Lupus

Para otros trminos denominados lupus, vase Lupus (desambiguacin).

Lupus eritematoso sistmico

Eritema malar, con la tpica forma de alas de mariposa, exhibido
normalmente en el lupus.
Clasificacin y recursos externos
CIE-10 M32
CIE-9 710.0
CIAP-2 L99
OMIM 152700
DiseasesDB 12782
MedlinePlus 000435
eMedicine med/2228 emerg/564
MeSH D008180
Sinnimos
Lupus
Lupus eritematoso diseminado,
Lupus eritematoso generalizado
Aviso mdico
El lupus eritematoso sistmico (LES o lupus) es una enfermedad autoinmune crnica que
afecta al tejido conjuntivo, caracterizada por inflamacin y dao de tejidos mediado por
el sistema inmunitario, especficamente debido a la unin deanticuerpos a las clulas del
organismo y al depsito de complejos antgeno-anticuerpo.
1

El lupus puede afectar cualquier parte del organismo, aunque los sitios ms frecuentes son
el aparato reproductor, lasarticulaciones, la piel, los pulmones, los vasos sanguneos,
los riones, el hgado (el primer rgano que suele atacar) y el sistema nervioso. El curso de la
enfermedad es impredecible, con periodos de crisis alternados con remisin.
El lupus se presenta ms comnmente en asiticos y africanos
2
y es 9 veces ms frecuente
en las mujeres que en los hombres.
3
Las primeras manifestaciones de la enfermedad se
observan frecuentemente entre los 15 y 44 aos de edad.
3
Aunque hasta el momento no hay
una cura, los sntomas se tratan principalmente con dosis bajas
de corticosteroides, inmunosupresores yantipaldicos como la hidroxicloroquina. El 10 de
mayo se celebra el Da Mundial en contra de esta enfermedad.
4

ndice
[ocultar]
1 Etimologa
2 Historia
3 Epidemiologa
4 Etiologa
o 4.1 Gentica
o 4.2 Causas ambientales
o 4.3 Lupus inducido por medicamentos
o 4.4 Depresin
5 Fisiopatologa
o 5.1 Anomalas en apoptosis
o 5.2 Deficiencia en la depuracin como posible origen del LES
o 5.3 Sistema inmunitario y del complemento
6 Cuadro clnico
o 6.1 Manifestaciones dermatolgicas
o 6.2 Manifestaciones musculoesquelticas
o 6.3 Manifestaciones gastrointestinales
[cita requerida]

o 6.4 Manifestaciones hematolgicas
o 6.5 Manifestaciones cardacas
o 6.6 Manifestaciones renales
o 6.7 Manifestaciones neurolgicas
o 6.8 Anomalas de los linfocitos T
o 6.9 Manifestaciones pulmonares
o 6.10 Manifestaciones oculares
o 6.11 Cncer
7 Diagnstico
o 7.1 Criterios diagnsticos
8 Tratamiento
9 Pronstico
10 Vase tambin
11 Referencias
o 11.1 Bibliografa
12 Enlaces externos
Etimologa[editar]
El origen del nombre es desconocido, el trmino 'lupus' significa lobo en latn, tal vez debido a
que el rostro inflamado del paciente adopta una gran similitud con la cara araada de un lobo,
los cachetes en forma de chacaras.
5
La enfermedad normalmente exhibe en la nariz y las
mejillas un eritema malar con forma de alas de mariposa. De all "erythro" que deriva
del griego , rojo. Ms extrao todava es el informe que indica que el trmino lupus no
proviene directamente del latn, sino de un estilo francs de mscara (loup=lobo de carnaval)
que las mujeres usaban alrededor de los ojos.
6

Historia[editar]
El uso ms antiguo del trmino lupus en la literatura inglesa, se encuentra en la biografa
de Martn de Tours, escrita el ao 963.
7

8

El trmino lupus se atribuye al mdico del siglo XII Rogerius, quin lo utiliz para describir el
eritema malar clsico. El periodo neoclsico se anunci con el reconocimiento deMric
Kaposi en 1872 de la manifestacin sistmica de la enfermedad. El periodo moderno empieza
en 1948 con el descubrimiento de las clulas del lupus (aunque el uso de estas clulas como
indicadores de diagnstico ha sido ahora abandonado en gran parte) y se caracteriza por los
avances en nuestro conocimiento de la fisiologa y las caractersticas clnicas y de laboratorio
de la enfermedad, as como los avances en el tratamiento.
La medicacin til para la enfermedad fue descubierta por primera vez en 1894, cuando se
divulg por vez primera que la quinina era una terapia efectiva. Cuatro aos despus, el uso
de salicilatos en conjuncin con la quinina demostr ser todava ms beneficioso. Este fue el
mejor tratamiento disponible para los pacientes hasta mediados del siglo veinte cuando Philip
Showalter Hench descubri la eficacia de los corticoesteroides en el tratamiento del lupus
eritematoso sistmico.
A pesar de los efectos beneficiosos que present el uso de corticoesteroides, se presentaron
casos en los que dicha medicacin caus ms dao que propios beneficio.
El 10 de mayo fue declarado como el Da Mundial del Lupus.
9

Epidemiologa[editar]
La prevalencia en la poblacin general dependiendo de la zona se encuentra entre 4 y
250 casos por cada 100.000 habitantes.
Sin embargo, estas estadsticas varan a travs del mundo, encontrndose que en
Norteamrica, Asia y en el norte de Europa afecta a 40 de cada 100.000 habitantes, con una
mayor incidencia entre la poblacin iberoamericana y afroamericana.
Cerca del 90% de los casos corresponde al grupo de mujeres en edad frtil (Relacin
mujer/varn: 9/1).
Aparece sobre todo al final de la segunda dcada de vida del paciente y al principio de la
tercera. Solamente en el 10-15% de los casos la enfermedad tiene su comienzo a partir de los
50 aos. Asimismo, puede iniciar antes de la pubertad en el 20% de los casos.
Afecta a 1 de cada 4000 personas en Estados Unidos, y las mujeres lo padecen de 5 a 15
veces ms a menudo que los hombres.
Esta enfermedad parece estar ms extendida entre mujeres africanas, asiticas,
iberoamericanas y amerindias, pero esto podra deberse a factores socioeconmicos. Las
personas con parientes que sufren de lupus eritematoso sistmico, artritis
reumatoide o TTP (prpura trombocitpnica trombtica) tienen un riesgo ligeramente ms
elevado de padecerlo que la poblacin general. Una persona con uno de los padres o un
hermano con la enfermedad tiene un 10% ms de posibilidad de desarrollar dicha
enfermedad. Solo el 5% de los nios nacidos de padres con lupus desarrollar la
enfermedad.
10

Etiologa[editar]


PTPN22, una protena fosfatasacuyo gen representa un papel regulador de la respuesta de loslinfocitos T y
que est implicado en la susceptibilidad al LES.
11

La causa exacta de la enfermedad es desconocida, y no hay consenso en si es una sola
circunstancia o un grupo de enfermedades relacionadas. Sin embargo, al tratarse de una
enfermedad autoinmune hay distintos factores que pueden influir en el sistema inmunitario y
provocar lupus. Se han supuesto varias hiptesis, entre ellas la gentica y la ambiental. La
exposicin a la luz solar tambin podra ser un factor provocador de la patologa. De hecho,
muchos individuos con lupus tienen fotosensibilidad a los rayos ultravioletas. Asimismo,
lashormonas, en concreto los estrgenos femeninos, se han propuesto como causantes de la
enfermedad. De hecho, se ha observado que las pldoras anticonceptivas pueden acelerar su
aparicin en mujeres genticamente predispuestas.
Se cree que es una reaccin de hipersensibilidad del tipo III (enfermedad del suero), que se
caracteriza por la produccin de anticuerpos que actan en contra de los componentes
nucleares de las propias clulas. Hay tres mecanismos por los cuales se piensa que el lupus
se desarrolla.
Gentica[editar]
El primer mecanismo en la aparicin del LES puede que sea por predisposicin gentica. Las
investigaciones indican que el lupus eritematoso sistmico puede tener un
vnculo gentico.
12
A pesar que el lupus corre en familias, no se ha identificado un gen causal.
De hecho, son varios los genes que necesitan verse afectados para que aumente la
predisposicin del individuo para desarrollar lupus, se ve afectada, con el contacto de factores
ambientales, y los genes ms importantes se localizan en el cromosoma 6. Algunos genes que
contienen variantes para el LES incluyen IRF5el gen del interfern
,
13
PTPN22,
14
STAT4,
15
CDKN1A, ITGAM,
15
BLKuna tirosincinasa
,
13
TNFSF4
16
y BANK1un regulador de la sealizacin celular.
13

Causas ambientales[editar]
El segundo mecanismo de iniciacin de la enfermedad del lupus puede deberse a factores
medioambientales. Estos factores no solo pueden agravar el estado de un lupus ya existente,
sino que tambin pueden desencadenar un inicio de la enfermedad. Entre las causas de este
tipo se incluyen ciertos medicamentos (como
algunos antidepresivos yantibiticos), estrs extremo, exposicin a los rayos
solares (ultravioleta), ciertas hormonas e infecciones. Algunos investigadores se han
esforzado en encontrar una conexin entre ciertos agentes infecciosos (virus y bacterias), pero
no se ha podido vincular consistentemente ningn patgeno a la enfermedad.
Se ha demostrado que la luz ultravioleta puede desencadenar un eritema fotosensible
caracterstico en pacientes con lupus y algunas evidencias apuntan a que la luz ultravioleta
pueda ser capaz de alterar la estructura del ADN, conllevando a la formacin errtica
de anticuerpos. Las hormonas sexuales como el estrgeno juegan un papel importante en la
aparicin del LES y se ha observado que su aparicin en la edad reproductiva es 10 veces
mayor en mujeres que hombres.
12
Se ha especulado que los implantes de mamabasado en
silicona incitan la produccin de anticuerpos anti-colgeno, pero no hay evidencias an de una
asociacin entre dichos implantes y el LES.
17
Igualmente, son pocas las evidencias que
involucren el lpiz labial con el lupus.
18

19

Lupus inducido por medicamentos[editar]
Finalmente, hay un lupus inducido por medicamentos.
12
Es un estado reversible que
normalmente se produce en pacientes que han sido tratados de una enfermedad a largo
plazo, al menos 3 a 6 meses.
20
El lupus inducido por medicamentos imita al lupus sistmico.
Generalmente, una vez que el paciente ha dejado la medicacin que desencaden el episodio,
no se repiten ni signos ni sntomas de lupus. Hay cerca de 40 medicamentos actualmente en
uso que pueden causar este estado, si bien los ms comunes son laprocainamida,
la hidralazina y la quinidina.
20

Depresin[editar]
Estudios recientes muestran claramente que los estados de depresin o bajones en el estado
de nimo no tienen relacin con la aparicin del lupus sistmico.
[cita requerida]

Fisiopatologa[editar]
La patognesis del lupus eritematoso sistmico no est completamente dilucidada, aunque se
sabe que es una enfermedad cuyo resultado es una respuesta inmunitaria hiperactiva que
ataca a las clulas y tejidos con mecanismos de iniciacin multifactoriales.
2
Una de las
manifestaciones celulares evidentes es un trastorno en el proceso de muerte celular
denominado apoptosis, as como en el aclaramiento o depuracin de estas clulas
apoptticas por parte de un sistema de macrfagos especializados.
21
Ciertos factores
ambientales tambin son capaces de dar inicio, por razones desconocidas, a los eventos
autoinmunes del LES.
Anomalas en apoptosis[editar]


En los ganglios linfticos, ciertos macrfagos se encargan de ingerir linfocitos apoptticos (recuadro de la
derecha). En el LES, la ausencia de estos macrfagos conlleva a la apoptosis sin fagocitosisexponiendo el
material celular a reconocimiento autoantignico,
22
activando a otros linfocitos B en contra de sus propias
clulas.
15

Alteraciones en los mecanismos que normalmente regulan la apoptosis, incluyendo la
participacin de varias protenas comofas y bcl-2, provocando la aparicin
de linfocitos autorreactivos.
12
Otras alteraciones relacionadas en estudio incluyen:
La apoptosis en los monocitos y los queratinocitos produce mayor exposicin antignica
El incremento de la expresin de las protenas Fas por los linfocitos B y los linfocitos T
Hay correlacin entre ndice apoptsico de linfocitos y la actividad de la enfermedad
Los macrfagos de cuerpo tingible son unas clulas fagocticas grandes en los ncleos
germinales de los ganglios linfticos. Son clulas que expresan la protena CD68, uno de
los cmulos de diferenciacin sobre la membrana celular.
23
Estas clulas normalmente
engullen los linfocitos B que han experimentado apoptosis despus de una hipermutacin
somtica. En algunos pacientes con lupus eritematoso sistmico, se pueden encontrar
significativamente pocos macrfagos de cuerpo tingible, y estas clulas raramente contienen
material de clulas B apoptticas. Esto quiere decir que las clulas B reactivas experimentan
un aumento de su supervivencia. Adems, los ncleos apoptticos no ingeridos pueden
encontrarse fuera de los macrfagos del cuerpo tingible, lo que representa una amenaza a la
tolerancia de linfocitos B y linfocitos T, asociado a un incremento en la liberacin de
autoanteigenos.
24

Por su parte, las clulas dendrticas en el ncleo germinal pueden recopilar por endocitosis los
productos de clulas muertas, procesarlo como material antigentico y presentarlo luego a los
linfocitos T, activndolos.
22
Adems, la cromatina de la clula apopttica y los ncleos pueden
sujetarse a la superficie de clulas foliculares dendrticas y hacer que este material est
disponible para activar a otros linfocitos B que pueden adquirir aleatoriamente especificacin
propia a travs de hipermutacin somtica. Por lo tanto, dentro de los autoanticuerpos que se
unen a las clulas apoptticas se encuentran la anticromatina y los antifosfolpidos.
21

Un proceso anlogo ocurre en la piel, cuando la apoptosis de queratinocitos inducida por la luz
UV conlleva a la liberacin consecuente de mediadores de la inflamacin y produccin de
autoanticuerpos por antgenos de las clulas apoptticas.
15

22

Deficiencia en la depuracin como posible origen del LES[editar]


Los defectos en la depuracin de clulas apoptticas es una de las posibles explicaciones de ciertas
enfermedades autoinmunes como el Lupus Eritematoso Sistmico.
Adems de las causas mencionadas anteriormente, la remocin deficiente de las clulas
moribundas es una va potencial para el desarrollo de esta enfermedad autoinmune.
22
Esto
incluye la deficiente actividad fagoctica de los monocitos, los componentes del suero faltantes
o ineficientes, adems de la apoptosis incrementada. Ciertas protenas como la C1q y
laADNasa I se han visto involucradas en la ineficiente depuracin de clulas
evanescientes.
25
Se ha demostrado tambin un aumento en la expresin de las molculas de
adhesin VCAM-1 e ICAM-1 en lesiones de lupus eritematoso.
26

Los monocitos aislados de la sangre venosa perifrica de vctimas del LES muestran una
expresin reducida de las molculas de superficie CD44, envueltas en la respuesta a las
clulas apoptticas.
27
La mayor parte de estos monocitos, as como algunos de los
macrfagos de cuerpo tingible, que se encuentran en los centros germinales de los ganglios
linfticos, muestran una morfologa definitivamente diferente: son ms pequeos y
malformados. Ellos, tambin, son escasos y mueren antes.
Los componentes del suero, tales como los factores de complemento, protena C reactiva y
algunas glicoprotenas, son, adems, decisivamente importantes para un eficiente
funcionamiento de la fagocitosis. En el LES, a menudo, estos componentes escasean o son
ineficaces y, con ellos, la fagocitosis.
27

La depuracin de las clulas apoptticas tempranas es una funcin importante en los
organismos multicelulares. Si esta capacidad est daada, conduce a un progreso del proceso
de apoptosis y, finalmente, a la necrosis secundaria de las clulas. Las clulas necrticas que
han perdido la integridad de sus membranas presentan fragmentos nucleares como
potenciales autoantgenos, as como seales de peligro internas, induciendo la maduracin de
las clulas dendrticas.
22
La aparicin incrementada de las clulas apoptticas, tambin,
simula una depuracin ineficaz. Una depuracin ineficaz es tambin provocada por la
aparicin de un alto nmero de clulas apoptticas, tambin una caracterstica del LES. Un
aumento de la tasa de apoptosis, por lo tanto, produce la maduracin de las clulas
dendrticas y, tambin, la presentacin de antgenos intracelulares de las clulas apoptticas
muertas o de las necrticas secundarias mediante sus molculas del complejo mayor de
histocompatibilidad.
La autoinmunidad, posiblemente, resulta por la prolongada exposicin a los autoantgenos
nucleares e intracelulares originados en las difuntas clulas appticas y necrticas
secundarias y que son tomadas por clulas fagocitarias que normalmente no participan en la
depuracin de las mismas.
25
La tolerancia inmunolgica de las clulas B y T para las clulas
appticas se pierde y los linfocitos son activados por estos autoantgenos; la inflamacin y la
produccin de autoanticuerpos es iniciada por las clulas plasmticas, lo que resulta en un
cuadro clnico inflamatorio tpico del LES y que afecta al cuerpo entero.
25
Este defecto en la
depuracin de las clulas apoptticas, tambin, fue encontrado en pacientes con lupus
eritematoso cutneo.
22

Sistema inmunitario y del complemento[editar]
El lupus eritematoso sistmico se asocia a defectos en lectinas y el sistema del
complemento clsico. Los autoanticuerpos en contra de las protenas de la membrana nuclear
nRNP A y nRNP C suelen producir motivos ricos en prolina que, una vez unidos a sus
respectivos eptopos, tienden a saltar a otros motivos conformacionales, sugiriendo una
similitud y reaccin cruzada entre las configuraciones dianas del autoanticuerpo nRNP y Sm.
Esa similitud conformacional es caracterstica en pacientes con lupus y puede explicar la
universalidad sistmica en el ataque autoinmune de la enfermedad.
28

Cuadro clnico[editar]
Sntomas posibles del LES
29

Sntoma Frecuencia
Dolor articular 85%
Quejas generales
(cansancio, astenia )
84%
Lesiones en la piel 81%
Diagnsticos renales 77%
Artritis 63%
Sndrome de Raynaud 58%
Quejas diversas del sistema nervioso central 54%
Cambios a nivel de mucosa 54%
Quejas gastrointestinales 47%
Inflamacin pleural 37%
Enfermedad de los ganglios linfticos 32%
Inflamacin del pericardio 29%
Compromiso pulmonar 17%
Inflamacin muscular 5%
Inflamacin del msculo del corazn 4%
Pancreatitis 4%
Inicialmente el lupus puede afectar prcticamente cualquier rgano o sistema, o bien tener
carcter multisistmico. La gravedad vara entre leve e intermitente o persistente y fulminante.
Los sntomas generales son: cansancio, malestar general, fiebre, anorexia,
adelgazamiento,dolores articulares y musculares y fatiga fsica.
30
Ya que a menudo se ven
tambin en otras enfermedades, estos signos y sntomas no forman parte del criterio
diagnstico para determinar el lupus eritematoso sistmico. Cuando se dan conjuntamente
con otros signos y sntomas, sin embargo, se consideran sugestivos.
Manifestaciones dermatolgicas[editar]
Al menos el 30% de los pacientes presenta alguno de los sntomas dermatolgicos (y el 65%
sufre esos sntomas en algn momento). Entre el 30% y el 50% sufren el
clsico eritema malar(erupcin en la mejilla) con forma de alas.[3] "La erupcin malar es una
erupcin eritematosa fija, plana o elevada que afecta a mejillas y puentes de la nariz, y que
con frecuencia afecta a la barbilla y pabellones auriculares".[4]
Exantema maculopapuloso difuso que predomina en zonas expuestas al sol e indica
exacerbacin de la enfermedad.[5] Es poco frecuente que estas erupciones causen ampollas
o queden en carne viva.
30

La prdida de pelo puede ser irregular, aunque tambin puede ser difusa. En lupus
eritematoso sistmico vuelve a crecer, en LED (lupus eritematoso discoide) no.[6]
Urticaria, edema periorbitario, lesiones ampollosas, eritema multiforme, lesiones de tipo liquen
plano y paniculitis.
El lupus eritematoso discoide (20%) puede provocar verdaderas desfiguraciones ya que se
presentan atrofias y cicatrizaciones que provocan perdida de anexos. Estas lesiones tienen
bordes elevados, presentan descamacin y taponamiento folicular. En cambio, las lesiones
cutneas del LES son fotosensibles y adoptan forma anular, psoriasiforme que no cicatrizan. A
veces se presentan lesiones cutneas vasculticas del tipo de prpura, lceras, gangrena
digital. Las lceras superficiales y ligeramente dolorosas en la boca y la nariz son frecuentes
en los enfermos con lupus.
Manifestaciones musculoesquelticas[editar]
El 90% de los pacientes con lupus presentan inflamaciones articulares,
30
generalmente en las
pequeas articulaciones de las manos y la muecas normalmente afectadas, aunque tambin
puede darse en cualquier otra articulacin. Al contrario que la artritis reumatoide, el lupus
eritematoso sistmico no es una patologa que normalmente destruya el hueso, sin embargo,
las deformidades causadas por la enfermedad pueden llegar a ser irreversibles en al menos el
20% de los pacientes.
La mayora padece artritis intermitente con tumefaccin fusiforme y simtrica de las
articulaciones. Las articulaciones ms afectadas son las interfalngicas proximales,
metacarpofalngicas de manos, muecas y rodillas. Suele acompaarse de hinchazn difusa
de manos y pies, y tenosinovitis. Las deformidades articulares son infrecuentes, 10% presenta
una deformidad en cuello de cisne, y una desviacin cubital de ms MCF. Las erosiones son
raras, se pueden observar ndulos subcutneos.
La necrosis isqumica de los huesos es una causa frecuente de dolor en la cadera, rodilla y el
hombro en pacientes tratados con glucocorticoides.
Manifestaciones gastrointestinales
[cita requerida]
[editar]
Dolor abdominal
Pancreatitis aguda que puede ser grave.
Arteritis mesentrica
Ascitis en un 10%
lcera pptica
Apendicitis
Diverticulitis
Nuseas, diarreas y molestias inespecficas (peritonitis lpica).
Vasculitis intestinal muy peligrosa con dolor abdominal espasmdico de naturaleza aguda,
vmitos y diarrea. Puede llegar a perforar los intestinos.
Hepatomegalia (30%)
Manifestaciones hematolgicas[editar]


Microfotografa de un macrfagoque ha fagocitado un linfocito, uno de los tipos de clula LE caractersticos
del lupus. Coloracin May Grnwald - Giemsa.
Anemia y deficiencia de hierro se desarrollan en al menos la mitad de los pacientes. Bajo
nivel plaquetario y del recuento de los glbulos blancos se puede dar debido a la enfermedad
o a los efectos secundarios del tratamiento farmacolgico. Trombosis en vasos de cualquier
calibre.
Los anticuerpos frente a fosfolpidos (anticoagulante lpico y anticardiolipina) se asocian a la
vasculitis y a la trombosis.
Puede haber mbolos al cerebro por la endocarditis de Libman-Sacks. Puede desarrollarse
una enfermedad degenerativa de las arterias coronarias, debido a la exposicin de los vasos a
los inmunocomplejos y a la hiperlipidemia secundaria a tratamiento con glucocorticoides
El anticoagulante lpico y la anticardiolipina provocan trombocitopenia, coagulacin venosa o
arterial recidivante, abortos recurrentes y valvulopata. Al encontrarse asociado con
hipoprotombinemia o trombocitopenia provoca hemorragias. Pueden aparecer anticuerpos
contra los factores de la coagulacin VIII y IV el lupus tambin se manifiesta en el escroto.
Manifestaciones cardacas[editar]
Los pacientes con lupus suelen presentar inflamacin en varias partes del corazn:
pericarditis,
miocarditis y
endocarditis.
La endocarditis del lupus eritematoso sistmico es caractersticamente no infecciosa,
denominada endocarditis de Libman-Sacks, e implica tanto a la vlvula mitral como a lavlvula
tricspide. Puede haber insuficiencia valvular asociada.
La arterioesclerosis es mucho ms frecuente y avanza mucho ms rpido en pacientes con
lupus eritematoso sistmico que en la poblacin general.
31
La pericarditis es la manifestacin
ms frecuente del lupus cardiaco. Puede haber taponamiento por derrame pericrdico.
La miocarditis puede llevar a arritmia, muerte sbita e ICC (insuficiencia cardiaca congestiva).
Puede haber infarto cardiaco por vasculitis.
Manifestaciones renales[editar]
La hematuria o proteinuria indoloras suelen presentarse como nico sntoma renal. Debido al
temprano reconocimiento y control del lupus eritematoso sistmico, la ltima etapa de la
afectacin renal se da en menos del 5% de los paciente. Es una de las principales causas de
morbi-mortalidad en LES.
Casi todos los pacientes con lupus presentan depsitos de inmunoglobulina en los glomrulos,
pero solo la mitad padece nefritis clnica, definida por proteinuria.
Al inicio asintomticos y despus edema del sndrome nefrtico.
Anlisis de orina (hematuria, cilindros y proteinuria).
Manifestaciones neurolgicas[editar]
Alrededor del 10% de los pacientes suele presentar convulsiones o psicosis. Una tercera parte
puede dar positivo en un test por anomalas en el fluido cerebroespinal.
El lupus eritematoso sistmico puede afectar encfalo, meninges, mdula espinal, nervios
craneales y perifricos. Puede provocar:
Disfuncin cognitiva leve (ms frecuente).
Cefalea (migraosa o inespecfico)
Crisis convulsivas de cualquier tipo.
Depresin y ansiedad.
Anomalas de los linfocitos T[editar]
Las anomalas en linfocitos T sealadas se asocian con el lupus eritematoso sistmico,
incluyendo dficit de CD45 fosfatasa, incremento del CD40 ligand. Tambin asociado con el
LES es el incremento del FceRIg, que reemplaza la cadena TCR z, que es deficiente en
algunos pacientes de LES. Otras anomalas incluyen:
nivel de calcio incrementado y sostenido en linfocitos T
incremento moderado del inositol trifosfato
reduccin del PKC phosphorylation
reduccin del Ras sealado-MAPA-kinase-cascada
deficiencia de la actividad de la protena kinase A I.
Manifestaciones pulmonares[editar]
Las manifestaciones ms frecuentes son: pleuresa,
30
que es una inflamacin y una
acumulacin excesiva de lquido en las membranas que envuelven los pulmones y derrame
pleural. La neumonitis lpica causa disnea, fiebre y tos. En la radiografa se muestran
infiltrados migratorios y atelectasia segmentara. Los infiltrados en LES son ms frecuentes
por infeccin.
Manifestaciones oculares[editar]
Ceguera permanente por vasculitis retiniana.
Conjuntivitis
Epiescleritis
Neuritis ptica
Sndrome seco.
El sndrome de Evans puede presentarse durante la exacerbacin del lupus, complicando una
hospitalizacin.
Cncer[editar]
Las personas con LES, presentan una leve mayor incidencia de todo tipo de cnceres
tomados en conjunto. Sin embargo, es particularmente relevante la asociacin del LES con
el linfoma no hodgkiniano, as como su asociacin con el linfoma de Hodgkin, el cncer
pulmonar, el cncer heptico y biliar, el cncer vulvar y vaginal, y el cncer cervicouterino.
32

Diagnstico[editar]
No existe una prueba inequvoca para el diagnstico del lupus, con lo que se basa en la clnica
y los hallazgos analticos. Los criterios del ACR tienen una sensibilidad de 96% y especificidad
de 96%. La elevacin del anticuerpo antinuclear (ANA) a ttulos de 1:40 o > es el criterio
diagnstico ms sensible. Ms del 99% de pacientes con lupus tienen una elevacin de ANA.
Aunque una proporcin significativa de pacientes puede tener ANA negativos al inicio de la
enfermedad.
Algunos mdicos hacen el diagnstico segn los criterios de clasificacin ACR (vase ms
abajo). Los criterios, sin embargo, se establecieron principalmente para usarse en la
investigacin cientfica (es decir, inclusin en una prueba aleatoria controlada), y los pacientes
pueden tener lupus a pesar de que nunca se hayan encontrado con los sntomas.
Los anticuerpos antinucleares testados y los anticuerpos antinucleares anti-ENA forman el
pilar principal de un estudio serolgico para lupus. Los anticuerpos antifosfolpidos se dan ms
a menudo en LES, y pueden predisponer a la trombosis. Ms especfico es el anticuerpo anti-
smith. Otros estudios rutinarios efectuados en presuntos LES son los niveles del sistema del
complemento (niveles bajos sugieren consumo por parte del sistema inmunitario, electrolitos y
funcin renal (trastornada si el rin est afectado), enzimas del hgado y un recuento
completo de la sangre.
Criterios diagnsticos[editar]
El Colegio de Reumatologa de EE. UU. estableci once criterios en 1982
33
que se revisaron
en 1997
34
como instrumento de diagnstico para poner en funcionamiento la definicin de LES
en las pruebas clnicas. No tenan la intencin de ser usados para diagnosticar pacientes
individuales y no hicieron bien en este trabajo. Un paciente debe presentar cuatro de los once
sntomas, ya sea simultneamente o en serie, durante un determinado periodo de
observacin, para ser clasificados como LES para las propuestas de inclusin en pruebas
clnicas. Relacionado con la siguiente gnemotecnia: "Es Un Safari", acrstico de los 11 sgnos:
Erupcin malar (en las mejillas)
Erupcin discoide (manchas rojas levantadas con escamas queratsicas adherentes y
taponamiento folicular; puede ocurrir cicatrizacin atrfica en viejas heridas)
Serositis
Pleuritis (inflamacin de la membrana de los pulmones) o
Pericarditis (inflamacin de la membrana del corazn)
lceras orales
Neurolgico:
Convulsiones o
Psicosis
Sangre: Hematolgicos
Anemia hemoltica (bajo recuento de glbulos rojos) con reticulosis o
leucopenia (bajo recuento de glbulos blancos) o
linfocitopenia (bajo recuento de linfocitos) o
trombocitopenia (bajo nivel plaquetario)
Artritis
Fotosensibilidad (erupcin cutnea como resultado de una reaccin adversa a la luz solar)
ANAS: Estudio fluorescente de anticuerpos antinucleares positivo (ANA positivos)
Renal (Ms de 0,5g/da de protena en la orina, o restos de clulas vistos en la orina bajo
un microscopio)
proteinuria persistente > 0,5 g/24 h o +++ o
cilindros celulares (pueden estar formados por glbulos rojos o hemoglobina,
granulares, tubulares o mixtos)
Inmunitarios:
Anticuerpos anti-ADN o
Anticuerpos anti-Sm o
falso positivo en estudio serolgico para sfilis (VDRL falso por 6 meses) o anticuerpos
antifosfolpidicos positivos.
Algunos pacientes pueden tener LES sin presentar cuatro de los sntomas y el LES se asocia
a otras manifestaciones adems de las mencionadas en el cuadro. El Dr. Graham R.V.
Hughes, una autoridad del lupus en Reino Unido, public un cuadro alternativo para
diagnosticar el LES
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Tratamiento[editar]
El lupus es una enfermedad crnica que en la actualidad no tiene cura. Hay, sin embargo,
algunos medicamentos, como los corticoide y los inmunosupresores que pueden controlar la
enfermedad y prevenir brotes. Los brotes se tratan normalmente con esteroides, con frmacos
antirreumticos modificadores de la enfermedad para contener el proceso de la enfermedad,
reduciendo la necesidad de esteroides y prevenir brotes. Los frmacos antirreumticos
modificadores de la enfermedad actualmente en uso son los antimalricos (p.e.
hidroxicloroquina), la azatioprina y el micofenolato. La ciclofosfamida se usa para nefritis
severa u otras complicaciones de rganos daados. Los pacientes que requieren esteroides
frecuentemente pueden desarrollar obesidad, diabetes y osteoporosis. De ah que los
esteroides sean evitados siempre que sea posible. Medidas tales como evitar los rayos
solares (para prevenir problemas derivados de la fotosensibilidad) pueden tambin tener algn
efecto. Otros inmunosupresores y trasplantes autlogos de clulas de la mdula sea estn
siendo investigados.
En aquellos casos en los que los anteriores tratamientos han fracasado, se recurre
al Rituximab. Este medicamento que elimina los linfocitos B, aunque se utiliza principalmente
frente a la leucemia, ha ganado mucho peso como al tratamiento del lupus refractario.
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Pronstico[editar]
El LES est considerado incurable pero es altamente tratable.
En la dcada de los 50, la mayora de los pacientes diagnosticados de LES vivan menos de
cinco aos. Los avances en diagnstico y tratamiento han aumentado la supervivencia al
punto en que ms del 90 % de los pacientes ahora sobrevive ms de diez aos y muchos
pueden vivir relativamente sin presencia de sntomas. (Es importante hacer notar que en esta
estadstica "10 aos" no indica un tiempo de vida media sino simplemente la duracin del
estudio referido). De acuerdo con la lupus Fundacin de Amrica, "hoy en da, la mayora de
la gente con lupus puede esperar vivir una vida normal"
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El pronstico es normalmente peor para hombres y nios que para mujeres. Sin embargo, si
los sntomas siguen presentes despus de los 60 aos de edad, la enfermedad tiende a tomar
un curso ms benigno. La mortalidad precoz dentro de los 5 aos, es debida a la insuficiencia
de un rgano o a infecciones sobreagregadas, ambas causas pueden ser evitadas con un
diagnstico a tiempo y su tratamiento adecuado.
El riesgo de mortalidad es cinco veces mayor en comparacin con la poblacin normal en las
ltimas etapas, lo cual puede ser atribuido a enfermedades cardiovasculares adquiridas por la
terapia con corticosteroides, la causa principal de muerte para las personas con LES.
Vase tambin[editar]
Lupus eritematoso cutneo
Lupus eritematoso neonatal
Lupus vulgar
Referencias[editar]
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Cervera