Enfermedad de Perthes

La enfermedad de Perthes es una necrosis avascular juvenil idioptica de la

cabeza femoral, que ocurre fundamentalmente entre los 3 y 8 aos. Su forma de
presentacin ms frecuente es el dolor y/o la cojera. Su etiologa es desconocida
pero se sospechan causas multifactoriales.

Epidemiologa
Escolares
Se presentan entre 10- 20 casos por cada 100.000 nacimientos al ao de la
raza blanca.
Mayor prevalencia en varones (5/1).
Entre el 80-90% de los casos la afectacin es unilateral.
Asociado a nios:
Bajo peso al nacer
Talla baja.
Alteraciones de la coagulacin.
Trastornos endocrinos (Niveles elevados de T3 y T4)
Desde el punto de vista radiolgico, el proceso de isquemia y posterior
regeneracin del hueso se ha dividido en varias etapas que revelan los cambios
anatmicos de la cabeza y cuello femorales.
Fase inicial o de necrosis
Se produce la interrupcin del aporte vascular y necrosis sea. En esta
etapa la cabeza femoral es muy vulnerable a las fuerzas que actan sobre
ella.
Clnica:
Inflamacin
Rigidez articular
Dolor incapacitante
Radiologa:
Aumento de la densidad sea
Ncleo ceflico de menor altura
Osteopenia del cuello de la epfisis
Es muy frecuente la Fractura subcondral en esta fase.


Fase de fragmentacin
Se inicia un proceso de reabsorcin del hueso necrtico.
Radiologa:
Fragmentacin del ncleo ceflico
Deformacin de la cabeza femoral
Aplanamiento del acetbulo

Fase de reosificacin
La densidad se desplaza en sentido contrario. La epfisis es invadida por
vasos, se reabsorben los islotes densos y se forma tejido seo rarefacto
que luego se trabecula. Se inicia la reparacin con desaparicin de la
ostelisis metafisaria.
Radiologa:
La cabeza vuelve a calcificarse


Fase final o de curacin
Se produce la sustitucin completa del hueso necrtico por hueso de nueva
formacin.
El hueso neoformado tiene una consistencia ms dbil por lo que puede
remodelarse de modo que la morfologa de la cabeza femoral se adapte a
la forma del cotilo o no.

Coxa magna: aumento de tamao de la cabeza femoral.
Coxa plana: aplanamiento de la cabeza del fmur.
Coxa vara: disminucin de ngulo formado por la epfisis femoral y la
cabeza femoral debido a deformidad sea.
Osteocondritis disecante: es un trastorno comn en el que se forman
grietas en el cartlago articular y el hueso subyacente subcondral. Es una
complicacin de la necrosis avascular que se producen en el hueso
subcondral.

DIAGNOSTICO CLINICO
Antecedentes positivos: escolares, varones, raza blanca, sin antecedente
de accidente traumtico.
Clnica:
FASE INICIAL
1.- Dolor inicial con cojera a la marcha, la cual en ocasiones desaparece y vuelve
a aparecer tras un determinado tiempo. Antecedentes posibles de sinovitis de
repeticin.
2.- Posibilidad de dolor localizado sobre rodilla por irradiacin de la cadera.
3.- Impotencia funcional y prdida progresiva de los movimientos de la cadera.
4.- Aparicin en ocasiones de sntomas agudos como parte de cadera irritable, o
como la misma pero ya diagnosticada previamente y que no realiza su evolucin
de forma satisfactoria en un corto plazo de tiempo
FASE DE ESTADO
1.- Bloqueo articular de la cadera con abolicin casi completa de los movimientos
de la misma. A la exploracin: contractura en ADD de cadera
2.- Cojera a la marcha
3-. Posibilidad de dismetra en la fase de estado por el aplanamiento de la cabeza
femoral y trastornos localizados en el cuello femoral
RADIOLOGIA
CLASIFICACIN DE CATTERALL
GRADO I.- Lesin en la cara anterior mnima y aislada
GRADO II.- La lesin aumenta de tamao con un pequeo secuestro y/o geoda
metafisaria
GRADO III.- Lesin muy extensa con importante secuestros y fragmentos vivos,
alteracin metafisaria grave con ensanchamiento de la misma
GRADO IV.- Lesin global en la epfisis y los cartlagos de conjuncin

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
1.- G. Grafia sea: para detectar el grado de necrosis sea instaurado en la
patologa y posterior seguimiento de la lesin
2.- R. Magntica: en caso de dudas, nos dir la alteracin articular y de la cabeza
femoral. Sobre todo en la fase de estado
3.- Examen bajo anestesia para observar la movilidad de la cadera y la posibilidad
de practicar una artrografa para valorar la morfologa cartilaginosa de la cabeza
femoral.

TRATAMIENTO:
Etapa aguda:
Inmovilizacin
Reposo
AINEs
Fisioterapia
> 6 aos frula de Atlanta.
Etapa crnica:
Osteotoma femoral proximal
Osteotoma de salter


PRONOSTICO

A CORTO PLAZO:
1.- Edad y sexo: Mejor en el varn que en la mujer, ya que las mismas sufren una
deformidad mayor
En los grados III-IV en nios pequeos el pronstico es desfavorable

2.- Grado de la enfermedad en el momento del diagnstico
1.- EDAD Y SEXO:
Pronstico mejor en los nios pequeos
Muy mal pronstico en nios mayores de los 8-9 aos por la deformidad existente
y las fracturas que se producen en las trabculas seas que intentan regenerar la
cadera