Anda di halaman 1dari 5

Anemia Aplastik

Bambang Permono, IDG Ugrasena, Mia Ratwita A.


BATASAN
Anemia aplastik adalah suatu kelainan yang ditandai oleh pansitopenia pada darah tepi dan penurunan
selularitas sumsum tulang.
PATOFISIOLOGI
1. Defek sel induk hematopoetik
2. Defek lingkungan mikro sumsum tulang
3. Proses imunologi
Kurang lebih 70% penderita anemia aplastik mempunyai penyebab yang tidak jelas, dinamakan idiopatik.
Defek sel induk yang didapat (acquired) diduga disebabkan oleh obat-obat: busulfan, kloramfenikol,
asetaminofen, klorpromazina, benzenebenzol, metildopa, penisilin, streptomisin, sulfonamid dan lain-lain.
Pengaruh obat-obat pada sumsum tulang diduga sebagai berikut :
Penekanan bergantung dosis obat, reversible dan dapat diduga sebelumnya (obat-obat
anti tumor)
Penekanan bergantung dosis, reversible, tetapi tidak dapat diduga sebelumnya.
Penekanan tidak bergantung dosis obat (idiosinkrasi)
Microenvironment :
Kelainan microenvironmet memegang peranan terjadinya anemia aplastik. Akibat radiasi, pemakaian
kemoterapi yang lama atau dosis tinggi, dapat menyebabkan microarchitecture mengalami sembab yang
fibrinus dan infiltrasi sel. Faktor humoral misalnya eritropoitin, ternyata tidak mengalami penurunan.
Cell I nhibitors :
Pada beberapa penderita anemia aplastik, dapat dibuktikan adanya T-limfosit yang menghambat
pertumbuhan sel-sel sumsum tulang pada biakan.
GEJALA KLINIS
Gejala-gejala timbul sebagai akibat dari :
Anemia : pucat, lemah, mudah lelah, dan berdebar-debar.
Leukopenia ataupun granulositopenia : infeksi bakteri, virus, jamur, dan
kuman patogen lain.
Trombositopenia : perdarahan seperti petekia, ekimosa, epistaksis,
perdarahan gusi dan lain-lain.
Hepatosplenomegali dan limfadenopati tidak lazim ditemukan pada anemia aplastik.
PEMERIKSAAN DAN DIAGNOSIS
Kriteria anemia aplastik yang berat
Darah tepi :
Granulosit < 500/mm
3

Trombosit < 20.000/mm
3

Retikulosit < 1,0%
Sumsum tulang :
Hiposeluler < 25%

DIAGNOSIS BANDING
Leukemia akut
Sindroma Fanconi : anemia aplastik konstitusional dengan anomali kongenital.
Anemia Ekstren-Damashek : anemia aplastik konstitusional tanpa anomali kongenital
Anemia aplastik konstitusional tipe II
Diskeratosis kongenital

PENATALAKSANAAN
Hindari infeksi eksogen maupun endogen, seperti :
Pemeriksaan rektal
Pengukuran suhu rektal
Tindakan dokter gigi
Pada tindakan-tindakan di atas, resiko infeksi bakteri meningkat
Simtomatik
Anemia : transfusi sel darah merah padat (PRC)
Perdarahan profus atau trombosit < 10.000/mm
3
: transfusi trombosit (tiap
unit/10 kgBB dapat meningkatkan jumlah trombosit 50.000/mm
3
)
Transfusi trombosit untuk profilaksis tidak dianjurkan.
Transfusi leukosit (PMN)
Efek samping : panas badan, takipnea, hipoksia, sembab paru (karena timbul anti PMN
leukoaglutinin)
Kortikosteroid
Prednison 2 mg/kgBB/24 jam, untuk mengurangi fragilitas pembuluh kapiler, diberikan selama
4-6 minggu.
Steroid anabolik
Nandrolon dekanoat : 1-2 mg/kg/minggu IM (diberikan selama 8 -12
minggu)
Oksimetolon : 3-5 mg/kg/hari per oral
Testosteron enantat : 4-7 mg/kg/minggu IM
Testosteron propionat : -2 mg/kg/hari sublingual
Efek samping :
Virilisme, hirsutisme, akne hebat, perubahan suara (revesibel sebagian bila
obat dihentikan).
Pemberian jangka panjang dapat menimbulkan adenoma karsinoma hati,
kolestasis.
Hepatotoksik pada pemberian sublingual
Transplantasi sumsum tulang :
Transplantasi sumsum tulang merupakan pilihan utama bagi anak-anak dan dewasa muda
dengan anemia aplastik berat. Hindari transfusi darah yang berasal dari donor keluarga sendiri
pada calon transplantasi sumsum tulang.

KOMPLIKASI
Anemia dan akibat-akibatnya (karena pembentukannya berkurang)
Infeksi
Perdarahan

PROGNOSIS
Anemia aplastik 80% meninggal (karena perdarahan atas infeksi).
Separuhnya meninggal dalam waktu 3-4 bulan setelah diagnosis.
Anemia aplastik ringan 50% sembuh sempurna atau parsial. Kematian
terjadi dalam waktu yang lama.

DAFTAR PUSTAKA
1. Epstein FH. The Pathophysiology of Acquired Anemia Aplastic. N Eng. J. Med 1997,
336 : 1365-1372.
2. Young NS. Bone Marrow Aplasia : The Pathophysiology of Acquired Aplastic
Anemia. Education Programme of The 26
th
Congress of The International Society of
Hematology, Singapore:
ISH, 1996.
3. Young NS, Alter BP. Aplastic anemia : Acquired and Inherited. Philadelphia : WB
Saunders,1994.
4. Young NS. Pathogenesis and Pathophysiology of Aplastic Anemia Dalam. Hoffman R,
Benz EJ, Shattil SJ dkk. Penyunting. Hematology : Basic Principles and Practice, edisi ke-2.
NewYork
: Churchill Livingstone, 1995 : 299-325 .



Bila ada anak pembawa sifat talasemia dalam keluarga diberi nasehat sebelum
perkawinan supaya tidak kawin dengan pembawa sifat talasemia juga.


Keluarga berencana. Pada keluarga pembawa sifat talasemia, hendaknya tidak lagi
mempunyai anak apabila telah mendapatkan anak yang secara fenotip normal.


Pencegahan terhadap infeksi saluran nafas
IX.

KOMPLIKASI
Infeksi/sepsis, perdarahan, gangguan fungsi organ (gagal jantung, gejala serebral,
dsb.).
X.

KRITERIA RUJUKAN
Semua dirawat.
XI.

PROGNOSIS
Jelek. Dengan pengobatan medikamentosa saja dapat meninggal 80% dalam 3 bulan
pertama. Transplantasi sumsum tulang memberikan harapan yang lebih baik.