Sndrome de insufciencia respiratoria por inmadurez

(SIRI)
Dr. Paniagua
EU: Samuel Portuguz .
Es un cuadro clnico caracterizado en los recin nacidos principalmente prematuros o
en cual!uier otro paciente con alg"n #actor de riesgo para presentar inmadurez pulmonar
(e$em: %i$o de madre dia&tica).
Se le llama sndrome pues encasilla un con$unto de patologas !ue fnalmente 'an a
con'erger en un cuadro de difcultad respiratoria( adem)s se caracteriza por ser
progresi'o.
Fisiologa
* partir de las +, semanas de gestaci-n se empieza a producir el #actor sur#actante .
%asta las /0 semanas de gestaci-n se alcanza el desarrollo pulmonar adecuado.
1a #unci-n del #actor sur#actante es disminuir la tensi-n superfcial . por ende
disminuir el colapso de los al'olos.
Historia
Es la principal causa de mor&ilidad en lo !ue es la unidad de cuidados
intensi'os neonatales( .a sea en pases desarrollados o su&desarrollados( esto
principalmente a un aumento de los em&arazos pretrmino.
Se descri&i- desde 23+3 con la defnici-n de tensi-n superfcial por on
4eergaard.
En 2353 se demuestra el aumento de la tensi-n superfcial en pulmones
e6trados de ni7os #allecidos por este sndrome gracias a *'er. . 8ead.
* partir de 239: se descri&e el sndrome en un %i$o de un presidente de los
Estados Unidos lo !ue lle'a a una gran in.ecci-n de capital en la in'estigaci-n
del sndrome.
Cuadro clnico
Se da principalmente en recin nacidos (R4) de pretrmino( aun!ue %asta un 2; de
los R4 de trmino pueden aparecer con esta patologa (e$em pacientes de madre
dia&tica)( tam&in entre m)s pe!ue7os o menor peso( tienen ma.or riesgo de presentar
esta patologa( . adem)s el cuadro clnico 'a a ser mu. caracterstico pues inicia desde
los primeros minutos de 'ida( pues el paciente es incapaz de mantener la distensi-n de
los al'olos . ocurre un prolapso progresi'o de todos estos al'olos.
Entonces es de inicio temprano . progresi'o( . adem)s al colapsarse un al'eolo este
colapsa los otros !ue est)n en la peri#eria.
El curso de la en#ermedad es un distress respiratorio temprano entre las 0<9 %oras de
nacido( el cual empeora %acia las +0 %oras de edad para luego estabilizarse (en una
meseta del periodo m)s gra'e) a las 0, %oras . resolver espont)neamente entre 5<=
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das. *un!ue no resuel'e a un pulm-n sano( sino !ue el pulm-n se !ueda con el proceso
infamatorio residual( . esto predispone a una en#ermedad pulmonar cr-nica.
Epidemiologa (incidencias)
,9; para ni7os entre 5:2<=5: gramos.
=3; para ni7os entre =52<2::: gramos.
0,; para ni7os entre 2:::<2+5: gramos.
+=; para ni7os entre 2+52<25:: gramos.
En general puede %a&er una incidencia de %asta el 59; en la po&laci-n general de
R4P de 5:2<25:: gramos( es decir por de&a$o de los 25:: gramos.
Afecta al 2 de todos los !" (>1?@*1).
Factores de riesgo
#rematuridad (principal): relacionado con cantidad insufciente de #actor
sur#actante . una estructura pulmonar . tor)cica inmadura.
Se6o masculino.
Aistoria #amiliar afrmati'a por mem&rana %ialina.
Parto por ces)rea: so&re todo si se realiza pre'ia al inicio de la la&or de parto.
*ctualmente %a. una tendencia a realizar ces)reas solo por deseo de la madre.
Parto 'aginal RU1ES..BB
D8 materna gestacional o cr-nica: Por disminuci-n de madures pulmonar.
Aidrops #etalis.
*sf6ia perinatal.
Aemorragias maternas.
Ser +do gemelo (o em&arazo m"ltiple).
Fisiopatologa
Como se sa&e el principal #actor de riesgo es la prematuridad( entonces en la
fsiopatologa lo !ue se 'a a o&ser'ar es una secreci-n inadecuada de #actor sur#actante
lle'a a una alteraci-n de la 'entilaci-n<per#usi-n( !ue lle'a a una %ipo6emia e
%ipercapnia( !ue a su 'ez( 'an a lle'ar a una acidosis respiratoria . meta&-lica( esto a
una 'aso constricci-n pulmonar . a una lesi-n endotelial( !ue posteriormente 'a a
producir un e6udado f&rinoso dentro del al'eolo( . por eso es !ue se llama tam&in
enfermedad de membrana $ialina( por!ue presenta un material %ialino dentro de los
al'olos. (Recordar !ue en la 'ida uterina los 'asos pulmonares est)n contrados . si no
se lle'a a ca&o una adecuada transici-n el recin nacido 'a a presentar lo !ue se conoce
como %ipertensi-n pulmonar persistente).
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Digura 2. *lgoritmo fsiopatol-gico del Sd. De insufciencia respiratoria del recin nacido.
En un proceso cr-nico( por una alteraci-n estructural por inmadurez (por e$emplo) nos
puede lle'ar a la %ipo6ia e %ipercapnia !ue adem)s( por todo el &arotrauma .
'enotrauma !ue se 'e en estos pacientes por el mismo tratamiento( puede lle'ar a una
serie de respuesta inEamatorias se'eras( donde se da li&eraci-n de cito!uinas( radicales
li&res o secreciones( con la consiguiente lesi-n inEamatoria( con un engrosamiento de la
mem&rana al'eolo capilar . una reacci-n inEamatoria !ue puede culminar en lo !ue
actualmente se conoce como en#ermedad pulmonar inEamatoria del recin nacido (o Sd
de mem&rana %ialinas).
Digura +. Es!uema !ue demuestra la anatoma normal . patol-gica. Del lado iz!uierdo
(normal) se o&ser'an los di#erentes neumocitos (tipo + producen #actor sur#actante)( . se
o&ser'a claramente el tama7o de la mem&rana al'eolo capilar( .a en el caso de la
en#ermedad de mem&ranas %ialinas se o&ser'a una incapacidad del los neumocitos tipo
+ para producir #actor sur#actante( lo !ue genera la mem&rana %ialina( adem)s se
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o&ser'a el proceso inEamatorio !ue aumenta el grosor de la mem&rana al'eolo capilar(
difcultando as el intercam&io gaseoso.
Factores protectores (principalmente ligadas al estr&s materno'fetal)
*dministraci-n prenatal de glucocorticoides en la madre.
Estados cr-nicos en la madre donde %a.a ma.or li&eraci-n de glucocorticoides
tales como en la AF* cr-nica materna (no as en la preeclampsia).
1a drogadicci-n principalmente por %erona (no recomendar 6D).
Aemoglo&inopatas.
*lgunas in#ecciones por F?RCAS.
Condiciones placentarias (como placenta pre'ia).
Ruptura prolongada de mem&ranas.
Retardo de crecimiento intrauterino.
Es(uema de maduraci)n farmacol)gica
@EF*8EF*S?4*: 2+ 8> C*D* 2+ ? +0 A?R*S( + D?SIS.
De6ametasona: 9 mg cada 2+ %oras en un total de 0 dosis (ampolla . media por!ue cada
ampolla trae 0 mg) Esto es lo !ue tiene la CCSS.
Se recomiendan en a!uella madre con amenaza de parto prematuro . !ue tiene menos
de /0 semanas de gestaci-n. *on +tiles 2,',- $oras antes del parto( aun!ue no
%a.an pasado +0 %oras siempre %a. alg"n e#ecto protector . dura $asta los . das. Se
%a 'isto !ue si se colocan / ciclos de esteroides puede asociarse a leucomalasia
peri'entricular aun!ue no %a. estudios contundentes. 1o recomendado actualmente es
un solo ciclo.
En cuanto a los esteoides se %a 'isto !ue tienen este e#ecto por!ue se unen a
receptores citoplasm)ticos !ue aumentan la sntesis proteica . la di#erenciaci-n precoz
celular (aumento de #actor sur#actante)( tam&in aumenta el 'olumen . la compliance
pulmonar( disminu.e la permea&ilidad capilar . me$ora el aclaramiento de l!uido
pulmonar( adem)s me$ora la respuesta al sur#actante e6-geno.
#resentaci)n clnica
Recordar !ue el cuadro clnico caracterstico es en el recin nacido pretrmino con
inicio de difcultad respiratoria en los primeros minutos de 'ida . !ue el cuadro general se
da a las +0 %oras de 'ida.
Fam&in 'an a tener un grado de %ipo6ia e %ipercapnia( lo !ue los puede lle'ar a un
s%ocG. *dem)s e6isten otros signos m)s inespecfcos como palidez( llenado capilar
alterado( edema( &e& %ipot-nico no tam&in alg"n grado de agitaci-n por la %ipo6ia.
Entre los signos respiratorios lo m)s importante 'a a ser los datos de difcultad
respiratoria( como ta(uipnea (F! /01 respiraciones por minuto)( adem)s puede
%a&er apneas (por agotamiento o en mu. inmaduros se 'e como presentaci-n inicial)(
adem)s pueden presentar !ue$idos respiratorios por un ma.or es#uerzo . el colapso de la
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epiglotis de$ando poca salida de aire. Se puede presentar tam&in retracciones
supraesternales o intercostales pronunciadas( aleteo nasal . &am&oleo t-raco<a&dominal.
Escala de *ilverman
Es mu. HparecidaI al apgar( pues 'aloran 5 par)metros !ue son los siguientes:
8o'imientos toracoa&dominales.
Depresi-n intercostal durante la inspiraci-n
Depresi-n del 6i#oides
Dilataci-n de las #osas nasales
Jue$ido respiratorio.
Se da una puntuaci-n de : cuando es normal . %asta + en la ma.or a#ecci-n. El grado
m)s se'ero es 2: . el m)s le'e es : (normal). Con una puntuaci-n por arri&a de = %a.
!ue intu&ar al ni7o( entre 2 </ se puede o&ser'ar . e'aluar a las pocas %oras . entre 0<9
o&ser'ar por posi&le progresi-n %acia un estado gra'e.
E$emplo: Con las depresiones intercostales( si no e6isten es por!ue el paciente
presenta poca difcultad respiratoria ('alor :)( si son apenas 'isi&les se le da 'alor de 2 .
si tiene marcadas depresiones intercostales se le da 'alor de +. K si en otro caso si no
tiene aleteo nasal se clasifcara con poca difcultad respiratoria ('alor :)( si tiene un
mnimo de aleteo nasal se le da un 'alor de 2 o si tiene marcado aleteo nasal se le da
'alor de +.
LL Para confrmar el diagn-stico de Sd de insufciencia respiratoria por inmadurez no es
necesario esperar las +0 %oras. Sino !ue desde los primeros minutos .a se presentan
signos !ue le dicen al Dr. Si esta o no en#ermo. K .a en los primeros 2: minutos se puede
estar e'aluando la escala de Sil'erman (no memorizar( sino m)s &ien aplicar).
*dem)s pueden presentar:
Cardiorrespiratorio: DC normal o ta!uicardia si est) gra'emente en#ermo( o
&radicardia si empieza a %a&er compromiso cardaco( %ipotensi-n arterial( soplos
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sist-licos (simplemente por la ta!uicardia) . di#erentes grados de %ipo6emia %asta
cianosis.
S4C: son pacientes %ipot-nicos con fontanelas normales.
*&domen: @azo e %gado palpa&les dentro de lo normal. Aa. 'aciamiento g)strico
disminuido . gasto urinario normal o &a$o (2 M 2(5 ccNGgN%ora)
3iagn)sticos diferenciales
Respiratorio:
o In#eccioso: neumonas congnitas por estreptococos del grupo @ o 'irales.
E$emplo en madres con ruptura prematura de mem&ranas de larga duraci-n(
aun!ue uno no puede descartar el sd de mem&ranas %ialinas pues a 'eces
suceden las + en#ermedades concomitantes.
o 4o in#ecciosas:
Primarias: AFP primaria( displasias al'eolo capilares( %ipoplasia
pulmonar secundaria a una agenesia renal.
Secundarias: mal#ormaciones tor)cicas o pulmonares( %emorragias
pulmonares( tumoraciones intrator)cicas( #ugas de aire( etc.
Cardacas: cardiopatas congnitas( ICC( miocardiopatas neonatales( arritmias
congnitas . asf6ia
E45menes de laboratorio
4o %a. ning"n e6amen de la&oratorio especfco para esta patologa (como en casi
todas 6D)( sino !ue se encuentran cosas inespecfcas como:
Aematol-gico: *nemia( trom&ocitopenia.
@io!umica: alteraciones por prematuridad (%iponatremia( %ipocalemia( etc).
Ocido &ase: %i6emia( acidosis mi6ta . retenci-n del C?+.
LLImportante recordar !ue el D6 de esta patologa es C1I4I? . R*DI?1P>IC?.
!adiologa
1a idea es encontrar los %allazgos compati&les con esta patologa( como por e$emplo si
en la fsiopatologa lo !ue se caracteriza es por una disminuci-n del #actor sur#actante(
entonces el pulm-n de estos pacientes 'a a estar colapsado( disminuido de 'olumen( con
menos aire . m)s l!uido . materia inEamatoria. Entonces en la radiogra#a se 'a a
o&ser'ar (esto entre las /<0 %oras de 'ida) un 'olumen pulmonar de menos de , espacios
intercostales (lo normal entre ,<3 espacios intercostales).
*dem)s puede o&ser'arse una aparente cardiomegalia (no es real).
Fam&in lo caracterstico 'a a ser un infltrado tipo al'eolar di#uso (en 'idrio
esmerilado)( adem)s se 'a a alterar F?D? el pulm-n de manera similar ("6 #6!
#A!CHE*).
K tam&in pueden presentarse #ugas de aire.
#revenci)n
Se de&e pre'enir pr)cticamente la prematuridad:
C?4FR?1 PRE4*F*1 *DECU*D?.
SE>UI8IE4F? *DECU*D? DE C*S?S DE *1F? RIES>?.
8*4EQ? DE 1* UFER?I4AI@ICIP4 E4 *menaza de Parto Prematuro.
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ESFER?IDES *4FE4*F*1ES.
RE*4I8*CIP4 EDECFI*( ROPID* K A7!E*89A pero adecuada a la
prematuridad del paciente.
EIF*R 1* *SDIRI* PERI4*F*1.
SURD*CF*4FE PR?DI1OCFIC? ? DE RESC*FE FE8PR*4? (En %ospitales
regionales o centrales( no %a. en clnicas).
:ratamiento del *8!8
Esta&ilizaci-n del paciente mediante incu&adora para la normotermia( mane$o
adecuado de l!uido . electrolitos( monitorizaci-n de los signos 'itales . el estado )cido<
&ase del paciente. Fam&in podemos recurrir al mane$o 'entilatorio con o6geno para
mantener saturaciones normales( uso del CP*P nasal !ue mantiene presiones positi'as al
fnal de la espiraci-n( 'entilaci-n mec)nica con'encional o terapia con sur#actante
e6-geno.

*urfactante
Se empez- a comercializar a partir de los a7os 3:( entre sus #unciones est):
8e$ora la compliance pulmonar.
E'ita el colapso al'eolar durante la espiraci-n al disminuir la tensi-n superfcial.
Disminu.e el riesgo de #ugas de aire.
Disminu.e la mortalidad en pacientes con SIRI.
El siguiente gr)fco e6plica un poco la #unci-n del sur#actante (e4plicaci)n del primer
semestre 211%). 1a cur'a control es la del ni7o !ue no tiene #actor sur#actante( despus
del es#uerzo inspiratorio llega a tener un 'olumen de +:( . cuando termina la espiraci-n
llega de nue'o a un 'olumen de :( mientras !ue cuando se tiene #actor sur#actante( cada
'ez !ue el ni7o completa un ciclo respiratorio( 'a teniendo una ma.or cantidad de
'olumen residual( entonces con la misma presi-n !ue %ace inicialmente 'a a llegar a un
ma.or 'olumen . cuando e6%ala no llega a : sino a m)s o menos /:( . en el siguiente
ciclo 'a a necesitar una presi-n menor para llegar al mismo 'olumen( lo !ue a su 'ez
protege de #ugas de aire.
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En el pas e6iste un solo sur#actante e6-geno !ue se o&tiene de pulm-n de &o'inos. 1a
dosis es de 0 ccN Gg al nacer. (4o es importante la dosis).
Dosis: 0 ccNSg de peso al nacer . se repite a las / %oras por 'a endotra!ueal.
Complicaciones
Dugas de aire: neumot-ra6( neumomediastino( neumopericardio.
Aemorragias intracraneanas.
Conducto arterioso persistente.
Enterocolitis aguda necrotizante.
Displasia &roncopulmonar (entidad cr-nica de la mem&rana %ialina).
Insufciencia renal aguda.
Aipertensi-n pulmonar persistente.
*ctualmente la mortalidad actual se encuentra en: 2: M 25; en los m)s prematuros(
los de m)s de 2::: gramos tienen mortalidad cercana al 2;.
Casos clnicos con !A3867!AF8A*
LLE6plicaci-n tomada del 2er semestre del +:2/ !ue a su 'ez #ue tomada del a7o +:2+ (de
generaci-n a generaci-n). ?&'io agregu cosas importantes !ue no estn o !ue no tengan
sentido.
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R1 y R2: A la derecha tenemos una radiografa normal, en la cual debemos de observar:
,<3 espacios intercostales.
4o de&e %a&er ning"n infltrado.
Silueta cardiaca normal.
En el caso de una membrana hialina (a la izquierda), se ve una disminucin del volumen pulmonar,
que se representa como una disminucin en los espacios intercostales (solo 7), adems de infiltrados,
broncograma a!reo, " un infiltrado retculo nodular que es como ver un panal de abe#as dado porque los
alveolos estn colapsados " se ve el edema que ha" entre estos$
R3: En casos severos se observa "a lo que se conoce como pulmn blanco con %perdida& de la
silueta cardaca$
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R4 y R5: 'aquipnea transitoria del reci!n nacido: no se da tanto en prematuros sino en ni(os que no
eliminaron el lquido del pulmn, volumen pulmonar aumentado, con infiltrados bilaterales " adems
entre un lbulo " otro del pulmn se ve una peque(a lnea que es ms que todo por acumulacin de
lquido a nivel pulmonar$
Adems en la de la derecha se puede observar un broncograma a!reo$
R6: Radiolgicamente no se puede distinguir una neumona de la enfermedad de membrana
hialina$ Ambas se presentan con infiltrados bilaterales " la silueta cardiaca se borra, sin embargo, la
neumona presenta otros factores de riesgo para desarrollarse como que la madre estuvo con fiebre, que
el lquido amnitico est f!tido o que hubo ruptura de membranas, etc$ )or lo cual si se tiene la duda "
se sospecha una infeccin se debe tratar tanto la neumona como la enfermedad de membranas hialinas$
*e le indica tanto factor surfactante como antibiticos$
+uego de que se ven los cultivos es cuando se puede descartar la neumona en caso de que se sospeche
que puede e,istir la presencia de esta$
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-eneralmente en la enfermedad de membranas hialinas despu!s de ./ horas se normaliza la
radiografa, en cambio en la neumona no, persiste con los cambios radiolgicos (los infiltrados) por
tres semanas apro,imadamente$
R7: 0el lado izquierdo se nota una disminucin del volumen pulmonar, infiltrado " prcticamente
borra la silueta cardiaca$
1lasificacin radiolgica
>rado 2. Poco 'olumen pulmonar . un infltrado escaso peri%iliar.
>rado +. Intermedio.
>rado /. Cuando el infltrado se e6tiende a todo el parn!uima pulmonar.
>rado 0. Cuando se &orra del todo la silueta cardiaca. Pulm-n &lanco
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