Anda di halaman 1dari 17

SISTEM HEMATOLOGI

LAPORAN PLENO
MODUL II
PERDARAHAN




DISUSUN OLEH:
KELOMPOK V
1. A. Ayu Ratnasari ( 10542 0057 09 )
2. A. Nurul Wasiu Pallawarukka ( 10542 0065 09 )
3. Fajar Ningsih ( 10542 0078 09 )
4. Fardimayanti Abidin ( 10542 0079 09 )
5. H. Ilham Ikzan HB Sau ( 10542 0089 09 )
6. Muh. Hasan ( 10542 0100 09 )
7. Muhammad Wahyudi ( 10542 0102 09 )
8. Riezka Adriati Fahri ( 10542 0114 09 )
9. Sherly Sumartiya ( 10542 0122 09 )
10. Welly Dehsy Sumiati ( 10542 0132 09 )
11. Anugrah Adam Paradise ( 10542 0144 09 )


FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH
KASUS
Skenario : Perdarahan
Seorang anak wanita, umur 5 tahun, dibawa ke rumah sakit karena ada bintik-bintik merah
di lengan, tungkai dan badan, dan keluar darah dari anusnya, serta tidak disertai demam.
Enam hari sebelumnya anak tersebut baru sembuh dari batuk pilek.

A. Kata Kunci
1. Anak wanita 5 tahun
2. Bintik-bintik merah di lengan, tungkai dan badan
3. Keluar darah dari anusnya
4. Tidak disertai demam
5. Sembuh dari batuk pilek enam hari sebelumnya


B. Pertanyaan
1. Bagaimana mekanisme hemostasis dan pembekuan normal ?
2. Bagaimana patomekanisme dari setiap gejala yang ada pada skenario ?
3. Apakah hubungan riwayat enam hari sebelumnya anak tersebut baru sembuh dari
batuk pilek dengan gejala yang timbul ?
4. Bagaimanakah hasil pemeriksaan laboratorium pada penyakit perdarahan ?
5. Bagaimanakah gambaran radiologi pada penyakit perdarahan ?
6. Jelaskan farmakokinetik obat-obat hemostatis darah ?
7. Apa differensial diagnosisnya ?







C. Jawaban
1. Mekanisme hemostasis dan pembekuan normal.
Hemostatis (= proses penghentian perdarahan) adalah usaha tubuh agar tidak
kehilangan darah terlalu banyak bila terjadi luka pada pembuluh darah dan darah
tetap cair dan mengalir secara lancar. Proses hemostatis dimulai bila bila trauma,
pembedahan atau penyakit yang merusak lapisan endotel pembuluh darah dan darah
terpajan pada jaringan ikat subendotel. Kelangsungan hemostatis dipertahankan
melalui proses keseimbangan antara perdarahan dan trombosis, bergantung pada
beberapa komponen :
a. Sistem vaskuler
b. Trombosit
c. Faktor koagulasi darah
d. Fibrinolisis, dan akhirnya perbaikan jaringan
Gangguan sistem ini dapat menimbulkan masalah mulai dari bermacam-
macam perdarahan yang sulit diatasi setelah terjadinya luka sampai pembekuan
darah yang tidak pada tempatnya dalam pembuluh darah.
Mekanisme hemostatis normal terdiri atas 3 fase, yaitu :
a. Interaksi sel endotel dengan trombosit = primary hemostatic plug. Proses
vasokonstriksi lokal dan pembentukan platelet plug dinamakan hemostatis
primer. Ini terjadi dalam beberapa detik selama terjadinya luka dan amat
penting untuk menghentikan kehilangan darah melalui kapiler, arteriol kecil,
dan venula.
b. Fase koagulasi, disini trombin dihasilkan dan fibrin terbentuk pada platelet
scaffold. Proses koagulasi darah sekitar luka sampai terbentuknya fibrin stabil
dinamakan hemostatis sekunder. Proses ini berlangsung beberap menit. Untaian
fibrin yang terbentuk memperkuat primary hemostatic plug.
c. Terbentuknya ikatan peptida antara molekul fibrin sehingga menghasilkan
jaringan fibrin yang stabil.
Fibrinolisis adalah proses degradasi enzimatik pada bekuan fibrin untuk
membatasi aktivasi koagulasi sampai daerah sekitar luka dinding pembuluh darah
dan menjaga keutuhan pembuluh darah.
c. Proses Fibrinolisis
Fibrinolisis adalah pelarutan fibrin secara enzimatik oleh suatu zat yang
dinamakan plasmin. Fibrinolisis terjadi mengikuti pengeluaran aktivator
plasminogen jaringan dari dinding pembuluh darah. Pembersihan dengan cara
fibrinolisis terhadap bahan hemostatis yang berlebih diperlukan untuk
mengembalikan integritas pembuluh darah.
Sumber utama komponen fibrinolitik dan penghambat fibrinolisis dlam
darah adalah hati (misalnya plasminogen dan inhibitor utama plasmin : alfa 2
antiplasmin) dan dinding pembuluh darah (misalnya aktivator plasminogen
tipe-jaringan = tissue-type plasminogen activator = t-PA). Inhibitor utama
aktivator plasminogen, PAI-1, dihasilkan dalam jumlah besar oleh endotel
pembuluh darah, juga terdapat dalam trombosit dalam peredaran darah.
Deposit fibrin disertai oleh aktivaasi fibrinolisis. Fibrinogen dan fibrin
merupakan substrat untuk aksi proteolitik plasmin. Plasmin normal terdapat
dalam bentuk zimogennya yang inaktif, plasminogen dan cairan tubuh.
Aktivator plasminogen yang dibuat dalam endotel dan sel-sel lain terdapat
dalam 2 bentuk utama : aktivator plasminogen jaringan (t-PA) dan urokinase.
Aktivator ini, pada gilirannya, diinaktivasi oleh inhibitor aktivator plasminogen
(PAIs), diantaranya adalah PAI-1. Fibrin yang dihasilkan, plasminogen dan t-
PA membentuk suatu kompleks.
Plasmin yang ditimbulkan melalui aktivasi plasminogen oleh t-PA, akan
menghidrolisis fibrinogen dan fibrin menjadi fibrinogen degradation product
(FDP). Dengan demikian fibrinolisis lokal berlangsung, fibrin yang tidak
diperlukan dilarutkan sehingga hambatan aliran darah dapat dicegah. FDP
sendiri mempunyai sifat antikoagulan dan dengan demikian juga dapat
menghambat proses koagulasi yang berlebihan.
Plasmin yang masuk sirkulasi segera dinetralkan oleh inhibitor netral,
terutama alfa-2-antiplasmin. Aktivitas proteolitik plasmin dengan demikian
dibatasi pada tempat deposit fibrin. Pada beberapa keaadaan inhibitor dapat
terkekang, hingga terjadi hiperplasminemia dengan akibat terjadi
fibrinogenolisis.

2. Patomekanisme dari setiap gejala yang ada pada skenario.
Trombositopenia dapat disebabkan oleh gangguan fungsi trombosit,
gangguan produksi trombosit, gangguan penghancuran trombosit dan gangguan
distribusi trombosit, serta kebutuhan trombosit yang meningkat. Trombositopenia
dapat memudahkan terjadinya perdarahan dan darah sulit membeku terutama pada
kulit dan membran mukosa. Manifestasi perdarahan pada kulit dapat berupa bintik-
bintik merah yang disebut peteki. Manifestasi perdarahan juga dapat terlihat pada
mukosa, misalnya pada mukosa saluran cerna sehingga akan muncul gejala berupa
keluar darah dari anus yang disebut hematochezia.

3. Hubungan riwayat enam hari sebelumnya anak tersebut baru sembuh dari batuk
pilek dengan gejala yang timbul.
Infeksi bakteri/virus pada saluran napas atas menyebabkan batuk pilek.
Bakteri/virus tersebut tidak dapat dihancurkan oleh imunitas seluler sehingga
imunitas humoral diaktifkan. Akhirnya, dibentuk IgG. IgG tersebut memiliki
reseptor pada membran trombosit. Trombosit yang dihancurkan oleh pembentukan
antibodi yang diakibatkan oleh autoantibodi (antibodi yang bekerja pada
jaringannya sendiri). Antibodi IgG yang ditemukan pada membran trombosit akan
mengakibatkan gangguan agregasi trombosit dan meningkatkan pembuangan dan
penghancuran trombosit oleh sistem makrofag yang membawa reseptor membran
untuk IgG dalam limpa dan hati. Hal tersebut dapat mengakibatkan berkurangnya
jumlah trombosit sehingga terjadi trombositopenia. Trombositopenia tersebut
menimbulkan gejala-gejala perdarahan seperti gejala pada kasus.



4. Hasil pemeriksaan laboratorium pada penyakit perdarahan.
a. Idiopatik Trombositopenia Purpura (ITP)
Pada pemeriksaan darah tepi, gambaran yang dapat dijumpai adalah :
Trombositopenia
Anemia normositik, bila lama dapat berjenis mikrositik hipokrok
Leukosit biasanya normal, dapat terjadi leukositosis ringan dengan
pergeseran ke kiri bila terdapat perdarahan hebat.
Pada keadaan yang lama dapat ditemukan limfositosis relatif dan
leukopenia ringan
Hapusan darah : Bentuk trombosit abnormal, ukuran besar, terpisah-pisah
Retraksi bekuan berkurang atau abnormal
Waktu perdarahan memanjang
Waktu protrombin (PT) normal
Activated partial tromboplastin time (APTT) normal
Gambaran sumsum tulang biasanya normal dan hal ini penting untuk
menyingkirkan kemungkinan anemia aplastik dan leukimia.
Megakariosit muda jumlahnya dapat bertambah dengan morfologi : imatur,
sitoplasma lebih basofil, dan kurang granulasi
Tes Rumple Leed (Uji Turniket) positif
b. Dissemenated Intravascular Coagulation (DIC)
Pemeriksaan hemostatis
a) hitung trombosit rendah
b) masa perdarahan dan masa pembekuan memanjang
c) masa rekalsifikasi memendek dengan kadar fibrinogen merendah dan
kadang-kadang disertai tanda fibrinolisis
d) produk pemacahan fibrinogen (dan fibrin) seoerti D-dimer dalam kadar
yang tinggi ditemukan dalam serum dan urine
e) PT dan APTT memanjang pada sindrom akut
f) pengukuran FDP secara kuantitatif
Pemeriksaan sediaan hapus darah tepi
a) trombositopenia, bentuk trombosit besar, bentuk eritrosit
abnormal/fragmentosit
b) pungsi sumsum tulang akan memperlihatkan gambaran megakariosit
yang bertambah
c) pada banyak pasien, dijumpai anemia hemolitik dan eritrosit
memperlihatkan fragmentasi nyata karena kerusakan saat melewati
benang-benang fibrin dalam pembuluh darah kecil
c. Purpura Henoch-Schonlein (PHS)
LED normal atau meningkat
Hitung trombosit pada umumnya normal
d. Hemofilia
Diagnosis labiratorium meliputi pengukuran kadar faktor yang sesuai :
Faktor VIII untuk hemofilia A atau faktor IX untuk hemofilia B. karena faktor-
faktor VIII dan IX merupakan bagian dari jalur intrinsik koagulasi, maka PTT
memanjang, sedangkan PT normal. Waktu perdarahan, pemeriksaan fungsi
trombosit biasanya normal, tetapi dapat terjadi perdarahan yang terlambat
karena stabilisasi fibrin yang tidak adekuat. Jumlah trombosit normal.
e. Von Willebrand Disease (VWD)
Kadar vWD sangat rendah
Masa perdarahan mungkin memanjang

5. Gambaran radiologi pada penyakit perdarahan.
Gambaran radiologi pada Hemofilia, yaitu perubahan gambaran radiologik
tergantung daripada berat penyakit dan mencerminkan akibat daripada perdarahan
ke dalam ruang sendi (paling sering pada lutut walaupun sendi-sendi lain dalam
badan dapat terlibat). Hemoragi Intraarticular (hemarthrosis), dapat terjadi tanpa
trauma, yang pada awalnya perdarahan ini akan terlihat sebagai bayangan efusi di
sekeliling sendi. Sendi yang terkena adalah lutut, siku dan mata kaki.
Pada episode yang berulang (subakut hemarthrosis) akan menyebabkan
penebalan synovial sehingga meningkatkan densitas jaringan dan dengan
penimbunan hemosiderin, menyebabkan erosi tulang rawan dan periarticular tulang
(erosi marginal). Akibat adanya hiperemia terjadi osteoporosis (disuse) dan
pembesaran epifisis dan terjadi deformitas model tulang serta penutupan dini dari
growth plate.
Gambaran radiografinya, yaitu :
o Celah sendi tidak beraturan dan menyempit
o Epiphysis menjadi kasar
o Pada lutut celah interkondilar menjadi lebar dan batas bawah dari patella
menjadi persegi (squared)
o Pada tractus urinarius terjadi obstruksi uropathy sekunder & obstruksi ureteral
o Perdarahan retroperitonel dan fibrosis pada 1/3 kasus
o Adakalanya perdarahan submukosa usus kecil

6. Farmakokinetik obat-obat hemostatis darah.
a. Hemostatik lokal
1) Hemostatik serap
Hemostatik serap menghentikan perdarahan dengan pembentukan suatu
bekuan buatan atau memberikan jala serat-serat yang mempermudah
pembekuan bila diletakkan langsung pada permukaan yang berdarah.
Dengan kontak pada permukaan asing, trombosit akan pecah dan
membebaskan faktor yang memulai proses pembekuan darah.
2) Astrigen
Zat ini bekerja lokal dengan mengendapkan protein darah sehingga
perdarah dapat dihentikan.
3) Koagulan
Obat kelompok ini pada penggunaan lokal menimbulkan hemostasis
dengan dua cara, yaitu dengan mempercepat perubahan protrombin
menjadi trombin dan secara langsung menggumpalkan fibrinogen.
4) Vasokonstriktor
Epinefrin dan norepinefrin berefek vasokonstriksi, dapat digunakan untuk
menghentikan perdarahan kapiler permukaan.
b. Hemostatik sistemik
1) Faktor antihemofilik (faktor VIII) dan Cryoprecipitated Antihemofilik
Factor. Kedua zat ini bermanfaat untuk mencegah atau mengatasi
perdarahan pada pasien hemofilia A (defisiensi faktor VIII yang sifatnya
herediter) dan pada pasien yang darahnya mengandung faktor VIII.
Cryoprecipitated Antihemofilik Factor di dapat dari plasma donor unggal
dan kaya akan faktor VIII, fibrinogen dan protein plasma lain.
2) Kompleks faktor IX
Sediaan ini mengandung faktor II, VII,IX dan X, serta sejumlah kecil
protein plasma lain dan digunakan untuk pengobatan hemofilia B atau bila
diperlukan faktor-faktor yang terdapat dalam sediaan tersebut untuk
mencegah perdarahan.
3) Desmopresin
Desmopresin merupakan vasopresin sintetik yang dapat meningkatkan
kadar faktor VIII dan vWf untuk sementara.
4) Fibrinogen
Sediaan ini hanya digunakan bila dapat ditentukan kadar fibrinogen dalam
darah pasien dan daya pembekuan yang sebenarnya.
5) Vitamin K
Sebagai hemostatik, vitamin K memerrlukan waktu untuk dapat
menimbulkan efek sebab vitamin K harus merangsang pembentukan
faktor-faktor pembekuan darah lebih dahulu.
6) Asam aminokaproat
Asam aminokaproat adalah penghambat bersaing dari aktivator
plasminogen dan penghambat plasmin.
7) Asam traneksamat
Obat ini merupakan analog asam aminokaproat, mempunyai indikasi dan
mekanisme kerja yang sama dengan asam aminokaproat tetapi 10 kali lebih
potent dengan efek samping yang lebih ringan.

G. Analisis Informasi
Pada kasus, Seorang anak wanita, umur 5 tahun, dibawa ke rumah sakit karena
ada bintik-bintik merah di lengan, tungkai dan badan, dan keluar darah dari anusnya,
serta tidak disertai demam. Enam hari sebelumnya anak tersebut baru sembuh dari
batuk pilek.
Informasi yang tertera pada modul merupakan informasi yang sangat umum,
gejala-gejala yang muncul merupakan gejala umum pada penyakit hematologi
sehingga pengambilan diagnosis yang pasti merupakan hal yang kurang bijak dan tidak
tepat. Oleh karena itu dengan berdasarkan gejala-gejala tersebut, dapat dimunculkan
beberapa diagnosis banding yang masih memerlukan tahap-tahap tertentu seperti
pemeriksaan penunjang lainnya yang memungkinkan munculnya kausa penyakit dan
penegakan diagnosa yang tepat. Diagnosa bandingnya adalah : Idiopatik
Trombositopenia Purpura (ITP), Dissemenated Intravascular Coagulation (DIC),
Purpura Henoch-Schonlein (PHS), Hemofilia, dan Von Willebrand Disease (VWD)
Berdasarkan gejala-gejala yang dialami oleh penderita dalam pasien, maka
dapat dianalisis sebagai berikut:


Berdasarkan gejala yang dialami oleh pasien, maka dapat ditetapkan bahwa
Differensial Diagnosis utama adalah Idiopatic Trombositopenia Purpura (ITP). Namun,
dalam penetapan diagnosis tetap harus dilakukan pemeriksaan penunjang karena
manifestasi klinis yang diberikan skenario sangatlah umum.
Pemeriksaan penunjang yang dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis,
yaitu pemeriksaan darah tepi. Pada pemeriksaan tersebut dapat ditemukan
trombositopenia, retraksi bekuan berkurang atau abnormal, waktu perdarahan
memanjang, waktu protrombin (PT) normal, Activated partial tromboplastin time
(APTT) normal, dan tes Rumple Leed (Uji Turniket) positif.

PURPURA HENOCH-SCHONLEIN

A. Definisi
Purpura Henoch-Schonlein adalah suatu penyakit yang mempunyai gejala, yakni
bintik-bintik warna ungu pada kulit, nyeri pada sendi, gejala gastrointestinal, dan
glomerulonephritis ( suatu jenis kelainan pada ginjal).
Henoch-Schnlein purpura adalah suatu nonthrombocytopenia, purpura dan
vasculitis sistemik pada anak-anak yang terjadi dua kali lebih sering pada laki-laki
dibandingkan perempuan. Sindrom ini mempunyai insiden 14 kasus setiap 100.000
orang dan terjadi paling sering pada musim semi dan musim hujan. Henoch-Schnlein
purpura memperlihatkan tiga serangkai gejala, yaitu suatu ruam purpura pada
ekstremitas bawah, nyeri abdomen atau melibatkan ginjal, dan radang sendi. Hal itu
dapat ditutupi dengan kondisi-kondisi yang berbeda, tergantung pada gejala itu. Purpura
dapat digambarkan sebagai terlihat, hemorrhages yang tidak pucat pada membrane
mukosa atau kulit, dengan diameter 5 sampai 10 mm dan kadang dapat dipalpasi.
Pengetahuan mengenai penggolongan purpura dapat sangat menolong dokter dalam
menentukan suatu hasil differensial diagnosis purpura.
Henoch-Schnlein purpura adalah suatu kelainan inflamasi yang penyebabnya
tidak dikenal yang ditandai oleh kompleks imun IgA-dominant pada venule kecil,
kapiler dan arteriol. Hal itu menimbulkan suatu diffuse vasculitis yang merupakan
sekunder dari hypersensitivas. Kelainan ini menimbulkan berbagai leukocytoclastic
angiitis yang diaktifkan oleh pemecahan kompleks imunl dan dapat terjadi sebagai
respon terhadap agen infeksi seperti Streptococci, group A, Mycoplasma, Epstein-Barr
virus dan virus Varicella. Parvovirus B19 dan Campylobacter enteritis dihubungkan pula
dengan Henoch-Schnlein purpura. Sebuah kasus telah dilaporkan mengikuti vaksinasi
untuk penyakit tipus, campak, kolera dan yellow fever.Selain itu, ekspose penyebab
alergi dalam makanan atau obat, ekspose dingin, dan gigitan serangga telah dihubungkan
dengan perkembangan Henoch-Schnlein Purpura. Walaupun demikian, etiologi tepat
kelainan tersebut tidak diketahui. Hali itu dipikirkan merupakan suatu vasculitis akibat
IgA, dengan lesi pada ginjal yang histopathologically tak dapat dibedakan dari IgA
nephropathy (Penyakit Berger's). Kedua-duanya dapat berkembang menjadi insufisiensi
ginjal.
B. Penyebab, Insiden, dan Faktor Resiko
Henoch-Schonlein adalah suatu jenis hypersensitivas vasculitis dan respon
inflamasi di dalam pembuluh darah. Hal tersebut disebabkan oleh suatu tanggapan
(respon) abnormal pada system imun. Penyebab tepat untuk kelainan ini yang tak
diketahui.
Sindrom ini pada umumnya ditemukan pada anak-anak, tetapi semua umur
dapat mengalaminya. Sindrom ini lebih umum ditemukan pada anak-anak lelaki
dibandingkan anak perempuan. Banyak orang dengan Henoch-Schonlein purpura
memiliki gangguan pernapasan atas pada minggu-minggu pertama.
C. Gejala Klinik
a. Ruam
Henoch-Schonlein purpura adalah suatu penyakit anak-anak dan orang dewasa
muda, dengan 75 persen kasus yang terjadi antara umur dua dan sebelas tahun,
insiden puncak timbul pada lima tahun. Anak-anak yang lebih muda dua tahun
dibandingkan umur tujukan untuk mempunyai suatu kursus [yang] lebih lembut.
Suatu ruam papula erythematous secara khas diikuti oleh purpura, nyeri abdomen,
radang buah pinggang dan radang sendi. Ruam terjadi pada 100 persen kasus. Lesi
secara khas nampak pada pantat dan ekstremitas bawah, tetapi mungkin juga
melibatkan ekstremitas atas, badan dan muka, dan terutama pada area tekanan
(seperti daerah kaos kaki dan lingkar pinggang). Luka klasik terdiri dari urticarial
wheals, erythematous maculopapules dan besar, ecchymosis yang dapat dipalpasi.
Petechiae dan luka target mungkin juga timbul. Luka ini mungkin pada awalnya
memucat pada penekanan tetapi kemudian kehilangan corak ini. Purpuric area
meningkat dari merah ke warna ungu, menjadi berwarna kuning dengan suatu
lingkaran warna kecoklat-coklatan dan kemudian memudar. Pada kasus yang lebih
berat, hemorrhagic, purpuric atau lesi necrotic mungkin prominen. Adalah wajib
untuk membedakan luka ini dari meningococcal septicemia atau emboli septis
lainnya atau toxic vasculitis, seperti yang terlihat dari reaksi obat, iodine dan
arsenic.
b. Nyeri abdomen
Gejala kedua yang paling sering dari Henoch-Schnlein purpura adalah nyeri
abdoenl, yang terjadi sampai 65 persen dari kasus. Keluhan yang paling umum
adalah nyeri kolik abdominen, yang mungkin lebih berat dan dihubungkan dengan
vomiting. Pemeriksaan darah mungkin menunjukkan keanehan, hematemesis
mungkin juga terjadi. Nyeri ini mungkin menyerupai nyeri abdomen akut. Kasus
berat mungkin berkembang menjadi intussusception, hemorrhage dan schock.
Anak-anak yang lebih muda lebih sedikit mungkin untuk memperlihatkan gejala
gastrointestinal.Evaluasi endoscopic sering menunjukkan erosi dan pembesaran
mucosa.
c. Keterlibatan Sendi
Gejala yang ketiga dari triad adalah radang sendi (arthritis) yang ditandai oleh
kehangatan, pembengkakan dan kelembutan tulang sendi, terutama pada tulang
sendi yang besar. Lutut dan tumit adalah sendi yang paling sering dipengaruhi,
bagaimanapun, siku, kaki dan tangan mungkin juga dilibatkan. Gejala sendi terjadi
pada 70 persen kasus, adalah temporer dan deformitas tidak hilang sempurna.
Gejala sendi mungkin mendahului ruam pada 25 persen kasus.
d. Penyakit Ginjal
Komplikasi yang paling serius dari Henoch-Schonlein purpura adalah
keterlibatan ginjal. Komplikasi ini terjadi pada 50 persen anak-anak yang lebih tua
tetapi hanya 25 persen anak-anak yang lebih muda dari dua tahun. Kurang dari 1
persen kasus berkembang menjadi penyakit ginjal end-stage. Pasien yang
berkembang melibatkan ginjal biasanya terjadi dalam tiga bulan serangan ruam.
Manifestasi penyakit ginjal yang paling umum adalah hematuria. Kelihatannya,
pengembangan bangku darah dengan Henoch-Schnlein purpura juga suatu faktor
resiko untuk penyakit ginjal. Ruam persisten juga dihubungkan dengan
nephropathy. Kehadiran proteinuria dan hematuria juga dihubungkan dengan
insufisiensi ginjal. Pada 50 persen pasien yang mengalami suatu kombinasi gejala
nephritis-nephrotic, end-stage penyakit berkembang setelah 10 tahun. Pada biopsi
ginjal, glomerular yang bertambah mempunyai 100 persen kesempatan untuk
berkembang menjadi End-Stage penyakit. Renal histopathology mungkin termasuk
perubahan minimal ke glomerulonephritis berat yang tidak dapat dibedakan dari
IgA Nephropathy.
e. Gejala klinik lainnya
Manifestasi sistemik yang jarang dari Henoch-Schnlein purpura termasuk
hepatosplenomegaly, myocardial infarction, hemorrhage paru-paru dan efusi
pleural. Keterlibatan sistem saraf pusat mungkin menunjukkan sebagai perubahan
tingkah laku, seizure, sakit kepala dan defisit focal. Lesi sistem saraf perifer
mungkin nampak sebagai mononeuropathies. Extra-renal genital seperti scrotal
bengkak dan testicular torsion telah pula dilaporkan.
D. Diagnosis
Diagnosis tidak sulit jika tiga triad klasik seperti ruam, gastrointestinal keluhan
atau hematuria, dan radang sendi timbul. Perguruan tinggi Rheumatology Amerika
menyajikan ukuran-ukuran untuk membedakan Henoch-Schnlein purpura dari
hypersensitivas vasculitis, dengan perbedaan utama yakni terjadi peningkatan kadar
urea nitrogen darah dan creatinine serta yang paling penting keterlibatan seluruh organ
dalam hypersensitivas vasculitis. Ultrasound mungkin modalitas imaging pilihan untuk
pasien dengan gastrointestinal-related Henoch-Schnlein Purpura. Ketika gejala tidak
khas, diagnosa diferensial dapat menjadi luas. Nyeri abdomen yang sendiri dapat
menyerupai suatu nyeri abdomen akut, dan anak-anak sudah adakalanya mengalami
laparotomy dengan penemuan negatif. Keterlibatan sendi menaikkan pertanyaan dari
banyak macam-macam penyakit masa kanak-kanak seperti demam rematik,
rheumatoid arthritis atau systemic lupus erythematosus. Ruam yang sendiri mungkin
salah untuk penyalahgunaan anak, trauma, reaksi obat, hemorrhagic diathesis atau
septicemia seperti meningococcemia. Kondisi-Kondisi lain yang menimbulkan
purpura yang dapat dipalpasi termasuk subacute bacterial endocarditis dan demam
Rocky Mountain yang berbintik.
Diagnosis Henoch-Schnlein purpura tergantung pada riwayat dan gejala klinis.
Tidak ada test laboratorium spesifik untuk kelainan ini, walaupun level serum IgA
meningkat adalah suggestive. Jumlah sel darah lengkap mungkin menunjukkan sel
darah putih meningkat atau normal dan eosinophilia. Kecepatan sedimentasi dan
jumlah platelet mungkin meningkat. Elektrolit mungkin berefek sekunder terhadap
keterlibatan gastrointestinal. Urinalisis mungkin menunjukkan hematuria. Manifestasi
ginjal mungkin mengikuti pengembangan ruam sampai tiga bulan. Oleh karena itu,
urinalisis harus dilakukan bulanan, seperti halnya pengukuran kadar urea nitrogen
darah dan creatinine bila hematuria berlanjut. Suatu uji guaiac mungkin positif. Suatu
dasar etiologic agen infeksi harus dikeluarkan manakala ditandai secara klinik. Jumlah
platelet normal membedakan Henoch-Schnlein purpura dari thrombocytopenic
purpura. Biopsi kulit mungkin menunjukkan suatu leukocytoclastic vasculitis.
D. Penatalaksanaan
Tidak ada penatalaksanaan spesifik untuk Henoch-Schnlein purpura. Bed rest
dan supportive care, seperti hidrasi yang cukup, sangat menolong. Obat nonsteroidal
anti-inflammatory dapat membebaskan tulang sendi dan ketidaknyamanan jaringan
lunak. Corticosteroids mempunyai beberapa kegunaan bagi pasien dengan nyeri
abdomen yang berat. Bagaimanapun, corticosteroids tidak direkomendasikan untuk
perawatan ruam, nyeri sendi dan penyakit ginjal sendiri.
Perawatan dengan cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar), plasmapheresis,
cyclosporine (Neoral) dan azathioprine (Imuran) kontroversial. Bila tidak terdapat
penyakit ginjal dan keterlibatan sistem saraf pusat, prognosis untuk pasien dengan
Henoch-Schnlein purpura sempurna. Penyakit bertahan empat sampai enam minggu
pada kebanyakan pasien. Separuh pasien mempunyai suatu reccurrence. Follow up
jangka panjang penting bagi pasien dengan penyakit ginjal. Penyakit ginjal tidak
mungkin muncul untuk beberapa tahun. Biopsi ginjal dilakukan untuk menetapkan
hasil diagnosa dan menentukan prognosisnya. Prognosis keseluruhan sempurna.
Komplikasi jangka panjang utama adalah penyakit ginjal, yang muncul pada 5 persen
pasien. Satu studi menyatakan bahwa corticosteroids dan azathioprine mungkin sangat
menolong pada penyakit ginjal.