KARY MARCONDES Ps-Graduando Faculdade de Medicina Veterinria e Zootecnia - UNESP Campus de Botucatu MARIA LCIA ZAIDAN DAGLI Professor Assistente Faculdade de Medicina Veterinria e Zootecnia da USP MASAO IUASAK1 Professor Associado Faculdade de Medicina Veterinria e Zootecnia da USP IRVNIA LUIZA DE SANT1S PRADA Professor Titular Faculdade de Medicina Veterinria e Zootecnia da USP MARCONDES, M.; DAGLI, M.L.Z.; IUASAKI, M.; PRADA, I.L.S. Hidrocefalia congnita em cio: reviso de literatura e relato de caso clinico. Braz. J. vet. Res. amm.Sci., Sio Paulo, v.29, n.1, p.105-12, 1992. RESUMO: Os autores fazem u n a abordagem sucinta de aspectos fisiopatolgicos e clfnicos da hidrocefalia, e descrevem un caso de hidrocefalia congnita em u n co de 50 dias da raa Chihuahua. 0 animal apresentava alteraes conportamentais, ataxia generalizada, queda, rolamento, tremores de intenio e u n a grande dilatao da cabea. Radiografias contrastadas demonstraram u n a grande dilataio dos ventrfculos laterais. Ao exame h :opatolgico constatou-se que a arquitetura cerebral encontrava-se preservada, porm, com una cortical bastante reduzida devido a u n a atrofia por compressio. Cortes seriados do diencfalo e tronco cerebral demonstraram qje o terceiro ventriculo e o aqueduto mesenceflico no se encontravam dilatados. 0 exame histopatolgico revelou sinais de inflamao ou estenose mas, de acordo com as observaes macroscpicas, foi possvel inferir que a malformao estaria ao nvel de forames interventriculares. UN1TERMOS: Hidrocefalia, ces; Sistema Nervoso Cen tral, doenas; Fluido cefalorraquidiano No encfalo h un sistema comunicante de quatro cavidades preenchidas por lquor, sendo dois ventrculos laterais, o III e o IV ventrculos. 0 lquor ou lquido cefalorraquidiano (LCR) flui dos ventrculos laterais atravs dos forames interventri- culares. (forames de Monro) ao III ventriculo, e daf ao IV ventriculo, atravs do aqueduto cerebral (aqueduto de Sylvius). Por meio de una abertura caudal e duas laterais o liquor formado no sistema ventricular sai do IV ventriculo e vai ao canal central da medula e ao espao subaracnide, respectivamente, sendo reabsorvido no sangue^ principalmente atravs das gra- nulaes aracnides 0 fluido cefalorraquidiano aquoso e incolor, tendo como principal funo a proteo mecnica do sistema nervoso central, alm de exercer una atividade metablica e de proteo biolgica contra agentes infecciosos Qualquer processo patolgico que aunente a sua produio, interfira com a sua circulao ou diminua a sua absoro, pode causar as chamadas 19 hidrocefalias . Estas se caracterizam por un aunento da quantidade de lquor, levando a una dilatao de todo ou de parte do sistema ventricular, com conseqente coirpresso do tecido nervoso de encontro . 15 ao estojo sseo As hidrocefalias podem ser congnitas ou adquiridas. As congnitas ocorrem durante a vida fetal por anomalias na formao do sistema nervoso, devido a una ao teratognica ou a un distrbio gentico 7 / 0 ' . Nestes casos, como os ossos do crnio ainda no esto soldados, h una grande dilatao da cabea, com presena de fontanelas abertas ^ . As hidrocefalias adquiridas sio observadas em qualquer idade, e ocorrem como conseqjncia de un processo que causa una obstruo total ou parcial na circulaio do lquor, ou que prejudique sua absoro, como por exemplo traumatismos, neoplasias, edema cerebral, e agentes infecciosos que causem una meningite ou encefalite Quando h un bloqueio no fluxo do lquor dentro do encfalo, a hidrocefalia dita 8 17 19 obstrutiva ou no comunicante ' . Em ces jovens a hidrocefalia no comunicante est geralmente associada a anormalidades congnitas, mas tambm tem sido associada a agentes infecciosos tais como o vrus da cinomose, da parainfluenza e bactrias. 0 papel dos vrus na induo de hidrocefalia no est bem esclarecido. Em un estudo realizado por BAUMGARTNER et al. 1 (1982), a inoculao intracerebral, em ces, do vrus da Parainfluenza canina induziu ao desenvolvimento de hidrocefalia \ KORNEGAY 12 (1990) relatou a ocorrncia de hidrocefalia em ces com encefalite pelo vfrus da cinomose, no entanto, o mesmo no pde ser observado quando da inoculao intracere- 106 MARCONDES, M. et al. Hidrocefalia congnita em co: reviso de literatura e relato de caso clfnico. bral do vrus, realizada por BAUMGARTNER et al. ^ (1982) e HIGGINS et al. 7 (1977) que descreveram casos de hidrocefalia associados a una meningoencefalite em cies jovens. Os autores sugeriram o envolvimento de bactrias, e conseguiram cultivar Staphyiococcus aurtus e Pasuurta muliocida no encfalo de un cio 7. Obstrues do sistema ventricular secundrias a una neoplasia tio rnras em animais com menos de un ano de idade, mas COX et al. * (1990) descreveram o relato de un caso em un Rottweiler de oito semanas de vida Muitas vezes difcil identificar o local exato da obstruio, porm, sabe-se que a malformaio do aqueduto mesenceflico, que comunica o III com o IV ventrfculos, a causa mais comun de hidrocefalia congnita em cies 8,11,22,23 Se o LCR passa ao espao sU>aracr>ide, porm, por una alteraio das vilosidades aracnides, nio absorvido adequadamente, ou se h un aunento na sua produio, a hidrocefalia dita comunicante Ma tentativa estudar fisiopatologia das hidrocefalias comunicantes em cies, JAMES JNIOR et al. 10 (1975) observaram que, nesses casos, pode haver una alteraio na direio do fluxo do lquor, isto t, o l qjor presente no espao subaracnide laabar, antes de ser absorvido pelas granulaes aracnides, penetra nos ventrfculos cerebrais atravs de un fluxo reverso, podendo permanecer af por 24 a 72 horas. A explicaio para este fato permanece desconhecida 1. E interessante notar que a hidrocefalia ocorre de forma fisiolgica na fase fetal, quando os hemisfrios cerebrais apresentam-se cano verdadeiras vesculas delimitadas por paredes delgadas. Considera-se que a hidrocefalia congnita seja una exacerbaio do nvel fisiolgico de dilatao ventricular 11. Dentre as vrias espcies animais, os cies, os bovinos e os eqinos sio os mais acometidos pela hidrocefalia congnita Nos bovinos, no entanto, a dilataio progressiva da calota craniana nio coraunente observada, provavelmente devido ao fechamento precoce das fontanelas e suturas cranianas LEEK et al. 14 (1978) sugeriram que os casos de hidrocefalia bovina fossem utilizados como un modelo para o estudo dessa afecio em hunanos, una vez que as alteraes anatomo-patolgicas sio muito semelhantes nos dois casos Cies pertencentes a raas miniaturas e a raas 4 19 braquioceflicas so os mais comunente afetados ' SEIBY et al. 23 (1979) demonstraram, em un estudo, qje algunas raas de cies apresentam una maior incidncia de hidrocefalia, entre as quais o Poodle miniatura, o Chihuahua, o Yorkshire terrier, o Lhasa Apso e o Boston terrier. De todos os casos estudados, 36X eram animais com menos de seis meses de idade, sugerindo, provavelmente, una causa congnita 23. uma explicaio para esta predisposiio seria a de que, nas raas pequenas, a dimenso do crnio dos neonatos proporcionalmente maior do que a pelve das mies, predispondo a traunas durante o parto, que poderiar 16 23 resultar em una hidrocefalia ' 0 traunatismc poderia causar una hemorragia subaracnide ol intraventricular, com desenvolvimento de una aracnoidite e ependimite, e conseqente diminuiio da absorio liqurica . Parte da causa da maior incidncia de hidrocefalia nessas raas pode ser devida tanfern a diferentes taxas de crescimento entre o crebro e suas estruturas anexas. 0 crnio de animais pertencentes a raas maiores cresce proporcionalmente mais, desde o nascimento at a idade adulta, do que aquele de animais de pequeno porte, minimizando, dessa forma, as oportinidades de obstruio do aqueduto mesenceflico Os distrbios neurolgicos variam de acordo com o grau de hidrocefalia, o local de comprometimento do sistema ventricular e as reas do sistema nervoso afetadas. Em muitos casos os primeiros sinais sio de depressio, deficincia visual e disfunio motora. 0 animal pode apresentar demncia, incapacidade para a domesticaio e o aprendizado, agressividade, com portamento irritadio e convulses 2*. As alteraes visuais podem ser ini ou bilaterais, com reflexos norma is luz, e ocorrem devido a una reduio do tamanho das radiaes pticas e do volune do crtex occipital, podendo vir acompanhadas de estrabismo e nistagmo. As reaes posturais, incluindo a propriocepio, estio geralmente deprimidas Se a dilataio ventricular for generalizada, a fraqueza e as falhas motoras mais sbitas ocorrem primeiro nos meatoros plvicos cujas fibras correm paralelamente superfcie ventricular, progredindo, a seguir, para os meabros torcicos . Os reflexos nos menbros sio normais ou hiperativos, sugerindo una lesio de neurnio motor superior. Quando a dilataio ventricular se fizer de maneira assimtrica, o animal poder apresentar u m tendncia a andar em crculos; e una dilataio do aqueduto ao nvel do tronco cerebral, do IV ventrculo ou canal medular, leva o animal a 4 24 apresentar-se atxico e hipermtrico ' . Uma interpretaio eletroencefalogrfica acurada auxilia no diagnstico da hidrocefalia adquirida, j que os sinais neurolgicos sio tio diversificados. Muitos traados eletroencefalogrficos em pacientes com hidrocefalia sio tio caractersticos que, se nio houver indicaio de una infecio, de doena compressiva ou neoplsica, nio sio necessrios outros procedimentos laboratoriais ou radiogrficos ' . Nos casos de hidrocefalia congnita, o estudo radiogrfico simples do crnio pode demonstrar a ausncia de marcas das circunvolues na stperfcie interna da calota craniana, una calota adelgaada e a presena de 19 fontanelas abertas . A pneunoventriculografia un Braz. J.vn. Res. anun. Sei., Sio Paulo, v.29, n.1, p.105-12, 1992. MARCONDES, M. et al. Hidrocefalia congnita etn co: reviso de literatura e relato de caso clnico. 107 exame de valor para avaliar a extenso da dilatao ventricular. 0 exame do LCR pode confirmar a presena de una infeco como causa de una hidrocefalia adquirida, mas estar normal em casos de hidrocefalia congnita O tratamento da hidrocefalia primariamente cirrgico, promovendo - se un desvio do fluxo do LCR do ventrculo lateral para a veia jugular ou cavidade 6 8 9 peritoneal ' ' . Se o comprometimento for agudo com sinais de acometimento neurolgico progressivo, o animal pode beneficiar-se da pino ventricular para a retirada parcial do liquor Os corticosterides, diurticos e agentes osmticos tm sido utilizados no tratamento medicamentoso da hidrocefalia por diminurem a quantidade total e a presso do liquor, aliviarem o edema cerebral e reduzirem a presso 19 intracraniana . Os animais que no so severamente afetados podem ser estabilizados por terapia medicamentosa n os casos de hidrocefalia adquirida por processos infecciosos, deve-se fazer uso de antibiticos e evitar os corticosterides. Animais que apresentam crises convulsivas devem receber medi cao anticonvulsivante Segundo MAFFE1 (1951), em alguns casos de hidrocefalia congnita pode ocorrer cura espontnea, provavelmente por una recanalizao do aqueduto cerebral CASO CLNICO Uma fmea Chihuahua, de 50 diaa, foi apresentada com histrico de gemidos constantes, agressividade e incoordenao motora desde o nascimento. Ao exame clnico observou-se una grande dilatao da cabea com presena de fontanelas abertas, ataxia generalizada, hipermetria, queda, rolamento e tremor intencional. As reaes posturais como propriocepo consciente, carrinho-de-mo, locomoo bipedal, saltitamento, propulso extensora e apruno vestibular encontravam-se alteradas. Devido agressividade exacerbada do animal, no foi possvel a realizao de un exame neurolgico completo. Aps a tomada de radiografias com aplicao intraventricular de contraste iodado, o que demonstrou a presena de una grande dilatao dos ventrculos laterais (Fig. 1), o animal foi sacrificado. A necrpsia observou-se que as alteraes macroscpicas restringiam-se ao crebro. Os hemisfrios cerebrais apresentavam-se aunentados de volune, assunindo un formato globoso, com circunvolues achatadas, alargadas e sulcos pouco pronunciados. Ao corte constatou-se que os ventrculos laterais estavam extremamente dilatados. A arquitetura cerebral, de maneira geral, encontrava-se preservada, porm, a espessura cortical estava muito reduzida devido a una atrofia por compresso (Fig. 2). Foram realizados cortes seriados do diencfalo e tronco cerebral, verificando-se que o III ventrculo e o aqueduto mesenceflico no se encontravam dilatados. Fragmentos representativos do crtex cerebral e do diencfalo foram fixados em formol a 10%, includos em parafina, cortados com 5 de espessura e corados pela hematoxilina-eosina. Ao exame histopatolgico do crtex observou-se una predominncia absoluta de corpos celulares de neurnios, que no apresentavam alteraes morfol- gicas dignas de nota. Em conseqncia da compresso, houve uma aproximao das camadas celulares definidas para esta regio do encfalo. Constatou-se uma reduo de clulas da neurglia, com presena de elementos arredondados ou alongados, e havia grande quantidade de vasos sanguneos (Fig. 3 e 4). Nos cortes do diencfalo observamos congesto passiva ao nvel de tlamo, no havendo sinais de inflamao ou estenose. No foi possvel evidenciar o local exato da malformao. DISCUSSO Diante do que foi observado nos exames clnico, radiogrfico e anatomo-patolgico, conclumos tratar- se de un caso de hidrocefalia congnita bilateral no comunicante. 0 quadro clnico compatvel com una alterao ao nvel de crtex cerebral, inclusive os sinais caractersticos de leses vestibulares e cerebelares, talvez explicveis pela existncia de vias que saem do crtex cerebral e vo ao cerebelo e sistema vestibular por intermdio dos ncleos pontinos, rubro, reticular do tegnento da ponte, reticular lateral, reticular paramediano e da oliva caudal. As projees corticopontinas implicadas nas citadas vias originam-se dos quatro lobos cerebrais e suas fibras descem jintamente com as fibras do trato corticospinal, pela cpsula interna e pednculo ce rebral, terminando na ponte ipsilateralmente As alteraes corticais sugeriram apenas atrofia compressiva sem, entretanto, a presena de leses ao nvel de corpos celulares de neurnios ou outras es truturas nobres do crebro. 0 "aunento" na quantidade de vasos sanguneos foi considerado relativo, devido diminuio da espessura cortical. Os cortes seriados do diencfalo foram realizados com a finalidade de localizar a malformao. De acordo com as observaes macroscpicas efetuadas, foi possvel inferir que esta estaria situada ao nvel dos forames interventriculares, que comunicam os ventrculos laterais com o III ventrculo, j que este ltimo no se encontrava dilatado semelhana dos Braz. J. vet-Res. anim. Sei., So Paulo, v.29, n.1, p.105-12, 1992. 108 MARCONDES, M. et al. Hidrocefalia congnita em co: reviso de literatura e relato de caso clnico. dois primeiros. A histopatologia, entretanto, no revelou alteraes que justificassem esta estenose ou obliterao. Segundo MAFFEI 16 (1951), a estenose de aquedutos cerebrais poderia estar relacionada a una proliferao glial peri-ependimria ou, no caso de una malformao, ser devida a una fragmentao do aqueduto que histologicamente assuniria un aspecto glandular. No se observou nenhuna destas alteraes no presente relato. NEVES; GRECCHI (1960), descreveram 5 casos de hidrocefalia em ces, sendo que em un deles h suspeita de estenose ou obstruo do orifcio interventricular. No presente caso, apesar das clulas corticais e do diencfalo encontrarem-se preservadas, acredita-se que o animal no apresentava condies de sobre vivncia devido principalmente a suas alteraes comportamentais. MARCONDES, M.; DAGLI, M.L.Z.; IWASAK1, M.; PRADA, I.L.S. Congenital hydrocephalus in dog: revision of literature and report of a clinical case. Braz. J. vet. Res. arum. Sci., S8o Paulo, v.29, n.1, p.105-12, 1992. SUMMARY-. A brief revision is made about the physiopathology of hydrocephalus, and its implication to the clinical diagnosis. Congenital hydrocephalus is reported in a 50 day old female Chihuahua. The dog had an enlarged head, incoordination, falling, intention tremors and irritability. A ventriculography indicated a gross distention of the lateral ventricles. The ce rebral cortex was thin, but with its architecture preserved. The cerebral aqueduct and 4*^ ventricle were not dilated. There were no signs of inflammatory reaction or stenosis on the histological sections, but based on the macroscopic observations it was possible to conclude that the malformation was in the interventricular foramina. UNITERMS: Hydrocephalus, dogs; Central Nervous System diseases; Cerebrospinal fluid REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS 01-BAUMGARTNER, U.K.; KRAKOWKA, S.; KOESTNER, A.; EVERMANN, J. 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Observar a predominncia de corpos celulares de neurnios e o aumento relativo da quantidade de vasos sangneos (H.E. 165x). FIGURA 4 Detalhe da Fig. 3, mostrando os corpos celulares de neurnios sem alteraes. Os raros elementos gliais tm ncleos arredondados ou alongados (H.E. 660x).