Koagulasi Intravaskular Diseminata

Koagulasi Intravaskular Diseminata adalah diagnosis patologi klinik dari kelainan yang didefinisikan oleh
International Society on Thrombosis and Hemostasis (ISTH) sebagai sebuah sindrom didapat, ditandai
dengan aktivitas koagulasi intravaskular dengan hilangnya lokasi yang muncul dari penyebab yang
berbeda-beda. Kondisi ini khas pada mikrovaskular dan dapat menyebabkan kerusakan dengan berbagai
tingkat keparahan yang menyebabkan disfungsi organ multiple (gambar 2). Hal tersebut dapat
diidentifikasi pada sistem penilaian dasar yang dikembangkan ISTH (tabel 2).
Tabel 2. Sistem penilIan diagnostik untuk KID.
Asesment risiko:Apakah pasien mempunyai kelainan mendasar yang diketahui berhubungan
dengan KID yang jelas?
o Jika ya: ditangani sesuai algoritma.
o Jika tidak: jangan gunakan algoritma.
Tes koagulasi umum :PT, hitung trombosit, fibrinogen, petanda fibrin.
Nilai hasil test sebagai berikut:
o Hitung trombosit : 50.000 - 100.000/mm3: 1 poin
<50.000/mm3 : 2 poin
o Peningkatan petanda fibrin (D -dimer, Produk Degradasi Fibrin)
tidak meningkat : 0 poin
sedang : 2 poin
tinggi : 3 poin
Pemanjangan PT :< 3 detik : 0 poin
3 - 6 detik : 1 poin
>= 6 detik : 2 poin
Kadar fibrinogen : >= 1 g/liter : 0 poin
< 1g/liter : 1 poin
Penghitungan nilai sebagai berikut:
o >= 5 poin : sesuai dengan KID yang jelas, ulangi penilaian setiap hari.
o < 5 poin : kemungkinan KID yang tidak jelas, ulangi penilaian 1- 2 hari berikutnya.
(Data diadaptasi dari Toh and Hoots pada dasar sistem penilaian yang dikembangan oleh ISTH).

KID biasanya muncul sebagai perdarahan, dengan hanya 5-10% kasus menunjukkan dengan mikrotrombi (contoh: i
skemia digitalis). Kondisi muncul dengan episode trombotik / perdarahan bergantung pada penyebabnya dan perta
hanan host. Sepsis adalah penyebab paling sering KID pada perawatan kritis ; infeksi sistemik dengan perkiraan bak
teri Staphilococcus aureus hingga Escherichia coli yang diketahui berhubungan dengan kondisi ini. Kompleks patofi
siologi dimediasi oleh pola molekuler patogen, dimana menghasilkan respon inflamasi pada host melalui sinyal pad
a reseptor spesifik. Sebagai contoh, sinyal oleh Toll -like receptor dan komplemen reseptor inisiasi sinyal intraselul
er, dimana menghasilkan sintesis beberapa protein ( termasuk sitokin proinflamasi).

Protein ini memicu perubahan hemostasis, menyebabkan up-regulation dari faktor jaringan dan kerusakan dari ant
ikoagulan fisiologis dan fibrinolisis. Faktor jaringan mempunyai peran penting pada proses ini. Terlihat pada septike
mia meningokokus, dimana kadar faktor jaringan di monosit mungkin memprediksi pertahanan. Studi lain dari seps
is meningokokus menunjukkan bahwa faktor jaringan ditemukan mikropartikel turunan monosit pada sirkulasi. Up-
regulation dari faktor jaringan mengaktivasi koagulasi, mengakibatkan deposisi fibrin yang menyebar luas dan trom
bosis mikrovaskular dan berkontribusi pada disfungsi organ multipel.

Terjadi kompleks abnormal antikoagulan fisiologik dan dosis farmakologi dari protein C teraktivasi, antitrombin, da
n inhibisi jalur faktor jaringan muncul menjadi keuntungan pada studi dari endotoxemia pada binatang. Studi menj
anjikan ini mengarahkan acak mayor, percobaan terkontrol suplementasi antikoagulan fisiologik dengan dosis farm
akologik dari protein C teraktivasi, antitrombin dan inhibitor jalur faktor jaringan pada pasien dengan sepsis. Bagai
manapun, studi menunjukan tidak ada penurunan angka kematian dan peningkatan episode perdarahan.

Konsumsi dari protein koagulasi dan trombosit menghasilkan perdarahan cenderung dengan trombositopenia, pe
manjangan PT dan aPTT, hipofibrinogenemia, dan peningkatan kadar FDP (Fibrinogen Degradation Product : D-dim
er). Antikoagulan fisiologik juga dikonsumsi pada proses inhibisi banyak faktor koagulasi teraktivasi. Pada KID parah
, konsumsi dan pengurangan suplai trombosit dan protein koagulasi biasanya mengakibatkan kebocoran perlahan
pada tempat akses vaskular dan luka tetapi biasanya disebabkan perdarahan yang mengalir.

Dasar untuk penanganan kondisi ini tetap dari penyebabnya (co: sepsis). Penanganan lebih jauh mungkin tidak dip
erlukan pada pasien dengan koagulasi abnormal ringan dan tidak ada bukti perdarahan. Panduan penanganan dida
sari terutama pada pendapat ahli, dimana penggantian protein koagulasi dan trombosit pada pasien dengan perda
rahan. Transfusi trombosit diindikasikan untuk mempertahankan kadar trombosit > 50.000/mm3, bersama dengan
pemberian FFP (Fresh Frozen Plasma) untuk mempertahankan PT dan aPTT <1,5 x waktu normal (kontrol) dan sebu
ah sumber fibrinogen untuk mempertahankan kadar fibrinogen >1,5 g/liter.

Penggunaan agen antifibrinolitik dikontraindikasikan pada penanganan KID, karena sistem fibrinolitik diperlukan pa
da perbaikan untuk memastikan disolusi dari penyebarluasan fibrin. Beberapa panduan merekomendasikan pembe
rian dosis terapi Unfractioned heparin pada pasien dengan fenotip trombotik (co:gangren), tetapi beberapa rekom
endasi tetap kontroversial karena sulitnya monitor terapi pada pasien dengan aPTT memanjang. Selain itu, pember
ian heparin mungkin memicu perdarahan. Akhir-akhir ini kurang ada bukti klinis untuk membuat rekomendasi pad
a pemakaian heparin pada pasien dengan KID.

Trombositopenia
Mekanisme patofisiologi
Trombositopenia mungkin muncul karena penurunan produksi atau peningkatan destruksi (imun/non imun) dari tr
ombosit, serta dari sekuestrasi limpa. Diantara pasien ICU, kondisi terjadi 20% dari pasien medis dan 1/3 dari pasie
n bedah. Penyebab dari kondisi ini sering multifaktor. Pasien dengan trombositopenia cenderung lebih sakit, denga
n nilai keparahan sakit lebih tinggi, daripada mereka yang diketahui dengan hitung trombosit normal. Tabel 3. Daft
ar Diagnosis Banding dari trombositopenia pada perawatan kritis. Identifikasi pasien yang trombositopenia penting
karena memerlukan penanganan khusus ( co: trombositopenia diinduksi heparin, purpura trombositik trombositop
enia). Trombositopenia diinduksi obat merupakan tantangan diagnostik,karena secara kritis pasien sakit sering me
nerima obat-obatan multipel yang dapat menyebabkan trombositopenia.

Ambang batas trombosit dari 10.000/mm3 untuk transfusi trombosit pada pasien dengan kondisi stabil adalah sec
ara hemostatik efikasi dan ekonomis dalam mengurangi peralatan transfusi trombosit. Pasien dengan kegagalan pr
oduksi trombosit yang lama, seperti mielodisplasia, anemia aplastik, mungkin tetap bebas dari perdarahan serius,
dengan hitung trombosit dibawah 5.000 ke 10.000/mm3. Bagaimanapun, stimulasi transfusi trombosit yang lebih ti
nggi harus dilakukan pada pasien dengan kelainan hemostatik atau peningkatan tekanan pada penggantian trombo
sit / fungsi trombosit.jika pasien perdarahan aktif, kemudian hitung trombosit 50.000/mm3 harus dipertahankan.
Diantara pasien yang mempunyai atau ada risiko perdarahan pada SSP atau yang mengalami bedah saraf, hitung tr
ombosit >100.000/mm3 sering direkomendasi, walaupun data berkurang untuk mendukung rekomendasi.

Standar hitung trombosit dihasilkan oleh hitung sel yang mengkategorisasikan sel berdasarkan ukuran, tetapi besar
trombosit mungkin sama ukurannya seperti sel darah merah dan kemudian dikategorisasikan sama. Karena itu, seb
uah metode imunologik hitung trombosit, dimana antigen trombosit dilabel dengan petanda yang dapat dideteksi
dengan penggunaan aliran sitometri, mungkin membantu membuktikan hitungan benar. Karena transfusi trombosi
t mungkin cenderung refraksi trombosit imun menyebabkan pembentukan antibodi anti-HLA, penggunaan trombo
sit yang cocok dengan HLA, harus menghasilkan hitung trombosit yang lebih baik setelah transfusi.

Penyebab imunologik
Sebagai peran umum, sebuah pengurangan hitung trombosit dengan riwayat operasi baru-baru ini memperkirakan
sebuah penyebab imunologik atau reaksi transfusi berat (Post Transfusion Purpura atau Trombositopenia diinduksi
obat). Trombositopenia diinduksi heparin trombosis tidak biasa, transient, diinduksi obat, kelainan protrombotik a
utoimun disebabkan oleh pembentukan antibodi Ig G yang menyebabkan aktivitas trombosit oleh pembentukan a
ntibodi terhadap kompleks dari faktor 4 trombosit dan heparin.

Purpura post transfusi
Purpura post transfusi adalah kelainan perdarahan jarang disebabkan oleh alloantibodi spesifik trombosit (biasany
a, anti-human platelet antigen 1a (HPA-1a)) pada resipien. HPA-1a bereaksi dengan trombosit donor, menghancurk
annya dan juga trombosit resipien sendiri. Mayoritas dari pasien yang terkena adalah wanita yang sudah melahirka
n berkali-kali yang telah tersensitisasi selama kehamilan. Pengobatan purpura post transfusi termasuk IVIg (gamma
), glukokortikoid dan plasmapheresis. IVIg dosis tinggi (2g/kgBB diberikan 2-5 hari) memberikan peningkatan hitun
g trombosit sekitar 85% pasien. Transfusi trombosit jumlah besar mungkin diperlukan untjk m3ngontrol perdaraha
n berat sebelum ada respon terhadap IVIg. Ada keterbatasan bukti bahwa penggunaan trombosit HPA-1a negatif le
bih efektif daripada penggunaan trombosit dari donor acak.

Diagnosis banding Trombositopenia pada pasien ICU:
Pertama, singkirkan pseudotrombositopenia dengan pertanyaan:
Apakah sampel darah menggumpal?
cek untuk antibodi trombosit bergantung EDTA dengan mengumpulkan contoh antikoagulan (co:
sitrat).
Jika pseudotrombositopenia telah disingkirkan, tanyakan:
Apakah pasien minum obat yang dapat menurunkan hitung trombosit?
Periksa:
Heparin, dapat berhubungan dengan trombositopenia terinduksi heparin.
IIb /IIIa inhibitor (co: abciximab, eptifibatide, tirofiban).
Antagonis reseptor Adenosine diphosphate (ADP) (co: klopidogrel).
Toksisitas alkohol akut
Apakah pasien mempunyai defisinsi hematinic ( khususnya def. As.folat)?
Apakah pasien mempunyai salah satu dibawah ini:
Sepsis (pikirkan terutama)
Infeksi HIV
KID
Kehilangan darah banyak dan hemodilusi
Fragmentasi mekanik:
Post-Cardiopulmonary bypass
IABP (Intraaortic Ballon Pump)
Dialisis ginjal
Extracorporeal membrane oxygenation
Kelainan yang dimediasi imun:
ITP ( Immune Thrombocytopenic Purpura)
Sindrom antifosfolipid
Purpura post transfusi
Anemia hemolitik mikroangiopati:
DIC
TTP ( Trombotic Trombocytopenic Purpura
HUS
Hipersplenisme
Kelainan lain:
Sindrom mielodisplastik
Kanker
Trombositopenia herediter