Anda di halaman 1dari 33

i

LAPORAN KASUS
APRIL 2014


SINDROM NEFROTIK



\
DISUSUN OLEH:
SUPARI CANDI (C111 10 333)

PEMBIMBING:
DR. GINA


BAGIAN ILMU PENYAKIT DALAM
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS HASANUDDIN
MAKASSAR
2014


ii

HALAMAN PENGESAHAN

Yang bertanda tangan di bawah ini, menyatakan bahwa:
Nama : Supari Candi
NIM : C111 10 333
Judul : SIndrom nefrotik
Telah menyelesaikan laporan kasus dalam rangka tugas di bagian Ilmu Penyakit
Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin.


Makassar, Mei 2014
Mengetahui,
Pembimbing Penulis



dr. Gina Supari Candi









iii

DAFTAR ISI

JUDUL ................................................................................................ i
HALAMAN PENGESAHAN ............................................................. ii
DAFTAR ISI ....................................................................................... iii
LAPORAN KASUS ............................................................................ 1
I. Identitas Pasien ....................................................................... 1
II. Anamnesis ............................................................................... 1
III. Status present .......................................................................... 2
IV. Pemeriksaan Fisis.................................................................... 2
V. Pemeriksaan Penunjang .......................................................... 6
VI. Assesment ............................................................................... 7
VII. Penatalaksanaan Awal ............................................................ 7
VIII. Prognosis ................................................................................. 8
IX. Follow Up ............................................................................... 8
RESUME ............................................................................................. 13
DISKUSI ............................................................................................. 14
TINJAUAN PUSTAKA ..................................................................... 16
I. Pendahuluan ............................................................................ 16
II. Definisi .................................................................................... 16
III. Epidemiologi ........................................................................... 16
IV. Etiologi .................................................................................... 17
V. Patofisiologi ............................................................................ 18


iv

VI. Manifestasi Klinik ................................................................... 22
VII. Gambaran Laboratorium ......................................................... 22
VIII. Diagnosis ................................................................................. 22
IX. Diagnosis Banding .................................................................. 23
X. Komplikasi .............................................................................. 24
XI. Penatalaksanaan ...................................................................... 25
XII. Prognosis ................................................................................. 28
DAFTAR PUSTAKA ......................................................................... 29


1

LAPORAN KASUS

I. IDENTITAS PASIEN
Nama : Ny. H
Umur : 40 tahun
Jenis Kelamin : Perempuan
Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
Alamat : Jl. Antarantu
Agama : Islam
No. RM : 66-08-21
Tanggal masuk : 25 April 2014

II. ANAMNESIS
Autoanamnesis
Keluhan Utama : Bengkak Seluruh Tubuh
Anamnesis Terpimpin:
Bengkak seluruh tubuh dialami sejak 2 minggu terakhir sebelum masuk
rumah sakit. Bengkak awalnya dirasakan muncul dari kaki kemudian perut
dan wajah. Wajah menjadi bengkak saat bangun pagi hari. Ada riwayat
bengkak serupa 2 bulan yang lalu, berobat di RS pelamonia. Sesak ada
namun tidak bertambah berat saat aktifitas, dapat tidur dengan satu bantal,
terbangun malam hari karena sesak disangkal, Sesak tidak dipengaruhi cuaca
dan posisi batuk tidak ada, mual tidak ada muntah tidak ada, tidak ada nyeri
perut, BAB seperti biasa, warna kuning. BAK dirasakan berkurang sejak 2
minggu terakhir. Riwayat demam ada dialami 3 minggu yang lalu.
RPS:
Riwayat penyakit serupa dialami 2bulan yang lalu.
Riwayat HT (+) dialami sejak 2 minggu terakhir
Riwayat DM disangkal




2

III. STATUS PRESENT
Sakit Sedang / Gizi kurang / Composmentis
BB = 62 kg,
BB koreksi = BB (40% BB)
= 62 24,8 = 37,2 kg
TB = 158 cm,
IMT = 14,9 kg/m
2
(Gizi kurang)
Tanda vital :
Tekanan Darah : 140/90 mmHg
Nadi : 96 x/menit
Pernapasan : 24 x/menit (Tipe : Thoracoabdominal)
Suhu : 36.4
o
C (Axilla)

IV. PEMERIKSAAN FISIS
Kepala
Ekspresi : biasa
Simetris muka : simetris kiri = kanan
Deformitas : Edema facialis (+)
Rambut : hitam lurus, sukar dicabut, alopesia
(-)
Mata
Eksoptalmus/Enoptalmus : (-)
Gerakan : ke segala arah
Kelopak Mata : edema (+) periorbital
Konjungtiva : anemis (+)
Sklera : ikterus (-)
Kornea : jernih
Pupil : bulat isokor
Telinga
Pendengaran : kesan normal
Tophi : (-)


3

Nyeri tekan di prosesus mastoideus : (-)
Hidung
Perdarahan : (-)
Sekret : (-)
Mulut
Bibir : pucat (-), kering (-)
Lidah : kotor (-),tremor (-), hiperemis (-)
Tonsil : T
1
T
1
, hiperemis (-)
Faring : hiperemis (-),
Gigi geligi : dalam batas normal
Gusi : dalam batas normal
Leher
Kelenjar getah bening : tidak ada pembesaran
Kelenjar gondok : tidak ada pembesaran
DVS : R-2 cmH
2
O
Pembuluh darah : tidak ada kelainan, arteri karotis
teraba
Kaku kuduk : (-)
Tumor : (-)
Thoraks
- Inspeksi :
Bentuk : simetris kiri dan kanan (normochest)
Pembuluh darah : tidak ada kelainan
Buah dada : tidak ada kelainan
Sela Iga : Normal, tidak melebar
- Palpasi :
Fremitus raba : kesan menurun pada hemitoraks D
Nyeri tekan : (-)
Massa tumor : (-)
- Perkusi :
Paru kiri : sonor


4

Paru kanan : pekak ICS IV
Batas paru-hepar : sulit dinilai
Batas paru belakang kanan : sulit dinilai
Batas paru belakang kiri : vertebra thorakal XI kiri
- Auskultasi :
Bunyi pernapasan : vesikuler, menghilang di ICS IV
dextra
Bunyi tambahan : Rh -/- ,Wh -/-
Jantung
Inspeksi : ictus cordis tidak tampak
Palpasi : ictus cordis tidak teraba
Perkusi : pekak
Batas atas jantung ICS II sinistra
Batas kanan jantung ICS IV linea parasternalis dextra
Batas kiri jantung ICS IV linea aksilaris anterior sinistra
Auskultasi : bunyi jantung I/II murni regular, bising (-)
Perut
Inspeksi : Cembung, ikut gerak napas.
Palpasi : Nyeri tekan (-), hepar dan lien tidak teraba
Perkusi : Ascites (+) undulasi (+)
Auskultasi : Peristaltik (+) kesan normal
Alat Kelamin
Udem (+)
Anus dan Rektum
Rectal Touche
Tidak dilakukan pemeriksaan
Punggung
Palpasi : NT (-), MT (-), Gibbus (-)
Nyeri ketok : -/-
Auskultasi : Bruit (-)
Gerakan : Normal


5

Ekstremitas
Edema dorsum pedis +/+
Edema pretibial +/+



6

V. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium
Jenis Pemerikaan Hasil Nilai Rujukan
URIN RUTIN
(25-04-2014)
Warna Coklat Kuning muda
pH 6,0 4,5-8,0
BJ >=1,030 1,005-1,035
Protein +++/300 Negative
Glukose 1+/100 Negatif
Bilirubin Negatif Negatif
Urobilinogen Negatif Negatif
Keton Negatif Negatif
Nitrit Negatif Negatif
Blood +++/200 Negatif
Leukosit Negatif Negatif
Vit. C Negatif Negatif
Sedimen Lekosit 3 <5
Sedimen eritrosit >50 <5
Sedimen torak -
Sedimen Kristal -
Sedimen epitel
sel
5
Sedimen lain-lain -




DARAH
RUTIN
(25/04/14)
WBC 12,6x10
3
/Ul 4 - 10 x 10
3
/uL
RBC 2,15x10
6
/uL 46 x 10
6
/uL
HGB 6,7 g/dL 12 - 16 g/dL
HCT 20% 37 48%
MCV 94 fl 76 92 pl
MCH 31 pg 22 31 pg
MCHC 33 g/dl 32 36 g/dl
PLT 411x 10
3
/uL 150-400x10
3
/uL
Eo 0.9 x 10
3
/uL 1.00 3.00 x 10
3
/uL
Baso 0,05 x 10
3
/uL 0.00 0.10 x 10
3
/uL
Neutr 89,7x10
3
/uL 52.0 75.010
3
/uL
Lymph 6.7% 20.0 40.0%
Mono 2,310
3
/uL 2.00 8.00 10
3
/uL
GINJAL
HIPERTENSI
(25/04/14)
Ureum 80 mg/dl 10-50 mg/dl
Kreatinin 1,2 mg/dl
L (<1,3), P (<1,1)
mg/dl
GFR (Rumus
Kockcroft-Gault )
36,6 ml/menit/1,73m
2


7


Pemeriksaan tambahan lainnya:
Foto thoraks PA (25/04/14)
Kesan : Efusi pleura Dextra

VI. ASSESSMENT :
Sindroma Nefrotik
AKI prerenal
Hipoalbuminemia
Dislipidemia

VII. PENATALAKSANAAN AWAL
- Diet rendah garam, rendah protein 0.8 gr/kg BB/ hari
- Spironolakton 100 mg 1x1
- Methylprednisolon 8 mg 5-0-0

Rencana Pemeriksaan
- Ukur LP dan BB tiap hari
- Kontrol profil lipid,
- Tampung urin 24 jam protein esbach
- USG abdomen
- ASTO
- Pantau produksi urin
KIMIA HATI
(25/04/14)
Protein total 3,5g/dL 6,6-8,7 gr/dL
Albumin 1,1 g/dL 3,5-5,0 gr/dL
SGOT 25 U/L < 38 U/L
SGPT 11 U/L < 41 U/L
LEMAK
(26/04/14)
Kolesterol Total 361 mg/dL 200 mg/dL
HDL-Direk 25 mg/dL >55 mg/dL
LDL-Direk 263 mg/dL <130 mg/dL
Trigliserida 301 mg/dL 0-200
URIN
(5/5/2014)
Protein esbach 7,7 g/dL (dalam 700cc)s <0,5 g/dL


8

- Balance cairan
- Kontrol urin rutin

VIII. PROGNOSIS
Ad functionam : Dubia
Ad sanationam : Dubia
Ad vitam : Dubia

IX. FOLLOW UP
TANGGAL PERJALANAN PENYAKIT INSTRUKSI DOKTER
26/04/2014
T : 130/80
mmHg
N : 86 x/i
P : 24 x/i
S : 36,6C


S :
Bengkak seluruh tubuh dialami sejak 3-4
bulan yang lalu dan pernah sembuh
namun muncul kembali dalam 2 bulan
terakhir.
Demam (-) batuk (-), sesak (-) mual (-)
muntah (-)
BAB: biasa BAK: lancar, warna kuning
Riwayat HT disangkal, DM (-)
O :
SS / GC / CM
BB = 62 kg, LP = 97 cm
Anemis +/+, ikterus -/- edena facialis
(+)
MT (-), NT (-), DVS R-2 cmH
2
O
BP : vesikuler, menurun di basal
paru D
BT : Rh -/-, Wh -/-
VF menghilang di ICS 4 kanan
BJ : S
1
S
2
murni reguler, murmur (-)
P :
Diet Rendah garam, rendah
protein 0,8gr/kgBB/hari
Furosamide 40 mg 1-0-0

Anjuran :
USG Abdomen
Ukur LP dan BB per hari
Tampung urin 24 jam
untuk protein esbach
ASTO
Pantau produksi urin
Balance cairan
EKG
Konsul GH
Periksa profil lipid dan
GDS


9

Abd : Peristaltik (+) kesan normal
Hepar dan lien sulit dinilai
Ascites (+), undulasi (+)
Ext : Edema +/+

A :
Edema anasarka ec. S/ sindrom
nefritik
Anemia pro evaluasi
AKI renal RIFLE R
Efusi pleura D
28/04/2014
T : 110/70
mmHg
N : 7 x/i
P : 24 x/i
S : 36,7C

S :
Bengkak seluruh tubuh (+) demam (-)
batuk (+) lendir (+) darah (+) rambut
rontok (+) nyeri tulang dan persendian (-)
O :
SS / GC / CM
LP = 97 cm, BB = 62 kg
Anemis +/+, ikterus -/- edema
facialis (+)
MT (-), NT (-), DVS R-2 cmH
2
O
BP : vesikuler, menurun di basal
paru D
BT : Rh -/-, Wh -/-
BJ : S
1
S
2
murni reguler, murmur (-)
Abd : Cembung, ikut gerak napas.
Peristaltik (+) kesan normal
Hepar dan lien sulit dinilai
Ascites + undulasi (+)
Ext : Edema +/+
P :
Diet Rendah garam, rendah
protein 0,8gr/kgBB/hari
Furosamide 40 mg 1-0-0

Anjuran :
Ukur LP dan BB/ hari
USG abdomen
Tampung urin /24 jam
Darah rutin, Albumin
tunggu hasil
Ureum creatinin, Protein
esbach, Profil lipid tunggu
hasil
Komplemen C3
Balance cairan
Usul ANA test


10


A :
Edema anasarka ec. S/sindrom
nefritik dd/ nefritis lupus
Anemia pro evaluasi
AKI renal RIFLE R ec S/ SN
Efusi pleura D

29/04/2014
T : 120/80
mmHg
N : 72 x/i
P : 24 x/i
S : 35,7C

S :
Bengkak seluruh tubuh (+)
Batuk (+) lendir warna putih, darah (-)
Rambut rontok (+), kelainan jiwa (+)
O :
SS / GC / CM
LP = 96,5 cm, BB = 62 kg
Anemis +/+, ikterus -/- edema
facialis (+)
MT (-), NT (-), DVS R-2 cmH
2
O
BP : vesikuler menurun di basal paru
D
BT : Rh -/-, Wh -/-
BJ : S
1
S
2
murni reguler, murmur (-)
Abd : Cembung, ikut gerak napas.
Peristaltik (+) kesan normal
Hepar dan lien sulit dinilai
Ascites + undulasi (+)
Ext : Edema +/+
Pretibial edema (+)
Dorsum pedis edema (+)
A :
P :
Diet rendah garam, rendah
protein 0,8gr/kgBB/hari
Furosamide 40 mg 1-0-0
Ukur LP dan BB/ hari
Hasil lab alb/protein total
Ur/Cr. Urinalisa, profil
lipid, protein esbach
LED CRP tunggu hasil
Anjuran :
Tampung urin
ANA test usul




11

Edema anasarka ec. S/ Nefritis
lupus dd/ Sindrom nefritik
Anemia pro evaluasi
AKI renal RIFLE R ec. S/ SN
Efusi pleura D

30/04/2014
T : 110/70
mmHg
N : 88 x/i
P : 24 x/i
S : 35,5C

Bengkak seluruh tubuh (+)
Batuk (+) lendir warna putih, darah (-)
Rambut rontok (+),
O :
SS / GC / CM
LP = 96,5 cm, BB = 60,5 kg
Anemis +/+, ikterus -/- edema
facialis (+)
MT (-), NT (-), DVS R-2 cmH
2
O
BP : vesikuler menurun di basal paru
D
BT : Rh -/-, Wh -/-
BJ : S
1
S
2
murni reguler, murmur (-)
Abd : Cembung, ikut gerak napas.
Peristaltik (+) kesan normal
Hepar dan lien sulit dinilai
Ascites + undulasi (+)
Ext : Edema +/+

A :
Edema anasarka ec. S/ Nefritis
lupus dd/ Sindrom nefritik
Anemia normositik normokrom
AKI renal RIFLE R ec. S/ nefritis
P :
Diet rendah garam, rendah
protein 0,8gr/kgBB/hari
Furosamide 40 mg 1-0-0
Ukur LP dan BB/ hari
Hasil lab alb/protein total
Ur/Cr. Urinalisa, profil
lipid, protein esbach
LED CRP tunggu hasil

Anjuran :
Tunggu hasil protein esbach
Kontrol ureum creatinine
Kontrol urin rutin






12

lupus dd/ CKD stg III ec. Susp.
Nefritis lupus
Efusi pleura D ec. Susp. Serositis
S/SLE

02/05/2014
T : 1300/80
mmHg
N : 80 x/i
P : 24 x/i
S : 36,5
o
C

Bengkak seluruh tubuh (+)
Batuk (+) lendir warna putih, darah (-)
Rambut rontok (-),
O :
SS / GC / CM
LP = 96,5 cm, BB = 60 kg
Anemis +/+, ikterus -/- edema
facialis (+)
MT (-), NT (-), DVS R-2 cmH
2
O
BP : vesikuler menurun di basal paru
D
BT : Rh -/-, Wh -/-
BJ : S
1
S
2
murni reguler, murmur (-)
Abd : Cembung, ikut gerak napas.
Peristaltik (+) kesan normal
Hepar dan lien sulit dinilai
Ascites + undulasi (+)
Ext : Edema +/+

A :
Edema anasarka ec. S/ Nefritis
lupus dd/ Sindrom nefritik
Anemia hemolitik
AKI renal RIFLE R ec. S/ nefritis
lupus dd/ CKD stg III ec. Susp.
P :
Diet rendah garam, rendah
protein 0,8gr/kgBB/hari
Furosamide 40 mg 1-0-0
Captopril 25 mg 1-0-0
Simvastatin tab 0-0-1
Ambroxol 30 mg 3x1
Ukur LP dan BB/ hari
Hasil lab alb/protein total
Ur/Cr. Urinalisa, profil
lipid, protein esbach
LED I/II tunggu hasil
ANA profile tunggu hasil
ADT tunggu hasil



13

Nefritis lupus
Efusi pleura D ec. Susp. Serositis
S/SLE



RESUME
Seorang wanita 40 tahun masuk ke rumah sakit dengan keluhan utama bengkak
seluruh tubuh yang dirasakan sejak 2 minggu terakhir. Bengkak awalnya
dirasakan muncul pada daerah mata, kemudian perut dan kaki serta wajah.
Bengkak pada wajah terutama terjadi pada saat bangun pagi hari. Sesak (+)
namun tidak bertambah berat pada saat beraktivitas, dapat tidur dengan
menggunakan satu bantal, terbangun malam hari karena sesak disangkal, sesak
juga tidak dipengaruhi oleh cuaca dan posisi. Batuk (-), mual (-) dan muntah (-).
Nyeri perut(+), BAB biasa, warna kuning. BAK dirasakan berkurang frekuensinya
sejak 2 minggu yang lalu.
RIwayat Hipertensi (+) dialami sejak 2 minggu terakhir
Riwayat DM disangkal
Riwayat bengkak yang sama terjadi 2 bulan yang lalu dan berobat di RS
pelamonia. Riwayat demam (+) 3 minggu yang lalu

Pada pemeriksaan fisis didapatkan pasien sakit sedang, gizi kurang serta
kompos mentis. Tekanan darah 140/90 mmHg, nadi 96 x/menit, pernapasan 24
x/menit, suhu 36.4
o
C (axilla). Pada kepala ditemukan anemis +/+ edema
periorbital (+). DVS R-2 cm H
2
O Jantung: bunyi jantung I/II murni reguler,
bunyi tambahan (-). Thoraks Fremitus raba kesan menurun pada hemithoraks D.
perkusi didapatkan pekak pada ICS IV dextra. Bunyi pernafasan vesikuler
menurun pada ICS IV dextra. Abdomen : didapatkan ascites (undulasi +). Pada
ekstremitas didapatkan edema pretibial dan edema dorsum pedis serta edema
vulva.


14

Pada pemeriksaan laboratorium darah RBC:2,15x106/uL Hb: 6,7 gr/dl,
MCV : 94 fl, MCH : 31 pg, MCHC : 33 gr/dl, Ureum : 80 mg/dl, Kreatinin : 1.2
mg/dl, Albumin : 1,1 gr/dl. Dan hasil urinalisis didapatkan Protein : 300/+++,
Glukosa : +/100, Blood : 200/+++. Dari hasil profil lipid didapatkan kolesterol
total 361 mg/dL, HDL 25 mg/dL, LDL 263 mg/dL, Trigliserida 301 mg/dL
Hasil pemeriksaan foto thoraks AP ditemukan efusi pleura dextra.
Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisis, dan pemeriksaan penunjang
lainnya, maka pasien ini diassessment dengan Sindroma Nefrotik, AKI prerenal,
Hipoalbuminemia, dan Dislipidemia.

DISKUSI
Assesment pada pasien ini, yaitu Sindroma Nefrotik, AKI prerenal,
hipoalbuminemia dan dislipidemia
Diagnosis pasien ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik,
dan pemeriksaan penunjang. Apabila dilihat dari gejala klinis yang timbul,
gejala pasien yang muncul yaitu edema seluruh badan, maka kita dapat
memikirkan berbagai kemungkinan. Ada beberapa penyakit yang dapat
menimbulkan edema seluruh badan, misalnya sindrom nefrotik, CHF, CKD,
dan malnutrisi berat.
Pada pemeriksaan penunjang, hasil laboratorium menunjukkan bahwa
kadar protein dalam urin pasien sangat tinggi (protein di urin rutin = 300/+++
dan protein esbach = 7,7 g/dL ), pasien juga mengalami hiperlipidemia
(kolesterol total 361 md/dL, LDL 263 mg/dL, TG 301mg/dL), dan
hipoalbuminemia (albumin 1,1 gr/dL) yang berhubungan dan sesuai dengan
kriteria diagnosa sindroma nefrotik, yaitu:
1. Edema anasarka
2. Proteinuria massif (3,5 gr/24 jam)
3. Hipoalbuminemia (<3,5 gr/dL)
4. Hiperlipidemia
Terdapat peningkatan yang bermakna pada ureum dan kreatinin (ur: 80, cr:
1,2) yang menunjukkan adanya gangguan pada ginjal. LFG pasien 36,5


15

ml/mnt/1.73 m
2
, terdiagnosa pasien dengan kerusakan ginjal derajat 3. Dari
hasil pemeriksaan radiologis didapatkan pemeriksaan foto thoraks PA
menunjukkan efusi pleura dekstra.
Pada pemeriksaan juga ditemukan pasien mengalami edema daerah
pretibial dan dorsum pedis serta adanya ascites. Didukung juga dengan hasil
pemeriksaan laboratorium albumin 1,1 gr/dl dan ditemukannya protein 300
(+++) pada urin pasien, hal ini menjelaskan bahwa pasien telah mengalami
keadaan hipoalbuminemia.
Edema yang terjadi pada pasien ini dapat terjadi disebabkan oleh
berkurangny kadar albumin dalam darah. Sebagaimana yang kita ketahui,
kondisi hipoalbuminuria dapat menyebabkan penurunan dari tekanan onkotik
plasma sehingga keseimbangan cairan akan bergeser dari cairan intravascular
menuju jaringan interstitial. Edema yang terutama dialami di wajah juga dapat
dijelaskan dengan kecenderungan cairan untuk menuju lokasi dengan jaringan
ikat longgar, yakni pada daerah sekitar mata (palpebra). Akibat bergesernya
cairan intravaskuler menuju interstitial, maka volume darah dalam vascular
akan menurun yang selanjutnya akan dikompesasi oleh ginjal dengan
mengaktifkan sistem RAS yang berujung pada retensi dari natrium dain air
untuk meningkatkan kembali volume intravascular, namun justru malah
kembali mencetuskan keadaan hipoalbuminemia.
Komplikasi yang dihadapi pasien dalam kasus ini adalah anemia. Hal ini
dibuktikan dengan adanya anemis pada konjungtiva yang ditemukan dari hasil
pemeriksaan fisis dengan hasil laboratorium darah yang menunjukkan keadaan
pasien yang anemia, yaitu kadar haemoglobin 6,7gr/dL. Anemia yang terjadi
adalah berjenis normositik normokrom (MCV 94 fl, MCH 31 pg, MCHC 33
g/dl. Penyebab utama anemia pada kasus ini adalah berkurangnya
pembentukan sel-sel darah merah. Penurunan pembentukan sel-sel darah
merah ini diakibatkan defisiensi pembentukan eritropoietin oleh ginjal.
Diketahui juga bahwa racun uremik dapat menginaktifkan eritropoietin atau
menekan respon sumsum tulang terhadap eritropoetin.



16

TINJAUAN PUSTAKA

I. PENDAHULUAN

Sindrom nefrotik (SN) adalah sekumpulan manifestasi klinis yang
ditandai oleh proteinuria masif, hipoalbuminemia, edema, hiperlipidemia,
hiperkoagulabilitas, hipertensi dan kerentanan terhadap infeksi. Pada proses
awal atau SN ringan untuk menegakkan diagnosis tidak semua gejala
tersebut harus ditemukan, proteinuria masif merupakan tanda khas SN,
tetapi pada SN berat yang disertai kadar albumin serum yang rendah
ekskresi protein dalam urin juga berkurang. Protein juga berkontribusi
terhadap berbagai komplikasi yang terjadi pada SN. Hipoalbuminemia,
hiperlipidemia, dan lipidiuria, gangguan keseimbangan nitrogen,
hiperkoagulobilitas, gangguan metabolisme kalsium dan tulang, serta
hormon tiroid sering dijumpai pada SN. Umumnya pada SN fungsi ginjal
normal kecuali sebagian kasus yang berkembang menjadi penyakit ginjal
tahap akhir (PGTA). Pada beberapa episode, SN dapat sembuh sendiri dan
menunjukkan respon yang baik terhadap terapi steroid, tetapi sebagian yang
lain dapat berkembang menjadi kronik.
1


II. DEFINISI
Sindrom nefrotik dapat didefinisikan sebagai suatu keadaan klinis
yang terdiri dari proteinuria berat, hipoalbuminemia, edema generalisata dan
hiperlipidemia. Sindrom nefrotik dapat pula didefinisikan sebagai protein
urin yang melebihi 3,5 g per 1,73 m
2
luas permukaan tubuh dalam sehari.
2


III. EPIDEMIOLOGI
Data insidensi dari sindrom nefrotik yakni sebanyak 3 kasus per
100.000 penduduk setiap tahunnya. Di Amerika Serikat, diabetes nefropati
dengan sindrom nefrotik paling sering ditemukan, yakni sebanyak 50 kasus
perjuta penduduk pertahun. Sedangkan pada anak-anak insiden sindrom
nefrotik sebesar 20 kasus perjuta anak pertahun. Data global juga masih


17

memberikan kecenderungan yang sama ditemukan baik pada daerah Turki
dan India. Prevalensi SN pada laki-laki lebih tinggi dibanding dengan
perempuan terkecuali pada nefritis lupus, wanita lebih mendominasi.
2,3

Gambar 1. Penyebab dari SN. Kiri: penyebab sistemik SN, kanan: penyebab
dari kerusakan ginjal yang berakibat pada SN .


Gambar 2. pembagian jenis kelaianan Sindrom nefrotik berdasarkan usia.

IV. ETIOLOGI
Penyebab yang paling umum dari sindrom nefrotik dapat berupa
nefropati kelainan minimal (minimal change nephropathy), nefropati
membranosa, dan fokal glomerulosklerosis. Penyebab sekunder yakni
penyakit sistemik seperti diabetes mellitus, lupus eritematous, dan
amiloidosis. Glomerulosclerosis fokal dapat pula terjadi akibat mutasi dari


18

gen yang mengkode protein podosit seperti nephrin, podocin dan protein
chanel 6. Sindrom nefrotik dapat pula terjadi pada penggunaan obat-obatan
yang berlebihan, contohnya penggunaan NSAID namun sangat jarang
terjadi dan bahan berupa penicilamine dan juga emas.
3

V. PATOFISIOLOGI
Pemeriksaan mikroskop elektron memperlihatkan fusi foot
processus sel epitel visceral glomerulus dan terlepasnya sel dari struktur
membran basal glomerulus (MBG). Berkurangnya kandungan heparin sulfat
proteoglikan pada GNLM menyebabkan muatan negatif MBG menurun. Pada
GSFS, peningkatan permeabilitas MBG disebabkan faktor yang ikut dalam
sirkulasi. Sel tersebut menyebabkan sel epitel visceral glomerulus terlepas dari
MBG, sehingga permeabilitas meningkat.Pada GNMN kerusakan struktur
MBG terjadi akibat endapan kompleks imun di sub-epitel. Komplek C5b-9
yang terbentuk pada GNMN akan meningkatkan permeabilitas MBG,
walaupun mekanisme yang pasti belum diketahui.
1
Hipoalbuminemia merupakan akibat dari kehilangan protein
melalui urin. Selain itu, dapat juga terjadi akibat katabolisme tubulus
proksimal dari albumin yang telah difiltrasi, redistribusi dari albumin dalam
tubuh, dan penurunan sintesis albumin. Pemahaman patogenesis dan
patofisiologi sangat penting dan merupakan pedoman pengobatan rasional
untuk sebagian besar pasien SN.
4,5
Proses filtrasi dari air dan pelarut terjadi pada fenestra endotel dan
barier filtrasi. Pentingnya podosit dan celah filtrasi ditunjukkan pada
kelainan genetic dimana pada sindrom nefrotik congenital terjadi mutasi
pada nephrin suatu protein pada celah filtrasi mengakibatkan terjadinya
sindrom nefrotik pada bayi. Demikian juga podocin, protein podosit dapat
mengakibatkan glomerulosclerosis fokal yang resisten terhadap steroid.
3

Proteinuria
Indikator utama pada SN adalah adanya proteinuria masif yaitu
lebih dari 3,5 gram per 1,73 m
2
luas permukaan badan perhari atau 25 x nilai


19

normal (pada orang normal protein dalam urine 150 mg/hari). Proteinuria
ini sebagian besar berasal dari kebocoran glomerulus (proteinuria
glomerulus) dan hanya sebagian kecil berasal dari sekresi tubulus
(proteinuria tubular). Pada dasarnya proteinuria masif ini mengakibatkan
dua hal :
Pertama : jumlah serum protein yang difiltrasi glomerulus
meningkat sehingga serum protein tersebut masuk ke dalam lumen
tubulus.
Kedua : kapasitas faal tubulus ginjal menurun untuk mereabsorbsi
serum protein yang telah difiltrasi glomerulus.
3

Kerusakan glomerulus yang mengakibatkan proteinuria terjadi baik
pada permukaan endotel, membran basalis glomerulus maupun pada
podosit. Proteinuria yang terjadi dapat bersifat selektif, yang mana terjadi
akibat muatan dari albumin yang negative dan terjadi kehilangan muatan
pada membrane glomerulus. Sedangkan proteinuri yang tidak selektif terjadi
akibat kebocoran dari plasma protein yang dikaitkan dengan permeabilitas
yang meningkat.
3

Gambar 3. Proses filtrasi pada glomerulus




20

Hipoproteinemia
Plasma mengandung banyak macam protein dan sebagian besar
mengisi ruangan ekstravaskular. Plasma atau serum protein terutama terdiri
dari albumin karena itu istilah hipoproteinemia identik dengan
hipoalbuminemia. Hipoproteinemia dapat terjadi akibat kehilangan protein
melalui urin (proteinuria), katabolisme albumin meningkat, intake protein
berkurang karena penderita anoreksia atau bertambahnya pemakaian asam
amino.
5

Hiperlipidemia
Pada sebagian besar pasien sindrom nefrotik ditemukan kenaikan
kadar total kolesterol. Hal ini terjadi akibat penurunan albumin serum dan
penurunan tekanan onkotik yang akhirnya merangsang sel hati untuk
membentuk lipoprotein lipid atau lipogenesis.
5
Hipoalbuminemia
Konsentrasi albumin plasma ditentukan oleh asupan protein,
sintesis hati dan kehilangan protein melalui urin. Pada SN hipoalbuminemia
disebabkan oleh proteinuria massif dengan akibat penurunan tekanan
onkotik plasma. Untuk mempertahankan tekanan onkotik plasma maka hati
berusaha meningkatkan sintesis albumin. Peningkatan sintesis albumin hati
tidak berhasil menghalangi timbulnya hipoalbuminemia. Diet tinggi protein
dapat meningkatkan sintesis albumin hati, tetapi dapat mendorong
peningkatan eksres albumin melalui urin. Hipoalbuminemia dapat pula
terjadi akibat peningkatan reabsorbsi dan katabolisme albumin oleh tubulus
proksimal.
1
Sembab atau edema
Klinis sembab atau edema menunjukkan adanya penimbunan
cairan dalam ruang interstitial di seluruh tubuh. Sembab atau edema sering
merupakan keluhan pertama dan satu-satunya dari pasien-pasien SN.
Mekanisme sembab seperti terlihat pada skema dapat melalui sistem kapiler
dan renal.
5


21


Gambar 4. Skema terjadinya edema/sembab

Peningkatan pada permeabilitas glomerulus mengakibatkan
albuminuria yang berujung pada hipoalbuminemia. Hipoalbuminemia ini
kemudian menurunkan tekanan koloid mengakibatkan terjadinya filtrasi
transkapiler dari air dan mengakibatkan edema. Kondisi yang juga
mengakibatkan edema yakni terjadinya retensi dari natrium yang terjadi
akbat protein pada lumen tubulus menstimulasi penyerapan natrium.
Mekanisme yang selanjutnya, yakni peningkatan permeabilitas kapiler
terhadap albumin, yang meningkatkan tekanan onkotik pada jaringan dan
berakibat retensi cairan pada jaringan tersebut.
3



22

VI. MANIFESTASI KLINIK
Gejala awal dari sindrom nefrotik meliputi turunnya nafsu makan,
malaise, bengkak pada kelopak mata dan seluruh tubuh, nyeri perut dan urin
berbusa. Gejala lain yang mungkin terjadi adalah bengkak pada kaki,
skrotum ataupun labia mayor. Pada keadaan asites berat dapat terjadi hernia
umbilikalis dan prolaps ani. Diare juga sering terjadi pada pasien dalam
keadaan edema, keadaan ini berkaitan dengan adanya infeksi namun diduga
juga diakibatkan oleh edema di mukosa usus. Hepatomegali dapat pula
ditemukan, hal ini dikaitkan dengan sintesis protein yang meningkat atau
edema, atau keduanya. Kadang terdapat nyeri perut kuadran kanan atas
akibat hepatomegali dan edema dinding perut.
1

VII. GAMBARAN LABORATORIUM
Pada pemeriksaan urin (urinalisa), jumlah protein pada sampel
urine penderita SN biasanya melampaui 100 mg/dl, dan nilainya dapat
mencapai 1000 mg/L.
1
. Hematuria dapat ditemukan pada nefropati
membranosa, namun tidak ditemukan pada nefropati minimal change.
Sedimen urin dapat normal atau berupa torak hialin,granula, sel oval lemak,
lipoid dan juga dapat ditemukan sel granular.
3

Pengukuran protein urin dapat dilakukan dengan dua cara, yakni
dengan urin 24 jam dan juga dengan sampel urin sewaktu. Pada manusia
normal urin 24 jam tidak mengandung lebih dari 150 mg protein.
Pemeriksaan serum kreatinin juga diperlukan untuk mengetahui kelaian
fungsi dari ginjal. Level serum kreatinin dapat normal pada sindrom nefrotik
tanpa komplikasi, seperti yang terjadi pada nefropati kelainan minimal.
Kimia darah menunjukkan konsentrasi serum albumin kurang dari 2,5 g/dl
dan hiperkolesterolemia (> 250 mg/dl). Laju endap darah dapat meninggi.
3

VIII. DIAGNOSIS
Sindrom nefrotik ditegakkan berdasarkan 4 gejala klinik yang khas, yaitu :
1. Proteinuria masif atau proteinuria nefrotik


23

2. Hipoalbuminemia
3. Oedem
4. Hiperlipidemia
1

Pemeriksaan penunjang yang dilakukan antara lain:
1. Urinalisis dan bila perlu biakan urin.
2. Protein urin kuantitatif (Protein Esbach) berupa urine 24 jam
3. Pemeriksaan darah
a. Darah tepi (hemoglobin, leukosit, hitung jenis, trombosit,
hematokrit,LED)
b. Kadar albumin dan kolestrol plasma
c. Kadar ureum, kreatinin, serta klirens kratinin dengan cara klasik
atau dengan rumus Schwatz
d. Titer ASO dan kadar komplemen C3 bila terdapat hematuria
mikroskopis persistent.
e. Bila curiga LES, pemeriksaan dilengkapi dengan pemeriksaan
kadar komplemen C4, ANA (anti nuclear antibody) dan anti-
dsDNA.
6


IX. DIAGNOSA BANDING
Sindrom nefrotik dapat didiagnosa banding dengan
glomerulonefritis akut (GNA). GNA ialah suatu reaksi imunologis pada
ginjal terhadap bakteri atau virus tertentu. Yang sering terjadi ialah akibat
infeksi kuman streptococcus. Sering ditemukan pada anak usia 3-7 tahun,
dan lebih sering pada anak laki-laki. GNA didahului oleh infeksi ekstra-
renal, di traktus respiratorius bagian atas dan kulit oleh kuman streptococcus
beta hemolyticus golongan A.
7

Gejala yang sering ditemukan ialah hematuria/kencing berwarna
merah daging. Kadang-kadang disertai edema ringan yang terbatas di sekitar
mata atau diseluruh tubuh.
7
Edema bukan karena hipoproteinemia, tetapi karena retensi natrium
oleh ginjal yang mengakibatkan hipertensi berat atau edema paru. Hipertensi


24

terdapat pada 60-70% anak dengan GNA pada hari pertama, kemudian pada
akhir minggu pertama menjadi normal kembali.
8

X. KOMPLIKASI

Tipe Lesi Glomerular
Gagal ginjal akut dapat terjadi pada semua tipe sindrom
nefrotik, tetapi lebih jarang terjadi pada penderita dengan minimal
change disease (MCD). Hipertensi lebih sering terjadi pada tipe
glomerulonephritis membranoproliferatif (GNMP) dan
glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS).
1

Hipoproteinemia
Hilangnya protein urine secara masif menyebabkan malnutrisi
protein pada anak-anak dengan SN dan akhirnya dapat
menyebabkan gagal tumbuh. Hiperlipidemia mempunyai risiko
besar timbulnya penyakit-penyakit kardiovaskular.
1

Terapi obat-obatan
Penggunaan obat-obatan seperti prednison atau prednisolon
dapat mengakibatkan moon face, obesitas, dan kelainan lainnya.
Namun hal ini tergantung dosis, frekuensi dan lamanya
pengobatan.
1

Infeksi Sekunder
Terutama infeksi kulit yang disebabkan oleh streptococcus,
staphylococcus, bronkopneumonia dan tuberkulosis.
7

Kolaps Hipovolemia
SN berat dengan proteinuria > 60 gr/hari (terutama pada
pasien anak-anak) dapat menyebabkan penurunan circulating
protein pool dan diikuti hipovolemia berat. Klinis ditemukan
tanda-tanda sindrom rejatan : penurunan tekanan darah,
berkeringat banyak dan kulit dingin, pucat dan sebagainya.
5





25

XI. PENATALAKSANAAN
Nonfarmakologis:
Istirahat
Restriksi protein dengan diet protein 0,8 gram/kgBB/hari dapat
mengurangi proteinuria. Bila fungsi ginjal sudah menurun, diet protein
disesuaikan hingga 0,6 gram/kgBB/hari
Diet rendah garam (2-3 gr/hari)
Diet rendah kolesterol <600 mg/hari
Berhenti merokok
Diet rendah garam. Restriksi cairan pada edema.
9


Farmakologis:
Pengobatan edema : diuretic loop
misalnya furosemid (dosis awal 20-40 mg/hari) atau golongan tiazid
dengan atau tanpa kombinasi dengan potassium sparing diuretic
(spironolakton) digunakan untuk mengobati edema dan hipertensi.
Penurunan berat badan tidak boleh melebihi 0,5 kg/hari
Pengobatan proteinuria dengan penghambatan ACE dan/atau antagonis
reseptor angiotensin II
Pengobatan dislipidemia dengan golongan statin
Pengobatan hipertensi dengan target tekanan darah <125/75 mmHg.
ACEI dan ARB sebagai pilihan utama.
Pengobatan kausal sesuai etiologic SN:
1. Kelainan minimal (minimal change disease)
o Kortikosteroidseperti prednisone atau prednisolone diberikan
1x/haridengan dosis 1mg/kgBB(maksimal 80 mg)
o Pengobatan diberikan hingga jangka waktu minimal 4 minggu
jika terjadi remisi sempurna, dan maksimal pemberian 16 minggu
jika tidak terjadi remisi sempurna.


26

o Pasien yang terjadi remisi, kortikosteroid di tapering off hingga
total waktu 6 bulan setelah remisi.
o Untuk pasien yang tidak dapat diberikan kortikosteroid atau tidak
terjadi remisi, dapat diberikan cyclophosphamide atau CNIs
o Cyclophosphamide 2-2,5 mg/Kg/hari selama 8 minggu atau CNI
(cyclosporine 3-5 mg/Kg/hari atau tacrolimus 0,05-0,1
mg/Kg/hari dalam dosis terbagi) selama 1-2 tahun bagi pasien
yang relaps dengan cyclophosphamide.

2. Glomerulosclerosis fokal segmental
o Pasien di berikan prednisone 1 mg/Kg/hari hingga minimal 4
minggu dan maksimal 4 bulan atau jika didapatkan remisi.
o Jika terjadi remisi, tapering prednisone dengan dosis diturun 10
mg/2 minggu hingga 0,15 mg/kg/hari, kemudian tapering
prednisone 2,5 mg setiap 2-4 minggu.
o Jika resisten steroid, berikan cyclosporine 3-5 mg/Kg/hari terbagi
dalam 2 dosis. Dalam kasus yang remisi, lanjutkan pengobatan
hingga 1 tahun kemudian turunkan dosis 25% setiap 2 bulan. Jika
tidak terjadi remisi hentikan cyclosporine
o Pemberian cyclosporine diikuti dengan pemberian prednisone
0,15 mg/kg/hari selama 4-6 bulan, kemudian tapering off selama
4-8 minggu
3. Nefropati membranosa
Cara 1 (Cyclical corticosteroid/alkylating-agent):
o Bulan 1: Metilprednisolon bolus intravena 1 gram/hari selama 3
hari kemudian diberikan steroid yang setara dengan prednison
0,5 mg/kgBB/hari selama 27 hari
o Bulan 2: Klorambusil 0,2 mg/kgBB/hari atau siklofosfamid
2mg/kgBB/hari selama 1 bulan
o Bulan 3: Ulangi bulan 1
o Bulan 4: Ulangi bulan 2


27

o Bulan 5: Ulangi bulan 1
o Bulan 6: Ulangi bulan 2
Cara 2 (CNIs):
o Cyclosporine 3,5-5,0 mg/Kg/hari terbagi dalam 2 dosis diberikan
dengan prednisone 0,15 mg/kg/hari atau tacrolimus 0,05-0,075
mg/kg/hari terbagi dalam 2 dosis diberikan tanpa prednisone
selama 6-12 bulan.
o Jika dalam 6 bulan tidak terjadi remisi, CNIs diberhentikan.
Pasien yang resisten dengan cara 1 (alkylating agent/steroid),
diberikan pengobatan dengan cara 2 (CNIs)
Pasien yang resisten dengan cara 2 (CNIs), diberikan
pengobatan dengan cara 1 (alkylating agent/steroid).
4. Glomerulonefritis membranoproliferatif
o Pemberian cyclophosphamide oral ditambah dengan
kortikosteroid dengan dosis 1 mg/Kg/hari diberikan kurang dari 6
bulan.
10


Respon terhadap pengobatan
Remisi komplit : penurunan proteinuria menjadi <0,3g/hari atau <300
mg/g (<30 mg/mmol) urin kreatinin dan serum kreatinin normal, serum
albumin >3,5 g/dl
Remisi parsial: penurunan proteinuria hingga 0,3-3,5 g/hari dan serum
kreatinin stabil (perubahan serum kreatinin <25%) atau penurunan
proteinuria 0,3-3,5 g/hari, penurunana urin kreatinin >50% dari nilai dasar,
dan serum kreatinin stabil.
Relaps : setelah mencapai remisi komplit, pemeriksaan protein urine >3,5
g/hari atau >3500 mg/g urin creatinin
Steroid dependen : terjadi relaps dalam 2minggu setelah terapi steroid
selesai.
Steroid resisten : tetapnya proteinuria meskipun prednisone 1
mg/kgBB/hai atau 2 mg/kgBB selang seling selama lebih dari 4 bulan
10



28


XII. PROGNOSIS
Prognosis sindrom nefrotik idiopatik pada umur muda dan anak dan pada
wanita lebih baik dari pasien umur lebih tua atau dewasa dan laki-laki. MCD
mempunyai prognosis baik, dapat terjadi remisi spontan pada pasien anak-
anak. Hanya sebagian kecil pasien dengan MCD memperlihatkan progresivitas
dan mempunyai prognosis buruk.
5




29

DAFTAR PUSTAKA

1. Prodjosudjadi W. Sindrom nefrotik. Dalam : Sudoyo Aru W. Buku ajar
ilmu penyakit dalam. Edisi ke-4. Jakarta : Departement ilmu penyakit
dalam Fakultas kedokteran Universitas Indonesia ; 2006.
2. Cohen, Eric P. Nephrotic Syndrome. 2013 (Online) diambil dari
http://emedicine.medscape.com/article/244631-overview pada tanggal 7
mei 2014.
3. Richard P, Goldsmith DJA. Nephrotic Syndrome in adults. 2008. BMJ.
336:p1185-9
4. Appel, Gerald B dan Radhakrishnan. Glomerular disorders and Nephrotic
Syndromes In: Goldman, Lee; Schafer, Andrew. Goldmans Cecil
Medicine. 2008. USA
5. Rendle John, et al. Penyakit Ginjal. Dalam : Ikhtisar Penyakit Anak Edisi
ke-6 Jilid II. Binarupa Aksara. Jakarta : 1994; 122-125
6. Kasper, et al. Renal Disease. Harrisons Manual of Medicine. 16
th
ed.
United State of America: McGraw Hill Companies; 2005.
7. Mansjoer, A. Suprahaita. Sindrom Nefrotik. Dalam : Kapita Selekta
Kedokteran Jilid 2 Edisi III. Media Aesculapius FKUI. Jakarta : 2000
8. Abdoerrachman,M.H dkk. Sindrom Nefrotik. Dalam : Buku Kuliah Ilmu
Kesehatan Anak Jilid 2. Jakarta : Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI,
1997; 832-835
9. Aziz , A.R dkk . Sindrom Nefrotik. Panduan Pelayanan Medik
Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam Indonesia. Jakarta :
Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas
Indonesia; 2008.
10. Eknoyan, Garabed; Lameire, Norbert. Kidney international
supplement.Official journal of the international society of nephrology.
2012:2(2)