Aula 1 - Acidente Vascular Enceflico

Introduo/Epidemiologia
400.000 casos/anos EUA.
150.000 bitos.
Terceira causa de morte no mundo; primeira no Brasil (exceto em SP, onde a hipertenso
mais bem tratada; isso deixa evidente o papel importante da hipertenso arterial no acidente
vascular enceflico)
Grande morbidade devido a sequelas e mortalidade gira em torno de 30%
Alto custo socioeconmico.
Reduo do nmero de casos.

2. Definio

Leso vascular isqumica (80%) ou hemorrgica provocando dficit circulatrio agudo em
determinada regio enceflica.
Dficit focal agudo que se instala abruptamente ou progressivamente em minutos ou horas.
o 50 ml de O2 para cada 100g de tecido cerebral por minuto. O encfalo recebe 20%
do dbito cardaco total

Patologias Associadas
Diabetes mellitus;
Dislipidemias;
HAS (responsvel por 60 a 70% dos casos de AVE; causa mais acidentes isqumicos do que
hemorrgicos);
Tabagismo;
Doenas cardacas e vasculares.

Classificao
o Quanto topografia (anatomia)
o Quanto patognese (etiologia)
o Quanto ao carter evolutivo (temporal)

TOPOGRAFIA
Sistema carotdeo (2/3 anteriores): artria cerebral mdia e artria cerebral anterior.
Sistema vrtebro-basilar (1/3 posterior): artrias vertebrais e artria basilar.




Comprometimento da artria cerebral anterior: comprometimento motor predominante de
membros inferiores ( hemiparesia desproporcionada de predomnio crural)
o Ramo da cartida que irriga a parte medial
Comprometimento da artria cerebral mdia: comprometimento motor predominante de
membros superiores/face.
o Continuao da cartida interna: irrigao da convexidade (maior territrio de
irrigao dentre as artrias cerebrais)


Comprometimento da artria cerebral posterior: distrbios macios de viso.
o Formada a partir da ramificao da artria basilar

AVE DE TRONCO (vertebral, basilar): diplopia, disfagia, ataxia, dead, hemiplegias alternas
o 4 D's
Diplopia, disartria, disfagia, dizziness (tontura);
O quinto d "dead", de morte!


*Consideraes feitas em aula:
O IV nervo o nervo das excees, nasce posterior e cruza a linha mdia.
Todo par crnico d manifestao homolateral (quando a leso ocorre no ncleo
correspondente). Sndrome alterna caracterstica de leso de tronco.

1. Disfonia (disfunes nas pregas vocais) # disartria (caixa de ressonncia ruim, motilidade
da lngua e do palato) # dislalia (distrbio da fontica, "cebolinha") # disfasia (problema cortical).

2. Artrias Perfurantes para os ncleos da base, ramos da cerebral mdia. So artrias que se
situam no fim do leito arterial, sendo muito sensveis hipertenso arterial (infarto lacunar;
presena de lipo-hialinose, uma alterao degenerativa na parede dessas artrias que leva a
trombose in situ)


PATOGNESE
Isqumico: trombtico, emblico, lacunar.
Hemorrgico: intraparenquimatoso, subaracnoide.

i. Trombtico:
40 a 60% dos casos (alta prevalncia de doena aterosclertica); quadro em progresso (em
horas); passado de AIT (trombo branco); sopro carotdeo; doena aterosclertica; predomnio
noturno (queda da presso arterial, queda do fluxo sanguneo e trombose facilitada); sintomas
progressivos
Quadro caracterstico: Paciente idoso que est hgido ao dormir e acorda hemiplgico

ii. Emblico:
Fonte embolignica; quadro abrupto (deslocamento e privao de fluxo sbita);
doenas cardacas e vasculares;
embolia cardiognica;
artria-artria;
paradoxal, causa de AVC em jovens (forame oval patente; paradoxal porque uma
trombose venosa causa uma embolia arterial);
predomnio diurno (atividade fsica gera aumento da presso e aumento do deslocamento).

iii. Lacunares:
Leses < 1 cm.
Artrias perfurantes ncleos da base, tlamo, cpsula interna, tronco.
Demncia vascular.
Relacionado a HAS.
Dficits focais caprichosos
Exemplo: Hemiparesia direita sem afasia (se no h afasia, a leso subcortical em
artrias perfurantes).

*Consideraes feitas na aula:

Clinicamente, no se diferencia um AVE isqumico de um hemorrgico. Essa distino
feita pela tomografia

Cefaleia sbita durante realizao de atividades/esforo fsico: investigar aneurisma.


CARTER EVOLUTIVO
AIT: regresso dos sintomas em at 24 horas (90% ocorrem em at 1 hora). Deve ser
tratado como AVE agudo (emergncia); o paciente deve ser internado e investigado, e no medicado
e liberado para casa.
RIND (dficit neurolgico isqumico reversvel literatura europeia): at 15 dias.
AVE estabelecido: o dficit persiste por mais de 15 dias (na literatura americana, o AVE
estabelecido aquele no qual os sintomas persistem mais de 24 horas).
Dficit neurolgico em evoluo (AVE em progresso).

*No se faz tromblise sem tomografia.
*Sangue parado hiperdenso, por causa do ferro (na Tomografia do slide 32: trombose).


PRIMEIRO CONSENSO BRASILEIRO DO TRATAMENTO DA FASE AGUDA DO AVC.

Zona de penumbra: privao de fluxo, mas viabilidade celular.

AVC Urgncia mdica:
o Terceira causa de bitos no mundo;
o Primeira no Brasil;
o Janela teraputica fator temporal;
o Viabilidade da zona de penumbra;
o Uso de rTPA primeiras 4,5 horas;
o Reconhecimento precoce;
o Transporte imediato;
o Equipe treinada;
o Investigao e tratamento;
o Unidades de tratamento de AVC
Stroke Units

Investigao:
Exames laboratoriais (sorologia HIV, Chagas, sfilis)
AVC em jovem
Drogas: cocana e crack
Tomografia inicial e aps 48-72 horas
Ressonncia: alteraes imediatas
Alto custo e demora para o exame
Doppler de cartidas e vertebrais
Avaliao cardiolgica
ECO transtorcico e transesofgico
LCR
Angiografia
E outros

Medidas Teraputicas
Controle da PA
o Hipotenso agrava o quadro
Controle da glicemia
Controle da temperatura
Hiperventilao (se PIC > 35mmHg, Glasgow<8; manter a PCO2 entre 30-35)
Hemodiluio
Antiagregantes plaquetrios (AAS, 200-500 mg por dia)
Anticoagulantes
Trombolticos
Neuroproteo
Antiedematosos

Controle da PA:
Aumento decorre de stress, hipxia, HIC e vasorreatividade cerebral.
Outros: dor, nuseas, vmitos, reteno urinria, etc.
Quando se usa rTPA:
Quanto > PA > risco de transformao hemorrgica

Hipotenso agrava o quadro: AUMENTO da rea de leso
At 220x120 mmHg: no atuamos com reduo da PA nas primeiras horas

Policitemia: hematcrito acima de 54.

### AVCI ou AVCH mais
patologia associada*
Apenas AVCH Apenas AVCi
PAD > 140 Nitroprussiato

Nitroprussiato ou
beta-bloq
Beta-bloq
Pas > 220 ou PAM > 130 Nitroprussiato Beta-bloq Beta-bloq ou
no tratar
PAS > 160 ou PAD > 105 Beta Beta ou no tratar

No tratar
Associadas: encofalopatia
hipertensiva, disseco
arterial, outras

Na prtica, o professor comentou sobre a reduo da PA em pacientes com condies
associadas . No restante, no tratar excetuando-se PA acima de 220 mmHg

Duas medidas com intervalo de 10 min. Reduzir PAM no mximo em 15%
Nitroprussiato - 1 ampola = 50 mg em glicose de 5%
o Cuidado: abaixa muito a presso

Beta: labetolol ou metoprolol (1 ampola = 5 ml, 1 ml/ml) aplicar EV 5 mg a cada 10 min.
Mximo de 20 mg e manuteno com 100 a 200mg por dia, dose nica

o Se houver ASMA, ICC, ou anormalidade de conduo optar por enalapril EV 01 amp = 1mg =
1 ml. Correr 1 mg lentamente (5min a 1h) podendo repetir aps 1 hora. Manter com a 5 a 40 mg por
dia.


Controle da Glicemia
"Hiperglicemia e Hipoglicemia MATAM NEURNIOS"
Pesquisar diabetes em todo paciente que se detecte hiperglicemia
Monitorizar a glicemia por 48-72h de 6 em 6 horas
Evitar soluo de glicose
Soro glicosado hipotnico e aumenta o edema

Suporte nutricional oral ou enteral
Evitar e tratar causas adicionais de hiperglicemia (corticoides e infeces)
Evitar hipoglicemia
Utilizar insulina conforme glicemia (tolera-se valores at 140 mg\ml)

Controle da Temperatura
Aumento da temperatura exacerba a leso neurolgica

Hiperventilao
PIC > 35 mmGm, glasgow < 8, sinais de herniao, manter PCO2 entre 25 e 30 associar
outras medidas

Hemodiluio

Isquemia secundria a vasoespasmo (HSA) e nos casos de policitemia

Antiagregantes plaquetrios
AAS na dose de 200 a 500 mg por dia. Outra opo: clopidogrel. Atualmente, a associao
no sinrgica.

Anticoagulantes
Uso controverso


Aula 2 - Demncias

1. Introduo
Alzheimer a demncia mais frequente
Ocorre principalmente em idosos e a prevalncia aumenta proporcionalmente idade.
Em jovens, a maior causa o HIV


2. Epidemiologia
Nos EUA:
4 milhes de casos
100.000 mortes/ano
No Brasil estima-se 750.000 a 1 milho de casos
33 milhes acima de 60 anos
Aumento da incidncia e prevalncia com o aumento da faixa etria

Maior custo social e econmico
Maior incidncia de doenas degenerativas, entre as quais as demncias
Mais de 50% das internaes de urgncia tm idade >65 anos

8 a 15% tm doenas mltiplas
Incapacidade e limitaes funcionais

Prevalncia
Aps 65 anos - 1% ao ano
65 a 74 anos- 5 a 8%
75 a 84 anos- 15 a 20%
> 85 anos- 25 a 50%
Idosos institucionalizados:
USA: 47% de Snd. demenciais
Brasil: 52,4% de Snd. Demenciais

3. Conceito
Sndrome na qual ocorre deteriorao das habilidades intelectuais adquiridas, com
comprometimento de duas ou mais funes cognitivas;

o FUNES COGNITIVAS:
Linguagem
Praxias: memria motora. Funes como andar, comer, andar de bicicleta, dirigir.
Gnosias
Funes executivas
Memria


*Importante:
o O Maroco, na aula de sndromes neurolgicas, disse que preciso que exista repercusso
sobre as AVDs (atividades de vida diria)

o O diagnstico no pode ser feito na presena de delirium; o diagnstico deve ser firmado na
ausncia de outras condies mdicas, txicas ou medicamentosas que o justifiquem.

Critrios diagnsticos de Demncia pelo DSM-IV
Comprometimento da memria;
Comprometimento de pelo menos uma outra funo cognitiva (linguagem, praxias, gnosias
e funes executivas);
Importante: o DSM considera demncia como dfict de memria mais outro
comprometimento. Esse um conceito de Alzheimer, porm no se aplica a outras demncias, nas
quais o quadro pode se caracterizar apenas por outros comprometimentos tendo a memria
preservada.
Comprometimento social e ocupacional significativo;
No devem ocorrer durante quadro de delirium;
Na ausncia de condio mdica-txica-medicamentosa que justifiquem
Antiepilticos (topiramato)
Bzd
Anticolinrgico.

4. Classificaes

4.1. Quanto Evoluo

AGUDA:
Creutzfeldt-Jacob (doena prinica, semelhante vaca-louca)
Perda de funes adquiridas associada a mioclonias

Encefalite lmbica paraneoplsica

SUB-AGUDA:
Processos expansivos

CRNICA:
Degenerativas
Alzheimer

4.2. Quanto ao comprometimento do SNC

4.2.1 - Com comprometimento estrutural do SNC
Primrias
Degenerativas, mistas e cerebro-vasculares
Secundrias
Possibilidade de reversibilidade do quadro; mecnicas, txicas, infecciosas, metablicas,
deficincias de substncias.




4.2.2 - Sem comprometimento estrutural do SNC
Metablicas
Endcrinolgicas


Primrias:

a. Demncia a principal manifestao

Doena de Alzheimer
Corpsculos de Lewy
Complexo Fronto-temporal
(Pick; APP; Doena Semntica)
Degenerao Crtico-basal
Movimentos involuntrios de determinadas partes do corpo: sndrome do membro
aliengina
Demncia por Mltiplos Infartos

b. Demncia pode estar associada
Doena de Parkinson
Doena de Huntington
Paralisia Supranuclear Progressiva
Degeneraes espino-cerebelares

Secundrias:
o Doena crebro-vascular
o Tumores
o Hematomas subdurais
o Neuroinfeces (HIV, Sfilis, Cripto)
o Prons (Creutzfeldt-Jacob)
o Hidrocefalia de presso normal
o Txicas (drogas, lcool, medicaes)

Sem comprometimento estrutural
o Metablicas
Carencial (Vit. B12, Tiamina, Niacina), Insuficincia Renal, heptica, distrbios
hidroeletrolticos, etc;
o Endcrinas
Hipotireoidismo
o Depresso


DEMNCIAS IRREVERSVEIS

o 80 a 90 % das demncias
o 70% Doena de Alzheimer (diagnstico deve ser sempre cogitado e feita sua excluso)
o 10 a 20 % Mltiplos Infartos/ Demncia de Corpsculos de Lewy
o 10% Mistas
o 5% outras (pouco freqentes)
3 perguntas devem ser realizadas:
Paciente tem demncia? Lembrar dos comprometimentos cognitivos;
Primria ou secundria? Anlise da histria clnica e avaliao laboratoriam e por
imagem como descrito abaixo;
Alzheimer ou no?

DEMNCIAS REVERSVEIS
D - Drogas (txicas/medicamentos)
E - Emocionais (depresso)
M - Metablicas (tireide)
E - Enxergar e ouvir (perdas sensoriais)
N - Nutricionais (Carenciais)
T - Tumorais
I - Infecciosas
A - Aterosclerose (?)





Comprometimento Cognitivo Leve
Critrios Diagnsticos

Incio aps 50 anos
Queixa de dificuldade confirmada por acompanhante
Alterao na avaliao objetiva, com desempenho inferior ao esperado para a faixa de
escolaridade/idade
Preservao das atividades de vida diria
Ausncia de demncia (cognio preservada)
Excluso de outras causas que justifiquem o quadro

Demncia Tipo Alzheimer

Dficit progressivo da memria (precoce)
Linguagem e habilidades visuoespaciais prejudicadas
Transtornos de comportamento (diminuio da motivao e da iniciativa, irritabilidade,
desinibio social)
Manifestaes extrapiramidais - sndromes Parkinsonianas (tardia; se recente, preciso
pensar em outro diagnstico)
Principal causa de demncia acima de 65 anos (> 50%)


Bases Moleculares:
A anlise bioqumica demonstra que a protena-beta amilide A4 das placas neurticas
so derivadas do precursor da protena amilide (PPA). O gene dessa protena localiza-se no
cromossomo 21. PPA uma protena trans-membrana encontrada preferencialmente nas
terminaes nervosas. Sua degradao anormal produz fragmentos peptdeos que agregam-se
insolvel beta-amilide A4.
Histopatologicamente, a DA caracteriza-se por duas leses principais, as placas senis
que contm a protena -amilide, e os emaranhados neurofibrilares.
Em linhas gerais, na DA ocorre a deposio de duas protenas que existem normalmente
no crebro como parte dos neurnios, mas que so metabolizadas de maneira anormal nessa
doena:
A protena -amilide deposita-se como placas senis no espao extracelular, enquanto a
protena tau deposita-se dentro dos neurnios como emaranhados neurofibrilares. Ambas
situaes levam perda neuronal.
Esse processo de morte celular que ocorre na DA no se d de maneira uniforme e
simultnea em todas as regies cerebrais. Parece haver preferncia por determinadas reas,
fato que justificaria a maneira como a doena evolui.

A anlise bioqumica demonstra que os novelos neurofibrilares so formados principalmente
pela protena tau, cuja funo de estabilizar os microtbulos dos axnios, estruturas responsveis
pela formao e manuteno dos contatos interneuronais.

Essas funes so alteradas quando a protena tau modificada pela adio anormal de fsforo no
processo (fosforilao)

O substrato bsico dos novelos neurofibrilares a protena-tau hiperfosforilada.


Critrios Diagnsticos (verificar os slides a partir do 35)
1. DA provvel
Demncia estabelecida
Dficits em 2 ou mais reas da cognio
Piora progressiva
Ausncia de rebaixamento de conscincia
Incio entre 40 e 90 anos
Ausncia de doenas sistmicas ou cerebrais que podem explicar os dficits
2. DA Possvel
Demncia de incio, apresentao ou curso clnico atpicos, na ausncia de outras causas
neurolgicas, psiquitricas ou sistmicas
Presena de segundo distrbio sistmico ou cerebral suficiente para produzir demncia
Dficit cognitivo nico, gradualmente progressivo na ausncia de outras causas
identificveis

3. DA definitiva
Critrios para DA provvel
Evidncia histopatolgica
Deposio de B-amilide
Emaranhados neurofibrilares (protena Tau)
Morte neuronal


Estgios
1. Leve (2 a 3 anos)
Prejuzo da memria recende e de aprendizado; memria remota levemente prejudicada
Desorientao, perda da habilidade visuo-espacial
Anomia, dificuldade de gerao de listas de palavras
Erros de clculos
Irritabilidade, indiferena
Sintomas depressivos

2. Moderado (2 a 10 anos)
Prejuzo mais severo de memria recente e remota
Desorientao
Afasia/agnosia/apraxia
Dificuldade mais severa de aprendizagem
Alterao do julgamento, planejamento e abstrao
Perda funcional (atividades instrumentais e bsicas)
Sintomas psicolgicos e comportamentais

3. Grave (6 a 12 anos)
Mutismo, imobilidade, complicaes clnicas;
Grave comprometimento de todas as funes cognitivas;
Incapacidade total para AVDs




*Consideraes feitas em aula:

Consciencia tem nvel e contedo
Quando o nvel est adequado o paciente est vigil

Quadro Clnico da Doena de Alzheimer
Esquece da forma como realizar tarefas rotineiras tais como banho, vestir-se, alimentar-se;
Esquece o que j disse e o que fez;
Dificuldade para dormir;
Pode tornar-se a sombra do cuidador;
Comprometimento da crtica e do julgamento;
Alucinaes;
Perambulao (inquietos);
Depresso e ansiedade;
Coloca coisas em lugares estranhos;
Alterao de personalidade.

Complexo Fronto-Temporal

Espectro Frontal:
Predomnio do comprometimento comportamental

Trs sndromes cognitivas distintas:
A) crtex rbitofrontal: mudanas de personalidade (desinibio, condutas anti-sociais e
inconstncia emocional);
B) crtex dorsolateral: comprometimento da programao motora, apatia, prejuzo do
automonitoramento;
C) crtex medial: acinesia, mutismo acintico (leso bilateral) ou negligncia intencional
(unilateral), afasia motora transcortical, incontinncia e transtornos de marcha.


Espectro Temporal
Comprometimento da Linguagem:
A) Afasia primria progressiva: dficit denominativo exclusivo, por pelo menos dois anos;
B) Demncia semntica: comprometimento da memria semntica, prejuzo no significado das
palavras.


DEMNCIA DE CORPOS DE LEWY

Flutuaes da cognio e conscincia
Alucinaes visuais e delrios: alucinaes complexas e contextualizadas.
Sintomas Parkinsonianos (simulam Doena de Parkinson)
Quedas repetidas e episdios de perda dos sentidos
Intolerncia a neurolpticos, ainda que em doses baixas. Risco de coma utilizao de
Aldol+Fenergan
Incio senil sendo a segunda causa mais frequente de demncia (7 a 30%). No Brasil essa
posio ocupada pela demncia vascular.


DEMNCIA VASCULAR

Mltiplos infartos ou lacunas (subs. branca)
Alteraes focais no exame clnico
Alteraes na neuroimagem
Inicia junto ou no mximo 3 meses aps AVC
Evoluo cclica em descer degraus e eventualmente progressiva
Perodo de estabilidade at outro evento, que desencadeia outra piora clnica

Diagnstico das Demncias

Anamnese/Exame clnico/MEEM
Exames laboratoriais
Imagem
Tomografia, Ressonncia Magntica, SPECT
Avaliao Neuropsicolgica





O Dr. Leopoldo no completou a aula e no falou de tratamento

Aula 3 - Distrbios do Movimento

1. Introduo
- Grupo heterogneo de afeces neurolgicas que tem em comum a
presena de um ou mais tipos de movimentos involuntrios. So causados primariamente por
leses/disfunes do sistema nervoso central (SNC), sistema nervoso perifrico (mioclonias) ou
doenas sistmicas (tireoidopatias, hepatopatias, entre outras.

- No SNC estas leses/disfunes ocorrem no mbito do sistema extrapiramidal.

O sistema piramidal o conjunto de estruturas anatmicas, formado pelo tlamo, cerebelo e
ncleos da base, envolvidas no controle motor, particularmente no que se refere ao planejamento e
coordenao das atividades motoras complexas. A leso/disfuno do sistema extrapiramidal
provoca os transtornos dos movimentos.


*Consideraes feitas em aula:
Em leses do Ncleo da Base
o A fora normal, h distrbios da modulao e coordenao do movimento


2. Distrbios do movimento
Hipercinticos:
Coreia
Balismo
Ditonias
Tremor
Mioclonias
Tiques

Hipocinticos
Sndromes parkinsonianas

Distrbios do Movimento
Principais Tipos
Cerebelares
Putmen: Coreia
Globo Plido: Atetose
Sub-talmico: hemibalismo
Substncia Negra: Parkinson


3. Distrbios Especficos

3.1- Distrbios Cerebelares

1. Vermis e hemisfrios: responsvel pela coordenao
Achado:
Marcha atxica (marcha ebritica)

2. Crtex-cerebelar
Achados:
Decomposio dos movimentos
Dismetria: no controla durao e fora
Rechao
Tremor de inteno
Disdiadococienia: incapacidade de realizar movimentos rpidos e alternados (como o de
virar as mos)

DISTRBIOS HIPERCINTICOS

3.2 - Coria
Movimentos irregulares sem proposta, randmicos
Coria de Sydenham
Doena de Huntington
Coria Ps-AVE
Discinesia tardia
Discinesia por dopaminergicos
Doena de Wilson

So movimentos involuntrios das articulaes proximal e axial: estes movimentos so
arrtmicos, rpidos, espasmdicos e de distribuio varivel; no h tremor de inteno ou ataxia
associada.

Comeam em uma parte do corpo e passam a outra de forma brusca inesperada e,
frequentemente, de modo contnuo (como movimentos de dana).

A base anatmica especfica da coria incerta, porm h leses bvias no ncleo caudado e no
putmen, principalmente na coria de Huntington.

Outras formas de coria so infecciosa (encefalites), txica (lcool metlico), vasculares.

3.3 - Atetose

So movimentos involuntrios nas partes mais distais do corpo (dedos punhos e tornozelo);
movimentos de extremidades, serpentiformes (lentos, oscilantes e irregulares). Muito semelhantes a
movimentos coreicos, razo pela qual podem ser chamados de coreo-atetoses.

Base anatomia no globo palido; comum em paralisisas cerebrais


Tratamento (coreia e atetose)
Diazepam
Amantadina
Carbamazepina
Baclofeno (relaxamente muscular de ao central)
Haloperidol

*Algumas distonias podem ser tratadas com toxina botulnica

3.3 - Balismo

Consiste em movimentos involuntrios, violentos, de grande amplitude e agitados dos
msculos proximais dos membros (balismo = movimentos de lanamento)

Base anatmica: a leso est quase sempre no nucleo sub-talmico contralateral; causa
desconhecida

Tratamento: semelhante ao da coreia e atetose

medida que o hemibalismo diminui, o paciente fica com expresses irregulares de punho e
dedos, semelhantes aos observados na coreia e atetose leves


*Considerao feita em aula:
Essa caracterstica de "impregnar" pelos neurolpticos ocorre pela sua ao
antidopaminrgica. Por isso o tratamento para tais "impregnaes" o uso de anticolinrgicos
(combinao de haloperidol + fenergan, etc)


3.4 - Sndrome de Tourette

um distrbio no qual ocorrem tiques motores e vocais ao longo do dia e duram pelo
menos um ano; frequentemente, a sndrome de Tourette se inicia na infncia, com tiques simples
(espasmos musculares, repetidos, involuntrios e sem finalidade aparente);

Epidemiologia: distrbio hereditrio que apresenta trs vezes mais prevalncia em homens
Causa no conhecida, mas postulam-se algumas interaes com dopamina e glutamina


Tratamento: diagnstico precoce pode ajudar os pais a compreenderem que os
comportamentos no so voluntrios ou maliciosos e que os mesmos no so controlveis com
castigos

Medicamentos:
Antipsicticos podem ajudar a suprimir os tiques, ainda que no se trate de um caso de
psicose. O haloperidol, antipsictico mais comumente utilizado, eficaz. No entanto, ele pode causar
efeitos colaterais como rigidez, aumento de peso, viso borrada, sonolncia e raciocnio lento e
embotado;
Os efeitos colaterais da Pimozida, outro medicamento antipsictico habitualmente usado,
so menos graves;
A clonidina que no e um antipsictico, pode ajudar no controle da ansiedade e do
comportamento obsessivo-compulsivo. Seus efeitos menos colaterais so mais brandos quando
comparados ao haldol e pimozida. O clonazepam um medicamento ansioltico que tem uma eficcia
limitada no tratamento da sndrome de Tourette.

3.5 - Doena de Huntington

1872: George Huntington
Herediria: necessidade de aconselhamento gentico aos portadores da doena; muitas vezes
no realizado porque a evoluo comea na vida adulta e muitas vezes os pacientes j tiveram filhos;

Progressiva e de incio na vida adulta


Caractersticas:
Coreia
Sndrome Demencial (comea antes da coreia; razo pela qual mudou o nome de Coreia de
Huntington)

Etiologia: mutao autossmica dominante no cromossomo 4: no gene CAG; perda de
neuronios GABA estriatais alteraes em NB e lobo frontais

Antecipao gentica
Dilema tico na investigao gentica. Pais autossmicos dominantes tem chance de 50% de
passar a doena para o filho. A positividade gera ndices de suicdio que alcanam 20%.

Manifestaes clnicas
35 a 40 anos
Sintomas psiquitricos prvios
Comportamento errtico, perda da pacincia, exploses emocionais
Juzo deficiente
Demncia
Coreia

Diagnstico
Clnica
LCR normal
TC ou RM mostrando atrofia em NB
Estudos genticos

Tratamento
No h cura

Neurolpticos: movimento coreicos;
Coenzima q10 (proteo), mas tem valor controverso;
Acido valprico;
Psicoterapia;
Antidepressivos

Evoluo
Expectativa de vida de 15 a 20 anos
Taxas de suicdio de 20%

3.6 - Distonias
Torcicolo espasmdico
Distonia tarefa-dependente

Na distonia, contraes musculares involuntrias, contnuas, repetidas e lentas podem causar
"congelamento" no meio de uma ao, assim como movimentos de rotao ou de toro do tronco, do
corpo inteiro ou de segmentos do corpo

Etiologia
A causa da distonia parece ser a hiperatividade de vrias reas do crebro (gnglios da
base, tlamo e crtex cerebral). A maioria das distonias crnicas possui origem gentica;

A distonia no-hereditria pode se causada por uma falta de oxigenao cerebral grave no
nascimento ou posteriormente;

A distonia tambm pode ser causada pela doena de Wilson (distrbio hereditrio), por
medicaes (distonia principalmente em crianas pelo uso de metoclopramida)

Tipos de Distonia
Na distonia de tora idioptica (cuja causa desconhecida), os episdios se iniciam
entre 6 e 12 anos de idade. Os primeiros sintomas podem ser to discretos quanto os sintomas
da cimbra de escritor.

A distonia comea em um p ou membro inferior. Tomar cuidado porque pode ser
apenas a ponta de um iceberg e pode evoluir.

O blefaroespasmo um tipo de distonia no qual as plpebras so repetidamente e
involuntariamente foradas a fechar. Pode evoluir e causar comprometimento da viso com
acidentes automobilsticos, etc.

Torcicolo espasmdico a distonia que envolve msculos do pescoo. Espasmos
recorrentes podem rodar o pescoo para um dos lados, para frente e para trs.

A disfonia espasmdica afeta os msculos que controlam a fala. Indivduos com esse
distrbio normalmente apresentam tambm tremores em outra parte do corpo. Os espasmos
dos msculos intrnsecos da laringe podem impedir totalmente a fala.

Tratamento
Limitado
Anticolinrgicos
Toxina botulnica
Baclofeno


3.7 - Doena de Wilson
Deficincia de ceruloplasmina: Acmulo de cobre
Principais rgos: fgado, ncleos da base, ris

Clnica
Distrbio do movimento (adulto jovem) com rigidez e bradicinesia;
Anis de Kayser-Fleischer (>90% dos casos);
Catarata;
Anormalidades esquelticas, incluindo osteoporose;
Coordenao pobre, disartria, tremor em repouso, postural ou durante atividade;
Distrbios psiquitricos (comportamentais, humor, declnio cognitivo e psicose)

ESTUDOS LABORATORIAIS

Ceruloplasmina srica baixa
Cobre srico elevado
Aumento do cobre urinrio
Osteoporose

RM: depsito de cobre nos NB

Lembrar do exame oftalmolgico com lampada de fenda (anis de Kayser-Fleischer)

Diferencial: Parkinson, degenerativas e EM. Lembrar que Wilson ocorre mais precocemente


Tratamento
Quelantes: d-penicilamina 600 a 3000 mg por dia

Restrio diettica: fgado, cogumelos, chocolate, crustceos

Acetato de zinco: 50 mg, trid. Compete com o cobre.

Evoluo progressiva mas o tratamento melhora bastante o prognstico.


DISTRBIOS HIPOCINTICOS

3.8 - Doena de Parkinson
Contexto Histrico:
James Parkinson, 1817
"Enfermidade caracterizada pela presena de movimentos tremulantes involuntrios, diminuio
da fora muscular, tendncia inclinao do tronco para frente e alterao da marcha. Os sentidos e o
intelecto so preservados"


Doena muito varivel: cada paciente tem uma forma da doena e responde ao medicamento de
formas diferentes

Charcot: tremor, repouso unilateral, micrografia e demncia. Tratamento com anticolinrgico:
hioscina.


Doena de Parkinson
Epidemiologia
Paciente acima de 50. Antes dos 20 (Parkinson Juvenil) raro; 20-40 Parkinson precoce; > 50 -
Parkinson Idioptico

Prevalncia: 1 a 3 % da populao acima de 65 anos
Risco de desenvolver a doena: 1 e 40
Incidncia: 20 por 100.000 habitantes por ano

Maior prevalncia na Amrica do Norte e Europa; mais comum em caucasianos - no se sabe ao
certo a razo

Associao com vida rural, ingesto de agua de poo, cultivo de vegetais, exposio a polpa de
madeira e pesticidas
No so causas da doenas, mas se relacionam por motivos que ainda no conhecidos


Antomo-fisiologia Bsica:

Habilidade em produzir movimento depende de circuito motor complexo que envolve a
substncia negra, gnglios da base, ncleo subtalmico, tlamo e crtex cerebelar; a dopamina o
principal neurotransmissor desse circuito

Na DP a produo de dopamina esta reduzida: h degenerao dos neurnios da substancia
negra. Normalmente, j h perda de 60% quando h sintomas.

Anatomia Bsica da D.P.

Neuropatologia

Envolvimento com corpos de Lewy (confirmar informao)


Etiologia (desconhecida; existem as postulaes abaixo)
Gentica
Toxinas Exgenas
Toxinas Endgenas
Estresse Oxidativo

O que se sabe de sua caracteristica idioptica (fazem parte do individuo - IDIOS)

Clnica:
i. Tremor de repouso (lento, amplo e assimtrico)
ii. Rigidez
Sem cinesias da marcha: braos no ficam ao longo do corpo.
iii. Ammico
iv. Passos curtos
v. Demora a piscar
vi. Bradicinesia-hipocinesia
vii. Perda de reflexo posturais
viii. Freezing: fenmeno de parada.
ix. Hipertonia plstica
Roda dentada


4 principais (DP caracterizada quando dois ocorrem):
Tremor
Rigidez
Bradicesia
Perda dos Reflexos Posturais

1. Tremor
Presente em um ou mais membros;
Assimtrico;
No aparece durante o sono;
Tipicamente quando em repouso;
Aumento em perodos de estresse.

2. Rigidez
Aumento do tnus quando o examinador move os membros, pescoo e tronco do paciente;
Rigidez em todas as posies: roda denteada (catraca); com o paciente deitado faz o
movimento de rolamento dos ps sobre a cama.
Rigidez do membro passivo aumenta quando outro membro envolvido em um
movimento ativo voluntrio.


3. Bradicinesia
Lentido de movimentos, dificuldade em iniciar movimentos e perda de movimentos
automticos;
A face perde a expresso espontnea = fcies em mscara ou hipommica ou fcies
congelada - no traduz o estado emocional;
Diminuio do ato de piscar;
Diminuio da movimentao espontnea: perda de gesticulao com tendncia a ficar
sentada;
Hipofonia e dificuldade de engolir;
Escrita fica com letras pequenas e lentas: micrografia;
Dificuldade em fazer barba, escovar dentes, pentear o cabelo, abotoar roupas, maquiar, etc;
Andar lento, passos mais curtos e tendncia a arrastar os ps. Balano dos braos diminui;
Bradicinesia do tronco = dificuldade em levantar-se de cadeira baixa, sair de automoveis,
virar-se na cama;
Dissinergia culo-ceflica: doente ao dirigir os olhos para um determinado lado no
acompanha com a cabea ao movimento dos olhos
a caracterstica mais limitante da doena


*Consideraes feitas em aula:
A bradicinesia interpretada, erroneamente, pelos paciente como fraqueza.
A saliva escorre pelos cantos da boca, pela dificuldade de deglutir. Engasgos e aspiraes
so preocupaes frequentes (pneumonia aspirativa)

4. Perda dos reflexos posturais
Teste do puxo
Paciente desaba sobre cadeira ao tentar sentar-se

Marcha festinante
O paciente anda mais rapidamente, tentando mover os ps para frente para ficar sob o centro
de gravidade e, assim, evitar quedas

*A perda dos reflexos posturais leva a quedas e finalmente a incapacidade de ficar de p sem
auxilio


Fenmeno de Parada (Bloqueio motor)
Incapacidade transitria na execuo dos movimentos ativos (freezing). Mais comum nas
pernas; os ps parecem grudados ao solo e ento subitamente se desprendem, possibilitando
caminhar novamente. A parada ocorre subitamente, durando no mximo alguns segundos de cada
vez; ocorre, tipicamente quando o paciente comea a andar (hesitao de partida)


Diagnstico
Anamnese mais exame neurolgico: 1) Assimetria dos sintomas; 2) Presena de tremor de
repouso; 3) Boa resposta dopaminergica;

No h exames de sangue especficos.

Rotina para diagnsticos diferenciais: ceruloplasmina, cobre, urinario, t4 e tsh

TC e RNM nada revelam

PET SCAN
til para funo dopaminrgica: cara e acesso restrito
A clnica altera antes do PETSCAN

Diagnstico:

a. Possivel: Uma caracterstica presente: tremor, rigidez ou bradicinesia;

b. Provvel: 2 caractersticas dentre tremor, rigidez, bradicinesia ou instabilidade; ou se uma,
for a assimtrica;

c. Definitivo: trs caractersticas;


3.9 - Parkinsonismo

Tipos de parkinsonismo
Primrio
Atpico
Secundrio
Parkinsonismo associado a doenas hereditrias


Diagnstico Diferencial

1. Tremor Essencial ou familiar
Mais comumente confundido com DP

Rpido, fino, tremor postural de extremidades superiores que no so causados por
agentes farmacolgicos

Aparece acima dos 40 anos

O tremor predominante postural, com componente cintico

Tremor essencial: letra grande e tremula. Parkinson a letra fica diminuda


2. Traumatismo Craniano

Lutadores de boxe podem desenvolver a sndrome demncia + parkinsonismo

3. Hidrocefalia de Presso normal (sndrome da Hakin-Adams)

Alteraes cognitivas: demncia
Distrbios de marcha: passos curtos e arrastando os ps, perda de reflexos posturais e s vezes
fenmeno de parada
Incontinncia Urinria


4. Doena de Wilson

5. Parkinsonismo Vascular: predomnio nos MMII


O Dr. Leopoldo no falou o tratamento da Doena de Parkinson na aula



Aula 4 - Principais Sintomas e Sinais Neurolgicos

Sndromes Neurolgicas
Sistematizao dos sintomas neurolgicos
o Materiais bsicos

Componentes do Exame neurolgico
o Estado mental
Muito importante, porque todos os outros exames dependem do estado mental do
paciente
o Nervos cranianos
o Funo motora (coordenao e marcha)
o Reflexos profundos e superficiais
o Sensibilidades superficiais e profundas
o Fundoscopia
Informaes valiosas: coriorretinite, disco ptico (edema de papila), correlaes
clnicas importantes

Importante a evoluo dentre os diferentes nveis:

o Diagnstico sindrmicodiagnstico topogrficodiagnstico etiolgico

Diagnstico Sindrmico

Sndromes:

a. Sensitivas
Terminaes nervosas
Nervos perifricos
Funculo posterior (tabes dorsalis)
Crtex (giro ps-central)

b. Motora
Musculatura
Placa motora
Neurnio motor Superior
Neurnio motor Inferior
Cerebelo
Parkinsonismo (ncleos da base, hipocinesia)
Hipercinesias (ncleos da base)

c. Sndrome Autonmica
Hipotenso postural
Disfuno ertil
Bexiga neurognica (espstica e flcida)
Miose e midrase
Megaclon e megaesfago
Intervalo RR fixo no ECG (no altera com a respirao)

d. Cerebelar
e. Demenciais
Diferena entre demncia e sndrome demencial
Sndrome demencial: perda de duas ou mais funes cognitivas: memria, linguagem, praxias,
gnosias, funes executivas; comprometimento na realizao das AVDs

f. Sndrome Extrapiramidal
Ncleos da base (parkinsonismo, etc)


Casos Clnicos

Caso 1
Paciente aos 49 anos de idade: parestesias em queimao, contnuas e desconfortveis nos ps.
Aos 53 passou a ter hipoestesia ttil, trmica e dolorosa, alm de sensao de picadas na plantas. Aos
63 anos impotente e com tontura quando se levanta subitamente. Mantm as queixas sensitivas,
porm, abaixo dos joelhos, normalizando at o meio de suas coxas. Reflexos tendinosos: hipoativos
em MMSS e abolidos em MMII.

Sndromes:
a. Sensitiva
Anestesia (hipoestesia) em bota;
b. Disautonmica

Diagnstico:
1. Sindrmico:
Sndrome sensitivo-autonmica neuroptica
No podemos falar em polineuropatia, a qual ocorre quando h comprometimento nos 4
membros.
2. Topogrfico:
Nervos perifricos

3. Etiolgico:
DM
Hansenase
Etilismo

Diagnsticos descartados na aula:
ELA: mais comprometimento motor
EM: mais comprometimento mielnico no funculo anterior

Outras sndromes:
Siringomilica: aumento do canal medular (perda de sensibilidade superficial: perda de dor
e temperatura)
Tabtica: perda de sensibilidade profunda (teto epicrtico, sensibilidade vibratria e
propriocepo)
Braun-sequard
Mielite transversa

*Consideraes feitas em aula:
a. Fibras do trato espinotalmico: perda de sensao trmica e dolorosa; leso medular
(sintomas abaixo do nvel e bilateral). Se for no nervo perifrico (sintomas distais e unilateral)
b. Fibra fina: temperatura e dor
c. Fibra grossa: tato e presso


Caso 2
Homem, de 17 anos, baleado na coluna torcica mdia
Clnica: Anestesia ttil, trmica e dolorosa, apalestesia (sens vibratria), abaixo dos mamilos;
Arreflexia e hipotonia (sd neurnio motor inferior abaixo deste nvel)
i. Cutneo plantar indiferente
ii. Reteno urinaria

Diagnstico:
1. Sindrmico:
a. Sndrome sensitiva abaixo de T4 pegando funculo posterior e lateral, sndrome
autonmica; quadro agudo
b. Motora
c. Autonmica

2. Topogrfico:
Seco medular por projtil de arma de fogo em nvel medular de T4

3. Etiolgico:
TRAUMA


*Consideraes feitas na aula:

Saber os dermtomos
Tuberculose pode dar comprometimento de razes nervosas torcicas.
Anestesia em faixa no tem origem medular;
Hemisseco medular: Sndrome de Brown-sequard (hemisseco medular) perda de
sensibilidade trmica e dolorosa contralateral e sensibilidade ttil, propriocepo, motricidade e
estmulos cerebelares homolaterais a leso;
Leses do funculo posterior: no cruza perda do mesmo lado. Tato epicrtico,
sensibilidade vibratria, propriocepo;
Sensibilidade trmica e dolorosa e funo motora h comprometimento contralateral;
Tronco hemiparesia alterna.

Caso 3
Pedreiro de 40 anos, dor lombar sbita h 3 dias com irradiao para a face posterior da coxa
direita, face lateral da perna direita e face lateral do p direito. Exame Fsico: P cado direita e
arreflexia aquileana.

Diagnstico:
1. Sindrmico
Sndrome sensitiva S1 e sndrome motora

2. Topogrfico
Raiz S1

3. Etiolgico
Compresso radicular
Hrnia de disco entre S1 e S2
Artrose interapofisria

Caso 4
D. Maria tem 68 ano. Seus filhos referem perda de memoria h 2 anos com piora progressiva.
H 4 meses passou a no conseguir lidar com suas contas. H 7 dias ao sair no porto, sua filha, que
estava na janela observou que D Maria saiu no porto e no soube retornar.

Diagnstico:

1. Sindrmico
Sndrome Demencial

2. Topogrfico:
i. Memria: Temporal (hipocampo; memria recente e antiga)
ii. Clculos: Parietal
iii. Praxia: Frontal (Movimento)

3. Etiolgico:
Demncias primrias e secundrias
Primrias: Pick, Corpos de Lewi, DFT (frontotemporal), Alzheimer
Secundrias: AVE, etc

*Consideraes feitas em aula:

Diferencial nas demncias
Hipotireoidismo, deficincia de B12, depresso
Quando o tempo longo: pensar em demncia primria
Quando sbita: geralmente secundrio, exceto os que advm de leso vascular

Caso 5
Homem, 32 anos, epiltico, em uso de fenitona h 5 anos, queixando de dificuldade para
escrever letra piorou. Observou-se marcha ebriosa (em estrela), dismetria bilateral,
disdiadococinesia bilateral, fala escandida, reflexos tendinosos pendulares, hipotonia =
definio de sndrome cerebelar

*Consideraes feitas em aula:
i. Quadros motores:
a. Envolvimento de cerebelo: sintomatologia descrita acima, sem fraqueza
b. Neurnio motor inferior: Fraqueza
c. Trato cortico espinhal: Fraqueza
d. Ncleos da base: hipercintica (coreia), ou hipocintica (Parkinson), nas quais tambm no
ocorre fraqueza muscular

ii. Linha mdia de cerebelo: pessoa no tem estabilidade postural, no consegue manter o
tnus, no senta sem apoio

iii. Crtex cerebelar: dismetria, disdiadococinesia, rechao, etc

Caso 6
Homem, 56 anos, hipertenso mal controlado, diabetes, dislipidmico. H 24 horas iniciou
subitamente com desvio de comissura labial para a direita e hemiparesia direita. Reflexos tendinosos
exacerbados direita, hipertonia direita, babinski direita

Diagnstico:

1. Sindrmico
Sndrome do neurnio motor superior esquerda (quadro sbito: sndrome vascular)

2. Topogrfico:
Perna posterior da Cpsula Interna esquerda
No pegou radiaes talmicas (no tem sintomas sensitivos)

3. Etiolgico
Infarto Lacunar

Caso 7
TMS, 57 anos, refere lentido para realizar suas tarefas h 6 meses, percebendo tremor de
repouso em mo direita, no impedindo de realizar suas tarefas. Certa dificuldade para virar-se na
cama e micrografia (letra pequena).

Diagnstico:

Sindrmico
Sndrome parkinsoniana (lentido, tremor, bradicinesia) muitas vezes o paciente diz que est
fraco pois entende a lentido como fraqueza.
i. Unilateral doena de Parkinson ( assimtrico)
ii. Bilateral parkinsonismos secundrios (bloq. canais de clcio), atpicos (envolvidos em
outras doenas)
Resumo: SISTEMATIZAO DO RACIOCNIO NEUROLGICO

Queixa principal histria exame fsico localizao (sndromes) mecanismos de doena
lista de diagnsticos diferenciais diagnsticos alternativos confirmar o diagnstico.

Como sistematizar o raciocnio?
Sndrome(s), tipografia, etiologia(s).

Mecanismos de doena:
Vascular (sbito), trauma, neoplsico (sndromes paraneoplsicas), metablico/txico
(hiponatremia, hipocalemia, distrbios glicmicos, distrbios da tireide), infeccioso
(neurotoxoplasmose), imunomediado (sndrome de Guillain-Barr, esclerose mltipla), gentico (ELA
familiar, Alzheimer, distrofia muscular), degenerativo (dano contnuo e progressivo Alzheimer,
Parkinson).


Outra anotao de aula antiga, mas com outros casos clnicos que
podem ajudar

Caso clnico 1
Homem de 72 anos em uso de amiodarona.
Marcha com base alargada e dificuldade para virar (decomposio do movimento, dificuldade
de coordenao = ATAXIA) marcha atxica.
Romberg positivo; prova ndex-nariz positiva ao fechar os olhos (sensibilidade proprioceptiva
comprometida).
Marcha atxica com distrbio sensitivo.


Caso clnico 2
Homem, 20 anos, trabalha em servio administrativo, apresenta dificuldades para andar
(cansao) que vem piorando ao longo do tempo.
Marcha anserina. Reflexos em MMII grau I. Hipotonia.
Hiporreflexia + hipotonia + atrofia sndrome do neurnio motor inferior.
*Amiotrofia espinhal progressiva (Werdnig-Hoffman) tipo 1: crianas nascem com fraqueza
muscular; em funo da fraqueza respiratria, vo ao bito com menos de 1 ano.
*Amiotrofia espinhal progressiva tipo 2: muitas vezes as crianas conseguem sentar, mas
tambm vo ao bito precocemente.
*Amiotrofia espinhal progressiva tipo 3: forma juvenil.
*Amiotrofia espinhal progressiva tipo 4: forma adulta. (caso)

Caso clnico 3
Mulher, 24 anos, professora. Queixa principal: rouquido.
Marcha em tesoura.
Hiperreflexia em MMII, cutneo-plantar em extenso bilateral, hipertonia, sensibilidades
trmica e dolorosa prejudicadas nos dois dimdios, disfonia progressiva, leve disfagia, hipomotilidade
do palato mole e atrofia da lngua, diminuio do reflexo do vmito topografia: bulbo.
Sndrome do neurnio motor superior + sndrome do trato espino-talmico lateral + sndrome
do neurnio motor inferior. (observao: trato espino-talmico lateral cruza na medula)
Seringomielia com evoluo para seringobulbia.

Caso clnico 4
Mulher, 69 anos. Queixa principal: fraqueza.
Pequenos passos, bradicinesia, hipomimia facial (facies congelada). Sem tremores.
Lentido, letras pequenas. No fazia uso de antivertiginosos.
Quadro bilateral, com predomnio dos sintomas esquerda.
Sndrome hipocintica.
Topografia: ncleos da base.
Diagnsticos diferenciais: doena de Parkinson, acidente vascular enceflico (substncia
negra), deficincia de vitamina B12, uso de antivertiginosos (podem causar parkinsonismo).
*Se o paciente iniciar o quadro com sintomas j bilaterais, a probabilidade de ser doena de
Parkinson menor (a doena tipicamente lateralizada).

Caso clnico 6
Homem, 84 anos.
Dismetria e disdiadococinesia (incoordenao do movimento); fala escandida (incoordenao
de fala); marcha em estrela pensar em sndrome cerebelar.
Etiologia: depende da idade, uso de medicamentos, uso de bebidas alcolicas, hipotireoidismo,
entre outros fatores.

Aula 5 - Sono e distrbios da conscincia

1. Introduo

Casos clnicos:

CASO 1:
Vdeo do paciente adormecendo
Narcolepsia
Ataque sbito de sono em que a fase REM induzida rapidamente; s vezes pode durar
alguns minutos e a pessoa quando acorda sente que dormiu a noite inteira

CASO 2:
Vdeo da paciente realizando exame no laboratrio do sono
Apneia obstrutiva do sono e roncos;
Comum em pacientes obesos;
Parada > 30segundos.

CASO 3:
Vdeo do paciente com movimentos bruscos enquanto dorme

Distrbio comportamental do sono REM
Importncia de esconder facas e armas nas casas dos pacientes que sofrem desse mal

Crise parcial complexa (tem alterao no eletroencefalograma no exame da polissonografia,
faz o diferencial com o distrbio comportamental do sono REM)

CASO 4
Homem, 34 anos, trabalhador de turno na Arcellor Mital, refere dificuldade para dormir com
prejuizo da memria e irritabilidade.
Hfis, HPP, Hfam e Hsoc: ndn

Distrbio da Privao do Sono: sonolncia excessiva diurna, irritabilidade, prejuzo da
ateno, alterao da PA (hipertenso relacionada a privao do sono e insnia)
Modafilina (Stavigile): usado para o tratamento da narcolepsia e vem aumentando o uso off
label para a sonolncia excessiva diurna

CASO 5
Mulher, 32 anos, dificuldade em inicar o sono e frequente o mesmo interrompido e h
dificuldade de retom-lo.
HPP: transtorno de ansiedade
Abordagem:
1. Higiene do sono: hbitos antes de dormir que melhoram a qualidade do sono (no ingerir
lcool, dormir no mesmo horrio todos os dias, no ingerir caf, achocolatado ou ch verde 2 horas
antes de dormir, descongestionantes nasais - simpaticomimticos, evitar atividade fsica antes de
dormi, etc.
(inserir aqui os 10 mandamentos)

2. Tratamento do transtorno de ansiedade
Medicamento de escolha: Alprazolam 0,5-2mg
ISRS devem ser usados de manh para no causarem euforia noturna

3. Medidas no farmacolgicas

CASO 6

Mulher, 47 anos, sono no reparador apesar de dormir cerca de 11 horas por dia. Sonolncia
diurna causando cochilos no trnsito, durante espera de consulta mdica, ao assistir novelas, etc.
Nenhum outro dado relevante na histria, sem ansiedade.

Insnia

2. Estudo do Sono

O sono um estado nico no qual a regulao biolgica diferente do estado de viglia.
Importante na produo hormonal
Melatonina: substancialmente mais produzida nas pessoas que dormem durante noite.

Avaliao do sono:
Sono fora de hora, dificuldade de manter o sono no horrio adequado, comportamentos
anormais durante o sono

Ferramentas: anamnese, polissonografia

Padres de sono:

Em mdia, dormimos de 6 a 8 horas;
Existem os dormidores longos e os curtos ( dormem menos do que 5 horas mesmo que a
pessoa se sinta bem, isso pode trazer repercusses fisiolgicas );
Dormidores da manh: principalmente os idosos. So pessoas que acordam cedo;
Dormidores da noite: pessoas que vo dormir tarde (meia noite);
Polifsico: o sono picado. Comum em pessoas ansiosas (acordam vrias vezes) e
deprimidas (acordam e tem dificuldade para retomar o sono).

O padro de sono varia com a idade. Os RN dormem cerca de 18 horas, de maneira
fragmentada.
3 meses: comeam a dormir por perodos um pouco maiores. Criancas: sono noturno+
fragmento da manh ou tarde. Adolescente: padro do adulto. Senescncia: diminuio do numero de
horas.
O sono NREM diminui gradativamente
O sono REM proporcionalmente menor com 20 anos, sendo maior na infncia e voltando a
crescer um pouquinho com o avanar da idade.

Mecanismo do sono:

O ritmo circadiano possui um drive adaptativo , influenciado por : exerccio fsico, exposio
luz e atividades sociais. Durante o sono h a produo de melatonina pela glndula pineal
(substncia que pode ser usada em medicamentos para o Jet-lag).

Ciclos ultradianos: menores que 24 horas.
Ciclos infradianos: maiores que 24 horas.

A melatonina produzida com a cessao do estimulo do nervo ptico. Atua
reestabelecendo a funo orgnica : age no ciclo circadiano e diminui a temperatura e nveis de
prolactina e LH.
Existe uma tendncia natural ao sono bifsico, no entanto, por influncia no drive
homeosttico pela vida moderna isso no ocorre.
O cortisol possui um pico no inicio da manh: s 8 horas, logo deve-se evitar dar doses de
corticoide fora desse horrio ( a no ser que seja para algum tratamento especfico ) para evitar
precipitar alguma disfuno adrenal.
GH possui pico noturno + pulsos pelo dia



Sonolncia: Relacionada insnia, ronco, sndrome das pernas inquietas e apneia.

i. Insnia:
Condio mais comum nos consultrios mdicos. Atentar para questes subjacentes
qualidade ruim do sono. a forma do paciente se expressar e o mdico deve atentar para os
distrbios do humor (por exemplo, os sintomas distmicos)

Questes a serem avaliadas:
Hora que o paciente deita
Quanto tempo leva para dormir (latncia do sono)
Nmero de despertares noite
Fatores que acordam o paciente
Horrio habitual do despertar
Condio do despertar: cansado, sonolento ou indisposto
Como o paciente fica durante o dia
Frequncia de insnia
Quais as medidas tomadas pelo paciente para modificar o sono
Risco de uso abusivo de lcool como indutor do sono


Teraputica

Medidas no-farmacolgicas devem ser estimuladas: higiene do sono, yoga, relaxamento,
etc.

Para a terapia farmacolgica muito importante a classificao da insnia: inicial,
intermediria ou terminal

Inicial: mais de 30' para iniciar o sono
Intermediria: acorda por mais de 2x e mais de 5' por noite
Terminal: 3 a 5 horas de sono normal, acorda e no adormece mais ou demora muito a
adormecer

A importncia se d, por exemplo, para a escolha do hipntico benzodiazepnico, baseado em
sua meia-vida.
Meia vida curta: indutores do sono, insnia inicial.
Se a insnia terminal: Ou utiliza o de ao curta ao despertar ou usa o de ao longa ao
dormir.

Tipos de BZD
i. Ao curta: Triazolam, Midazolam (7,5-15mg), Flunitrazepam, Diazepam (2,5-10mg),
Alprazolam(0,5-4mg).
ii. Ao intermediria: Flurazepam, Nitrazepam
iii. Ao longa: Clorazepate, Clonazepam


*Importante: os benzodiazepnicos e a ingesto de bebidas alcolicas modificam o sono;
aumentam a fase do sono de ondas lentas e diminuem a fase REM. A pessoa dorme melhor do que
antes, quando em insnia, mas o sono no reparador como o normal.

FASES DO SONO
NO REM:
1. Transio entre viglia e sono: ritmo alfa, ondas mais rpidas
2. Fusos do sono, complexos K, ondas de Vertex
3/4 - Sono de ondas lentas: ondas mais lentas (delta e teta)

REM:
Sono paradoxal: volta a ter o ritmo alfa e a musculatura fica em atonia. Aparece a cada 90',
portanto, temos 4 a 5 sonos REM por noite e, assim, um sono reparador.
Com o ritmo alfa, temos a presena dos sonhos vvidos: apolues noturnas, terror, etc.

Ritmos:
Ondas alfa: 8-13Hz
Delta: 1-3 Hz
Teta: 4-7 Hz
Beta: > 14Hz

Indutores no-BZD do sono: no modificam a arquitetura do sono (sono REM)
Zoopidem, valeriana, trazodona, outros


Escala de sonolncia de EPWORTH : verifica a chance de a pessoa dormir em determinada
situao.

Causas de sonolncia diurna
i. Alcoolismo
ii. Apneia do sono
iii. Demncia
iv. Gravidez: principalmente no primeiro e terceiro trimestres
v. Hipersonia idioptica: a investigao no traz esclarecimentos sobre a causa (boa
arquitetura do sono, sem apneia do sono, etc)
vi. Avano ou atraso de fase do sono
vii. Medicamentos e drogas ilcitas de efeito psicoestimulante
viii. Movimentos peridicos dos membros
ix. Narcolepsia (saem da fase 1 para o REM): relativamente frequente.
x. Sndrome das pernas inquietas
xi. Sono insuficiente: individual. Cada um possui uma necessidade de sono diria
xii. Transtornos do Humor: ansiedade, etc.


ii. Roncos
Muito frequente: aumento de peso com a idade, bebidas alcolicas, decbito dorsal.
Nos casos de ronco sempre importante a opinio do otorrinolaringologista. So comuns as
causas obstrutivas e que podem ser corrigidas cirurgicamente

Importante:
Incio dos sintomas
Intensidade e quando passou a prejudicar o sono
Quais as posies onde o ronco aparece e piora
Saber se os roncos so ouvidos fora do quarto e se ocorrem durante toda a noite

iii. Apnia

Paciente refere esforo para manter viglia, concentrao e alerta
Permetro cervical > 38cm
Parceiro ou cnjuge relatam apneia
HAS
Irritabilidade e depresso
Acorda com a boca seca
Cefaleia matinal (acmulo de CO2)
Sudorese noturna
Obstruo nasal

Central: paciente no tem capacidade respiratria para trabalhar o fluxo de ar
Obstrutiva: obstruo ao fluxo areo

Diagnstico: polissonografia

*Importante: no usar BZD no paciente com apneia. Relaxam a musculatura e agravam a
apneia.

Tratamento:
CPAP - mantm presso dentro do alvolo evitando que colabe
BiPAP - permite que o alvolo colabe durante a expirao

Importante a titulao desses mtodos. Durante o estudo do sono, avaliar as necessidades do
paciente.


iv. Movimentos ou atividades anormais durante o sono

Sonambulismo
Falar a noite (soniloquio)
Distrbio comportamental do sono REM
Distonia paroxstica noturna
Epilepsia sono-relacionada (comum em epilepsias benignas)
Distrbio dos movimentos rtmicos
Sndrome das pernas inquietas
Paralisia do sono: Acorda em momento de sono REM e no consegue mexer nenhuma parte do
corpo.


10 MANDAMENTOS PARA UMA BOA NOITE DE SONO

1. Horrio regular para dormir e despertar.

2. Ir para a cama somente na hora dormir.

3. Ambiente saudvel.

4. No fazer uso de lcool prximo ao horrio de dormir.

5. No fazer uso de medicamentos para dormir sem orientao mdica.

6. No exagerar em caf, ch e refrigerante.

7. Atividade fsica em horrios adequados e nunca prximo hora de dormir.

8. Jantar moderadamente em horrio regular e adequado.

9. No levar problemas para a cama.

10. Atividades repousantes e relaxantes aps o jantar.


Aula 6 - Cefaleias e Algias da Face

1. Objetivos
o Anamnese
o Migrnea
o Cefaleia tipo tensional
o Cefaleia em Salvas
o Cefaleia do Esforo
o Cefaleia no TCE
o Cefaleia Crnica Diria
o Cefaleia na Emergncia

2. Casos Clnicos


a. Mulher, 32 anos, professora, branca
3 anos apresenta cefaleia pulstil, hemicraniana, com prejuzo das atividades (necessita de
repouso), durando cerca de 24 horas, tendo associadamente nuseas, vmitos, fotofobia, inicia com
perda do hemicampo de viso direita, desencadeada por chocolate, vinho e queijo; agravada por
estresse emocional; atenuada por analgsico e repouso. A evoluo est estvel h 3 anos quanto
aumentou a intensidade e a frequncia. HPP: ndn. Uso de CHO

Discusso:
Paciente com subcefalia, vascular (porque pulstil); etiologia: migrnea

Importante: histria de MAV ou histria familiar de aneurisma, importante a investigao
atravs de exames de imagem

b. Homem, 43 anos, mdico, negro.Paciente trazido por amigo que contou histria de queixa
de dor de cabea intensa e desmaiou subitamente e no mais recobrou a conscincia; HPP: HAS; HS:
etilista social. Nega tabagismo.

Discusso:
Devemos pensar no caso: AVE hemorrgico (cefaleia em paciente com HAS)
Realizar TC (No realizar puno pelo risco de aumento do gradiente de presso e posterior
aumento do sangramento)

c. Homem, 33 anos, branco, empresrio. Queixa de cefaleia de alta intensidade, hemicraniana
esquerda, de incio h 4 anos, ocorrendo em certo perodos do ano, acompanhada de congesto
conjuntival, lacrimjamento, sendo que as crises duram cerca de 10 minutos e chegam a 8 em um dia;
HPP: ndn. HS: etilista social

Discusso:
Cefaleia em salvas tem necessariamente caracterstica periorbitaria (se no for assim, no
cefaleia em salvas)
Sinonmia: cluster headache, etc.
Tratamento: verapamil, tricclico (menor efetividade), corticoide. Melhor tratamento: triptano.
Oxignio: causar vasoconstrio.


d. Mulher, 22 anos, branca, comerciria. H 3 anos cefaleia em peso frontal de leve
intensidade, sem nauseas, vomitos, foto e fonofobia, desencadeada pelo stress emocional, durando
vrios dias da semana e ocorrendo a cada 15 dias, por vezes semanal. Nega fatores desencadeantes,
agravantes e atenuao obtida com uso de dorflex.HPP e HS: ndn

Discusso:
Cefaleia tensional: pode ser desencadeada pelo stress emocional, mas no devido a ele.

e. Mulher, 49 anos, do lar, branca. Paciente refere cefaleia de moderada intensidade h 45 dias,
quando foi vitima de acidente em que seu esposo faleceu. Desde entao, apresenta, cafaleia de baixa
intensidade, com caracteristicas migranosas iniciada 8 dias depois do acidente. Refere prejuizo da
memoria, fonofobia, sensaes vertiginosas

Discusso:
Cefaleia ps-TCE: pode durar mais de 3 meses.


3. Avaliao

i. Anamnese
Sexo
Mulher sofre mais de cefaleia migranea at os 55 anos, quando o padro se inverte;
Cronologia
Nos fazem alertar para as causas de cefaleia secundria. Caso mude o padro com o passar do
tempo, nos leva a cogitar uma investigao mais aprofundada;
Profisso
Gasolina pode desencadear cefaleia. Luzes (principalmente se piscam) podem causar cefaleia
migraneas;
Sintomas premonitrios
Muitas pessoas relatam fenmenos visuais, chamados de aura que ocorrem na migrnea. So
muito importantes porque influencia na teraputica.
Na cefaleia migranea, antes da cefaleia ocorre uma vasoconstrio seguida de oligoemia
(diminuio do fluxo sanguneo). Comea no lobo occipital (manifestaes visuais; mas podem ocorrer
auras visuais ou sensitivas) a uma velocidade de 3 mm/s. Aps a vasoconstrio, ocorre a vasodilatao,
que gera dor. Importante: no momento em que ocorre vasoconstrio o uso de medicao anti-
enxaqueca que age por vasoconstrio pode gerar infarto cerebral (chamado de infarto migranoso)

Sintomas iniciais
Tipo de dor, evoluo.
Dor temporal com manifestaes na ATM: a abordagem precisa ser relacionada a essa
articulao

Antecedentes pessoais

b. Dor
Modo de instalao
Durao
Distribuio temporal
Localizao
Carter
Intensidade
Fatores desencadeantes, agravantes e atenuantes

Dor tem origem em:
1. Meninge
2. Vasos
3. Peristeo



c. ORGANICIDADE DA CEFALEIA - SINAIS DE ALERTA (red flags)
Cefaleia pode ser secundria

1. Incio abrupto
2. Distrbio da conscincia, febre ou rigidez de nuca
3. Sinais e sintomas neurolgicos focais ou irritativos
4. Gradual aumento da intensidade ou frequncia
5. Incio aps os 50 anos de idade
6. Distrbio endcrino ou hipertenso arterial
7. Relacionada a tosse, esforo fsico e atividade sexual
8. durao de horas + vmitos
9. Mudana das caractersticas da cefaleia
10. Sem classificao


d. CEFALEIAS PRIMRIAS

i. Migrnea (enxaqueca)
ii. Cefaleia do tipo tensional
iii. Cefaleia em salvas
iv. Cefaleia crnica diria
v. Hemicrnia paroxstica crnica
vi. Cefaleia hpnica


e. CEFALEIAS SECUNDRIAS
i. Arterite de clulas gigantes (idosos, palpao da artria se mostra endurecida e tortuosa;
tratamento com corticide para evitar leses retinianas e no SNC)
ii. Induzidas por substncias
Nifedipina
Captopril
Etc;
iii. Hipertenso intracraniana
Avaliao por TC; ventrculos afinados e parenquima edemaciado
iv. Diminuio da presso intracraniana
v. Distrbios dos nervos cranianos
Trigeminalgia: neuralgia do trigmeo
Mais frequente das dores facial. Possui um ponto gatilho (por exemplo: mastigar, bocejar, falar,
etc). A sensao se manifesta como um choque atravs de um dos ramos (mandilar: mais frequente;
maxilar ou oftlmico)


f. Estudo especfico

i. Migrnea
Segundo tipo mais frequente (perde para a tensional)
Maior razo de consulta
Fase produtiva
Predisposio gentica (risco 3x maior)
Mecanismos
Teoria vasognica
Depresso alastrante (de Leo)
Inflamao neurognica

Sub-diviso
Com aura: auras visuais (mais comuns: escotomas cintilantes, hemianopsia), hemiplegias e
hemiparesias
Sem aura: evoluo caracterstica

Migrnea sem aura
Critrios
5 crises preenchendo critrios abaixo (no est completo, no precisa saber)
Cefaleia durando 4 a 72 horas, sem tratamento ou com o mesmo sendo ineficaz
Se durar mais de 72 horas: estado de Mal Migranoso: urgencia neurolgica. Internar,
hidratar e tratar agressivamente;
Cefaleia com 2 dos criterios: 1) localizao unilateral; 2)carater pulsatil; 3) intensidade
moderada ou forte, exacerbada por ou levando o individuo a evitar atividades fsicas rotineiras
(caminhar ou subir escadas)
Sem outras causas secundrias


Migrnea com Aura
Criterios (os mesmos acima) acrescidos de:

i. Tpica com cefaleia migranosa
Sintomas visuais completamente reversveis, incluindo caractersticas positivas e-ou
negativas
Sintomas sensitivos completamente reversveis
Disfasia completamente reversvel

Migrnea Basilar

Menos comum; sintomas de tronco
Mulher jovem com histria familar de enxaqueca
Primeiro: fenmenos visuais tpicos da enxaqueca
Vertigo, ataxia de marcha, disartria, acfenos (zumbidos) diminuio do nvel de conscincia,
diplopia
Quadriplegia (excepcional), paresia ou paresteria bilateral
Sintomas duram 10 a 30 minutos antes da cefaleia occipital


Tratamento
Crise
Profilaxia

Tratamento da Crise
Drogas No-especficas Drogas Especficas
AAS, paracetamol, dipirona, clonixinato de lisina,
isometepteno, metoclopramida, domperidona,
proclorperazina, AINH, analgsicos opioides,
clorpromazina, haloperidol, droperidol,
dexametasona, prednisona, metilprednisolona(
de exceo; uso nas crises de mal migranoso)
Ergotamnicos;
triptanos (agonistas
5-HT)


Observaes:
Uso do plasil pode ajudar muito: gastroparesia nas crises. O plasil acelera o transito e o
efeito mais rpido.
Triptanos: 1 dose, muito eficaz (em ordem: subcutneo, nasal, oral), repetir em 2 horas caso
necessrio
Outros antiinflamatrios: repetir a dose em 1 hora
Ergotamnicos (podem ser combinados): dose tambm pode ser repetido em 1 hora

Profilaxia

Nvel A:

Divalproato de sdio: nica medicao no Brasil - DEPAKOTE
Metoprolol
Propanolol
Timolol
Topiramato


ii. Cefalia Tensional
Mais comum das cefaleias primrias
Bilateral (via de regra) occipto-nucal, temporal ou frontal ou da calvria
Dor surda, em aperto ou peso, sensao de cabea inchada
Crises preciptadas por privao do sono
Dificuldades de conciliar o sono
Depresso e ansiedade

Fisiopatologia

Fatores psquicos
Fatores musculares (tecidos pericranianos)
Alteraes bioqumicas (muito semelhantes ao da migrnea; alguns pacientes aparentam
critrios de migrnea e tensional: alguns dias com cafaleia leve (tensional), que vai evoluindo para
uma crise de migrnea)
5-HT
Reduo dos nveis de endorfinas
Reduo da atividade simptica
Aumento de GABA
NO, VIP, neuropeptideo Y
Mecanismos centrais (sensibilizao do ncleo central do trigmeo)

Critrios Diagnsticos


TRATAMENTO

1. Medidas psicofisiolgicas
i. Atitudes e posturas
ii. Ortodontia
iii. Orientaes psicolgicas

2. Medidas farmacolgicas
i. Crise: AAS, paracetamol, AINH, dipirona
ii. Profilaxia: ADT, IRS, valproato de sdio

*No utiliza-se Toxina Botulnica na cefaleia tensional, atualmente