REV NEUROL 2004; 38 (Supl 1): S28-S32 S28

INTRODUCCIN
La descripcin del autismo realizada por Kanner en 1943 tiene
las caractersticas esenciales que definen el trastorno. A lo largo
de estos 60 aos, la terminologa para referirse al autismo defi-
nido por Kanner ha ido cambiando a medida que se ha visto que
el mismo trastorno puede manifestarse de mltiples maneras y
grados de intensidad. Por est razn, actualmente se utiliza el
trmino trastornos del espectro autista.[1,2]
Trastornos del espectro autista (TEA) constituye una de-
nominacin clnica que engloba un continuo de semiologa cl-
nica, y se consideran un subgrupo de los trastornos generaliza-
dos del desarrollo.
El diagnstico de los trastornos del espectro autista se basa
en los criterios diagnsticos del Manual diagnstico y estadsti-
co de los trastornos mentales (DSM-IV) [3] y de la Clasifica-
cin Internacional de Enfermedades (ICD-10) [4]. Sin embar-
go, en dichas clasificaciones, el trmino trastornos del espectro
autista no aparece como entidad especfica, sino que est sepa-
rado en distintas categoras diagnsticas (autismo infantil y sn-
drome de Asperger).
DSM-IV Y ICD-10
Los sistemas de clasificacin de enfermedades ms utilizadas
internacionalmente son el DSM y la ICD.
El DSM, publicado por la American Psychiatric Associa-
tion, es la clasificacin estndar de los trastornos mentales ms
utilizada para el diagnstico en los Estados Unidos.
El DSM est constituido por tres componentes principales:
la clasificacin diagnstica, los juegos de criterios diagnsticos
y el texto descriptivo.
La clasificacin diagnstica es la lista de trastornos menta-
les que forman oficialmente parte del sistema DSM. Cada eti-
queta diagnstica se asocia a un cdigo diagnstico. Un conjun-
to de criterios diagnsticos para cada trastorno incluido en el
DSM indica los sntomas que deben estar presentes para un
diagnstico (criterios de inclusin) y los que no deben estar pre-
sentes (criterios de exclusin). Un texto descriptivo acompaa
cada trastorno.
EL DSM-IV, publicado en 1994, es la ltima gran revisin
del DSM. En julio de 2000 se public una revisin del texto
(DSM-IV-TR).
La ICD es un sistema desarrollado en colaboracin entre la
Organizacin Mundial de la Salud y 10 centros internacionales
cuyo propsito es promover la comparacin internacional en la
recogida, clasificacin, tratamiento y presentacin de estadsti-
cas de mortalidad.
La ltima revisin de la ICD es la ICD-10 (1992), que est
formada por listados de las causas de muerte, con sus cdigos,
criterios de inclusin y exclusin para las causas de muerte, un
ndice alfabtico de enfermedades y naturaleza de lesiones, cau-
sas externas de lesiones, tabla de frmacos y sustancias qumi-
cas, y descripcin, directivas y normas de codificacin.
Clasificacin de los trastornos generalizados
del desarrollo en el DSM-IV y la ICD-10
El trmino trastornos generalizados del desarrollo en ingls,
pervasive developmental disorders (PDD) es ampliamente uti-
lizado por los profesionales para referirse a los nios con autis-
mo y con trastornos relacionados. Sin embargo, existe gran des-
acuerdo y confusin entre los profesionales acerca de la etique-
ta PDD. Hasta que no se conozca mucho ms sobre las causas
del autismo, seguir habiendo desacuerdos en cuanto a su diag-
nstico e identificacin, as como para su clasificacin de forma
adecuada [5,6] (Tabla I).
A MAGNETOENCEPHALOGRAPHIC STUDY OF GENERALISED DEVELOPMENTAL DISORDERS.
A NEW PROPOSAL FOR THEIR CLASSIFICATION
Summary. Introduction. Autistic spectrum disorders (ASD) is a term that is not included in DSM-IV or in ICD-10, which are
the diagnostic tools most commonly used by clinical professionals but can offer problems in research when it comes to finding
homogenous groups. Development. From a neuropaediatric point of view, there is a need for a classification of the generalised
disorders affecting development and for this purpose we used Wings triad, which defines the continuum of the autistic
spectrum, and the information provided by magnetoencephalography (MEG) as grouping elements. Specific generalised
developmental disorders were taken as being those syndromes that partially expressed some autistic trait, but with their own
personality so that they could be considered to be a specific disorder. ASD were classified as being primary, cryptogenic or
secondary. The primary disorders, in turn, express a continuum that ranges from Savant syndrome to Aspergers syndrome and
the different degrees of early infantile autism. MEG is a functional neuroimaging technique that has enabled us to back up this
classification. [REV NEUROL 2004; 38 (Supl 1): S28-32]
Key words. Autistic spectrum disorder. DSM-IV. Generalised developmental disorders. ICD-10. Magnetoencephalography.
Recibido: 26.01.04. Aceptado: 13.02.04.
a
Unidad de Neuropediatra. Servicio de Pediatra. Hospital del Mar.
b
Cen-
tro de Neuropsicobiologa. Barcelona.
c
Centro de Magnetoencefalografa
Dr. Prez Modrego. Universidad Complutense. Madrid, Espaa.
Correspondencia: Dr. J.A. Muoz Yunta. Unidad de Neuropediatra. Servi-
cio de Pediatra. Hospital del Mar. Pg. Martim, 25-29. E-08003 Barcelona.
E-mail: 10030amy@comb.es
2004, REVISTA DE NEUROLOGA
Estudio mediante magnetoencefalografa de los trastornos
generalizados del desarrollo. Nueva propuesta de clasificacin
J.A. Muoz-Yunta
a
, M. Palau-Baduell
b
, B. Salvad-Salvad
b
,
C. Amo
c
, A. Fernndez
c
, F. Maest
c
, T. Ortiz
c
TRASTORNOS DEL ESPECTRO AUTISTA (TEA)
En el DSM-IV, los trastornos generalizados del desarrollo
estn codificados en el eje I, es decir, en el eje utilizado para
denominar al diagnstico episdico y a los trastornos clnicos
ms transitorios. Dentro de este eje se catalogan con el ttulo
Trastornos generalmente diagnosticados por primera vez du-
rante la infancia, niez o adolescencia (Tabla II).
El trmino PDD no representa un diagnstico especfico, si-
no que es un trmino general con el que se definen los siguientes
trastornos: trastorno autista (en ingls, autistic disorder) para
referirse al autismo clsico o autismo de Kanner, trastorno de
Asperger (en ingls, Aspergers disorder), trastorno desintegrati-
vo infantil (en ingls, childhood disintegrative disorder), trastor-
no de Rett (en ingls, Retts disorder) y trastorno generalizado
del desarrollo no especfico, que incluye el autismo atpico.
En la ICD-10, los PDD se ubican en el bloque de Trastor-
nos del desarrollo psicolgico (Tabla III).
En la ICD-10, en su apartado de trastornos generalizados
del desarrollo, figuran las categoras autismo infantil (en in-
gls, childhood autim) y autismo atpico (en ingls, atypical
autism), incluyendo tambin el sndrome de Rett, el sndrome
de Asperger, el trastorno desintegrativo de la infancia, otros
trastornos asociados con retraso mental y movimientos estereo-
tipados, as como otros trastornos generalizados del desarrollo y
del trastorno generalizado del desarrollo inespecfico.
PROPUESTA DE CLASIFICACIN DE LOS
TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
Con el fin de poder catalogar mejor en grupos los trastornos
generalizados del desarrollo, nosotros proponemos una clasifi-
Tabla I. Trastornos generalizados del desarrollo en ICD-10 y DSM-IV [6]
ICD-10 DSM-IV
Autismo infantil Trastorno autista
Autismo atpico Trastorno generalizado del desarrollo no especfico (PDD-NOS)
Sndrome de Rett Trastorno de Rett
Otro trastorno desintegrativo de la infancia Trastorno desintegrativo infantil
Trastorno hipercintico con retraso mental y movimientos estereotipados No corresponde categora
Sndrome de Asperger Trastorno de Asperger
Otro trastorno generalizado del desarrollo Trastorno generalizado del desarrollo no especfico (PDD-NOS)
Trastorno generalizado del desarrollo inespecfico Trastorno generalizado del desarrollo no especfico (PDD-NOS)
Tabla II. Trastornos generalizados del desarrollo en el DSM-IV.
Eje I: Trastornos clnicos:
otras condiciones que pueden ser el centro de atencin clnica
Trastornos generalmente diagnosticados por primera vez
en la infancia, la niez o la adolescencia
Trastornos del aprendizaje
Trastornos de las habilidades motoras
Trastornos de la comunicacin
Trastornos generalizados del desarrollo
Trastorno de Asperger. 299.80
Trastorno autista. 299.00
Trastorno desintegrativo infantil. 299.10
Trastorno de Rett. 299.80
Trastorno generalizado del desarrollo
(incluido autismo atpico) no especfico. 299.80
Trastornos por dficit de atencin y comportamiento perturbador
Trastornos de la ingestin y la conducta alimentaria
Trastornos por tics
Trastornos de la eliminacin
Otros trastornos de la infancia, la niez o la adolescencia
Tabla III. Trastornos generalizados del desarrollo en la ICD-10.
Trastornos del desarrollo psicolgico
Trastornos especficos del desarrollo del lenguaje y del habla
Trastornos especficos del aprendizaje
Trastornos especficos del desarrollo de la funcin motora
Trastornos especficos del desarrollo mixto
Trastornos generalizados del desarrollo F84
F84.0 Autismo infantil
F84.1 Autismo atpico
F84.2 Sndrome de Rett
F84.3 Otro trastorno desintegrativo de la infancia
F84.4 Trastorno hipercintico con retraso mental
y movimientos estereotipados
F84.5 Sndrome de Asperger
F84.8 Otro trastorno generalizado del desarrollo
F84.9 Trastorno generalizado del desarrollo, inespecfico
Otros trastornos del desarrollo psicolgico
Trastorno del desarrollo psicolgico inespecfico, y problemas asociados
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J.A. MUOZ-YUNTA, ET AL
REV NEUROL 2004; 38 (Supl 1): S28-S32 S30
cacin que creemos que, desde el punto
de vista neuropeditrico, ser ms opera-
tiva para poder organizar y estudiar los
grupos de una forma ms homognea y
comparable entre si.
Trazar estos lmites es una ardua ta-
rea para los investigadores y los mdicos
clnicos. Aunque existen casos clnicos
que encajan perfectamente con los crite-
rios diagnsticos de algn subtipo, la ma-
yora de los casos se sitan en un terreno
confuso. Por ello, en muchas ocasiones,
un mismo paciente puede ser diagnosti-
cado diferentemente por diversos profe-
sionales expertos.
Proponemos la clasificacin de los
trastornos generalizados del desarrollo in-
dicada en la figura 1.
La categora trastornos generalizados
del desarrollo (TGD) se divide en dos
grandes grupos: TGD especficos y TGD
no especficos. El primer grupo incluye
aquellos trastornos y sndromes con unas
caractersticas clnicas definidas y dife-
renciables de otros (aunque no exista un
marcador biolgico); el segundo grupo
aglutina los trastornos del desarrollo que
presentan algn rasgo autista, pero no
evidencian las suficientes caractersticas
clnicas para poderlos clasificar dentro
una entidad patolgica especfica.
Dentro de los TGD especficos se
incluyen el sndrome de Rett, el sndrome
de Angelman, el sndrome de Landau-
Kleffner y los trastornos del espectro au-
tista. Cada uno de ellos cumple unas ca-
ractersticas clnicas especficas que los
diferencian entre s, presentando tambin
la mayora de ellos unas cualidades co-
munes, como anormalidades en el elec-
troencefalograma, epilepsia y comporta-
mientos o conductas autistas [7].
Los TEA estn definidos por la trada
de Wing [8] y se manifiestan en forma de
alteracin social, alteracin del lenguaje
y de la comunicacin, y alteracin del
pensamiento y la conducta. Se dividen en
tres grupos: primario, criptognico y se-
cundario.
Los TEA primarios afectan al nio
desde su nacimiento; se desconoce la cau-
sa y pueden expresarse en forma de un
gran continuo de manifestaciones y sn-
tomas que definen entidades nosolgicas
de menor a mayor gravedad, siempre
teniendo en cuenta que los lmites son a
veces difciles de trazar.
Pertenecientes a los TEA primarios
distinguimos, de menor a mayor grave-
dad: sndrome de savant, sndrome de
Asperger, autismo infantil precoz ligero,
Figura 1. Clasificacin neuropeditrica para los trastornos generalizados del desarrollo. RS: sndro-
me de Rett; SAn: sndrome de Angelman; SLK: sndrome de Landau-Kleffner; TEA: trastorno del
espectro autista; TDI: trastorno desintegrativo de la infancia; SS: sndrome de savant; SA: sndrome
de Asperger; AIP/L/M/G: autismo infantil precoz/leve/moderado/grave.
Figura 2. Magnetoencefalografa en una paciente con sndrome de Asperger. Obsrvese la mayor
concentracin de dipolos en las reas perisilvianas derechas.
autismo infantil precoz moderado y autismo infantil precoz gra-
ve (Figs. 2, 3, y 4).
Los TEA criptognicos afectan al nio a partir de los 18
hasta los 24 meses, iniciando un proceso regresivo de causa des-
conocida. Los TEA secundarios provocan una regresin debida
a una causa conocida. El trastorno desintegrativo de la infancia
pertenecera a estas dos entidades.
La idea de esta clasificacin surgi a partir de los resultados
observados en los registros magnetoencefalogrficos de un gru-
po de nios diagnosticados de autismo infantil con distinto gra-
do de afectacin y sndrome de Asperger. El registro de la acti-
vidad magnetoencefalogrfica mostraba alteraciones en todos
ellos y exista una concentracin superior de dipolos en las
zonas perisilvianas de ambos hemisferios. Sin embargo, esta
distribucin de dipolos era diferente dependiendo del diagnsti-
co: los nios con autismo mostraban los dipolos en las zonas
perisilvianas de ambos hemisferios repartidos de forma equiva-
lente, y los nios con sndrome de Asperger tenan menos dipo-
los en el hemisferio izquierdo que en el derecho, lo que se
correlacionara con la historia clnica de ambos trastornos,
mayor afectacin del lenguaje en los autistas y menor afecta-
cin del lenguaje en el sndrome de Asperger.
Figura 3. Magnetoencefalografa en un nio con autismo infantil precoz
grave. Obsrvese la mayor concentracin de dipolos en las reas perisil-
vianas izquierdas.
Figura 4. Tcnica MSI (RM+MEG) en corte coronal en un nio diestro,
con sndrome de savant, sometido durante el estudio magnetoencefalo-
grfico a estimulacin lingstica en modalidad auditiva, mediante una
tarea verbal de reconocimiento continuo. Obsrvese la diferencia dipolar
hemisfrica derecha en reas del lenguaje.
1. Martos J, Rivire A. Autismo: comprensin y explicacin actual. Ma-
drid: IMSERSO; 2001. p. 17-38.
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co del autismo. Rev Neurol 2002; 34 (Supl 1): S72-7.
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mental disorders. 4 ed. Washington DC: APA; 1994.
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cha ltima consulta: 24.01.2004.
6. Glenn Vatter. URL: http://www.altonweb.com/cs/downsyndrome/pdddef.
html. Fecha ltima consulta: 24.01.2004.
7. Center for Study of Autism. URL: http://www.autism.org. Fecha lti-
ma consulta: 24.01.2004.
8. Wing L. The autistic spectrum. Lancet 1997; 350: 1761-6.
BIBLIOGRAFA
ESTUDIO MEDIANTE MAGNETOENCEFALOGRAFA DE
LOS TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO.
NUEVA PROPUESTA DE CLASIFICACIN
Resumen. Introduccin. Trastornos del espectro autista (TEA)
constituye un trmino no incluido en DSM-IV ni en ICD-10, instru-
mentos de diagnstico utilizados ampliamente por los profesiona-
les clnicos, pero que en investigacin pueden ocasionar problemas
a la hora de encontrar grupos homogneos. Desarrollo. Desde el
punto de vista neuropeditrico es necesaria una clasificacin de
los trastornos generalizados del desarrollo, y para ello hemos utili-
ESTUDO POR MAGNETOENCEFALOGRAFIA DAS
PERTURBAES GENERALIZADAS DO DESENVOLVIMENTO.
NOVA PROPOSTA DE CLASSIFICAO
Resumo. Introduo. Perturbaes do espectro autista (PEA)
um termo no includo no DSM-IV nem no ICD-10, instrumentos
de diagnstico utilizados amplamente pelos profissionais clnicos,
mas que na investigao podem ocasionar problemas no momento
de se acharem grupos homogneos. Desenvolvimento. Sob o ponto
de vista neuropeditrico, necessria uma classificao das per-
turbaes generalizadas do desenvolvimento, e para esse fim temos
TRASTORNOS DEL ESPECTRO AUTISTA (TEA)
REV NEUROL 2004; 38 (Supl 1): S28-S32 S31
J.A. MUOZ-YUNTA, ET AL
REV NEUROL 2004; 38 (Supl 1): S28-S32 S32
zado como elementos de agrupacin la trada de Wing, que define
el continuo del espectro autista, y la informacin proporcionada
por la magnetoencefalografa (MEG). Se han considerado trastor-
nos generalizados del desarrollo especficos aquellos sndromes
que en parte expresaban algn rasgo autista, pero con personali-
dad propia para considerarse un trastorno especfico. Los TEA se
han clasificado en primarios, criptogenticos y secundarios. Los
primarios, a su vez expresan, un continuo desde sndrome de
savant hasta sndrome de Asperger y autismo infantil precoz en sus
diversos grados. La MEG es una tcnica de neuroimagen funcional
que nos ha permitido apoyar esta clasificacin. [REV NEUROL
2004; 38 (Supl 1): S28-32]
Palabras clave. DSM-IV. ICD-10. Magnetoencefalografa. Tras-
torno del espectro autista. Trastornos generalizados del desa-
rrollo.
utilizado como elementos de agrupamento a trade de Wing, que
define o contnuo do espectro autista, e a informao proporciona-
da pela magnetoencefalografia (MEG). Consideraram-se pertur-
baes generalizadas do desenvolvimento especficas aquelas sn-
dromas, que em parte expressavam algum trao autista, mas com
personalidade prpria para considerarem-se uma perturbao
especfica. As PEA foram classificadas em primrias, criptogni-
cas e secundrias. As primrias, por sua vez, expressam um cont-
nuo desde sndroma de Savant at sndroma de Asperger e autismo
infantil precoce nos seus diversos graus. A MEG uma tcnica de
neuroimagem funcional que nos permitiu apoiar esta classificao.
[REV NEUROL 2004; 38 (Supl 1): S28-32]
Palavras chave. DSM-IV. ICD-10. Magnetoencefalografia. Pertur-
bao do espectro autista. Perturbaes generalizadas do desen-
volvimento.