Anda di halaman 1dari 2

Budd Chiari syndrome

Definisi
Budd chiari syndrome adalah gangguan yang disebabkan oleh obstruksi aliran vena hepatic pada
level venule hepatic, vena hepatic besar, vena cava inferior atau di atrium kanan.
Pathogenesis
Obstruksi aliran vena hepatic menghasilkan peningkatan tekanan sinusoidal hepatic dan
hipertensi portal. Pada awal stadium, perfusi vena portal dari liver menurun, yang
mengakibatkan thrombosis vena portal. Statis vena dan kongestif menyebabkan kerusakan
hipoksia pada sel parenkim hepar. Lebih jauh lagi, kerusakan iskemik pada sel sinusoidal
menghasilkan radikal bebas dan oksidasi injury pada hepatosit. Mekanisme ini kemudian dapat
berlanjut sehingga terjadi nekrosis pada regio sentrilobular, oleh karena fibrosis sentrilobular
yang progresif, hyperplasia regenerative nodular dan sirosis hati. Bagaimanapun, jika tekanan
sinusoidal hepatic dikurangi dapat membuat shunt portosistemik atau dengan perkembangan
system kollateral vena portal, fungsi hepar akan membaik.
Factor predisposisi yang mempengaruhi perkembangan budd chiari syndrome termasuk
didalamnya adalah hiperkoagulasi, baik genetic atau didapat dan penyebab lain seperti
abnormalitas hematologi, gangguan myeloproliferative. Polisitemia ditemukan pada 10-40%
kasus. Penyebab lain juga ditemukan paroxysmal nocturnal hemoglobinuria , sindrom
antiphospholipid dan kekurangan protein C bawaan, protein S dan antithrombin III. Rendahnya
kadar protein C bawaan, protein S dan antithrombin III menandakan adanya thrombus akut pada
pasien dengan penyakit liver, termasuk budd chiari sindrom.
Manifestasi Klinis
Presentasi klinis dari budd chiari sindrom bergantung pada luas dan kecepatan oklusii vena
hepatic dan pada sirkulasi kollateral sehingga menyebabkan kompresi sinusoid liver. Syndrome
ini dapat diklasifikasikan menjadi fulminan, akut, subakut dan kronik. Pasien dengan bentuk
fulminan memperlihatkan adanya gejala encephalophaty dalam 8 minggu setelah munculnya
ikterik. Gejala ini tidak biasa. Pasien dengan sindrom akut memperlihatkan gejala dalam waktu
singkat, ascites dan nekrosis hepar tanpa formasi vena kollateral. Pada bentuk subakut, dimana
paling sering ditemukan didapatkan onset yang tidak jelas, ascites dan nekrosis hati yang
minimal karena sinusoid hepar telah decompresi oleh vena portal dan vena hepatic kollateral.
Pada budd chiari sindrom akut, terjadi thrombosis pada semua vena, sedangkan pada bentuk
subakut hanya didapatkan pada sepertiga pasien. Pada bentuk kronis merupakan manifestasi dari
komplikasi sirosis.
Abdominal paon, hepatomegali dan ascites adalah gejala yang muncul pada hampir semua pasien
dengan budd chiari sindrom. Bagaimanapun, pasien aimptomatis dengan thrombosis vena
hepatic juga mengalami dekompresi sinusoid liver oleh portosistem kollateral. Mual, muntah dan
ikterik sedang lebih sering ditemukan pada bentuk fulminan dan akut, dimana splenomegali dan
varises esophagogastrik mungkin ditemukan pada bentuk kronis. Ketika vena cava inferior
terjadi oklusi, dilatasi vena kollateral terlihat pada flank dan punggung dengan edema pedal.
Hilangnya refluk hepatojugular pada penekanan abdomen menyingkirkan kemungkinan ascites
disebabkan karena masalah jantung. Karena budd chiari syndrome sering tidak dipertimbangkan
sebagai diagnosis maka adanya abnormalitas dari liver function test sering dianggap sebagai
hepatitis. Lebih sering lagi pada pemeriksaan USG ditemukan penebalan dinding kantung
empedu yang dianggap sebagai cholesistitis.
Diagnosis
Kadar serum aspartat dan alanin aminotranferase mungkin lebihh dari lima kali dari batas atas
normal pada pasien budd chiari sindrom fulminan dan bentuk akut, dimana peningkatan lebih
kecil dari bentuk subakut. Serum alkaline phospatase dan bilirubin juga meningkat pada berbagai
variasi, diikuti dengan menurunnya albumin serum. Cairan ascites mengandung albumin yang
tinggi dengan protei total lebih dari 2,5 g/dl, dimana hamper sama dengan kandungan proteinnya
pada pasien penyakit jantung dengan ascites.
Pada pasien yang diduga budd chiari sindrom maka dilakukan USG Doppler pada liver sebagai
pemeriksaan awal karena USG Doppler memiliki sensitivitas dan spesifikasi 85% atau lebih.
Meskipun area nekrotik dari liver terlihat, namun CT scan tetap direkomendasikan untuk melihat
anatomi vena dan konfigurasi liver ketika diduga terjadi transjugular intrahepatik portosistemik
shunt. MRI menunjukkan thrombosis vena hepatic, namun lebih mahal. Bagaimanapun, MRI
lebih baik karena dapat memvisualisaikan seluruh vena cava inferior dan mungkin bisa
membedakan bentuk chiari sindrom dari bentuk subakut dan kronik.
Diagnosis budd chiari sindrom dikonfirmasi dengan adanya gambaran spiderweb pada
venography hepatic dan pemeriksaan ini dibutuhkan jika pada USG hasil negative namun
ditemukan gejala klinis yang kuat. Vena cava inferior mungkin bisa terdapat thrombus atau
mungkin dikompresi oleh pembesaran lobus cauda.

Anda mungkin juga menyukai