PENDAHULUAN

Libignathopalatoschisis, merupakan kelainan bawaan yang terjadi pada satu

dariseribu kelahiran faktor genetic, berperan sebagai penyebab atau etiologi,

disamping pengaruh obat phinobarbital atau diphenyl indantoin yang digunakan

pada saat kehamilan masih muda.

Labiogenatuspaltoghisis ini secepat mungkin diperbaiki karena akan

menggangu pada waktu menyusui dan akan mempengaruhi pertumbuhan normal

rahang serta perkembangan bicara. Disamping masalah di atas pada kasus seperti

ini akan timbul juga masalah Psikis, fungsi dan estetik. Saat melaksanakan

tindakan koreksi dianut hukum sepuluh yaitu berat anak 10 ponds kemudian umur

10 bulan dan hemoglobin lebih dari 10 gram%. koreksi dari kelainan ini sebaiknya

dilakukan secara bertahap dimana tahap pertama dilakukan operasi bibir sumbing,

tahap kedua dilakukan koreksi pada palatum, dan tahap ketiga dilakukan koreksi

pada genatumnya.

Sebagai ilustrasi kami laporkan sebuah kasus penderita

labiogenatuspaltoghisis dengan harapan dapat dipergunakan oleh teman sejawat

untuk pedoman penderita seperti ini.

KASUS

1
1. IDENTITAS

Nama : Ismi Prihartini Bestari

Umur : 8 Bulan

Jenis Kelamin : Perempuan

Alamat : Kec. Longikis, Tanah Grogot Kab. Paser

Tanggal Masuk : 19 Januari 2007

2. ANAMNESIS

a. Keluan Utama :

Bibir sumbing sejak lahir

b. Riwayat Penyakit Sekarang :

Delapan bulan yang lalu (SMRS) Os dilahirkan dari seorang Ibu

G4P4AO, dengan sumbing pada bibir atas dan BBL 2400 gram. Os

minum ASI dengan sendok oleh karena ada gangguan dalam menghisap

putting.

Tujuh bulan yang lalu (usia 1 bulan) Os dibawa ke Puskesmas,

disarankan Operasi pada usia 1 tahun.

HMRS (usia 8 bulan) Os dibawa oleh orang tuanya ke RSU

Pangalima Sebaya oleh karena kawatir anaknya kelak akan mengalami

gangguan bicara. Keluhan demam (-), batuk (-) sesak napas (-), susah

makan (+), mencret (-). Os dibawa ke RSS untuk dioperasi.

c. Riwayat Penyakit Dahulu :

Batuk berulang (-)

2
 d. Riwayat Penyakit Keluaga (-)

Penyakit serupa disangkal

e. Riwayat Kehamilan (ANC) :

– Minum obat-obatan (-)

– Rontgen (-)

a. Riwayat Tumbuh Kembang :

Tengkurap umur 6 bulan

b. Anamnesis Sistem :

• Sisitem serebrospinal : demam (-), kejang (-), kepala besar

(-)

• Sistem kardiovanskuler : pucat (-), perdarahan (-)

• Sistem respiratorius : batuk (-), sesak (-), Tersedak (-),

pilek (-)

• Sistem Urigenital : kencing (+), kencing merah (-)

• Sistem gastriointestinal : muntah (-), mencret (-), kulit kuning (-), kembung (-)

• Sistem muskuloskelestal : merangkak (-), berdiri (-)

• Sistem Integumentum : bintik meraah (-), radang (-)

Ringkasan Anamnesis :

Dihadapkan seorang penderita perempuan usia 8 bulan dengan

keluhan bibir sumbing sejak lahir.

1. PEMERIKSAAN FISIK

Status Generalis :

– Keadaan Umum : baik , CM, gizi kurang

– Tanda Vital : - Tensi :-

3
 – Nadi : 112x / menit; cukup; teratur

– Respirasi : 36x / menit

– Suhu : 36,1O C

– Statsu Gizi : BB = 5.5 kg (65,48 % baku)

Kesimpulan stasus gizi : buruk

– Kepala : kepala tak membesar, kunjungtiva tang pucat, sclera tak ikterik, pupil

isokor

– Leher : JVP tak meningkat , inn tak teraba

– Dada : simestris, ketinggalan gerak (-), retrksi (-)

– Jantung : konfigurasi kesan dalam batas normal, SI tunggakl SII Split tak

kosntan, bising (-)

– Paru : sonor, vesikuler (+), normal, suara tambahan (-)

– perut : supel, distensi (-), NT (-), peristaltic (+), normal, hati dan limpa talk

teraba

– Kelamin : tak ada kelainan

– Ekstremitas : tak ada kelainan

Status Lekalis : Regio Oralis

1. terlihat labium superior sinistra terbelah sampai kemaksila dan

palatum.

1. PEMERIKSAAN PENUNJANG

4
 a. Laboratorium :

Hb : 12,4 CT : 9’

AE : 5.02 Bt : 2’

AL : 11.5 Na : 143

Segmen : 44% K : 4.3

Limfosit : 56% CL : 105

AT : 270 Ureum : 28

Hmt : 38,4 % Kreat : 0.5

KED : 16 mm/ jam I GDR : 71

Gol. Darah : A

b. Rontgen Thorax :

AP; supine; kedua apeks pulma bersih, cerakan bronkhoveskuler

normal; sinus coztofrenicus lancip; diafragma licin; cor; CTR kurang dari

0.5.

Kesan : pulma dan besar cor sormal

1. DIAGNOSIS

Libiognatopalateschisis uniltateral.

2. TERAPI

– Libiognatopalatoplasti 3 Tahap

– Diet TKTP

– Rujuk ke Klinik Tumbuh Kembang

1. PROGNOSIS

5
 – ad vitam : baik

– ad sanam : baik

– ad fuuctionam : baik

– ad cosmeticam : dubis

LABIOGNATOP ALATOSCHISIS

Definisi

labiognatopalatoschisis adalah suatu kegagalan pepbentukan bibir rahang

dan langit-langit semasa embrional. Arti schisis sendiri adalah robekan belahan di

medial paramedical, yang biasanya sering didapat di paramedical, mulai dari

ringan sampai berat.

Etioligi

Tidak terbentuknya mesoderm ditempat tersebtu menyebabkan ectoderm

dan entoderm diserap. Cacat terbentuk pada trimenter pertama kehamilan,

prosesenya karena tak terbentuknya mesoderm pada daerah tersebut sehingga

bagian yang telah menyatu (prosesusnasalis dan maxillaries) pecah kembali.

Semua yang menggangu pembelahan tersebut (sel) dapat menyebabkannya, antara

lain :

– kelainan kromosen trisomi 13-15 = 75 %, triaomi 18 = 15 %,

trisomi 21 = 1.5 %,

– herediter, labiognatopalatoschisis diturnkan secara sex linkes,

– defisiense vitamin A, B, E,

6
 – obat-obatan, kortikosteroid, teratogenetik (Thalidomide,

Mieleran), antihistamin,

– radiasi sinar X yang berlebihan,

– infeksi dengan panas tinggi pada masa ibu hamil muda, missal

infeksi virus,

– stress psikis yang mempengaruhi status hormonal,

– umur ibu masa hamil,

Klarifikasi

1. Labisochisis

Faktor etiologi berperan pada etiologi disamping pengaruh obat seperti

fenebarbital atau difenilhidantonim yang digunakan pada masa hamil muda.

Kelainan ini secepatnya diperbaiki karena akan mengganggu pada saat

menyusui dan mempengaruhi pertumbuhan normal rohani serta

perkembangan bicara.

2. Palatoschisis

Terdapat hubungan antara rongga mulut dan hidung. Anak pada waktu

minum sering tersedak dan suaranya sengau.

3. Labiognatopalatoschisis

Celah yang mengenai bibir, gusi dan rahang

Problem

7
 – Problem yang ditimbulkan cacat ini adalah, fisikis, fungsi dan

estetik. Bila cacat terbentuk lengkap sampi langit-langit, bayi

tidak dapat menghisap. ASi dimanfaatkan dengan cara lain

dipompa dn diberikan per sendok atau botol dengan lubang

besar.

– Kemungkinan terjadi otitis media perferata karena spingter

pada muara tuba Eustachii kurang normal.

– kemampuan mengelurkan suara normal, tak sengau akan sulit

dicapai apabila operasi terlamabat.

Maksud operasi tepat waktu adalah :

1. Sampai anak siap untuk dioperasi,

2. Tahun saat operasi

3. Tahun mengenai staging atau fase.

Persiapan operasi dilakukan bila, pada usia 3 bula (10 monggu), karena :

1. Hb lebih besar dari 10 gram/dl

2. Hitung jenis lekosit sebesar kurang dari 10.000

3. Berat badan lebih besar dari 10 pounds (5 kg) (rule of Ten)

Ketentuan Waktu Operasi

1. Labiochisis

Apabila sarana operasi dan post operasi mencukupu, operasi dilakukan

sebelum anak berusia 7 hari. Tindakan yang dilakukan adalah lip adhesion

untuk kemudian pada usia yang lebih tua operasi diulang. Alasa untuk

melakukan Lip adhesion, seperti yang dikemukakan Croin adalah bahwa

adanya celah bibir membuat pertumbuhan maxilla dan alveoulus tidak

8
 terkendali. Di Indonesia dengan sarana yang kurang mencukupi (anestesi,

ICU) tindakan yang dilakukan seperti operasi efektif lain yaitu dengan

memperhatikan “Rule of Ten”

2. Palatoschisis

Operasi dilakukan saat anak berusia 18 – 24 bulan dengan alasan :

a. Pada usia tersebut otot-otot sdah kuat dan terlihat jelas sehingga

kemungkinan salah dalam penyembuhan terhindar.

b. Setelah usia 24 bulan anak sudah mulai dapat mengucap huruf letup yang

memerlukan hubungan rongga hidung dan mulut yang baik, bila anak

telah terbiasa salah dalam pengucapan (sengau) maka keadaan tersebut

akan menjadi masalah walau kelaianan anatomis telah dikoreksi.

Tindakan Pengaggulangan :

1. Penanggulangan dan pencegahan :

Menghilangkan faktor etiologi yang mungkin berperan dalam suatu populasi.

2. Kuratif

Langkah – langkah yang dilakukan

a. Ortodontic Preoperasi

Dilakukan dengan pemasangan plester untuk menahan pertumbuhan

maxilla yang berlebihan.

b. Operasi yang akurat

Tidak hanya celah yang ada, tetapi juga memperhatikan fungsinya.

c. Follou up

Dilakukan speech therapy

9
Pada prinsipnya ini tidak pada perinsip tujuan bedah plastic, yaitu bedah umum di

tambah dengan perbaikan fungsi dan fsikologis. Operasi yang baik seharusnya

dapat mengatasi masalah berikut :

a. Celah bibir :

– arah otot

– celah

– filtrum ridge sebelah tidak ada

– vermillion tidak sama tebal

– cupid bow

– ala nasi/nasal deformity

a. Celah langit – langit :

– celah

– arah otot

– pelatum pendek

Teknik Operasi

a. Celah bibir :

– straight line M (Veau)

– Triangle M (Tennison, Bloog)

– Rectangle M (Le Messurier)

– Rotation Advencement M (Milliard)

a. Celah Langit-langit

– Advencement Flap (Langenbeck)

10
– V-Y Pus Back (Wahrdill)

– Circulair Push Back (Derance)

– flour Falp

11