I.

PENDAHULUAN
Penyakit Hirschsprung (Megakolon kongenital) dapat dikatakan sebagai
kasus bedah yang jarang dijumpai dalam praktek medis sehari-hari. Megakolon
kongenital adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionik usus, mulai dari
spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi
selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis
berupa gangguan pasase usus ungsional.
!,",#
$embilan puluh persen (%&') terletak
pada rektosigmoid, akan tetapi dapat mengenai seluruh kolon bahkan seluruh
usus. (idak adanya ganglion sel ini mengakibatkan hambatan pada gerakan
peristaltik sehingga terjadi ileus ungsional dan dapat terjadi hipertroi serta
distensi yang berlebihan pada kolon yang lebih proksimal.
Pasien dengan penyakit Hirschprung pertama kali dilaporkan pada tahun
!%)! oleh *rederick +uysch, namun seorang dokter anak bernama Harold
Hirschprung pada tahun !,,) yang mempublikasikan penjelasan klasik mengenai
megakolon kongenital ini.
!,#
-nsidensi penyakit Hirschprung di -ndonesia tidak diketahui secara pasti,
tetapi diperkirakan berkisar ! diantara .&&& kelahiran hidup, dengan jumlah
penduduk -ndonesia "&& juta dan tingkat kelahiran #. permil, maka diprediksikan
setiap tahun akan lahir sekitar !/&& bayi dengan penyakit Hirschprung. 0aki-laki
/ kali lebih banyak dibanding perempuan. Menurut catatan $wenson, ,!,! ' dari
,,& kasus yang diteliti adalah laki-laki.
/
+ichardson dan 1rown menemukan tendensi aktor keturunan pada
penyakit ini (ditemukan .2 kasus dalam "/ keluarga). 1eberapa kelainan
kongenital dapat ditemukan bersamaan dengan penyakit Hirschsprung, namun
hanya " kelainan yang memiliki angka yang cukup signiikan yakni $indroma
3own (.-!& ') dan kelainan urologi (#').
.
!
II. TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Definisi
Penyakit Hirschprung adalah pembesaran abnormal atau dilatasi kolon karena
tidak adanya sel-sel ganglion myenterik pada usus besar segmen distal
(aganglionosis). $el-sel ganglion bertanggung jawab atas kontraksi ritmik yang
diperlukan untuk mencerna makanan yang masuk. Hilangnya ungsi motorik dari
segmen ini menyebabkan dilatasi hypertropik massive kolon proximal yang
normal sehingga terjadi kesulitan deekasi dan eses terakumulasi menyebabkan
Megakolon. 4ondisi ini dapat segera terlihat segera setelah lahir ditandai dengan
gagalnya penundaan pasase awal dari mekonium sehingga terjadi distensi
abdominal, yang disertai dengan muntah dalam waktu /, jam sampai 2" jam.
Pada banyak kasus, segmen aganglionic terdapat pada rectum dan kolon sigmoid.
5ncaman terhadap hidup yang utama pada kelainan ini adalah terjadinya
enterokolitis, dengan gangguan cairan dan elektrolit serta perorasi pada kolon
yang membesar dan tegang atau pada apendiks dengan peritonitis.
!,),2
6ambar ".! Perbedaan normal kolon dan enlarged kolon pada megakolon
kongenital
2.2. Anatomi Anorektal
"
4analis analis berasal dari proktoderm yang merupakan invaginasi ektoderm,
sedangkan rektum berasal dari endoderm. 4arena perbedaan anus dan rektum ini,
maka perdarahan, persaraan, serta aliran lima berbeda. +ektum dilapisi mukosa
glanduler, sedangkan kanalis analis, yang merupakan epitel gepeng. (idak ada
yang disebut mukosa anus. 3aerah batas rektum dan kanalis analis ditandai
dengan perubahan jenis epitel. 4analis analis dan kulit luar disekitarnya kaya akan
persaraan sensoris somatik yang peka terhadap rangsangan nyeri, sedangkan
mukosa rektum mempunyai persaraan autonom dan tidak peka terhadap nyeri.
3arah vena di atas garis anorektum mengalir melalui sistem porta, sedangkan
yang berasal dari anus dialirkan ke sistem kava melalui vena iliaka.
2
+ektum memiliki # buah valvula 7 superior kiri, medial kanan dan inerior
kiri. "8# bagian distal rektum terletak di rongga pelvik dan teriksir, sedangkan !8#
bagian proksimal terletak dirongga abdomen dan relati mobile. 4edua bagian ini
dipisahkan oleh peritoneum relektum dimana bagian anterior lebih panjang
dibanding bagian posterior.
,
6ambar ".". 3iagram rektum dan saluran anal
#
$aluran anal (anal canal) adalah bagian terakhir dari usus, berungsi
sebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih proksimal9 dikelilingi oleh
spinkter ani (eksternal dan internal ) serta otot-otot yang mengatur pasase isi
rektum ke luar. $pinkter ani eksterna terdiri dari # sling 7 atas, medial dan depan.
,
6ambar ".# $ingter ani eksternal pada laki-laki
Pendarahan rektum berasal dari arteri hemorrhoidalis superior dan medialis
(a.hemorrhoidalis medialis biasanya tidak ada pada wanita, diganti oleh a.uterina)
yang merupakan cabang dari a.mesenterika inerior. $edangkan arteri
hemorrhoidalis inerior adalah cabang dari a.pudendalis interna, berasal dari
a.iliaka interna, mendarahi rektum bagian distal dan daerah anus.
,
/
6ambar "./. :askularisasi anorektal
Persyaraan motorik spinkter ani interna berasal dari serabut syara
simpatis (n.hypogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut syara
parasimpatis (n.splanknikus) yang menyebabkan relaksasi usus. 4edua jenis
serabut syara ini membentuk pleksus rektalis. $edangkan muskulus levator ani
dipersyarai oleh n.sakralis # dan /. ;ervus pudendalis mensyarai spinkter ani
eksterna dan m.puborektalis. $yara simpatis tidak mempengaruhi otot rektum.
3eekasi sepenuhnya dikontrol oleh n.splanknikus (parasimpatis). 4ontinensia
sepenuhnya dipengaruhi oleh n.pudendalis dan n.splanknikus pelvik (syara
parasimpatis).
,
$istem syara autonomik intrinsik pada usus terdiri 7
Pleksus 5uerbach7 terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal
Pleksus Meissner 7 terletak di sub-mukosa.
Pada penderita penyakit Hirschsprung, tidak dijumpai ganglion pada pleksus
tersebut.
,
.
6ambar ".). $kema syara autonom intrinsik usus
2.3. Etiologi
$ekitar !&' kasus penyakit Hirschsprung timbul secara herediter melalui mutasi
sporadik di dalam gen, angka ini dapat lebih tinggi pada pasien dengan segmen
penyakit yang lebih panjang. $ehingga dapat disimpulkan bahwa seseorang
dengan riwayat keluarga terpapar penyakit Hirschsprung beresiko lebih tinggi.
Penyakit Hirschsprung ditemukan pada kelainan-kelainan 4ongenital
sebagai berikut7
!. $indroma 3own
". $indroma ;eurocristopathy
#. $indroma <aardenburg-$hah
/. $indroma buta-tuli =emenite
.. Piebaldism
). $indroma 6oldberg-$hprint>en
2. ;eoplasia endokrin multiple tipe --
,. $indroma hypoventilasi 4ongenital terpusat
%. ?artilage-hair hypoplasia
)
!&. $indroma hypoventilasi entral primer (@ndineAs curse)
!!. Penyakit ?hagas, pada penyakit ini tripanosoma
menginvasi langsung dinding usus dan menghancurkan pleksus.
Penyakit Hirschsprung juga bisa timbul karena ibu polyhidramnion saat
hamil 9 adanya obstruksi usus organik karena neoplasma dan penyempitan usus
karena inlammasi9 toBic Megakolon komplikasi dari colitis ulcerati atau
penyakit ?rohn 9 dan gangguan psychosomatic ungsional. 4ondisi-kondisi ini
tidak berhubungan dengan berkurangnya ganglia dinding usus.
!
2.. Patofisiologi
Penyakit Hirschsprung timbul karena adanya aganglioner 4ongenital pada saluran
pencernaan bagian bawah. 5ganglioner diawali dari anus, yang merupakan bagian
yang selalu terlibat, dan berlanjut ke arah proBimal dengan jarak yang bervariasi.
PleBus myenterik (5uerbach) dan submucosal (Meissner) yang tidak terbentuk
mengakibatkan berkurangnya ungsi dan kemampuan usus untuk melakukan
gerakan peristaltik. Hingga saat ini, mekanisme pasti tentang perkembangan
penyakit Hirschsprung masih belum diketahui.
2
Cmbriologi sel-sel ganglion enteric berasal dari neural crest, yang apabila
berkembang normal, akan ditemukan neuroblast di usus pada minggu ke 2
kehamilan dan mencapai usus besar pada minggu ke !" kehamilan. $alah satu
etiologi penyakit Hirschsprung ini adalah adanya gangguan migrasi dari
neuroblast yang menuju ke distal usus. 5dapun etiologi lain mengatakan bahwa
migrasi tersebut berjalan normal, namun ada kegagalan dari neuroblast untuk
bertahan, berprolierasi atau berdierensiasi di bagian distal aganglionik segmen.
3istribusi abnormal menyebabkan usus dan komponen-komponennya
membutuhkan pertumbuhan dan perkembangan secara neuronal, seperti
ibronectin, laminin, neural cell adhesion molecule (;?5M), dan aktor-aktor
neurotropik.
!
(iga pleBus neuronal yang menginervasi usus7 pleBus submucosal
(Meissner), pleBus intermuscular (5uerbach) dan pleBus mucosal yang lebih kecil.
2
4etiga pleBus ini akhirnya tergabung dan berpengaruh pada segala aspek dari
ungsi bowel, termasuk absorpsi, sekresi, motilitas dan aliran darah.
6erakan usus yang normal, secara primer dikendalikan oleh neuron
intrinsic. *ungsi bowel tetap adeDuate, meskipun innervasi ekstrinsik hilang.
6anglia ini mengendalikan kontraksi dan relaksasi otot polos, dengan dominasi
relaksasi. Pengendalian ekstrinsik utamanya melalui serat-serat kolinergik dan
adrenergik. $erat kolinergik menimbulkan kontraksi, dan serat adrenergik
utamanya menimbulkan inhibisi.
Pada pasien penyakit Hirschsprung, sel-sel ganglion tidak terbentuk,
sehingga terjadi peningkatan innervasi usus ekstrinsik. 4edua innervasi, baik
kolinergik maupun adrenergik berjalan "-# kali normal. $istem adrenergik
(eBcitator) diduga lebih mendominasi dari pada sistem kolinergik (inhibitor)
sehingga terjadi peningkatan kerja otot polos. 3engan hilangnya nerves inhibitory
enteric intrinsic, kerja otot polos yang meningkat tidak tertanggulangi dan
menyebabkan ketidakseimbangan kontraktilitas otot polos, peristaltik yang tidak
terkoordinasi dan obstruksi ungsional.
)
2.!. Klasifikasi
Menurut letak segmen aganglionik maka penyakit ini dibagi dalam7
!
!. Megakolon kongenital segmen pendek
1ila segmen aganglionik meliputi rektum sampai sigmoid (2&-,&').
". Megakolon kongenital segmen panjang
1ila segmen aganglionik lebih tinggi dari sigmoid ("&').
#. 4olon aganglionik total
1ila segmen aganglionik mengenai seluruh kolon (.-11')
/. 4olon aganglionik universal
1ila segmen aganglionik meliputi seluruh usus sampai pilorus (.')
,
2.". #anifestasi Klinis
6ambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan usia
gejala klinis mulai terlihat7
Perio$e Neonatal
5da trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni pengeluaran mekonium yang
terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen. Pengeluaran mekonium yang
terlambat (lebih dari "/ jam pertama) merupakan tanda klinis yang signiikan.
$wenson (!%2#) mencatat angka %/' dari pengamatan terhadap .&! kasus,
sedangkan 4artono mencatat angka %#,.' untuk waktu "/ jam dan 2",/' untuk
waktu /, jam setelah lahir. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat
berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. $edangkan enterokolitis
merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung
ini, yang dapat menyerang pada usia kapan saja, namun paling tinggi saat usia "-/
minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada usia ! minggu. 6ejalanya berupa
diarrhea, distensi abdomen, eces berbau busuk dan disertai demam. $wenson
mencatat hampir !8# kasus Hirschsprung datang dengan maniestasi klinis
enterokolitis, bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi.
!,#,.
Anak
Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis
dan gi>i buruk (failure to thrive). 3apat pula terlihat gerakan peristaltik usus di
dinding abdomen. Eika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka eces biasanya
keluar menyemprot, konsistensi semi-liDuid dan berbau tidak sedap. Penderita
biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari dan biasanya
sulit untuk deekasi. 4asus yang lebih ringan mungkin baru akan terdiagnosis di
kemudian hari.
#
%
6ambar ".2 5bdomen distensi
2.%. Diagnosis
3iagnosis ditegakkan berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan isik dan
penunjang.
Anamnesis
Pada neonatus 7
!. mekonium keluar terlambat, F "/ jam
". tidak dapat buang air besar dalam waktu "/-/, jam setelah lahir
#. perut cembung dan tegang
/. muntah
.. eses encer
Pada anak 7
!. 4onstipasi kronis
". *ailure to thrive (gagal tumbuh)
#. 1erat badan tidak bertambah
!&
/. ;asu makan tidak ada (anoreksia)
Pemeriksaan &isik
Pada inspeksi abdomen terlihat perut cembung atau membuncit seluruhnya,
didapatkan perut lunak hingga tegang pada palpasi, bising usus melemah atau
jarang. Pada pemeriksaan colok dubur terasa ujung jari terjepit lumen rektum
yang sempit dan sewaktu jari ditarik keluar maka eses akan menyemprot keluar
dalam jumlah yang banyak dan kemudian kembung pada perut menghilang untuk
sementara.
Pemeriksaan 'en(n)ang
!. Pemeriksaan +adiologi
Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit
Hirschsprung. Pada oto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi
usus letak rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan
usus besar. Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan
diagnosa Hirschsprung adalah barium enema, dimana akan dijumpai # tanda
khas 7
a. (ampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang
panjangnya bervariasi9
b. (erdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke
arah daerah dilatasi9
c. (erdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.
!

5pabila dari oto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit
Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan oto retensi barium, yakni oto
setelah "/-/, jam barium dibiarkan membaur dengan eces. 6ambaran
khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan eces kearah
proksimal kolon. $edangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun
disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah
rektum dan sigmoid.
!!

6ambar ".,. (erlihat gambar barium enema penderita Hirschsprung. (ampak
rektum yang mengalami penyempitan,dilatasi sigmoid dan daerah transisi
yang melebar.
". Manometri anus yaitu pengukuran tekanan singter anus dengan cara
mengembangkan balon di dalam rektum.
#. 1iopsi rektum menunjukkan tidak adanya ganglion sel-sel sara.
2.*. Diagnosis +an$ing
1. Meconium plug syndrome
+iwayatnya sama seperti permulaan penyakit Hirscprung pada neonatus, tapi
setelah colok dubur dan mekonium bisa keluar, deekasi selanjutnya normal.
2. 5kalasia recti
4eadaan dimana singter tidak bisa relaksasi sehingga gejalanya mirip dengan
Hirschprung tetapi pada pemeriksaan mikroskopis tampak adanya ganglion
Meissner dan 5urbach.
!
!"
2.,. Penatalaksanaan
2.,.1. Tin$akan Non +e$a-
Pengobatan non bedah dimaksudkan untuk mencegah serta komplikasi-
komplikasi yang mungkin terjadi atau untuk memperbaiki keadaan umum
penderita sampai pada saat operasi deiniti dapat dikerjakan. Pengobatan non
bedah diarahkan pada stabilisasi cairan, elektrolit, asam basa dan mencegah
terjadinya overdistensi sehingga akan menghindari terjadinya perorasi usus serta
mencegah terjadinya sepsis. (indakan-tindakan nonbedah yang dapat dikerjakan
adalah pemasangan pipa nasogastrik, pemasangan pipa rektum, pemberian
antibiotik, lavase kolon dengan irigasi cairan, koreksi elektrolit serta pengaturan
nutrisi.
!
2.,.2. Tin$akan +e$a-
a. Tin$akan +e$a- Sementara
(indakan bedah sementara dimaksudkan untuk dekompresi abdomen dengan cara
membuat kolostomi pada kolon yang mempunyai ganglion normal bagian distal.
(indakan dimaksudkan guna menghilangkan obstruksi usus dan mencegah
terjadinya enterokolitis yang diketahui sebagai penyebab utama terjadinya
kematian pada penderita penyakit Hirschsprung. Manaat lain dari kolostomi
adalah menurunkan angka kematian pada saat dilakukan tindakan bedah deiniti
dan mengecilkan kaliber usus pada penderita Hirschsprung yang telah besar
sehingga memungkinkan dilakukan anastomose.
#,.
.. Tin$akan +e$a- Definitif
1. Prose$(r S/enson
Prosedur ini adalah prosedur pertama untuk operasi penyakit
Hirschsprung dengan metode Gpull-throughH. (ehnik ini diperkenalkan
pertama kali oleh $wenson dan 1ill pada tahun !%/,. $egmen yang
aganglionik direseksi dan puntung rektum ditinggalkan "-/ cm dari garis
mukokutan kemudian dilakukan anastomosis langsung diluar rongga
peritoneal. Pada prosedur ini enterokolitis masih dapat terjadi sebagai
akibat spasme puntung rektum yang ditinggalkan. Intuk mengatasi hal
!#
ini $wenson melakukan singterektomi parsial posterior. Prosedur ini
disebut prosedur $wenson -.
!, %
Pada !%)/ $wenson memperkenalkan prosedur $wenson -- dimana
setelah dilakukan pemotongan segmen kolon yang aganglionik, puntung
rektum ditinggalkan " cm di bagian anterior dan &,. cm di bagian
posterior kemudian langsung dilakukan singterektomi parsial langsung.
(ernyata prosedur ini sama sekali tidak mengurangi spasme singter ani
dan tidak mengurangi komplikasi enterokolitis pasca bedah dan bahkan
pada prosedur $wenson -- kebocoran anastomosis lebih tinggi dibanding
dengan prosedur $wenson -.
!,%
Prosedur $wenson dimulai dengan approach ke intra abdomen,
melakukan biopsi eksisi otot rektum, diseksi rektum ke bawah hingga
dasar pelvik dengan cara diseksi serapat mungkin ke dinding rektum,
kemudian bagian distal rektum diprolapskan melewati saluran anal ke
dunia luar sehingga saluran anal menjadi terbalik, selanjutnya menarik
terobos bagian kolon proksimal (yang tentunya telah direseksi bagian
kolon yang aganglionik) keluar melalui saluran anal. 3ilakukan
pemotongan rektum distal pada " cm dari anal verge untuk bagian
anterior dan &,.-! cm pada bagian posterior, selanjunya dilakukan
anastomose end to end dengan kolon proksimal yang telah ditarik terobos
tadi. 5nastomose dilakukan dengan " lapis jahitan, mukosa dan sero-
muskuler. $etelah anastomose selesai, usus dikembalikan ke kavum
pelvik 8 abdomen. $elanjutnya dilakukan reperitonealisasi, dan kavum
abdomen ditutup.
!,.
2. Prose$(r D(-amel
Prosedur ini diperkenalkan 3uhamel tahun !%.) untuk mengatasi
kesulitan diseksi pelvik pada prosedur $wenson. Prinsip dasar prosedur
ini adalah menarik kolon proksimal yang ganglionik ke arah anal melalui
bagian posterior rektum yang aganglionik, menyatukan dinding posterior
rektum yang aganglionik dengan dinding anterior kolon proksimal yang
!/
ganglionik sehingga membentuk rongga baru dengan anastomose end to
side.
#
Prosedur 3uhamel asli memiliki beberapa kelemahan, diantaranya sering
terjadi stenosis, inkontinensia dan pembentukan ekaloma di dalam
puntung rektum yang ditinggalkan apabila terlalu panjang. @leh sebab itu
dilakukan beberapa modiikasi prosedur 3uhamel, diantaranya 7
a. #o$ifikasi 0ro. (!%.%) 7 5nastomose dengan pemasangan " buah
klem melalui sayatan endoanal setinggi !,.-",. cm, untuk
mencegah inkontinensia9
b. #o$ifikasi Tal.ert $an 1a2it3-7 Modiikasi berupa pemakaian
stapler untuk melakukan anastomose side to side yang panjang9
c. #o$ifikasi Ike$a7 -keda membuat klem khusus untuk melakukan
anastomose, yang terjadi setelah )-, hari kemudian9
d. #o$ifikasi A$ang7 Pada modiikasi ini, kolon yang ditarik
transanal dibiarkan prolaps sementara. 5nastomose dikerjakan
secara tidak langsung, yakni pada hari ke-2-!/ pasca bedah dengan
memotong kolon yang prolaps dan pemasangan " buah klem9
kedua klem dilepas . hari berikutnya. Pemasangan klem disini
lebih dititikberatkan pada ungsi hemostasis.
!
3. Prose$(r Soa2e ata( En$ore3tal P(ll T-ro(g-
Prosedur ini sebenarnya pertama sekali diperkenalkan +ehbein tahun
!%.% untuk tindakan bedah pada malormasi anorektal letak tinggi.
;amun oleh $oave tahun !%)) diperkenalkan untuk tindakan bedah
deiniti Hirschsprung.
(ujuan utama dari prosedur $oave ini adalah membuang mukosa rektum
yang aganglionik, kemudian menarik terobos kolon proksimal yang
ganglionik masuk kedalam lumen rektum yang telah dikupas tersebut.
#

!.
. Prose$(r 1e-.ein
Prosedur ini tidak lain berupa deep anterior resection, dimana dilakukan
anastomose end to end antara usus aganglionik dengan rektum pada level
otot levator ani ("-# cm diatas anal verge), menggunakan jahitan ! lapis
yang dikerjakan intraabdominal ekstraperitoneal. Pasca operasi, sangat
penting melakukan businasi secara rutin guna mencegah stenosis.
#
2.14. Kom'likasi
$ecara garis besarnya, komplikasi pasca tindakan bedah penyakit Hirschsprung
dapat digolongkan atas kebocoran anastomose, stenosis, enterokolitis dan
gangguan ungsi spinkter. 1eberapa hal dicatat sebagai aktor predisposisi
terjadinya penyulit pasca operasi, diantaranya 7 usia muda saat operasi, kondisi
umum penderita saat operasi, prosedur bedah yang digunakan, keterampilan dan
pengalaman dokter bedah, jenis dan cara pemberian antibiotik serta perawatan
pasaca bedah.
!. 4ebocoran 5nastomose
4ebocoran anastomose pasca operasi dapat disebabkan oleh ketegangan
yang berlebihan pada garis anastomose, vaskularisasi yang tidak adekuat
pada kedua tepi sayatan ujung usus, ineksi dan abses sekitar anastomose
serta trauma colok dubur atau businasi pasca operasi yang dikerjakan terlalu
dini dan tidak hati-hati.

4artono mendapatkan angka kebocoran anastomese
hingga 2,2' dengan menggunakan prosedur $wenson, sedangkan apabila
dikerjakan dengan prosedur 3uhamel modiikasi hasilnya sangat baik
dengan tak satu kasuspun mengalami kebocoran.
!
Maniestasi klinis yang terjadi akibat kebocoran anastomose ini beragam.
4ebocoran anastomosis ringan menimbulkan gejala peningkatan suhu
tubuh, terdapat iniltrat atau abses rongga pelvik, kebocoran berat dapat
terjadi demam tinggi, pelvioperitonitis atau peritonitis umum , sepsis dan
kematian. 5pabila dijumpai tanda-tanda dini kebocoran, segera dibuat
kolostomi di segmen proksimal.
!,#,/
!)
". $tenosis
$tenosis yang terjadi pasca operasi dapat disebabkan oleh gangguan
penyembuhan luka di daerah anastomose, ineksi yang menyebabkan
terbentuknya jaringan ibrosis, serta prosedur bedah yang dipergunakan.
$tenosis sirkuler biasanya disebabkan komplikasi prosedur $wenson atau
+ehbein, stenosis posterior berbentuk oval akibat prosedur 3uhamel
sedangkan bila stenosis memanjang biasanya akibat prosedur $oave.
Maniestasi yang terjadi dapat berupa gangguan deekasi yaitu kecipirit,
distensi abdomen, enterokolitis hingga istula perianal. (indakan yang dapat
dilakukan bervariasi, tergantung penyebab stenosis, mulai dari businasi
hingga sinkterektomi posterior.
#,/

#. Cnterokolitis
Cnterokolitis merupakan komplikasi yang paling berbahaya, dan dapat
berakibat kematian. $wenson mencatat angka !),/' dan kematian akibat
enterokolitis mencapai !,"'. 4artono mendapatkan angka !/,.' dan
!,,.' masing-masing untuk prosedur 3uhamel modiikasi dan $wenson.
$edangkan angka kematiannya adalah #,!' untuk prosedur $wenson dan
/,,' untuk prosedur 3uhamel modiikasi. (indakan yang dapat dilakukan
pada penderita dengan tanda-tanda enterokolitis adalah 7
a. $egera melakukan resusitasi cairan dan elektrolit,
b. Pemasangan pipa rektal untuk dekompresi,
c. Melakukan wash out dengan cairan isiologis "-# kali perhari
d. Pemberian antibiotika yang tepat.
$edangkan untuk koreksi bedahnya tergantung penyebab8prosedur operasi
yang telah dikerjakan. 1usinasi pada stenosis, singterotomi posterior untuk
spasme spingter ani dapat juga dilakukan reseksi ulang stenosis. Prosedur
$wenson biasanya disebabkan spinkter ani terlalu ketat sehingga perlu
spinkterektomi posterior. $edangkan pada prosedur 3uhamel modiikasi,
penyebab enterokolitis biasanya adalah pemotongan septum yang tidak
sempurna sehingga perlu dilakukan pemotongan ulang yang lebih panjang.
!,#
!2
Cnterokolitis dapat terjadi pada semua prosedur tetapi lebih kecil pada
pasien dengan endorektal pullthrough. Cnterokolitis merupakan penyebab
kecacatan dan kematian pada megakolon kongenital, mekanisme timbulnya
enterokolitis menurut $wenson adalah karena obtruksi parsial. @btruksi usus
pasca bedah disebabkan oleh stenosis anastomosis, singter ani dan kolon
aganlionik yang tersisa masih spastik. Maniestasi klinis enterokolitis
berupa distensi abdomen diikuti tanda obtruksi seperti muntah hijau atau
ekal dan eses keluar eksplosi cair dan berbau busuk. Cnetrokolitis
nekrotikan merupakan komplikasi paling parah dapat terjadi nekrosis,
ineksi dan perorasi. Hal yang sulit pada megakolon kongenital adalah
terdapatnya gangguan deekasi pasca pullthrough, kadang ahli bedah
dihadapkan pada konstipasi persisten dan enterokolitis berulang pasca
bedah.
!
/. 6angguan *ungsi $inkter
Hingga saat ini, belum ada suatu parameter atau skala yang diterima
universal untuk menilai ungsi anorektal ini. Fecal soiling atau kecipirit
merupakan parameter yang sering dipakai peneliti terdahulu untuk menilai
ungsi anorektal pasca operasi, meskipun secara teoritis hal tersebut tidaklah
sama. 4ecipirit adalah suatu keadaan keluarnya eces lewat anus tanpa dapat
dikendalikan oleh penderita, keluarnya sedikit-sedikit dan sering. Intuk
menilai kecipirit, umur dan lamanya pasca operasi sangatlah menentukan
(Heikkinen dkk,!%%29 0ister,!%%)9 Heij dkk,!%%.). $wenson memperoleh
angka !#,#' terjadinya kecipirit, sedangkan 4leinhaus justru lebih rendah
yakni #,"' dengan prosedur yang sama. 4artono mendapatkan angka !,)'
untuk prosedur $wenson dan &' untuk prosedur 3uhamel modiikasi.
$edangkan prosedur +ehbein juga memberikan angka &'.Pembedahan
dikatakan berhasil bila penderita dapat deekasi teratur dan kontinen.
!
!,
2.11. Prognosis
$ecara umum prognosisnya baik jika gejala obstruksi segera diatasi, %&' pasien
dengan penyakit hirschprung yang mendapat tindakan pembedahan mengalami
penyembuhan dan hanya sekitar !&' pasien yang masih mempunyai masalah
dengan saluran cernanya sehingga harus dilakukan kolostomi permanen. 5ngka
kematian akibat komplikasi dari tindakan pembedahan pada bayi sekitar "&' .
!
!%
III. KESI#PULAN
Penyakit Hirschsprung adalah pembesaran abnormal atau dilatasi colon
karena tidak adanya sel-sel ganglion myenterik pada usus besar segmen distal
(aganglionosis).
6ambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat dibedakan berdasarkan usia
gejala klinis mulai terlihat dimana pada periode neonatal terdapat tris gejala klinis
yakni pengeluaran mekonium yang terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen
Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis
dan gi>i buruk (failure to thrive).
3iagnosis Penyakit Hirschsprung ditegakkan berdasarkan hasil anamnesis,
pemeriksaan isik dan penunjang.
Penatalaksanaan Penyakit Hirschsprung terdiri dari tindakan non bedah
dan tindakan bedah.
(indakan bedah terdiri dari tindakan bedah sementara, dan tindakan bedah
deiniti dengan beberapa prosedur yaitu Prosedur $wenson, Prosedur 3uhamel,
Prosedur $oave atau Cndorectal Pull (hrough, Prosedur +ehbein.
4omplikasi yang dapat terjadi dari Penyakit Hirschsprung adalah
kebocoran anastomose, stenosis, enterokolitis, gangguan ungsi spinkter.
"&
DA&TA1 PUSTAKA
!. 4artono 3. Penyakit Hirschsprung : Perbandingan prosedur wenson dan
!uhamel modifikasi. 3isertasi. Pascasarjana *4I-. !%%#.
". Heikkinen M, +intala +, 0uukkonen. 0ongterm anal spincter perormance
ater surgery or HirschsprungAs disease. " Pediatr urg !%%29 #"7 !//#-).
#. *onkalsrud. Hirschsprung#s disease. -n7Jinner ME, $whart> $-, Cllis H,
editors. MaingotAs 5bdominal @peration. !&th ed. ;ew =ork7 Prentice-Hall
intl.inc.9!%%2.p."&%2-!&..
/. $wenson @. HirschsprungAs disease 7 5 +eview. " Pediatr "&&"9!&%7%!/-%!,.
.. $wenson @, +aensperger E6. Hirschsprung#s disease. -n7 +aensperger
E6,editor. $wensonAs pediatric surgery. .
th
ed. ?onnecticut75ppleton K
0ange9 !%%&7 ...-22.
). *arid ;ur Mantu. $atatan %uliah &lmu 'edah (nak. Eakarta7 C6?, !%%#.
2. $jamsuhidajat dan <im de jong. )indakan 'edah: organ dan sistem organ*
usus halus* apendiks* kolon* dan anorektum* %elainan bawaan, -n7 1uku 5jar
-lmu 1edah. Eakarta7 C6?9 "&&/7 %&,-!&.
,. $nell, +ichard $. 5natomi 4linik untuk Mahasiswa 4edokteran. Eakarta7
C6?, "&&).
%. 0ee, $teven 0, ("&&.), Hirschprung disease,
http788emedicine.medscape.com8article8!2,/%#-overview
"!