Anda di halaman 1dari 30

1

Presentasi Kasus

STEVEN-JOHNSON SYNDROME

Diajukan Sebagai Salah Satu Tugas Dalam
Menjalani Kepaniteraan Klinik Senior Pada Bagian/ SMF Ilmu Penyakit Kulit dan
Kelamin. Fakultas Kedokteran Universitas Syiah Kuala/ BLU RSU Dr Zainoel
Abidin, Banda Aceh




Disusun Oleh :
Haura Jamil
0607101010130


Pembimbing :
dr. Dina Lidadari, Sp. KK




















BAGIAN / SMF ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SYIAH KUALA
BLU RSU Dr. ZAINOEL ABIDIN
BANDA ACEH
2010
2

KATA PENGANTAR


Puji syukur penulis panjatkan kehadirat Allah SWT, karena atas berkat,
rahmat dan hidayah-Nya, penulisan tugas presentasi kasus ini telah dapat
diselesaikan. Selanjutnya shalawat dan salam penulis haturkan kepada Nabi
Muhammad SAW yang telah membimbing umat manusia dari alam kegelapan ke
alam yang penuh dengan ilmu pengetahuan.
Adapun presentasi kasus ini diajukan sebagai salah satu tugas dalam
menjalani Kepaniteraan Klinik Senior pada Bagian/SMF Ilmu Penyakit Kulit dan
Kelamin Fakultas Kedokteran Unsyiah/BLU RSUD Dr. Zainoel Abidin Banda
Aceh.
Ucapan terima kasih saya sampaikan kepada dr. Dina Lidadari, Sp.KK
yang telah bersedia meluangkan waktu membimbing saya untuk penulisan tugas
ini. Saya juga mengucapkan terima kasih kepada para sahabat dan rekan-rekan
yang telah memberikan dorongan moril dan materil sehingga tugas ini dapat
selesai pada waktunya.
Banda Aceh, Juli 2010
Wassalam,

Penulis



3

DAFTAR ISI

Kata Pengantar ...................................................................................................... ii
Daftar Isi ............................................................................................................... iii
Pendahuluan ........................................................................................................... 1
Definisi ................................................................................................................... 1
Sinonim .................................................................................................................. 1
Etiologi ................................................................................................................... 1
Patofisiologi ........................................................................................................... 2
Gejala Klinis ........................................................................................................... 2
Pemeriksaan Penunjang ......................................................................................... 3
Diagnosis ................................................................................................................ 4
Diagnosis Banding ................................................................................................. 4
Tatalaksana.............................................................................................................. 5
Prognosis ................................................................................................................ 6
Presentasi Kasus ..................................................................................................... 7
Follow-up Pasien .................................................................................................. 13
Pembahasan .......................................................................................................... 21
Daftar Pustaka ...................................................................................................... 26









4

Sindrom Steven-Johnson

Pendahuluan
Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu reaksi mukokutaneus yang
bersifat mengancam jiwa. Insidensi sindrom ini diperkirakan berkisar antara 1-6
kasus/juta populasi per tahun. SSJ dapat menyerang segala usia dengan risiko
meningkat pada usia di atas dekade ke 4 serta pada keadaan immunodefisiensi dan
penderita kanker. Bentuk yang berat dapat menyebabkan kematian, dengan angka
mortalitas berkisar 5-12%. Oleh karena itu, perlu penatalaksanaan yang tepat dan
cepat sehingga jiwa pasien dapat ditolong.
1

Definisi
Sindrom Steven Johnson merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput
lendir di orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai
berat, kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel/bula dan dapat disertai purpura.
1
Definisi lain menyatakan bahwa SSJ termasuk penyakit kulit dan mukosa
yang akut dan berat yang diakibatkan oleh reaksi intoleran terhadap obat dan
beberapa infeksi.
3,4

Sinonim
5
y Sindroma de Friessinger-Rendu
y Eritema eksudativum multiform mayor
y Eritema poliform bulosa
y Sindroma-muko-kutaneo-okular
y Dermatostomatitis

Etiologi
Sekitar 50% disebabkan oleh alergi obat. Obat yang tersering ialah
analgetik/antipiretik (45%), disusul carbamazepin (20%) dan jamu (13,3%).
Sebagian besar jamu dibubuhi obat. Kausa yang lain ialah amoksisilin,
5

kotrimoksazol, dilantin, klorokuin, seftriakson dan adiktif.
2
Dalam referensi lain
menyebutkan bahwa obat-obatan peringkat tertinggi yang menimbulkan SSJ
adalah obat golongan sulfonamide, antikonvulsan aromatic, NSAID: derivate
oxicam & diclofenac, lamotrigine & nevirapine. Obat-obatan peringkat rendah:
antibiotic golongan aminopenicillin, quinolon, sefalosporin dan tetrasiklin.
1

Penyebab lain di antaranya ialah infeksi (virus Herpes simpleks, Mycoplasma
pneumonia), makanan (coklat) dan vaksinasi.
1,5
Faktor fisik (suhu dingin, sinar
matahari, sinar X) rupanya berperan sebagai faktor pencetus.
5

Referensi lain menunjukkan bahwa obat carbamazepin merupakan penyebab
SSJ terbanyak.
6,7
Penggunaan carbamazepin saat ini banyak digunakan sebagai
obat pengontrol rasa sakit (post-herpetic neuralgia, cervicobrachial neuralgia, dan
nyeri pada ekstrimitas tanpa diagnosis yang belum pasti) pada beberapa negara
sehingga penggunaan yang luas meningkatkan angka kejadian SSJ.
7

Patofisiologi
Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan
dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang disebabkan
oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi IgM dan
IgG dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions,
tipe IV) yang dimediasi oleh limfosit T yang spesifik.
5
Sasaran utama ialah pada kulit berupa destruksi keratinosit. Pada alergi obat
akan terjadi aktivitas sel T, termasuk CD4 dan CD8. IL-5 meningkat juga sitokin-
sitokin yang lain. CD4 terutama terdapat di dermis sedangkan CD8 pada
epidermis. Keratinosit epidermal mengekspresikan ICAM-1 (Intercelluler
Adhesion Molecule), ICAM-2, dan MHC (Mayor Histocompability Complex) II.
Sel langerhans tidak ada atau sedikit. TNF- di epidermis meningkat.
2

Gejala Klinis
1. Sindroma prodromal non spesifik yang berlangsung 1-14 hari berupa
meningkatnya suhu tubuh, sakit kepala, batuk, sakit tenggorokan, nyeri
dada dan mialgia.
4

6

2. Kelainan kulit yang terdiri dari makula eritematus yang menyerupai
morbiliform rash, timbul pada muka, leher, dagu, tubuh dan ekstrimitas
serta dijumpai vesikel dan bula.
4
Vesikel dan bula kemudian memecah
sehingga terjadi erosi yang luas.
2
Lesi target dan bula dengan Nikolsky sign
positif sering didapatkan.
4
Dikatakan sebagai SSJ bila erosi mukosa dan
lepasnya epidermis kurang dari 10% dari luas permukaan tubuh.
5

3. Kelainan membran mukosa, di mana pada bibir dan mukosa mulut akan
terasa nyeri, disertai mukosa yang eritematus, sembab dan bula yang
kemudian akan pecah dan menimbulkan erosi yang tertutup
pseudomembrane (necrotic epithelium dan fibrin). Bibir diliputi krusta
hemoragik yang berwarna hitam dan tebal.
2,4
Kelainan ini dapat meluas
hingga ke faring, laring dan esophagus yang menimbulkan kesukaran
makan, bernafas dan hipersalivasi.
2,4
Kelainan pada kelamin juga sering
didapatkan yaitu berupa bula yang hemoragik dan erosi.
4

4. Kelainan pada mata yang tersering adalah konjungtivitis kataralis. Selain
itu dapat berupa konjungtivitis purulen, perdarahan, simblefaron, ulkus
kornea, iritis dan iridosiklitis.
2


Pemeriksaan Penunjang
1. Laboratorium : hasilnya tidak khas, jika leukositosis penyebabnya
mungkin infeksi bakterial. Kalau terdapat eosinofilia, kemungkinan oleh
karena alergi.
2

2. Histopatologi : gambaran eritemanya bervariasi dari perubahan dermal
yang ringan hingga nekrolisis epidermal yang menyeluruh. Kelainannya
berupa:
a. Infiltrat sel mononuklear di sekitar pembuluh darah dermis superfisial
b. Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papilar.
c. Degenerasi hidropik lamina basalis sampai terbentuk vesikel
subepidermal.
d. Nekrosis sel epidermal dan kadang-kadang di adneksa.
e. Spongiosis dan edema intrasel di epidermis.
2

7

Diagnosis
Diagnosis SSJ 90% ditegakkan berdasarkan :
1. Anamnesis yang cermat untuk mengetahui penyebab SSJ terutama obat
yang diduga sebagai penyebab.
2. Pemeriksaan klinis berupa pemeriksaan gejala prodromal, kelainan kulit,
mukosa mulut serta mata.
3. Pemeriksaan adanya infeksi yang mungkin sebagai penyebab SSJ.
4,5


Diagnosis Banding
4,5
1. Generalized bullous fixed drug eruption
Generalized bullous fixed drug eruption (FDE) merupakan bentuk
luas FDE yang dicirikan sebagai makula hiperpigmentasi yang banyak,
besar, sirkuler dan nyeri dengan bulla kendor. Distribusi lesi sering
simetris dengan tempat predileksinya di ekstrimitas, genital dan daerah
intertrigious. Lesi terjadi cukup dini (10 jam setelah pemberian obat) dan
muncul biasanya pada tempat yang sama seperti lesi di episode
sebelumnya. Kelainan di mukosa biasanya jarang terkena dan gejala
konstitusional biasanya ringan. Pemulihan cepat dan sempurna sering
terjadi tanpa gejala sisa. Pemberian obat yang bisa menimbulkan keadaan
ini adalah obat Ab golongan sulfonamides, barbiturates, quinine dan
butazon
13
Pada hasil pemeriksaan histologis, SSJ dan TEN memperlihatkan
gambaran lymphohistiocytic cenderung berada sekitar pleksus
superfisialis. Sedangkan FDE, infiltrat peradangan (neutrofil dan
eosinofil) berada di pleksus superfisialis dan profunda.
13

2. TEN (Toxic Epidermal Necrolysis)
Gejala SSJ hampir mirip sekali dengan TEN (Toksik Epidermal
Nekrolisis) namun pada TEN gejalanya lebih berat ditandai dengan
kesadaran menurun (soporo-komatosa), terjadi epidermolisis dan
dijumpai tanda Nikolsky sign positif.
2
Pada TEN jumlah lesi target yang
8

disertai bula, dan lepasnya epidermis > 30% dari luas permukaan tubuh
(LPT) sedangkan pada SSJ <10 % dari LPT.
5

3. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS)
Disebabkan oleh infeksi bakteri dan lebih sering menyerang anak-
anak dan bayi. Gambaran ruamnya berupa vesikel dan bula dengan
ukuran bervariasi dari numular sampai plakat. Epidermolisis (+) tetapi
jarang mengenai selaput lendir. Dalam penatalaksanaannya diberi terapi
antibiotik dan kortikosteroid merupakan kontraindikasi.
9

4. Potential irritant exposure to the skin

Penatalaksanaan
Umum:
2,3,8
a. Mengidentifikasi dan menghilangkan faktor penyebab
b. Menjaga kebersihan dan makan makanan yang bergizi
c. Diet tinggi kalori, tinggi protein dan rendah garam
Khusus:
1. Sistemik
y Koreksi balans cairan/elektrolit dan nutrisi dengan cara pemberian infus
dekstrose 5% : Ringer laktat : NaCl 0,9 % = 1 : 1 : 1
2

y Pemberian glukokortikoid secara injeksi (dexametasone) dengan dosis
permulaan 4-6 x 5 mg sehari
2
atau 0,15-0,2 mg/kgbb/hari
4
. Dosis
diturunkan tiap 5 mg jika masa krisis telah teratasi, lesi lama tampak
mengalami involusi dan lesi baru tidak timbul lagi (2-3 hari). Setelah
mencapai dosis 5 mg per hari, diganti dengan obat tablet kortikosteroid
misalnya prednisone yang diberikan keesokan harinya dengan dosis 20
mg sehari, kemudian diturunkan lagi menjadi 10 mg lalu obat tersebut
dihentikan. Jadi lama pengobatan kira-kira 10 hari.
2

9

y Pemberian antibiotik untuk infeksi dengan catatan menghindari
pemberian obat sulfonamide, penisilin, sefalosporin. Dapat digunakan
injeksi gentamycin 80 mg iv sehari 2-3 kali (1-1,5 mg/kgbb/kali).
4

y Perawatan dan pengobatan kelainan mata dapat berupa tetes mata yang
mengandung steroid dan antibiotik, atau lubrikan.
4,8

2. Topikal
2,8

y Kompres NaCl 0,9% atau beri emolien misalnya krim urea 10% pada
daerah bibir/terdapat krusta
y Gentamycin cream 2 kali sehari untuk daerah yang erosi
y Taburi bedak salicyl 3%
y Lesi di mulut : kenalog in orabase atau betadine gargle

Prognosis
Prognosis cukup memuaskan jika dilakukan tindakan penanganan yang tepat
dan cepat.
9
Jika terdapat purpura yang luas dan leukopenia prognosisnya lebih
buruk.
2
Penyulit berupa bronkopneumonia, dapat mendatangkan kematian. Angka
kematian 5-15%.
9














10

STATUS PASIEN
POLIKLINIK KULIT DAN KELAMIN RSUDZA B. ACEH


Identitas Pribadi
Nama : Nn. S
Umur : 31 tahun
Jenis kelamin : Perempuan
Bangsa : Indonesia
Agama : Islam
Alamat : Desa Hagu Selatan Kec. Banda Sakti.
Pekerjaan : Wiraswasta
Suku : Aceh
No. CM : 0 77-87-10
Tanggal masuk : 17 Juli 2010
Tanggal pemeriksaan : 19 Juli 2010

Anamnesis
Keluhan Utama : bercak-bercak kecoklatan di seluruh tubuh

Keluhan Tambahan : luka pada bibir, konjungtiva hiperemis, gangguan kejiwaan

Riwayat Perjalanan Penyakit :
Pasien datang dengan keluhan dijumpai bercak-bercak kecoklatan di seluruh
tubuh yang disertai luka pada bibir dan konjungtiva yang hiperemis. Keluhan ini
terjadi 2 hari sebelum masuk rumah sakit (15 Juli 2010). Sebelumnya pasien telah
dirawat di Rumah Sakit Jiwa (RSJ) selama 10 hari dan mengkonsumsi obat
carbamazepin rutin setiap hari. Setelah mengkonsumsi obat tersebut selama 8 hari,
pasien kemudian demam tinggi dan nyeri tenggorokan lalu timbul bercak-bercak
kecoklatan di seluruh tubuh diikuti luka pada bibir dan mulut serta nyeri di mata.
11

Gambaran ruamnya meliputi: makula hiperpigmentasi berbatas tegas,
vesikulae dan bula pada hampir seluruh tubuh dan dijumpai tanda Nikolsky sign.
Pada wajah ditemukan makula hiperpigmentasi berbatas tegas, erosi, vesikulae
dan krusta. Pada bibir dijumpai krusta hemoragik/kehitaman, mukosa mulut yang
erosi, bengkak dan nyeri saat menelan. Pada kedua mata dijumpai palpebra
superior dan inferior membengkak sehingga mata sulit dibuka, dijumpai
konjungtiva hiperemis, injeksi konjungtiva dan lakrimasi. Pada punggung
dijumpai makula hiperpigmentasi disertai kulit yang erosi. Dijumpai bula dengan
diameter 6 cm pada plantar pedis dekstra.
Pasien telah mendapatkan pengobatan selama 2 hari di RSJ sebelum dirawat
alih di RSUDZA.

Riwayat Pemakaian Obat:
a. Selama perawatan di Rumah Sakit Jiwa (RSJ) Banda Aceh, os diberi obat
carbamazepin.
b. Pengobatan sebelum dirawat alih:
y Inj. Dexametasone hari I: 6 amp/hari, hari II: 4 amp/hari (telah
diberikan 2 ampul).
y IVFD dekstrose 5% : NaCl 0,9% 20 tetes per menit.
y Ciprofloxacin 500 mg 2x1 tablet
y Kenalog oral base, untuk lesi di bibir
y Ranitidine 3x1 tablet

Riwayat Penyakit Keluarga:
Riwayat alergi (-)

Riwayat Penyakit Dahulu:
- Riwayat alergi (-)
- Gangguan kejiwaan yang telah dialami os selama 2 tahun. Gangguan
tersebut berawal karena stress akibat diputuskan oleh pacarnya. Os
merupakan anak bungsu dari 14 bersaudara. Sebelum sakit, os memang
12

orang yang tertutup dan kurang kooperatif. Hubungan dengan saudaranya
kurang akrab. Os pernah berencana untuk bunuh diri namun dapat dicegah.
Os juga mengalami halusinasi visual, waham tidak ditemukan, flight of
ideas dijumpai. Os juga suka marah-marah namun tidak sampai melukai
orang lain.

Pemeriksaan Fisik
Status Generalis 19 Juli 2010
Status present:
Keadaan Umum : Baik
Kesadaran : Compos mentis
TD : 110/80 mmHg
HR : 81 kali /menit
RR : 22 kali/menit
Temperatur : 36,7 C
Kepala:
y Wajah: dijumpai makula hiperpigmentasi, vesikulae, krusta dan erosi.
Erosi terutama pada daerah hidung dan pipi.
y Mata: palpebra superior & inferior membengkak, krusta, makula
hiperpigmentasi konjungtiva hiperemis, sklera hiperemis, injeksi
konjungtiva dan lakrimasi.
y Telinga: dijumpai makula hiperpigmentasi, krusta dan erosi kulit
y Hidung: dijumpai makula hiperpigmentasi, krusta dan erosi kulit
y Mulut: pada bibir dijumpai krusta berwarna kehitaman, lidah hiperemis,
mukosa mulut erosi dan air liur keluar.
y Tenggorokan: Tidak dapat diperiksa karena nyeri saat membuka mulut
Leher: tidak dilakukan
Thorak: tidak dilakukan
Abdomen:tidak dilakukan
Anogenitalia: tidak dilakukan

13

Ekstremitas
y Superior : dijumpai makula hiperpigmentasi, vesikulae dan lesi target.
y Inferior : dijumpai makula hiperpigmentasi, vesikulae dan lesi target.
Dijumpai 1 bulla pada plantar pedis dekstra.

Status Dermatologis
1. Lokasi : Regio fasialis
Effoleresensi : dijumpai makula hiperpigmentasi batas tegas, vesikulae,
krusta dan erosi. Pada bibir dijumpai krusta berwarna kehitaman.
2. Lokasi : Regio leher
Effoleresensi : dijumpai makula hiperpigmentasi batas tegas, vesikulae.
3. Lokasi : Regio dada ant et post dan abdomen
Effoleresensi : dijumpai makula hiperpigmentasi batas tegas, vesikulae
dan erosi, Nikolsky sign (+)
4. Lokasi : Regio ekstrimitas superior
Effoleresensi : dijumpai makula hiperpigmentasi, vesikulae dan lesi target.
5. Lokasi : Regio ekstrimitas inferior
Effoleresensi : dijumpai makula hiperpigmentasi, vesikulae dan lesi target.
Dijumpai 1 bulla pada plantar pedis dekstra.

Rencana Pemeriksaan :
Darah lengkap: darah rutin, hitung jenis leukosit, tes biokomia hati, tes fungsi
ginjal.

Hasil Pemeriksaan
1. Darah rutin tanggal 16 Juli 2010
Hb : 8 gr/dl
Hitung jenis leukosit : Eosinofil : 4
Basofil : 5
N. batang : 10
N.segmen : 62
14

Limfosit : 16
Monosit : 3
2. Darah rutin tanggal 20 Juli 2010
Hb : 8,0 gr/dl ureum : 16 mg/dl
Leukosit : 3900/ ul kreatinin : 0,8 mg/dl
Trombosit : 209.000/ul glukosa adr : 122 mg/dl
Hematokrit : 27%
Elektrolit :
- Natrium : 148 meq/L
- Kalium : 3,9 meq/L
- Clorida : 107 meq/L
3. Rontgen thorak PA tanggal 21 Juli 2010
Hasil : foto rontgen thorak dalam batas normal

Ringkasan
Keluhan Utama : bercak-bercak kecoklatan di seluruh tubuh
Keluhan Tambahan : luka pada bibir, konjungtiva hiperemis, gangguan kejiwaan
Riwayat Perjalanan Penyakit :
Pasien datang dengan keluhan dijumpai bercak-bercak kecoklatan di seluruh
tubuh yang disertai luka pada bibir dan konjungtiva yang hiperemis. Keluhan ini
terjadi 2 hari sebelum masuk rumah sakit (15 Juli 2010). Sebelumnya pasien telah
dirawat di Rumah Sakit Jiwa (RSJ) selama 10 hari dan mengkonsumsi obat
carbamazepin rutin setiap hari. Setelah mengkonsumsi obat tersebut selama 8 hari,
pasien kemudian demam tinggi dan nyeri tenggorokan lalu timbul bercak-bercak
kecoklatan di seluruh tubuh.
Gambaran ruamnya meliputi: makula hiperpigmentasi berbatas tegas,
vesikulae dan bula pada hampir seluruh tubuh dan dijumpai tanda Nikolsky sign.
Pada wajah ditemukan makula hiperpigmentasi berbatas tegas, erosi, vesikulae
dan krusta. Pada bibir dijumpai krusta hemoragik/kehitaman, mukosa mulut yang
erosi, bengkak dan nyeri saat menelan. Pada kedua mata dijumpai palpebra
superior dan inferior membengkak sehingga mata sulit dibuka, dijumpai
15

konjungtiva hiperemis, injeksi konjungtiva dan lakrimasi. Pada punggung
dijumpai makula hiperpigmentasi disertai kulit yang erosi. Dijumpai bula dengan
diameter 6 cm pada plantar pedis dekstra.
Pasien telah mendapatkan pengobatan selama 2 hari di RSJ sebelum dirawat
alih di RSUDZA. Pasien tidak memiliki riwayat alergi begitu juga dengan
keluarganya.

Diagnosis Banding
1. Sindrome Steven-Johnson (SSJ)
2. TEN (Toxic Epidermal Necrolysis)
3. Generalized bullous fixed drug eruption
4. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome
5. Potential irritant exposure to the skin

Diagnosis Sementara
Sindrome Steven-Johnson (SSJ)

Penatalaksanaan
Umum:
a. Menghindari atau menghilangkan faktor penyebab (obat
karbamazepin)
b. Menjaga kebersihan dan makan makanan yang bergizi
c. Diet tinggi kalori dan protein, rendah garam
Khusus
a. Sistemik
- IVFD Ringer laktat : dekstrose 5% = 3:1
- Inj. Dexametasone 1 amp/ 8 jam (tapp off tiap 3 hari jika tidak ada
lesi baru)
- Inj. gentamycin 80 mg/12 jam jika fungsi ginjal bagus
- Inj. Diazepam 2 ampul kalau pasien gelisah
16

- Kloramfenikol ed 4x1 tts
- Cendo lyter ed 4x1 tts
b. Topikal
- Kompres NaCl 0,9% pada daerah bibir/ terdapat krusta
- Gentamycin cream 2 x sehari untuk daerah yang erosi
- Bedak salicyl 3%

Follow Up
1. Tanggal 19 Juli 2010
S/ bercak-bercak kecoklatan ditemukan di seluruh tubuh, luka pada bibir,
konjungtiva hiperemis
O/ makula hiperpigmentasi berbatas tegas, vesikulae pada hampir
seluruh tubuh, tanda Nikolsky sign (-). Erosi (+) pada wajah, dada dan
punggung, Krusta (+) pada wajah dan bibir. Mukosa mulut erosi,
bengkak dan nyeri. Bula (+) pada plantar pedis dekstra.
Mata: palpebra sup. & inf. (+) bengkak, konjungtiva hiperemis (+),
injeksi konjungtiva (+) dan lakrimasi (+).
A/ Steven-Johnson Syndrome
P/ - IVFD Ringer laktat : dekstrose 5% = 3:1
- Inj. Dexametasone 1 amp/ 8 jam (tapp off tiap 3 hari jika tidak ada
lesi baru)
- Inj. gentamycin 80 mg/12 jam
- Kompres NaCl 0,9% pada daerah bibir/ terdapat krusta
- Gentamycin cream 2 x sehari untuk daerah yang erosi
- Bedak salicyl 3%
17

- Konsul jiwa, konsul mata, cek darah rutin + ureum kreatinin, foto
thorak
18

2. Tanggal 20 Juli 2010
S/ Bercak-bercak kecoklatan di seluruh tubuh, konjungtiva hiperemis, air
liur keluar.
O/ Erosi pada wajah, dada dan punggung makin meluas, krusta (+) pada
wajah dan bibir. Mukosa mulut erosi, bengkak dan nyeri. Bula (+) pada
plantar pedis dekstra.
Mata: palpebra sup. & inf. (+) bengkak, konjungtiva hiperemis (+), injeksi
konjungtiva (+) dan lakrimasi (+).
A/ Steven-Johnson Syndrome
P/ Idem

3. Tanggal 21 Juli 2010
S/ Demam, krusta pada bibir, air liur keluar.

O/ Erosi pada wajah, dada dan punggung makin meluas, krusta pada wajah
dan bibir mulai berkurang. Mukosa mulut erosi, bengkak dan nyeri. Bula
(+) pada plantar pedis dekstra.

A/ Steven-Johnson Syndrome
P/ - Idem
- Inj. Dexametasone 1 amp/ 12 jam (tapp off )
- Kloramfenikol ed 4x1 tts
- C. lyter ed 4x1 tt
- Inj diazepam 2 amp
19


4. Tanggal 22 Juli 2010
S/ Luka baru (-), vesikula pecah, kerak hitam pada mulut, air liur keluar.

O/ Erosi dan krusta di bibir, erosi pada dada dan punggung, makula
hiperpigmentasi berbatas tegas tersebar hampir di seluruh tubuh.

A/ Steven-Johnson Syndrome
P/ - IVFD Ringer laktat : dekstrose 5% = 2:1
20

- Idem

5. Tanggal 23 Juli 2010
S/ Lesi baru (-), vesikula pecah, kerak hitam pada mulut, bulla
O/ Erosi dan krusta di bibir, erosi pada dada dan punggung, makula
hiperpigmentasi berbatas tegas tersebar pada lengan, badan dan tungkai,
pada wajah sedikit. Vesikulae pecah, lesi baru (-), Bulla pada plantar pedis
dekstra diameter 6 cm.

A/ Steven-Johnson Syndrome
P/ - Inj. Dexametasone 1 amp/ 24 jam (tap off
- Idem
21

6. Tanggal 24 Juli 2010
S/ Lesi baru (-), vesikula pecah (+), luka pada bibir dan badan
O/ Erosi dan krusta di bibir, erosi pada dada dan punggung, makula
hiperpigmentasi berbatas tegas tersebar pada lengan, badan dan tungkai,
pada wajah sedikit. Vesikulae pecah, lesi baru (-). Bulla pada plantar pedis
dekstra diameter 6 cm.

A/ Steven-Johnson Syndrome

P/ - idem

7. Tanggal 25 Juli 2010
S/ Lesi baru (-), vesikula pecah (+), luka pada bibir dan badan.

O/ Erosi dan krusta di bibir, erosi pada dada dan punggung, makula
hiperpigmentasi berbatas tegas tersebar pada badan dan tungkai, pada
wajah dan lengan (-). Vesikulae pecah, lesi baru (-). Bulla pada plantar
pedis dekstra diameter 6 cm.

A/ Steven-Johnson Syndrome

P/ - idem

8. 26 Juli 2010
S/ Lesi baru (-), vesikula pecah (+), luka pada bibir.

O/ Erosi dan krusta di bibir, erosi pada dada dan punggung, makula
hiperpigmentasi berbatas tegas tersebar pada badan dan tungkai, pada
wajah dan lengan (-). Vesikulae pecah, lesi baru (-). Bulla pada plantar
pedis dekstra diameter 5 cm.
22

A/ Steven-Johnson Syndrome
P/ - idem


9. 27 Juli 2010
S/ Luka pada bibir dan tungkai

O/ Erosi dan krusta di bibir, erosi pada punggung, makula hiperpigmentasi
berbatas tegas tersebar pada badan dan tungkai, pada wajah dan lengan (-).
Lesi baru (-). Bulla pada plantar pedis dekstra diameter 4 cm.

A/ Steven-Johnson Syndrome

P/ - Metil prednisolon 4 mg 3x1
- Kompres NaCl 0,9% pada daerah bibir/ terdapat krusta
23

- Gentamycin cream 2 x sehari untuk daerah yang erosi
- Bedak salicyl 3%
- Kloramfenikol ed 4x1 tts
- Cendo lyter ed 4x1 tts



























24

DISKUSI

Sindrom Steven-Johnson menyerang laki-laki atau perempuan dengan umur
di atas 3 tahun, umumnya pada usia dewasa,
2
dan penyebab utama adalah alergi
obat golongan sulfonamide, beta-laktam, imidazol, NSAID, quinolon,
antikonvulsan aromatic dan alopurinol.
3
Penyebab lain di antaranya ialah infeksi
(virus Herpes simpleks, Mycoplasma pneumonia).
3
Hal ini sesuai dengan hasil
anamnesis yang didapatkan bahwa pasien perempuan berusia 31 tahun, dengan
faktor penyebab adalah akibat konsumsi obat antikonvulsan yaitu carbamazepin.
Beberapa referensi menunjukkan bahwa obat carbamazepine merupakan penyebab
SSJ.
6,7
Gejala timbul 9-12 hari setelah memakan carbamazepin.
6
Carbamazepin
termasuk ke dalam obat golongan antikonvulsan (epilepsy kecuali petit mal),
selain itu juga digunakan sebagai profilaksis maniak depresif pada gangguan
kejiwaan, neuralgia trigeminus dan pengontrol rasa sakit. Namun penggunaan
carbamazepin saat ini banyak digunakan sebagai obat pengontrol rasa sakit (post-
herpetic neuralgia, cervicobrachial neuralgia, dan nyeri pada ekstrimitas tanpa
diagnosis yang belum pasti) pada beberapa negara sehingga penggunaan yang luas
meningkatkan angka kejadian SSJ.
7
Telah ditemukan adanya hubungan antara
orang-orang yang positif memiliki alel HLA*B 1502 dan mengkonsumsi
carbamazepin akan meningkatkan kejadian SSJ. Kebanyakan orang-orang Asia
menunjukkan positif memiliki alel HLA*B 1502 dan jarang dijumpai pada ras
Kaukasian dan Afrika.
10


Obat dianggap penyebab paling umum SSJ/TEN (Toxic Epidermal
Necrolysis). SSJ/TEN dianggap sebagai reaksi imun sitotoksik menyebabkan
kerusakan keratinosit yang kemudian mengekspresikan antigen-obat terkait. TNF-
(Tumor Necrolysis Factor) berasal dari makrofag dan keratinosit dapat
memainkan peranan penting dalam pathogenesis di dalam sel epidermis dengan
menginduksi apoptosis atau dengan menarik sel-sel efektor sitotoksik atau
keduanya. Metabolit obat seperti hydroxylamines dan oksida aren yang berasal
dari golongan sulfonamides dan antikonvulsan aromatik, sel konstituen yang
mengikat jika mereka tidak cepat akan didetoksifikasi oleh hydrolase epoksida
25

jika sel konstituen tidak dapt mendetoksifikasi. Metabolit ini bertindak sebagai
haptens dan membuat keratinosit antigenik dengan cara mengikatnya. Adanya
defek dalam sistem detoksifikasi dapat menjadi penyebab erupsi obat.
7

Pada anamnesis juga didapatkan pasien mengalami demam dan nyeri
tenggorokan 2 hari sebelum masuk rumah sakit. Hal ini sesuai dengan sumber
kepustakaan yang menyebutkan bahwa sindroma prodromal non spesifik
ditemukan berupa meningkatnya suhu tubuh, sakit kepala, batuk, sakit
tenggorokan, nyeri dada, mialgia sehingga penderita datang berobat.
2,3,4

Pada pemeriksaan dijumpai adanya makula hiperpigmentasi pada wajah,
lengan, badan dan tungkai, disertai vesikula, bulla. Pada beberapa tempat
ditemukan kulit yang mengalami erosi terutama di daerah punggung, dan
dijumpai krusta kehitaman pada wajah dan bibir, hipersalivasi, lidah hiperemis
dan dijumpai selaput membran berwarna putih, mukosa mulut erosi. Pada mata
dijumpai palpebra sup. & inf. bengkak, konjungtiva hiperemis, sklera hiperemis
dan lakrimasi. Hal ini sesuai dengan sumber pustaka yang menunjukkan bahwa
pada SSJ terlihat trias kelainan berupa kelainan kulit, kelainan selaput lendir di
orifisium dan kelainan mata yang sebelumnya didahului oleh sindroma prodromal
non spesifik. Trias kelainan tersebut meliputi:
a. Kelainan kulit
Berupa gambaran macula eritematous yang menyerupai morbiliform
rash, timbul pada muka, leher, dagu, tubuh dan ekstrimitas. Vesikel
dan bula dijumpai dan kemudian pecah sehingga terjadi erosi yang
luas. Lesi target dan tanda Nikolsky sign positif sering didapatkan.
Kelainan di genitalia juga sering didapat berupa bula yang hemoragik
dan erosi
3,4
b. Kelainan selaput lendir di orifisium
Kelainan tersering pada mukosa mulut disusul oleh kelainan dilubang
alat genital, lubang hidung dan anus. Kelainannya berupa vesikel dan
bula yang cepat pecah hingga menjadi erosi yang tertutup
pseudomembrane (necrotic epithelium dan fibrin), ekskoriasi dan
krusta kehitaman. Di bibir kelainan yang sering tampak adalah krusta
26

berwarna hitam yang tebal. Kelainan tersebut menimbulkan kesukaran
makan, bernafas, dan terjadi hipersalivasi.
2,3,4
c. Kelainan Mata
Yang tersering adalah konjungtivitis kataralis. Selain itu juga dapat
berupa konjungtivitis purulen, perdarahan, simblefaron, ulkus kornea,
iritis dan iridosiklitis.
2
Pada pemeriksaan hitung jenis leukosit tanggal 16 Mei 2010 terjadi
peningkatan jumlah eosinofil, basofil dan neutrofil batang masing-masing 4, 5, 10.
Hasil pemeriksaan laboratorium untuk SSJ tidak khas, jika terdapat eosinofilia
kemungkinan karena alergi.
2

Dalam pengobatan SSJ, obat yang dicurigai sebagai penyebab segera
diidentifikasi dan dihentikan (carbamazepin). Semakin cepat mengidentifikasi
obat penyebab dan segera menghentikan obat tersebut dapat mengurangi resiko
kematian sekitar 30% per hari. Pada kasus ini, obat-obat yang sebelumnya
digunakan (dari bagian Jiwa) telah dihentikan.
Pilihan terapi untuk sindrom Stevens-Johnson diuraikan sebagai berikut.
Glukokortikoid merupakan obat sistemik yang telah lama dipakai. Akan tetapi
jika diberikan terlalu lama daripada fase progresi penyakit, hal ini akan
meningkatkan resiko infeksi dan resiko kematian. Dosis yang dibutuhkan pada
terapi inisial relatif tinggi, Metil prednisolone 1-2 mg/KgBB per hari. Penggunaan
obat kortikosteroid merupakan tindakan life-saving. Dapat juga digunakan
Deksametason intravena dengan dosis inisial 4-6 x 5 mg sehari atau jika kondisi
pasien baik dan lesi tidak menyeluruh, dapat diberikan prednisone 30-40 mg
sehari. Biasanya setelah beberapa hari (sekitar 2-3 hari) masa kritis telah teratasi,
keadaan telah membaik, dan tidak timbul lesi baru, serta lesi lama telah
mengalami involusi, dosis obat setiap hari dapat diturunkan (tapering off).
2,7

Immunoglobulin intravena (IVIG) dapat memblok progresi dari sindrom Stevens-
Johnson berdasarkan penelitian secara invitro bahwa komponen antibodi
immunoglobulin terhadap Fase ligand mampu mencegah apoptosis sel.
Plasmapheresis dan Hemodialisis dengan cara membuang obat penyebab,
metabolitnya atau molekul toksik yang lain dari sirkulasi sehingga dapat
27

menghentikan progresi sindrom Stevens-Johnson. Cyclophosphamide merupakan
inhibitor reaksi cell mediated cytotoxicity. Akan tetapi terapi ini juga bisa
menyebabkan sindrom Stevens-Johnson, dengan keadaan klinis yang lebih buruk.
Cyclosporine kemungkinan dapat menjadi pilihan terapi karena obat ini dapat
berinteraksi dengan metabolisme TNF-a yang penting dalam reaksi imun. N-
asetilcystein memiliki kemampuan antioksidan dan menghambat cytokine (TNF-
a) mediated immune reaction.
7
Pada kasus ini dipilih deksametason dengan dosis
10 mg/hr (2 ampul/hari) intravena dan di tappering off tiap 3 hari.
Antibiotik/terapi antimikroba perlu dipertimbangkan karena resiko infeksi
sekunder. Kultur bakteri dan jamur harus diambil setiap 2-3 kali seminggu dari
kulit, mukosa yang erosi, darah atau sputum. Antibiotik yang diberi hendaknya
yang jarang menyebabkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal, dan tidak
nefrotoksik. Obat yang layak misalnya siprofloksasin 2x400 mg iv, klindamisin
2x600 mg iv sehari, seftriakson 2 gr iv sehari 1x1.
2,8
Pada kasus ini diberikan
injeksi gentamisin sulfat 2 x 80 mg/hari intravena, dan gentamisin cream 2 dd ue
pada daerah yang erosi.
Mempertahankan keseimbangan hemodinamik, protein, dan homeostatis
elektrolit merupakan hal yang penting karena pada kasus sindrom Stevens-
Johnson terjadi kehilangan cairan ke jaringan interstisial dan terjadi evaporasi
cairan dari jaringan yang mengalami erosi. Bisa juga terjadi asidosis metabolik.
Tekanan darah, hematokrit, kadar gas darah, elektrolit, protein serum, harus
dimonitor dan dipertahankan setiap saat.
8

Untuk mengurangi efek samping kortikosteroid diberi diet rendah garam,
tinggi protein tinggi kalori karena kortikosteroid bersifat katabolik. Pasien
sindrom Stevens-Johnson mengalami kesakitan saat makan atau minum karena
terdapat erosi di mulut, maka pemberian nutrisi intravena perlu dipertimbangkan.
Bisa diberikan infuse dekstrosa 5%, NaCl 0,9% dan Ringer Laktat berbanding
1:1:1 dalam 1 labu yang diberikan 8 jam sekali.
2,8
Pasien ini telah diberi diet
tinggi kalori tinggi protein rendah garam dan infus RL : dextrose 5% = 3:1 20
tpm.
28

Pada daerah erosi dan ekskoriasi kulit diberikan krim sulfodiazin-perak.
Untuk lesi di mulut dapat diberikan kenalog in orabase dan betadine gargle. Untuk
bibir dengan krusta tebal kehitaman diberikan emolien misalnya krim urea 10%.
2,8

Untuk masalah pada mata, pada kasus konjungtivitis akut diberikan tetes mata
steroid, antibiotik, atau lubrikan.
8
Untuk perawatan mulut dan bibir, pasien ini
diberi dikompres NaCl 0.9% 2x15, untuk perawatan mata diberi Cendo Lyter 4x1
tetes dan kloramfenikol 4x1 tetes.

Kompres NaCl 0,9% atau Betadine 1% perlu dilakukan. Kompres normal
saline diberikan untuk menutup area kulit yang mengalami krustasi. Sedangkan
Betadine diberikan sebagai antiseptik. Fungsi kompres adalah untuk membantu
mengeringkan lesi, melunakkan krusta, sehingga dapat terangkat dan meringankan
keluhan pasien. Kompres dilakukan 2x sehari selama 15 menit karena jika terlalu
cepat akan mengakibatkan krusta menjadi kering sehingga ketika diangkat dapat
mengalami perdarahan.
8

















29

DAFTAR PUSTAKA

1. Wolff, Klaus, et al. 2008. Fitzpatricks Dermatology in General
Medicine 7
th
Edition. Page: 349-354. McGraw Hill: USA.

2. Djuanda, Adi, Mochtar Hamzah, Siti Aisah. 2007. Ilmu Penyakit Kulit
dan Kelamin Edisi 5 dengan Perbaikan. Fakultas Kedokteran
Universitas Indonesia: Jakarta.

3. Murniastutik, Dwi, et al. 2009. Atlas of Skin and Venereal Diseases.
Airlangga University Press: Surabaya.

4. Suyoso S. et al., 2005. Steven Johnson-Syndrome dalam Pedoman
Diagnosis dan Terapi Bag/SMF Ilmu Penyakit Kulit & Kelamin Edisi
3. Rumah Sakit Umum Dokter Soetomo: Surabaya.

5. Harsono Ariyanto. 2006. Sindroma Steven-Johnson Syndrome:
Diagnosis dan Penatalaksanaan dalam Continuing Education XXXVI.
Hotel JW Marriot: Surabaya. Available at:
www.pediatrik.com/pkb/061022023053-dkjm139.pdf. Diakses pada
tanggal 20 Juli 2010.

6. Setiabudiawan, Budi, et al. 2008. Karbamazepin Sebagai Penyebab
Tersering Sindrome Steven Johnson. Available at: http://www.mkb-
online.org/index.php?option=com_content&view=article&id=60:karbama
zepin-sebagai-penyebab-tersering-sindrome-stevens-
johnsons&catid=1:kumpulan-artikel&Itemid=55. Diakses tanggal 24 Juli
2010.

7. K. Devi, et al. 2005 Carbamazepine - The Commonest Cause of Toxic
Epidermal Necrolysis and Stevens-Johnson Syndrome: A study of 7
Years. Indian Journal of Dermatology, Venerology and Leprosy vol. 71 p:
325-328.
30


8. Deyakapato. 2008. Sindroma Steven Johnson. Available at :
http://deyakapato.blogspot.com/2008/10/sindrom-stevens-johnson.html.
Diakses tanggal 24 Juli 2010.

9. Siregar, R.S. 2002. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit Edisi 2.
Penerbit EGC: Jakarta.

10. P Brent Ferrell, Jr dan Howard L McLeod. 2008. Carbamazepine, HLA-
B*1502 and Risk of StevensJohnson Syndrome and Toxic Epidermal
Necrolysis: US FDA Recommendations. Pharmacogenomics 9 (10) :
1543 1546.

11. Baratawidjaja, Karnen Garna. 2006. Imunologi Dasar Edisi 7. Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia: Jakarta.

12. Norma. 2008. Steven Johnson Syndrome (SJS). Available at :
http://norma1087.wordpress.com/2008/10/21/steven-johnson-syndrome-
sjs/. Diakses tanggal 24 Juli 2010.

13. Rai R, Jain R, Kaur I, Kumar B. 2002. Multifocal Bullous Fxed Drug
Eruption Mimicking Stevens-Johnson Syndrome. Indian J Dermatol
Venereol Leprol [serial online] (68) page :175-6. Available at:
http://www.ijdvl.com/text.asp?2002/68/3/175/12561. Diakses tanggal 30
Juli 2010.