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UNVERSDAD DE CONCEPCON

FACULTAD DE MEDCNA
DEPARTAMENTO ESPECALDADES
SECCON NEUROLOGA
NEUROLOGIA
Dr. Gonzalo Klaassen P.
Dr. Rodrigo Avello A.
Dr. Mario Fuentealba
2009
1
I N D I C E Pg.
EXAMEN NEUROLOGCO ........................................................................... 01
EPLEPSA .................................................................................................... 44
CEFALEA ...................................................................................................... 70
DEMENCA ................................................................................................... 80
ENFERMEDAD DE PARKNSON ................................................................. 97
MOVMENTOS ANORMALES ..................................................................... 104
ATAQUE CEREBROVASCULAR .................................................................. 112
COMPROMSO DE CONCENCA ............................................................... 134
TRASTORNOS DEL SUEO ....................................................................... 144
NFECCONES DEL SSTEMA NERVOSO CENTRAL ............................... 151
OTONEUROLOGA CLNCA ....................................................................... 161
ENFERMEDADES DEL SSTEMA NERVOSO PERFERCO .................... 163
MASTENA GRAVS .................................................................................... 174
MOPATAS .................................................................................................. 180
COMPLCACONES NEUROLOGCAS DE PATOLOGAS SSTEMCAS
Complicaciones Neurolgicas de la Diabetes ..................................... 188
Complicaciones Neurolgicas de Cardiopatas .................................. 190
Complicaciones Neurolgicas de Enfermedades Endocrinas ............ 192
Complicaciones Neurolgicas del Sida ............................................... 194
Complicaciones Neurolgicas del Alcoholismo .................................. 197
EXAMENES COMPLEMENTAROS
Lquido Cefalo Raqudeo (LCR) .......................................................... 200
Electroencefalograma (EEG) .............................................................. 203
Tomografa Axial Computarizada (TAC) ............................................. 207
Resonancia Magntica Nuclear (RMN) .............................................. 211
Electromiografa (EMG) ...................................................................... 214
2
Dr. Rodrigo Avello Avila
Dr. Emilio Brunie Lozano

E P I L E P S I A
DEFINICION
Es una enfermedad neurolgica (se origina en el cerebro mismo), caracterizada por episodios
espontneos de alteracin transitoria y recurrente del SNC (crisis epilptica), crnica (2 crisis
o ms), debido a una descarga brusca, excesiva y desordenada de un grupo de neuronas
(parciales o focales) o de toda la corteza cerebral (generalizadas).
Del punto de vista clnico, est definicin incluye dos aspectos importantes:
El primero, es la condicin de que los episodios son transitorios, es decir que generalmente
duran segundos a minutos (exceptuando casos especiales como el "Status Epilptico").
El segundo, que son recurrentes, es decir se repiten, es por eso que para poder hacer el
diagnstico de epilepsia, el paciente tiene que haber presentado ms de una crisis. Un
problema clnico es cuando nos encontramos ante la primera crisis, y no sabemos si ser la
nica. Algunos predictores de recurrencia de crisis que obligan a considear el inicio de un
tratamiento farmacolgico son el hecho de que la crisis haya sido de tipo parcial, encontrar
alteraciones al examen neurolgico (especialmente focales), antecedentes familiares de
epilepsia, antecedentes personales de otras enfermedades como cisticercosis, tumor cerebral,
secuelas de TEC, alteraciones en exmenes complementarios (EEG, TAC, RNM, etc.), y
actividades de riesgo (chofer, trabajo en altura, buzo, trabajo con mquinas peligrosas, aviador,
etc).
Por otra parte, es necesario diferenciar la epilepsia como enfermedad de las crisis epilpticas
que constituyen una manifestacin de la anterior.
El concepto de epilepsia incluye a un grupo de trastornos que tienen mecanismos
fisiopatolgicos semejantes, pero que pueden tener causas diferentes, comprometer distintas
reas del cerebro y presentar diferentes manifestaciones clnicas y electroencefalogrficas.
La crisis epilptica debe ser diferenciada de otras manifestaciones neurolgicas que se
presentan en crisis (ej. crisis de migraa, crisis isqumica transitoria, trastornos del sueo,
movimientos anormales, crisis psicgenas, etc.). Las caractersticas que permiten distinguir a
una crisis epilptica de otras manifestaciones crticas son:
1. nicio y trmino sbito
2. Breve duracin (segundos a 2 minutos promedio; excepcional 3 a 5 minutos)
3. Estereotipadas (la crisis siempre mantiene el mismo patrn semiolgico, a menos que
existan mltiples focos epilptognos)
4. Paroxsticas (rpida y progresiva intensidad de la crisis hasta llegar a un clmax y luego
disminuir tambin rpidamente de intensidad)
EPIDEIOLOGIA
INCIDENCIA!
Es el nmero de casos nuevos en un tiempo determinado, habitualmente 1 ao.
ncidencia de 50 x 100.000 hab. de la poblacin general en pases desarrollados y de 100 x
100.000 hab. en pases en desarrollo (World Health Organisation (WHO), Junio 1997).
3
ncidencia anual de 30 a 50 casos nuevos por cada 100.000 habitantes (Loiseau, 1979) y de
46,7 x 100.000 por ao (Woodburry (U.S.A.).
Se estima que la Epilepsia afecta al "# de la poblacin y se calcula que el $ a %# de la
poblacin presentar una crisis en algn momento de su vida.
ncidencia vara con la edad, siendo la mayor proporcin de casos en la infancia y tercera edad.
El 76,8% de los casos se inicia antes de los 20 aos (Fouster, 1984).
PRE&ALENCIA!
Es la proporcin de la poblacin que sufre la enfermedad en un momento dado tiempo.
El promedio de la epilepsia obtenido en varios pases del mundo, es aproximadamente 7 x 1000
de la poblacin general (WHO, junio 1997). As, 40 millones de personas en el mundo han
tenido alguna vez epilepsia. Los estudios en pases en desarrollo, sugieren una prevalencia de
10 x 1000.

No existen diferencias de prevalencia por sexo.
Frecuencia segn tipo de crisis: Crisis Generalizadas '(#
Crisis Parciales %)# (Sutherland)
OR*ALIDAD!
La Epilepsia est asociada con un aumento del riesgo de mortalidad, debido a:
1- Enfermedad cerebral subyacente (Tumor, nfeccin, etc.)
2- Crisis durante una situacin peligrosa.
3- Status Epilptico.
4- Suicidio.
5- Causa sbita o inexplicada de probable causa cardio-respiratoria.
FISIOPA*OLOGIA
Los mecanismos que intervienen en la produccin de las crisis epilpticas son:
1.- Alteracin de los potenciales de membranas neuronales
La depolarizacin tiende a producir descargas y la hiperpolarizacin a inhibirlas.
2.- Alteracin de la transmisin sinptica
En ella intervienen diferentes tipos de neurotrasmisores que son liberados al espacio
sinptico. Estos pueden tener un efecto exitatorio, como la acetilcolina (en algunas
sinapsis) o inhibitorio como el GABA.
3.- Alteracin de la actividad de los centros neuronales inhibitorios en la corteza cerebral con
lo que otras reas pueden volverse hiperexcitables.
4.- Alteracin generalizada de la actividad neuronal
Existen factores que pueden aumentar la excitabilidad neuronal en forma difusa por
mecanismos bioqumicos o bioelctricos no bien conocidos. Estos factores incluyen la
fiebre, alcalosis, hipoxia, sobrehidratacin, supresin barbitrico, y algunas toxinas.
5.- Alteracin del umbral epilptico del encfalo
GENE*ICA + EPILEPSIA
Desde los aos 1950-60 que existen estudios que muestran evidencias de una predisposicin
gentica en algunas epilepsias. Se encontr que el riesgo de desarrollar epilepsia es de 1,5 a 5
veces mayor en personas con antecedente familiar de epilepsia que en la poblacin general.
Adems, el riesgo es dos veces mayor para familiares de pacientes con epilepsia generalizada
idioptica, que para pacientes con epilepsia parcial. En los aos 70 Andermann propuso el
4
modelo multifactorial para las epilepsias, en el cual los factores genticos y ambientales
interactan para determinar los riesgos de la recurrencia familiar (Campos, Epilepsias).
Actualmente se considera como una enfermedad con un tipo de herencia compleja, en la cual la
correspondencia entre el fenotipo y el genotipo no es completa, debido a varios factores como
una penetrancia incompleta, presencia de fenocopias, heterogenicidad gentica, herencia
polignica o multifactorial y la alta prevalencia en la poblacin general (Lander ES, Schork
NJ:Cenetic dissection of complex traits. Science 1994;256;2037-48) (Risch).
La mayora de los genes identificados hasta el momento, codifican subunidades de canales
inicos, cuyas alteraciones interfieren o alteran los equilibrios inicos normales a ambos lados
de la membrana celular.
S,n-ro.es epilpticos espec,/icos -e etiolog,a gentica!
1.- Epilepsias diopticas Generalizadas:
Estas representan aproximadamente el 30% de las epilepsias en nios y el 20% de las
epilepsias en el adulto.
Las formas ms frecuentes son: la epilepsia con ausencias de la infancia, la epilepsia con
ausencias de la juventud, la epilepsia mioclnica juvenil, la epilepsia con crisis generalizadas
tnico-clnicas primarias relacionadas o no con el ciclo sueo-vigilia.
Este grupo muestra una herencia compleja y todas las formas identificadas codifican canales
inicos, ya sea dependientes de voltaje o de ligando.
2.- Epilepsias diopticas Parciales:
a) La epilepsia nocturna del lbulo frontal autosmico dominante, que se ha asociado a
mutaciones en los genes relacionados con el receptor colinrgico nicotnico.
b) La epilepsia parcial familiar con focos variables, que puede comprometer diferentes lbulos
cerebrales.
c) La epilepsia del lbulo temporal autosmico dominante o epilepsia parcial autosmico
dominante con sntomas auditivos, que es de evolucin benigna, al igual que otros tipos de
epilepsias familiares del lbulo temporal.
d) Convulsiones neonatales familiares benignas y diferentes tipos de epilepsias familiares
benignas de la infancia.
3.- Epilepsias Mioclnicas Progresivas.
4.- Displasias o anomalas del Desarrollo de la Corteza Cerebral
5.- Crisis Febriles: se presentan aproximadamente en el 3% de los nios menores de 6 aos.
Los estudios sugieren una herencia compleja para la mayora de ellos.
CLASIFICACION DE EPILEPSIA
Las epilepsias se clasifican segn su presentacin clnica (parcial o generalizada) y su etiologa.
IDIOPA*ICA (PRMARA)
PARCIAL PRO0A0LEEN*E SIN*OA*ICA (CRPTOGENETCA)

SIN*OA*ICA (SECUNDARA)
EPILEPSIA


IDIOPA*ICA
GENERALI1ADA PRO0A0LEEN*E SIN*OA*ICA
SIN*OA*ICA
5
EPILEPSIA IDIOPA*ICA: aquella en la cual no se logra precisar una causa anatmica o
lesional a pesar de los ms completos antecedentes disponibles, tanto anamnsticos como de
exmenes complementarios (Resonancia Magntica).
EPILEPSIA SIN*OA*ICA: aquella en la cual existe una causa definida y demostrable con los
elementos clnicos y exmenes complementarios. Las ms habituales son las siguientes:
1.- Patologa Prenatal: nfecciones, anoxia, etc.
2.- Patologa Perinatal: Traumatismos, asfixia, etc.
3.- Congnitas: Esclerosis Tuberosa, Sturge-Weber
4.- nfecciones: Meningitis, abscesos, parasitosis
5.- Traumticas
6.- Txicas: CO, alcohol
7.- Vasculares
8.- Neoplasias
9.- Esclerosis Mltiple
10.- Degenerativas
EPILEPSIA PRO0A0LEEN*E SIN*OA*ICA: aquella en que existen elementos clnicos que
sugieren dao o injuria cerebral (ej. asfixia neonatal, retardo del desarrollo psicomotor, retardo
metal) pero que los estudios imagenolgicos y complementarios no logran demostrar la
presencia de lesin anatmica cerebral.
Caractersticas de las Epilepsias Generalizadas Primarias
CLINICAS! 1.- Crisis Generalizadas
2.- Ausencia de Signos Neurolgicos
3.- Edad: nfancia Tarda (Mayor de 5 aos)
4.- Etiologa: no clara
EEG 1.- Descargas Sincrnicas, simtricas
Caractersticas de las Epilepsias Generalizadas Secundarias
CLINICAS: 1.- Crisis Generalizadas
2.- Presencia de Signos Neurolgicos
3.- Edad: cualquiera
4.- Etiologa: lesiones difusas
EEG: 1.- Actividad basal lenta
2.- Descargas asincrnicas y asimtricas
Caractersticas de las Epilepsias Parciales Secundarias
CLINICAS: 1.- Crisis Focales
2.- Signos Neurolgicos Focales
3.- Edad: cualquiera
4.- Etiologa: Lesin Focal
EEG: 1.- Descargas Focales
6
CRISIS EPILEP*ICA
DEFINICION
Las crisis epilpticas se presentan de diferentes formas y constituyen la manifestacin ms
evidente de la Epilepsia.
La clasificacin de las crisis epilpticas ha sufrido muchas modificaciones, pero sigue siendo
vlida la divisin entre crisis generali2a-as 3 parciales.
CLASIFICACION
Se clasifican en:
1. Crisis Parciales (focales o relacionadas con localizacin)
2. Crisis Generalizadas
3. Crisis no clasificadas
I. CRISIS PARCIALES!
Se denominan Crisis Parciales a aquellas producidas por una descarga neuronal excesiva
originada en un lugar restringido de un hemisferio cerebral y que se expresa
electroencefalogrficamente por alteraciones limitadas a una regin de la corteza, y
clnicamente por sntomas y signos que dependen de la regin cerebral comprometida.
Las crisis parciales se clasifican en:
". CRISIS PARCIAL SIPLE
No existe compromiso de conciencia (el paciente relata su crisis). Pueden presentarse con
sntomas motores, sensitivos, sensoriales, autonmicos, cognitivos.
A. CON SIN*OAS + SIGNOS O*ORES
1. CRSS MOTORAS FOCALES SN PROGRESON
Se caracterizan por series de movimientos convulsivos localizados que suelen ser
clnicos desde el comienzo o precedidos de una breve contraccin tnica. Su localizacin
cerebral, se relaciona con la zona del cuerpo comprometida y est en relacin con la
organizacin somatotpica de la corteza precentral (pre rolndica).
2. CRSS MOTORAS FOCALES CON PROGRESON
Llamadas tambin crisis jacksonianas. Semejantes a las anteriores, pero presentan
progresin de sus manifestaciones clnicas, en representacin de las reas adyacentes de
la corteza pre rolndica (ej. crisis se inicia con clonas del dedo pulgar e ndice, luego
progresa comprometiendo toda la mano, luego se agregan clonas de toda la extremidad
superior, y finalmente la extremidad inferior).
3. CRSS VERSVA
Se observa una desviacin conjugada de los ojos, a veces con rotacin de la cabeza y
ms raramente del tronco, generalmente hacia el lado contrario del hemisferio que
descarga.
0. CON SIN*OAS SENSI*I&OS
Constituyen el equivalente sensitivo de la crisis motora focales pudiendo ser con o sin
progresin en relacin con la distribucin somatotpica de la corteza post rolndica
7
contralateral.
Se caracterizan por sensaciones exteroceptivas simples de tipo tctil parestsicas como
hormigueo o bien en relacin con dolor y temperatura como sensacin de quemadura,
fro, corriente elctrica, etc.
C. CON SIN*OAS SENSORIALES
1. VSUALES: Sensaciones luminosas positivas de diferentes colores y formas
(fosfenos), generalmente en el campo visual contralateral
2. AUDTVOS: Sensaciones auditivas simples que consisten en sonidos: acfenos
3. OLFATORAS: percepcin sin estmulo de olores desagradables
4. GUSTATVAS: percepcin sin estmulos de sabor amargo o desagradable
5. VERTGNOSAS.
D. CON SIN*OAS AU*ONOICOS
Son raros como nica manifestacin de una crisis parcial, ya que ms bien forman parte
de las crisis parciales complejas. Principalmente, salivacin, dolor epigstrico o
abdominal, variaciones del ritmo cardaco o de presin arterial, palidez, cianosis y
sudoracin.
E. CON SIN*OAS COGNI*I&OS
1. Crisis afsicas o fonatorias, si hay alteraciones del lenguaje.
2. Crisis de "jamais vu ("nunca visto): experiencia en que desconoce el entorno en un
lugar muy conocido.
3. Crisis de "deja vu ("ya visto): experiencia en que reconoce como muy familiar un
lugar que le es desconocido. Estas crisis se inician y terminan sbitamente y son de
corta duracin.
4. Crisis de ensueo: el paciente tiene la impresin de vivir en un ensueo.
5. Pensamiento forzado: idea "parsita que se impone al paciente durante la crisis.
). CRISIS PARCIAL COPLE4A
Presentan compromiso de conciencia, conocido como estado crepuscular (estrechamiento de la
conciencia), y habitualmente se acompaa de automatismos (movimientos relativamente bien
coordinados que se presentan durante el compromiso de conciencia y del cual el paciente no
tiene recuerdo de haberlos realizado).
A. CON COPROISO AISLADO DE LA CONCIENCIA
El compromiso de conciencia es generalmente incompleto. Corresponden a las crisis
confusionales o crepusculares de los autores clsicos. Se produce habitualmente por
descarga del lbulo temporal, especialmente amgdala o hipocampo.
0. CON AU*OA*ISOS
Se denominaban crisis psicomotoras. Pueden consistir simplemente en la continuacin de
la actividad que estaban realizando o bien iniciar una actividad nueva, pudiendo haber
regresin a una actividad infantil.
C. CON SIN*OA*OLOGIA AFEC*I&A
Producen modificaciones inmotivadas y aisladas del estado emocional (sensacin de
miedo, irritabilidad, angustia, accesos de risa o "crisis gelsticas).
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'. CRISIS PARCIAL CON GENERALI1ACION SECUNDARIA
Todas las crisis parciales pueden terminar en una crisis unilateral o generalizada, si se propaga
a todo un hemisferio o a ambos a travs de estructuras de lnea media (Cuerpo Calloso). Esta
propagacin es a veces tan rpida que no alcanzan a notarse las manifestaciones iniciales de la
localizacin del punto de partida de la crisis. Por ello se enfatiza que:
1. la denominacin de "aura" ya corresponde a una crisis (crisis parcial simple) la que se
generalizar secundariamente en pocos segundos ms
2. cualquier asimetra durante una crisis tnico clnica (desviacin de cabeza o tronco,
elevacin de una extremidad superior ms que la otra, mayor intensidad convulsiva en
un lado ms que el otro, etc.) la cataloga como crisis parcial secundariamente
generalizada
CLASIFICACION *OPOGRAFICA
Los lugares ms frecuentes donde se originan las crisis epilpticas son el Lbulo Temporal
(aproximadamente en el 60 %), generalmente con compromiso del hipocampo y produccin de
crisis parciales complejas; tambin las originadas en el lbulo frontal (30 %). Aquellas del lbulo
parietal y occipital son menos frecuentes.
II. CRISIS GENERALI1ADA!
Aquellas cuyos signos y sntomas clnicos corresponden a una alteracin generalizada del
sistema nervioso central desde el comienzo de la crisis. La primera manifestacin clnica y EEG
es bilateral, y relativamente simtrica. Cualquier asimetra en la clnica de una crisis convulsiva
(giro de la cabeza, giro del tronco, elevacin de un brazo ms que el otro, convulsin mayor en
un hemicuerpo, etc.) nos orienta hacia una crisis parcial con generalizacin secundaria.
Generalmente consisten en:
1.- Compromiso de la conciencia desde el inicio
2.- Fenmenos motores generalizados ms o menos simtricos
3.- Descarga vegetativa masiva
4.- Modificaciones electroencefalogrficas bilaterales desde un comienzo, correspondiendo a
puntas y punta-ondas, en general simtricas y sincrnicas en ambos hemisferios. La
descarga neuronal responsable de la crisis, se produce simultneamente en toda la
corteza o la mayor parte de ella.
A. CON&ULSI&AS:
1. Clnica
2. Tnica
3. Tnico-Clnicas ("Crisis de Gran Mal")
4. Mioclnicas
5. Espasmos nfantiles
0. NO CON&ULSI&AS:
1. Crisis de Ausencia ("Petit Mal")
4. Crisis Atnica
5. Crisis Aquintica (raras)
Cualquiera de estas crisis, pueden presentarse despus de una crisis parcial, siendo entonces
parcial secundariamente generalizada. No siempre es fcil diferenciar las crisis generalizadas
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desde un comienzo de aquellas secundariamente generalizadas, ya que la parte parcial inicial
puede pasar inadvertida por su brevedad.
CRISIS GENERALI1ADA *ONICO 5 CLONICA
1) MANFESTACONES PRECTALES
Estn constituidas por los prdromos a veces indefinidos como irritabilidad, angustia,
depresin o una sensacin "indefinible". Estas se encuentran presentes en
aproximadamente la mitad de los casos.
2) MANFESTACONES CTALES
La crisis tnico-clnica se compone de una serie de fenmenos motores y vegetativos,
precedidos de prdida de conciencia:
1) Fase Tnica de segundos de duracin, en flexin o en extensin de extremidades,
durante la que se puede producir mordedura de la lengua y un grito a veces
discontinuo
2) Posteriormente se va instalando progresivamente la fase clnica producida por
relajaciones musculares sucesivas que van interrumpiendo la contraccin tnica. Se
traduce clnicamente en una sucesin de violentos espasmos que van reducindose
progresivamente.
Los fenmenos vegetativos estn presentes desde el comienzo de la crisis y a veces
desde el perodo preictal. Alcanzan su mxima intensidad al final de la fase tnica y
disminuyen bruscamente al comienzo de la fase clnica. Los ms evidentes son el
aumento de la frecuencia cardaca, presin arterial y vesical, midriasis, palidez,
cianosis, transpiracin, salivacin, aumento de secreciones traqueo bronquiales y
apnea prolongada de 30 ms segundos.
3) MANFESTACONES POSTCTALES
1) NMEDATAS:
a) Emisin pasiva de orina
b) Contraccin tnica postictal
2) TARDAS: puede producirse
a) Flacidez muscular
b) Recuperacin paulatina de la conciencia
c) Estado confusional y/o automatismos
d) Sueo, cefalea y amnesia retrgrada
CRISIS IOCLONICA
Son sacudidas musculares de muy breve duracin que afectan a varios msculos. Es la nica
crisis generalizada que puede no tener compromiso de conciencia. Pueden encontrarse en
epilepsias fotosensibles o en aquellas formas del despertar. Tambin en otras enfermedades
como el Jacob Creutzfeldt.
ESPASOS INFAN*ILES
Son espasmos breves generalmente en flexin que se producen en la infancia en una serie de
situaciones clnicas. La ms tpica es el Sndrome de West o Encefalopata Mioclnica nfantil
con Hipsarritmia descrita por West en 1841. El espasmo consiste en una contraccin tnica
habitualmente generalizada, breve, de ms o menos 1 segundo de duracin, bilateral, que
predomina en los grupos musculares flexores proximales de las extremidades, cabeza y tronco,
produciendo una especie de gesto de afirmacin con la cabeza. Los espasmos comienzan entre
los 8 y 14 meses, tienden a ser frecuentes y producen una detencin en el desarrollo
10
psicomotor, y alteraciones tpicas en el EEG. Es de la mayor importancia un diagnstico precoz,
ya que el comienzo inmediato del tratamiento puede detener el curso de la enfermedad.
CRISIS DE AUSENCIA
Definida clsicamente como una prdida brusca de la conciencia de algunos segundos de
duracin mientras el sujeto permanece inmvil. Puede ser ausencia si.ple si est limitado al
compromiso exclusivo de la conciencia, o ausencia co.ple6a si existen otros signos
acompaantes como mioclonas, automatismos, signos autonmicos, atona, retropulsin, etc.
III. CRISIS NO CLASIFICADAS
Este grupo se refiere a aquellas crisis en las que disponemos de datos imprecisos o
insuficientes. Es necesario no confundirlas con las crisis de causa no determinada o no
precisada.
SINDROE EPILEP*ICO
Corresponde a lo ms elaborado del diagnstico de una epilepsia, y no como podra pensarse
por el trmino sndrome, a lo ms bsico o elemental. En este concepto se han agrupado a
aquellas epilepsias que comparten rasgos y caractersticas (clnicas, fisiopatolgicas,
epidemiolgicas, teraputicas, evolutivas y pronsticas) comunes. De esta forma a cada grupo
de epilepsias se le da un nombre que la distingue sobre otras. Ej. Epilepsia Ausencia de la
niez, Epilepsia Mioclnica Juvenil, Epilepsia Parcial Benigna con espigas centrotemporales,
etc.
DIAGNOS*ICO DE LA EPILEPSIA
ELEEN*OS DEL DIAGNOS*ICO
El mdico debe estar absolutamente seguro del diagnstico de Epilepsia antes de iniciar un
tratamiento. Para ello debe ir recorriendo diferentes etapas:
". Etapa Cl,nica
Es la ms importante. El mdico debe dedicar su mayor esfuerzo para esclarecer las
condiciones en que se desarrolla la crisis. Es necesario averiguar la situacin en que se
present la crisis, para lo cual se debe interrogar sobre:
1) Factores desencadenantes:
- alcohol
- privacin de sueo
- ejercicio excesivo
- sol o calor excesivo
- fiebre
- televisin
- tensin emocional
- suspensin brusca de anticonvulsivantes
- menstruacin
- embarazo
2) Sntomas previos a la crisis (si es que existen, ya que podran orientar a un comienzo
parcial de ella)
Deberemos consignar el antecedente de prdromos, lo cual se relaciona con el estado
del paciente previo a la crisis. Son sntomas inespecficos como irritabilidad o
alteraciones del comportamiento, que pueden durar horas, hasta un da antes del
comienzo de la crisis.
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3) Fenmenos ictales
Pueden ser proporcionados por el propio paciente o un testigo de la crisis en caso que
de prdida o compromiso de conciencia. Tambin aqu es necesario insistir sobre
signos caractersticos de focalizacin y duracin de las crisis. Debe preguntarse sobre:
a7 La presencia de Aura: lo que corresponde realmente a una crisis parcial simple,
por lo que ayuda a determinar la ubicacin del foco epileptgeno o el lugar de
comienzo de la crisis. Como por su brevedad podra pasar desapercibido hay que
interrogarlo en forma dirigida. Puede ser vago, como una sensacin mal definida,
o bien muy preciso, ya sea motor, sensorial, etc. La presencia de aura, indica una
epilepsia por lo menos de inicio parcial, que posteriormente puede propagarse o
generalizarse. Por otra parte, no es necesario que est siempre presente en las
crisis parciales.
87 Evolucin de la crisis: es difcil reconstruir exactamente la secuencia de eventos
que se producen durante la crisis, debido a su brevedad o por falla de atencin de
los testigos. Por esta razn el paciente debe concurrir a la consulta con un testigo
de las crisis, ya que su informacin nos permitir hacernos una idea por lo menos
aproximada del transcurso temporal de la crisis.
c7 Duracin de la crisis: generalmente es imprecisa pero orientadora al definirla en
segundos o minutos. Es necesario separar el sueo post ictal, ya que este no
forma parte de la crisis.
4) Fenmenos postictales
Adems precisar la frecuencia de las crisis y si el paciente presenta siempre el mismo
tipo de crisis o estas son diferentes lo que podra orientar a diferentes localizaciones.
5) Antecedentes personales como un TEC o enfermedades previas
6) Examen fsico general y neurolgico completo tratando de detectar alteraciones
bilaterales o focales.
). Etapa Electroence/alogr/ica
Cuando tengamos la sospecha de epilepsia siempre se debe realizar un estudio
electroencefalogrfico, porque:
1) contribuye al diagnstico de epilepsia con la aparicin de alteraciones especficas,
como puntas y complejo punta onda.
2) contribuye al diagnstico del tipo de epilepsia, si las alteraciones aparecen
generalizadas y simtricas o bien si ellas tienen un inicio focal, lo cual indica una
epilepsia parcial, debiendo buscarse en este caso lesin subyacente.
3) orienta a la etiologa. En el caso de las epilepsias generalizadas, las descargas de
punta onda generalizadas, indican una crisis de ausencia y si aparecen alteraciones
agudas paroxsticas en un rea delimitada o preferente, una epilepsia parcial cuya
etiologa es necesario determinar. La presencia de actividad lenta mezclada con
elementos epileptiformes hace sospechar una lesin cerebral asociada.
4) permite seguir la evolucin de la epilepsia. La acentuacin de las alteraciones en
controles EEG sucesivos hacen sospechar una lesin evolutiva (tumor por ej.). Al
contrario la disminucin progresiva de las alteraciones observadas en EEG iniciales
pueden relacionarse con tratamiento exitoso de la enfermedad, aunque no es
necesario la normalizacin completa para suprimir un tratamiento que clnicamente ha
sido exitoso.
5) dentifica Status epilpticos no convulsivos, como status de ausencia o status
parciales complejos en pacientes con compromiso de conciencia postictal prolongado
12
y sin explicacin clara.

La mayor importancia del EEG es la deteccin de actividad epileptiforme interictal (puntas,
puntas lentas o punta ondas) las que segn su localizacin podrn orientar hacia una epilepsia
generalizada si las alteraciones son difusas y simtricas, o una epilepsia parcial si aparecen en
una zona delimitada del cerebro.
Aproximadamente un 15% de epilpticos tienen EEG normal, y segn Marschall y Mayer hasta
un 20 a 40%.
'. Etapa I.agenol9gica
Necesaria sobre todo para un estudio morfolgico que investigue causas orgnicas de la
epilepsia: tumores, MAV, esclerosis temporal, trastornos de la migracin neuronal u otras
alteraciones. En ella se incluye la Resonancia Magntica cerebral con protocolo de
epilepsia. La TAC es un examen insuficiente para buscar etiologa ya que un alto
porcentaje de lesiones no son mostrados por este mtodo.
Solicitamos estudio imagenolgico especialmente si:
1) La Epilepsia es de inicio tardo, despus de los 20 aos
2) La semiologa corresponde a una crisis parcial
3) El examen neurolgico revela una focalizacin
4) El EEG muestra alteraciones focales
5) Hay refractariedad con mala respuesta al tratamiento.
$. Etapa 0iol9gica
Orientada a estudio de laboratorio tanto hematolgico como de LCR
:. Etapa Psicol9gica
En la que interesa determinar deterioro, C, estudio de personalidad, etc.
DIAGNOS*ICO DIFERENCIAL DE LAS CRISIS EPILEP*ICAS
Generalmente una buena historia clnica, con antecedentes detallados, proporcionados por el
paciente y/o testigos de la crisis, puede orientar hacia el diagnstico correcto.
Desgraciadamente los datos son muchas veces incompletos y no nos permiten conclusiones
seguras. En estas ocasiones es necesario descartar otras posibilidades diagnosticas. Las ms
frecuentes son:
".5 SINCOPE
Es el compromiso de conciencia breve y transitorio que se produce por disminucin de la
perfusin sangunea cerebral.
a) Sncope vasovagal: ocurre habitualmente en adultos jvenes o en nios en general sanos,
por un reflejo cardiovascular normal pero exagerado. Puede producirse por cambio brusco del
decbito a la posicin de pie, o por mantener sta por tiempo prolongado o en ambientes
calurosos o aglomeraciones. Generalmente hay un periodo previo de presncope o lipotimia de
pocos minutos de duracin, con palidez sudoracin, palpitaciones, visin nublada y mareo y
sensacin de desmayo. La recuperacin es generalmente rpida y no existe confusin posterior.
A veces puede or las voces de las personas pero no puede hablar. En caso de duda puede
recurrirse al Tilt Test (mesa basculante) para confirmar el diagnstico.
b) Sncope ortosttico: es la prdida de la respuesta vasoconstrictora normal ante la cada de la
presin arterial por un cambio postural brusco debido a una falla del Sistema Nervioso
Vegetativo (diabetes, alcoholismo, amiloidosis, vejez, o por frmacos que produzcan
13
hipotensin arterial como hipotensores, antiparkinsonianos, antidepresivos tricclicos,
diurticos). Se produce segundos despus de ponerse de pie
c) Sncope cardiognico: puede poner en peligro la vida del paciente. Puede producirse por
alteraciones del ritmo cardiaco como sndrome de Wolf Parkinson White, Stokes Adams,
bradiarritmias por hipersensibilidad del seno carotdeo, maniobra de valsalva, sncope tusgeno
o de la miccin. Entre las estructurales estn la estenosis artica o la estenosis mitral.
).5 ENFEREDADES PSI;UIA*RICAS
a) Crisis Disociativas no epilpticas, pueden simular una crisis epilptica. Son frecuentes en la
poblacin general pero tambin en la poblacin epilptica. Generalmente son de larga
duracin, aparecen solo durante la vigilia, falta de ritmicidad en los movimientos, los cuales
presentan cierta finalidad de agresin a si mismo o hacia los dems. Habitualmente
mantienen los ojos cerrados y puede haber un contenido emocional.
b) Crisis de Pnico pueden provocar un sncope por hiperventilacin o confundirse con una
crisis parcial compleja.
c) Otros cuadros pueden ser las ilusiones o alucinaciones, mana, delirios, fuga, amnesia.
d) Psicosis: la prevalencia de la psicosis en pacientes epilpticos es variable: 7,5% (Gastaut
1956), 4% (Schmitz et Wolf 1995), 10% Vuilleumier et Jallon 1998). Se ha intentado definir
perfiles de personalidad diferentes en funcin del tipo de epilepsia: alteraciones
esquizofreniformes en epilepsia temporal de larga evolucin y mal controlada, psicosis
alternante con estados paranoideos delirantes en epilepsias generalizadas y trastornos de la
adaptabilidad social en epilepsia mioclnica juvenil (Glisse et al 2001). La mayora de los
episodios psicticos observados en pacientes epilpticos son breves y se encuentran
especialmente en tres situaciones diferentes: en crisis no convulsivas, en el estado de
confusin post ictal o en la psicosis post ictal. La psicosis tambin puede aparecer en
relacin a un cambio de tratamiento o a la desaparicin de las crisis (Psicosis. Alternante,
Gllisse et al Rev. Neurol 2002)
'.5 ENFEREDADES &ASCULARES CERE0RALES.
Especialmente las formas isqumicas, crisis isqumicas transitorias. Estas ltimas cuando son
del territorio vrtebro-basilar pueden acompaarse de prdida de conocimiento.
La Amnesia Global Transitoria se presenta con confusin y alteracin de la memoria
antergrada. Con conservacin del nivel de vigilancia., del lenguaje y de la identificacin
personal. Tiene una duracin generalmente inferior a 24 hrs.
$.5 IGRA<A
Especialmente en casos de aura migraosa, y principalmente en las tipo hemipljica y basilar,
en que las crisis de cefalea, pueden cursar con confusin, prdida del conocimiento, cadas y
crisis convulsiva (Migralepsia).
:.5 ENFEREDADES ENDOCRINAS
a) Pueden producir episodios de compromiso de conciencia: hipo o hiperglicemia, hipo o
hipernatremia, feocromocitoma, hipertiroidismo.
b) Episodios con movimientos anormales: hiperglicemia, hipocalcemia, hipotiroidismo.
c) Episodios con alteraciones vegetativas: hipoglicemia, feocromocitoma, porfiria, hipo o
hipertiroidismo.
14
d) Delirio que puede estar producido por numerosas causas: insuficiencia heptica, porfiria,
enfermedad de Cushing o de Addison, hipo o hiperparatiroidismo, hipo o hipercalcemia.
%.5 *RAS*ORNOS DEL SUE<O
a) Narcolepsia: puede presentar ataques de cataplejia, parlisis del sueo y alucinaciones
hipnaggicas.
b) Otros trastornos como el sonambulismo, terrores nocturnos, trastornos conductuales del
sueo REM, apneas del sueo, movimientos peridicos de las piernas, enuresis, bruxismo.
=.5 O&IIEN*OS ANORALES
Corea, hemibalismo, tics, distonas (ej. tortcolis, blefaroespasmo), piernas inquietas, etc.
(.5 FARACOS + *O>ICOS
Los frmacos presentan efectos secundarios variados. Pueden encontrarse compromiso de
conciencia como delirio, sopor y coma; alteraciones del movimiento como temblor, corea,
mioclonas, ataxia, nistagmus; alteraciones vegetativas como sudoracin, fatiga, inestabilidad;
sntomas psiquitricos como alucinaciones delirios, agitacin, alteraciones de personalidad.
Tambin pesadillas, amnesias, parestesias.
?.5 CAIDAS SU0I*AS!
Pueden tener diferentes orgenes. Fuera de la epilepsia pueden verse en
1. Pacientes de edad que presenten crisis isqumicas transitorias vertebro basilares, debido a
un mecanismo vascular.
2. Migraa Basilar, generalmente en mujeres jvenes.
3. Sndrome Vestibular, en adultos, por alteraciones vestibulares, relacionadas con episodios
vertiginosos.
4. Parkinson, en pacientes de edad avanzada, probablemente en relacin con prdida de
reflejos posturales.
5. Cataplexia, por prdida brusca del tono muscular, generalmente en pacientes con
Narcolepsia.
*RA*AIEN*O
PRINCIPIOS GENERALES DEL *RA*AIEN*O FARACOL@GICO
1.- Comienzo precoz
2.- Estudiar y tratar posible etiologa
3.- Seleccionar el medicamento ms seguro y efectivo: .onoterapia
4.- Administrar el medicamento en forma diaria, en dosis y horarios adecuados
5.- Control peridico
6.- Evitar factores desencadenantes de crisis
7.- Proseguir el tratamiento por tiempo prolongado (5 aos)
8.- Evitar interrupciones
9.- Cambiar el medicamento en forma paulatina
10.- Suspender el medicamento en forma gradual (durante 1 ao) una vez finalizado el
tratamiento
11.- nformar, orientar al paciente y su familia, educar, evitar complicaciones y desajustes
psicolgicos y sociales (tratamiento psicosocial)
Cuando enfrentamos el aspecto tratamiento, debemos pensar no solo en suprimir la crisis, sino
que tambin debemos procurar que el paciente y su familia vivan lo ms normalmente posible.
15
La insistencia en utilizar .onoterapia se basa principalmente en que habitualmente se
obtienen buenos resultados con ella y se evitan los problemas de la politerapia, que son:
1. nteraccin farmacolgica
2. Toxicidad acumulativa de dos o ms drogas
3. Diferencias y fluctuaciones del rango teraputico. No es igual para cada droga por
separado que para la combinacin de ellas a igual dosis
4. Se dificulta la interpretacin de los efectos de los medicamentos
5. Pueden producirse problemas de toxicidad o reacciones idiosincrticas ms frecuentemente
que con un solo medicamento
6. Dificultades por el costo de algunos medicamentos
7. Disponibilidad irregular de algunos medicamentos nuevos
En caso que no se logren controlar las crisis, aun llegando a dosis mximas de un medicamento
y llevando un tratamiento en buena forma, habra que pensar en cambiarlo por otro ms
efectivo en forma paulatina suspendiendo lentamente el primero. Sin embargo, a pesar de que
un 60 a 70 % de los pacientes epilpticos controlan sus crisis con monoterapia, con diferentes
alternativas, queda un porcentaje de pacientes que no responden a este esquema y en los
cuales es necesario utilizar la politerapia. An as quedar un pequeo grupo refractario a la
terapia medicamentosa de ms o menos un 15 % los cuales debern ser evaluados para una
eventual posibilidad quirrgica.
El control del tratamiento se hace en primer lugar evaluando al paciente del punto de vista
clnico, solicitando exmenes para estudiar posibles efectos txicos en diferentes rganos y
solicitando el control de los niveles plasmticos del medicamento que estamos utilizando.
INDICACIONES DE DE*ERINACION DE NI&EL PLASA*ICO
1.- Al comienzo del tratamiento
2.- Despus de cambios de dosis
3.- Despus de agregar un nuevo medicamento
4.- Ante la persistencia de crisis
5.- Ante la sospecha de intoxicacin
6.- En caso de embarazo: una vez en cada trimestre. Adems si es posible una
determinacin antes del embarazo y otra despus del parto
7.- Peridicamente se puede realizar una vez al ao
PERSIS*ENCIA DE CRISIS CON NI&ELES PLASA*ICOS ADECUADOS
1.- Error diagnstico (de epilepsia o de tipo de crisis)
2.- Enfermedad neurolgica progresiva: tumor cerebral
3.- Presencia de frmacos convulsivantes: neurolpticos, anorexgenos (anfetaminas),
antidepresivos tricclicos
4.- Persistencia de factores desencadenantes: menstruacin, privacin de sueo, ingestin de
frmacos, factores psicgenos, etc.
5.- Refractariedad al tratamiento mdico
EDICAEN*OS ;UE PUEDEN FA&ORECER LA APARICION DE CRISIS
1.- Antibiticos: Penicilina, Cefalosporinas, soniazida, Metronidazol.
2.- Antihistamnicos: Difenhidramina
3.- Antipsicticos: Clozapina, Clorpromazina, Haloperidol
4.- Antidepresivos: Maprotilina, Bupropin, Tricclicos, algunos SRS
5.- Baclofen
6.- Analgsicos: Fentanil, Meperidina, Propoxifeno, Pentazocina
16
7.- Litio
8.- Anestsicos Locales: Lidocaina, Procaina
9.- Antineoplsicos: Vincristina, Clorambucil, Metotrexate, Citosina arabinsido
10.- Broncodilatadores: Aminofilina, Teofilina
11.- Atenolol
12.- Psicoestimulantes: anfetamina, metilfenidato
ECANISOS DE ACCION DE LOS AN*ICON&ULSI&AN*ES
1.- Previenen la extensin de la descarga (ms que inhibirla)
2.- Estabilizan los potenciales de membrana de las neuronas
3.- nhiben la hiperexcitabilidad inducida por la hipocalcemia
4.- Aumentaran (algunos) de los neurotransmisores inhibitorios
EDICAEN*OS AN*IEPILEP*ICOS
El tratamiento medicamentoso de la epilepsia se inicia en 1912 con Fenobarbital. Desde
entonces han aparecido numerosos anticonvulsivantes.
".5 FENI*OINA:
Se usa co.o anticonAulsiAante en to-o tipo -e crisis epilptica eBcepto en ausencias 3
.ioclon,as.
Actuara bloqueando los sitios del calcio para evitar la entrada de sodio, entre otros
mecanismos.
Administracin: La Fenitona es administrada en forma oral (excepto en el status) alcanzando
un nivel mximo a las 2-8 horas. Despus disminuye lentamente. La administracin
intramuscular es lenta e imprevisible. Por va endovenosa alcanza una concentracin mxima a
los 15 minutos, seguida de una disminucin rpida por su distribucin a otros tejidos. La
concentracin plasmtica debe llegar un rango teraputico de 10 a 20 mcg/ml. La concentracin
en el LCR es del 10%, en la saliva 10%, en la leche materna 25 a 45%, y en el feto igual que en
el plasma.
Eliminacin: Se metaboliza a nivel heptico y se elimina en un 70% por la orina como 5
hidroxifenitona. Slo 5% se elimina como tal por la orina
Efectos por sobredosis: niveles sobre 20 mcg/ml producen nistagmus, diplopa, ataxia,
inestabilidad, nuseas y vmitos. Sobre 50 mg/ml compromiso de conciencia y coma.
Efectos Secundarios: hiperplasia gingival, que desaparece meses despus de suspendida.
Hipertricosis (5% de los pacientes). Tambin se han reportado movimientos diskinticos y
enlentecimiento en la conduccin motora. En un pequeo porcentaje aparece un rush cutneo
de tipo morbiliforme. A veces se acompaa de fiebre, linfoadenopata y eosinofilia. Tambin
puede aparecer leucopenia y alteraciones de la coagulacin.
Drogas que aumentan la concentracin de Fenitona: Cloramfenicol, Clorodiazepxido,
Cimetidina, Dicumarol, Sulfiram, Halotane, soniazida, Fenilbutazona, Propanolol, Viloxacina.
Concentracin de drogas reducidas por la Fenitona: Carbamazepina, Dicumarol, Doxiciclina,
Ac. Flico, Haloperidol, anticonceptivos hormonales, Teofilina, Vit. D.
).5 CAR0AA1EPINA:
Se usa como anticonvulsivante desde 1960, especialmente en Epilepsia Parcial, tambin es
efectiva en Epilepsia Generalizada con excepcin de Ausencia y Mioclonas. Adems se usa en
17
Neuralgia del Trigmino, en algunos trastornos de personalidad y neuropatas perifricas.
Absorcin: Su absorcin en el tracto gastrointestinal es variable y lenta, en un 75 a 85%
alcanzndose los mximos entre 3 a 8 hrs. (Eugene Ramsay N.C.-86) despus de su
administracin. Su unin a protenas plasmticas se realiza en ms o menos 68 a 80%.
Se metaboliza a CBZ-epxido que tambin tiene propiedades anticonvulsivantes.
Efectos Secundarios: En dosis teraputicas puede producir anorexia, nuseas y vmitos.
Dependiente de la dosis: somnolencia, decaimiento que puede llegar al coma, diplopa,
nistagmus, ataxia e inestabilidad, temblor.
Efectos idiosincrticos: ctericia, anemia aplstica, leucopenia, sndrome de secrecin
inapropiada de ADH, rush alrgico, sndrome de Stevens Jonhson. Generalmente estos efectos
se ven ms frecuentemente cuando se utiliza asociacin de medicamentos (anemia aplstica,
reaccin hepatotxica).
'.5 FENO0AR0I*AL:
Es efectivo en prcticamente todas las formas de epilepsia, excepto en las ausencias y
mioclonas. Suele ser menos efectiva en las Epilepsias Parciales. Se puede administrar en
forma oral o parenteral.
Mecanismos de accin: nhibe la propagacin de la descarga. Eleva el umbral convulsivante.
En animales potencia los efectos del GABA y bloquea algunos transmisores de excitabilidad,
post sinptica (Mattson Epilepsy).
Se absorbe rpidamente y se distribuye a todos los tejidos. Se une a protenas en un 45 a 60%
(N.Cl.) En LCR alcanza el 50% del nivel plasmtico
Es metabolizado en el hgado. El 25% es excretado en la orina como tal
Su vida media es 46 a 136 hrs. (promedio 4 das)
El estado estable alcanza a los 2-3 semanas. Los niveles plasmticos fluctan entre 10 y 40
mcg/ml.
Efectos Secundarios: Somnolencia, decaimiento que puede llegar al coma con dosis txicas.
Puede encontrarse tambin una hiperactividad paradojal. Tambin rush alrgico.
$.5 ACIDO &ALPROICO:
Se encuentra especialmente indicado en las crisis de ausencia, mioclonas y tambin
generalizadas tnico-clnicas primarias con descargas de punta onda o fotosensibilidad. Es
igualmente efectivo en epilepsias parciales.
Mecanismo de accin: Su efecto anticonvulsivante estara relacionado con el metabolismo del
GABA produciendo un aumento del GABA en el cerebro (neurotransmisor inhibitorio) por
mecanismos no bien establecidos.
Absorcin: Alcanza un peak mximo a los 1 a 2 hrs. o algo ms lento 4 a 5 hrs. si se ingiere con
las comidas. El jarabe puede llegar a un mximo en 15 minutos.

Los niveles mximos son muy variables en diferentes personas probablemente por variaciones
farmacokinticas individuales (Mattson-Cramer Epilepsy). Su vida media es aproximadamente
de 8 horas.
18
Metabolismo: Es rpido y completo (93 a 99%)
Eliminacin: Slo una pequea fraccin se elimina como tal por la orina.
La ms importante interaccin del AVP es el aumento del fenobarbital casi el doble por
inhibicin de su metabolismo. Los efectos sobre fenitona son variables.
Efectos Secundarios: Sedacin, anorexia, nuseas, vmitos, diarrea, aumento de peso,
temblor, cada del pelo, hiperamonemia, falla heptica, pancreatitis, disfuncin plaquetaria,
trombocitopenia, encefalopata (reversible) Teratogenicidad 1% de riesgo de defecto en tubo
neural en las primeras 6 semanas del embarazo.
:.5 PRIIDONA:
Se utiliza en todos los tipos de epilepsia, excepto en las ausencias. Es rpidamente absorbida
en el tracto gastrointestinal, alcanzando niveles mximos a las 2-3 horas. Su vida media es de
ms o menos 3-7 hrs.
La Primidona se transforma en 2 metabolismos:
1.- Feniletilmalonilamida PEMA 16 a 65%
2.- Fenobarbital 15 a 25%
Nivel plasmtico teraputico de primidona es entre 5 y 15 mg/ml, pero sera ms valedero
basarse en el nivel plasmtico de fenobarbital para el manejo clnico.
Los efectos secundarios son difciles de evaluar, ya que son producidos por el fenobarbital y
PEMA: decaimiento, somnolencia, ataxia, nistagmo y diplopa. Rush alrgico, rara vez
leucopenia trombocitopenia y linfoadenopatas.
%.5 0EN1ODIA1EPINAS!
Se han utilizado un gran nmero de benzodiazepinas entre las que destacan: diazepam,
clonazepam, lorazepam, clobazam.
Mecanismo de accin: Principalmente limitan la propagacin de la descarga por estimulacin de
un receptor benzodiazepnico post sinptico que facilitara el efecto post sinptico del GABA.
Diazepam: Se usa especialmente en el tratamiento del status epilptico. Podra controlar las
crisis hasta en un 80% de los casos.
Administrado E/V alcanza un nivel mximo a los 3 a 15 minutos y oral a los 30 a 90 minutos.
Penetra rpidamente en el cerebro. Se metaboliza en el hgado y elimina por la orina. Vida
media 20 a 70 minutos.
Clonazepam: Se utiliza en el tratamiento del Status Epilptico. Sin embargo tambin puede
usarse en crisis parciales complejas, ausencias, crisis mioclnicas y atnicas.
El efecto secundario ms importante es la somnolencia. Nivel mximo por administracin oral
se alcanza a las 1 a 3 horas y la vida media es de 20 a 40 hrs.
19
Lorazepam: Se usa en el control de Status Epilptico. El 80% de los pacientes se controlan por
12 horas ms. nduce menos depresin respiratoria que el diazepam. Se han reportado
buenos resultados con dosis de 4 a 8 mg.
MEDCAMENTO Mg/tab NVEL PLASMATCO DOSS PROMEDO
Fenitona 100 10 - 20 ug/ml 300
Fenobarbital 100 15 - 40 ug/ml 100
Primidona 250 5 - 15 ug/ml 750
Carbamazepina 200 - 400 4 - 12 ug/ml 600
Clonazepam 0,5 - 2 0,015-0,050 ug/ml 4
Ac. Valproico 200-300-400-500 50 - 100 ug/ml 1.500
NUE&OS EDICAEN*OS AN*IEPILEP*ICOS
Desde 1993 se incorporan nuevos medicamentos anticonvulsivantes, tiles especialmente en
epilepsias refractarias al tratamiento mdico. As como los anticonvulsivantes tradicionales, se
piensa que los nuevos medicamentos, ejercen su accin facilitando la neurotransmisin
inhibitoria o reduciendo la exitatoria o ambas. Vigabatrina y Tiagabina inhiben el metabolismo y
recaptacin de GABA respectivamente. Lamotrigina, Zonisamida,Topiramato, Oxcarbamazapina
y probablemente gabapentina, tienen un mecanismo similar a la Fenitona y Carbamazepina
como bloqueo de los canales de Na dependientes de voltaje.
GA0APEN*INA!
Mecanismo de Accin: incrementa la sntesis de GABA, disminuye la sntesis de Glutamato y
acta a nivel de canales de Calcio.
nteracciones: Ninguna
ndicacin: crisis parciales con o sin generalizacin secundaria y tambin en crisis
generalizadas. No est indicada en crisis de ausencia o en crisis mioclnica juvenil. En
monoterapia tendra eficacia similar a la carbamazepina y lamotrigina.
Efectos secundarios: SNC: mareos, inestabilidad, somnolencia, temblor. Generalmente
aparecen al inicio del tratamiento y desaparecen en das o semanas. Tambin se ha asociado a
aumento de peso.
Dosis: 900 mg. dividida en tres dosis.
OXCARBAMACEPNA:
Mecanismo de Accin: bloquea los canales de Sodio voltaje dependientes (al igual que CBZ).
Modula las corrientes de Calcio voltaje dependientes e incrementa la conductancia al Potasio.
nteracciones: puede producir un aumento variable de la concentracin de Fenitona (hasta
40%) y de Fenobarbital (15%). Los antiepilpticos inductores hepticos (carbamazepina,
fenitoina, fenobarbital), pueden reducir el nivel plasmtico de Oxcarbamacepina hasta en un
40%. Puede reducir en un 48% la biodisponibilidad de etinil estradiol, por lo que reduce la
eficacia de los anticonceptivos orales.
20
ndicacin: es efectivo para crisis parciales y generalizadas, en monoterapia o terapia asociada.
Tiene una eficacia similar a Carbamazepina, Ac. Valproico y Fenitona. No es efectiva en
Ausencias o en Epilepsias Mioclnicas.
Efectos Secundarios: cefalea, somnolencia, mareos y nauseas. Aparecen al inicio del
tratamiento. Se ha asociado a hiponatremia en un 24,5%
Dosis ! 900 a 1200 mg. por da fraccionada en dos dosis iniciando el tratamiento con 150 a 300
mg. por la noche y aumentando en forma lenta.
LAO*RIGINA!
Mecanismo de Accin: prolonga la inactivacin de canales de Sodio voltaje dependientes (como
fenitoina y carbamazepina). Adems produce un bloqueo de las corrientes de Calcio activadas
por alto voltaje mediante accin selectiva de canales de Calcio de tipo N y P.
Farmacocintica: concentracin mxima se alcanza en 1 a 3 hrs. Vida media: 23 a 36 hrs.
nteracciones: Su vida media se reduce a 13 a 15 hrs. cuando se administra con drogas
inductoras hepticas. El Valproato prolonga su vida media al producir una inhibicin del
metabolismo de Lamotrigina.
ndicaciones: amplio espectro de accin, til en crisis epilpticas parciales y generalizadas ya
sea convulsivas o ausencias, en la epilepsia mioclnica juvenil y en el sndrome de Lennox
Gastaut. Adems es til como terapia agregada y monoterapia en crisis parciales.
Efectos Secundarios: mareos, visin borrosa, diplopa, somnolencia y temblor.
Efectos idiosincrsicos: erupcin cutnea en un 2 a 3 % de los pacientes, especialmente si el
aumento de la dosis ha sido muy rpido.
Dosis: en monoterapia o asociada a drogas no inductoras: 200 a 400 mg. por da. Asociada a
drogas inductoras: 200 a 800 mg. en dos tomas diarias. En pacientes en tratamiento con
Valproato 100 a 200 mg. El inicio debe ser gradual llegando a dosis de mantencin a las 7 a 8
semanas.
*OPIRAA*O!
Mecanismo de Accin: son mltiples: bloqueo de los canales de Sodio voltaje dependientes.
Efecto antiglutamatrgico. Aumenta el nivel de GABA cerebral.
Farmacocintica: se metaboliza en el hgado en un 35 a 55% y se elimina por va renal. Su vida
media es de 19 a 25 hrs.
ndicacin: til en crisis generalizadas y parciales, en epilepsias mioclnicas y en el sndrome
de Lenox Gastaut. Se puede usar como terapia asociada o en monoterapia.
Efectos Secundarios: anorexia, prdida de peso, inestabilidad, somnolencia, mareo y
parestesias.1 a 2% de los pacientes presentan clculos renales y podra producir efectos
cognitivos adversos.
21
Dosis: en monoterapia la dosis es de 100 mg. y en terapia agregada de 200 mg. por da: Se
recomienda comenzar por 25 mg. al da con aumentos progresivos de 25 mg. a la semana,
divididos en dos dosis.
DIE*A CE*OGENICA
Es til en nios con epilepsias severas. Consiste en una dieta con alto contenido de grasas y
bajo de carbohidratos. Un 30% de los pacientes permanece libre de crisis y en otro 30% se
reducen significativamente. (Lawrence Hirsch).
*RA*AIEN*O ;UIRURGICO
Se realiza en un pequeo grupo de pacientes que presentan una epilepsia refractaria al
tratamiento mdico y que cumplen con ciertas condiciones:
1.- Fracaso del tratamiento mdico
2.- Presentan crisis parciales
3.- Foco epileptognico bien definido por clnica y EEG
4.- Localizacin del foco fuera de reas vitales o importantes del cerebro
5.- Foco quirrgicamente accesible
6.- Ausencia de deterioro intelectual severo
El porcentaje que cumple criterios y llega a operarse es alrededor de 3 a 5%. El tipo de
intervencin depender principalmente de las caractersticas del foco epileptgeno y de las
condiciones de implementacin del centro quirrgico.
Se realizan:
1.- Resecciones corticales: Un 60 a 80% de los pacientes seleccionados experimentan una
reduccin o abolicin de sus crisis (Ward-Epilepsy)
2.- Callostoma
3.- Procedimientos estereotxicos
4.- Hemisferectoma
5.- Estimulacin cerebelosa
6.- Transeccin subpial mltiple: en zonas elocuentes, cuando no es aconsejable una
reseccin.
7.- Estimulacin Vagal: requiere una intervencin menor, semejante a la colocacin de un
marcapaso, cuyos electrodos se conectan al nervio Vago izquierdo. El mecanismo no es
claro pero disminuye las crisis en un 30% en un 30% de los pacientes.
EPILEPSIA EN LA U4ER
Segn de Marinis, 25% de los pacientes con epilepsia son mujeres en edad frtil. En ellas hay
que considerar diferentes aspectos como los cambios hormonales, la evolucin de la epilepsia,
los frmacos antiepilpticos, los frmacos anticonceptivos y el embarazo.
Los estrgenos y la progesterona modifican la excitabilidad neuronal a travs de dos
mecanismos principales:
a) Por unin a receptores ADN intranucleares, lo que produce modificacin en la trascripcin en
el ARN mensajero y en la sntesis de protenas. Este efecto se realiza sobre el genoma,
tarda varias horas en producirse y permanece por das o semanas despus de la
exposicin hormonal (de Marinis).
b) Por modulacin de los canales inicos asociados a neurotransmisores, lo que se traduce en
un efecto mas bien rpido, en minutos. (Morrel MJ. Neurology 1999 (Suppl 1); S42-S48.
22
En modelos experimentales los estrgenos disminuyen el umbral convulsivo y aumentan la
severidad y duracin de las crisis, por reduccin del nivel de GABA. La progesterona, al
contrario, se relaciona con un efecto antiepilptico al reducir el metabolismo neuronal, las
descargas epileptiformes y las crisis inducidas experimentalmente.
Un 65 a 85% de las mujeres tienen una fertilidad disminuida con respecto a la poblacin
general. Hay mayor frecuencia de ciclos anovulatorios en especial en epilepsias del lbulo
temporal y en pacientes con politerapia (Cummings LN, Giudice, Morrel MJ:Epilepsia 1995;
36(4); 355-59). Segn Hull, el ovario poliqustico es la causa ms frecuente de infertilidad
anovulatoria. Estara presente en un 2 a 5% de las mujeres en edad frtil.
Epilepsia y menstruacin:
Se habla de Epilepsia Catamenial para referirse a la epilepsia cuyas crisis se presentan
relacionadas con algunos periodos del ciclo menstrual. La actividad epilptica se asocia al
incremento de los estrgenos y la disminucin de ella al aumento de los niveles de
progesterona. Se ha sugerido la administracin de acetazolamida en dosis de 250 a 500 mg.
por da, das antes y durante la menstruacin, o bien clobazam en la misma forma.
Epilepsia y Aniconceptivos
Los antiepilpticos inductores enzimticos como la Fenitona, Fenobarbital, Carbamazepina,
Oxcarbamazepina, Primidona y Topiramato, disminuyen la eficiencia de los anticonceptivos
hormonales. Por lo tanto deberan usarse medicamentos antiepilpticos no inductores como Ac.
Valproico, Lamotrigina, Gabapentina, Vigabatrina, Tiagabina, Levetiracetam y zonizamida.
Epilepsia y Embarazo
a) Riesgos relacionados con el Recin Nacido y el Parto:
1. Malformaciones congnitas
El porcentaje de malformaciones mayores en la poblacin general se calcula en 2 a 3 % y en
las mujeres con epilepsia en 4 a 6%.
2. Mortalidad fetal y perinatal:
En poblacin general es de 1,2 a 7% y en mujeres con epilepsia de 1,3 a 14%. Sin embargo
los abortos espontneos no parecen ser mas frecuentes que en la poblacin general.
3. Complicaciones obsttricas y del parto:
Presentan mayor riesgo de parto prematuro y desprendimiento de placenta.
4. Hemorragias de Recin Nacido:
Presentan mayor tendencia a hemorragias de rganos internos, con una prevalencia que
alcanza un 10%. Se produce por una reduccin de los factores de coagulacin dependientes
de la vitamina K. Esto se debe a un dficit de vitamina K producido por los antiepilpticos,
probablemente por inhibicin del transporte de vitamina K a travs de la placenta.
5. Retardo del desarrollo psicomotor:
Los estudios de seguimiento prolongados son contradictorios. Estudios recientes sugieren
dficits cognitivos especficos ms que un retardo global.
4. Otras complicaciones:
Bajo peso al nacer en 7 a 10%. Tendencia a la irritabilidad, sopor y dificultad en la
alimentacin.
SUE<O + EPILEPSIA
La relacin entre epilepsia y sueo es bastante variada y mutua. Desde hace ms de un siglo,
neurlogos y psiquiatras han intentado establecer relaciones entre la epilepsia y el sueo.
23
A.5 EFEC*OS DEL SUE<O SO0RE LA EPILEPSIA!
Por una parte existen trastornos del sueo que empeoran la epilepsia como las apneas de
sueo. Este es un cuadro bastante frecuente en el adulto, especialmente si es obeso y
roncador. Adems se manifiesta por somnolencia diurna, cefalea, mala memoria, etc. Mulder y
cols. (Mulder KE, Levy KJ, Bowes RJ, Malow BA: Neurology 1999; 52(6): A413, abstract).
Tambin se ha observado que el tratamiento de la apnea del sueo, produce un "mejor control
de las crisis y hasta su abolicin incluso sin cambios en el tratamiento antiepilptico (Beran RG,
Holland GJ, Yan KY: Seizure 1997; 6:323-25 y otros, citado por Santin J en Epilepsias (M.
Campos). Sin embargo en los que no tenan un predominio de crisis durante el sueo slo
haba un 5% de asociacin con apnea del sueo.
Por otra parte, las crisis epilpticas pueden presentarse en diferentes momentos en relacin al
ciclo sueo y vigilia. As hay crisis predominantemente o exclusivamente nocturnas que
aparecen generalmente durante el sueo NREM en un 95%, segn Minecan y cols. (Sleep
2002:25(8);56-61) generalmente durante el sueo superficial en estados y .
".5 Epilepsias asocia-as al sueDo!
Durante el sueo se pueden encontrar diferentes tipos de epilepsias:
a) Epilepsias del Lbulo Frontal: Segn autores como Crespel y cols. (Epilepsia 1998;39(2);
150-57) entre otros, las epilepsias del lbulo frontal, producen ms crisis durante el sueo
que otro tipo de epilepsias focales. En este grupo se encuentra la Epilepsia del lbulo frontal
autosmica dominante nocturna y la del rea sensitivomotora suplementaria.
b) Epilepsias del lbulo Temporal: Las crisis temporales son mas frecuentes durante la
vigilia, pero cuando aparecen durante el sueo, tienen mayor tendencia a generalizarse y se
originara preferentemente en la regin mesial temporal.
c) Epilepsia benigna con espigas centrotemporales. Es frecuente en nios y tiene muy buena
respuesta al tratamiento mdico. En ms del 50% las crisis son exclusivamente nocturnas y
en el resto predominantemente nocturnas (Santin J. en Epilepsia: Campos).
d) Epilepsia con punta-onda continua durante el sueo lento (estado epilptico elctrico del
sueo. Se produce en nios entre 4 y 14 aos con compromiso cognitivo y psiquitrico
marcado. (Santin J. en Epilepsia: Campos).
e) Sndrome de Landau Kleffner: en nios entre 3 a 9 aos. Presentan afasia, agnosia y
alteraciones del EEG activadas por el sueo lento. El 70% de los pacientes experimentan
crisis de distintos tipos que tienden a desaparecer en la adolescencia.
).5 Epilepsias asocia-as al -espertar!
Aparecen generalmente dentro de las 2 horas siguientes al despertar. Corresponden
habitualmente a crisis generalizadas idiopticas o primarias, con inicio en la infancia o en la
adolescencia y de pronstico benigno. gual cosa, con la epilepsia mioclnica juvenil, y la
epilepsia ausencia. En estos grupos las crisis aparecen en el 90% dentro de la hora y media
que sigue al despertar.
EFEC*OS DE LA EPILEPSIA SO0RE EL SUE<O
Se han encontrado alteraciones de la estructura del sueo en pacientes epilpticos.
Touchon y el. observaron despertares, superficializacin del sueo y prolongacin de latencia
REM en pacientes que sufran crisis primaria o secundariamente generalizadas durante el
sueo. Tambin apareci una reduccin del sueo REM, disminucin del tiempo total de sueo,
aumento de la duracin de los despertares y del sueo superficial. Estas alteraciones del sueo
24
se han observado tambin en pacientes epilpticos que no tienen crisis nocturnas,
especialmente si son frecuentes.
Tambin hay que considerar el efecto de los frmacos antiepilpticos. Lamotrigina produce
insomnio en 6,4% de pacientes, Fenitona se asocia a disminucin de la eficiencia y latencia del
sueo, con aumento de las etapas superficiales. Carbamazepina mejora la eficiencia del sueo,
disminuye su fragmentacin y aumenta las etapas de sueo profundo pero disminuye el REM.
Ac. Valproico no tiene efecto significativo. Fenobarbital disminuye la latencia de sueo, aumenta
etapas profundas del sueo NREM y disminuye el REM.

EPILEPSIA + CEFALEA
La relacin entre Epilepsia y Jaqueca ha sido bastante discutida y se puede analizar desde
diferentes puntos de vista. Se han invocado factores de riesgo gentico o ambientales para
ambas patologas, relacionados con aumento de la excitabilidad neuronal o disminucin del
umbral en ambos casos. Pueden coexistir apareciendo una alta incidencia de Jaqueca para
algunos tipos de Epilepsia, como la Epilepsia Occipital Benigna, la Epilepsia Rolndica Benigna
y la Epilepsia Corticoreticular con crisis de ausencias. (The nternacional Classification of
Headache Disorders (2nd ed.): Cephalalgia: 2004;vol.24 (Suppl.1) 82.). Adems, alteraciones
orgnicas como Malformaciones Arteriovenosas, pueden tener manifestaciones clnicas de
Jaqueca con aura y presentar crisis epilpticas generalmente acompaada de cefalea. El
trmino Migralepsia se usa para denominar la crisis epilptica que ocurre entre el aura de la
jaqueca y el comienzo de la fase dolorosa. Sin embargo estos casos se han descrito solo en
forma muy espordica.
Ee.icrnea Epilptica!
Se refiere a una cefalea que se presenta en forma sincrnica e ipsilateral a sntomas
jaquecosos que ocurren como una manifestacin octal de una descarga crtica. Es una cefalea
poco frecuente y su diagnstico requiere la coexistencia simultanea de la descarga
electroencefalogrfica crtica, con la cefalea.
Ce/alea post5ictal!
Es una cefalea con caractersticas tensionales y/o jaquecosas, que presenta un paciente dentro
de las 3 horas que siguen a una crisis epilptica y que se resuelve dentro de las 72 horas
despus de la crisis. En una serie de 100 pacientes se encontr que este tipo de cefalea,
(citado en CephalalgiaThe nternational Classification of Headache Disorders 2nd ed.
2004.Vol.24;Suppl.1;82) ocurre aproximadamente en el 51% de los pacientes, con una duracin
de 6 a 72 horas. Adems, sera ms frecuente en pacientes con crisis generalizadas que con
crisis parciales. Concluyen que las crisis provocan un sndrome similar al de la fase dolorosa de
la Jaqueca en el 50% de los pacientes epilpticos.
ES*A*US EPILEP*ICO
DEFINICION
Crisis continuas o sucesivas sin recuperacin de la conciencia entre cada una de ellas durante
30 min. ms. Sin embargo, Lowenstein (Epilepsia, 40/Suppl.1:53-58,1999) y otros autores
como Porter y Albert propusieron una definicin operacional y prctica en adultos y en nios
mayores de 5 aos, considerando como Status Epilptico generali2a-o conAulsiAo la
presencia de 1 crisis continua de ms de : .inutos de duracin, lo que constituira la
indicacin para el inicio del tratamiento farmacolgico endovenoso.
Es una emergencia mdica que requiere diagnstico y tratamiento inmediato. Puede ser la
manifestacin inicial de una epilepsia en 12% (Janz 1983) a 30% (Maytal 1989) en nios.
25
EPIDEIOLOGIA
Inci-encia! es de aproximadamente 40 por 100.000, y en EEUU se estima que hay 150000
casos por ao, lo que correspondera en general a un 7% de todos los casos de epilepsia por
ao y 22000 muertes por ao (Lowenstein 1999)
ortali-a- de 26 % en adulto y 3 % en nios.(1). Se presenta hasta en un 7 % de los pacientes
epilpticos.
FISIOPA*OLOGIA
En la produccin del Status participara:
a) La activacin del hipocampo
b) Prdida de la transmisin sinptica inhibitoria mediada por el GABA en el hipocampo.
c) La transmisin sinptica glutamargica exitatoria durante el Status Epilptico.
El Status epilptico se inicia por una masiva liberacin de adrenalina y noradrenalina a la
circulacin, con lo que se produce un aumento de la presin arterial, pulmonar y en aurcula
izquierda, lo que favorece la aparicin de arritmias cardiacas. Adems se produce una acidosis
relacionada con la falla respiratoria, edema pulmonar y liberacin de cido lctico a la
circulacin. En Los Status epilpticos generalizados, se considera que el factor de peor
pronstico es la hipertermia.
PRONOS*ICO
Las causas para un peor pron9stico (en orden decreciente) son: anoxia, infarto, desconocida,
metablica, tumor, infeccin del SNC, intoxicacin epilepsia, mala adherencia al tratamiento,
alcohol y trauma.

Las causas -e .uerte son semejantes. En orden decreciente: anoxia, hemorragia, infarto,
tumor, metablica, infecciosa, trauma, mala adherencia a tratamiento, alcohol, drogas.
(Lowenstein).
E*IOLOGIA
Las causas son variadas. Las principales son: Falta de adherencia al tratamiento (26%),
relacionadas con alcohol (15 a 24%), toxicidad de drogas (10%), nfecciones del SNC (4 a 8%),
tumor cerebral (4 a 6%), traumatismos (3 a 5%), desconocidas (5 a 15%) (Lowenstein Epilepsia
Supl. 1999).
CLASIFICACION
a) Status generalizado convulsivo (tnico-clnico)
b) Status parcial simple
c) Status parcial compleja
d) Status ausencia
S*A*US EPILEP*ICO CON&ULSI&O GENERALI1ADO
Es el ms comn y con mayor riesgo de muerte y de complicaciones neurolgicas.
Inci-encia! alrededor de 40 por 100.000 y presente hasta en 7 % de pacientes epilpticos.
ortali-a- 26 % en adulto y 3 % en nios (1). La muerte se produce por complicaciones
mdicas, sobremedicacin o por la enfermedad bsica causante del status epilptico. Por otra
26
parte la actividad crtica prolongada produce dao cerebral (Browne-Epilepsy).
*rata.iento!

El EEG es fundamental para diagnstico, seguir la evolucin del Status Epilptico y comprobar
el xito del tratamiento, con el registro de actividad normal. La recuperacin de la conciencia
puede demorarse por el efecto sedante de algunos medicamentos utilizados durante el
tratamiento, como benzodiacepinas y barbitricos, por lo que en estos casos el EEG es el
mtodo indicado para saber si el compromiso de conciencia es debido al SE o al tratamiento
indicado. El tratamiento farmacolgico del SE suprime la actividad epilptica en el 60 a 70% de
los casos.
A) MEDDAS GENERALES
1.- Soporte cardiorespiratorio
2.- Disminuir temperatura del paciente
3.- Mantener permeabilidad de vas areas
4.- Suministrar oxgeno
5.- Mantener va venosa permanente. nicialmente emplear solucin de glucosa hipertnica.
6.- Disminuir el edema cerebral
- Dexametazona o Betametazona 1 amp. e/v. c/6 horas
7.- Administrar Tiamina y 50 ml de solucin glucosada e/v
8.- Mantener presin arterial adecuada
9.- Tratar alteraciones bioqumicas o metablicas (equilibrio acido base, uremia, glicemia,
calcemia, etc.)
10.- Tratar la infeccin en caso necesario
11.- Historia breve y examen neurolgico bsico
12.- Exmenes de laboratorio adicionales
B) TERAPA ANTCONVULSVANTE
1.- Lorazepam: 0.1 mg por Kg de peso ev si se dispone de este medicamento, o bien
2.- Diazepam
a) 10 a 20 mg ev (2 mg. x minuto)
b) 50 -100 mg. en 500 cc de suero glucosado al 5% a 40 ml x hora para mantener un nivel
plasmtico de 0,2 a 0,8 ug/ml.
3.- Fenitona Parenteral :(1 amp. 250 mg.)
Contraindicada en: Alergia a Fenitona
Bloqueo A-V Bradicardia sinusal y Stokes-Adams
Administrar 20 mg. por Kg de peso a 50 mg. por minuto:
a) Dosis ev inicial: 150-250 mg. Si no cesan las crisis:
b) Dosis adicional de 100 a 150 mg. 30 minutos despus de la primera
- En nios la dosis es 2,5 - 4 mg. x kg de peso (equiv. a 150-250 mg.
adulto de 60 Kg.)
- Se recomienda observacin ECG continuo
- Si no se encuentra vena puede usarse M
Dosis de mantencin 100 a 300 mg. x 3 v al da
4.- Fenobarbital: 20 mg. por Kg de peso ev a razn de 50 a100 mg. por min.
3.- Pentobarbital: 5 a 15 mg. Kg y por hora teniendo un coma barbitrico. Debe monitorearse
en forma continua el EEG para asegurarse de la desaparicin completa de la actividad
epileptiforme en el trazado. Tambin se puede optar por 1 gramo de pentobarbital en 1 lt.
de suero fisiolgico a goteo rpido hasta que desaparezcan las convulsiones, luego goteo
lento. No ms de 1 gr. x da.
27
En un estudio de Treiman DM. y cols. (1998), se compar el resultado de la utilizacin de varios
tipos de tratamientos efectuados a 518 pacientes con SE generalizado convulsivo en forma
randomizada y doble ciego. El control de la actividad epilptica a los 20 minutos de iniciado el
tratamiento se logr para el Lorazepam en el 64,9% de los pacientes, Fenobarbital en 58,2%,
Diazepam seguido de Fenitona en 55,8% y para Fenitona sola en 43%.
S*A*US EPILEP*ICO PARCIAL SIPLE
1.- Epilepsia Parcial Continua: descrito por Kojevnikov en 1895. Se producen convulsiones
focales, restringidas a una parte del cuerpo, por periodos prolongados que pueden llegar a
meses, incluso aos (Campos). El EEG puede presentar alteraciones agudas focales o puede
ser normal si el foco es muy pequeo.
2.- Status epilptico hemiconvulsivo con hemiparesia: en este caso el Status epilptico focal
puede ser seguido de paresia en las extremidades del lado donde han predominado las
convulsiones. Se ve al final de la crisis y puede durar horas o das. Se le llama Parlisis de
Todd. El EEG durante la fase clnica, puede mostrar actividad rtmica y durante la fase de
paresia suelen verse ondas lentas de bajo voltaje.
S*A*US EPILEP*ICO NO CON&ULSI&O
Est constituido por un grupo heterogneo de sndromes electroclnicos. Representara
aproximadamente el 20 a 30% de los casos de Status epilptico y se caracteriza por un grado
de compromiso de conciencia variable, asociado con alteraciones electroencefalogrficas
especficas.
S*A*US EPILEP*ICO PARCIAL COPLE4O
Descrito por Gastaut en 1956. Ocurre raramente, segn Shorvon, en 35 personas por un milln
de habitantes (cit. Campos). Dos tercios de los pacientes tienen antecedentes de epilepsia
previo al diagnstico. Las causas son: malformaciones arteriovenosas, esclerosis mesial
temporal, encefalitis por virus herpes, etc.
*rata.iento! los medicamentos de primera lnea son las benzodiacepinas ev como el
Diazepam o Lorazepam seguidas de frmacos de accin prolongada como Fenitona o
Fenobarbital.
S*A*US EPILEP*ICO DE AUSENCIA
Fue descrito en nios por Lennox en 1945, como un estado confusional prolongado, asociado a
descargas de punta - onda generalizadas al EEG. Su frecuencia es de alrededor del 3% de los
pacientes que presentan crisis de ausencias. Generalmente pe produce antes de los 20 aos
de edad. Tambin se puede encontrar en adultos con Epilepsia generalizada Primaria.
*rata.iento! la primera eleccin son las benzodiacepinas, en especial el Diazepam a dosis de
0,2 a 0,3 mg. por Kg de peso.
Pron9stico!
El pronstico depende de:
1) Etiologa: las alteraciones agudas y masivas del SNC tienen peor pronstico. Ej. AVE,
Anoxia.
2) Duracin del SE antes del comienzo de una terapia adecuada.
3) Caractersticas del EEG al inicio de la terapia. El modelo de actividad ictal continua y
patrn de descargas peridicas generalizadas o lateralizadas es de peor pronstico que la
presentacin de crisis aisladas.
4) Antecedentes clnicos del paciente: es ms favorable cuando se presenta como el primer
evento epilptico en un paciente sin otras alteraciones, o bien en un paciente epilptico,
28
producido por algn factor desencadenante especfico: txico, metablico, bajos niveles
plasmticos de antiepilpticos.
29
CEFALEA
DR. MARO FUENTEALBA S.
DR. RODRGO AVELLO A.
La cefalea, definida como "cualquier proceso doloroso que afecte el segmento ceflico" (1) es
un sntoma extraordinariamente frecuente, prcticamente todas las personas lo experimentan
alguna vez en su vida. Como causa de consulta neurolgica representa con holgura la ms
prevalente (38% de primeras consultas en el servicio de Neurologa del HGGB durante 1999
(2)). La cefalea es un problema de salud pblica involucrando importantes costos sociales y
econmicos y en algunos casos la posibilidad de secuelas neurolgicas e incluso de muerte.
En 1988 la sociedad internacional de cefalea (HS) public la primera edicin de la clasificacin
internacional de cefaleas (que incliye las neuralgias craneales) (3) la cual obtuvo un gran xito
al unificar los criterios diagnsticos y permitiendo enorme desarrollo de la investigacin clnica y
el desarrollo de una terapia mas efectiva, en el 2004 se present oficialmente la segunda
edicin (4) que divide las cefaleas en dos grandes grupos:
A) CEFALEAS PRMARAS
(en que no existe un factor causal intracraneano o sistmico)
migraa
cefalea tipo tensional
cefalea en racimos y otras cefalalgias autonmicas trigeminales
otras cefaleas primarias
B) CEFALEAS SECUNDARAS
(en que se puede identificar una causa orgnica)
secundaria a traumatismo ceflico o de cuello
secundaria a enfermedad vascular cerebral o cervical
secundaria e trastorno intracraneano no vascular
secundaria a sustancias
secundaria a infeccin
secundaria a trastornos de la hemostasia
secundaria alteracin de crneo, cuello, ojos, odos, nariz, senos, mejilla, boca u otra
estructura craneal
secundaria a trastorno psiquitrico
C) NEURALGAS CRANEALES
(dolores que afecta la regin crneo-facial)
neuralgias craneales y causas centrales de dolor facial
otras causas de neuralgia craneal
Analizaremos con detalle las principales causas de cefaleas primarias y neuralgias craneales. El
detalle de las etiologas secundarias se analizar en los captulos correspondientes.
30
CEFALEA COMO SNDROME NEUROLOGCO
Antes de revisar los aspectos clnicos de las principales cefaleas primarias es conveniente
mencionar el diagnstico sindromtico que debe ser realizado antes de proponer un adecuado
diagnstico etiolgico:
Cefalea aguda (cefalea en "estallido)
(Mxima intensidad desde el inicio de la cefalea en menos de 1 minuto)
Cefalea episdica
(menos de 15 episodios en 1 mes)
Cefalea crnica
(ms de 15 episodios en 1 mes)
Cefalea crnica diaria
(cefalea persistente o intermitente de presentacin diaria)
Cefalea crnica persistente
(cefalea crnica que no desaparece durante los das)
Cefalea de breve duracin
(cefalea de segundos a menos de 4 horas de duracin)
MGRAA
Es un cuadro muy frecuente que afecta aprox. 10% de la poblacin, de predominio en el sexo
femenino (3/1) en que, puede comenzar en la infancia y adolescencia siendo su mxima
prevalencia en adultos jvenes y edad media siendo una importante causa de prdidas
econmicas y sociales.
1) Diagnostico:
se distinguen dos formas principales segn esten o no acompaadas de sntomas
neurolgicos (aura) que precedan al dolor cefalico (migraa), se describen tambien los
prodromos que corresponden a sntomas mas o menos inespecficos
(alteraciones del sueo,apetito o animo) que preceden hasta 24 horas el inicio de la migraa
A) migraa sin aura (la ms frecuente (80%)
5 ataques +
duracin de 4 72 horas
2 + caractersticas
localizacin unilateral
calidad pulstil
intensidad moderada o severa
se agrava con la actividad fsica
al menos una de los siguientes
nusea o vmitos
sonofobia y fotofobia
B) migraa con aura (20 %)
2 ataque +
31
al menos uno de los siguientes
sntomas visuales reversibles
sntomas sensitivos reversibles
sntomas afsicos reversibles
cada sntoma dura de 5-60 minutos
presencia de cefalea de caractersticas migraosa durante el aura o que sigue el aura
dentro de los 60 minutos
se descarta mediante la historia y el examen fisico una causa secundaria
2) Fisiopatologa
En la etiopatogenia de dolor se ha pesquisado una inflamacin de las paredes de los vasos
sanguneos producida por liberacin masiva de sustancia P y otros peptidos vasoactivos a
nivel neural se ha pesquisado hiperactividad de las neuronas trigeminales que inervan
vasos sanguneos de craneo y meninges (sistema trigmino vascular)
Por otra parte en la etiopatogenia del aura se ha descrito una onda lenta de depolarizacion
en la corteza cerebral llamada depresin de voltaje propagada lo que explica los
fenmenos neurolgicos focales que caracterizan a esta etapa puede activar el reflejo
trigmino vascular.
En la etiopatogenia de los prdromos se ha descrito alteraciones hipotalamicas
En los ltimos aos se ha planteado una interrelacin funcional de estos hechos
proponindose la teora unificada (5) habiendo evidencias que la depresin cortical
propagada puede activar el sistema trigemino vascular
Actualmente se conoce que los fenmenos fisiopatolgicos de la migraa radican en
alteraciones originadas en la corte2a cere8ralF y no en el tronco cerebral, y la participacin
de los vasos sanguneos es secundaria.
3) Tratamiento
El manejo de la migraa debe ser individual de acuerdo las caractersticas del paciente. Sin
embatgo siempre se debe proponer un tratamiento farmacolgico, siendo las medidas no
farmacolgicas slo coadyuvantes.
Medidas conductuales y terapias fsicas:
varios estudios han mostrado que las terapias de relajacin y de reduccin de stress
pueden disminuir hasta un 30 % la intensidad y frecuencia de la migraa .
otra medida util es disminuir o evitar la ingesta de medicamentos que contengan
estrgenos que comprobadamente se han relacionado con mayor frecuencia e
intensidad de migraa.
por otra parte hay evidencia controversial en cuanto a la utilidad de evitar los llamdos
factores desencadenantes (comidas, stress, falta de sueo) existiendo alguna evidencia
que algunos de ellos (ej apetencia por chocolate) pueda corresponder en realidad a un
sntoma prodromico
*erapias agu-as
El objetivo es el alivio rpido y efectivo del dolor y los sntomas asociados permitiendo el
reasumir las actividades habituales
En las formas leves a moderadas puede usarse
32
aspirina (500-1000 mg) o aines (ibuprofeno (400-600 mg), naproxeno (550 mg
ketoprofeno 50-100 mg), ndometacina (25 mg)
paracetamol (500 1000 mg + domperidona o metoclopramida
En formas moderadas a severas se debe usar
triptanes orales (sumatriptan (25-50 mg), naratriptan (1-2.5 mg), rizatriptan (5-10 mg)
sumatriptan nasal (20 mg )
En formas muy severas con hiperemesis
triptanes sc (sumatriptan 6 mg)
rizatriptan sublingual (Maxalt SL)
clorpromazina (25-50 mg) im + aines
corticoides parenterales (dexametasona 4 mg ev o sc)
Los opioides deben ser evitados en lo posible, salvo como terapia de rescate si han
fallado o no estn disponibles las otras medidas.
Pro/ilaBis -e .igraDa
Los frmacos profilcticos deben usarse cuando la frecuencia (mayor de 1 /mes) y la
intensidad (severa o inacapacitante) de las migraas as lo aconsejen
Como frmacos de primera lnea (eficacia y tolerabilidad) confirmada por grandes
estudios randomizados, existen:
bloqueadores de canales de calcio: /lunari2ina ( 5-10 mg), nimodipino (30-60 mg)
topira.ato (50 - 100 mg)
ci-o Aalproico (500 1000 mg)
beta bloqueadores: propranolol (40-160 mg)
amitriptilina (25-75 mg)
De segunda lnea, con eficacia probada en series clnicas
toxina botulnica (50-100 u) que por un mecanismo no precisado muestra efectividad y
seguridad constituyendo una interesante alternativa de tratamiento de segunda linea
La profilaxis debe mantenerse por 3-6 meses
4) Comorbilidad
La migraa, especialmente la migraa con aura presenta una mayor frecuencia de
estados mrbidos que la esperada en relacin a la poblacin general (comorbilidad),
cuya relacin etiopatognica no est an claramente establecida. Las principales son:
Alergia/Asma
Trastornos de sueo
Trastornos psiquitricos
Epilepsia
Fracturas y dolores musculoesquelticos
Foramen oval persistente
nfarto cerebral
Cardiopata coronaria
Alteraciones de sustancia blanca (nfarto subclnico)
33
CEFALEA TENSONAL
Es la forma ms comn de cefalea en la po8laci9n general, superando incluso a la migraa
algunos estudios muestran una prevalencia en la vida de hasta 60-80% siendo ms frecuente
en mujeres (1.3/1) especialmente entre 30 y 40 aos. Por ser una cefalea de intensidad leve a
moderada sin o con poca repercusin en las actividades de vida diaria, la .a3or,a -e estos
pacientes no consulta al .-ico.
1) Diagnstico
10 episodios de 30 minutos a 7 das de duracin
presenta al menos 2 +
calidad opresiva
localizacin bilateral
intensidad leve a moderada
no se agrava con la actividad fsica
sin nuseas ni vmitos
sonofobia o fotofobia (no ambas)
se descarta mediante la historia y el examen fisico una causa secundaria
Se distingue la variedad episdica (menos de 15 das al mes) que es la ms frecuente y la
variedad crnica (ms de 15 das al mes) que se presenta en slo un 3% de los casos.
2) Fisiopatologa
No existe una teora especfica, existiendo elementos de:
alteracin de estructuras moduladoras del dolor a nivel del tronco cerebral en especial los
ncleos monoaminrgicos y trigeminales planteandose por algunos un continuum clnico-
fisiopatolgico con la migraa.
aumento de contraccin muscular en muchos pacientes lo que contribuye a la gnesis del
dolor probablemente por isquemia tisular secundaria a la hipertona, sin embargo no existe
correlacin entre el dolor y el grado de tensin muscular registrado por electromiografa y no
existiendo relacin con el pronostico y la respuesta al tratamiento.
3) Tratamiento
medidas conductuales y terapia de apoyo
es fundamental transmitir la mxima informacin tranquilizando al paciente sobre la
naturaleza benigna de su cuadro ofreciendo la alternativa de terapias de relajacin o de
apoyo psicolgico cuando corresponda que presentan gran efectividad.
terapias agudas
aines (naproxeno 325-650 mg) ibuprofeno (400 800 mg)
aspirina (500-1000 mg
est contraindicado el uso de ergotamnicos, triptanes u opioides
tratamiento profilctico
como medicamentos de primera linea se consideran antidepresivos triciclicos
(amitriptilina (25-75 mg) nortriptilina (25-75 mg)
en caso de no haber respuesta se plantea
antidepresivos duales(serotoninrgicos y adrenrgicos) como venlafaxina (37-150 mg)
o duloxetina ( 30-60 mg )
como medida de segunda lnea y en casos seleccionados se puede utilizar
34
ansiolticos (clordiazepoxido (5-10 mg), diazepam 5 10 mg), lorazepam (3-6 mg)
relajantes musculares
la duracin del tratamiento es prolongada (6 meses a un ao)
CEFALEA EN RACMOS Y OTRAS CEFALALGAS AUTONMCAS TRGEMNALES
las Cefalalgias Autonomicas Trigeminales (CAT) son una entidad clnica poco frecuente
caracterizadas por comprometer la primera rama del trigemino ,ser de breve duracin pero de
gran intensidad siendo la mas frecuente la cfalea en racimos o de horton
1) Diagnstico
al menos 5 ataques
dolor severo, unilateral, orbitario, de 15-180 minutos de duracin
al menos una de las siguientes caractersticas
inyeccin conjuntival
lagrimeo
obstruccin nasal
rinorrea
sudoracin facial
miosis
ptosis parpebral
edema parpebral
frecuencia entre 1-8 ataques diarios
se descarta mediante la historia y el examen fisico una causa secundaria
2) Fisiopatologa
Existen tres factores involucrados
hiperactividad del sistema trigeminovascular (mecanismo comn con migraa)
hiperactividad parasimptica (lo que explica los sntomas autonmicos)
hipoactividad simptica (lo que explica la ptosis palpebral)
3) Tratamiento
tratamiento de la crisis
inhalacin de oxigeno por mascarilla (7-10 l/min por 15 minutos) es efectivo en 70% de los
casos y es el tratamiento de primera lnea
tambin se puede utilizar frmacos antimigraosos como
sumatriptan (6 mg sc) y otros triptanes
dihidroergotamina sc o intranasal
tratamiento profilctico
bloqueadores de canales de calcio (verapamilo (120-480 mg) es el frmaco de eleccin para
muchos autores
carbonato de litio (300 mg)
corticoides (prednisona 40-80 mg)
valproato de sodio (500-1000 mg)
Las otras CAT son aun mas infrecuentes caracterizadas por dolores unilaterales orbitarios de
menor duracin asociados a sntomas autonmicos que no caractersticamente responden a los
35
tratamientos habituales de la cefalea en racimos presentando en ocasiones una notable
respuesta a indometacina
Hemicrnea paroxstica (afecta exclusivamente a mujeres con dolores de alta frecuencia y
breve duracin (2-45 minutos)
Sndrome hemicrnea neuralgiforme de corta duracin (con congestin conjuntival (SUNCT)
ataques brevsimos (5-250 segundos) y altsima frecuencia (hasta 180 por da)
Cefalea en puntada o en pinchazos
dolor de fracciones de segundo en territorio de la primera rama del trigmino, muy frecuente
en jaquecosos
OTRAS CEFALEAS PRMARAS
Se trata de un conjunto heterogneo de cefaleas desencadenada por estimulos especificos
existiendo la obligacin de descartar una causa estructural mediante neuroimagen en la
mayoria de ellas lo que constituye una importante diferencia con las otras cefaleas primarias
Cefalea por fro
se desarrolla en relacin al ingesta o aplicacin externa de estmulos fros, es bilateral, dura
menos de 5 minutos y el tratamiento es evitar el factor desencadenante
Cefalea benigna por tos
es cefalea precipitada por tos, dura menos de un minuto
Cefalea benigna del ejercicio
es una cefalea bilateral y pulstil, de 5 minutos a 24 horas de duracin que se precipita por
el ejercicio fsico. Se trata mediante un inicio gradual del ejercicio o uso profilctico de
tartrato de ergotamina (1-2 mg)
Cefalea hpnica
cefalea nocturna, que suele despertar al paciente, pulstil, bilateral, asociado a nuseas, se
presenta especialmente en ancianos. Responde a indometacina y litio al momento de
acostarse. Algunas la clasifican como cefalea autonmica trigeminal
Cefalea en estallido
cefalea de instalacin brusca, de intensidad muy severa, en que debe descartarse una
hemorragia subaracnoidea mediante TAC y estudio LCR el realizarse un estudio
angiogrfico es controversial
Cefalea asociada con la actividad sexual
son cefaleas precipitadas por la masturbacin y el coito que afectan con mas frecuencia a
hombres, son bilaterales, progresivas, llegando a un mximo en el orgasmo. el manejo es
con propranolol (40-200 mg) o indometacina (50 mg) 2 horas antes de la actividad sexual
CEFALEA POR ABUSO DE MEDCAMENTOS
Si bien es una causa secundaria de cefalea, su gran prevalencia (afecta al 2-3 % de la
poblacin) amerita su inclusin en esta revisin se presenta como una cefalea crnica que
aparece en pacientes con antecedente de migraa o cefalea tensional en que hay un consumo
excesivo de analgsicos, siendo especialmente frecuente y severo el asociado a ergotamnicos
donde adems aparecen sntomas de vasoconstriccin perifrica (ergotismo)
1) Diagnostico
cefalea presente + 15 das / mes por 6 meses
con 1 0 + de las caractersticas
bilateral, opresiva, intensidad leve o moderada
36
consumo de ergotaminicos u opioides mas de 10/das/ mes o
consumo de analgsicos o triptanes mas de 15/dias/mes
la cefalea aparece en clara relacin con el consumo de frmacos y desaparece dentro de
los 2 meses de suspensin de este.
2) Fisiopatologa
el consumo excesivo de frmacos produce:
excesiva estimulacin de receptores serotoninergicos y opioides producindose supresin
de los sistemas antinociceptivo
fenmenos de dependencia a nivel del sistema lmbico lo que lleva aun mayor consumo
3) Tratamiento
suspensin brusca del frmaco lo que implica una labor de cuidadosa explicacin de el
efecto de aumento de dolor transitorio debido al fenmeno de abstinencia, en raras
ocasiones se requiere internacin del paciente
uso de analgsicos (naproxeno 500 mg c/8, ketorolaco 50 mgc/8) por un periodo variable de
hasta 15 das
en caso necesario como acoadyuvante se aconseja uso de sereprid (50-100mg)
NEURALGA DEL TRGMNO
Se trata de la neuralgia facial ms comn, incidencia de 166 casos por milln, afecta ms a
mujeres (1.6/1),
existe la forma esencial, la ms frecuente en que no existe un factor causal reconocible y las
formas secundarias (esclerosis mltiple, procesos expansivos, malformaciones vasculares) ms
frecuente en menores de 40 aos en que existe la obligacin de realizar un estudio
imagenolgico de fosa posterior
Diagnostico
1) crisis paroxsticas de dolor facial o frontal (5-180 segundos)
2) distribucin en ramas trigeminales (preferentemente V2 y V3)
3) al menos 2 de las siguentes caractersticas
dolor sbito, como pualada o quemazn
gran intensidad
desencadenado al tocar reas faciales "gatillo" o al hacer ciertas actividades (comer,
cepillarse los dientes)
asintomtico entre crisis
4) examen neurolgico normal (en la forma esencial)
en las formas secundarias puede presentar dficit del V par u otros signos focales
b) Fisiopatologia
generacin de potenciales ectopicos a nivel perifrico probablemente asociado a irritacin
crnica a nivel del nervio (especialmente en las causas secundarias)
falla de inhibicin segmentaria a nivel de los ncleos trigeminales lo que determina
hiperactividad del circuito trigeminal
c) Tratamiento
En la forma esencial el tratamiento es sintomtico del dolor, debiendo mantenerse por largos
periodos, en ocasiones de por vida, en los casos secundarios debe adems dirigirse a tratar
la etiologa.
37
En primera instancia se trata mdicamente con:
carbamazepina (400-1200 mg) que presenta una alta efectividad con un tambin alto
porcentaje de efectos colaterales (20-30 %)
o niveles anticonvulsivantes con eficacia similar pero con menos efectos secundarios
oxcarbazepina (600 1600 mg)
gabapentina (600-2400 mg)
pregabalina (150-300 mg)
de segunda linea (en caso de falla de estos) se utiliza
antidepresivos triciclicops (ej.amitriptilina)
baclofen
Si no hay respuesta medicamentosa se plantea alternativas quirrgicas tales como:
lesin quirrgica del ganglio de gasser por radiofrecuencia, microbalon o inyecciones de
glicerol, que presentan una efectividad alta
(cercana al 90%) con baja morbimortalidad, pero con relativa alta recurrencia y la presencia
de hemianestesia de la cara como secuela
descompresin microvascular del nervio trigmino especialmente indicado en los casos en
que existe demostrado compresin vascular sobre el V par
Existen otras algias faciales menos frecuentes que la neuralgia del trigmino, de las cuales
mencionaremos
Neuralgia del glosofaringeo
100 veces menos frecuente que la neuralgia del trigmino se presenta con dolor de
caractersticas similares, de distribucin en la parte posterior de la lengua, amgdalas, faringe y
conducto auditivo externo, se asocia hasta un 2 % a sincope vasovagal. Debe buscarse causas
secundarias y el tratamiento es en base a anticonvulsivantes y terapia quirrgica en los casos
refractarios
Dolor facial atpico
se presenta en mujeres de 30-40 aos, presentndose con dolores referidos al segmento facial
(en especial en la regin malar) de carcter profundo, en que el examen fsico y exmenes
complementarios no muestran patologa subyacente .
existe alguna respuesta a antidepresivos tricilicos
CUANDO SOSPECHAR UNA CAUSA ORGANCA DE CEFALEA?
En el diagnostico y manejo de la mayora de las cefaleas primarias es suficiente una adecuada
anamnesis y examen neurolgico no requirindose en todos los casos un estudio de
magenologa enceflica; sin embargo, existen sntomas y signos de alarma o "re- /lags" que
nos obligan a descartar causas orgnicas de cefalea.
1) Sntomas de alarma
aparici9n 8rusca -e una nueAa ce/alea intensa GCe/alea agu-a o Hen estalli-oI7
e.peora.iento progresiAo -e la ce/alea GCe/alea cr9nica persistente progresiAa7
38
aparicin de la cefalea con ejercicio, tos y esfuerzo fsico
sntomas asociados como somnolencia, confusin, falta de equilibrio, mialgias, trastornos
visuales
aparicin de cefalea despus de los 50 aos
2) Signos de alarma
e-e.a -e papila
signos .en,ngeos
in-uraci9n -e arterias te.porales super/iciales
sopor o con/usi9n
signos neurol9gicos /ocales
fiebre
hipertensin arterial severa
BBLOGRAFA
1) Speciali j hilton d, tratado de neurologa clnica editorial medica panamericana 2002 9.45
2) Soto p, comunicacin personal
3) Headache clasification comit of headache.cephalalgia 1988 (8 suppl7)
4) The international classification of headache disorders cephalagia volume 24 suppl 1 2004-
05-25
5) Moskowitz m ann neurol 1984 , 16 157-68
6) Boadsby p brain 1997 120; 193-209
39
Dr. Gonzalo Klaassen P.
D E E N C I A
La demencia es un sndrome caracterizado por el deterioro o disminucin de las capacidades
intelectuales o cognitivas de un individuo, suficiente para interferir significativamente con las
actividades del diario vivir de la persona (familiares, laborales, sociales). mplica compromiso de
la memoria y de otras funciones cognitivas como atencin, lenguaje, habilidades
visuoespaciales y otras.
La demencia es un sndrome que obedece a mltiples causas. Es un dficit adquirido y
requiere para su diagnstico clnico un individuo vigil y alerta. Situaciones como los estados
confusionales agudos o las alteraciones de la conciencia, invalidan la posibilidad de un
diagnstico de demencia. Generalmente es progresiva, pero existen casos potencialmente
reversibles.
Frente a un paciente portador de un deterioro cognitivo, el primer objetivo del clnico consiste en
efectuar un adecuado diagnstico de un sndrome demencial. El segundo objetivo consiste en
intentar una aproximacin al diagnstico etiolgico.
El diagnostico de demencia es clnico y el criterio ms utilizado es el DSM-V:
A. 1. Compromiso de la memoria
B. 2. Al menos uno de los siguientes:
a) Compromiso del pensamiento abstracto
b) Alteraciones del juicio
c) Otras alteraciones de las funciones cognitivas: afasias, apraxias, disfuncin
ejecutiva
C. La causa demostrada o presunta debe ser una afeccin orgnica cerebral
D. Debe excluirse el compromiso de conciencia
Frente a un paciente portador de un sndrome demencial, debemos dilucidar si este cuadro
clnico es la expresin de una afeccin primaria del sistema nervioso central. Si es as, es
necesario aclarar si el cuadro es predominantemente cortical, subcortical o de sustancia blanca
o mixto.
La causa ms frecuente de demencia es la Enfermedad de Alzheimer (EA), correspondiendo a
un 50-60% de los casos. Cabe hacer notar, que la EA puede coexistir con otras causas de
demencia como la enfermedad cerebrovascular o como la demencia asociada a cuerpos de
Lewy.
A continuacin se sealan las causas ms frecuentes de demencia, segn la etiologa *
Enfermedades neurodegenerativas
Enfermedad de Alzheimer
Enfermedad de Parkinson
Demencia asociada a cuerpos de Lewy
Demencias frontotemporales
Enfermedad de Pick
Degeneracin lobar frontotemporal
Demencia de lbulo frontal
Demencia de lbulo frontal asociada a enfermedad de la neurona motora
Afasia progresiva no fluente
Demencia semntica
40
Taupatas
Demencia frontotemporal con parkinsonismo ligado al cromosoma 17
Degeneracin corticobasal
Parlisis supranuclear progresiva
Atrofia multisistmica
Enfermedad de Huntington
Demencia corticomesolmbica
Complejo demencia-parkinsonismo-ELA
Trastornos cerebrovasculares
Demencia vascular
Demencia multiinfarto
Encefalopata arteriosclertica subcortical (Enfermedad de Binswanger)
Arteriopata cerebral autosmica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopata
(CADASL)
Esclerosis hipocampal
Vasculitis
Hemorragia subaracnoidea
Enfermedades por prion
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Enfermedad de Gerstmann-Strussler-Scheinker
nsomnio familiar fatal
Trastornos neurogenticos
Ataxias espinocerebelosas
Atrofia dentado-rubro-plido
Esfermedad de Hallervorden-Spatz
Gangliosidosis
Enfermedad de Machado-Joseph
Enfermedad de Lafora
Encefalopatas mitocondriales
Distrofia miotnica
Porfirias
Degeneracin hepato-lenticular (Enfermedad de Wilson)
Enfermedades infecciosas
Meningitis TBC
Encefalitis
VH
Enfermedad de Lyme
Leucoencefalopata multifocal progresiva
Neurosfilis
Enfermedad de Whipple
Encefalopatas metablicas / Txicas
Sistmicas
Trastornos de tiroides, paratiroides, suprarrenales, hgado, pulmn, pncreas, rin
Sarcoidosis
Sndrome de Sjgren
41
LES
Deficiencias nutricionales (Vit. B1 y B12)
Hipoglicemia
Alteraciones hipxicas / squmicas
Txicos
Drogas
Alcohol
Agentes industriales
Metales pesados
Monxido de carbono
Miscelneas
Esclerosis mltiple
Hematoma subdural post-traumtico
Demencia pugilstica
Neoplasias
Sndromes paraneoplsicos (encefalitis lmbica)
Efecto directo de tumores primarios o metastsicos
Hidrocefalia
Desrdenes afectivos (depresin)
*
Adaptado de: Friedland RP. Alzheimer disease: Clinical features and differential diagnosis.
Neurology 42: 545-551, 1993.
A medida que las personas envejecen aumenta la frecuencia de la enfermedad de Alzheimer
(EA) y de otras demencias, lo que es un problema de salud pblica importante, especialmente
en aquellos pases en que el envejecimiento de la poblacin es ms importante.
Se ha estimado que la poblacin mundial mayor de 65 aos para el ao 2025, ser algo ms de
1200 millones de habitantes.
Chile es un pas en transicin demogrfica hacia el envejecimiento. Para el ao 2025 se
proyecta que un 16% de la poblacin ser mayor de 60 aos.
La prevalencia de las demencias a los 60 aos puede ser estimada en 1%, pero sobre los 80
aos sube a 40 % o ms (1).
En Concepcin, Chile, la prevalencia de demencia en sujetos mayores de 65 aos, es de un
6,2%. La incidencia anual es de 1,82%. (2)

La enfermedad de Alzheimer es la causa ms frecuente de las demencias. En la actualidad hay
consenso en la importancia de un diagnstico lo ms precoz posible, lo que podra llevar a una
intervencin temprana sobre el desarrollo de la enfermedad.
El diagnstico de la EA implica la existencia de una demencia, es decir, una prdida de las
capacidades cognitivas adquiridas de un individuo, de severidad suficiente como para interferir
significativamente con las actividades habituales de la persona (3). Segn el criterio DSM-V,
esta prdida debe incluir alteraciones de la memoria y de otras capacidades cognitivas
(defectos ejecutivos, afasias, apraxias o agnosias) que causen deterioro en el funcionamiento
social y/o laboral. El inicio del trastorno debe ser gradual y el curso continuo. Los dficit
42
cognitivos no deben ser causados por otras enfermedades del sistema nervioso central (p. ej.
enfermedad cerebrovascular) ni por enfermedades sistmicas que puedan provocar demencia
(p.ej. hipotiroidismo). Deben excluirse adems aquellos casos con compromiso de conciencia o
portadores de una depresin mayor (4).
DETERORO COGNTVO LEVE (DCL)
Un nmero significativo de individuos que desarrollan finalmente una EA, pasan por un estado o
perodo de transicin entre el envejecimiento normal y la demencia. Esta etapa se ha
denominado "deterioro cognitivo leve (DCL).
Los individuos con DCL se encuentran frecuentemente en la prctica clnica diaria. Son
personas que tienen un compromiso de la memoria mayor del esperado para la edad, pero que
no cumplen con los criterios de demencia. A pesar de los problemas crecientes de la memoria,
estos sujetos funcionan razonablemente en la comunidad. A medida que progresan las fallas
en la memoria, pasa de ser una molestia leve a una real preocupacin para el paciente y sus
familiares.
Considerando que un % significativo de los pacientes portadores de un DCL progresan hacia
una EA, hay en la actualidad varias investigaciones y ensayos clnicos en marcha para lograr
determinar algn tipo de intervencin teraputica, que permita modificar la tasa de conversin a
EA de dichos pacientes. El criterio diagnstico se seala a continuacin:
Criterios diagnstico del deterioro cognitivo leve (5)
+ Compromiso subjetivo de la memoria, confirmado por un informante
+ Compromiso objetivo de la memoria, confirmado por test neuropsicolgicos, mayor del
esperado para la edad
+ Funcin cognitiva general normal
+ Actividades de la vida diaria normales
+ No cumple los criterios de demencia
+ Clinical Dementia Rating (CDR) = 0,5
El CDR (6) es una escala que cuantifica la severidad de la demencia evaluando la declinacin
cognitiva a partir de un funcionamiento previo. Evala la memoria, como categora primaria, y
categoras secundarias (orientacin, juicio y resolucin de problemas, actividad comunitaria,
hogar y hobbies y cuidado personal). Otorga puntaje 0 a los individuos normales, 0,5 a los
portadores de una demencia cuestionable y puntuacin 1, 2, 3, 4 y 5 a los casos leves,
moderados, severos, profundos y terminales, respectivamente.
Los diferentes autores proponen diferenciar 2 tipos de DCL. El DCL amnsico, definido por
Morris y Petersen, caracterizado por un trastorno amnsico aislado y con un CDR de 0,5, y el
DCL-otro, en que habra dficit en 2 ms funciones cognitivas.
El DCL amnsico podra progresar hacia una EA o hacia una esclerosis hipocampal.
El DCL-otro, a dominios cognitivos mltiples, podra evolucionar hacia una EA, hacia una
demencia vascular, o, quizs, ser parte del envejecimiento normal.
El DCL-otro, a dominio cognitivo nico (no memoria), podra desarrollar una demencia
frontotemporal, una demencia a Cuerpos de Lewy, un afasia progresiva primaria, una
Enfermedad de Parkinson o una EA.
43
No todos los individuos portadores de un DCL desarrollan finalmente una EA y hay DCL
reversibles, en el caso de trastornos funcionales de la memoria.
La tasa de conversin anual a demencia en los casos de DCL es de 10-15 % y en los no
portadores de 1-2%.
En los sujetos portadores de un DCL existiran factores predictivos del mayor riesgo de
desarrollar una demencia Alzheimer.
Segn Petersen, un seguimiento de los casos de DCL durante varios aos, mostr que cada
ao un 12% de los individuos portadores de DCL presentaba una conversin en EA, y esto era
ms frecuente en los portadores del alelo apoE 4. (5).
Tambin, la aparicin de errores falsos positivos o intrusiones, al evaluar la memoria episdica
de mediano plazo con pruebas de reconocimiento de palabras, sera un factor predictivo de la
conversin a una EA (7).
La atrofia del hipocampo, medida por volumetra por resonancia magntica, tambin se ha
postulado como factor predictivo (8).
El estudio de marcadores neuroqumicos en el LCR, como la protena tau y la protena beta-
amiloide, y la alteracin del reconocimiento de olores a travs del test del olfato, tambin
podran tener valor predictivo de la subsecuente conversin a EA.
La Academia Americana de Neurologa (AAN) plantea que los pacientes portadores de un DCL,
deben ser identificados y monitorizados en su declinacin cognitiva y funcional, debido al alto
riesgo de desarrollar una demencia Alzheimer (9).
En la pesquisa de pacientes con demencia, la AAN recomienda usar instrumentos generales de
screening cognitivo, como el MMSE (10), el test corto del estado mental (11), el test de los 7
minutos (12) y el Memory mpairment Screen (13).
ENFERMEDAD DE ALZHEMER (EA)
El primer caso de demencia degenerativa primaria descrito en la literatura mdica fue
presentado por el profesor Alois Alzheimer en Noviembre de 1907.
Se trataba de una mujer de 56 aos de edad, quien presentaba marcada celotipia hacia su
marido. Pronto se sum prdida de memoria, dificultad para orientarse en su propia casa,
apata, desorientacin, alteraciones del lenguaje, sin trastorno de la marcha ni signos focales.
El deterioro mental progres sin remisiones y la paciente falleci a los cuatro aos y medio de la
primera consulta. En su estado terminal ella estaba completamente indiferente, mutista,
confinada al lecho en posicin fetal e incontinente.
La autopsia revel un cerebro parejamente atrfico sin focos lesionales macroscpicos.
FACTORES DE RESGO Y PROTECCON
Numerosos factores de riesgo y proteccin han sido sugeridos por los distintos estudios
epidemiolgicos de la enfermedad de Alzheimer.
44
Factores de riesgo
1. Edad. La incidencia de la EA aumenta exponencialmente con la edad (14). Sobre los
65 aos la prevalencia se duplica cada 5 aos.
2. Sndrome de Down. Los pacientes portadores de este sndrome mayores de 30 aos,
tienen las mismas alteraciones neuropatolgicas de la EA. Esto no significa que
necesariamente desarrollarn una demencia (15).
3. Sexo femenino. Es un factor controversial, pero aparentemente las mujeres tendran
mayor riesgo de desarrollar la enfermedad (14).
4. Bajo nivel de educacin. Este factor se ha relacionado con la EA en varios estudios, pero
en otros no (16). Se ha sugerido que las personas con mejor nivel de educacin
tendran un mejor desarrollo cerebral y una mayor arborizacin dendrtica y flujo
sanguneo cerebral.
5. Historia familiar. Este factor es especialmente importante en los casos familiares de EA
(17).
6. Factores de riesgo genticos. El 90-95% de los casos de EA pueden considerarse como
espordicos o no familiares. En el 5-10% restante hay consenso en que existiran 3
mutaciones genticas: (18).
a) en el gen de la protena precursora de amiloide (APP) localizado en el cromosoma
21;
b) en el gen de la presenilina 1 (PS1) localizado en el cromosoma 14, y
c) en el gen de la presenilina 2 (PS2) ubicado en el cromosoma 1.
Todas estas mutaciones se heredan en forma autosmica dominante y se
asocian a las demencias Alzheimer de inicio temprano o precoz, que no son ms del
5% de todas las demencias Alzheimer.
Hay tambin a lo menos un gen susceptible, el gen de la apolipoprotena E (APOE)
localizado en el cromosoma 19, cuyo alelo epsilon 4 es reconocido que aumenta el
riesgo de desarrollar tanto las formas tempranas como tardas de la demencia
Alzheimer. Personas homocigotos para el alelo epsilon 4 (4 4), cosa rara que
ocurra, tendran un gran riesgo de desarrollar la demencia, y lo mismo ocurrira para
los heterocigotos (una copia 4). El alelo epsilon 2 podra reducir el riesgo de EA,
pero este alelo es relativamente poco frecuente en la poblacin.
7. Depresin. Sndromes depresivos o depresin mayor se han encontrado en algunos
estudios, precediendo o asociados a la EA (19). En estos casos, una prolongada
hipercortisolemia podra causar dao a nivel hipocmpico, lo que llevara a fallas de la
memoria.
8. Traumatismo encefalocraneano. Este factor se ha asociado, en algunos estudios, con la
EA, pero en otras no. Tendra especial importancia cuando se combina con el gen de la
APOE- 4 (relacin de sinergismo) (20).
9. nfarto del miocardio e hipertensin arterial. En algunos estudios se ha encontrado que
incrementan el riesgo de EA (21).
10. Enfermedades endocrinolgicas. En algunos estudios se ha asociado a la diabetes (22)
y al hipotiroidismo con un riesgo aumentado de desarrollar una EA: (23).
Factores protectores
1. Nivel de educacin alto
2. Alelo epsilon 2 de la APOE
CUADRO CLNCO
El cuadro clnico de la enfermedad es difcil de precisar. Las fallas de la memoria y juicio se
instalan de manera insidiosa y progresiva. En algunos casos y en etapas iniciales, el paciente
45
tiene nocin de su incapacidad y se angustia por ello.
La duracin de la enfermedad es variable, con extremos de 3 y 12 aos, pero algunos
sobreviven ms de 15 aos.
La evolucin de la enfermedad puede dividirse en 3 etapas. La primera etapa es de inicio difcil
de precisar y se confunde con el envejecimiento normal. Existen fallas en la memoria reciente y
del juicio. Se pueden agregar manifestaciones neuropsiquitricas como un sndrome
depresivo, ideas delirantes y trastornos del sueo. En esta etapa los signos neurolgicos son
escasos y blandos. A lo ms puede existir agrafoestesia y signos de liberacin frontal.
La correlacin anatmica de la primera etapa es la existencia de un nmero aumentado de
placas seniles y de degeneracin neurofibrilar en el hipocampo, especialmente en la corteza
entorrinal.
En la segunda etapa aparecen las alteraciones del lenguaje. El defecto inicial es la falla en la
denominacin (afasia amnsica), luego aparecen parafasias, con respeto de la repeticin
(afasia sensorial transcortical), luego una afasia de Wernicke y finalmente una afasia global.
Precediendo al trastorno del lenguaje pueden aparecer agrafias.
Las fallas en la memoria se hacen ms evidentes y aparecen fallas en la memoria remota.
Se presentan tambin apraxias, siendo la ms precoz la constructiva. Luego aparece la apraxia
ideatoria, ms tarde la del vestir y la ideomotora.
Se instala adems en esta etapa un sndrome de Gerstmann, que consiste en agrafia,
desorientacin derecha-izquierda, acalculia y agnosia digital.
Tambin puede haber otras alteraciones conductuales como agitacin, inquietud motora
permanente, trastornos del sueo, ideas delirantes y sndromes depresivos.
En la segunda etapa hay un compromiso anatmico y funcional de reas de asociacin parieto-
temporo-occipitales.
En la tercera etapa de la enfermedad las fallas cognitivas son severas. La memoria y
habilidades visuo-espaciales no son evaluables y la alteracin del lenguaje puede llegar a un
mutismo.
Hay prdida de la deambulacin y puede aparecer un sndrome parkinsoniano (rigidez y
bradikinesia). El enfermo permanece postrado en cama y con doble incontinencia. Se altera la
deglucin y se pierde el ciclo sueo-vigilia.
Finalmente, el enfermo fallece por desnutricin o por una sepsis de origen pulmonar o urinaria.
CRTEROS DAGNOSTCOS DE DEMENCA (DSM-V) (27)
DEMENCA TPO ALZHEMER
A. La presencia de los mltiples dficit cognitivos se manifiesta por:
(1) deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para aprender nueva informacin o
recordar informacin aprendida previamente)
(2) una ( ms) de las siguientes alteraciones cognitivas:
(a) afasia (alteracin del lenguaje)
46
(b) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, a pesar de
que la funcin motora est intacta)
(c) agnosia (fallo en el reconocimiento o identificacin de objetos, a pesar de que la
funcin sensorial est intacta).
(d) alteracin de la ejecucin (p. ej: planificacin, organizacin, secuenciacin y
abstraccin).
B. Los dficit cognitivos en cada uno de los criterios A1 y A2 provocan un deterioro
significativo en la actividad laboral o social y representan una merma importante del nivel
previo de actividad.
C. El curso se caracteriza por un inicio gradual y un deterioro cognitivo continuo.
D. Los dficit cognitivos de los criterios A1 y A2 no se deben a ninguno de los siguientes
factores:
(1) otras enfermedades del sistema nervioso central que provocan dficit de memoria y
cognitivos (p. ej: enfermedad cerebrovascular, enfermedad de Parkinson, corea de
Huntington, hematoma subdural, hidrocefalia normotensiva, tumor cerebral).
(2) enfermedades sistmicas que pueden provocar demencia (p. ej: hipotiroidismo,
deficiencia de cido flico, vitamina B12 y niacina, hipercalcemia, neurosfilis,
infeccin por VH)
(3) enfermedades inducidas por sustancias
E. Los dficit no aparecen exclusivamente en el transcurso de un delirium
F. La alteracin no se explica mejor por la presencia de otro trastorno (p. ej: trastorno
depresivo mayor, esquizofrenia).
GRADO DE DEMENCA
De.encia LeAe: aunque las actividades laborales o sociales estn significativamente
comprometidas, la capacidad para vivir independientemente persiste, con adecuada higiene
personal y juicio relativamente intacto.
De.encia o-era-a: la vida independiente es difcil y se hace necesario algn grado de
apoyo.
De.encia SeAera: las actividades de la vida diaria estn afectadas en tal medida que se
requiere supervisin continua (incapacidad de mantener la higiene personal mnima, lenguaje
incoherente, mutismo, incontinencia).
CRTEROS PARA EL DAGNOSTCO CLNCO DE LA ENFERMEDAD DE ALZHEMER
(NNCDS-ADRDA*) (28)
Enfermedad de Alzheimer PROBABLE:
1. Demencia establecida por el examen clnico y documentada por el examen INI5
EN*AL u otro examen similar, y confirmada por test neuropsicolgicos,
2. Dficits en 2 ms reas cognitivas;
3. Compromiso progresivo de la memoria y otras funciones cognitivas;
4. Ausencia de compromiso de conciencia;
5. Comienzo entre los 40 y 90 aos, con mayor frecuencia despus de los 65; y
6. Ausencia de enfermedades sistmicas o de otras enfermedades cerebrales que
pueden producir dficit progresivo de la memoria y cognicin.
El diagnstico de enfermedad de Alzheimer PROBABLE es apoyado por:
1. Deterioro progresivo de funciones cognitivas especficas, tales como lenguaje (afasia),
praxis (apraxia) y percepcin (agnosia);
2. Deterioro de las actividades de la vida diaria;
3. Historia familiar de cuadros similares, especialmente con confirmacin
47
neuropatolgica;
4. Evaluacin de laboratorio que revele:
a) puncin lumbar normal,
b) EEG normal o con alteraciones inespecficas (p. ej: aumento de ondas lentas), y
c) evidencia de atrofia cerebral en la TC, progresiva en exmenes repetidos.
Otros hallazgos clnicos consistentes con el diagnstico de Enfermedad de Alzheimer
PROBABLE, despus de excluir otras causas de demencia, incluyen:
1. "Plateau" en el curso de progresin de la enfermedad;
2. Sntomas de depresin, insomnio, incontinencia, delusiones, ilusiones, alucinaciones,
reacciones emocionales catastrofales, alteraciones sexuales y prdida de peso;
3. Crisis epilpticas en etapas avanzadas de la enfermedad; y
4. TC normal para la edad.
V Hallazgos que hacen incierto el diagnstico de Enfermedad de Alzheimer PROBABLE:
1. Comienzo brusco
2. Dficits neurolgicos focales, tales como hemiparesia, hipoestesia, alteraciones
del campo visual y coordinacin, que se presenten temprano en el curso de la
enfermedad;
3. Crisis epilpticas o alteraciones de la marcha que se presenten al comienzo o muy
precozmente en el curso de la enfermedad.
V El diagnstico clnico de Enfermedad de Alzheimer POSBLE:
1. Puede hacerse basndose en el sndrome demencial, en ausencia de otras
alteraciones neurolgicas, psiquitricas o sistmicas que puedan causar demencia, y
en presencia de variaciones en el comienzo, la presentacin, o en el curso clnico de
la enfermedad.
2. Puede hacerse en presencia de una segunda alteracin sistmica o cerebral suficiente
para producir demencia, pero que no sea considerada como la causa de la demencia;
3. Debe ser usado en investigacin cuando existe un dficit cognitivo severo progresivo
en ausencia de otra causa identificable.
V Los criterios para el diagnstico de una Enfermedad de Alzheimer DEFNTVA son:
1. Criterios clnicos para la enfermedad de Alzheimer probable, y
2. Evidencia histopatolgica (biopsia o autopsia)
V La clasificacin de Enfermedad de Alzheimer para fines de investigacin debe especificar
caractersticas que puedan diferenciar subtipos de la enfermedad, tales como:
1. Presentacin familiar
2. Comienzo antes de los 65 aos
3. Presencia de Trisoma en cromosoma 21
4. Coexistencia con otras condiciones relevantes como Enfermedad de Parkinson
* NNCDS-ADRDA: National nstitute of Neurologic and Communicative Disorders and Stroke
and the Alzheimer`s Diseases and Related Disorders Association.
ALTERACONES NEUROQUMCAS
Existen mltiples alteraciones neuroqumicas. La disfuncin colinrgica dada por la atrofia de
las clulas del ncleo basal de Meynert, se relaciona con el sndrome de desconexin cortico-
subcortical, exteriorizndose por un severo compromiso de la memoria. La disregulacin de las
aminas bigenas centrales como la adrenalina, dopamina, noradrenalina y serotonina se
48
relaciona con el trastorno conductual observado en los pacientes. Las alteraciones
glutamatrgicas y neuropeptidrgicas (somatotastina, vasopresina, oxitocina, neuropptido y,
galanina, opiceos, etc), se relacionan con la desconexin cortico-cortical y el sndrome afaso-
apraxo-agnsico.
La disfuncin colinrgica se relaciona con la alteracin de la memoria, la de las aminas
bigenas con el cuadro conductual y la de los neuropptidos con la desconexin cortico-cortical
y el sndrome afaso-apraxo-agnsico.
ALTERACONES NEUROPATOLOGCAS - ASPECTO MACROSCOPCO
Atrofia generalizada de ambos hemisferios
La atrofia es mayor en ambos lbulos temporales, especialmente en regin basal medial y
porcin lmbica de ellos
Atrofia moderada de regin parietal postcentral y leve de ambos lbulos frontales
Dilatacin del espacio subaracnodeo y engrosamiento de las meninges
Moderada dilatacin de los ventrculos (cuernos temporales y trgonos de los ventrculos
laterales)
Sustancia blanca: aspecto amarillento en etapas avanzadas
Tronco cerebral, cerebelo y mdula espinal de aspecto normal
ASPECTO MCROSCOPCO
Se reconocen 4 lesiones histolgicas clsicas:
Placas neurticas o seniles, ovillos neurofibrilares, cuerpos de Hirano y degeneracin
granulovacuolar.
Ovillos neurofibrilares:
Ellos estn formados por filamentos helicoidales pareados y representan una alteracin de
protenas citoestructurales de la neurona (neurotubulos y neurofilamentos) como las protenas
TAU y las MAP2 (microtubule associated proteins) que se fosforilan anormalmente. La
denegeracin de las neurofibrillas entorpece el flujo axonal. La porcin carboxlica de la protena
TAU es aparentemente el componente antignico ms importante de la degeneracin
neurofibrilar, permitiendo la deteccin de dicha protena por medio de anticuerpos
monoclonales. La DNF se acumula tambin en neuritas y en las placas seniles (PS).
Placas Seniles (PS) o neurticas:
Como se sabe las PS se hallan tambin en el cerebro senescente normal. Para considerar que
estas PS son de una EA y no de un envejecimiento normal debe haber diferencias
principalmente cuantitativas, las cuales han sido determinadas segn criterios
anatomopatolgicos para el diagnstico de la enfermedad.
Son ms frecuentes en la corteza de asociacin temporal, frontal y parietal, el hipocampo,
amgdala, ganglios basales y sustancia nigra.
Prdida Sinptica
Por microscopa electrnica, se demostr que existe una prdida sinptica del 25-40% en varias
zonas del cerebro (principalmente hipocampo, corteza entorrinal, frontal, occipital, nucleus
basalis y locus coeruleus). Estudios inmunohistoqumicos con sinaptofisina demostraron que es
MAYOR la prdida sinptica que la prdida neuronal y que la prdida sinptica precede al
depsito de amiloide. La prdida sinptica sera primaria y no secundaria a la prdida neuronal.
Prdida neuronal hay en la corteza cerebral, amgdala, hipocampo, corteza entorrinal y ncleo
49
basal de Meynert.
Depsito de Amiloide
El depsito de amiloide es un factor contribuyente pero no suficiente "per se" para la disfuncin
neuronal en la EA.
Degeneracin granulovacuolar
Casi exclusivamente en el hipocampo
Cuerpos de Hirano
Se ven casi exclusivamente en el hipocampo
Como se dijo, estas alteraciones o lesiones tambin estn presentes en el cerebro de viejos
normales. Es la cantidad y distribucin de las lesiones, especialmente de las placas seniles y
ovillos neurofibrilares, lo que distingue a la EA del cerebro envejecido normal.
FISIOPA*OLOGJA
La patogenia es compleja y multifactorial y existiran los mecanismos que se sealan a
continuacin:
Alteraciones de la neurotransmisin cerebral por abiotrofia de determinados circuitos
neuronales, especialmente colinrgicos.
Formacin de placas neurticas, con un depsito anormal de protena -amiloide en su
centro
Defectos en la expresin gnica de la protena precursora del amiloide (APP) o en su clivaje
por proteasas para originar la protena -amiloide
Alteraciones en la fosforilacin de la protena TAU (protena microtubular alterada), lo que
lleva a fallas en el transporte axonal y formacin de ovillos neurofibrilares
Alteraciones en la proporcin entre determinadas protenas transportadas de colesterol
(APOE3 v/s APOE/4)
APOE 3 rol reparador en el SNC
APOE 4 rol en la formacin de placas y fosforilacin excesiva
de la protena TAU
Stress oxidativo
disfuncin mitocondrial
apoptosis
dao vascular
protena -amiloide
EVALUACON DEL PACENTE
Historia (al paciente y familiar)
Evaluacin neurocognitiva
Examen fsico general
Examen neurolgico
EEG, opcional en evaluacin de demencias subagudas.
Neuroimagen: TAC o RNM, para descartar hidrocefalia, tumor cerebral, hematoma subdural
crnico o enfermedad cerebrovascular.
Exmenes de laboratorio: hemograma, perfil bioqumico, nivel de vitamina B12, perfil
tirodeo y VDRL.
VH (opcional)
50
Estudio del LCR (opcional)
SPECT/PET (opcional)
La evaluacin del paciente a travs de exmenes hematolgicos es muy importante ya que
algunos estudios demuestran que las alteraciones metablicas podran ser la causa de hasta un
15% de los casos de un sndrome demencial, y por lo tanto ser potencialmente reversibles (29).
E&ALUACION NEUROCOGNI*I&A
- Por lo menos un instrumento para evaluacin diagnstica ("screening"), entre los que se
recomiendan:
* MMSE (Mini-Mental State Examination)
* Blessed-DS (Blessed-Dementia Scale)
* ADAS (Alzheimer's Disease Assesment Scale)
* Mattis-DS (Mattis Dementia Scale)
- Por lo menos una batera para determinar el estado evolutivo de la demencia
* CDR (Clinical Dementia Rating)
* GDS (Global Deterioration Scale)
* FAST (Functional Assesment Staging)
- Evaluar el rendimiento en las actividades de la vida diaria (AVD) y en las actividades
instrumentales de la vida diaria (AVD)
- Para diagnstico diferencial de sndromes demenciales
* demencia vascular (escala de Rosen modificada)
* depresin mayor (escala de depresin de Hamilton)
TRATAMENTO GENERAL
* cuidado higinico-diettico
* medidas para preservar la seguridad personal y familiar (cerrar balcones, no dejar llaves
al alcance del paciente, cerrar llaves de paso de gas, proteger las tomas de electricidad.)
* facilitar la libertad de movimiento del paciente en su medio ambiente (jardn, patio, sala
desprovista de mobiliario)
* facilitar la orientacin en el hogar (sealizacin preferentemente grfica, sobre todo para
el acceso al bao).
* evitar ambientes bulliciosos, cambios frecuentes de domicilio (por cambio "rotativo" del
cuidador), exceso de actividad o emociones intensas.
* designar y entrenar un cuidador responsable.
TRATAMENTO FARMACOLOGCO
Los objetivos fundamentales del tratamiento de la EA son:
1. Disminuir o atenuar los sntomas cognitivos
2. Enlentecer la progresin de la enfermedad
3. Tratar la sintomatologa conductual
FARMACOS QUE DSMNUYEN O ATENUAN LOS SNTOMAS COGNTVOS
La alteracin neuroqumica fundamental en la EA es el dficit de acetilcolina.
En la EA, la atrofia del ncleo basal de Meynert lleva a una disminucin de la sntesis de la
colino-acetiltransferasa, cuyo efecto es una disminucin de la sntesis de acetilcolina.
51
En la actualidad se utilizan frmacos que inhiben la enzima que degrada la acetilcolina, la
acetilcolinoesterasa, logrndose as un aumento de la acetilcolina disponible en la sinapsis.
Los inhibidores de la acetilcolinoesterasa ms usados en la actualidad son el donepezilo
(Aricept, Eranz), la rivastigmina (Exelon) y la galantamina (Reminyl).
Otro frmaco en uso en la actualidad es la memantina, un antagonista de receptores de NMDA,
que bloquea la excitotoxicidad y muerte neuronal mediada por el glutamato, en el cerebro de
pacientes con EA.
AGENTES QUE ENLENTECEN LA PROGRESON DE LA ENFERMEDAD
Antioxidantes
Hay evidencias importantes de stress oxidativo en el cerebro de pacientes con demencia
Alzheimer. El antioxidante ms usado es la vitamina E (bloquea la peroxidacin de lpidos),
en dosis de 800-2000 U diarias.
TRATAMENTO DE LOS SNTOMAS NEUROPSQUATRCOS
1. Agitacin y agresividad
- risperidona, olanzapina, quetiapina
2. Ansiedad
- Bromazepam, alprazolam, clonazepam
3. Depresin
- inhibidores selectivos de la recaptacin de serotonina (citalopram, fluoxetina, paroxetina,
sertralina, fluvoxamina)
- otros (venlafaxina)
4. nsomnio
- trazodona
- zolpidem
DEMENCA ASOCADA A CUERPOS DE LEWY (30)
Correspondera a la segunda causa de las demencias primarias.
Se caracteriza por la formacin de cuerpos de inclusin intracitoplasmticos eosinoflicos,
llamados cuerpos de Lewy, ya sea en regiones corticales o subcorticales, especialmente locus
ceruleus, sustancia reticular y cortex temporal anterior, frontal, insular, cingulum anterior y
corteza entorrinal.
Los criterios diagnstico (McKeith) para esta demencia son:
1. Demencia
a) compromiso de la memoria en etapas avanzadas
b) pueden ser prominentes los dficits en atencin y habilidades visuo-espaciales y frontales
2. Dos de los siguientes (demencia cuerpos de Lewy probable) o uno (demencia cuerpos
de Lewy posible)
a) alteracin cognitiva fluctuante con variaciones importantes en atencin y alerta
b) alucinaciones visuales recurrentes (tpicamente bien detalladas)
c) parkinsonismo
3. Hechos que apoyan el diagnstico
a) cadas repetidas
b) disfuncin autonmica: hipotensin ortosttica, impotencia, incontinencia urinaria,
constipacin
c) prdidas transitorias de conciencia
52
d) sensibilidad aumentada a los neurolpticos
e) delirio sistematizado
f) alucinaciones olfatorias o tctiles
g) trastorno conductual del sueo REM, somnolencia diurna excesiva, apneas del sueo
obstructivas y centrales
h) depresin
TRATAMENTO
Compromiso cognitivo: donepezilo, rivastigmina
Apata o lentitud psicomotora: modafinilo, levodopa
Alteraciones neuropsiquitricas: donepezilo, rivastigmina, risperidona, olanzapina, quetiapina
Depresin, labilidad emocional, afecto pseudobulbar: fluoxetina, sertralina, citalopram
Ansiedad, sntomas obsesivo-compulsivos: sertralina, paroxetina, buspirona
Parkinsonismo: levodopa, pramipexole
Trastorno conductual del sueo REM: clonazepam, melatonina
nsomnio: trazodona, zolpidem, quetiapina, melatonina
Somnolencia diurna excesiva: modafinilo, metilfenidato
Hipotensin ortosttica: midodrine, fludrocortisona
DEMENCA FRONTO-TEMPORAL (31)
La demencia frontotemporal (DFT) puede presentarse entre los 35 y 75 aos. Afecta a ambos
sexos por igual y hasta en un 40% de los casos, se encuentra historia familiar DFT (cromosoma
17). Existira un dficit serotoninrgico presinptico severo.
La neuropatologa es focal y puede localizarse a nivel frontotemporal, amgdala, sustancia nigra,
putamen y globus pallidus. Hay alteracin microvacuolar y gliosis con o sin cuerpos de inclusin
y neuronas balonadas (cuerpos de Pick).
El cuadro clnico se puede presentar de 2 formas:
1. Variante o forma frontal, en la que predominan los cambios en la conducta y personalidad y
los defectos en la funcin ejecutiva.
2. Variante o forma temporal, en la que predomina un defecto progresivo de la memoria y el
conocimiento semntico (demencia semntica) y una afasia fluente.
Los cambios de la personalidad y de conducta ms frecuentes son anosognosia, desinhibicin,
labilidad emocional, disminucin de empata, impulsividad, aislamiento social, prdida del
autocuidado e higiene personal.
ENFERMEDAD DE ALZHEMER (EA) vs DEMENCAS FRONTO-TEMPORALES (DFT)
EA DF*
Edad de comienzo 65 40-65
Sntomas de presentacin Prdida de memoria Conducta y juicio alterados;
compromiso planificacin;
amnesia antergrada leve
Lenguaje Alteracin leve hasta Alteracin precoz e
etapas avanzadas importante, con anomia
Habilidades sociales Preservadas hasta Precozmente afectadas
53
etapas avanzadas
Conducta (fachada social) Adecuada Alterada
DEMENCA VASCULAR
Los factores que han sido considerados relevantes en el desarrollo de una demencia
secundaria a un trastorno cerebrovascular, son los siguientes:
". El Aolu.en -e la lesi9n
Diversos autores han establecido que pacientes con volmenes de infarto cerebral de
entre 50 y 100 ml, pueden desarrollar una demencia.
Si bien parece claro que el volumen es un factor relevante, no es el nico ni el ms
importante en el desarrollo de una demencia vascular.
). 0ilaterali-a- -e las lesiones
Las lesiones cerebrales vasculares bilaterales son ms significativas que las lesiones
nicas, siendo capaces de generar trastornos cognitivos con volmenes sumatorios
menores que las lesiones unilaterales.
'. Locali2aci9n estratgica -e las lesiones
La lesin de reas de asociacin como la corteza parieto-temporal, los infartos del gyrus
angular y del lbulo frontal, especialmente si son bilaterales, y las lesiones talmicas
bilaterales, pueden dar origen a sndromes demenciales.
En estos casos la localizacin es ms importante que el volumen de la lesin.
$. La eBtensi9n 3 -ensi-a- -e lesiones -e la sustancia 8lanca
Existe creciente consenso respecto de la importancia clnica, en la aparicin de una
demencia, de las lesiones de sustancia blanca de origen vascular, especialmente cuando hay
hipertensin arterial.
En el parnquima las alteraciones consisten en un extenso compromiso de la sustancia
blanca periventricular, de la corona radiada y centro semioval, con desmielinizacin
incompleta y gliosis astroctica.
:. CoeBistencia con otras en/er.e-a-es -e.enciantes
Tanto las enfermedades cerebrovasculares como las enfermedades degenerativas
primarias, comparten como principal factor de riesgo la edad. Por ello, no es de extraar la
frecuente coexistencia de al menos dos causas potenciales de deterioro cognitivo.
Criterios de diagnostico NNDS-AREN (32)
Demencia vascular probable:
- demencia (compromiso de a lo menos 3 funciones cognitivas, que incluya memoria)
- evidencia de enfermedad cerebrovascular (examen neurolgico y neuroimagen)
- comienzo brusco de la demencia o comienzo dentro de los 3 primeros meses despus de
un AVC
Demencia vascular posible:
- demencia en ausencia de neuroimagen de infarto o en ausencia de una relacin
temporal clara entre la demencia y el AVC
Enfermedad de Alzheimer con enfermedad cerebrovascular:
- pacientes con EA posible que tienen neuroimagen de infarto o historia clnica de AVC
Demencia vascular definitiva:
- demencia vascular probable clnica ms evidencia histopatolgica de infarto, en
ausencia de otras alteraciones histolgicas de demencia (p. ej: placas neurticas,
ovillos neurofibrilares, cuerpos de Pick, etc.)
54
Escala modificada de Hachinski para demencia vascular (puntos):
- Comienzo brusco: 0, 1, 2
- Deterioro escalonado: 0,1
- Sntomas somticos: 0, 1
- ncontinencia emocional: 0, 1
- Historia de hipertensin: 0, 1
- Historia de ataque cerebrovascular: 0, 1, 2
- Sntomas neurolgicos focales: 0, 1, 2
- Signos neurolgicos focales: 0, 1, 2
Una puntuacin de 4 ms puntos orienta hacia una demencia vascular.
PRNCPALES CUADROS CLNCOS
SNDROMES DEMENCALES VASCULARES CORTCALES
1. AVE aterotrombticos, cardioemblicos e infartos corticales en zonas limtrofes
2. Cuadro clnico:
alteraciones sensitivo-motoras
comienzo brusco del deterioro cognitivo
afasia
combinacin de sndromes neuropsicolgicos corticales
SNDROMES DEMENCALES VASCULARES SUBCORTCALES
1. nfartos lacunares (estado lacunar)
2. Alteraciones vasculares de la sustancia blanca (enfermedad de Binswanger)
3. Cuadro clnico:
hemiparesia motora pura
signos bulbares
disartria
depresin
labilidad emocional
dficit de funciones ejecutivas
TRATAMENTO
Anticolinoestersicos
Antihipertensivos (prevencin)
DEMENCA EN ENFERMEDAD DE PARKNSON
A. Evidencia de demencia
B. Diagnstico de enfermedad de Parkinson
C. Ausencia de deterioro cognitivo atribuible a la medicacin antiparkinsoniana
DEMENCA EN ENFERMEDAD DE HUNTNGTON
A. Evidencia de demencia
B. Funcin de lbulo frontal generalmente afectada inicialmente y predominando en el
cuadro de demencia
C. Presencia de movimientos coreiforme involuntarios, tpicamente en la cara, manos y
hombros, o en la marcha. Adicionalmente puede haber rigidez extrapiramidal o
55
espasticidad con signos piramidales.
D. Historia de enfermedad de Huntington en un familiar o historia familiar que sugiera la
enfermedad.
DEMENCA EN ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JACOB
A. Evidencia de demencia
B. Progresin rpida de la demencia (en meses), con desintegracin de virtualmente todas
las funciones cerebrales superiores.
C. Aparicin, usualmente despus o junto con la demencia, de variados sntomas y signos
neurolgicos: mioclonas, signos piramidales, afasia, compromiso visual, signos
extrapiramidales y cerebelosos. Un mutismo akintico es el estado terminal tpico.
D. Electroencefalograma caracterstico (complejos punta o polipunta pseudoperidicos
asociados a un trazado de fondo lento y de bajo voltaje).
El diagnstico definitivo est dado por la anatoma patolgica (prdida neuronal,
astrocitosis y aspecto espongiforme)
DEMENCA EN SDA
A. Evidencia de demencia
B. Diagnstico de infeccin por VH
C. Ausencia de otras enfermedades o condiciones causantes de demencia
56
Dr. Rodrigo Avello A.
Dr. Gonzalo Klaassen P.
ENFEREDAD DE PARCINSON
La enfermedad de Parkinson (EP) es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso
central (SNC), que afecta predominantemente los ganglios basales.
Las enfermedades degenerativas del SNC tienen en comn las siguientes caractersticas:
a) progresin lenta,
b) etiologa desconocida (algunas genticas)
c) alteracin selectiva de algunos grupos neuronales
d) no hay evidencias de inflamacin
La EP es la enfermedad degenerativa ms comn de los ganglios basales.
La funcin anormal de los ganglios basales, originada por cualquier causa, se manifiesta por:
a) alteraciones del movimiento (movimientos involuntarios anormales y alteracin de los
movimientos normales),
b) alteraciones del tono muscular, y
c) alteraciones del equilibrio
Los 4 signos cardinales del sindrome parkinsoniano son:
1) temblor de reposo,
2) bradiquinesia (lentitud en iniciar y desarrollar movimientos),
3) rigidez
4) alteracin de los reflejos posturales
Clasificacin de los sndromes parkinsonianos, segn etiologa
VASCULAR
A. Multi-infarto cerebral
B. Enfermedad de Binswanger
C. Angiopata Amiloide
ESTRUCTURALES
A. Procesos expansivos: Hematoma subdural, malformaciones arterio-venosas,
tumores
B. Hidrocefalia normotensiva
C. Hidrocefalia Obstructiva
METABOLCAS
A. Hipoparatiroidismo con calcificacin de ganglios basales
B. Degeneracin hepatocerebral adquirida (no Wilsoniana)
C. Drogas y Toxinas
1. Neurolpticos antipsicticos (tpicos y atpicos): Fenotiazinas (tioridazina,
clorpromazina); butirofenonas (haloperidol); dibenzodiacepinas (clozapina);
benzisoxazoles (risperidona); thienobenzodiacepinas (olanzapina)
57
2. Neurolpticos no antipsicticos: Metoclopramina, Torecn, Veraliprida (Agreal)
3. Medicamentos: Alfa-Metildopa, Flunarizina, Cinarizina, Reserpina, amiodarona,
antiepilpticos (fenitona, cido valproico), antineoplsicos (vincristina,
adriamicina), antidepresivos inhibidores de la recaptacin de serotonina
(Fluoxetina, Sertralina), Litio
5. Etanol
6. Monxido de carbono
7. Manganeso
8. Mercurio
9. Metanol
10. LSD, MPTP (metil, fenil, tetrahidropiridina)
V NFECCOSAS
A. Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob
B. Encefalitis letrgica
C. Neurosfilis
D. Otras encefalitis virales
V NEURODEGENERATVAS
A. Enfermedad de Parkinson (dioptica)
B. Enfermedad de Alzheimer
C. Atrofia Multisistmica (tipo P)
D. Degeneracin Corticobasal
E. Parlisis Supranuclear progresiva
F. Enfermedad de Huntington
G. Demencia asociada a cuerpos de Lewy
H. Complejo Parkinson-demencia-esclerosis lateral amiotrfica, de Guam
. Enfermedad de Pick
V NEUROMETABOLCAS HEREDTARAS
A. Enfermedad de Wilson
B. Enfermedad de Hallervonden-Spatz
C. Gangliosidosis GM 1
D. Enfermedad de Gaucher
V TRAUMATCAS
A. TEC
B. Boxeo
CLASIFICACION DE LOS SINDROES PARCINSONIANOS
Primarios (los sntomas parkinsonianos se presentan al inicio)
1. Enfermedad de Parkinson idioptica
2. Parlisis supranuclear progresiva
3. Atrofia Multisistmica (tipo P)
6. Complejo Parkinson-esclerosis lateral amiotrfica - demencia de Guam
Secundarios (los sntomas parkinsonianos se pueden presentar durante el curso de la
enfermedad)
1. Metablicos: enfermedad de Wilson, sndrome de Hallervorden-Spatz
58
2. nfecciosos: Parkinsonismo postencefalitis
3. Txicos: monxido de carbono, anoxia cerebral; manganeso; anlogos de la
meperidina (MPTP); intoxicacin por reserpina, fenotiazinas o butirofenonas
4. Vasculares: encefalopata por infartos mltiples, enfermedad de Binswanger
ENFERMEDAD DE PARKNSON (EP)
Despus del accidente vascular cerebral y la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad de
Parkinson es la patologa neurolgica ms frecuente del adulto mayor.
En USA se ha encontrado una incidencia de EP de 20 casos nuevos por 100.000 habitantes por
ao y una prevalencia de un 2% en la poblacin de 65 aos ms.
La enfermedad tiene distribucin mundial y es levemente ms prevalente en los hombres que
en las mujeres. Aparentemente no hay diferencias tnicas ni socioeconmicas. Es
relativamente comn encontrar pacientes con historia familiar sugerente de EP (5-10% de los
casos).
La EP comienza generalmente entre los 50 y 69 aos, especialmente entre los 55 y 60 aos
(2/3 de los pacientes). Un 25% de los pacientes comienza con sntomas entre los 40 y 50 aos
y un 10% despus de los 70.
PATOLOGA
La alteracin antomo-patolgica ms importante de la EP es la prdida de las neuronas
pigmentadas de la sustancia nigra y de otras neuronas en el locus ceruleus, ncleo dorsal del
vago y ncleo basal de Mynert.
Las neuronas de la sustancia nigra remanentes pueden tener inclusiones citoplasmticas
eosinoflicas, llamadas cuerpos de Lewy. Estos cuerpos de inclusin son frecuentemente
encontrados en la sustancia nigra de los individuos con EP idioptica, pero ellos pueden
hallarse tambin en otras clulas del cerebro y en cerebros de individuos sin EP.
Se piensa que los sntomas de la EP comienzan cuando el nmero de neuronas de la zona
compacta de la sustancia nigra tienen una reduccin de un 70-80%. Generalmente otras reas
del cerebro estn intactas, pero algunos enfermos pueden tener una atrofia cortical difusa.
NEUROQUMCA
Hay una marcada disminucin de la dopamina en la sustancia nigra, que se correlaciona con la
severidad de la prdida neuronal a ese nivel.
Aquellas zonas de los ganglios basales (ncleo caudado, putamen y globus palidus),
conectados con la sustancia nigra, tambin tienen una considerable disminucin de las
concentraciones de dopamina.
Sntesis de la dopamina: tirosina (tirosina hidroxilasa)--> L-dopa (dopa-decarboxilasa)-->
dopamina (dopamina B-hidroxilasa)-->noradrenalina o metabolitos metilados
(monoaminooxidasa).
59
El metabolito principal de la dopamina, el cido homovanillico, est disminuido en el cerebro y
LCR de los pacientes con EP. Tambin, las enzimas necesarias para la conversin de tirosina a
dopa y de dopa a dopamina (tirosima hidroxilasa y dopa decarboxilasa; respectivamente estn
disminuidas en el cerebro de pacientes que mueren con EP.
El tratamiento de la EP se basa en:
a) incrementar la produccin de dopamina en el cerebro, al haber mayor cantidad de dopa
disponible cuando se administra oralmente,
b) aumentar la disponibilidad de la levadopa por estimulacin directa de los receptores
dopaminrgicos por agonistas dopaminrgicos, y
c) disminuir la actividad enzimtica que metaboliza la ldopamina, al bloquear la dopamina B-
hidroxilasa.
La disminucin de los niveles de dopamina produce un desbalance entre los sistemas
dopaminrgicos y colinrgicos. Considerando este desequilibrio, en algunos pacientes con EP,
se administran sustancias con efectos anticolinrgicos, restablecindose as el equilibrio entre
ambos sistemas, los que produce disminucin de la signologa parkinsoniana, especialmente el
temblor.
CUADRO CLNCO
El comienzo de la EP es muy sutil y difcil de precisar. No hay sntomas especficos, pudiendo
presentar el paciente carvicodorsalgia, dolores en los hombros, fatiga o depresin.
Los signos caractersticos de la enfermedad son el temblor, la bradiquinesia, la rigidez y la
alteracin de los reflejos posturales.
1. TEMBLOR
El temblor es uno de los signos ms precoces. Generalmente el inicio es unilateral.
Luego puede afectar el resto de las extremidades, la cabeza, la mandbula y la lengua.
Caractersticamente es de reposo, y se presenta con una frecuencia de 4 ciclos por
segundo. Disminuye o cesa durante el sueo, la sedacin y cuando se moviliza la
extremidad afectada. Aumenta con la tensin emocional.
El temblor no se presenta en aproximadamente un 30% de los pacientes con EP clsica.
2. BRADQUNESA
La bradiquinesia se manifiesta de variadas formas. Hay dificultades para desarrollar
movimientos y lentitud en las actividades de la vida diaria.
La facie es inexpresiva, con escasa gestualidad (facie de mscara).
La marcha del paciente es lenta, a pasos cortos, arrastra los pies, con escaso braceo, el
tronco en semiflexin y el cuello con cierto grado de extensin. Los pacientes relatan
tambin dificultades para utilizar los cubiertos al comer, dificultades para baarse, pararse
de una silla o levantarse de la cama.
El lenguaje puede afectarse, hacindose bajo y montono. La escritura puede alterarse,
apareciendo micrografia (letra cada vez ms pequea, a trazos cortos, llegando a ser
ilegible).
3. RGDEZ
La rigidez en la EP puede ser en tubo de plomo o en "rueda dentada" y afecta
predominantemente la musculatura de las extremidades superiores e inferiores y la
musculatura axial, especialmente el cuello.
60
4. PERDDA DE LOS REFLEJOS POSTURALES
En la EP hay alteracin del equilibrio y prdida de los reflejos posturales. La alteracin del
equilibrio es ms manifiesta en los giros y es frecuente causa de cadas.
En la prdida de los reflejos posturales, se aprecia que al empujar al paciente con cierta
intensidad, hacia adelante o hacia atrs, estando de pie, el enfermo debe balancearse
para no perder el equilibrio o puede caer.
Otros sntomas y signos de la enfermedad son:
a) hipotensin ortosttica
b) seborrea
c) constipacin crnica
d) urgencia miccional
e) disminucin del pestaeo
f) en caso de hemiparkinsonismo, escoliosis convexa hacia el lado afectado
g) depresin, al inicio o durante el curso de la enfermedad
h) la funcin cognitiva est conservada en un 20-30% de los pacientes. Despus de 15
ms aos de enfermedad, 80% de los pacientes tienen una demencia moderada o severa
antes de morir.
DAGNOSTCO
El diagnstico de la EP es clnico, pesquisando sus signos caractersticos. Los reflejos OT
estn normales y la respuesta plantar es flexora. No hay alteraciones sensitivas.
Los exmenes de laboratorio son normales. La TAC y RNM cerebral son normales, pero en
etapas avanzadas de la enfermedad pueden revelar atrofia cortical.
PRONOSTCO
La EP es progresiva, pero en forma muy variable. Muchos pacientes pueden estar estables por
largos perodos y otros pueden empeorar rpidamente. Los mayores problemas de los
pacientes, con el paso del tiempo, en esta enfermedad, son la bradiquinesia, las fluctuaciones
en la respuesta al tratamiento, la inestabilidad postural y la declinacin cognitiva. Antes del uso
de la levodopa, el 75% de los pacientes con 10 aos de enfermedad se encontraban
severamente afectados. Con el uso de este medicamento la tasa de mortalidad se redujo en
forma significativa.
DAGNOSTCO DFERENCAL
1. TEMBLOR ESENCAL
Es un temblor de accin o movimiento, usualmente hay historia familiar y generalmente
cede con el alcohol. Nunca se acompaa de rigidez, bradikinesia o alteracin de los
reflejos posturales. Hay intolerancia a la levodopa.
El temblor esencial y la EP pueden coexistir, y los pacientes con un temblor esencial
pueden desarrollar una enfermedad de Parkinson.
2. PARALSS SUPRANUCLEAR PROGRESVA
En este cuadro, aparte de la bradikinesia, rigidez y temblor, hay compromiso de los
movimientos verticales de los ojos y la respuesta a la levodopa es mnima o nula.
61
3. MOVMENTOS ANORMALES PRODUCDOS POR DROGAS
Existe un sndrome parkinsoniano, pero con mnimo temblor. Hay antecedentes de
ingesta de tranquilizantes mayores y diskinesias tardas.
4. MULTNFARTO CEREBRAL
En este cuadro puede existir un parkinsonismo, pero agregado a signos piramidales y
adems es de comienzo ms tardo.
5. SNDROME DE SHY-DRAGER
Hay parkinsonismo, pero con hipotensin ortosttica, a veces sintomtica (sncopes),
signos cerebelosos y disfuncin vesical.
6. ENFERMEDAD DE WLSON
Existen movimientos anormales (p. ej: distonas) y signos cerebelosos. El comienzo es
ms temprano y al examen se encuentran los anillos Kayser-Fleischer en la crnea.
7. ENFERMEDAD DE ALZHEMER
Hay un sndrome demencial, pudiendo existir un temblor leve en etapas avanzadas de la
enfermedad.
TRATAMENTO
e-ica.entos .s usa-os 3 sus -osis
MEDCAMENTO DOSS DARA (mg)
1. Medicamentos con efecto anticolinrgico
a) Trihexifendilo (Artane) 2 - 20
b) Biperideno (Akinefon) 2 - 6
2. Precursores de la dopamina
Levodopa con carbidopa o benseraside
(inhibidores de la dopa decarboxilasa) 100-750
(Prolopa, Sinemet)
3. Agonistas dopaminrgicos
a) Bromocriptina (Parlodel) 2.5 - 10
b) Pramipexol 0,75-4
4. nhibidores de la monoaminooxidasa B
a) Selegilina (Selgina) 5 - 10
5. Medicamentos con mecanismos de accin desconocido
(efecto anticolinrgico?)
a) Amantadina (Prayanol) 100-200
6. nhibidores de la catecol-O-metil-transferasa (COMT)
a) Tolcapone (Tasmar) 300 mg
E/ectos colaterales .s /recuentes:
1. Levodopa: anorexia, nuseas, vmitos, hipotensin ortosttica, alucinaciones visuales.
A largo plazo los ms importantes son: disquinesias, distonas y fenmenos on-off
(alternancia brusca de inmovilidad y movilidad).
62
2. Anticolinrgicos: boca seca, visin borrosa, constipacin, retencin urinaria, psicosis.
3. Bromocriptina: nuseas, vmitos, hipotensin ortosttica y delirio
4. Selegilina: nuseas, vmitos, estados confusionales
5. Amantidina: lividoreticularis, edema de tobillos
TRATAMENTO QURURGCO
Antes de la levodopa se practicaban talamotomas en pacientes jvenes, con predominio del
temblor. Actualmente se utiliza la ciruga estereotxica lesional (palidotoma) y estimulacin (en
plido y ncleo subtalmico)
ACTVDAD FSCA Y TERAPA FSCA
En todo paciente con EP se debe recomendar algn tipo de actividad fsica, y kinesioterapia
dirigida a compensar las principales alteraciones del paciente (desequilibrio, hipoquinesia,
rigidez, alteraciones de marcha) lo que tiende a disminuir en parte sus molestias.
63
Dr. Rodrigo Avello A.
O&IIEN*OS ANORALES
El trmino movimiento anormal o trastorno del movimiento es usado como sinnimo de
enfermedad extrapiramidal o de los ganglios basales. Dentro de esta categora de
enfermedades neurolgicas se encuentran el sndrome parkinsoniano y una amplia variedad de
movimientos involuntarios anormales o disquinesias que incluyen al temblor, distona, atetosis,
corea, balismo, mioclonus, tics y otras variedades menos frecuentes. Por convencin, al hablar
de movimiento anormal se excluyen aquellas alteraciones de movimientos originadas en
cerebelo, mdula espinal, neurona motora central y perifrica, nervios perifricos y msculo, as
como las complejas alteraciones en la ejecucin de movimientos conocidas con el trmino de
apraxia. El trmino -isKuinesia o -iscinesia deriva del griego, cuyo significado literal es
movimiento anormal, y actualmente se utiliza indistintamente para referirse a cualquier
movimiento involuntario anormal, independiente de su causa.
Los Ganglios Basales, ubicados en la base de los hemisferios cerebrales, constituyen el ncleo
central de un conjunto de centros nerviosos que clsicamente se le ha denominado "Sistema
Extrapiramidal", y que bsicamente est relacionado con funciones motoras. Sin embargo,
adems, de los ganglios basales, existen a nivel del tronco cerebral una serie de otros sistemas
"extrapiramidales" que incluyen al ncleo rojo, sustancia nigra, formacin reticular del tronco,
oliva bulbar, etc. Los Ganglios Basales estn constituidos, anatmicamente, por el Cuerpo
Estriado y el Complejo Amigdaliano; el Cuerpo Estriado incluye, a su vez, al ncleo caudado y
ncleo lenticular, ste ltimo formado por el putamen y globo plido; sin embargo, desde un
punto de vista fisiolgico, cuando se habla de "estriado" o "neoestriado" se est haciendo
referencia al ncleo caudado y al putamen como una sola unidad funcional, aunque
anatmicamente se vean separados por la cpsula interna.
GANGLIOS 0ASALES
NUCLEO CAUDADO
ESTRADO CUERPO
PUTAMEN ESTRADO

NUCLEO LENTCULAR
GLOBO PALDO

COMPLEJO AMGDALANO

En los complejos circuitos de cada una de las divisiones y subdivisiones que circulan por los
Ganglios Basales se liberan determinados neurotransmisores y neuromoduladores que son los
responsables de la adecuada estimulacin o inhibicin de las estructuras involucradas. Las
reas de la corteza cerebral (especialmente el lbulo frontal) envan proyecciones excitatorias
(glutamato y aspartato) a regiones especficas del estriado; la actividad de las neuronas del
estriado son moduladas por interneuronas locales y por las vas dopaminrgicas que provienen
de la sustancia nigra compacta y mesencfalo; por ltimo los ncleos de salida de los ganglios
basales, globo plido y sustancia nigra reticulada, ejercen un efecto inhibitorio (a travs de
GABA) sobre sus ncleos de relevo en el tlamo y mesencfalo. De esta manera se ha logrado
llegar a una comprensin ms fisiopatolgica y racional de algunas de las enfermedades ms
frecuentes del sistema extrapiramidal, como por ejemplo, la enfermedad de Parkinson cuya
64
sintomatologa puede ser explicada en gran medida por un dficit progresivo de la dopamina
que es liberada por las neuronas de la sustancia nigra compacta, o bien, las alteraciones sobre
globo plido externo y ncleo subtalmico o Cuerpo de Luys que producen estados de
hipercinesia debido a la carencia del efecto inhibitorio gabargico, como el hemibalismo y
algunos coreas.
Los trastornos a nivel del Sistema Extrapiramidal se traducen clnicamente por un conjunto de
sntomas, principalmente motores, que comprenden las alteraciones del tono muscular y la
presencia de movimientos anormales. Los movimientos anormales se dividen en aquellos
caracterizados por una disminucin y lentitud de movimientos (aquinesia o hipoquinesia)
frecuentemente asociado a aumento del tono muscular (rigidez), y otros en que predomina el
exceso de movimientos involuntarios anormales (disquinesias), a menudo acompaado de
hipotona, o bien, de un tono muscular normal, pudiendo existir numerosas combinaciones entre
ellos.
Los movimientos anormales deben ser considerados como un signo clnico que puede tener
muchas causas, y la aproximacin diagnstica, adems de incluir las preguntas bsicas de la
evaluacin neurolgica, dnde se encuentra la lesin y cul es la causa que lo origina, debe ser
precedida por la identificacin del tipo de movimiento anormal que es la base del problema
clnico. Las caractersticas cinticas del movimiento en estudio suelen ser, en muchos casos,
suficientes para lograr su identificacin semiolgica, aunque, a veces, las caractersticas
bizarras y curiosas de algunos de ellos dificultan una categorizacin ms precisa. La
hipoquinesia y rigidez son dos de los signos cardinales del sndrome parkinsoniano o
parkinsonismo y de los sndromes aquineto-rgidos, los que fueron tratados en otro captulo.
Los distintos tipos de disquinesias sern comentados a continuacin, con la advertencia que
la nica forma de poder distinguir y diferenciar apropiadamente un movimiento anormal ser la
prctica clnica, viendo y evaluando cada uno de ellos.
*E0LOR
Se define como la oscilacin rtmica de una parte del cuerpo, produciendo contracciones
sincrnicas o alternantes de msculos antagonistas inervados recprocamente. Habitualmente
tienen una periodicidad fija, aunque la frecuencia y amplitud pueden variar considerablemente,
dependiendo de factores fisiolgicos y psicolgicos; como prcticamente la mayora de los
movimientos anormales, aumenta con la tensin nerviosa y calma o desaparece durante el
sueo. Los segmentos del cuerpo ms frecuentemente involucrados son las manos, aunque
pueden presentarse en toda la extremidad superior, pies y extremidades inferiores, cabeza,
lengua, musculatura peribucal, cuerdas vocales y musculatura del tronco. El temblor se
clasifica en temblor de reposo, temblor postural y temblor de intencin, siendo estos dos ltimos
incluidos como temblor de accin. Un tipo especial de temblor es aquel relacionado con la
ejecucin de tareas especficas como el temblor primario de la escritura.
El temblor de reposo se presenta cuando una parte del cuerpo est relajada y en completo
reposo y es uno de los cuatro signos cardinales del sndrome parkinsoniano. El temblor postural
se manifiesta al mantener un segmento corporal en una determinada posicin, como por
ejemplo, extender los brazos paralelamente al suelo; puede estar presente en diversos
sndromes neurolgicos, siendo caracterstico en el Temblor Esencial o Temblor Benigno. El
temblor de intencin aparece cuando se mueve una parte del cuerpo hacia un determinado
objetivo; una causa frecuente son las lesiones del cerebelo y sus vas.
El temblor puede presentarse aisladamente, como por ej., el que ocurre en el Temblor Esencial
y con algunos medicamentos, o bien ser uno de los signos de un sndrome ms complejo.
65
COREA
La palabra corea deriva del griego que significa "baile". Consisten en movimientos rpidos,
desordenados, irregulares, impredecibles, sin finalidad aparente, cuya direccin flucta de una a
otra parte del cuerpo en una secuencia al azar. Pueden tener gran semejanza con los
movimientos voluntarios, pero carecen de finalidad u objetivo. La intensidad vara desde leves y
discretos hasta los de gran violencia y severidad; algunos son bruscos, mientras que otros
pueden ser ms lentos y ondulantes como los conocidos como coreoatetosis. Los movimientos
coreicos pueden comprometer slo algunos segmentos del cuerpo o ser generalizados. Las
causas son numerosas, siendo ms frecuentes en la actualidad los inducidos por
medicamentos (neurolpticos y similares, L-dopa, ACO, etc.); la Enfermedad Reumtica (Corea
de Sydenham) fue una de las principales etiologas antes de la introduccin de los tratamientos
antibiticos, pero hoy en da es una causa infrecuente.
0ALISO
Es probablemente la menos frecuente de las disquinesias bien definidas. Son movimientos
rpidos, de gran amplitud y violencia que afectan predominantemente los segmentos
proximales de las extremidades, pudiendo comprometer slo un hemicuerpo (hemibalismo) y
con menor frecuencia a todo el cuerpo (balismo o bibalismo), slo una extremidad
(monobalismo) o ambas extremidades inferiores (parabalismo). Se denomin balismo porque
las extremidades superiores son violentamente proyectadas hacia adelante, aparentando
actitudes similares a las que se adoptan cuando se quiere lanzar una piedra. A menudo son
extremadamente incapacitantes para los pacientes, y traducen lesin contralateral del ncleo
subtalmico o a nivel del estriado, y sus principales causas son los AVE y algunos
medicamentos (agonistas dopaminrgicos en la Enfermedad de Parkinson).
DIS*ONIA
Puede ser definida como un trastorno del movimiento que est dominado por la contraccin
muscular sostenida y simultnea de msculos agonistas y antagonistas, provocando torsiones
de segmentos corporales, movimientos repetitivos o posturas anormales. Los movimientos
distnicos pueden ser lentos o rpidos y, a veces, rtmicos; cuando son lentos, ondulantes y
localizados en los segmentos distales, especialmente de las extremidades superiores, recibe el
nombre de atetosis. El trmino distona puede ser usado para describir esta forma especfica
de disquinesia, es decir como un signo clnico, tambin para referirlo como un sndrome
causado por numerosas enfermedades diferentes, y por ltimo, como sinnimo de una
enfermedad idioptica especfica (Distona de torsin idioptica o Distona Musculorum
Deformans).
Un error frecuente en el diagnstico es malinterpretar estos movimientos distnicos y
confundirlos con histeria, ya que tpicamente se agravan con el stress y la ansiedad y mejoran
transitoriamente con el reposo y la hipnosis. Pueden comprometer a msculos aislados
(distonas focales) como el blefaroespasmo, la tortcolis, la distona larngea, etc., a grupos
musculares includos en un segmento corporal (distonas segmentarias) como la distona
craneal o aquellas que afectan a una extremidad, a todo un hemicuerpo (hemidistona), y a
todos los segmentos corporales (distona generalizada). Algunas distonas pueden ocurrir slo
durante la ejecucin de determinados actos motores y no otros, aunque se ocupen los mismos
grupos musculares, como son las llamadas distonas de accin cuyo ejemplo ms frecuente es
el Calambre del Escribiente o grafoespasmo, que nicamente aparece al escribir y no ante otra
tarea de ejecucin motora que se realice con la mano. Las causas etiolgicas de la distona
son numerosas y escapan a los objetivos de este captulo, pero se debe destacar la alta
frecuencia que ocupan los medicamentos, siendo los frmacos neurolpticos los ms comunes.
66
*ICS
Son los que ofrecen la mayor variedad de caractersticas cinticas de todos los movimientos
anormales. Los tics pueden ser motores o vocales y muchas veces acompaados de una
amplia variedad de sntomas asociados. Los tics motores son generalmente movimientos
abruptos, transitorios, coordinados, estereotipados que se repiten a intervalos irregulares, y que
varan en su intensidad; pueden adoptar un aspecto clnico, mioclnico, tnico o distnico y se
clasifican en simples y complejos. Los tics simples se caracterizan por una contraccin breve
de uno o varios grupos musculares, de presentacin irregular, pero habitualmente repetitiva. Los
tics complejos consisten en secuencias de movimientos ms elaborados, tales como golpearse
repetidamente una parte del cuerpo, dar vueltas sobre s mismo, realizar gestos obscenos, etc.
y que a menudo tienen un carcter compulsivo, dando la impresin de constituir una "obsesin
motora"; stos se presentan tpicamente en el sndrome de Gilles de la Tourette. Los tics son
frecuente motivo de confusin diagnstica, siendo la principal caracterstica de los tics simples,
y quizs, la nica que permite su distincin de otras disquinesias, es la posibilidad de inhibirlos
voluntariamente durante un cierto perodo de tiempo (1-5 minutos). gual que el resto de las
disquinesias, usualmente aumenta con el stress, pero curiosamente, frecuentemente la
relajacin tambin resulta en un aumento de los tics; la distraccin o la concentracin
generalmente disminuyen los tics a diferencia de otras disquinesias. Tradicionalmente se les
atribuye un origen psicgeno, sin embargo, existen suficientes datos clnicos, neurofisiolgicos y
farmacolgicos relacionados con los tics del sndrome de Gilles de la Tourette que orientan
hacia una disfuncin bioqumica de naturaleza "orgnica" a nivel del sistema de ganglios
basales.
IOCLONUS
Las mioclonas pueden ser definidas como breves y sbitas sacudidas musculares involuntarias
que pueden ser causadas por una contraccin muscular activa (mioclonas positivas) o por
inhibicin de la actividad muscular (mioclonas negativas) como por ejemplo la asterixis vista en
la insuficiencia heptica. La amplitud e intensidad de las mioclonas vara desde leves y
aisladas contracciones que no alcanzan a producir desplazamiento articular, hasta enrgicos
espasmos que mueven el cuerpo entero. Pueden involucrar una parte del cuerpo o focales, dos
o ms regiones contiguas o segmentarias, ser multifocales, y generalizadas. De acuerdo con
su forma de presentacin se dividen en espontneas, reflejas y de accin. Las mioclonas
espontneas ocurren sin un estmulo aparente que las desencadene; las reflejas aparecen ante
estmulos aferentes diversos como el ruido, la luz, el pinchazo y estmulo tctil, etc., y las
mioclonas de accin se desencadenan durante la realizacin de movimientos voluntarios. El
origen de estas mioclonas puede ser cortical, subcortical, y espinal, y sus etiologas ms
frecuentes son la Epilepsia, la encefalopata heptica y urmica, los estados postanxicos y
algunos medicamentos como los antidepresivos tricclicos; muchas otras causas pueden
producirlas, desde aquellas fisiolgicas que cualquier persona puede tener durante el sueo,
hasta la mortal enfermedad de Jacob Creutzfeldt o encefalopata espongiforme, pasando por un
sinnmero de trastornos hereditarios, degenerativos, infecciosos, metablicos, postraumticos e
idiopticos.
O*ROS O&IIEN*OS ANORALES
Adems de las disquinesias ya descritas, existen otros tipos de movimientos anormales que
constituyen sndromes bien definidos como el espasmo emifacial o emiespasmo facial, la
akatisia, el sndrome de piernas in!uietas, los movimientos peridicos del sue"o, el sndrome
de piernas doloroso y movimiento de los dedos, y la iperekplexia o enfermedad del sobresalto.
De stas slo definiremos las dos primeras debido a su mayor frecuencia.
67
El espasmo hemifacial se caracteriza por movimientos irregulares de tipo tnicos y clnicos
que involucran los msculos inervados por el nervio facial; generalmente, breves sacudidas en
un prpado suelen ser el sntoma inicial, seguido del compromiso de la musculatura facial
inferior despus de un perodo variable de tiempo. Aunque raro, el compromiso facial bilateral
puede ocurrir.
La akatisia es la sensacin subjetiva de intranquilidad asociada, a menudo, a una incapacidad
para mantenerse quieto, lo que lleva al paciente a una necesidad de moverse. Este fenmeno
fue descrito inicialmente como una caracterstica del parkinsonismo postencefaltico, y an hoy
puede estar presente en la Enfermedad de Parkinson, sin embargo, la causa ms frecuente en
la actualidad son los medicamentos neurolpticos de cualquier tipo, incluyendo todos los
frmacos antipsicticos, la reserpina y tetrabenazina, y algunos antagonistas del calcio como la
flunarizina y cinarizina.
O&IIEN*OS ANORALES INDUCIDOS POR FARACOS
Una lista cada vez ms numerosa de medicamentos son capaces de producir toda la variedad
de movimientos anormales enumerados con anterioridad, motivo por el que se debe sospechar
siempre ante un paciente que presente cualquier tipo de sndrome "extrapiramidal". Los
neurol#pticos son los principales medicamentos involucrados en la aparicin de movimientos
anormales y sndromes especficos, como la dis!uinesia tarda, sin embargo, frmacos de uso
ms habitual como la flunarizina, cinarizina, torecn, etc. pueden ser causa de frecuentes y, a
veces, alarmantes trastornos de movimientos.
Los principales sndromes cuya etiologa suele ser con frecuencia de origen farmacolgico son:
parkinsonismo, temblor de accin, distona, corea, akatisia.
Los sndromes que son provocados exclusivamente por medicamentos o drogas son: la
distona aguda, el sndrome neurol#ptico maligno y los sndromes tardos por neurol#pticos que
incluyen a la dis!uinesia tarda clsica, distona tarda, akatisia tarda, y tic tardo. Se
mencionarn brevemente algunas de sus caractersticas clnicas.
DIS*ONIA AGUDA
Es la complicacin extrapiramidal ms precoz de las inducidas por medicamentos, ocurriendo
dentro de las primeras 48 horas en el 50% de los casos, y aproximadamente el 90% dentro de
los 5 das de iniciado el tratamiento con el frmaco causante. Los principales medicamentos
involucrados en su aparicin son los neurol#pticos (clorpromazina, haloperidol, tioridazina, etc.)
y aquellos con propiedades neurolpticas como la metoclopramida y torecn; sin embargo,
otros frmacos no neurolpticos como la flunarizina, cinarizina, y cido mefenmico pueden
producirlo. Su presentacin clnica suele ser dramtica, con inicio sbito y sin compromiso de
conciencia, y a veces, de gran violencia; las posturas o movimientos distnicos pueden
comprometer cualquier segmento corporal siendo las crisis oculgiras (desviacin lateral o
elevacin forzada de ambos globos oculares), blefaroespasmo, trismus, protrusin forzada de la
lengua, diversas variedades de muecas, espasmo larngeo, tortcolis, opisttonos,
hiperpronacin de extremidades, etc. algunas de las manifestaciones clnicas que pueden
observarse. Su duracin puede ser de algunos segundos a horas, a menudo fluctan
espontneamente y mejoran ante la sugestin o al tranquilizar al paciente, lo que hace cometer
el error de diagnosticarlos como de causa "histrica". La suspensin del frmaco involucrado y
el tratamiento con benzodiacepnicos va endovenosa y anticolinrgicos va oral logran el rpido
control de esta complicacin.
68
SINDROE NEUROLEP*ICO ALIGNO
Es la menos frecuente pero ms temida de las complicaciones "extrapiramidales" de los
neurol#pticos y ocurre como una reaccin idiosincrtica en cuya patognesis estaran
involucradas las estructuras de los ganglios basales. Las manifestaciones clnicas se presentan
al poco tiempo de iniciada la terapia con neurolpticos o luego del aumento de su dosis; el 90%
se inicia dentro de las dos semanas del inicio de la terapia. Los pacientes desarrollan una
combinacin de fiebre, severa rigidez a menudo acompaada de temblor, compromiso de
conciencia de diverso grado, y compromiso autonmico caracterizado por taquicardia,
taquipnea, congestin pulmonar, inestabilidad de la presin arterial, etc. La leucocitosis y la
elevacin de la CK son frecuentes, y ayudan como criterios de apoyo diagnstico. Pueden
producirse alteraciones hidroelectrolticas, mionecrosis y rabdomiolisis que pueden precipitar
falla renal aguda, complicaciones pulmonares que ocasionan insuficiencia respiratoria, infarto
miocrdico con edema pulmonar y paro cardaco, y coagulacin intravascular diseminada, como
graves complicaciones mdicas que pueden llevar a la muerte a estos pacientes. Se estima que
la muerte ocurre entre el 20 y 30% de los casos. El tratamiento debe incluir la correccin de
fluidos y electrolitos, monitoreo y cuidados de soporte en unidades de emergencia con
posibilidad de ventilacin mecnica y dilisis en caso de ser necesarias, la suspensin del
neurolptico inmediata ante la sola sospecha del diagnstico, y la adicin de bromocriptina son
las medidas de mayor utilidad. Es importante recalcar que no es un efecto de hipersensibilidad
o alergia al medicamento lo que ocasiona este sndrome, por tal motivo el paciente no
necesariamente volver a presentar otro episodio ante una nueva exposicin al mismo
neurolptico u otro distinto.
DIS;UINESIA *ARDIA GSINDROES *ARDIOS POR NEUROLEP*ICOS7
Los primeros casos registrados se remontan al ao 1950 cuando la terapia antipsictica
comenz a utilizarse ampliamente. Estos sndromes, como su nombre lo indica, se refieren a
la aparicin de movimientos anormales que ocurren luego de la exposicin prolongada (3
meses o ms) a los medicamentos antagonistas de la dopamina (neurolpticos). La extensa
experiencia clnica obtenida a lo largo de todos estos aos ha permitido diferenciar distintos
sndromes tardos por neurol#pticos$ aunque todava suelen denominarse bajo el trmino
genrico de dis!uinesia tarda, siempre se debe hacer la distincin clnica apropiada para poder
diferenciarlos correctamente en: %is!uinesia &arda Clsica, %istona &arda, 'katisia &arda y
&ic &ardo.
Disquinesia Tarda Clsica: Es el sndrome que se describi primero, sigue siendo el ms
frecuente de los sndromes tardos y se caracteriza, principalmente, por movimientos coreicos
orolinguales y masticatorios, con menor compromiso facial superior; el tronco y las
extremidades pueden afectarse, siendo rara la ausencia de compromiso de la musculatura
facial. En general, estos movimientos anormales no son incapacitantes y habitualmente no
provocan mayor stress a los pacientes, sin embargo, a diferencia de otros movimientos
anormales inducidos por medicamentos que se recuperan rpidamente luego de suspender el
frmaco, la disquinesia tarda clsica (al igual que todos los sndromes tardos) puede demorar
meses y, en ocasiones, aos antes de desaparecer. Las mujeres y las personas de edad ms
avanzada son los que tienen mayor riesgo de desarrollar esta complicacin, cuyo tratamiento es
difcil y, a veces, sin xito. La suspensin o disminucin de la dosis del neurolptico debe
intentarse en forma obligada, pero no siempre es posible, ya que puede descompensar la
psicosis y estado mental de un paciente psiquitrico, o bien empeorar la intensidad de la
disquinesia. Existen algunos medicamentos destinados al control de las disquinesias pero con
resultados teraputicos variables, lo que hace de la disquinesia tarda una condicin muy
compleja y difcil de combatir, salvo con la prevencin.
69
Distona Tarda: A diferencia de la dis!uinesia tarda clsica, no tiene predileccin por
determinado grupo etario, y aparentemente su aparicin sera ms precoz en el curso de la
terapia neurolptica. Los movimientos distnicos tambin pueden persistir un tiempo
prolongado despus de la interrupcin del neurolptico, y ser particularmente invalidantes y
resistentes al tratamiento. Generalmente se comprometen los msculos de la cara y el cuello,
siendo el retrocolis y opisttonos parcial frecuentes de ver. Debe intentarse el retiro del
neurolptico siempre que la condicin clnica de base del paciente que motiv su tratamiento lo
permita, agregndose medicacin anticolinrgica a altas dosis y depletores de catecolaminas
presinptico (reserpina, tetrabenazina).
Akatisia Tarda: Junto con la dstona tarda son los sndromes tardos ms incapacitantes para
los pacientes. Fue reconocido por primera vez en 1989, y se caracteriza por presentarse
despus un largo perodo de exposicin al neurolptico (a diferencia de la akatisia aguda que se
presenta precozmente en horas o das), y como los dems sndromes tardos puede
exacerbarse con el retiro o la reduccin de la dosis del neurolptico, y aliviarse o atenuarse con
el aumento de la dosis del neurolptico.
Tic Tardo: Es una complicacin muy rara de observar con la exposicin prolongada de
frmacos neurolpticos, y clnicamente puede presentarse con tic vocales y motores de los ms
variados, semejantes a los del Sndrome de Gilles de la Tourette. La mejor aproximacin
teraputica an no se conoce, y la suspensin del neurolptico parece no ser tan efectiva.
Mioclonus Tardo y Temblor Tardo: Son dos sndromes de reciente descripcin con una
reducida cantidad de pacientes, y aunque el mioclonus tardo es considerado como un nuevo
sndrome tardo, el temblor tardo necesita de mayores reportes y ms claras definiciones
diagnsticas para ser considerado como una variante de la disquinesia tarda.
MEDCAMENTOS MAS FRECUENTEMENTE NVOLUCRADOS EN LA PRODUCCON DE
MOVMENTOS ANORMALES
SNDROME FARMACOS RESPONSABLES
Temblor Postural Antidepresivos Tricclicos
Broncodilatadores
Acido Valproico
Hormonas tirodeas
Amiodarona
Amfetaminas
Neurolpticos
Litio
Cafena, etc.
Distona Aguda Neurolpticos (incluye Metoclopramida)
Flunarizina
Cinarizina
Acido mefenmico
70
Akatisia Neurolpticos
Levodopa
Flunarizina
Cinarizina
Reserpina
Parkinsonismo Neurolpticos
Flunarizina
Cinarizina
Fenitona
Acido Valproico
Alfametildopa
Reserpina
Distona Neurolpticos
Levodopa
Agonistas dopaminrgicos
Flunarizina y Cinarizina
Fenitona
Carbamacepina
SNDROME FARMACOS RESPONSABLES
Corea Neurolpticos
Levodopa
Agonistas dopaminrgicos
Amfetaminas
Anticolinrgicos
Antihistamnicos
Anticonceptivos Orales
Fenitona
Carbamacepina
Fenobarbital
Flunarizina
Cinarizina
Antidepresivos Tricclicos
Litio
Benzodiacepinas
Digoxina
Tics Levodopa
Agonistas dopaminrgicos
Neurolpticos
Carbamacepina
Mioclonus Levodopa
Anticonvulsivantes
Antidepresivos Tricclicos
Neurolpticos
71
A*A;UE CERE0RO&ASCULAR
Dr. Gonzalo Klaassen P.
El ataque cerebrovascular (ACV) se refiere a un dficit neurolgico focal, de inicio en pocas
horas o das, no convulsivo, de ms de 24 horas de evolucin, originado en una patologa
vascular cerebral.
Epidemiologa
Es la patologa neurolgica ms prevalente de la poblacin adulta mayor de 65 aos.
75% sobre los 65 aos
Prevalencia: 800/100.000 habs.
ncidencia anual: 130/100.000 habs(pob. general). En >75 aos 300/100.000
ncidencia: se duplica c/10 aos a partir de los 45 aos.
21.000 casos nuevos por ao en Chile.
7.455 fallecimientos por AVE ao 2000 (9.4% del total).
La ECV es la 2 causa de muerte en Chile
ACV en Chile
1 6% de todas las hospitalizaciones de los adultos, excluidas las maternales
1 50% de todas las afecciones neurolgicas que son hospitalizadas
1 2 causa de hospitalizacin en adultos mayores de 65 aos
1 2 causa de muerte en la poblacin general
1 2 causa de muerte en los mayores de 85 aos
1 20% mortalidad intrahospitalaria
1 2/3 secuelados (incapacidad moderada o severa)
Factores de riesgo
. Epidemiolgicos
- Edad
- Sexo
- Raza
- Regin geogrfica
- Historia familiar
. Otros (Potencialmente modificables)
- Hipertensin arterial
- Diabetes mellitus
- Hipercolesterolemia
- Sndrome metablico
- Apneas del sueo
- Factores cardacos: FA, valvulopatas
- Angiopata amiloidea
- Tabaco
- Alcohol
- Drogas ilcitas
- Hiperhomocistinemia
- Estados protrombticos
72
- Anticonceptivos
- Embarazo
- Migraa
Hipertensin arterial
- Factor de riesgo ms importante
- Aumenta el riesgo 3 a 5 veces
- Mecanismos:
ateroesclerosis de grandes vasos
degeneracin lipohialina de la pared de arteriolas penetrantes microaneurismas
(hemorragias) enfermedad de pequeo vaso (infartos lacunares)
- HTA y DM: riesgo 12 15 veces
Diabetes Mellitus
riesgo 2 4 veces
gravedad y mortalidad del infarto cerebral
Mecanismo: dao macro y microvascular
Clasificacin
Trombtico (22,8%)
squmicos Lacunares (12,5%)
(68,8 %) Emblicos (33,5%)
AVE
ntraparenquimatosa (28%)
Hemorrgicos
(31,2 %)
Subaracnoidea (3,2%)
Sntomas y signos de un ACV
1. Alteraciones motoras y/o sensitivas
2. Alteraciones del lenguaje (afasia, disartria)
3. Otras alteraciones cognitivas (amnesia, apraxias)
4. Compromiso de conciencia
5. Vrtigo, mareo o alteracin del equilibrio
6. Cefalea
7. Compromiso de pares craneanos
8. Signos menngeos
9. Trastornos visuales
Diagnstico del ACV
nicio brusco del episodio
Dficit neurolgico localizado
Diagnstico diferencial
f Procesos expansivos intracraneanos (tumor, hematoma subdural, quistes parasitarios,
73
ndulos)
f Parlisis post-ictal (parlisis de Todd)
f Hipoglicemia
f Jaqueca complicada
f Lesin desmielinizante
f Encefalitis
f Crisis epilptica focal
f Hasta un 15 % de los casos no es un ACV
Causas de ataque cerebrovascular
1. Trombosis ateroesclertica
2. Hemorragia intracerebral
3. Crisis isqumica transitoria
4. Embola
5. nfarto lacunar
6. Diseccin arterial
7. Rotura aneurisma o MAV
8. Arteritis
9. Trombosis venosa cerebral
10. Trastornos hematolgicos
11. Angiopata amiloidea
ACV en paciente joven
4% de todos los AVE
squmicos: 90 95%
Hemorrgicos: 5 10%
Causas:
Aterotrombticos: 20%
Emblicos: 25%
(foramen oval permeable)
Diseccin arterial: 20 25%
Estados protrombticos: 5%
Desconocida: 20 25%
ACV hemorrgico
comienzo brusco
compromiso de conciencia precoz y prolongado
hemorragias retinianas
dficit no sigue pattern anatmico de una arteria
ACV isqumico
deterioro escalonado o progresivo
signos neurolgicos focales segn la distribucin anatmica de una arteria
74


75



76



ACV isqumico
77
Pacientes de alto riesgo
Fibrilacin auricular
Crisis isqumica transitoria
Estenosis carotdea asintomtica
AVE previo
Embola cerebral
Causas cardacas
Fibrilacin auricular
Lesiones de ventrculo izquierdo
Lesiones auriculares
Lesiones valvulares
Procedimientos cardacos
nfarto cerebral. Fisiopatologa
prdida del aporte de O2 y glucosa
alteracin de la membrana neuronal
deplecin de ATP
aumento del K extracelular
aumento del Ca intracelular
acidois
activacin de cidos grasos libresalteracin de fosfolpidos de las membranas
neuronales
acumulacin de prostaglandinas y radicales libres
liberacin de neurotransmisores excitatoriosexcitotoxicidad neuronalentrada de Na y
Ca a la neuronadao irreversible
Territorios de nfartos
Cartida:
Cuadro clinico de arteria cerebral media y anterior
Hemiplejia directa y hemihipoestesias contralaterales
Afasia (hemisferio dominante)
Hemianopsia homnima
Arteria oftlmica:
Ceguera monocular
Arteria Cerebral Anterior:
Paresia contralateral (pierna > brazo, cara)
Dficit sensitivo contralateral.
Desviacin ocular hacia el lado de la lesin
ncontinencia.
Bradikinesia.
Mutismo akintico, abulia.
AR*ERIA CERE0RAL AN*ERIOR
78
Arteria Cere8ral e-ia!
rriga:
reas motoras 4 y 6.
Centros para la mirada conjugada lateral.
rea de Broca.
Corteza y sust. bca. Del lbulo parietal.
Parte lateral y superior del lbulo temporal y la nsula.
rea sensitiva de Wernicke.
Ramas perforantes: putamen, cabeza y cuerpo del ncleo caudado, parte
externa del globus pallidum.
Brazo posterior cpsula interna y corona radiada
AR*ERIA CERE0RAL EDIA
Hemiplejia contralateral (cara, brazo > pierna).
79
Dficit sensitivo contralateral.
Afasia (hemisferio izquierdo).
Hemianopsia homnima
Desviacin oculoceflica hacia el lado de la lesin.
Apraxia constructiva
(hemisferio derecho)
NFARTO CEREBRAL
Sntomas y signos de hemisferio cerebral
Hemisferio derecho
- hemiparesia izquierda (FBC)
- hemihipoestesia izquierda
- hemianopsia homnima izquierda
- disartria
- apraxia constructiva
- anosognosia: indiferencia de la parlisis
Hemisferio izquierdo
- hemiparesia derecha (FBC)
- hemihipoestesia derecha
- hemianopsia homnima derecha
- disartria
- afasia
- alexia
- agrafia
- acalculia
-apraxia ideatoria e ideomotora, cundo no hay dficit motor o sensitivo
Arteria Cere8ral Posterior!
rriga:
reas visuales 17, 18 y 19.
Tlamo (inferior, medial y anterior)
Oclusin de ramas superficiales:
Hemianopsia homonima contralateral
Cuadrantopsias
Hemisferio dominante: alexia, anomia, agnosias visuales
80
IS;UEIA EN LA CIRCULACION CERE0RAL POS*ERIOR
Sntomas
Vrtigo
Ataxia de la marcha
Paraparesia
Diplopia
Parestesias
Alteraciones visuales
Disfagia
(ignos
Nistagmus
Parlisis mirada vertical
Oftalmopleja internuclear
Sndromes alternos
Paraparesia
Hemianopsia
Disartria
*erritorios pro/un-os!
- Alt. Extrapiramidales: balismo, hemicoreoatetosis, hemiataxia, alt. sensitivas o temblores.
Sector ms medial:
Alt. de conciencia
Parlisis de miradas verticales
Oftalmoplejias
Hemiplejia alterna mesenceflica
nfarto cerebral
Sntomas y signos de cerebelo y tronco cerebral
81
Compromiso de conciencia
Compromiso motor:
- paresia contralateral
- tetraparesia
- paresia cruzada
- disartria
- disfagia
- ataxia ipsilateral
- inestabilidad de tronco o marcha
Compromiso sensorial
- hipoestesia unilateral o bilateral FBC
- dolor facial o disestesias
- o ausencia de reflejo corneal
Alteracin de movimientos extraoculares
- nistagmus
- mononeuropata aislada
- paresia mirada conjugada
- oftalmoplejia internuclear: dficit de adduccin en el lado afectado y Ng del ojo abductor,
por lesin del fascculo longitudinal medio
- desviacin ocular oblicua o "skew
Sndrome de Horner
Vrtigo
Prdida auditiva unilateral
Nuseas y vmitos
Dolor occipital o cervical
SNDROME MEDULAR LATERAL O DE WALLENBERG
Oclusin de la PCA (80 %)
Ng, diplopa, vrtigo, naseas, vmitos
Alteracin contralateral de la sensibilidad dolorosa y trmica
Horner ipsilateral
Disfagia, parlisis del velo
Ataxia ipsilateral de las extremidades y lateropulsiones
Hipo
Dolor, parestesias y sensibilidad ipsilateral de la hemicara
ACV isqumico
Evaluacin
- Hospitalizacin
- Historia clnica
- Examen fsico general
- Estado de conciencia (escala de Glasgow)
- Estado neurolgico (Escala de NHSS)
- TAC cerebro, sin contraste
82
- Evaluacin de laboratorio
- ECG
- Ecodopler carotdeo y vertebral
- RNM
- Ecocardiograma (ETT ETE)
ACV isqumico
Evaluacin
Escala de coma de Glasgow
Descripcin Puntaje
Apertura ocular espontnea 4
estmulo verbal 3
estmulo doloroso 2
nula 1
Respuesta verbal orientada 5
desorientada 4
inapropiada 3
ininteligible 2
nula 1
Respuesta motora obedece 6
localiza 5
flexin normal 4
decorticacin 3
descerebracin 2
nula 1
Total 15
Escala de evaluacin neurolgica en el ACV agudo: NHSS
1a. Nivel de conciencia. 0: alerta; 1: vigil con estmulo verbal o tctil; 2: vigil con estmulo
doloroso; 3: no responde
1b. Preguntar mes y edad. 0: responde ambas correctamente; 1: responde slo 1
correctamente (o no puede responder por cualquier causa no afsica); 2: ninguna
correctamente
1c. Ordenes (abrir y cerrar los ojos; apretar y abrir mano no partica). 0: realiza ambas
tareas correctamente; 1: realiza slo 1 correctamente; 2: ninguna correctamente
2. Mirada horizontal. 0: normal; 1: cruza lnea media; 2: no cruza lnea media
3. Campos visuales. 0: normales; 1: cuadrantopsia; 2: hemianopsia; 3: ceguera cortical
4. Parlisis facial. 0: ausente; 1: slo asimetra del surco nasogeniano; 2: slo hemicara
inferior; 3: hemicara superior e inferior
5-6. Examen motor (ES examinar por 10 segs.; E examinar por 5 segs.). 0: normal; 1:
prona; 2: vence gravedad; 3: no vence gravedad; 4: sin movimiento
7. Ataxia de extremidades de un hemicuerpo (ES: ndice/nariz; E: taln/rodilla). 0:
ausente; 1: presente en una extremidad; 2: presente en 2 extremidades
8. Sensibilidad al dolor. 0: normal; 1: prdida leve o moderada; 2: prdida severa o en
coma
9. Lenguaje. 0: normal; 1: afasia leve o moderada; 2: afasia severa; 3: mutista, afasia
83
global; intubado: hacerlo escribir
10. Disartria. 0: ausente; 1: leve a moderada; 2: severa (no se entiende); intubado:
indeterminable
11. Extincin o inatencin. 0: sin trastorno; 1: en una modalidad sensorial; 2: en ms de
una modalidad sensorial
ACV isqumico
Tratamiento
236198 2/06
*Le Penu.8ra
Surrounding this ischemic core is an area of reduced blood flow called
the ischemic penumbra
1
The penumbra's cells receive suboptimal blood flow (<40%)
2
schemic core
Penumbra
1. Lo EH, et al. )euroscience. 2003;4:399-415. 2. Lipton P. *ysiol +ev. 1999;79:1431-1568.
Normal: 50-55 ml/100 grs
Hiperemia
Penumbra
8-18 ml/100 grs
n!ar"o
0-8 ml/100
grs#
84
236198 2/06
So.e Cells a3 0e SaAe-M
When an artery is blocked
(occlusion) and brain cells do not
receive the oxygen they need,
brain cells in the infarct (ischemic
core of the stroke) may be
damaged beyond recovery
1-3
The brain cells in the penumbra
(the area that surrounds the
ischemic core) still receive some
blood
2,4
Cells in the penumbra have the
potential to recover under the right
conditions
2
1. What causes a stroke? American Stroke Association. Available at:
www.strokeassociation.org/presenter.jhtml?identifier=4755. Accessed December 9, 2005. 2. Lipton P. *ysiol +ev.
1999;79:1431-1568. 3. Gido G, et al. (troke. 1997;28:206-210. 4. Lo EH, et al. )euroscience. 2003;4:399-415.
ACV isqumico
Tratamiento
. Medidas generales
1. Va area. Oxgeno
2. Presin arterial
3. Control de glicemia > de 140 mg/dl
4. Control de temperatura
5. Hidratacin y electrolitos
6. Cambios de posicin
7. Elevacin ceflica
8. Nutricin
9. Sonda Foley o preservativo
10. Prevencin trombosis venosa profunda
11. Proteccin gstrica
ACV isqumico
. Tratamiento antitrombtico
Antiagregantes plaquetarios: Acido acetil saliclico 250 mg/da a lo menos 14 das
ACV isqumico
Tratamiento
. Edema cerebral
C nicio en primera horas
C Peak entre las 24 y 96 hrs.
C Citotxico vasognico
C Signos precoces: compromiso de conciencia, asimetra pupilar, cambios en el
pattern respiratorio
C Manitol
C Control: ELP y creatinina
AVC. V.Neuroprotectores
Aumento del efecto GABA
nhibidores de los canales de Ca
nhibidores de los canales de Na
85
Bloqueadores de la toxicidad por glutamato (antagonistas del NMDA)
Bloqueadores de la toxicidad por cido ntrico
Bloqueadores de radicales libres
V. Anticoagulacin
1. Heparina o heparinas de bajo peso molecular
2. ndicaciones:
nfarto cardioemblico (FA, infarto, prtesis valvular)
nfartos progresivos del territorio posterior
Diseccin arterial carotdea o vertebral
Trombosis senos venosos cerebrales
3. Contraindicaciones:
nfarto extenso
HTA severa
nfarto sptico
Generales

V. Trombolisis
Trombolisis EV en infarto cerebral agudo
Antes de 3 horas del inicio de los sntomas
rtPA (recombinant tissue plasminogen activator)
Aumenta el riesgo de hemorragia intracraneal precoz y de la mortalidad a las 36 horas
Disminuye riesgo de discapacidad a los 3 meses a un nivel mnimo o nulo, sin
diferencias en la mortalidad entre los grupos
Requerimientos: neurlogo, NC, UC, laboratorio y TAC 24 horas
Trombolisis EV
Criterios de inclusin:
ACV isqumico de menos de 3 horas
Momento del inicio claramente definido
Dficit medible y no leve (escala de NH > de 4 y < de 23)
TAC sin hemorragia
Trombolisis EV
Criterios de exclusin:
Uso concurrente de anticoagulantes orales (NR > 1.7)
Uso de heparina las 48 horas previas
Recuento de plaquetas inferior a 100.000
Antecedente de ACV o TEC en los 3 meses previos
Ciruga mayor en los 14 das previos
PAS > de 185 mm hg, PAD > de 110 mm hg
Signos neurolgicos rpidamente regresivos
Dficit neurolgico leve
Antecedente de hemorragia cerebral, neoplasia cerebral, aneurismas
Glicemia < 50 o superior a 400 mg/dl
Convulsiones al inicio del ACV
Hemorragia digestiva o urinaria en los ltimos 21 das
nfarto agudo al miocardio reciente
Criterios de exclusin tomogrfica:
86
Hemorragia o transformacin hemorrgica precoz
Signos precoces de infarto cerebral extenso: borramiento de los surcos corticales, efecto de
masa, edema cerebral, signo de la arteria cerebral media hiperdensa, prdida de definicin a
nivel de ncleos basales
ACV isqumico
Complicaciones no neurolgicas
1. Arritmias (FA)
2. Neumonia aspirativa
3. Alteraciones hidroelectrolticas: hiponatremia, hipernatremia, deshidratacin y el SHAD
4. nfeccin urinaria
5. Trombosis venosa profunda y tromboembolismo pulmonar
ACV isqumico. Prevencin 2
1. ACO en FA u otra fuente cardioemblica. NR 2.0-3.0.
2. Antiagregantes plaquetarios en infartos cerebrales o CT sin fuente cardioemblica y sin
estenosis carotdea significativa.
3. Endarterectoma carotdea en infartos cerebrales o CT y con estenosis carotdea severa
(70-99 %).
4. Estatinas en CT o infarto cerebral (col. LDL < 100 mg/dl); con enfermedad coronaria, DM o
enf. vascular perifrica (col. LDL <70 mg/dl)
INFAR*O LACUNAR
nfarto pequeo de localizacin profunda.
A la TAC, menor a 15 mm
La laguna es una cavidad en el cerebro, producto de un pequeo infarto.
La HTA, es el principal factor de riesgo.
Exista la hiptesis de que la asociacin de HTA y enf. de pequeos vasos provoca
infartos isqumicos profundos.
Sin embargo, un 35% de los pctes. con lagunas no tienen HTA.

Sndromes lacunares
+ Hemiparesia motora pura: cpsula interna
87
+ Hemihipoestesia pura: tlamo, protuberancia
+ Disartria
+ Ataxia y paresia crural homolateral
+ Localizacin:ganglios basales, sustancia blanca periventricular, tronco cerebral
88
Causas de hemorragia cerebral espontnea
Hipertensin arterial: 60% ; 45 65 aos
Otras causas: 40%
Angiopata amiloidea 2 17% ; > 65 aos
Tumores 2 10%
Malformaciones vasculares 4 8% ; < 45 aos
Alteraciones de la coagulacin 3 21%
Drogas < 45 aos
Vasculitis
Hemorragia cerebral
89
sntomas y signos
Cefalea
Nuseas y vmitos
Rigidez de nuca
Hemorragias retinianas
Dficit neurolgico focal
Compromiso de conciencia
Hemorragia putaminal
Hemiparesia contralateral
Hemihipoestesia contralateral
Paresia de la mirada conjugada
Hemianopsia homnima contralateral
Afasia o negligencia
Hemorragia talmica
Hemihipoestesia contralateral
Hemiparesia contralateral
Paresia de la mirada conjugada
Desviacin ocular hacia abajo
Pupilas pequeas
Compromiso de conciencia
Hemorragia lobar
Hemiparesia o hemihipoestesia contralateral
Paresia de la mirada conjugada
Hemianopsia homnima contralateral
Abulia
Afasia o negligencia
Hemorragia de tronco cerebral
Tetraparesia
Coma
"Locked-in syndrome
Paresia de la mirada horizontal bilateral
Pupilas puntiformes
Hipertermia, hiperventilacin
Hemorragia de cerebelo
Ataxia de la marcha o tronco
Ataxia ipsilateral
Desviacin ocular "skew
Pupilas pequeas reactivas
Coma y tetraparesia tardos
Crisis isqumica transitoria (TA)
"Episodio transitorio de disfuncin neurolgica focal, secundario a isquemia en alguno de los
90
territorios vasculares del cerebro.
Debe tener una duracin menor a 24 hrs. Habitualmente dura entre 2 y 20 mts.
Es un factor de riesgo para un infarto cerebral. A los 5 aos de un TA, un 25% de los pacientes
presenta un infarto cerebral. Hasta un 50% de los infartos aterotrombticos, un 30% de los
cardioemblicos y un 15% de los lacunares tienen antecedentes de un TA.
Crisis isqumica transitoria
Sntomas
Circulacin carotdea
- amaurosis fugax ipsilateral
- paresia contralateral
- parestesias contralaterales
- disartria
- afasia, alexia
- hemianopsia homnima
Crisis isqumica transitoria
Sntomas
Circulacin vertebrobasilar
- prdida visual binocular (uno o ambos campos)
- diplopia
- vrtigo
- paresia o parestesias uni o bilaterales
- ataxia
- disartria
- disfagia
- prdida de la audicin
- drop attack
Crisis isqumica transitoria
Diagnstico diferencial
- migraa con sntomas neurolgicos focales
- crisis epilptica parcial
- amnesia global transitoria
- hipoglicemia
- trastornos electrolticos
- crisis de pnico
- trastorno de somatizacin / conversivo
Crisis isqumica transitoria
. Evaluacin
. Tratamiento
- mdico
- quirrgico
Crisis isqumica transitoria
QUE NO ES
- sndrome confusional
- prdida de conciencia, desvanecimiento
91
- vrtigo (slo), mareo
- movimientos involuntarios
ACV. Tratamiento
E Prevencin primaria
E Control de factores de riesgo
E Tratamiento mdico o quirrgico de los pacientes de alto riesgo
E Sospecha y derivacin
E Manejo del cuadro agudo
E Prevenir o controlar complicaciones neurolgicas o mdicas
E Rehabilitacin
E Prevencin secundaria: limitar el dao neurolgico y prevenir recurrencias
Pronstico del AVC
Etiologa y tipo de lesin
Localizacin
Tamao
Edad
Nivel cultural y socioeconmico
Oportunidad y calidad de la atencin profesional
Pronstico del AVC
10 % : dependientes de terceros
15 % : logra reintegrarse a su trabajo habitual
75 % : algn grado de incapacidad
Equipo de neurorehabilitacin
Kinesilogos
Fonoaudilogos
Terapeutas ocupacionales
Psiclogos
Neurlogos
Fisiatras
Kinesiterapia en AVE agudo
Precoz
Prevencin de complicaciones respiratorias
Movilizacin pasiva
Movilizacin activa
Manejo postural, para evitar posiciones viciosas que favorezcan el desarrollo de
espasticidad y sndromes dolorosos
Problemas que influyen en la neurorehabilitacin
Parlisis: flccida, hiporreflexia OTespstica, hiperreflexia OT
Espasticidad
Alteraciones de la sensibilidad: profunda propioceptiva
Alteraciones visuales: hemianopsia homnima
Alteraciones psicolgicas: depresin, trastornos ansiosos, labilidad emocional
92
Alteraciones cognitivas: afasias, apraxias, agnosias, alteraciones de la atencin
Escala de Rankin modificada
Asintomtico: 0
Sin discapacidad significativa; capaz de realizar las actividades normalmente: 1
Discapacidad leve;incapaz de realizar todas las actividades previas; capaz de cuidarse
sin ayuda: 2
Discapacidad moderada; requiere cierta asistencia, capaz de sin asistencia: 3
Discapacidad moderada a severa; incapaz de caminar slo, no autovalente: 4
Discapacidad severa; postrado, incontinente, requiere cuidado de enfermera y atencin
permanentes: 5
Muerto: 6
Escala de descenlace de Glasgow
Muerto: 1
Estado vegetativo persistente: no responde, sin lenguaje. Despus de 2-3 semanas
apertura ocular y ciclo sueo-vigilia: 2
Severamente discapacitado: vigil, dependiente, requiere atencin diaria: 3
Moderadamente discapacitado: independiente, pero discapacitado, actividades diarias
mnimas: 4
Buena recuperacin: vuelve a su estado previo con dficits menores, no
necesariamente vuelve a trabajar: 5
ACV isqumico
+ Recurrencia
1er ao: 4 14%
5 aos: 30%
+ Mortalidad
Evento agudo: 25%
5 aos: 60%
+ Secuelas
25 50%
+ Demencia
30%
93
COPROISO DE CONCIENCIA
Dr. Emilio Brunie L.
En la conciencia normal, pueden distinguirse dos componentes:
1.- EL CON*ENIDO que representa la suma de las funciones mentales cognitivas y afectivas.
2.- EL ES*ADO DE ALER*A cuyo deterioro implica un compromiso en profundidad de la
conciencia, con una disminucin de la reactividad frente a estmulos externos. Esto lo
diferencia del sueo, ya que este ltimo es despertable retornando al estado normal, no
sucediendo as cuando se trata de un compromiso de profundidad de la conciencia, el
cual puede llegar hasta el estado de coma. En este captulo estudiaremos justamente las
caractersticas del compromiso del estado de alerta o de la reactividad.
El estado de conciencia NORMAL depende de varios factores:
1.- COR*E1A CERE0RAL: el compromiso de conciencia que se observa por dao aislado
de la corteza, es proporcional al rea cortical destruida y slo grandes lesiones conducen
al coma.
2.- SUS*ANCIA RE*ICULAR AC*I&AN*E ASCENDEN*E: es la porcin de la sustancia
reticular implicada en la mantencin de un estado normal de vigilia. Se ubica en la regin
rostral del tronco cerebral. Comienza en los dos tercios superiores de la protuberancia,
llega al hipotlamo, paredes laterales del tercer ventrculo, tlamo y de ah se difunde en
abanico hacia la corteza.
3.- E*A0OLISO NEURONAL NORAL: con un adecuado aporte, especialmente de
glucosa y oxgeno. El consumo de glucosa es variable. En promedio, se considera 5,5
mg por 100 gr de tejido enceflico por minuto. El consumo de oxgeno, sera de 3,3 cc de
oxgeno por 100 gr. de tejido enceflico por minuto. Si baja a 2,5 se produce compromiso
de conciencia y si baja a 2 se produce coma.
4.- FLU4O SANGUINEO CERE0RAL ADECUADO: En reposo es de 55 cc de sangre por
100 gr. de tejido enceflico por minuto. Constituye el factor vascular ms importante ya
que gracias a mecanismos de autorregulacin, al bajar la presin arterial, baja tambin la
resistencia perifrica, permaneciendo sin variaciones el flujo sanguneo cerebral.
El diagnstico de la causa de un compromiso de conciencia puede ser evidente si
tenemos los antecedentes directos que nos expliquen inequvocamente este estado en un
paciente determinado. Pero desgraciadamente, en muchas ocasiones no contamos con
estos antecedentes y tampoco tenemos el tiempo suficiente para esperar la llegada de los
exmenes de laboratorio que nos ayudaran. De modo que en no pocas oportunidades
deberemos tomar decisiones rpidas y adecuadas basndonos solamente en criterio
clnico de lo cual va a depender la evolucin posterior del paciente.
El camino hacia el diagnstico se inicia tratando de contestar algunas preguntas sobre el
compromiso de conciencia:
1. Etiologa: es Psicgeno o es Orgnico?
Si es orgnico, es por un dao difuso o focal?
Si es por un dao focal, este se ubica en la regin supra o infratentorial?
2. Evolucin: es Progresiva? Estable? o Regresiva?
94
3. Tratamiento: existe un tratamiento mdico o quirrgico de urgencia?
El estu-io se.iol9gico del paciente con compromiso de conciencia, se realiza siguiendo
un esquema distinto del utilizado para evaluar un paciente vigil, ya que el objetivo de la
evaluacin es diferente y adems no contamos con la cooperacin del paciente.
Se estudian principalmente cuatro aspectos:
I SIGNOS GENERALES
II NI&EL DE CONCIENCIA
III SIGNOS OCULARES
I& E>AEN DE &IAS LARGAS
I SIGNOS GENERALES
".5 POS*URA: la posicin espontnea del cuerpo puede parecer poco natural en un paciente
en coma profundo, no as en aquel que se encuentra en coma superficial, el cual tiene
una apariencia ms confortable.
Por otra parte pueden aparecen diferentes posiciones especficas con un significado ms
preciso. Por ejemplo la posicin de opisttono en casos de irritacin menngea. La
descerebracin con extensin y pronacin de las extremidades, indica una lesin del
tronco cerebral alto. El trismus revelara una alteracin piramidal bilateral por sobre la
protuberancia. La rotacin de la cabeza (cefalogiria) y/o de los ojos (oculogiria) en forma
pemanente hacia un lado son signos de lateralizacin al igual que la rotacin externa de
una extremidad, que puede indicar una hemiplejia (pero tambin puede estar presente en
una fractura de fmur en un paciente politraumatizado).
). FUNCIONES AU*ONOICAS
1.- PRESON ARTERAL: en general es poco influenciada por las enfermedades
intracraneales. Sin embargo, en la hemorragia subaracnoidea masiva, puede sobrepasar
los 200 mm de Hg. En la isquemia de la arteria basilar puede ser ampliamente fluctuante.
2.- SUDORACON: puede ser variable. En una lesin piramidal extensa es mayor en el lado
hemipljico.
3.- FEBRE: sigue las alteraciones del sistema termorregulador y est en relacin con la
sudoracin. La fiebre puede originarse por enfermedades sistmicas (neumona,
meningitis, etc) o por alteraciones del centro termorregulador produciendo hipertermia de
origen central. La hipotermia puede encontrarse en intoxicacin alcohlica o barbitrica.
4.- VOMTO: cesan cuando el coma se profundiza ya que requieren un tallo cerebral alto
relativamente intacto, pero pueden persistir ms tardamente en hematoma subdural y en
hemorragia subaracnoidea (C.M. Fisher).
5.- HPO: se puede ver en lesin de tronco cerebral
'.5 AU*OA*ISOS
1.- MOVMENTOS DE DEGLUCON ESPONTANEOS: son mediados por sistemas bulbares
y protuberanciales bajos, cesando cuando estos se lesionan.
2.- BOSTEZO Y ESTORNUDO: indican un estado ms superficial del coma y probablemente
requieren indemnidad del tronco cerebral alto y estructuras corticales.
95
$.5 RESPIRACION Pueden encontrarse diferentes modelos respiratorios:
1.- RESPRACON DE CHEYNE-STOKES: especialmente en alteraciones hemisfricas:
a) nfarto cerebral bilateral
b) Encefalopata hipertensiva
c) Encefalopata metablica
d) Hernia transtentorial incipiente
2.- HPERVENTLACON NEUROGENCA CENTRAL: en alteraciones mesenceflicas:
a) nfarto protuberancial o mesenceflico
b) Anoxia o hipoglicemia que afecta la misma regin
c) Compresin mesenceflica por hernia transtentorial
d) nundacin ventricular
3.- RESPRACON APNECA: en alteraciones protuberanciales. Hay una pausa al final de la
inspiracin por dao de mecanismos de control respiratorio en la protuberancia
a) nfarto protuberancial
b) Hipoglicemia
c) Anoxia
4.- RESPRACON ATAXCA: en alteraciones bulbares. Hay una irregularidad total por dao
en la regin dorso medial del bulbo. Puede producirse por:
a) Lesin traumtica o hemorrgica de esa zona
b) Desmielinizacin aguda parainfecciosa
5.- "GASPNG" RESPRATORO: son respiraciones profundas de tipo "todo o nada" en forma
irregular y de baja frecuencia.
6.- RESPRACON LENTA: aparece en intoxicaciones por morfina o barbitricos, o en
hipotiroidismo
7.- RESPRACON RAPDA Y PROFUNDA: se encuentra en:
a) Neumona
b) Acidosis diabtica o urmica
c) Enfermedades intracraneales que producen hiperventilacin neurognica central
La respiracin Estertorosa indica slo una obstruccin parcial de las vas respiratorias y
no tiene un significado neurolgico especfico.
:.5 ANIFES*ACIONES O*ORAS
a) MOVMENTOS ESPONTANEOS O VOLUNTAROS: indican superficialidad del
compromiso de conciencia o recuperacin en la evolucin del paciente.
b) CONVULSONES: en general indican una relativa indemnidad de la va piramidal. Se
pueden ver despus de la rotura de un aneurisma, e indicara un nuevo sangramiento.
Tambin pueden aparecer en un hematoma subdural como crisis parciales.
c) MOCLONAS: especialmente en encefalopata anxica, urmica o hipertensiva.
d) FASCCULACONES: o sacudidas musculares pueden aparecer por anoxia de la va
corticoespinal.
e) ACTTUDES DSTONCAS: muy ocasionales
f) POSCON DE DECEREBRACON:
(a) Bilateral: representa una interrupcin bilateral de la va cortico espinal. Descrito
inicialmente por Scherrington en seccin de tronco cerebral entre ncleo rojo y
ncleos vestibulares.
(b) Unilateral: puede verse como un hecho transitorio en el miembro hemipljico horas
despus de la instalacin de una lesin cerebrovascular. Se produce por dao
unilateral del sistema motor entre corteza y protuberancia.
g) POSCON DE DECORTCACON: se encuentra una flexin de extremidades superiores y
extensin de las inferiores. Su mecanismo de produccin no est claro y representa
posiblemente un estado inestable en el curso evolutivo de un dao piramidal.
96
II NI&EL DE CONCIENCIA
Constituye uno de los parmetros ms importantes en la evaluacin del paciente comprometido
de conciencia, ya que su observacin peridica permite tener un perfil evolutivo del curso
clnico, siendo adems el reflejo ms importante del resultado de nuestra terapia al comparar el
estado inicial con las evaluaciones subsiguientes.
Como el compromiso del estado de conciencia se produce siempre en un continuo, es
generalmente difcil separar ntidamente las diferentes etapas por las que pasan los pacientes.
Esto ha dado origen a una variedad de escalas que intentan objetivar este compromiso y
aunque ninguna es completamente satisfactoria, sirven para intentar un acuerdo. Es por eso
que mejor que poner un nombre al nivel de conciencia encontrado, es preferible describirlo en
base a la respuesta frente a estmulos externos y actividad espontnea.
El estado de conciencia antes de llegar al coma puede evaluarse en funcin de:
1. Orientacin temporo espacial y autopsquica: esta se va disminuyendo a medida que se
va comprometiendo la conciencia.
2. ndiferencia frente al medio: tambin es un hecho que va progresivamente en aumento.
3. Somnolencia: se va acentuando cada vez ms a medida que se va profundizando el
compromiso de conciencia siendo cada vez ms difcil despertar al paciente.
4. Aptitud para mantener una conversacin atingente: tambin va disminuyendo junto a los
dems parmetros.
En relacin a estos elementos, el compromiso de conciencia puede dividirse artificialmente en
varias etapas:
1.- LUCDEZ: cuando todos ellos estn normales. Corresponde al estado de conciencia
normal.
2.- OBNUBLACON: existe una discreta desorientacin temporoespacial y autopsquica con
indiferencia a los estmulos ambientales, pero no tiene somnolencia y puede mantener
una conversacin en forma ms o menos atingente.
3.- CONFUSON: el paciente est desorientado, con somnolencia e indiferencia al medio
moderado y no es capaz de sostener un dilogo atingente.
4.- SOPOR O ESTUPOR: hay marcada somnolencia, al ser estimulado enrgicamente
despierta con dificultad, puede responder con monoslabos o en forma ininteligible
volviendo a "dormirse" rpidamente permaneciendo con los ojos cerrados.
Para evaluar la fase de Coma propiamente tal, deben considerarse parmetros distintos:
1. Tono muscular: comienza siendo normal, pero a medida que se profundiza el coma va
disminuyendo, encontrndose primero una hipotona que termina en una franca prdida del
tono.
2. Reflejos profundos (osteotendinosos): sucede algo semejante apareciendo primero una
hiporreflexia para terminar en una arreflexia en el coma profundo.
3. Respuesta al dolor: esta puede estar presente hasta en el coma superficial, aunque
disminuida para luego desaparecer.
4. Movimientos oculares: en el coma superficial se observan movimientos errticos lentos e
irregulares a veces disconjugados, denominados "roving" o "vagabundeo" ocular. En un
estado un poco ms profundo aparece una desviacin preferencial de la mirada, lo que tiene
gran importancia porque constituye un signo de focalizacin. Posteriormente la mirada se
va centrando y va perdiendo sus respuestas reflejas.
97
De esta manera podemos determinar diferentes estados en el compromiso progresivo del
paciente en coma:
1.- COMA SUPERFCAL: existe una mnima respuesta ante estmulos dolorosos de tipo
retirada o de defensa. El tono y los reflejos se mantienen normales en los segmentos
corporales no comprometidos por una lesin cerebral focal. Al examen ocular se
encuentra el "roving" ya descrito.
2.- COMA NTERMEDO: no hay respuesta a estmulos dolorosos encontrndose una
hipotona e hiporreflexia. Adems puede haber desviacin de la mirada si hay dao focal.
3.- COMA PROFUNDO: persiste la falta de respuesta a estmulos, hay atona y arreflexia. La
mirada se hace centrada sin respuesta a estmulos reflejos.
4.- COMA DEPASE O SOBREPASADO: no hay ninguna respuesta y el paciente se mantiene
slo gracias a medidas de soporte (respirador, marcapaso).
En estos casos se plantea el diagnstico de Muerte Enceflica cuando aparece midriasis
arreactiva ausencia de reflejos troncales hipotermia, hipotensin, inmovilidad, entre otros
signos. Adems se apoya en un electroencefalograma plano, sin actividad elctrica cerebral y
ausencia de potenciales evocados.
III SIGNOS OCULARES
Se considera como uno de los ms importantes para obtener informacin acerca de
localizacin y estado evolutivo de las alteraciones cerebrales, es necesario evaluar los
siguientes elementos:
1.- Posici9n -e los prpa-os! un paciente en coma superficial tiene los prpados cerrados
y al abrirlos pasivamente tiende a cerrarlos en forma relativamente rpida. En cambio en
el coma profundo el paciente tiende a permanecer con los prpados ligeramente
entreabiertos y al abrirlos pasivamente y soltarlos bajan con mayor lentitud y
parcialmente. Este fenmeno no se observa en pacientes histricos.
2.- Parpa-eo!
a) Espontneo: estudios electromiogrficos muestran que el parpadeo consiste en una
breve contraccin de los orbiculares de los prpados que dura aproximadamente 288
milisegundos y la visin est interferida durante slo 130 milisegundos (Gordon 1951).
El parpadeo est ligado al estado de alerta y cesa con el sueo. Estara relacionado
con la actividad de un "marcapaso cerebral" de la formacin reticular y su ausencia
indicara compromiso del tronco cerebral.
b) Provocado:
- por una luz brillante: indica indemnidad de una amplia regin cerebral que comprende
la va ptica, cuerpo geniculado lateral, tronco cerebral y V par craneano.
- por un sonido intenso: revela indemnidad de una pequea porcin de la regin inferior
de la protuberancia siendo el V par aferente y el V par eferente.
- por "amenaza": aproximando bruscamente la mano hacia los ojos en ngulo recto. Se
produce un "reflejo de amenaza" con una oclusin palpebral refleja al acercamiento de
la mano. Es considerado como una respuesta global, ya que hay un componente
psquico que involucra la corteza adems de una extensa zona del sistema nervioso
central que incluye desde la va ptica hasta el V par.
- reflejo corneal: oclusin palpebral al estmulo de la crnea. ndica indemnidad
tegmental del tronco cerebral desde mesencfalo hasta regin protuberancial baja.
3.- EBa.en Pupilar! generalmente el examen de la funcin pupilar permite localizar el lugar
y determinar la severidad de la lesin cerebral.
98
a) Tamao pupilar: es el resultado de la oposicin entre estmulos parasimpticos que
producen contraccin y estmulos simpticos que producen dilatacin pupilar
predominando habitualmente la influencia del primero.
1) Midriasis: puede ser:
- unilateral: lo que se observa en el compromiso del par craneal que cuando es
completo se asocia a ptosis palpebral y desviacin ocular hacia abajo y afuera.
- bilateral: lo que puede apreciarse en estados de anoxia cerebral o tambin en
intoxicacin atropnica.
2) Miosis:
- unilateral: en alteraciones dienceflicas, siendo generalmente transitoria.
- bilateral: puede ser:
* extrema como lo que se observa en hemorragia protuberancial o en intoxicacin
por morfina con pupila en "punta de alfiler" y fotomotor negativo.
* moderada: como lo que aparece en alteraciones del tronco cerebral fuera de la
protuberancia o bien en compromiso de origen metablico. En estos casos se
encuentra un reflejo fotomotor positivo.
b) Reflejos Pupilares:
1) Reflejo fotomotor o reflejo pupilar a la luz: consta de dos reflejos diferentes:
(1) Reflejo fotomotor directo: consiste en la contraccin pupilar como
respuesta a una iluminacin brusca e intensa en el ojo iluminado.
(2) Reflejo fotomotor consensual: es la contraccin pupilar que se produce
normalmente en el ojo no iluminado, simultneamente con el fotomotor directo.
La va aferente est constituida por las fibras que provienen de la retina que siguen
por el nervio ptico y las cintillas pticas de donde se separan de la va visual para
llegar a los ncleos pretectales, sobre los tubrculos cuadrigminos superiores. De
ellos parten fibras que terminan en ambos ncleos del tercer par. La va eferente
comienza en estos ncleos, especficamente en los ncleos de Edinger-Westphal
que son los ncleos ms superiores de este tercer par, sigue por este nervio (motor
ocular comn o tercer par craneano) hasta llegar al ganglio ciliar en el cual hace una
sinapsis. Las fibras postsinpticas forman los nervios ciliares cortos que terminan
en las fibras circulares del iris.
Puede encontrarse una disminucin o ausencia bilateral del reflejo fotomotor en
lesiones talmicas-subtalmicas y secundariamente a algunas compresiones de
tronco cerebral (tentorium). El compromiso unilateral del reflejo pupilar a la luz se
produce cuando hay un compromiso del tercer par generalmente por compresin
siendo ipsilateral a la lesin y manifestndose por una midriasis de ese lado.
2) Reflejo Cilioespinal: consiste en una dilatacin pupilar producida por la
estimulacin dolorosa del cuello o de la regin superior del trax. Sirve para
comprobar la indemnidad de la va simptica en el tronco cerebral en pacientes en
coma superficial o intermedio. Sin embargo, no indica una localizacin exacta de la
lesin.
4.- Posici9n -e reposo -e los o6os!
La posicin de los ojos durante el reposo, puede tener diferentes significados. Puede
orientarnos acerca de la profundidad de estado de conciencia.
a) Desviacin conjugada de la mirada:
99
- En sentido horizontal: As en el coma superficial pueden encontrarse movimientos
irregulares y errticos de los ojos lo que se denomina "roving". Luego a medida que el
coma se profundiza, se empieza a observar una desviacin de la mirada, que
generalmente es en sentido lateral, constituyendo las parlisis oculogiras, consecuencia
de fenmenos deficitarios. Estas parlisis pueden ocurrir a dos niveles: si la lesin es
superior, desde la corteza hasta los pednculos cerebrales, o sea antes de la decusacin
de la va oculogira, van a predominar los centros oculogiros contralaterales haciendo que
la mirada tienda a desviarse hacia el mismo lado de la lesin (Foville peduncular). En las
lesiones que se producen por debajo de la decusacin de la va oculogira en la
protuberancia, los ojos se alejan de la lesin.
- En sentido vertical: La desviacin de la mirada hacia arriba, no tiene mayor especificidad
ya que durante el sueo est desviada normalmente en esa direccin.
La desviacin de la mirada hacia abajo en un paciente en coma, puede indicarnos
compromiso talmico.
b) Desviacin unilateral de la mirada:
La desviacin de un ojo hacia afuera indica compromiso del tercer par craneano, por
predominio del V par.
La desviacin de un ojo hacia adentro, por el contrario indica una lesin del V par
craneano.
5) oAi.ientos oculares!
- Espontneos:
a) Roving: es el movimiento irregular y disconjugado de la mirada llamado tambin
vagabundeo ocular, que se encuentra especialmente en pacientes con un coma
superficial (a intermedio en algunas ocasiones).
b) Bobbing: es un movimiento espontneo vertical de la mirada en forma conjugada en
el cual los ojos descienden ms o menos rpidamente y suben enseguida en forma
algo ms lenta. Este signo revela lesin protuberancial.
- Provocados:
a) Reflejos oculoceflicos: pueden ser horizontales o verticales: normalmente cuando
en un paciente en coma, se le rota horizontalmente la cabeza hacia un lado, en
forma brusca, por influencia de los laberintos, los ojos se desvan conjugadamente
hacia el lado opuesto, como si fuera por inercia, descartando una lesin importante
del tronco cerebral en relacin con el coma.
b) Reflejos oculovestibulares: se irriga cada canal auditivo con 20 a 100 cc de agua
fra. Normalmente se produce un nistagmus con la fase rpida hacia el lado
opuesto al odo irrigado. Esta fase rpida que depende de mecanismos troncales,
desaparece o se reduce durante el coma de manera que los ojos se desvan hacia
el lado del odo estimulado con reduccin o ausencia del nistagmus. De esta
manera, se reconocen 4 posibilidades de respuesta a medida que se compromete
la conciencia:
1) Normal (Nistagmus con fase rpida hacia el lado opuesto)
2) Desviacin con nistagmus
3) Desviacin sin nistagmus
4) Sin desviacin
Estos reflejos se utilizan para estudiar el compromiso del tronco cerebral.
100
I& E>AEN DE LAS &IAS LARGAS
Es siempre necesario y los hallazgos pueden ser simtricos o asimtricos.
1.- ALTERACONES MOTORAS:
En etapas iniciales, las alteraciones motoras van a evidenciar la patologa de base. Si la
alteracin es hemisfrica, encontraremos signos focales con la lateralizacin que
corresponda y segn la etapa clnica en que encontremos al paciente. A medida que el
coma se profundiza se observa una disminucin progresiva de los signos de focalizacin
hasta su total desaparicin en el coma profundo.
Debemos evaluar los siguientes signos clnicos:
a) Reflejos
b) Tono muscular
c) Potencia muscular
d) Signos menngeos
2.- ALTERACONES SENSTVAS:
Son tiles especialmente en pacientes en coma superficial o intermedio, o tambin para
evaluar el nivel de compromiso de conciencia.
E*IOLOGIA
De entre las causas ms importantes que pueden conducir a un paciente al coma,
podemos mencionar:
1.- Hipoxia-squemia cerebral (causa cardio respiratoria)
2.- Enfermedad cerebrovascular focal
3.- Alteraciones metablicas
4.- ntoxicaciones
5.- Miscelneas
PRINCIPALES CAUSAS DE COA:
". COAS DE ORIGEN ESENCIALEN*E IN*RACRANEANO!
a) Alteraciones circulatorias localizadas: infarto aterosclertico o emblico o
hemorragias parenquimatosas u subaracnodeas.
b) TEC: con diferentes grados de compromiso cerebral y hemorragia epidural,
subdural o intraparenquimatosa.
c) nfecciones: encefalitis meningitis
d) Procesos expansivos: tumores, abscesos, quistes, hematomas
e) Convulsiones, estados postictales, status epilptico.
f) Electroshock
). AL*ERACIONES GENERALES DE LA CIRCULACION + DEL APOR*E DE O>IGENO!
a) Hipotensin grave
b) nsuficiencia cardiaca severa
c) Encefalopata hipertensiva
d) Asfixia (de diferentes causas)
'. IN*O>ICACIONES ENDOGENAS + *RAS*ORNOS E*A0OLICOS
a) nfeccin sistmica grave
b) nsuficiencia heptica
c) Hipoglicemia
d) Acidosis diabtica
101
e) nsuficiencia renal
f) nsuficiencia suprarenal
g) Crisis hipertiroidea
h) Hipotiroidismo
i) Alteraciones electrolticas (especialmente del sodio)
$. IN*O>ICACIONES E>OGENAS
Por alcohol, sedantes, anticonvulsivantes, monxido de carbono, etc.
:. EIPER O EIPO*ERIA SE&ERA
%. ES*ADOS DEFICI*ARIOS Gence/alopat,a -e NernicOe7
PRONOS*ICO
El pronstico depende en general de una variedad de factores. Se consideran signos de
AL pronstico:
Ausencia de: 1) Reaccin pupilar
2) Respuesta oculovestibular
3) Respuesta corneal
4) Respuesta motora a estmulos
5) Reflejos profundos
Por otra parte la aparicin de los siguientes signos en las primeras 24 horas indica un
E4OR pronstico:
1) Cualquier respuesta verbal
2) seguimiento con los ojos
3) Normalizacin de la respuesta oculovestibular
4) Respuesta motora localizada a una orden o estmulo
5) Normalizacin del tono muscular
En un estudio de 500 casos de coma de origen no traumtico y no txico, Levy y cols.
encontraron que en:
- 15%: hay regreso a una existencia autnoma despus de 1 mes
- 12%: hay persistencia de incapacidad severa
- 12%: hay estado vegetativo
- 61%: fallecen
ES*UDIO DEL PACIEN*E EN COA
1. EXAMENES DE RUTNA
a) Estudio hematolgico completo
b) ECG
c) Radiografa de trax
2. DETECCON DE TOXCOS
3. EXAMENES ESPECFCOS
a) Radiografa de crneo
b) TAC y/o RNM
c) EEG
d) Angiografa cerebral
e) Puncin lumbar especialmente si se sospecha una infeccin
102
*RA*AIEN*O
A.- MEDDAS GENERALES
1. Hidratacin
2. Ventilacin adecuada con - aspiracin de secresiones
- sonda nasogstrica
- prevencin de aspiracin
- intubacin
3. Cuidados de la piel
4. Alimentacin endovenosa o por SNG
5. Cuidados intestinales cuidando diarreas o fecalomas
6. Cuidados vesicales y urinarios
7. Cuidados oculares lceras corneales
8. Manejo de la agitacin: evitar uso excesivo de sedantes
B.- MEDDAS NMEDATAS
1. Va area permeable
2. Cateter endovenoso
3. Tomar muestras para exmenes de laboratorio
4. Si hay posibilidad de encefalopata de Wernicke: Tiamina 100 mg. e/v
5. Si hay posibilidad de sobredosis de opiceos: naloxone
C.- MEDDAS ESPECFCAS Van a depender de cada caso en particular
103
Dr. Emilio Brunie L.
*RAS*ORNOS DEL SUE<O
El sueo ha estado siempre ligado a la actividad humana, desde la antigedad, en sus
diferentes aspectos; tanto religioso, filosfico, mitolgico, pictrico, etc. El inters cientfico por
el sueo ha sido ms reciente y ha estado relacionado con la actividad elctrica cerebral.
En 1937, Loomis y cols. demostraron que durante el sueo, se producen cambios
electroencefalogrficos con patrones caractersticos y propusieron una clasificacin de las
etapas del sueo. En 1953, Aserinski y Kleitman describieron los movimientos oculares rpidos
en relacin con modificaciones de la actividad electroencefalogrfica. Estos autores llamaron a
este perodo etapa REM y al resto etapa NOREM, las que se van alternando peridicamente
durante el sueo. Desde entonces se van sucediendo una serie de investigaciones, que han
ido acumulando abundante informacin para tratar de explicar muchos de los misterios que
encierra esta parte de nuestra vida que no deja de ser importante ya que ocupa un tercio de
ella. Una persona a los 30 aos ya ha pasado 10 aos durmiendo.
Segn encuestas norteamericanas, aproximadamente un tercio de la poblacin tiene
dificultades para dormir. Es posible que en Chile las cifras sean similares.
PreAalencia -e algunos trastornos -el sueDo! GSLapiroF De.ent7
nsomnio: 30% en un ao. Para 1/3 el problema es severo.
Apnea del sueo: 2% ms comn en hombres de edad madura obesos.
Sndrome de muerte sbita del lactante: 1-2 por mil nacidos vivos
Narcolepsia: 0.15%
Sonambulismo: 1.15% ms comn en nios que en adultos
Terrores nocturnos: 3% de los nios. Menos del 1% de los adultos.
Pesadillas: hasta un 50% en nios y adultos.
Enuresis nocturna: 30% de nios de 4 aos. 10% de nios de 6 aos 5% de nios de 10 aos
3% de nios de 12 aos 1-3% de jvenes de 18 aos. 70-90% Primaria.
Trast. de sueo rel. con disfuncin erctil crnica: sobre 10%
Parkinsonismo: 60-90% de parkinsonianos presenta problemas de sueo
En base a un amplio estudio efectuado en USA en 1979, se calcula para 1990 que 50 millones
de adultos tienen problemas de sueo, 10 millones consultan un mdico cada ao por esta
causa y por lo menos 5 millones reciben medicamentos para dormir (J. Richardson).
Por otra parte, los trastornos del sueo, trascienden la molestia individual ya que tienen
consecuencias que van ms all del paciente mismo. As se encuentra que en estas personas
hay un alto incremento de accidentes laborales y automovilsticos. Tambin se produce una
disminucin del rendimiento cansancio, disminucin de la concentracin, irritabilidad, tendencia
al consumo de drogas y alcohol con la correspondiente repercusin en el medio familiar.
FISIOLOGIA DEL SUE<O
Ciertos cambios peridicos en plantas, pjaros y animales como las migraciones, hibernacin y
tambin los ciclos de sueo y vigilia, hicieron pensar que en el hombre tambin se produciran
cambios cclicos. As se encontr que la mayora de las funciones vegetativas y hormonales no
se producen al azar, sino que estn sometidas a una regulacin horaria precisa.
104
La identificacin de estructuras anatmicas asociadas a este reloj interno es reciente. Por otra
parte, si bien los ritmos biolgicos son de origen endgeno, son influenciados por factores
externos llamados sincronizadores.
La mayora de las funciones vegetativas, hormonales y conductuales, estn controladas por un
reloj circadiano que responde a estmulos ambientales y sociales sincronizando la fisiologa del
organismo a ritmos diarios o estacionales.
Las estructuras anatmicas involucradas estn localizadas en el ncleo supraquiasmtico y en
la glndula pineal. Los mecanismos no son claros pero la melatonina tendra un rol importante.
El funcionamiento normal de este reloj circadiano se encuentra interferido por trabajos
nocturnos, viajes transmeridionales, ceguera y ocasionales lesiones de los ncleos reguladores,
lo que produce alteraciones del sueo.
La aferencia principal de este sistema es la RETNA y Nervio ptico y sus eferencias son
mltiples hacia los ncleos vegetativos hipotalmicos.
ES*UDIO DEL SUE<O
El estudio del sueo se realiza mediante la POLSOMNOGRAFA que consiste en una poligrafa
que compara la actividad EEG con otros registros que son de inters en el estudio de las
caractersticas del sueo normal y patolgico como ser los movimientos oculares, la actividad
Electromiogrfica, la respiracin y el ECG.
De esta forma podemos distinguir esencialmente un perodo NO REM que es aquel en el que
nos quedamos dormidos, en el cual hay una actividad muscular y no hay movimientos oculares
rpidos, de un perodo REM en el cual existen movimientos oculares rpidos y se produce una
atona muscular. Cada uno de estos perodos tiene sus caractersticas propias y se van
repitiendo durante la noche.
ECANISOS NEUROFISIOLOGICOS DEL SUE<O
Si bien conocemos algo de las estructuras anatmicas implicadas en el ciclo sueo-vigilia, su
funcionamiento, que ha recibido mltiples intentos de explicacin, dista mucho an de ser
comprendido a cabalidad.
nicialmente, se pensaba que la actividad del da, producira ciertas toxinas que aletargaran al
individuo, producindole un sueo destinado a un descanso y recuperacin de la energa,
durante la noche. Esta concepcin pasiva del sueo ha venido cambiando sustancialmente
gracias a las investigaciones neurofisiolgicas. As, nos encontramos hoy da con algunas
respuestas, aunque an lejos de ser satisfactorias a las preguntas de que por qu dormimos? y
qu sucede mientras dormimos?
En el cerebro existe una formacin reticular difusa formada por mltiples vas nerviosas
conectadas entre s, que van desde el tronco cerebral ascendiendo hasta la corteza y que se
llama sistema reticular activante.
SUE<O NORAL
&ARIACIONES NORALES
1.- Por modificaciones del ciclo circadiano
a) nacimiento: no est establecido pero aparece a las 24 hrs.
105
b) adolescencia: el sueo se retrasa y tienen dificultad para dormirse
El reloj interno marca una hora anterior que el horario
c) Adulto: reloj interno se va adelantando hasta llegar a las 24 hrs.
d) Edad avanzada: contina adelantndose y se duermen ms temprano que lo habitual.
El reloj interno marca hora posterior al reloj horario
2.- Disminucin progresiva del tiempo de sueo
El recin nacido duerme ms de 2/3 de las 24 hrs.
El adulto slo 8 horas en general
3.- Estructura del sueo
Nio: hay abundantes estados 3 y 4 en perodo NREM especialmente en la primera mitad
de la noche
Adulto: reduccin de estados 3 y 4
Edad avanzada: marcada reduccin de estado 3, desaparicin de estado 4, sueo
fragmentado con despertares frecuentes
*RAS*ORNOS DEL SUE<O
.- NSOMNO
.- HPERSOMNA
.- ALTERACONES DEL CCLO CRCADANO
V.- PARASOMNAS
I.5 INSONIO
DEFNCON: Es la incapacidad de una persona para obtener la cantidad y calidad de sueo
que necesita para una vida diurna eficiente.
Un criterio arbitrario para el diagnstico del insomnio incluye tiempos de latencia de sueo
superiores a 30 min. y eficiencia del sueo inferior al 85%.
El insomnio es el ms frecuente de los trastornos del sueo alcanzando aproximadamente un
tercio de la poblacin. En 1983 un estudio en Estados Unidos demostr que el 35% de la
poblacin haba tenido "problemas para dormir" en el ao anterior.
Se han elaborado una serie de intentos de clasificaciones. Una de ellas se expone a
continuacin.
CLASIFICACION!
".5 Psico/isiol9gico!
Es el ms habitual y se relaciona con situaciones vivenciales ocasionales, que generan
ansiedad la cual produce dificultad en iniciar el sueo y sueo intermitente con pesadillas.
).5 Asocia-o a trastornos psiKuitricos!
Se encuentra especialmente en trastornos de personalidad y en trastornos afectivos,
principalmente en depresin y ansiedad,

'.5 Asocia-o a uso -e -rogas 3 alcoLol!
a) tolerancia e interrupcin de depresores del SNC u otras drogas
b) uso sostenido de estimulantes del SNC
c) etilismo crnico
106
$.5 Asocia-o a alteraciones respiratorias!
a) apneas del sueo
b) sndrome de hipoventilacin alveolar
Apneas -e sueDo:
Son detenciones respiratorias que superan los 10 segundos. Pueden ser Obstructivas,
Centrales o Mixtas. Generalmente se combinan en un mismo paciente. Tambin pueden
producirse en personas normales, aunque con poca frecuencia. Aparece algo ms en
hombres que en mujeres y va aumentando con la edad.
Frecuencia!
Lavie en un estudio en 1.502 trabajadores con edad media de 35 aos en srael encontr
un 1,26%, Francescoli en talia encontr 0,99% de Apnea de Sueo en pacientes
hospitalizados en Hospital General. Su frecuencia aumenta en los roncadores obesos e
hipertensos.
S,nto.as Cl,nicos: Las quejas ms frecuentes son fatigabilidad y lasitud hasta
somnolencia especialmente en las apneas predominantemente obstructivas. Deterioro de
la memoria, especialmente en la maana. Confusin matinal que puede ser intensa.
Cambios de personalidad: ansiedad, depresin, cefaleas y nuseas matinales.
mpotencia sexual. Ronquidos interrumpidos por episodios de silencio. Sueo inquieto.
Despertar brusco con sensacin de ahogamiento.
*rata.iento
Principalmente se basa en medidas generales como reduccin de peso y correccin de
alteraciones morfolgicas de las vas respiratorias, que evala generalmente el otorrino.
Tambin hay que insistir en control del stress, en la higiene del sueo y adecuadas
condiciones de vida laboral. Evitar dormir de espalda (pelota de tenis en la espalda del
pijama). Si el problema es severo se puede recurrir a ventiladores mecnicos (CPAP), que
proporciona presin continua de aire dentro de las vas respiratorias. Los medicamentos
son poco satisfactorios. Recordar que los hipnticos y tranquilizantes estn
contraindicados en la noche, ya que producen depresin respiratoria.
:.5 Asocia-o a .ioclon,as nocturnas 3 S,n-ro.e -e piernas inKuietas
%.5 Asocia-o a otras con-iciones .-icasF t9Bicas o a.8ientales
Si bien casi todas las enfermedades pueden afectar el sueo, algunos lo hacen en mayor
o menor medida. Las Demencias, por ejemplo presentan una baja eficiencia de sueo,
con una estructura del sueo desordenada con despertares frecuentes y breves. Tambin
el TEC y enfermedades neurolgicas que comprometen el tronco cerebral
INSONIO
E&ALUACION CLINICA DEL INSONIO
Se realiza atendiendo a los siguientes aspectos:
".5 Co.ien2o
a) edad de comienzo
b) factores precipitantes
).5 Descripci9n
En relacin al momento de la noche en que se produce, frecuencia, sntomas
acompaantes
107
'.5 Factores relaciona-os
Principalmente preocupaciones laborales y estilo de vida o tratamientos que reciba el
paciente
$.5 En/er.e-a-es conco.itantes
:.5 S,nto.as orgnicos
dolor - disnea - frecuencia miccional, calambres nocturno, apneas de sueo (ronquidos -
pausas respiratorias)
%.5 Consecuencias -iurnas
somnolencia, dficit de concentracin y memoria, irritabilidad, alteracin del estado de
nimo.
=.5 Factores agraAantes
(.5 Factores atenuantes
?.5 Con-iciones -e tra8a6o
"P.5 Situaci9n /a.iliar
"".5 *rata.ientos anteriores
").5 EAoluci9n cl,nica
*RA*AIEN*O
".5 Consi-erar el estilo -e Ai-a
).5 Consi-erar sus caracter,sticas psicol9gicas
'.5 Deter.inaci9n -e caracter,sticas in-iAi-uales -e sueDo
$.5 Eigiene -el sueDo
a) evitar consumo de cigarrillo
b) evitar consumo de alcohol
c) evitar comidas abundantes
d) evitar ejercicio fsico previo
e) evitar actividad intelectual intensa o preocupaciones previas
f) evitar bebidas con cafena
h) evitar permanecer en cama sin dormir
i) evitar todo reloj cercano
j) no utilizar el dormitorio como sala de estar o de trabajo
:.5 Fr.acos
Considerando: Dosis Efectos secundarios
vida media sobredosis
eliminacin tolerancia, etc.
Seleccionar el medicamento adecuado por el mnimo tiempo posible.
%.5 ane6o psicoteraputico
II EIPERSONIA
Se caracteriza por un aumento del tiempo de sueo. Puede producirse por:
A.5 Causas -e inso.nio
0.5 Narcolepsia
Es una de las causas ms importantes de hipersomnia diurna.
Se define como una alteracin de etiologa desconocida caracterizada por sueo excesivo
que est asociada con cataplexia y otros fenmenos del sueo REM como parlisis del
sueo y alucinaciones hipnoggicas. Sin embargo, no siempre se presenta en forma
completa.
108
Ocurre en ambos sexos (1:1) y en todas las razas. Existen antecedentes familiares de
hipersomnia en un 50% de los casos y de Narcolepsia en 4 a 7%.
EAoluci9n
Comienza antes de los 25 aos en el 70 a 80% de los casos, generalmente con exceso de
sueo diurno. Su comienzo es gradual, a veces precipitado por factores como infecciones,
ciruga, stress, TEC, embarazo o parto, menarquia, etc.
Persiste en el tiempo aunque su severidad tiende a declinar. Pueden verse cortas remisiones
de algunos meses.
Fisiopatolog,a
Se caracteriza por un inicio del sueo en perodo REM o su aparicin dentro de los primeros 15
minutos. Tambin pueden mezclarse perodos REM y NREM por breves momentos originando
el estado llamado de "sueo ambiguo".
Diagn9stico -i/erencial
El exceso de sueo diurno puede estar relacionado con cansancio o decaimiento por causa de
enfermedades mdicas o psiquitricas, por no poder dormir en la noche o por ingestin de
medicamentos. La hipersomnia genuina tiene una prevalencia en la poblacin general de un 2
al 5% y su diagnstico diferencial es muy amplio. La cataplexia fisiolgica se encuentra entre
un 9 al 29% de adultos jvenes. Sin embargo, la cataplexia verdadera hay que diferenciarla de
"drop attacks" por insuficiencia vertebrobasilar, epilepsia, miastenia gravis y parlisis peridica.
La Parlisis del Sueo y alucinaciones hipnoggicas pueden verse en sujetos normales.
*rata.iento
1.- Educar al paciente y su familia para lograr una buena higiene del sueo.
2.- Una a tres siestas cortas durante el da
3.- Drogas estimulantes como pemoline, metilfenidato, y anfetaminas aumentan la
disponibilidad sinptica de norepinefrina y dopamina.
Con esto se puede lograr una mejora en el 65 a 85% de los pacientes con exceso de sueo
diurno.
C.5 S,n-ro.es peri9-icos
a) S. de Kleine Levin
b) S. Menstrual
D.5 Asocia-o a en/er.e-a- 3 otros /actores
Las ms importantes tienen que ver con lesiones traumticas y vasculares,
hipotiroidismo, intoxicacin, tumores mesodienceflicos, etc.
:.5 Eiperso.nia i-ioptica
III AL*ERACIONES RI*O SUE<O5&IGILIA
".5 *ransitorio
a) vuelos intermeridionales (Jet-Lag)
b) trabajo en turnos con horario variable
109
).5 Persistentes
a) cambios frecuentes de ritmo S.-V
b) retardo de fase de sueo
c) ceguera
d) asociacin frecuente sndromes depresivos
e) enfermedades neurolgicas: pinealectoma o lesiones hipotalmicas
I& PARASONIAS
Son fenmenos no deseados que ocurren durante el sueo: de tipo motor, verbal u otro.
Se dividen en:
"7 Pri.arias: desrdenes del sueo propiamente tal
a) Del REM: - Normal: pesadillas
- Anormal: - desorden conductual del sueo Rem
- paro sinusal relacionado con REM
- alteracin erctil
b) Del NREM: Normal - maginera hipnoggica
- mioclonas del sueo
Anormal: - Alteraciones del despertar: - despertar confuso
- sonambulismo
- terror nocturno
c) Miscelneas en cualquier estado de sueo:
- Bruxismo
- Enuresis
- Movimientos rtmicos
- Movimientos peridicos de extremidades
- Stress post traumtico
- Somniloquia
)7 Secun-arias! alteraciones de otros sistemas orgnicos que se manifiestan durante el
sueo
a) SNC: crisis epilpticas
cefaleas (vasculares)
tinitus
b) Cardiopulmonar: arritmias
angina nocturna
asma nocturna
diskinesias respiratorias
c) Gastrointestinal: reflujo gastroesofgico
espasmo esofgico

d) Miscelneos: ataques de pnico
estados disociativos psicognicos
calambres nocturnos
prurito nocturno
110
Dr. Gonzalo Klaassen P.
INFECCIONES DEL SIS*EA NER&IOSO CEN*RAL
Las infecciones del sistema nervioso central (SNC) se acompaan de alta morbi-mortalidad y
los pacientes que sobreviven frecuentemente presentan secuelas neurolgicas importantes:
retardo mental, alteraciones de los pares craneanos, parlisis, ataxia, convulsiones e
hidrocefalia. Por esto, mientras ms precoz es el diagnstico y tratamiento, mayor es el ndice
de sobrevida y menor la incidencia de complicaciones.
Casi todos los casos de meningitis se acompaan de cefalea, fiebre, letargia, rigidez de cuello y
signos de Kernig (contractura de la rodilla al tratar de extenderla con la cadera flexionada en 90
grados) y Brudzinski (la flexin del cuello produce flexin de la cadera y de la rodilla). Sin
embargo, la clnica es muy variada con presentaciones atpicas (convulsiones, ceguera mono o
biocular, sordera sensorioneural), o signos no especficos (irritabilidad, cambios en el
comportamiento y en el estado de conciencia). Estas manifestaciones clnicas son ms
comunes en los nios, ancianos o pacientes inmunocomprometidos.
La historia clnica deber evaluar la forma de presentacin, el sitio de procedencia (de la
comunidad o nosocomial), antecedentes de contactos, enfermedades previas, subyacentes o
factores predisponentes: traumatismos y fracturas, cirugas, fstulas de lquido cfalo raqudeo
(LCR), mielomeningocele, deficiencias inmunes, focos parameningeos (sinusitis, otitis,
mastoiditis, osteomielitis, abscesos ocultos, quistes pilonidales infectados), antecedentes de
alcoholismo, diabetes, quimioterapia antineoplsica y cuadros sistmicos infecciosos
(septicemia, endocarditis, etc.), todo lo cual gua el trabajo diagnstico, la eleccin teraputica y
son factores determinantes en la evolucin y el pronstico.
Frecuentemente las meningitis bacterianas tienen un inicio rpido, lo cual contrasta con las
meningitis no bacterianas que por lo general presentan sntomas prodrmicos prolongados y
menos txicos (virales) o con el desarrollo insidioso de las meningitis crnicas (infecciosas y no
infecciosas).
Otros hallazgos fsicos son tiles pero poco especficos. Los signos neurolgicos focales y el
papiledema, que son poco frecuentes en las meningitis no complicadas, obligan a descartar un
proceso expansivo. Las petequias, sugerentes de meningococemia, pueden observarse con
varios organismos bacterianos (neumococo, estreptococo, Haemophilus) y en acinetobacter-
virales (Coxakie A9 y Echovirus B), en bacteremias o endocarditis y en lesiones vasculticas.
El diagnstico definitivo de las meningitis se basa esencialmente en los hallazgos de LCR por lo
que la puncin lumbar (PL) es el examen imprescindible una vez que se plantea el diagnstico
de meningitis.
Las nicas contraindicaciones para la PL son la presencia de signos de herniacin progresiva,
dficit neurolgicos focales, evidencia de aumento de la presin endocraneana y alteraciones
graves de la coagulacin. En estos casos el Scanner Cerebral mostrar signos de dilatacin
ventricular, desplazamiento de la lnea media o una lesin con efecto de masa y edema. Si no
puede realizarse la PL y hay deterioro en las condiciones clnicas, se debe iniciar el tratamiento.
Algunos recomiendan realizar la PL con una aguja fina, obteniendo poca cantidad de LCR y
usar concomitantemente agentes hiperosmolares. Si durante el procedimiento aparecen signos
de herniacin no se debe retirar la aguja, dejando el estilete puesto, hasta que con el uso de
manitol endovenoso disminuya la sintomatologa.
111
La posibilidad de inducir una meningitis por una PL en un paciente sptico no est demostrada
y esto no debe hacer posponer el procedimiento. Este riesgo podra aumentar si la puncin es
muy traumtica.
Contraindicaciones relativas son la terapia anticoagulante, la trombocitopenia con recuento
menor de 40.000/ml, la escoliosis grave y la infeccin y contaminacin de la zona de puncin.
LA0ORA*ORIO Estudio de LCR
Junto con los diferentes antecedentes y hallazgos clnicos, el diagnstico inicial, etiolgico o
presuntivo, debe sustentarse bsicamente en los hallazgos del LCR hasta obtener los
resultados definitivos de la etiologa. En el LCR deben realizar los siguientes estudios:
a. Recuento celular y diferencial
b. Qumica: glucosa (con una glicemia concomitante) y protenas
c. Tincin de Gram (sensibilidad 60-90%)
d. Cultivos aerobios (sensibilidad 80%, especificidad 100%) y cultivos anaerobios si el
contexto clnico lo sugiere.
e. Baciloscopas y cultivos de Mycobacterias. Para mejorar la sensibilidad deben hacerse en
volmenes importantes de LCR (5-10 ml)
f. Contrainmunoelectroforesis (CE) o aglutinacin de partculas de ltex, que es ms
sensible que la anterior. Sirve para Streptococo pneumoniae, Neisseria meningitidis,
Haemophilus influenzae tipo B o Streptococo tipo B.
g. Citologa (en 1 cm de LCR): si el diagnstico es dudoso.
h. Tinta china: se realizar en meningitis crnicas y en pacientes inmunocomprometidos. Su
sensibilidad es del 26%. Se puede complementar con antgeno criptoccico.
i. pH: en las meningitis bacterianas es menor de 7,30
j. LDH. aumenta en las meningitis bacterianas
k. Muestra en fresco con suero fisiolgico: para protozoos, hongos y levaduras.
l. Cultivos virales
m. PCR: reaccin de polimerasa en cadena, para diagnstico de meningitis TBC y
meningoencefalitis viral (PCR para Koch, PCR para virus herpes). Tambin se puede usar
la PCR para otros grmenes.
Otros eB.enes
Otros estudios que ayudan en el diagnstico y tratamiento son el hemograma, los hemocultivos
(cuya sensibilidad vara entre el 40 y 60%), los cultivos de orina y faringe, radiografas de trax
y de crneo para visualizar focos paramenngeos, as como el control de la glicemia, BUN,
creatinina, electrolitos, orina completa y clearance de creatinina.
Ante la sospecha de procesos expansivos o focos paramenngeos, el Scanner Cerebral o la
RNM de cerebro son obligatorias. Los estudios isotpicos de LCR se realizarn ante la
sospecha de fstulas o con cuadros de meningitis recurrentes.
Diagn9stico Di/erencial
El enfrentamiento inicial de un paciente con meningitis debe ser guiado por los hallazgos en el
LCR, que pueden ser divididos en dos grupos: purulento o asptico; pero teniendo en cuenta
que la sobreposicin de los valores individuales es muy amplia, y a menos que el examen
muestre una tendencia definida, la actitud deber ser vigilante para repetir la PL y/o cambiar la
conducta teraputica inicial, segn la evolucin del paciente.
112
".5 eningitis Purulenta
a. No tratada: El recuento leucocitario es alto, mayor de 500 clulas/ml, con predominio de
polimorfonucleares (PMN), mayor de 60%/, con valores de glucosa bajos (menores del
50-60% de la glicemia), protenas elevadas (sobre 100 mg/dl) y dependiendo de la
sensi8ili-a- el Gram y los cultivos sern positivos.
b. Parcialmente tratada: Las protenas disminuyen y la sensibilidad del Gram y del cultivo
son menores (+/- 60%) con alteracin de las caractersticas de los grmenes al Gram.
c. Se debe tener presente algunas excepciones: el 20% de las meningitis por neumococos
tienen recuentos menores de 100 cel/ml; el 10% de las meningitis bacterianas tienen
predominio de linfocitos; hasta el 30% de las meningitis virales tienen lquido turbio en la
fase temprana, y algo similar sucede con la tuberculosa. Los lquidos turbios tambin se
ven en infecciones paramenngeas, en endocarditis y en etiologas no infecciosas como la
meningitis qumica.
).5 eningitis Aspticas
a. El LCR es predominantemente linfocitario con recuentos menores de 500 clulas, glucosa
baja y protenas ligeramente elevadas. Se observa en las meningitis tuberculosas y
mictica. En la bacteriana aguda, en la etapa de resolucin o cuando ha sido parcialmente
tratada. gualmente por micro-organismos tales como espiroquetas, leptospira, listeria o
mycoplasma. Tambin en la carcinomatosa y en la sarcoidosis.
b. Con recuento linfocitario, con glucosa normal (mayor de 40-50 mg/dl o ms del 50% de la
glicemia) y protenas aumentadas. Se ve en las meningitis virales o en las encefalitis,
tambin en las bacterianas agudas en resolucin o parcialmente tratadas, tuberculosa o
mictica en etapas tempranas, por parsitos (toxoplasma, triquinosis), en focos
paramenngeos y en las polirradiculitis.
Ante los hallazgos dudosos del LCR y una historia compatible con meningitis viral, si el
paciente est estable, se recomienda repetir la PL despus de 6 a 12 horas para
evidenciar cambios hacia un predominio de mononucleares. Esta evolucin se observa
tempranamente en el 90% de las meningitis virales. Cualquier incremento en el recuento
celular, sobre todo si es PMN, con disminucin de la glucosa o deterioro del cuadro
clnico, justifica iniciar tratamiento antibitico de inmediato.
'.5 eningitis 0acteriana
La mayora de las meningitis bacterianas en los adultos tienen como agentes causales al
Streptococo pneumoniae (o Neumococo que es Gram (+), Haemophilus influenzae y a la
Neisseria meningitidis (o Meningococo que es Gram (-). El cuadro clnico es casi idntico
en todas ellas. El neumococo es ms frecuente en personas sobre 30 aos y pacientes
inmunocomprometidos: anesplenia, hemoglobinopatas, alcoholismo, enfermedad de
Hodgkin, leucemia y mieloma mltiple. Frecuentemente se origina en los senos
paranasales, odos o tracto respiratorio; si se asocia con una neumona, se debe
descartar una endocarditis. Es el agente ms frecuente en las meningitis a repeticin, en
las cuales deben buscarse focos primarios como otitis media crnica, osteomielitis en los
huesos del crneo, meningocele y fisuras o fracturas en la duramadre, senos paranasales
o en la lmina cribosa.
La meningitis por neumococo casi siempre es precedida por bacteremia, la cual puede o
no acompaarse de fiebre, artritis o exantema morbiliforme (50%). Tienen un
comportamiento muy agudo y agresivo con compromiso de otros rganos: ojos,
articulaciones, pericardio, piel, testculos o pulmones.
113
El haemophilus es ms frecuente en nios pero la susceptibilidad aumenta en los
ancianos y pacientes con anesplenia o anemia de clulas falciformes.
El 1% de las meningitis tienen como patgenos a ms de una bacteria, y casi siempre se
relacionan a procesos patolgicos concomitantes: neoplasias, cirugas, etc.
Algunas situaciones clnicas se asocian a determinados patgenos:
a. Luego de un traumatismo, y con el desarrollo de una fstula o fractura, los grmenes ms
frecuentes son el Neumococo (50%), Haemophilus, Stafilococo y Bacilos Gram (-).
b. En los pacientes neuroquirrgicos se deben considerar los organismos nosocomiales:
Bacilos Gram (-), Pseudomonas, Stafilo aureus y epidermidis, Streptococo.
c. La infeccin en las derivaciones teraputicas de LCR (20-25% de los casos) se producen
por Stafilo epidermis y aureus, Streptococo, Difteroides, Bacilos Gram (-), etc.
d. En el husped inmunocomprometido las infecciones tienen algunas caractersticas
especiales: el diagnstico es difcil de hacer por la falta de respuesta especfica al proceso
infeccioso; los patgenos pueden ser numerosos ya que cualquier grmen puede ser el
causante; la presentacin clnica se altera por el cuadro subyacente, lo cual tambin
modifica el tratamiento. Pueden presentarse con compromiso de mltiples rganos y la
sobrevida se relaciona directamente con la precocidad del tratamiento. El tipo de infeccin
se relaciona con el defecto inmunolgico predominante.
d.1. Alteraciones de la inmunidad celular: transplantados, linfomas-Hodgkin, uso de esteroides
y SDA. En estos los patgenos intracelulares son los ms comunes, y varan segn la
forma clnica. Meningitis aguda: Listeria monocytogena. Meningitis subaguda-crnica:
Cryptococo neoformans, Mycobacterio tuberculosis. Encefalitis: Listeria, Toxoplasma,
Varicela-Zoster, Herpes simplex, papavavirus. Con efecto de masa: Aspergillus, Nocardia,
Toxoplasma.
d.2. Defectos de la inmunidad humoral: leucemia linfoctica crnica, dficit del complemento,
mieloma mltiple, enfermedad de Hodgkin tratada. Tienen mayor riesgo de infecciones por
bacterias encapsuladas y enterovirus.
d.3. Defectos en los neutrfilos. En los pacientes con neutropenia (leucemia aguda, anemia
aplstica y por quimioterapia) el riesgo empieza con recuentos bajo 1.000 cel/ml y es
significativo con menos de 100 por ml. En estos predominan las infecciones por
pseudomomas, enterobacterias y hongos.
d.4. Compromiso del sistema reticuloendotelial, con la consiguiente disminucin de la
capacidad depuradora de organismos encapsulados y deterioro en la formacin de la gM.
Por la alteracin en la respuesta inflamatoria los signos clnicos en el paciente inmuno-
comprometido pueden presentarse slo en etapas muy avanzadas del proceso infeccioso,
retardando el tratamiento y empeorando el pronstico. En estos pacientes, cualquier
alteracin en su evolucin clnica, mnima o inexplicable, as como la presencia de
infeccin o invasin de otros rganos, debe hacer descartar una posible infeccin del SNC
y estar indicado realizar una PL. No se debe olvidar que los hallazgos en estos
exmenes son dependientes de la evolucin del proceso infeccioso, muchas veces lento o
no manifiesto en las primeras etapas. Por esto, las mejores conductas para el diagnstico
temprano son la vigilancia clnica permanente y la bsqueda frecuente y repetida de focos
infecciosos.
$. eningitis &irales
La mayora de las veces la etiologa no puede ser confirmada. Los agentes ms
frecuentes son los enterovirus (Coxsackie y Echo virus tipo 9). Otros son el
Citomegavilovirus, el virus Epstein-Barr, virus de las "paperas", del herpes,
114
Coriomeningitis linfoctica, VH y el Poliovirus. El cuadro clnico excepcionalmente ayuda
a la diferenciacin de los virus patgenos, por ejemplo en Herpes Zoster y "Paperas".
Adems, la forma de presentacin puede ser indistinguible de las meningitis bacterianas.
Muchas veces los pacientes no se encuentran muy enfermos y la mejora empieza en 24-
72 hrs.; en otras la enfermedad se prolonga por 10-14 das. En el 90% de los casos no
dejan secuelas.
Las encefalitis virales se distinguen de las meningitis por el compromiso temprano del
parnquima cerebral: convulsiones, signos focales y, habiendo siempre, alteracin del
estado mental. La evolucin es ms prolongada (2 semanas a varios meses) con
significativa mortalidad (10%) y secuelas neurolgicas.
Para la identificacin del germen se realizarn cultivos de LCR, garganta y deposiciones,
as como serologa, inicial y convaleciente.
No hay tratamiento especfico, estando ste orientado al control de las complicaciones:
convulsiones, aumento de presin endocraneana, etc.
La ms importante por su gravedad y por ser la nica con tratamiento especfico es la
meningitis por el virus del Herpes simple. Adems de los signos clnicos comunes, en el
60-85% de los pacientes se encuentran cambios de personalidad, disfasia, convulsiones y
disfuncin autonmica. En el 85% hay signos neurolgicos focales: hemiparesia y dficit
de pares craneanos. El LCR muestra numerosas clulas rojas, entre 10 y 100 clulas
blancas/ml (linfocitos), aumento de protenas y glucosa normal. Los exmenes ms
sensibles son el EEG (espigas temporales peridicas con ondas lentas) y en el 50% de
los casos se encuentran anormalidades fronto temporales en la RNM o en el Scanner. Se
puede confirmar con una biopsia, pero se prefiere no hacerlo y a que el tratamiento de
eleccin es el Acyclovir 10 mg/kg ev c/8 horas por 10 das, el cual es bien tolerado.
A8sceso Cere8ral!
La patognesis del absceso cerebral es mltiple:
a. Las bacterias alcanzan el cerebro por diseminacin de un sitio contiguo de infeccin;
b. De abscesos pleuropulmonares y bronquiectasias (las fuentes ms comunes);
c. En enfermedades cardacas congnitas cianticas o fstulas arteriovenosas;
d. Bacteremias de abscesos abdominales o plvicos y endocarditis;
e. En pacientes inmunocomprometidos; y
f. En el 19% de los casos no se encuentra sitio de origen.
La forma de presentacin es con cefalea severa (75% de los casos), alteraciones de la
conciencia con letargo, confusin, coma (50%, nusea y vmito (50%) y convulsiones (30%); la
fiebre se presenta en solo la mitad de los casos. Muchas veces la signologa del efecto de
masa intracerebral oculta el proceso infeccioso subyacente: signos focales en el 75% de los
casos, rigidez de nuca y papiledema en el 25%. Por el potencial peligro de herniacin, ante la
sospecha de un absceso cerebral no se debe realizar PL.
El LCR es inespecfico, incluso normal en el 10% de los casos. Este mostrar presin elevada,
pleocitosis (predominio de linfocitos), aumento de protenas con glucosa normal; el Gram y
cultivo son negativos. El diagnstico definitivo debe hacerse con Scanner o RNM.
El tratamiento debe guiarse segn las caractersticas bacteriolgicas de los abscesos
cerebrales. Las bacterias ms frecuentemente aisladas son: Estreptococos, Enterobacterias y
115
Estafilococos. El rol de los anaerobios cada vez se reconoce como ms importante, y entre
estos los Estreptococos, Bacteroides, Veillonella y Fusobacterio. En el 30-60% de los abscesos
se encuentran 2 ms bacterias y los anaerobios hasta en el 67% de los casos. En los
pacientes inmunocomprometidos, con defectos de linfocitos T y fagocitos mononucleares, son
frecuentes los hongos (Nocardia, Cryptococo, Aspergillus y Candida), los parsitos (Toxoplasma
y Strongyloides stercoralis) y tambin la Acanthoamoeba, la Naegleria y la Listeria
monocytogena.
El tratamiento debe ser mdico-quirrgico. La ciruga temprana no es efectiva y puede
complicarse. Se indicar si el dficit neurolgico progresa, si hay deterioro de conciencia y
signos de aumento de la presin intracerebral.
Las indicaciones del tratamiento mdico son:
a. Si est o estn localizados en el hemisferio dominante o muy profundos;
b. La presencia de mltiples abscesos;
c. Meningitis o ependimitis concomitante;
d. Hidrocefalia que requiera una derivacin;
e. Si los abscesos son menores de 4 cm.;
f. Si hay respuesta adecuada a la terapia inicial;
g. Condiciones mdicas que sean de mucho riesgo quirrgico.
Los agentes farmacolgicos en general penetran poco el tejido cerebral. Por esto se
recomiendan los siguientes esquemas:
- Penicilina G 20 - 40 mill U/da ms Cloranfenicol 4-6 gr/da; o
- Metronidazol 7.5 mg/kg c/6 hrs. ms Cefotaxima 8-12/da (tiene la ventaja de cubrir al B.
fragilis y que la Cefotaxima penetra adecuadamente al SNC).
Deben ser empleados por va endovenosa durante 6 a 8 semanas.
eningitis Cr9nicas!
Se definen como el desarrollo insidioso de fiebre, cefalea, letargia, confusin, rigidez de cuello,
nusea y vmito, junto a pleocitosis del LCR (predominantemente linfoctica) con o sin
hipoglucorraquia, y en ocasiones aumento de protenas. El diagnstico se establece cuando el
cuadro clnico persiste o progresa, con alteraciones en el LCR por un perodo de por lo menos 4
semanas. Muchas veces puede no presentarse con signologa sistmica y meningismo, pero
los hallazgos de valores normales en el LCR excluyen este diagnstico. El diagnstico
diferencial es difcil por lo complejo del cuadro clnico y la variedad de etiologas.
Causas -e .eningitis cr9nica
I In/ecciosas
". 0acterianas
. Mycobacteria (M. Tuberculosis; M. Avium)
. Spirochetal (B. Burgdorferi, leptospira, t. Pallidum)
. Agentes que afectan senos paranasales (actinomycetes, arachnia, nocardia)
. Brucella
. Listeria
. N. Meningitidis
). ic9ticos
. Cryptococco
. Coccidioides
116
. Histoplasma
. Cndida
. Otros (aspergillus, blastomyces)
'. Parasitarias
. Cisticerco
. A canthamoeba (meningoencefalitis amebiana granulomatosa)
. Angiostrongylus (meningitis eosinoflica)
. Toxoplasma
$. &irales
. retrovirus (HV-1, HTLV-1)
. enterovirus (en hipogammaglobulinemia)
II No In/ecciosas
Neoplasias
Neurosarcoidosis
Vasculitis
Enf. de Behcet
Meningitis qumica (endgena, exgena)
Meningitis linfoctica benigna crnica
Enf. de Fabry
LES
Uveomeningoencefalitis
Una forma adecuada de enfrentar este sndrome es caracterizar la respuesta celular dominante
en el LCR: polimorfonucleares, mononucleares o eosinfilos.
eningitis neutro/,lica cr9nica!
Bacterias: Nocardia, Actinomices, Arachnia, Brucella.
Hongos: Blastomicosis, Coccidiodomicosis, Candidiasis, Aspergillus.
No infecciosas: Meningitis qumica, tumores epidermoides o craneofaringiomas, exgena (por
drogas y medios de contraste intratecal), Lupus eritematoso diseminado.
eningitis lin/oc,tica cr9nica!
Treponema pallidum, Leptospira, Actinomices, Arachnia propionica (anaerobios), nocardiosis,
Borrelia burgdorferi (Enf. de Lyme).
Por la evolucin rpida de la meningitis tuberculosa no cumple los criterios para las meningitis
crnicas de 4 semanas o ms de evolucin arrastrada. En cambio los hongos representan los
agentes ms frecuentes en las meningitis arrastradas.
Los exmenes que ayudan en el diagnstico son la serologa para leptospira, test de reaginas
(para lues) y el aislamiento y los cultivos. La tinta china sirve para el criptococo y muy rara vez
para identificar otros hongos. El antgeno para el criptococo es positivo el 90% de las veces, y
para el coccidiodes sirve el cultivo y el test de fijacin del complemento (37% y 85% de
sensibilidad, respectivamente). El histoplasma se detecta por anticuerpos que fijan
complemento en el LCR.
117
Otras entidades infecciosas que producen meningitis linfoctica crnica son las infecciones
paramenngeas y los abscesos cerebrales, enfermedades parasitarias (toxoplasmosis y
cisticercosis), meningitis virales que se prolongan: "paperas". Citomegalovirus, VH e
infecciones persistentes por Echovirus en pacientes con agammaglobulinemia.
Entre las causas no infecciosas destacan las neoplasias sistmicas o metastsicas
(carcinomatosis menngea), la sarcoidosis menngea, la arteritis granulomatosa cerebral y la
esclerosis mltiple).
*rata.iento -e la .eningitis 8acteriana
Debido a la aparicin de resistencia del pneumococo a la penicilina y cefalosporinas, la
recomendacin actual de una terapia emprica en adultos y nios es de una cefalosporina de 3
generacin (3G) (ceftriazona o cefotaxima), ms vancomicina (2 gr/da, c/12 hrs. EV). El hecho
de agregar vancomicina es practicamente la regla en U.S.A.; podra ser discutible en nuestro
pas.
Cuando se haya identificado el germen, los antibiticos pueden ser:
- meningococo: PNS o C3G
- neumococo: C3G y vancomicina o PNS
- H. nfluenzae:
B-lactamasa (-): Ampicilina o C3G
B-lactamasa (+): C3G
- Streptococco (grupo A y B): PNS o eritromicina
- Streptococco (Grupo D enterococco): PNS y gentamicina o vancomicina y gentamicina
- Gram (-) entricos (E. Coli, Proteus, Klebsiella): C3G
- Pseudomona A: Ceftazidima y Aminoglucsido (tobramicina, gentamicina o amikacina)
- Acynetobacter: C3G y aminoglucsido
- Listeria Monocytogenes: ampicilina o cotrimoxazol
- Staphylococco aureus:
methicilino sensible: cloxacilina y vancomicina
methicilino resistente: vancomicina y gentamicina
Dosis -e anti8i9ticos Gen a-ultos7
PNS: 20-24millones/da, c/4 hrs. EV
Ampicilina: 12-14 gr/da, c/4-6 hrs. EV
Cloxacilina: 9-12 gr/da, c/4-6 hrs. EV
CAF: 4 gr/da, c/6 hrs. EV
Cefotaxima: 6-12 gr/da, c/6 hrs. EV
Ceftriazona: 4 gr/da, c/12 hrs. EV
Ceftazidima: 6-12 gr/da, c/8 hrs. EV
Vancomicina: 2 gr/da, c/12 hrs. EV
Gentamicina: 3-5 gr/da, c/8 hrs. intratecal
Amikacina: 300 mg/da, c/8 hrs. EV
Los antibiticos deben usarse por va endovenosa y la duracin del tratamiento depende de los
patgenos o circunstancias clnicas: para los ms comunes, 10 - 14 das; para Gram (-),
eventos post-quirrgicos o tejidos poco perfundidos por lo menos durante 3 semanas, y para L.
monocytogena, 3 - 4 semanas.
Si el paciente evoluciona satisfactoriamente las punciones lumbares de control no son
necesarias. En el caso de que los organismos sean sensibles a los antibiticos empleados, el
118
LCR debe esterilizarse en las primeras 24 hrs. del tratamiento y el recuento celular debe
hacerse linfocitario, mientras que los niveles de protenas y glucosa no vuelven a niveles
normales hasta 2 a 3 semanas. Los Gram (-) pueden cultivarse hasta por 72 hrs. sin significar
mala respuesta. Debe considerarse el cambio de terapia si se desarrollan organismos en el
LCR despus de los tiempos sealados.
Los cuidados generales son los mismos que en otros pacientes infectados:
a. Shock: Puede ser por septicemia y/o secundaria a infarto de las suprarrenales (sndrome de
Waterhouse-Friderischsen) el cual deber ser tratado con esteroides.
b. Hidratacin: Debe ser cuidadosa por el edema cerebral y la secrecin inapropiada de ADH.
Empezar con unos 1.500 ml de SF 0.45% al da y ajustar segn necesidad.
c. Fiebre: Controlara con antipirticos para que no sea mayor de 40 grados C.
d. Aislamiento: Se recomienda durante las primeras 24 hrs. del tratamiento o hasta conocer el
agente infectante.
Pro/ilaBis
Se indica solamente en casos de meningitis por meningococo y Haemophilus. Se tratan los
miembros de la familia, los sujetos que han estado en contacto con el paciente por 4 o ms
horas durante la semana previa al inicio de la enfermedad, y al personal hospitalario que ha
tenido contacto DRECTO con las secreciones del paciente. Los cultivos de la nasofaringe en
los contactos no son de utilidad.
Los contactos de una meningitis meningoccica se tratarn con Rifampicina (600 mg/da en
adultos y 20 mg/kg/da en nios, en una sola dosis) por 4 das.
Co.plicaciones!
". Au.ento -e la Presi9n En-ocraneana GPEC7.
Es un hecho frecuente en las meningitis y se produce por edema cerebral cuya patogenia
es diversa:
a. Vasognico (por aumento de la permeabilidad de la barrera hematoenceflica),
b. Citotxico (por compromiso de las membranas celulares con aumento del agua
intracelular) y
c. ntersticial (por obstruccin y disminucin en la reabsorcin del LCR). Todo esto,
secundario al efecto difuso txico de la infeccin ms los diversos procesos inflamatorios
locales: tromboflebitis venosa cortical, arteritis, isquemia e infartos. La evolucin de la
PEC se puede predecir por las condiciones clnicas del enfermo y slo debe tratarse si
hay compromiso neurolgico. Se deben evitar las PL, la sobrehidratacin, la temperatura
sobre 38 grados, y se debe insistir en mantener al paciente con la cabecera levantada en
30 grados, evitando que la cabeza se doble hacia los lados y que el cuello se
hiperextienda. Si durante la evolucin la PEC aumenta y se manifiesta clnicamente, se
recomienda el uso de los siguientes agentes teraputicos.
a. Dexametazona, iniciar con 10 mg ev y posteriormente 4 mg c/4 hrs. Su efecto
empieza a las 12 - 16 hrs. Se deben monitorizar las glicemias y usar profilaxis para
hemorragia digestiva. Posteriormente se disminuirn las dosis gradualmente, segn
la evolucin, y se suspende en 5 - 10 das.
b. Los agentes hiperosmolares se usan en situaciones agudas y mientras inicien su
accin los esteroides. La dosis de Manitol es de 1 gr/kg ev en 10 - 15 min; su efecto
empieza en 20 min. y dura entre 2 y 6 hrs. Se puede repetir cada 4 hrs. 0,25 - 0,50
gr/kg. Controlar los electrolitos y la osmolaridad plasmtica (evitando que sea
mayor de 310 m0sm/lt).
119
). ConAulsiones
Se producen por encefalitis, trombosis de venas, infartos, colecciones subdurales,
vasculitis, abscesos, alteraciones metablicas (hiponatremia) y se exacerban por la fiebre.
Pueden producir lesiones isqumicas - anxicas permanentes en ciertas reas del lbulo
temporal, cerebelo y tlamo. Deben ser tratadas en forma rpida y agresiva. Se puede
usar Diazepam 0,25 - 0,40 mg/kg (mximo 10 mg) a 1 - 2 mg/min. cada 15 - 20 min. hasta
por 3 veces. El efecto del Lorazepam dura 3 4 veces ms y produce menor depresin
respiratoria; la dosis es de 1 mg ev y se pueden dar hasta 4 mg.
Junto a las medidas anteriores se empieza con anticonvulsivantes de larga accin:
Fenitona, 15 - 20 mg/kg en bolo - a menos de 50 mg/min - y luego seguir con 100 mg c/6
hrs. Los niveles adecuados para terminar el estado epilptico estn sobre los 25 ug/ml.
Si con lo anterior no se controlan se usar una tercera droga, por ejemplo, Fenobarbital,
100 mg/min. hasta controlar las convulsiones o hasta completar la dosis mxima de 20
mg/kg. Tambin es efectivo el Diazepam 100 mg en 500 ml de SG 5% a 40 ml/hr (8
mg/hr). Ambos se utilizan con asistencia ventilatoria. Si con estas medidas las
convulsiones continan, se dar anestesia general (por ejemplo, Fenobarbital 1-2
mg/kg/hr).
'. Ei-roce/alia
a. Comunicante: Se sospecha si el estado mental del paciente no se recupera a pesar de la
mejora de la infeccin. No es una urgencia y la indicacin de derivacin se reconsiderar
al estabilizarse el paciente.
b. No comunicante: Se produce por obstruccin del acueducto de Silvio o en la salida del
cuarto ventrculo. Sugieren el diagnstico la presencia de coma, Babinski bilateral o
parlisis de la mirada conjugada hacia arriba. Sin tratamiento es fatal.
$. Colecciones Su8-urales
En los adultos con complicaciones raras y su tratamiento es el drenaje.
:. Fie8re Persistente
Puede deberse a un foco oculto de infeccin que requiera drenaje o un tratamiento ms
prolongado. Puede tambin ser pro drogas o por tratamiento inadecuado.
%. Co.plicaciones -icas
a. Efectos secundarios a los antibiticos y otras drogas.
b. Septicemia con compromiso hemodinmico, coagulacin intravascular diseminada y
abscesos metastsicos.
c. Sndrome de secrecin inapropiada de hormona antidiurtica con hiponatremia.
120
Dr. Gonzalo Klaassen P.
O*ONEUROLOGIA CLINICA
SINDROES &ES*I0ULARES CEN*RALES
Los sndromes vestibulares centrales se clasifican en:
1) sndrome de lnea media de fosa posterior o compromiso del tronco cerebral;
2) sndrome del ngulo pontocerebeloso y
3) sndrome cerebeloso
Cada uno de estos sndromes tiene un signo fundamental, alrededor del cual se asocian un
cierto nmero de signos otoneurolgicos o neurolgicos secundarios.
Sndrome de lnea media. Se caracteriza por el compromiso de la neurona vestbulo-
oculomotora; por lo tanto, el signo fundamental es la aparicin de un nistagmo con caracteres
centrales o nistagmo patolgico (nistagmo espontneo, posicional o alteraciones cualitativas del
nistagmo optoquintico o postcalrico); la audicin generalmente es normal.
El nistagmo espontneo es el de aparicin ms frecuente, pudiendo ser uni, bi o
multidireccional; generalmente es de larga duracin (dura ms de 3 semanas) y tiende a
desaparecer con la supresin de la fijacin ocular. El "nistagmo de rebote" es un tipo especial
de nistagmo espontneo de segundo grado, desencadenado por un rpido cambio en la
direccin de la mirada: puede ser la expresin de un dao del cerebelo o bien de una lesin que
compromete a los pednculos cerebelosos del tronco cerebral. La "oftalmopleja internuclear"
se caracteriza por la aparicin de un nistagmo disociado (ms marcado en el ojo abductor) en la
mirada lateral; cuando es bilateral, generalemente es secundaria a esclerosis mltiple y cuando
es unilateral habitualmente es de origen vascular.
Sndrome del ngulo pontocerebeloso. Se caracteriza por el dao del V nervio, por lo tanto, el
signo fundamental es el hallazgo de una paresia ccleo-vestibular, generalmente unilateral.
Alrededor del 70% de los tumores que se encuentran en la regin del ngulo pontocerebeloso
corresponden a Neurinomas del Acstico; del resto, los ms frecuentes son los meningiomas y
los colesteatomas.
Neurinoma del Acstico: son generalmente unilaterales y se originan de las clulas de Schwann
de la vaina del nervio vestibular, a nivel del fondo del conducto auditivo interno.
Cuadro clnico: en la evolucin clnica de estos tumores se distinguen dos etapas:
1) Etapa otolgica: El tumor se encuentra dentro del conducto auditivo interno. El paciente
presenta hipoacusia y generalmente tinnitus (habitualmente unilaterales), asociados a
sntomas vestibulares poco marcados (desequilibrio leve de la marcha, que puede estar
asociado a mareos o vrtigos posturales ocasionales). En el examen otoneurolgico se
encuentra un signo fundamental: el hallazgo de una paresia o parlisis ccleo-vestibular
unilateral.
121
2) Etapa neurolgica: En esta etapa el tumor sale del conducto auditivo interno y ocupa la
regin del ngulo pontocerebeloso, comprimiendo el tronco cerebral, el cerebelo y otros
nervios craneanos (en especial el V y V pares). Puede aparecer neuralgia del trigmino,
sensaciones parestsicas de la cara, cefalea, etc. En el examen neurolgico es frecuente
encontrar una hipoestesia corneal en el lado del tumor y tambin pueden estar presentes
signos neocerebelosos ipsilaterales. El estudio del lquido cefalorraqudeo revela un
aumento de las protenas en la mayor parte de los casos. El examen otoneurolgico
revelar, adems de la paresia o parlisis ccleo-vestibular unilateral, signos derivados de
la compresin el tronco cerebral, especialmente la aparicin de diferentes tipos de
"nistagmo patolgico" (nistagmo espontneo, posicional o alteraciones cualitativas del
nistagmo optoquintico o postcalrico).
Diagnstico: TAC o RNM
Tratamiento: Es quirrgico y consiste en la extirpacin del tumor, para ello pueden realizarse
diferentes tcnicas quirrgicas (abordaje por fosa media, abordaje translaberntico o abordaje
combinado translaberntico-suboccipital).
Otros Tumores del Angulo Pontocerebeloso: De ellos, los ms frecuentes son los meningiomas
y los coesteatomas.
Meningiomas: Son tumores de crecimiento lento en los que es frecuente encontrar una
neuralgia del trigmino asociada y cefalea. El estudio radiolgico de crneo puede revelar una
zona de mayor densidad y pueden visualizarse calcificaciones. La tomografa computarizada
de cerebro sin medio de contraste muestra generalmente una zona de mayor densidad en
relacin con el cerebro adyacente.
Colesteatomas (o quistes epidermoides): Son tumores de crecimiento lento que a menudo se
acompaan de neuralgia del trigmino. La audicin a menudo est conservada y la Tomografa
Computarizada de Cerebro generalmente muestra un tumor que se caracteriza por ser de baja
densidad.
Sndrome Cerebeloso: Se caracteriza por la presencia de signos cerebelosos; en estos
pacientes no hay compromiso del V nervio.
Las lesiones del cerebelo suelen presentar ataxia o desequilibrio de la marcha y es frecuente la
presencia de signos neocerebelosos. Los procesos expansivos de hemisferios cerebelosos
habitualmente se acompaan de hipertensin endocraneana, que generalmente es de aparicin
precoz.
122
Dr. Emilio Brunie L.
ENFEREDADES DEL SIS*EA NER&IOSO PERIFERICO
Corresponden a alteraciones que se producen entre la neurona del asta anterior de la mdula y
la placa motora.
En general se acompaan clnicamente de atrofia muscular precoz, hipo o arreflexia,
disminucin de la potencia muscular de predominio distal alteraciones sensitivas en relacin con
un territorio especfico con alteraciones Electromiogrficas tpicas. Tambin puede haber
fasciculaciones y alteraciones trficas.
Al estudio electromiogrfico pueden encontrarse fasciculaciones, fibrilaciones o potenciales
positivos durante el reposo. Debido a la disminucin de fibras nerviosas funcionantes hay un
aumento del tamao de las unidades motores con disminucin del nmero de ellas. Esto
determina durante el esfuerzo un aumento de amplitud de los potenciales de accin con una
disminucin del nmero de ellos, lo que tiende a compensarse con un aumento de la velocidad
de descarga de las unidades motoras, por lo que no llega a producirse el trazado interferencial,
como ocurre normalmente. Adems aparece una disminucin de la velocidad de conduccin
nerviosa.
Las neuropatas se pueden agrupar topogrficamente segn el segmento comprometido en:
A. Enfermedades de la Motoneurona: con alteraciones de la motoneurona del asta anterior
de la mdula.
B. Radiculopatas en alteraciones de las races nerviosas.
C. Plexopatas: en alteraciones que comprometen los plexos
D. Neuropatas en enfermedades que comprometen los nervios perifricos
A. ENFEREDADES DE LA O*ONEURONA
Estas neuronas estn ubicadas en el asta anterior de la mdula, especialmente en el
ensanchamiento cervical y lumbo sacro de ella.
Clnica: Corresponden a alteraciones de las neuronas del asta anterior de la mdula. Se
observa una disminucin del tono muscular, marcada atrofia muscular, reflejos profundos
disminuidos o abolidos, debilidad muscular que va acentundose progresivamente y
aparicin de fasciculaciones. No hay compromiso sensitivo.
Se puede presentar en:
I7 De/ectos Congnitos
". Diaste.ato.ielia! un tabique seo o fibrocartilaginoso adherido a la parte posterior,
divide a la mdula en dos porciones laterales.
). Siringo.ielia
Consiste en la formacin progresiva de una cavidad en el interior de la mdula
especialmente a nivel cervical y lumbar. Cuando se afecta el bulbo raqudeo se denomina
siringobulbia.
Se produce una progresiva disminucin de la sensibilidad al dolor y temperatura a la vez
que atrofia muscular arreflexia, prdida de fuerza y fasciculaciones.
Tambin puede producirse por traumatismos o infecciones de la mdula espinal.
'. Ei-ro.ielia: distension anormal del canal central que puede comprometer reas
adyacentes incluyendo las neuronas del asta anterior. El cuadro clnico es similar a la
siringomielia.
123
II7 En/er.e-a-es DegeneratiAas 3 eta89licas
1. Atrofia muscular espinal infantil progresiva (enfermedad de Werdnig-Hoffmann)
Aparece generalmente en los 2 primeros aos de vida y compromete las neuronas del
asta anterior y de los ncleos motores de los nervios craneanos. Se caracteriza por gran
debilidad muscular de predominio proximal, hipotona y arreflexia.
2. Atrofia muscular hereditaria proximal juvenil (enfermedad de Kugelberg Welander)
3. Hipotona congnita benigna (enfermedad de Walton)
4. Distrofia Neuroaxonal infantil
5. Enfermedad de Tay Sachs
6. Artrogriposis neurognica
7. Esclerosis Lateral Amiotrfica
Es una enfermedad crnica progresiva de etiologa desconocida principalmente de la
edad adulta (40-60 aos). Aparece en todo el mundo pero especialmente en la isla de
Guam. Hay una degeneracin de las motoneuronas medulares y de tronco cerebral.
Tambin en menor porporcin de la corteza motora con alteraciones de la regin lateral y
anterior de la mdula. Su cuadro clnico se caracteriza por la presencia de signos
derivados de la lesin de la motoneurona anterior a las que se agregan manifestaciones
piramidales con espasticidad, hiperreflexia, etc. y alteraciones producidas por compromiso
de ncleos del tronco cerebral como parlisis pseudobulbar o bulbar. La sobrevida se
estima en general en 3 aos.
III7 En/er.e-a-es In/ecciosas
1. Polio.ielitis
Es una enfermedad viral que ataca las neuronas del asta anterior. Puede comenzar con
cefalea, dolores musculares y sntomas de infeccin respiratoria. Luego hay un cuadro
febril con rigidez de nuca.
Es caracterstico el compromiso muscular asimtrico e irregular con secuelas
generalmente moderadas.
2. ielitis
Con compromiso de las neuronas del asta anterior de la mdula secundario a una
inflamacin generalizada de ella. Puede asociarse a procesos virales y desmielinizantes.
I&7 En/er.e-a-es eta89licas
Podra observarse en formas de deficiencia de maltasa acida
&7 &asculares
1. Oclusin de la arteria espinal anterior
2. Alteraciones vasculares de la mdula
Malformaciones, oclusin y hemorragia de vaso medulares.
&I7 Lesiones trau.ticas -e la .-ula.
0. RADICULOPA*IAS
Las races nerviosas comprenden un segmento aferente o sensitivo proveniente del
ganglio raqudeo y un segmento eferente o motor que se origina en la neurona del asta
anterior de la mdula.
La lesin aislada de una de estas vas sensitiva o motora es inhabitual, excepto en el
herpes zoster donde hay una lesin unilateral de la raz sensitiva o en una
prolirradiculoneuritis que ocasionalmente se manifiesta por alteraciones motoras puras y
simtricas. Sin embargo, la regla el compromiso mixto sea nico o mltiple.
124
I. Co.pro.iso Qnico o -e ra,ces aisla-as
1. Dolor o parestesia en el dermatoma correspondiente
2. Compromiso sensitivo segmentario
3. Paresia de grado variable en msculos inervados por la raz comprometida
4. Atrofia muscular ms marcada en los pequeos msculos de la mano, (en compromiso
cervical)
5. Raramente fasciculaciones en los msculos afectados
6. Disminucin o abolicin de los reflejos tendinosos
Causas!
1. Herniacin discal especialmente cervical asociada con espondilosis
2. Traumatismo de columna
3. Traumatismo de hombro con compromiso de races y plexo braquial
4. Herpes zoster y otras infecciones virales
5. Tumores radiculares (neurinoma) y de vecindad
Cua-ro cl,nico: depende del nmero y ubicacin de las races afectadas
II. Co.pro.iso ra-icular .Qltiple
1. Paresia flccida generalmente simtrica
2. Arreflexia
3. Atrofia muscular tarda
4. Alteraciones sensitivas
5. Alteraciones esfinterianas
6. Dolor ocasional
7. A veces disociacin albmino-citolgica en el LCR
El cuadro ms representativo es el Sndrome de Guillain Barr o Polirradiculoneuritis.
S,n-ro.e -e Guillain 0arr o Polirra-iculoneuritis
GAcute In.une5e-iate- Polineuritis RAIPS7
Es una enfermedad inflamatoria que puede aparecer a cualquier edad y afecta ambos sexos.
Su incidencia es 1 a 1,5 por 100.000 personas por ao. Se produce por una reaccin
inmunolgica mediada por clulas que produce inicialmente un infiltrado linfoctico perivascular.
Posteriormente hay desmielinizacin con degeneracin walleriana de grado variable.
Cua-ro cl,nico! hay generalmente antecedente de un proceso infeccioso respiratorio o
gastrointestinal de 1 a 3 semanas antes en el 60 a 70% de los casos. Comienza por una
debilidad muscular bilateral, ms o menos simtrica que evoluciona en das o una a dos
semanas comprometiendo msculos proximales y distales. Habitualmente comienza por las
extremidades inferiores y va ascendiendo progresivamente, comprometiendo extremidades
superiores, msculos intercostales y msculos del cuello. Posteriormente pueden afectarse
tambin nervios craneales y puede producirse la muerte por falla respiratoria debido al
compromiso de msculos respiratorios (un 10 a 20% requiere ventilacin mecnica). Tambin
puede aparecer dolor muscular y parestesias. La sensibilidad se afecta raramente
principalemente la sensibilidad profunda en caso de compromiso. Por otra parte se observa
precozmente hipotona y arreflexia osteotendinosa. Generalmente no se observa atrofia
muscular inicialmente por la rapidez de instalacin de la enfermedad.
125
El LCR es habitualmente con celularidad normal (90% de los casos) y las protenas empiezan
aumentar ms o menos a la semana de comienzo del cuadro alcanzando un mximo a las 4 a 6
semanas, producindose la tpica disociacin albmino citolgica. A la Electromiografa hay una
disminucin de la velocidad de conduccin nerviosa.
Pron9stico! un 7 a 23% queda con cierto grado de incapacidad principalmente motora. La
duracin de la enfermedad es entre semanas a meses y la mortalidad es de 3%.
Este cuadro puede presentar variaciones en su presentacin clnica. Tambin puede
encontrarse recurrencia de la enfermedad aguda y por otra parte existen formas crnicas.
SINDROE DE COLA DE CA0ALLO
Es compromiso de varias races bajo la segunda vrtebra lumbar y est caracterizado por:
1. compromiso sensitivo en silla de montar en regin perineal
2. compromiso esfinteriano urinario y rectal con impotencia
3. parlisis de pequeos msculos de los pies y de la rodilla extendindose a los glteos
mayores por lesin de races lumbares 4
a
y 5
a
. Hay preservacin de msculos extensores
de la rodilla.
4. ausencia de reflejo aquiliano con conservacin del rotuliano
5. atrofia de los msculos paralizados con tendencia a ulceraciones trficas de la piel en
reas insensibles.
Causas!
1. Traumatismos lumbosacros
2. Tumores
3. Estenosis del canal espinal
C. AL*ERACIONES PLE>UALES
La complejidad anatmica de los plexos, producida por diferentes uniones y separaciones de
races y troncos nerviosos modifican la organizacin radicular segmentaria apareciendo zonas
nerviosas de distribucin topogrfica diferente.
El cuadro clnico producido por sus lesiones que son siempre mixtas (motoras y sensitivas) se
acompaan de atrofia muscular prdida de reflejos dolor y alteraciones de la sudoracin.
Depende de la cuanta y localizacin de la lesin en el plexo.
D. NEUROPA*IAS
Corresponden a alteraciones que comprometen los troncos nerviosos.
De un punto de vista neuropatolgico, estas alteraciones pueden ser de 3 tipos
1.- Neurotmesis: nterrupcin total del nervio Axon y Vaina. Por seccin arrancamiento
2.- Axonotmesis: nterrupcin solo de axones estando preservadas las envolturas.
Por traccin, aplastamiento, inyeccin local de sustancias txicas.
3.- Neurapraxia: No hay lesin morfolgica grosera.
Es el caso habitual de las neuropatas por compresin.
Clasi/icaci9n
Formas de presentacin clnica:
Neuropatas Focales: a) Mononeuropatas
b) Mononeuropatas mltiples
Neuropata Difusas: Polineuropatas
126
Clasi/icaci9n segQn tie.po -e eAoluci9n
Agu-as (horas a 1-2 semanas)
- nflamatorias
- nmunolgicas
- Vasculares
Su8agu-as (de semanas a meses)
- Enfermedades sistmicas
- Nutricionales
- Txicos
Cr9nicas (aos de evolucin)
- Hereditarias
- Metablicas
I NEUROPA*IAS FOCALES
a) Mononeuropatas
El compromiso focal de nervios perifricos aislados se manifiesta principalmente por:
1. Dficit motor y sensitivo con parlisis perifrica flcida
2. Atrofia de los msculos afectados
3. Alteraciones EMG de tipo denervacin
El diagnstico diferencial con lesiones radiculares o plexuales se realiza mediante un estudio
anatmico muy preciso de la distribucin del compromiso motor y sensitivo.
Causas ms frecuentes de lesiones de nervios perifricos aislados.
1. Traumatismo directo
2. Compresiones crnicas que producen por ej: sndrome del Tunel Carpiano
3. Dao mecnico crnico con alteracin de estructuras vecinas
4. Presin externa sostenida por ej: durante sueo profundo con resultado de parlisis de un
nervio del brazo.
5. Tumor de un nervio o de estructuras vecinas
6. squemia por ej: en mononeuritis mltiple o en vasculitis de una periarteritis nodosa o en
sndrome paraneoplsico.
Manifestaciones clnicas del compromiso de nervios perifricos aislados ms frecuentes:
Extr. superiores:
1. Parlisis radial
2. Parlisis mediano
3. Parlisis cubital
127
PARALISIS DEL NER&IO RADIAL

El nervio radial es una de las ramas mayores del plexo braquial y probablemente el ms
comnmente lesionado, presentando.
1. Signos motores: principalmente parlisis de los msculos extensores de la mano, dedo
pulgar y falanges proximales. Se produce la mano "cada" o "en gota". Adems hay
abolicin de reflejo tricipital y radial.
2. Signos sensitivos: prdida de sensibilidad en regin dorsal externa (radial) de la mano.
3. Alteraciones vasomotoras generalmente ausentes
4. Atrofia muscular: aparece a los 2-3 meses en el dorso de la mano.
128
PARALISIS DEL NER&IO EDIANO
El nervio mediano nace de dos divisiones del plexo braquial. Puede comprometerse por
alteraciones en la mdula cervical, plexobraquial y extremidad superior
1. Signos motores: parlisis de los msculos flexores pronadores y tenar. En la mano se
produce una deformidad en "mano de simio" con el pulgar en el mismo plano de la mano y
atrofia tenar. Aparicin del pulgar dbil. Compromiso de flexin del dedo medio y de las
falanges media y proximal de los 2 primeros dedos.
2. Signos sensitivos: disminucin de la sensibilidad en el territorio del mediano
especialmente en falanges distales de los 2 primeros dedos. Puede haber dolor cuando
las lesiones son parciales.
3. Atrofia de eminencia tenar es precoz y la de los msculos flexores y pronales del
antebrazo se produce en 2 3 meses.
129
4. Alteraciones vasomotoras y trficas: piel seca fra y agrietada en la palma.
La compresin del nervio a nivel del tunel carpiano produce una parlisis parcial progresiva con
atrofia de la musculatura tenar y alteraciones sensitivas. Puede ser necesaria la seccin del
ligamento carpiano transverso para tratar estas molestias.
PARALISIS DEL NER&IO CU0I*AL

130
El nervio cubital nace del tronco secundario anterointerno del plexo braquial. Su lesin produce:
1. Signos motores
a) mano en garra: por incapacidad de flexionar las falanges de los 2 ltimos dedos con la
accin no compensada del extensor comn de los dedos en estos dedos (4 y 5).
Adems hay atrofia de los interseos.
b) incapacidad para extender la 2 y 3 falange de los dedos
c) imposibilidad de aduccin y abduccin de los dedos y oposicin con el pulgar
d) atrofia de interseos y eminencia hipotenar
2. Altreraciones sensitivas
Prdida de la sensibilidad en el lado cubital de la mano y en los ltimos 2 dedos
especialmente meique. Puede haber dolor en lesiones parciales
Alteraciones vasomotoras y trficas comprometen especialmente eminencia hipotenar y
dedo meique.
E>*REIDADES INFERIORES
PARTLISIS DE NER&IO CIA*ICOPOPLI*EO E>*ERNO
131
1. Signos motores: Parlisis de los msculos extensores y abductores del pie con
incapacidad para la dorsiflexin produciendo un "pie cado".
2. Signos sensitivos: Prdida de sensibilidad en el dorso del pie y lado externo de la pierna
3. Alteraciones vasomotoras y trficas son escasas.
PARTLISIS DE NER&IO CIA*ICOPOPLI*EO IN*ERNO
1. Signos motores: ncapacidad para la flexin plantar y para flectar aduccin y abduccin de
los dedos. mposibilidad para sostenerse en la planta de los pies.
2. Signos sensitivos: Prdida de sensibilidad en la planta del pie. En lesiones incompletas
puede producirse dolor (causalgia).
3. Atrofia de msculos de pierna y pie
4. Alteraciones vasomotoras y trficas pueden presentarse con ulceraciones en maleolos,
taln y dedos.
b) Mononeuropatas mltiples
132
II POLINEUROPA*IAS DIFUSAS! POLINEUROPA*IAS Se caracterizan principalmente por:
1. compromiso simtrico de evolucin progresiva
2. parestesias de las extremidades especialmente en los pies
3. arreflexia especialmente aquiliana
4. marcado compromiso sensitivo con distribucin en guante o en media que afecta
especialmente sensibilidad vibratoria y epicrtica.
5. debilidad muscular de predominio distal
6. atrofia musculatura distal y alteraciones trficas: infrecuente
7. alteraciones electromiogrficas de tipo denervacin con disminucin de la velocidad de
conduccin
El diagnstico diferencial con polirradiculitis, hay que destacar en esta ltima
1. progresin ms rpida (das o semanas)
2. predominio del dficit motor sobre el sensitivo
3. compromiso muscular tanto distal como proximal
4. puede haber compromiso de pares craneanos
5. aumento de protenas con recuento celular normal en el LCR
Causas ms frecuentes de polineuropata:
1. txicos exgenos: alcohol-drogas-solventes-insecticidas
2. alteraciones metablicas: diabetes mellitus
3. enfermedades hereditarias: porfiria Refsum
4. disminucin de absorcin de vitamina B12
5. enfermedades del colgeno especialmente periarteritis nodosa
6. enfermedades infecciosas
E>AANES COPLEEN*ARIOS
En general hay que destacar en primer lugar, que al igual que en otros tipos de enfermedades,
no hay examen que reemplace totalmente a la clnica:
".5 Electro-iagn9stico:
a) Electromiografa
b) Velocidad de conduccin motora y sensitiva
Estos exmenes nos confirman el compromiso del nervio perifrico, estableciendo un
diagnstico topogrfico dndonos una idea de la extensin real del proceso. Tambin son
tiles para orientarnos en el pronstico e indicarnos signos de recuperacin; pero no nos
dan el diagnstico etiolgico de la lesin.
).5 L,Kui-o Ce/alorraKui-eo (LCR):
La mayora de las polineuropatas producen una lesin muy distal para comprometer el
LCR. Las alteraciones del LCR como hiperproteinorraquia aislada o asociada a pleocitosis
es uno de los mejores argumentos para certificar el compromiso de la raz en el curso de
una neuropata perifrica. En caso de pleocitosis es necesario el examen citolgico
detallado para poner en evidencia clulas neoplsicas por ejemplo en las
polirradiculoneuritis de esa etiologa.
'.5 0iopsia uscular:
Confirma procesos neurognicos o miopticos y puede aportar argumentos para un
diagnstico etiolgico.
$.5 0iopsia NerAiosa:
El estudio de fibras sensitivas puede ayudar al diagnstico de las neuropatas en la
medida en que estas fibras estn comprometidas. Puede ayudar tambin al diagnsico
etiolgico.
:.5 EB.enes Ee.atol9gicos
133
SINDROE IAS*ENICO
IAS*ENIA GRA&IS
Dr. Emilio Brunie L.
Es una enfermedad autoinmune caracterizada por una fatigabilidad muscular excesiva que se
agrava con la actividad y mejora con el reposo.
Compromete principalmente los msculos inervados por los pares craneanos, pero tambin la
musculatura de los miembros, especialmente proximales. La enfermedad puede tener
diferentes grados de severidad, desde un compromiso muy discreto hasta casos fatales.
Frecuencia! USA y Canad: 1 caso de M. por c/20.000 habitantes
nglaterra: 1 caso de M. por c/40.000 habitantes
Noruega: 1 caso de M. por c/50.000 habitantes
No tienen in/luencia /actores geogr/icos ni raciales.
E-a-! es una enfermedad del adolescente y del adulto, aparecen entre los 12 y 44 aos.
Promedio 22 aos.
SeBo! ms frecuente en la mujer en proporcin 2:1
Las miastenias asociadas a timomas afectan en la misma proporcin a hombres y mujeres y
tienen un comienzo ms tardo (Hale y Scowen 1967):
Eerencia! No es una enfermedad hereditaria, pero se han descrito formas familiares por Namba
Brunner y cols. con incidencia de 3,8%, empieza ms precozmente, poca incidencia de timoma
y compromiso muscular perifrico y de carcter benigno.
Fisiopatolog,a: La debilidad de la miastenia es causada por un defecto en la unidad motora.
Los estudios fisiolgicos indican que estara alterada solo la transmisin del estmulo a travs
de la unin neuromuscular. Los paquetes de acetilcolina liberados de la unin neuromuscular
son normales en nmero, pero pequeos en tamao; en contraste con lo encontrado en el
Sndrome Miastnico donde los paquetes de acetilcolina son pocos pero de tamao normal.
CLASIFICACION CLINICA DE LA IAS*ENIA GRA&IS
(Segn Osserman)
Grupo compromiso de msculos oculares
Grupo A compromiso generalizado ms msculos oculares
B compromiso generalizado ms msculos oculares ms musculatura
bulbar
Grupo curso rpidamente progresivo con compromiso precoz de msculos
respiratorios. Mala respuesta a tratamiento. Frecuente asociacin con
Timoma y alta mortalidad.
Grupo V curso estable y que bruscamente pasa a grupo (se acelera)
CUADRO CLINICO
Fenmeno Miastnico
Es el dficit muscular provocado por el esfuerzo y que mejora con el reposo.
134
Caractersticas
1.- Desencadenado por el esfuerzo muscular ya sea repetido o continuo, aparece en el
territorio muscular en accin, pero tambin puede observarse a distancia, ej: ptosis
que aparece o aumenta durante la masticacin o la marcha.
2.- El dficit motor es progresivo y proporcional a la intensidad y duracin del esfuerzo.
3.- No obedece a una sistematizacin neurolgica
4.- Se recupera progresivamente con el reposo
5.- Ms marcado en la tarde que en la maana
6.- Sensible a algunas drogas
a) Lo mejoran: Prostigmina - Tensilon
b) Lo agravan: Curare - quinina - decametonium
Examen general y neurolgico
En general normal
Localizaciones Miastnicas
1. Signos oculares (90%)
a) Ptosis: uni o bilateral asimtrica y variable de un momento a otro, aumenta hacia la
tarde. Se acenta al mantener la mirada elevada en forma prolongada.
b) Debilidad del orbicular de los prpados: es frecuente de grado variable, puede
dificultar la oclusin total de los prpados.
c) Parlisis msculos oculomotores: variables en el tiempo sin sistematizacin.
Pueden aparecer al fijar la mirada en forma prolongada. No se compromete la
musculatura ocular intrnseca.
2. Signos bulboprotuberanciales (80%)
a) Alteracin de la fonacin: la voz al comienzo normal se va haciendo ms dbil y
nasal; normalizndose despus del reposo.
b) Alteracin de la masticacin: aparecen durante las comidas y se agravan
progresivamente hasta la imposibilidad de masticar.
c) Alteracin de la deglucin tambin se produce durante las comidas
d) Alteracin de la lengua: triple surco longitudinal que sera caracterstico de la
enfermedad.
e) compromiso musculatura facial: generalmente bilateral asimtrica que contribuye a
dar la facie miastnica con desaparicin de pliegues y arrugas de la cara, mmica
reducida, labios entreabiertos.
3. Signos por alteracin de msc. de inervacin medular
a) El compromiso de msc. cervicales es el ms frecuente porque estn sometidos a
un trabajo casi constante.
b) musculatura de extremidades: hay compromiso de miembros superiores e
inferiores en ms o menos el 85% de predominio proximal. A veces se constata
algn grado de amiotrofia.
c) musculatura del tronco: especialmente msculos intercostales y diafragma
(radioscopa y espinometra). Su compromiso puede producir insuficiencia
respiratoria grave.
135
EVOLUCN
1.- Forma de comienzo
En general sin razn aparente
A veces aparece despus de enfermedades infecciones o txicos, tensin emocional,
cansancio excesivo, traumatismo, anestesia, suero antitetnico, factores endocrinos
(pubertad, menstruacin, embarazo, menopausia).
Medicamentos: quinina, hidantonas, clorpromazina, morfina, estreptomicina, kanamicina.
segn Schwab y Viets se inicia segn Oosterhuis
70% por alt. oculares 57% alt. oculares
20% por alt. de fonacin 20% alt. bulbo-protuberanciales
10% por alt. de miembros 23% alt. de miembros
2.- Perodo de estado
Las diferentes localizaciones pueden agruparse de diferentes formas (clasificacin de
Osserman), o bien queden localizadas a 1 slo territorio.
La forma ocular pura es la ms frecuente de las formas localizadas.
EAoluci9n
La Miastenia Gravis es una enfermedad crnica de evolucin caprichosa y prolongada,
caracterizada por exacerbaciones con perodos de remisin.
Las exacerbaciones sobrevienen bruscamente sin causa aparente a veces
desencadenada por algunos de los factores ya citados. Duran desde algunas semanas a
varios meses.
Las remisiones pueden ser totales o ms frecuentemente parciales.
Duracin variable e imprevisible de algunas semanas a varios aos, menos de la mitad de
los casos tienen remisiones superiores a 1 mes.
Despus de 5-10 aos de evolucin las molestias son ms o menos estables y responden
poco al tratamiento. Los enfermos estn menos expuestos a crisis miastnicas y los
fallecimientos se hacen menos frecuentes.
La gravedad de la miastenia est ligada especialmente a la aparicin de crisis respiratoria,
son frecuentes (15 - 30%) y graves: El 43% a 80% de los fallecimientos, se producen en
las 3 - 4 primeros aos de enfermedad. Hay 2 tipos de crisis: Las miastnicas por
agravacin de la enfermedad y las colinrgicas por sobredosis de medicamentos.
E>AENES COPLEEN*ARIOS
1.- Exmenes Elctricos
a) Electrodiagnstico de estimulacin
. la estimulacin elctrica de un nervio o de un punto motor por corriente fardica tetanizante
produce normalmente tetanizacin que se mantiene constante durante el paso de la
corriente. En el miastnico la contraccin muscular disminuye progresivamente: Reaccin
miastnica de Jolly.
. Cronaxias musculares normales en reposo, aumentan despus de la tetanizacin de un
msculo miastnico volviendo lentamente a la normalidad. Este aumento se atena con
prostigmina.
136
b) Electromiograma de deteccin
Durante la contraccin voluntaria se observa una rpida disminucin de amplitud de las
unidades motoras mantenindose normal la frecuencia. Desaparece con prostigmina.
c) Electromiograma de estmulo-deteccin:
con una estimulacin bajo 50 c/s (30 c/s) se observa una disminucin rpida e importante
de la amplitud de los potenciales detectados. Desaparece con prostigmina. Es el examen
de eleccin.
2.- Pruebas Biolgicas
- anticuerpos antimsculo y antitimo presentes en 30% de los miastnicos sin timoma y en
95% de los miastnicos con timoma.
- anticuerpos antinucleares presentes en 15% de los casos
- anticuerpos antitiroglobulina presentes en 35% de los casos
- factor reumatoide presente en 6% de los casos.
- alt. de reacciones de floculacin (Timol) en 10% (Simpson)
- aumento de gamaglobulinas sricas y disminucin de albmina srica.
- creatina, creatinina y enzimas sricas: normales.
3.- Biopsia de nervio y msculo
Aportan pocas alteraciones especficas, sirven ms bien para descartar otras
enfermedades.
4.- Trnsito esofgico
antes y despus de prostigmina
5.- Exploracin funcional respiratoria
antes y despus de prostigmina
6.- Estudio radiolgico de mediastino (neumomediatinografa)
Para detectar timoma
FORMAS CLNCAS
Formas clnicas segn la edad
1) Miastenia del Recin Nacido
a) Forma neonatal transitoria: nio nacido de madre miastnica. Se presenta en los
3 primeros das del nacimiento con disminucin de movimientos, disminucin de
succin y del grito y alteraciones respiratoria y digestiva. Regresa espontneamente
en 3 semanas como mximo.
Una madre miastnica tiene 1 posibilidad sobre 4 de tener 1 hijo con M.N.T.
Se piensa que se produce por el pasaje transplacentario de una sustancia que
produce bloqueo neuromuscular.
b) Forma Congnita: Es duradera (meses a aos), benigna, responde a prostigmina.
El Recin Nacido nace de una madre sana.
2) Miastenia del Nio
Puede ser la prolongacin de una miastenia congnita o aparecer entre algunos
meses a 15 aos. Es semejante a la forma del adulto.
3) Miastenia de la mujer embarazada
El embarazo tiene una influencia imprevisible sobre la miastenia. Segn Osserman
agrava 1/3, mejora 1/3 y no modifica 1/3.
4) Miastenia del viejo
Es rara, algo ms frecuente en el hombre que en la mujer y se acompaa a menudo
de tumor tmico.
137
5) Formas familiares
Son raras. Segn Namba son ms precoces, ms lentas, ms benignas, no se
acompaan de timoma, pero si de hiperplasia tmica.
Formas Clnicas Asociadas
1) Miastenia y alteraciones tmicas
El Timo est alterado en el 90% de los miastnicos
En el 15% hay tumor tmico (Osserman)
75% hay alt. histolgicas (hiperplasia)
Tumores tmicos: 70% presenta hiperplasia folculos
10% presenta timoma
- su asociacin se hace ms frecuente al avanzar con la edad
- su frecuencia es igual en ambos sexos
- puede asociarse a cualquier forma de miastenia, pero la ocular es excepcional
- generalmente no da manifestaciones clnicas
- su presencia ensombrece el pronstico
sobrevida despus de 20 aos: 18% con timoma
60% sin timoma
2) Miastenia y Epilepsia
- 0,6 a 5% de los miastnicos tienen Epilepsia
- generalmente la epilepsia precede a la miastenia
- los antimiastnicos se agravan la Epilepsia, pero los antiepilpticos agravan la
miastenia, especialmente las hidantonas, por lo que hay que aumentar los
antimiastnicos.
3) Miastenias y alt. tiroidea
Segn Simpson 9% de los hombres y 18% de las mujeres miastnicas presentan
alteraciones tirodeas en algn momento de su vida. El hipertiroidismo es la alt.
tiroidea que tan frecuentemente se asocia a M. (5%) y agrava la M.
4) Miastenia y alt. hematolgicas
- M - anemia aplstica: excepcional (tu. timoma)
- M - anemia de Biermer 10 en 629 M.
- M - anemia hemoltica
5) Miastenia - LED
raro
6) Miastenia - Poliartritis cr. evolutivo
7) Miastenia - polimiositis
se encuentra en 15% de las enfermedades
8) Miastenia - Miopata
Se puede ver amiotrofia pseudomioptica
- miopata miastnica (Walton)
- miastenia familiar de cinturas (Mc Quillen)
*RA*AIEN*O
A. Diagnstico:
1.- Prueba de la Neostigmina
Metilsulfato de Neostigmina: 1,5 mg con 1 amp. de atropina (reacciones colaterales).
Mejora aparece en 10 - 15 min. y dura 4 horas.
2.- Prueba de Tensilon (Edrofonio)
Tensilon: 10 mg c/u acta en 20 - 30 seg.
2-3 mg c/u para diferenciar crisis miastnica de crisis colinrgica
138
B. Tratamiento de Urgencia
Prostigmina (Neostigmina) 0,5 mg: 2 amp. s/.... o i/m, continuar con 1 mg 2 - 3 veces en 1
hora hasta respuesta adecuada - Traslado UC
C. Medidas Especficas:
1.- Bromuro de Neostigmina (Prostigmina) 15 mg oral 4 veces al da hasta 180 mg/da.
2.- Bromuro de Piridostigmina (Mestinon) 0,6 - 1,5 g. diarios
Mestinon timespan: de larga duracin: noche (180 mg)
3.- Cloruro de ambetonio (Mytelase) 5 mg 3 veces al da aumentando segn
necesidad. Promedio: 5 - 25 mg 4 veces al da
4.- Sulfato de Efedrina 12 mg con c/dosis de Neostigmina
5.- Gluconato de calcio
6.- Cloruro de Potasio: 4 - 6 gr. por da.
7.- Prednisona: 50-100 mg por das alternados
8.- ACTH: 100 U/da (durante 8 horas) 160 U i/m. por 10 das
Se repite con intervalos de 7 - 10 das
9.- Antimetabolitos
Timectoma
Plasmaferesis para remover material inmunoactivo circulante, haciendo recambios
completos de plasma en forma repetida con lo que se eliminaran los agentes
inmunoactivos del enf. mejorando la miastenia.
El SNDROME MASTENCO est formado por un conjunto de enfermedades que
presentan el fenmeno miastnico:
1.- Miastenia gravis
2.- Sindr. de Eaton - lambert
3.- Botulismo
4.- Parlisis por garrapata
139
Dr. Emilio Brunie L.
IOPA*IAS
Contracci9n uscular
Los msculos estn compuestos por /i8ras .usculares de 10-80 u de dimetro que
generalmente estn inervadas por una sola terminacin nerviosa ubicada ms o menos en el
centro.
La fibra muscular est envuelta por una membrana llamada sarcole.a y contiene varios
cientos o miles de .io/i8rillas.
Cada miofibrilla est compuesta por ms o menos 1.500 filamentos de .iosina y el doble de
actina que son molculas protecas polimerizadas responsables finales de la contraccin
muscular.
Los filamentos de actina, ms finos, se interdigitan con los de miosina (ms gruesos) originando
as las 8an-as oscuras 3 claras. Las claras contienen slo filamentos de actina y se
denominan I porque son sotrpicas a la luz polarizada. Las bandas oscuras, que contienen
filamentos de miosina y actina se denominan A porque son anisotrpicas a la luz polarizada.
Hay que hacer notar la presencia de Upuentes cru2a-osU en los filamentos de miosina que
son los que interactan con los de actina produciendo la contraccin muscular.
La lnea 1 es un filamento transversal que une todos los filamentos de actina y limita el
sarc9.ero.
Las miofibrillas estn suspendidas dentro de la fibra muscular en el sarcoplas.a que tiene
protenas, enzimas, iones, mitocondrias, etc. y que contiene adems el Retculo Sarcoplsmico
constituido por tbulos longitudinales paralelos a las miofibrillas que terminan en cisternas.
Adems existe otro sistema de Tbulos Transversales T. Ambos sistemas tienen enorme
importancia para la contraccin muscular.
La contraccin muscular se efecta por deslizamiento de los filamentos de actina sobre los de
miosina a expensas de las bandas constituidas por actina.
El filamento de miosina est compuesta por muchas molculas de .ero.iosina de las cuales
protruyen las ca-enas pesa-as formando los puentes cruzados que mediante sus Uca8e2asI
se van uniendo a los puentes activos de la molcula de actina. Esta cabeza al flectarse arrastra
el filamento de actina un trecho luego se suelta del punto activo para volver a su posicin
perpendicular al brazo y all encuentra otro punto activo y vuelve a flectarse otro trecho. De
este modo la contraccin se producira por pequeos pasos como dientes de un engranaje.
Para que la molcula de actina se active, deben inhibirse los complejos de troponina-
tropomiosina. Esto lo efecta el Ca
++
que inunda el sarcoplasma con las neurofibrillas cuando
llega un potencial de accin al msculo. Este potencial de accin recorre la membrana de la
fibra muscular introducindose por los Tbulos T induciendo as la liberacin del calcio
contenido en el retculo sarcoplsmico a los lugares de superposicin de molculas de actina y
miosina.
140
IOPA*IAS! CLASIFICACION
I DIS*ROFIAS USCULARES
1.- Distrofia muscular de Duchenne
2.- Distrofia muscular de Becker
3.- Distrofia Facio escapulo humeral
4.- Distrofia de cinturas de los miembros
5.- Miopata distal
6.- Miopata ocular
II IO*ONIA
1.- Miotona congnita de Thomsen
2.- Distrofia miotnica de Steinert
3.- Paramiotona congnita de Eulenburg
III IOPA*IAS INFLAA*ORIAS
1.- Poli y dermatomiositis
2.- Polimialgia reumtica
3.- Otras: bacterianas - parasitarias - virales
4.- Miopata sarcoidea
I& IOPA*IAS E*A0OLICAS
1.- Glicogenosis
2.- Lipidosis
3.- Enfermedades mitocondriales
4.- Mioglobinuria
5.- Txica: alcohol - cloroquina - vincristina
6.- Miopatas endocrinas
7.- Parlisis Peridica
& IOPA*IAS CONGENI*AS
Central Core Disease
Miopata Nemalnica
Miopata Miotubular
Hipotona Congnita
&I AC*I&IDAD USCULAR ANORAL
Stiff Man Syndrome
Sndrome de actividad muscular continua
IOPA*IAS
Las miopatas constituyen un grupo de enfermedades cuyo sntoma cardinal es la debilidad
muscular crnica, la cual es secundaria a alteraciones morfolgicas, neurofisiolgicas o
bioqumicas del msculo mismo.
Reservamos el trmino de sndrome piramidal para aquellos casos en que la lesin se ubica en
la 1 neurona; neuropata perifrica, cuando la lesin est en la 2 neurona, en cualquier punto,
desde su origen en el asta anterior de la mdula, hasta la unin neuromuscular; la cual a su vez
tiene patologa que le es propia y miopata cuando la alteracin compromete el msculo mismo.
141
CLASIFICACION
DIAGNOS*ICO! En 1 lugar hay que descartar enfermedades neurognicas y de placa motora
asegurndose que se trata de una miopata.
A7 EIS*ORIA CLINICA!
1.- Una anamnesis cuidadosa puede aportar valiosos datos acerca de un determinado
trastorno muscular. En general el sntoma ms importante es la debilidad muscular;
girando el resto de la anamnesis, muchas veces en torno a ella.
Edad y forma de progresin de la enfermedad sealando las regiones del cuerpo que se
fueron comprometiendo progresivamente. Lo que se encuentra ms frecuentemente es:
a. retraso en el desarrollo motor
b. adopcin de posturas anormales
c. cadas frecuentes
d. cansancio fcil
e. dolores musculares
f. calambres, etc.
2.- Enfermedades concomitantes y/o complicaciones
3.- Antecedentes personales
a. obsttricos
b. desarrollo psicomotor
c. rendimiento intelectual
4.- Enfermedades anteriores
5.- Antecedentes familiares y hereditarios
6.- Consanguinidad
0 E>AEN FISICO (Examen General y Neurolgico)
1.- Marcha y postura
2.- Signos musculares:
Trofismo muscular
Potencia muscular
Fasciculaciones
Miotona
Otros
3.- Reflejos
4.- Sensibilidad
5.- Otros signos neurolgicos
6.- Signos no neurolgicos
C E>AENES COPLEEN*ARIOS
1.- Evaluacin muscular
2.- Estudio enzimtico: CPK - Creatinuria
3.- Electromiografa
4.- Biopsia muscular
5.- Otros:
ECG,
Estudio endocrinolgico
Metablico
Gentico
142
DAGNOSTCO DFERENCAL
Compromiso
Neurognico Miognico
Distribucin de la debilidad muscular Distal Proximal
Atrofia muscular Precoz-severa Moderada-tarda
Reflejos profundos Ausentes o ++ Presentes o +
Alteraciones sensitivas Presentes Ausentes
Fasciculaciones Presentes Ausentes
DIS*ROFIAS USCULARES
De/inici9n!
Constituyen un grupo de trastornos determinados genticamente, generalmente progresivos,
caracterizados por degeneracin y debilidad de las fibras musculares sin compromiso del SNC
o perifrico.
".5 DIS*ROFIA USCULAR DE *IPO DUCEENNE
Descrita por Duchenne en 1868 como "Distrofia muscular pseudo hipertrfica".
Es una enfermedad que se hereda en forma recesiva ligada al sexo. Por lo tanto, es
transmitida por la madre (que no la sufre) al hijo. 50% de las hijas de una madre
portadora sern tambin portadoras.
Es la forma de Distrofia Muscular Progresiva ms comn. Se encuentra en 20-30 de cada
100 recin nacidos y en 3 de cada 100.000 habitantes de poblacin total. Segn un
estudio Uruguayo constituye el 33% de todas las Distrofias Musculares Progresivas y las
Distrofias de cinturas el 28% (Rospide).
Existen evidencias histolgicas y de laboratorio, de que la enfermedad existe en los nios
desde su nacimiento, pero se empieza a exteriorizar clnicamente entre los 2 y 5 aos
especialmente cuando comienza a caminar. El nio desarrolla una marcha caracterstica
y al estar acostado se incorpora "trepando" sobre s mismo. Esto indica que la debilidad
muscular se inicia en la cintura pelviana. La musculatura de los hombros se afecta ms
tardamente y la facial en los ltimos estados de la enfermedad.
Un 80% de los nios presentan pseudo hipertrofia especialmente de las pantorrillas
(gemelos).
El compromiso muscular es progresivo y a los 15 aos, la mayora est en silla de ruedas.
En este estado comienza a haber compromiso de la funcin respiratoria por debilidad de
msculos intercostales y diafragma. Se producen infecciones respiratorias a repeticin.
El compromiso cardaco se presenta casi siempre y hacia los 20 aos puede haber falla
cardaca y muerte sbita prcticamente en el 80% de los casos.
El tratamiento es slo sintomtico. Hay elevacin de la CPK en enfermos y portadores,
alteraciones EMG y biopsias en las que se observan zonas de prdida de las estriaciones
cruzadas, los ncleos se trasladan al centro de las fibras musculares y puede haber
proliferacin de tejido conectivo y depsito de grandes cantidades de lpidos. Varias
143
teoras han tratado de explicar esta enfermedad. Teora Vascular: por presencia de algn
factor en la sangre. Ultimamente se han encontrado cambios en la membrana celular (del
eritrocito en estos pacientes)
- Tratamiento: slo sintomtico
).5 DIS*ROFIA USCULAR 0ENIGNA DE 0ECCER
La sintomatologa es semejante al Duchenne, pero comienza despus de los 7 aos y
tiene una evolucin ms larga. Se transmite en forma recesiva ligada al sexo.
'.5 DIS*ROFIA FACIO ESCAPULO 5 EUERAL GLan-ou235D6erine7
Herencia: autosmica dominante
Puede aparecer desde la 1 hasta la 4 dcada de la vida. Generalmente empieza en la
2 dcada en la cintura escapular y progresa lentamente comprometiendo la cara o lo
hace simultneamente. Tienen pocas arrugas, dificultad para cerrar los ojos y mover la
boca o silbar, los labios estn evertidos. La CPK es generalmente normal igual que el
ECG, pero hay alteracin en EMG y biopsia muscular. Se hereda con carcter autosmico
dominante. Ocurre igual en hombres que en mujeres, su curso es relativamente benigno.
Tienen una expectativa de vida normal e inteligencia normal.
Frecuencia: 3-10 casos x 1 milln de habitantes de la poblacin total. Tardamente se
puede comprometer la cintura pelviana lo que origina una apariencia en dromedario por la
protrusin de las nalgas.
La Distrofia Escapulo Peroneal es probablemente una variedad de esta y en ella se
compromete y atrofian precozmente los msculos peroneos produciendo una debilidad en
la dorsiflexin de los pies.
Este compromiso Escapulo peroneal es ms bien un Sndrome, ya que un aspecto
semejante se observa en la miopata nemalnica del adulto y en algunos tipos de
neuropata perifrica crnica. Se hereda como gen autosmico dominante.
$.5 DIS*ROFIA DE CIN*URAS DE LOS IE0ROS
Es probable que este grupo contenga enfermedades de variadas etiologas que tienen en
comn el que se manifiestan por compromiso progresivo de la musculatura de cintura
plvica y escapular, y adems que las biopsias musculares son semejantes. Por otra
parte, hay diferencias en la forma de herencia, en la edad de aparicin, as como en la
distribucin y progresin del compromiso muscular. Generalmente son lentamente
progresivas llevando a la incapacidad ms o menos a los 20 aos de comenzada la
enfermedad, lo que ocurre generalmente entre la 2 y 3 dcada (fin de la 1 hasta la 4).
Hay elevacin moderada de la CPK adems de alteracin EMG y de la biopsia muscular.
:.5 IOPA*IA DIS*AL
Es relativamente rara y espordica. Se inicia en la edad adulta y consiste en una
debilidad crnicamente progresiva de la musculatura distal de las 4 extremidades, puede
comenzar por las manos, los pies o ser simultnea. Es relativamente benigna y la
mayora de los pacientes pueden trabajar en una ocupacin sedentaria y llevar una vida
144
normal.
%.5 IOPA*IA OCULAR
Hay que considerar
1. Distrofia Ocular
2. Distrofia oculofarngea
3. Oftalmopleja plus
1. Distrofia Ocular
Es rara, se inicia cerca de los 20-30 aos de edad. Se caracteriza por debilidad en los
movimientos oculares, seguido de la prdida de los movimientos extraoculares (faciales
superiores) y ptosis palpebral bilateral. La diplopia es rara. Es compatible con una vida
normal y no es causa de invalidez.
2. Distrofia Oculofarngea
Herencia autosmica dominante. Algunos la consideran como una variante de una
neuropata ocular. Se desconoce su causa. Se asocia a disfagia por compromiso de la
faringe y esfago. Comienza a los 30-40 aos. La ptosis es asimtrica generalmente.
Los reflejos pupilares son normales y hay compromiso de msculos faciales y emaciacin.
Diagnstico diferencial con Distrofia miotnica. Miastenia gravis, otras: miopata
miotubular y oftalmopleja plus.
II IO*ONIA
1. Distrofia Miotnica (de Steinert)
Definicin: Se caracteriza por miotona asociada a debilidad muscular y a un sndrome
complejo constituido por: frente olmpica, cataratas, cardiomegalia con defectos de
conduccin, atrofia gradual, posible infertilidad y cierto grado de retraso mental.
Clsicamente se inicia en la adolescencia o vida adulta. Cuando el cuadro est completo
se reconoce con facilidad. Hay ptosis palpebral con debilidad facial y compromiso de
extremidades ms bien distal que proximal. Tambin se puede asociar a dificultades para
deglutir y disartria. La miotona puede ser el nico signo precoz y tardamente puede
haber compromiso cardio respiratorio.
El fenmeno miotnico consiste en la dificultad para la relajacin muscular despus de
una contraccin intensa. Por ejemplo, abrir los ojos despus de cerrarlos fuerte o abrir
rpidamente la mano despus de empuarla.
Los nios de familias afectadas pueden ser reconocidos por la miotona que puede ser
demostrada clnica o EMG.
Se hereda con carcter autosmico dominante con una prevalencia estimada en 3-5 x
100.000 (es una de las enfermedades neuromusculares ms comunes)
Tratamiento: Fenitona quinina.
2. Miotona Congnita (Enfermedad de Thomsen)
Estos pacientes presentan miotona como nica molestia.
En la variedad autosmica dominante descrita por Thomsen (en su familia) el comienzo
es temprano y la miotona es moderada y no progresiva.
En la variedad autosmica recesiva descrita por Becker el comienzo es ms tardo, + a los
6 aos y la miotona es ms severa, 2/3 de estos pacientes son hombres.
Estos pacientes son muy musculosos (especialmente los recesivos) por pseudo hipertrofia
sin mucha fuerza. Les cuesta especialmente iniciar los movimientos y se van "soltando" a
145
medida que se mueven. La miotona aumenta con el reposo y el fro, tambin sufren
calambres. Al examen es tpico la foseta o rodete, se produce en el msculo al percutirlo
con el martillo por falta de relajacin. Tambin se ve en la lengua. La EMG es
caracterstica: descarga miotnica. Biopsia hay ausencia de fibras tipo 2B (caractersticas
histoqumicas). Hay alteraciones en la membrana muscular diferentes a las encontradas
en la Distrofia Miotnica
Tratamiento: Fenitona, quinina.
3. Paramiotona Congnita (de Eulenburg)
Se hereda en forma autosmica dominante. El compromiso es de msculos faciales y
extremidades superiores. Los enfermos son muy sensibles al fro y tambin al ejercicio,
acompandose de severa debilidad muscular. Diagnstico diferencial: con parlisis
peridica hipercalmica.
4. Otras formas de miotona se han visto en:
Enanismo, enfermedades difusas de los huesos, anormalidades faciales y oculares
inusuales (o sndrome de Schwartz-Jampel)
"adquirida" despus de trauma, shock elctrico. Tambin puede ser
envenenamiento con insecticida
III IOPA*IAS INFLAA*ORIAS
POLIIOSI*IS + DERA*OIOSI*IS
Es una enfermedad de probable etiologa autoinmune caracterizada por un proceso inflamatorio
crnico o subagudo que afecta especialmente msculo estriado, piel y otros tejidos conectivos,
denominndose segn el compromiso predominante. En el 15% de los adultos hay asociado un
Sndrome neoplsico. Este porcentaje aumenta sobre los 50 aos (Ca Pulmonar).
Puede comenzar a cualquier edad desde la niez (especialmente entre 30 a 60 aos, ms
frecuente en mujeres 2:1). Los primeros sntomas son dolor y debilidad muscular en los
msculos afectados. Al comienzo puede ser localizado, pero posteriormente se hace simtrico y
ms o menos generalizado. Se comprometen principalmente los msculos proximales de las
extremidades. Pueden haber antecedentes de infecciones al comienzo de la enfermedad,
transpiracin abundante, temperatura levemente elevada, leucocitosis, discreta esplenomegalia
y aumento de ganglios. Las lesiones cutneas pueden preceder o seguir a la miositis. Es
frecuente el edema subcutneo con o sin enrojecimiento.
Puede tambin producirse fibrosis del tejido subcutneo con adelgazamiento de la piel
semejante al esclerodema.
Adems pueden encontrarse otras etiologas como infecciones bacterias parasitarias y
micticas. Hay alteracin EMG, pero el diagnstico definitivo se hace por la biopsia.
Tratamiento corticoides.
146
I& IOPA*IAS E*A0OLICAS
Txicas: alcohlica: puede tomar 2 formas
1. una aguda despus de una transgresin alcohlica importante con dolor, edema y debilidad
muscular. Puede desaparecer completamente o quedar cierta debilidad.
2. una crnica ms bien lentamente progresiva con debilidad proximal en alcohlicos crnicos.
Endocrinas:
a) Hipertiroidismo: miopata tirotxica. Hay debilidad muscular proximal estando ms afectados
los hombros que las caderas. La CPK puede ser normal y las alteraciones EMG y de
biopsia son inespecficas.
b) Hipotiroidismo: que se acompaa de cierta dificultad en la relajacin e hipertrofia en nios.
Las alteraciones tiroideas pueden ir asociadas a parlisis peridicas y sndromes
miastnicos.
c) Disfuncin Paratiroidea
d) Disfuncin adrenal e hipofisiaria
PARALISIS PERIODICA FAILIAR
Son episodios de parlisis recurrentes que pueden progresar desde una debilidad leve a una
profunda en todas las extremidades con completa recuperacin posterior. Se asocian a niveles
altos, bajos o normales de potasio.
Diagnstico: Niveles sricos y antecedentes familiares. Herencia dominante
147
Dr. Alejandro Soto S.
COPLICACIONES NEUROLOGICAS DE LA DIA0E*ES
a) Coma hiperosmolar no cetstico (CHN)
Se ve generalmente en el adulto mayor, con diabetes leve y factores asociados que
precipitan la hiperglicemia, tales como una infeccin. Hay signos focales neurolgicos,
como hemiparesias, hipoestesias, defectos de campo visual y afasia. 20 a 25% de los
pacientes hacen crisis convulsivas, comnmente focales. La epilepsia parcial continua se
ha encontrado en relacin con CHN, y se desarrolla con bajos niveles de
hiperosmolaridad. El mecanismo de los signos focales no est claro. Con la correccin
de las anormalidades metablicas, se controlan las crisis y desaparecen los dficits
focales. La mortalidad es de un 36%.
b) Ceto-acidosis diabtica
A diferencia del CHN, no hay signos focales y son raras las crisis convulsivas. El hecho
dominante es el compromiso de conciencia, aunque un 20% no lo presenta; slo un 10%
llega al coma. Vmitos, poliuria y debilidad generalizada aparecen das despus, en
general precipitados por infeccin o cese del uso de insulina. La causa del coma se
desconoce. Las autopsias revelan edema cerebral difuso.
c) Accidente Vascular Enceflico
La diabetes aumenta el riesgo de infarto cerebral en 2,5 veces, y en mujeres, en 3,6
veces. Junto con la hipertensin arterial, favorece los infartos lacunares.
d) Polineuropata
El compromiso ms comn del sistema nervioso perifrico en diabetes es una
polineuropata simtrica. Puede afectar fibras motoras y sensitivas, y fibras grandes y
pequeas en diversos grados. La falla en fibras grandes provoca prdida de
sensibilidades vibratoria y postural, e hiporreflexia osteotendinosa. La afeccin exclusiva
de fibras pequeas produce dolor y parestesias de extremidades inferiores.
e) Neuropata motora
Se ha descrito una neuropata motora aguda reversible en asociacin con diabetes
mellitus.
f) Disfuncin autonmica (DA)
Hasta un 40% de diabticos presentan algn aspecto de DA. La DA aumenta el riesgo de
muerte sbita, infarto de miocardio y falla renal. Produce sntomas tales como
hipotensin postural, atona de vejiga, impotencia, gastroparesia e hipersudoracin. Se
observa asociada a alteraciones motoras y sensitivas.
g) Nervios Craneanos
Comnmente se presentan mononeuropatas extraoculares, siendo el ms afectado el
tercer par, y luego el sexto. El comienzo es abrupto, y se acompaa de cefalea en el 50%
de los casos. La mayora de los pacientes son mayores de 50 aos, y no hay asociacin
con el control de la diabetes u otra neuropata.
h) Mononeuropata
Tienden a presentarse en relacin con zonas de presin. Entre los nervios ms
148
comprometidos, estn el mediano, el cubital, el peroneo y el femoral. No hay relacin
entre el desarrollo de la mononeuropata y la duracin de la enfermedad o su control. El
sndrome de neuropata toraco-abdominal dolorosa diabtica, tambin llamada
radiculopata diabtica, puede simular enfermedad cardaca o gastrointestinal. Ocurre en
5 6 dcada de la vida, y en dos tercios de los casos hay una historia de prdida de
peso. Se presenta como dolor constante y quemante en un dermatoma torxico o
abdominal. La electromiografa confirma el diagnstico. El sndrome es autolimitado, con
buena recuperacin.
i) Neuropata motora proximal
La amiotrofia diabtica puede confundirse con una miopata. El cuadro es agudo y
provoca debilidad de msculos de cintura pelviana y muslos, asociada a dolor. Es raro el
compromiso de extremidades superiores. Es comn una historia de prdida de peso y
mal control de la diabetes. La electromiografa revela denervacin de msculos
paraespinales y enlentecimiento de la conduccin del nervio femoral, sugiriendo
compromiso tanto de raz como de nervio distal. Se observa mejora espontnea en
meses o incluso aos, en relacin con mejor control de la diabetes.
149
COPLICACIONES NEUROLOGICAS DE CARDIOPA*IAS
La embola cerebral cardiognica es la ms frecuente complicacin neurolgica de cardiopata.
Las causas son, entre otras, fibrilacin auricular con o sin isquemia o hipertensin (40 a 50%),
isquemia cardaca aguda o crnica, y valvulopatas.
Fibrilacin auricular
Segn algunos estudios, del 6 a 24% de todos los AVE isqumicos se asocian con fibrilacin
auricular. La incidencia aumenta con la edad en forma dramtica. Tpicamente, el paciente
empieza con breves episodios de fibrilacin no documentados, que con los aos evolucionan a
episodios ms largos y refractarios a terapia, hasta llegar en algunos casos a una fibrilacin
constante. El riesgo de AVE aumenta durante el perodo de fibrilacin paroxismal, pero parece
ser mayor en pacientes con fibrilacin constante y cuando se asocian otros factores. Estudios
de autopsias de pacientes con AVE y firbilacin auricular sugieren que unos 2/3 de los AVE
pueden atribuirse a embolizacin de trombos de aurcula izquierda. El rol de la terapia
anticoagulante o antiagregante en la prevencin de AVE en pacientes con fibrilacin auricular no
valvulares no est an claramente establecido.
nfarto agudo del miocardio
Alrededor de un 25% de pacientes hacen un AVE entre 2 y 4 semanas despus de un infarto
cardaco. Los pacientes con infarto de pared anterior son los ms expuestos.
Prolapso de vlvula mitral
Es frecuente en la poblacin general, y puede ser identificado en un 5% de mujeres jvenes
normales. La posibilidad de que un prolapso provoque una isquemia cerebral es escasa, y
depender de la edad, y de la asociacin con otras alteraciones valvulares y/o hemodinmicas,
entre otros factores.
Prtesis valvulares
Las prtesis mecnicas son ms trombognicas que las biolgicas, y requieren en general
terapia anticoagulante.
Embola paradojal
Sucede al existir shunt entre cavidades derechas e izquierdas del corazn. Con ecocardiografa
contrastada, se ha podido demostrar la existencia de un foramen oval permeable en 10 a 18%
de la poblacin normal.
Endocarditis infecciosa
Ocurre un AVE en 15 a 20% de pacientes con esta patologa. El mayor riesgo est en
pacientes con infeccin por Staphylococcus aureus, y en portadores de prtesis valvulares
mecnicas. La hemorragia intracraneal es a menudo fatal, y se debe a una arteritis con ruptura
arterial, o a la ruptura de un aneurisma mictico.
Estenosis mitral reumtica
Ha disminuido su prevalencia gracias a la terapia preventiva de la fiebre reumtica. Sin
embargo, cuando est presente, es un factor de riesgo muy importante de AVE cardioemblico,
particularmente cuando se asocia a una fibrilacin auricular.
Otras fuentes de cardioembolismo
Mixoma auricular, calcificacin del anillo mitral, estenosis artica calcificada, aneurisma septal
auricular.
150
Anticoagulantes en AVE emblico
Su uso es controvertido. Parece reducir en 2/3 el riesgo de recurrencia de embola, pero
aumenta el riesgo de hemorragia. La transformacin espontnea de un infarto en hemorragia
se ve hasta en un 20% de pacientes con AVE cardioemblico, y generalmente ocurre en las
primeras 48 horas, aunque puede suceder despus, siendo los infartos extensos los ms
expuestos a esta transformacin. Basado en esto, parece razonable demorar la anticoagulacin
hasta que una tomografa tomada entre 36 y 48 horas posteriores al ictus descarte la
hemorragia, y tambin la existencia de un infarto extenso.
151
COPLICACIONES NEUROLOGICAS DE ENFEREDADES ENDOCRINAS
1. HPERTRODSMO
a) Cambios cognitivos y conductuales
Los pacientes refieren a menudo nerviosismo, irritabilidad, hipervigilancia. Puede
presentarse psicosis manaca, o exacerbarse un desorden psiquitrico subyacente. En el
anciano, se manifiesta una tirotoxicosis aptica, que puede confundirse con demencia o
depresin; no est el caracterstico exoftalmo, y hay una tiromegalia menos evidente.
Raramente, esta tirotoxicosis progresa a un estado de "tormenta tirodea".
b) Crisis Convulsivas
Su incidencia va de 1 a 9%. Usualmente son crisis generalizadas, y se resuelven con el
tratamiento de la enfermedad de base. Se ven cambios en el EEG en un 50% de los
pacientes, siendo las ms comunes lentitud difusa o actividad rpida excesiva.
c) Movimientos involuntarios
El ms comn es el temblor esencial exagerado, manifestado como temblor de manos, y
posible temblor de prpados o lengua. En algunos casos puede presentarse corea.
Ambas condiciones responden al propanolol o al tratamiento del cuadro de base.
d) Cambios de tracto corticoespinal
En algunos pacientes, se encuentran signos de compromiso piramidal (espasticidad,
clonus, babinski), que desaparecen al volver el estado eutirodeo.
e) Oftalmopata
Grados de oftalmopata tirodea:
0 = sin sntomas ni signos
1 = slo retraccin del prpado superior
2 = edema de prpados o conjuntiva
3 = proptosis
4 = compromiso de msculos extraoculares
5 = ulceracin corneal
6 = compresin de nervio ptico y compromiso visual
f) Nervios Craneanos
Se han reportado parlisis bulbar aguda y debilidad generalizada. Algunos casos
corresponden a miastenia gravis aguda coincidente con la tirotoxicosis. Hay una
significativa mayor incidencia de desrdenes tirodeos en pacientes con miastenia gravis.
g) Miopata
La miopata tirotxica se manifiesta por atrofia proximal, debilidad y mialgias, y es de inicio
gradual, aunque ocasionalmente puede ser rpido. Los marcadores sanguneos CK,
SGOT, LDH, aldolasa y mioglobulina son normales. La electromiografa revela potenciales
motores de corta duracin y aumento en la frecuencia de potenciales polifsicos en
msculos proximales. Los cambios histopatolgicos son inespecficos.
h) Parlisis peridica tirotxica (PPT)
Los pacientes pueden sufrir ataques recurrentes de parlisis que afectan primariamente la
musculatura proximal. Los ataques pueden durar de minutos a das, y son precipitados
por exceso de carbohidratos, enfriamiento muscular o reposo despus del ejercicio. El
potasio srico generalmente disminuye durante el ataque, pero puede ser normal. Hay
152
varias diferencias entre PPT y la parlisis peridica hipokalmica familiar (PPHF): PPT
ocurre despus de los 20 aos, y PPHF debuta antes de los 16; la relacin hombre-mujer
es 6:1 en PPT y 3:1 en PPHF; la normalizacin de la funcin tirodea cura la PPT y no
tiene efecto en la PPHF. El propanolol previene los ataques de parlisis en algunos
casos, sugiriendo que una hipersensibilidad beta-adrenrgica puede contribuir a la
inexcitabilidad de la membrana.
2. HPOTRODSMO
a) Cambios cognitivos y conductuales
Se observa fatiga, apata, desconcentracin y lentitud en las respuestas, lo que puede
confundirse con depresin. Un 5% de mixedematosos hace cuadros psicticos floridos. El
coma se ve en un 1%, generalmente en asociacin con infeccin sobreagregada, ciruga
o trauma, siendo su mortalidad de un 50% a 79%.
b) Crisis Convulsivas
Se presentan en un 20% de los pacientes. El EEG muestra lentitud difusa y disminucin
de la amplitud.
c) Apnea del sueo
Parece ser muy comn, y la mayora de los casos son de tipo obstructivo, secundaria a
obesidad asociada o infiltracin de tejido mixedematoso en lengua y vas areas
superiores.
d) Ataxia
Una ataxia de la marcha, de comienzo gradual o agudo, puede ser un signo de
mixedema, y es similar a la encontrada en la degeneracin cerebelosa alcohlica. La
mayora responde a la terapia de base, siendo el mecanismo patolgico no bien conocido.
e) Pares Craneanos
Hipoacusia neurosensorial ocurre en 50 a 85% de pacientes hipotirodeos, es reversible al
volver el estado eutirodeo, y parece correlacionarse con el grado de hipotiroidismo.
Ptosis ocurre en 50 a 75%.
Defectos de campo visual pueden ocurrir por crecimiento de la hipfisis, resultando con
compresin de quiasma.
Se ha reportado pseudo-tumor cerebral
f) Miopata
Hay debilidad proximal, dolor al esfuerzo, hipertona y calambres. A veces hay edema.
La CK est frecuentemente elevada, an en pacientes asintomticos. La mioglobina
srica est elevada en proporcin a la severidad de hipotiroidismo. La EMG es
generalmente normal.
153
COPLICACIONES NEUROLOGICAS DEL S.I.D.A.
El VH (virus de inmunodeficiencia humana) es un agente neurotrpico, tanto como linfotrpico.
La frecuencia de manifestaciones neurolgicas en pacientes con SDA alcanzara al 40% siendo
en un 10% la manifestacin inicial de la enfermedad. El espectro de manifestaciones es muy
amplio e implica por un lado la accin directa del virus, y por otro, la accin indirecta a travs de
la inmunodeficiencia. El virus entrara muy tempranamente al Sistema Nervioso Central,
estando presente en muchos individuos asintomticos. El mecanismo de entrada sera a travs
de linfocitos y macrfagos, o a travs de clulas endoteliales capilares.
Clnica de las Manifestaciones Neurolgicas del SDA
Sndromes Cerebrales
1. por infeccin directa
a) Meningitis aguda asptica
b) Encefalopata sub-aguda
c) Mielopata vacuolar
d) Vasculitis
2. por infecciones oportunistas
a) virales
citomegalovirus
papavavirus
b) no virales
meningitis criptoccica
toxoplasmosis
micobacterias
c) Neoplasias
linfoma primario del SNC
linfoma sistmico metastsico
kaposi metastsico
SNDROMES NEUROMUSCULARES
a) Polineuropata inflamatoria desmielinizante
b) Polineuropata distal sensitivo-motora
c) Miopata
Meningitis Aguda Asptica
Fiebre, cefalea, meningismo, pleocitosis en LCR. Sucede en momento de la seroconversin o
en el paso de VH asintomtico al del complejo relacionado al SDA (sndrome linfadenoptico).
Es indistinguible clnicamente de otra meningitis viral. En algunos casos, se asocia dficit de
algn par craneano o va larga. El cuadro es autolimitado, sin tratamiento. Frecuentemente
pasa desapercibido en la historia clnica, no siendo recordado por el paciente. Ante la sospecha,
investigar antgeno y anticuerpo en LCR.
Encefalopata Sub-Aguda
Hay cambios graduales en las reas cognitiva, motora y conductual. Los primeros sntomas
son sensacin de lentitud mental, con olvidos frecuentes y fallas de concentracin. Tambin
pueden presentarse debilidad motora y fallas de equilibrio. La progresin sigue hasta la
demencia global. Se ha sugerido que, aunque el VH entra precozmente al cerebro, este
cuadro solo se desarrolla cuando empeora la inmunosupresin global. El scanner muestra
atrofia, cambios de densidad en sustancia blanca profunda, y reas periventriculares. El EEG
es lento o difusamente desorganizado. El LCR muestra moderada elevacin de los leucocitos,
154
protena elevada y aumento de las gG.
Los tests neuropsicolgicos comprueban el deterioro mental. En estos pacientes, se puede
encontrar con ms frecuencia el VH en el LCR. La anatoma patolgica revela palidez de
sustancia blanca, leve astrocitosis reactiva, ndulos microgliales. La sustancia gris subcortical
se compromete ms precozmente que el cortex.
Mielopata Vacuolar
Sndrome de paraparesia espstica-atxica progresiva, con incontinencia urinaria. La mayora
de los pacientes estn dementes (con la enecefalopata sub-aguda ya desarrollada). En la
anatoma patolgica, se observa vacuolizacin de los cordones posterior y lateral a nivel de
columna dorsal. Los sntomas son similares a la degeneracin combinada sub-aguda. El VH
se ha aislado de la mdula de algunos de estos pacientes.
Vasculitis
Es infrecuente el AVE en la poblacin con SDA, y en general, cuando sucede, se relaciona con
endocarditis o hemorragia intratumoral. Hay un caso publicado en que se demostr
angiogrficamente una vasculitis, y el cultivo del VH fue positivo en LCR: en la autopsia, las
paredes vasculares tenan infiltrado mononuclear con clulas gigantes multinucleadas.
Citomegalovirus
Produce encefalitis, retinitis y compromiso gastrointestinal. La clnica es de una tpica
encefalitis, con cefalea, fiebre, compromiso de conciencia y meningismo. Menos comn es la
asociacin con afasia, alteracin de pares craneanos y paresias. No es rara la infeccin
concomitante con otros virus. El Scanner es normal o con atrofia cortical. El LCR es no
especfico, con moderada leucocitosis, protena elevada y glucosa normal. La biopsia y autopsia
muestran clulas multinucleadas, con inclusiones citomeglicas.
Papavavirus
Provoca una leucoencefalopata multifocal progresiva, enfermedad infecciosa de carcter
desmielinizante. La clnica consiste en alteraciones lentamente progresivas de la alerta mental,
incoordinacin, afasia, ataxia y dficits focales sensitivo-motores. La resonancia magntica
muestra lesiones extensas de sustancia blanca, que no ejercen efecto de masa. La anatoma
patolgica muestra reas de prdida focal de la mielina, oligodendrocitos alargados, con
inclusiones eosinoflicas intranucleares. El diagnstico en vida puede requerir biopsia.
Meningitis Criptoccica
Es la ms comn infeccin por hongos del SNC en pacientes con SDA. La clnica comprende
cefalea, fiebre, rigidez de nuca, nuseas, vmitos, fotofobia. La evolucin es sub-aguda, en 1 a
2 semanas. El scanner es normal. El LCR es normal o levemente anormal. El diagnstico se
hace por deteccin del antgeno criptoccico en LCR, o por cultivo. El tratamiento con
antifngicos puede ser efectivo.
Toxoplasmosis
Es este protozoo intracelular el ms comn agente patgeno oportunista no viral en el SNC de
pacientes con SDA. Aunque puede producir una meningoencefalitis difusa, ms comnmente
causa enfermedad focal o multifocal. Evoluciona en 3 a 4 semanas, con letargo, compromiso
de conciencia, cefalea; signos focales se ven en 50% de los casos. El Scanner y Resonancia
muestran lesiones focales o multifocales. El LCR tiene leve leucocitosis, y protena elevada. Sin
biopsia, el diagnstico definitivo puede ser muy difcil. El tratamiento con pirimetamina y
sulfonamidas es efectivo en la mayora de los pacientes.
155
Micobacterias
La incidencia va en aumento. El micobacterio TBC puede provocar meningitis, abscesos
cerebrales mltiples y tuberculomas. Tambin puede haber mielitis. El tratamiento es el usual.
Linfoma Primario del SNC
Clnica: confusin, fallas de memoria, hemiparesia, afasia, convulsiones. La resonancia
magntica muestra mltiples lesiones con efecto de masa. El LCR es normal. El diagnstico
definitivo requiere biopsia. La sobrevida no es mayor de 6 meses. Radioterapia paliativa.
Linfoma Sistmico Metastsico
Clnica: cefalea, lesiones focales y alteracin de pares craneanos, dependiendo del sitio de las
metstasis.
Kaposi Metastsico Cuadro de rara ocurrencia. Tiende a ser radiosensible.
Polineuropata nflamatoria Desmielinizante
Se ha visto tanto en su forma aguda como crnica. Clnicamente es indistinguible de un
Sndrome de Guillain Barr: debilidad muscular progresiva, leve falla sensitiva distal, y reflejos
osteotendinosos abolidos. En el LCR hay protena elevada, y puede haber moderada
leucocitosis. El antgeno VH es detectable en el LCR. Los sntomas pueden desarrollarse en
el momento de la seroconversin, pero tambin en pacientes con SDA desarrollado. Algunos
pacientes han respondido a plasmafresis y esteroides. Otros se mejoran espontneamente.
Se postula como causa un mecanismo autoinmune.
Polineuropata Distal Sensitivo-Motora
Se ve en pacientes con SDA desarrollado. Hay dolor plantar, parestesias distales o
hipoestesias, que raramente ascienden ms arriba del tobillo. El reflejo aquiliano est
disminuido o abolido, y est disminuida la sensibilidad tactil y vibratoria. El estudio de
conduccin muestra dao axonal primario, y la electromiografa revela denervacin distal. La
biopsia de nervio muestra degeneracin axonal y desmielinizacin. El tratamiento es con
antidepresivos tricclicos en bajas dosis.
Miopata
La clnica es similar a una polimiositis.
156
COPLICACIONES NEUROLOGICAS DEL ALCOEOLISO
El alcohol puede afectar el sistema nervioso por varios mecanismos, tales como:
a) interaccin directa del OH o sus metabolitos con las protenas y lpidos de las membranas
neuronales.
b) deficiencias nutricionales en OH crnicos.
c) disturbios metablicos producidos por dao orgnico por OH (especialmente hgado)
EFECTOS AGUDOS Y SOBREDOSS
El efecto txico del OH se relaciona con su concentracin en sangre y cerebro. En sujetos no
alcohlicos, los primeros efectos consisten en cambios de humor, empeoramiento de funciones
cognitivas y concentracin, memoria de fijacin y juicio e incoordinacin. Estos hallazgos se
asocian con niveles sanguneos de unos 25 mg%. En nivel de 50 mg%, la cognicin y
coordinacin estn lo suficientemente alteradas como para constituir riesgo de accidentes de
trnsito. En niveles cercanos a los 100 mg%, se observan nistagmo, diplopia, disartria y ataxia.
Niveles mayores pueden producir hipotensin, hipotermia, estado confusional agudo y an
coma. Un nivel sobre 500 mg% puede causar depresin respiratoria y muerte.
Sin embargo, el componente neurolgico en alcohlicos no se correlaciona con estos niveles
sanguneos, debido a la tolerancia.
La intoxicacin aguda en general no requiere tratamiento. En caso de coma, el manejo consiste
en medidas generales de soporte, correccin de complicaciones traumticas, metablicas o
infecciosas, y administracin parenteral de tiamina, para revertir o prevenir una encefalopata de
Wernicke.
DEPRVACON
a) Sndrome de deprivacin menor
Aparece antes de las 36 horas de abstinencia, e incluye taquicardia, aumento de presin
arterial, anorexia, nuseas, vmitos, agitacin, insomnio y temblor. Tambin pueden
ocurrir ilusiones o alucinaciones, visuales o auditivas. Los sntomas se resuelven al
ingerir OH, o con el uso de benzodiazepinas o beta-bloqueadores.
b) Crisis convulsivas
Ocurren dentro de las 48 horas de abstinencia, y consisten en 1 a 6 crisis tnico-clnicas
en un mximo de 6 horas. En pacientes con el sndrome clsico, una conocida historia de
episodios previos, sin signos de traumatismo, y sin dficits focales neurolgicos, el
diagnstico es claro y no requiere estudios imagenolgicos. Por ser autolimitadas,
generalmente no se requiere tratamiento. Si no se cumplen estos requisitos, se debe
evaluar con exmenes de sangre, TAC o RNM, EEG y Puncin Lumbar, y observar en
hospital. El tratamiento anticonvulsivante se indica si las crisis no cesan, segn criterios
habituales para el status.
c) Delirium tremens
Es muy ominosa manifestacin de deprivacin, pues se asocia con mortalidad
significativa, que se debe a infeccin asociada, pancreatitis, hipotensin o trauma.
Usualmente empieza antes del quinto da de abstinencia, y despus de las crisis
convulsivas. La clnica inicial es similar al sndrome de deprivacin menor, pero ms
severa, y se presenta un estado confusional profundo. Se trata con benzodiazepinas,
beta-bloqueadores, y correccin de disturbios metablicos e hidroelectrolticos asociados.
157
EFECTOS CRONCOS
a) Encefalopata de Wernicke
Se relaciona con deficiencia de tiamina (vitamina B1), y es ms comn en alcohlicos,
quienes experimentan dieta inadecuada y reducida biodisponibilidad de tiamina. La tiamina
es un cofactor para enzimas involucradas en metabolismo neuronal, y su deficiencia
disminuye la utilizacin de glucosa por el cerebro; pero el mecanismo especfico por el cual
la deficiencia de vitamina B1 provoca patologa cerebral es deconocido. Esta patologa
consiste en proliferacin endotelial, hemorragia, desmielinizacin, que afecta primariamente
el vermis cerebeloso y sustancia gris periventricular (tlamo, cuerpos mamilares, y ncleos
del 3, 6 y vestibular).
En su forma clsica, el Wernicke se manifiesta por la trada: estado confusional,
oftalmopleja y ataxia. Los signos oculares incluyen nistagmo, parlisis del recto lateral y
parlisis de la mirada conjugada. La ataxia resulta de una combinacin de compromiso
cerebeloso, vestibular y polineuropata sensitiva. El sndrome completo se presenta en una
minora de pacientes con evidencia histopatolgica de Wernicke en la autopsia. El
diagnstico usualmente se basa en la respuesta clnica a la tiamina. El tratamiento empieza
con 100 mg parenteral diarios, mientras dure la hospitalizacin, y luego 100 mg oral diarios
por tiempo indefinido. Deben corregirse otras deficiencias vitamnicas y disturbios
electrolticos, tales como hipomagnesemia. Con la administracin de tiamina, la disfuncin
ocular mejora en das, y la ataxia y confusin en semanas; pero suelen persistir nistagmo
horizontal, fallas mnsicas y cierto grado de ataxia.
b) Sndrome de Korsakoff
Se caracteriza por amnesia severa antergrada y reciente, y se ve en un 75% de
alcohlicos que se han recuperado de un Wernicke. Este sndrome es menos comn en no
alcohlicos con Wernicke, lo que indica que hay factores distintos a la deficiencia de tiamina
que contribuyen a la patognesis. Los pacientes suelen responder a las preguntas con
confabulacin. A diferencia del Wernicke, el korsakoff no responde a la tiamina, pero igual
debe utilizarse, pues hay en estos pacientes una predisposicin a la deficiencia de tiamina.
c) Degeneracin alcohlica cerebelosa
La ataxia cerebelosa crnica es comn en pacientes OH y los hallazgos clnicos e
histopatolgicos sugieren relacin con la encefalopata de Wernicke. El examen post-
mortem muestra degeneracin de clulas de Purkinje, en especial en vermis cerebeloso. El
cuadro tpicamente progresa en semanas o meses, pero a veces debuta sbitamente o se
desarrolla gradualmente en aos. Lo principal es ataxia de la marcha, acompaada a veces
de disartria, y raramente de nistagmo. El diagnstico se basa en la historia, y en la exclusin
de otras causas de ataxia cerebelosa. La TAC o RNM muestran atrofia cerebelosa, pero
esto se ve en muchos alcohlicos sin ataxia. No hay tratamiento especfico, pero la
abstinencia y una dieta adecuada ayudan a detener o revertir la ataxia. Tambin se
aconseja la administracin parenteral de tiamina.
d) Pelagra
Es causada por deficiencia de cido nicotnico, y produce cromatolisis que afecta neuronas
de corteza motora, ganglios basales, ncleos motores del tronco cerebral, ncleo dentado
del cerebelo y cuernos anteriores. La dermatitis y sntomas gastrointestinales, frecuentes
en pelagra endmica, estn a menudo ausentes en casos no endmicos (incluidos
pacientes OH). La mayora de los pacientes muestran un estado confusional agudo y
rigidez, y un 50% presenta mioclonas. Tambin pueden presentarse alucinaciones, crisis
convulsivas, signos piramidales, ataxia y poli-neuropata. El tratamiento consiste en la
158
administracin parenteral de multivitaminas, en especial cido nicotnico, con lo que pueden
revertirse los dficits neurolgicos, aunque algunos pacientes evolucionan a la demencia.
e) Marchiafava-Bignami
Es raro, ocurre en alcohlicos malnutridos y se caracteriza por demielinizacin focal y
necrosis del cuerpo calloso, y a veces de las comisuras anterior y posterior, centro semi-oval
o pednculos cerebelosos medios. Muchos pacientes muestran necrosis laminar cortical
frontal y temporal. La causa es desconocida, pero puede relacionarse con deficiencia
nutricional. Los sntomas y signos progresan tpicamente en varias semanas, e incluyen
trastornos cognitivos, crisis convulsivas, disartria, signos piramidales e incontinencia.
Aunque la mayora de los casos se han diagnosticado en la autopsia, la resonancia nuclear
magntica puede mostrar la lesin callosa. El pronstico es variable: por lo general,
progresa al coma y muerte, pero se han descrito recuperaciones.
f) Mielinolisis pntica central
Es de rara ocurrencia, y consiste en desmielinizacin de la protuberancia basal, afectndose
tambin los ganglios basales, tlamo, cerebelo y sustancia blanca sub-cortical. La causa es
desconocida. Las manifestaciones clnicas incluyen estado confusional o coma, paraparesia
o tetraparesia espstica, sndrome de "locked-in", disartria y disfagia. La RNM puede
mostrar la lesin pontina. No hay tratamiento especfico, pero se puede reducir el riesgo de
una mielinolisis en pacientes hiponatrimicos limitando la velocidad de correccin a no ms
de 12 mmoll' litro da, y aumentando la concentracin srica de sodio a no ms de 120-130
mmol lt.
ENCEFALOPATA HEPATCA
La cirrosis alcohlica es su causa ms comn. La forma en que la falla heptica produce
disfuncin cerebral es desconocida, pero puede relacionarse con la acumulacin de amonio u
otras toxinas nitrogenadas en el cerebro, o con la produccin de molculas endgenas similares
a benzodiazepinas. En la autopsia el cerebro muestra aumento del tamao y nmero de
astrocitos protoplsmicos (astrocitos Alzheimer tipo ), especialmente en la corteza cerebral,
putamen, globus palidus, ncleo rojo y ncleo dentado. La prdida neuronal es escasa; sin
embargo, las columnas laterales de la mdula pueden mostrar desmielinizacin y gliosis, siendo
comn el edema cerebral en casos fulminantes. Los hallazgos sistmicos incluyen ascitis,
edema, ictericia y hepatomegalia. El compromiso neurolgico se manifiesta por un estado
confusional agudo, respuestas oculovestibulares y oculoceflicas tpicamente exaltadas, signos
piramidales, temblor y asterixis. El laboratorio muestra niveles de amonemia elevados, alcalosis
respiratoria, sangre oculta en deposiciones y ondas trifsicas en el Electroencefalograma: sin
embargo, el test diagnstico ms til es la concentracin de glutamina en lquido cefalo-
raqudeo, que est elevada. El tratamiento consiste en la correccin de la causa precipitante,
tal como hemorragia gastrointestinal o trastornos hidroelectrolticos, la reduccin de la ingesta
de protenas y la administracin de lactulosa o neomicina.
HPOGLCEMA
El alcoholismo puede inducir hipoglicemia sintomtica por varios mecanismos, que incluyen el
ayuno, disminucin de glucogenolisis por enfermedad heptica, y efectos directos del OH sobre
el metabolismo celular y liberacin hormonal. La clnica consiste en signos de mayor actividad
simptica y estados confusionales agudos. La persistencia de la hipoglicemia por muchos
minutos conduce a destruccin de neuronas vulnerables en capas corticales superficiales,
ncleo caudado y girus dentatus. Pueden ocurrir convulsiones y tambin coma, que evoluciona
parecido al deterioro rostro-caudal asociado con herniacin cerebral.
159
Dr. Emilio Brunie L.
LI;UIDO CEFALO RA;UIDEO
El estudio del LCR especialmente por Puncin Lumbar ha ido disminuyendo en su indicacin
gracias a la aparicin de mtodos no invasivos y muchas veces muy precisos como el Scanner
y Resonancia Magntica, en lo que se refiere a aspectos morfolgicos. Sin embargo, conserva
toda su importancia en algunas patologas especialmente infecciosas o en Esclerosis Mltiple,
por ejemplo, tambin es de utilidad en otras enfermedades cuando no se dispone de medios de
estudio ms precisos.
La obtencin del LCR, para su estudio, se hace por:
- Puncin Lumbar
- Puncin Ventricular
- Puncin Cisternal
Habitualmente se utiliza la Puncin Lumbar en el fondo de saco dural, tcnica descrita ya en
1891 por QUNCKE.
La Puncin Lumbar puede realizarse, a veces con el paciente sentado y el dorso arqueado
hacia adelante; pero es siempre preferible, efectuarla con el enfermo en decbito lateral
"especialmente cuando existe la posibilidad de Hipertensin ntracraneana". La aguja se
introduce entre las apofisis espinosas en los espacios L4- L5 L5 -S1. El primero se encuentra a
la altura de la lnea que une las 2 crestas ilacas posteriores. La aguja se introduce en el plano
mediano en direccin levemente oblicua hacia el extremo ceflico en 25 a 35 con el bisel en el
plano sagital. Durante el recorrido de la aguja debe distinguirse claramente el paso a travs del
ligamento interespinoso y luego de la duramadre. Al retirar posteriormente el mandril se
observa la salida de LCR claro transparente, que gotea fcilmente.
Si la puncin ha sido traumtica sale un lquido sanguinolento o francamente hemorrgico. En
este caso hay que diferenciarlo de una verdadera hemorragia subaracnodea:
1 Rotando o retirando ligeramente la aguja, se observa un cambio de coloracin del LCR
aclarndose.
2 Por la prueba de los 3 tubos: al colectar LCR en 3 tubos sucesivos, ste se va aclarando
en el ltimo tubo.
3 Dejando sedimentar el lquido, ya sea por centrifugacin o dejando el frasco durante un
momento en reposo los glbulos rojos decantan dejando un LCR sobrenadante incoloro
en el caso de una puncin traumtica.
4 Si se trata de una puncin traumtica, a menudo se forma un cogulo. Si es una
hemorragia subaracnodea el lquido nunca coagula.
5 Si al examen citolgico se observan glbulos rojos y glbulos blancos en "proporcin
sangunea", se trata probablemente de una Puncin Traumtica.
6 Si se repite la puncin en un espacio intervertebral ms alto cuando se trata de una
puncin traumtica el lquido es claro e incoloro, es decir normal, si se trata de una
hemorragia subaracnodea el lquido contina siendo hemtico.
Con respecto a la xantocroma sta se produce por degradacin de la hemoglobina en una
hemorragia subaracnodea, la que va tiendo el lquido cefalo raqudeo de colores diferentes,
pasando de un color rojizo de tipo "lavado de carne" hasta un color amarillo o amarillento, lo que
constituye la xantocroma. Se presenta despus de 4 a 6 hrs. de la hemorragia, alcanzando el
mximo a la semana y desapareciendo despus de 2 a 3 semanas.
160
Por otra parte es conveniente saber que en una hemorragia subaracnoidea la sangre demora
ms de 6 horas en llegar a teir el LCR de la regin lumbar.
Al momento de practicar la Puncin Lumbar se puede averiguar algo sobre la hidrodinmica del
LCR, midiendo la presin del LCR. Esto se hace observando la altura a que llega el nivel del
LCR dentro de un tubo de stookey esterilizado (o bien usando un tubo para medir presin
venosa central). Esta presin es de ms o menos 12 a 18 cm. de agua en el sujeto en decbito
y aumenta normalmente:
a) con la compresin abdominal
b) con la maniobra de Queckenstedt: despus de haber anotado la presin en reposo, se
comprimen las venas yugulares durante 20 segundos, anotando cada 5 segundos la presin
alcanzada, luego se interrumpe la compresin y se observa de la misma forma la
disminucin de la presin del LCR. En el sujeto normal el aumento es rpido y significativo
por congestin transitoria de los senos venosos intracraneanos, llegando a 30 cm. de agua o
ms y el regreso a la presin normal se alcanza perfectamente dentro de los 20 segundos
que siguen a la interrupcin de la compresin.
En la prctica si no contramos con este tubo, puede observarse la velocidad del goteo, la que
depender de la permeabilidad del espacio subaracnodeo. En caso de obstruccin de ste no
se produce el ascenso normal de la presin o bien este ascenso se realiza ms lentamente.
CARAC*ERIS*ICAS + COPOSICION DEL LI;UIDO CEFALO RA;UIDEO
Aspecto: Normalmente es transparente incoloro: Claro. Puede aparecer tambin
turbio, sanguinolento o xantocrmico, en caso de infeccin o hemorragia
respectivamente.
Presin: 12 - 18 cm. de agua
Protena: 0,25 gr x litro a 0,4 gr por litro, con una relacin albmina globulina de 8:1. Puede
observarse un ascenso en los procesos expansivos, meningitis, meningoencefalitis, absceso
cerebral, hematoma yuxta dural, hemorragias cerebrales o subaracnodeas, esclerosis mltiple.
Reaccin de Pandy: Negativo. Se hace positiva por exceso de globulinas
Gamaglobulina: 5 a 12% de las protenas totales
Glucosa: 0,45 a 0,80 gr. por lt. (aproximadamente la mitad de la glicemia)
Cloruros: 120 a 130 mil: equivalentes por litro (20 mili equivalentes ms que en la
sangre)
pH 7,35 a 7,40
Clulas 2 a 5 elementos. 100% mononucleares. Se observa un aumento de los
polimorfo nucleares en infecciones agudas y en exacerbaciones agudas de infecciones
crnicas. Adems el aumento de mononucleares es tpico de infecciones crnicas.
Por otra parte las bacterias producen un aumento de los polimorfonucleares (excepto en
infecciones crnicas), mientras que las infecciones virales producen un aumento de los
mononucleares.
Es siempre de extraordinario inters conocer las caractersticas del LCR, tanto macro como
microscpicas.
Del punto de vista macroscpico podemos encontrar:
a) Un LCR hemorrgico o xantocrmico, lo que descartando una Puncin Lumbar
161
Traumtica, nos indica una Hemorragia Subaracnodea a cuya etiologa nos orientar el
cuadro clnico u otros exmenes.
b) Un LCR turbio, nos indicar una Meningitis, ya que puede ser la expresin de una
pleocitosis intensa (siempre es necesario el estudio microscpico y bacteriolgico con
cultivo).
c) Un LCR claro no descarta totalmente los diagnsticos anteriores, pero los hace aparecer
como menos probables. Por lo que en caso de duda conviene repetir la Puncin Lumbar
das ms tarde.
Siempre el LCR debe ser analizado en base a un estudio citoqumico y frente a la menor
sospecha hay que solicitar cultivo. Tambin se solicitan, a veces recuento de eosinfilos si hay
sospecha de parasitosis, por ejemplo Cisticercosis.
Con respecto al cultivo, a veces no debe esperarse que llegue el resultado para iniciar al
tratamiento. Este debe comenzar en caso de una Meningitis Bacteriana, por ejemplo, apenas
exista la sospecha bien fundada de este diagnstico.
INDICACIONES DE LA PUNCION LU0AR
1.- Obtencin del LCR para estudio qumico, citolgico y/o medicin de su presin
2.- Para disminuir la presin intracraneana, por ejemplo, en hidrocefalias
3.- Para introducir en el espacio subaracnodeo sustancias teraputicas, por ej: en algunos
casos, Depomedrol en Meningitis TBC, o anestsicos locales, por ej: en Obstetricia.
4.- Para introducir medios radio opacos para fines radiogrficos, por ej: en Mielografa
CON*RAINDICACIONES DE LA PUNCION LU0AR
1.- La principal contraindicacin de la PL es la existencia de una hipertensin intracraneana.
Por eso debe respetarse la regla de practicar siempre un fondo de ojo antes de la PL,
salvo en caso de fuerza mayor como un Sndrome Menngeo agudo. Pueden extraerse
slo algunas gotas de lquido cefalo raqudeo para saber si este es hemorrgico o no, o
para hacer un cultivo, como en el caso de una Meningitis.
2.- Presencia de infeccin de la piel de la Regin Lumbar.
3.- La deformacin muy acentuada de la columna dorsal y lumbar, puede hacer casi
imposible la realizacin de la PL.
4.- En los casos de TEC no es aconsejable practicar una PL, ya que generalmente hay una
Hipertensin ntracraneana y con cierta frecuencia una Hemorragia Subaracnodea. La
sola excepcin es en estos casos la sospecha de una Meningitis Traumtica.
5.- Por ltimo se han descrito complicaciones hemorrgicas serias ocasionalmente en
pacientes con trombocitopenias acentuadas.
Por supuesto el hecho de encontrar un fondo de ojo normal o por lo menos sin edema de
papila, no descarta una Hipertensin ntracraneana. Es por eso que tambin debe practicarse la
Puncin Lumbar en decbito lateral y tambin siempre en un medio hospitalario.
162
ELEC*ROENCEFALOGRAA
La actividad de las neuronas est organizada de manera que llega a producir cambios elctricos
que pueden registrarse a nivel del cuero cabelludo o Scalp bajo la forma de diferencias de
potencial que estn variando permanentemente.
Esta comprobacin, que hizo H. Berger en 1924, es el origen de la EEG, que consiste, por lo
tanto, en el registro sistemtico de las variaciones de potencial por electrodos repartidos
generalmente sobre el cuero cabelludo en los exmenes de rutina.
*cnica -e Registro
Como la corriente elctrica que producen las neuronas oscila entre 10 y 100 uV
aproximadamente, se necesitan aparatos que amplifiquen suficientemente estos potenciales
para que puedan ser identificables en una banda de papel, o en una pantalla. Esto se hace con
un Electroencefalgrafo.
El mtodo se ha estandarizado actualmente, colocndose habitualmente 21 electrodos
simtricamente sobre el cuero cabelludo, segn una disposicin uniforme aceptada
internacionalmente, que se llama el Sistema 10-20, porque se va dividiendo los diferentes arcos
de permetro craneano en segmentos que constituyen el 10 a 20% del total, segn el caso. La
seal elctrica entra al electroencefalgrafo por estos electrodos, pasa a un sistema de
amplificacin y luego a un sistema de filtros para eliminar los artefactos y por ltimo a un
sistema de registro, generalmente de tinta sobre papel, el que se va desplazando a 15 30
mm/seg. segn los laboratorios y las condiciones del examen.
Tambin existen actualmente Electroencefalgrafos digitales en los cuales se almacenan las
seales elctricas captadas por los electrodos simultneamente, en el disco duro de un
computador. Luego este examen se puede presentar de diferentes maneras segn las
necesidades, en diferente nmero de canales y pudiendo modificarse la mayora de los
parmetros de registros segn el software utilizado. ncluso si se dispone del programa
adecuado se puede realizar Mapeo Cerebral que consiste en la representacin de las diferentes
frecuencias elctricas en imgenes con gradientes de colores o en grficos de barra o en
listados numricos, etc. lo que mejora las condiciones de objetividad y seguridad de la
interpretacin.
Hay dos formas de captar las seales elctricas:
- una, comparando la diferencia de potencial producidas entre 2 electrodos activos (en el
Scalp).
- otra, comparando la diferencia de potencial entre un electrodo activo y otro inactivo
elctricamente, o indiferente con una diferencia de potencial de 0 llamado electrodo de
referencia.
La primera forma se denomina bipolar y la segunda monopolar o referencial.
Siguiendo cada una de estas formas de registro, se pueden estudiar diferentes regiones del
Scalp, lo que significa escoger dentro de todas las combinaciones posibles, aquella cuya
distribucin abarque por ej.: la regin para-sagital, la regin anterior o la regin temporal, etc.
Estas diferentes configuraciones para la seleccin de distintas regiones cerebrales de
exploracin estn orientadas en series generalmente longitudinales o transversales o ambas
simultneamente segn el nmero de canales de que se disponga.
163
El registro del EEG hace aparecer variaciones permanentes de potenciales elctricos, que en
general, tienen caractersticas que se refieren a su:
1.- Frecuencia
2.- Amplitud
3.- Morfologa
1.- FRECUENCA: Los ritmos cerebrales estn definidos segn su frecuencia en:
a) Rit.o Al/a: es un ritmo normal que tiene una frecuencia de 8-12 c/s y se encuentra
generalmente en reas posteriores y aparece slo cuando el sujeto est en reposo y con
los ojos cerrados. Adems se interrumpe durante la apertura ocular: reaccin de paro
visual o reactividad a la apertura ocular.
b) Rit.o 0eta: tiene una frecuencia de 13 ms c/s, generalmente menos amplio que el
ritmo alfa.
c) Rit.o *Leta: tiene una frecuencia de 4-7 c/s, se le puede encontrar en reas temporales
o temporo parietales. Bajo ciertas condiciones es patolgica, segn caractersticas de
abundancia, distribucin, amplitud y morfologa.
d) Rit.o Delta: tiene una frecuencia de 0,5 - 3 c/s, de amplitud variable, es generalmente
patolgico en el adulto durante la vigilia, pero puede ser normal en el nio, segn su
estado de maduracin cerebral y en algunos estados de sueo.
2.- AMPLTUD: Habitualmente oscila entre 20 y 100
3.- MORFOLOGA: Generalmente los ritmos cerebrales son monomorfos estando
constituidos por una sola frecuencia, pero tambin pueden ser polimorfos, cuando hay
varias frecuencias superpuestas.
Por otra parte pueden encontrarse ondas agudas (punta o punta lenta) y complejos de
ondas (punta onda), etc.
El trazado electroencefalogrfico es esencialmente dinmico, es por esto que su interpretacin
plantea a veces problemas muy complejos y no completamente resueltos. Ya que hay que
pensar que las ondas que se inscriben en el papel son la sumatoria (resultante) final de una
multitud de interacciones excitatorias e inhibitorias que tienden unas a despolarizar y las otras a
polarizar la membrana neuronal en un instante determinado. Adems estas acciones
contrapuestas y en constante variacin, no estn afectando a una sola neurona, sino a todas
aquellas que se encuentran bajo el electrodo de registro en el cuero cabelludo.
Es justamente por estas limitaciones que se recomienda tomar EEG con tiempos de registro
prolongados, repetir los trazados standard peridicamente y/o solicitar registros activados, ya
que existen algunas tcnicas que permiten acentuar o hacer ms evidentes las alteraciones en
forma transitoria. Puede usarse la hiperventilacin; la fotoestimulacin, el sueo o la deprivacin
de sueo por 24 horas o ambos. Tambin existen mtodos qumicos que tienden a activar
procesos especficos, pero que se utilizan slo excepcionalmente.
ODIFICACIONES DE LA AC*I&IDAD ELEC*RICA CERE0RAL
Las variaciones de la actividad elctrica cerebral pueden corresponder a situaciones fisiolgicas
o patolgicas.
164
".5 o-i/icaciones /isiol9gicas -el EEG:
a) Variaciones en relacin a la edad, encontrndose en general que el EEG al comienzo
de la vida est constituido por actividad lenta principalmente dentro de la banda delta y
se va acelerando la frecuencia a medida que el nio va aumentando su edad en lo que
se conoce como un proceso de maduracin electroencefalogrfica que se completa
alrededor de los 20 a 25 aos.
b) Variaciones en relacin al ciclo sueo-vigilia. Durante el sueo se producen cambios
caractersticos en el EEG en las etapas NOREM (durante la cual se va lentificando
progresivamente y REM, las que se van sucediendo peridicamente durante la noche.
Tambin el estudio del sueo forma parte indispensable de los exmenes para evaluar
los trastornos del sueo. Se realiza mediante una poligrafa, que se denomina
polisomnografa, en la que se compara la actividad elcetroencefalogrfica con otros
parmetros como los movimientos oculares, la actividad electromiogrfica, la
respiracin, el electrocardiograma, la saturacin de oxgeno (oximetra) principalmente.
Con esto se puede establecer la estructura general del sueo y sus alteraciones.
c) Variaciones relacionadas con el estado psicolgico, de lo que se ocupa la
electroencefalografa funcional.
).5 o-i/icaciones patol9gicas -el EEG!
Es necesario recordar que al igual que todos los exmenes de laboratorio, el trazado EEG
adquiere toda su significacin solamente cuando es confrontado con el cuadro clnico y la
evolucin del paciente correspondiente, adems hay que recalcar la enorme utilidad que
presta la comparacin del trazado actual, con los trazados anteriores. De esto se
desprende que cuando se solicita un EEG en la orden hay que anotar el mximo de datos
clnicos que puedan ser de utilidad y en lo posible acompaarla de los trazados anteriores
que se haya tomado el paciente.
EBisten 8sica.ente ) tipos -e alteraciones Kue se registran al EEG.
A.5 Alteraciones agu-as
Representan hiperexcitabilidad neuronal y se observan principalmente en Epilepsia,
algunas jaquecas, enfermedad de Jacob-Creutzfeldt, etc. Pueden ser generalizados o
focales y representan un compromiso global o focal de la corteza.
En lo que se refiere a Epilepsia pueden ser:
a) Especficas: puntas, puntas ondas, puntas lentas temporales. Se consideran tpicos de
epilepsia.
b) nespecficos: son los ms frecuentes y estn constituidos por elementos agudos
generalmente sincrnicos ms amplios que el ritmo de base aislados o en grupos que
manifiestan tendencia paroxstica o paroxismos netos, ms lentos y/o ms irregulares
que los descritos como especficos. Se consideran como compatibles con un
diagnstico de epilepsia si los antecedentes clnicos son concordantes.
0.5 Alteraciones lentas
Representan hipofuncin neuronal, es decir una zona de lesin difusa o focal sin
especificar etiologa. Pueden ser reversibles si la enfermedad de base regresa incluso
hasta normalizarse, por ej: en una alteracin metablica con compromiso de conciencia.
Pueden asociarse a las alteraciones agudas cuando se trata de patologa de evolucin
ms prolongada que desarrolla hiperexcitabilidad neuronal, como por ejemplo: un Tumor
Cerebral.
165
E*ODOS ESPECIALES DE REGIS*RO
". ELEC*ROCOR*ICOGRAFIA
La ECoG es un procedimiento que se realiza para estudio de pacientes en relacin a
ciruga de la epilepsia. Los electrodos van colocados en una lmina de plstico que se
introduce a travs de un orificio de trpano sobre la duramadre en un estudio
prequirrgicos o bajo ella, directamente sobre la corteza cerebral durante la ciruga de la
epilepsia, con esto se obtiene un registro ms preciso y directo de una regin ms
circunscrita del cerebro, lo que ayuda:
1) a definir los focos epileptgenos durante el proceso de diagnstico y delimitacin de
reas comprometidas,
2) al neurocirujano durante el procedimiento quirrgico sealando las reas
funcionalmente alteradas.
). ES*EREO ELEC*ROENCEFALOGRAFIA
Esta tcnica naci en relacin con las exploraciones estereotxicas del cerebro. Consiste
la SEEG, por lo tanto, en registrar no solamente, la actividad elctrica que se obtiene al
colocar electrodos en la superficie o sobre el cuero cabelludo como es lo tradicional, sino
adems registrar la actividad elctrica en regiones precisas dentro del cerebro, por medio
de la introduccin de electrodos de tipo palillos o varillas con orificios-electrodo ubicados a
diferente altura, que se introducen dentro de la masa cerebral, a travs de pequeos
agujeros practicados en el crneo y as se registra a diferente profundidad a lo largo de la
aguja electrodo.
Con este mtodo se obtiene informacin mucho ms completa especialmente en la
ciruga de la epilepsia, de enfermedad de parkinson, de tumores, etc., mejorando as la
eficacia de la terapia quirrgica. Sin embargo, lo complicado de esta tcnica y la
necesidad de un equipo humano altamente especializado la hacen de muy difcil
utilizacin en la prctica, en nuestro medio.
166
Dr. Rodrigo Avello A.
*OOGRAFIA A>IAL COPU*ARI1ADA G*AC7
Desde que en 1895 Rntgen descubriera los rayos X y obtuviera la primera radiografa, las
virtudes y limitaciones de esta tcnica de exploracin quedaron de manifiesto. Las tcnicas
radiolgicas han prestado desde entonces servicios muy valiosos a la medicina, tanto en el
diagnstico como en la teraputica. El estudio y diagnstico de la patologa del sistema nervioso
central se ha visto favorecida por el desarrollo de importantes e ingeniosas modificaciones a
esta tcnica, como la mielografa, la angiografa, la neumoencefalografa (actualmente en
desuso por la aparicin de la TAC), y la tomografa computarizada.

La Tomografa Axial Computarizada (TAC) fue descubierta por el ingeniero britnico Godfrey
Newbold Hounsfield, quien desde 1969 dirigi el grupo que desarroll los primeros prototipos de
la TAC y dise el primer equipo de aplicacin clnica. Desde su presentacin, en 1972, esta
tcnica radiogrfica se ha convertido en un mtodo insustituible para el estudio de mltiples
procesos patolgicos, siendo uno de los ms importantes avances que se han experimentado
en la historia de la neurologa, y prueba de ello es la concesin del Premio Nobel de Medicina a
su descubridor en 1979. Aunque la neurorradiologa comenz ocupando el 90% del tiempo de
las exploraciones de TAC, progresivamente fueron surgiendo indicaciones no neurolgicas,
existiendo en la actualidad un mayor equilibrio entre las exploraciones neurolgicas y las del
resto del cuerpo.
Bsicamente, un tomgrafo computarizado es un aparato de rayos X en el cual la placa
radiogrfica ha sido sustituida por detectores. Un tubo gira alrededor del paciente emitiendo un
haz de rayos X muy fino, los que disminuyen su intensidad a causa de la absorcin o
atenuacin por los tejidos a medida que atraviesan el cuerpo; los detectores situados en el lado
opuesto recogen la radiacin remanente que atraviesa al paciente. Un ordenador integra la
informacin obtenida y la presenta como una imagen morfolgica en una pantalla de televisin.
Conviene resaltar que la TAC, a pesar de su aparente sofisticacin, no es ms que una
modificacin de la radiologa convencional, y que aunque proporciona mayor informacin y
definicin de imgenesF sigue sien-o un .e-io -e -iagn9stico .or/ol9gico Kue La3 Kue
interpretar a la lu2 -e los Lalla2gos cl,nicos para llegar a un -iagn9stico -e/initiAo.
Las ventajas de la TAC sobre la radiologa convencional son: realizar cortes en sentido axial, lo
que elimina la superposicin de imgenes presente en la radiologa convencional, mejorando la
calidad de la imagen; identificar un mayor nmero de densidades a travs del ordenador, a
diferencia de la radiologa convencional cuyas imgenes obtenidas dependen slo de 4
densidades bsicas (aire, grasa, agua, hueso); y la capacidad de poder alterar las densidades
visibles mediante la inyeccin de contraste intravenoso, lo que no slo permite identificar los
vasos sanguneos y su patologa, sino que se difunde al poco tiempo por todos los tejidos del
organismo contribuyendo a cambiar las densidades de las vsceras de manera diferente.
Las aplicaciones ms frecuentes de la TAC estn destinadas al estudio del parnKui.a
cere8ral; el estudio de la columna y parnquima medular ofrecen limitaciones que a veces se
logra disminuir combinndolo con otro mtodo radiolgico (ej. MieloTAC). Hay que destacar
que la TAC sigue siendo el examen neurorradiolgico de eleccin y el ms importante en la
patologa de urgencia (TEC, AVE, etc.).
167
Las principales indicaciones de la TAC son:
1) Accidentes Cerebrovasculares
2) Traumatismos Encefalocraneanos
3) Tumores del SNC
4) nfecciones del SNC
5) Enfermedades Degenerativas del SNC
6) Patologa del peasco
7) Patologa orbitaria y maxilofacial
8) Traumatismos Raquimedulares
9) Hernia discal
El detalle de las alteraciones tomogrficas en cada una de estas patologas escapa a los
objetivos de este captulo, sin embargo, por la frecuencia e importancia de las dos primeras, se
sealarn brevemente algunas de ellas.
En/er.e-a- Cere8roAascular
Los Accidentes Vasculares Enceflicos (AVE) representan el mayor nmero de enfermos a los
que se solicita TAC en fase aguda.
Los AVE se dividen en isqumicos y hemorrgicos, existiendo una proporcin aproximada de
tres infartos por cada uno de tipo hemorrgico.
A&E IsKu.ico GIn/arto7!
La manifestacin final que es capaz de objetivarse por TAC es la necrosis cerebral producida
por falta de riego sanguneo de una determinada zona del encfalo, la que es prcticamente
independiente de los diversos factores etiolgicos que la causan (trombosis, embola,
hipoperfusin, etc.). Las alteraciones densitomtricas se dividen en tres fases radiolgicas de
importancia clnica: aguda, subaguda y crnica.
Fase agu-a G)$ pri.eras Loras -es-e la instauraci9n -e los s,nto.as cl,nicos7.
El estudio con TAC es frecuentemente normal, y debe transcurrir un margen mnimo entre 6 y
24 horas para manifestarse los signos densitomtricos de alteracin de tejidos (menor
atenuacin al paso de los rayos X). Slo la mitad de todos los infartos son vistos durante las
primeras 48 horas. Las alteraciones ms precoces que pueden verse durante las primeras
horas de producido el infarto son: una sutil disminucin en la densidad de la sustancia gris que
se hace isodensa con la sustancia blanca perdindose la diferenciacin entre sustancia gris y
blanca, una hipodensidad de sustancia gris pobremente definida y que refleja la presencia de
edema citotxico, un leve efecto de masa con borramiento de los surcos de la superficie cortical
y leve compresin ventricular en los infartos profundos, y una imagen vascular de mayor
densidad, especialmente en arteria cerebral media, que sugiere la presencia de trombo o
mbolo intraluminal.
Fase su8agu-a Gentre las )$ pri.eras Loras 3 las )5' se.anas -es-e la instauraci9n -e
los s,nto.as cl,nicos7.
Los signos densitomtricos que se observan son:
1, -ipodensidad. Se debe a la disminucin o desaparicin en la zona infartada de los
hemates y del pigmento frrico responsable de la alta atenuacin radiolgica. Esto se
traduce por una menor atenuacin al paso del haz de rayos X, y la imagen resultante es
una zona de parnquima cerebral algo ms oscura que el resto.
2) %esplazamiento de estructuras anatmicas del ()C. El edema cerebral que acompaa a
toda lesin isqumica produce desplazamiento por efecto de masa, teniendo un
comportamiento seudotumoral.
168
3) .enmenos de captacin del contraste inyectado intravenosamente. La alteracin de la
barrera hematoenceflica permite la difusin del contraste hacia los territorios marginales
de la zona isqumica. La captacin produce imgenes ms o menos irregulares o en
anillo que pueden persistir durante tiempo prolongado, hasta 20-30 das. Estas imgenes,
asociadas frecuentemente a edema, suelen producir confusin diagnstica, al simular las
alteraciones vistas en los procesos expansivos. Debido a la poca ayuda diagnstica y la
eventual evolucin clnica ms desfavorable referida por algunos autores, actualmente no
se administra medio de contraste intravenoso de rutina.
Fase cr9nica. Se establece una imagen carente de toda evolucin radiolgica debido a la
necrosis residual. Los signos radiolgicos son la hipodensidad definitiva, con aspecto triangular
de base externa, atrofia local o general del hemisferio infartado con aumento del sistema
ventricular y aumento de los espacios aracnoideos.
Los In/artos lacunares son lesiones isqumicas de pocos milmetros de dimetro,
generalmente mltiples, muchas veces asintomticos, y ubicados en las zonas profundas de
los hemisferios cerebrales y tronco cerebral. La TAC puede mostrar luego de algunos das
entre el 50 y 70% de estos infartos, principalmente los mayores de 2 mm y supratentoriales,
observndose pequeas imgenes de hipodensidad que traducen la existencia de necrosis
residual.
A&E Ee.orrgico:
1) -emorragia intraparen!uimatosa/ Es la lesin que con mayor facilidad se puede
diagnosticar mediante TAC y desde los primeros momentos de su instauracin. La
extravasacin fuera del torrente circulatorio y la acumulacin hemtica intersticial en el
interior del parnquima produce una hiperdensidad debida a la acumulacin frrica
concentrada e inmvil, que se observa como una imagen intensamente blanca con bordes
precisos y frecuentemente localizada en la profundidad de la sustancia blanca o en el
interior de los hemisferios cerebelosos, muchas veces asociada a efecto de masa con
riesgo de herniacin transtentorial o subfacial. El hematoma evoluciona hacia la
transformacin de la imagen hiperdensa (blanca) en una imagen hipodensa (negra), que
ocurre en un perodo entre 2 y 4 semanas. La administracin de medio de contraste
intravenoso puede ser de utilidad relativa en la fase aguda pudiendo orientar hacia el
diagnstico etiolgico cuando la causa sospechada sea una malformacin arteriovenosa.
2) -emorragia subaracnoidea/ Se produce la inundacin hemtica del lquido
cefalorraqudeo por el cual difunde "tiendo" los espacios aracnodeos de la base craneal,
la convexidad y las cisternas perimedulares. La alteracin radiolgica consiste en la
visualizacin de la hiperdensidad que presenta la sangre una vez ha salido del torrente
circulatorio y ha difundido al espacio subaracnodeo, localizndose principalmente a nivel
de las cisternas de la base y en los surcos de la convexidad.
*rau.atis.o Ence/alocraneano G *EC 7
Aunque la Resonancia Magntica Nuclear tiene una mayor capacidad y definicin para detectar
las lesiones intracraneales en los TEC, la TAC presenta un 100% de confiabilidad en el
diagnstico de las lesiones traumticas susceptibles de tratamiento quirrgico, adems de ser
un examen rpido, factor fundamental en el paciente traumatizado grave cuya vida puede
depender de la rapidez en el diagnstico. Por tales motivos, la TAC sigue siendo el examen de
eleccin en la fase aguda del TEC.
169
De todas las complicaciones del TEC se sealarn algunos aspectos tomogrficos slo de la
hemorragia extracerebral (hematoma extradural y subdural).
Ee.ato.a EBtra-ural Go Epi-ural7
Su origen es, principalmente, arterial y tiene una localizacin predominantemente temporal o
parietotemporal en estrecha relacin con las ramas de la arteria menngea media, que suele,
muchas veces, ser la causa de estos hematomas y con frecuencia se asocia a fractura de
crneo a nivel de la escama temporal. Se presentan bajo un aspecto biconvexo o lenticular,
siempre hiperdenso por su contenido hemtico, acompaado de desplazamientos de la lnea
media con herniaciones tentoriales y temporales.
Ee.ato.a Su8-ural
Como consecuencia del desplazamiento que sufre el cerebro en el momento del impacto, los
vasos venosos del parnquima cerebral que se dirigen hacia los senos de la duramadre sufren
un estiramiento que puede ocasionar su rotura con la consiguiente acumulacin de sangre a
nivel del espacio subdural. El hematoma subdural agudo se presenta como una imagen
hiperdensa de forma semilunar, y acompaado de desplazamiento a nivel de lnea media. Los
hematomas subdurales crnicos se presentan como imgenes de diferente densidad
(hiperdenso, isodenso, hipodenso, mixto) dependiendo del tiempo transcurrido y a la
degradacin del contenido hemtico y su posible mezcla con el LCR.
170
RESONANCIA AGNE*ICA NUCLEAR G RN 7
De todos los mtodos de diagnstico por imgenes disponibles en la actualidad, la RMN es el
que obtiene una definicin morfolgica ms precisa y anatmica de las estructuras del SNC,
logrando visualizar regiones inaccesibles por otros exmenes y a la vez distinguir claramente la
sustancia gris y sustancia blanca, as como sus alteraciones. A diferencia de los mtodos
radiolgicos que se basan en la emisin de radiacin ionizante, la RMN al obtener imgenes por
seales que provienen de la excitacin de protones de hidrgeno situados en un campo
magntico de alta densidad, no posee efectos nocivos resultando absolutamente inocuo para el
paciente. Por tales motivos, desde que se permiti su uso clnico en 1983, la RMN ha
demostrado su primaca en determinadas patologas, especialmente neurolgicas.
La historia de la RMN comienza en 1946 cuando el fsico suizo nacionalizado en EEUU Felix
Bloch y el fsico estadounidense Edward Purcell demostraron que bajo campos magnticos
intensos, ciertos ncleos pueden absorber energa de la radiofrecuencia y generar a su vez una
seal de radiofrecuencia que puede ser captada por una antena receptora; la frecuencia a la
cual absorban energa se llam frecuencia de resonancia y el experimento, fenmeno de
resonancia magn#tica nuclear. A pesar que el propio Felix Bloch confes que jams imagin el
gran auge y posterior aplicacin de sus investigaciones en el rea clnica, cuando a mediados
de los aos 40 se dedicaba a medir algo aparentemente tan lejos de toda aplicacin prctica
como el momento magntico de los ncleos atmicos, los trabajos, tanto de Bloch como
Purcell, fueron reconocidos como valiosos aportes al conocimiento cientfico muchos aos
antes que se crearan los primeros diseos para los futuros tomgrafos, otorgndoseles el
Premio Nobel de Fsica en 1952. En 1979 R.C. Hawkes obtuvo las primeras tomografas
seriadas de una cabeza humana y en 1981 fue instalado el primer prototipo de tomgrafo por
resonancia magntica en Londres; desde 1983 la RMN es reconocida como una tcnica de
diagnstico mdico superior en muchos aspectos a las tcnicas de exploracin por imgenes
existentes.
La imagen de RMN se construye en base a una seal que proviene de los ncleos de hidrgeno
de nuestro organismo, elemento que es extremadamente abundante en el cuerpo humano,
especialmente en la molcula de agua. Esta seal se obtiene cuando los ncleos de hidrgeno
(protones) emiten la energa que han absorbido previamente al estar sometidos a ondas de
radio bajo un potente campo magntico. A diferencia de los mtodos radiogrficos cuya imagen
depende del coeficiente de absorcin de los rayos X, en la RMN la imagen est compuesta a
partir de 3 parmetros: la densidad de protones, el tiempo de relajacin T1 y el tiempo de
relajacin T2. La densidad de protones representa el nmero de ncleos de hidrgeno por
unidad de volumen, lo que se traduce en una mayor o menor seal de resonancia obtenida; as
por ejemplo, los espacios areos tendrn seales casi nulas debido a la dbil densidad de
protones que contiene el aire, observndose una imagen siempre en negro. El 80% de las
seales de resonancia se obtiene de los protones contenidos en las molculas de agua
intracelular de los tejidos normales, siendo el hidrgeno de las molculas lipdicas la segunda
fuente ms importante de seal de RM. El calcio no genera seales ya que al tener 20
protones y 20 neutrones no posee propiedades magnticas, existiendo un vaco de seal en
cualquier secuencia. Los tiempos de relajacin corresponden al momento en que los protones
retornan a su posicin de equilibrio despus de la excitacin; en presencia de un campo
magntico intenso los protones se alinean en direccin del campo magntico y alcanzan un
estado de equilibrio cuya posicin se les fuerza a variar cuando se les proporciona energa, y
cuando se interrumpe esta excitacin vuelven espontneamente a su posicin de equilibrio y se
rela0an, emitiendo las seales que conducen a la formacin de imgenes. El tiempo de
relajacin T1 produce imgenes muy morfolgicas al aparecer los lquidos en negro y la grasa
171
en blanco similar al aspecto de una imagen de TAC, y el tiempo de relajacin T2 es quizs el
ms importante en la deteccin de las alteraciones tisulares al ser muy sensible a los cambios
patolgicos; el LCR y sustancia gris se observan de color blanco, y el aire y hueso cortical,
negro. Los protones son excitados al proporcionrseles una determinada cantidad de energa
que no es emitida en forma contnua, sino por breves impulsos de ondas de radiofrecuencia; el
intervalo de tiempo entre las secuencias de impulsos pueden ser cambiadas permitiendo que
los protones sean sometidos a excitaciones de diferente duracin e intensidad lo que lleva a la
produccin de imgenes tambin diferentes. En resumen, conociendo los parmetros tisulares
(densidad protnica, T1 y T2) propios de cada tejido y modificando la secuencia de impulsos y
los intervalos de tiempo, es posible obtener imgenes de gran precisin, de distintas
densidades y contrastes en la imagen final. A diferencia de la TAC cuyas imgenes son
interpretadas como ipo o iperdensidad, en la RMN se habla de ipo o iperse"al, o bien, de
ipo o iperintensidad. La RMN permite efectuar cortes en cualquier direccin del espacio sin
necesidad de movilizar al paciente, a diferencia de la TAC que slo permite realizar cortes
axiales, teniendo la ventaja de obtener imgenes en cualquier plano que se desee. El
gadolinio es un metal que es utilizado como material de contraste intravenoso produciendo un
aumento de seal en T1 y T2, y se comporta de forma similar al yodo en radiologa
convencional.
Aunque no posee efectos secundarios conocidos sobre el organismo, existen algunas
contraindicaciones que provienen de la utilizacin de un campo magntico intenso:
1) Pacientes con marcapasos y estimuladores neuroelctricos
2) Materiales ferromagnticos (clips vasculares intracraneales, esquirlas metlicas en partes
blandas u oculares).
La presencia de implantes metlicos como prtesis de cadera, barra de Harrington, ciertas
amalgamas dentarias, etc., pueden causar artefactos que interfieren con la imagen, pero no son
motivo de contraindicacin. La claustrofobia que puede experimentar el paciente al ser
introducido en un tnel largo y estrecho durante el tiempo prolongado (1 hora) necesario para
realizar el examen, es un inconveniente importante a considerar ya que muchas veces ser una
contraindicacin, o motivo para efectuarlo bajo sedacin. En nios y pacientes agitados el
examen debe ser realizado bajo sedacin o anestesia.
Los mayores aportes diagnsticos de la RMN estn en las enfermedades neurolgicas,
logrando visualizar reas poco accesibles a la TAC como son las estructuras de la fosa
posterior y mdula espinal, as como detectar algunas de las alteraciones que con frecuencia no
eran visualizadas a travs de la TAC, como las lesiones desmielinizantes y trastornos de la
migracin neuronal. Las aplicaciones clnicas donde la RMN obtiene su primaca son:
Enfermedades de la sustancia blanca (ej. Esclerosis Mltiple)
Alteraciones del desarrollo cerebral (ej. disgenesia de cuerpo calloso, holoprosencefalia,
anomalas de la migracin neuronal, lipomas intracraneales, etc.)
Tumores del SNC (intra y extraaxiales)
nfecciones intracraneales
Lesiones de la regin selar y paraselar
Enfermedades neurodegenerativas
Sndromes hereditarios (ej. trastornos neurocutneos)
172
Lesiones de columna y mdula espinal
En conclusin, el xito de la RMN se debe principalmente a las siguientes virtudes:
1) Consigue un alto contraste entre los tejidos blandos.
2) Es un mtodo muy sensible a los cambios patolgicos.
3) Permite obtener tomografas en cualquier direccin del espacio sin movilizar al paciente.
4) En cada plano tomogrfico pueden obtenerse distintas informaciones histoqumicas.
5) Puede visualizar los vasos sanguneos sin utilizar medios de contraste.
6) La mdula espinal y el encfalo se diferencian del LCR sin tener que introducir contrastes
intratecales.
7) No existe riesgo comprobado ni para el paciente ni para el personal profesional.
Finalmente hay que sealar algunos inconvenientes que presenta la RMN y que ocasiona
desventajas en relacin con otros mtodos de neuroimagen, como son su alto costo, el
prolongado tiempo de exploracin que impide su eleccin en la patologa de urgencia, y su
relativa poca especificidad ya que, si bien da una idea de lo hemorrgico, lo qustico, la grasa,
etc., difcilmente separa patologas como por ej. edema, gliosis, infarto, teniendo que recurrirse
para el diagnstico diferencial a la historia clnica y a la evolucin mediante controles
posteriores.
ANGIOGRAFIA POR RESONANCIA AGNE*ICA GANGIO RESONANCIA7
La RMN es un mtodo no invasivo y muy sensible para detectar y caracterizar flujo sanguneo.
La tcnica para visualizar los vasos se basa en las diferencias fsicas que se producen entre los
protones en movimiento y estacionarios. Aunque la angiografa cerebral convencional es el
mtodo definitivo y ms exacto para visualizar los detalles de la anatoma de la vasculatura
cerebral y sus alteraciones (malformaciones arteriovenosas y aneurismas), las nuevas tcnicas
de angiografa por RMN han conseguido optimizar la imagen del rbol vascular cerebral, tanto
en su porcin cervical como intracraneal, logrando la mejor visualizacin entre los mtodos no
invasivos.
RESONANCIA AGNE*ICA FUNCIONAL
La RMN se impone como un mtodo de neuroimagen estructural con gran definicin
morfolgica de los tejidos, sin embargo, nuevas tcnicas de aplicacin se basan en la medicin
de metabolitos intracerebrales usando sus caractersticas magnticas en la misma forma como
la RMN usa los protones, dando origen a estudios funcionales con grandes perspectivas de
desarrollo y aplicacin clnica. El uso de los principios de la espectroscopa, desarrollado
inicialmente para el anlisis de muestras qumicas puras, y de la RMN es capaz de registrar
seales de sustancias qumicas de inters biolgico en pequeas reas del cerebro, an en
forma limitada, pero se ha logrado estudiar el metabolismo tisular por deteccin de seales de
ATP, fosfocreatina, fsforo inorgnico, etc., dando inicio a las aplicaciones clnicas, todava en
vas de un mayor desarrollo.
173
Dr. Emilio Brunie L.
ELEC*ROIOGRAFIA
El Electromiograma (EMG) estudia la actividad de los nervios perifricos, unin neuromuscular y
msculos.
Se realiza mediante un Electromigrafo y puede ser de "deteccin" o de "estimulacin" para
determinar la velocidad de conduccin.
E>AEN ELEC*ROIOGRAFIA
Se realiza introduciendo un electrodo en el msculo que se desea explorar. En el estudio de
"deteccin" de la actividad elctrica, se observa la actividad en reposo, durante esfuerzo leve,
moderado y mximo.

- En reposo normalmente no hay actividad elctrica muscular.
- Al esfuerzo leve aparece un trazado simple con una sola unidad motora.
- Al esfuerzo moderado aparece un trazado intermedio donde se pueden observar varias
unidades motoras.
- Al esfuerzo mximo se confunden todas las unidades motoras que se superponen originando
el trazado interferencial.
En una lesin neurognica puede observarse actividad durante el reposo: fibrilaciones,
fasciculaciones y potenciales positivos. Durante el esfuerzo hay una disminucin de las
unidades motoras, lo que obliga a aumentar la velocidad de descarga de cada una de ellas.
Esto se observa al esfuerzo mximo, durante el cual aparece una disminucin de las unidades
motoras, y a veces no se alcanza el trazado de tipo interferencial.
En la lesin miognica hay silencio elctrico durante el reposo alcanzndose rpidamente el
trazado interferencial durante el esfuerzo. Pero las unidades motoras aparecen polifsicas.
En las enfermedades de la unin neuromuscular (especialmente miastenia gravis) los
potenciales en respuesta a una estimulacin repetitiva constante, aparecen con una
disminucin progresiva de su amplitud.
La Electromiografa de estimulacin se realiza estimulando elctricamente un nervio y
registrando su respuesta en ese mismo nervio, pero en otro segmento. Midiendo la distancia se
puede calcular la velocidad de conduccin motora o sensitiva. Esta estar disminuida en
presencia de cualquier obstculo en esa va nerviosa o en caso de lesin del nervio. Con esto
se puede determinar el grado y el lugar de compromiso del nervio perifrico lesionado.
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