PENYAKIT/KELAINAN JANTUNG PADA BAYI/ANAK

PEDIATRI-2

PENYAKIT/KELAINAN JANTUNG PADA

BAYI/ANAK
PENDAHULUAN........................................................................- 1 PENYAKIT/KELAINAN JANTUNG PADA BAYI/ANAK................- 1 Penyakit/kelainan jantung bawaan (CHD)..............................- 1 ATRIAL SEPTAL DISEASE...................................................- 2 ASD II...............................................................................- 2 DEFEK ATRIOVENTRIKULARIS (AV CANAL; DAHULU
DISEBUT JUGA ENDOCARDIAL CUSHION DEFECT/ECD)- 3 Defek Septum Atrium Primum:........................................- 3 Defek atrioventrikularis Komplit......................................- 3 DEFEK SEPTUM VENTRIKEL.............................................- 4 Defek Kecil (Septum Ventrikel):.......................................- 4 Defek Septum Ventrikel Sedang (Resistensi Vaskular Paru
Normal).............................................................................- 4 Defek Septum Ventrikel Besar (Dengan Hipertensi
Pulmonal)..........................................................................- 5 Defek Septum Ventrikel + Penyakit Obstruksi Vaskular Paru
..........................................................................................- 5 DUKTUS ARTERIOSUS PERSISTEN...................................- 6 PATENT DUKTUS ARTERIOSUS (PADA BAYI PREMATUR)- 7 TETRALOGI FALLOT...........................................................- 7 ATRESIA TRIKUSPIDALIS...................................................- 9 KOARKTASIO AORTA...........................................................- 9 THE GREAT ARTERY.........................................................- 10 -

PENYAKIT/KELAINAN JANTUNG PADA BAYI/ANAK

PEDIATRI-2

FAKULTAS KEDOKTERAN UNSRAT

BAGIAN ILMU KEDOKTERAN ANAK
2003

PENYAKIT/KELAINAN JANTUNG PADA BAYI/ANAK

PEDIATRI-2

PENDAHULUAN
Penyakit jantung dapat secara bawaan dan dapat juga secara didapat. Untuk
dapat mengevaluasi, harus mempertimbangkan:
Anatomi dan fisiologi Jantung
Hemodinamika jantung
Sirkulasi darah fetal/post natal
Tekanan ruangan dan saturasi O2
Suara (bunyi) jantung dan lokalisasi
Bising jantung serta derajatnya
CTR dan foto toraks
EKG
ECHO

Untuk
-

dapat menegakkan diagnosis diperhatikan:

Manifestasi Klinik (berdasarkan anamnesa dan pemeriksaan fisik)
Foto rontgen dada
Hasil elektrokardiogram
Hasil pemeriksaan laboratorium
Eko/kateterisasi

PENYAKIT/KELAINAN JANTUNG PADA BAYI/ANAK

Penyakit ini dapat diklasifikasikan:
1. Secara bawaan (kongenital heart disease/CHD)
2. Secara didapat (acquired heart disease)

Penyakit/kelainan jantung bawaan (CHD)

Ialah suatu kelainan struktural jantung dan pembuluh darah besar yang sudah
terjadi sejak lahir.
Adanya kelainan struktural menyingkirkan salah satu jenis gangguan seperti
aritmia (disaritmia) yang bukan merupakan kelainan struktural. Tidak semua
CHD dapat dideteksi segera setelah lahir. Ada yang terdeteksi setelah beberapa
minggu, bulan, atau tahun.
Insiden pederita penyakit jantung bawaan bervariasi di tiap-tiap negara.
Mengenai 6 s/d 10 per 1000 kelahiran hidup. Untuk dapat mendeteksinya,
bergantung terhadap alat diagnostik yang tersedia. Frekuensi relatif yang bisa
diperoleh yaitu:
VSD: 20-30%
ASD: 10-16 %
PDA: 10-14%
TF: 10-13%
Umumnya pria dan wanita insidennya sama, tetapi pada pria lebih sering
terkena: Coarktasio Aorta (CoAo), The Great Artery (TGA), Tetralogi Falot
(TF), Aorta Stenosis (AO). Sedangkan pada wanita lebih sering terkena:
Patent Ductus Arteriosus (PDA), Atrial Septal Disease (ASD), Pulmonal
Stenosis (PS).

PENYAKIT/KELAINAN JANTUNG PADA BAYI/ANAK

PEDIATRI-2

Etiologi:
- Sampai saat ini etiologinya belum diketahui secara pasti
- Diduga kemungkinan ialah konsumsi obat pada ibu hamil muda seperti:
Talidomid/Sitostatika.
- Penyakit pada ibu hamil juga dapat menyebabkan seperti infeksi virus
Rubella yang dapat menyebabkan PDA, VSD, TF, PS.
- Efek dari radiasi
- Faktor-faktor endogen tertentu seperti:
o Down Syndrome: Atrial-Ventricular Canal
o Turner Syndrome: Coarctasio Aorta
o Marfan Syndrome: Aorta Insufisiensi.
Klasifikasi dari CHD dapat ditentukan berdasarkan:
A. Ada tidaknya sianosis
B. Kelainan anatomik tubuh
C. Fisiologi/hemodinamika
Ada tidaknya stenosis:
1. Tipe Sianosis
2. Tipe Non Sianosis
Dua-duanya tidak bersifat mutlak
Tipe Sianosis seperti: TF, AT, Atresia Pulmonalis, TGA, TAPVR, Ebstein AV, Single
Ventrikel, Truncus Arteriosus Persisten.
Tipe Non-sianotik: ASD, VSD, PDA, PS, CoAo, Aorta Stenosis.
Diagnosis CHD ditegakkan melalui:
Manifestasi klinik (Anamnesis dan pemeriksaan fisik
X-Foto Toraks
Elektrokardiogram (EKG)
Pemeriksaan Laboratorium
EKO, Kateterisasi, Doppler

ATRIAL SEPTAL DISEASE

ASD terdiri atas 3 bentuk:
1. Sinus venosus (VCS defect)
2. Fossa ovalis defect (ASD II/Secundum)
3. Atrioventrikular defect (ASD I/Primum; ECD)
Hemodinamika:
- Left-Right Shunt
- PBF (>SBF)
- Relatif Pulmonal Stenosis

ASD II
Gejala klinis:
- Sebagian besar gejala ASD itu asimptomatik atau keadaan yang lekas
lelah secara relatif
- Dapat terjadi infeksi saluran pernapasan secara berulang
- Bising jantung dapat didengar pada ejeksi sistolik pada tepi kiri atas
sternum.
- BJ I normal atau BJ II fixed wide splitting.
Pemeriksaan EKG:

PENYAKIT/KELAINAN JANTUNG PADA BAYI/ANAK

PEDIATRI-2

RsR atau rsR (RBBB inkomplit); RAD

Hipertropi ventrikel kanan .

Pemeriksaan X-foto:
- Hipertropi ventrikel kanan
- Corak pembuluh darah paru
- Segmen pulmonal menonjol
Diagnosa:
- Berdasarkan auskultasi + EKG + X-foto (+ECHO + Kateterisasi)
Differential Diagnosa:
- Pulmonal Stenosis (PS) bila EKG: IRBBB negatif; X-foto thorax normal.
Terapi: Operasi (Pada usia sekolah dini)
Komplikasi: SBE/Hipertensi Pulmonal

DEFEK ATRIOVENTRIKULARIS (AV CANAL; DAHULU

DISEBUT JUGA ENDOCARDIAL CUSHION
DEFECT/ECD)
Terdapat 2 jenis yaitu:
1. Defek A-V parsial = defek septum atrium primum
2. Defek A.V. komplit

Defek Septum Atrium Primum:

Etiologi: Gangguan penutupan ostium primum oleh endocardial cushion (sering
disertai selah pada daun katup mitral)
Hemodinamika: defek septum atrium sekundum (L-R shunt)
Gejala klinis:
- Umumnya sama degnan septum atrium sekundum
- Bising pansistolik relatif oleh karena Mitral Insufisiensi)
EKG:
- Hipertropi ventrikel kiri
- Hipertropi atrium kanan (P.Pulmonal)
- LAD
X-Foto thoraks
Diagnosa: Berdasarkan gejala klinis, EKG, x-foto
Prognosis: Defek ostium primum lebih buruk dibandingkan defek secundum.
Dapat terjadi hipertensi pulmonal dan kemungkinan endokarditis bartambah.
Terapi : operasi (pada umur 5-7 tahun).

Defek atrioventrikularis Komplit

Disini didaptkan:
- Defek septum atrium primum
- Defek septum ventrikel posterior (katup mitral dan katup trikuspidalis
tidak terpisah sehingga terdapat katup atrioventrikularis tunggal)
Hemodinamika:
- shunt keempat ruang jantung

PENYAKIT/KELAINAN JANTUNG PADA BAYI/ANAK

PEDIATRI-2

Gejala
-

Pada bayi didapatkan L-R shunt

Klinis:
Pada minggu-minggu pertama hanya didapati sianosis ringan
Setelah beberapa bulan pertama terjadi gagal jantung
Terdengar bising berupa:
o Sistolik ejeksi (kiri atas)
o Mid diastolik (kiri bawah karena adanya stenosis trikuspid)
o Pansistolik murmur oleh karena mitral insufisiensi (MI)

Pemeriksaan x-foto toraks:

- Kardiomegali
- PVM >
EKG:
- RAD
- Biventricle hypertrophy
- PR memanjang
Terapi:
- Operasi
- Penanganan gagal jantung

DEFEK SEPTUM VENTRIKEL

Klasifikasi:
- Hemodinamik
- Anatomis
Kelainan hemodinamik:
1. Defek kecil dengan resistensi paru normal
2. Defek sedang dengan resistensi paru normal
3. Defek besar dengan hipertensi pulmonal
4. Defek besar dengan penyakit obstruksi vaskular paru

Defek Kecil (Septum Ventrikel):

Hemodinamika:
- adanya L-R shunt
- Status kardiovaskuler normal
Gejala klinik:
- Asimtomatik
- Hari-hari pertama tidak terdengar bising sebab tekanan pada ventrikel
kiri=kanan. Lalu terjadi resistensi vaskuler paru meningkat. Kemudian 26 minggu terjdai L-R shunt dan terdengar bising di intercostal 3-4 kiri dan
menjalar sepanjang kiri sternum.
- Bising yang terdengar sampai grade IV/VI (thrill +) disebut Maladie De
Roger.
Pemeriksaan X-Foto, apabila kelainan hemodinamik kurang maka x-foto dan EKG
dapat tampak normal
Differential Diagnosa:

PENYAKIT/KELAINAN JANTUNG PADA BAYI/ANAK

PEDIATRI-2

Pulmonal stenosis (bising sistolik). Yang dapat membedakan ialah melalui

hasil pemeriksaan EKG.

Defek Septum Ventrikel Sedang (Resistensi Vaskular

Paru Normal)
Shunt L-R yang cukup besar dapat terjadi sehingga aliran darah paru bertambah
dan mengakibatkan hipertropi ventrikel kiri.
Gejala klinis:
Pada saat kelahiran terlihat normal
Dalam 2 s/d 6 minggu terjadi takipnue, kegiatan fisik yang menurun, S I-II
normal, bising pansistolik (pada kiri bawah sternum) dan bising diastolik
pada apeks paru.
Thrill terdeteksi
Gagal jantung (Gallop)
Pemeriksaan X-foto:
- terlihat kardiomegali (left ventrikel hypertrophy)
- PVM >
EKG: Left ventrikel hypertrophy.
Differential Diagnosa:
- PDA (pada neonatus terjadi saat resistensi vaskuler paru neonati
meningkat) sehingga terdengar bising sistolik dan bising kontinu belum
terdengar oleh karena tekanan aorta-a.pulmonalis belum berbeda secara
besar

Defek Septum Ventrikel Besar (Dengan Hipertensi

Pulmonal)
Gejala
-

Terjadi shunt L-R yang bertambah

Tekanan vetnrikel kanan atau a.pulmonalis mendekati tekanan sistemik
dan mengawali hipertensi pulmonal.
klinis:
Dapat lebih berat atau justru menunjukkan tanda-tanda yang sama
Toleransi kegiatan yang buruk
Infeksi saluran pernapasan yang berulang-ulang
Pertumbunan anak terganggu
Bunyi SII mengeras (oleh karena tekanan a.pulmonalis yang tinggi)

EKG: Hipertropi Biventrikel

X-foto toraks:
- Kardiomegali
- PVM >
Differential Diagnosa: Kelainan L-R shunt besar lainnya.

Defek Septum Ventrikel + Penyakit Obstruksi Vaskular

Paru
Terjadinya obstruksi vaskular paru umumnya didahului dengan hipertensi
pulmonal
Shunt dari kiri ke kanan (L-R) yang semula besar, dnegan meningkatnya tekanan
ventrikel kanan, akan berkurang. Bila tekanan vetnrikel Kanan sama dengan

PENYAKIT/KELAINAN JANTUNG PADA BAYI/ANAK

PEDIATRI-2

tekanan sistemik, maka dapat terjadi shunt terbalik atau disebut Sindroma
Eisenmenger.
Gejala
-

klinis:
Toleransi kegiatan berkurang
Gangguan pertumbuhan
Infeksi berulang
Gagal jantung
Deformitas dada
Aktivitas ventrikel kanan yang meningkat
SII mengeras

X-foto: Hardiomegali < (oleh karena ventrikel kiri mengecil) sedangkan ventrikel
kanan membesar.
EKG: Right ventrikel hypertrophy.
Differential diagnosa: L-R Shunt Besar + Hipertensi pulmonal (PDA/VSD/ASDdefek A-V)
Terapi
-

VSD:
Untuk defek kecil: sebagian besar menutup spontan
Defek besar: dapat terjadi gagal jantung
Defek berat/perubahan vaskular paru: dalam 2-3 tahun dapat terjadi
hipertensi pulmonal.
Defek sedang: gagal jantung pasti walaupun dengan terapi medik.
Disertai dengan obstruksi vaskular . Apabila di umur 4-5 tahun defek
tidak berkurang, maka akan dipertimbangkan operasi.
Defek besar + hipertensi pulmonal:
o Apabila terjadi gagal jantung, segera tangani
o Penderita yang berumur 2 tahun apabila hemodinamikanya tidak
ada perbaikan, maka dilakukan operasi.

DUKTUS ARTERIOSUS PERSISTEN

Yang terjadi sebelum lahir: darah, melalui AP ke Ao

Yang terjadi sesudah lahir: darah melalui Ao ke AP.
Penutupan duktus arteriosus melalui ligamentum arteriosum dan
meningkatkan saturasi O2 dan arteriol paru mengembang.
Kemungkinan terjadinya PDA karena tinggal di dataran tinggi di mana tekanan
O2 berkurang dan dapat dengan kelahiran prematur

PENYAKIT/KELAINAN JANTUNG PADA BAYI/ANAK

PEDIATRI-2

Hemodinamika:
- L-R shunt
- Relatif Mitral Stenosis (darah ke ventrikel kiri bertambah atau terjadi
dastolik flow murmur)
Gejala klinis:
- Asimtomatis atau lekas lelah atau gangguan pertumbuhan.
- Gejala yang khas:
o Pulsus seller atau water hammer pulse
o Bising kontinu (machinary murmur) di ICS II Kiri sehingga
terdengar di infraklavikula.
o P2 bertambah sehingga terjadi hipertensi pulmonal
X-foto toraks:
- Left ventrikel hypertrophy.
- Ao AP >
- Corakan pembuluh darah bertambah.
EKG: Left ventricel hypertrophy atau normal saja. (sedangkan Right Ventricles
Hypertrophy terjadi dengan defek yang bertambah dan hipertensi pulmonal)
Terapi: Operasi diikat dan dipotong
Differential Diagnosa:
- Bising kontinu:
o Dengung vena
o Fistula Arterio-vena pulmonal
- Pulsus seller:
o Komunikasi Aorta-Pulmonal
o Aorta Insufisiensi + Ventrikel Septal Disease
o Tirotoksikosis
o Anemia berat.

PATENT DUKTUS ARTERIOSUS (PADA BAYI PREMATUR)

Hal ini merupakan fenomena perkembangan yang normal.
Tetapi makin berkurang usia kehamilan (prematuritas) maka insidens PDA akan
meningkat
Gejala klinis:
- Mula-mula baik
- Pada umur 5-7 hari akan memburuk:
o Takikardi/takipnue
o Prekordium hiperdinamik
o Pulsus seller
o Bising sistolik/pansistolik
o Tanda-tanda retensi cairan
X-Foto toraks:
- Kardiomegali yang progresif
- vaskularisasi
Penatalaksanaan:
- Retriksi cairan/diuretik/digitalis agar membaik
- Bila perlu lakukan transfusi untuk mempertahankan PVC > 40%

PENYAKIT/KELAINAN JANTUNG PADA BAYI/ANAK

PEDIATRI-2

Operasi yang elektif (bila keadaan memburuk) dan ligasi duktus

Pemberian prostaglandin yang dapat memacu penutupan duktus (pada
persalinan prematur). Kontraindikasi:
Hiperbilirubinemia/sepsis/gangguan faal hati dan ginjal.

TETRALOGI FALLOT

Terdapat 4 kelainan anatomis pada tetralogi falot:

- Stenosis pulmonal
- Defek septum ventrikel
- Overriding aorta
- Hipertropi ventrikel kanan
Hemodinamika:
- DSV dan overiding aorta dapat menyebabkan stenosis pulmonal darah
ventrikel kanan + darah ventrikel kiri ke aorta sianosis.
- Sedangkan stenosis pulmonalis menyebabkan darah ke paru berkurang
sianosis.
Gejala
-

klinis:
Aliran darah ke paru-paru 1/3-1/4 aliran darah sistemik.
Terdapat R-L shunt
Terjadi hipoksia

Mekanisme kompensasi tubuh:

- Surkulasi kolateral (berlangsung secara lama)
- Polisitemia (berlangsung cepat)
- Terjadi sianosis di bulan-bulan pertama akibat duktus arteriosus
- Polisitemia yang terjadi untuk memperbaiki pengangkutan O2
- Hemoglobin dan PCV normal menyebabkan anemia relatif.
- Kompensasi mengatasi hipoksia dengan squatting (mengurangi aliran
balik darah dari ekstremitas yang saturasi O2 nya rendah).
- Gangguan pertumbuhan
- Geographic tongue
- Bising sistolik ejeksi (dari ventrikel kanan, bukan dari ventrikel septal
disease) bunyi di ICS III-IV kiri
- Suara SI keras, SII lemah (ICS II kiri).
Pemeriksaan laboratorium:

PENYAKIT/KELAINAN JANTUNG PADA BAYI/ANAK

PEDIATRI-2

Hemoglobin dan PCV: sebagai indikator hipoksia mekanisme

kompensasi akibat saturasi O2 rendah
Hb bertahan di 16-18 gr/dL relatif anemia
PCV 50-65% (dapat terjadi bahaya emboli).

X-foto thoraks:
- Conus pulmonalis menghilang
- Jantung: coer en sabot (bentuk sepatu)
- Corakan vaskulatur paru berkurang
EKG:
- RAD;RVH
- Anak >; P.Pulmonal
Penatalaksanaan:
- Konservatif:
o Apabila serangan sianosis terjadi, anak melakukan knee chest
position.
o Beri morfin dosis kecil: 1/8-1/4 mg
o Pemberian oksigen
o Propranolol (mengurangi kontraktilitas miokard)
o Cegah/obati anemia dan asidosis.
- Operasi:
o Operasi pintasan/pelebaran stenosis
o Koreksi total
Prognosis:
- Jika tidak dilakukan operasi, maka prognosisnya jelek
- Dapat terjadi komplikasi:
o Abses otak (pada umur penderita 2-3 tahun)
o Trombosis pembuluh darah otak (sehingga terjadi gangguan
neurologik)
o Endokarditis bakterialis
o Perdarahan (trombosit atau fibrinogen )

10

PENYAKIT/KELAINAN JANTUNG PADA BAYI/ANAK

PEDIATRI-2

ATRESIA TRIKUSPIDALIS
Atresia trikuspidalis yaitu tidak ada hubungan antara atrium kanan dengan
ventrikel kanan oleh karena katup trikuspid tidak terbentuk.
Terjadi ventrikel kanan hipoplastik
Atresia trikuspidalis dapat disertai TGA atau tanpa TGA.
Hemodinamika:
Darah dari atrium kanan atrium kiri (melalui foramen ovale) ventrikel kiri
aorta duktus arteriosus arteri pulmonalis
Gejala
-

klinis:
sianosis pada minggu-minggu pertama
Jari tabuh pada anak-anak
SII tunggal (oleh karena P2 -)
Bising sistolik ejeksi sepanjang tepi kiri sternum

X-foto toraks:
- Corakan paru berkurang
- Jantung berbentuk bulat (oleh karena atrium kanan >/ apeks terangkat)
EKG:
- Left atrium dilatation
- Left ventrikel hipertrophy/ QR. Diikuti T yang normal pada prekordial kiri
Terapi: operasi/BAS
Prognosa: Jelek

KOARKTASIO AORTA
Koarktasio aorta ialah penyempitan atau obliterasi lokal sekitar insersi duktus
arteriosus atau lebih distal di aorta abdominalis.
Terdapat 3 jenis yaitu:
- Preduktal
- Duktal
- Paska duktal
Manifestasi klinik:
Gejala tergantung umur/derajat koarktasio. Pada masa neonatus terjadi gagal
jantung pada hari-hari pertama. Koarktasio aorta preduktal: Sianosis diferensial
(bagian atas merah; bagian bawah sianosis).
Pemeriksaan fisik:
- Nadi radialis/brakhialis kuat
- Nadi femoralis/poplitea/dorsum pedis: </- Tekanan darah: ekstremitas inferior lebih rendah dari ekstremitas
superior
- Ventrikel kiri hiperdinamik/aktif.
X-Foto toraks:
- Left Ventrikel Hipertropi + Aorta asendens/desendens > (pada paska duktal)
- RIB notrching (bila telah lama)
EKG: Praduktal RVH LVH
Terapi: Operasi/pemberian digitalis.

11

PENYAKIT/KELAINAN JANTUNG PADA BAYI/ANAK

PEDIATRI-2

Prognose: untuk neonatus jelek

12

PENYAKIT/KELAINAN JANTUNG PADA BAYI/ANAK

PEDIATRI-2

THE GREAT ARTERY

TGA yaitu 2 sirkulasi yang terpisah.
Foramen ovale
PDA dan RVH masih tanda tanya/tidak bisa dipastikan
Gejala
-

klinis:
Sianosis
Decompensasi kordis
Bising tidak ada atau tidak jelas
SII

X-Foto Toraks:
- Kardiomegali (egg shape)
- PBF , PVM
EKG:
- RAD
- RVH
ECHO: Ao/Art. Pulm
Differential Diagnose:
- Truncus
- TAPVR
- Single Ventrikel
Terapi: BAS.

13