Condrosarcoma

El condrosarcoma es un tumor maligno de clulas productoras de cartlago.

Es el segundo tumor seo maligno en orden de frecuencia, y supone el 10-
20% de todos los tumores seos.
Pueden ser primarios (80% de los casos) o secundarios que resultan, en su
mayor parte, de la malignizacin de tumores benignos preexistentes.
Es menos comn y menos agresivo que el osteosarcoma.
Estadiaje:
Lo ms frecuente es que se presente como una lesin de bajo grado
intracompartimental.
Son lentos para metastatizar y pueden crecer hasta inmensas proporciones.
El tumor tiende a destruir el hueso y extenderse en los tejidos blandos.
El tumor puede invadir los vasos sanguneos y producir tapones de tumor
intravascular largos que pueden extenderse al corazn y las arterias pulmonares.
La proporcin de supervivencia a largo plazo de pacientes tratados de
condrosarcoma est entre 50-75%.
La forma primaria ocurre ms a menudo en los hombres entre 50-60 aos de edad
(mientras que el osteosarcoma ocurre entre 20-30 aos de edad).

Pronstico
El pronstico es variable y depende de la agresividad biolgica del tumor. El
tratamiento debe basarse en un diagnstico precoz y exacto, con una biopsia
generosa, correctamente planeada y ejecutada, la determinacin precisa de
la localizacin del tumor y su reseccin completa con mrgenes amplios con
un manguito de tejido normal. La quimioterapia y la radioterapia no son muy
eficaces en estos tumores.
Los factores pronsticos ms importantes son:

El tipo de ciruga (mrgenes). Se ha demostrado que la incidencia de
metstasis, recurrencia local y muerte secundaria al tumor es
significativamente ms elevada en los pacientes con incisin marginal o
incompleta del tumor.

Localizacin. Las lesiones localizadas en la pelvis son de peor pronstico
por diagnstico ms tardo y reseccin ms dificultosa.

El grado histolgico del tumor. Es un factor predictivo importante en el
comportamiento del tumor, si bien es difcil diferenciar, en ocasiones ,
tumores de alto y bajo grado, incluso con muestras abundantes.

La determinacin del grado histolgico es subjetiva, por lo que se han
intentado encontrar mtodos objetivos para poder establecer el pronstico
con ms fiabilidad. Estos mtodos estn basados en la investigacin de la
sntesis y el contenido de ADN, citometra de flujo, marcadores moleculares
(p53, MIB-1, src o ERB-1), proliferacin celular, citogentica,
histomorfometra y clasificaciones radiogrficas. As Lee et al. observaron
una relacin significativa entre contenido en ADN, aneuploida y tasas de
metstasis y muerte secundaria a la enfermedad

Clasificacion
Se pueden clasificar de varias formas, de acuerdo con el origen, la
localizacin y el grado histolgico.

1. De acuerdo con el lugar donde se originan:

Primarios: central o convencional, juxtacortical, mesenquimal, diferenciado,
condrosarcoma de clulas claras.

Secundarios: central encondroma, encondromatosis mltiple - enfermedad
de Ollier, sndrome de Maffucci, perifrico osteocondroma,
osteocondromatosis mltiple.

2. De acuerdo con la localizacin: central medular y perifrico

3. De acuerdo con el grado histolgico:
Bajo: 1er. Grado.
Intermedio: 2do. Grado.
Alto: 3er. Grado.

Sexo
La proporcin sexo masculino y sexo femenino es similar y no existe
predileccin entre la raza blanca o negra.

Edad
El CC predomina en la quinta y sexta dcada de la vida. Es un tumor muy
raro por debajo de los 45 aos aunque se han reportado casos, incluso en
nios. Por otra parte el condrosarcoma secundario (CS) se presenta en
edades ms tempranas

Localizacin:
La pelvis, el fmur proximal, y la cintura escapular (mientras que el
osteosarcoma ocurre ms a menudo alrededor de la rodilla).
Cuando el condrosarcoma ocurre en la pelvis, es a menudo de alto grado,
diagnostic tardo, y tiene un pronstico pobre.
El condrosarcoma secundario ocurre en aproximadamente 25% de los casos.
Es una transformacin maligna de un encondroma u osteocondroma
preexistente.
Variantes de Condrosarcoma:
Se subdivide en diversas formas en las que se incluye:
1. El grado histolgico
De estas clasificaciones la que mayor utilidad tiene en cuanto el pronstico
es la basada en el grado histolgico. El sistema de clasificacin histolgica
se divide en tres grados segn la celularidad, la atipia y el pleomorfismo.
1. Bajo (grado 1), La graduacin se basa en la apariencia histolgica del
tumor; los tumores que se parecen mucho al cartlago normal son de
bajo grado (grado1), y tienen el menor riesgo de producir metstasis,
su crecimiento es lento y se asocian con una supervivencia de ms del
90% a los cinco aos.
2. Medio (grado 2) Este y el siguiente tienen un menor parecido al
cartlago normal, se comportan ms agresivamente y tienen mayor
potencial de dar metstasis.
3. Alto (grado 3). Tienen un riesgo ms alto de dar metstasis y es,
probablemente el nico que llega a metastatizar. La tasa de
supervivencia de este tipo y del anterior, a los 5 aos, se sita entre el
40-50%.Un tipo de condrosarcoma que tiene un riesgo ms alto de la
metstasis que un condrosarcoma grados 3 es el
llamado condrosarcoma desdiferenciado. Se trata de un tipo raro que
se genera en una lesin benigna de cartlago o de un condrosarcoma
de bajo grado. Tiene un mal pronstico, ya que la tasa de
supervivencia a los 5 aos es del 20-30%.
4. Condrosarcoma lmite o border line (grado 1/2). Es un condrosarcoma
difcil de distinguir de lesiones benignas como el encondroma y tiene
una evolucin poco agresiva.

Hay unos subtipos histolgicos: condrosarcoma de clulas claras,
mesenquimal, de la base del crneo, y de los tejidos blandos.
Pese a la relacin evidente entre el grado histolgico y el pronstico, es muy
difcil predecir la evolucin clnica del condrosarcoma. Pritchard et al.
Comunicaron que el diagnstico histolgico de los condrosarcomas es difcil
incluso con muestras abundantes de distintas zonas de la lesin. Lee et al.
no encontraron relacin significativa entre el grado del tumor y la aparicin de
recurrencia local y las metstasis.
2. Su origen. Si es primario o secundario.
Los condrosarcomas primarios aparecen de novo y no se asocian a una
lesin preexistente, mientras que los secundarios se levantan televisiones
preexistentes benignas del cartlago que pueden ser un encondroma, una
exostosis osteocartilaginosa un fibroma condromixoide, una condromatosis
sinovial, un condromas periostal, o incluso un condroblastoma. Slo los
pacientes con exostosis osteocartilaginosa hereditarias mltiples o
encondromas mltiples (enfermedad de Ollier) tienen un riesgo reconocido
de desarrollar un condrosarcoma secundario. Schwartz et al. informo que la
proporcin de pacientes con enfermedad Ollier que desarrollar un
condrosarcoma es del 25% en la edad de 40 aos. Los pacientes con
enfermedad de Maffucci (encondromas mltiples y hemangiomas) tienen
100% del riesgo de desarrollar un tumor maligno (sarcoma o carcinoma)
durante su vida. Los condrosarcomas secundarios que se levanta de una
exostosis osteocartilaginosa tienen mejor pronstico que otros
condrosarcoma y raramente dan metstasis; de hecho, las nicas metstasis
de condrosarcoma que surge de una exostosis osteocartilaginosa solitaria
han sido aquellas aquellos con un grado histolgico alto o un componente
desdiferenciado. Una exostosis osteocartilaginosa que aumenta de tamao
en una adulto debe ser resecada, no debido a su potencial metasttico, sino
a su efecto local y a su riesgo pequeo de desarrollar un condrosarcoma
desdiferenciado. La reseccin debe ser completa y la cubierta cartilaginosa
no debe violar ser durante la reseccin ya que esto puede aumentar el riesgo
local de recurrencia.
3. Su localizacin en el hueso: central o perifrico.
Los condrosarcomas centrales aparecen desde del medular y los perifricos
surgen de la superficie del hueso. Para los propsitos prcticos, slo los
condrosarcomas secundarios necesitan ser subdivididos en central perifrico;
los condrosarcomas primarios casi siempre son centrales. La mayora de los
condrosarcomas perifricos son secundarios a una exostosis
osteocartilaginosa, y los condrosarcomas centrales secundarios casi siempre
derivan de un encondroma el tratamiento y pronstico de los
condrosarcomas secundarios centrales son idnticas a las del
condrosarcoma primario.
ANATOMA PATOLGICA
Macroscopia
Se observa la naturaleza cartilaginosa de la lesin. Tiene una apariencia lobulada
compuesta de ndulos hialinos translcidos parecidos al cartlago normal. La
naturaleza lobulada de la lesin es acentuada por la intensa mineralizacin.
Las reas de mineralizacin son opacas, blancas o granulosas y amarillas.
El tumor tambin puede ser de consistencia blanda y mixomatosa donde adems
puede aparecer hemorragia y necrosis. La presencia de tejido hemorrgico, friable
y gris con apariencia sarcomatosa es altamente indicativo de un condrosarcoma
de alto grado histolgico.

Microscopica
Puede tener varios grados:
Grado 1: las caractersticas citolgicas son similares al encondroma. Las
diferencias microscpicas son mnimas. La celularidad es mayor al encondroma
con una mayor existencia de ncleos dobles. Es muy importante apoyarse en la
clnica y la radiologa muy especialmente la presencia de erosin endostal.

Grado 2: se caracteriza por un definido y uniforme aumento de la celularidad. Las
clulas estn ms o menos distribuidas en la matriz cartilaginosa. Los
condrosarcomas grado 2 son tumores locales agresivos con un gran potencial de
recurrencias locales, aproximadamente de 10 a 15 % hacen metstasis.1,2

Grado 3: se caracteriza por una alta celularidad, atipia nuclear prominente y la
presencia de mitosis. Son tumores altamente agresivos de crecimiento rpido y
alto potencial de metstasis.

Cuadro clnica
El dolor es el sntoma ms frecuente y es de forma sorda e intermitente. Se
presenta durante el reposo y en ocasiones es ms severo en horas de la noche.
Los sntomas pueden durar desde meses hasta aos. Cuando se localiza en la
regin cercana a las articulaciones tambin puede afectar la movilidad de la
articulacin vecina.
El aumento de volumen local ocurre como consecuencia de la expansin sea o
extensin a los tejidos blandos vecinos.1

Diagnostico diferencial
1. Osteosarcoma condroblstico: el condrosarcoma generalmente se observa
en pacientes con ms de 50 aos y son raros en el adolescente. El osteosarcoma
condroblstico presenta imagen de formacin sea al nivel de periostio, as como
la imagen de sol radiante que son raras en el condrosarcoma.
2. Encondromas: es muy difcil de diferenciar del condrosarcoma de bajo grado
tanto desde el punto de vista clnico, radiolgico como histolgico. Por eso es de
vital importancia valorar factores como la edad, presencia de dolor caracterstico
del condrosarcoma y si es detectado de forma accidental o no, porque el
encondroma es una lesin generalmente asintomtica, localizada en los huesos
tubulares cortos como los de la mano; en la radiografa se observan como lesiones
pequeas (menores de 5 cm) y no afectan la cortical del hueso ni los tejidos
blandos vecinos. Por otra parte el condrosarcoma presenta sntomas, es en
general mayor que 5 cm y afecta el endostio causando erosin. Desde el punto de
vista histolgico el encondroma tiende a ser menos celular con una matriz
condroide uniformemente hialina, adems la calcificacin de la matriz puede ser
abundante.
El ncleo en los ndulos cartilaginosos benignos, son pequeos, uniformes,
redondos y tienen una densidad de cromatina homognea. Las clulas
multinucleadas son ms frecuentes en el condrosarcoma que en el encondroma.
La matriz del condrosarcoma muestra cambios mixoides prominentes y el tumor
tiende a infiltrar el espacio intertrabecular.

3. Displasia fibrosa con diferenciacin cartilaginosa abundante: las
caractersticas de la radiografa de la displasia fibrosa es que afecta varias zonas
del esqueleto, adems desde el punto de vista microscpico esta lesin muestra
una secuencia de osificacin encondral que se asemeja a la placa de crecimiento,
lo cual no es encontrado en el condrosarcoma.
4. Callo fracturario: la ausencia de anaplasia microscpica del tejido reparador
constituye la principal diferencia









CONDROBLASTOMA:
El condroblastoma, llamado tambin tumor de Codman, es un tipo de tumor
benigno poco frecuente ( menos del 1% de los tumores oseos primarios) que se
origina a partir del cartlago.Suele aparecer en pacientes jvenes adolescentes
con una proporcin hombre/mujer de 2:1.
El cartlago es el tejido conectivo cartilaginoso especializado que tienen los adultos
y a partir del cual se forman todos los huesos. El cartlago desempea un papel
importante en el proceso de crecimiento. Existen diversos tipos de cartlago
presentes en todo el cuerpo.
Por lo general, el condroblastoma suele afectar a los extremos de los huesos
largos de los brazos y las piernas, de la cadera, del hombro y de la rodilla, con una
predileccin muy marcada por las epfisis y apfisis
INCIDENCIA Y DATOS DEMOGRFICOS:
Este tumor ocurre con mayor frecuencia en hombres que en mujeres, con una
edad media de presentacin alrededor de los 20 aos pero tambin pude apectar
a nios. El comportamiento asociado al condroblastoma puede ser distinto al de la
mayora de los tumores benignos, llegando a incluir metstasis pulmonar as como
invasin local de hueso y tejidos blandos.
SNTOMAS Y PRESENTACIN:

Los pacientes se quejan de dolor en alguna articulacin que no responde a
medicamentos antiinflamatorios. Eventualmente aparece hinchazn o una masa,
tiene una apariencia redonda lobulada, compuesto de tejido blando de tono gris
rosceo y apariencia granular. De estar presente, el fluido qustico es de color rojiz
HISTOLOGIA:
El condroblastoma debe diferenciarse del condrosarcoma y del tumor de clulas
gigantes. Como ocasionalmente presenta grandes ncleos de tamao y forma
variable, junto con la presencia de figuras amitticas, pueden indicar malignidad.
Como las clulas gigantes pseudoosteoclsticas forman parte del patrn
histolgico del condroblastoma, estando presentes particularmente en los bordes
de las reas condroides de este tumor, esto puede confundir con el tumor de
clulas gigantes. Las clulas gigantes del condroblastoma, se pueden distinguir de
las mismas clulas del tumor de clulas gigantes por la apariencia redonda de las
primeras, en contraste con la apariencia fusiforme de las clulas del estroma del
tumor de clulas gigantes. La presencia de reas condroides indica la naturaleza
cierta del tumor. Si a pesar de eso existen dudas, la tincin de la matriz con
fucsina-aldehdo en un pH de 1.0 es til, especialmente cuando se combina con la
protena S-100. La matriz condroide del condroblastoma se tie de prpura con
aldehdo-fucsina. La tincin con protena S-100 est presente en el citoplasma del
condroblastoma pero est ausente en las clulas mononucleares del tumor de
clulas gigantes.
El condroblastoma est compuesto por ndulos de matriz cartilaginosa bastante
madura rodeados por tejido celular abundante, relativamente indiferenciado,
compuesto por clulas redondas y poligonales pseudocondroblsticas. En los
bordes de las reas diferenciadas, hay usualmente clulas tipo osteoclstico o
condroclstico. Las clulas de pequeo tamao son globulosas y polidricas, de
contornos citoplasmticos ntidos. Los nucleolos son redondos, bien coloreados, a
menudo con nucleolo evidente. Entre las clulas, las fibrillas colgenas son
escasas y la sustancia fundamental an ms. Se ven diseminados algunos
ncleos pequeos de calcificacin. Las sales calcreas se incrustan en la
sustancia intercelular y en las mismas clulas, formando una delicada red
hexagonal pericelular que provoca la degeneracin y la muerte de las clulas.
Son frecuentes la actividad mittica y necrosis. Las clulas tumorales estn
rodeadas de una cantidad escaza de matriz hialina que se deposita con una
configuracin en encaje. Los ndulos de cartlago hialino bien formado son
infrecuentes de modo caracterstico. Cuando se calcifica la matriz produce un
patrn de mineralizacin caracterstico en malla de alambre de gallinero.
Las metstasis pulmonares no muestran histolgicamente evidencia de
malignidad, no obstante se ha aportado algn caso de transformacin maligna.

















APARIENCIA RADIOGRFICA Y ESTUDIOS IMAGENOLGICOS
AVANZADOS:

El diagnstico de condroblastoma puede realizarse a base de radiografas,
tomando en cuenta la edad del paciente y localizacin de la lesin. La localizacin
ms comn del condroblastoma es en la epfisis. La lesin es de tipo ltica con
mrgenes definidos y puede llegar a ser de 1 a 6 cm en tamao. Expansin y
ensanchamiento del hueso cortical puede estar presente. La lesin puede tener
calcificaciones finas punteadas o en forma de anillos. En 20% de los casos puede
haber quistes cuyo volumen es determinado a travs de estudios de resonancia
nuclear magntica (RNM) y tomografa axial computarizada (TAC). Estudios de
TAC pueden servir adems para definir la relacin o situacin del tumor respecto a
la articulacin, la integridad cortical y la presencia de calcificaciones intralesionales
sutiles.

















DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
el tumor de clulas gigantes y el condrosarcoma de clulas claras. Otras entidades
a considerar son la osteomielitis, el granuloma eosinfilo y las lesiones
osteocondrales de origen traumtico.

Radiogrfico

En la localizacin tpica hay pocas lesiones para incluir en el diagnstico
diferencial. Los hallazgos pueden ser inespecficos si no hay calcificaciones o si se
extiende a la metfisis cuando se ha cerrado el cartlago epifisario.

Condrosarcoma de clulas claras: El condrosarcoma de clulas claras (vea
el condrosarcoma) es raro, de crecimiento lento, tumor localmente recurrente,
confundido fcilmente con el condroblastoma pero maligno. No existe
ninguna diferencia, ya que exhiben el mismo patrn de benignidad, excepto
una mayor expansin y una tendencia a evolucionar.

Absceso seo: Pueden tener zonas de opacidad a los rayos X debido a
pequeos secuestros. El absceso es fundamentalmente metafisario, y est
rodeado de un ribete intenso y ancho de osteoesclerosis. No hay
calcificaciones en la lesin, y en raros casos hay reaccin peristica.

Osteonecrosis de la cabeza humeral y femoral: ocasionalmente recuerda al
condroblastoma. Generalmente hallazgos radiogrficos clsicos tales como
un signo de la media luna, y una densidad ms homognea adyacente a
ella. La resonancia magntica de la osteonecrosis tambin es tpica y son
variado en dependencia del estadio de la osteonecrosis.

Ganglin intraseo: Es una lesin rara cerca de la superficie articular,
invariablemente de localizacin excntrica, y preferentemente en la rodilla,
tobillo, y hombro. Es infrecuente verlo antes de la maduracin esqueltica.

Tumor de clulas gigantes: el tumor de clulas gigantes normalmente
aparece en la 3-4 dcada (mientras el condroblastoma aparece en la
segunda), y los que se ven en el esqueleto inmaduro se localizan en la
metfisis. El tumor de clulas gigantes tiene contornos ms ntidos y a
veces (muy pocas) contiene pequeas calcificaciones y puede expandirse a
epfisis y difisis.

Osteoblastoma de la epfisis: es extraordinariamente raro. Su localizacin
usual es la metfisis o la difisis.

Encondroma: es raro en la epfisis, pero en alguna ocasin se puede
parecer al condroblastoma.

Granuloma de Langerhans: como el osteoblastoma y encondroma es raro
en la epfisis, nunca presenta calcificaciones centrales.

Ocasionalmente, una radiolucencia normal en el humero proximal (que
representa aumento de tejido esponjoso en el trocnter mayor) puede
provocar confusin y diagnosticarse de condroblastoma


OPCIONES DE TRATAMIENTO:
El tratamiento para condroblastoma incluye biopsia y curetaje con posible terapia
de nitrgeno lquido o fenol como adyuvante, e incluso implantes mecnicos.
Reconstruccin de la superficie articular podra llegar a ser necesaria de haber
erosin subcondral extensiva. Invasiones articulares usualmente son secundarias
a procedimientos previos. Los ndulos pulmonares deben ser extirpados en su
totalidad.
RESULTADO DE TRATAMIENTOS Y PROGNSTICO:

La recurrencia luego de curetaje es de aproximadamente 10%. La mayora de los
pacientes obtienen resultados oncolgicos y funcionales excelentes.