Anda di halaman 1dari 31

1

BAB I
STATUS PASIEN

A. ANAMNESIS
1. Identitas pasien
a. Nama : Tn.T
b. Jenis kelamin : Laki-laki
c. Umur : 53 tahun
d. Alamat : Wagir Kidul
e. Pekerjaan : Petani
f. Status perkawinan : Menikah
g. Agama : Islam
h. Suku : Jawa
i. Tanggal masuk RS : 18 September 2012
j. Tanggal pemeriksaan : 24 September 2012

2. Keluhan Utama
Pasien masuk dengan keluhan utama lemes.

3. Riwayat Penyakit Sekarang
Anamnesis dilakukan secara autoanamnesis tanggal 24
September 2012 di Ruang Perawatan Intensiv (RPI) RSUD dr.
Harjono Ponorogo.
Pasien datang ke IGD tanggal 18 September 2012 diantar oleh
keluarganya dengan keluhan lemes. Lemes dirasakan sejak 3 hari
sebelum masuk rumah sakit. Selain itu, pasien juga mengeluhkan
pusing. Pusingnya terasa cekot-cekot, durasinya sekitar 1 jam, dan
kambuh-kambuhan. Pasien juga merasakan badannya panas. Sebelum
masuk rumah sakit, akhir-akhir ini pasien mengeluhkan mudah lelah
dan sulit untuk berkonsentrasi dalam melakukan sesuatu. Pasien juga
mengeluhkan kalau badannya sering demam.
2

Pasien mengatakan bahwa sebelumnya sudah pernah opname
di rumah sakit dengan keluhan yang sama. Pasien mengaku sudah
pernah opname sebanyak lima kali. Awal opname sepuluh bulan yang
lalu. Hampir tiap dua bulan pasien opname di rumah sakit dengan
keluhan serupa.

4. Riwayat Penyakit Dahulu
a. Riwayat hipertensi : disangkal
b. Riwayat maag : disangkal
c. Riwayat sakit jantung : disangkal
d. Riwayat diabetes mellitus : disangkal
e. Riwayat asma : disangkal
f. Riwayat sakit ginjal : disangkal
g. Riwayat sakit hepar : disangkal
h. Riwayat alergi : disangkal
i. Riwayat opname : pernah opname 5 kali

5. Riwayat Pribadi
a. Riwayat merokok : disangkal
b. Konsumsi minum kopi : disangkal
c. Konsumsi minuman beralkohol : disangkal
d. Konsumsi obat : disangkal
e. Konsumsi jamu : disangkal

6. Riwayat Keluarga
a. Riwayat hipertensi : disangkal
b. Riwayat sakit jantung : disangkal
c. Riwayat stroke : disangkal
d. Riwayat diabetes mellitus : disangkal
e. Riwayat asma : disangkal
f. Riwayat atopi : disangkal
3

g. Riwayat sakit serupa : disangkal

7. Riwayat sosial ekonomi dan gizi
Pasien sehari-hari bekerja di sawah atau di ladang sebagai petani.
Pendapatan pasien cukup untuk biaya hidup sehari-hari. Fasilitas
berobat Jamkesmas.

B. PEMERIKSAAN FISIK
1. Keadaan Umum : Baik
a. Kesadaran : Compos Mentis (GCS E4V5M6)
b. Vital signs :
Tekanan darah : 110/70 mmHg (berbaring, lengan kanan).
Nadi : 56 x/ menit, isi & tegangan cukup, irama
reguler.
Respiratory rate : 22 x/ menit, tipe thoracoabdominal
Suhu : 36 C per aksiler

2. Pemeriksaan fisik :
a. Kulit
Ikterik (-), petechiae (-), purpura (-), ekimosis (-), acne (-), turgor
kulit menurun (-), hiperpigmentasi (-), bekas garukan (-), kulit
kering (-), kulit hiperemis (-), sikatrik bekas operasi (-).
b. Kepala
Bentuk mesocephal, rambut warna hitam, mudah rontok (-), luka
(-).
c. Mata
Konjungtiva anemis (+/+), sklera ikterik (-/-), exoftalmus (-/-),
perdarahan subkonjungtiva (-/-), pupil isokor dengan diameter
(3/3) mm, reflek cahaya (+/+) normal, oedem palpebra (-/-),
strabismus (-/-).

4

d. Hidung
Nafas cuping hidung (-), deformitas (-), darah (-/-), sekret (-/-).
e. Telinga
Deformitas (-/-), darah (-/-), sekret (-/-).
f. Mulut
Sianosis (-), gusi berdarah (-), kering (-), stomatitis (-), pucat (+),
lidah tifoid (-), papil lidah atropi (-), luka pada sudut bibir (-).
g. Leher
JVP R+0 cm, trakea di tengah, simetris, pembesaran tiroid (-),
nyeri tekan (-), pembesaran kelenjar getah bening (-).
h. Thorax
1) Pulmo
a) Inspeksi : Kelainan bentuk (-), simetris, tidak ada
ketinggalan gerak kedua sisi paru, retraksi otot-otot nafas
tidak ditemukan, spider naevi (-).
b) Palpasi :
Ketinggalan gerak:
Anterior : Posterior :



Fremitus:
Anterior : Posterior :



Perkusi
Anterior : Posterior :



- -
- -
- -
- -
- -
- -
N N
N N
N N
N N
N N
N N
S S
S S
S S
S S
S S
S S
5

Auskultasi
Anterior : Posterior :



Suara tambahan : wheezing (-/-), rhonki(-/-)
2) Jantung
a) Inspeksi: Ictus cordis tampak
b) Palpasi: Ictus cordis kuat angkat
c) Perkusi
- Batas kiri jantung :
Atas: SIC III sinistra di linea parasternalis sinistra
Bawah: SIC V sinistra 1 cm lateral linea
midclavicula sinistra
- Batas kanan jantung
Atas: SIC III dextra di sisi lateral linea
parasternalis dextra
Bawah: SIC IV dextra di sisi lateral linea
parasternalis dextra
d) Auskultasi: Bunyi jantung I-II reguler, intensitas S1
sama dengan S2, bising jantung (-), suara tambahan S3-
S4 gallop (-)
i. Abdomen
a) Inspeksi: dinding perut simetris, sejajar dinding dada,
distended (-), caput medusae (-).
b) Auskultasi: peristaltik (+) normal, metallic sound (-).
c) Perkusi: timpani, hepatomegali (-), splenomegali (-).
d) Palpasi: supel, nyeri tekan (-), lien tidak teraba, hepar tidak
teraba, ren tidak teraba.
j. Pinggang
Nyeri ketok costoertebra (-/-).
V V
V V
V V
V V
V V
V V
6

k. Ekstremitas
1) Ekstremitas superior
Akral hangat, edema (-/-), clubbing finger (-), pitting edema
(-), palmar eritem (-).
2) Ekstremitas inferior
Akral hangat, clubbing finger (-), pitting edema (-/-), palmar
eritem (-)

C. PEMERIKSAAN FISIK
Pemeriksaan laboratorium
l. Pemeriksaan laboratorium darah lengkap tanggal 18 September
2012 :
Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Normal Interpretasi
WBC 1,7 x 10
3
uL 4,0-10,0
Lymph # 1,3 x 10
3
uL 0,8-4,0 N
Mid 0,1 x 10
3
uL 0,1-4,0 N
Gran # 0,3 x 10
3
uL 2,0-7,0
Lymph % 77,6 % 20,0-40,0
Mid 7,1 % 3,0-15,0 N
Gran % 15,3 % 50,0-70,0
HGB 3,6 q/dl 11,0-16,0
RBC 1,33 x 10
6
uL 3,5-5,5
HCT 9,7 % 37,0-54,0
MCV 73,6 Fl 80-100
MCH 27,0 Pq 27,0-34,0 N
MCHC 37,1 q/dl 32,0-36,0
RDW-CV 13,6 % 11,0-16,0 N
RDW-SD 35,3 Fl 35,0-56,0 N
PLT 15 x 10
3
Ul 100-300
MPV 7,3 Fl 6,5-12,0 N
7

PDW 16,1 mg/dl 9-17 N
PCT 0,010 mg/dl 0,108-0,282 N

2. Pemeriksaan laboratorium kimia darah tanggal 18 September 2012:


Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Normal Interpretasi
GDA 127 mg/dl < 140 N
DBIL 0,24 mg/dl 0-0,35 N
TBIL 0,73 Mg/dl 0,2-1,2 N
SGOT 73 u/L 0-38
SGPT 128,4 u/L 0-40
ALP 131 u/L 98-279 N
GAMA GT 32,4 u/L 10-54 N
TP 7,3 g/dl 6,6-8,3 N
ALB 3,7 g/dl 3,5-5,5 N
Glob 3,6 g/dl 2-3,9 N
UREA 17,29 g/dl 10-50 N
CREAT 0,92 mg/dl 0,7-1,4 N
UA 3,8 mg/dl 3,4-7 N
CHOL 122 mg/dl 140-200
TG 84 mg/dl 36-165 N
HDL 28 mg/dl 35-150
LDL 77 mg/dl 0-190
Na 134,3 mmol/L 135-148
K 3,56 mmol/L 3,5-5,3 N
Cl 95,1 mmol/L 98-107
Ca 10,4 mg/dl 8,1-10,4 N
Mg 2,1 mg/dl 1,9-2,5 N
8

D. RESUME/ DAFTAR MASALAH
1. Anamnesis
a. Lemes
b. Pusing
c. Mudah lelah
d. Kurang konsentrasi
e. Sering demam
f. Pernah opname 5 kali dengan keluhan yang sama
2. Pemeriksaan Fisik
a. Vital sign: nadi 56 x/menit
b. Status generalis
1. Mata : konjungtiva anemis (+/+)
2. Mulut : bibir pucat (+)
3. Laboratorium
WBC : 1,7 x 10
3
/uL
Gran# : 0,3 x 10
3
/uL
Lymph% : 77,6 %
Gran% : 15,3 %
HGB : 3,6 gr/dL
RBC : 1,33 x 10
6
/uL
Leukosit : 7,5 10
3
/L
HCT : 9,7 %
MCV : 73,6 Fl
MCHC : 37,1 g/dL
PLT : 15 x 10
3
/L
GDA : 127 mg/dl
SGOT : 73 u/L
SGPT : 128,4 u/L
Chol : 122 mg/dl
HDL : 28 mg/dl
LDL : 77 mg/dl
9

Na : 134,3 mmol/L
Cl : 95,1 mmol/L

E. ASSESMENT/ DIAGNOSIS KERJA
Anemia aplastik

F. POMR (Problem Oriented Medical Record)
Daftar Masalah Problem Assesment
Planning
Diagnosis Terapi Monitoring
1. Anamnesis:
lemes, pusing,
mudah lelah,
kurang
konsentrasi,
sering demam.

Px. Fisik:
Konjungtiva
anemis (+/+),
bibir pucat, Vital
sign Nadi
56x/menit.

Laboratorium
Leukosit
(1,7x10
3
/uL),
limfosit (77,6%),
granulosit
(15,3%), Hb (3,6
gr/dl), eritrosit
Anemia

Anemia
aplastik


Px. Darah :
Darah
lengkap,
Hitung jenis
sel darah,
LED, Faal
Hemostasis
(CT & BT)

Biopsi
sumsum
tulang

MRI
- infus PZ
- Inj.
Ceftriaxone
2x1 gr
- Metil
Prednisolon
2x125 mg
-Sulfas
ferrosus 2x300
mg
- Vit. Bc 3x1

-Transfusi
PRC 2
kolf/hari
(sampai Hb 8-
10 gr/dl)

Klinis
DL


10

(1,33x10
6
u/L),
hematokrit
(9,7%), MCV
(73,6 Fl),
trombosit
(15x10
3
u/L),
kolesterol (122
mg/dl), HDL (28
mg/dl), LDL (77
mg/dl), Na
(134,3 mmol/L),
Cl (95,1
mmol/L)
2. SGOT: 73 u/L,
SGPT: 128,4
u/L
LFT
terganggu
HbSAg Hepabalance
2x1
DL


G. FOLLOW UP
Tanggal Keluhan Vital sign Px. Penunjang Terapi
25-09-12 lemes TD:120/80
mmHg
N:70x/menit
S:36,5
o
C
RR:24x/me
nit
Pemeriksaan lab tgl
24 September 2012 :
Leukosit
(1,7x10
3
/uL),
granulosit (11,9%),
limfosit (82,6%), Hb
(10,4 g/dl), HCT
(30,7%), MCV (74,8
FL), MCH (25,3 pg),
trombosit (14x10
3

u/L).
- infus PZ
- Inj. Ceftriaxone 2x1
gr
- Metil Prednisolon
2x125 mg
-Sulfas ferrosus
2x300 mg
- Vit. Bc 3x1

11

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

ANEMIA APLASTIK
A. DEFINISI
Anemia aplastik adalah kelainan hematologik yang ditandai dengan
penurunan komponen selular pada darah tepi yang diakibatkan oleh
kegagalan produksi di sumsum tulang. Pada keadaan ini jumlah sel-sel darah
yang diproduksi tidak memadai. Penderita mengalami pansitopenia, yaitu
keadaan dimana terjadi kekurangan jumlah sel darah merah, sel darah putih,
dan trombosit
1,2,3
. Pada anemia aplastik terjadi penurunan produksi sel darah
dari sumsum tulang sehingga menyebabkan retikulositopenia, anemia,
granulositopenia, monositopenia dan trombositopenia
9
. Istilah anemia
aplastik sering juga digunakan untuk menjelaskan anemia refrakter atau
bahkan pansitopenia oleh sebab apapun. Sinonim lain yang sering digunakan
antara lain hipositemia progressif, anemia aregeneratif, aleukia hemoragika,
panmyeloptisis, anemia hipoplastik dan anemia paralitik toksik
1
.

B. EPIDEMIOLOGI
Anemia aplastik jarang ditemukan. Insidensi bervariasi di seluruh dunia,
berkisar antara 2 sampai 6 kasus persejuta penduduk pertahun
2
. Analisis
retrospektif di Amerika Serikat memperkirakan insiden anemia aplastik
berkisar antara 2 sampai 5 kasus persejuta penduduk pertahun
9
. The
Internasional Aplastic Anemia and Agranulocytosis Study dan French Study
memperkirakan ada 2 kasus persejuta orang pertahun
2,9
. Insiden terjadinya
anemia aplastik didapat di Eropa dan Israel adalah dua kasus per 1 juta
populasi setiap tahunnya. Di Thailand dan Cina, angka kejadiannya yaitu lima
hingga tujuh orang per satu juta populasi. Pada umumnya, pria dan wanita
memiliki frekuensi yang sama. Distribusi umur biasanya biphasic, yang
berarti puncak kejadiannya pada remaja dan puncak kedua pada orang lanjut
12

usia
16
. Frekuensi tertinggi anemia aplastik terjadi pada orang berusia 15
sampai 25 tahun, peringkat kedua terjadi pada usia 65 sampai 69 tahun
9
.

C. KLASIFIKASI
Anemia aplastik umumnya diklasifikasikan sebagai berikut :
Klasifikasi menurut kausa
2
:
Idiopatik : bila kausanya tidak diketahui, ditemukan pada kira-kira 50%
kasus.
Sekunder : bila kausanya diketahui.
Konstitusional : adanya kelainan DNA yang dapat diturunkan, misalnya
anemia Fanconi
Klasifikasi berdasarkan tingkat keparahan atau prognosis
3

Anemia aplastik berat






Anemia aplastik sangat berat


Anemia aplastik tidak berat
Seluraritas sumsum tulang < 25%
Sitopenia sedikitnya dua dari tiga seri
sel darah:
- neutrofil < 500/L
- trombosit < 20.000/L
- retikulosit absolut < 60.000/L

Sama seperti anemia aplastik berat kecuali
hitung neutrofil < 200/L

Sumsum tulang hiposeluler namun
sitopenia tidak memenuhi kriteria berat

D. ETIOLOGI
Anemia aplastik sering diakibatkan oleh radiasi dan paparan bahan kimia.
Akan tetapi, kebanyakan pasien penyebabnya adalah idiopatik, yang berarti
penyebabnya tidak diketahui
4,11
. Anemia aplastik dapat juga terkait dengan
infeksi virus dan dengan penyakit lain.

13

Klasifikasi Etiologi Anemia aplastik
6,12

Anemia Aplastik yang Didapat (Acquired Aplastic Anemia)
Anemia aplastik sekunder
Radiasi
Bahan-bahan kimia dan obat-obatan
Efek regular
Bahan-bahan sitotoksik
Benzene
Reaksi Idiosinkratik
Kloramfenikol
NSAID
Anti epileptik
Emas
Bahan-bahan kimia dan obat-obat lainya
Virus
Virus Epstein-Barr (mononukleosis infeksiosa)
Virus Hepatitis (hepatitis non-A, non-B, non-C, non-G)
Parvovirus (krisis aplastik sementara, pure red cell aplasia)
Human immunodeficiency virus (sindroma immunodefisiensi yang
didapat)
Penyakit-penyakit Imun
Eosinofilik fasciitis
Hipoimunoglobulinemia
Timoma dan carcinoma timus
Penyakit graft-versus-host pada imunodefisiensi
Paroksismal nokturnal hemoglobinuria
Kehamilan
Idiopathic aplastic anemia
Anemia Aplatik yang diturunkan (Inherited Aplastic Anemia)
Anemia Fanconi
Diskeratosis kongenita
Sindrom Shwachman-Diamond
Disgenesis reticular
Amegakariositik trombositopenia
Anemia aplastik familial
Preleukemia (monosomi 7, dan lain-lain.)
Sindroma nonhematologi (Down, Dubowitz, Seckel)

1. Radiasi
Aplasia sumsum tulang merupakan akibat akut yang utama dari radiasi
dimana stem sel dan progenitor sel rusak. Radiasi dapat merusak DNA
dimana jaringan-jaringan dengan mitosis yang aktif seperti jaringan
hematopoiesis sangat sensitif
4,12
. Bila stem sel hematopoiesis yang
14

terkena maka terjadi anemia aplastik. Radiasi dapat berpengaruh pula pada
stroma sumsum tulang dan menyebabkan fibrosis
2
. Efek radiasi terhadap
sumsum tulang tergantung dari jenis radiasi, dosis dan luasnya paparan
sumsum tulang terhadap radiasi. Radiasi berenergi tinggi dapat digunakan
sebagai terapi dengan dosis tinggi tanpa tanda-tanda kerusakan sumsum
tulang asalkan lapangan penyinaran tidak mengenai sebagian besar
sumsum tulang. Pada pasien yang menerima radiasi seluruh tubuh efek
radiasi tergantung dari dosis yang diterima. Efek pada sumsum tulang
akan sedikit pada dosis kurang dari 1 Sv (ekuivalen dengan 1 Gy atau 100
rads untuk sinar X). Jumlah sel darah dapat berkurang secara reversibel
pada dosis radiasi antara 1 dan 2,5 Sv (100 dan 250 rads). Kehilangan
stem sel yang ireversibel terjadi pada dosis radiasi yang lebih tinggi.
Bahkan pasien dapat meninggal disebabkan kerusakan sumsum tulang
pada dosis radiasi 5 sampai 10 Sv kecuali pasien menerima transplantasi
sumsum tulang. Paparan jangka panjang dosis rendah radiasi eksterna juga
dapat menyebabkan anemia aplastik
13
.
2. Bahan-Bahan Kimia
Bahan kimia seperti benzene dan derivat benzene berhubungan dengan
anemia aplastik dan akut myelositik leukemia (AML). Banyak data
laboratorium, klinis, dan epidemiologi yang menghubungkan antara
paparan benzene dengan anemia aplastik, leukemia akut, dan abnormalitas
darah dan sumsum tulang
16
. Beberapa bahan kimia yang lain seperti
insektisida dan logam berat juga berhubungan dengan anemia yang
berhubungan dengan kerusakan sumsum tulang dan pansitopenia
13
.
3. Obat-Obatan
Anemia aplastik dapat terjadi atas dasar hipersensitivitas atau dosis obat
berlebihan. Praktis semua obat dapat menyebabkan anemia aplastik pada
seseorang dengan predisposisi genetik. Yang sering menyebabkan anemia
aplastik adalah kloramfenikol. Obat-obatan lain yang juga sering
dilaporkan adalah fenilbutazon, senyawa sulfur, emas, dan antikonvulsan,
obat-obatan sitotoksik misalnya mieleran atau nitrosourea
2
.
15

Obat-obatan yang menyebabkan Anemia Aplastik.
Kategori Resiko Tinggi Resiko
Menengah
Resiko Rendah
Analgesik

Fenasetin, aspirin,
salisilamide
Anti aritmia

Kuinidin, tokainid
Anti artritis

Garam Emas Kolkisin
Anti
konvulsan

Karbamazepin,
hidantoin,
felbamat
Etosuksimid,
Fenasemid,
primidon,
trimethadion,
sodium valproate
Anti histamin

Klorfeniramin,
pirilamin,
tripelennamin
Anti hipertensi

Captopril,
methyldopa
Anti inflamasi

Penisillamin,
fenilbutazon,
oksifenbutazon
Diklofenak,
ibuprofen,
indometasin,
naproxen,
sulindac
Anti mikroba
Anti bakteri

Kloramfenikol Dapsone,
metisillin,
penisilin,
streptomisin, -
lactam antibiotik
Anti fungal

Amfoterisin,
flusitosin
Anti protozoa

Kuinakrine Klorokuin,
mepakrin,
pirimetamin
Obat Anti neoplasma
Alkylating
agen
Busulfan,
cyclophosphamide,
melphalan,
nitrogen mustard

16

Anti
metabolit
Fluorourasil,
mercaptopurine,
methotrexate

Antibiotik
Sitotoksik
Daunorubisin,
doxorubisin,
mitoxantrone

Anti platelet Tiklopidin
Anti tiroid Karbimazol,
metimazol,
metiltiourasil,
potassium
perklorat,
propiltiourasil,
sodium thiosianat
Sedative dan
tranquilizer
Klordiazepoxide,
Klorpromazine
(dan fenothiazin
yang lain),
lithium,
meprobamate,
metiprilon
Sulfonamid dan turunannya
Anti bakteri Numerous
sulfonamides
Diuretik Acetazolamide Klorothiazide,
furosemide
Hipoglikemik Klorpropamide,
tolbutamide
Lain-lain



Allopurinol,
interferon,
pentoxifylline

4. Faktor Genetik
diturukan menurut hukum mendell, contohnya anemia Fanconi. Anemia
Fanconi merupakan kelainan autosomal resesif yang ditandai oleh
hipoplasia sumsung tulang disertai pigmentasi coklat dikulit, hipoplasia
ibu jari atau radius, mikrosefali, retardasi mental dan seksual, kelainan
ginjal dan limpa
2
.
17

5. Infeksi
Hepatitis merupakan infeksi yang paling sering terjadi sebelum terjadinya
anemia aplasia, dan kegagalan sumsum paska hepatitis terhitung 5% dari
etiologi pada kebanyakan kejadian. Pasien biasanya pria muda yang
sembuh dari serangan peradangan hati 1 hingga 2 bulan sebelumnya;
pansitopenia biasanya sangat berat. Hepatitis biasanya seronegatif (non-A,
non-B, non-C, non-G) dan kemungkinan disebabkan oleh virus baru yang
tidak terdeteksi. Kegagalan hepar fulminan pada anak biasanya terjadi
setelah hepatitis seronegatif dan kegagalan sumsum terjadi pada lebih
sering pada pasien ini. Anemia aplastik terkadang terjadi setelah infeksi
mononucleosis, dan virus Eipsten-Barr telah ditemukan pada sumsum
pada sebagian pasien, beberapanya tanpa disertai riwayat penyakit
sebelumnya. Parvovirus B19, penyebab krisis aplastik transient pada
anemia hemolitik dan beberapa PRCA (Pure Red Cell Anemia), tidak
biasanya menyebabkan kegagalan sumsum tulang yang luas. Penurunan
hitung darah yang ringan sering terjadi pada perjalanan penyakit beberapa
infeksi bakteri dan virus namun sembuh kembali setelah infeksi berakhir
16
.
6. Penyakit Imunologis
Aplasia merupakan konsekuensi utama dan penyebab kematian yang tak
terhindarkan pada keadaan transfusion-associated graft-versus-host
disease (GVDH), yang dapat terjadi setelah infuse produk darah kepada
pasien immunodefisiensi. Anemia aplastik sangat terkait dengan sindroma
kolagen vaskuler yang jarang terjadi yang disebut fasciitis eosinophilic,
yang ditandai dengan adanya indurasi yang sakit pada jaringan
subcutaneous. Pansitopenia dengan hipoplasia sumsum dapat pula terjadi
pada systemic lupus erythematosus
16
.
7. Anemia Aplastik pada Keadaan/Penyakit Lain
a. Pada leukemia limfoblastik akut kadang-kdang ditemukan pansitopenia
dengan hipoplasia sumsum tulang
2
.
18

b. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH). Penyakit ini dapat
bermanifestasi berupa anemia aplastik. Hemolisis disertai pansitopenia
mengkin termasuk kelainan PNH
2
.
c. Kehamilan
Kasus kehamilan dengan anemia aplastik pernah dilaporkan, tetapi
hubungan antara dua kondisi ini tidak jelas. Pada beberapa pasien,
kehamilan mengeksaserbasi anemia aplastik yang telah ada dimana
kondisi tersebut akan membaik lagi setelah melahirkan. Pada kasus
yang lain, aplasia terjadi selama kehamilan dengan kejadian yang
berulang pada kehamilan-kehamilan berikutnya
9
.

E. PATOFISIOLOGI
Kegagalan sumsum terjadi akibat kerusakan berat pada kompartemen sel
hematopoetik. Pada anemia aplastik, tergantinya sumsum tulang dengan
lemak dapat terlihat pada morfologi spesimen biopsy dan MRI pada spinal.
Sel yang membawa antigen CD34, marker dari sel hematopoietik dini,
semakin lemah, dan pada penelitian fungsional, sel bakal dan primitive
kebanyakan tidak ditemukan. Suatu kerusakan intrinsik pada sel bakal terjadi
pada anemia aplastik konstitusional. Sel dari pasien dengan anemia Fanconi
mengalami kerusakan kromosom dan kematian pada paparan terhadap
beberapa agen kimia tertentu. Telomer kebanyakan pendek pada pasien
anemia aplastik, dan mutasi pada gen yang berperan dalam perbaikan
telomere (TERC dan TERT ) dapat diidentifikasi pada beberapa orang dewasa
dengan anomaly akibat kegagalan sumsum dan tanpa anomaly secara fisik
atau dengan riwayat keluarga dengan penyakit yang serupa. Anemia aplasia
sepertinya tidak disebabkan oleh kerusakan stroma atau produksi faktor
pertumbuhan.
Kerusakan ekstrinsik pada sumsum terjadi setelah trauma radiasi dan kimiawi
seperti dosis tinggi pada radiasi dan zat kimia toksik. Untuk reaksi
idiosinkronasi yang paling sering pada dosis rendah obat, perubahan
metabolisme obat kemungkinan telah memicu mekanisme kerusakan. Jalur
19

metabolisme dari kebanyakan obat dan zat kimia, terutama jika bersifat polar
dan memiliki keterbatasan dalam daya larut dengan air, melibatkan degradasi
enzimatik hingga menjadi komponen elektrofilik yang sangat reaktif (yang
disebut intermediate); komponen ini bersifat toxic karena kecenderungannya
untuk berikatan dengan makromolekul seluler. Sebagai contoh, turunan
hydroquinones dan quinolon berperan terhadap cedera jaringan. Pembentukan
intermediat metabolit yang berlebihan atau kegagalan dalam detoksifikasi
komponen ini kemungkinan akan secara genetic menentukan namun
perubahan genetis ini hanya terlihat pada beberapa obat; kompleksitas dan
spesifitas dari jalur ini berperan terhadap kerentanan suatu loci dan dapat
memberikan penjelasan terhadap jarangnya kejadian reaksi idiosinkronasi
obat.
Penyembuhan pada fungsi sumsum pada beberapa pasien yang dipersiapkan
untuk transplantasi sumsum dengan antilymphocyte globulin (ALG)
menjelaskan bahwa anemia aplastik kemungkinan dimediasi imun. Seperti
dengan hipotesis ini adalah seringnya kegagalan transplantasi sumsum dari
kembar syngeneic, kemoterapi sitotoksik tidak dilakukan, keadaan ini
menyangkal absennya sel bakal sebagai penyebab dan keberadaan dari faktor
resipien yang menciptakan kegagalan sumsum. Data laboratorium
mendukung peranan penting sistem imun pada anemia aplastik. Sel darah dan
sel sumsum tulang pada pasien dapat menekan pertumbuhan sel bakal normal
dan diambilnya sel T yang diamati pada sumsum tulang pasien anemia
aplastik dapat memperbaiki pembentukan koloni in vitro. Peningkatan jumlah
sel T sitotoksik yang aktif ditemukan pada pasien anemia aplastik dan
biasanya menurun dengan terapi immunosupressif; penukuran sitokin
menunjukkan respn imun T
H
1 (interferon dan tumor necrosis factor).
Interferon dan TNF memicu ekspresi Fas pada sel CD34, menyebabkan
apoptosis, lokalisasi dari sel T yang teraktivasi pada sumsum tulang dan
produksi lokal pada faktor pelarut kemungkinan penting dalam kerusakan sel
bakal.
20

Kejadian sistem imun dini pada anemia aplastik belum dipahami dengan baik.
Analisis ekspresi reseptor sel T menunjukkan oligoklonal dan respon sel T
sitotoksik akibat antigen. Banyak antigen exogen berbeda sepertinya mampu
untuk menginisiasi respon imun patologis, namun paling tidak beberapa sel T
kemungkinan dapat membedakan self-antigen. Jarangnya anemia aplastik
walaupun seringnya paparan zat pemicu (obat-obatan dan virus hepatitis)
menandakan bahwa respon imun yang ditentukan secara genetic dapat
mengkonversi respon fisiologis normal menjadi suatu proses autoimun
abnormal yang berkelanjutan, termasuk polymorphisme pada
histokompabilitas antigen, gen sitokin, dang en yang mengatur polarisasi sel
T dan fungsi efektor.

F. MANIFESTASI KLINIS
Pada anemia aplastik terdapat pansitopenia sehingga keluhan dan gejala yang
timbul adalah akibat dari pansitopenia tersebut. Hipoplasia eritropoietik akan
menimbulkan anemia dimana timbul gejala-gejala anemia antara lain lemah,
dyspnoe deffort, palpitasi cordis, takikardi, pucat dan lain-lain. Pengurangan
elemen lekopoisis menyebabkan granulositopenia yang akan menyebabkan
penderita menjadi peka terhadap infeksi sehingga mengakibatkan keluhan dan
gejala infeksi baik bersifat lokal maupun bersifat sistemik. Trombositopenia
tentu dapat mengakibatkan pendarahan di kulit, selaput lendir atau pendarahan
di organ-organ
7
. Pada kebanyakan pasien, gejala awal dari anemia aplastik
yang sering dikeluhkan adalah anemia atau pendarahan, walaupun demam
atau infeksi kadang-kadang juga dikeluhkan
1
.
Anemia aplastik mungkin asimtomatik dan ditemukan pada pemeriksaan rutin
Keluhan yang dapat ditemukan sangat bervariasi.




21

Pada tabel di bawah terlihat bahwa pendarahan, lemah badan dan pusing
merupakan keluhan yang paling sering dikemukakan.
Keluhan Pasien Anemia Apalastik
2

Jenis Keluhan %
Pendarahan
Lemah badan
Pusing
Jantung berdebar
Demam
Nafsu makan berkurang
Pucat
Sesak nafas
Penglihatan kabur
Telinga berdengung
83
80
69
36
33
29
26
23
19
13

Pemeriksaan fisis pada pasien anemia aplastik pun sangat bervariasi. Pada
tabel di bawah terlihat bahwa pucat ditemukan pada semua pasien yang
diteliti sedangkan pendarahan ditemukan pada lebih dari setengah jumlah
pasien. Hepatomegali, yang sebabnya bermacam-macam ditemukan pada
sebagian kecil pasien sedangkan splenomegali tidak ditemukan pada satu
kasus pun. Adanya splenomegali dan limfadenopati justru meragukan
diagnosis
2
.
Pemeriksaan Fisis pada Pasien Anemia Aplastik2
Jenis Pemeriksaan Fisik %
Pucat
Pendarahan
Kulit
Gusi
Retina
Hidung
Saluran cerna
Vagina
Demam
Hepatomegali
Splenomegali
100
63
34
26
20
7
6
3
16
7
0



22

G. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Pemeriksaan laboratorium
a. Pemeriksaan Darah
Pada stadium awal penyakit, pansitopenia tidak selalu ditemukan.
Anemia yang terjadi bersifat normokrom normositer, tidak disertai
dengan tanda-tanda regenerasi. Adanya eritrosit muda atau leukosit
muda dalam darah tepi menandakan bukan anemia aplastik. Kadang-
kadang pula dapat ditemukan makrositosis, anisositosis, dan
poikilositosis
2
.
Jumlah granulosit ditemukan rendah. Pemeriksaan hitung jenis sel
darah putih menunjukkan penurunan jumlah neutrofil dan monosit.
Limfositosis relatif terdapat pada lebih dari 75% kasus. Jumlah
neutrofil kurang dari 500/mm3 dan trombosit kurang dari 20.000/mm3
menandakan anemia aplastik berat. Jumlah neutrofil kurang dari
200/mm3 menandakan anemia aplastik sangat berat
2,9
.
Jumlah trombosit berkurang secara kuantitias sedang secara kualitas
normal. Perubahan kualitatif morfologi yang signifikan dari eritrosit,
leukosit atau trombosit bukan merupakan gambaran klasik anemia
aplastik yang didapat (acquired aplastic anemia). Pada beberapa
keadaan, pada mulanya hanya produksi satu jenis sel yang berkurang
sehingga diagnosisnya menjadi red sel aplasia atau amegakariositik
trombositopenia. Pada pasien seperti ini, lini produksi sel darah lain
juga akan berkurang dalam beberapa hari sampai beberapa minggu
sehingga diagnosis anemia aplastik dapat ditegakkan
9
.
Laju endap darah biasanya meningkat. Waktu pendarahan biasanya
memanjang dan begitu juga dengan waktu pembekuan akibat adanya
trombositopenia. Hemoglobin F meningkat pada anemia aplastik anak
dan mungkin ditemukan pada anemia aplastik konstitusional
2
.
Plasma darah biasanya mengandung growth factor hematopoiesis,
termasuk erittropoietin, trombopoietin, dan faktor yang menstimulasi
koloni myeloid. Kadar Fe serum biasanya meningkat dan klirens Fe
23

memanjang dengan penurunan inkorporasi Fe ke eritrosit yang
bersirkulasi
9
.
b. Pemeriksaan sumsum tulang
Aspirasi sumsum tulang biasanya mengandung sejumlah spikula
dengan daerah yang kosong, dipenuhi lemak dan relatif sedikit sel
hematopoiesis. Limfosit, sel plasma, makrofag dan sel mast mungkin
menyolok dan hal ini lebih menunjukkan kekurangan sel-sel yang lain
daripada menunjukkan peningkatan elemen-elemen ini. Pada
kebanyakan kasus gambaran partikel yang ditemukan sewaktu aspirasi
adalah hiposelular. Pada beberapa keadaan, beberapa spikula dapat
ditemukan normoseluler atau bahkan hiperseluler, akan tetapi
megakariosit rendah
9
.
Biopsi sumsum tulang dilakukan untuk penilaian selularitas baik
secara kualitatif maupun kuantitatif. Semua spesimen anemia aplastik
ditemukan gambaran hiposelular. Aspirasi dapat memberikan kesan
hiposelular akibat kesalahan teknis (misalnya terdilusi dengan darah
perifer), atau dapat terlihat hiperseluler karena area fokal residual
hematopoiesis sehingga aspirasi sumsum tulang ulangan dan biopsi
dianjurkan untuk mengklarifikasi diagnosis
9,12
.
Suatu spesimen biopsi dianggap hiposeluler jika ditemukan kurang
dari 30% sel pada individu berumur kurang dari 60 tahun atau jika
kurang dari 20% pada individu yang berumur lebih dari 60 tahun
8
.
International Aplastic Study Group mendefinisikan anemia aplastik
berat bila selularitas sumsum tulang kurang dari 25% atau kurang dari
50% dengan kurang dari 30% sel hematopoiesis terlihat pada sumsum
tulang
9
.
2. Pemeriksaan Radiologik
Pemeriksaan radiologis umumnya tidak dibutuhkan untuk menegakkan
diagnosa anemia aplastik. Survei skletelal khusunya berguna untuk
sindrom kegagalan sumsum tulang yang diturunkan, karena banyak
diantaranya memperlihatkan abnormalitas skeletal. Pada pemeriksaan MRI
24

(Magnetic Resonance Imaging) memberikan gambaran yang khas yaitu
ketidakhadiran elemen seluler dan digantikan oleh jaringan lemak.

H. DIAGNOSIS
Diagnosis pasti ditegakkan berdasarkan pemeriksaan darah dan dan
pemeriksaan sumsum tulang. Pada anemia aplastik ditemukan pansitopenia
disertai sumsum tulang yang miskin selularitas dan kaya akan sel lemak
3,9,10
.

I. DIAGNOSI S BANDING
Diagnosis banding anemia yaitu dengan setiap kelainan yang ditandai dengan
pansitopenia perifer. Beberapa penyebab pansitopenia terlihat pada tabel di
bawah.
Penyebab Pansitopenia
14

Kelainan sumsum tulang
Anemia aplastik
Myelodisplasia
Leukemia akut
Myelofibrosis
Penyakit Infiltratif: limfoma, myeloma, carcinoma, hairy cell
Leukemia
Anemia megaloblastik
Kelainan bukan sumsum tulang
Hipersplenisme
Sistemik lupus eritematosus
Infeksi: tuberculosis, AIDS, leishmaniasis, brucellosis
Kelainan yang paling sering mirip dengan anemia aplastik berat yaitu
sindrom myelodisplastik dimana kurang lebih 5 sampai 10 persen kasus
sindroma myelodisplasia tampak hipoplasia sumsum tulang. Beberapa ciri
dapat membedakan anemia aplastik dengan sindrom myelodisplastik yaitu
pada myelodisplasia terdapat morfologi film darah yang abnormal (misalnya
poikilositosis, granulosit dengan anomali pseudo-Pelger- Het), prekursor
eritroid sumsum tulang pada myelodisplasia menunjukkan gambaran
disformik serta sideroblast yang patologis lebih sering ditemukan pada
myelodisplasia daripada anemia aplastik. Selain itu, prekursor granulosit
dapat berkurang atau terlihat granulasi abnormal dan megakariosit dapat
25

menunjukkan lobulasi nukleus abnormal (misalnya mikromegakariosit
unilobuler)
9
.
Kelainan seperti leukemia akut dapat dibedakan dengan anemia aplastik yaitu
dengan adanya morfologi abnormal atau peningkatan dari sel blast atau
dengan adanya sitogenetik abnormal pada sel sumsum tulang. Leukemia akut
juga biasanya disertai limfadenopati, hepatosplenomegali, dan hipertrofi gusi
7,14
.
Hairy cell leukemia sering salah diagnosa dengan anemia aplastik. Hairy cell
leukemia dapat dibedakan dengan anemia aplastik dengan adanya
splenomegali dan sel limfoid abnormal pada biopsi sumsum tulang
14
.
Pansitopenia dengan normoselular sumsum tulang biasanya disebabkan oleh
sistemik lupus eritematosus (SLE), infeksi atau hipersplenisme. Selularitas
sumsum tulang yang normoselular jelas membedakannya dengan anemia
aplastik.

J. PENATALAKSANAAN
Anemia berat, pendarahan akibat trombositopenia dan infeksi akibat
granulositopenia dan monositopenia memerlukan tatalaksana untuk
menghilangkan kondisi yang potensial mengancam nyawa ini dan untuk
memperbaiki keadaan pasien (lihat tabel di bawah)
9
.
Manajemen Awal Anemia Aplastik
9

Menghentikan semua obat-obat atau penggunaan agen kimia yang diduga
menjadi penyebab anemia aplastik.
Anemia : transfusi PRC bila terdapat anemia berat sesuai yang dibutuhkan.
Pendarahan hebat akibat trombositopenia : transfusi trombosit sesuai yang
dibutuhkan.
Tindakan pencegahan terhadap infeksi bila terdapat neutropenia berat.
Infeksi : kultur mikroorganisme, antibiotik spektrum luas bila organisme spesifik
tidak dapat diidentifikasi, G-CSF pada kasus yang menakutkan; bila berat badan
kurang dan infeksi ada (misalnya oleh bakteri gram negatif dan jamur)
pertimbangkan transfusi granulosit dari donor yang belum mendapat terapi G-
CSF.
Assessment untuk transplantasi stem sel allogenik : pemeriksaan
histocompatibilitas pasien, orang tua dan saudara kandung pasien.

26

Pengobatan spesifik aplasia sumsum tulang terdiri dari tiga pilihan yaitu
transplantasi stem sel allogenik, kombinasi terapi imunosupresif (ATG,
siklosporin dan metilprednisolon) atau pemberian dosis tinggi siklofosfamid
9
.
Terapi standar untuk anemia aplastik meliputi imunosupresi atau transplantasi
sumsum tulang. Faktor-faktor seperti usia pasien, adanya donor saudara yang
cocok (matched sibling donor), faktor-faktor resiko seperti infeksi aktif atau beban
transfusi harus dipertimbangkan untuk menentukan apakah pasien paling baik
mendapat terapi imunosupresif atau transplantasi sumsum tulang. Pasien yang
lebih muda umumnya mentoleransi transplantasi sumsum tulang lebih baik dan
sedikit mengalamai GVHD (Graft Versus Host Disease). Pasien yang lebih tua
dan yang mempunyai komorbiditas biasanya ditawarkan terapi imunosupresif.
Suatu algoritme terapi dapat dipakai untuk panduan penatalaksanaan anemia
aplastik
15
.
1. Pengobatan Suportif
15

Bila terapat keluhan akibat anemia, diberikan transfusi eritrosit berupa packed
red cells sampai kadar hemoglobin 7-8 g% atau lebih pada orang tua dan
pasien dengan penyakit kardiovaskular.
Resiko pendarahan meningkat bila trombosis kurang dari 20.000/mm3.
Transfusi trombosit diberikan bila terdapat pendarahan atau kadar trombosit
dibawah 20.000/mm3 sebagai profilaksis. Pada mulanya diberikan trombosit
donor acak. Transfusi trombosit konsentrat berulang dapat menyebabkan
pembentukan zat anti terhadap trombosit donor. Bila terjadi sensitisasi, donor
diganti dengan yang cocok HLA-nya (orang tua atau saudara kandung).
Pemberian transfusi leukosit sebagai profilaksis masih kontroversial dan tidak
dianjurkan karena efek samping yang lebih parah daripada manfaatnya. Masa
hidup leukosit yang ditransfusikan sangat pendek.
2. Terapi Imunosupresif
Obat-obatan yang termasuk terapi imunosupresif adalah antithymocyte
globulin (ATG) atau antilymphocyte globulin (ALG) dan siklosporin A
(CSA).

27

ATG atau ALG diindikasikan pada
15
:
- Anemia aplastik bukan berat
- Pasien tidak mempunyai donor sumsum tulang yang cocok
- Anemia aplastik berat, yang berumur lebih dari 20 tahun dan pada saat
pengobatan tidak terdapat infeksi atau pendarahan atau dengan granulosit
lebih dari 200/mm3
Mekanisme kerja ATG atau ALG belum diketahui dengan pasti dan mungkin
melalui koreksi terhadap destruksi T-cell immunomediated pada sel asal dan
stimulasi langsung atau tidak langsung terhadap hemopoiesis
15
.
Karena merupakan produk biologis, pada terapi ATG dapat terjadi reaksi
alergi ringan sampai berat sehingga selalu diberikan bersama-sama dengan
kortikosteroid. Siklosporin juga diberikan dan proses bekerjanya dengan
menghambat aktivasi dan proliferasi preurosir limfosit sitotoksik
15.
Sebuah
protokol pemberian ATG dapat dlihat pada tabel di bawah
11
.

Protokol Pemberian ATG pada anemia aplastik
11

Dosis test ATG :
ATG 1:1000 diencerkan dengan saline 0,1 cc disuntikan intradermal pada
lengan dengan saline kontrol 0,1 cc disuntikkan intradermal pada lengan
sebelahnya. Bila tidak ada reaksi anafilaksis, ATG dapat diberikan.
Premedikasi untuk ATG (diberikan 30 menit sebelum ATG) :
Asetaminofen 650 mg peroral
Difenhidrahim 50 mg p.o atau intravena perbolus
Hidrokortison 50 mg intravena perbolus
Terapi ATG :
ATG 40 g/kg dalam 1000 cc NS selama 8-12 jam perhari untuk 4 hari
Obat-obat yang diberikan serentak dengan ATG :
Prednison 100 mg/mm2 peroral 4 kali sehari dimulai bersamaan dengan
ATG dan dilanjutkan selama 10-14 hari; kemudian bila tidak terjadi serum
sickness, tapering dosis setiap 2 minggu.
Siklosporin 5mg/kg/hari peroral diberikan 2 kali sehari sampai respon
maksimal kemudian di turunkan 1 mg/kg atau lebih lambat. Pasien usia 50
tahun atau lebih mendapatkan dosis siklosporin 4mg/kg. Dosis juga harus
diturunkan bila terdapat kerusakan fungsi ginjal atau peningkatan enzim
hati.

Metilprednisolon juga dapat digunakan sebagai ganti predinison. Kombinasi
ATG, siklosporin dan metilprednisolon memberikan angka remisi sebesar
28

70% pada anemia aplastik berat. Kombinasi ATG dan metilprednisolon
memiliki angka remisi sebesar 46%
15
.
Pemberian dosis tinggi siklofosfamid juga merupakan bentuk terapi
imunosupresif. Pernyataan ini didasarkan karena stem sel hematopoiesis
memliki kadar aldehid dehidrogenase yang tinggi dan relatif resisten terhadap
siklofosfamid. Dengan dasar tersebut, siklofosfamid dalam hal ini lebih
bersifat imunosupresif daripada myelotoksis. Namun, peran obat ini sebagai
terapi lini pertama tidak jelas sebab toksisitasnya mungkin berlebihan yang
melebihi dari pada kombinasi ATG dan siklosporin
9
. Pemberian dosis tinggi
siklofosfamid sering disarankan untuk imunosupresif yang mencegah relaps.
Namun, hal ini belum dikonfirmasi. Sampai kini, studi-studi dengan
siklofosfamid memberikan lama respon leih dari 1 tahun. Sebaliknya, 75%
respon terhadap ATG adalah dalam 3 bulan pertama dan relaps dapat terjadi
dalam 1 tahun setelah terapi ATG
15
.
3. Terapi penyelamatan (Salvage theraphies)
Terapi ini antara lain meliputi siklus imunosupresi berulang, pemberian
faktor-faktor pertumbuhan hematopoietik dan pemberian steroid anabolik
15
.
Pasien yang refrakter dengan pengobatan ATG pertama dapat berespon
terhadap siklus imunosupresi ATG ulangan. Pada sebuah penelitian, pasien
yang refrakter ATG kuda tercapai dengan siklus kedua ATG kelinci
15
.
Pemberian faktor-faktor pertumbuhan hematopoietik seperti Granulocyte-
Colony Stimulating Factor (G-CSF) bermanfaat untuk meningkatkan
neutrofil akan tetapi neutropenia berat akibat anemia aplastik biasanya
refrakter. Peningkatan neutrofil oleh stimulating faktor ini juga tidak
bertahan lama. Faktor-faktor pertumbuhan hematopoietik tidak boleh dipakai
sebagai satu-satunya modalitas terapi anemia aplastik. Kombinasi G-CSF
dengan terapi imunosupresif telah digunakan untuk terapi penyelamatan pada
kasus-kasus yang refrakter dan pemberiannya yang lama telah dikaitkan
dengan pemulihan hitung darah pada beberapa pasien
11,15
.
Steroid anabolik seperti androgen dapat merangsang produksi eritropoietin
dan sel-sel induk sumsum tulang. Androgen terbukti bermanfaat untuk
29

anemia aplastk ringan dan pada anemia aplastik berat biasanya tidak
bermanfaat. Androgen digunakan sebagai terapi penyelamatan untuk pasien
yang refrakter terapi imunosupresif
9,15
.
4. Transplantasi sumsum tulang
Transplantasi sumsum tulang merupakan pilihan utama pada pasien anemia
aplastik berat berusia muda yang memiliki saudara dengan kecocokan HLA.
Akan tetapi, transplantasi sumsum tulang allogenik tersedia hanya pada
sebagan kecil pasien (hanya sekitar 30% pasien yang mempunyai saudara
dengan kecocokan HLA). Batas usia untuk transplantasi sumsum tulang
sebagai terapi primer belum dipastikan, namun pasien yang berusia 35-35
tahun lebih baik bila mendapatkan terapi imunosupresif karena makin
meningkatnya umur, makin meningkat pula kejadian dan beratnya reaksi
penolakan sumsum tulang donor (Graft Versus Host Disesase/GVHD)
15
.
Pasien dengan usia > 40 tahun terbukti memiliki respon yang lebih jelek
dibandingkan pasien yang berusia muda
9,10
.
Pasien yang mendapatkan transplantasi sumsum tulang memiliki survival
yang lebih baik daripada pasien yang mendapatkan terapi imunosupresif
10
.
Pasien dengan umur kurang dari 50 tahun yang gagal dengan terapi
imunosupresif (ATG) maka pemberian transplantasi sumsum tulang dapat
dipertimbangkan
15
. Akan tetapi survival pasien yang menerima transplanasi
sumsum tulang namun telah mendapatkan terapi imunosupresif lebih jelek
daripada pasien yang belum mendapatkan terapi imunosupresif sama sekali
9,10
.
Pada pasien yang mendapat terapi imunosupresif sering kali diperlukan
transfusi selama beberapa bulan. Transfusi komponen darah tersebut sedapat
mungkin diambil dari donor yang bukan potensial sebagai donor sumsum
tulang. Hal ini diperlukan untuk mencegah reaksi penolakan cangkokan (graft
rejection) karena antibodi yang terbentuk akibat tansfusi
15
.


30

Kriteria respon terapi menurut kelompok European Marrow Transplantation
(EBMT) adalah sebagai berikut
15
:
- Remisi komplit : bebas transfusi, granulosit sekurang-kurangnya
2000/mm3 dan trombosit sekurang-kurangnya 100.000/mm3.
- Remisi sebagian : tidak tergantung pada transfusi, granulosit dibawah
2000/mm3 dan trombosit dibawah 100.000/mm3.
- Refrakter : tidak ada perbaikan.

K. PROGNOSIS
9

Prognosis berhubungan dengan jumlah absolut netrofil dan trombosit. Anak-
anak memiliki respon yang lebih baik daripada orang dewasa. Anemia
aplastik konstitusional merespon sementara terhadap androgen dan
glukokortikoid akan tetapi biasanya fatal kecuali pasien mendapatkan
transplantasi sumsum tulang.
Transplantasi sumsum tulang bersifat kuratif pada sekitar 80% pasien yang
berusia kurang dari 20 tahun, sekitar 70% pada pasien yang berusia 20-40
tahun dan sekitar 50% pada pasien berusia lebih dari 40 tahun. Sekitar 70%
pasien memiliki perbaikan yang bermakna dengan terapi kombinasi
imunosupresif (ATG dengan siklosporin). Walaupun beberapa pasien setelah
terapi memiliki jumlah sel darah yang normal, banyak yang kemudian
mendapatkan anemia sedang atau trombositopenia. Penyakit ini juga akan
berkembang dalam 10 tahun menjadi proxysmal nokturnal hemoglobinuria,
sindrom myelodisplastik atau akut myelogenous leukimia pada 40% pasien
yang pada mulanya memiliki respon terhadap imunosupresif. Pada 168 pasien
yang mendapatkan transplantasi sumsum tulang, hanya sekitar 69% yang
bertahan selama 15 tahun dan pada 227 pasien yang mendapatkan terapi
imunosupresif, hanya 38% yang bertahan dalam 15 tahun.
Pengobatan dengan dosis tinggi siklofosfamid menghasilkan hasil awal yang
sama dengan kombinasi ATG dan siklosporin. Namun, siklofosfamid
memiliki toksisitas yang lebih besar dan perbaikan hematologis yang lebih
lambat walaupun memiliki remisi yang lebih bertahan lama.
31

DAFTAR PUSTAKA

1. William DM. Pancytopenia, aplastic anemia, and pure red cell aplasia. In: Lee
GR, Foerster J, et al (eds).
2. Wintrobes Clinical Hematology 9th ed. Philadelpia-London: Lee& Febiger,
1993;911-43.
3. Salonder H. Anemia aplastik. In: Suyono S, Waspadji S, et al (eds). Buku
Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi Ketiga. Jakarta. Balai Penerbit FKUI,
2001;501-8.
4. Bakshi S. Aplastic Anemia. Available in URL:
http://www.emedicine.com/med/topic162.htm4. Young NS, Maciejewski J.
Aplastic anemia. In: Hoffman. Hematology: Basic Principes and Practice 3.
5. Niazzi M, Rafiq F. The Incidence of Underlying Pathology in Pancytopenia.
Available in URL: HYPERLINK http://www.jpmi.org/org detail.asp26.
6. Supandiman I. Pedoman Diagnosis dan Terapi Hematologi Onkologi Medik
2003. Jakarta: Q-communication, 1997;6.7.
7. Supandiman I. Hematologi Klinik Edisi kedua. Jakarta: PT Alumni, 1997;95-
101
8. Young NS, Maciejewski J. The Pathophysiology of Acquired Aplastic
Anemia. Available in URL: HYPERLINK
http://content.nejm.org/cgi/content/fill/336/19/
9. Shadduck RK. Aplastic anemia. In: Lichtman MA, Beutler E, et al (eds).
William Hematology 7th ed. New York : McGraw Hill Medical; 2007.
10. Smith EC, Marsh JC. Acquired aplastic anaemia, other acquired bone marrow
failure disorders and dyserythropoiesis. In: Hoffbrand AV, Catovsky D, et al
(eds). Post Graduate Haematology 5th edition. USA: Blackwell Publishing,
2005;190-206.
11. Paquette R, Munker R. Aplastic Anemias. In: Munker R, Hiller E, et al (eds).
Modern Hematology Biology and Clinical Management 2nd ed. New Jersey:
Humana Press, 2007 ;207-16.
12. Young NS. Aplastic anemia, myelodysplasia, and related bone marrow failure
syndromes. In: Kasper DL, Fauci AS, et al (eds). Harrisons Principle of
Internal Medicine. 16th ed. New York: McGraw Hill, 2007:617-25.
13. Hillman RS, Ault KA, Rinder HM. Hematology in Clinical Practice 4th ed.
New York: Lange McGraw Hill, 2005.
14. Linker CA. Aplastic anemia. In: McPhee SJ, Papadakis MA, et al (eds).
Current Medical Diagnosis and Treatment. New York: Lange McGraw Hill,
2007;510-11.
15. Solander H. Anemia aplastik In: Sudoyo AW, Setiyohadi B, et al (eds). Buku
Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid I Edisi Keempat. Jakarta: Pusat Penerbitan
Departemen Ilmu Penyakit Dalam FK UI, 2006;637-43.
16. Fauci, et al. 2008. Harrison's Principle of Internal Medicine 17th Ed. USA:
McGraw-Hills.