Anda di halaman 1dari 14

1

BAB I
PENDAHULUAN

Pertama dijelaskan oleh Gowers pada tahun 1884, Hemifacial spasm
merupakan suatu mioklonus otot segmental yang diinervasi oleh nervus fasialis
(saraf VII). Gangguan ini terjadi pada dekade kelima atau keenam dari kehidupan,
hampir selalu unilateral, meskipun gangguan bilateral dapat terjadi walaupun
jarang pada kasus yang berat. Hemifacial spasm biasanya dimulai dengan gerakan
klonik singkat dari otot orbikularis okuli dan menyebar dalam beberapa tahun ke
otot wajah lainnya (korugator, frontalis, orbikularis oris, platisma,zigomatikus).
Gerakan klonik berlanjut menjadi kontraksi tonik dari otot yang terlibat.
Iritasi kronis pada nervus fasialis atau nukleus fasialis merupakan penyebab yang
mungkin dari hemifacial spasm, mungkin timbul dari kondisi dari penyakit dasar
yang dimiliki.
7







2

BAB II
PEMBAHASAN
Hemifacial spasm ditandai dengan kontraksi cepat, paroksismal, kedutan
klonik yang tidak teratur dari satu atau lebih kelompok otot yang diinervasi oleh
nervus fasialis. Kedutan biasanya dimulai secara unilateral pada daerah sekitar
mata (otot orbikularis okuli) dan kemudian menyebar ke otot-otot wajah yang
lain, terutama otot-otot perioral, tetapi tidak pernah melampaui domain dari
nervus fasialis. Kontraksi bertahan selama beberapa menit dan sering dipicu oleh
stres, kelelahan, atau gerakan voluntari wajah. Ini adalah salah satu gangguan
gerakan yang dapat bertahan bahkan dalam keadaan tidur.
1

Perkiraan prevalensi hemifacial spasm yang sah sulit dipahami karena
underdiagnosis, misdiagnosis dan tidak adanya data yang berbasis kependudukan.
Menurut Doo dan Kwan (2007), ada beberapa studi yang mendokumentasikan
prevalensi hemifacial spasm. Studi ini menunjukan prevalensi total hemifacial
spasm diperkirakan 9,8-11 per 100.000 total populasi. Sayangnya, sedikit yang
diketahui tentang prevalensi akurat di asia, meskipun hemifacial spasm dikenal
lebih umum daripada trigeminal neuralgia di asia bagian timur laut.
5
Kondisi ini
muncul pada dekade kelima dan keenam, lebih banyak mengenai perempuan
daripada laki-laki.
2





3

ANATOMI
Nukelus fasialis menerima serabut-serabut yang menyilang dan tidak
menyilang melalui traktus kortikobulbaris. Otot-otot wajah dibawah dahi
menerima inervasi dari korteks kontralateral (hanya serabut kortikobulbaris yang
menyilang). Apabila terdapat suatu lesi rostral dari nukleus fasialis akan
menimbulkan paralisis dari otot-otot fasialis kontralateral kecuali otot frontalis
dan orbikularis okuli. Karena otot frontalis dan orbikularis okuli menerima
inervasi dari kortikal bilateral, maka otot-otot tersebut tidak akan dilumpuhkan
oleh lesi yang mengenai satu korteks motorik atau jaras kortikobulbarisnya.
Saraf kranial N. VII (fasialis) mengandung 4 macam serabut, yaitu :
1. Serabut somato-motorik, yang mensarafi otot-otot wajah (kecuali M.
Levator palpebra (N. III)), M. Platisma, M. Digastrikus bagian posterior,
M. Stilohioid dan M. Stapedius di telinga tengah.
2. Serabut visero-motorik (parasimpatis) yang datang dari nukleus
salivatorius superior. Serabut saraf ini mengurus glandula dan mukosa
faring, palatum, rongga hidung, sinus paranasal, dan glandula submaksilar
serta sublingual dan lakrimalis.
3. Serabut visero-sensorik yang menghantar impuls dari alat pengecap di
2/3 bagian depan lidah.
4. Serabut somato-sensorik rasa nyeri (dan mungkin juga rasa suhu dan
rasa raba) dari sebagian daerah kulit dan mukosa yang disarafi oleh nervus
trigeminus. Daerah overlapping (disarafi oleh lebih dari satu saraf
4

(tumpang tindih)) ini terdapat di lidah, palatum, meatus akustikus elsterna
dan bagian luar gendang telinga.

Nervus fasialis terutama merupakan saraf motorik yang menginervasi otot-
otot ekspresi wajah. Disamping itu saraf ini membawa serabut parasimpatis ke
kelenjar ludah, kelenjar air mata dan ke selaput mukosa rongga mulut dan hidung.
Dan ia juga menghantarkan berbagai jenis sensasi eksteroseptif dari daerah
gendang telinga, sensasi 2/3 depan lidah, dan sensasi viseral umum dari kelenjar
ludah, mukosa hidung, dan faring. Dan sensasi proprioseptif dari otot-otot yang
disarafinya.
Sel sensorik terletak di ganglion genikulatum, pada lekukan saraf fasialis
di kanal fasialis. Sensasi pengecapan dari 2/3 depan lidah dihantar melalui saraf
lingual ke korda timpani dan kemudian ke ganglion genikulatum. Serabut yang
menghantar sensasi eksteroseptif mempunyai badan selnya di ganglion
genikulatum dan berakhir pada akar desenden dan inti-inti akar desenden dari
saraf trigeminus.
Inti motorik N. VII terletak di pons. Serabutnya mengitari inti N. IV dan
keluar di bagian lateral pons. N. VII bersama N. Intermedius dan N. VIII
kemudian memasuki meatus akustikus internus. Disini N. VII bersatu dengan N.
Intermedius dan menjadi satu berkas saraf yang berjalan dalam kanalis fasialis
dan kemudian masuk ke dalam Os mastoid. Ia keluar dari tulang tengkorak
melalui foramen stilomastoid dan bercabang untuk mensarafi otot-otot wajah.
3

5


Gambar 1. Anatomi nervus fasialis

ETIOLOGI
Penyebab hemifacial spasm adalah kompresi pembuluh darah, kompresi
saraf wajah oleh massa, lesi batang otak seperti strok atau multiple sclerosis plak,
dan penyebab sekunder seperti trauma atau Bell palsy.
7

Penyebab yang mendasari hemifacial spasm dalam banyak kasus adalah
pembuluh darah ektatik atau pembuluh darah yang secara atipikal menyimpang,
yang menekan saraf wajah di tempat di mana ia keluar dari batang otak. Secara
patoanatomikal disebut zona akar- keluar (root-exit zone), ini memiliki beberapa
fitur tertentu: saraf ini hanya dibungkus oleh membran araknoidal, tanpa
6

epineurium. Selain itu, tidak ada septa jaringan ikat yang melintangi tiap fasikula.
Wilayah ini juga merupakan zona transisi antara mielinasi pusat (sel
oligodendroglial) dan perifer (sel Scwann). Semua fitur dari zona akar-keluar ini
mengakibatkan peningkatan kerentanan dan maka dari itu rentan terhadap
rangsangan, seperti kompresi.
6


PATOFISIOLOGI
Patogenesis hemifacial spasm karena kompresi saraf wajah dijelaskan
dengan menggunakan beberapa teori. Menurut hipotesis "perifer", eksitasi
ephaptik dan ektopik terjadi di zona akar-keluar. Konduksi impuls ephaptik
ditandai dengan transfer patologis impuls antara serabut saraf tetangga. Konduksi
impuls ektopik menggambarkan perkembangan spontan dari impuls saraf di
daerah kompresi. Sebaliknya, hipotesis "pusat" mengasumsikan hipereksitabilitas
motor nukleus wajah di batang otak. Penjelasan untuk usia yang relatif tua pada
pasien saat onset penyakit adalah karena adanya perubahan progresif yang ektatik
dan perpanjangan yang dapat mempengaruhi pembuluh darah di cerebellopontine
angle. Hal ini umum pada pasien dengan hipertensi arteri. Seiring waktu, hal ini
menyebabkan kontak antara pembuluh darah dan saraf, yang menyebabkan
kompresi. Diasumsikan bahwa ini mengarah pada gilirannya untuk demielinasi
fokal, yang mengarah ke proses elektrofisiologi yang disebutkan di atas.
6

Iritasi dari nukleus nervus fasialis diyakini menyebabkan hipereksitabilitas
dari nukleus nervus fasialis, sementara iritasi pada segmen proksimal saraf dapat
7

menyebabkan transmisi ephaptik dalam nervus fasialis. Mekanisme lain
menjelaskan involunter ritmik kontraksi mioklonik diobservasi pada hemifacial
spasm.
7

Lesi kompresi (misalnya tumor, arteriovenous malformation, paget
disease) dan lesi non kompresi (misalnya strok, multiple sclerosis plak, basilar
meningitis) mungkin dapat timbul sebagai hemifacial spasm. Sebagian besar
kasus hemifacial spasm sebelumnya yang dianggap idiopatik itu mungkin
disebabkan oleh pembuluh darah yang menyimpang ( misalnya cabang distal dari
arteri anterior inferior cerebellar atau arteri vertebralis) mengompresi nervus
fasialis dalam cerebellopontine angle.
7
Para ahli telah menghubungkan hemifacial spasm dengan cedera saraf
wajah, Bells palsy dan tumor. Meskipun penyebab yang paling sering adalah
pembuluh darah yang menekan pada saraf wajah di tempat di mana ia
meninggalkan batang otak pasien, kadang-kadang tidak diketahui penyebabnya.
Ketika individu yang terkena lebih muda dari 40, dokter harus mensuspek
penyebab seperti multiple sclerosis.

GEJALA KLINIS
Tanda pertama dari hemifacial spasm biasanya adalah gerakan otot pada
kelopak mata pasien dan sekitar mata. Hal ini dapat bervariasi dalam intensitas.

8

2 Jenis Hemifacial Spasm:
1. Tipikal: Kontraksi dimulai pada muskulus orbikularis okuli dan menjalar
secara bertahap ke otot daerah pipi dan menyebar ke daerah mulut,
meliputi muskulus orbikularis oris, buccinator dan platisma. Kedutan
intermiten pada kelopak mata yang dapat mengakibatkan penutupan paksa
mata yang secara bertahap menyebar ke otot-otot bagian bawah wajah.
2. Atipikal: Kontraksi dimulai pada muskulus orbikularis oris dan
buksinator, dan menyebar ke muskulus orbikularis okuli.
4


Gambar 2. Presentasi Hemifacial spasm tipikal dan atipikal
PENEGAKKAN DIAGNOSIS
Gambaran klinis sangat penting untuk membuat diagnosis hemifacial
spasm. Mendiagnosis hemifacial spasm dimulai dengan pemeriksaan neurologis
lengkap, termasuk Elektromiografi (EMG) yang merupakan tes yang mengukur
dan mencatat aktivitas listrik yang dihasilkan di otot saat istirahat dan dalam
menanggapi kontraksi otot, Magnetic Resonance Imaging (MRI) yang merupakan
modalitas yang digunakan untuk melihat perubahan patologis di cerebellopontine
9

angle seperti tumor atau lesi batang otak.
6
Pemeriksaan EMG pada hemifacial
spasm secara karakteristik ditandai timbulnya irama gelombang frekuensi tinggi (
150-400 Hz ), dengan sinkronisasi.
1


DIAGNOSIS BANDING
Blepharospasm
Blepharospasm adalah suatu kondisi bilateral dengan karakteristik fokal,
penutupan paksa yang berlebihan pada kelopak mata yang umumnya
disebabkan oleh spasme muskulus orbikularis okuli, dan kadang-kadang
dapat menyebabkan kebutaan fungsional. Meskipun memiliki patofisiologi
yang berbeda, baik hemifacial spasm dan blepharospasm sama- sama
menghasilkan penutupan kelopak mata paksa karena kontraksi dari
muskulus orbikularis okuli.
5

Tics
Tics wajah adalah gerakan singkat, berulang, terkoordinasi, gerakan
semipurposeful dari otot-otot wajah dan leher yang dikelompokkan. Tics
dapat terjadi secara fisiologis atau berhubungan dengan encefalopati difus.
Beberapa obat (misalnya antikonvulsan, kafein, metilpenidate, agen
antiparkinson) berhubungan dengan terbentuknya tics. Gerakan tunggal,
berulang, stereotipe (misalnya meringis berulang, kliring tenggorokan,
vokalisasi) mendefinisikan gangguan tics sederhana.
7


10

Myoclonic movement
Gerakan myoclonic mempengaruhi otot-otot wajah juga bisa muncul dari
lesi pada level otak atau batang otak. Ini dibedakan dari hemifacial spasm
oleh distribusi gerakan abnormal (lebih menyeluruh dan mungkin
bilateral) dan mungkin dengan pemeriksaan elektrodiagnostik. Central
myoclonus merespon terhadap antikonvulsan.
7
Hemimasticatory spasm
Hemimasticatory spasm hampir sama dengan hemifacial spasm dan terjadi
dengan iritasi pada saraf motorik nervus trigeminus. Kondisi yang jarang
ini adalah myoclonus segmental dan muncul dengan kontraksi involunter
unilateral dari nervus trigeminus yang menginervasi otot pengunyah
(biasanya masseter). Mirip dengan Hemifacial spasm, Hemimasticatory
spasm merespon terhadap obat-obatan dan toksin botulinum. Namun,
sedikit bukti yang mengeksplor manfaat pembedahan pada pasien dengan
penyakit ini.
7

Craniofacial Tremor
Craniofacial tremor mungkin terjadi dalam hubungan dengan tremor
esensial, penyakit parkinson, disfungsi tiroid, atau gangguan elektrolit.
Kejang fokal motor harus dibedakan dari gangguan gerakan wajah.
Terutama hemifacial spasm. Kelemahan postiktal dan keterlibatan yang
lebih besar dari wajah bagian bawah adalah hal yang membedakan dengan
kejang fokal motor.
7

11

Facial myokimia
Facial myokimia muncul sebagai vermikular twitching dibawah kulit,
sering dengan penyebaran seperti gelombang. Hal ini dibedakan dari
gerakan wajah abnormal lainnya dengan karakteristik elektromiogram.
Facial myokimia dapat terjadi dengan beberapa proses di batang otak.
Pada kasus yang berat mungkin bermanfaat jika diberikan toksin
botulinum. Kebanyakan kasus adalah idiopatik dan sembuh tanpa
pengobatan dalam beberapa minggu.
7


PENATALAKSANAAN

1. Injeksi Toxin Botulinum
Pengobatan pilihan untuk hemifacial spasm adalah injeksi toxin
Botulinum di bawah bimbingan elektromiografi (EMG). Kemodenervasi
dapat dengan aman dan efektif mengobati kebanyakan dari pasien, terlebih
pasien dengan kontraksi yang bertahan. Toksin botulinum merupakan
neurotoksin hasil produksi Clostridium Botulinum yang menghambat
pelepasan asetilkolin di muscular junction. Cara kerjanya yaitu
menimbulkan efek paralisis pada otot yang disuntik dengan jalan
memblokade secara irreversibel transmisi kolinergik pada terminal saraf
presinap. Toksin botulinum serotipe A adalah pilihan yang digunakan.
Peredaan kejang otot terjadi 3-5 hari setelah injeksi dan bertahan selama
kurang lebih 6 bulan. Efek samping dari injeksi toxin botulinum (asimetri
wajah, ptosis, kelemahan wajah) hanyalah sementara. Kebanyakan dari
12

pasien melaporkan respon yang sangat memuaskan. Perhatian ditujukan
bagi pasien bahwa meskipun toksin botulinum mengurangi spasme,
sensasi spasme sering berlanjut.
7
Otot-otot yang biasanya disuntikan to
mengobati hemifacial spasm biasanya orbikularis okuli, korugator,
frontalis, zigomatikus mayor, buksinator dan depressor anguli oris.
4


Gambar 3. Pasien sebelum (kiri) dan 4 minggu setelah injeksi botulinum A exotoxin
pada otot perioral dan periokular untuk hemifacial spasm
2. Farmakoterapi
Obat-obatan dapat digunakan pada awal hemifacial spasm (ketika
kejang masih ringan dan jarang) atau pada pasien yang menolak injeksi
toksin botulinum. Gunakan obat pada pasien dengan lesi tanpa kompresi
dan hemifacial spasm idiopatik awal. Respon terhadap pengobatan
bervariasi tetapi dapat memuaskan dalam kasus-kasus awal atau ringan.
Para agen yang paling membantu adalah carbamazepine dan
benzodiazepine (misalnya, clonazepam). Seringkali, efek obat menipis dari
waktu ke waktu, sehingga memerlukan pengobatan yang lebih agresif.
7
13

Alexander dan Moses menemukan bahwa carbamazepine dalam dosis 600-
1200 mg/hari mengontrol spasme pada dua pertiga dari pasien.
2

3. Operasi Dekompresi
Operasi dilakukan pada lesi dengan kompresi. Pembuluh darah
ektatik menyebabkan hemifacial spasm dengan mengompresi saraf wajah
saat keluar dari batang otak.
7
Operasi bertujuan untuk menghilangkan
kompresi pembuluh darah di zona keluar-akar saraf dari batang otak yang
merupakan penyebab penyakit.
6
Dekompresi bedah pembuluh darah ini
dapat menghasilkan hasil yang sangat baik. Pasien dengan spasme
idiopatik dapat mengambil manfaat dari fosa posterior eksplorasi dan
dekompresi mikrovaskuler. Myectomy jarang diperlukan.
7

PROGNOSIS
Prognosis untuk individu dengan hemifacial spasm tergantung pada
pengobatan dan respon mereka terhadap pengobatan. Beberapa individu akan
menjadi relatif bebas dari gejala dengan terapi injeksi, beberapa mungkin
memerlukan operasi dekompresi. Dalam kebanyakan kasus, kesembuhan dapat
dicapai, dengan gejala sisa yang dapat ditoleransi.
8

Penyembuhan yang lambat sangat mendukung hipotesis bahwa hemofacial
spasm tidak hanya disebabkan oleh denyutan mekanik arteri yang memanjang
terhadap zona keluar akar saraf wajah, tetapi juga karena demielinasi saraf
dan/atau hiperaktivitas dari motor nukleus wajah yang dihasilkan oleh kompresi
neurovaskular.



DAFTAR PUSTAKA
1. Bradley, W.G., Daroff, R.B., Fenichel, G.M., and Marsden, C.D., (Eds.), Pocket
Companion to Neurology in Clinical Practice, 3
rd
Edition: Butterworth, MA, 2000:
543-544.
2. Adam R.D., Victor M, Ropper A.H. Hemifacial Spasm. Adam and Victors Principles
of Neurology, 9th ed. Mc Graw Hill. New York. 2009. Ch 47.
3. Mardjono M., Sidharta P., Saraf Otak Ketujuh atau Nervus Fasialis. Neurologi Klinis
Dasar, ed. 9, Dian Rakyat.Jakarta. 2012: 159-163.
4. K. Frei, D. D. Truong, D. Dressler. (2006). Botulinum toxin therapy of hemifacial
spasm: comparing different therapeutic preparations. European Journal of
Neurology 13, 30-35. Online publication date: 1-Feb-2006.
5. Kong DS, Park K. Hemifacial spasm : a neurosurgical perspective. J Korean
Neurosurg Soc. 2007;42:355362.
6. Rosenstengel C,Matthes M, Baldauf J, Fleck S, Schroeder H. Review
Article.Hemifacial Spasm: Conservative and Surgical Treatment Options. Dtsch
Arztebl Int 2012; 109(41): 667-73.
7. http://emedicine.medscape.com/article/1170722
8. http://www.ninds.nih.gov/disorders/hemifacial_spasm/hemifacial_spasm.htm

Anda mungkin juga menyukai