MEDULLOBLASTOMA

Medulloblastoma adalah suatu tumor yang ditemukan di daerah serebellum (fossa

posterior), termasuk salah satu dari PNET (primitive neuroectodermal tumour). Angka
kejadiannya mencapai 15-2! dari seluruh tumor otak pada anak. "ering terjadi pada anak
usia # sampai $ tahun.
1
%erkembang dari sel neuroepitel yang berasal dari atap &entrikel '(. "el ini kemudian
bermigrasi ke lapisan granular serebellum. )umor kemudian sering ditemukan di daerah
vermis serebelli dan atap ventrikel IV untuk anak-anak berusia lebih muda. "edangkan
anak yang lebih tua sering terdapat di hemisfer serebelli.
1,2
A !istopatolo"i
*edulloblastoma merupakan tumor padat dengan sel yang kecil, inti basofilik, berbagai
macam ukuran dan bentuk, sering dengan multiple miosis. "ebenarnya secara histologik
tidak terlalu penting, sebab beberapa tumor embrional lainnya (neuroblastoma dan
pineblastoma) dapat menunjukkan tampilan yang sama.
)ampak tampilan !omer#$ri"t rosettes.
"ubtipe secara histopatologis +
a Medullom%oblastoma, berupa sel sel otot polos dan lurik. )erdiri atas sel-selk
dengan differensiasi neuronal maupun glial.
b Melanoti& Medulloblastoma, "el kecil, tidak berdiferensiasi dan mengandung
melanin. )ipe yang paling jarang.
& Lar"e#'ell Medulloblastoma, *edulloblastoma dengan nucleus dan nucleoli yang
besar. "angat reaktif secara imunulogis terhadap synaptophysin. 'ni adalah tipe yang
terburuk.
B !ubun"an den"an (enetik) *amilial) dan Lin"kun"an
"ecara genetika tampak adanya delesi dari lengan pendek kromosom +, -+,p. yakni
segmen kromosom yang mengandung tumor suppressor "en.
"ecara familial berkaitan dengan 'ar&inoma Sel Basal Nevoid yang di-ariskan
secara Autosomal-dominant (.orlin "yndrome)
/ingkungan seperti, latar belakang pekerjaan orang tua, keterpaparan dengan
karsinogen, kebiasaaan nutrisi ibu, dll, tidak cukup bukti sebagai precursor
pre&alensi tumor ini.
' /linis
.ejala klinis timbul karena jaringan tumor mengisi &entrikel keempat,
penyumbatan aliran cairan serebrospinal oleh jaringan tumor atau adanya infiltrasi ke
jaringan serebelum.
.ejala a-al terjadi karena peningkatan tekanan intracranial, seperti nyeri kepala,
pappiledema, mual muntah, letargi, muncul pada # bulan pertama sebelum diagnosis
ditegakkan. 0yeri kepala biasanya hilang bila pasien muntah. .ejala ini hampir dimiliki
oleh 1!-2! pasien dengan medulloblastoma. Anak sering menjadi irritable, anore3ia,
pertumbuhannya terlambat, lingkar kepala yang bertambah dan dengan sutura kranial
yang terbuka.
2
.ejala lainnya berupa ata3ia ekstremitas ba-ah dan atas, yang bertambah berat
bila tumor makin bertambah besar dan mengin&asi jaringan sekitar. 4iplopia yang terjadi
karena paresis ner&us (' atau disfungsi motorik mata yang disebabkan karena infiltrasi
tumor ke batang otak. , facial weakness, tinnitus, pendengaran hilang, tilt head dan kaku
kuduk.
5ada metastases akan menyebabkan "e0ala lokal. "eperti metatase ke tulang akan
menyebabkan nyeri pinggang, metastase ke 6orda "pinalis menyebabkan kelemahan
otot tungkai, dll.
+ Sta"in"
5enderajatan kelompok resiko tumor ini ditentukan oleh # faktor yakni umur, metastase
dan perluasan penyakit pasca operasi. 7ntuk metastasenya sendiri dibagi lagi dalam
beberapa klasifikasi menurut 8hang+
*

+ tidak ada metastase

*
1
+ tumor mikroskopik ditemukan di cairan serebrospinal
*
2
+ sel tumor nodular di serebellum, subarachnoid serebral, &entrikel ''' dan '(
*
#
+ sel tumor nodular di subarachnoid medulla spinalis
*
9
+ metastase ekstraneural.
1 /elompok 2esiko
Avera"e 2isk + %erusia lebih dari # tahun, *

, tumor residu pasca operasi : 1,5 cm

2
.
"ur&i&al rate untuk 5 tahun ; 1$!.
Poor 2isk + %erusia lebih dari # tahun, *
1
<*
9
, tumor residu pasca operasi = 1,5 cm
2
.
"ur&i&al rate untuk 5 tahun ; #-55 !
In3ants + %erusia kurang dari # tahun, *
1
-*
9
, tumor tetap berkestensi pasca operasi.
"ur&i&al rate untuk 5 tahun ; # ! (prognosisnya terburuk).
4 Pemeriksaan
Biokimia5i
)idak spesifik. )api beberapa studi molekuler dapat menentukan prognosis
*edulloblastoma. Adanya ekspresi protein >rb%2 memiliki prognosis yang lebih baik
dibandingkan dengan bila ada ekspresi protein )rk8 (suatu reseptor neutropin-#) yang
memiliki prognosis lebih jelek.
2adiolo"i
'T S&an
- 5ada 8) "can non kontras, tumor nampak di "aris ten"a6 -midline. dari
serebelli dan meluas mengisi &entrikel '(.
- 4engan kontras, tumor nampak 6iperdens dibandingkan jaringan otak normal
oleh karena padat akan sel. )ampakan hiperdens ini amat membantu dalam
membedakannya dengan Astrocytoma "erebellar yang lebih 6ipodense. %ila
area ?iperdense ini tampak dikelilingi oleh area yang hipodense, berarti telah
ada vaso"eni& oedem.
Akibat adanya kompresi pada &entrikel '( dan saluran dari 8"" (cairan
serebrospinal), akan tampak tanda-tanda hydrocephalus.
- *edulloblastoma juga dapat dibedakan dari >pendymoma yang juga hiperdens,
berdasarkan foto 8). 4i mana pada ependymoma akan tampak adan%a
kalsi3ikasi 4emikian juga dengan 5le3us 8oroideus 5apilloma yang juga
hiperdens, akan terlihat adanya kalsifikasi pada pencitraan dengan 8). )umor
jenis ini terdapat di &entrikel lateral.
M2I
- *@' dengan .adolinium 4)5A adalah pili6an utama untuk dia"nostik MB.
- ?arus berhati-hati dilakukan pada anak-anak yang mendapatkan sedative.
"ebab, dengan peninggian tekanan intracranial dan tnpa monitoring yang baik,
sering kali le&el 8A
2
akan sangat meningkat dan makin memperburuk
hipertensi.
- 5ada )
1
-eight sebelum pemberian .adolonium, tumor akan tampak hipo
intensity. %entuk berbatas mulai dari &entrikel '( hingga primernya di &ermis
serebelli. %atang otak tertekan dan terdorong ke depan.
- 4engan (adolinium, akan tampak penguatan bayangan yang lebih homogen
bila pada anak-anak. "edangkan pada pasien de-asa, penguatan bayangannya
tampak lebih heterogen.
- 5ada )
2
-eight dan densitas proton, gambar tampak 6iperintensit% dan
dikelilingi oleh area oedem yang lebih hipointernsity.
- %ila tumor meluas ke rostral, akan terjadi 6idrose3ali pada ventrikel.
- *@' juga dapat memebedakan *% dengan ependimoma. 5ada .lioma batang
otak e3ophytic, akan tampak memiliki area perlekatan yang lebih luas pada
lantaiu &entrikel '( dibandingkan *%.
Mielo"rap6%
- 4ahulu pemeriksaan ini adalah tes diagnostik standar untuk *%. "ekarang, pada
pasien dengan kontraindikasi *@', mielographi bersama 8) scan adalah pilihan
utama.
Bone S&an
- 6arena *% dapat bermetastase di luar 8"" di mana sebagian besar ke tulang,
maka bone scan penting untuk mendeteksinya.
S&ienti"rap6% -Nu&lear Medi&ine.
- )idak spesifik. "5>8) (single proton emission 8)) dan 5>) (proton emission
tomography) dapat melengkapi *@' dan 8). $ ! tumor *% pada anak akan
meng-up take thalium-21 chloride (
21
)') di mana sifat ini sangat berguna dalam
membedakan tumor yang high grade dengan lo- grade dan untuk mendeteksi
tumor residual pasca operasi. *ekanisme uptake belum jelas.
Lainn%a
"ebelum melakukan pemeriksaan sitologik sumsum tulang untuk mendeteksi
penyebaran tumor leptomeningeal, perlu dilakukan funduskopi ( selain 8) atau *@' )
untuk menyingkirkan hidrosefalus.
7 Terapi
)erapi standar meliputi pembdehan yang agresif diikuti oleh radiasi ke seluruh sumbu
kraniospinal dengan penguatan radiasi pada tempat tumor primer maupun focal
metastasenya. 5emberian kemoterapi juga sangat bermanfaat.
2adioterapi
Avera"e risk "roup 8
%erdasar pada 88., dosis radio terapi sebesar 2#,9 .y pada sumbu kranio spinal
dengan boost pada tumor primer sebesar #2,9 .y,hingga total radiasi maksimum
adalah 55,$ .y. ?al ini juga berlaku untuk 5oor risk group.
Poor 2isk (roup
4irekomendasikan #B .y pada sumbu kranio spinal dengan boost sebesar 12,$ .y
pada tumor primer dan fokal metastasenya. *etastase spinal yang berada di rostral
corda spinalis terminal, di boost hingga total 95 .y. "edangkan bila berda di
kaudal dari corda spinalis terminal, boleh di boost hingga 5,9 .y.
In3ants
5ada kelompok ini, radioterapi masih contro&ersial sebab efek samping radioterapi
terhadap perkembangan intelektual, lebih berat pada kelompok ini. "trategi yang
dilakukan adalah menunda pemberian (dengan sementara memberi kemoterapi
saja) atau sama menghilangkannya.
"ur&i&al rate untuk # tahun dengan hanya kemoterapi saja adalah 22 ! (tanpa
metastase) dan 11 ! (dengan metastase). "ementara, bila dengan kemoterapi C
radioterapi yang ditunda, sur&i&al rate untuk 2 tahunnya meningkat hingga #9 !.
/emoterapi
# Avera"e risk "roup
4iberikan (incristine C /omustin C 8isplastin. 1 tahun setelah radioterapi 6ombinasi
radioterapid an kemoterapi meningkatkan "@ hingga $! untuk kelompok resiko ini.
# Poor risk "roup
"etalah terapi induksi seperti pada A&erage risk group, diikuti pemberian kemoterapi
dosis tinggi (biasanya menggunakan 8arboplastin dan )hiolepa) ditambah cangkok
sumsum tulang secara autologue
# In3ants
"etelah induksi seperti pada A&erage risk group, diikuti kemoterapi dosis tinggi
seperti pada 5oor risk group.
Pembeda6an
*eliputi 8raniotomi suboccipital dan dilakukan ventrikuloperitoneal s6unt untuk
mengatasi hydrocephalus. 9 ! pasien pasca operasi mengalami disfungsi neurologik
seperti disfungsi serebellar, mutism, hemiparese dalam 12-9$ jam pasca operasi, dll.