Doenas da Aorta Torcica

Ricardo Ribeiro Dias

Noedir Antnio Groppo Stolf

Instituto do Corao da Faculdade de Medicina da USP
Introduo
As doenas da aorta apresentam elevada morbimortalidade. Geralmente
o clnico geral ou o cardiologista que se depara com o paciente e deve fazer o
diagnstico, portanto o reconhecimento da doena, atravs do conhecimento do
quadro clnico e de sua histria natural so importantes para a identificao e
tratamento adequado das principais afeces da aorta.
Nos ltimos anos, devido ao desenvolvimento dos mtodos de diagnsticos
complementares, houve aumento da identificao das diversas doenas da aorta,
o que possibilitou maior nmero de diagnsticos in vivo (tais como o hematoma
intramural e as ulceraes de aorta), anteriormente apenas diagnosticadas nas
necropsias.
Durante a vida, a aorta absorve o impacto de 2 a 3 bilhes de batimentos
cardacos enquanto distribui aproximadamente 2 milhes de litros de sangue pelo
corpo.
A aorta torcica dividida em trs segmentos. O segmento inicial ou aorta
ascendente dividido em dois. A poro proximal que se estende da valva artica
juno sinotubular, que compreende os seios de valsalva, que sustenta as
vlvulas da valva artica e de onde originam os stios coronarianos, e a poro
distal, que se estende da juno sinotubular ao arco artico. O arco artico o
segmento mdio, compreendido entre o incio do tronco braquioceflico artria
subclvia esquerda. O segmento distal ou aorta descendente se estende desde a
artria subclvia esquerda at o diafragma (fig.1).
O conhecimento dos valores dos dimetros normais dos diversos
segmentos articos importante para avaliao e conduta das doenas da aorta.
Os dimetros da aorta aumentam com a idade, e variam de acordo com o sexo. O
dimetro da aorta ascendente pode ser calculado pela frmula D(mm) = 31 +
0.16*idade e da descendente pela frmula D(mm) = 21 + 0.16*idade
1,2
.

Figura 1. Desenho esquemtico da aorta torcica com os segmentos ascendente
(raiz da aorta e poro tubular), arco e descendente respectivamente ilustradas
como A, B, C, D.
A
B
C
D
Morfologia da aorta torcica e alteraes decorrente do envelhecimento, da
dilatao aneurismtica e das disseces.
A aorta uma artria elstica composta por trs camadas: a ntima, a
mdia e a adventcia.
A camada interna ou ntima consiste de uma nica camada de clulas
endoteliais sobre uma lmina basal ou lmina elstica interna que separa a ntima
da mdia.
A camada mdia constituda de clulas musculares lisas em matriz de
elastina, colgeno e substncia fundamental mucide dispostas como lamelas
circulares, compondo as fibras elsticas da parede da aorta. As unidades
lamelares (lamelas elsticas concntricas) constituem o arcabouo estrutural da
camada mdia e servem para manter o fluxo de sangue para diante durante a
distole. Durante a sstole, o dimetro das lamelas aumenta, enquanto que na
distole, as fibras elsticas sofrem um rebote elstico projetando para diante o
sangue no interior da aorta
3
. A aorta torcica composta de 45 a 56 unidades
lamelares enquanto que a aorta abdominal contm apenas 28 unidades, razo
pela qual a ltima apresenta maior incidncia de dilataes e/ou fenmenos de
ruptura
4
. A maior parte da elasticidade e do estiramento tensil da aorta derivada
da camada mdia.
Circundando a mdia, encontra-se a camada adventcia, constituda de
tecido conectivo frouxo com fibroblastos, colgeno, elastina e substncia
fundamental.
O colgeno e a elastina so as principais protenas estruturais da aorta,
sendo o primeiro responsvel pela fora tensil do vaso e a segunda pela sua
capacidade de rebote elstico
5
.
A fibrilina, protena que se distribui na matriz extracelular de vrios tecidos,
funciona como arcabouo para depsito de elastina durante a elastognese.
Outras protenas estruturais da matriz extracelular so a laminina, os
glicosaminoglicanos, os proteoglicanos e a fibronectina. Alteraes dessas
protenas tambm esto relacionadas ao aumento do dimetro da aorta.
A manuteno do dimetro externo da aorta funo biomecnica da
adventcia. A perda de clulas musculares lisas da mdia no deve alterar esse
dimetro externo
6
.
Durante o envelhecimento normal, ocorre a fragmentao das fibras
elsticas, diminuio das clulas musculares lisas, o colgeno torna-se mais
proeminente e desorganizado, a substncia fundamental amorfa aumenta,
resultando na diminuio das propriedades elsticas da aorta, enfraquecimento da
sua parede e subseqente dilatao
7
. Por isso ocorre aumento da incidncia dos
aneurismas de aorta a partir da 6 e 7 dcada de vida.
A formao dos aneurismas decorrente da degenerao das lamelas
elsticas da adventcia. A degradao da elastina se inicia na camada ntima e
mdia. Porm a desorganizao da arquitetura da mdia no implica em perda da
funo biomecnica e dilatao da aorta. A ruptura e a depleo da elastina da
camada mdia j mxima nos estgios iniciais da dilatao da aorta. Ser
somente aps a degradao das lamelas elsticas da adventcia, associadas ao
dano do colgeno local, que ocorrer a formao do aneurisma
5
.
As metaloproteinases (famlia de endopetidases produzidas por leuccitos e
clulas musculares lisas na parede da aorta) tm como funo a degradao da
elastina, do colgeno e das outras protenas relacionadas integridade da parede
da aorta. O desbalano entre as metaloproteinases e seus inibidores endgenos
tambm contribuem para a degradao da matriz extracelular da camada mdia,
resultando em perda da integridade estrutural e formao do aneurisma.
Na disseco da aorta a ruptura da ntima da aorta que permite ao
sangue penetrar na parede artica e forar a descontinuidade das camadas
vasculares por extenses variveis. Essa delaminao avana rapidamente ao
longo do tero externo da mdia, mais delgado, possibilitando a ruptura para o
pericrdio ou espaos pleurais assim como fenmenos isqumicos montante e
jusante do orifcio de entrada. Na disseco do tipo A de Stanford os pacientes
so geralmente mais jovens e a degenerao do tecido elstico o achado mais
comum, enquanto que na disseco do tipo B, a leso secundria a
degenerao da mdia pelo uso e desgaste do envelhecimento, acometendo em
geral pacientes mais idosos
8
. A ruptura mais freqente na aorta proximal pelo
seu maior dimetro transverso (Lei de Laplace) e porque a aorta descendente tem
camada de sustentao adicional oferecida pela pleura parietal.

Aneurisma de Aorta
Definio
O aneurisma da aorta uma dilatao irreversvel que excede seu dimetro
normal para idade e peso. denominado aneurisma quando o dimetro
transversal da aorta exceder em uma vez e meia o dimetro normal (fig. 2).
Aneurisma fusiforme aquele em que toda a circunferncia da aorta se
encontra, acometido e dilatado. No aneurisma sacular a dilatao restrita a uma
poro da parede artica, estando o restante da circunferncia normal.
Pseudoaneurisma o termo utilizado quando a dilatao da aorta no envolve a
ntima, o que pode ocorrer nos stios de anastomoses, entre materiais protticos,
aps trauma torcico fechado e em aneurismas micticos.
Os aneurismas so descritos conforme sua localizao anatmica, sendo
os aneurismas da aorta torcica aqueles envolvendo as pores ascendente, arco,
descendente e toraco-abdominal quando se estender para poro abdominal.

Figura 2. A. Angiotomografia de aneurisma da aorta ascendente. B. Fotografia
intra-operatria de aneurisma da aorta ascendente.

Dados epidemiolgicos
Cerca de 50% a 60% dos aneurismas de aorta torcica comprometem a
aorta ascendente, 30% a 40% a descendente, 10% o arco e 10% apresentam
comprometimento da poro toraco-abdominal.
A incidncia dos aneurismas da aorta torcica estimada em 5,9 casos por
100.000 pessoas/ano. A mdia de idade no diagnstico varia de 59 a 69 anos,
com predominncia do sexo masculino de 2:1 a 4:1.
Vrios so os fatores predisponentes para os aneurismas da aorta, tais
como: tabagismo, hipertenso, aterosclerose, desordens genticas (sndrome de
Marfan e Ehlers-Danlos), infecciosa (sfilis) e congnita (valva artica bivalvulada).
A valva artica bivalvulada uma das ms formaes congnitas mais
comuns, com uma prevalncia de 1% a 2%. considerada fator de risco para o
desenvolvimento de dilataes da aorta ascendente, formaes de aneurismas e
disseces da aorta pela associao com alteraes da estrutura da aorta (maior
infiltrao linfoctica e apoptose de clulas musculares lisas). A ocorrncia de
aneurismas foi descrito, podendo variar de 35% a 80%
9
.
Histria natural
A histria natural dos aneurismas da aorta torcica (AAT) variada devido
ao amplo espectro de etiologias, a falta de grandes sries de pacientes seguidos e
ao fato de que parte das evidncias disponveis sobre os fatores de risco e a razo
de crescimento derivar de estudos sobre os aneurismas da aorta abdominal
(AAA).
Baseado na lei de Laplace, na qual a tenso superficial aumenta
proporcionalmente ao aumento do dimetro do aneurisma, pressupe-se que
quanto maior o aneurisma, maior o risco de ruptura. Szilagyi et al.
10
confirmaram
este achado, na qual os maiores aneurismas apresentavam maior taxa de
expanso. Neste estudo, os autores observaram que em pacientes com AAA
assintomticos, o risco de ruptura e sobrevivncia em seguimento de at 10 anos
dos pacientes no operados, variou conforme o tamanho inicial desses
aneurismas. O risco de ruptura foi de 19,5% para os aneurismas menores que
6cm e de 43% para os maiores de 6cm.
Guirguis e Barberem
11
em estudo prospectivo de portadores de AAA
relacionaram o tamanho do aneurisma, a velocidade de expanso e o risco de
ruptura. Observaram que aneurismas com dimetros menores de 4cm
apresentaram expanso de 0,2cm/ano e nos maiores que 4cm expanso variada
de 0,3cm a 0,8cm/ano. A incidncia de ruptura em 6 anos de seguimento para
aneurismas menores de 4cm e de 4cm a 5cm foi respectivamente de 1% e 2%
enquanto que nos aneurismas maiores de 5cm a incidncia de ruptura aproximou-
se dos 20%. Apesar da importante relao do tamanho do aneurisma e suas
complicaes, aneurismas pequenos tambm rompem. Darling
12
observou 39%
de ruptura nos aneurismas menores de 6cm de dimetro, que durante evoluo,
no foram operados.
Coady et al.
13
observaram comportamento semelhante nos AAT. O
dimetro mdio relacionado ruptura ou disseco foi de 6cm, sendo que os
aneurismas da aorta ascendente e arco romperam ou dissecaram com dimetros
mdios de 6cm e os da aorta descendente ou toraco-abdominal com 7,2cm. Os
pacientes desta srie, portadores de sndrome de Marfan, apresentaram essas
complicaes com dimetros menores que 5cm. A anlise de regresso logstica
revelou um aumento de 4,3 vezes do risco de disseco ou ruptura nos aneurisma
de 6,0cm a 6,9cm de dimetro quando comparados aqueles com 4,0cm a 4,9cm.
Dapunt et al.
14
observaram razo de crescimento maior nos aneurismas
com dimetro maior que 5cm no momento do diagnstico, nos pacientes
tabagistas e naqueles com histria de hipertenso. Experincia esta no
compartilhada por Hirose et al.
15
que no observaram esses efeitos do tamanho
sobre a velocidade de crescimento nos AAT.
Manifestaes clnicas
Aproximadamente 75% dos aneurismas da aorta so assintomticos
16
e
diagnosticados ao acaso em exames de rotina ou na investigao de outras
doenas.
Quando sintomticos, podem se manifestar como dor torcica, lombar ou
abdominal, com ou sem instabilidade hemodinmica. Nas situaes de ruptura da
aorta poder ou no ocorrer exteriorizao do sangramento; tamponamento
cardaco, hemotrax, hemomediastino, sangramento para o retroperitnio, sinal de
Einstein, hematmese, hemoptise, hemoptoicos. Quando houver o
comprometimento da valva artica com insuficincia valvar o paciente poder
apresentar insuficincia cardaca. Sinais ou sintomas relacionados ao efeito de
massa da dilatao aneurismtica secundria a compresso de estruturas
adjacentes tais como sndrome de veia cava superior, disfagia, insuficincia
respiratria e disfonia tambm podem estar presentes. Poder ocorrer fenmenos
emblicos manifestados como acidente vascular cerebral, infarto do miocrdio,
dos vasos abdominais ou isquemia de membros. A associao com o aneurisma
da aorta abdominal descrita em 10% a 20 % dos pacientes com aneurismas
aterosclerticos da aorta ascendente
17
.
Tratamento
Um dos aspectos mais importantes no manuseio dos pacientes com
aneurisma da aorta a determinao do momento ideal para a indicao do
tratamento cirrgico.
O tratamento clnico visa preveno do crescimento do aneurisma e suas
complicaes de ruptura e disseco.
O tratamento medicamentoso objetiva o rigoroso controle da presso
arterial, da freqncia cardaca, do perfil lipdico, alm da suspenso, quando for o
caso, do tabagismo. Os beta bloqueadores ocasionam uma diminuio da dP/dt e
controle pressrico. No Instituto do Corao da Faculdade de Medicina da USP
(InCor-HCFMUSP), utiliza-se de rotina em todos os pacientes com aneurismas de
aorta, salvo nos casos de contra-indicaes, objetivando uma freqncia cardaca
de 60bpm e presso arterial sistlica de 120mmHg.
Outros frmacos, tais como os inibidores de enzima de converso e as
estatinas possuem efeito protetor na fisiopatologia dos aneurismas de aorta por
reduzir o estresse oxidativo
18,19
.
Os pacientes com aneurismas de aorta devem evitar realizar exerccios
isomtricos e levantamento de peso, pois ocasionam aumento da presso
intratorcica e da presso arterial. Exerccios aerbicos (caminhadas e bicicleta)
geralmente so seguros, no entanto deve ser avaliada a resposta da curva
pressrica durante o exerccio, evitando elevaes acima de 180mmHg
20
.
A moderna cirurgia para a correo do aneurisma de aorta profiltica,
algumas vezes teraputica e raramente paliativa. A razo de ser profiltica evitar
a ruptura da aorta com suas conseqncias. Independentemente da localizao,
fator etiolgico e sintomas, a evoluo de todos os aneurismas ser a ruptura ou a
disseco da aorta. Portanto, a deciso de quando o paciente deve ou no ser
encaminhado ao tratamento cirrgico profiltico leva em considerao o risco de
ruptura associado s comorbidades e etiologia do aneurisma.
Quando o paciente apresentar sintomas relacionados ao aneurisma a
cirurgia justificada em bases teraputicas, especialmente porque o risco de
ruptura maior, independentemente do dimetro ou da localizao. Entretanto
ainda existe controvrsia para os pacientes assintomticos.
A primeira descrio da troca da aorta ascendente utilizando um enxerto
artico foi realizada por Cooley e DeBakey in

1956.
Os aneurismas da aorta torcica assintomticos devem ser encaminhados
para o tratamento cirrgico quando o seu dimetro exceder os 5cm, pela baixa
mortalidade do procedimento (menor de 2%), associada ao risco de ruptura com
dimetros maiores de 5cm
21-23
. Svensson et al.
24
mostraram que 12% dos seus
pacientes com aneurismas de aorta apresentaram ruptura com dimetros menores
de 5cm.
No InCor-HCFMUSP os aneurismas da aorta ascendente so operados
quando apresentam dimetro maior que 5,5cm, seja pelo aumento do risco de
ruptura que ocorre entre 5,5cm e 6cm (aumento abrupto de 30%) ou pela pior
sobrevida que apresentam em 5 anos quando maiores que 6cm (reduo na
expectativa de vida de 20% a 40%). Na ectasia anulo-artica, com ou sem
insuficincia artica associada, a possibilidade de correo da dilatao da aorta
associada a preservao da valva artica, permite que esse procedimento seja
indicado mais precocemente, com dimetro de 5cm. Nas situaes de valva
artica bivalvulada, a substituio da aorta ascendente deve ser feita quando esta
atingir 5cm, assim como nos aneurismas saculares, pelos mesmos motivos de
complicaes. Em procedimentos associados, aorta ascendente com dimetro
maior ou igual a 4,5cm tambm deve ser substituda. Os aneurismas do arco
artico, pela morbidade neurolgica do procedimento, so operados com dimetro
a partir de 6cm. Os aneurismas da aorta descendente ou toracoabdominais, pela
complexidade, pelos riscos de isquemia medular e esplncnica, so operados
quando maiores que 6,5cm de dimetro. O advento das prteses endovasculares
permitiu, para leses especficas, o tratamento com dimetros menores, pela
menor invasividade e risco do procedimento
25
.
Pacientes portadores de sndrome de Marfan ou Ehler-Danlos tm
indicao com dimetros menores, entre 4,5cm e 5cm, pois em funo das
alteraes do tecido conectivo, apresentam risco aumentado de complicao
(disseco ou ruptura) com dimetros menores
21-23
.
Alm do tamanho, a velocidade de crescimento transversal do aneurisma
maior que 0,5cm/6meses ou 1cm/ano motivo de indicao de tratamento
cirrgico nos pacientes assintomticos pelo risco de ruptura
21
.
Alguns cuidados pr-operatrios devem ser observados nos pacientes com
aneurisma de aorta. Cerca de 1/3 dos pacientes apresentam doena pulmonar
obstrutiva crnica, portanto a espirometria e a gasometria arterial devem ser
solicitadas para extratificao e tratamento adequado dos mesmos. Ultra-som
doppler de cartidas deve ser solicitado nos pacientes acima de 65 anos.

Disseco de aorta
Definio
A disseco da aorta um evento patolgico agudo, caracterizado pela
delaminao da camada mdia, a partir de uma ruptura da ntima, criao de uma
falsa luz por onde o sangue corre paralelamente luz verdadeira por extenso
variada. A ruptura da camada ntima ocorre principalmente nos pontos de fixao
do vaso onde a tenso superficial maior, isto , na juno sinotubular e no stmo
da aorta (fig. 3).

Figura 3. A. Fotografia de microscopia ptica corada com HE de aorta dissecada,
onde possvel identificar a camada mdia delaminada. B. Fotografia de
angiorressonncia de aorta dissecada. C. Fotografia intra-operatria onde
identifica-se a aorta ascendente delaminada.

Classificaes
O tempo de incio do evento da disseco determina sua classificao em
aguda ou crnica. Quando o incio do evento menor que duas semanas define-
se como disseco aguda, processos mais tardios, como disseco crnica.
Classificaes levando em considerao o segmento da aorta acometido
tambm foram propostas (fig. 4). A primeira foi proposta por DeBakey et al.
26
. A
disseco do tipo I quando houver acometimento da aorta ascendente com a
delaminao estendendo-se pelo arco artico e aorta descendente por extenses
variadas. Ser do tipo II quando a delaminao se restringir a aorta ascendente e
do tipo III quando a delaminao se estender a partir da artria subclvia esquerda
em direo ao diafragma (IIIa) ou at o abdome (IIIb). Outra conhecida
classificao foi descrita por Daily et al.
27
que define como Stanford tipo A quando
ocorrer o comprometimento da aorta ascendente e Stanford tipo B quando o
acometimento for a partir da artria subclvia esquerda. Quando a delaminao
acometer o arco artico, sem o comprometimento da aorta ascendente, classifica-
se como Stanford tipo B, diferentemente do que se fazia anteriormente
26
.

Figura 4. Classificao das disseces da aorta proposta por DeBakey e Daily.
Tipo I ou Stanford tipo A - Delaminao da aorta ascendente que se estende por
extenso variada da aorta descendente. Tipo II ou Stanford tipo A - Delaminao
da aorta ascendente que se restringe aorta ascendente. Tipo III ou Stanford tipo
B - Delaminao da aorta descendente que se estende por extenso variada. IIIa -
se for restrita a aorta descendente torcica e IIIb - se estender at a aorta
abdominal.

O reconhecimento dessas classificaes necessrio, pois ser importante
no tratamento a ser empregado, em funo da diferena de comportamento da
molstia conforme sua localizao e tempo do acometimento.
Histria Natural
A evoluo clnica dos pacientes varia conforme a localizao do segmento
delaminado e se o processo agudo ou crnico. As disseces proximais
(Stanford tipo A) apresentam risco de ruptura seguido de bito de 1% a 2% por
hora nas primeiras 24-48hs e ao final de 14 dias mortalidade varivel de 60% a
90%. As disseces distais (Stanford tipo B) apresentam na fase aguda
mortalidade de 10%. As disseces crnicas, sejam proximais ou distais,
apresentam comportamento semelhante aos dos aneurismas de aorta
28
.
Manifestaes clnicas
A maioria dos pacientes portadores de disseco aguda da aorta apresenta
dor intensa, de incio sbito, de carter migratrio e geralmente descrita como
sensao de rasgamento ou pontada. A localizao inicial da dor sugere o local do
incio da disseco. Nas disseces proximais, a dor comea no precrdio, irradia-
se para pescoo, braos, mandbula antes de migrar para as costas, regio lombar
ou membros inferiores. Nas disseces distais, preferencialmente referida como
dor nas costas, irradiada para dorso, abdome ou membros inferiores. Difere da
isquemia miocrdica pela infreqente associao com nusea e vmitos, pela
intensidade crescente e possvel isquemia de territrios adjacentes
29-31
.
O acometimento das artrias emergentes da aorta ocorre em
aproximadamente 30% dos pacientes com disseco da aorta. O prejuzo da
perfuso coronariana caracterizando angina pode ocorrer em at 3% dos
pacientes; o comprometimento dos vasos do arco artico resultando em agitao
psicomotora, perda da conscincia e acidente vascular cerebral pode acometer
at 7% dos pacientes; o dficit motor em membros inferiores secundrios
isquemia medular em 1% a 2,5% dos pacientes; a insuficincia renal est presente
em 6% a 8% dos pacientes; a angina abdominal por isquemia mesentrica em
1,5% e a isquemia de membros inferiores por prejuzo da perfuso ilaco-femoral
em 13% dos pacientes
29-31
.
O comprometimento da valva artica ocorre em torno de dois teros dos
pacientes com disseco proximal, sendo que, em mais da metade dos casos, a
insuficincia valvar importante e acompanhada de dispnia, pela insuficincia
cardaca secundria a regurgitao artica
29-31
.
O tamponamento cardaco, um dos principais responsveis pela
instabilidade hemodinmica desses pacientes com comprometimento proximal da
aorta, pode estar presente entre 20% e 40% dos casos, variando conforme a
brevidade do diagnstico e encaminhamento do paciente para a correo
cirrgica. Pode tambm ocorrer ruptura da aorta descendente ou abdominal
manifestada atravs de hemotrax, hemoperitnio ou sangramento para o
retroperitneo
29-31
.
Diagnstico
Nas disseces da aorta h a necessidade do diagnstico preciso e
imediato, porm, to importante quanto o diagnstico identificao do
segmento ou segmentos da aorta que esto comprometidos, pela diferena de
conduta teraputica a ser tomada na fase aguda da doena.
As informaes relevantes que auxiliam na conduta teraputica so a
extenso da disseco, a identificao dos stios de entrada e reentrada, de
trombo na falsa luz do vaso, do envolvimento dos ramos articos, da presena e
quantificao da insuficincia artica, do derrame pericrdico e do envolvimento
dos stios coronarianos. Portanto, em funo do relatado, no existe um nico
exame que possa fornecer todas essas informaes.
Ecocardiograma transesofgico apresenta elevada sensibilidade e
especificidade para a identificao e classificao da disseco da aorta. exame
de fcil acesso, rpido de ser realizado alm de permitir a precisa avaliao da
valva artica, do derrame pericrdico e da funo ventricular. Entre as suas
limitaes possvel citar alguns pontos cegos para a avaliao da aorta torcica
e o fato de ser observador dependente.
A angiotomografia de aorta seria o outro exame a ser realizado na
avaliao dos casos agudos pela sua sensibilidade, especificidade e velocidade
de realizao.
Tratamento
As disseces agudas proximais (tipo I e II de DeBakey ou Stanford tipo A)
devero sempre ser encaminhadas para cirurgia o mais precocemente possvel
pela sua agressiva histria natural. J as disseces distais (tipo III de DeBakey
ou Stanford tipo B) em funo da evoluo mais benigna devem ser mantidas em
tratamento medicamentoso, a no ser quando associadas s suas complicaes
de ruptura, isquemia visceral, medular ou de membros inferiores.
Quando a disseco da aorta for crnica, as indicaes do tratamento
cirrgico sero as mesmas das utilizadas para os aneurismas da aorta. Vale
ressaltar que as dilataes secundrias a disseco da aorta apresentam ruptura
com dimetros menores que aquelas secundrias ao aneurisma verdadeiro da
aorta.

Variantes das disseces da aorta torcica (disseces atpicas da aorta)
lceras aterosclerticas penetrantes (fig. 5A)
Descritas pela primeira vez por Shennan em 1934
32
, as lceras
aterosclerticas penetrantes (UAP) caracterizam-se por apresentarem placas
ateromatosas que ulceram e desorganizam a lmina elstica interna, penetrando
profundamente por meio da ntima at a camada mdia da aorta.
Essas placas podem provocar disseco localizada intramedial, associada o grau
varivel de hematoma na parede da aorta, podendo se estender at a adventcia
formando pseudoaneurismas, ou podem romper nas cavidades torcicas,
mediastino e abdome
33
. Geralmente acometem a aorta descendente. Esto
presentes em pacientes com doena aterosclertica avanada, preferencialmente
em hipertensos, diabticos, dislipidemicos, na sexta a oitava dcada de vida, no
possuindo predileo por sexo.
Hematoma intramural (fig. 5B)
Descrito pela primeira vez por Krukenberg em 1920
34
, o hematoma
intramural da aorta (HIM) uma doena artica aguda causada por sangramento
na parede do vaso (nos vasavasorum da adventcia do vaso), porm
diferentemente da disseco aguda clssica no existe o comprometimento da
camada ntima do vaso.
O hematoma intramural (HIM) supostamente se inicia pela ruptura dos
vasavasorum formando hematoma na camada mdia da aorta. Pode ocorrer
espontaneamente em pacientes hipertensos, associado UAP ou aps
traumatismos torcicos no penetrantes.


Figura 5. A. Angiotomografia de UAP em aorta descendente. B. Angiotomografia
de HIM comprometendo toda a aorta descendente.

Manifestaes clnicas (propostas por Coady, Rizzo e Elefteriades
35
)
A maioria dos pacientes apresentam dores lancinantes no precrdio ou nas
costas, de incio sbito podendo apresentar caractersticas migratrias
(principalmente no HIM). No costuma haver associao com eventos isqumicos
(diferente do que ocorre nas disseces clssicas).
Os pacientes com disseco tipo B, UAP e HIM (idade mdia
respectivamente de 69,9; 73,9 e 74 anos) so mais idosos que aqueles portadores
de disseco do tipo A (mdia de 56,5 anos) (p=0,0001).
Ocorre concomitncia com o aneurisma de aorta abdominal em 42% das
UAP e 29% dos HIM.
Localizam-se preferencialmente na aorta torcica descendente, sendo a
UAP em 89,5% das vezes e o HIM em 70,5%, em funo da associao com a
doena aterosclertica.
A incidncia de ruptura na fase aguda da UAP foi de 42% e no HIM de 35%.
Com exceo de um paciente, todos os acometimentos da aorta ascendente
evoluram ruptura durante a fase aguda.
A histria natural dos HIM (com ou sem associao a UAP) pode resultar na
progresso para a delaminao ou ruptura do vaso, ou na regresso com
desaparecimento da leso (menos freqente).
Tratamento
Os pacientes portadores de disseco atpica da aorta torcica requerem
tratamento semelhana dos portadores das disseces clssicas da aorta.

Sndrome de Marfan
Definio
uma doena gentica autossmica dominante de penetrncia varivel
que afeta o gene da fibrilina, localizado no brao longo do cromossomo 15
36
.
Dados epidemiolgicos
A prevalncia na populao americana de 4 a 6 por 100.000 habitantes,
sem predileo por sexo ou grupos tnicos
37
. Mais de 100 mutaes genticas do
gene da fibrilina j foram descritos e relacionados a sndrome em questo. Em
aproximadamente 30% dos casos, a ocorrncia espordica, sem relao
familiar, representando novas mutaes dominantes.
Manifestaes clnicas
A sndrome de Marfan foi descrito pelo pediatra francs Antoine Marfan em
1896 em uma menina de 5 anos de idade.
As principais manifestaes clnicas desta sndrome ocorrem nos sistemas
msculo esqueltico, cardiovascular e ocular (tabela 1). A morte em geral decorre
de complicaes cardiovasculares .
O diagnstico diferencial deve ser feito com a ectopia do cristalino,
aracnodactilia congnita (sndrome de Beals), prolapso mitral familiar com
aneurisma de aorta ascendente familiar e a sndrome de Stickler (artro-
oftalmopatia hereditria). Algumas destas entidades so tambm decorrentes da
mutao do gene da fibrilina.
Manifestaes sseas
38
:
A dolicoestenomelia. Consiste na reduo da razo do segmento superior
para o inferior (menor que 0,85 em caucasianos e menor que 0,78 para a
ascendncia africana) ou na razo do comprimento dos braos para a altura maior
que 1,05. A aracnodactilia (sinal do punho e do polegar), a deformidade da parede
torcica anterior (pectus escavatum ou carinatum) e a escoliose tambm so
sinais freqentes. Ocorre ainda reduo da extenso dos cotovelos (menor que
170), p plano, protuso acetabular, alteraes da face como dolicocefalia,
hipoplasia malar, abbada palatina alta com dentes aglomerados, retrognatismo e
enoftalmia.
Manifestaes Oculares
37,38
:
A ectopia do cristalino o achado mais freqente (60%). A crnea
achatada, o maior comprimento axial do globo ocular e a hipoplasia da ris so
manifestaes clnicas primrias da sndrome. A miopia, a ambliopia, o glaucoma,
a catarata e o descolamento de retina tambm so achados comuns.
Manifestaes Cardiovasculares
37,38
:
As anomalias cardiovasculares estruturais ocorrem em mais de 80% dos
pacientes com Marfan. Podem estar presentes isoladamente ou no, envolvendo
principalmente a aorta e as valvas artica e mitral. As manifestaes mais comuns
incluem a dilatao da aorta ascendente (envolvendo a regio dos seios de
valsalva), a regurgitao artica, a disseco da aorta e o prolapso da valva mitral
com ou sem regurgitao mitral. A prevalncia das manifestaes
cardiovasculares varia com a idade. Na criana, o prolapso da valva mitral e a
regurgitao mitral grave so as manifestaes mais comuns. Em adultos,
predominam a dilatao da poro proximal da aorta ascendente, a regurgitao
artica e a disseco.
Em 1972, Murdoch e al.
39
demonstraram a precoce mortalidade dos
portadores da sndrome de Marfan, entre a terceira e a quarta dcadas de vida. A
principal causa de morte foi cardiovascular em 93% dos casos, sendo na grande
maioria das vezes secundria a disseco e ruptura da aorta. As manifestaes
clnicas podem ser silenciosas existindo correlao do risco de disseco com o
dimetro da aorta, sendo considerado crtico os valores acima de 5 cm.
Manifestaes de outros sistemas
40,41
:
O pneumotrax espontneo ocorre em 5% dos indivduos com Marfan.
Podem ser encontradas bolhas nos pices dos pulmes desses pacientes. Podem
ocorrer alteraes na pele e tegumento com presena de estrias atrficas, hrnias
recorrentes ou incisionais. Por fim a ectasia dural lombossacra, presente em mais
de 40% dos pacientes com sndrome de Marfan, pode ser responsvel por dores
persistentes na regio lombar inferior.
Diagnstico
O diagnstico clnico, realizado quando o paciente apresenta
antecedentes familiares de parente de 1
o
grau acometido pela doena e pelo
menos dois dos sistemas acometidos. Se o antecedente familiar for negativo, o
paciente deve apresentar manifestaes esquelticas e pelo menos dois sistemas
acometidos
42
.
Tratamento
Nos pacientes com sndrome de Marfan deve-se utilizar o beta bloqueador
com a finalidade de diminuir a DP/DT e consequentemente a progresso da
dilatao artica, objetivando freqncia cardaca de 60bpm. Utilizando o
propanolol observaram-se diferenas na razo de crescimento artico dos
pacientes tratados (dimetro artico medido dividido pelo esperado) tendo sido de
0,023 no grupo tratado versus 0,084 no grupo controle
43
.

Doena inflamatria da aorta
Definio
A presena de clulas inflamatrias nas camadas mdia ou adventcia da
aorta indicativo de aortite. Macroscopicamente a doena inflamatria da aorta
caracterizada por um espessamento da parede do vaso que pode variar desde
infiltrado edematoso na fase aguda at cicatriz fibrosa nos estadios mais
avanados. Embora de origem desconhecida, acredita-se na relao com doena
auto-imune.
As doenas inflamatrias da aorta compem amplo espectro de alteraes
histolgicas. A mais comum das doenas inflamatrias a doena de Takayasu.
Tambm faz parte desse grupo a arterite de clulas gigantes (aortite
granulomatosa), a aortite reumtica, a doena de Behcet, a espondilite
anquilosante entre outras.
Doena de Takayasu
A doena foi descrita em 1908 por Makito Takayasu, um oftamologista
japons, em paciente com shunts artrio-venosos na retina.
A arterite de Takayasu (AT) uma doena rara, de etiologia desconhecida,
que afeta a aorta e seus principais ramos, causando leses aneurismticas e
estenticas.
As mulheres so afetadas em 80 a 90% dos casos, principalmente entre 10
e 40 anos de idade. A inflamao pode estar restrita aorta torcica ou abdominal
e na progresso da doena comum o aparecimento de leses em todos os
vasos da base, variando desde leses localizadas at estenoses segmentares
extensas. A aorta abdominal e artrias pulmonares esto envolvidas em at 50%
dos pacientes. O grau de atividade da doena varia com o tempo, com aparentes
exacerbaes e redues ou remisses na intensidade do processo inflamatrio.
Classificao anatmica
Tipo I: Comprometimento do arco artico. Descrito por Shimizu em 1951
como doena caracterizada por isquemia cerebral, distrbios visuais e reduo do
fluxo sangneo nas extremidades superiores do corpo.
Tipo II: Comprometimento toracoabdominal. Descrito por Kimoto em 1979
como coartao atpica da aorta toracoabdominal associada hipertenso arterial
(freqentemente de origem renovascular) e isquemia mesentrica.
Tipo III: Comprometimento difuso. Descrito por Inada em 1965 como
comprometimento difuso da aorta e principais ramos.
Tipo IV: Comprometimento da artria pulmonar. Descrito por Oota em 1940
e complementado por Lupi-Herrera em 1977 como hemoptise ou hipertenso
pulmonar secundria a estenose e inflamao do tronco e ramos principais da
artria pulmonar.
Tipo V: Aneurismtico. Descrito por Ueno em 1967 como aneurisma difuso
da aorta e de seus ramos principais.
Morfologia
As aortas dos pacientes com arterite de Takayasu apresentam paredes
espessadas, a ntima aumentada por fibrose, degenerao da camada mdia com
perda de clulas musculares lisas e tecido elstico, hemorragia, proliferao da
vasavasorum e espessamento da adventcia. A fase aguda da doena
caracterizada por infiltrado de clulas inflamatrias entre elas linfcitos, histicitos,
clulas gigantes, plasmcitos e polimorfonucleares. O padro histolgico da
vasavasorum o infiltrado perivascular de clulas mononucleares resultando no
tpico aspecto de casca de cebola. Na fase crnica, ocorre a obliterao desses
vasos com formao de densa fibrose local. O acometimento de todas as
camadas da aorta ocorre sobre extenses variadas, podendo acometer toda aorta
ou segmentos espaados por aorta sem doena. Pode-se ainda observar sobre a
cicatriz antiga, reas novas com doena ativa caracterizando o carter progressivo
da doena. Quando predominar a necrose, haver tendncia evoluo para a
formao de aneurismas. Quando predominar o componente proliferativo da
ntima a doena oclusiva da aorta e de seus ramos ser mais freqente.
Manifestaes clnicas
A apresentao clnica caracteriza-se por uma fase aguda com sintomas
constitucionais, seguido por meses at anos quando os sintomas sero
decorrentes da fibrose e/ou ocluso vascular (fase crnica).
O diagnstico de doena de Takayasu deve ser suspeitado principalmente
quando mulheres jovens apresentarem sinais de doena oclusiva, principalmente
com ausncia de pulso carotdeo, subclvio, braquial ou radial e histria de febre
recente de origem desconhecida.
Ishikawa
44
props critrios diagnsticos para a doena aguda:
A paciente freqentemente tem menos que 40 anos de idade.
Presena de doena em artria subclvia direita ou esquerda.
Presena de quatro ou mais critrios menores: elevada taxa de
sedimentao eritrocitria, hipertenso, insuficincia artica, ectasia nulo-artica,
leso da artria pulmonar, da cartida comum esquerda, do tronco
braquioceflico, da aorta descendente ou abdominal. Se ambas as artrias
subclvias estiverem comprometidas, somente dois critrios menores sero
necessrios para o diagnstico.
Tratamento
O tratamento clnico da fase aguda com corticoterapia isolada pode ser
eficiente para o alvio dos sintomas sistmicos em mais de 75% dos pacientes
45
.
Kerr et al.
46
conseguiram resoluo da fase aguda em 80% de seus pacientes
com a associao de ciclosfofamida ou metotrexate a corticoterapia. A dose de
esteride recomendada por de 1mg/kg/dia, dose mxima de 60mg por 1 ms,
sendo titulada gradualmente de acordo com a resposta clnica at por 2 anos com
a dose de manuteno. A associao do metotrexate com a prednisona durante o
perodo de 2 anos tem sido sugerido na dose de 0,3mg/kg/semana (dose mxima
no deve exceder 15mg/semana).
A indicao cirrgica preconizada na presena de hipertenso
renovascular, isquemia cerebral, coronria ou claudicao importante.
O tratamento da doena oclusiva pode ser feito com enxerto interposto, por
derivaes extra-anatmicas ou atravs da abordagem endovascular com
angioplastia. A recidiva da doena com reestenoses ou dilataes no pequena.

Diagnstico nas doenas da aorta
O diagnstico das doenas da aorta quando no associado s suas
complicaes de ruptura ou disseco, na maioria das vezes, achado ocasional
de exame de rotina para investigao de outras doenas. Somente o aneurisma
da aorta abdominal pode ser identificado secundariamente ao exame fsico do
paciente.
Historicamente o mtodo clssico no estudo das doenas da aorta foi a
arteriografia. Em funo da invasividade do mtodo, das suas limitaes e de seus
efeitos adversos, a angiografia hoje um exame pouco utilizado.
A ecocardiografia, a tomografia e a ressonncia magntica constituem
modalidades no invasivas eficientes e comumente disponveis para o estudo da
aorta.
Eletrocardiograma.
As doenas da aorta no apresentam achados eletrocardiogrficas
especficos, sendo as alteraes encontradas relacionadas a doenas sistmicas
ou secundrias alteraes impostas pela doena de base.
Radiografia de trax
O exame radiolgico do trax alterado geralmente o primeiro indcio da
doena da aorta. Na projeo pstero-anterior a dilatao da aorta produz um
contorno convexo no mediastino superior direita ou esquerda respectivamente
quando houver dilatao no segmento ascendente ou descendente da aorta
torcica (fig. 6). Na projeo lateral existe perda do espao areo retroesternal. No
entanto nos casos de pequenas dilataes a imagem da aorta pode ficar
obscurecida pela silueta cardaca no sendo evidente a radiografia simples do
trax.

Figura 6. A. Radiografia de trax em PA com dilatao da aorta ascendente. B.
Radiografia de trax em PA com dilatao da aorta descendente.
Aortografia
Historicamente proposto por Seldinger em 1953, esse mtodo de
visualizao direta da aorta foi, at a pouco, considerado como a melhor forma
para o diagnstico das doenas da aorta. capaz de mapear toda aorta e, atravs
de imagem bidimensional, caracterizar tridimensionalmente toda a aorta,
fornecendo informaes precisas sobre os seus ramos, orifcios de entrada e
reentradas, locais de ruptura, ulceraes e pseudo-aneurismas. O maior benefcio
da aortografia determinar a relao do aneurisma com os vasos do arco. A
aortografia tambm permite diagnosticar a insuficincia artica e a alterao
ceflica do stio coronariano. indicada nos pacientes com idade acima de 40
anos para afastar doena coronariana concomitante. Suas limitaes se devem ao
fato de proporcionar somente avaliao endovascular, no possibilitando a
identificao de trombos ou do estado da parede da aorta.
Atualmente retorna como mtodo de imagem de grande relevncia pela
possibilidade do tratamento endovascular das doenas da aorta e seus ramos (fig.
7).
mtodo invasivo que pode apresentar complicaes relacionadas ao uso
dos cateteres, ao uso do contraste (reaes alrgicas e insuficincia renal) e
complicaes neurolgicas como o acidente vascular cerebral, convulso,
paraplegia entre outras
47
.

Figura 7. Aortografia ilustrando grande UAP em aorta descendente.

Ecocardiografia transesofgica (TEE)
A ecocardiografia fornece avaliao completa em relao s funes
sistlica e diastlica dos ventrculos esquerdo e direito, ao funcionamento das
valvas cardacas, a espessura de parede do msculo cardaco, a avaliao de
isquemia regional e presena de derrame pericrdico. A visualizao da aorta
apresenta limitaes principalmente na poro distal da aorta ascendente e na
transio arco artico - aorta descendente pelo distanciamento dessas pores da
aorta em relao ao esfago (localizao do transdutor) e pela interposio de
estruturas como o brnquio fonte direito.
A sua grande vantagem se deve ao fato de ser mtodo de aquisio de
imagem porttil, permitindo ser trazido beira do leito para a rpida realizao do
diagnstico, o que particularmente importante nas afeces agudas da aorta
48
.

Tomografia computadorizada (CT)
Mtodo diagnstico no invasivo, cuja formao de imagem depende da
atenuao radiogrfica dos tecidos e dos meios de contraste para a visualizao
da imagem. Apresenta grande disponibilidade no nosso meio, de rpida
execuo e possibilita imagens de reconstruo tridimensional com alta definio.
capaz de fornecer informaes sobre as estruturas adjacentes aorta, a
espessura da parede ventricular, a presena de calcificao de coronrias, de
derrame pericrdico e suas alteraes, das dimenses da aorta, sua extenso
comprometida, sobre a presena de trombos, as caractersticas da parede da
aorta, suas delaminaes, hematomas, ulceraes, as principais ramificaes e
suas ocluses. As desvantagens da utilizao desse mtodo se relacionam a
possibilidade de alergia ao contraste necessrio e a insuficincia renal
47
.
Ressonncia magntica (RM)
Mtodo diagnstico cujas imagens baseiam-se na concentrao do
hidrognio mvel do sangue e dos tecidos para gerar a imagem. Apresenta
indicao semelhante CT, alta de definio e possibilidade de reconstruo
tridimensional de imagens. Apresenta vantagem em relao CT por no expor o
paciente radiao ionizante, nem a administrao de contrastes iodados. As
desvantagens esto relacionadas ao custo mais elevado do exame, a execuo
demorada, no sendo prtico para pacientes politraumatizados ou clinicamente
instveis e so contra-indicados para pacientes portadores de prteses metlicas,
tais como marcapasso ou clips cirrgicos
47
.


Tratamento cirrgico
Cirurgias na aorta ascendente
O tratamento cirrgico convencional dos aneurismas da aorta ascendente
sem o comprometimento da poro sinotubular realizado atravs da interposio
de tubo de dacron. Quando ocorrer o comprometimento da regio sinotubular,
associado insuficincia artica a interposio de conduto valvulado com
reimplante dos stios coronrios no enxerto o procedimento mais
frequentemente realizado. A operao proposta por Bentall e De Bono em 1966
49
, h muito, estabelecida na literatura pela sistematizao tcnica e excelncia
dos resultados imediatos e tardios (fig. 8). Outra operao clssica para o
tratamento cirrgico da aorta ascendente e valva artica relacionada
interposio de conduto valvulado a operao de Cabrol
50
. Esta operao
utilizada hoje, principalmente quando os stios coronarianos estiverem situados
muito prximos ao anel artico ou em reoperaes, quando a disseco da aorta
ascendente e stios coronarianos representam risco adicional de leso
iatrognica.

Figura 8. A. Fotografia intra-operatria do tubo valvulado dentro do aneurisma
ressecado. B. Fotografia intra-operatria do aspecto final da operao.

No entanto, problemas relacionados a necessidade de anticoagulao
continuada e a presena de prtese valvular mecnica (tromboembolismo e
endocardite), estimularam o desenvolvimento de alternativas tcnicas operatrias
utilizao do conduto valvulado.
Com esse objetivo desenvolveu-se a operao da substituio radical da
aorta ascendente com preservao da valva artica. As duas tcnicas operatrias
descritas foram a do remodelamento e a do reimplante, respectivamente
propostas por Yacoub em 1983 e David e Feindel em 1992
51,52
.
Em ambas as operaes necessrio a completa resseco da poro
proximal da aorta ascendente, preservando uma pequena rima de tecido de 3 a
5mm do anel artico e pilares comissurais para posterior sutura no enxerto. Os
stios coronarianos tambm so dissecados e reparados como dois botes. Aps
a reavaliao dos folhetos da valva artica, se continua o procedimento, desde
que haja boa coaptao entre eles.
Na tcnica do remodelamento, para a continuao do procedimento,
recorta-se o enxerto escolhido longitudinalmente, dividindo-o em trs, afim de se
formar os trs novos seios de Valsalva. A seguir essas trs lnguas so
suturadas nas rimas de aorta preparadas anteriormente. Completa-se a operao
com o reimplante dos stios coronarianos e a anastomose distal na aorta
ascendente.
Na tcnica do reimplante, o enxerto fixado externamente, envolvendo o
anel artico e pilares comissurais, abaixo dos folhetos da valva artica. A rima de
aorta previamente preparada suturada por dentro do enxerto fixando a valva
artica. Completa-se o procedimento com o reimplante dos stios coronarianos e
a anastomose distal na aorta ascendente.
A diferena bsica dos dois procedimentos a falta da fixao anular que
ocorre na tcnica do remodelamento, possibilitando futura dilatao anular e
recidiva da insuficincia artica. E a possibilidade da no reconstruo dos novos
seios de Valsalva, ocorrendo alterao da dinmica da perfuso coronariana e
possvel traumatismo dos folhetos da valva artica no enxerto, resultando em
leso estrutural e insuficincia artica que pode ocorrer quando utilizado a tcnica
do reimplante
53,54
.
O seguimento tardio comparativo mostra que, atravs da tcnica do
reimplante, houve uma menor recidiva da insuficincia artica, assim como uma
menor necessidade de reinterveno
51,53
.
Cirurgias no Arco Artico
As operaes sobre o segmento do arco artico evoluram em paralelo as
tcnicas de proteo cerebral, uma vez que a interrupo do fluxo sangneo
nessa regio necessria para a interposio do enxerto ramificado ou no no
arco artico.
Cirurgias na aorta descendente e toraco-abdominal
As operaes sobre esse segmento da aorta apresentam morbimortalidade
elevada, principalmente em funo das complicaes relacionados isquemia
medular e visceral. Atravs da interposio de tubo de dacron possvel a
substituio de extensos segmentos da aorta descendente ou toraco-abdominal.
Porm atravs do advento das prteses endovasculares auto-expansveis, os
stents de aorta, existe hoje a possibilidade de resoluo da maioria das doenas
da aorta descendente com menor incidncia de paraplegia e mortalidade,
permitindo recuperao mais precoce dos pacientes (fig. 9). As limitaes desta
forma de tratamento esto relacionadas s caractersticas anatmicas dos locais
de ancoragem das endoprteses, das vias de acesso por onde sero introduzidas,
e pela possibilidade de vazamento proximal ou distal que pode ocorrer durante o
seguimento do paciente, uma vez que estas prteses so fixadas por apoio na
parede da aorta.

Figura 9. Desenho esquemtico do tratamento endovascular do aneurisma da
aorta descendente. A. Desenho do aneurisma na aorta descendente. B.
Introduo da corda guia para a navegao e sustentao da endoprtese. C.
Stent de aorta com abertura parcial. D. Aspecto final do stent excluindo da
circulao o aneurisma da aorta descendente.

Tratamento cirrgico das doenas associadas
A presena de doena coronariana descrita em 25% dos pacientes
submetidos ao tratamento cirrgico dos aneurismas de aorta ascendente.
A presena de insuficincia mitral, tambm observada frequentemente em
pacientes com aneurismas principalmente em pacientes com sndrome de Marfan,
com uma incidncia de 30%.
Todas as alteraes concomitantes diagnosticadas durante a investigao
pr-operatria devero ser corrigidas no mesmo ato operatrio.

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Tabela 1. Caractersticas clnicas dos pacientes com sndrome de Marfan
Manifestaes esquelticas
Crescimento sseo
alta estatura / membros longos / dedos compridos
Flexibilidade articular
hiperextensibilidade articular / subluxao ou deslocamento articular
Deformidade da coluna
escoliose / lordose / alargamento do canal espinhal / epondilolistese
Deformiddaes da parede torcica
pectus excavatum / petus carinatum / deformidades de arco costal
retrognatia / palato elevado e arqueado / contraturas congnitas / osteopenia
Manifestaes cardiovasculares
Aorta
dilatao da aorta ascendente / disseco aorta / regurgitao valvar artica
Mitral
prolapso valva mitral / insuficiencia mitral / calcificao do anel mitral
Aneurisma de outros locais
aneurisma abdominal / aneurisma de Berry
Arritmias
Endocardite
Manifestaes oculares
subluxao do cristalino / deslocamento de retina / miopia / globo ocular alongado
Outras manifestaes
Pele
estrias densas / hrnias: inguinal, umbilical, diafragmtica e incisional
Neurolgico
ectasia dural / meningocele lombossacral / dilatao da cisterna magna
dificuldade de aprendizado / hiperatividade
Musculares
Miopatias
Pulmonares
bolhas enfisematosas / peumotrax espontneo / apnia do sono