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Anomalas de las venas pulmonares

Lorenzo Galletti
1
, M.V. Ramos Casado
2
1
Ciruga Cardiaca. Ospedali Riuniti. Bergamo (Italia)
2
Unidad de Cuidados Intensivos Peditricos.
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
T
odas las anomalas de drenajes de las venas pulmonares se deben a una alte-
racin precoz en el desarrollo embrionario de las venas pulmonares (derechas
o izquierdas) mientras estn presentes an conexiones con venas sistmicas
(cardinal, umbilicovitelinas).
CONEXIN VENOSA PULMONAR ANMALA PARCIAL
Denicin y anatoma
Es una anomala congnita en la cual una o ms de las venas pulmonares estn conec-
tadas a una vena sistmica, a la aurcula derecha (AD) o al seno coronario. Normal-
mente, en la fase embrionaria, el plexo venoso pulmonar se conecta a las venas cardi-
nales anterior o posterior por varias vas, algunas de las cuales desaparecen. Cuando
stas persisten, se pueden presentar mltiples variaciones de conexin anmala par-
cial. Generalmente las venas pulmonares se conectan a la estructura venosa sistmi-
ca ms prxima. Usualmente las venas pulmonares izquierdas se conectan con deri-
vados del sistema cardinal izquierdo (seno coronario y vena innominada izquierda), y
las derechas, con el sistema cardinal derecho (vena cava superior [VCS] o vena cava
inferior [VCI]).
La conexin anmala ms frecuente se establece con la VCS, seguida de la conexin
a la AD, aunque estas entidades se engloban como defecto senovenoso y malposicin
del septum primum, ya que su alteracin embriolgica se debe a una reabsorcin nor-
mal de la vena pulmonar comn asociada a defectos que resultan en un drenaje anor-
mal total o parcial, pero con conexin normal de las venas pulmonares.
Descartando las previas, la ms frecuente es la de las venas pulmonares izquier-
das a la vena innominada; la segunda ms habitual es la de las venas derechas a
la VCI.
Captulo 29
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Venas pulmonares derechas a VCS
Generalmente son las venas del lbulo superior las que drenan en la VCS; se suele
acompaar de una comunicacin interauricular (CIA) (rara vez septo ntegro). A veces
existe VCS izquierda.
La conexin anmala de una vena nica a la VCS puede ser una lesin aislada o
estar formando parte del defecto del seno venoso.
Venas pulmonares derechas a VCI
Todas las venas derechas o slo las de lbulo medio e inferior entran en la VCI justo
por encima o debajo del diafragma. Generalmente el septo interauricular est intacto.
Esta malformacin se conoce como sndrome de la cimitarra y se asocia a otras ano-
malas extracardiacas (hipoplasia del pulmn derecho, alteracin del sistema bron-
quial, pulmn en herradura, dextrocardia secundaria, hipoplasia de arteria pulmonar
derecha, colaterales de la aorta al pulmn derecho, secuestro pulmonar, alteracio-
nes vertebrales, escoliosis, rin en herradura y otras) y cardiacas (defecto de tabi-
que interventricular, ductus persistente, coartacin de aorta, tetraloga de Fallot o ven-
trculo derecho [VD] de doble salida).
Venas pulmonares izquierdas a VCI
Es rara. No se asocia a defecto intracardiaco, y los pulmones son normales.
Venas pulmonares izquierdas a vena innominada
Las venas del lbulo superior o de todo el pulmn se conectan a dicha vena innomi-
nada a travs de una va presente en el periodo embrionario, la vena vertical, que est
localizada ms posteriormente que la VCSI. Existe un defecto interauricular ostium
secundum (rara vez el septo ntegro).
Otras localizaciones de venas izquierdas
Incluye el seno coronario, la VCS derecha, la vena subclavia izquierda, la vena
cigos...
La conexin parcial anmala pulmonar se puede asociar con otros defectos cardia-
cos, generalmente en pacientes con heterotaxia visceral y poliesplenia, debido a mal-
posicin del septum primum. Tambin se asocia en pacientes con sndrome de Turner
y de Noonan y en raras ocasiones a la tetraloga de Fallot (0,6%).
Fisiopatologa
Se produce un aumento del fujo pulmonar como consecuencia de la recirculacin de
sangre oxigenada a travs de los pulmones. La situacin hemodinmica va a depender
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de varios factores: el nmero de venas con conexin anmala, la localizacin de dicha
conexin, la presencia o ausencia de CIA y el tamao de la misma.
Conexin parcial anmala sin CIA
La proporcin de sangre que drena de forma anmala vendr determinada por el
nmero de venas conectadas, la resistencia del lecho vascular normal y anormalmen-
te conectado, la compliance de la aurcula donde drenan y la presencia y el grado de
obstruccin al fujo arterial pulmonar.
Cuando slo existe una vena conectada de forma anmala, el drenaje anmalo es
de un 20-25% del total del fujo pulmonar, por lo que suele ser asintomtico. Cuando
son todas excepto una vena las que drenan de forma anmala, supone un 80% del fu-
jo total y se comporta como un drenaje total.
La cantidad del shunt izquierda-derecha en un paciente con conexin parcial an-
mala de lbulos superiores vara segn el grado de actividad (en reposo o en ejercicio)
y la posicin del cuerpo (supino o de pie).
Conexin parcial anmala con CIA
CIA pequea: igual que el apartado previo, sin CIA.
CIA grande: en un paciente con CIA, se sabe que existe un shunt preferencial
izquierda-derecha (I-D) del pulmn derecho; por tanto, aunque los dos pulmones dre-
nen anmalamente, es el derecho el que participa ms en el shunt.
Presentacin clnica y criterios diagnsticos
Clnica
La conexin anmala de una vena es generalmente asintomtica. Si son todas las
venas excepto una, la clnica sera semejante al drenaje total anmalo.
La cianosis en los nios es ms rara. Aunque exista shunt derecha-izquierda segn
la localizacin de la conexin anmala, suele aparecer posteriormente por los cam-
bios en la vasculatura pulmonar.
En el sndrome de la cimitarra los sntomas aparecen de forma precoz, con hiper-
tensin pulmonar debido a las anomalas asociadas (colaterales sistmico-pulmona-
res, estenosis de venas pulmonares, alteraciones del parnquima pulmonar).
La exploracin clnica suele ser la propia de la CIA asociada cuando existe.
Diagnstico
Electrocardiograma (ECG): generalmente normal. Puede verse patrn rR y rSR.
En casos de hipertensin pulmonar, pueden verse ondas P picudas e hipertrofa VD.
Radiografa de trax: fujo pulmonar aumentado y dilatacin ventricular. En
ocasiones pueden verse sombras en el borde derecho o izquierdo de la silueta cardia-
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ca segn sean las venas derechas o izquierdas las que drenen en la VCS, la vena ci-
gos o en la vena innominada.
Ecocardiografa: es el mtodo diagnstico principal y ms accesible.
De forma tpica las venas sistmicas distales a la conexin de las venas pulmonares
estn dilatadas, como signo del fujo aumentado. En los casos en que el drenaje sea al
seno coronario, hay que distinguirlo de la presencia de VCS izquierda.
En ocasiones puede ser til la ecocardiografa transesofgica.
Resonancia magntica: debido al amplio campo visual, la orientacin espacial
y la naturaleza tridimensional del estudio hacen que la resonancia magntica sea la
prueba ideal para la evaluacin de las anomalas de las venas pulmonares.
Cateterismo cardiaco: slo en casos particulares, especialmente si se sospecha
la existencia de hipertensin pulmonar o se precisa realizar embolizacin de colatera-
les en el sndrome de la cimitarra.
Tratamiento
Mdico
Si existen signos de fallo cardiaco por el aumento del fujo pulmonar. Si existen alte-
raciones del parnquima pulmonar asociadas, el tratamiento debe ser quirrgico.
Quirrgico
El tratamiento quirrgico est indicado en todos los casos con evidencia de sobrecar-
ga de volumen del VD (generalmente estos enfermos tienen Qp/Qs > 1,5). Una excep-
cin es representada por los casos de sndrome de cimitarra acompaados por hipopla-
sia pulmonar, en los cuales la operacin est indicada a causa de las complicaciones
ligadas al secuestro pulmonar.
Defecto del seno venoso
El principio de tratamiento es redirigir el drenaje de las venas pulmonar hacia la aur-
cula izquierda (AI) creando una tunelizacin intraauricular con un parche en pericar-
dio. A veces es necesario ampliar la CIA. Si las venas pulmonares drenan claramente
en la VCS, el tnel que se crea tiene la potencialidad para obstruir la cava. En este caso
se necesita ampliar la unin cavo-atrial mediante un parche o, alternativamente, sec-
cionar la VCS y, despus de haberla movilizado, reimplantarla sobre la orejuela dere-
cha. Esta segunda tcnica evita manipulaciones y suturas en la zona del nodo sinusal
y las arritmias que pueden derivar.
Conexin anmala parcial a la VCI
En presencia de CIA, se divide y se conecta la vena en la pared atrial derecha opuesta
a la CIA y se sigue la reparacin como en el drenaje parcial a la AD.
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Conexin al seno coronario
Se repara igual que el drenaje total al mismo.
Conexin a la vena innominada
Si slo es el lbulo superior, se puede dejar sin corregir pero, si es tambin el infe-
rior, se liga la vena vertical en su unin con la innominada y se secciona. El fnal
de la vertical se abre oblicuamente y se anastomosa a la AI en la base del apndi-
ce de la AI.
Drenaje a la AD debido a malposicin del septo
Debe ser individualizado debido a los defectos asociados. Existen tres grupos de
pacientes:
Con concordancia aurculo-ventricular (AV) y reparacin biventricular: se ampla
la CIA y se construye un nuevo septo redirigiendo los drenajes venosos pulmonares
a la AI.
Discordancia AV y reparacin biventricular: venas pulmonares con un parche
dirigidas al ventrculo sistmico, y las sistmicas, al pulmonar.
Reparacin univentricular: la malposicin del septum primum no es
determinante.
Resultados
La mortalidad quirrgica para la reparacin de la mayora de los drenajes pulmonares
anmalos parciales es superponible a la de la CIA y, por tanto, tiende a ser nula. Por
esta razn, es difcil establecer factores ligados a mal pronstico: los pocos enfermos
que fallecen generalmente son adultos con historia de insufciencia cardiaca crnica,
o seguida de accidentes cerebrovasculares. La supervivencia a largo plazo es similar a
la de la poblacin normal, y el resultado funcional es excelente, con desaparicin de
los sntomas y normalizacin del tamao de las cavidades cardiacas prcticamente en
todos los enfermos.
Las complicaciones a largo plazo raras, pero descritas son debidas al ritmo auricu-
lar por la sutura y cicatrizacin en la unin cavo-atrial.
Revisiones de cardiologa
Dependen principalmente de los sntomas y de la edad del paciente. Durante el
primer ao de vida, y si existen sntomas de fallo cardiaco, se deben realizar cada
3-6 meses.
En situaciones con otras anomalas asociadas, las revisiones sern ms frecuentes
(si la clnica as lo determina, hasta la realizacin de la ciruga).
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DRENAJES VENOSOS PULMONARES ANMALOS TOTALES
Embriologa
Para comprender las distintas formas anatmicas de conexin anmala pulmonar, es
necesario conocer el desarrollo embrionario del sistema venoso pulmonar (SVP).
Entre el da 25 y el 27, aparece el esbozo de los pulmones como una evaginacin
endodrmica de la parte ms caudal del piso de la faringe primitiva. Este esbozo, jun-
to con el mesnquima esplcnico, origina los angioblastos que forman los vasos del
plexo pulmonar. Al mismo tiempo, del techo del atrio izquierdo surge una evaginacin
endotelial, que constituye el primordio de la vena pulmonar comn. A los 27-29 das,
se inicia la angiognesis pulmonar, que incluye una extensa red capilar situada entre
ambos pulmones. Los capilares se fusionan entre s y forman una cmara denominada
seno de las venas pulmonares, cuyo origen es extrapulmonar y extracardiaco.
Este seno establece conexiones vasculares con las venas sistmicas bilaterales en
desarrollo:
Cardial anterior-derecha, que origina la VCS y el cayado de la cigos.
Cardinal anterior-izquierda, de la que surgen la VCS izquierda y la vertical.
Vitelina derecha, que origina el segmento supraheptico de la VCI.
Venas hepticas, suprahepticas y porta.
Los cuernos sinusales del corazn: el izquierdo al seno venoso coronario, y el
derecho a la parte sinusal del atrio derecho.
La vena pulmonar comn primitiva crece hacia el seno venoso pulmonar, y la red
venosa pulmonar forma parte del plexo esplcnico. Entre el da 28-30 y el 30-32, la
vena pulmonar comn se conecta con el seno venoso pulmonar en una regin mesen-
quimal situada entre la pared atrial y el rea interpulmonar.
En esta etapa, el plexo venoso pulmonar est separado parcialmente del plexo
esplcnico. La vena pulmonar comn contiene sangre que drena del SVP al atrio
izquierdo. Se inicia la involucin de los vasos pequeos de mala conexin venosa pul-
monar primaria con plexo cardinal y umbilico-vitelino. Entre los das 32 y 37, el SVP
pierde la mayor parte de las conexiones de las venas sistmicas y se conecta con el
atrio izquierdo a travs de la vena pulmonar comn, inicindose un proceso de inte-
gracin del SVP con el atrio izquierdo a nivel del techo para construir su porcin sinu-
sal, en la que penetran separadamente las venas de ambos pulmones.
Denicin y anatoma
Es una malformacin en la cual no existe conexin directa entre ninguna de las
venas pulmonares y la AI. Todas las venas pulmonares se conectan con la AD o una
de sus venas afuentes. Es una cardiopata rara, que tiene una incidencia del 1,5-3%
entre todas las cardiopatas congnitas y se manifesta con mayor frecuencia en los
varones.
Supracardiacos: suponen el 45% de los casos. En ellos la conexin es habitual-
mente a una vena vertical izquierda que drena en la vena innominada. Menos frecuen-
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te es la conexin en la VCS o en la unin de sta con la AD (tpico en los sndromes
heterotxicos) y muy raro es el drenaje en la vena cigos.
Cardiacos (25% de los casos). La conexin es habitualmente al seno coronario o,
ms rara, directamente en la AD.
Infracardiacos (25% de los casos). Habitualmente las venas pulmonares drenan
en el sistema portal y en el ductus venoso; menos comunes son los drenajes en las
venas gstricas, hepticas y cava inferior.
Mixtos (5%). Parte del SVP drena en un territorio y parte en otro. El tipo ms
comn es el drenaje del pulmn izquierdo (usualmente la vena lobar superior) en la
vena vertical izquierda y las restantes en el seno coronario.
Independientemente de cmo sea la conexin con las estructuras venosas sist-
micas, las venas pulmonares usualmente convergen para formar un seno (o colector)
comn de las venas pulmonares.
Una condicin asociada, extremamente grave y que determina la presentacin cl-
nica, es la presencia de obstruccin, que es generalmente debida a una estenosis en el
colector que conecta el tronco comn de las venas pulmonares al sistema venoso sis-
tmico. La presencia de obstruccin es prcticamente constante en pacientes con dre-
naje infracardiaco y en la vena cigos. Est presente en el 65% de las conexiones a la
vena cava, en el 40% de los drenajes en la vena innominada y en el 40% de los mix-
tos. Es menos comn en los drenajes cardiacos, aunque se ha encontrado hasta en el
30% de los pacientes con drenaje al seno coronario.
Una estenosis localizada puede estar presente en la unin de la vena vertical izquier-
da con la vena innominada o el seno comn de las venas pulmonares.
Una obstruccin grave puede ser causada tambin por lo que se llama vascular
vice, en la cual la vena vertical pasa posterior (en lugar de anterior) a la arteria pulmo-
nar izquierda y, por lo tanto, se encuentra comprimida por sta y el bronquio izquier-
do. En los drenajes al seno coronario, la estenosis puede producirse en la unin del
tronco comn de las venas pulmonares y el seno coronario o, ms raramente, a nivel
del orifcio del seno coronario.
En los infracardiacos, el colector puede ser restrictivo en su unin con la vena por-
ta o con el ductus venoso, o simplemente ser comprimido en su paso por el orifcio
diafragmtico.
Raramente la obstruccin depende de estenosis o hipoplasia de las venas pulmona-
res o por un foramen oval restrictivo.
Anatoma cardiaca
Debido a la necesidad de una comunicacin entre la circulacin sistmica y la pul-
monar, siempre existe un foramen oval permeable o una CIA de tamao adecuado sin
gradiente entre la AD y la AI. La AD siempre es ms amplia de lo habitual y su pared
ms espesa, mientras que la AI es ms pequea, probablemente debido a la ausencia
del componente venoso pulmonar.
Los estudios anatmicos demuestran que el ventrculo izquierdo (VI) tiene dimen-
siones y masa normales, aunque no es infrecuente que la cavidad parezca pequea,
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principalmente debido al aplastamiento y abombamiento del septo interventricular
causado por la sobrecarga de volumen y presin del VD. Las dimensiones de este lti-
mo dependen de la cantidad de fujo pulmonar, de la presencia o ausencia de esteno-
sis de las venas pulmonares y del tipo de conexin (generalmente el VD est dilatado
en los drenajes supracardiacos, y es normal en los infracardiacos).
Vascularizacin pulmonar
La mayora de los nios con esta cardiopata presentan algn grado de hipertensin
pulmonar y, por lo tanto, se encuentran anomalas estructurales (aumento de la muscu-
lar en las arteriolas, engrosamiento de la pared venosa) frecuentemente en los pulmo-
nes, incluso en los neonatos.
Anomalas asociadas
Adems de la CIA ya citada, la mayor parte de los nios sintomticos no presentan
otras malformaciones. En todos los enfermos operados en las primeras semanas (dre-
najes obstructivos), est presente el ductus. Estn descritas anomalas cardiacas gra-
ves asociadas en autopsias y en enfermos con sndrome de heterotaxia.
Fisiopatologa
Debido a que ambas circulaciones, sistmica y pulmonar, vuelven a la AD en todas las
formas de drenaje anmalo, la supervivencia del paciente depende de la presencia de
un cortocircuito derecha-izquierda, que prcticamente se debe siempre a un foramen
oval permeable, raramente restrictivo. La mezcla total de retorno venoso sistmico y
pulmonar determina un grado variable de cianosis en todos los pacientes. La cianosis
depender de la cantidad de fujo pulmonar con respecto al sistmico, que, a su vez,
depende de la presencia (as como de la gravedad) o ausencia de obstruccin venosa
pulmonar. La obstruccin venosa casi siempre se acompaa de hipertensin pulmo-
nar a nivel sistmico.
Si no hay obstruccin, el fujo pulmonar estar aumentado (como en los casos de
CIA amplia), debido a la elevada compliance del VD. El aumento de fujo pulmonar
tambin puede causar aumento de la presin pulmonar, pero raramente a nivel sistmi-
co. La obstruccin venosa y el aumento de fujo pulmonar son causa de aumento del
lquido extravascular pulmonar, principalmente intersticial, que en los casos de obs-
truccin grave puede progresar a edema alveolar.
La persistencia de comunicaciones vasculares fetales puede tambin afectar a la
hemodinmica y, por tanto, a la presentacin clnica durante el periodo neonatal.
Presentacin clnica y criterios diagnsticos
Las manifestaciones clnicas de los drenajes anmalos totales dependen principal-
mente de la presencia y gravedad de la obstruccin venosa pulmonar. El espectro de
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signos y sntomas vara desde neonatos con edema pulmonar y shock cardiognico
hasta jvenes adultos con signos y sntomas de insufciencia cardiaca derecha.
Obstruccin venosa pulmonar grave
El paciente con obstruccin grave presenta cianosis importante al nacimiento, aunque
en las primeras horas, debido al aumento del fujo pulmonar, dicha cianosis puede dis-
minuir. Como consecuencia del edema pulmonar por aumento de la presin venosa
pulmonar aparece un cierto grado de disnea.
La clnica puede comenzar horas despus del nacimiento o tardar das o semanas,
dependiendo del sitio y de la magnitud de la obstruccin. En la mayora de los pacien-
tes los sntomas sern evidentes durante la primera semana de vida. En los drenajes al
sistema portal, la permeabilidad del ductus venoso puede retrasar la aparicin de sn-
tomas durante varias semanas. Mientras el ductus arterial est abierto, predominar la
cianosis sobre el edema pulmonar porque la presin pulmonar no ser ms alta que la
presin sistmica.
La exploracin demuestra:
Aumento del esfuerzo respiratorio sin tiraje intercostal.
Pulsos arteriales dbiles en las extremidades superiores e inferiores y con hipo-
tensin sistmica.
Hepatomegalia discreta.
Auscultacin cardiaca: el primer tono es normal y el segundo puede ser acen-
tuado; el nico soplo puede ser un soplo sistlico leve debido a insufciencia
tricuspdea.
Radiografa de trax: demuestra ausencia de cardiomegalia, aumento de la vascu-
larizacin a nivel hiliar con campos perifricos pobres.
ECG: desviacin derecha e hipertrofa ventricular derecha, siendo, por tanto, ines-
pecfco.
El paciente puede deteriorarse rpidamente, con aumento de la cianosis y aparicin
de acidosis metablica. Si la hipoxemia y la acidosis no son extremas, la situacin cl-
nica puede permanecer estable durante das y deteriorarse bruscamente al cerrarse el
ductus arterial. En este caso la cianosis puede disminuir, pero el grado de distrs res-
piratorio aumentar, con clara taquipnea y tiraje, crepitantes en la auscultacin pul-
monar por edema alveolar; hepatomegalia importante (4-6 cm de reborde costal dere-
cho) y pulsos perifricos dbiles. En la radiografa ser evidente un engrosamiento a
nivel hiliar debido a congestin vascular y campos pulmonares velados por el edema.
La silueta cardiaca puede estar discretamente aumentada de tamao.
Obstruccin moderada
Los pacientes con obstruccin moderada generalmente se diagnostican en el periodo
de lactante por edema pulmonar e insufciencia cardiaca derecha. La cianosis no es
particularmente evidente, pero entre 1 y 3-4 meses desarrollan difcultad respiratoria,
sudoracin y hepatomegalia. Los signos del ECG son similares a los de los pacientes
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con obstruccin grave, y la radiografa demuestra una cardiomegalia con prominencia
del VD y aumento importante de la vascularizacin pulmonar.
El tratamiento mdico anticongestivo puede mejorar transitoriamente los sntomas,
pero la insufciencia cardiaca es progresiva y la mayora de los pacientes fallecen
durante el primer ao de vida, si no se realiza correccin.
Ausencia de obstruccin
La cianosis, habitualmente presente al nacimiento, puede desaparecer durante la pri-
mera semana de vida y volver a manifestarse ms adelante (2-3 semanas de vida), en
grado leve, siendo ms evidente durante el ejercicio. Durante los primeros meses pue-
de aparecer cierto grado de insufciencia cardiaca derecha, con retraso de crecimiento.
En ocasiones, aparece disminucin de la tolerancia al esfuerzo durante el crecimiento,
aunque los pacientes pueden llegar a la adolescencia prcticamente asintomticos.
En la exploracin fsica, a partir de la segunda o tercera semana de vida, se puede
observar una leve cianosis, discreta polipnea y taquicardia con tensin arterial nor-
mal y auscultacin pulmonar normal. En la auscultacin cardiaca, el impulso cardia-
co es activo debido a la sobrecarga de volumen del VD. El primer tono es acentuado,
y el segundo presenta desdoblamiento sin variaciones durante el ciclo respiratorio. Se
ausculta un soplo sistlico eyectivo en el borde esternal izquierdo debido al aumento
del fujo a travs de la vlvula pulmonar, y se puede encontrar un soplo medio dias-
tlico a baja frecuencia debido a un aumento de la velocidad de fujo a travs de la
tricspide.
El ECG en el periodo de lactante es parecido al de los nios con obstruccin, mien-
tras que ms adelante disminuir la desviacin derecha del eje, y sern evidentes vol-
tajes amplios en las derivaciones precordiales derechas y tambin retraso de conduc-
cin intraventricular derecha (con morfologa de bloqueo de rama derecha).
En la radiografa de trax se objetiva cardiomegalia con prominencia de las estruc-
turas derechas, un marcado aumento de la vascularizacin pulmonar que se extien-
de hasta la periferia. Cuando las venas pulmonares drenan en la vena innominada
izquierda a travs de una vena vertical, el ensanchamiento del mediastino superior da
una imagen radiogrfca caracterstica de aspecto en hombre de nieve o en 8 (este
signo no es evidente antes de los 6 meses de vida).
La historia de estos enfermos es similar a la de los que tienen una CIA amplia. Pue-
den presentar cierto retraso de crecimiento y disminucin de la tolerancia al esfuerzo
en la adolescencia; asimismo, pueden aparecer arritmias auriculares. El desarrollo de
hipertensin pulmonar (evidenciado por un aumento de la cianosis y de los signos de
insufciencia cardiaca derecha) no es frecuente antes de la 2. o 3. dcada de vida.
Las caractersticas de la presentacin clnica estn resumidas en la Tabla 1.
Ecocardiografa
Es la prueba diagnstica principal en esta malformacin. La combinacin de ecogra-
fa bidimensional, Doppler color y, en ocasiones, ecografa con contraste diagnostica
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prcticamente a todos los enfermos con esta patologa. Se podra fallar el diagnstico
de un segundo sitio de drenaje.
Los hallazgos diagnsticos incluyen criterios de sobrecarga del VD y un espacio
libre detrs de la AI.
En todo caso, la ecocardiografa es aceptada como mtodo defnitivo en todos los
neonatos con obstruccin venosa pulmonar grave, sin necesidad de contraste que
empeorara la funcin miocrdica y el edema pulmonar ni de cateterismo que ade-
ms del riesgo en pacientes inestables, retrasara la ciruga.
La ecocardiografa debera defnir:
El punto de la circulacin venosa sistmica donde drenan las venas pulmonares
Cada vena pulmonar, para determinar si todas las venas drenan en un nico colec-
tor o si existe un drenaje mixto
Permeabilidad del ductus arterial
Presencia y lugar de la obstruccin
Lesiones cardiacas asociadas
Resonancia magntica
Es diagnstica pero no ofrece ventajas respecto a la ecocardiografa. Puede causar
retraso en el tratamiento y ser de difcil realizacin.
Cateterismo
La angiografa pulmonar es diagnstica en el 100% de los enfermos, pero no debe ser
efectuada en neonatos crticos, con cianosis y edema pulmonar. La existencia de obs-
truccin se demuestra a travs de la angiografa y registrando gradientes entre la pre-
sin en la AI y la presin capilar pulmonar.
En el cateterismo se deben precisar:
Anatoma de todas las venas pulmonares y el sitio de conexin a la circulacin
venosa sistmica.
Tabla 1. Presentacin clnica
Drenaje con obstruccin Drenaje sin obstruccin
Debut precoz (1. semana) Debut ms tardo (1 mes)
Cianosis importante Cianosis leve
Edema pulmonar Aumento de vascularizacin pulmonar
No cardiomegalia Cardiomegalia
Inestabilidad hemodinmica Estabilidad hemodinmica
Hipotensin arterial Tensin arterial normal
Acidosis metablica No acidosis metablica
Necesidad de ventilacin mecnica Discreta polipnea
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Anomalas de las venas pulmonares
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Presencia y localizacin
de la obstruccin (recordando
que en drenajes mixtos algunas
venas pueden ser obstructivas y
otras no).
Tamao del foramen oval.
Dimensiones de la AI y
del VI.
Resistencias vasculares
pulmonares, especialmente en
pacientes en edad peditrica o
adolescentes.
Presencia de ductus y otras
lesiones.
El diagnstico diferencial se
muestra en la Tabla 2.
Historia natural
y pronstico
Sin tratamiento esta anomala
tiene mal pronstico y la mayo-
ra de los neonatos con taquip-
nea, cianosis y signos de bajo gasto fallecen en las primeras semanas (son los enfermos
con drenajes obstructivos, conexiones largas y CIA pequea); slo el 50% sobrevive
ms de 3 meses, y un 20% ms de 1 ao.
Los pacientes que sobreviven tienen cardiomegalia y fujo pulmonar alto, con cia-
nosis leve; la mayora tiene algn grado de hipertensin pulmonar, y los sntomas son
retraso en el crecimiento y signos de insufciencia cardiaca. Los pacientes que sobre-
viven ms de 1 ao tienen sntomas parecidos a los de otras lesiones con cortocircui-
to I-D, cianosis leve y menor tolerancia al esfuerzo.
Al igual que los pacientes con CIA amplia, estn estables hemodinmicamente
durante una o dos dcadas, con pocos cambios en la resistencia vascular pulmonar, la
presin pulmonar, el fujo y la saturacin de oxgeno. A partir de la segunda dcada
pueden desarrollar hipertensin pulmonar.
Tratamiento
Manejo mdico
Drenajes obstructivos
Desde el descubrimiento de las prostaglandinas, el drenaje anmalo constituye proba-
blemente la nica emergencia quirrgica en el campo de las cardiopatas congnitas.
Tabla 2. Diagnstico diferencial
Neonato con obstruccin venosa pulmonar
Enfermedad parenquimatosa pulmonar
Hipertensin pulmonar persistente
Sndrome de corazn izquierdo hipoplsico
TGA y lesiones con fujo pulmonar disminuido
Lactante con fallo cardiaco
Anomala de Ebstein
Truncus
TGA con CIV
Ventrculo nico
Defecto septal AV
Nio mayor sin obstruccin venosa pulmonar
Comunicacin interauricular:
con drenaje parcial anmalo pulmonar
sin drenaje parcial anmalo pulmonar
AV: aurculo-ventricular; CIV: comunicacin
interventricular; TGA: transposicin de grandes arterias
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Adems de la intubacin y la ventilacin mecnica con presin positiva y la fraccin
inspiratoria de oxgeno, la correccin de la acidosis metablica, y soporte inotrpico si
existe fallo ventricular, ninguna otra maniobra se ha demostrado claramente til.
El soporte respiratorio mecnico puede disminuir el edema pulmonar. Se deberan
evitar presiones positivas altas (sobre todo continuas) en enfermos muy cianticos,
por el riesgo de reducir el fujo pulmonar. La administracin de oxgeno est indica-
da especialmente en neonatos extremamente hipoxmicos, aunque, debido a su efec-
to vasodilatador pulmonar, el oxgeno puede empeorar el edema pulmonar. El sopor-
te inotrpico y el mantenimiento de la volemia son fundamentales para garantizar una
circulacin efcaz y una tensin arterial adecuada. Es importante recordar que, como
en todos los enfermos crticos, dosis altas de catecolaminas pueden provocar vaso-
constriccin y limitar el fujo en la circulacin sistmica.
La utilizacin de prostaglandina E (PGE) es controvertida. Estara indicada en
los drenajes al sistema portal porque dilata el ductus venoso. Es verdad que su utiliza-
cin permite o aumenta el cortocircuito derecho-izquierdo a nivel ductal, con el con-
siguiente aumento en el gasto cardiaco, pero esta maniobra puede empeorar el grado
de cianosis en pacientes ya extremamente hipoxmicos. Por otro lado, la PGE produ-
cen vasodilatacin pulmonar con aumento del fujo y, como consecuencia, aumento
del edema pulmonar. El efecto fnal depender de si predominan los efectos sobre la
permeabilidad ductal o sobre las resistencias vasculares pulmonares. Actualmente no
hay evidencia contra la utilizacin de PGE en drenajes obstructivos, pero es importan-
te que se administren tras la intubacin y monitorizacin del paciente as como tras
sufciente aporte de lquidos y drogas vasoactivas.
La utilizacin de la oxigenacin con membrana extracorprea (ECMO) preope-
ratoria permite una estabilizacin del paciente, en determinadas situaciones, antes de
la intervencin quirrgica, sin retrasar la misma.
La nutricin enteral est totalmente contraindicada, porque el aumento del fujo
portal, si no se acompaa de una reduccin de las resistencias vasculares hepticas,
producir un aumento de la presin venosa pulmonar que empeorar el edema.
Drenajes no obstructivos
Debido al descenso normal de las resistencias pulmonares, se produce un progresivo
incremento de la sobrecarga del VD, por lo que debe iniciarse tratamiento anticonges-
tivo habitual (digoxina, diurticos). La ciruga, aunque no es urgente, debera ser pro-
gramada de manera precoz (3-6 meses), para evitar los efectos negativos de una sobre-
carga crnica sobre el corazn y el pulmn as como los de la cianosis persistente. El
riesgo de infecciones respiratorias es alto, y si la ciruga se retrasa podra ser til la
proflaxis frente al virus respiratorio sincitial.
Indicaciones quirrgicas
El diagnstico de drenaje venoso pulmonar anmalo es indicacin quirrgica en todo
neonato y lactante sintomtico. Esta poltica debera conducir a una operacin en los
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primeros das o semanas de vida, frecuentemente en el primer mes y como regla antes
de los 6 meses.
Cuando el diagnstico se produce entre los 6 y los 12 meses, se debe realizar la
ciruga porque el riesgo es bajo, y lactantes que parecen asintomticos pueden falle-
cer antes del ao de vida. Hoy en da es raro ver nios ms grandes o adultos no
diagnosticados.
Tcnica quirrgica
En neonatos y lactantes en estado crtico, la indicacin es la ciruga urgente inmedia-
tamente despus del diagnstico, tras estabilizacin y preparacin rpida del pacien-
te. El principio del tratamiento es, en circulacin extracorprea hipotrmica, con o sin
parada circulatoria, realizar una anastomosis lo ms amplia posible entre la vena pul-
monar comn o colector y la AI, y ligar la conexin con la circulacin venosa sistmi-
ca. La CIA generalmente se cierra con parche para aumentar el volumen de la AI.
En caso de drenaje al seno coronario, el procedimiento consiste en ampliar su ori-
fcio hasta la CIA (abriendo el techo de manera que las venas puedan drenar hacia la
AI) y cerrar con un parche la nueva comunicacin (Figuras 1-3).
En el postoperatorio inmediato se requiere monitorizacin de la tensin arterial,
de la presin auricular izquierda, de la presin auricular derecha y de la presin arte-
rial pulmonar (PAP). Las complicaciones que pueden aparecer son:
Hipertensin pulmonar: es uno de los factores determinantes de mortalidad pre-
coz. Es prcticamente habitual en las primeras horas postoperatorias pero, si se man-
tiene a nivel sistmico durante mas de 48 horas, es indicacin de revisin quirrgica
para valorar estenosis de la unin.
Arritmias auriculares: taquicardias supraventriculares o futter auricular, aunque
suelen ser ms tardas.
Sndrome de bajo gasto cardiaco: debido a la alteracin en la compliance y al
tamao del VI. Se debe mantener frecuencia cardiaca y presiones de llenado adecua-
das evitando sobrecargas bruscas de volumen. En caso de bajo gasto refractario, el
soporte con ECMO es preferible a altas dosis de catecolaminas que pueden incremen-
tar las resistencias pulmonares.
Resultados
Actualmente la mortalidad quirrgica en instituciones particularmente dedicadas al
tratamiento de las cardiopatas congnitas vara entre el 2 y el 20%. La mortalidad ele-
vada se debe a las condiciones de inestabilidad preoperatoria en neonatos o lactantes,
combinadas con su bajo peso y la relativa rareza de la condicin. Todo esto hace que
este procedimiento no sea susceptible del mnimo error, pues la supervivencia a lar-
go plazo depende del resultado quirrgico: el fallecimiento despus de los primeros
meses postoperatorios es raro y se debe generalmente a estenosis de las venas pulmo-
nares. El riesgo de mortalidad tarda es similar al de la poblacin normal a partir de
los 2 aos despus de la correccin.
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Figura 1. Tcnica de reparacin de conexin pulmonar anmala supracardiaca.
Figura 2. Drenajes pulmonares anmalos ms comunes. A: Drenaje a vena innominada
(INN) a travs de vena vertical (LVV). B: Drenaje de confuencia de venas pulmonares
(PVC) al seno coronario (CS). C: Drenaje a la aurcula derecha (RA). D: Drenaje infra-
diafragmtico, de confuencia de venas pulmonares (PVC) a la vena porta (PV).
Figura 3. Tcnica de reparacin de la conexin pulmonar anmala infracardiaca.
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Factores relacionados con mal pronstico son: la conexin infracardiaca, la presen-
cia de obstruccin venosa y la existencia de una pobre hemodinmica preoperatoria.
Una septostoma con baln puede benefciar a algn enfermo, aunque la obstruccin
rara vez se debe a un foramen oval restrictivo, mientras que una dilatacin de la vena
vertical en los supracardiacos puede ser til para conseguir una estabilidad hemodin-
mica antes de la operacin.
Un calibre pequeo de las venas pulmonares predispone al desarrollo de estenosis
de venas pulmonares, siendo de mal pronstico y constituyendo un factor de riesgo
quirrgico (aunque una hipoplasia de venas pulmonares que precise una reparacin
en el momento de la ciruga sea extremadamente rara, las venas pulmonares son tan
pequeas que precisen alguna reparacin aadida). La hipertensin pulmonar grave
en neonatos es tambin factor de riesgo, aunque se correlaciona de manera signifca-
tiva con la presencia de obstruccin venosa, el tipo de conexin y el estado preopera-
torio. En pacientes ms grandes, un aumento de la PAP, leve o moderado, es tambin
factor de mal pronstico y, a la vez, de contraindicacin de la ciruga.
El resultado funcional en la mayora de los enfermos corregidos es excelente (clase I
o II de la New York Heart Association). Los pacientes habitualmente estn asintomti-
cos y presentan un crecimiento normal. La presin pulmonar es normal en la mayora de
los pacientes que se cateterizan durante el seguimiento, as come el ndice cardiaco. Los
volmenes de la AI y del VI se normalizan as como la funcin del VI, que preoperato-
riamente puede ser deprimida, debido a la disminucin de volumen del VD.
Casi todos los enfermos presentan ritmo sinusal, a excepcin de los que tienen rit-
mos ectpicos antes de la correccin. Algunas de las vas de conduccin entre el nodo
sinusal y el nodo AV pueden estar afectadas an por la ciruga. En las monitorizacio-
nes continuas de Holter se demuestran focos ectpicos y otras anomalas, pero en la
mayora de los pacientes sin relevancia clnica.
Las reoperaciones se deben fundamentalmente a dos razones: estenosis a nivel de
la anastomosis y estenosis de las venas pulmonares. Generalmente aparecen entre 6 y
12 meses despus de la correccin. Los enfermos estn sintomticos con disnea y sig-
nos de congestin pulmonar.
La ecocardiografa es un instrumento importante para evaluar a los pacientes antes
del alta hospitalaria, y debera ser repetida varias veces durante el primer ao posto-
peratorio. Una velocidad Doppler alta a nivel de la anastomosis y/o de las venas pul-
monares sugiere la presencia de estenosis. En este caso, una angiografa sera diag-
nstica, tanto anatmicamente como para medir el gradiente (las venas se sondan
retrgradamente desde la AI).
Las estenosis en la anastomosis constituyen el 5-10% y son evidentes meses des-
pus de la reparacin. Los resultados de las reoperaciones no son buenos, con nuevas
recidivas de la estenosis. La utilizacin de material reabsorbible o tcnicas de sutura
interrumpidas es una consideracin ms terica que real, porque, debido a la ausencia
de esta complicacin en el postoperatorio tardo, se puede pensar que el crecimiento
de la anastomosis es apropiado al del paciente.
Las estenosis de venas pulmonares pueden aparecer desde meses hasta aos des-
pus de la correccin. La mayora presenta fbrosis difusa y engrosamiento de la pared
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venosa, y tambin estrechamiento localizado en la unin entre las venas y la AI. La
estenosis de venas puede ser simultnea a la estenosis de la anastomosis. En la lite-
ratura est descrita esta complicacin hasta en un 10% de casos, siendo el nico fac-
tor de riesgo para su desarrollo el calibre preoperatorio de las venas pulmonares. Esta
complicacin es letal a pesar de la reoperacin, especialmente cuando es bilateral o
en la forma difusa.
Protocolo de revisin clnica
Siendo la mayora de las complicaciones secundarias a la ciruga de las anomalas de
las venas pulmonares evidentes durante el primer ao postoperatorio, se recomiendan
intervalos de seguimiento cortos realizando ecocardiografa-Doppler, radiografa de
trax y ECG al mes, a los 3, 6, 9 meses, al ao, y 2 y 3 aos despus de la ciruga. Si
la ecocardiografa sugiere estenosis o hipertensin derecha, se deber realizar catete-
rismo cardiaco.
Dado que pueden existir arritmias en pacientes asintomticos, se debe incluir en su
seguimiento la realizacin de monitorizacin ECG de 24 horas (Holter) a partir del
2. ao de la ciruga.
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