Luxacin de cadera congnita, paladar hendido, labio leporino.
John Sparks
03/12/2013
INTRODUCCION
El labio leporino es una malformacin relativamente frecuente, siendo aproximadamente el 15% de todas las malformaciones; con una frecuencia, asociado o no a paladar hendido, entre 0,8 a 1,6 casos por cada 1000 nacimientos. El sexo masculino se encuentra ms afectado, en una relacin de 7:3, con un predominio del labio hendido unilateral sobre el bilateral, y con mayor frecuencia el lado izquierdo que el derecho; siendo la malformacin ms frecuente el labio leporino asociado al paladar, que cada uno por separado; de tal forma que la asociacin ms frecuente es el labio leporino unilateral total con fisura palatina. Actualmente se acepta la teora de la interrupcin de la migracin mesodrmica; o bien, no lleg en cantidad suficiente para conformar la boca y los procesos maxilares laterales, no teniendo la oportunidad de fusionarse al proceso frontonasal, causando hendidura labial o labiopalatina (Stark). La ciruga del labio hendido es uno de los mayores retos en la ciruga plstica; combina una tcnica depurada con la eleccin de la tcnica segn la experiencia del cirujano, pero en general debe evitarse las tcnicas que introducen tejidos laterales en la lnea media, puesto que invariablemente producirn labios largos y tensos a largo plazo, con cicatrices muy evidentes, prefirindose realizar el cierre en tres planos. En todos los casos y mientras llega la fecha de la intervencin, es fundamental tranquilizar y orientar a los padres sobre la patologa de su hijo, sobre todo acerca del calendario de intervenciones y la forma de alimentacin, que en la mayor parte de los casos puede ser con tetinas normales. La falta de relacin normal en las estructuras que forman una articulacin se conoce como luxacin. En el caso de la cadera, la cabeza del fmur no encaja debidamente en su cavidad (acetbulo). El desarrollo del acetbulo ser normal siempre que la cabeza del fmur permanezca en posicin correcta y el esfuerzo muscular sea adecuado. Siempre que esto no se cumpla, se producir una alteracin entre el ctilo y la cabeza femoral, dando lugar a una alteracin con el resultado de luxacin de la cadera.
LUXACION DE CADERA CONGENITA Qu es la luxacin congnita de cadera? El desplazamiento o prdida de la relacin normal de los huesos que forman una articulacin se conoce con el nombre de luxacin. En el caso de la luxacin de cadera, la cabeza del fmur sale de su cavidad en la pelvis (acetbulo). El trmino "luxacin congnita de cadera" se refiere a un amplio espectro de deformidades de la cadera que o bien se presentan en el recin nacido o bien se desarrollan durante la infancia y que incluyen la luxacin de la articulacin, la subluxacin (prdida parcial del contacto normal entre el fmur y la pelvis), la cadera luxable (cuando podemos luxar la articulacin manipulndola) e incluso discretas anomalas de la forma en las que la cavidad articular es poco profunda (displasia acetabular). Hoy da se prefiere utilizar el trmino displasia de desarrollo de la cadera Causas La cadera est conformada por una bola y un receptculo articulatorio. La bola, llamada cabeza femoral, conforma la parte superior del hueso del muslo (fmur) y el receptculo (acetbulo) se forma en el hueso de la pelvis. En algunos recin nacidos, el receptculo est demasiado superficial y la bola (fmur) puede salirse ya sea parcial o completamente. Una o ambas caderas pueden estar comprometidas. La causa se desconoce. Los bajos niveles de lquido amnitico en el tero durante el embarazo pueden incrementar el riesgo para el beb de padecer esta enfermedad. Otros factores de riesgo abarcan: Ser primognito. Ser de sexo femenino. Posicin de nalgas durante el embarazo, en la cual los glteos del beb estn abajo. Antecedentes familiares de este trastorno. Gran peso al nacer. Esta enfermedad se presenta en aproximadamente 1 a 1.5 de cada 1,000 nacimientos. Sntomas Es posible que no haya sntomas. Los que se pueden presentar en un recin nacido pueden ser: La pierna con problema de cadera puede parecer que se sale ms. Disminucin del movimiento en el lado del cuerpo con la dislocacin. Pierna ms corta en el lado con la dislocacin de la cadera. Pliegues cutneos desiguales de los muslos o las nalgas. Despus de los 3 meses de edad, la pierna afectada puede voltearse hacia afuera o ser ms corta que la otra. Una vez que el nio comienza a caminar, los sntomas pueden incluir: Contoneo o cojera al caminar. Una pierna ms corta, por lo que el nio camina sobre los dedos del pie en un lado y no en el otro. La regin lumbar del nio se curva hacia adentro.
Diagnstico diferencial entre luxacin y subluxacin
Es til la arteriografa con contraste. A. Cadera normal. Adems de las partes osificadas del ilaco y cabeza femoral, cabe destacar la imagen del labrum acetabular o limbo, aumentando el revestimiento de la cabeza femoral, que se ira osificando y formara en el adulto el talus o borde del acetbulo. B. Subluxacin. El limbo es rechazado hacia afuera, facilitando la expulsin ascendente de la cabeza hacia afuera del acetbulo, y como la cpsula es laxa, lo permiti. El msculo psoas ilaco al estar hipertnico marcha su impronta dividiendo en el recinto capsular en el dos cisternas (recinto capsular en reloj de arena). Aqu se consigue reducir con facilidad, pero al soltarlo se reluxa. El problema en este caso es ms de estabilizacin que de reduccin. Luxacin: el labrum acetabular est invertido y se convierte en un tope, e est impidiendo el regreso de la cabeza al acetbulo. La creciente tensin del msculo psoas ilaco acentuar ms la imagen del reloj de arena. Otros hallazgos son: el ligamento redondo ocupa un espacio editando tambin el reingreso. Adems en la parte de es habilitada, el tejido al violar la so (pulvinar) se hipertrofia. El psoas ilaco, los aductores, el glteo mediano, el tensor de la fascia lata, se acortan. Con todo ello la forma adopta una nueva morfologa, oponindose al reingreso de la cabeza femoral. Diagnostico (exploracin fsica) A) Maniobras de Ortolani y Barlow: el click se produce cuando la fvea de la cabeza del fmur encuentra la cresta cotiloidea caminando sobre ella. La limitacin a la abduccin desaparece, esto es signo de reduccin. Barlow: se realiza la aduccin de la cadera, que tras una ligera presin longitudinal sobre el fmur, produce una luxacin. La prueba de Ortolani traduce una luxacin y la de Barlow una cadera luxable. B) Asimetra de pliegues -no valorable en luxaciones bilaterales. C) Limitacin a la abduccin. D) Dismetra.
Diagnostico (Prueba radiolgicas) ECOGRAFIA Graft, austriaco, es un estudioso del tema, describe los ngulos medibles y establece la posicin de la cabeza con respecto al acetbulo y la displasia presente en el mismo. Harke, norteamericano, es importante por su estudio dinmico y el comportamiento de la cadera inestable. La ventaja de la ecografa es que se trata de una tcnica no invasiva, convirtindose en el mtodo ms seguro y mejor en cualquier edad. Permite el diagnstico prenatal, postnatal y de seguimiento. Esta tcnica permite la identificacin de las estructuras cartilaginosas antes de la osificacin permitiendo a su vez medir la cobertura de la cabeza femoral. El mejor momento para la realizacin de esta prueba es en el primer mes de nacimiento. Sus indicaciones pasan desde la confirmacin de una sospecha clnica, la valoracin del recin nacido con algn factor de riesgo hasta la exploracin de una cadera normal.
Abordajes: - Plano coronal, que cumplir tres requisitos: iliaco paralelo al transductor, el fondo del acetbulo que tendr un promontorio seo ecognico y en el mismo plano estar incluida la punta ecognica del labrum cartilaginoso. - Plano axial: distinto abordaje que obtenemos girando el transductor 90. Mtodos: a) Esttico: en la cadera patolgica valoraremos tres puntos: - Techo cartilaginoso del acetbulo - Labrum -orientacin y morfologa- - Posicin de epfisis y metfisis femoral. b) Dinmico: til en monitorizacin de caderas. El equipo ecogrfico deber contar con una sonda lineal de alta resolucin (5-7 MHz). Para la clasificacin morfolgica estudiaremos los ngulos a y b, donde a es la inclinacin acetabular.
1.-CORTE CORONAL LUXADO 2.- CORTE CORONAL LUXADO RADIOLOGIA CONVENCIONAL Durante los 2-3 primeros meses de vida, la cabeza del fmur no est osificada con lo que la lectura radiogrfica y su interpretacin es muy complicada. En este periodo de tiempo, un examen radiogrfico no puede ir separado de un examen clnico. Por tanto, el papel de la radiologa pasa a un segundo plano cobrando mayor importancia el estudio ecogrfico. Hay dos posiciones radiogrficas que destacan en el estudio de la cadera en este problema: - AP de pelvis con 20-30 grados de flexin de las caderas. - Proyeccin de Von Rosen: caderas en abduccin de 45 y mxima rotacin interna.
La interpretacin radiolgica en ambos casos depender de la osificacin de la cabeza femoral. En la proyeccin de Von Rosen, cuando la lnea que sigue el eje mayor del fmur pasa por el borde externo del acetbulo y se une a nivel lumbosacro, no hay luxacin. Si la lnea pasa por fuera del acetbulo y la unin a nivel vertebral es superior a la unin lumbosacra, hay luxacin. Cuando existe ncleo de osificacin de la cabeza femoral lo observaremos en el cuadrante inferomedial de los cuadrantes de Ombredanne que queda delimitado por la interseccin de la lnea de Hilgenreiner y de Perkins.
Luxacin cadera derecha. Lnea de Hilgenreiner: une los vrtices de ambos cartlagos trirradiados. Lnea de Perkins: es la lnea vertical que baja desde el punto ms exterior del acetbulo. En la cadera normal debe cortar el extremo proximal del fmur, dejando a lo menos 2/3 de la superficie de la metfisis por dentro de la lnea. Si queda ms de 1/3 fuera de la lnea, hay evidencia de subluxacin. Normalmente, se estudia la lnea de Shenton (lnea curva imaginaria, la forman la superficie inferior del cuello femoral y el borde inferior de la rama superior del pubis). En la displasia de cadera esta lnea est alterada. Otro ndice a evaluar es el ngulo acetabular (< 30 en el RN, < 20 a los 2 aos) El ndice acetabular es el gulo que se forma entre la porcin ilaca del acetbulo y una lnea horizontal que pasa por el cartlago trirradiado Tras la osificacin de ncleo epifisario femoral, un ngulo de Wi b e r g mayor de 15 dar signo de normalidad. Un aumento en la distancia entre la parte superior del fmur y el acetbulo es indicativo de luxacin.
Radiogrfica con yeso pelvipdico. ARTROGRAFA Su utilizacin en la actualidad est muy limitada, estando indicada en casos de reduccin cerrada dificultosa, para averiguar su motivo. Otra indicacin sera un sndrome de abduccin limitada de cadera. La tcnica en este caso trata de inyectar contraste en la zona intra-articular, siendo el abordaje anterior el ms utilizado, pudiendo ser tambin lateral e inferior. El material de contraste ser preferiblemente hidrosoluble, puesto que su absorcin es ms rpida. Una vez introducido el medio de contraste, realizaremos un movimiento de cadera con el propsito que el contraste se reparta por toda la articulacin. Veremos las imgenes en la pantalla con ayuda del intensificador del arco quirrgico. Un estudio esttico llevara la toma de radiografas en posicin neutra, abduccin- rotacin neutra, abduccin-rotacin interna, y posicin de rana. Esta prueba precisa anestesia para el nio.
Artrografa de cadera T.A.C. No precisa sedacin del paciente. Es una prueba utilizada tras la colocacin del yeso pelvipdico. El protocolo utilizado en este estudio, que ser realizado con un equipo helicoidal, ser de 5/7/3, donde 7 es el desplazamiento de la mesa, 5 el grosor de corte y 3 el intervalo de reconstruccin. El TAC aporta datos que pasan desapercibidos en radiologa convencional: a) Defectos en parte posterior del isquion en el acetbulo. b) Tejido blando interpuesto. c) Control de una reduccin abierta o cerrada.
Luxacin cadera derecha, corte axial con TC TRATAMIENTO El tratamiento de la cadera desplazada o inestable debe de ser precoz y su principal objetivo se basa en el principio de la reduccin concntrica en posicin de abduccin y flexin de cadera. Tomando en consideracin el principio de Leveuf y Bertrand, de que "la cabeza modela el acetbulo", los objetivos son los siguientes: Obtener una reduccin concntrica, suave y atraumtica. Confirmar y mantener mediante una posicin de la cadera en flexin y abduccin un centraje concntrico entre la cabeza y el acetbulo que sea estable. Esta posicin se mantendr hasta que se corrija la laxitud de la cpsula articular, y si existe una displasia del acetbulo, se mantendr una posicin estable hasta que se compruebe por radiografa o ecografa que se ha resuelto el problema. Que la estabilizacin de la cadera no impida su movilidad. El objetivo final del tratamiento es "hacer de la cadera displsica una cadera normal anatmica y funcionalmente". El tratamiento depende de la edad del nio en el momento del diagnstico.
Si el diagnstico se hace antes de los 6 meses En este caso el nio tiene una gran capacidad de remodelacin, que se mantiene hasta aproximadamente el ao y medio de vida. Cuando antes empieza el tratamiento, mejores son los resultados.
Cerca del 50% de las caderas luxables al nacimiento, evolucionan a la curacin sin tratamiento, pero no hay forma de predecir cuales evolucionaran favorablemente y cuales no. Ante esta tesitura parece recomendable tratar todas las caderas luxables.
En cambio en las caderas subluxables existe ms controversia. Hay autores que recomiendan slo valoracin ecogrfica y radiografas, y en el caso que se demuestran inestabilidad tratarlas. En el caso de que estos estudios sean normales se mantendr en observacin con una nueva valoracin ecogrfica a las seis semanas. Si no se dispone de estos sistemas de diagnstico y ante la duda razonable es preferible actuar como si se tratase de una cadera luxable. En estos casos de caderas inestables, algunos autores recomiendan el uso de paal triple, cuyo objetivo es mantener la flexin y abduccin de las caderas, es decir, la llamada postura de reduccin. Este tratamiento se recomienda slo en neonatos, por un mes y slo en el caso de subluxaciones, y teniendo en cuenta que si el examen es mnimamente dudoso se procede como si se tratara de una luxacin.
El mtodo ms frecuentemente utilizado para conseguir la reduccin en lactantes es el arns de Pavlik, bajo un control estricto, que permite una reduccin espontnea del 75 al 90% en las caderas luxadas en las dos primeras semanas tratamiento. Las caderas que mejor responden son las caderas subluxables y las caderas con una prueba de Ortolani positiva. En cambio los casos bilaterales, en las luxaciones con prueba de Ortolani negativa y en los lactantes mayores de dos o tres meses de edad el fracaso del tratamiento es ms frecuente. Hay que resaltar que a independiente del tipo de dispositivo utilizado, es necesario comprobar que la cadera este bien reducida, con radiografa TAC o ecografa. Este control se suele repetir a la semana y a las tres semanas. Por otro lado el arns de Pavlik se debe ajustar cuidadosamente, tambin deben evitarse posiciones extremas sobre todo de abduccin. Las cintas torcicas debe cruzar los pezones y las cintas anteriores del pie no deben permitir ms de 90 a 100 de flexin, ya que un exceso de flexin puede producir una neuropata femoral reversible. La cinta posterior no debe estar demasiado tensa porque puede producir osteonecrosis, pero deben limitar la aduccin a 0. La tasa de fracasos del arns de Pavlik el es del 8% y la de osteonecrosis es de un 2,38%. El tratamiento con el arns de Pavlik es ms eficaz cuando se inicia antes de las siete semanas de edad, pero pueden conseguir la reduccin incluso en los lactantes de hasta tres a seis meses de edad.
En promedio un recin nacido precisar un total de tres meses de tratamiento, aunque esto es muy variable. En los nios mayores el tiempo de tratamiento generalmente es el doble de la edad del nio. La interrupcin del tratamiento con el arns se har de forma progresiva.
Contraindicaciones relativas del arns de Pavlik: Rigidez exagerada (artrogiposis). disbalance muscular (espina bfida). Laxitud ligamentos importante. Despus de los 6-8 meses. En los casos en que sospeche que van a tener un mal control por parte de los padres. Contraindicacin absoluta: en los casos de luxacin teratolgica.
Complicaciones Enfermedad de Pavlik: problemas derivados del uso del arns en caderas no correctamente reducidas. Necrosis vascular: es la complicacin ms grave y generalmente se deben a un aumento de la abduccin. Luxacin inferior de la cadera, generalmente se debe a una flexin excesiva, debida al exceso de tensin de la correa anterior por no adecuarla al crecimiento del nio. Parlisis del nervio crural debida por lo general al exceso de flexin. Inestabilidad de la rodilla por la flexin excesiva. Tratamiento entre los seis meses y el ao de edad. Si el tratamiento con ortesis no produce una reduccin concntrica despus de tres a cuatro semanas de uso adecuado, o si el nio tiene ms de seis a nueve meses de edad se debe valorar la indicacin de un tratamiento alternativo (reduccin cerrada o abierta). No es aconsejable insistir en el uso de una ortesis que no consigue el resultado deseado, porque puede provocar una deformidad acetabular posterior que dificultara el tratamiento a ulterior. En la actualidad existen puntos de vista diferentes sobre el uso de traccin. Se puede utilizar con seguridad una traccin cutnea en el domicilio si la familia es cooperadora y capaz de supervisar al nio. Se pueden adaptar marcos ligeros de cloruro de poli vinilo (PVC) y para uso domstico. El objetivo de la traccin es contrarrestar la retraccin de las partes blandas y disminuir el riesgo de osteonecrosis. El nio se mantendr en traccin durante tres semanas. La primera semana se hace una traccin al cenit y en las dos semanas siguientes se har una ablucin progresiva con traccin. En algunos casos hace falta una tenotoma de los abductores en caso de que haya una excesiva contractura de los mismos. Despus de tres semanas de traccin se procede a la reduccin cerrada bajo anestesia general. La cadera debe ser estable en la posicin de seguridad, con flexin y abduccin de 45 a 60 . Si los msculos abductores estn tensos, se debe realizar una tenotoma percutnea pero se debe evitar una abduccin excesiva. Se inmoviliza con un yeso pelvipdico Con este mtodo se logra una reduccin concntrica en el 60 a 80% de los casos dependiendo de su edad. Hay que insistir en que la reduccin concntrica debe ser confirmada mediante artrografa y la tomografa axial computador puede ayudar a confirmar la reduccin despus de colocar un yeso pelvipdico. Las radiografas simples no son tiles para este fin ya que su realizacin con un yeso en la cadera puede conducir a errores de apreciacin. El yeso se cambia cada seis semanas bajo anestesia general hasta que la articulacin sea estable (generalmente de doce a diecisis semanas), y se puede inmovilizar al nio con una ortesis de abduccin y durante tres a seis meses ms slo durante la noche. Tambin se puede retirar el yeso a los dos meses y colocar una frula de abduccin permanente durante nueve-dieciocho meses, seguido de seis meses ms de uso nocturno. Posteriormente se retira tras comprobacin de un desarrollo adecuado de la articulacin con el estudio radiogrfico.
En el caso de que tras el estudio artrogrfico se comprueba que no se consigue la reduccin, se indicar la reduccin abierta.
Las indicaciones formales para la reduccin abierta de la cadera comprenden la imposibilidad para obtener la reduccin, y la necesidad de colocar la cadera en una posicin tan extrema para mantener la reduccin que haya riesgo de osteonecrosis. Otra indicacin de la reduccin abierta es cuando el diagnstico se le realiza en nios mayores de tres aos.
Una vez que la cabeza femoral ha sido reducida concntricamente el desarrollo acetabular contina hasta la edad de cuatro aos y en menor cuanta hasta los ocho aos. Entre las causas mayores para la persistencia de displasia acetabular se encuentra el fracaso en la obtencin de una reduccin concntrica o la emigracin lateral precoz de la cabeza femoral tras la reduccin. La osteonecrosis puede tener tambin un efecto adverso.
Tratamiento entre el ao y los dos aos y medio
Se hace traccin y abduccin durante tres semanas. Tenotoma percutnea o miotoma de los aductores. A las tres semanas se comprueba la reduccin mediante artrografa. Si la artrografa es normal se sigue el tratamiento conservador antes descrito.
Si se comprueba que hay incongruencia articular tras la artrografa se procede a la correccin de la deformidad esqueltica secundaria a nivel de la cadera, bien sea mediante una osteotoma innominada redireccional o una osteotoma desrotatoria del fmur. Estas intervenciones se pueden realizar al mismo tiempo que se lleva a cabo la reduccin abierta o en un segundo tiempo quirrgico. La eleccin entre la osteotoma innominada o la osteotoma femoral depende de la experiencia del cirujano pues ambas han producido resultados similares segn se desprende de la revisin de la literatura. Existe controversia acerca de si la reduccin abierta y la osteotoma deben practicarse al mismo tiempo o en dos tiempos diferentes, habiendo argumentos en favor de ambas posibilidades: riesgo de reluxacin y rigidez con la ciruga simultnea frente a ms morbilidad y necesidad de doble hospitalizacin en la ciruga en dos tiempos.
Entre los dos aos y medio y los cuatro aos
Generalmente la traccin, no es eficaz aunque se puede intentar durante dos semanas. En el caso de que fracase se procede la siguiente forma: Tenotoma de abductores y de psoas. Reduccin abierta y osteotoma de Salter ya que es difcil que el acetbulo se remodele espontneamente a esta edad, por un lado y por otro como factor de estabilizacin de la cabeza en reduccin. Capsuloplastia. Osteotoma femoral varizante desrotatoria e inmovilizacin con un yeso pelvipdico en neutro durante seis semanas. A los tres meses se retira el yeso. Se recomienda combinar la reduccin con una osteotoma pelviana o femoral, o ambas, porque la remodelacin espontnea parece no corregir significativamente la displasia acetabular.
Las osteotomas femorales aisladas son tiles para el tratamiento de una displasia acetabular residual despus de una reduccin satisfactoria de la cadera slo en los nios menores de cuatro aos de edad. Entre los cuatro y los ocho aos, la respuesta acetabular a la osteotoma femoral es varable. Por encima de los ocho aos de edad no existe indicacin para una osteotoma femoral aisladas como tratamiento de la displasia acetabular residual.
Tratamiento a partir de los cuatro aos Si se plantea una osteotoma varizante y desrotatoria debe hacerse antes de los cuatro aos, debido a la capacidad limitada del acetbulo para remodelar despus de esa edad. Despus de los cuatro aos las tcnicas acetabulares son consideradas generalmente ms eficaces que las femorales. Entre los cuatro y los ocho aos, la respuesta acetabular a la osteotoma femoral es variable.
En general el procedimiento de eleccin que es la osteotoma pelviana (tipo Salter o Pemberton) para resolver la displasia acetabular residual en el tratamiento de la displasia del desarrollo de la cadera. Los nios con un acetbulo muy aumentado de tamao pueden beneficiarse de una osteotoma que reduzca la capacidad de acetbulo, a la vez que horizontalice el techo superior del mismo (acetabuloplastia de Pemberton).
En caso de displasias asintomticas con cambios degenerativos en adolescentes y adultos jvenes el tratamiento es controvertido. En los casos sintomticos se puede recurrir a tcnicas de reconstruccin con reorientaciones acetabulares, combinada, en ocasiones, con osteotoma femoral. Si la reorientacin compleja de la cadera es imposible para conseguir una cadera estable concntricamente se puede intentar una tcnica de recuperacin, como la osteotoma de Chiari o la tectoplasia acetabular de Staheli.
La posterior necrosis, si produce colapso y subluxacin residual debe tratarse mediante el uso continuo de una ortesis de abduccin u osteotoma pelviana.
La dismetra se puede tratar mediante epifisiodesis femoral contralateral a la edad oportuna.
Es obligatorio el seguimiento de todas las caderas tratadas hasta que el nio alcanc la madurez esqueltica. Existe el riesgo de que durante la adolescencia se deteriore el proceso de curacin por el frenado tardo del crecimiento acetabular o femoral proximal y sobre todo por el fracaso del desarrollo de la epfisis acetabular lateral y por el cierre asimtrico de la placa fiscala del fmur proximal. El resultado final de abandonar el tratamiento o del no tratamiento es la artrosis de la cadera, lo cual les produce dolor y cojera. Estas personas deben ser sometidas en ocasiones a mltiples intervenciones cuyos resultados no son en general tan buenos como los del tratamiento temprano en el nio. La cojera de estos pacientes adultos es consecuencia del desgaste producido en la cadera , y de la diferencia de longitud final de las extremidades, la cual, aunque en la mayora de los casos no es significativa, puede tambin llegar a requerir tratamiento. Si hay subluxacin, el tratamiento es quirrgico: Reduccin cruenta. Reduccin cruenta ms osteotoma, para derrotar el extremo proximal del fmur (disminuir antetorsin o para acortar el fmur). Reduccin cruenta ms osteotoma acetabular, para mejorar el techo cotilodeo, aumentando la superficie de carga. Estas osteotomas son variadas y, de acuerdo a su autor, se les denomina de Pemberton, Salter, Chiari, etc. Tectoplastas: se coloca un injerto seo en el reborde cotilodeo cubriendo la cabeza femoral, buscando el mismo objetivo que se logra con las osteotomas pelvianas. Artroplastas: se usa en perodo de secuela de la luxacin de cadera, cuando hay dolor, rigidez, necrosis o artrosis de cadera. Son tratamientos de rescate de caderas (artroplasta de Colonna) o de reemplazo de cadera (prtesis total).
Labio leporino y paladar hendido. Qu son? El labio leporino y el paladar hendido son deformaciones congnitas de la boca y del labio. Estas anomalas afectan aproximadamente a uno de cada 700 nacimientos y son ms comunes entre los asiticos y determinados grupos de indios americanos que entre los caucsicos. Ocurren con menos frecuencia entre los afro-americanos. El labio leporino y el paladar hendido se desarrollan en la etapa temprana del embarazo, cuando los laterales del labio y el paladar no se fusionan como deberan. Un nio puede tener un labio leporino, el paladar hendido o ambos. El labio leporino y el paladar hendido juntos son ms comunes en los nios que en las nias. Es tambin importante saber que la mayora de los bebs que nacen con una hendidura son sanos y no tienen ninguna otra anomala congnita. Paladar hendido: El paladar hendido se produce cuando el paladar no se cierra completamente, dejando una abertura que puede extenderse dentro de la cavidad nasal. La hendidura puede afectar a cualquier lado del paladar. Puede extenderse desde la parte frontal de la boca (paladar duro) hasta la garganta (paladar blando). A menudo la hendidura tambin incluye el labio. El paladar hendido no es tan perceptible como el labio leporino porque est dentro de la boca. Puede ser la nica anomala del nio, o puede estar asociado con el labio leporino u otros sndromes. En muchos casos, otros miembros de la familia han tenido tambin el paladar hendido al nacer. Labio leporino: El labio leporino es una deformacin en la que el labio no se forma completamente durante el desarrollo fetal. El grado del labio leporino puede variar enormemente, desde leve (corte del labio) hasta severo (gran abertura desde el labio hasta la nariz). Como padre o madre, puede ser muy estresante acostumbrarse a la deformacin evidente de la cara, ya que puede ser muy notoria. Se le dan diferentes nombres al labio leporino segn su ubicacin y el grado de implicacin del labio. Una hendidura en un lado del labio que no se extiende hasta la nariz se denomina unilateral incompleta. Una hendidura en un lado del labio que se extiende hasta la nariz se denomina unilateral completa. Una hendidura que afecta a ambos lados del labio y se extiende hasta y afecta a la nariz se denomina bilateral completa. Un beb puede sufrir de labio leporino o de paladar hendido, o de ambos al mismo tiempo. El grado de deformacin del labio leporino y del paladar hendido puede variar enormemente. El problema inmediato ms comn asociado con estas anomalas es la alimentacin del beb.
Factores de riesgo Un factor de riesgo es aquello que incrementa su probabilidad de contraer una enfermedad o condicin. Los factores de riesgo incluyen: Para el beb: Tener otros defectos de nacimiento Sexo: masculino Tener hermanos, padres u otro pariente cercano que haya nacido con una hendidura oral-facial Un genetista puede definir mejor el riesgo real, el cual puede variar enormemente entre una y otra familia En general, si un nio de la familia tiene paladar hendido, el siguiente hijo tiene cerca de 4% de probabilidades de nacer con el mismo defecto. Si el nio solamente tiene labio leporino, el riesgo de que el siguiente hijo nazca con dicho defecto es cerca de 2%. Para la madre durante el embarazo: Tomar ciertos medicamentos, como anticonvulsivos (en especial, fenitona ) o cido retinoico (utilizado para tratar afecciones de la piel, como el acn ) Consumir alcohol (en especial durante el desarrollo del labio leporino) Padecer alguna enfermedad o infeccin Tener una deficiencia de cido flico al momento de concebir o durante la primera etapa del embarazo.
TETILLA NUK
MEAD JOHNSON NURSER
HEBERMAN FEEDER
JERINGUILLAS
El trabajo en equipo para el control y la correccin de las anomalas de labio leporino o de paladar hendido: Es posible que participen muchas personas en el tratamiento de la anomala del labio leporino o paladar hendido de su hijo, ya que se necesitan los conocimientos de muchas reas diferentes para solucionar los problemas que pueden originar estos trastornos. Los siguientes son algunos de los miembros del equipo: cirujano plstico/craneofacial - cirujano que se especializa en el diagnstico y tratamiento de las anomalas esquelticas del crneo, los huesos faciales y partes blandas; trabaja en colaboracin estrecha con ortodoncistas y otros especialistas para la coordinacin de un plan quirrgico. pediatra - mdico que controlar al nio durante su crecimiento y ayudar a coordinar los mltiples especialistas que participan. ortodoncista - dentista que evala la posicin y alineacin de los dientes de su hijo y coordina un plan de tratamiento con el cirujano y otros especialistas. odontopediatra - dentista que evala y cuida la dentadura de su hijo. terapeuta del habla y del lenguaje - profesional que realizar una evaluacin integral del habla de su hijo para determinar sus capacidades de comunicacin y que lo supervisar estrechamente durante todas las etapas de su desarrollo. otorrinolaringlogo (especialista de garganta, nariz y odo) - mdico que asistir en la evaluacin y el control de las infecciones de odo y de la prdida auditiva, que pueden ser efectos secundarios de la anomala de su hijo. audilogo (especialista de la audicin) - profesional que asistir en la evaluacin y el control de las dificultades auditivas que su hijo pudiera tener. genetista - profesional que evala los antecedentes mdicos y familiares y tambin examina a su hijo para ayudar en el diagnstico. El genetista tambin aconsejar a su familia acerca del riesgo de recurrencia en futuros embarazos. coordinador del equipo de enfermera - enfermero/a registrado que combina la experiencia en enfermera peditrica con la especializacin en el cuidado de su hijo, y acta como vnculo entre su familia y el equipo mdico especializado en el tratamiento de nios con labio leporino y paladar hendido. trabajador social - profesional que proporciona gua y consejo para su hijo y para su familia en cuanto a los aspectos emocionales y sociales de la anomala del labio leporino y, o paladar hendido, y ayuda a la familia mediante derivaciones y recursos de la comunidad (grupos de apoyo). Tratamiento para el labio leporino y el paladar hendido: La reparacin de labio leporino y paladar hendido consiste en cirugas para: Cerrar la abertura del labio superior (labio leporino). Cerrar la abertura del paladar duro o el tejido blando en la parte posterior de la boca (paladar blando). Estas reparaciones son dos cirugas separadas que a veces se realizan juntas, dado que un nio que nace con labio leporino tambin puede tener paladar hendido. El tratamiento para estas anomalas incluye la ciruga y un abordaje integral del equipo especializado para ayudar con las mltiples complicaciones que pudieran presentarse. El tratamiento especfico ser determinado por el mdico de su hijo basndose en lo siguiente: La edad de su hijo, su estado general de salud y sus antecedentes mdicos. Las caractersticas especficas de la anomala de su hijo. La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias. El compromiso de otras partes o aparatos y sistemas del cuerpo. Su opinin o preferencia. Para la mayora de los bebs que solamente tienen labio leporino, la anomala puede repararse en los primeros meses de vida (normalmente cuando el beb pesa entre 4,5 y 5,5 kg (entre 10 y 12 libras). La decisin la tomar el cirujano de su hijo. El objetivo de esta ciruga es reparar la separacin del labio. Se debe tener en cuenta que, algunas veces, es necesaria una segunda operacin. Las reparaciones del paladar hendido normalmente se hacen entre los 6 y 18 meses de edad. Es una ciruga ms complicada y se hace cuando el nio es ms grande y puede tolerarla mejor. El mdico de su hijo decidir el momento ms conveniente para la ciruga. El objetivo de sta es reparar el paladar de forma que su hijo pueda comer y aprender a hablar normalmente. Se debe tener en cuenta aqu tambin que, algunas veces, es necesaria una segunda operacin.
Qu es la palatorrafia? Intervencin quirrgica del paladar hendido.
Los objetivos de la palatorrafia son: 1. Cerrar la comunicacin entre la boca y la nariz. 2. Lograr un cierre velofaringeo normal que permita el desarrollo de un habla normal. 3. Evitar un cierre con tensin. 4. Reposicionar la musculatura del paladar de manera que sea posible cerrar el espacio velofarngeo. 5. Alargar el paladar para que sea ms fcil el cierre velofarngeo. 6. Operar con una prdida de sangre mnima y una va area segura.
Principios En ciruga plstica no hay verdades absolutas y menos en el campo del labio y paladar hendido. Pero si existen unos principios bsicos que deben ser tenidos en cuenta: 1. El objetivo final del manejo del paladar hendido es no solo cerrar la hendidura. Lo fundamental es reconstruir la funcin velo farngea, para as obtener un habla normal, pero sin alterar demasiado la oclusin o el crecimiento facial. 2. El paladar hendido es corto y los msculos estn insertados de manera anormal en los bordes posteriores del paladar seo. Hay una deficiencia de tejido blando lo cual incluye tanto la mucosa como el msculo contiguo a la hendidura. 3. El paladar hay que alargarlo para que cuando se contraiga toque la pared posterior de la faringe. 4. Si no se opera el paladar el crecimiento dentofacial va a ser prcticamente normal pero el habla no. 5. El momento ideal para hacer la ciruga est determinado por un balance entre el Crecimiento y la fonacin. Entre ms temprana la ciruga ms posibilidades de hablar normalmente, pero a su vez ms posibilidades de alteraciones del crecimiento. Lo contrario si se hace la ciruga ms tardamente, es decir mejor crecimiento maxilofacial pero peor habla. 6. Un habla incompresible es ms limitante para el desarrollo de la persona que los problemas de oclusin. 7. Las alteraciones del crecimiento facial pueden ser corregidas tardamente mediante diferentes tcnicas, lo cual es mucho ms difcil en el caso de un habla alterada. Eso no quiere decir que se olvide del crecimiento facial, este debe ser estimulado y manejado por el equipo interdisciplinario. Con frecuencia no se puede tener todo como es lo ideal, en el caso del paladar hendido obtener un habla normal es la prioridad.
CUANDO OPERAR
El paladar hendido se puede reparar en el paciente recin nacido, pero implica riesgos adicionales (apnea y obstruccin de la va area), que hacen imprescindible una unidad de cuidados intensivos neonatales para el cuidado postoperatorio inmediato del paciente. En general la reparacin del paladar (palatorrafia) se recomienda entre los 8 y 12 meses de edad en pacientes no sindrmicos. En pacientes con entidades con alto riesgo de obstruccin de la va area superior como la secuencia de Robin, sndrome de Apert o enfermedad de Crouzon; lo recomendado es esperar a los 18 o 24 meses para hacer la ciruga de acuerdo al compromiso de la va area.
TIPOS DE CIRUGIAS FURLOW: La palatorrafia tipo Furlow revolucion la ciruga del paladar, tiene como gran ventaja que alarga todas las capas del paladar blando y ha mostrado muy buenos resultados, sin embargo tiene los siguientes problemas: 1. Tericamente la superposicin no anatmica del msculo palatofarngeo y del levator en la lnea media, y la mala orientacin del msculo uvulae tendran efectos deletreos sobre la funcin del paladar. 2. Como toda z-plastia el que se alargue en un sentido depende de una contraccin del sentido perpendicular a l. Este principio bsico de la z-plastia tiene especial importancia en las hendiduras muy grandes pues para poder cerrar esa hendidura se necesita movilizar el tejido del paladar hacia la lnea media y la z-plastia no tiene los efectos de alargue del paladar necesarios. 3. Se ha reportado una incidencia del 10% de fstulas palatinas con la tcnica de Furlow. 4. Si se utiliza en hendiduras grandes quedan con frecuencia reas cruentas sobre el msculo mismo, lo cual implicar una fibrosis importante en el paladar mismo.
Son muchos los estudios que comparan la tcnica de Furlow con otros mtodos de reparacin del paladar que reportan una menor incidencia de incompetencia velo farngea han reportado la experiencia de diferentes cirujanos (. El problema de ese tipo de estudios es que incluye el factor de sesgo ms importante en ciruga, la habilidad del cirujano (22). Solo dos (23, 24) estudios comparan retrospectivamente los pacientes que fueron operados por un mismo cirujano ninguno de los dos compara con el Push Back que corta la mucosa nasal, y ninguno logra que la tcnica de Furlow es significativamente mejor desde el punto de vista estadstico, pero si muestran una tendencia a obtener mejores resultados con la tcnica de Furlow. Sin embargo tienen factores de sesgo importantes. Por ejemplo en el estudio de Gunter (24) y colaboradores son claros en mencionar como la magnitud de la hendidura fue diferente en los dos grupos (Doble Z Plastia de Furlow y Velo plastia Intravelar) al haber ms pacientes con Veau I en el grupo de Furlow que en el grupo de Velo plastia, lo cual puede hacer pensar que la causa de la tendencia a un mejor resultado en los pacientes a los que se les realiz el Furlow sea producto no de la tcnica quirrgica, sino de que los pacientes con Veau I iban a tener un mejor resultado independientemente de la tcnica utilizada. Otro factor de error es la manera como la manera como se escogi que tcnica se iba a realizar, experiencia y habilidad quirrgica del autor puede haber sido influenciada por el tiempo de ejercicio del mismo y como el hecho de que el Furlow fue la tcnica quirrgica empleada por el autor cuando l tena ms experiencia.
La palatorrafia tipo Furlow es el procedimiento de eleccin para reparar el paladar hendido submucoso y las hendiduras pequeas (menos de 10 mm). Furlow describi la tcnica en 1986 como una doble z-plastia opuesta de las superficies nasal y oral del paladar blando. Los colgajos basados posteriormente llevan los msculos del paladar y al rotarse hacia atrs esa musculatura se superpone creando una hamaca muscular en el paladar blando. Furlow describe como tomando ventaja de la forma ojival del paladar se puede cerrar el paladar duro sin necesidad de Push-Back o de incisiones relajantes, lo cual no es nada fcil; con mucha frecuencia hay que hacer incisiones relajantes como lo han descrito Randall y LaRossa. Recientemente Oyama y cols describieron la adhesin de paladar blando en el momento de realizar la queilorrafia, como una medida para preparar el paladar para una palatoplastia de Furlow que no necesite incisiones de relajacin.
PALATOPLASTIA DE DOS COLGAJOS Es mi tcnica de eleccin en los paladares con hendiduras mayores de 9 mm. La tcnica fue inicialmente descrita por Veau en 1926, levantando dos colgajos palatinos mucoperisticos basados en las arterias palatinas. Posteriormente modificada por diversos autores, Kilner y Wardill adicionaron el concepto del Push- Back, Peet (27) describi la tcnica de tres o cuatro colgajos de Oxford, Bardach (28) describe como lograr un alineamiento muscular sin cortar la mucosa nasal y como lograr un cierre minimizando las reas cruentas, Cutting (29) enfatiza en la importancia de seccionar el tendn del tensor veli palatini una vez este rodea al hamulus.
La ciruga: En su primera visita al cirujano plstico, se discutirn los detalles, los riesgos, las complicaciones, los costos, el tiempo de recuperacin y los resultados de la ciruga. En ese momento, el cirujano de su hijo responder a todas las preguntas que sean necesarias.
Despus de la ciruga para labio leporino: Es posible que su hijo est irritable. El mdico puede recetar medicamentos que lo ayuden a superar este problema. Tambin es posible que su hijo tenga que utilizar protectores acolchados en los codos con el objeto de restringir su movimiento e impedir que se frote los puntos de sutura y la incisin.
Los puntos de sutura se disolvern por s solos o se extraern de cinco a siete das despus. Usted recibir instrucciones especficas acerca de cmo alimentar a su hijo despus de la ciruga. A pesar que la cicatriz se ir borrando gradualmente, nunca desaparecer por completo.
Durante la ciruga, y durante un corto perodo despus de ella, su hijo tendr un catter por va endovenosa (IV) para aportarle lquidos hasta que pueda beber por va oral. Durante uno o dos das, su hijo sentir un ligero dolor, que puede aliviarse con medicamentos que no contengan aspirina. Tambin se le puede indicar un medicamento de venta con receta para que lo utilice en el hogar.
El labio superior y la nariz de su hijo tendrn puntos de sutura en la zona donde se repar el labio leporino. La presencia de hinchazn, moretones y sangre alrededor de estos puntos de sutura es normal.
Despus de la ciruga para paladar hendido: Generalmente, esta ciruga es ms compleja y puede causar ms molestias y dolor que la ciruga de labio leporino. El mdico puede recetar medicamentos para aliviar este dolor. Sin embargo, es probable que, debido a este dolor y a la localizacin de la incisin, su hijo no coma ni beba como sola hacerlo. Para solucionar esta dificultad, se utilizar un catter por va endovenosa (IV) para administrarle lquidos hasta que pueda beber de forma apropiada. o Su hijo tendr puntos de sutura en el paladar donde se repar la hendidura, los cuales se disolvern despus de varios das y no tendrn que ser retirados por el mdico. En algunos casos, se colocar una compresa quirrgica en el paladar. No retire esta compresa a menos que as se lo indique el mdico de su hijo. o Es posible que se produzca una prdida sanguinolenta por la nariz y la boca, pero disminuir durante el primer da. o Tambin se producir hinchazn en la zona de la ciruga, pero disminuir considerablemente en una semana. o Durante dos o tres das, su hijo sentir un ligero dolor, que puede aliviarse con medicamentos que no contengan aspirina. Tambin se le puede indicar un medicamento de venta con receta para que lo utilice en el hogar. o Muchos bebs muestran seales de congestin nasal despus de la ciruga. Estos signos pueden incluir ronquidos nasales, respiracin bucal y disminucin del apetito. El mdico de su hijo puede recetar medicamentos que alivien esta congestin. o Durante la estada de su hijo en el hospital, se le administrarn antibiticos para prevenir infecciones. Es posible que por orden del mdico, se deba continuar este tratamiento en el hogar. o Su hijo puede permanecer en el hospital de uno a tres das, segn la recomendacin del mdico. o Se le ofrecer una pequea cantidad de agua despus de cada bibern o comida para limpiar la incisin. Luego, se puede limpiar esta zona suavemente con agua varias veces al da, si fuese necesario.
La dieta despus de la ciruga: Luego de la ciruga, el mdico puede autorizar diferentes tcnicas de alimentacin para su hijo, como por ejemplo, biberones, un vaso o que se lo amamante. Su hijo debe recibir una dieta blanda durante los primeros 7 a 10 das. Para los bebs de ms edad y los nios, los alimentos blandos apropiados para su edad pueden incluir papillas coladas para beb, paletas o polos helados, yogur, pur de papas y gelatina. Nota: su hijo no debe utilizar sorbetes ni chupetes ya que ambos pueden daar la reparacin quirrgica. La actividad despus de la ciruga: Su hijo puede caminar o jugar tranquilamente luego de la ciruga. No debe correr ni participar en juegos violentos (por ejemplo, luchar o escalar) ni utilizar "juguetes para la boca" durante una o dos semanas. El mdico le avisar cundo su hijo podr retomar actividades o juegos un poco ms bruscos.
Es muy importante que tenga una buena comunicacin posterior con el cirujano de su hijo y con el equipo de profesionales especializados en el labio leporino y el paladar hendido. Trate el tema con el personal correspondiente. El mdico de su hijo tambin desempear un papel importante en el control del estado de salud general de su hijo despus de la ciruga.
Cules son las complicaciones asociadas con el labio leporino y el paladar hendido y como tratarlas? Adems de la anomala esttica, existen otras posibles complicaciones que se pueden relacionar con el labio leporino y el paladar hendido, entre las que se encuentran las siguientes: Dificultades en la alimentacin La alimentacin se hace ms difcil con las anomalas del paladar hendido. Generalmente, el beb no puede succionar adecuadamente porque el paladar no est formado por completo. ALIMENTACION: La alimentacin es uno de los aspectos que inquieta ms a los padres de un nio nacido con labio leporino y/o paladar hendido. Al igual que con todo beb, toma cierto tiempo y prctica encontrar un mtodo de alimentacin que le resulte bien al beb y a los padres. Los nios nacidos con una fisura presentan un conjunto especial de problemas relacionados con la incapacidad que tienen de succionar fcilmente con la boca. Pudiera ser necesario que usted pruebe varios mtodos antes de encontrar uno que le convenga a usted y al beb. La preocupacin ms importante acerca de un beb con el paladar hendido es lograr una buena nutricin. Para estos nios, la succin es difcil a causa de la mala formacin del techo de la cavidad bucal. Los nios que tienen slo labio leporino (sin paladar hendido) normalmente no tienen dificultades de alimentacin. A continuacin se presenta una serie de sugerencias que contribuyen en la alimentacin de su beb: Se permite el amamantamiento. Tomar ms tiempo y paciencia. Est preparada para intentar mtodos alternativos si ste no le proporciona una buena nutricin a su beb. Puede utilizar un sacaleche y alimentar a su beb con leche materna mediante otras tcnicas. Mantenga a su beb en posicin erguida para evitar que el alimento se le salga por la nariz. Puede utilizar otros dispositivos para la alimentacin. Consulte con el mdico de su hijo para obtener ms informacin. Se recomiendan ingestas frecuentes y cortas. Este proceso puede ser lento y frustrante; sin embargo, su beb recibir ms caloras y, por lo tanto, aumentar de peso. Hoy en da existen muchos tipos de biberones y tetinas en el mercado que pueden ser tiles para facilitar la alimentacin de un beb que tiene paladar hendido. Consulte con el mdico acerca del tipo ms apropiado para su hijo. A continuacin se proveen algunos ejemplos: o Tetina NUK Esta tetina puede colocarse en los biberones comunes o en los biberones con bolsas desechables. Es posible agrandar el orificio haciendo un corte en cruz en el medio. o Mead Johnson Nurser Es un bibern blando, de plstico, fcil de apretar y que tiene una tetina grande con un corte transversal. Con este sistema, se puede utilizar cualquier tetina que el beb prefiera. o Haberman Feeder Es un bibern especialmente diseado con una vlvula que ayuda a controlar el aire que el beb ingiere y a impedir que la leche regrese al bibern. o Jeringuillas Pueden utilizarse en los hospitales o en el hogar luego de una ciruga de labio leporino o paladar hendido, o ambos. Normalmente, se une un tubo suave de goma al extremo de la jeringa, que se coloca luego en la boca del lactante. En algunos casos, pueden aadirse suplementos a la leche materna o a la leche de frmula (leche comercial) para ayudar a satisfacer las necesidades calricas de su beb. Consulte con el mdico de su hijo acerca de otros dispositivos (por ejemplo, vasos de papel pequeos) para alimentar a su hijo con paladar hendido en el hogar. Lactancia materna Aun cuando muchas madres logran amamantara sus bebs, ellas reconocen que esa actividad requiere una dedicacin considerable. La mayora dice haber tenido que suplementar la lactancia materna con el bibern, especialmente cuando el beb est cansado o enfermo, o cuando es muy tierno. Los bebs con labio leporino/paladar hendido tienen dificultad en prenderse del pecho, pues tienen que usar los labios y las encas para succionar la mama y hacer bajar la leche. Los nios con labio leporino necesitan ayuda para mantenerse prendidos al pecho durante la alimentacin, y las madres dicen que el agarre invertido (agarretipo ftbol americano) parece ayudar un poco. La mayora de las madres que ha decidido alimentar a sus bebs con leche materna han optado por extraerse la leche y drsela al beb en bibern. Cualquiera que sea la decisin que tome, existen recursos que pueden ayudarle a encontrar el mtodo mejor adaptado para usted y su beb.
Dificultades y soluciones Con suerte, usted y su beb encontrarn rpidamente una pauta y un mtodo de alimentacin que les resulte. La mayora de los padres encuentra que los problemas de alimentacin van disminuyendo mucho en los primeros meses. He aqu algunas inquietudes comunes que los padres han experimentado: Tiempo Una queja frecuente es el largo perodo de tiempo que toma alimentar al beb. Algunos padres dicen que toma mucho tiempo, especialmente al comienzo. La mayora de los bebs toma de 30 a 60 minutos por sesin. No hay una solucin real a tal inquietud, salvo ajustarse a ella. Como dijo una madre: Este tiempo especial de tocar y abrazar al beb le brinda una dosis adicional de afecto y muestras de amor que l necesita. Cantidad Adems de preocuparse por el tiempo que el beb requiere para comer, las madres se han sentido preocupadas por la cantidad que coman. Ellas dicen que sus bebs tienden a comer cantidades ms pequeas y ms a menudo. Luego se duermen. Esto pudiera deberse al esfuerzo extra que hacen al chupar del bibern y se cansan ms fcilmente. Los doctores observarn el aumento de peso del beb y harn ajustes segn sea necesario. Algunos bebs requieren leche preparada con ms caloras. Posicin La mayora de los bebs con labio leporino/paladar hendido comen mejor cuando se les sostiene en posicin vertical. Esta posicin ayuda a reducir la cantidad de alimento que se les escapa por la nariz. Algunos padres dicen que les ha ido bien cuando alimentan al beb en un asientito de seguridad para automvil, pues los bebs tienden a disolverse en una masita cuando se les sostiene verticalmente sobre el regazo. Leche preparada que se escapa por la nariz Ocasionalmente, el preparado para bibern o los alimentos pudieran escaparse por la nariz del beb. Conviene reajustar la posicin y sentar derecho al beb. Eso no parece molestar al beb, de manera que trate de que no le moleste a usted tampoco. Si sale alimento por la nariz, y el beb barbota, quiz sea demasiado grande el corte practicado en la tetina. Esto no es infrecuente, aunque la mayora de los padres tiende a errar en sentido contrario, pues no hacen el corte suficientemente grande. A veces basta un poco de ensayo y error. Pudiera ser necesario espesar el preparado. Su pediatra puede ofrecerle varios mtodos para hacerlo. Negativa a comer Lo ms importante es tranquilizarse. Si su beb se da cuenta de su tensin, podra ser ms difcil que coma, y podra rehusar tomar el bibern. Usted pudiera tener que experimentar con diferentes biberones, tetinas y tamaos de agujero en la tetina. Tenga presente que los bebs con labio leporino/paladar hendido necesitan que se les haga eructar ms a menudo, pues tienden a tragar ms aire durante la alimentacin. Incluso despus de una onza pueden tener una burbuja y es preciso hacerlos eructar.
Temperatura Muchos padres han encontrado que su nio prefera un preparado para bibern ms caliente de lo esperable. Algunos bebs reaccionan negativamente a un preparado o a alimentos ofrecidos a temperatura ambiente. Si su beb est inquieto o irritable con la comida, trate de calentarla un poco. Proceda con cautela y pruebe el alimento antes de drselo al beb. Horario Su beb con labio leporino/paladar hendido es como cualquier otro beb, y con el tiempo desarrollar un horario de alimentacin. Pudiera parecer que usted est despierta mucho ms tiempo con su beb, y probablemente se deba al tiempo adicional que el beb necesita para comer. Ayuda Al igual que con cualquier otro beb, es importante que los nuevos padres hagan una pausa ydescansen. No debe pensar que porque su nio tiene labio leporino/paladar hendido usted es la nica persona que puede o debe alimentar a su beb. Cuando pide a familiares y amigos que aprendan a alimentar al beb, usted les ayuda a darse cuenta de cun sencillo es alimentarlo y contribuye a reducir las tensiones y los miedos. Es una excelente manera de ayudar a que los abuelos, hermanos y otras personas establezcan lazos afectivos con el beb. Tambin ayuda al beb a prepararse para las visitas al hospital, donde ser alimentado por diferentes personas. Ms significativo an es el hecho de que le brinda a usted momentos indispensables de descanso. INO
infecciones de odo y prdida auditiva Las infecciones de odo se deben a menudo a una disfuncin del conducto que conecta el odo medio y la garganta. Las infecciones recurrentes pueden producir una prdida auditiva. Un beb que padece de esas anomalas suele enfermarse ms de infecciones del odo, debido al desarrollo incompleto del paladar y de los msculos palatinos, que son necesarios para abrir las trompas de Eustaquio (que se encuentran en cada lado de la garganta y conducen al odo medio). En el caso de que eso suceda con mucha frecuencia, se puede producir una prdida de la audicin. En ese caso, es necesaria la intervencin de audilogo (especialista en audicin), quien acompaar y vigilar la evolucin y el control de las dificultades auditivas que tu beb pueda tener; o de un otorrinolaringlogo (especialista de garganta, nariz y odo), quin asistir en la evaluacin y control de las infecciones de odo y de la prdida auditiva que pueden ser efectos secundarios de la anomala del beb. Pueden haber aproximadamente 66 causas, a continuacin se presentaran 10: 1.-Infeccin en el odo medio: Descripcin La infeccin del odo medio, que recibe el nombre de otitis media, es una infeccin del canal auditivo interno. Es ms comn en lactantes y nios pequeos, usualmente como una complicacin de un resfriado comn, gripe o dolor de garganta. Los sntomas principales son dolor de odo y fiebre, pero puede haber varios otros sntomas tales como secrecin de lquido por el odo y prdida auditiva. Los lactantes pueden tener dificultad para comunicar que tienen un dolor de odo, pero pueden mostrar otros comportamientos indicando esto, tal como halndose las orejas, estando irritables, llorando, etc. El diagnstico se realiza a partir de los sntomas y una inspeccin del canal del odo interno usando el instrumento apropiado. Los tratamientos pueden incluir antibiticos y medicamentos contra la fiebre, aunque no todos los casos necesitan tales medicamentos. Infeccin en el odo medio Dolor en el odo Dolor en la oreja Irritabilidad Dificultad para dormirse Apata Causas: Infeccin en el odo medio Infeccin respiratoria superior Gripe comn Sinusitis Gripe Infeccin pulmonar Como detectarlo: Sntomas abdominales Parlisis facial adquirida en nios Fiebre aguda en nios Sinusitis aguda Ansiedad Sntomas de equilibrio Sntomas conductuales Parlisis de Bell Sangrado por el odo 2.-Mastoiditis: Descripcin Inflamacin de un hueso detrs de la oreja Sntomas: Mastoiditis Dolor de cabeza Fiebre alta Dolor Enrojecimiento local Inflamacin local Causas: Mastoiditis Sndrome de Nijmegen Breakage Sndrome de Gradenigo Inmunodeficiencia combinada severa, T- B+ debido a deficiencia de JAK3 Microcefalia, inmunodeficiencia, linforreticuloma Infeccin en el odo medio 3.-Otitis externa: Descripcin Infeccin del canal auditivo externo Sntomas: Otitis externa Dolor en el odo Secrecin por la oreja Prurito en la oreja Disminucin de la audicin Sntomas (Verificador de Sntomas): Otitis externa Sangrado por el odo Sangrado por el odo en nios Granos crnicos en las orejas Prdida auditiva de conduccin Sordera Secrecin Drenaje por la oreja Secrecin por la oreja Sensacin de llenura en la oreja 4.-Prdida auditiva de conduccin: Tipos del Sntoma Prdida auditiva de conduccin leve Prdida auditiva de conduccin: Categoras Deterioro de la audicin Sntomas en la oreja Sntomas auditivos Sensaciones Sordera Sntomas del nervio Sntomas en la cabeza Sntomas faciales Prdida auditiva de conduccin: Otros Sntomas Prdida de audicin Sordera Escuchar voces Zumbidos en los odos Otitis externa Infeccin en el odo medio Cera en el odo Lesin Prdida de audicin Sntomas auditivos Dolor o prdida Sntomas en la oreja Condiciones del odo Dolor en el odo Dao a la oreja
5.-Glomo timpnico: Descripcin Un tumor raro, usualmente benigno que se encuentra detrs del tmpano.El tumor se desarrolla a partir de clulas del glomo que estn ubicadas a lo largo de los vasos sanguneos involucrados en actividades automticas del cuerpo tal como la regulacin de la presin sangunea y el flujo de sangre. Sntomas: Glomo timpnico Prdida auditiva de conduccin Dolor en el odo Sangrado por el odo Tinnitus Dificultad para tragar Sntomas (Verificador de Sntomas): Sangrado por el odo Sntomas de sangrado Sonido de soplido en los odos en nios Zumbidos en los odos Zumbidos en los odos en nios 6.-Displasia facio-aurculo-radial: Descripcin Un sndrome muy raro caracterizado principalmente por anormalidades de las extremidades, sordera y un ritmo cardaco anormal. Sntomas: Displasia facio-aurculo-radial Apariencia facial inusual Orejas anormales Prdida auditiva de conduccin Tercio medio de la cara subdesarrollado Deformidad del pulgar Complicaciones: Displasia facio-aurculo-radial Dislocacin del hombro Codo dislocado Sordera 7.-Malformacin familiar del canal semicircular lateral, con anormalidades del odo externo y medio Sintomas: pndices preauriculares Prdida auditiva de conduccin Orejas pequeas Sntomas (Verificador de Sntomas): Prdida auditiva de conduccin Sordera Sntomas en la oreja Sntomas faciales Sntomas en la cabeza Deterioro de la audicin Sntomas auditivos Sntomas del nervio Sensaciones Orejas pequeas 8.-Sndrome LADD: Descripcin Un muy raro trastorno gentico caracterizado por anormalidades del odo, dientes y conducto lagrimal. Sntomas: Sndrome LADD Orejas simples Orejas en copa Prdida auditiva de conduccin Prdida auditiva neurosensorial Ausencia de dientes
Sntomas (Verificador de Sntomas): Sndrome LADD Sntomas en el brazo Defectos de nacimiento Sntomas en el nacimiento Candida Clinodactilia Prdida auditiva de conduccin Orejas en copa Sordera Caries dentales Sntomas dentales Sntomas digestivos Boca seca Sntomas en la oreja Dificultad para comer Sntomas de alimentacin Sntomas faciales 9.-Orejas cadas, micrognatia y prdida auditiva de conduccin Sintomas Prdida auditiva de conduccin Sntomas en la mandbula Orejas malformadas Orejas engrosadas Mas Sntomas Causas: Orejas cadas, micrognatia y prdida auditiva de conduccin Enfermedades genticas autosmicas dominantes 10.-Adenoiditis: Descripcin Una inflamacin de las adenoides debido a infeccin viral y bacteriana y alergia. La inflamacin usualmente se asocia con hinchazn de las adenoides que puede afectar la respiracin, especialmente durante el sueo. Las adenoides estn ubicadas por encima de las amgdalas. Sntomas: Adenoiditis Sntomas en la amgdala Nariz congestionada Voz nasal Infeccin en el odo medio Evaluacin psicolgica Acoplarse a las necesidades de un nio con estos problemas orales suele ser muy difcil para cualquier familia. La ayuda de un psiclogo y de grupos de apoyo (asociaciones de afectados) puede ser muy valiosa para que la familia como grupo dialogue, discuta entre ellos la situacin y ventile sus sentimientos y temores. Abordaje de cuestiones sociales y emocionales La sociedad a menudo le da mucha importancia a la apariencia, y esto puede hacer que la infancia (y especialmente la adolescencia) sea una etapa difcil para las personas con diferencias fsicas. Como los nios con hendiduras palatinas o labiales tienen una diferencia facial notable, podran sufrir burlas dolorosas que pueden daarles la autoestima. El equipo de tratamiento de labio y paladar hendidos incluye personal de apoyo emocional y psiquitrico. stas son algunas de las formas en que puede apoyar a su hijo: Trate de no centrarse en la hendidura y no deje que ella defina lo que es su hijo. Cree un entorno hogareo clido, comprensivo y acogedor en el que el valor individual de cada persona se celebre abiertamente. Aliente a su hijo para que cultive amistades con personas de diferentes orgenes. La mejor manera de hacerlo es dar el ejemplo y ser usted mismo abierto con toda la gente. Seale las cualidades positivas de otros que no tengan que ver con el aspecto fsico. Fomente la autonoma de su hijo: dle libertad para tomar decisiones y asumir riesgos apropiados y deje que sus logros lo lleven a obtener una sensacin de valor personal. El hecho de tener la posibilidad de tomar decisiones al comienzo (como elegir qu ropa usar) les permite a los nios ganar confianza y tener la capacidad de tomar decisiones ms importantes en el futuro. Piense en la posibilidad de animar a su hijo a que d informacin sobre el labio y el paladar hendidos en su clase mediante una presentacin especial que usted puede organizar con el maestro. O tal vez a su hijo le guste que sea usted quien hable con sus compaeros. Esto puede ser especialmente eficaz con nios pequeos. Si su hijo sufre burlas, alintelo a conversar sobre ello y sea un interlocutor paciente. Dle herramientas para que encare a los que se burlan de l: pregntele qu le gustara decirles y luego practiquen esas oraciones. Y, a medida que su hijo se acerque a la adolescencia, es importante que mantenga abiertos los canales de comunicacin para poder abordar cualquier preocupacin que pueda tener sobre su apariencia. Si le parece que su hijo tiene problemas continuos de autoestima, comunquese con un trabajador social o psiclogo infantil para recibir apoyo e informacin. Junto con los miembros del equipo de tratamiento, usted puede ayudar a su hijo a superar los momentos difciles.
retardo del habla y del lenguaje La funcin muscular puede verse reducida a causa de la abertura del paladar y del labio, lo que origina un retardo en el habla o habla anormal. Consulte con el mdico la necesidad de derivar a su hijo a un terapeuta del habla. Sntomas del lenguaje: Introduccin Los sntomas del lenguaje generalmente significan sntomas tales como hablar arrastrando las palabras, incapacidad para hablar u otros trastornos del lenguaje. Para consultar sobre cambios en la voz u otros sntomas vocales, ver sntomas de la voz. Los problemas del lenguaje pueden indicar varias condiciones mdicas graves y requerir una pronta atencin mdica. Terapia del habla y del lenguaje Los nios con hendiduras bucales pueden tener dificultades para hablar, porque la hendidura puede volver la voz nasal y difcil de entender. En algunos la ciruga resuelve el problema por completo. Abordar a tiempo los problemas del habla y del lenguaje puede ser clave para resolverlos. Los nios con hendiduras pueden consultar con un fonoaudiologo entre los 18 meses y los 2 aos. A muchos terapeutas les gusta hablar con los padres al menos una vez durante los primeros 6 meses del nio para presentar las generalidades del tratamiento y sugerirles juegos especficos para estimular el habla y el lenguaje que puedan jugar con el beb. Una vez finalizada la ciruga inicial, el fonoaudiologo ver al nio para hacerle una evaluacin completa. El terapeuta evaluar las habilidades de comunicacin que est desarrollando el nio; para ello analizar la cantidad de sonidos que puede producir y las palabras en s que trata de usar, y observar cmo interacta y juega con otros nios. Este anlisis ayuda a determinar, si los hubiera, qu ejercicios del habla necesita el nio y si es necesario someterlo a otra ciruga. Por lo general, el fonoaudiologo seguir trabajando con el nio a lo largo de las siguientes cirugas. Muchos nios siguen trabajando con un fonoaudiologo durante todos los aos de la escuela primaria.
problemas odontolgicos Debido a las anomalas, es posible que los dientes no puedan erupcionar normalmente y, por lo general, se requiere tratamiento de ortodoncia. Puede que no nazcan dentro del tiempo correspondiente, o que al nacer presenten algunas deformaciones cuento a la posicin o el tamao. En esos casos, es necesaria la intervencin de un odonto-pediatra, quin evaluar y cuidar de los dientes de tu hijo, y de un ortodoncista, quin evaluar la posicin y alineacin de los dientes de tu beb. Un nio con labio leporino y/o paladar hendido puede alcanzar la seguridad necesaria para hablar, actuar y tener un aspecto como todos los dems nios. Aunque el tratamiento tarde algunos aos, vale la pena esperar. Los beneficios llegarn y los padres los notarn. Dentro de los problemas dentales estn: la forma, el nmero, el tamao, la posicin de los dientes en su etapa temporal y/o permanente; por lo general los dientes que se ven ms afectados son los que se encuentran cerca a la hendidura.
Ortodoncia y cuidado dental Los nios con hendiduras bucales a menudo reciben tratamiento dental y de ortodoncia para favorecer la alineacin de los dientes y eliminar cualquier espacio producido por la hendidura. Es posible que el tratamiento dental de rutina se pase por alto en medio de todos estos procedimientos de mayor envergadura, pero los dientes sanos son fundamentales para los nios con hendiduras, ya que son necesarios para poder hablar con correccin. Los nios con hendiduras bucales por lo general necesitan el mismo cuidado dental que los otros nios: cepillado regular y limpieza con hilo dental una vez que aparecen los molares de los 6 aos. Segn la forma de la boca y los dientes, es posible que su dentista le recomiende un "toothette" (una esponja o hisopo suave que contiene enjuague bucal) en lugar de un cepillo de dientes. A medida que su hijo crece, es posible que pueda comenzar a usar un cepillo de dientes para nios suave. Esto es clave para asegurarse de que su hijo se cepille bien y con regularidad. Por lo general, los nios con paladar hendido tienen un defecto en el reborde alveolar. El reborde alveolar es la enca superior sea que contiene dientes, y los defectos pueden: Desplazar, voltear o rotar los dientes permanentes Impedir que emerjan los dientes permanentes Impedir que se forme el reborde alveolar Estos problemas pueden solucionarse si se injerta tejido seo en el alvolo, lo que permite corregir la ubicacin de los dientes con ortodoncia. El tratamiento de ortodoncia por lo general suele realizarse en varias etapas. La primera, que comienza cuando aparecen los dientes permanentes, se denomina expansin ortopalatina. Se redondea el arco dental superior, se aumenta el ancho de la mandbula inferior y se coloca un dispositivo denominado expansor palatino dentro de la boca del nio. El ensanchamiento de la mandbula puede ir seguido de un injerto de hueso en el alvolo. Es posible que su ortodoncista espere hasta que salgan todos los dientes permanentes para comenzar la segunda etapa, que puede implicar eliminar dientes sobrantes, aadir implantes dentales si faltan piezas o colocar aparatos de ortodoncia para enderezar los dientes. En aproximadamente el 25% de los nios con paladar y labio hendidos unilaterales, el crecimiento de la mandbula superior no va a la par del de la mandbula inferior. Si eso sucede, estos nios pueden necesitar (durante la adolescencia o juventud) una ciruga ortogntica para alinear los dientes y favorecer el desarrollo la mandbula superior. Para estos nios, la segunda etapa de la ortodoncia puede incluir una operacin denominada osteotoma en la mandbula superior para desplazarla hacia adelante y hacia abajo. Por lo general, esto requiere otro injerto seo para lograr estabilidad.
CONCLUSION En base a este trabajo aprendimos todo acerca del labio leporino que es una anomala en la que el labio no se forma completamente durante el desarrollo fetal. Tambin vimos que el labio leporino recibe distintos nombres segn su ubicacin y el grado de compromiso del labio, es decir, cuando el techo de la boca no se cierra completamente sino que deja una abertura que se extiende hasta la cavidad nasal. Pudimos notar que las hendiduras de labio superior y de paladar son frecuentes; siendo aproximadamente el 15% de todas las malformaciones; con una frecuencia, asociado o no a paladar hendido, entre 0,8 a 1,6 casos por cada 1000 nacimientos, el sexo masculino se encuentra ms afectado. Los factores etiolgicos en el labio leporino, con paladar hendido o sin l, no se pueden determinar con exactitud, por lo que nos limitamos a clasificarlos como de tipo "hereditario multifactorial". Aprendimos tambin que el labio fisurado puede ser de variadas formas tales como: unilateral, bilateral o mediano (raro) y presentarse como una fisura completa o incompleta en distintos grados. Para que exista una intervencin quirrgica para la correccin del paladar hendido son procedimientos electivos y el paciente debe estar en buen estado de salud, libre de cualquier infeccin. Tambin aprendimos acerca de la luxacin de cadera congnita que afecta a bebes, este problema es un desplazamiento o prdida de la relacin normal de los huesos que forman una articulacin se conoce con el nombre de luxacin. En el caso de la luxacin de cadera, la cabeza del fmur sale de su cavidad en la pelvis (acetbulo). Conocimos las causas que son: Los bajos niveles de lquido amnitico en el tero durante el embarazo pueden incrementar el riesgo para el beb de padecer esta enfermedad. Otros factores de riesgo abarcan: Ser primognito. Ser de sexo femenino. Posicin de nalgas durante el embarazo, en la cual los glteos del beb estn abajo. Antecedentes familiares de este trastorno. Gran peso al nacer. Esta enfermedad se presenta en aproximadamente 1 a 1.5 de cada 1,000 nacimientos. Conocimos el tratamiento que consiste en: Los bebes que presenta este caso deben de llevar un tratamiento que consiste en utilizar un arns de Pavlik que esta diseado especialmente para nios con luxacin de cadera congnita deben de utilizarlo por largo periodos, lo cual puede ser molesto para ellos ya que les molesta o no se acostumbran a este.
INDICE 1.- Introduccin 2.- Luxacin de cadera congnita -Que es? -Causas -Sntomas -Diagnostico -Tratamiento -Complicaciones 3.- Labio leporino y paladar hendido -Qu son? -Factores de riesgo -Equipo de control -Tratamiento -Palatorrafia -Tipo de ciruga -Complicaciones -Alimentacin -Dificultades y soluciones -Cuestiones sociales-emocionales -Terapia -Ortodoncia