Megacolon Kongenital

Celina Azureen/13570
I. Definisi
Penyakit megacolon kongenital (penyakit Hirschsprung) aalah kelainan
kongenital paa kolon yang itanai engan tiak aanya sel ganglion
parasimpatis paa pleksus su!mukosus "eisnerri an pleksus "ienterikus
Auer!achi# $0% kelaianan ini terapat paa rektum an sigmoi#
Hal ini iaki!atkan oleh karena terhentinya migrasi kraniokaual ari sel krista
neuralis i aerah kolon istal paa minggu ke lima sampai minggu ke ua !elas
kehamilan untuk mem!entuk sistem sara& usus#
II. Patofisiologi
'er(ainya kontraksi permanen paa segmen usus yang aganglionik ise!a!kan
karena tiak aanya interneuron paa Pleksus Auer!ach an pleksus "eissnerr
sehingga )* yang merupakan meiator untuk relaksasi otot polos tiak apat i
prouksi aki!atnya relaksasi tiak ter(ai#
+ontraksi yang terus menerus ini menye!a!kan o!struksi usus an menye!a!kan
&eses yang aa i pro,imal segmen aganglion mengalami stasis sehingga
menye!a!kan ilatasi colon oleh karena itu ise!ut megacolon#
III. Gambaran klinis
-am!aran klinis penyakit Hirschsprung apat kita !eakan !erasarkan usia
ge(ala klinis mulai terlihat .
(i)# Periode Neonatal. Aa trias ge(ala klinis yang sering i(umpai/ yakni
pengeluaran mekonium yang terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen.
Pengeluaran mekonium yang terlam!at (le!ih ari 01 (am pertama) merupakan
tana klinis yang signi&ikans# "untah hi(au an istensi a!omen !iasanya apat
!erkurang manakala mekonium apat ikeluarkan segera# 2eangkan enterokolitis
merupakan ancaman komplikasi yang serius !agi penerita penyakit Hirschsprung
ini/ yang apat menyerang paa usia kapan sa(a# -e(alanya !erupa iarrhea/
istensi a!omen/ &eces !er!au !usuk an isertai emam#
(ii)# Anak# Paa anak yang le!ih !esar/ ge(ala klinis yang menon(ol aalah
konstipasi kronis an gizi !uruk (failure to thrive)# 3apat pula terlihat gerakan
peristaltik usus i ining a!omen# 4ika ilakukan pemeriksaan colok u!ur/
maka &eces !iasanya keluar menyemprot/ konsistensi semi5li6ui an !er!au tiak
seap# Penerita !iasanya !uang air !esar tiak teratur/ sekali alam !e!erapa hari
an !iasanya sulit untuk e&ekasi#
IV. Radiologi Yang di Perlukan
7oto polos a!omen an 7oto a!omen engan kontras (8arium 9nema)
V. Gambaran Radiologi
Pemeriksaan raiologi merupakan pemeriksaan yang penting paa penyakit
Hirschsprung# Paa &oto polos a!omen apat i(umpai gam!aran o!struksi usus
letak renah/ meski paa !ayi sulit untuk mem!eakan usus halus an usus !esar#
Pemeriksaan yang merupakan stanar alam menegakkan iagnosa Hirschsprung
aalah barium enema/ imana akan i(umpai 3 tana khas.
1. Tampak daera pen!empitan di bagian rektum ke proksimal !ang
pan"angn!a ber#ariasi.
$. Terdapat daera transisi% terliat di proksimal daera pen!empitan ke
ara daera dilatasi&
'. Terdapat daera pelebaran lumen di proksimal daera transisi
Apa!ila ari &oto !arium enema tiak terlihat tana5tana khas penyakit
Hirschsprung/ maka apat ilan(utkan engan &oto retensi !arium/ yakni &oto
setelah 0151: (am !arium i!iarkan mem!aur engan &eces# -am!aran khasnya
aalah terlihatnya !arium yang mem!aur engan &eces kearah proksimal kolon#
2eangkan paa penerita yang !ukan Hirschsprung namun isertai engan
o!stipasi kronis/ maka !arium terlihat menggumpal i aerah rektum an sigmoi

2um!er . *ski;s Peiatrics. Principles an Practice/ 3r 9ition#

2um!er . e"eicine "escape
Hirschprung isease# A 8arium 9nema in an
oler chil sho<s the transition from normal
caliber aganglionic rectosigmoid to dilated
pro(imal colon
Hirschprung isease# 'his is =ateral >ie< o&
!arium enema per&orme on an :5ay5ol
in&ant <ith constipation# Te lumen of te
rectum is contracted% suggesting congenital
segmental aganglionosis? the iagnosis <as
con&irme later !y suction renal !iopsy#
Hirschprung isease# =ateral >ie< &rom 8arium
enema e,amination epicting the reduced
diameter of te rectum and sigmoid
Hirschprung isease# A 8arium 9nema
sho<ing a reduced caliber of te rectum%
follo)ed b! transition *one to an enlarged+
caliber sigmoid
VI. Referensi
55"c"illan/ 4#A#/ 3eangelis/ C#3#/ 7eigin/ @#3#/ Aarsha</ 4#8#/ *ski/ 7#A#/ 1$$$#
*ski;s Peiatrics. Principles an Practice/ 3r 9ition# =ippincott Ailliams B
Ailkins Pu!lishers
55okterugm# 0010# "egacolon Congenital/Hirschsprung 3isease# A>aila!le &rom
http.//okterugm#<orpress#com/0010/01/07/megacolon5congenital5
hirschprung5isease/ iakses paa 17 2eptem!er 0013
55Coshia/ C#/ =in/ 9#C#/ 0011# Hirschsprung 3isease Dmaging# a>aila!le &rom
http.//emeicine#mescape#com/article/10$1505o>er>ie<Ea1$ iakses tanggal
17 2eptem!er 0013