Kolestasis Pada Anak

Kolestasis adalah suatu sindroma klinis yang disebabkan oleh terganggunya aliran
empedu ke usus.
Kolestasis tidak selalu disertai dengan adanya ikterus, terutama pada fase-fase awal
penyakit. Karenanya pada beberapa penyakit hepar, ikterus sudah merupakan gejala
lanjut karena sebenarnya kolestasisnya sudah berjalan agak lama.
Kolestasis sering menjadi penyebab dari beberapa kelainan hepatobilier dimana
kolestasis sendiri mempunyai berbagai etiologi.
Tindakan yang perlu dilakukan terhadap kolestasis tergantung antara lain oleh lokasi
kelainannya, intra atau ekstra hepatal yang dapat dibedakan melalui manifestasi
klniniknya. Tindakan ini harus segera dilakukan sebelum penderita mencapai usia 2 bulan
sebelum terjadinya kerusakan hepar permanen (sirosis).
danya kelainan nutrisional yang menyertai kolestasis seperti absorbsi lemak dan
!itamin larut lemak harus diperhatikan.
da " kejadian penting yang terjadi, yang mengakibatkan timbulnya gejala klinis, yaitu#
$. Terganggunya aliran empedu masuk ke dalam usus
2. kumulasi empedu dalam darah
". Kerusakan sel hepar sebagai akibat menumpuknya komponen empedu
%ada bayi, kolestasis sering diartikan sebagai &conjugated hyperbilirubinemia' disertai
dengan perubahan biokimia dan patologi yang menunjukkan adanya kerusakan sel hepar.

Etiologi dan Patogenesa
(ebenarnya gangguan transpor empedu bisa terjadi sejak awal pembentukkannya. (aat ini
dibedakan 2 fase gangguan transpor yang dapat terjadi pada kolestasis.
)ase $# gangguan pembentukan bilirubin oleh sel hepar, yang dapat terjadi karena
bebrbagai sebab, antara lain#
danya kelainan bentuk (distorsi, sirosis)
*erkurangnya jumlah sel hepar (deparenchymatised liver')
+angguan fungsi sel hepar
%ada keadaan ini, berbagai bahan yang seharusnya dibuang melalui empedu akan
tertumpuk dan tidak mencapai usus yang akan sangat mengganggu pencernaan sehingga
terjadi berbagai defisiensi, kondisi toksik, serta penumpukan pigmen empedu yang
menyebabkan ikterus. +angguan fase pertama ini disebut kolestasis primer.
)ase 2# gangguan transpor yang terjadi pada perjalanan dari bilirubin mulai dari hepar ke
kandung empedu sampai ke usus.
*ayi pada minggu pertama sering menunjukkan gejala kolestasis dengan tinja
akolis,hipokolis, karena proses kolestasis yang terjadi fisiologis akibat masih kurang
matangnya fungsi hepar. -amun harus diwaspadai bila hal ini terjadi pada minggu-
minggu berikutnya. .epar hampir selalu membesar sejak dari permulaan penyakit.
%embesaran limpa pada 2 bulan pertama lebih sering terdapat pada kolestasis intarhepatik
dari pada ekstrahepatik, sedangkan pada bulan-bulan berikutnya lebih banyak pada
kolestasis ekstrahepatik.

Gambaran Klinis
+ambaran klinis pada kolestasis pada umunya disebabkan karena keadaan-keadaan#
$. Terganggunya aliran empedu masuk ke dalam usus
Tinja akolis,hipokolis
/robilinogen,sterkobilinogen dalam tinja menurun,negatif
/robilin dalam air seni negatif
0alabsorbsi lemak dan !itamin yang larut dalam lemak
(teatore
.ipoprotrombinemia
2. kumulasi empedu dalam darah
1kterus
+atal-gatal
.iperkolesterolemia
". Kerusakan sel hepar karena menumpuknya komponen empedu
natomis
- kumulasi pigmen
- 2eaksi keradangan dan nekrosis
)ungsional
- +angguan ekskresi (alkali fosfatase dan gama glutamil
transpeptidase meningkat)
- Transaminase serum meningkat (ringan)
- +angguan ekskresi sulfobromoftalein
- sam empedu dalam serum meningkat
Tanda-tanda non-hepatal sering pula membantu dalam diagnosa, seperti sindroma
polisplenia (situs in!ersus, le!ocardia, !ena ca!a inferior tidaka ada), sering bersamaan
dengan atresia bilier# bentuk muka yang khas, posterior embriotokson, serta adanya
bising pulmunal stenosis perifer, sering bersamaan dengan &paucity of the intrahepatic
bile ductules' (arterio hepatic displasia,lagille3s syndrome) nafsu makan yang jelek
dengan muntah, &irritable', sepsis, sering karena adanya kelainan metabolisme seperti
galaktosemia, intoleransi froktosa herediter, tirosinemia.
-eonatal hepatitis lebih banyak pada anak laki, sedangkan atresia bilier ekstrahepatal
lebih banyak pada anak perempuan.

Pendekatan Diagnosa
%ada bayi dengan kolestasis harus dibedakan antara kolestasis intra- atau ekstrahepatal
dengan tujuan utama memperbaiki, mengobati keadaan-keadaan yang memang dapat
diperbaiki,diobati.
(ebagai tahap pertama dalam pendekatan diagnosa, harus dibuktikan apakah ada kelainan
hepatobilier atau tidak. %emeriksaan yang perlu dilakukan pada tahap ini adalah#
- .apusan darah tepi
- *ilirubin dalam air seni
- (terkobilinogen dalam air seni
- Tes fungsi hepar yang standar# .eymans !d *ergh, (+4T, (+%T, alkali fosfatase
serta serum protein
*ila dari pemeriksaan tersebut masih meragukan, dilakukan pemeriksaan lanjutan yang
lebih sensitif seprti *(%,kadar asam empedu dalam serum. *ila fasilitas terbatas dapat
hanya dengan melihat pemerikasaan bilirubin air seni. .asil positf menunjukkan adanya
kelainan hepatobilier.
*ila ada bukti keterlibatan hepar maka dilakukan tahap berikutnya untuk membuktikan#
$. Kelainan intra,ekstrahepatal
2. 0encari kemungkinan etiologi
". 0engidentifikasi kelainan yang dapat diperbaiki,diobati
%emeriksaan yang dilakukan adalah#
$. Terhadap infeksi,bahan toksik
2. Terhadap kemungkinan kelainan metabolik
". 0encari data tentang keadaan saluran empedu
/ntuk pemeriksaan terhadap infeksi yang penting adalah#
5irus
5irus hepatotropik# .5, .*5, non non *, !irus delta
T426.
5irus lain# 7*5, 6o8sackie3s *, !arisela-9oster
*akteri# terutama bila klinis mencurigakan infeksi kuman leptospira, abses piogenik
%arasit# toksoplasma, amuba, leismania, penyakit hidatid
*ahan toksik, terutama obat,makanan hepatotoksik
%emeriksaan kelainan metabolik yang penting#
+alaktosemia, fruktosemia
Tirosinosis# asam amino dalam air seni
)ibrosis kistik
%enyakit :ilson
;efisiensi alfa-$ antitripsin
;ata tentang saluran empedu diperoleh melalui pemeriksaan#
$. 2ose *engal 78cretion (2*7)
2. .ida (can
". /(+
<. *iopsi hepar
Ket# no. $ dan 2 belum dapat dilakukan di 1ndonesia
*ila dicurigai ada suatu kelainan saluran empedu dilakukan pemeriksaan kolangiografi.

Penatalaksanaan
%enggobatan paling rasional untuk kolestasis adalah perbaikan aliran empedu ke dalam
usus. %ada prinsipnya ada beberapa hal pokok yang menjadi pedoman dalam
penatalaksanaannya, yaitu#
$. (edapat mungkin mengadakan perbaikan terhadap adanya gangguan aliran
empedu
2. 0engobati komplikasi yang telah terjadi akibat adanya kolestasis
". 0emantau sedapat mungkin untuk mencegah kemungkinan terjadinya keadaan
fatal yang dapat mengganggu proses regenerasi hepar
<. 0elakukan usaha-usaha yang dapat mencegah terjadinya gangguan pertumbuhan
=. (edapat mungkin menghindari segala bahan,keadaan yang dapat
mengganggu,merusak hepar
;alam hal ini pengobatan dibagi dalam 2 golongan besar, yaitu#
$. Tindakan medis
%erbaikan aliran empedu# pemberian fenobarbital dan kolestiramin,
ursodio8y cholic acid (/;6).
spek gi9i# lemak sebaiknya diberikan dalam bentuk 06T (medium chain
triglyceride) karena malabsorbsi lemak. ;iberikan tambahan !itamin larut
lemak
2. Tindakan bedah
Tujuannya untuk mengadakan perbaikan langsung terhadap kelainan saluran
emped