LAPORAN KASUS 8

NEPHROTIC SYNDROME
Diajukan untuk memenuhi salah satu tugas tutorial Genito Urinary System (GUS)
pada Fakultas Kedokteran Universitas slam !andung
Disusun oleh "
K#LO$POK !
$uhammad Ridlo %&%&&%&'&&
'
Saptaningt(as )ido*ati %&%&&%&'&+
,
Ananda Dinta -umaira %&%&&%&.&%
%
Asep /ami Ari0 lhami %&%&&%&.&%
+
Astri Restuastuti $uslimah %&%&&%&.&%
,
#va Fieldiana Sari %&%&&%&.&1
1
ndriani Puspitasari %&%&&%&.&+
2
Ri3ki Perdana %&%&&%&.&'
1
Santi Nursita S4! %&%&&%&.&'
2
1
FAKUL/AS K#DOK/#RAN
UN5#RS/AS SLA$ !ANDUN6
!ANDUN6
1&&2
!A!
KASUS DAN ALUR KASUS
Page %
When you are working at The Internal Outpatient Department Al Islam Hospital, Nancy,
15-year-ol comes with whole !oy swelling"
Three weeks !e#ore amission she ha eyeli swelling when she woke up in the morning
an ecrease in the a#ternoon" The symptom was #ollowe !y swelling o# her #ace, !oth
legs an increase in a!ominal circum#erence" $ince #i%e ays ago she has alreay
complaine o# !oy swelling" $he ha !een in e&cellent health until a month !e#ore
amission she saw her urine !ecome clouy, #oamy an was ecrease in %olume an
#re'uency" $he has ne%er taken any meicine #or this complaint"
$he has no history o# allergy" No history o# pre%ious sore throat or skin in#ection an no
ia!etes, arthritis, #e%er, skin rash or rug e&posure"
Page 1
Ph(si7al #8amination "
Her weight is ()kg an height 15*cm
+ital sign, -. 11/0*/ mmHg, .ulse rate 1(&0min, 22 3/&0min, temp )*,3
/
4"
Her #ace is pu##y"
Auscultation o# her chest is clear !ut she has pleural e##usion an the heart is within normal
limit"
There is pitting eema o# the whole les an there is shi#ting ullness o# her a!omen"
La9orator( result "
H! 13,5gr0l, W-4 63//0mm
)
with 17eos, 57mono, )57lympho an (17segment"
$erum , total protein 5"1gr0l, al!umin 1"1gr0l, cholesterol (55 mg0l, trigliserie 53/
mg0l, creatinine /"1mg0l, ureum )1 mg0l"
8rinalysis , urine is yellow an clouy, pH ("19 protein 5:9 glucose - 9 !iliru!in - 9
uro!ilinogen - 9 seiment containing many o%al #at !oies, no 2-4;s an W-4;s"
Page +
Renal 9iops( revealed the result as 0ollo* "
<ight an immuno#luorescence microscopy are normal
Di##use #usion poocytes o# glomerular epithelial cell seen on electrone
microscope"
3
Page '
#pilogue "
A#ter eight weeks treatment with corticosteroi, the swelling isappeare an there is no
protein in the urine"
ALUR KASUS
)
!A! %%
/N:AUAN PUS/AKA
2.1. !SIC SCIENCE
14%4%4 PRNSP DASAR OS$OSS DAN /#KANAN OS$O/K
Osmosis adalah besarnya difusi cairan dari tempat yang konsentrasi airnya tinggi
ke tempat yang konsentrasi airnya lebih rendah"
o -ila suatu =at terlarut itam!ahkan paa air murni, =at ini menurunkan
konsentrasi cairan alam campuran" >ai, semakin tinggi konsentrasi =at
terlarut alam suatu larutan, maka semakin renah konsentrasi airnya"
o $elan?utnya, cairan !eri#usi ari regio engan konsentrasi =at terlarut renah
@konsentrasi air tinggiA ke regio yang mempunyai konsentrasi =at terlarut tinggi
@konsentrasi air renahA"
Osmosis molekul air yang melintasi mem!ran permea!el selekti# apat iham!at
engan mem!eri tekanan yang !erlawanan arah engan osmosis" -esar tekanan yang
i!utuhkan untuk mencegah osmosis ise!ut tekanan osmotik"
o Tekanan osmotik !ukan merupakan tekanan yang menim!ulkan i#usi akhir air
melalui mem!ran" $e!aliknya, ia sama engan !esar yang harus i!erikan
untuk mencegah i#usi akhir melalui mem!ran"
o Barenanya, tekanan osmotik aalah pengukuran tiak langsung air an
konsentrasi =at terlarut paa larutan"
o $emakin tinggi tekanan osmotik suatu larutan, konsentrasi air semakin renah,
tapi konsentrasi =at terlarut semakin tinggi"
Barena konsentrasi air ari suatu larutan !ergantung paa ?umlah partikel =at
terlarut alam larutan, maka i!utuhkan suatu istilah konsentrasi untuk menggam!arkan
konsentrasi total partikel =at terlarut, tanpa memperhatikan komposisinya yang pasti"
>umlah total partikel alam suatu larutan iukur alam istilah osmol" $atu osmol @osmA
sama engan 1 mol @mol9 (,/3 & 1/
3)
A partikel =at terlarut"
5
o Bonsentrasi osmolal suatu larutan ise!ut osmolalitas !ila konsentrasi inyatakan
se!agai osmol per kilogram air"
o Dise!ut osmolaritas !ila inyatakan se!agai osmol per liter larutan"
2e#erensi, Cisiologi keokteran Duyton Eisi 1
Dam!ar .
5
Dam!ar Di#usi
Gambar Transpor Aktif
14%414 P#N6A/URAN /#KANAN
(
.enentu hemoinamik alam tu!uh yang paling utama aalah @1A tekanan
hirostatik @yang isusun oleh !esarnya curah ?antung an tahanan peri#erA, an @3A
tekanan onkotik0colloid osmotic pressure" Hukum $tarling menyatakan !ahwa net
movement of fluid itentukan ari keseim!angan antara tekanan onkotik engan
tekanan hirostatik yang ter?ai i intra selular maupun ekstraselular"
Betiakseim!angan hukum $tarling !elum apat menim!ulkan peningkatan !erat
!aan aki!at eema9 namun harus isertai engan aanya proteinuria yang masi#
an atau retensi air an soium oleh gin?al"
.rotein paa ini%iu normal tiak akan masuk melewati glomerular
capilary wall @D4WA karena terapat sistem penghalang yang teriri ari sel-sel
enotel, glomerular basment membrane @D-FA, an glomerular epithelial cells
@DE4A atau yang ise!ut engan poosit" Beua terakhir memiliki #ungsi utama
alam menghalangi protein masuk ke alam urin" D-F memiliki kolagen an
molekul-molekul heparine-like yang memiliki si#at @1A size selectivity yakni
mengi=inkan molekul-molekul engan ukuran tertentu agar apat !isa menem!us
D4W, an @3A charge selectivity yakni mengi=inkan molekul-molekul engan
muatan tertentu9 muatan paa sel glomerulus aalah negati# sehingga protein yang
memiliki ukuran yang !esar an muatan yang negati# tiak apat melewati D4W"
.rotein engan molekul yang le!ih kecil an tiak memiliki muatan apat masuk
menu?u urin" Oleh se!a! itu, ini%iu normal memiliki protein yang keluar ari urin
se!esar ,15/ mg0hari"
.ertukaran antara arah an sel-sel ?aringan tiak ter?ai secara langsung"
4airan interstisium, lingkungan internal se?ati yang !erkontak langsung engan sl,
!er#ungsi se!agai plasma" Hanya 357 4E$ !erear se!agai plasma" $isanya *57
!er!entuk cairan interstitium yang me!asuh semua sel i alam tu!uh" .erpinahan
=at melintasi mem!rane plasma apat !erlangsung melalui proses i#usi pasi# atau
iperantarai oleh pem!awa" $e!aliknya, pertukaran antara plasma an cairan
interstitium menem!us ining kapiler hanya !erlangsung melalui proses pasi#"
.ertukaran antara arah an ?aringan i sekitarnya melalui ining kapiler
!erlangsung melalui ,
1" Di0usi pasi0; mengikuti penurunan graient konsentrasi, mekanisme primer
pertukaran =at-=at terlarut"
Barena i ining kapiler tiak terapat system transportasi yang
iperantarai oleh pem!awa, =at-=at terlarut !erpinah terutama melalui proses
*
i#usi menuruni graient konsentrasi mereka" Di#usi setiap =at terlarut terus
!erlangsung secara inepenen sampai tiak lagi terapat per!eaan
konsentrasi antara arah an sel-sel i sekitarnya" Apa!ila sel-sel
meningkatkan akti%itas mereka, sel-sel terse!ut akan meningkatkan
penggunaan O3 an pem!entukan 4O3" Hal inilah yang akan mengaki!atkan
graient konsentrasi O3 an 4O3 yang le!ih !esar antara sel an arah
sehingga le!ih !anyak O3 yang !eri#usi ke luar ari arah untuk masuk ke
alam sel an le!ih !anyak 4O3 yang mengalir alam arah se!aliknya untuk
mem!antu menun?ang akti%itas meta!olic"
3" !ulk 0lo*, suatu proses yang melakukan #ungsi yang sangat !er!ea alam
menentukan istri!usi %olume 4E$ antara kompartemen %askuler an cairan
interstitium"
4ara keua pertukaran melintasi ining kapiler aalah engan !ulk
#low" $uatu %olume cairan !e!as-protein se!enarnya tersaring ke luar kapiler,
!ercampur engan cairan interstitium i sekitarnya, an kemuian i rea!sor!si
<proses 9ulk 0lo*=" -ulk #low ini ter?ai karena per!eaan tekanan osmotic
koloi antara plasma an cairan interstisium" Dining kapiler !er#ungsi se!agai
ayakan, engan cairan !ergerak melalui pori-porinya yang terisi air" Apa!ila
tekanan i alam kapiler mele!ihi tekanan i luar, cairan terorong keluar
melalui pori-pori terse!ut alam suatu proses yang kita kenal engan
Ultra0iltrasi4 ?ika tekanan yang mengarah ke alam mele!ihi tekanan kea rah
luar ter?ai perpinahan netto cairan ari kompartemen interstisium ke alam
kapiler melalui pori-pori <proses rea9sorpsi=
Empat gaya yang mempengaruhi perpinahan cairan menem!us ining
kapiler aalah ,
%4 /ekanan darah kapiler <P7=
Gaitu tekanan cairan atau hirostatik arah yang !eker?a paa !agian alam
ining kapiler" Tekanan ini cenerung menorong cairan keluar kapiler untuk
masuk ke alam cairan interstisium" Di tingkat kapiler tekanan arah rata-rata
telah turun secara su!stansial karena aanya gesekan i arteriol !eresistensi
tinggi i !agian hulu" $ecara rata-rata tekanan hirostatik i u?ung arteriol
kapiler ?aringan aalah )* mmHg an semakin menurun men?ai 1* mmHg i
u?ung %enula"
3" /ekanan osmoti7 koloid plasma <>p= atau tekanan onkotik
6
Gaitu suatu gaya yang ise!a!kan oleh ispersi koloi, protein-protein plasma9
tekanan ini menorong pergerakan cairan ke alam kapiler" Barena protein
plasma tetap !eraa i plasma an tiak masuk ke cairan interstisium, terapat
per!eaan konsentrasi protein antara plasma an cairan interstisium" Dengan
emikian, ?uga terapat per!eaan konsentrasi air antara keua kompartement
terse!ut" .lasma memiliki konsentrasi protein yang le!ih !esar an konsentrasi
air yang le!ih kecil aripaa i cairan interstisium" .er!eaan inilah yang
menim!ulkan e#ek osmoti74
+4 /ekanan hidrostatik 7airan interstisium <Pi0=
yaitu tekanan cairan yang !eker?a i !agian luar ining kapiler oleh cairan
interstisium" Teksnsn ini cenerung menorong cairan masuk ke alam kapiler"
-esarnya tekanan hirostatikH 1 mmHg"
'4 /ekanan osmoti7 koloid 7airan interstisium <>i0=
Gaitu gaya lain yang alam keaaan normal tiak !anyak !erperan alam !ulk
#low" $e!agian kecil protein plasma yang !ocor keluar ining kapiler an
masuk ke ruang interstisium alam keaaan normal ikem!alikan ke arah
melalui system lim#e"
1414 KASUS
1414% #D#$A
o De0inisi , Bele!ihan cairan alam ?aringan"
o Klasi0ikasi #dema; 9erdasarkan Lokasin(a ,
1" #dema ntraselular
Dua konisi yang memuahkan ter?ainya pem!engkakan
intraselular, @1A epresi system meta!olic ?aringan an @3A tiak aanya
nutrisi sel yang aekuat"
$e!agai contoh, !ila aliran arah ke ?aringan menurun, pengiriman oksigen
an nutrient !erkurang9
>ika aliran arah men?ai sangat renah untuk mempertahankan
meta!olisme ?aringan normal
I
.ompa ion mem!rane sel men?ai tertekan
I
1
Ion natrium yang !iasanya masuk ke alam sel tiak apat lagi ipompa
keluar ari sel
I
Bele!ihan ion natrium alam sel menim!ulkan osmosis air ke alam sel
Eema intraselular ?uga apat ter?ai paa ?aringan yang meraang9
.eraangan !iasanya mempunyai e#ek langsung paa mem!ran sel yaitu
meningkatkan permea!ilitas
I
Femungkinkan natrium an ion-ion lain !eri#usi untuk mauk ke alam
sel engan iikuti osmosis air ke alam sel
3" #dema #kstraselular
Aa ua penye!a! eema ekstraselular yang umum i?umpai, @1A
ke!ocoran a!normal cairan ari plasma ke ruang interstisial engan
melintasi kapiler an @3A kegagalan lim#atik untuk mengem!alikan cairan
ari interstisium ke alam arah"
Faktor?Faktor (ang Dapat $eningkatkan Filtrasi Kapiler
$ecara matematis, kecepatan #iltrasi kapiler apat inyatakan se!agai
!erikut,
Ciltrasi H B# & @.c J .i# J Kc J Ki#A
B# L koe#isien #iltrasi kapiler @prouk ari permea!ilitas an area
permukaan kapilerA
.i# L tekanan hirostatik cairan interstisial
Kc L tekanan osmitik koloi plasma kapiler
Ki# L tekanan osmotik koloi cairan interstisial
Setiap perubahan-perubahan berikut dapat meningkatkan kecepatan
filtrasi: peningkatan koe#isien #iltrasi kapiler, peningkatan tekanan
hirostatik kapiler, atau penurunan tekanan osmotik koloi plasma"
1/
-am9atan Lim0atik $en(e9a9kan #dema
-ila ter?ai ham!atan lim#atik
I
.rotein plasma yang !ocor ke alam ruang interstisial tiak mempunyai
?alan untuk ikeluarkan
I
.eningkatan konsentrasi protein
I
Feningkatkan tekanan osmotik koloi cairan interstisial, yang akan menarik
cairan ari kapiler le!ih !anyak lagi
I
Eema apat semakin !erat
-er!agai konisi yang apat menye!a!kan eema ekstraselular
engan ua ?enis a!normalitas,
11
o Faktor Pengaman (ang Se7ara Normal $en7egah #dema "
Aa tiga #aktor pengaman utama yang mencegah akumulasi cairan paa
rongga interstisial, @1A compliance interstisium yang renah ketika tekanan
cairan interstisial !eraa alam !atas tekanan negati#, @3A kemampuan aliran
lim#e untuk meningkat 1/ sampai 5/ kali lipat, an @)A penurunan konsentrasi
protein cairan interstisial, yang menurunkan tekanan osmitik koloi cairan
interstisial ketika #iltrasi kapiler meningkat"
%4 Faktor Pengaman (ang Dise9a9kan oleh Com"#ian$e nterstisium (ang
Rendah dalam !atas /ekanan Negati0
-ila tekanan hirostatik cairan interstisial meningkat, peningkatan
ini cenerung !erlawanan engan #iltrasi kapiler le!ih lan?ut" Barenanya,
selama tekanan hirostatik cairan interstisial !eraa paa !atas tekanan
negati#, seikit peningkatan paa %olume cairan interstisial menye!a!kan
peningkatan tekanan hirostatik cairan interstisial yang relati# !esar,
mengham!at #iltrasi cairan ke ?aringan selan?utnya"
Barena tekanan hirostatik cairan interstisial normal aalah J )
mmHg, maka tekanan hirostatik cairan interstisial harus meningkat sekitar
) mmHg se!elum se?umlah !esar cairan mulai terakumulasi alam ?aringan"
Barenanya, #aktor pengaman terhaap eema untuk e#ek ini ialah peru!ahan
tekanan cairan interstisial sekitar ) mmHg"
14 Peningkatan Aliran Lim0e se9agai Faktor Pengaman /erhadap
#dema
Cungsi utama sistem lim#atik ialah mengem!alikan cairan ke
sirkulasi an mengenalikan protein yang telah isaring ari kapiler ke
interstisial"
<im#atik !eker?a se!agai #aktor pengaman terhaap eema karena
aliran lim#atik apat meningkat 1/ sampai 5/ kali lipat ketika cairan mulai
terakumulasi alam ?aringan" Hal ini memungkinkan lim#atik mengangkut
cairan an protein alam ?umlah !esar se!agai respons terhaap
peningkatan #iltrasi kapiler, sehingga mencegah peningkatan tekanan
interstisial sampai ke !ats tekanan positi#" Caktor pengaman yang
13
itim!ulkan ari aliran lim#e telah ihitung, yaitu sekitar * mmHg"
+4 @Pengeluaran@ Protein Aairan nterstisial se9agai Faktor Pengaman
/erhadap #dema
-ersama engan peningkatan ?umlah cairan yang isaring ke alam
interstisial, maka tekanan cairan interstisial ?uga meningkat, sehingga
menye!a!kan peningkatan aliran lim#e" .aa ke!anyakan ?aringan,
konsentrasi protein ?aringan interstisial menurun !ersama engan
peningkatan aliran lim#e, karena ?umlah protein yang i!awa le!ih !esar
aripaa yang apat i#iltrasi keluar ari kapiler" Barenanya, protein
Miorong keluarM ari cairan interstisial !ersamaan engan peningkatan
aliran lim#e"
.enurunan protein cairan interstisial akan menurunkan kekuatan
#iltrasi akhir yang melintasi kapiler, an cenerung mencega# akumulasi
cairan le!ih lan?ut" Caktor pengaman ari e#ek ini telah ihitung, yaitu
sekitar * mmHg"
Barenanya, total #aktor pengaman terhaap eema ialah sekitar 1*
mmHg"
o Klasi0ikasi edema 9erdasarkan "ittin% dan non&"ittin% '
-ila tekanan cairan interstisial meningkat sampai !atas tekanan positi#
I
Aa akumulasi he!at cairan bebas alam ?aringan
I
.aa !atas tekanan ini, ?aringan !ersi#at lemah
I
Femungkinkan cairan alam ?umlah !esar untuk !erakumulasi engan hanya
menan!ah seikit tekanan hirostatik cairan interstisial
I
M4airan !e!asM menorong brush pile #ilamen proteoglikan hingga terpisah
I
1)
4airan apat mengalir !e!as melalui rongga ?aringan karena tiak alam
!entuk gel
I
Pittin% e(ema; ter!entuk suatu lekukan i kulit selama !e!erapa etik sampai
cairan kem!ali lagi ari ?aringan sekitarnya
Non"ittin% e(ema, ter?ai !ila sel-sel ?aringan mem!engkak
mengantikan pem!engkakan interstisial, atau !ila cairan alam ruang
interstisial menggumpal oleh #i!rinogen sehingga cairan tiak apat !ergerak
!e!as alam rongga ?aringan"
14141 PRO/#NURA
.roteinuria aalah terapatnya urin yang !erle!ih i alam urin"
.roteinuria merupakan keluarnya protein ke alam urin yang apat ter?ai paa
ini%iu normal hingga se!esar 15/ mg0hari yang !iasanya merupakan protein
engan !erat molekul renah @seperti Tamm-Hors#all proteinA yang
isekresikan oleh sel-sel tu!ular"
$ecara #isiologis, proteinuria apat ter?ai paa !e!erapa keaaan seperti
latihan !erat, emam, an !eriri yang lama @ortostatikA, seangkan paa
keaaan a!normal !iasanya ter?ai kegagalan penghalang #iltrasi glomerulus
aki!at kerusakan struktural maupun peru!ahan muatan"
-erasarkan tempat keluarnya, proteinuria teriri atas @1A tubular proteinuria
yang apat mensekresikan protein engan !erat molekul N5/"/// D se!anyak
1g0hari, an @3A glomerular proteinuria se!anyak O1g0hari"
-e!erapa keaaan yang apat menye!a!kan proteinuria a!normal yakni,
- penyakit tu!ular @N1g0hariA
- penyakit glomerulus @O1g-3g0hariA yang apat ter?ai aki!at,
glomerulone#ritis primer, atau sekuner @DF, amyloiosis, generelized
renal scanning"
.roteinuria yang masi# !iasanya !erkaitan engan penurunan serum
al!umin @hipoal!uminemiaA yang ampaknya akan meningkatkan kata!olisme
an sintesa al!umin i hepar"
Dinilai engan menggunakan ipstick, imana meneteksi le%el protein O)//
15
mg0<"
Fikroal!uminuria yaitu terapatnya kele!ihan protein urin @!iasanya al!uminA
tetapi alam ?umlah yang insu##icient untuk menye!a!kan hasil positi# paa
pemeriksaan engan ipstick"
.roteinuria i ukur se!agai konsentrasi protein paa PspotM sample urin atau
?umlah yang iekskresikan alam 35 ?am"
.aa orang ewasa normal apat mengekskresikan urin yang menganung
al!umin N3/mg0< an protein N3// mg0hari"
.enye!a! an in%estigasi @pemeriksaanA untuk proteinuria ,
Pen(e9a9 nvestigasi
In#eksi saluran kemih .emeriksaan urine mistream an kultur
Dia!etic Nephropathy Tes glukosa arah @glucose tolerance testA9
.emeriksaan untuk komplikasi ia!etes
lainnya"
Dlomerulonephritis !iopsy @untuk iagnosa histopatologiA
.eriksa tekanan arah
Nephrotic $ynrome Baar kolesterol, eema
4ongesti%e 4ariac Cailure Tana klinis an tekanan arah
Hipertensi .engukuran tekanan arah reguler
-iopsy gin?al
Fyeloma .eriksa arah lengkap
Elektro#oresis protein serum an urin
-iopsy bone marrow
Amyloi !iopsy an4ongo re staining9
splenomegali
.regnancy H4D tes kehamilan
.yre&ia 8kur temperatur
E&ercise $ample urin saat !angun tiur an lan?utkan
pemeriksaan urin secara inter%al"
.ostural proteinuria @?arang ?ika O
)/ thnA
$ample urin saat !angun tiur an lan?utkan
pemeriksaan urin secara inter%al"
+aginal mucus contaminant $ample urine am!il engan teknik steril
1414+ N#P-RO/A SBNDRO$#
De0inisi
$inroma ne#rotik @N$A merupakan kumpulan ge?ala klinis an temuan
la!oratorium aki!at is#ungsi glomerulus sehingga menye!a!kan proteinuria" Terapat
!e!erapa kriteria sehingga ise!ut se!agai N$ yakni,
- eema @anasarka0generelizedA
- proteinuria O ),5 g0hari
- hipoal!uminemia N ) g0<
15
- hiperlipiemia, kolesterol O )// mg01// m<
- lipiuria, free fat, oval fat bodies, fat casts"
.roteinuria yang imiliki oleh pasien N$ apat mencapai O 5/ mg0hari0Bg !erat !aan"
#tiologi
Pen(e9a9 nsidensi
Respon treatmen
glukokortikoid
Risiko AKD
Primer
Minimal change
disease/ nil disease
ocal sclerosing
glomerulonephritis
Membranous
glomerulonephritis
Mesangiocapillary
glomerulonephritis
Sekunder
!iabetic nephropathy
"myloidosis
S#$
Anak-anak,
rema?a
Anak-anak,
rema?a, tua
Dewasa, tua
Dewasa
Dewasa, tua
Dewasa, tua
Dewasa, tua
:
:
:
:
-
-
:
-
:
:
:
:
:
:
.enye!a! lainnya yang apat mengaki!atkan N$ antara lain, %enoch-Schnlein purpura&
penyakit Hogkin0leukimia, drug atau racun @merkuri, emasA, penisilamin atau gigitan
le!ah, in#eksi @E-+, 4F+, T!A"
#pidemiologi
- Dominasi umur N 16 tahun engan per!aningan insiensi 1(,1//"///, an
merupakan keluhan yang sering iapati paa !angsal ne#rologi anak"
- .uncak ke?ai paa 3-) tahun pertama mengalami N$"
- .aa anak per!aningan laki-laki le!ih !anyak ari perempuan @3,1A, seangkan
paa ewasa hampir sama"
- N$ primer !iasanya ter?ai paa umur N ( tahun, seangkan N$ sekuner ter?ai
paa umur O ( tahun"
Anamnesa dan Pemeriksaan Fisik
- .aparan terhaap o!at-o!atan atau alergen, atopic family, penyakit gin?al keluarga,
riwayat urin keruh @!iasanya menanakan awal in#eksiA
- .aa pemeriksaan #isik akan itemukan, eema hingga asites, eema apat pula
ter?ai i organ genitalia, perior!ital, an paa lengan"
- Tiak terapat peningkatan >+. kecuali paa keaaan gangguan gin?al atau gagal
1(
?antung9 an tiak pula terapat butterfly facial rash kecuali paa $<E9 an
neruopati an retinopati paa pasien DF"
- Hiperkolesterolemia apat ter?ai aki!at hilangnya protein yang masi# yang
memiliki peran alam keseim!angan lipi, sehingga pro#il lipi apat meningkat
@<D<, +<D<, trigliseriaA an akan meningkatkan risiko aterosklerosis sehingga
memperparah kerusakan gin?al"
- .asien N$ akan mengalami proteinuria :3 - :5, an memiliki spesific gravity O
1"/3/"
#ssential Diagnosis
Eema
.roteinuria O ),5 g0
Hipoal!uminemia N ) g0
Hiperlipiemia, kolesterol O )// mg01// ml
<ipiuria, lemak !e!as, o%al #at !oies, #atty casts"
)
Diagnosis
- .rotein urin 35 ?am @O )-) g0hari paa pasien ewasaA
- $erum al!umin @N )/ g0<A
- E%aluasi #ungsi gin?al, serum urea an kreatinin, serta creatinine clearance untuk
mengetahui <CD"
$intesa al!umin i hepar meningkat !ersamaan sintesa kolesterol sehingga meningkatkan
pro#il <D<, kolesterol serum"
$elain itu, pemeriksaan tam!ahan apat ilakukan untuk mengerucutkan penye!a! N$,
- Fikroskopi urin, sel arah merah atau casts sel arah merah yang !isa muncul paa
glomerulone#ritis namun tiak apat muncul paa null disease"
- Apus tenggorokan an serum A$O yang iapatkan paa .$DN0post streptococcal
glomerular infection"
- $erum 4) yang ter?ai paa immune comple' mediated glomerulonephritis"
- ANA yang iapati paa $<E"
- H!sAg an H4+ A! untuk menentukan penye!a! in#eksi hepatitis"
- (ryoglobulinemia yang !iasanya ter?ai paa keganasan atau in#eksi hepatitis"
- Elektro#oresis serum, untuk mengetahui penurunan al!umin, peningkatan Q
glo!ulin an R glo!ulin, penurunan imunoglo!ulin9 an aanya renal amiloi"
1*
- Baar gula arah yang aa paa pasien ia!etes melitus"
- Selective protein clearance untuk mengetahui !esar ke!ocoran melalui ukuran
protein yang keluar"
6am9aran -istopatologi
A" Finimal Dlomerular <esion @<ipoi NephrosisA
- 3/ 7 akan !erkem!ang men?ai Nephrotic $ynrome @N$A
- .aa mikroskop cahaya , tiak aa a!normalitas
- .aa mikroskop elektron , ter?ai peru!ahan paa glomerular !asement
mem!rane terapat pem!engkakkan an %akuolisasi serta hilangnya organisasi
paa ton?olan kaki i sel epitel" $eringkali iinterpretasikan se!agai #usi paa
ton?olan kaki @foot proccess)
- .aa mikroskop immuno#luorescence , tiak aa tana penyakit imun
6am9ar $inimal Ahange Disease
-" Cocal Dlomerulosclerosis
- Ferupakan penye!a! N$ ke-3 paa anak"
- .aa mikroskop cahaya , Aa segmental hyalinosis an sclerosis
- .aa mikroskop elektron , terapat effacement paa ton?olan kaki @foot
proccess)"
- 8mumnya glomerulosclerosis iiopathic, tapi !isa ?uga iaki!atkan oleh in#eksi
16
HI+ an penggunaan heroin"
4" Fem!ranous Nephropathy
- Fikroskop cahaya , aanya pene!alan sel glomerular tanpa proli#erasi
- Fikroskop elektrone , aanya eposit iregular antara basement membrane
engan sel epitel", terapat !asement glomerular yang menon?ol seperti spike*
- Fikroskop Immuno#luorescence , aanya eposit granular yang i#us yakni
Imunoglo!ulin terutama IgD an complement 4)" Terapat pene!alan
mem!ran, an glomeruli men?ai sclerosis an hyalinisasi"
D" Fem!ranoproli#erati%e Dlomerulonephritis Type I
- Fikroskop cahaya , pene!alan kapiler glomerulus isertai proli#erasi an
o!literasi ari glomeruli"
- Fikroskop elektron , aanya eposit i su!enotel an pertum!uhan
mesangium ke ining kapiler"
- Fikroskop immuno#luorescence , aanya komponen c) an imunoglo!ulin"
- .aling sering ise!a!kan oleh Hepatitis 4"
11
$em9ranoproli0erative 6lomerulonephritis
E" Fem!ranoproli#erati%e Dlomerulonephritis Type II
- Fikroskop cahaya , mirip engan Type I"
- Fikroskop elektrone , mirip engan tipe I hanya eposit le!ih te!al an paat"
- Fikroskop imuno#luorescence , tiak terlihat"
C" Fiscellaneous Disease
Patogenesis
3/
Patogenesis #dema pada Ne")roti$ Syn(rome
.atogenesis eema alam kasus sinroma ne#rotik !elum iketahui secara pasti, namun
terapat 3 teori yang mem!angunnya yakni,
@1A underfilling hypothesis,
Hipoal!uminemia
I
.enurunan tekanan onkotik intra%askular
I
Ekstra%asasi cairan
I
.enurunan %olume #ungsional i alam pem!uluh arah
I
Akti%asi respon hormonal an sara#
I
2etensu H
3
O an Na
3:
I
Femperparah ekstra%asasi cairan @eemaA
@3A overfilling hyprothesis, teori ini men?elaskan penye!a! eema terse!ut murni
31
aki!at retensi air an soium i alam gin?al"
Komplikasi
aA Hiperkolesterolemia, aki!at peningkatan sintesa hepar, an penurunan meta!olisme
lipoprotein"
!A Trom!osis, karena o!struksi %ena aki!at eema9 peningkatan sintesa hepar
terhaap #aktor-#aktor pem!ekuan, hilangnya antitrom!otik ari urin"
cA Dagal gin?al, penurunan %olume intra%askular, eema intrarenal, kerusakan
glomerulus, in#lamasi interstisial"
A Falnutrisi, kekurangan energi protein, iron-resistant anemia aki!at hilangnya
trans#erin, penurunan %itamin D karena ekskresi cholicalciferol binding protein,
an thyro'in binding globulin"
14+4 P#$#RKSAAN
-iopsi gin?al harus ilakukan se!elum treatment immunosuppressi%e seperti steroi
@inikasi !iopsiA yaitu paa pasien seperti,
1" -erusia N 1 tahun atau O 6 tahun an pasien engan recurrent gross hematuria
3" Beluarga memiliki riwayat penyakit gin?al
)" Terapat symptom systemic isease
5" .ositi%e %iral screen, an0atau itemukannya la!oratory yang menginikasikan
seconary nephrotic synrome atau IN$ selain minimal change nephrotic
synrome @F4N$A, seperti peningkatan le%el serum creatinine, renahnya
le%el 4)045, positi%e ANA, an positi%e anti-ou!le-strane DNA anti!oy"
Bontrainikasi -iopsi ,
1" $olitary 0 ectopic kiney @ kecuali transplants allogra#ts A
3" %orseshoe kidney
)" +ncorrected bleeding disorder
5" Severe uncontrolled hypertension
5" 2enal in#ection an neoplasma
(" Hyrone#rosis
*" $nd Stage ,enal !isease
6" 4ongenital Anomaly
33
1" Multiple cysts
1/" +ncooperatif pasien
14'4 /#RAP
4orticosteroi aalah treatment pertama paa iiopathic nephrotic synrome @IN$A
paa pasien yang tiak iinikasikan untuk !iopsi gin?al terle!ih ahulu yaitu paa
pasien seperti, !erumur 1-6 tahun engan #ungsi gin?al normal, tiak aa hematuria
@makroskopisA, tiak aa symptom systemic isease @#e%er, rash, ?oint pain,
penurunan !erat !aanA, le%el complement normal, negati%e antinuclear anti!oy
@ANAA, negati%e screen %iral @seperti HI+, hepatitis - an 4A, an tiak aa"
Penggunaan Aorti7osteroid Pada Nephroti7 S(ndrome
Diagnosa A*al
Dokter anak harus mem!erikan konsultasi se!elum mengawali pengo!atan
paa anak engan iagnosis !aru nephrotic synrome"
4orticosterois itemukan e#ekti# alam menginuksi remisi ari nephrotic
synrome se?ak 115/ an igunakan se!agai terapi #irst line alam pengo!atan
iiopathic nephrotic synrome "
Terapat kontro%ersi alam osis an urasi ari kortikosteroiyang
igunakan saat iagnosis awal ari nephrotic synrome" Terapat 3 resep yang
iiskusikan yaitu ari I$BD4 yang telah imoi#ikasi an longer initial steroi
inuction regime yang iteliti oleh 8ea et al an Bsia=ek an Wys=nska, yang
menun?ukkankecepatan #ree relapse 3 tahun aalah 5/ 7 untuk long initial
prenisolone %ersus 3*")7 untuk moi#ie I$BD4 regime"
1. Mo(i*ie( IS+DC re%ime
Dosis .renisolone,
(/ mg0m
3
0hari @ma&imum 6/ mg0hariA selama 5 minggu
5/ mg0m
3
056 ?amhanya selama 5 minggu"
14 ,on% initia# "re(niso#one re%ime"
3)
Dosis .renisolone ,
(/ mg0m
3
0hari @ma&imum 6/ mg0hariA selama 5 minggu
5/ mg0m
3
056 ?am selama 5 minggu"
Direuksi osisnya 357 per!ulan selama 5 !ulan !erikutnya
Anak engan nephrotic synrome yang gagal merespon paa pengo!atan awal sela
5 minggu engan kortikosteroi harus iru?uk ke !agian peiatric ne#rologi untuk
ilakukan renal !iopsi"
Re#a"se
Fayoritas anak engan iiopathic nephrotic synrome akan relapse" 2elapse
i?elaskan engan urine al!umin e&cretion O 5/ mg0m
3
0?am atau urine ipsti& 3:
atau le!ih selama) hari !erturut-turut"
Treatment o* re#a"se
.renisolone engan osis (/ mg0m
3
0hari @ma&imum 6/ mgA i!erikan hingga
remisi itentukan engan urin ipstick nol selama ) hari !erturut-turut setelah
imana osis prenisolone ireuksi hingga 5/ mg0m
3
056 ?am selama 5 minggu "
Penggunaan A(7lophosphamide Pada Ne")roti$ Syn(rome
Terapi 4yclophosphamie iinikasikan untuk pengo!atan steroi
epenent nephrotic synrome engan tana-tana steroi to&icity seperti stunting
o# growth, cataracts, striae, se%ere cushingoi #eatures an osteoporosis an harus
imulai ketika anak alam renisi mengikuti inuksi engan kortikosteroi"
Total osis kumulati# ari cyclophosphamie aalah 1(6 mg0kg telah
ipakai untuk pengo!atan steroi epenent nephrotic synrome yaitu 3
mg0kg0hari selama 13 minggu atau ) mg0kg0hari selama 6 minggu" $ementara sang
anak alam pengo!atan cyclophosphamie, terapi prenisolone selan?utnya apat
ikurangi an ihentikan ketika sang anak telah melengkapi terapi
cyclophosphamie an mensisakan remission"
35
Re#a"ses Post Cy$#o")os")ami(e
2elapses setelah pengo!atan cyclophosphamie io!ati sama engan
setelah iagnose awal nephrotic synrome ?ika anak terse!ut tiak aa tana-tana
steroi to&icity"
>ika relapse segera setelah pengo!atan cyclophosphamie ketika sang anak
masih alam steroi to&ic, atau anak men?ai steroi to&ic setelah multiple relapse,
maka terapat !e!erapa option"
Option yang !ias ipakai iantaranya,,
.engo!atan keua cyclophosphamie
4yclosporine ?uga apat igunakan"
35
$anajemen untuk Keadaan #dema
!. e( rest
Hal ini tiak i!utuhkan an !iasanya tiak ipraktikkan kecuali ?ika nak
terse!ut mengalami gross eema"
. Diet
3(
Diet protein normal engan aekuat kalori irekomenasikan" 2ekomenasi
iet protein tinggi se!elumnya tiak menun?ukkan per!aikan ari konsentrasi
serum al!umin" Asupan garam harus ikurangi selama tahap eema"
C. !nti-ioti$s.
Anak engan nephritic synrome le!ih rentan terkena primary !acterial
peritonitis" Oral propilaksis penisilin engan osis 135 mg -D atau 35/ mg -D
!ergantung paa ukuran sang anak yang irekomenasikan selama relapse
terutama engan gross oeema paa monitoring al!umin yang kurang irumah
an letaknya yang ?auh ari rumah sakit"
.neumococcal %accine apat i!erikan" Tetapi %aksin ini tiak mengatasi
semua ?enis rantai pneumococci an !e!erapa anak engan Nephrotic
synrome memiliki respon yang !uruk terhaap %aksin ini"
A" Hy"o.o#aemia"
Anak engan nephrotic synrome apat muncul engan hypo%olemia,
imana mani#estasinya termasuk a!ominal pain, col peripheries, poor pulse
%olume, hypotension an haemoconcentration"
.engo!atan hipo%olemik ini aalah mengin#us engan salt poor al!umin paa
/"5-1"/ g0kg0ose selama satu hingga ua ?am" >ika salt poor al!umin tiak
!isa, !e!erapa %olume e&paners seperti 57 al!umin, plasma protein
eri%ati%es atau human plasma apat igunakan"
. /#0i( restri$tion
Hal ini tiak !iasanya irekomenasikan kecuali paa chronic oeematous
states"
C. Di0reti$s.
Terapi Diuretic therapy tiak terlalu penting alam steroi responsi%e
nephrotic synrome tetapi i!utuhkan engan kasus menyertai seperti
hypo%olemia"
$alt poor al!umin 3/ - 357 concentration apat igunakan paa
simptomatik grossly oeematous states !ersamaan engan intra%enous
#rusemie engan osis 1-3 mg0kg untuk menghasilkan iuresis" Tapi
!agaimanapun, ke!er!ahayaan o%erloa cairan engan salt poor al!umin
in#usion an urin output anak an tekanan arah harus selalu imonitor"
3*
D. Hy"er$)o#estero#aemia
Tiak aa !ukti yang tepat untuk rekomenasi pengo!atannya"
$anajemen untuk Komplikasi Ne")roti$ Syn(rome
!. In*e$tions.
Anak engan nephrotic synrome rentan sekali terhaap in#eksi, terutama
cellulitis S primary peritonitis"
>ika anak engan nephrotic synrome !erkem!ang primary peritonitis,
anti!iotics yang irekomenasikan aalah parenteral penicillin an generasi
cephalosporin ketiga yang itemukan sekitar setengah ari primary peritonitis
karena Streptococcal pneumoniae an setengah lainnya ari gram negati%e
!acilli"
Orangtua an anak harus isarankan an i!eri peringatan tentang kontak
engan chickenpo& an measles, an ?ika terpapar harus io!ati seperti anak-
anak engan kasus immunocompromise" >ika %aricella-=oster
immunoglo!ulin @+TIDA iapat, harus i!erikan alam *3 ?am setelah
terpapar engan chickenpo&" >ika +TID tiak !isa, !e!erapa unit
irekomenasikan engan osis tunggal intra%enous immunoglo!ulin"
. Imm0nisation.
$ementara anak alam pengo!atan corticosteroi an alam ( minggu
setelah pengo!atan, hanya kille %accines yang mungkin aman i!erikan paa
anak" <i%e %accines apat i!erikan ( minggu setelah pengo!atan
kortikosteroi
C. !$0te rena# *ai#0re
Ferupakan komplikasi yang ?arang paa anak engan steroi responsi%e
nephrotic synrome" .enye!a! aktualnya tiak iketahui walaupun !ias ter?ai
hipo%olemik" Cactor Intrarenal telah ipostulasi !erperan"
D. T)rom-osis
>ika komplikasi ini suspect, harus iin%estigasi an io!ati untuk mencegah
komplikasi yang #atal"
.engo!atan menganung anticoagulant engan !er!agai macam
anticoagulant" Durasi antikoagulan yang i!utuhkan masih kontro%ersial"
36
E. !$0te !(rena# Crisis
Terlihat paa anak engan pengo!atan ?angka lama kortikosteroi
@e'ui%alent hingga 16 mg0m
3
cortisone perhariA ketika mengalami situasi stres"
Ae'uate co%er engan corticosterois selama perioe stress ini
irekomenasikan i!erikan alam osis !agi )"
Patomekanisme
31
DAF/AR PUS/AKA
)/
1" Duyton A4, Hall >E" 111*" isiologi -edokteran edisi ke-.* >akarta, ED4"
3" Tanagho EA, et al" 3//6" Smith/s 0eneral +rology 1.
th
ed* 4ali#ornia, FcDraw-
Hill"
)" Datta, et al" 3//)" ,enal and +rinary System* <onon, Fos!y"
5" Bumar +, et al" 3//5" 2athologic 3asic of !isease .
th
ed* .ennsyl%ania, Else%ier
$auners"
5" 4ephrotic Syndrome" Diakses ari , http,00www"emeicine"com, tanggal ) Fei
3//1, pukul 16"5/ WI-"
(" 4ephrotic Syndrome* Diakses ari , http,00www"nlm"com, tanggal ) Fei 3//1,
pukul 11"// WI-"
)1