1

BAB I
PENDAHULUAN

Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang
terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian
infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan
syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Tetralogi
Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari
10.000 kelahiran hidup. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya
seperti defek septum atrial.
Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling
banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit
jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium
dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit
jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot
merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang
paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau
kanan ke kiri.
2

BAB II
PEMBAHASAN

A. DEFINISI
Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang
ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel,
stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Komponen
yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis
pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif ,
makin lama makin berat. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat
kelainan anatomi sebagai berikut :
- Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua
rongga ventrikel
- Stenosis Pulmonal yang terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah
yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga
menebal dan mennimbulkan penyempitan
- Aorta Overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari
ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian
aorta keluar dari bilik kanan
- Hipertrofi Ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena
peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal.

3



B. ETIOLOGI
Kebanyakan penyebab dari kelainan jantung bawaan tidak diketahui,
biasanya diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen.
1. Faktor Endogen
a. Berbagai jenis penyakit genetic : kelainan kromosom, contohnya
down syndrome, marfan syndrome.
b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
misalnya VSD, pulmonary stenosis and overriding aorta.
c. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes mellitus,
hipertensi, kolestrol tinggi, penyakit jantung dan kelainan bawaan.
2. Faktor Eksogen
a. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau
suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter.
b. Ibu menderita penyakit infeksi : Rubella
4

c. Efek radiologi (paparan sinar X)
d. Ibu mengkonsumsi alcohol dan merokok selama kehamilan.
Para ahli berpendapat bahwa penyebut endogen dan eksogen tersebut
jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari
90% kasus penyebab adalah multifactor.
Tetralogi of Fallot dimasukkan kedalam kelainan jantung sianotik karena
terjadi pemompaan darah yang sedikit mengandung oksigen di seluruh tubuh,
sehingga terjadi sianosis dan sesak nafas.

C. PATOFISIOLOGI
Tetralogy of fallot biasanya berakibatkan oksigenasi yang rendahberhubungan dengan
tercampurnya darah yang deoksigenasi danoksigenasi pada ventricle kiri yang akan dipompakan
ke aorta karenaobstruksi pada katup pulmonal. Ini dikenal dengan istilah right-to-leftshunt. Hal
ini sering mengakibatkan kulit bayi menjadi pucat dan terlihatbiru. Apabila Tetralogy of fallot
tidak ditangani pada jangka waktu yangpanjang, maka akan mengakibatkan hipertrofi ventricle
kanan progressivedan dilatasi berhubung dengan resistensi yang meningkat pada ventriclekanan.
Hal ini dapat menyebabkan DC kanan yang bisa berakhir dengankematian.
Proses pembentukan jantung pada janin mulai terjadi pada harike-18 usia kehamilan.
Pada minggu ke-3 jantung hanya berbentuk tabungyang disebut fase tubing. Mulai akhir minggu
ke-3 sampai minggu ke-4usia kehamilan, terjadi fase looping dan septasi, yaitu fase dimana
terjadiproses pembentukan dan penyekatan ruang-ruang jantung sertapemisahan antara aorta dan
arteri pulmonalis. Pada minggu ke-5 sampaike-8 pembagian dan penyekatan hampir sempurna.
Akan tetapi, prosespembentukan dan perkembangan jantung dapat terganggu jika selamamasa
kehamilan terdapat faktor-faktor resiko.
Kesalahan dalam pembagian Trunkus dapat berakibat letak aortayang abnormal
(overriding), timbulnya penyempitan pada arteripulmonalis, serta terdapatnya defek septum
ventrikel. Dengan demikian,bayi akan lahir dengan kelainan jantung dengan empat kelainan,
yaitudefek septum ventrikel yang besar, stenosis pulmonal infundibuler atauvalvular, dekstro
posisi pangkal aorta dan hipertrofi ventrikel kanan.
5

Derajat hipertrofi ventrikel kanan yang timbul bergantung pada derajatstenosis
pulmonal. Pada 50% kasus stenosis pulmonal hanya infundibuler,pada 10%-25% kasus
kombinasi infundibuler dan valvular, dan 10%kasus hanya stenosis valvular. Selebihnya adalah
stenosis pulmonalperifer.
Hubungan letak aorta dan arteri pulmonalis masih di tempat yangnormal, overriding
aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah ke arahanterior mengarah ke septum. Klasifikasi
overriding menurut Kjellberg:(1) tidak terdapat overriding aorta bila sumbu aorta desenden
mengarahke belakang ventrikel kiri, (2) Pada overriding 25% sumbu aorta asendenke arah
ventrikel sehingga lebih kurang 25% orifisium aorta menghadapke ventrikel kanan, (3) Pada
overridng 50% sumbu aorta mengarah keseptum sehingga 50% orifisium aorta menghadap
ventrikel kanan, (4)Pada overriding 75% sumbu aorta asenden mengarah ke depan
venrikelkanan. Derajat overriding ini bersama dengan defek septum ventrikel danderajat stenosis
menentukan besarnya pirau kanan ke kiri.(Ilmu Kesehatan anak, 2001).
Karena pada TOF terdapat empat macam kelainan jantung yangbersamaan, maka :
1. Darah dari aorta sebagian berasal dari ventrikel kanan melalui lubangpada septum
interventrikuler dan sebagian lagi berasal dari ventrikelkiri, sehingga terjadi percampuran
darah yang sudah teroksigenasidan belum teroksigenasi.
2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalirdari ventrikel kanan ke
paru-paru jauh lebih sedikit dari normal.
3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubangseptum ventrikel dan
kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, akantetapi apabila tekanan dari ventrikel kanan
lebih tinggi dari ventrikelkiri maka darah akan mengalir dari ventrikel kanan ke ventrikel
kiri(right to left shunt).
4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darahke dalam aorta yg
bertekanan tinggi serta harus melawan tekanantinggi akibat stenosis pulmonal maka lama
kelamaan otot-ototnyaakan mengalami pembesaran (hipertrofi ventrikel kanan).

Pengembalian darah dari vena sistemik ke atrium kanan danventrikel kanan
berlangsung normal. Ketika ventrikel kanan menguncup,dan menghadapi stenosis pulmonalis,
maka darah akan dipintaskanmelewati defek septum ventrikel tersebut ke dalam aorta.
6

Akibatnya darah yang dialirkan ke seluruh tubuh tidak teroksigenasi, hal inilah
yangmenyebabkan terjadinya sianosis. (Ilmu Kesehatan anak, 2001).
Pada keadaan tertentu (dehidrasi, spasme infundibulum berat,menangis lama,
peningkatan suhu tubuh atau mengedan), pasien denganTOF mengalami hipoksia spell yang
ditandai dengan : sianosis (pasienmenjadi biru), mengalami kesulitan bernapas, pasien menjadi
sangat lelahdan pucat, kadang pasien menjadi kejang bahkan pingsan. Keadaan inimerupakan
keadaan emergensi yang harus ditangani segera, misalnyadengan salah satu cara memulihkan
serangan spell yaitu memberikanposisi lutut ke dada (knee chest position).
7


D. MANIFESTASI KLINIK
1. Murmur mungkin merupakan tanda pertama yang biasa ditemukan
oleh dokter. Ia merupakan suara tambahan atau tidak biasa yang dapat
didengar pada denyut jantung si bayi . kebanyakan bayi yang
menderita Tetralogi of Fallot mempunyai suara murmur dijantung.
8

2. Sianosis juga merupakan tanda umum dari Tetralogi of Fallot. Sianosis
adalah suatu keadaan dimana sirkulasi bayi kekurangan darah yang
telah mengalami oksigenasi sehingga dapat timbul dengan kulit, kuku
serta bibir yang pucat.
3. Warna kulit pucat
4. Frekuensi pernapasan yang tinggi
5. Kulit terasa dingin
6. BB yang rendah
7. Susah untuk diberi makan karena pasien cepat lelah ketika diberi
makan
8. Clubbing finger
9. Pada palpasi teraba getaran bising sepanjang tepi sternum kiri




9

Inspeksi
- Pada bayi baru lahir biasanya belum dijumpai sianotik, bayi tampak membiru
setelah tumbuh.

E. DIAGNOSA
1. Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium rutin penting pada setiap penyakit jantung bawaan
sianotik untuk menilai perkembangan penyakit. Hemoglobin dan hematokrit
merupakan indikator yang cukup baik untuk derajat hipoksemia. Peningkatan
hemoglobin dan hematokritini merupakan mekanisme kompensasi akibat saturasi
oksigen yangrendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan antara 16-18
g/dl,sedangkan hematokrit 50-65%. Bila kadar hemoglobin danhematokrit
melampaui batas tersebut timbul bahaya terjadinyakelainan trombo emboli,
sebaliknya bila kurang dari batas bawahtersebut berarti terjadi anemia relatif yang
harus diobati.
2. Gambaran Radiologis
Cardio thoracic ratio pasien tetralogi fallot biasanya normalatau sedikit
membesar. Akibat terjadinya pembesaran ventrikel kanandengan konus
pulmonalis yang hilang, maka tampak apeks jantungterangkat sehingga tampak
seperti sepatu boot.
Pada 25% kasus arkus aorta terletak di kanan yang seharusnya di kiri, dapat
berakibatterjadinya suatu tarik bayangan trakeobronkial berisi udara di
sebelahkiri, yang terdapat pada pandangan antero-posterior atau dapatdipastikan
oleh pergeseran esophagus yang berisi barium ke kiri.Corakan vascular paru
berkurang dan lapangan paru relatif bersih,mungkin disebabkan oleh aliran darah
paru paru yang berkurang danmerupakan suatu tanda diagnostik yang penting.
Bila terdapatkolateral yang banyak mungkin corakan vascular paru
tampak normal, atau bahkan bertambah. Pada proyeksi lateral, ruangan depanyang
bersih atau kosong dapat atau tidak dipenuhi oleh ventrikelkanan yang hipertrofi.
10



2. Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak
pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar sering dijumpai P pulmonal.


Tampak Deviasi sumbu QRS kekanan
Hipertrofi ventrikel kanan
Hipertrofi atrium kanan
11

3. Ekokardiogram
Ekokardiografi dapat memperlihatkan setiap kelainan pada tetralogi
fallot. Pelebaran dan posisi aorta berupa diskontinuitas septum ventrikel dan
dinding depan aorta serta pelebaran ventrikel kanan mudah dilihat. Kelainan
katup pulmonal seringkali sulit dinilai, demikian pula penentuan perbedaan
tekanan antara ventrikel kanan dan a.pulmonalis tidak selalu mudah
dilakukan.
4. Sadap Jantung
Menilai konfluensi dan ukuran arteri pulmonalis serta cabang-
cabangnya
Mencari anomali arteri koroner
Melihat ada tidaknya VSD tambahan
Melihat ada tidaknya kolateral dari aorta langsung ke paru (anak
besar/dewasa)

5. Angiografi ventrikel kanan atau arteri pulmonalis
Menilai konfluensi dan diameter kedua arteri pulmonalis
Ada tidaknya stenosis pada percabangan arteri pulmonalis atau di
perifer

6. Kateterisasi jantung
Kateterisasi jantung dan angiokardiografi merupakan metode
pemeriksaan utama untuk menerangkan abnormalitas anatomis tersebut dan
untuk menyingkirkan cacat lainnya, yang menyerupai gambaran suatu
tetralogi falot, terutama ventrikel kanan dengan saluran keluar ganda disertai
stenosis pulmonal serta tranposisi arteri dengan stenosis pulmonal.
Kateterisasi jantung akan mengungkapkan hipertensi sistolik dalam ventrikel
kanan yang sama besarnya dengan tekanan darah sistemik disertai penurunan
tekanan yang mencolok ketika kateter tersebut memasuki ruangan
infundibulum atau arteri pulmonalis. Tekanan darah rata rata dalam arteri
pulmonal biasanya sebesar 5-10 mmHg, tekanan darah di dalam atrium
12

biasanya normal. Aorta mungkin dengan mudah dapat dimasuki dari bilik
kanan melalui cacar septum ventrikel tersebut. Tingkat kejenuhan oksigen
arteri tergantung atas pintasan dari kanan ke kiri; pada waktu istirahat
besarnya 75-85%. Contoh contoh darah dari kedua pembuluh vena kava,
atrium kanan, ventrikel kanan dan arteri pulmonalis seringkali mengandung
kadar oksigen yang sama, sehingga memberikan indikasi mengenai tidak
adanya pintasan dari kiri ke kanan dapat diperlihatkan pada tingkat ventrikel.
Angiografi dan atau kurva pengenceran indikator dapat melokalisasikan
tempat pintasan dari kanan ke kiri atau yang berarah ganda pada tingkat
ventrikel tersebut.

5. PENATALAKSANAAN
Tatalaksana penderita rawat inap
1. Mengatasi kegawatan yang ada.
2. Oksigenasi yang cukup.
3. Tindakan konservatif.
4. Tindakan bedah (rujukan) :
- Operasi paliatif : modified BT shunt sebelum dilakukan koreksi total:
dilakukan pada anak BB < 10 kg dengan keluhan yang jelas. (derajat III
dan IV)
- Koreksi total: untuk anak dengan BB > 10 kg : tutup VSD + reseksi
infundibulum.
5. Tatalaksana gagal jantung kalau ada.
6. Tatalaksana radang paru kalau ada.
7. Pemeliharaan kesehatan gigi dan THT, pencegahan endokarditis.

13

Tatalaksana rawat jalan
1. Derajat I :
- Medikamentosa : tidak perlu
- Operasi (rujukan ) perlu dimotivasi, operasi total dapat dikerjakan kalau
BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu
dilakukan operasi paliatif.
- Kontrol : tiap bulan.
2. Derajat II dan III :
- Medikamentosa ; Propanolol
perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi.
- Operasi (rujukan) perlu motivasi, operasi koreksi total dapat dikerjakan
kalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu
dilakukan operasi paliatif.
- Kontrol : tiap bulan
- Penderita dinyatakan sembuh bila : telah dikoreki dengan baik.

Pengobatan pada serangan sianosis
a. Usahakan meningkatkan saturasi oksigen arteriil dengan cara :
- Membuat posisi knee chest atau fetus
- Ventilasi yang adekuat
b. Menghambat pusat nafas denga Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg im atau subkutan
c. Bila serangan hebat bisa langsung diberikan Na Bic 1 meq/kg iv untuk
mencegah
asidosis metabolik
d. Bila Hb < 15 gr/dl berikan transfusi darah segar 5 ml/kg pelan sampai Hb 15-17
gr/dl
e. Propanolol 0,1 mg/kg iv terutama untuk prolonged spell diteruskan dosis
rumatan 1-2 mg/kg oral



14

Tindakan Bedah
Merupakan suatu keharusan bagi semua penderita TF. Pada bayi dengan
sianosis yang jelas, sering pertama-tama dilakukan operasi pintasan atau langsung
dilakukan pelebaran stenosis trans-ventrikel. Koreksi total dengan menutup VSD
(Ventrikel Septum Defek) seluruhnya dan melebarkan PS pada waktu ini sudah
mungkindilakukan. Umur optimal untuk koreksi total pada saat ini ialah 7-
10tahun. Walaupun kemajuan telah banyak dicapai, namun sampaisekarang
operasi semacam ini selalu disertai resiko besar.


Pengobatan Konservatif
Anak dengan serangan anoksia ditolong dengan knee-chestposition, dosis
kecil morfin (1/8-1/4 mg) disertai dengan pemberianoksigen. Dengan tindakan ini
serangan anoksia sering hilang dengancepat. Pada waktu ini diberikan pula obat-
obat pemblok beta(propanolol) untuk mengurangi kontraktilitas miokard.
Pencegahanterhadap anoksia dilaksanakan pila dengan mencegah atau
mengobatianemia defisiensi besi relative, karena hal ini sering
menambahfrekuensi serangan. Asidosis metabolic harus diatasi secara adekuat.



15

BAB III
PENUTUP

A. Kesimpulan
1. Penanganan anak dengan TOF ini, harus segera mendapat intervensi dini baik
medikamentosa maupun pembedahan
2. Bila indikasi, koreksi total dini memiliki angka survive yg cukup tinggi
3. Penatalaksanaan ditujukan untuk mempertahankan Systemic Vascular
Resistance, menurunkan pulmonary vascular resistance, mecegah
bertambahnya right to left shunt, dan mencegah depresi myocard.
4. Kombinasi dengan regional anestesi seperti epidural anestesi membantu
mengurangi stres respon pembedahan.

B. Saran
1. Hindari penggunaan alcohol atau obat-obat yang berbahaya atau
membahayakan pada masa kehamilan.
2. Makanan ibu haruslah mencukupi nilai gizi serta nutrisi yang dibutuhkan
3. Lakukan tindakan operasi untuk mempertahankan hidup anak
4. Pemberian oksigen sangat diperlukan saat anak sesak napas.