Anda di halaman 1dari 9

NEONATAL JAUNDICE / HIPERBILIRUBINEMIA

Definisi
Peningkatan kadar bilirubin dalam darah yang ditandai dengan perubahan warna kulit dan
mukosa, menjadi kuning (akibat pigmen bilirubin). Terjadi 24-36 jam setelah kelahiran dan akan
turun (biasanya) pada hari ke7.

Etiologi
Tingginya kadar Hb pada fetus
Karena waktu intrauteri, janin mendapat O2 bukan dari parunya, melainkan dari sirkulasi
plasenta. Disana PaO2nya rendah, sehingga perlu banyak Hb (HbF) untuk mengikat O2.
Ketika lahir, paru2 janin bekerja, PaO2 meningkat, sehingga HbF yang banyak tadi tidak
diperlukan lagi. HbF dipecah bilirubin meningkat.
Flora usus yang masih minimal
Menyebabkan feses kurang terbentuk, sehingga banyak bilirubin yang diserap lagi
-glukuronidase di usus bayi
Mampu mengubah bilirubin terkonjugasi menjadi tidak terkonjugasi, sehingga dapat
diserap kembali
Fungsi hati yang belum sempurna
Membuat konjugasi bilirubin terhambat. Sintesis albumin juga menurun sehingga tidak
ada carrier yang dapat mengikat bilirubin.

Epidemiologi

Faktor Resiko
Hampir semua neonatus yang matur. Yang prematur lebih beresiko.

Anatomi & Fisiologi
(lampiran 1)*
Pada bayi yang diberi ASI, terdapat 2 bentuk neonatal jaundice yaitu :
Early, disebabkan penurunan intake ASI yang menyebabkan
1) Peningkatan sirkulasi enterohepatik karena bayi dehidrasi
2) Peningkatan pemecahan brown fat yang menghasilkan asam lemak yang kemudian
berkompetisi untuk mencapai reseptor (punya bilirubin) di albumin
(breast feeding jaundice)
muncul di usia 3-4 hari

Late, diduga karena adanya
1) Faktor spesifik pada ASI yakni 2-20-pregnanediol yang mempengaruhi :
- aktivitas glukuronil transferase
- pelepasan bilirubin konjugasi dari hepatosit
- peningkatan lipoprotein lipase yang kemudian melepaskan asam lemak bebas ke usus
halus
- penghambatan konjugasi akibat asam lemak unsaturated
2) -glukuronidase yang mengubah bilirubin menjadi bentuk unconjugated sehingga
dapat diabsorpsi kembali
(breast milk jaundice)
muncul di usia 14 hari (20-30 mg/dL), lalu turun perlahan di usia 2 minggu, kembali
normal di usia 4-12 minggu

Manifestasi klinis
Kulit, mukosa kuning.
Rutenya adalah sefalo-kaudal.
Kramer Klinis Kadar Bilirubin
( mol )
1 Kuning di wajah 100
2 Kuning di dada dan punggung 150
3 Kuning di perut dan paha 200
4 Kuning di tangan dan kaki 250
5 Kuning di telapak tangan dan telapak kaki > 250

Diagnosis
Anamnesis : riwayat keluarga, perinatal, neonatusnya sendiri.
PF : pallor-jaundice, hepatosplenomegali, pendarahan intracranial, petechiae, anomaly.
(lampiran 2)**

DD
Pathologic jaundice ada penyakit atau kelainan yang menyertai

Tatalaksana
Bertujuan untuk mencegah terjadinya komplikasi, yaitu acute bilirubin encephalopathy dan
kernikterus.
Fototerapi
Bilirubin Fotobilirubin dari jaringan masuk ke darah di darah, berikatan dengan
albumin ke hati, tidak dikonjugasi ke duktus bilier duodenum feses.
Komplikasi yang mungkin terjadi :
Perubahan Perubahan spesifik
Suhu - Hipertermia
- konsumsi O2
- Takipnea
- Vasodilatasi
KV curah jantung
Cairan - Insensible water loss
GIT jumlah dan frekuensi BAB
Fese cair, hijau kecokelatan
waktu transit usus
absorpsi
Perubahan aktivitas laktosa,
riboflavin
Aktivitas - Letargi
- Gelisah
BB nafsu makan
Kulit - Tanning karena produksi
melanin
- Rash karena pelepasan histamin
oleh sel mast
- Burns karena paparan berlebihan
dari sinar
- Bronze baby syndrome karena
retensi hasil pemecahan bilirubin

Transfusi tukar
Komplikasi yang mungkin terjadi :
- Hipokalsemia dan hipomagnesia
- Hipoglikemia
- Gangguan keseimbangan asam basa
- Hiperkalemia
- Gangguan KV perforasi pembuluh darah, emboli, aritmia, arrest
- Pendarahan trombositopenia, defisiensi faktor pembekuan
- Infeksi
- Hemolisis
- Graft-versus host disease
- Lain2 : hipo/hipertermia, necrotizing enterocolitis

Prognosis
Selama tidak ada faktor resiko dan dilakukan penanganan yang tepat, prognosisnya baik.

Preventif
ASI segera
Fenobarbital karena dapat meningkatkan produksi ligandin dan meningkatkan
konjugasi bilirubin
Tin protoporphyrin (SnPP) dan Tin mesoporphyrin (SnMP) karena dapat
menghambat heme oksigenase.

Daftar Pustaka
- Schaffer and Averys Disease of the Newborn
- Nelson Textbook of Pediatrics
- Buku Ajar Neonatologi
- http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMct0708376



KERNIKTERUS

Definisi
Suatu bilirubin encephalopathy yang disebabkan adanya deposit bilirubin di otak. Bagian2 yang
sering kena antara lain: ganglia basal (globus palidus), nucleus subtalamikus, hipokampus (sector
CA2,3), substansia nigra, saraf cranial (occulomotor, vestibulocochlear), formasio retikularis,
kompleks oliva.

Etiologi
Pembentukan bilirubin yang berlebihan
1. Penyakit2 hemolitik : inkompatibilitas Rh Ag Rh menginduksi pembentukan Ab
ibu (IgG) yang akan menembus plasenta, masuk ke sirkulasi fetus. Ag Rh ini akan
bereaksi dgn eritrosit fetus sehingga eritrosit dikenal sebagai sel yang abnormal dan
didestruksi olen lien.
2. Anemia hemolitik herediter : kelainan membran, kelainan morfologi (sferositosis,
eliptositosis), defisiensi G6PD.
3. Polisitemia dengan umur eritrosit yang lebih pendek (70-90 hari).
4. Pendarahan intracranial
5. Peningkatan sirkulasi enterohepatik : pada penyakit2 yang menyebabkan mekonium
tidak bisa keluar.
Sekresi bilirubin yang terlalu rendah
1. Penurunan pengambilan bilirubin oleh hepar : perfusi sinusoid hepar yang tidak
adekuat thrombosis vena portal, duktus venosus yang persisten atau defisiensi
protein carrier.
2. Penurunan konjugasi bilirubin karena defisiensi glukuronil transferase : Crigler-
Najjar syndromes I(komplit) dan II(parsial), Gilbert syndrome(inefektif).
3. Pengeluaran bilirubin dari hepar tidak adekuat : Dubin-Johnson syndrome, Rotor
syndrome.
4. Obstruksi bilier
Kombinasi
1. Infeksi bakteri (sepsis neonatorum)
2. Infeksi virus intrauteri

Epidemiologi

Faktor Resiko
J Jaundice in first 24 hours of life
A A sibling who was jaundiced as a neonate (riwayat keluarga)
U Unrecognized hemolysis (inkompatibilitas Rh ato ABO)
N Nonoptimal sucking or nursing (breast feeding or breast milk jaundice)
D Disorder genetic (defisiensi G6PD)
I Infection
C Cephalohematoma or bruising (pendarahan intracranial)
E East Asian or Mediteranian descent

Patogenesis / Patofisiologi
Hiperbilirubinemia yang berlebihan memungkinkan bilirubin dapat menembus BBB. Beberapa
hipotesis yang ada antara lain :
Adanya bilirubin bebas (bukan indirek dan bukan direk), akibat perubahan binding
bilirubin dan albumin, yang bersifat lipid soluble
BBB mengalami defek sehingga lebih mudah ditembus bilirubin
Kapasitas BBB untuk menahan bilirubin sudah melewati batas
Pada pH rendah, kemampuan binding menurun dan menyebabkan peningkatan uptake
bilirubin oleh sel2 sehingga menyebabkan prepitasi bilirubin di sel
Bilirubin yang masuk ke otak menyebabkan berbagai gejala dengan berbagai mekanisme yang
juga masih hipotesis, antara lain :
Bilirubin menempel di astrosit. Astrosit yang kelainan ini jadi bisa menghasilkan
sitokin2 seperti TNF- dan IL-1 yang dapat mengganggu transport glutamat dan
perubahan gradien ion. Hal ini pada akhirnya menyebabkan gangguan pada tonus otot.
Disfungsi mitokondria yang menyebabkan tidak cukupnya energi untuk melakukan
aktivitas sel dan pelepasan sitokrom C yang menginduksi apoptosis sel neuron. Jika
banyak neuron2 yang hilang, fungsi penghantaran impuls akan menurun.
Mengganggu fungsi ganglia basal yang merupakan prosesor impuls sistem
ekstrapiramidal hipertonus sampai gerakan2 involunter (athetosis, chorea, tremor).
Mengganggu fungsi cerebellum yang mengatur tonus otot, sikap selanjutnya dan
koordinasi hipotonus
Manifestasi klinis
Kernikterus ada yang akut, ada yang kronis.
Manifestasi akut antara lain :
1) Fase inisial (1-2 hari pertama): poor sucking, stupor, hipotonus, seizure
2) Fase intermediet (pertengahan minggu pertama) : hipertonus otot2 ekstensor, opistotonus,
retrocolis, fever
3) Fase advans (lewat satu minggu) : hipertonus
Manifestasi kronis antara lain :
1 tahun pertama : hipotonus, active deep tendon reflex, obligatory tonic neck reflex,
kemampuan motorik terlambat
Lewat 1 tahun : gangguan gerakan (chorea, tremor, athetosis, balismus), gangguan gerak
bola mata, gangguan mendengar

Diagnosis
Jaundice dikatakan patologis jika :
Jaundice terjadi sebelum usia 24 jam
Konsentrasi total serum bilirubin (TSB) meningkat lebih dari 5 mg/dL per hari
Konsentrasi TSB > 12,9 mg/dL pada bayi matur atau > 10-14 mg/dL pada prematur
Jaundice tetap bertahan sampai 8 hari pada bayi matur atau sampai 10-14 hari pada
prematur
Disertai gejala2 lain seperti muntah, letargi, nafsu makan menurun, dll.
Selain itu dilakukan pemeriksaan tambahan seperti imaging (MRI) karena dapat melihat deposit
di otak.

DD

Tatalaksana
Hidrasi
Fototerapi
Transfusi tukar
Obat2an untuk meningkatkan konjugasi bilirubin : fenobarbital
Obat2an yang memblok reabsorpsi bilirubin : agar
Obat2an yang menghambat produksi bilirubin : metaloporfirin

Prognosis

Preventif
Screening isoimunisasi
Ig anti-Rh
Tiap 2-3 hari control
Edukasi orang tua untuk memperhatikan tumbuh kembang anak
Kasi pedoman/guideline sederhana untuk dipelajari orang tua

Daftar Pustaka
- Schaffer and Averys Disease of the Newborn
- Nelson Textbook of Pediatrics
- Neurosurgery neuropathology