S7 www.neurologia.

com Rev Neurol 2012; 54 (Supl 3): S7-S18

PONENCIA
Introduccin
La clasicacin de cualquier proceso nosolgico y,
por extensin, de todas las posibles variantes de su
etiologa, manifestacin clnica, expresividad en los
exmenes complementarios y, obviamente, de la
vertiente teraputica, es imprescindible para el me-
jor conocimiento y manejo de la patologa mdica.
Con ello se logran mltiples objetivos, siendo, sin
duda, el ms importante poder unicar criterios,
hablar un mismo idioma y, en consecuencia, poder
comparar experiencias, que es la base para poder
llevar a cabo los imprescindibles estudios aleatori-
zados que permiten avanzar tanto en los conoci-
mientos como en las medidas que se pueden em-
plear para buscar la solucin de los distintos cap-
tulos de la patologa humana.
Circunscribindonos al campo de la epilepsia,
las clasicaciones que ordenan tanto las crisis epi-
lpticas como los sndromes epilpticos han sido
sometidas a una permanente revisin en los lti-
mos aos, hallndonos en una fase de reconsidera-
cin de los conceptos clsicos, intensamente arrai-
gados en la prctica epileptolgica diaria, dando
entrada a otros conceptos nuevos que intentan sus-
tituirlos, sin que se haya logrado una aceptacin un-
nime de estos ltimos y se considere la convenien-
cia de no eliminar radicalmente lo antiguo.
As pues, estamos en una encrucijada problem-
tica, en donde las crticas se solapan con la apari-
cin de ideas nuevas e imaginativas, pero, sin duda,
tras estos dilemas aparecer la luz, y sera deseable
que fuera con una clasicacin que sepa aprovechar
los criterios y conceptos de las clasicaciones naci-
das el siglo pasado, modicndolas segn las evi-
dencias de las nuevas aportaciones de la gentica,
anatoma patolgica, neurosiologa, neuroimagen
y las diversas vertientes etiopatognicas implicadas
en la gnesis y desarrollo del proceso epilptico. Por
tanto, parece que los cambios requieren establecer-
se con moderacin, para seguir en este sentido la
clsica reexin de Sneca, que dej dicho: lo que
rebasa el lmite de la moderacin pende de un pun-
to inestable.
Clasicaciones de las crisis epilpticas
y epilepsias: evolucin histrica
A partir del inicio de la segunda mitad del siglo ,
Gastaut [1,2] dise las primeras clasicaciones,
con un enfoque predominantemente clnico, esta-
Anlisis crtico de la nueva clasicacin de las epilepsias
y crisis epilpticas de la Liga Internacional contra la Epilepsia
Carlos Casas-Fernndez
Resumen. La clasicacin de las epilepsias y sndromes epilpticos utilizada actualmente data de los aos ochenta, por
lo que, habindose superado la primera dcada del siglo actual, es preciso buscar nuevos enfoques ms adaptados a los
mltiples avances que han aparecido en este largo perodo de tiempo en las distintas reas de investigacin epileptolgica
(gentica, neuroimagen, neurosiologa, etc.). La Comisin de Clasicacin y Terminologa de la Liga Internacional contra
la Epilepsia (ILAE) liderada por Berg, ante la reiterada solicitud de diversos autores de modicar los enfoques clsicos de la
epilepsia, public en el ao 2010 una revisin terminolgica y conceptual de las crisis epilpticas y epilepsias, recomen-
dando la direccin a seguir en su clasicacin. Sin embargo, este artculo ha suscitado una amplia contestacin crtica, al
proponer un cambio radical con eliminacin de conceptos clsicos, sin aprovechar lo til y modicar slo lo que reeje un
concepto obsoleto ante las evidencias cientcas actuales. Se ha generado un confusionismo innecesario, eliminando, por
ejemplo, la divisin entre epilepsias focales y generalizadas, pero manteniendo los conceptos de crisis epilpticas focales y
generalizadas, o proponiendo una clasicacin en la que se mezclan diversos enfoques, criterios electroclnicos, etiologa,
etc. La ILAE tiene una importante tarea por delante para establecer un equilibrio entre las distintas opiniones que han
aparecido y ofrecer un nuevo planteamiento con mayor moderacin, recordando la reexin de Sneca, que avisaba del
peligro de no hacerlo as, cuando dijo: lo que rebasa el lmite de la moderacin pende de un punto inestable.
Palabras clave. Clasicacin. Crisis epilpticas. Epilepsias. Sndromes epilpticos.
Servicio de Neuropediatra.
Hospital Universitario Virgen
de la Arrixaca. Murcia, Espaa.
Correspondencia:
Dr. Carlos Casas Fernndez.
Servicio de Neuropediatra.Hospital
Universitario Virgen de la Arrixaca.
Ctra. Murcia-Cartagena. E-30120
El Palmar (Murcia).
E-mail:
casascarlos@telefonica.net
Declaracin de intereses:
El autor maniesta la inexistencia
de conictos de inters en relacin
con este artculo.
Aceptado:
13.04.12.
Cmo citar este artculo:
Casas-Fernndez C. Anlisis crtico
de la nueva clasicacin de las
epilepsias y crisis epilpticas de la
Liga Internacional contra la Epilepsia.
Rev Neurol 2012; 54 (Supl 3):
S7-18.
2012 Revista de Neurologa
S8 www.neurologia.com Rev Neurol 2012; 54 (Supl 3): S7-S18
C. Casas-Fernndez
bleciendo una neta diferenciacin entre las crisis
epilpticas generalizadas y parciales, posteriormen-
te denominadas focales, constituyendo, en deniti-
va, el andamiaje de las posteriores clasicaciones
de las crisis epilpticas y de las epilepsias y sndro-
mes epilpticos.
En 1981, en la reunin de la Liga Internacional
contra la Epilepsia (ILAE) [3], celebrada en Kioto,
naci la primera clasicacin de las crisis epilpti-
cas que podemos considerar fruto de un consenso
internacional, basndose en la conjuncin de crite-
rios clnicos, electroencefalogrcos y del sustrato
anatmico (Tabla I), deniendo junto con el con-
cepto de crisis generalizadas y parciales las deno-
minadas crisis no clasicables. Destaca la subdivi-
sin de las crisis parciales en tres fenotipos, inclu-
yendo: simples (sin prdida de conciencia), comple-
jas (con prdida de conciencia) y secundariamente
generalizadas. Estos conceptos se han empleado
hasta ahora y han servido para unicar criterios y
poder comparar objetivamente las diferentes casus-
ticas, habiendo mostrado, asimismo, una signica-
tiva utilidad en el enfoque teraputico de las epilep-
sias en funcin del fenotipo electroclnico.
En 1989, en la reunin de Nueva Delhi, la ILAE
emiti una nueva clasicacin [4], dirigida espec-
camente a las epilepsias y sndromes epilpticos
(Tabla II), estableciendo su etiologa en tres catego-
ras distintivas: idiopticas, sintomticas y criptog-
nicas. Las primeras, idiopticas, queran traducir un
origen gentico o posiblemente gentico, si bien el
desarrollo de la gentica y su aplicacin en la epilep-
sia se encontraba en aquellos aos en sus albores,
por lo que, obviamente, era un grupo con una de-
nicin muy imprecisa. Las sintomticas reejaban la
existencia de una epilepsia secundaria a una causa
demostrable, siendo un grupo que fue incrementn-
dose en volumen segn transcurran los aos en
porcentajes directamente proporcionales al espec-
tacular desarrollo de las diferentes exploraciones
diagnsticas, y muy destacadamente de las pruebas
de neuroimagen. Finalmente, las criptognicas, de-
nominacin que etimolgicamente procede del grie-
go (, oculto), engloban aquellas epilepsias
que se consideraban de origen sintomtico, pero en
las que no era posible identicar la causa.
Con estas herramientas, el diagnstico, trata-
miento y control evolutivo de las epilepsias se ha
sustentado hasta nuestros das, si bien la comunidad
epileptolgica internacional no ha cesado en reali-
zar una crtica constructiva de estas clasicaciones
[5-12], buscando una actualizacin ms acorde con
los mayores conocimientos etiopatognicos.
Nuevos intentos semiolgicos
de clasicar las crisis epilpticas.
Clasicacin semiolgica de Lders
La clasicacin de la ILAE del ao 1981 [3] puso las
bases elementales para denominar las diferentes
posibilidades de manifestacin de las crisis epilp-
ticas, aunque desde su nacimiento no dej de con-
siderarse la posible modicacin de estos concep-
tos, siendo 17 aos ms tarde cuando Lders et al
[6] disearon una nueva clasicacin semiolgica
de las crisis (Tabla III), donde stas son descritas
independientemente de los hallazgos electroence-
falogrcos y de la patologa subyacente, pero ofre-
ciendo la posibilidad de describir su evolucin. En
Tabla I. Clasicacin clsica de las crisis epilpticas [3].
Crisis parciales (focales, locales)
Crisis parciales simples (sin afectacin de la conciencia)
Con signos motores
Con sntomas somatosensoriales
Con sntomas o signos autonmicos
Con sntomas psquicos
Crisis parciales complejas (con afectacin de la conciencia)
Comienzo parcial simple seguido de afectacin
de la conciencia
Con afectacin de la conciencia desde el comienzo
Crisis parciales con evolucin a crisis secundariamente
generalizadas
Crisis parciales simples secundariamente generalizadas
Crisis parciales complejas secundariamente generalizadas
Crisis parciales simples que evolucionan a complejas
y a secundariamente generalizadas
Crisis generalizadas (convulsivas o no convulsivas)
Ausencias
Ausencias tpicas
Ausencias atpicas
Crisis mioclnicas simples o mltiples
Crisis clnicas
Crisis tonicoclnicas
Crisis atnicas (astticas)
Crisis epilpticas inclasicables
S9 www.neurologia.com Rev Neurol 2012; 54 (Supl 3): S7-S18
Anlisis crtico de la nueva clasicacin de las epilepsias y crisis epilpticas de la ILAE
denitiva, aparece una nueva clasicacin en la que
encontramos su mayor utilidad en el criterio locali-
zador del evento epilptico y, en consecuencia, en
el enfoque quirrgico de la epilepsia, sin entrar en
la denicin del sndrome epilptico que se elabora
ms adelante, integrando la informacin que va
proporcionando el paciente.
Sin embargo, esta clasicacin no ha logrado ca-
lar en la prctica clnica diaria epileptolgica, pero
ha dejado algunos conceptos tiles, especialmente,
la denicin localizadora de las diferentes auras,
considerando como tal una sensacin anormal de
breve duracin, habitualmente de pocos segundos,
que no asocia sntomas objetivos y suele tener una
determinada correlacin anatmica y, en conse-
cuencia, slo puede denirse tras una pormenori-
zada anamnesis. Se describen diferentes tipos, con
su correspondiente valor localizador, siendo los
ms signicativos: aura somatosensorial (rea sen-
sitiva primaria o secundaria), visual (rea visual pri-
maria o de asociacin), auditiva (rea auditiva prima-
ria, giro de Heschl contralateral), olfatoria (rea de
la amgdala), gustativa (rea de la nsula y margen
superior de cisura de Silvio), psquica (sensacin de
miedo: rea de la amgdala; experimentar lo ya visto
o vivido: regin temporal basal) y abdominal (re-
gin temporal mesial).
Al desarrollo de la crisis epilptica se le otorga,
asimismo, valor localizador, mencionando a ttulo
de ejemplo la postura distnica unilateral durante
la crisis que reeja un origen del evento epilptico
en el hemisferio cerebral contralateral, automatis-
mos con preservacin de la conciencia (hemisferio
cerebral no dominante), lenguaje ictal (hemisferio ce-
rebral no dominante), afasia postictal (hemisferio
dominante), vmito ictal (hemisferio cerebral dere-
cho), frotarse la nariz tras la crisis (hemisferio ipsi-
lateral), etc.
ste ha sido el intento ms rme de recticar
conceptualmente la clasicacin de la ILAE de 1981,
no habiendo logrado una implantacin mayoritaria,
quedando circunscrita a la consideracin ms espe-
cca del examen del proceso epilptico candidato
a tratamiento quirrgico.
En bsqueda de una nueva clasicacin
de las epilepsias y sndromes epilpticos
Partiendo de la clasicacin de la ILAE de 1989 [4],
empleada ampliamente hasta nuestros das, en el
XXIV Congreso Internacional de la ILAE celebrado
en Buenos Aires en 2001, Engel [7] expuso un nue-
vo enfoque, que matiz en posteriores publicacio-
Tabla II. Clasicacin internacional de las epilepsias y sndromes epilpticos [4].
Epilepsias y sndromes
epilpticos relacionados
con la localizacin
(focales, locales, parciales)
Idiopticos (con inicio relacionado con la edad)
Epilepsia benigna de la infancia con foco centrotemporal
Epilepsia infantil con paroxismos occipitales
Epilepsia primaria de la lectura
Sintomticos
Epilepsia parcial continua crnica progresiva de la infancia
Sndromes caracterizados por crisis precipitadas por factores especcos
Epilepsia del lbulo temporal
Epilepsia del lbulo frontal
Epilepsia del lbulo parietal
Epilepsia del lbulo occipital
Criptognicos (presumiblemente sintomticos, de etiologa desconocida)
Epilepsias y sndromes
epilpticos generalizados
Idiopticos (con inicio relacionado con la edad, por orden cronolgico)
Convulsiones neonatales familiares benignas
Convulsiones neonatales benignas
Epilepsia mioclnica benigna de la infancia
Epilepsia-ausencia de la infancia (picnolepsia)
Epilepsia-ausencia juvenil
Epilepsia mioclnica juvenil (pequeo mal impulsivo)
Epilepsia con crisis tonicoclnicas (gran mal) al despertar
Otras epilepsias generalizadas idiopticas no denidas
Epilepsia con crisis precipitadas por factores especcos de activacin
Criptognicos o sintomticos (por orden cronolgico)
Sndrome de West (espasmos infantiles)
Sndrome de Lennox-Gastaut
Epilepsia con ausencias mioclnicas
Epilepsia con crisis mioclonicoastticas
Sintomticos
Con etiologa especca
Encefalopata mioclnica precoz
Encefalopata mioclnica infantil precoz con paroxismos-supresin
Otras epilepsias generalizadas sintomticas no denidas
Sndromes especcos
Epilepsias y sndromes
epilpticos de carcter
indeterminado focal
o generalizado
Con crisis generalizadas y focal simultneamente
Convulsiones neonatales
Epilepsia mioclnica grave de la infancia
Epilepsia con punta-onda continua durante el sueo lento
Afasia epilptica adquirida (sndrome de Landau-Klener)
Otras epilepsias indeterminadas no denidas
Sin caractersticas inequvocas de carcter focal o generalizado
S10 www.neurologia.com Rev Neurol 2012; 54 (Supl 3): S7-S18
C. Casas-Fernndez
nes [8,9] y se interpret como una nueva propuesta
de clasicacin de la Comisin de Clasicacin y
Terminologa de la ILAE, aunando varios concep-
tos, desde las crisis epilpticas a los sndromes, pa-
sando por las enfermedades neurolgicas que cur-
san con epilepsia, la etiologa del proceso y, nal-
mente, la repercusin sobre la calidad de vida del
paciente. En conclusin, se establecieron cinco ejes
para el correcto enfoque de la epilepsia:
Eje I: semiologa de las crisis (descripcin de la
fenomenologa ictal).
Eje II: clasicacin de las crisis (tipo de crisis
epilptica).
Eje III: sndrome epilptico (diagnstico sindr-
mico).
Eje IV: etiologa del proceso (diagnstico etiol-
gico).
Eje V: repercusin psicosocial (capacidad fun-
cional).
Asimismo, Engel estableci ocho grandes grupos
que deni como un ejemplo de clasicacin de
los sndromes epilpticos (Tabla IV) [7-9]:
Grupo 1: epilepsias focales idiopticas del lactante
y del nio.
Grupo 2: epilepsias focales familiares (autosmi-
cas dominantes).
Grupo 3: epilepsias focales sintomticas (o proba-
blemente sintomticas).
Grupo 4: epilepsias generalizadas idiopticas.
Grupo 5: epilepsias reejas.
Grupo 6: encefalopatas epilpticas (en las que
las anomalas epileptiformes pueden contribuir
por s mismas a una disfuncin progresiva neu-
rocognitiva o conductual).
Grupo 7: epilepsias mioclnicas progresivas.
Grupo 8: crisis que necesariamente no requieren
el diagnstico de epilepsia.
Lo ms signicativo de las propuestas de Engel fue
la redenicin de trminos habituales en epilepto-
loga, suprimiendo algunos de los clsicamente acep-
tados. Por ejemplo, desaconsej el trmino cripto-
gnico, como tercer grupo etiolgico, sustituyn-
dolo por probable o presumiblemente sintomtico.
Elimin los conceptos de crisis focales simples y
complejas, que se diferencian por la conservacin o
la prdida de conciencia durante la crisis, arguyen-
do que es imposible denir esta circunstancia con
certeza en todos los casos. Y, asimismo, plante el
concepto de sndrome epilptico benigno, como
aqul que es fcilmente tratado o no requiere trata-
miento y remite sin secuelas, y el concepto de ence-
falopata epilptica, como condicin en la que las
Tabla III. Clasicacin semiolgica de las crisis de Lders et al [6].
Crisis epilptica
Aura
Aura somatosensorial
a
Aura auditiva
a

Aura olfatoria
Aura abdominal
Aura visual
a
Aura gustativa
Aura autonmica
a
Aura psquica
Crisis autonmica
a

Crisis dialptica
b
Crisis dialptica tpica
b
Crisis motoras
a
Crisis motora simple
a
Crisis mioclnica
a

Espasmo epilptico
a

Crisis tonicoclnica
Crisis tnica
a
Crisis clnica
a
Crisis versiva
a
Crisis motora compleja
b
Crisis hipermotora
b

Crisis automotora
b
Crisis gelstica
Crisis especiales
Crisis atnica
a

Crisis hipermotora
b

Crisis mioclnica negativa
a

Crisis asttica
Crisis acintica
a
Crisis afsica
b
Eventos paroxsticos
a
Izquierda/derecha/generalizada/bilateral asimtrica;
b
Hemisferio izquier-
do/hemisferio derecho.
S11 www.neurologia.com Rev Neurol 2012; 54 (Supl 3): S7-S18
Anlisis crtico de la nueva clasicacin de las epilepsias y crisis epilpticas de la ILAE
anomalas epileptiformes del registro electroence-
falogrco contribuyen a una alteracin progresiva
de la funcin cerebral.
Finalmente, Engel subray la dicultad para ela-
borar una clasicacin gentica, al comprobar cmo
un sndrome gentico idioptico puede deberse a
ms de una alteracin gentica, e incluso distintos
miembros de una familia con un mismo trastorno
gentico pueden presentar diferentes tipos de crisis
epilpticas.
Unos aos ms tarde, Loddenkemper et al, en el
ao 2005 [10], analizaron las conclusiones de Engel
y consideraron crticamente que los sndromes no
tienen habitualmente un claro signicado biolgi-
co, de forma que slo una minora de los pacientes
pueden ser incluidos correctamente en una clasi-
cacin sindrmica, por lo que desarroll una nueva
propuesta de clasicacin de la epilepsia en cinco
dimensiones, orientadas exclusivamente al pacien-
te, el cual puede sufrir una crisis epilptica como
sntoma de una disfuncin del sistema nervioso
central, si bien puede originarse por mltiples cau-
sas, con distintas localizaciones corticales y etiolo-
ga muy diversa. Estas cinco dimensiones se esta-
blecen en estos principios:
Localizacin de la epilepsia: dnde est la lesin?
Semiologa de la crisis: cules son los sntomas?
Etiologa: cul es la causa?
Frecuencia de las crisis: son frecuentes los sn-
tomas?
Relacin de otras condiciones mdicas: hallazgos
adicionales en la historia clnica, exploracin y
exmenes complementarios.
Cuatro aos despus del trabajo de Loddenkemper,
durante el XXVIII Congreso Internacional de la
ILAE de 2009, en Budapest [11], se consider la
existencia de dos grandes grupos de sndromes epi-
lpticos, los de origen gentico (polignico) y los
que tienen un pobre componente gentico. En el
primero de ellos, se introdujo un apartado que com-
prende las canalopatas, una etiologa de inusitada
importancia dentro de los actuales conceptos etio-
patognicos de la enfermedad epilptica.
Dudas y controversias ante
las clasicaciones clsicas de las
epilepsias y sndromes epilpticos
Las clasicaciones iniciales de la ILAE [3,4] se han
sometido a una crtica constructiva casi desde su
aparicin. Engel [5] solicit su reevaluacin, y Eve-
rit y Sander [12] reivindicaron el tiempo del cam-
Tabla IV. Propuesta de clasicacin de los sndromes epilpticos de Engel [7].
Grupo 1. Epilepsia
focal idioptica del
lactante y del nio
Crisis infantiles benignas (no familiares)
Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales
Epilepsia benigna occipital de inicio precoz (sndrome de Panayiotopoulos)
Epilepsia benigna occipital de inicio tardo (sndrome de Gastaut)
Grupo 2. Epilepsia
focal familiar
(autosmica dominante)
Convulsiones neonatales familiares benignas
Convulsiones infantiles familiares benignas
Epilepsia frontal nocturna autosmica dominante
Epilepsia familiar del lbulo temporal
Epilepsia focal familiar con foco variable
Grupo 3. Epilepsia
focal sintomtica
(o probablemente
sintomtica)
Epilepsias lmbicas
Epilepsia del lbulo mesial temporal con esclerosis hipocampal
Epilepsia del lbulo mesial temporal denida por etiologas especcas
Otros tipos denidos por localizacin y etiologa
Epilepsias neocorticales
Sndrome de Rasmussen
Sndrome de hemiconvulsin-hemipleja
Otros tipos denidos por localizacin y etiologa
Convulsiones parciales migratorias de la infancia precoz
Grupo 4. Epilepsia
generalizada idioptica
Epilepsia mioclnica benigna del lactante
Epilepsia con crisis mioclonicoastticas
Epilepsia-ausencia infantil
Epilepsia con ausencias mioclnicas
Epilepsia generalizada idioptica con fenotipo variable
Epilepsia-ausencia juvenil
Epilepsia mioclnica juvenil
Epilepsia con crisis tonicoclnica solamente
Epilepsia generalizada con crisis febriles plus
Grupo 5.
Epilepsias reejas
Epilepsia idioptica fotosensible del lbulo occipital
Otras epilepsias visuales sensitivas
Epilepsia primaria de la lectura
Epilepsia del sobresalto
Grupo 6.
Encefalopatas
epilpticas
Encefalopata mioclnica precoz
Sndrome de Ohtahara
Sndrome de West
Sndrome de Dravet
Estado mioclnico en encefalopatas no progresivas
Sndrome de Lennox-Gastaut
Sndrome de Landau-Klener
Epilepsia com punta-onda continua en el sueo lento
Grupo 7. Epilepsias
mioclnicas progresivas
Enfermedades especcas
Grupo 8. Crisis epilpticas
que no requieren
necesariamente el
diagnstico de epilepsia
Crisis neonatales benignas
Crisis febriles
Crisis reejas
Crisis por deprivacin de alcohol
Crisis inducidas por drogas
Crisis postraumticas inmediatas y precoces
Oligoepilepsia
S12 www.neurologia.com Rev Neurol 2012; 54 (Supl 3): S7-S18
C. Casas-Fernndez
bio, avalando ms adelante Fisher et al [13] las nue-
vas deniciones propuestas por la ILAE, contesta-
das, asimismo, por diferentes autores [14-17].
Simultneamente, se han ido expresando en su-
cesivas publicaciones las dudas existentes sobre la
autntica identidad de las epilepsias generalizadas
frente a las focales. As, Leutmezer et al [18] consta-
taron alteraciones focales en las epilepsias generali-
zadas, y Holmes et al [19] se preguntaron si las crisis
generalizadas son realmente generalizadas, al com-
probar descargas frontales en las ausencias. Por otra
parte, Boylan et al [20] describieron auras en las epi-
lepsias generalizadas, y Williamson et al [21] defen-
dieron la existencia de crisis de inicio generalizado
con evolucin focal secundaria, publicacin anali-
zada reexivamente ms tarde por Blume [22]. In-
cluso Jayalakshmi et al [23] publicaron hallazgos fo-
cales en sndromes epilpticos genuinamente gene-
ralizados, como es el caso de la epilepsia mioclnica
juvenil, o la posibilidad de que las ausencias tengan
un inicio focal. como defendan Craiu et al [24]. Fi-
nalmente, en el ao 2009, Lders et al [25] y Avanzi-
ni et al [26] insistieron en plantear si realmente es
vlida la dicotoma entre epilepsia generalizada y fo-
cal, y entre epilepsia idioptica y sintomtica.
ltima revisin terminolgica
y conceptual de las crisis epilpticas:
clasicacin de Berg del ao 2010
Las publicaciones y reexiones comentadas en p-
rrafos anteriores condicionaron que la ILAE busca-
ra una reordenacin conceptual, apareciendo en
2010 el trabajo liderado por Berg [27] en represen-
tacin de la Comisin de Clasicacin y Termino-
loga, artculo que ha suscitado mltiples comenta-
rios, alguna polmica y crticas diversas, siendo, en
denitiva, el motivo de este trabajo de revisin.
Esta Comisin de la ILAE plante cambios con-
ceptuales, entendidos por algunos autores como
excesivamente drsticos, siendo muy signicativa la
supresin de la diferencia entre epilepsias focales y
generalizadas, pero manteniendo la categora de
crisis epilpticas focales y generalizadas, lo que in-
vita, comprensiblemente, a la confusin.
Asimismo, los anlisis crticos sobre conceptos
clsicos se extienden a diversas consideraciones,
como hicieron Berg et al [28] sobre la triple con-
cepcin etiolgica idioptica-sintomtica-criptog-
nica, o Vigevano et al [29] al reexionar sobre la
denominacin de benignos a algunos sndromes epi-
lpticos, y nalmente Beghi [30] al plantear las du-
das existentes sobre el concepto clsico de sndro-
me epilptico y su utilidad en la prctica clnica dia-
ria. Pasamos, a continuacin, a analizar estos cam-
bios conceptuales.
Crisis focales y crisis generalizadas
Dado que el concepto de crisis epilptica focal y ge-
neralizada est muy arraigado en la epileptologa
mundial, Berg et al [27] decidieron no suprimirlo,
aunque s modicaron el concepto tradicional que
hemos manejado hasta ahora.
La Comisin de la ILAE deni las crisis focales
como aqullas que se originan a nivel cortical o sub-
cortical, pero siempre dentro de sistemas neuronales
ms o menos amplios, limitados a un hemisferio ce-
rebral y que deben tener siempre el mismo comienzo
ictal y patrn de propagacin, y, si bien un mismo
paciente puede tener ms de un tipo de crisis focal,
para lo que precisa tener ms de un sistema neuronal
implicado en el proceso, cada tipo de crisis deber
tener el mismo patrn de inicio y propagacin.
Junto con esta modicacin conceptual, se elimi-
n la denominacin de crisis focal simple y comple-
ja, como ya haba preconizado con anterioridad En-
gel [7], as como la de crisis focal con generalizacin
secundaria. Sin embargo, paralelamente, y buscan-
do no romper los criterios secularmente arraigados
en la prctica clnica, se aconsej describir distintos
trminos con el n de una ms completa descrip-
cin de la crisis, como, por ejemplo, referir si la cri-
sis afecta o no el estado de conciencia, o si progre-
san y, en conclusin, generan una crisis convulsiva y
cualquier otra manifestacin clnica (componente
motor, vegetativo, etc.), por lo que, en denitiva, re-
comendaron mantener el glosario semiolgico de
crisis propuesto en 2001 por la ILAE [31].
Segn este nuevo esquema de clasicacin, las cri-
sis generalizadas se originan en un punto de las re-
des neuronales bilateralmente distribuidas, difun-
dindose rpidamente. Estas redes pueden incluir
estructuras corticales y subcorticales, sin que sea
necesario que abarquen toda la corteza cerebral,
admitiendo que una de estas crisis pueda tener un
aparente comienzo focal, en cuyo caso sus manifes-
taciones localizadoras no se reproducirn en otras
crisis que pueda tener el mismo paciente. Asimis-
mo, la Comisin acept que las crisis generalizadas
puedan ser, en ocasiones, asimtricas.
Como novedad conceptual, la Comisin recono-
ci la existencia de los espasmos epilpticos como
un tipo especco de crisis epilptica, pero sin lo-
grar un consenso sobre su ubicacin dentro del
grupo de crisis focales o generalizadas, por lo que
gener un tercer subgrupo que denomin crisis des-
S13 www.neurologia.com Rev Neurol 2012; 54 (Supl 3): S7-S18
Anlisis crtico de la nueva clasicacin de las epilepsias y crisis epilpticas de la ILAE
conocidas, en el que sitan nicamente los espas-
mos (Tabla V).
Clasicacin de las epilepsias.
Etiologa, epilepsias y sndromes epilpticos
La nueva clasicacin que comentamos no acepta
la subdivisin de epilepsias generalizadas y epilep-
sias focales, aunque se insiste en mantener la divi-
sin entre crisis epilpticas de uno y otro tipo y, si-
multneamente, suprime los conceptos de epilep-
sias idiopticas, sintomticas y presumiblemente sin-
tomticas. Las nuevas consideraciones conceptua-
les se analizan por separado, al aparecer deniciones
desconocidas hasta ahora.
Etiologa de las epilepsias
Se describen tres categoras etiolgicas que sustitu-
yen a las clsicas:
Epilepsias genticas. Son aqullas cuyo origen es
un defecto gentico y las crisis son su sntoma
principal. Aceptar esta etiologa debe ser el re-
sultado de estudios genticos moleculares (p. ej.,
el sndrome de Dravet y la alteracin del gen de
la subunidad del canal de sodio SCN1A) o de es-
tudios familiares adecuadamente diseados (p. ej.,
estudios de concordancia en gemelos). Por tan-
to, podemos comprobar cmo quedan fuera de
este grupo algunas epilepsias que clsicamente
fueron consideradas de etiologa idioptica, sien-
do un ejemplo signicativo y esclarecedor el de
la epilepsia rolndica.
Epilepsias de origen estructural/metablico. Son
aqullas en las que hay una causa estructural o
metablica adecuadamente denida y en las que
se conoce la existencia de un elevado riesgo de
epilepsia. Es preciso destacar que en este grupo
se incluyen las epilepsias secundarias a una en-
fermedad de origen gentico, pero en las que
existe una anomala interpuesta entre la causa
gentica y la manifestacin epilptica, siendo el
ejemplo ms esclarecedor el complejo esclerosis
tuberosa de Bourneville.
Epilepsias de causa desconocida. Son aqullas en
las que, obviamente, se desconoce su origen, sien-
do los ejemplos ms notables la epilepsia roln-
dica, la epilepsia occipital benigna de inicio pre-
coz (sndrome de Panayiotopoulos) y de inicio
tardo (sndrome de Gastaut), o la epilepsia focal
del lactante con foco migratorio.
Sndromes electroclnicos. Constelaciones
distintivas. Otros tipos de epilepsia
Sndrome electroclnico. Es aquel sndrome que re-
ne un conjunto de caractersticas clnicas, signos
y sntomas que conguran un sndrome epilpti-
co determinado. Habitualmente, tiene una base
gentica. Se distribuye en diferentes grupos rela-
cionados con la edad de inicio de la epilepsia.
Constelaciones distintivas. Se incluyen aqu los
sndromes caracterizados clnicamente por aso-
ciarse a lesiones especcas, siendo un ejemplo
destacado de este grupo la epilepsia temporal
medial con esclerosis del hipocampo.
Epilepsias de causa estructural/metablica. Su
propio enunciado aclara, sin duda, qu procesos
hay que considerar en este grupo, pero la Comi-
sin subraya la consideracin de que no tienen
un patrn electroclnico caracterstico.
Epilepsias de causa desconocida. Es un grupo en
el que no existe especicidad sindrmica, consi-
derando la Comisin que en la actualidad englo-
ba, como mnimo, la tercera parte de todas las
epilepsias.
Entidades con crisis epilpticas no diagnostica-
das como epilepsia. Es un grupo que se conside-
ra una miscelnea amplia en la que quedan in-
cluidas aquellas circunstancias que se maniestan
clnicamente con eventos convulsivos, pero sin
tener signicado epilptico, siendo la ms usual
las crisis febriles (Tabla VI).
Tabla V. Nueva clasicacin de las crisis epilpticas de Berg et al [27].
Crisis epilpticas
generalizadas
Tonicoclnicas (en cualquier combinacin)
Ausencias
Tpicas
Atpicas
Con caractersticas especiales
Ausencias mioclnicas
Mioclonas palpebrales
Mioclnicas
Mioclnicas
Mioclonicoatnicas
Mioclonicotnicas
Clnicas
Tnicas
Atnicas
Crisis epilpticas focales
Crisis desconocidas Espasmos epilpticos
S14 www.neurologia.com Rev Neurol 2012; 54 (Supl 3): S7-S18
C. Casas-Fernndez
Enfoque diagnstico ante un nuevo caso de epilepsia
La clasicacin que comentamos no propone nal-
mente una organizacin especca y rgida para
cada caso de epilepsia. En conclusin, aconseja una
clasicacin exible, para reejar una mejor com-
prensin de la neurobiologa y, por ello, cuando un
paciente no cumple los criterios necesarios para ser
ubicado en un sndrome especco, es necesario
enmarcar sus caractersticas segn los siguientes
criterios: edad de comienzo de las crisis, alteracio-
nes del neurodesarrollo, anomalas cognitivas y con-
ductuales, alteraciones en la exploracin clnica,
caractersticas electroencefalogrcas, factores pre-
cipitantes de las crisis y relacin de las crisis con el
ritmo vigilia-sueo.
Los expertos en epileptologa ante
esta nueva propuesta de clasicacin
Los editores de la publicacin en la que se expone el
trabajo de Berg et al [27] solicitaron en el mismo
nmero la opinin de diferentes expertos en epilep-
sia sobre esta nueva propuesta de clasicacin, ob-
teniendo una respuesta poco favorable, que se resu-
me en la consideracin de estar ante un trabajo que
genera nuevos problemas y no soluciona las dudas
existentes. As, Fisher [32] avis del riesgo que se
puede correr al intentar comparar las casusticas y
estadsticas realizadas con las clasicaciones anti-
guas y las que puedan aparecer con esta nueva, o,
como subray un ao despus Salas-Puig [33], hay
un peligro implcito si se empieza a usar esta nueva
clasicacin y se intenta adaptarla a las anteriores,
mezclando conceptos y creando un mayor confu-
sionismo, objetivo contrario al que se debe intentar
al proponer una clasicacin. En otro orden de co-
sas, Ferrie [34] y Shinnar [35] consideraron que los
cambios radicales en la nueva terminologa no es-
tn justicados, tanto al eliminar el concepto de
epilepsias focales y generalizadas, dudando de que
sea aceptado por la comunidad epileptolgica inter-
nacional, como por no existir una clara denicin
de los distintos sndromes, opinin corroborada por
otros autores. Incluso Wolf [36] resumi su opinin
titulando muy signicativamente su comunicacin
Much ado about nothing? (Mucho ruido y pocas
nueces?), lo que habla por s solo. Este ltimo autor,
junto con Guerrini [37] y Avanzini [38], acabaron
considerando que el trabajo liderado por Berg es un
documento terico de la ILAE y no un instrumento
de trabajo para el ejercicio clnico diario. En resu-
men, este trabajo ha despertado muchas crticas, es
poco aceptado e incluso se llega a plantear la duda
Tabla VI. Sndromes electroclnicos y otras epilepsias de Berg et al [27].
Sndromes electroclnicos
(segn su edad
de comienzo)
Neonatal
Epilepsia neonatal familiar benigna
Encefalopata mioclnica precoz
Sndrome de Ohtahara
Lactancia
Epilepsia del lactante con crisis focales migratorias
Sndrome de West
Epilepsia mioclnica de la infancia
Epilepsia infantil benigna
Epilepsia infantil familiar benigna
Sndrome de Dravet
Encefalopata mioclnica en enfermedades neurolgicas no progresivas
Infancia
Crisis febriles plus (con inicio en la infancia)
Sndrome de Panayiotopoulos
Epilepsia con crisis mioclonicoatnicas (previamente astticas)
Epilepsia benigna con puntas centrotemporales
Epilepsia frontal nocturna autosmica dominante
Epilepsia occipital infantil de inicio tardo (tipo Gastaut)
Epilepsia con ausencias mioclnicas
Sndrome de Lennox-Gastaut
Encefalopata epilptica con punta-onda continua en el sueo lento
Sndrome de Landau-Klener
Epilepsia-ausencia infantil
Adolescente/adulto
Epilepsia-ausencia juvenil
Epilepsia mioclnica juvenil
Epilepsia con crisis tonicoclnicas generalizadas nicamente
Epilepsia mioclnica progresiva
Epilepsia autosmico dominante con sntomas auditivos
Otras epilepsias familiares del lbulo temporal
Relacin menos especca con la edad
Epilepsia focal familiar con foco variable
Epilepsias reejas
Constelaciones
distintivas
Epilepsia del lbulo temporal mesial con esclerosis del hipocampo
Sndrome de Rasmussen
Crisis gelsticas con hamartoma hipotalmico
Hemiconvulsin-hemipleja-epilepsia
Epilepsias atribuidas
a causas estructurales/
metablicas
Malformaciones del desarrollo cortical (hemimegalencefalia, heterotopas...)
Sndromes neurocutneos (complejo esclerosis tuberosa, Sturge-Weber...)
Tumor
Infeccin
Traumatismo
Angioma (perinatal, accidente cerebrovascular agudo...)
Epilepsias de
causa desconocida
Entidades con crisis
epilpticas tradicionalmente
no diagnosticadas como
epilepsia per se
Crisis neonatales benignas
Crisis febriles
S15 www.neurologia.com Rev Neurol 2012; 54 (Supl 3): S7-S18
Anlisis crtico de la nueva clasicacin de las epilepsias y crisis epilpticas de la ILAE
sobre su acierto, como queda amplia y magnca-
mente razonado en la revisin de Gmez-Alonso [39,
40], que pregunta directamente sobre la posibilidad
de estar ante un paso en la direccin equivocada.
Frente a esta problemtica suscitada, otros auto-
res, en fechas posteriores a la propuesta de la Co-
misin de Clasicacin y Terminologa [27], preco-
nizaron un enfoque ms amplio. As, Shorvon [41]
reivindic la importancia de una clasicacin etio-
lgica, estableciendo cuatro categoras e introdu-
ciendo conceptos y trminos que ya se haban in-
tentado eliminar, por lo que reaparecen los tres
conceptos etiolgicos clsicos (idioptico, sintom-
tico y criptognico) y aparece un cuarto grupo de-
nominado epilepsia provocada, en la que, junto con
las epilepsias reejas, se contemplan los factores
provocadores (ebre, menstruacin, ciclo sueo-vi-
gilia, etc.). Estamos, por tanto, ante una propuesta
que favorece el confusionismo al enfrentarla a los
conceptos defendidos por Berg et al (Tabla VII). Por
otra parte, autores como Paciorkowski et al [42]
analizaron minuciosamente los espasmos infantiles
y desarrollaron una clasicacin biolgica y genti-
ca de stos, reejando la amplitud conceptual de la
patologa epilptica.
Estas opiniones tan divergentes no favorecen el
empleo generalizado de las propuestas de Berg et
al, de forma que se echa en falta la necesaria clari-
dad que deben tener los cambios conceptuales, por
lo que, siguiendo a Devinsky y Najjar [43], podemos
concluir con la reexin de que algunas recomen-
daciones de esta propuesta carecen de una ntida
base no slo cientca, sino tambin semntica.
Es preciso destacar, nalmente, las reconsidera-
ciones crticas que realiz Panayiotopoulos [44,45],
deniendo esta propuesta como un trabajo lamen-
table, interpretando que los nuevos trminos em-
pleados no son mejores que los antiguos, sin apre-
ciar, por otra parte, la incorporacin de los nuevos
avances de la epileptologa, y considerando, en con-
clusin, que se ha ofrecido una nueva terminologa
en lugar de proponer una nueva clasicacin. Por
todo ello, analiz los conceptos aparecidos tras el
trabajo de la ILAE en 2006 y no detect que el aho-
ra comentado aporte nada sustancialmente mejor,
manifestando que sera muy prematuro presentar
las conclusiones de la Comisin de Clasicacin y
Terminologa a la Asamblea General de la ILAE para
su aprobacin.
La reaccin ante tan amplia crtica no ha tarda-
do en aparecer, de forma que la propia Berg [46-48],
como presidenta de la Comisin de Clasicacin y
Terminologa de la ILAE, expuso que el trabajo no
es un producto terminado, aunque insisti en la
importancia de abandonar las estructuras de la cla-
sicacin de 1989 que se han estado empleando
hasta ahora y sustituirlas por este nuevo enfoque
multidimensional. Ante las crticas, respondi ase-
verando que a menudo cuesta aceptar el cambio,
pero, en este caso, la negativa al cambio no es una
opcin vlida; no sin antes manifestar una queja
sobre el desprecio e incluso burla que algunos de
los crticos han reejado en el anlisis de esta pro-
puesta terminolgica.
Conclusiones
Analizando el trabajo de Berg et al [27], podemos
destacar los siete conceptos que representan un
cambio sobre los establecidos clsicamente:
Se modican los conceptos de crisis generaliza-
das y focales.
Desaparece el concepto de crisis inclasicables.
Se suprime la subdivisin de crisis focales sim-
ples y complejas.
Se reorganizan los subtipos de crisis de ausencia.
Se introduce el concepto de crisis de espasmos
epilpticos.
Se elimina el concepto de crisis neonatales como
entidad especca.
No se hace referencia a las crisis reejas y al es-
tado epilptico.
Todas estas conclusiones propuestas por la ILAE
nacen inmersas en una gran polmica y puede au-
gurarse un escaso xito, si tenemos como tal el em-
pleo y difusin mayoritaria de los nuevos concep-
tos. La propuesta de Berg et al [27] estableci dife-
rentes vertientes para ubicar un nuevo caso de epi-
lepsia, sin que las orientaciones sobre la etiologa,
por ejemplo, mejoraran los conceptos empleados
hasta ahora, dando lugar a que, casi de inmediato,
Shorvon [41] elaborara otra clasicacin, creciendo
la confusin e invitando a seguir empleando la cla-
sicacin clsica de 1989 [4], complementada con
las modicaciones conceptuales de Engel de los aos
2001 y 2006 [7,8].
La situacin actual no es la ms recomendable,
dado que la controversia es muy intensa y puede in-
citar a utilizar unas u otras clasicaciones, segn la
opinin de los distintos grupos de trabajo y, en con-
secuencia, a emplear diferentes idiomas, lo que
cercenara la adecuada comparacin entre las ca-
susticas que puedan ir apareciendo y, an peor, que
haya un mal empleo de todo ello y se hagan mezclas
conceptuales que incrementarn la intensidad del
problema. La responsabilidad de la ILAE debe re-
S16 www.neurologia.com Rev Neurol 2012; 54 (Supl 3): S7-S18
C. Casas-Fernndez
Tabla VII. Esquema de una clasicacin etiolgica de la epilepsia de Shorvon [41].
Subcategora Ejemplos
Epilepsia
idioptica
Epilepsia por alteracin gentica simple
Convulsiones neonatales familiares benignas, epilepsia frontal nocturna
autosmica dominante, epilepsias del espectro crisis febriles-plus (SCN1A)
Epilepsia con herencia compleja
Epilepsia generalizada idioptica (y sus subtipos),
epilepsias parciales de la infancia
Epilepsia
sintomtica
De causa predominantemente gentica
Sndromes epilpticos de la infancia Sndrome de West, sndrome de Lennox-Gastaut
Epilepsias mioclnicas progresivas Enfermedad de Unverricht-Lundborg, enfermedad con cuerpos de Lafora
Sndromes neurocutneos Esclerosis tuberosa, neurobromatosis, sndrome de Sturge-Weber...
Otras anomalas neurolgicas
genticas simples
Sndrome de Angelman, enfermedades lisosomales,
acidurias orgnicas, enfermedades peroxisomales...
Alteraciones de la
funcin cromosmica
Sndrome de Down, sndrome X frgil, sndrome 4p, cromosoma 20 en anillo
Anomalas del desarrollo
estructural cerebral
Hemimegalencefalia, displasia cortical focal, complejo agiria-paquigiria...
De causa predominantemente adquirida
Esclerosis hipocampal Esclerosis hipocampal
Causas perinatales y del lactante Crisis neonatales, crisis posneonatales, parlisis cerebral, tras vacunaciones
Traumatismo cerebral
Traumatismo craneal abierto, traumatismo craneal cerrado,
tras ciruga, maltrato
Tumor cerebral
Glioma, ganglioglioma, DNET, hamartoma hipotalmico,
meningioma, tumores secundarios
Infeccin cerebral
Encefalitis y meningitis viral, meningitis bacteriana y abscesos,
malaria, neurocisticercosis, tuberculosis, VIH
Alteracin cerebrovascular
Hemorragia cerebral, infarto cerebral, enfermedad degenerativa
vascular, malformacin arteriovenosa, angioma cavernoso
Alteracin inmunolgica cerebral
Encefalitis de Rasmussen, lupus eritematoso
y alteraciones vasculares del colgeno
Degeneracin y otras
condiciones neurolgicas
Demencias, esclerosis mltiple, hidrocefalia y porencefalia
Epilepsia
provocada
Factores provocadores
Fiebre, epilepsia catamenial, ciclo sueo-vigilia, crisis inducidas
por alteracin metablica-endocrina, crisis inducidas por drogas,
crisis inducidas por alcohol y txicos
Epilepsias reejas
Epilepsias fotosensibles, epilepsia inducida por sobresalto,
epilepsia de la lectura, epilepsia inducida por sonidos,
epilepsia inducida por comer, epilepsia por agua caliente
Epilepsia criptognica
DNET: tumor neuroepitelial disembrioplsico; VIH: virus de inmunodeciencia humana.
S17 www.neurologia.com Rev Neurol 2012; 54 (Supl 3): S7-S18
Anlisis crtico de la nueva clasicacin de las epilepsias y crisis epilpticas de la ILAE
ejarse en buscar un incuestionable consenso, qui-
zs reordenando todo ello con una nueva clasica-
cin que nazca de un mecanismo en el que emplee
lo aprovechable de lo existente y no busque una
ruptura tan drstica con lo que ha sido tan til du-
rante tantos aos.
La publicacin de un trabajo cientco est pre-
sidida por la humildad que requiere aceptar las cr-
ticas y las opiniones contrarias a nuestros criterios,
sin duda siempre esgrimidas con elegancia y serie-
dad como exige la comunidad cientca y recibidas
sin la susceptibilidad que puede oscurecer la im-
prescindible reexin. Por tanto, es preciso emplear
lo bien conocido y esperar que las modicaciones
comentadas se asienten y se acepten universalmen-
te. En el inicio, se mencionaba la reexin de Sne-
ca (lo que rebasa el lmite de la moderacin pende
de un punto inestable), y es necesario nalizar con
el pensamiento de Cicern: no basta adquirir la sa-
bidura, es preciso usarla.
Bibliografa
1. Gastaut H. Proposed international classication of epileptic
seizures. Epilepsia 1964; 5: 297-306.
2. Gastaut H. Proposal for an international classication
of the epilepsies. Epilepsia 1970; 11: 114-9.
3. Commission on classication and terminology of the
International League Against Epilepsy. Proposal for revised
clinical and electroencephalographic classication of epileptic
seizures. Epilepsia 1981; 22: 489-501.
4. Commission on classication and terminology of the
International League Against Epilepsy. Proposal for revised
classication of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia
1989; 30: 389-99.
5. Engel J Jr. Classications of the International League Against
Epilepsy: time for reappraisal. Epilepsia 1998; 39: 1014-7.
6. Lders HO, Acharya J, Baumgartner C, Benbadis S, Bleasel A,
Burgess R, et al. Semiological seizure classication. Epilepsia
1998; 39: 1006-13.
7. Engel J. ILAE Commission report. A proposed diagnostic
scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy:
report of the ILAE task force on classication and terminology.
Epilepsia 2001; 42: 796-803.
8. Engel J. Report of the ILAE classication core group.
Epilepsia 2006; 47: 1558-68.
9. Engel J. ILAE classication of epilepsy syndromes. Epilepsy Res
2006; 70 (Suppl 1): S5-10.
10. Loddenkemper T, Kellinghaus C, Wyllie E, Najm IM, Gupta A,
Rosenow F, et al. A proposal for a ve-dimensional patient-
oriented epilepsy classication. Epileptic Disord 2005; 7: 308-16.
11. Congreso Internacional de Epilepsia de la ILAE. Budapest, 2009.
URL: http//www.ilae.org/visitors/centre/ctf/ctfoverview.cfm.
12. Everitt AD, Sander JW. Classication of the epilepsies:
time for a change? A critical review of the International
Classication of the Epilepsies and Epileptic Syndromes (ICEES)
and its usefulness in clinical practice and epidemiological
studies of epilepsy. Eur J Neurol 1999; 42: 1-10.
13. Fisher RS, Van Emde Boas W, Blume W, Elger C, Genton P,
Lee P, et al. Epileptic seizures and epilepsy: denitions proposed
by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the
International Bureau for Epilepsy (IBE). Epilepsia 2005; 46:
470-2.
14. Beghi E, Berg A, Carpio A, Forsgren L, Hesdorer DC,
Hauser WA, et al. Denitions proposed by the International
League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau
for Epilepsy (IBE). Epilepsia 2005; 46: 1698-9.
15. Gmez-Alonso J. Consideraciones sobre la clasicacin
de las epilepsias. Neurologia 1996; 11 (Supl 4): S5-12.
16. Gmez-Alonso J, Andrade C, Koukoulis. On the denition of
epileptic seizures and epilepsy. Epilepsia 2005; 46: 1699-700.
17. Ahmed SN. Epileptic seizures and epilepsy. Epilepsia 2005;
46: 1700-1.
18. Leutmezer F, Lurger S, Baumgartner C. Focal features in
patients with idiopathic generalized epilepsy. Epilepsy Res
2002; 50: 293-300.
19. Holmes MD, Brown M, Tucker DM. Are generalized seizures
truly generalized? Evidence of localized mesial frontal and
frontopolar discharges in absence. Epilepsia 2004; 45: 1568-79.
20. Boylan LS, Labovitz DL, Jackson SC, Starner K, Devinsky O.
Auras are frequent in idiopathic generalized epilepsy.
Neurology 2006; 67: 343-5.
21. Williamson R, Hanif S, Mathews GC, Lagrange AH,
Abou-Khalil B. Generalized-onset seizures with secondary
focal evolution. Epilepsia 2009; 50: 1827-32.
22. Blume WT. Focal and generalized: both here and there.
Epilepsy Curr 2010; 10: 115-7.
23. Jayalakshmi SS, Srinivasa-Rao B, Sailaja S. Focal clinical and
electroencephalographic features in patients with juvenile
myoclonic epilepsy. Acta Neurol Scand 2010; 122: 115-23.
24. Craiu D, Magureanu S, Van Emde Boas W. Are absences
truly generalized seizures or partial seizures originating from
or predominantly involving the pre-motor areas? Some
clinical and theoretical observations and their implications
for seizure classication. Epilepsy Res 2006; 70 (Suppl 1):
S141-55.
25. Lders HO, Turnbull J, Kaashi F. Are the dichotomies
generalized versus focal epilepsies and idiopathic versus
symptomatic epilepsies still valid in modern epileptology?
Epilepsia 2009; 50: 1336-43.
26. Avanzini G, Cross H, Beccaria F, Caraballo R, Dalla Bernardina B,
Dulac O, et al. Partial versus generalized seizures and epilepsies.
Epilepsia 2009; 50: 1645-56.
27. Berg A, Berkovic SF, Brodie MJ, Buchhalter J, Cross JH,
Van Emde Boas W, et al. Revised terminology and concepts
for organization of seizures and epilepsies: report of the
ILAE Commission on Classications and Terminology,
2005-2009. Epilepsia 2010; 51: 676-85.
28. Berg AT, Lerche H, Mosh S, Striano P, Zara F. Idiopathic-
symptomatic-cryptogenic: nature of the underlying cause.
Epilepsia 2009; 50: 1646-7.
29. Vigevano F, Capovilla G, Genton P, Gobbi G, Hirsch H,
Specchio N. Revisiting the concept of benign. Epilepsia 2009;
50: 1648-9.
30. Beghi E. Te concept of the epilepsy syndrome: how useful
is it in clinical practice? Epilepsia 2009; 50 (Suppl 5): S4-10.
31. Blume WT, Lders HO, Mizrahi E, Tassinari C, Van Emde
Boas W, Engel J. Glossary of descriptive terminology for
ictal semiology: report of the ILAE task force on classication
and terminology. Epilepsia 2001; 42: 1212-8.
32. Fisher RS. What is a classication essay? Epilepsia 2010; 51:
714-5.
33. Salas-Puig J. Nueva propuesta de clasicacin de las crisis
epilpticas y de las epilepsias de la Liga Internacional contra
la Epilepsia (ILAE). Rev Neurol 2011; 52: 513-4.
34. Ferrie CD. Terminology and organization of seizures and
epilepsies: radical changes not justied by new evidence.
Epilepsia 2010; 51: 713-4.
35. Shinnar S. Te new ILAE classication. Epilepsia 2010; 51: 715-7.
36. Wolf P. Much ado about nothing? Epilepsia 2010; 51: 717-8.
37. Guerrini R. Classication concepts and terminology: is
clinical description assertive and laboratory testing objective?
Epilepsia 2010; 51: 718-20.
38. Avanzini G. A sound conceptual framework for an epilepsy
classication is still lacking. Epilepsia 2010; 51: 720-2.
39. Gmez-Alonso J, Bellas-Lamas P. Nueva clasicacin de las
epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE):
un paso en direccin equivocada? Rev Neurol 2011; 52: 541-7.
S18 www.neurologia.com Rev Neurol 2012; 54 (Supl 3): S7-S18
C. Casas-Fernndez
40. Gmez-Alonso J. Clasicacin de las crisis epilpticas y de
las epilepsias. In Carreo-Martnez M, Casas-Fernndez C,
Gil-Nagel Rein A, Salas-Puig J, Serratosa-Fernndez JM,
Villanueva-Haba V, eds. Tratado de epilepsia. Madrid: Luzn 5;
2011. p. 143-52.
41. Shorvon SD. Te etiologic classication of epilepsy.
Epilepsia 2011; 52: 1052-7.
42. Paciorkowski AR, Tio LL, Dobyns WB. Genetic and
biologic classication of infantile spasms. Pediatr Neurol
2011; 45: 355-67.
43. Devinsky O, Najjar S. Classifying seizures and epilepsies:
limits of science and semantics. Epilepsy Curr 2011; 11:
141-2.
44. Panayiotopoulos CP. Te new ILAE report on terminology
and concepts for organization of epileptic seizures: a clinicians
critical view and contribution. Epilepsia 2011; 52: 2155-60.
45. Panayiotopoulos CP. Te new ILAE report on terminology
and concepts for the organization of epilepsies: critical
review and contribution. Epilepsia 2012; 53: 399-404.
46. Berg A, Cross JH. Towards a modern classication of the
epilepsies? Lancet Neurol 2010; 9: 459-61.
47. Berg A. Classication and epilepsy: the future awaits.
Epilepsy Curr 2011; 11: 138-40.
48. Berg A, Scheer IE. New concepts in classication of the
epilepsies: entering the 21st century. Epilepsia 2011; 52:
1058-62.
A critical analysis of the new classication of epilepsies and epileptic seizures of the International League
Against Epilepsy (ILAE)
Summary. The classication of epilepsies and epileptic syndromes currently in use dates back to the eighties. Around
thirty years later, it is now time to look for new approaches that are better adapted to the numerous advances that have
taken place over the years in the dierent areas of research on epilepsy (genetics, neuroimaging, neurophysiology, etc.).
In response to repeated calls by dierent authors to modify the classical approaches to epilepsy, in the year 2010 the
Commission on Classication and Terminology of the International League Against Epilepsy (ILAE), led by Berg, published a
terminological and conceptual revision of epileptic seizures and epilepsies with recommendations regarding the direction
to be followed in their classication. This article, however, has received a great deal of criticism because it proposes a
radical change with the elimination of classical concepts, without maintaining the useful elements and modifying
only the parts that reect obsolete concepts in the light of current scientic evidence. Unnecessary confusion has been
generated by, for example, eliminating the division between focal and generalised epilepsies, but keeping the concept
of focal and generalised epileptic seizures or by proposing a classication that mixes dierent approaches, electroclinical
criteria, aetiology, and so on. Thus, the ILAE has before it the important task of striking a balance between the dierent
opinions that have arisen and oering a new, more moderate proposal. At this point it would do well to recall the words
of Seneca, who warned of the dangers of not proceeding in that way when he said: everything that exceeds the bounds
of moderation has an unstable foundation.
Key words. Classication. Epilepsies. Epileptic seizures. Epileptic syndromes.