tos. El dorso lateral identifica los cortes lon- gitudinales los tractos de salida ventri- cular y conexiones ventrculo-arteriales, como tambin los septos. Sin embargo, desde todos los cortes de- be conseguirse contrastar patrones ana- tmicos bajo sospecha de cardiopata. El estudio Ecocardiogrfico 2D debe orientarse en conseguir los 6 cortes es- tandarizados para una visin cardaca completa: -Corte en 4 cmaras (visualiza tractos de entrada aurculo-ventricular, vlvulas A-V y septos). En tres posiciones: Dorso posterior, Dorso anterior y Dorso lateral. -Cortes longitudinales (visualizan trac- tos de salida y conexiones ventrculo- arteriales). En posicin de dorso late- ral. -Cortes transversales: A nivel de ambos ventrculos, a nivel de ambas arterias y corte de tres grandes vasos. -Corte arco artico y troncos suprarti- cos. En posicin de dorso anterior y dorso posterior. - Corte arco de Ductus. En posicin de dorso anterior y dorso posterior. -Cortes subdiafragmticos.
RECONOCIMIENTO ANATOMICO-FUNCIONAL NORMAL
Debe identificar aquellas variantes ana- tmicas normales, propias del corazn fetal: -Proporcionalidad comparativa en el tamao de cavidades derechas e iz- quierdas. Aurculas y ventrculos. Ar- terias y venas. -AD y VD dominantes puede visuali- zarse en algunos fetos con corazn normal. -La posicin del corazn en el trax fetal est ms horizontalizado (por si- tuacin y tamao heptico). Levocardia (normal). Dextrocardia. Mesocardia. -Integridad de septos (presencia de FOP con identificacin de la membrana oval mvil.) -Decalaje de implantacin septal de las vlvulas A-V. Vlvula tricspide ms cercana al pex ventricular que la im- plantacin septal de la vlvula mitral. -Miocrdio grosor proporcionado entre pared libre y SIV. -Pericrdio. Se puede observar un pe- queo espacio pericrdico en fetos nor- males. -Funcin ventricular y ritmo cardaco (FC normal:120-180). -Relacin y conexiones ventrculo- arteriales Normales. Tractos de salida y arterias normalmente cruzados. -Arco artico y troncos suprarticos formando el cayado artico. Arco de Ductus donde la arteria pulmo- nar se continua con la Aorta descenden- te en ngulo recto. -Identificacin de venas ( pulmonares y sistmicas) y posibles anomalas de co- nexin.
IDENTIFICACIN DE PATRONES ANOMALO Y MALFORMATIVOS
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-Malposiciones.(Dextrocardia, meso- cardia) Levoposicin excesiva por cre- cimiento de cavidades derechas. -Asimetra de cavidades y vasos. Re- duccin o aumento de cavidades y vasos cardacos. -Alteracin del corte en 4 C. (cavidad nica. Hipoplasia de cavidad ventricular derecha o izquierda. Atresia tricspide o atresia mitral) -Acabalgamiento arterialdel Septo In- terventricular (dextroposcin Artica). Tronco arterial nico. -Atresia de Vlvula sigmoidea -Vlvula A-V nica. -Arterias y tractos de salida en paralelo en transposicin de grandes arterias. -Comunicaciones septales Ventriculares o a nivel del septo interauricular. -Malformaciones especficas. ventrculo derecho de doble salida. -Cardiomegalia. -Signos de fallo cardaco: -derrame pe- ricrdico -asctis, Hidrops. -Arritmias (extrasstoles. Taquicardias, Bradicardias.
MAPA DOPPLER COLOR DE LA CIRCULACION FETAL NORMAL
Los avances tecnolgicos de los tres sis- temas Doppler: pulsado, continuo y co- dificado en color, han hecho posible al mismo tiempo el desarrollo de cono- cimientos de fluxometra y mapa Dop- pler cardiovascular, convirtindose en un mtodo de diagnstico preciso e ino- cuo para estudio de la circulacin fetal En la prctica clnica, la velocimetra Doppler se valora por el anlisis de flu- jos a partir de la medicin en cm/seg de la onda de flujo, del anlisis espectral de la onda y de la codificacin del mapa color .
ANALISIS DE FLUJOS
1) Velocidad del flujo sanguneo. (se- gn el ngulo de incidencia. La veloci- dad sangunea mxima en el feto no de- biera ser superior a 130cm/seg. Flujos de mayor velocidad deben considerarse patolgicos. 2) Direccin y sentido del flujo sangu- neo. Positivo/negativo. Rojo/Azul, res- pectivamente en codificacin color. La codificacin del Doppler color fetal se ha normalizado en color rojo cuan- do el flujo se mueve hacia el transductor y de azul cuando se aleja del mismo. Cuando el flujo es disperso y turbulen- to se identifica por un " mosaico" de colores amarillo verdoso, aliasing que suele ser patolgico y muestra una ele- vada velocidad. 3) Caractersticas del flujo. -Laminar (espectro de frecuencias agrupado). Normal. -Turbulento (espectro irregular y dis- perso). Patolgico. Aliasing
SISTEMTICA DE EXPLORACIN DE LA CIRCULACION FETAL
1) Fluxometria y mapa del " cordn umbilical" en sus dos arterias y en el recorrido de la vena umbilical 2) Circulacin venosa en su trayecto de entrada, vena umbilical Abdominal e intraheptica. Flujo de Ductus venosus Heptico. Circulacin venosa de retor- no, vena Cava superior e inferior y ve- nas sistmicas. 3) Flujos intracardacos. Establecer patrones de normalidad. Visualizacin de patrones patolgicos dentro de una alteracin estructural o funcional del co- razn y vasos. Insuficiencia de vlvu- las A-V, presencia de comunicaciones, tamao de estructuras y cavidades y anomalas del ritmo cardaco. Dentro de este apartado hay que esta- blecer los dos niveles bsicos de estu- dio: A)"Tractos de entrada"( venas, aur- culas, ventrculos, vlvulas A-V, septo - 7 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 37
interauricular, septo interventricular de entrada, muscular y apical). B)"Tractos de salida" Ventrculos en sus infundbulos derecho e izquierdo, Septo infundibular, Conexiones y rela- ciones ventrculo-arteriales, troncos ar- teriales, arco artico, istmo Artico. 4) Flujos arteriales. Especialmente Ar- co artico y arco de ductus Circulacin arterial perifrica (Troncos suprarticos, cartidas, trayecto intracraneal y ce- rebrales, Aorta torcica, Art.Renales y arterias umbilicales. 5) Circulacin fetoplacentaria. Cor- dn umbilical.
RECONOCIMIENTO DE PATRONES DOPPLER FETAL
-"Flujo pulstil" arterial. Facilita la fre- cuencia cardaca y el estudio del ritmo cardaco. -"Flujo venoso"(continuo o en tiempos marcando los tiempos de llenado y con- traccin de aurcula derecha), sometido a variaciones por los movimientos dia- fragmticos que ejercen en parte proce- sos de succin similar a los movimien- tos respiratorios del adulto. -"Volumen de muestra Doppler" redu- cido, para centrarlo dentro del flujo en la estructura de estudio. -Medicin de "velocidades mxi- mas"(> a 130 cm/seg, deben conside- rarse patolgicas) -Reconocimiento de "patrones intracar- dacos normales", relacionando la ss- tole para la opacificacin arterial y la distole para el llenado ventricular. -Reconocimiento de turbulencias pato- lgicas " Mosaicos Doppler color" a nivel de (vlvulas, septos, espacios in- tracavitarios y arterias). -"Mapa Doppler Color". Establecer di- reccin y sentido de flujo: a) Identificar la direccin del flujo. b) Definir el tamao de cavidades, va- sos y secuencia de llenado (ausencia de llenado de una cavidad o vaso sugie- re una atresia de la vlvula que le co- rresponde). c) Codificar flujos opuestos, en tractos de salida cruzados (normales) a diferen- cia de los tractos de salida en paralelo (arterias en transposicin. d) Mapa de flujos arteriales perifricos.
Cordn umbilical
El Doppler pulsado permite incidir so- bre el cordn umbilical donde puede se- leccionarse de forma selectiva el flujo de un solo vaso. La arteria umbilical muestra una onda pulstil que refleja la frecuencia cardaca fetal. La onda al- canza su mxima deflexin al final de la sstole y decrece rpidamente mante- niendo flujo contnuo en la distole, sin llegar alcanzar la lnea base, cuan- do ya se inicia el siguiente latido. En la porcin contraria de la onda arte- rial se capta una onda continua, pro- cedente de la vena umbilical , cuyas variaciones ondulantes estn producidas por los movimiento diafragmticos. Un volumen de muestra no selectivo sobre el cordn integra la onda arterial y venosa con sus caractersticas propias, pero de fisonoma y sentido opuesto. El Eco color opacifica la estructura anatmica de cordn umbilical con ambas arterias y un gran tercer vaso que corresponde a la vena umbilical. En presencia de una arteria umbilical nica solo se identifican dos vasos de opacificacin color opuesto.
Circulacin venosa fetal
1) La vena umbilical se extiende en su trayecto de entrada con una porcin in- traheptica de similar tamao y flujo que la vena umbilical del cordn. Se continua con el "Ductus venosus hepti- co" estructura venosa de corto trayecto y reducido dimetro, lo que impone una aceleracin del flujo venoso, y onda de flujo pulstil en dos tiempos donde que confluye con vena cava inferior. - 8 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 37
Esta reduccin de tamao acta a modo de esfnter que evita un flujo retrogrado de la VCI hacia la vena umbilical. A nivel de confluencia del ductus hep- tico, VCI y aurcula derecha se detec- ta un flujo venoso pulstil con pequeas variaciones y turbulencias venosas producidas por los movimientos dia- fragmticos que ejercen una succin que favorece el flujo de la vena umbili- cal hacia el corazn. 2) Por el contrario, la circulacin veno- sa de retorno, cercana al corazn, mues- tra ondas en dos tiempos que estn mar- cadas por la secuencia de contractilidad y distensibilidad cardaca.
Flujos intracardiacos
Los patrones de flujo intracavitario normal demuestran la fisiologa del corazn fetal en sus fases de llenado y contractilidad ventricular. La secuen- cia de flujo se ilustra con la orientacin selectiva del "volumen de muestra" de- ntro de cada cavidad en estudio. El Doppler color opacifica con rapidez la secuencia de llenado y el tamao de cavidades y vasos.
Tractos de entrada
El estudio bsico se realiza con los cortes en 4 cmaras y variaciones que permitan visualizar el retorno venoso sistmico y el retorno venoso pulmonar. La posicin fetal ms favorable es en dorso anterior y dorso lateral. Se visualiza el tamao y posicin de las aurculas, as como la presencia de la fosa oval y su dimetro (normal =a 6mm). La secuencia de opacificacin de aurcula y ventrculo derecho, as como de aurcula y ventrculo izquierdo. "4 cmaras" permite el anlisis del ta- mao y llenado ventricular a travs de las vlvulas A-V con visualizacin de la cruz del corazn en su continuidad del septo auriculoventricular, septo inter- ventricular, implantacin de las Vlvu- las A-V en el septo de entrada y valora- cin de la contractilidad miocrdica.
Tractos de salida y arterias
La valoracin de los tractos de salida no siempre se consigue en el mismo corte . Se realiza utilizando cortes longi- tudinales y su interpretacin de norma- lidad o anormalidad depende del co- nocimiento de la anatoma ventrculo- arterial. La posicin fetal ms favorable es dorso lateral y dorso posterior. En un corazn normal los tractos de sa- lida se superponen con una orientacin cruzada de 90 grados, lo que pocas ve- ces permite la visualizacin simultanea de ambos. La integridad del septo de sa- lida o septo infundibular es visible en cortes longitudinales. Por otra parte , la correcta identificacin de la conexin de una arteria a su ven- trculo correspondiente arteria (pulmo- nar a ventrculo derecho y aorta a el ventrculo izquierdo), solo es segura si es posible seguir la continuidad ventr- culo- arterial hasta definir la arteria por su anatoma perifrica ( aorta por los troncos suprarticos y arteria pul- monar por su bifurcacin y ductus.) Los "cortes transversales arteriales" pueden tambin definir la anatoma ar- terial perifrica pero difcilmente la co- nexin ventrculo-arterial. Corte supe- rior de 3 vasos art. Pulmonar, Ao y VCS. Todo este ejercicio de diagnstico Ecocardiogrfico est orientado a dife- renciar la normalidad de las conexio- nes ventrculo-arteriales, de la transpo- sicin de grandes arterias y otras varie- dades de malformaciones tronco- conales. El Doppler color de los tractos de salida y arterias puede ser de gran ayuda a la hora de definir la normalidad anatmica a este nivel. Los flujos normales se co- difican de colores opuestos por la rela- cin y orientacin cruzada de los trac- tos de salida y arterias que tiene la nor- - 9 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 37
malidad. Para ello la posicin en dorso lateral del feto ayuda a esta visin ana- tmica por Eco color. Otras posiciones fetales pueden hacer este anlisis ms laborioso.
Flujos arteriales
La opacificacin color del arco artico y arco de ductus se consigue con ma- yor facilidad en posicin fetal de dorso anterior o dorso posterior. Posiciones fetales intermedias hacen difcil esta vi- sin. La visin se consigue con " cor- tes longitudinales". La aorta ascendente, arco artico y troncos suprarticos muestran una codi- ficacin color cambiante a lo largo de todo su recorrido, por la curvatura ana- tmica del cayado artico. Esta orienta- cin opuesta de la aorta ascendente y descendente produce flujos articos opuestos, por el contrario, el arco de ductus muestra una continuidad ana- tmica y espacial con la aorta descen- dente opacificndose en su recorrido del mismo color. El estudio de "flujos arteriales perifri- cos" se realiza identificando el patrn individualizado de cada rgano. Tiene particular inters el comporta- miento sistlico-diastlico del flujo a lo largo de la aorta, mantenindose estas caractersticas a nivel del flujo cerebral. A nivel de aorta ascendente se detecta una onda sistlica seguida del chasqui- do producido por el cierre de la vlvula artica. Este patrn sistlico se obtiene tambin a nivel de troncos suprarti- cos. Este patrn sistlico en troncos suprar- ticos puede evolucionar a una onda sis- tlico-diastlica, como se ve a nivel de territorios perifricos cerebrales, cuando en situacin de hipoxia fetal, el feto produce una vasodilatacin cerebral con cada de resistencias vasculares a fin de salvar el aporte de oxigeno al cerebro. Sin embargo, a lo largo del recorrido de aorta descendente y segn nos aleja- mos del corazn, el flujo sistlico pul- stil normal se continua con un flujo diastlico, que aumenta segn nos acer- camos a la circulacin del cordn, sien- do ms evidente en su fase diastlica cuanto ms prximo se est a la inser- cin placentaria del mismo. Este patrn de flujo diastlico refleja el flujo pasivo que permiten unas resistencias placen- tarias bajas. Por el contrario, un aumen- to de resistencias placentarias por una situacin de hipoxia mantenida con grave compromiso hemodinmica, re- duce o anula esta fase diastlica a lo lar- go del recorrido artico y cordn umbi- lical. El eco color completa la visin de la circulacin fetal con la identifica- cin de las arterias umbilicales intrab- dominales que bordean la parte supe- rior de la vejiga urinaria hasta confluir en el cordn umbilical.
FALLO CARDACO DIAGNSTICO-PRONSTICO
La contraccin inadecuada del corazn para mantener el gasto cardaco y la perfusin tisular origina el conjunto sindrmico de fallo cardaco. En esta si- tuacin de insuficiencia cardaca el feto responde con vasoconstriccin perifri- ca como respuesta al stress cardiovascu- lar producido por un aumento de cate- colaminas y factor naturetico. Poste- riormente a travs de encimas humera- les complejos ha de mantener la redis- tribucin del flujo arterial y del gasto cardaco a organos vitales. El examen Ecocardiogrfico puede darnos datos e informacin del estado hemodinmico del feto. La identificacin de fallo car- daco fetal puede conseguirse a travs de identificar varios signos del sistema cardiovascular. 1) Valoracin de la Cardiomegalia por medio del ndice cardiotorcico El corazn fetal debe representar 1/3 del dimetro torcico. Tambin se mide el ndice de circun- ferencia cardiotorcico. - 10 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 37
2) Funcin miocrdica. Medida por la fraccin de acortamiento sistlico utilizando la diferencia de acorta- miento sistlico debe alcanzar valo- res >0.30. 3) Aumento de la contraccin atrial identificada en el flujo del Ductus venoso heptico por una profundiza- cin de la onda a con fase diastli- ca cero o negativa. El aumento de A:S contraccin reversa auricular di- vidido por la velocidad Doppler de la fase de contraccin ventricular. Va- lores normales <del 7%. 4) Presencia de insuficiencia de la vl- vula tricspide y mitral 5) Derrame pericrdico 6) Hidrops
BIBLIOGRAFIA
1. Allan LD, Tynan MJ , Campbell S, Wilkinson J , Anderson RH. Doppler Echocardiography and Anatomical correlates in the fe- tus. Br. Heart J . 57. 528-533. 1987.
2. Allan LD,Crawford DC, Anderson RH, Tynan MJ . Echocardiographic and anatomi- cal correlates in fetal congenital heart disease. Br. Heart J . 52. 542-548. 1984
3. Allan LD(2000) A practical ap- proach to fetal heart scanning. Sem. Perinatol 24:324-330.
4. Allan LD, Sharland GK, Chita SK, et al. Chromosomal anoma- lies in fetal congenital heart dis- ease. Ultrasound Obst. Gynecol. 8-11 1991
5. Angelini,A. Allan,LD. Ander- son,RH. y cols . Measurements of the dimensions of the aortic and pulmonary pathways in human fetus; a correlative echo- cardiographic and morphometric study .Br. Heart J . 60. 221-226. 1988.
6. Brown DL,Emerson DS,Shulman LP et al. Predict- ing Aneuploidy in Fetuses with cardiac Anomalies. J .Ultrasound Med. 153-161. 1993.
7. Buis-Liem, TM. Ottenkamp ,J . Meerman,RH. Verwey, R. The concurrence of fetal supraven- tricular tachycardia and obstruc- tion of the foramen ovale. Pre- nat. Diagn. 7 .425-431. 1987.
8. Carrera J M, Alegre M. P rez- Ares,C. Mortera,C. Torrents,M. Evaluaci"n de las resistencias vasculares umbilico-placentarias .Prog. Obstet. Ginecol. 29. 6. 321-329. 1987.
9. Carrera,J M. Prez-Ares, C. Ale- gre, M. Mortera, C. Torrents,M. Estudio de la onda de veloci- dad de flujo en la circulaci"n umbilical. Masson-Salvat en Doppler en Obstetricia. Hemo- din mica perinatal. Cap. 22. 1992.
10. Chiba Y, Kanzaki T. Kobaya- shi H. y cols. Evaluation of fetal structural herat disease using color flow mapping. Ultra- sound Med. Biol. 16(2). 221- 229. 1990.
11. Colloridi, F. Pizzuto,F. Ventri- glia, E y cols. Valoracion con Doppler color del flujo sangu- neo intracardiaco y en los gran- des vasos. Masson-Salvat en Doppler en Obstetricia . Hemodinamica perinatal.Cap 19. 1992.
- 11 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 37
12. Cohen MS(2001) Fetal diagno- sis and management of congeni- tal Heart disease.Clin.Perinatol 28:11-29
13. Copel J A. Morotti R. Hobbins J C. Keinman CS. The antenatal diagnosis of congenital heart disease using fetal echocardi- ography: is color flow mapping necesary?. Obstet. Gyne col. 78(1) 1-8.1991.
14. Chiba Y, Kanzaki T. Kobaya- shi H. et al.(1990) Evaluation of fetal structural heart disease us- ing color flow mapping. Ultra- sound Med. Biol. 16(2). 221- 229.
15. DeVore,GR. The aortic and the pulmonary outflow tract scree- ning examination in the human fetus. J . Ultrasound Med 11. 345-348.1992.
16. Eyck,J . Stewart, PA. Wladimi- roff, J W. Human fetal foramen ovale flow velocity waveforms relative to fetal breathing move- ments in normal term pregnan- cies. Ultrasound Obstet. Gyne- col. 1.5-7. 1991.
17. Gembruch U. Knopfle G. Chat- terjee y cols. First-trimester di- agnosis of fetal congenital heart disease by transvaginal two- diamensional and Doppler echocardiography. Obstt. Gy- necol. 75(3).496-498. 1990.
18. Gembruch U. Chatterjee MS. Bald R. Redel DA. Hansmann M. Color Doppler flow mapping of fetal heart. J . Perinat. Med. 19(1-2). 27-32.1991.
19. Herberg U,Golberg H, BreuerJ .(2003) Dynamic free- hand fetal echocardiography by cardiotocography. Ultrasound Obstet Gynecol. 2003 22(5):493-502.
20. Huhta J C. (2004). Guidelines for the evaluation of Heart Failure in the fetus with or without hy- drops. 25:274-286. 21. KovalchinJ P,Silverman N(2004). The impact of Fetal Echocardiography. Pediatr. Car- diol 25: 299-306
22. Maulik,D. Namda,NC. Hsiung ,MC. y cols. Doppler color flow mapping od the fetal heart . An- giology 37. 628-632.1986.
23. Monogham , MJ . Mills P. Doppler colour flow map- ping:technology in search of an application?. Br. Herat J . 61. 133-138. 1989.
24. Mortera C. Carrera J M. To- rrents M. Doppler pulsado codi- ficado en color: Mapa Doppler color de la circulacion fetal. Masson-Salvat en Doppler en Obstetricia. Hemodinamica pe- rinatal. Cap 20 . 1992.
25. Mortera,C. Salvador, J M. To- rrens, M. Carrera, J M. Diagnos- tico prenatal de las Cardiopat!as Congnitas mediante Ecocardio- grafa Doppler. Masson-Salvat. en Doppler en Obstetricia. Hemodinamica perinatal. Cap. 21. 1992.
26. Mortera,C. Torrens,M. Alegre, M.Barri,P.Carrera,J M.Diagnsti co prenatal ecocardiografico de un caso de defecto del tabique auriculoventricular. Rev. Esp. Cardiol. 34.288-290. 1985.
- 12 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 37
27. Mortera C. Diagnostico Prena- tal de las Cardiopatias Conge- nitas: Valor de la Ecocardiogra- fa.TesisDoctoral.Universidad de Barcelona. Oct. 1989.
28. Mortera C, Maroto C, Maroto l.(1995)Echocardiografia Dop- pler de la circulacion fetal. In McGraw-Hill (ed). Principios y practica del Doppler Cardia- co.pp.365-389
29. Reed,KL.Meijboom,EJ .Sahn,DJ . y cols. Doppler flow velocities in human fetuses. Obstet. Circ . 73. 41-46.1986
30. RespondekML,BinottoCN,Smith S. et al . Ultrasound Obst. Gy- necol. 272-278.1994
31. Rizzo,G. Arduini,D.Romanini,C. Mancuso,S. Doppler Echocar- diographic assessment of atrioventricular velocity wave- forms in normal and small for gestational age fetuses. Br. Osbtet. Gynaecol. 95. 65-69. 1988.
32. Rudolph, AM. Congetinal Herat disease . Cap 2. Pag.17-28.Year Book Medical. Chicago.1974.
33. Sharland GK. Im genes de flujo color en la Ecocardiografia fe- tal.Masson-Salvat en Doppler en Obstetricia. Hemodinamica peri- natal. Cap 18. 1992.
34. Sharland GK. Chita SK. Allan LD. The use of Doppler in fetal echocardiography . Int. J . Car- diol. 28(2). 229-236. 1990.
35. Shenker GG. Reed KL. Ander- son CF. y cols.Congenital Heart- block and cardiac anomalies in the absence of maternal connec- tive tissue disease. Am. J . Ob- stet. Gynecol. 157. 248-253. 1987.
36. Shenker L. Reed KL. Marx GR. y cols. Fetal cardiac Dop- pler flow studies in prenatal di- agnosis of herat disease . Am. J .Obstet. Gynecol. 158. 1267- 1273. 1988.
37. Silverman NH. Schmidt KG. Ventricular volume overload in the human fetus: observations from fetal echocardiography. J . Am. Soc. Echocardiogr. 3(1) 20- 29. 1990.
38. Steinfield L. Rappaport HL. Rossbach H. Martinez E. Diag- nosis of fetal arrhythmias us- ing echocardiographic and Doppler techniques. J . Am. Coll. Cardiol. 8. 1425-1433.1986.
39. Stewart PA. Wladimiroff J W. Fetal atrial arrhythmias asso- ciated with redundancy/ aneurism of the foramen ovale. J . Cardiac. Ultras. 16. 643-650. 1988.
40. Todros T. Presbitero P. Gaglioti P. Demarie D. Pulmonary stenosis with intact ventricular septum: Documentation of deve- lopment of the lesion echocar- diographically during fetal li- ve.Int. J . Cardiol. 19. 355- 362.1988.
41. Torrens M, Mu$oz A., Cos T, Rubio R, Mortera C, Carrera J .M.Estudo Doppler y defectos congnitos. Progresos en Dia- gn"stico Prenatal. 5,4,122-127. 1993.
- 13 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 37
42. Trudinger, BJ . Giles WB. Cook CM. y cols. Fetal umbilical ar- tery flow velocity waveforms and placental resistence: clinical significance.Br. J . Obstet. Gy- naecol. 92. 23-30 1985.
43. Trudinger BJ .Umbilical and uterine artery flow velocity waveforms in pregnancy associ- ated with major fetal abnormal- ity. Br. J . Obstet Gynecol 666- 670.1985.
44. Tulzer G. Gudmundsson S. Sharkey AM. Wood DC. Cohen AW. Huhta J C. Doppler echo- cardiography of fetal ductus ar- teriosusu constriction versus in- creased right ventricular output. J .Am Coll. Cardiol. 18(2). 532- 536. 1991.
45. Wessels M.W, Frohn-Mulder IM, Cromme-Dijkhuis AH, Wladimiroff W. In utero- diagnosis of infradiaphragmatic total anomalous pulmonary ve- nous return. Ultrasound Obstet. Gynecol, 8. 206-209.1996.
46. Wladimiroff J W. Stewart PA.Tonge HM. Fetal bradyar- rhythmia: diagnosis and out- come . Prenat. Diagn. 8. 53-57. 1988.
47. Yagel S. Hchner-Celnikier D. Hurwitz A. Palti Z. The signifi- cance and importance of prena- tal diagnosis of fetal cardiac malformations by Doppler echo- cardiphy.Am.J .Obstet.Gynecol.1 58.272-277.1988.
48. Yoo SJ , Lee YH, Kim ES et al (1997). Three-vessel view of the fetal upper mediastinum: an easy means od detecting abnormali- ties of the ventricular outflow tracts and great arteries during obstetric screening. Ultrasound Obstet. Gynecol. 9: 173-182
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CONTRACEPCIN EN ADOLESCENTES CON CARDIOPATIA CONGNITA
Dra. R M Perich Duran 1 , Dra. S. Teodoro Marn 1 , Dr. J. Costa Pueyo 2 . U. de Cardiologa Peditrica 1 . U. de Ginecologa y Obstetricia 2 . Hospital de Sabadell. Corporaci Parc Taul. Sabadell. Barcelona.
INTRODUCCION
Los avances en la ciruga cardiovascular en las cardiopatas congnitas (CC) dan lugar a una poblacin creciente de mu- jeres sometidas a ciruga paliativa o co- rrectora con edad de procrear. Es cada vez ms evidente que la mayo- ra de mujeres pueden enfrentar la ma- ternidad, con distintos grados de riesgo, sin embargo durante los aos de fertili- dad necesitarn una contracepcin segu- ra y efectiva. Esta cuestin es particu- larmente importante a la hora de acon- sejar a las adolescentes. El problema ms importante a la hora de aconsejar un mtodo contraceptivo lo constituyen las mujeres con cardiopata congnita que tienen una actividad sexual, pero que no estn en condicio- nes de sobrellevar un embarazo, princi- palmente las que presentan hipertensin pulmonar (HTP) severa, insuficiencia cardiaca (grado funcional III-IV) y cia- nosis.
MTODOS ANTICONCEPTIVOS
Se debe evaluar la edad y la posible du- racin del tratamiento frente a los ries- gos del embarazo. La World Health Or- ganization (WHO) aporta una gua para la seleccin del mtodo ms apropiado para cada paciente 1 Bsicamente debemos distinguir como sistemas anticoncepcin dos tipos: Reversibles: - Mtodos de barrera: con el preservati- vo masculino y el femenino, y el dia- fragma - Mtodos hormonales: Anticonceptivos orales (pldora y pl- dora de emergencia) Sistema intrauterino de liberacin hor- monal Implantes subdrmicos (levonorges- trel) Anillo vaginal con liberacin hormo- nal Parche transdrmico Nuevos anticonceptivos hormonales - Mtodos mecnicos: Dispositivos in- trauterinos (DIU) - Qumicos: Espermicidas Irreversibles: - Ligadura de trompas - Vasectoma Seguidamente vamos a repasar cada uno de ellos, sus indicaciones y efectos se- cundarios, as como las ventajas y des- ventajas de su uso en las adolescentes con CC.
Mtodos de Barrera
El preservativo de ltex es la nica for- ma de anticoncepcin que evita la transmisin del SIDA y las enfermeda- des de transmisin sexual, pero se ha asociado con irritacin local y reaccio- nes alrgicas. - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 38
El preservativo femenino, se coloca de- ntro de la vagina antes del coito, puede ser de plstico o de ltex (menos ruido- so). El diafragma o copa cervical: es una copa flexible de ltex que se introduce en la vagina antes del coito, se aconseja su uso con espermicidas. Puede aumen- tar el riesgo de infecciones urinarias y el riesgo de infecciones vaginales y tam- bin como inconveniente es difcil saber si ha sido bien colocado, lo que induci- ra a un mayor ndice de fallos. Los mtodos de barrera son menos efi- caces que otros mtodos, pero suponen menor riesgo de complicaciones para mujeres con CC. Estos mtodos requie- ren una mujer motivada y la coopera- cin de la pareja.
Mtodos Hormonales
Anticonceptivos orales
Los anticonceptivos orales, de estrge- no y progestgenos combinados o de progestgenos solos, son una de las formas ms eficaces de anticoncepcin. Deben ser evaluados por sus caracters- ticas clnicas: eficacia, efectos colatera- les, riesgos y beneficios. 1- Anticonceptivos orales combinados: el componente estrognico de los anti- conceptivos es el etinilestradiol (EE), es un estrgeno oral sumamente poderoso y una de las formas del estrgeno en to- dos los anticonceptivos orales, el otro estrgeno es el mestranol. La dosis de estrgenos de la pldora tiene gran im- portancia clnica pues se relaciona con el riesgo de trombosis. Clnicamente las actividades androgni- cas y estrognicas del componente de progestgeno son insignificantes debido a las bajas dosis que contienen los anti- conceptivos actuales. Los nuevos pro- gestgenos son desogestrel, gestodeno y norgestimato y levonorgestrel. Cada vez se fabrican pldoras con me- nos estrgenos (15-30 g EE) con lo que tambin disminuyen los efectos se- cundarios. La eficacia de los nuevos anticoncepti- vos orales con progestgeno es de una tasa anual de fracaso de 0,1% 2 . La efi- cacia disminuye ligeramente cuando se elimina el componente estrognico y so- lo se administra una dosis reducida de progestgeno (minipldoras de proges- tgeno solo) Anticonceptivos orales y trombosis: ( 3 ) - Los estrgenos externos aumentan la produccin de factores de coagu- lacin. - Los progestgenos no afectan signi- ficativamente los factores de coagu- lacin. - Todos los anticonceptivos orales con bajas dosis, independientemente del tipo de progestgeno que con- tengan, aumenta el riesgo de trom- boembolismo venoso. - El tabaquismo no influye sobre el riesgo de trombosis venosa. - El tabaquismo y los estrgenos tie- nen un efecto aditivo sobre el riesgo de trombosis arterial. - La HTA es un factor de riesgo aditi- vo de AVC en las usuarias de anti- conceptivos orales - Los anticonceptivos orales con bajas dosis (<de 50 g de EE), no aumen- tan el riesgo de infarto de miocardio o AVC en mujeres sanas, no fuma- doras independientemente de la edad, y en cambio si aumenta el riesgo con las pldoras de altas do- sis, cuando hay factores de riesgo cardiovascular y edad superior a 35 aos. Los estudios recientes apoyan la idea de que el riesgo de trombosis venosa y ar- terial es una consecuencia del compo- nente estrognico de los anticonceptivos orales combinados, siendo ms seguros los que contienen menos de 50 g de EE. Contraindicaciones para el uso de anti- conceptivos orales (combinados) - 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 38
- Riesgo especial de tromboembolis- mo - Valvulopatas complicadas con HTP, fibrilacin auricular o con his- toria de endocarditis bacteriana - Sndrome de Eisenmenger - Insuficiencia ventricular izquierda, ICC - HTA (TAS > 160, TAD> 100 mmHg) - Migraa con sntomas focales neu- rolgicos - Insuficiencia heptica - Obesidad mrbida - Tabaquismo severo - Hipercolesterolemia familiar - Diabetes melitus con mal control metablico 2-Minipldoras de progestgeno solo (Cerazet ): Pueden ser menos efectivas que las que combinan el estrgeno con el progest- geno. Se deben tomar diariamente, de manera continua y a la misma hora. La minipldora no produce efectos me- tablicos significativos (los niveles de lpidos y los factores de coagulacin no se alteran). Los pacientes pueden esperar ciclos normales (40%), irregulares (40%) o ausencia total de ciclos, cuya manifesta- cin oscila de sangrado irregular a ame- norrea (20%), por lo que las mujeres que necesitan anticoagulantes tienen mayor riesgo de hemorragias. La minipldora es una buena eleccin en situaciones en que estn contraindicados los estrgenos, como en los casos de en- fermedades mdicas serias, entre ellas la cardiovascular y CC as como en la lac- tancia. 3-Pldora de Emergencia (Postinor , Norlevo ): A este mtodo se le conoce como pl- dora del da despus o anticoncepcin postcoito. En ningn caso debe sustituir a un mtodo anticonceptivo. Evita el embarazo antes de que este se produzca, no actuando si ya hay embarazo. Repre- senta una opcin importante en casos de ruptura del preservativo, cuando se des- coloca el diafragma, en caso de viola- cin o cuando no se us ningn mtodo. El levonorgestrel, 0,75 mg administra- dos dos veces, con un intervalo de 12 horas, es ms efectivo y mejor tolerado que el mtodo de anticonceptivos orales combinados; el primer comprimido se debe tomar antes de 72 horas de practi- car el acto sexual. La mxima eficacia se consigue cuanto antes se tome el 1 comprimido, llegando al 95% si se ha tomado antes de 24 h. Las reacciones adversas son nauseas, dolor epigastrio, cefalea y mareos. En clnicas donde se practica abortos, el 50-60% de pacientes hubiera sido can- didata a la anticoncepcin postcoital y la hubiera usado si hubiera tenido acce- so a ella 4 . Un estudio sobre el impacto de la contracepcin emergente en Fran- cia, hecho por Goulard 5 encontr que un 71% de adolescentes conocan las pldo- ras y un 9% las usaron, aunque solo un 25% de estas ltimas conoca el tiempo exacto para su uso.
Sistema intrauterino de liberacin de progesterona (Mirena)
Se trata de un dispositivo intrauterino (DIU) que adems de ofrecer una alta eficacia anticonceptiva, ofrece ventajas con respecto a los anteriores DIU, ya que acta liberando pequeas cantida- des hormonales (levonorgestrel 20 g) diariamente dentro del tero y durante 5 aos. Se considera uno de los mtodos reversibles ms eficaces y tiene una efi- cacia anticonceptiva tan alta como la li- gadura, no requiriendo intervencin qui- rrgica. Puede haber un dolor ligero-moderado con la insercin y los efectos secunda- rios suelen ser infrecuentes (dolor ab- dominal, acn, mastalgia); Tambin puede ser frecuente la amenorrea (hasta un 22,6%) 10 . Wan 7 aporta su experiencia clnica con el implante de doble anillo con levonorgestrel, y lo considera un - 3 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 38
mtodo fiable, seguro y de fcil coloca- cin. Aunque el riesgo de infeccin es bajo, el DIU en general no se recomienda a la mayora de adolescentes, ya que tienen un mayor riesgo de enfermedades de transmisin sexual. En la mujer joven y mongama que tiene poco riesgo de in- feccin, actualmente se considera un mtodo altamente efectivo de contra- cepcin a largo plazo. En mujeres con CC que tengan riesgo de endocarditis infecciosa se recomien- da profilaxis antibitica previa a la co- locacin del implante.
Implantes subdrmicos
El levonorgestrel administrado subdr- mico, en forma de cpsula debajo de la piel del brazo, se libera gradualmente y tiene un efecto prolongado, altamente efectivo durante 3-5 aos, segn el im- plante. Acta impidiendo la ovulacin. Es usado con buenos resultados en USA 6 para pacientes con contraindicaciones a los anticonceptivos orales que contie- nen estrgenos. Las mujeres con riesgo de endocarditis deben recibir tratamiento preventivo con antibiticos en el momento del im- plante. Por su efecto prolongado, tambin pue- den ser un mtodo eficaz cuando hay problemas de cumplimiento con otros anticonceptivos.
Anillo vaginal anticonceptivo (Nuva- Ring)
Se aprob su uso en octubre del 2001. Es un anillo blando y flexible de plsti- co transparente, de 54 mm de dimetro. Se introduce por la propia usuaria en la vagina todos los meses durante tres se- manas y debe ser retirado al comienzo de la cuarta semana. El anillo libera hormonas (120 g de etonogestrel, el metabolito activo de desogestrel y 15 g de EE) por da, siendo comparable a las pldoras que contienen 150 g de deso- gestrel y 30 de EE. Las ventajas del anillo son el uso fcil, una vez al mes, liberacin hormonal ba- ja y sin fluctuaciones al igual que los anticonceptivos orales. Los fallos en la contracepcin son similares a los de las pldoras anticonceptivas y el parche. En un estudio 11 se compar el Nuva- Ring con los anticonceptivos orales (150 g de levonorgestrel y 30 de EE) y la incidencia de sangrado irregular fue 5% o menor comparado con las pldoras (5,4-38,8%), la incidencia de efectos se- cundarios (cefalea, nauseas) fue similar y en el grupo que usaron el anillo hubo una mayor incidencia de discomfort va- ginal (2,5% vs 0%) y de vaginitis (4,1% vs 1,6%)
Parche anticonceptivo (EVRA)
Es un parche de 20 cm 2 que libera no- relgestromin 150g /d y EE 20g/d de forma transdrmica a la circulacin sis- tmica.El mecanismo de accin es igual que los anticonceptivos orales combina- dos y los estudios de farmacocintica demuestran concentraciones en suero en el rango detectado para los anticoncep- tivos orales. Consiste en la aplicacin de un parche semanal durante tres semanas seguido de una semana sin parche. Las condi- ciones de calor, humedad o ejercicio no afectan la adhesin del parche. La frecuencia de hemorragias es baja y disminuye con los ciclos y sin diferen- cias con los anticonceptivos orales, as como los efectos secundarios, aunque los parches tienen una mayor incidencia de dismenorrea los dos primeros ciclos y en ocasiones de reaccin local en el sitio de aplicacin, que no aumenta en los ciclos posteriores 10 . La ventaja del parche es el fcil cum- plimiento comparado con los anticon- ceptivos orales.
- 4 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 38
Nuevos anticonceptivos hormonales 10
Drospirenone (nuevo progestin) Los riesgos y beneficios todava no se saben con seguridad. Contiene 30 g de EE y 3 mg de drospirenone. Estos 3 mg equivalen a 25 mg de espironolactona. Por su potencial retencin de potasio, debe evitarse su uso en mujeres con en- fermedad renal o heptica o insuficien- cia adrenal. Conviene controlar el nivel de potasio si se utiliza otro frmaco ahorrador de potasio (IECA, AINES, heparina, antagonistas angiotensina II). El riesgo de tromboembolismo es simi- lar al de los otros anticonceptivos ora- les. Anticonceptivo inyectable (Medroxy- progesterona acetate/ estradiol cypiona- te) Es un anticonceptivo mensual inyecta- ble cada 28-30 das. Regula bien los ci- clos menstruales. Hay una incidencia de amenorrea de 1-4%. Puede disminuir los niveles de colesterol, triglicridos y apolipoproteinas. Como efectos secun- darios puede haber acn, ganancia pon- deral, metrorragia y aumento de la sen- sibilidad mamaria.
Mtodos mecnicos (DIU)
El DIU es un pequeo dispositivo de polietileno con un filamento de cobre (y plata/oro) que se implanta en el interior del tero. Su efecto anticonceptivo se debe a una respuesta inflamatoria, in- crementada por el cobre dentro de la matriz. Los DIU son esencialmente cuerpos extraos que se pueden conver- tir en fuente de infecciones, con el ries- go de bacteriemia y endocarditis. Aun- que el riesgo de contaminacin bacte- riana es bajo, se recomienda profilaxis de la endocarditis. Tambin aumenta el riesgo de sangrado, por lo tanto las que necesiten tratamiento anticoagulante debido a prtesis valvulares o injertos vasculares cardiacos, no deben utilizar- los. En el momento de la colocacin puede haber un cuadro vagal, que puede pro- vocar un sncope en las mujeres con bradicardia o trastornos de la conduc- cin. La complicaciones pueden ser enferme- dad inflamatoria plvica, perforacin y expulsin siendo ms frecuentes el san- grado y el dolor 8 .
Mtodos qumicos
Espermicidas
Son sustancias que destruyen o incapa- citan a los espermatozoides de modo que no lleguen al tero o no sean capa- ces de fecundar al vulo. Se encuentran como gel, espuma o supositorios. No se recomienda su uso como nico mtodo anticonceptivo.
Esterilizacin
Ligadura tubrica
Cuando se necesite un mtodo anticon- ceptivo definitivo, se debe considerar la ligadura tubrica, en particular en muje- res con descompensacin cardiaca, se- gn el tipo de cardiopata y probabilidad de transmisin a su descendencia. En estas pacientes, sobre todo cuando hay HTP o cardiopata ciantica, tambin tienen un riesgo aumentado con la este- rilizacin, pero es relativamente bajo cuando se practica en centros adecua- dos.
ANTICONCEPCIN Y CARDIO- PATAS ESPECFICAS
Los riesgos ms importantes de los m- todos anticonceptivos en las mujeres con CC son el tromboembolismo y la endocarditis infecciosa (EI). Vamos a valorar las cardiopatas ms frecuentes y los diferentes mtodos que podemos recomendar 9 : - 5 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 38
Vlvula Artica Bicspide Estenosis artica En la estenosis artica los anticoncepti- vos hormonales son los ms indicados. Dado que el riesgo ms importante es de endocarditis infecciosa puede ser una contraindicacin relativa la colocacin de un DIU. Las mujeres con prtesis valvular no deben tomar anticonceptivos orales con estrgenos por el riesgo de tromboem- bolismo. En estas mujeres se puede op- tar por los progestgenos intradrmicos o implantados (si bien puede haber un mayor riesgo de hemorragia en la inser- cin) o las pldoras de progestgenos combinadas con mtodo barrera. Comunicacin interauricular (CIA) En la CIA corregida no hay riesgo de EI y se podra utilizar cualquier mtodo an- ticonceptivo. En la CIA no corregida no hay un riesgo sobreaadido de EI, pero s de trom- boembolismo o embolia paradjica, por los que los mtodos ms recomendados seran el DIU, DIU con liberacin hor- monal y los anticonceptivos orales con bajas dosis de estrgenos. Comunicacin interventricular (CIV) En la CIV corregida sin cortocircuito residual no hay riego de EI y podra uti- lizarse cualquier mtodo anticonceptivo. En la CIV no corregida existe mayor riesgo de EI y tromboembolismo. La implantacin de un DIU o DIU con li- beracin hormonal comporta un riesgo de EI por lo que ser necesario la profi- laxis previa implantacin. Los anticon- ceptivos orales pueden ser una buena opcin, pero recomendando siempre los de menor dosis de EE. Ductus permeable (PCA) El PCA cerrado y sin hipertensin pul- monar residual se puede utilizar cual- quier mtodo anticonceptivo. En el PCA abierto hay riesgo de EI por lo que el DIU sera el anticonceptivo menos recomendable. ste, podra im- plantarse despus de 6 meses del cierre ductal.
Tetraloga de Fallot La mujer con Fallot generalmente ha si- do sometida a ciruga correctiva o palia- tiva antes de llegar a la edad frtil. Cuando existe dilatacin de cavidades derechas importante hay mayor riesgo de tromboembolismo por lo que seran tiles los progestgenos de efecto pro- longado o bien los anticonceptivos ora- les con bajas dosis de EE. No se recomiendan los DIU cuando hay cortocircuitos residuales por el riesgo de EI. En estos casos pueden ser tiles los progestgenos de efecto prolongado. Coartacin artica Puede asociarse a HTA, tanto en los ca- sos no intervenidos como despus de la correccin. Los anticonceptivos orales pueden agravar la HTA ya existente, por lo que se recomiendan los progest- genos. Si la coartacin se asocia a bi- cspide artica considerar el riesgo de endocarditis. Cardiopatas complejas Las cardiopatas complejas cianosantes conllevan una poliglobulia por lo que tienen un riesgo elevado de sangrado y de trombosis. Decidir cual es el mejor mtodo anticonceptivo es difcil. Los mtodos de barrera seran los ms indi- cados pero tienen un ndice de fracaso no despreciable. Los anticonceptivos orales con EE tienen riesgo de trombo- sis por lo que se deben evitar. Podran ser una buena opcin las minipldoras de progestgenos con mtodos de barre- ra. Los DIU con liberacin hormonal de progesterona tambin podran estar in- dicados siempre haciendo profilaxis de EI en la implantacin. Hipertensin pulmonar (HTP)/ Sn- drome de Eisenmenger Las mujeres con HTP se les debe in- formar del alto riesgo que comporta la gestacin por lo que esta debe estar con- traindicada. Estas mujeres tambin tienen un alto riego de tromboembolismo por lo que los anticonceptivos combinados deben - 6 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 38
ser evitados. Los mtodos anticoncepti- vos seran las minipldoras de progest- genos combinados con mtodo barrera y los DIU con liberacin hormonal. Sndrome de Marfan Cuando hay insuficiencia artica au- menta el riesgo de EI, por lo que estn contraindicados los DIU. Se recomien- dan los progestgenos de efecto prolon- gado aunque no hay contraindicaciones especficas a los anticonceptivos orales, excepto en mujeres con prtesis valvu- lar o injerto artico. Prolapso mitral En mujeres asintomticas sin IM y no fumadoras se pueden usar los anticon- ceptivos orales. Las mujeres con fibrila- cin auricular o IM tienen mayor riesgo de tromboembolismo y se recomiendan los progestgenos solos.
CONCLUSIONES
Cada mtodo anticonceptivo tiene sus ventajas e inconvenientes y en principio el mtodo ideal ser el que tenga una eficacia absoluta, de uso sencillo y que no interfiera en la espontaneidad y calidad de las rela- ciones sexuales. Los mtodos de barrera son menos eficaces que los otros, pero presen- tan menos riesgos de complicacio- nes generales para las mujeres con cardiopata congnita. Estos mto- dos requieren una paciente motivada y la colaboracin de la pareja. El uso de un mtodo de barrera aso- ciado a la contracepcin oral (cuan- do no est contraindicada) es un m- todo ideal y recomendado en ado- lescentes con incremento del riesgo de enfermedades de transmisin sexual y de embarazo. En la mujer joven con cardiopata o riesgo cardiovascular hay que bus- car las frmulas de progestgenos solos que tienen menos efectos se- cundarios, pero deben ser usados junto con un mtodo de barrera. Tambin sern tiles los DIU, con cuidado mdico adecuado y si no hay contraindicaciones. Si no hay contraindicacin para los estrgenos se aconsejan los anticon- ceptivos orales combinados con es- trgenos a bajas dosis (pldoras, parches o anillo vaginal). Si hay contraindicacin para los estrgenos se recomienda el DIU, DIU con li- beracin de progestgenos y los m- todos de barrera. La esterilizacin no se recomienda por motivos mdicos cuando el em- barazo es factible y no est contra- indicado.
BIBLIOGRAFA
1. World Health Organization: Im- proving Access to Quality Care in family Planning-Medical Eli- gibility Criteria for contracep- tive use. Geneva, WHO. 2000
3. Endocrinologa Ginecolgica e Infertilidad. Leon Speroff. 2000. Parte III. Anticoncepcin. Cap- tulo 22: anticonceptivos orales
4. Young L, McCowan LM, Rob- erts HE, Farquhar CM. Emergency contraception-Why women dont use it. N Z Med J 1995;108: 145.
5. Goulard H, Bajos N, J ob-Spira N,; Equipe Cocon. Emergency contraception in France: the use profile. Gynecol. Obstet Fertill. 2003 Sep; 31 (9): 724-9
J . Contraception in patients with congenital heart defects Z Kar- diol. 2000 J ul; 89 (7): 606-11
7. Wan LS, Stiber A, Lam LY. The levonorgestrel two-rod implant for long-acting contraception: 10 years of clinical experience. Obstet Gynecol. 2003 J ul; 102 (1): 24-6
8. Farmer M, Webb A. Intrauterine device insertion-related compli- cations: can they be predicted?. J Fam Plann Reprod Health Care. 2003 Oct; 29 (4): 227-31
9. Marla A. Mendelson. Anticon- cepcin en mujeres con cardio- patas congnitas. Herat Disease and Stroke. Vol 2, n 1, 1995
10. Pettinato A, Emans SJ . New contraceptive methods: update 2003. Curr Opin Pediatr. 2003 Aug; 15 (4): 362-9
11. Bjarnadottir R, Tuppuramen M, Killick S. Comparison of cycle control with a combined contra- ceptive vaginal ring and oral levonorgestrel/ethinil estradiol. Am J Obstet Gynecol 2002, 108:389-395
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EMBARAZO EN LA MUJER CON CARDIOPATIA CONGNITA
Dra. R.M Perich Duran 1 , Dra. S. Teodoro Marn 1 , Dr. Jordi Costa Pueyo 2 . U. de Cardiologa Peditrica 1 . U. de Ginecologa y Obstetricia 2 . Hospital de Sabadell. Corporaci Parc Taul. Sabadell. Barcelona.
INTRODUCCIN
Gracias a los avances en el tratamiento quirrgico de las cardiopatas congni- tas (CC) hay una poblacin cada vez mayor que llega a la edad adulta y se plantean la posibilidad de una gestacin. Ante la perspectiva de un embarazo, debemos tener en cuenta varios facto- res: - Los cambios fisiolgicos cardiovascu- lares que se producen durante el em- barazo y el parto - Tipo de cardiopata de la madre y po- sible empeoramiento de la misma - Repercusin sobre el feto: como con- secuencia de la afectacin hemodin- mica materna, o bien por el riesgo de la herencia de cardiopata
CAMBIOS FISIOLGICOS DU- RANTE EL EMBARAZO Y EL PARTO
1- Incremento del volumen plasmtico (hasta un 30-50%) progresivo, sobre todo a partir del 2 trimestre. Es de- bido a la relajacin de la musculatu- ra lisa vascular por factores endote- liales (prostaciclina y estrgenos) y a la retencin hidrosalina. 2- Aumento de la frecuencia cardiaca de un 10-15% 3- Aumento del gasto cardiaco (GC) hasta un 30-50% alrededor de las 24-26 SG, y luego se mantiene esta- ble. 4- Reduccin de las resistencias vascu- lares perifricas que implica una disminucin en la tensin arterial sistmica (TA) 5- Estado de hipercoagulabilidad que aumenta el riesgo de trombo embo- lismo 6- Durante el parto se produce un au- mento del GC y de la TA con las contracciones uterinas. Inmediata- mente despus del parto se produce un aumento brusco de la precarga debido a la descompresin de la ve- na cava inferior y del retorno de la sangre uterina a la circulacin sis- tmica. 7- Las adaptaciones cardiovasculares asociadas a la gestacin regresan aproximadamente en 6 semanas des- pus del parto.
TIPO DE CARDIOPATA CONG- NITA Y EMBARAZO
- 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 39
Tabla 1. Mortalidad materna relacionada con la clasificacin funcional de la NYHA 4 Clase Mortalidad % I Asintomtica No limitacin actividad fsica 0,1 II Disnea de grandes esfuerzos Actividad ordinaria puede producir palpita- ciones, disnea o angina 0,5 III Disnea de mnimo esfuerzo Normalidad tan solo en reposo, imposible actividades fsicas menores 5,5 IV Disnea de reposo Insuficiencia cardiaca o angina de reposo 6
Debido a los cambios cardiovasculares que se producen durante el embarazo, la gestante con CC puede presentar un de- terioro de su estado hemodinmico o su- frir ciertas complicaciones. No obstante en trminos generales, las mujeres con CC aciantica y con estado funcional NYHA I-II (tabla 1) suelen tener emba- razos y partos bien tolerados. En cam- bio las CC cianticas, en clase funcional III-IV o las CC con obstruccin del co- razn izquierdo tienen mayor riesgo tanto materno como fetal; Siu 1-2-3 ob- serv que son factores predictivos de complicaciones cardiacas maternas los siguientes: clase funcional >de II, pre- sencia de cianosis, disfuncin miocrdi- ca (FE<40%), obstruccin del ventrcu- lo izquierdo, arritmias y eventos cardia- cos previos pregestacionales (insufi- ciencia cardiaca, accidente isqumico transitorio, sncope o arritmia) Independientemente del estado funcio- nal o del nivel de hipoxemia, el embara- zo y el parto representan un riesgo im- portante en mujeres con: - Lesin obstructiva a nivel del corazn izquierdo - Tratamiento anticoagulante - Arritmias importantes (fibrilacin au- ricular) - Cianosis importante - Sndrome de Marfan (mortalidad 50%). Patologa artica (coartacin artica 9%) - Hipertensin arterial pulmonar prima- ria o secundaria. En el Sndrome de Eisenmenger la mortalidad materna oscila entre el 30-50%. REPERCUSIN SOBRE EL FETO O RECIN NACIDO (RN)
La CC en la mujer gestante supondr un factor de riesgo aadido sobre la morbi- mortalidad fetal que estar relacionada con la clase funcional materna y/o el grado de hipoxemia. En el estudio de Zuber 5 la tasa de abortos espontneos es del 17%, y en el de Rabajoli 13 de 18%, llegando hasta el 30% en el grupo de CC cianosantes 7 . El estado funcional clase III IV es el mayor determinante de la mortalidad fe- tal que puede alcanzar el 30% 6 . En mu- jeres con CC cianosante sin hiperten- sin pulmonar el riesgo es bajo para la madre, pero comporta un alto riesgo pa- ra el feto y RN, detectndose un alto grado de complicaciones neonatales como prematuridad, retraso crecimiento intrauterino, distrs respiratorio y hemo- rragia intraventricular. Si el nivel de Hb pregestacional es menor de 20 mg/dl y la saturacin de Hb es superior a 85%, la probabilidad de que la gestacin lle- gue a trmino es elevada 7 . Siu 3 compara mujeres con CC y un gru- po control, valorando los factores de riesgo obsttrico (edad materna superior a 35 o inferior a 20 aos, fumadora, ges- tacin mltiple y tratamiento anticoagu- lante) y detecta que la frecuencia de las complicaciones neonatales se incremen- ta mucho ms cuando a los factores de riesgo obsttrico se aade la cardiopata materna. - 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 39
Tabla 2. Riesgo de los diversos tipos de CC en los hijos de padres con una CC Madre (%) Padre (%) Comunicacin interventricular 6-10 2 Comunicacin interauricular 4-4,5 1,5 Conducto arterioso persistente 3,5-4 2,5 Coartacin artica 4 2 Tetraloga de Fallot 2,5 1,5 Estenosis pulmonar 4-6,5 2 Estenosis artica 13-18 3
Otro de los aspectos a considerar es el riesgo de herencia de cardiopata con- gnita: la incidencia de CC es del 4-5 por 1000 RN vivos, elevndose a un 4%-6,7% segn las estadsticas 3,5,7,8 Si la madre est afecta el riesgo de recu- rrencia en la descendencia es del 6,7%, si es el padre, es del 2,1%, si es un her- mano es el 2,3% y si son dos hermanos afectos el riesgo se eleva al 7,3% 8 En los siguientes casos debe desaconse- jarse el embarazo, o en caso de produ- cirse, debe recomendarse su interrup- cin como aborto teraputico 9 : - Pacientes con grado funcional III- IV - Hipertensin arterial pulmonar pri- maria o secundaria (mortalidad ma- terna y fetal superior al 50%) - Lesiones obstructivas izquierdas se- veras (estenosis mitral, estenosis artica severas, coartacin artica con HTA no tratable) - Sndrome de Marfan con dilatacin de la raz artica superior a 4 cm o inferior si existe H familiar de rotu- ra artica. - CC con cianosis y grado funcional III- IV
TIPOS DE CARDIOPATIAS CON- GNITAS Y EMBARAZO
1- Cardiopatas congnitas ms fre- cuentes
Comunicacin interauricular (CIA)
Si no hay hipertensin pulmonar, el embarazo se tolera bien aunque no este corregido el defecto, aunque despus de la cuarta dcada aumenta el riesgo de arritmias supraventriculares y el riesgo de embolismo paradjico.
Comunicacin interventricular (CIV)
Si es grande y no est corregida puede comportar insuficiencia cardiaca (IC) y arritmias. Si hay HTP el riesgo materno es muy elevado. Si la CIV es restrictiva, el embarazo suele ser bien tolerado, aunque hay riesgo de endocarditis bac- teriana. En casos de CIV no reparadas, en el post-parto puede haber una hipo- tensin severa por sangrado e invertir el cortocircuito, requiriendo volumen y vasopresores para su estabilizacin.
Ductus
Si es pequeo slo existe riesgo de en- docarditis. Si el ductus fue grande y se intervino se puede considerar normal, aunque podr- an quedar secuelas de resistencias pul- monares elevadas o de dilatacin ven- tricular. Si el ductus es grande y persistente, puede aparecer IC y en este caso reco- mendar reposo y diurticos, as como valorar la necesidad del cierre. En el post-parto, si hay HTP, la hipo- tensin arterial puede invertir el corto- circuito, igual que en la CIV.
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Coartacin artica
En la coartacin artica intervenida, sin HTA, las complicaciones maternas son infrecuentes, pero pueden ser graves. A pesar de la correccin quirrgica en la infancia y la normalizacin de la TA, existe riesgo durante el embarazo de di- seccin o rotura artica, sobre todo en las aortoplastias con parche de Dacron, angioplastias con catter baln en coar- tacin nativa y asociadas a una aorta bi- cspide. Otras complicaciones pueden ser IC, HTA, angina y endocarditis infecciosa. Existe controversia de si la finalizacin de la gestacin debe ser por cesrea o parto normal.
Tetraloga de Fallot
Es la CC ciantica con ms experiencia en embarazos postcorreccin. El riesgo es similar a la poblacin general, en es- pecial si las lesiones residuales (insufi- ciencia pulmonar y obstruccin al tracto de salida del VD) son de grado ligero, si hay una adecuada funcin ventricular y no se presenten arritmias con el es- fuerzo 5 . Indicadores de mal pronstico seran el hematocrito > 60%, saturacin O 2 < 80%, presin sistlica del VD >50% de la sistmica y antecedente de sncope 7 .
2- Cardiopatas complejas
Hay un grupo de CC ms complejas que estadsticamente son poco frecuentes, pero que comportan importantes pro- blemas clnicos, como la Atresia tricus- pdea, la Enfermedad de Ebstein, Ven- trculo nico y Truncus. En la serie de Presbitero 7 , de 96 embarazos en 44 pa- cientes con CC ciantica, excluyendo la situacin de Eisenmenger, la frecuencia de complicaciones maternas fue del 32%: IC, TPSV, trombosis y endocardi- tis. Siendo el numero de RN vivos 41 (43%), de los cuales 15 (37%) fueron prematuros.
Transposicin de grandes arterias
Las pacientes intervenidas con la tcni- ca de Senning o de Mustard, el principal problema estar relacionado con la tole- rancia del VD, que est sometido a pre- sin sistmica, por la sobrecarga de vo- lumen que supone la gestacin. Tam- bin puede ser frecuente el bloqueo au- rculo ventricular. De las pacientes corregidas con la tcni- ca de J atene (switch arterial) todava hay poca informacin.
Atresia tricuspdea
Con el tratamiento de Fontan, la mujer puede llevar a cabo un embarazo bien tolerado, a pesar de que el nico ventr- culo debe asumir la sobrecarga de vo- lumen. Como complicaciones podran aparecer IC o Flutter auricular. En la se- rie de Canobio 10 de 126 mujeres opera- das con la tcnica de Fontan, se registra- ron 38 embarazos, con un 45% de RN vivos, todos ellos de bajo peso.
Enfermedad de Ebstein
Las complicaciones maternas van a de- pender del grado de insuficiencia tri- cuspdea, de la disfuncin ventricular derecha y de la cianosis por el cortocir- cuito derecha-izquierda auricular. Cuan- to ms cianosis, ms riesgo de embolia paradjica, hipoxemia fetal, endocardi- tis e IC derecha. La incidencia de arrit- mias supraventriculares paroxsticas aumenta durante la gestacin.
Sndrome de Eisenmenger
Tal como se coment anteriormente, la mortalidad materna es importante y puede alcanzar el 50%, as como el riesgo fetal de abortos, prematuridad o bajo peso, por lo que el altamente reco- - 4 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 39
mendable evitar la gestacin. Daliento 11 estudia la H natural y factores de riesgo en 188 pacientes con S. de Eisenmen- ger, seguidos 31 aos y encuentra una mortalidad materna significativa (27%) relacionada con la gestacin, una alta incidencia de abortos espontneos (35,8%), as como de cardiopatas en los hijos (20%) En caso de gestacin estar aconsejada la hospitalizacin precoz por el riesgo de parto prematuro, y el tratamiento an- ticoagulante las 8-10 ltimas semanas y las 4 semanas post parto.
3- Valvulopatas
Estenosis Mitral
La ms frecuente es de origen reumti- co. En la EM de grado ligero o modera- do el tratamiento ser mdico con diur- ticos para mejorar los sntomas de con- gestin pulmonar y venosa, y los beta- bloqueantes para disminuir la FC ma- terna y as prolongar el llenado diastli- co ventricular. En los casos de estenosis mitral severa (clase funcional III-IV y/o rea mitral <1cm 2 , se deber recomen- dar previamente a la concepcin la val- vuloplasta mitral (percutnea o quirr- gica), dado que aumenta considerable- mente el riesgo materno y fetal 12 . Se aconsejar el parto vaginal con mo- nitorizacin hemodinmica, con mante- nimiento hasta varias horas despus, dado el aumento sbito de la precarga despus del alumbramiento.
Insuficiencia mitral
Generalmente estar provocada por un prolapso de la vlvula mitral y suele ser bien tolerada, dada la reduccin de las resistencias vasculares sistmicas. El manejo mdico de las pacientes sin- tomticas se basa en el tratamiento di- urtico para la congestin pulmonar y vasodilatadores cuando se acompaa de HTA sistmica. Recordar que los IE- CAS estn contraindicados en el emba- razo.
Estenosis artica
La causa ms frecuente es la congnita. La estenosis artica puede empeorar debido al aumento fisiolgico de la pre- carga y la disminucin de la poscarga que se produce en el embarazo, por tan- to cuando hay una estenosis severa (gradiente >50 mmHg) o sintomtica, debera evitarse la gestacin hasta su correccin. La valoracin de la tolerancia a un em- barazo se tendra que realizar antes de la concepcin mediante ecocardiografa y ergometria. Cuando la estenosis es severa, incluso en mujeres asintomticas, existe un ries- go elevado durante la gestacin de apa- ricin de edema pulmonar, angina, IC izquierda, muerte sbita y abortos 9,12 En los casos de vlvula bicspide hay ms riesgo de dilatacin de la raz arti- ca, que aumentara la probabilidad de diseccin en el tercer trimestre de la gestacin.
Insuficiencia artica
La IA con funcin ventricular izquierda conservada suele ser bien tolerada du- rante el embarazo. Generalmente es de- bida a una vlvula bicspide o a un S. de Marfan. El tratamiento, si es necesa- rio ser con diurticos y vasodilatado- res. Los IECAS debern evitarse duran- te la gestacin, siendo sustituidos por nifedipina o hidralacina.
Sndrome de Marfan
Las mujeres con S. de Marfan a menudo tienen dilatacin artica progresiva con insuficiencia artica, y prolapso mitral que produce IM. Las complicaciones ms importantes son la diseccin y la rotura artica. Ante la posibilidad de una gestacin, se tendr que valorar la - 5 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 39
raz artica ya que un dimetro >4-5 cm se asocia a un mayor riesgo de com- plicaciones fatales por lo que se des- aconsejara el embarazo. Durante la gestacin se recomiendan ecocardiogramas seriados aunque el ta- mao artico sea normal, as mismo se restringe la actividad fsica y se reco- mienda el tratamiento con betablo- queantes, en caso necesario, para evitar la dilatacin artica progresiva. En el momento del parto, parece reco- mendable anestesia general y cesrea para evitar los aumentos sbitos de la presin arterial.
Prtesis valvulares
La mortalidad materna se estima en las portadoras de prtesis mecnicas en un 1-4% y est relacionada con la trombo- sis de la vlvula. El estado de hipercoa- gulabilidad aumenta el riesgo de trom- boembolismo. Habr un riesgo fetal aadido por los anticoagulantes. El uso de anticoagulantes en la mujer embarazada con prtesis es indispensa- ble por el riesgo aumentado de trom- boembolismo. No obstante, el tipo de anticoagulacin es controvertida, exis- ten diferentes pautas y se debe llegar a un consenso con la mujer embarazada sobre el tipo de pauta a seguir. Los dicumernicos son los que mejor protegen a la mujer contra el riesgo de trombosis, pero durante las 6-10 prime- ras semanas de gestacin pueden provo- car embriopata en el feto. As mismo al final de la gestacin tienen riesgo de prdida fetal o de sangrado masivo en la mujer durante el parto. La heparina sc o iv est indicada para evitar el riesgo de embriopata pero en la gestante puede provocar trombocito- penia, osteoporosis, hematomas o abs- cesos estriles. La heparina de bajo peso molecular no afecta al feto pero al igual que la hepa- rina sdica tiene riesgo de trombopenia y no hay bibliografa que demuestre que su utilidad en mujeres embarazadas con prtesis mecnica, aunque es muy usada en patologa autoinmune.
PROFILAXIS DE LA ENDOCAR- DITIS INFECCIOSA
La mujer con cardiopata embarazada debe seguir las mismas indicaciones de profilaxis de endocarditis infecciosa (EI) que en la mujer con cardiopata no embarazada. Se consideran de riesgo elevado de EI: vlvulas protsicas, CC cianticas, duc- tus arterioso permeable, CIV, Coarta- cin artica, valvulopata artica, mitral y lesiones intracardacas corregidas qui- rrgicamente con defectos residuales, antecedente de EI. En el momento del parto se iniciar pro- filaxis de EI en todas las pacientes con lesiones cardiacas susceptibles, inde- pendientemente del tipo de parto. La profilaxis es con ampicilina 2g ev o im. ms gentamicina 1g/Kg una hora antes del parto previsto y 8 horas des- pus del mismo.
MIOCARDIOPATIA HIPERTR- FICA
Las mujeres con Miocardiopata hiper- trfica (MH) en general toleran bien el embarazo, aunque puede haber un em- peoramiento desde el punto de vista de sntomas cardiacos: dolor precordial, palpitaciones o sncope. El pronstico fetal no se ve alterado por la cardiopata materna excepto por el riesgo de heren- cia de algunos tipos de MH. Las complicaciones cardiovasculares en la mujer embarazada con MH son la in- suficiencia cardiaca y las arritmias ya sean ventriculares o supraventriculares, como la fibrilacin aurcular, que re- quieren tratamiento con frmacos anti- arrtmicos clase IA. El parto es seguro va vaginal; en las mujeres con sntomas o con obstruccin - 6 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 39
de tracto de salida de ventrculo iz- quierdo est indicado el acortamiento del expulsivo. Se debe realizar profi- laxis de EI.
CONLUSIONES
En resumen cuando una mujer con una cardiopata se plantea la posibilidad de un embarazo se debe dar una informa- cin exhaustiva de los potenciales ries- gos tanto maternos como fetales o del recin nacido, as como el riesgo de herencia de cardiopata, por lo que esta- r indicado el estudio ecocardiogrfico fetal. Por otra parte si se decide llevar a cabo la gestacin esta debe ser controlada tanto por el obstetra como por el cardi- logo ante la posibilidad de complicacio- nes obsttricas, fetales y cardiovascula- res en la gestante. Las cardiopatas con estado funcional grado I-II, no cianosantes puede seguir control en un centro comarcal, nivel II, pero no as cuando se trate de una car- diopata congnita compleja, de grado funcional grado III-IV o cianosante, que se deben considerar de alto riesgo y realizar un seguimiento en un centro terciario.
BIBLIOGRAFIA
1. Siu SC, Sermer M, Harrison D, Grigoriadis E, Liu G, Sorensen S, Smallhorn J , Farine D, Amankwah K, Spears J , Coman J . Risk and Predictors for pregnancy-related complications in women with heart disease. Circulation. 1997; 96: 2789-2794
2. Siu SC, Sermer M, Colman J M, Alvarez AN, Mercier LA, Morton BC, Kells CM, et al. Prospective multicenter study of pregnancy out- comes in women with heart disease. Circulation. 2001, july 31; 104 (5): 515-521 3. Siu SC, Colman J M, Sorensen S, Smallhorn J , Farine D, Amankwah K, Spears J , Sermer M. Adverse neonatal and cardiac outcomes are more common in pregnant women with cardiac disease. Circulation, 2002; may 105 (18): 2179-2184
4. ACC/AHA guidelines for the man- agement of patients with valvular heart diseases: a report of the American College of Cardiology/ American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol 1998; 32: 1486-1588
5. Zuber M, Gautschi N, Oechslin E, Widmer V, Kiowski W, J enni R. Outcome of pregnancy in women with congenital shunt lesions. Heart 1999; 81: 271-275
6. Perloff J K.Pregnancy in congenital heart disease: the mother and the fe- tus. (1 ed.). Filadelfia: Saunders Company 1991; 124-140
7. Presbitero P, Somerville J , Stone S, Aruta E, Spiegelhalter D, Rabajoli F. Pregnancy in cyanotic congenital heart disease. Outcome of mother and fetus. Circulation 1994; 89: 2673-2676
8. Nora J J , Nora HA. Maternal trans- mission of congenital heart diseases: new recurrence risk figures and the questions of citoplasmic inheritance and vulnerability to teratogens. Am J Cardiol 1987; 59: 459-463
9. Gonzalez Maqueda I, Armada Ro- mero E, Daz Recasens J , Gallego Garcia P, Garcia Moll M, Gonzalez Garcia A, Fernandez Burgos C, Ii- guez Romo A, Rayo Llerena I. Gu- as de prctica clnica de la Sociedad Espaola de Cardiologa en la ges- tante con cardiopata. Rev Esp Car- diol 2000; 53: 1474-1495 - 7 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 39
10. Canobbio M, Mair DD, Van der Velde M, Koos BJ . Pregnancy out- comes after de Fontan repair. J Am Coll Cardiol 1996; 28: 763-767 12. Reimold SC, Rutherford J D. Valvu- lar Heart Disease in Pregnancy. N. Engl. J . Med, J uly 3, 2003; 349 (1): 52-59
11. Daliento L, Somerville J , Pesbitero P, Menti L, Brach-Prever S, Rizzoli G, Stone S. Eisenmenger syndrome. Factors relating to deterioration and death. Eur Heart J . 1998 Dec; 19 (12): 1845-55 13. Rabajoli F, Aruta E, Presbitero P, Todros T. Risks of contraception and pregnancy in patients with con- genital cardiopathies. Retrospective study on 108 patients. G Ital Car- diol. 1992 Oct; 22 (10): 1133-7
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CARDIOLOGA INTERVENCIONISTA. NUEVA TERAPEUTICA EN LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS
Dr. Descalzo Seoran A, Dra Maya Carrasco ME. Seccin de Hemodinmica y Cardiologa Intervencionista Unidad de Cardiologa Peditrica. H.I.U Virgen del Roco. Sevilla
INTRODUCCIN
Entendemos como Cardiologa Inter- vencionista la aplicacin con fines tera- puticos de las tcnicas del cateterismo cardiaco. El inicio de esta nueva etapa ocurre en el ao 1966 cuando Rashkind y Miller realizan la atrioseptostoma con catter- baln que tantas vidas ha salvado, sobre todo en pacientes afectos de transposi- cin de las grandes arterias. A partir de entonces, los procedimientos teraputicos mediante cateterismo apli- cados a las cardiopatas congnitas se han desarrollado y perfeccionado de manera notable. Fundamentalmente es- tn destinados a dilatar vlvulas y vasos o bien a ocluir defectos septales, vasos o comunicaciones anormales, tanto intra como extracardiacos. Las vlvulas y va- sos estenticos se dilatan con catter- baln y para el cierre de cortocircuitos se han ido diseando dispositivos cada vez ms eficaces y seguros. La aplicacin de dispositivos para man- tener una dilatacin realizada previa- mente (Stents) permite la prevencin de una posible reestenosis precoz. El cateterismo teraputico se aplica tambin para tratar los trastornos del ritmo cardiaco que no se resuelven con tratamiento farmacolgico. La aplica- cin de radiofrecuencia para la ablacin de focos ectpicos o de vas anormales causantes de arritmias, es resolutoria en un gran nmero de pacientes. Las principales tcnicas de intervencio- nismo se resumen en la TABLA n1.
ATRIOSEPTOSTOMA
La atrioseptostoma con catter-baln fue la primera tcnica teraputica utili- zada mediante cateterismo cardiaco. La publicaron Rashkind y Miller en junio de 1966 1 , realizndose en tres nios con transposicin de grandes vasos. Consiste en la introduccin por va ve- nosa femoral o safena de un catter ba- ln, que bajo control fluoroscpico o ecocardiogrfico se avanza hasta la au- rcula derecha y de ah a la aurcula iz- quierda. El baln se llena con 2-3 cc de contraste diluido y a continuacin se realiza un tirn enrgico y limitado has- ta la unin de la vena cava inferior con la aurcula derecha . Esta maniobra se repite varias veces. Si hay problemas para usar las venas de la ingle y es un recin nacido con menos de siete das de vida se puede usar la va umbilical. El uso de la ecocardiografa 2D permite realizar el procedimiento en la Unidad - 1 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 40
de Cuidados Intensivos Neonatales 2 con las ventajas de mayor rapidez y ausen- cia de radiaciones ionizantes, pero con el inconveniente de la necesidad de dos mdicos, el hemodinamista y el que rea- liza la ecocardiografa, no siempre dis- ponibles en todo momento. El objetivo de esta tcnica es la creacin de una comunicacin interauricular (CIA) por rotura de la fosa oval que permite el libre paso de sangre entre ambas aurculas. La atrioseptostoma con catter baln es la tcnica de eleccin en la transposi- cin de grandes vasos y se realiza como una urgencia vital en los casos con sep- to interventricular ntegro y grave hipoxemia con acidosis. Tambin est indicada en el drenaje venoso pulmonar anmalo total con CIA restrictiva don- de es vital el paso de la sangre hacia las cavidades izquierdas. En los casos de atresia tricuspdea, atre- sia pulmonar con septo ntegro , hipo- plasia primitiva importante del ventrcu- lo derecho y sndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas, tambin es indis- pensable el paso de sangre por la CIA y se debe realizar septostoma atrial si hay signos de obstruccin a este nivel. Las complicaciones son raras siendo la ms frecuente la aparicin de arritmias, transitorias en la mayora de los casos. Tambin han sido descritas perforacin y rotura cardiacas por sobredimensin del baln. La rotura del baln es relati- vamente frecuente aunque raramente se produce embolizacin de fragmentos de ltex. Esta tcnica es muy efectiva en el pe- riodo neonatal y raramente tiene xito pasado el segundo mes de vida, debido al engrosamiento del tabique interauri- cular teniendo entonces que recurrir a la septostoma con catter-cuchilla de Park 3 o a la dilatacin de la CIA con tcnica de Shrivastava 4 mediante catter de angioplastia o valvuloplastia.
VALVULOPLASTIA PULMONAR Y ANGIOPLASTIA DE RAMAS PULMONARES
Actualmente es el tratamiento de elec- cin en la estenosis de la vlvula pul- monar. Consiste en la introduccin por va ve- nosa de un catter-baln soportado por una gua previamente alojada en la por- cin distal de una rama pulmonar, que una vez colocado a nivel de la vlvula pulmonar se llena de contraste diluido mediante presin controlada por una je- ringa con manmetro hasta que alcance su dimetro mximo 5 . Hoy da el diagnstico y medida del anillo se realizan con ecografa 2DDoppler que se confirman en el mo- mento del cateterismo, previo a la dila- tacin. Si el gradiente es superior a 50 mm Hg debemos proceder a la dilata- cin con la realizacin previa de ventri- culografa derecha en proyecciones pos- teroanterior y lateral para ver el aspecto de la vlvula y medir el tamao del ani- llo pulmonar. Se debe realizar la dilatacin con un ca- tter cuyo baln tenga un dimetro entre el 120% y el 140% del dimetro del ani- llo pulmonar. Una vez colocado el ba- ln a nivel valvular se procede a un lle- nado hasta que desaparezca la muesca marcada por la estenosis en el contorno del baln. Esta dilatacin no debe durar ms de 12 segundos y se puede repetir varias veces, aunque la primera suele ser efectiva si se realiza correctamente. Una vez realizada la dilatacin se retira el catter baln y a travs de la misma gua se introduce un catter con orificio distal para controlar la bajada del gra- diente. Consideramos una dilatacin sa- tisfactoria cuando el gradiente residual es menor de 25 mm Hg. Finalmente se realiza otra ventriculografa para com- probar el estado de la vlvula. En nues- tra experiencia las vlvulas displsicas con anillos pequeos y velos valvulares muy gruesos son las que menos se bene- - 2 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 40
fician de esta tcnica, teniendo algunos pacientes que pasar a ciruga 6 . Cuando existe atresia valvular con cmara de llenado e infundbulo de buen tamao, es tambin posible realizar una valvulo- plastia con baln si previamente conse- guimos perforar la vlvula mediante ra- diofrecuencia o con una gua. La valvuloplastia en el neonato con es- tenosis pulmonar crtica es ms difcil y con mayor riesgo de complicaciones. La mejora del material, con las guas hidro- flicas y catteres baln de bajo perfil, ha mejorado su pronstico al disminuir las complicaciones. Es muy importante en estos casos mantener el ductus abier- to con PGE 1 ya que nos permite colocar la gua que soporta el catter-baln en la aorta descendente a la vez que mantiene el flujo pulmonar durante el llenado del baln. Frecuentemente, tras la valvuloplastia, se observa obstruccin infundibular re- activa que suele desaparecer a los po- cos das o semanas de forma espont- nea. Cuando la estenosis de la vlvula pul- monar forma parte de una cardiopata congnita ciantica, la indicacin de valvuloplastia est en controversia. Hay que valorar muy cuidadosamente el grado de participacin infundibular que frecuentemente la acompaa as como la presencia de estenosis a otros niveles. En el caso de la Tetraloga de Fallot se puede con la valvuloplastia, evitar la realizacin de una fstula quirrgica y retrasar la correccin completa; sin em- bargo, no es seguro que se prevengan las crisis hipoxmicas y puede causar lesiones en el infundbulo en gran n- mero de pacientes que quedan con una fuente de futuras arritmias. Slo estara indicada por tanto, en pacientes muy se- leccionados con situaciones en las que la ciruga estuviera contraindicada. Las complicaciones son raras aunque puede aparecer bloqueo AV completo transitorio y episodios de bradicardia durante el llenado del baln que suelen ceder tras su vaciado. Los resultados son excelentes, y en nuestra experiencia slo un 6% del total de los pacientes han necesitado ciruga y ninguno ms de una valvuloplastia. Los peores resultados se asocian a neo- natos y pacientes con vlvulas displsi- cas con anillos pequeos 7 . La estenosis o la hipoplasia de las ramas pulmonares puede ser de etiologa con- gnita (sndrome de Williams, Alagille, etc..) o postquirrgica, generalmente se- cundaria a fstulas sistmico- pulmonares realizadas en los primeros das de la vida. La dilatacin con baln esta indicada en lesiones que produzcan hipertensin en ventrculo derecho superior a la mitad de las presiones sistmicas. La tcnica de la dilatacin fue descrita por Lock en 1987 8 debiendo ser el dimetro del ba- ln 3 o 4 veces el de la zona ms este- ntica sin llegar a superar el doble de la zona proximal y distal de la estenosis. Se considera efectiva cuando se consi- gue una cada de al menos un 20% de la presin en ventrculo derecho, mante- niendo las mismas presiones sistmicas previas y un aumento de ms del 50 % del dimetro de la estenosis. Tambin refleja un buen resultado un aumento evidente de la perfusin pulmonar en la gammagrafa isotpica. El porcentaje de resultados favorables est alrededor del 50% que se reduce al 35% cuando se valora adems una bue- na perfusin pulmonar en la gammagra- fa . La mortalidad es del 2% y las com- plicaciones graves del 5% siendo las ms frecuentes el edema pulmonar, la diseccin y ruptura de la rama pulmonar y la formacin de aneurismas. Debido a esta morbi-mortalidad y a la pobreza de resultados, cada vez ms se tiende a la implantacin de stents en es- tas lesiones, teniendo en cuenta que el paciente ideal es un nio mayor o un adulto al que se le pueda implantar un stent con dimetro de al menos 12 mm - 3 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 40
que le permita una buena perfusin a lo largo de la vida. Si esto no es posible se debe implantar un stent no totalmente expandido para poder reexpandirlo cuando el nio crezca. Las complica- ciones pueden ser graves siendo la ms frecuente la embolizacin a sitio no de- seado en el 5% de los casos; tambin se puede producir oclusin con trombos de la rama y perforacin con exitus. La estenosis supravalvular pulmonar a nivel del tronco puede tener una etiolo- ga congnita o bien, mucho ms fre- cuentemente ser secundaria a la correc- cin anatmica de la transposicin de los grandes vasos. La tcnica de dilata- cin es la misma que para la estenosis a nivel valvular, no debiendo rebasar el dimetro del baln el 140% del dime- tro del anillo valvular para no daarlo. Slo se consigue una disminucin satis- factoria del gradiente en el 50% de los casos, pero siempre debe intentarse an- tes de indicar la reparacin quirrgica 9 . En los casos de estenosis congnita los resultados son an peores, necesitando ciruga la mayora de los pacientes.
VALVULOPLASTIA ARTICA
Siguiendo la misma tcnica de la valvu- loplastia pulmonar, pero aplicada por va arterial a la vlvula artica, Lababidi (1.983) 10 realiza la primera valvuloplas- tia artica transluminal en un nio con estenosis artica severa. Hoy se aplica como tcnica de eleccin, tanto en lac- tantes y nios mayores como en neona- tos. Las indicaciones son la existencia de gradientes superiores a 70 mm Hg en nios menores de 3 aos y superiores a 50 mm Hg en los mayores. Tambin en neonatos y lactantes con estenosis arti- ca crtica 11 . El gradiente mximo calculado por Doppler generalmente sobrestima el gradiente real, siendo mucho ms fiable el gradiente medio registrado con este mtodo. La va utilizada ms comunmente es la arteria femoral. Se debe cruzar la vlvu- la artica con un catter de agujero dis- tal, ayudndonos con una gua adecuada en cada caso y a travs de este catter pasar una gua de intercambio que nos permita avanzar sobre la misma el cat- ter-baln, que no debe superar en nin- gn caso el dimetro del anillo artico medido previamente por eco y en la aor- tografa previa a la dilatacin, en la que valoraremos tambin el grado de insufi- ciencia artica. El llenado del baln, una vez colocado atravesando la vlvula, debe ser lo ms rpido posible, comprobando la desapa- ricin de la muesca que produce en el mismo la vlvula estentica. Finalmen- te, debe comprobarse el gradiente resi- dual y realizar nueva aortografa para valorar si existe insuficiencia artica y su severidad. Nosotros preferimos reali- zar la dilatacin con balones de aproxi- madamente el 90% del dimetro del ani- llo y si la dilatacin ha sido inefectiva o insuficiente, realizar otras aumentando progresivamente el tamao del baln, sin llegar a superar el del anillo artico. Preferimos dejar gradientes residuales entre 45-50 mm Hg que provocar insu- ficiencia o aumentar el grado de la insu- ficiencia artica previa a la dilatacin. Consideramos que no se debe realizar esta tcnica cuando existe una insufi- ciencia artica previa superior a I-II so- bre IV. Esta tcnica debe ser considerada como una intervencin paliativa, ya que en muchos casos nuestro objetivo consiste en ir retrasando la casi segura interven- cin quirrgica sobre la vlvula. La estenosis artica crtica del neonato, generalmente es mal tolerada y su evo- lucin natural es nefasta en pocos das o semanas despus del diagnstico. Esto se debe, no slo a la severidad de la es- tenosis, sino tambin a la patologa miocrdica existente, ya desde la vida fetal. Esto lo convierte en un procedi- miento de alto riesgo, ya que los pacien- - 4 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 40
tes se encuentran en insuficiencia car- diaca severa y shock cardiognico. Es fundamental el estabilizarlos pre- viamente mediante administracin de prostaglandinas, diurticos, inotrpicos y ventilacin mecnica antes de proce- der a la valvuloplastia. La mortalidad es de aproximadamente un 10-15%, siendo la complicacin grave ms frecuente la fibrilacin ventricular con parada car- diaca, sobre todo en los que tienen fi- broelastosis endocrdica con grave afec- tacin de la contractilidad. No debe realizarse en el recin nacido con ventrculo izquierdo hipoplsico o pequeo, con fibroelastosis. En nios mayores la frecuencia de complicacio- nes es baja (2-3%), siendo las ms fre- cuentes las lesiones arteriales, arritmias ventriculares, insuficiencia artica, per- foracin o rotura de la vlvula. La mor- talidad se cifra en el 2%. En general no se debe realizar esta tc- nica cuando la aorta, el ventrculo iz- quierdo y el anillo mitral son muy pe- queos, cuando la insuficiencia artica es mayor que ligera y con malformacio- nes congnitas asociadas graves 12,13 .
VALVULOPLASTIA MITRAL Y TRICSPIDE
Son procedimientos de los que se tiene muy poca experiencia en nios, aunque ampliamente realizados en adultos, principalmente en la estenosis mitral de origen reumtico. Su realizacin en los gabinetes de hemodinmica peditrica es prcticamente nula. No tenemos ex- periencia en este tipo de patologa, aun- que es de destacar la experiencia del grupo de Childrens Hospital de Bos- ton 14 en neonatos afectos de estenosis mitral y tricspide con ventrculos muy hipoplsicos.
ANGIOPLASTIA EN COARTA- CIN DE AORTA
En el ao 1.982 Lock 15 public la an- gioplastia con baln en la coartacin como alternativa al tratamiento quirr- gico. Todava hoy no existe acuerdo unnime de cual es la mejor opcin. En nuestro grupo tenemos actuaciones diferentes, segn la coartacin sea nati- va o recoartacin, y tambin en funcin de la edad del paciente. En la coartacin crtica del neonato y severa del lactante, nuestra actitud es quirrgica siempre, debido a los buenos resultados en cuanto a morbi- mortalidad. En la coartacin nativa de nios prees- colares, en la mayora de los casos, hacemos tambin indicacin quirrgica debido al alto porcentaje de formacin de aneurismas tras la angioplastia.
Existe acuerdo general en realizar an- gioplastia en casos de recoartacin de aorta por la dificultad y mayor riesgo de la intervencin quirrgica 16 . No obstante, hay que reconocer tras los ltimos resultados de Suarez de Lezo et al 17 la superioridad del stent a la angio- plastia con baln y la ciruga. Por todo ello, consideramos de eleccin el im- plante de stent en coartaciones nativas y recoartaciones para nios mayores de 6-7 aos, con dimetro de aorta de al menos 12 mm, que permita un paso de sangre sin obstrucciones durante toda la vida (Figura 1). En lactantes y preescolares el stent no debe usarse ya que con el crecimiento del nio se volvera a producir una este- nosis relativa, no estando recomendado de momento el realizar reexpansiones a este nivel por la posibilidad de disec- cin artica. Las principales complicaciones son de- bidas a migracin y embolizacin del stent y aneurismas por lesin de la pa- red artica en un 4%.
OTRAS DILATACIONES VASCU- LARES
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Angioplastia de venas sistmicas y pulmonares.
La obstruccin de la vena cava superior o inferior puede ser debida a compre- sin por tumores o trombosis por catete- rismos repetidos, canulaciones prolon- gadas o tras la correccin fisiolgica de la transposicin de grandes vasos o del drenaje venoso pulmonar anmalo. Debido a la gran elasticidad de las pare- des venosas, se recomiendan dimetros de baln de 3 a 5 veces la estenosis, pu- dindose alcanzar dimetros de hasta el doble del de la vena cava ms cercana. Actualmente se usa el implante de stent en nios mayores, dejando la angioplas- tia para los ms pequeos. Los intentos de angioplastia en la este- nosis de venas pulmonares han resulta- do ineficaces, por lo que se pens que el stent sera la solucin de esta grave le- sin, sin embargo la reestenosis se pre- senta prcticamente en todos los casos, por lo que actualmente no disponemos de teraputica intervencionista para esta situacin. Los pacientes operados de transposicin de grandes vasos con la tcnica de Sen- ning o Mustard pueden desarrollar obs- truccin de los tneles intraauriculares con parche, en un 10-30% de los casos. Estas estenosis pueden beneficiarse de una angioplastia con catter-baln, te- niendo en cuenta que al ser muy disten- sibles, el dimetro del baln debe ser de 5 a 10 veces el tamao de la estenosis.
Dilatacin de fstulas y vasos anma- los sistmico-pulmonares
La dilatacin de fstulas de Blalock- Taussig estenticas, puede realizarse en aquellos pacientes en los que por diver- sos motivos no puede realizarse la ope- racin correctora en esos momentos o se pretende que el paciente llegue en mejor situacin clnica a la misma. El acceso se realiza por va de arteria femoral y el dimetro del baln debe ser 1-2 mm mayor que el dimetro de la subclavia o con relacin de 1 a 1 con el tubo de Goretex si es Blalock-Taussig modificado 18 . La dilatacin de vasos anmalos sist- mico-pulmonares tiene hoy da muy es- casas aplicaciones. Solamente en aque- llos casos de atresia pulmonar con co- municacin interventricular y ausencia de sexto arco, con colaterales estenti- cas y cianosis intensa, podran benefi- ciarse de la dilatacin, incluso con colo- cacin de stent en algunas de las ramas estenticas para aumentar el aflujo san- guneo al pulmn.
TCNICAS DE CIERRE
CIERRE PERCUTNEO DE DUC- TUS
Fue Porstmann en 1.967 19 quien realiz por primera vez el cierre percutneo del conducto arterioso persistente mediante un tapn de polivinilo (IVALON). Desde entonces se ha ido perfeccionan- do la tcnica y los dispositivos. Actualmente es ampliamente aceptado que los ductus pequeos de menos de 2 mm de dimetro en su zona ms estre- cha, deben cerrarse con espirales (coils) y los mayores con el dispositivo en forma de tapn con una aleacin de n- quel y titanio (Ampatzer Duct Occlu- der). Con la aparicin del coil de J ackson que se puede liberar mediante rosca mecni- ca, junto con el mencionado dispositivo de Amplatzer, el mtodo se ha converti- do en muy seguro ya que se liberan los dispositivos slo cuando se comprueba su correcta posicin, recuperndolos dentro de la vaina de liberacin en caso contrario y volviendo a intentarlo cuan- tas veces sea necesario 20,21 . Se debe realizar una aortografa en pro- yeccin lateral en la que se miden el dimetro mnimo y la longitud de la luz del ductus para determinar el tipo y ta- mao del dispositivo. A continuacin se - 6 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 40
procede a cruzar el ductus con un cat- ter de orificio distal, pasando a travs de ste una gua de intercambio a travs de la cual se introduce la vaina que trans- porta el dispositivo seleccionado. Una vez liberado, girando en sentido antiho- rario la gua a la que va atornillado, se debe realizar una nueva aortografa para ver el resultado final (Figura 2). Cuando usamos coils no debemos dejar cortocircuitos residuales al final del procedimiento ya que suelen persistir para siempre. El cierre total con el tapn de Amplatzer se consigue de forma r- pida en el 75% de los casos, estando ce- rrados el 90% a las 24 horas y el 100% a los 6 meses 22 . Se puede realizar en nios por encima de 5-6 Kg quedando la ciruga para el ductus del prematuro. La principal complicacin es la embolizacin del dispositivo a sitios no deseados una vez realizada la liberacin.
CIERRE PERCUTNEO DE LA COMUNICACIN INTERAURI- CULAR
Aunque el tratamiento de la comunica- cin interauricular (CIA) es quirgico, desde 1974 (King) 23 se viene intentando sustituir por el cierre percutneo con di- ferentes dispositivos y diferentes resul- tados. Actualmente se ha generalizado el uso del Amplatzer Septal Occluder 24 , construido con una maya de nitinol au- toexpandible, que consta de dos discos unidos por un istmo corto central cuyo tamao debe adaptarse al tamao de la comunicacin. Como en el caso del ductus, el dispositivo va atornillado a la gua transportadora mediante una pe- quea tuerca situada en el disco auricu- lar derecho. Previamente y para elegir el tamao adecuado del dispositivo, hay que realizar una medicin minuciosa de la CIA, mediante ecocardiografa trans- esofgica y con un catter baln espe- cial. La posicin adecuada se determina con la ayuda de la ecocardiografa transesofgica y la fluoroscopia. Una vez asegurada su correcta posicin se libera girando la gua de transporte en sentido antihorario. La principal ventaja es que, en caso de incorrecta coloca- cin, puede ser fcilmente introducido en la vaina transportadora y retirado o volver a intentarlo cuantas veces fuera necesario. Actualmente creemos que es el mtodo de eleccin para el cierre de la CIA ostium secundum, cuyos bordes del septo midan al menos 5 mm para poder anclar el dispositivo. Con nios cuyo peso sea inferior a 8 kg, deben pa- sar a ciruga si no pueden esperar, debi- do a su situacin clnica. Las CIAs tipo ostium primum y seno venoso no se pueden beneficiar de esta tcnica. Las principales complicaciones son la embolizacin del dispositivo, en- docarditis e insuficiencia mitral provo- cada por el mismo.
CIERRE DE CIV
Desde el ao 1.988 25 se viene realizan- do la tcnica de cierre percutneo de la comunicacin interventricular (CIV) con diferentes dispositivos. En un prin- cipio, slo se cerraban los defectos si- tuados en la porcin muscular del septo, sobre todo los situados cerca del pex, debido a la dificultad de su abordaje quirrgico y tambin por estar lejos de las vlvulas mitral, tricspide y artica, que podran ser afectadas por el disposi- tivo 26 . En el ao 2.000 Hijazi et al describieron la tcnica de cierre con un nuevo dispo- sitivo Amplatzer de doble disco, pareci- do al usado para cierre de CIA, espe- cialmente diseado para estos defectos y actualmente se ha puesto en el merca- do otro dispositivo con los discos colo- cados de forma especial para cierre de las comunicaciones perimembranosas 27 . La tcnica de cierre es ms compleja que para el cierre de otros defectos y consiste fundamentalmente en la crea- - 7 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 40
cin de un circuito arteriovenoso con una gua de intercambio que sirva de soporte a la vaina transportadora del dispositivo oclusor. Tambin aqu es fundamental la ayuda del eco- transesofgico para la correcta realiza- cin del procedimiento. Aunque se han reportado ms de 200 casos de cierre percutneo con esta tc- nica de forma satisfactoria, no estn es- tablecidas todava las indicaciones de forma definitiva. Las principales complicaciones comu- nicadas son daos en las vlvulas mi- tral, tricspide y artica, arritmias (in- cluyendo bloqueo cardiaco), emboliza- cin del dispositivo, perforacin cardia- ca y muerte 28 .
OCLUSIN DE FSTULAS, VASOS ANMALOS Y OTROS DEFEC- TOS CONGNITOS O POSTQUI- RRGICOS
En los aos 70 29 aparecen las primeras descripciones de embolizacin de vasos anmalos en cardiopatas congnitas. En la dcada de los 80 se extiende el uso de estas tcnicas usando diferentes materiales que van desde los coils (espi- rales), balones separables, diferentes partculas slidas y lquidas, etc.. hasta el ltimo dispositivo Amplatzer, fabri- cado con nitinol, diseado para estos casos (Figura 3). La tcnica de embolizacin va a depen- der de la patologa a tratar y del calibre y longitud del vaso. Se debe realizar siempre una angiografa previa para de- terminar las medidas y recorrido del va- so a embolizar. Los vasos ms seguros para tratar son aquellos que tienen una estenosis distal al sitio de oclusin o los que finalizan en un territorio capilar no vital. Una vez realizado el procedimien- to se debe esperar 10 o 15 minutos y realizar nueva angiografa para compro- bar los resultados 30 . Los vasos anmalos y patologas sus- ceptibles de beneficiarse de esta tcnica son en primer lugar y ms frecuente- mente, las arterias colaterales aorto- pulmonares que se asocian a la atresia pulmonar con CIV y a otras cardiopat- as. Las fstulas quirrgicas de Blalock- Taussig (anastomosis entre la arteria subclavia y rama pulmonar) utilizadas como operacin paliativa en algunas cardiopatas congnitas cianosantes, de- ben cerrarse una vez realizada la ciruga correctora posterior. Si el cirujano tiene alguna dificultad para su cierre durante el acto quirrgico, podemos hacerlo ms tarde mediante tratamiento percutneo. Las fstulas coronarias congnitas 31 , las fstulas arteriovenosas, el secuestro pulmonar y otras situaciones menos fre- cuentes , como colaterales veno-venosas tras la ciruga de Glenn o Fontan son susceptibles de cierre percutneo (Figu- ra 4). Las complicaciones son escasas siendo la ms frecuente la migracin del dispo- sitivo y embolizacin a sitio no deseado que ocurre entre el 1.4% y 2.1%. Ms raras son la hemolsis y la endarteritis. La recanalizacin del vaso ocluido ocu- rre en el 5% de los pacientes 32 .
EXTRACCIN DE CUERPOS EX- TRAOS
El amplio uso de catteres para canali- zar las vas centrales y perifricas as como los marcapasos o diferentes dis- positivos intravasculares es muy comn en la prctica diaria de un hospital. En algunos casos, debido a la rotura de un catter o a la migracin o embolizacin de un dispositivo, es preciso retirarlo del torrente circulatorio, siendo de elec- cin su extraccin de forma percutnea. Disponemos de mltiples catteres di- seados para estos fines, cuyos extre- mos distales terminan en frceps, cestas y lazos, que son los que se usan con ms frecuencia 33 . la tcnica consiste en atra- par el cuerpo extrao y tratar de intro- ducirlo en una vaina y as proceder a su extraccin. Se debe intentar en todos los - 8 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 40
casos aunque el paciente se encuentre asintomtico ya que el abandono de cuerpos extraos en los vasos o cavida- des cardiacas puede ser causa de sepsis, endocarditis, trombosis vascular, embo- lismos y arritmias 34 . El tratamiento de las arritmias es objeto de otro captulo.
CUIDADOS, SEGUIMIENTO Y CONTROLES DE LOS NIOS SO- METIDOS A CATETERISMO IN- TERVENCIONISTA
Una vez que se indica la necesidad de realizar un cateterismo intervencionista en un nio, se han de poner en marcha una serie de cuidados, unos generales y otros especficos del procedimiento en cuestin, encaminados a cumplir tres objetivos basicamente: evitar el dolor y el estrs psquico evitar procesos tromboemblicos evitar infecciones secundarias, fun- damentalmente la endocarditis bac- teriana. Los avances, tanto quirrgicos como de la cardiologa intervencionista, en cam- po de las cardiopatas congnitas han supuesto una mejora evidente en el pro- nstico a largo plazo de los nios que las padecen. Como consecuencia, un mayor nmero de nios y adolescentes van a tener que ser sometidos a proce- dimientos intervencionistas en repetidas ocasiones, lo que motiva generalmente alteracin de la dinmica familiar, an- siedad y estrs. Una cuidadosa informa- cin, tanto a la familia como al paciente (en el caso del nio mayor y adolescen- tes) es necesaria previa obtencin del consentimiento informado obligatorio por parte de los padres o tutores del me- nor. Se debe informar de todos los pasos del procedimiento, la necesidad o no de maniobras dolorosas previas (extraccin de sangre...), tiempo estimado de ingre- so hospitalario, necesidad o no de paso por la UCI, etc..y atender cuantas pre- guntas surjan 35 . Previo al inicio del cateterismo inter- vencionista se procede a la anestesia general del paciente, en el caso de neo- natos, lactantes o nios pequeos, o a la sedacin en caso de nios mayores co- laboradores o adolescentes. Se debe contar con un volumen adecuado al pe- so del nio de concentrado de hemates en reserva en el banco de sangre y con una unidad de ciruga cardiovascular peditrica. Se inicia monitorizacin de constantes hemodinmicas y se mantie- ne un mnimo de 24 horas. Una vez ca- nalizada las vas de acceso se administra heparina iv (100 UI/kg una dosis) y se realiza profilaxis antibitica 36 . El anti- microbiano de eleccin es la cefazolina a dosis entre 30-50 mg/kg/8h (3 dosis); en los casos en que el cateterismo se prolongue ms de 4 horas ser necesario repetir la dosis durante el mismo. Tras el intervencionismo, los cuidados irn encaminados fundamentalmente a con- seguir una correcta analgesia y vigilan- cia clnica, con especial atencin a las zonas de puncin por la posibilidad de sangrado o formacin de hematomas. En todos los casos se realiza revisin clnica y ecocardiogrfica al da si- guiente. Los controles posteriores dependern de cual ha sido el procedimiento realizado. A continuacin detallamos los aspectos ms relevantes en cada caso: Valvuloplastias y angioplastias.- Hacer hincapi en la necesidad de realizar profilaxis de endocarditis bacteriana (EB) en el caso de la val- vuloplastia artica, que se manten- dr de forma indefinida. En el resto, depender del estado de las vlvulas (si existe estenosis residual o insufi- ciencia significativas) y de la exis- tencia o no de otras lesiones cardia- cas. No est indicada tras la realiza- cin de angioplastias. Cierre de ductus.- Con indepen- dencia del dispositivo usado, ser necesario mantener profilaxis de EB 6 meses. Si existe shunt residual se - 9 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 40
mantendr indefinidamente o hasta que se compruebe que ste ha des- aparecido, bien espontneamente o bien tras la colocacin de un segun- do dispositivo38. Cierre de CIA.- Adems de las medidas generales ya mencionadas, est indicado administrar cido ace- til saliclico (AAS) a dosis de 5 mg/kg/da v.o desde 3 das antes del cierre y hasta 6 meses despus. La profilaxis de EB se realizar durante 6 meses o de forma indefinida si hay cortocircuito residual39. Cierre de CIV.- Igualmente se in- dica AAS a dosis antiagregante (5 mg/kg/da v.o) durante 6 meses, profilaxis de EB 6 meses (o indefi- nida si shunt residual) y adems se aconseja evitar deportes de contacto en un mes40. Colocacin de stents en coartacin de aorta.- Durante la colocacin del stent se anticoagula al enfermo con una dosis de heparina iv (100 UI/kg) y posteriormente se puede adminis- trar AAS a dosis antiagregante du- rante 20 das de forma opcional38. Colocacin de stents en ramas pulmonares.- Tras la colocacin del dispositivo se anticoagula al enfer- mo con perfusin de heparina sdica (10 UI/kg/hora) durante las primeras 24 horas. Posteriormente se trata du- rante 6 meses con AAS a dosis de 5 mg/kg/da v.o., junto con otro antia- gregante En el caso de que el stent colocado mida menos de 10 mm de dimetro, se aade al AAS dicuma- rnicos a dosis necesarias para man- tener un INR:2, durante 6 meses. En todos los casos de colocacin de dispositivos intravasculares o intracar- diacos el seguimiento ser clnico, ra- diogrfico y ecocardiogrfico, inicial- mente cada 6 meses las dos primeras vi- sitas y luego anualmente, de forma mantenida ya que an se desconoce la morbi-mortalidad a largo plazo de estos dispositivos.
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TABLAS
TABLA 1. Principales tcnicas de la Cardiologa Intervencionista
I.- TCNICAS DE APERTURA
Atrioseptostoma Valvuloplastia pulmonar y angioplastia de ramas pulmonares Valvuloplastia en la estenosis artica congnita infantil Valvuloplastia mitral y tricspide Angioplastia en la coartacin de aorta Otras dilataciones vasculares: - dilataciones de venas sistmicas y pulmonares. - dilatacin de fstulas y vasos anmalos sistmico-pulmonares
II.- TCNICAS DE CIERRE
Cierre de ductus, CIA y CIV Oclusin de fstulas y vasos anmalos y otros de- fectos congnitos o postquirrgicos
III.- TRATAMIENTO DE LAS ARRITMIAS Colocacin de catter electrodo para marcapasos transitorio Ablacin con radiofrecuencia
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FIGURAS
FIGURA 1.- Stent en coartacin de aorta.- Aortografa ascendente en proyeccin PA donde se aprecia el stent despus del implante.
A B FIGURA 2.- Cierre de ductus con coil.- A: Aortografa en proyeccin lateral, donde se aprecia el paso de contraste a la arteria pulmonar a travs de un conducto arterioso persistente. B: Cierre percutneo mediante un coil. - 12 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 40
FIGURA 3. Dispositivo tapn vascular Amplatzer con la gua de liberacin enroscada
FIGURA 4. Aortografa selectiva de secuestro pulmonar derecho, antes y despus de la embolizacin con coils de la arteria aferente
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IBLIOGRAFA
.- Rashkind WJ , Miller WW. "Creation cotomy: Palliative approach to complete A. "Atriosep- stoma con catter-baln bajo control new trial septostomy technique". Cathet on ilatation of atrial septum in complete rcutaneous Balloon val- uloplasty: A new method for treating A. " Valvulo- lastia transluminal percutnea. Resul- o A. " Valvulo- lastia transluminal percutnea pulmo- KE, ds.Diagnostic and interventional
9.- Gonzlez Barrero AJ , Santos de So- posicin de grandes va- os. Rev Esp Cardiol 1997;50:42-47.
irections Pediatr Cardiol 1998;19: hodes LA. Colan SD, Perry SB, y of congenital aortic stenosis: dependent predictors of outcome. ny, 1994. 491. 250. B 1 of an atrial septal defect without thora- transposition of the great arteries". J A- MA 1966; 166: 991-992.
3.- Park SC, Zuberbuhler J R, Neches WH, Lenox CC, Zoltum RA. "A a Cardiovasc Diagn 1975;1: 195-201.
4.- Shrivastava S, Radhakrishnan S, Dev V, Singh LS, Rajani M. "Ballo d transposition of great artery: a new technique". Ind Heart J 1987; 39(4):298-300.
5.- Kan KS, White R J r, Mitchell SE, Gardner TJ . "Pe v congenital valve stenosis". New Engl J Med 1982;307:540-542.
6.- Santos J , Grueso J , Romero A, Gar- ca J , Castillo J , Descalzo p tados en 34 pacientes". An Esp Pediatr 1991;34 (2): 137-141.
7.- Santos J , Calero J , Gaviln J L, Alva- rez A, Toro J , Descalz p nar. Seguimiento en 34 pacientes". An Esp Pediatr 1991;34(3):215-219.
8.- Lock J E.Catheter intervention. En : Lock J E,Keane J F, Fellows e catheteritation in congenital heart dis- eases. Boston Martinus Nijhoff, 1987;104-107. to J , Descalzo Seoran A. Angioplas- tia de lesiones residuales tras ciruga co- rrectora de trans s
10.- Lababidi Z. Aortic balloon valvu- loplasty.AmHeartJ . 1983;106:751-752.
11.- Rao PS. International Pediatric Cardiology. State of the art and future d 107-124.
12.- R J onas RA, Sanders SP. Predictors of survival in neonates with critical aortic stenosis. Circulation 1991;84:2325- 2335.
13.- Reich O, Tax P, Marek J , Razek V, Gilikj J , Tomek V, Chaloupecky V, Bartokora H, Skoraned J . Long term results of percutaneous balloon valvu- loplast in Heart 2004;9:70-76.
14.- Castaeda AR, J onas RA, Mayer J E, Hanley FL. Cardiac Surgery of the neonate and infant. Philadelphia, Lon- don, Toronto, Montreal, Sidney, Tokio: WS Saunders Compa
16.- Descalzo Seoran A, Santos de So- to J , Gonzlez Barrero A, Quero Cuevas J . Angioplastia percutnea en la coar- tacin de aorta postquirrgica.Rev Esp Cardiol 1994;47:247-
17.- Surez de Lezo J , Pan M, Medina A, Romero M, Segura J et al. Two year - 14 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 40
:568-569. 9.- Porstman W, Wierny L, Warnke H. 0.- Elsisi A, Tofeig M, Arnold R, Peart 1;37:258-261. r duct ccluder: Intermediate and short-term 3.- King TD, Miles NL. Nonoperative , Laskari CV, saousis GSA, Vekiov A, Papadopou- . J Am Coll Cardiol 998;31:1110-1116. platzer mus- ular VSD occluder: Initial results and xperience ith the Amplatzer perimembranous ts:Experience with various de- ices. J Interv Cardiol 2003;16:83-91.
974;88:41-44. tas Congnitas. Revis- Andaluza de Cardiologa 2005;40:33- lo derecho. Tratamiento mediante mbolizacin transcatter con coils. con- enital heart disease. J Am Coll Car- angiographic follow-up after stent treatment of severe coarctation of aorta. Circulation 1997;96
18.- Descalzo Seoran A, Santos de So- to J . Angioplastia con baln en las fs- tulas de Blalock-Taussig estenosadas. Rev Esp Cardiol 1991;44:127-130.
1 Closure of persistent ductus arteriosus without thoracotomy. Thoraxchirugie 1967;15:199-203.
2 I, Kitchiner DJ , Bulock FA, Walsh KP. Mechanical occlusion of the patent ductus arteriosus with J ackson coils. Pediatr Cardiol 200
21.-Masura J , Walsh KP, Thanopoulos BV, Chan C, Bass J , Goussous Y, Ga- rora P, Hijazi ZM. Catheter closure of moderate to large-sized patent ductus arteriosus using the new Amplatze o results. J ACC 1998;4:878-882.
22.- Bilkis AA, Mazeni A, Hasri S et al. The Amplatzer duct occluder: experi- ence in 209 patients. J Am Coll Car- diol 2001;37:258-261.
2 closure of atrial septal defects. Surgery 1974;75:383-388.
24.- Thanopoulos B T los GS. Closure of atrial septal defects with the Amplatzer occlusion device: Preliminary results 1
25.- Lock J E, Block PC, McKay RG, Baim DS, Keave J F. Transcatheter clo- sure of ventricular septal defects. Cir- culation 1998;78:361-368.
26.- Hijazi ZM, Hakin F, Al-Fadley F, Abdelhamid J , Cao QL. Transcatheter closure of single muscular ventricular septal defects using the Am c technical considerations. Cath Cardio- vasc Interv 2000;49:167-172.
27.- Bass J L, Kaira GS, Aorora R, Mas- sura J , Gavora P, Thanopoulos BD, Tor- res W, Siever H, Carminati M, Fisher G, Ewert P. Initial Human E w ventricular septal occluder device, Cath Cardiovasc Interv 2003;58:238- 245.
28.- Arora R, Trehan V, Kumar A, Kalra GS, Nigam M. Transcatheter closure of congenital ventricular septal defec v
29.- Zuberbuhler J R, Ankner E, Zoltum R, Burkholder J , Bahson H. Tissue ad- hesive closure of aortic-pulmonary communications. Am Heart J 1
30.- Santos de Soto J .Embolizacin percutnea de vasos anmalos en el ni- o. Monografa: Cateterismo Terapu- tico en Cardiopa ta 43.
31.- Descalzo Seoran A, Santos de So- to J , Gonzlez Garca A, Mayol Dey A. Fstula coronaria congnita a ven- trcu e Rev Esp Cardiol 1999;52:526-528.
32.- Perry J B, Radhke W, Fallows KE, Keave J F, Lock J E. Coil embolization to occlude aortopulmonary collateral vessels and shunts in patients with g diol 1989;13:100-108.
- 15 - Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 40
,49(3):281-285.
8 casos. Rev Esp Cardiol 1996;49:41- nvasive Cardiac Procedures". Cir- ulation 2003;108:2550-2564. tas con- nitas. Revista Andaluza de Cardiolo- 8.-Alcbar J , Garca E, Gutierrez- . Requeri- ientos y equipamiento de las tcnicas us: Initial Ex- erience". MJ AFI 2003;59;218-222. of hicago Childrens Hospital Pritzker 33.- Koseoglu K, Parildar M, Dran I, Memis A. Retrieval of intravascular foreing bodies with goose neck snare. Eur J Radiol 2004. Mar
34.- Mainar V, Pic Aracil F, Bordes P, Ruiz Ros J A, Campos Peris J V, Marin F. Extraccin percutnea de cuerpos extraos intravasculares: Una serie de 2 47.
35.- Le Roy S, Ellison M, OBrien P, Tong E, Turpin S. " Recommendations for Preparing Children and Adolescents for I c
36.- Zabala J I, Cuenca V, Conejo L. Valvuloplastia y angioplastia en car- diopatas cognitas. Monografa: Cate- terismo teraputico en cardiopa g ga 2005;40(1): 13-20.
3 Larraya F, Moreno F, Pan M, Santos J . "Gua de actuacin clnica de la Socie- dad Espaola de Cardiologa m invasivas en cardiologa peditrica: aplicacin clnica". Rev Esp Cardiol 1999;52(9):688-707.
39.- Dugal J S, J ehey V, Charanjit S, Datta SK, Sunil S. "Amplatzer Device closure of Atrial Septal Defects and Patent Ductus Arterios p
40.- Zhong-Dong D, Hijazi ZM. "Tran- scatheter closure of ventricular septal defect". Section of Pediatric Cardiology, Department of Pediatrics, University C School of Medicine, Chicago. 2nd Vir- tual Congress of Cardiology.2004.