Anda di halaman 1dari 6

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK FKUP/RS.

HASAN SADIKIN
Tugas Baca
Sitoresmi Prabaningrum
Sub Bagian : Endokrinologi
Pembimbing : dr. H.R.M. Ryadi Fadil, SpA(K),M.Kes
dr. Novina SpA,Mkes
dr. Faisal SpA,MKes
Hari/Tanggal : Senin, 9 Juni 2014

Hipotiroid

Definisi

Hipotiroid kongenital adalah suatu keadaan hormon tiroid yang tidak adekuat pada bayi baru
lahir sehingga tidak mampu memenuhi kebutuhan tubuh yang dapat disebabkan oleh kelainan
anatomi kelenjar tiroid, kelainan genetik, kesalahan biosintesis tiroksin serta pengaruh
lingkungan

Fisiologi pembentukan Hormon Tiroid
Konstituen utama koloid adalah molekul besar dan kompleks yang dikenal sebagai
tiroglobulin, yang didalamnya berisi hormon-hormon tiroid dalam berbagai tahap
pembentukannya. Sel-sel folikel menghasilkan dua hormon yang mengandung iodium, yang
berasal dari asam amino tirosin, yaitu tetraiodotironin (T4 atau tiroksin) dan triiodotironin
(T3). Awalan tetra dan tri serta huruf bawaan 4 dan 3 menandakan jumlah atom Iodium yang
masing-masing terdapat di dalam setiap molekul hormon. kedua hormon ini yang secara
kolektif disebut sebagai hormon tiroid, merupakan regulator penting bagi laju metabolisme
basal keseluruhan. Di ruang interstisium di antara folikel-folikel terdapat sel sekretorik jenis
lain, yaitu sel C (disebut demikian karena mengeluarkan hormon peptida kalsitonin), yang
berperan dalam metabolisme kalsium. Kalsitonin sama sekali tidak berkaitan dengan kedua
hormon tiroid utama di atas. Seluruh langkah sintesis hormon tiroid berlangsung di molekul
besar tiroglobulin, yang kemudian menyimpan hormon-hormon tersebut. bahan dasar untuk
sintesis hormon tiroid adalah tirosin dan Iodium, yang keduanya harus diserap dari darah oleh
sel-sel folikel.
1

Tirosin suatu asam amino, disintesis dalam jumlah memadai oleh tubuh,sehingga
bukan merupakan kebutuhan esensial dalam makanan. di pihak lain, Iodium yang diperlukan
untuk sintesis hormon tiroid, harus diperoleh dari makanan. Sintesis hormon tiroid
berlangsung di molekul tiroglobulin di dalam koloid. Tiroglobulin itu sendiri dihasilkan oleh
kompleks golgi/ retikulum endoplasma sel folikel tiroid. Tirosin menyatu ke dalam molekul
tiroglobulin, sewaktu molekul besar ini diproduksi. Setelah diproduksi, tiroglobulin yang
mengandung tirosin dikeluarkan dari sel folikel ke dalam koloid melaluui eksositosis. Tiroid
menangkap Iodium dari darah dan memindahkannya ke dalam koloid melalui suatu pompa
Iodium yang sangat aktif atau Iodine trapping mechanism protein pembawa yang sangat
kuat dan memerlukan energi yang terletak di membran luar sel folikel. Hampir semua Iodium
di tubuh dipindahkan melawan gradien konsentrasinya ke kelenjar tiroid untuk mensintesis
hormon tiroid. Selain untuk sintesis hormon tiroid, Iodium tidak memiliki manfaat lain di
tubuh. Dalam koloid, Iodium dengan cepat melekat ke sebuah tirosin di dalam molekul
tiroglobulin. Perlekatan sebuah Iodium ke tirosin menghasilkan monoiodotirosin (MIT).
Perlekatan dua Iodium ke tirosin menghasilkan diiodotirosin (DIT). Kemudian, terjadi proses
penggabungan antara molekulmolekultirosin beriodium untuk membentuk hormon tiroid.
Penggabungan dua DIT (masing-masing mengandung dua atom iodium) menghasilkan (T4
atau tiroksin), yaitu bentuk hormon tiroid dengan empat Iodium. Penggabungan satu MIT
(dengan satu iodium) dan satu DIT (dengan dua iodium) menghasilkan triiodotironin atau T3
(dengan tiga iodium). Penggabungan tidak terjadi antara kedua molekul MIT. Karena reaksi-
reaksi ini berlangsung di dalam molekul tiroglobulin, semua produk tetap melekat ke protein
besar tersebut. Hormon-hormon tiroid tetap disimpan dalam bentuk ini di koloid sampai
mereka dipecah dan disekresikan. Diperkirakan bahwa jumlah hormon tiroid yang secara
normal disimpan di koloid cukup untuk memasok kebutuhan tubuh untuk beberapa bulan.
1

Pengeluaran hormon-hormon tiroid ke dalam sirkulasi sistemik memerlukan proses
yang agak rumit karena dua alasan. Pertama, sebelum dikeluarkan T4 dan T3 tetap terikat ke
molekul tiroglobulin. Kedua, hormon-hormon ini disimpan di luar lumen folikel, sebelum
dapat memasuki pembuluh darah yang berjalan di ruang interstisium, mereka harus diangkut
menembus sel folikel. Proses sekresi hormon tiroid pada dasarnya melibatkan pemecahan
sepotong koloid oleh sel folikel, sehingga molekul tiroglobulin terpecah menjadi bagian-
bagiannya, dan pelepasan T4 dan T3 bebas ke dalam darah. Apabila terdapat rangsangan
yang sesuai untuk mengeluarakan hormon tiroid, sel-sel folikel memasukkkan sebagian dari
kompleks hormon-tiroglobulin dengan memfagositosis sekeping koloid. Di dalam sel, butir-
butir koloid terbungkus membran menyatu dengan lisosom, yang enzim-enzimnya kemudian
memisahkan hormon tiroid yang aktif secara biologis, T4 dan T3, serta iodotirosin yang
nonaktif, MIT dan DIT. Hormon-hormon tiroid, karena sangat lipofilik, dengan mudah
melewati membran luar sel folikel dan masuk kedalam darah. MIT dan DIT tidak memiliki
nilai endokrin. Sel-sel folikel mengandung suatu enzim yang dengan cepat mengeluarkan
Iodium dari MIT dan DIT, sehingga Iodium yang dibebaskan dapat didaur ulang untuk
sintesis lebih banyak hormon. Enzim yang sangat spesifik ini akan mengeluarkan Iodium
hanya dari MIT dan DIT yang tidak berguna, bukan dari T4 dan T3.
1

Sekitar 90 % produk sekretorik yang dikeluarkan dari kelenjar tiroid dalah dalam
bentuk T4, walaupun T3 memiliki aktivitas biologis sekitar empat kali lebih baik daripada
T4. Namun sebagian besar T4 yang disekresikan kemudian diubah menjadi T3, atau
diaktifkan melalui proses pengeluaran satu Iodium di hati dan ginjal. Sekitar 80% T3 dalam
darah berasal dari sekresi T4 yang mengalami proses pengeluaran Iodium di jaringan perifer.
Dengan demikian T3 adalah bentuk hormon tiroid yang secara biologis aktif di tingkat sel,
walaupun tiroid lebih banyak mengeluarkan T4. Setelah dikeluarkan ke dalam darah hormon
tiroid yang sangat lipofilik dengan cepat berikatan dengan beberapa protein plasma. Kurang
dari 1 % T3 dan kurang dari 0,1% T4 tetap berada pada bentuk tidak terikat (bebas). Keadaan
ini memang luar biasa mengingat bahwa hanya hormon bebas dari keseluruhan hormon tiroid
memiliki akses ke reseptor sel sasaran dan mampu menimbulkan suatu efek. Terdapat tiga
protein plasma yang penting dalam pengikatan hormon tiroid: globulin pengikat tiroksin
(TBG) yang secara selektif mengikat hormon tiroid55% dari T4 dan 65% dari T3 dalam
sirkulasiwalaupun namanya hanya menyebutkan secara khusus tiroksin (T4) albumin
yang secara nonselektif mengikat banyak hormon lipofilik, termasuk 10% dari T4 dan 35%
dari T3 dan thyroxine-binding prealbumin yang mengikat sisa 35% T4.
1


Sumber: Gerard,prinsiple anatomy and physiology
2



Sumber: Gerard,prinsiple anatomy and physiology
2










Pemeriksaan Laboratorium
Pada pemeriksaan hipotiroid kongenital ditemukan nilai TSH meningkat, dan T3 serta T4
menurun. Kadar T4 serum rendah, kadar T3 serum dapat normal dan tidak bermanfaat pada
diagnosis. Jika defeknya terutama pada tiroid, kadar TSH meningkat, sering diatas
100U/mL. Kadar prolaktin serum meningkat, berkorelasi dengan kadar TSH serum. Kadar
Tg serum biasanya rendah pada bayi 13 dengan disgenesis tiroid atau defek sintesis atau
sekresi Tg. Kadar Tg yang tidak dapat dideteksi biasanya menunjukkan aplasia tiroid.
1
























Daftar Pustaka


1. Desai MP. Thyroid Function in Children. Suplement to JAPI. 2011;59.
2. Tortora GJ. Prinsiple Anatomy and Physiologi.