PREGUNTA 5:

Enfermedad producida por los priones en seres humanos.

SEMINARIO DE
BIOLOGIA MDICA

MICROORGANISMOS PATGENOS Y BENEFICIOSOS.
BACTERIAS, VIRUS Y PRIONES
ALUMNOS:
GARAY FLORES, Luilly
MACO ROQUE, Ayhsli
MERINO AVENDAO, Luca
TELLO QUISPE, Brian

PROFESORA:
SOTO CACERES
CABANILLAS, Rosario

COLOR:
MORADO

INTRODUCCIN

El "mal de las vacas locas" es el apelativo periodstico aplicado a la
"encefalopata espongiforme bovina", como se termina conociendo en el mundo
entero. Esto debido al dramtico aspecto que presentan las vacas al perder
todo control sobre sus movimientos un poco antes de morir. Las imgenes de
la televisin, con gran elocuencia audiovisual, mostraron urbe et orbe esta
situacin que no habra tenido mayor importancia si no hubiese estado
vinculada a un problema de salud que afecta a los humanos: el "Sndrome de
Creutzfeldt-Jacob" atpico o encefalopata espongiforme humana, enfermedad
contagiada a las personas por las vacas.
Desde que se descubri la existencia de tal enfermedad, los cientficos
iniciaron los estudios correspondientes a la EEB, que pudieran ayudar a
erradicarla totalmente, pero para ello las causas que la provocaron, su origen,
su modo de atacar, sus consecuencias y muchos otros aspectos necesitaban
estar bien definidos. En el presente trabajo se hace una explicacin de cada
uno de estos aspectos para conocer la enfermedad y saber a qu se enfrenta
el mundo al manipular y desequilibrar con sus ansias de poder y riqueza, algo
tan perfectamente coordinado y pensado por Dios, como lo es la naturaleza.





OBJETIVOS

Destacar los aspectos ms novedosos y de inters, relacionados con las
enfermedades causadas por priones.
Caracterizar la epidemiologa y manifestaciones clnicas de las
enfermedades prinicas.
Hacer mencin a una de las patologas causadas por priones como
enfermedad de las vacas locas.










5. Investigar acerca de una enfermedad producida por los priones en
seres humanos.
QU ES UN PRION?
Los priones son partculas no celulares, son
protenas que sin ser virus, tienen tambin
caractersticas patgenas e infecciosas. Los
priones no son organismos vivos, son solo
protenas sin cido nucleico.
HIPOTESIS DEL PRION
El trmino "prion" es usado para describir el
agente infeccioso responsable de las
encefalopatas espongiformes transmisibles. La
palabra deriva de "proteinaceous infectious particle", definicin propuesta por Stanley
B. Prusiner. Los priones estn compuestos principalmente o en su totalidad por una
isoforma anormal de una protena celular normal. Esta protena prionica celular o PrPc
est presente en distintos tejidos, como las fibras musculares, los linfocitos, pero
particularmente es abundante en el tejido nervioso. En los sujetos enfermos se
observa la presencia de una isoforma anormal, l amada "scrapie prion protein" (PrPSc)
o "BSE prion protein" (PrPBSE), segn sea el caso. Esta protena anormal proviene de
la modificacin de la protena normal o PrPc. Las dos protenas, la isoforma aberrante
y la normal, difieren en su estructura espacial, pero tambin en su distinta resistencia
al ataque por las enzimas digestivas; mientras la PrPc es digerida, la PrPsc/PrPBSE
no se ve afectada por los jugos digestivos. De acuerdo con la hiptesis del prion, una
infeccin comienza con la ingestin o la inoculacin de la isoforma aberrante, PrP*, la
cual promueve la conversin de la protena normal, PrPc, en protena anormal. PrPsc.
La recin formada protena anormal produce la conversin de ms protena normal, en
la isoforma aberrante, disparando una reaccin en cadena con acumulacin de PrPsc.
ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR PRIONES:
Antes conocidas como Encefalopatas Espongiformes Transmisibles (EETs), las
enfermedades causadas por priones o prionopatas (EPRs), son trastornos
neurodegenerativos progresivos e invariablemente fatales que afectan tanto a seres
humanos como a animales. Estas presentan formas etiolgicas distintas: hereditarias,
espordicas y, a diferencia del resto de las enfermedades neurodegenerativas
reportadas hasta ahora, tambin formas infecciosas. Los tiempos de incubacin de las
EPRs son muy variables. En los humanos, las prionopatas presentan un cuadro
patolgico que incluye ataxia, temblor generalizado, prdida de coordinacin,
alteraciones de memoria, disfuncin motora, prdida de las habilidades cognitivas,
demencia progresiva e invariablemente, la muerte. En este tipo de padecimientos se
encuentran la enfermedad de CreutzfeldtJakob (ECJ), el sndrome de Gerstmann
StrausslerScheinker (GSS), el Insomnio Familiar Fatal (IFF), la Angiopata Amiloide
Cerebral causada por Priones (AACPRP), el kuru y una nueva variante de la
enfermedad de CreutzfeldtJakob (nvECJ. )

CREUTZFELDT JAKOB (VACAS LOCAS)
Qu es?
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un
tipo de encefalopata espongiforme que aparece
de forma espontnea o por herencia gentica y su
incidencia se sita en un caso por cada milln de
habitantes. El mal de las vacas locas y la
enfermedad que el consumo de su carne produce
en las personas pertenecen al grupo de
enfermedades llamado encefalopatas
espongiformes transmisibles (EET). Estas
patologas se producen por la accin de una
protena prin cuya forma se altera.

Causas
Se cree que la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es causada por
una protena llamada prin, la cual provoca que las protenas normales se plieguen de
manera anormal. Esto afecta la capacidad de otras protenas para funcionar.
Existen varios tipos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. El trastorno es muy poco
comn, presentndose aproximadamente 1 caso por cada milln de personas.
Generalmente, aparece primero entre los 20 y 70 aos. Los sntomas por lo regular
comienzan a finales de la 5 dcada de la vida.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se puede agrupar en dos tipos: enfermedad
clsica o nueva variante.
Los tipos clsicos de esta enfermedad son:
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de tipo espordico que comprende la
mayora de los casos y que ocurre sin razn conocida. La edad promedio de
inicio es a los 65 aos.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de tipo familiar que resulta cuando una
persona hereda el prin anormal de uno de los padres (este tipo hereditario es
poco comn).
El tipo clsico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob no est relacionado con la
enfermedad de las vacas locas (encefalitis espongiforme bovina).
Sin embargo, la variante de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob (vECJ) es una forma
de la enfermedad que est relacionada con la enfermedad de las vacas locas. Se cree
que la infeccin que causa la enfermedad de las vacas locas es la misma que
ocasiona la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob en humanos.
La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob representa menos del 1% de los
casos y tiende a afectar a personas ms jvenes. Sin embargo, menos de 200
personas en todo el mundo tienen esta enfermedad.
La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob puede ser causada por la
exposicin a productos contaminados. Se han presentado otros casos de la nueva
variante de ECJ cuando las personas recibieron trasplantes de crnea, otros tejidos o
transfusiones de sangre de donantes infectados. Tambin puede ser ocasionada por
electrodos contaminados utilizados en ciruga cerebral (antes de que se comenzara a
desinfectar adecuadamente los instrumentos).
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob puede estar relacionada con algunas otras
enfermedades causadas por priones, como:
La enfermedad consuntiva crnica (encontrada en los venados)
El kuru (visto en mujeres de Nueva Guinea, quienes se comen los cerebros de
los parientes fallecidos como parte del ritual funerario)
La encefalopata espongiforme ovina (que se da en las ovejas)
Otras enfermedades humanas raras, como la enfermedad de Gertsmann-
Straussler-Scheinker y el insomnio familiar mortal
Sntomas
Demencia que empeora rpidamente en el transcurso de unas pocas semanas
o meses
Visin borrosa (algunas veces)
Cambios en la marcha (forma de caminar)
Confusin o desorientacin
Alucinaciones
Falta de coordinacin (por ejemplo, tropezones y cadas)
Rigidez muscular
Fasciculaciones musculares
Convulsiones o espasmos mioclnicos
Sensaciones de estar nervioso o sobresaltado
Cambios de personalidad
Somnolencia
Problemas del habla
La ECJ rara vez se confunde con otros tipos de demencia (como la enfermedad de
Alzheimer), debido a que en la ECJ los sntomas empeoran mucho ms rpidamente.
Pruebas y exmenes
A comienzos de la enfermedad, una evaluacin del sistema nervioso y del estado
mental mostrar problemas de memoria y cambios en otras funciones mentales.
Posteriormente en el transcurso de la enfermedad, una evaluacin del sistema motor
puede mostrar:
Reflejos anormales o aumento de la respuesta de los reflejos normales
Incremento del tono muscular
Fasciculaciones y espasmos musculares
Respuesta de sobresalto fuerte
Debilidad y prdida del tejido muscular (atrofia muscular)
Hay prdida de la coordinacin relacionada con cambios en el cerebelo, el rea del
cerebro que controla la coordinacin (ataxia cerebelosa). Una evaluacin ocular
muestra reas de ceguera que posiblemente la persona no note.
Los exmenes empleados para diagnosticar esta afeccin pueden abarcar:
Exmenes de sangre para descartar otras formas de demencia y para buscar
marcadores que algunas veces se presentan con la enfermedad.
Tomografa computarizada del cerebro.
Electroencefalografa (EEG).
Resonancia magntica del cerebro.
Puncin raqudea para evaluar una protena llamada 14-3-3.
La enfermedad slo se puede confirmar mediante una biopsia del cerebro o una
autopsia. Ya es muy infrecuente que se haga una biopsia del cerebro para buscar esta
enfermedad.
Tratamiento
No se conoce cura para esta enfermedad. Las interleucinas y otros medicamentos
pueden ayudar a retrasar la enfermedad. La persona puede necesitar cuidados al
principio de la enfermedad. Asimismo, se pueden necesitar medicamentos para
controlar los comportamientos agresivos.
El hecho de brindar un ambiente seguro, controlar el comportamiento agresivo o
agitado y satisfacer las necesidades de la persona puede demandar vigilancia y
asistencia bien sea en el hogar o en un centro de cuidados mdicos. El asesoramiento
familiar le puede ayudar a la familia a enfrentar mejor los cambios requeridos para la
atencin en el hogar.
Las enfermeras visitadoras o auxiliares, los servicios de voluntarios, las amas de casa,
los servicios de proteccin al adulto y otros recursos comunitarios pueden ser tiles
para el cuidado de una persona con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
Las personas con esta enfermedad pueden necesitar ayuda para controlar las
conductas inaceptables o peligrosas. Esto consiste en recompensar las conductas
positivas e ignorar las negativas (cuando es seguro hacerlo). Tambin pueden
necesitar ayuda para recibir orientacin hacia sus alrededores.
El hecho de conseguir ayuda legal con un documento de voluntades anticipadas, un
poder notarial y otras acciones legales a comienzos de la enfermedad puede facilitar la
toma de decisiones ticas con respecto a los cuidados de un paciente con la
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
Pronstico
El desenlace clnico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es muy desalentador. Al
cabo de 6 meses o menos del inicio de los sntomas, la persona ser incapaz de
cuidarse.
El trastorno es mortal en un tiempo corto, generalmente en cuestin de 8 meses, pero
unas pocas personas sobreviven hasta 1 o 2 aos. La causa de la muerte por lo
general es infeccin, insuficiencia cardaca o insuficiencia respiratoria.
Posibles complicaciones
Infeccin
Prdida de la capacidad para interactuar con otros
Prdida de la capacidad para desempearse o cuidarse
Muerte
Cundo contactar a un profesional mdico
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob no es una emergencia mdica; sin embargo,
obtener un diagnstico y tratamiento oportuno puede facilitar el control de los
sntomas, brindarles a los pacientes el tiempo para elaborar un documento de
voluntades anticipadas y darles a las familias tiempo adicional para aceptar la
enfermedad.
Prevencin
El equipo mdico se debe tratar para eliminar las protenas que pueden causar la
enfermedad. Las personas que tengan antecedentes de la enfermedad de Creutzfeld-
Jakob no deben donar crneas ni tejidos.
En la actualidad, la mayora de los pases tienen pautas estrictas para el manejo de las
vacas infectadas, con el fin de evitar la transmisin de la enfermedad de Creutzfeld-
Jakob a los humanos.
Nombres alternativos
Encefalopata espongiforme transmisible; CJD; vCJD; Enfermedad de Jacob-
Creutzfeldt.


CONCLUSIONES
o Las enfermedades prinicas son procesos neurodegenerativos
producidos por el metabolismo aberrante de una protena
prinica, que afectan a seres humanos y animales durante un
perodo de incubacin prolongado, con carcter transmisible y
evolucin clnica fatal. Entre sus manifestaciones clnicas
sobresalen: demencia, ataxia, insomnio, paraplejas, parestesias
y conductas anormales.
o La enfermedad de las vacas locas, se produce por un cambio en
la conformacin de una protena que se acumula en los lisosomas
(orgnulos membranosos que contienen enzimas hidrolticas) de
las neuronas (clulas) cerebrales.

o Este cambio se debe a la sustitucin de un aminocido por otro
(prolina por leucina), lo cual ocasiona que en lugar de presentar
alta proporcin de alfa hlice, en la estructura secundaria
predomina la lmina plegada beta.























BIBLIOGRAFIA

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Purves, David Sadava, VIDA Ed. Mdica Panamericana, Jun 30, 2009
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