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JA G Hermosillo S58

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* Departamento de Electrocardiografa y Electrofisiologa. Instituto Nacional de Cardiologa Ignacio Chvez. (INCICH. Juan Badiano No. 1,
14080 Mxico, D.F.)
Los sndromes de intolerancia ortosttica
J Antonio G Hermosillo*
na vez que el ser humano asumi la pos-
tura erecta su vulnerabilidad a los efec-
tos de la gravedad sobre la circulacin
se vio incrementada. As, el cerebro, el rgano
ms susceptible a la hipoxia, queda situado en
la localizacin ms desventajosa. En la bipedes-
tacin hay un desplazamiento vertical de la san-
gre por debajo del corazn que resulta en una
disminucin del retorno venoso. Debido a que
el corazn no puede expulsar lo que no recibe,
el volumen latido disminuye y la presin arte-
rial tiende a caer. Una serie de mecanismos o
reflejos cardiovasculares regulatorios son acti-
vados para defenderse de esta agresin sobre la
circulacin. Su propsito es mantener la presin
arterial y la perfusin cerebral independiente-
mente del efecto de la fuerza de gravedad. Para
lograrlo es necesario modular el gasto cardiaco,
el gasto por latido y las resistencias vasculares
perifricas. Por medio de las vas eferentes sim-
pticas, el sistema nervioso autnomo es el prin-
cipal responsable de las respuestas a estos cam-
bios posturales, a corto y a mediano plazo.
Aunque otros mecanismos tales como el siste-
ma renina-angiotensina-aldosterona tambin
contribuyen, sus respuestas se manifiestan des-
pus de un periodo ms largo. As, las alteracio-
nes en la funcin autonmica que ocasionan una
S58
Palabras clave: Intolerancia ortosttica. Prueba de inclinacin. Sncope vasovagal. Respuesta disautonmica.
Key words: Orthostatic intolerance. Tilt table test. Vasovagal syncope. Dysautonomic response.
Resumen
En los pacientes con intolerancia ortosttica, la
respuesta hemodinmica al adoptar la posicin
de pie puede identificar una anormalidad: el sn-
drome de taquicardia postural ortortosttica o
una hipotensin ortosttica (la cual a menudo
puede ser tratada sin requerir de ms estudios).
Cuando la respuesta hemodinmica al ortosta-
tismo activo es normal, la prueba de inclinacin
en mesa basculante se hace necesaria para
establecer el diagnstico y seleccionar un trata-
miento, en el sncope vasovagal o en el sndro-
me de taquicardia postural ortosttica. Durante
la evaluacin de la respuesta hemodinmica a
la prueba de inclinacin es importante la distin-
cin entre el verdadero sncope vasovagal y la
llamada respuesta disautonmica que se carac-
teriza por una disminucin gradual y progresiva
de la presin arterial que antecede al sncope.
La practica clnica actual recomienda el empleo
de b bloqueadores adrenrgicos, fludrocortiso-
na y midodrina para el tratamiento del sncope
vasovagal, mientras que los pacientes con el
sndrome de taquicardia postural ortosttica o
con la respuesta disautonmica son mejor tra-
tados con fludrocortisona y midodrina.
Summary
ORTHOSTATIC INTOLERANCE SYNDROMES
In patients with an orthostatic intolerance, the
hemodynamic response to standing, may iden-
tify an abnormality know as postural orthostatic
tachycardia syndrome or orthostatic hypotension,
that can often be treated without further testing.
When the response to standing is normal, tilt-
table testing may be useful in making the diag-
nosis of vasovagal syncope or postural orthos-
tatic tachycardia syndrome and guiding treat-
ment. In evaluating the results of tilt-table tes-
ting, an important consideration is the distinc-
tion between vasovagal syncope, and the dys-
autonomic response to tilt characterized by a
gradual and progressive decrease in blood pres-
sure that leads to syncope. Current practice pat-
terns suggest that b blockers, fludrocortisone,
and midodrine are commonly used to treat pa-
tients with vasovagal syncope. These also sug-
gest that patients with the postural orthostatic
tachycardia syndrome, and with the dysautono-
mic response, are better treated with fludrocorti-
sone and midodrine.
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Intolerancia ortosttica S59
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falla simptica pueden resultar en una hipoten-
sin ortosttica (posicional), que puede a ser lo
suficientemente importante como para producir
hipoperfusin cerebral y la prdida de la cons-
ciencia (sncope).
En el ser humano normal, aproximadamente un
25% al 30% del volumen sanguneo circulante
est en el trax. Al asumirse la posicin erecta
hay un desplazamiento mediado por la gravedad
de aproximadamente 300 a 800 ml de sangre,
hacia el abdomen y las extremidades inferiores,
lo que produce una disminucin por arriba y un
incremento de la presin intravascular por deba-
jo del llamado punto venoso hidrosttico indi-
ferente. El punto venoso hidrosttico indiferen-
te representa el sitio en el rbol vascular en donde
la presin es independiente de la postura y nor-
malmente se localiza a nivel del diafragma.
1
Con
la bipedestacin, las contracciones de los ms-
culos de las piernas y las vlvulas en las venas
sirven para facilitar el retorno venoso al corazn
derecho y por lo tanto desplazan el punto venoso
hidrosttico indiferente hacia el atrio derecho. La
respiracin tambin facilita el retorno venoso al
corazn. Con la inspiracin profunda, la presin
intratorcica disminuye y facilita la entrada de
sangre al torax. Adems de estos cambios, en el
ortostatismo hay un aumento substancial en la
presin capilar transmural de la mitad inferior del
cuerpo, lo que facilita la filtracin de lquido a
los espacios tisulares perivasculares. Estos cam-
bios transcapilares alcanzan un equilibrio despus
de 30 minutos de estar de pie y durante este pro-
ceso puede ocasionarse una reduccin del volu-
men plasmtico de alrededor de un 10%.
Para poder mantener en forma adecuada la presin
arterial y la perfusin del cerebro al adoptar el or-
tostatismo, se requiere del funcionamiento normal
de varios sistemas cardiovasculares regulatorios. La
estabilizacin ortosttica normalmente se alcanza
en menos de un minuto. Los ajustes circulatorios
que ocurren con el ortostatismo activo (bipedesta-
cin) aunque sirven para el mismo propsito, difie-
ren un poco de los que se ponen en juego con el
ortostatismo pasivo (inclinacin en mesa basculan-
te). La bipedestacin es un proceso activo que se
acompaa de la contraccin de los msculos de las
piernas y aumento de la presin intraabdominal, lo
que produce la compresin de los vasos de capaci-
tancia y de resistencia con aumento de las resisten-
cias vasculares perifricas. Este incremento es sufi-
ciente para producir fugazmente una mayor presin
auricular derecha y un aumento del gasto cardiaco,
que a su vez causan una activacin de los recepto-
res de baja presin del corazn. El incremento re-
sultante del trfico neural al cerebro ocasiona una
disminucin sbita en las resistencias vasculares
perifricas de casi un 40 % que no logra ser com-
pensada por el aumento del gasto cardiaco. Estos
cambios son capaces de reducir la presin arterial
media unos 20 mm de Hg por espacio de 6 a 8
segundos. Despus de 1 a 2 minutos de estar de pie,
la respuesta normal de la presin arterial consiste
en un aumento de la presin diastlica de 10 mm de
Hg, con poco o ningn cambio en la presin sistli-
ca y un aumento de la frecuencia cardiaca de 10
latidos/por minuto. Las respuestas de la frecuencia
cardiaca y de la presin arterial en la fase temprana
de la estabilizacin han sido comnmente emplea-
das en la evaluacin clnica del control nervioso de
la circulacin. El sistema de control neural conti-
na jugando un papel muy importante para el man-
tenimiento de la presin arterial durante el ortosta-
tismo prolongado. La actividad de varios
mecanismos humorales tambin es alterada por los
cambios posturales. La contribucin de estos siste-
mas va a depender del volumen sanguneo circu-
lante, a mayor grado de contraccin volumtrica,
mayor ser la activacin del sistema renina-angio-
tensina-aldosterona y de la vasopresina. Sin embar-
go, el factor ms importante que le ayuda al cuerpo
a compensar por el estrs ortosttico continuo pare-
ce ser la influencia que ejercen los barorreceptores
arteriales (en particular los del seno carotideo) so-
bre las resistencias vasculares perifricas.
2
La inca-
pacidad de cualquiera de estos factores para fun-
cionar adecuadamente (o en forma coordinada)
puede resultar en una falla del sistema para com-
pensar el cambio postural. Esto puede ocasionar un
estado de hipotensin, que si es lo suficientemente
importante, puede causar hipoperfusin cerebral y
prdida de la consciencia.
La experiencia acumulada a lo largo de 10 aos con
las pruebas de inclinacin en mesa basculante para
el diagnstico del sncope, ha demostrado que la
poblacin de pacientes que exhiben una respuesta
positiva es muy heterognea. As, se han podido
identificar diferentes alteraciones del control ortos-
ttico, las que aunque comparten ciertas caracters-
ticas clnicas, son en muchas formas nicas. En la
actualidad, de acuerdo a la respuesta durante la prue-
ba de inclinacin se han clasificado en cuatro gru-
pos: El primero y el ms comn, es el sncope vaso-
vagal clsico (neurocardiognico o neuralmente
mediado), que se caracteriza por la aparicin sbita
de sncope o presncope acompaado de hipoten-
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sin arterial con o sin bradicardia coexistente. En-
tre los episodios sincopales, estos pacientes perma-
necen sintomticos y aunque puede ocurrir en to-
das las edades es ms comn en jvenes. Un segundo
tipo ha sido denominado respuesta disautonmi-
ca y se caracteriza por el descenso gradual y para-
lelo de las presiones arteriales sistlica y diastlica,
el que precede a la prdida de la consciencia. Esta
alteracin se acompaa de niveles reducidos de ca-
tecolaminas circulantes. Los pacientes frecuente-
mente estn incapacitados por su enfermedad ya
que tienen otros sntomas de disfuncin autonmi-
ca tales como sudacin y control termorregulatorio
anormales e hipotensin ortosttica (cada de la pre-
sin arterial > 20 mm de Hg inmediatamente de
adoptar el ortostatismo activo. En su forma ms
avanzada existe un estado de disfuncin autonmi-
ca generalizada, la llamada falla autonmica pri-
maria, una entidad que aunque observada en todas
las edades es ms comn en la senectud. Un tercer
grupo de pacientes, afortunadamente poco comu-
nes tienen otra alteracin crnica del sistema ner-
vioso autnomo. La Sociedad Americana de Enfer-
medades Autonmicas le ha denominado atrofia
sistmica mltiple. En contraste con la falla auto-
nmica primaria es ms grave y se manifiesta por
hipotensin ortosttica importante, progresiva in-
continencia urinaria y fecal, incapacidad para su-
dar, atrofia del iris, parlisis ocular externa, impo-
tencia, rigidez y temblores que simulan el Parkinson.
Recientemente, una considerable atencin ha des-
pertado una forma leve de insuficiencia autonmi-
ca, el sndrome de taquicardia ortosttica postu-
ral (STOP) o intolerancia ortosttica crnica
como tambin se le conoce. A lo largo de la historia
ha recibido diferentes nombres: corazn del solda-
do, astenia neurocirculatoria, sndrome del corazn
irritable, sndrome de DaCosta, taquicardia ortost-
tica hiperadrenrgica, etc.
3
Este padecimiento es
comn y afecta principalmente a mujeres jvenes.
La caracterstica principal es una taquicardia per-
sistente en el ortostatismo (que a veces alcanza 160
lpm o ms), la cual se asocia a mareo, palpitacio-
nes, fatiga, visin borrosa, intolerancia al ejercicio,
precordalgias, intolerancia al fro, y ocasionalmen-
te sncope, un cuadro clnico frecuentemente atri-
buido a un problema psiquitrico. Al igual que en el
sncope vasovagal no hay hipotensin ortosttica
significativa al adoptar la bipedestacin, pero la fre-
cuencia cardiaca aumenta > 30 lpm o excede 120
lpm. La taquicardia es fcilmente detectada duran-
te los primeros 10 minutos de una prueba de incli-
nacin y estos pacientes son muy susceptibles al
isoproterenol y al isosorbide. Es interesante sealar
que los sntomas frecuentemente ocurren en ausen-
cia de reduccin de la presin arterial y an en pre-
sencia de hipertensin arterial. La causa de la taqui-
cardia postural ortosttica es desconocida, y en
algunos casos existe el antecedente de una infec-
cin viral antes del comienzo de la sintomatologa.
El mecanismo responsable parece ser una falla en
la vasoconstriccin de los lechos vasculares perif-
ricos para responder al reto ortosttico, la cual es
compensada por un excesivo aumento de la frecuen-
cia cardiaca.
4
Es importante reconocer este padeci-
miento, pues algunos de estos pacientes han sido
equivocadamente diagnosticados como una taqui-
cardia sinusal inapropiada y han sido tratados con
ablacin por radiofrecuencia del nodo sinusal, con
lo que despus de un aparente xito para eliminar la
taquicardia, han quedado con una grave hipoten-
sin ortosttica.
5
El grupo de la Universidad de Van-
derbilt, ha combinado la prueba de inclinacin, re-
gistros de microneurografa simptica peroneal y el
anlisis espectral de la variabilidad de la frecuencia
cardaca para estudiar a los pacientes con sncope
vasovagal
6
y con taquicardia postural ortosttica.
Furlan et al,
7
demostraron que los pacientes con ta-
quicardia postural tienen una frecuencia cardaca
mayor y un incremento en el trafico simptico a los
vasos sanguneos musculares de las piernas, duran-
te el reposo supino. Durante el ortostatismo pasivo,
la presin arterial no se modific, los cambios en la
presin venosa central fueron similares y hubo una
mayor taquicardia con un aumento amortiguado del
trfico simptico medido por microneurografa en
los pacientes con taquicardia postural en compara-
cin con voluntarios sanos. En este estudio los pa-
cientes con taquicardia postural tambin mostraron
un aumento significativo de la noradrenalina plas-
mtica y del cociente baja frecuencia/alta frecuen-
cia de los intervalos RR en respuesta al ortostatis-
mo. Tales hallazgos sugieren que estos pacientes
tienen un estado hiperadrenrgico en el reposo en
posicin supina, con una respuesta simptica vas-
constrictora atenuada en el ortostatismo, la que se
acompaa de una actividad simptica cardaca au-
mentada (probablemente compensadora).
En los pacientes con sncope vasovagal, el
ortostatismo pasivo durante la prueba de inclina-
cin produce un aumento discreto de la frecuencia
cardaca con una respuesta amortiguada del trafico
simptico eferente medido por microneurografa
(una respuesta similar a los pacientes con taquicardia
postural). Pero, a diferencia de estos ltimos, la pre-
sin arterial, la frecuencia cardaca y el trfico sim-
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ptico eferente medido en el nervio peroneal dis-
minuyen dramticamente.
Jacob et al,
8
con mediciones de la velocidad con
la que entra la noradrenalina a la circulacin ve-
nosa en respuesta a varios estmulos simpticos,
en los brazos y en las piernas de pacientes con
taquicardia postural ortosttica, demostraron que
existe una denervacin simptica parcial, espe-
cialmente en las extremidades inferiores.
Los pacientes con el sndrome de fatiga crnica
o con fibromialgia, ambas enfermedades de ori-
gen obscuro, tienen sntomas similares a los des-
critos en la taquicardia postural ortosttica.
9
En
ellos se observan frecuencias cardacas mayores
que en los sujetos normales, tanto en reposo como
en respuesta al reto ortosttico. Al igual que en la
taquicardia postural ortosttica, los pacientes con
fatiga crnica tienen taquicardia relativa en au-
sencia de hipotensin arterial, e inclusive duran-
te el sueo nocturno.
Todas estas observaciones provocan especulacio-
nes sobre un posible substrato autonmico comn
para los pacientes con sincope neurocardiognico,
taquicardia postural y fatiga crnica o fibromialgia.
Las respuestas a la prueba de inclinacin en estos
padecimientos, principalmente cuando se moni-
toriza el flujo cerebral con Doppler transcraneal,
aunque parecidas no son idnticas. En nuestra ex-
periencia, no todos los pacientes con taquicardia
postural o fatiga crnica hacen sncope o presn-
cope con hipotensin arterial y bradicardia (res-
puesta vasovagal). Aunque en todos ellos es posi-
ble demostrar una vasoconstriccin cerebral an
en ausencia de hipotensin, las caractersticas de
la velocidad del flujo cerebral medido latido a la-
tido son diferentes. Mientras que en el sncope neu-
rocardiognico el flujo cerebral disminuye abrup-
tamente ms o menos simultneamente con la cada
de la presin arterial, en los otros padecimientos
se observan precozmente, durante la prueba, am-
plias fluctuaciones en la velocidad del mismo.
El perfil neurocirculatorio de los diferentes tipos de
intolerancia ortosttica crnica tiene implicaciones
que van ms all de las consideraciones tericas
sealadas, particularmente respecto a la conducta
teraputica. El diagnstico diferencial y las diver-
sas estrategias teraputicas se sealan en la Fig. 1.
As, mientras que los pacientes con sncope vaso-
vagal de tipo cardioinhibitorio mejoran con el uso
de betabloqueadores adrenrgicos, los pacientes con
predominio de una respuesta hemodinmica vasode-
presora y aquellos con taquicardia postural ortost-
tica requieren de una expansin del volumen san-
guneo o de una vasconstriccin perifrica producida
por agentes agonistas alfa-adrenrgicos.
Finalmente, podemos concluir que la heterogenei-
dad de los perfiles hemodinmicos de la intolerancia
ortosttica requiere de una teraputica individualiza-
da ya que la presencia de sncope asociado con un
tono simptico aumentado o disminuido parecen
explicar las diferentes respuestas teraputicas.
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Fig. 1.
Ortostatismo activo
5 min
FC > 30 lpm
o > 120 lpm
TA < 20/10
FC < 30 lpm
TA < 20/10
FC < 30 lpm o fija
TA > 20/10
FC > 30 lpm o > 120 lpm
TA normal o baja
BB
fludrocortisona
midodrina
fludrocortisona
midodrina
Bloq. serotonina
Pindolol
parasimpaticoltico
marcapaso
vasodepresor cardioinhibidor
Respuesta
Vasovagal
Hipotensin
ortosttica
S.T.O.P.
Ortostatismo pasivo
15 min
Respuesta
Disautonmica
JA G Hermosillo S62
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